布氏征、克氏征、巴氏征的检查方法

布氏征、克氏征、巴氏征的检查方法

（一）克尼格(Kernig )征：病人取仰卧位，一侧下肢屈髋屈膝均呈直角，医生以一手按握膝关节上方另一手托住足跟部并向上抬举使膝关节被动伸展（见图1）。正常人大腿与小腿可成角大于135°。

如伸展小腿与大腿夹角小于135°，或大腿后屈肌紧张有明显抵抗并伴有痛即为阳性。

图1 克尼格征检查方法示意图

（二）布鲁斯基(Brudzinski)征：病人仰卧两下肢伸直，医生以手托起头部使其下颌接近前胸部，如颈部有抵抗及颈后疼痛感，同时两下肢髋关节反射性屈曲即为阳性。（见图2）

图布鲁斯基征检查方法示意图

巴氏征检查: 用尖的物品比如火柴棍,划脚心,顺序:从脚心的外缘由后向前划,然后划到内侧,如果出现大拇指背伸,其余脚趾散开,则为阳性.

脑膜刺激征是脑膜病变时脊髓膜受到刺激并影响到脊神经根，当牵拉刺激时引起相应肌群反射性痉挛的一种病理反射。临床上可见于脑膜炎、或蛛网膜下腔出血时。

老视验配的FCC法

老视验配FCC法 远用FCC视标的使用以及注意事项 远用FCC视标联合+/-0、5DC交叉圆柱镜测试与红绿测试的道理都就是一样,都就是用来定量分析屈光检查过程中被测眼所处的屈光状态。红绿测试就是根据红绿色波长不同,在眼内成像位置不同的。而远用FCC视标联合+/-0、5DC交叉圆柱镜测试则就是通过交叉圆柱镜将FCC视标分解成为一前一后的水平与垂直的两条焦线。 如图1: (图1)FCC视标 操作方法: 被检眼前放置一个+/-0、5DC的交叉圆柱镜,负轴放在90,正轴那么就在180、那么一个正视眼视网膜上面的像就因为加了这个交叉圆柱镜从原来的一个焦点变成两条相互垂直的焦线,水平焦线在网膜前0、5D 垂直焦线落在网膜后0、5D,在调节相对静止的前提下,被检这应该瞧到的就是横竖线一样清楚、最小弥散圈刚好落在黄斑中心凹、在调节相对静止的前提下,如果一个近视患者,近视欠矫的话,或者一个远视患者,远视过矫的话,患者瞧到的就是竖线清楚,横线模糊: 在调节相对静止的前提下,如果一个远视患者,远视欠矫,或者一个近视患者,近视过矫,此时患者瞧到的状态就是横线清楚,竖线模糊、所以当出现横线更清楚或者竖线更清楚的时候,应该调整球镜,直到横线与竖线一样清楚为止、 如图2: 但就是使用远用FCC视标测试的时候,操作者很容易因为个人的习惯,导致验光误差增大。所以在使用过程中也要注意下面几点:

(图2) 1、调节因素对远用FCC视标测试的影响 一般远视患者经常使用调节,相对更容易发生调节超前现象,特别就是轻度远视的人特别容易表现出 近视的状态,也就就是常说的假性近视,所以在使用FCC视标的过程中,也必须控制调节、控制调节有几种方法,首选应该就是睫状肌麻痹法,然后才就是雾视、当眼镜店没有条件使用睫状肌麻痹剂时,瞧FCC视标必须在轻度雾视的前提下进行、 2、验光过程中对调节的控制、 为了不刺激调节,我们可以采用这样方法:首先提醒患者先注视靠视网膜前的视线条,然后注视靠视网 膜后的线条、理由就是患者先瞧靠视网膜前的线条, 先瞧网膜前的线,能迫使患者尽量放松调节,若就是先瞧靠视网膜后的线条,患者将启动调节将靠视网膜后的线条移到网膜上、因此,当交叉圆柱镜的负轴放置在90,此时应该先问患者,先瞧横线,后瞧竖线,横线清楚还就是竖线清楚?如果交叉圆柱镜的负轴在180,应该问患者先瞧竖线,再瞧横线,竖线清楚还就是横线清楚、这样相对来说,更不容易刺激调节,对调节的控制更为理想。 3、焦深对FCC视标测试的影响: 按照光学理论来讲,瞳孔直径越小,焦深也就约长、理论上当瞳孔小到一个点时,只允许一条光线进入眼内时,不管哪种屈光不正,都可以在视网膜上面成像清晰、此时在这种理想值的状态下,红绿视标也就失去了作用、我们可以做一个实验,当一个矫正为正视眼的人,此时瞧5米视标,在眼睛前面放置一个孔径为0、

唐氏综合症介绍

唐氏综合症介绍 唐氏综合症是什么 唐氏综合症即21-三体综合征，又称先天愚型或Down综合征，唐氏综合征又称“先天愚型”或“21三体综合征”，特指21号染色体由正常2条变成3条，是一种先天性染色体异常的多基因畸变造成的疾病，是我国发生率最高的出生缺陷之一。60%患儿在胎内早期即流产，存活者大多为严重智能障碍，并伴有其他问题，如先天性心脏病、白血病、消化道畸形等，生活不能自理，且寿命短，平均存活年龄只有20-30岁，智商一般在20-50之间。唐氏综合症的症状主要体现在： 1、患儿具明显的特殊面容体征，如眼距宽，鼻根低平，眼裂小，眼外侧上斜，有内眦赘皮，外耳小，舌胖，常伸出口外，流涎多。身材矮小，头围小于正常，头前、后径短，枕部平呈扁头。颈短、皮肤宽松。骨龄常落后于年龄，出牙延迟且常错位。头发细软而较少。前囟闭合晚，顶枕中线可有第三囟门。四肢短，由于韧带松弛，关节可过度弯曲，手指粗短，小指中节骨发育不良使小指向内弯曲，指骨短，手掌三叉点向远端移位，常见通贯掌纹、草鞋足，拇趾球部约半数患儿呈弓形皮纹。 2、常呈现嗜睡和喂养困难，其智能低下表现随年龄增长而逐渐明显，智商25～50，动作发育和性发育都延迟。 3、男性唐氏婴儿长大至青春期，也不会有生育能力。而女性唐氏婴儿长大后有月经，并且有可能生育。... 唐氏综合症筛查有什么用 唐氏综合症筛查是孕期检查项目最常见的一项，经检筛查不仅可预防先天缺陷儿的出生，还可判断有无先天缺陷儿。 在我国平均每20分钟就有一名唐氏综合征患儿（唐氏综合征又称先天愚型，是染色体异常的结果。）出生，每2秒钟就有一名先天缺陷儿出生，主要是畸形、先天性心脏病、听力和视力障碍和白血病，随意缺陷儿的出血，不仅给家庭带来痛苦，更给社会带来巨大的经济负担。 因此，孕期检查唐氏综合症产前筛查一定要严格执行。一般来说，怀孕第15-20周为唐氏筛查的最佳时期。

客户授信现场检查方法及技巧

客户授信 业务说明 基本概念 客户授信是商业银行综合评价法人客户的经营管理及风险情况，对每个法人客户分别确定综合信用额度，具体包括对客户的本外币贷款、贸易融资、贴现、承兑、担 保及信用证等表内外业务。 授信按管理方式的不同分为内部授信与对外授信。 内部授信是指对法人客户所确定的内部控制信用高限额度。内部授信不是计划贷款额度，经办单位不得根据内部授信对客户进行承诺。 对外授信是指根据符合对外授信条件的法人客户的书面申请，综合评价法人客户的全面情况及提供的担保状况，确定该客户在一定期限内可使用的信用额度，并与之 签订授信合同。对外授信的额度不超过内部授信控制的信用高限额度。 授信按性质不同可分为基本授信和特别授信。 基本授信是指根据客户基本情况所确定的信用额度，用于客户正常流动资金周转。基本授信的额度在授信有效期内可循环使用。住房开发企业的正常流动资金贷款 纳入基本授信管理。 特别授信是指根据国家政策、市场情况变化及客户经营的临时需要，对特别项目及超过基本授信额度所给予的授信。特别授信的范围包括：因客户情况变化需要增加 的授信；特别项目融资的临时授信。特别授信的额度是一次性的，不能重复使用。 授信原则与对象 对同一法人客户不同币别和各种形式的信用业务统一置于该客户的综合授信额度以内，其授信由各级信贷管理部门审查。 根据不同客户的经营管理水平、资产负债状况、贷款偿还能力、信用状况及市场环境、风险程度等因素，确定不同的综合授信额度。 以信贷资金安全性为准绳，依据本行资产负债比例管理的要求，合理确定客户综合授信额度。 客户授信根据市场环境的变化和客户的经营情况、信用状况适时进行调整。 授信操作流程 基本规定 1、基本授信的有效期不超过一年（含一年），特别授信的有效期视项目的具体情 况而定。 2、授信额度的测定 基本授信额度的测定：客户的基本授信额度根据客户的行业情况、法人信誉、资产实力、生产经营状况、企业信用等级、提供的授信担保能力和企业的正常流动资金 需要量、负债情况等因素进行综合分析合理测定。 对外授信项下的基本授信额度必须控制在客户提供的担保能力范围以内，且基本授信额度用足后，客户的资产负债比率一般不得超过75%。内部授信的基本授信额度 可视客户的具体情况酌情掌握。 特别授信额度的测定：客户的特别授信额度根据客户的综合情况及特殊项目的基本情况、可行性、效益性等因素合理测定。 受理申请 197

唐氏综合症

唐氏综合症 临床特征： 1. 患儿具明显的特殊面容体征，如眼距宽，鼻根低平，眼裂小，眼外侧上斜，有内眦赘皮，外耳小，舌胖， 常伸出口外，流涎多。身材矮小，头围小于正常，头前、后径短，枕部平呈扁头。颈短、皮肤宽松。骨龄常落后于年龄，出牙延迟且常错位。头发细软而较少。前囟闭合晚，顶枕中线可有第三囟门。四肢短，由于韧带松弛，关节可过度弯曲，手指粗短，小指中节骨发育不良使小指向内弯曲，指骨短，手掌三叉点向远端移位，常见通贯掌纹、草鞋足，拇趾球部约半数患儿呈弓形皮纹。 2. 常呈现嗜睡和喂养困难，其智能低下表现随年龄增长而逐渐明显，智商25?50，动 作发育和性发育都延迟。 3. 男性唐氏婴儿长大至青春期，也不会有生育能力。而女性唐氏婴儿长大后有月经，并且有可能生育。 4. 患儿常伴有先天性心脏病等其他畸形，因免疫功能低下，易患各种感染，白血病的发 生率比一般增高10?30倍。如存活至成人期，则常在30岁以后即出现老年性痴呆症状。 检查 1. 对外周血细胞染色体核型分析 细胞遗传学研究发现，在21号染色体长臂21q22区带为三体时，该个体具有完全类似唐氏综合征的临床表现，相反，该区带为非三体的个体则无此典型症状。由此推论，21q22区可能是唐氏综合征的基因关键区带，又称为唐氏综合征区。按染色体核型分析可将唐氏综 合征患儿分为三型： (1)标准型占全部病例的95%。患儿体细胞染色体为47条，有一个额外的21号染色体，核型为47, XX (或XY), +21。 (2)易位型占2.5%?5%，患儿的染色体总数 为46条，多为罗伯逊易位，是指发生在近端着丝粒染色体的一种相互易位，多为D/G易位，D组中以14号染色体为主，即核型 为46 , XX (或XY), -14 , +t (14q21q );少数为15号染色体易位，这种易位型患儿约半数为遗传性，即亲代中有平衡易位染色体携带者。另一种为G/G易位，较少见，是由于 G组中2个21号染色体发生着丝粒融合，形成等臂染色体t ( 21q21q )，或1个21号易 位到1个22号染色体上。

GMP现场检查的注意事项和技巧

GMP 现场检查的注意事项和技巧 GMP现场日常管理及审计检查细节汇总 凶 一、现场决不允许出现的问题 1、各种现场存放的物料，出现帐、卡、物不符或没有标签或没有定置定位； 2、现场演示无法操作或操作不合规、不能说清如何工作； 3、现场（包括垃圾桶、垃圾站）存在废旧文件（受控或非受控），或有撕毁记录，随意涂改以及提前或明显滞后填写现象； 4、专家面前推卸责任、争辩、训斥下属或有阻挠、干扰检查工作的现象； 5、环境温湿度、压差、洁净区密封等方面存在问题； 6、穿着洁净服行走在不同洁净级别区域之内； 7、现场设备设施表面存在明显的锈迹、油污或粉尘。. 8、车间、仓库存在啮齿类动物尸体、粪便或其他活动痕迹。 二、各部门车间指定负责回答问题的人员素质要求 1、有能力可胜任； 2、沉稳自信； 3、放心可靠、能信任的（以防故意捣乱）； 4、有经验及专业有知识； 5、不该说的别乱说，以免节外生枝。 三、各部门必须注意的问题 （一）设备设施方面必须避免出现的问题 1、不合理安装（设计缺陷，可能引起操作不便及清洁不彻底情形，继而怀疑验证确认的合理性）； 2、管道连接不正确（存在交叉或较多盲端以及流通不畅、倾斜角度不对等）； 3、缺乏清洁（设备内表面有残留，清洗SOP的有效性）； 4、缺乏维护（现场存在跑冒滴漏的痕迹或正在进行）； 5、没有使用或运行记录； 6、使用不合适的称量设备或检测设备； 7、设备、管道无标志，未清楚地显示内容物名称和流向； 8、有故障和闲置不用的设备未移走或标识不清楚。 9、压差表不回零或指示不准确。 （二）生产现场检查时避免出现的问题或关注点 1、人流、物流、墙壁、地面、交叉污染； 2、每个区域，每次只能生产一个产品，或者必须没有混淆、交叉污染的危险；

唐氏综合征

1866年，Dr.John Langdon Down第一次对唐氏综合征的典型体征包括这类患儿具有相似的面部特征进行完整的描述并发表，因此，这一综合征以其名字命名为唐氏综合征（Down综合征）。1959年证实了唐氏综合征是由染色体异常而导致的。现代医学证实，唐氏综合征发生率与母亲怀孕年龄有相关，系21号染色体的异常，有三体、易位及嵌合三种类型。高龄孕妇、卵子老化是发生不分离的重要原因。 临床表现 1.患儿具明显的特殊面容体征，如眼距宽，鼻根低平，眼裂小，眼外侧上斜，有内眦 赘皮，外耳小，舌胖，常伸出口外，流涎多。身材矮小，头围小于正常，头前、后径短，枕部平呈扁头。颈短、皮肤宽松。骨龄常落后于年龄，出牙延迟且常错位。头发细软而较少。 前囟闭合晚，顶枕中线可有第三囟门。四肢短，由于韧带松弛，关节可过度弯曲，手指粗短，小指中节骨发育不良使小指向内弯曲，指骨短，手掌三叉点向远端移位，常见通贯掌纹、草鞋足，拇趾球部约半数患儿呈弓形皮纹。 2.常呈现嗜睡和喂养困难，其智能低下表现随年龄增长而逐渐明显，智商25～50，动 作发育和性发育都延迟。 3.男性唐氏婴儿长大至青春期，也不会有生育能力。而女性唐氏婴儿长大后有月经， 并且有可能生育。 4.患儿常伴有先天性心脏病等其他畸形，因免疫功能低下，易患各种感染，白血病的 发生率比一般增高10～30倍。如存活至成人期，则常在30岁以后即出现老年性痴呆症状。 检查 1.对外周血细胞染色体核型分析 细胞遗传学研究发现，在21号染色体长臂21q22区带为三体时，该个体具有完全类似唐氏综合征的临床表现，相反，该区带为非三体的个体则无此典型症状。由此推论，21q22区可能是唐氏综合征的基因关键区带，又称为唐氏综合征区。按染色体核型分析可将唐氏综合征患儿分为三型： （1）标准型占全部病例的95%。患儿体细胞染色体为47条，有一个额外的21号染色体，核型为47，XX（或XY），+21。 （2）易位型占2.5%～5%，患儿的染色体总数为46条，多为罗伯逊易位，是指发生在近端着丝粒染色体的一种相互易位，多为D/G易位，D组中以14号染色体为主，即核型为46，XX（或XY），-14，+t（14q21q）；少数为15号染色体易位，这种易位型患儿约半数为遗传性，即亲代中有平衡易位染色体携带者。另一种为G/G易位，较少见，是由于G组中2个21号染色体发生着丝粒融合，形成等臂染色体t（21q21q），或1个21号易位到1个22号染色体上。

唐氏综合征详述

唐氏综合征(DS)产前筛查方法 一、产前筛查： 1．什么是筛查：筛查是用系统的方法通过检测或询问的手段从那些无症状并且未引起医疗上注意的人群中找出某一特定疾病的高危人群，并对他们进一步追踪或采取直接的预防措施。 2．什么是产前筛查：产前筛查是对孕妇进行怀有某些先天性异常胎儿的“危险”程度的筛选。产前筛查的目的是进一步对高危人群确诊，并为孕妇提供终止妊娠的方法预防和减少出生缺陷。目前产前筛查的两种主要疾病是唐氏综合征（Down’s Sydrome,又称21三体综合征）和开放性神经管缺陷（Open Neural Tube Defect,或ONDT）。产前筛查可以在妊娠早期（7-13周）或中期（14-21周）进行。根据目前的技术水平的限制，产前筛查技术都不能做到筛查百分之百正确，会出现假阴性（将疾病妊娠误查为正常妊娠）和假阳性（将正常妊娠误查为疾病妊娠），假阴性病例因此会误诊，假阳性病例一般在产前诊断实验时被纠正。 每一个孕妇都有平等享受产前筛查的权利，医务人员有责任为孕妇提供产前筛查的信息。在知情选择、孕妇自愿的原则下进行产前筛查。 二、产前诊断 1．什么是产前诊断：在遗传咨询的基础上，对有高风险的妊娠妇女进行产前诊断，如果确认为正常胎儿则继续妊娠至足月生产，这是预防严重遗传病患儿出生的有效手段。 2 哪些人应做产前诊断？

2.1 至预产期母亲年龄≥35岁； 2.2 夫妇中有一方为平衡易位染色体携带者； 2.3 孕母为至今尚不能产前筛查诊断的χ连锁隐性遗传病携带者而需测胎儿性别者； 2.4 疑有能进行DNA诊断的先天性代谢缺陷症或其他遗传病； 2.5 过去生育过神经管缺陷、染色体异常儿的染色体病高危夫妇； 2.6 产前筛查母血清标记物异常，属于高风险的孕妇。 3 产前诊断的方法： 3.1羊膜穿刺法；3.2绒毛取样法；3.3 B型超声扫描；3.4 脐带穿刺；3.5 X线检查； 3.6 胎儿镜检查。 三、唐氏综合征筛查简介 1、什么是唐氏综合征（Down's syndrome）?唐氏综合征也称为21-三体综合征、先天性愚型、先天痴呆征。其特征主要表现为严重的智力低下，智商（IQ）多为20～60，只有同龄正常人的1/4～1/2。它有独特的面部和身体畸形，如小头，枕部扁平，项厚，眼裂小，外侧上斜，内眦深，眼距宽，马鞍鼻，口常半开，舌常口外，手指短粗，掌纹有通贯，小指内弯等。50%合并先天性心脏病、消化道畸形、白血病等。有报道服用较长时间避孕药的年轻妇女，也可妊娠唐氏综合征的胎儿。 该病目前无有效的治疗方法，其发病率约占受孕人数的1%，出生率约为1/600～1/700，我国每年大约有26600个先天愚型痴呆儿出生，平均每20分钟就出生一例。

克氏综合征诊断与治疗进展

！造庄凼塾盘壶垫塑生兰旦筮堑鲞筮三翅』ｇ丛垫！！望丛型：丛坐ｈ至业：！竺！：堑：盟Ｑ：兰 克氏综合征诊断与治疗进展 李江源 ［中图分类号］Ｒ４４２．８［文献标识码］Ａｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－９０５７．２００９．０３．００６［关键词】克氏综合征 克氏综合征为ＨａｒｒｙＫｌｉｎｅｆｅｈｅｒ于１９４２年首先报 告，后来发现这些患者的染色体核型为４７，ＸＸＹ。２０ 世纪７０年代大规模的新生儿细胞遗传学研究确定 ４７，ＸＸＹ核型的发病率为１／５００新生儿，在男性群体 中的患病率为１／６００。克氏综合征患者约１０％进行了 产前细胞遗传学检杏，在出生前明确诊断；约２５％的 患者在青春期或成年期诊断，约７５％的患者在他们的 一生中始终没有得到诊断【１Ｊ。在一些特殊人群［如精 神病、行为异常和（或）学习困难］中，４７，ＸＸＹ核型的 发病率比普通人群高４—６倍。 一、致病原因 产生４７，ＸＸＹ核型的原因是配子在减数分裂或合 子在有丝分裂时发生了错误，出现性染色体不分离的 ＸＹ或ＸＸ配子，它们与正常的ｘ或Ｙ配子结合即产 生非整倍体合子。在４７，ＸＸＹ核型患者中，精子第一 次减数分裂性染色体不分离的几率为５３％，卵子不分 离的几率为３４％，卵子在第二次减数分裂不分离占 ９％，合子有丝分裂错误占３％。早年的研究已证明， 卵子分裂错误与母亲年龄有关，卵ｆ第一次减数分裂 错误母亲的平均年龄为３２岁，第■次减数分裂错误母 亲的平均年龄为２７岁。当时没有发现精子分裂错误 作者单位：１００８５３北京，解放军总医院内分泌科 ?１６１??综述与讲座? 与父亲年龄有关。近年来应用更先进的荧光原位杂交 （ＦＩＳＨ）方法分析精子，发现每１００００个精子中有１— １０个异常性染色体精子。有人研究１７例克氏综合征 患者的父亲，年龄３３～５４岁，ＸＹ二体型精子的百分率 与父亲年龄直线相关‘２】。 二、临床表现 １．不同发育阶段的表现：婴儿期可能有出生体重 低，头围小，阴茎小和隐睾，发牛隐睾的几率比正常新 生儿高３倍。可有先天性畸形，如指弯曲和尿道下裂。 儿童期呵有语言、阅读和拼写障碍，学习困难，ＩＱ比正 常儿童低１０～２０。青春期后充分显示全部特征，表现 为小睾丸，睾丸长径＜３ｃｍ或容积＜４ｍｌ。身材高，平 均身高约为１８０ｃｍ，四肢长，躯干短，类无睾体型。约 ５６％一８８％的患者有男子乳房发育，胡须、腋毛和阴毛 稀少，骨密度减低，染色体核型４７，ＸＸＹｐｌ。 ２．精小管变性和性激素水平：克氏综合征患者在 胚胎１８—２２周时已出现精小管变性过程的端倪，生殖 细胞减少，而此时精小管和间质的数量和密度仍保持 正常。正常新生儿头三个月垂体性腺轴系激活，ＬＨ、 ＦＳＨ、睾酮和抑制素Ｂ（ＩＮＨ－Ｂ）水平增高。Ｌａｈｌｏｕ等分 析１８例产前诊断的克氏综合征患者和２１５例正常新 生儿，发现克氏综合征患者ＬＨ、ＦＳＨ、ＩＮＨ—Ｂ和抗缪勒 １１５４?１１５９． ［２２］ＦｏｒｍａｎＪＰ，Ｂｉｓｃｈｏｆｆ－ＦｅｒｒａｒｉＨＡ，ＷｉｌｌｅｔｔＷＣ，ｅｔａ１．ＶｉｔａｍｉｎＤｉｎｔａｋｅ ａｎｄｒｉｓｋｏｆｉｎｃｉｄｅｎｔｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ：ｒｅｓｕｌｔｓｆｒｏｍｔｈｒｅｅｌａｒｇｅ ｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ｃｏｈｏｒｔｓｔｕｄｉｅｓ．Ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，２００５。４Ｊ６：６７８缶８２． ［２３］ＰｆｅｉｆｅｒＭ，ＢｅｇｅｒｏｗＢ，ＭｉｎｎｅＨＷ，ｅｔａｌ，Ｅｆｆｅｃｔｓｏｆ８ｓｈｏｒｔ—ｔｅｒｍｖｉｔａｍｉｎ Ｄ（３）ａｎｄｃａｌｃｉｕｍｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔａｔｉｏｎｏｎｂｌｏｏｄｐｒｅｓｓｕｒｅａｎｄｐａｒａｔｈｙｒｏｉｄ ｈｏｒｍｏｎｅｌｅｖｅｌｓｉｎｅｌｄｅｒｌｙｗｏｍｅｎ．ＪＣｌｉｎＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌＭｅｔａｂ，２００ｌ，８６： １６３３一１６３７． ［２４］ＡｒｕｎａｂｈＳ，ＰｏｌｌａｃｋＳ，ＹｅｈＪ，ｅｔａ１．Ｂｏｄｙｆａｔｃｏｎｔｅｎｔａｎｄ２５一ｈｙｄｒｏｘｙｖｉｔａ— ｍｉｎＤｌｅｖｅｌｓｉｎｈｅａｌｔｈｙｗｏｍｅｎ．ＪＣｌｉｎＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌＭｅｔａｂ，２００３，８８： １５７．１６１． ［２５］ＰａｒｉｋｈＳＪ，ＥｄｅｌｍａｎＭ，ＵｗａｉｆｏＧＩ，ｅｔａ１．１１ｌｅｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｂｅｔｗｅｅｎｏｂｅｓｉ－ ｔｙ ａｎｄ８ｅｌ＇ｕｍ１，２５一ｄｉｈｙｄｒｅｘｙｖｉｔａｍｉｎＤｃｏｎｃｅｎｔｒａｔｉｏｎｓｉｎｈｅａｌｔｈｙａ－ ｄｕｌｔｓ．ＪＣｌｉｎＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌＭｅｔａｂ．２００１４．８９：ｌ１９６．１１９９．［２６］ＳｔｅｉｎＭＳ，－］ｉｅｋｃｒＬ，ＳｅｈｅｒｅｒＳＣ，ｅｔａ１．ＲｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｓｗｉｔｈⅢｍ ｐｓｒａ－ ｔｈｙｒｏｉｄｈｏｒｍｏｎｅｉｎｏｌｄｉｎｓｔｉｔｕｔｉｏｎａｌｉｚｅｄ８ｎｂｉｅｃｔｇ．ＣｌｉｎＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌ （Ｏｘｆ），２００１，５４：５８３－５９２． ［２７］ＢｏｒｇｅｓＡＣ，ＦｅｔｅｓＴ，ＶｉｍｍａＬＭ，ｅｔａ１．Ｅｆｆｅｃｔｏｆｃｈｏｌｅｃａｌｃｉｆｅｍｌｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｎｔｈｅｒｅｌａｘａｎｔｒｅｓＰＯｒｉｓｅ８ｏｆｓｐｏｎｔａｎｅｏｕｓｌｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｖｅｒａｔａｒｔｅｒｉｅｓｔｏ ａｅｅｔｙｌｃｈｏｌｉｎｅ。Ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ．１９９９。３４：８９７－９０１． ［２８］ＷｏｒｓｔｍａｎＪ，ＭａｔｓｕｏｋａＬＹ，ＣｈｅｎＴＣ，ｅｔａ１．Ｄｅｃｒｅａｓｅｄｂｉｏａｖａｉｌａｂｉｌｉｔｙｏｆ ｖｉｔａｎｆｉｎＤｉｎｏｂｅｓｉｔｙ．ＡｍｅｒｉｃａｎＪｏｕｒｎａｌｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＮｕｔｒｉｔｉｏｎ，２０００， ７２：６９０．６９３． ［２９］ＪｏｈｎｗＧ，ＮｏｏｎａｎＫ，ＭａｎｎａｎＮ，ｅｔａ１．ＨｙｐｏｖｉｔａｍｉｎｏｓｉｓＤｉｓａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈｒｅｄｕｃｔｉｏｎｓｉｎ８ｅＦＵ／ＩＩａｐｏｌｉｐｏｐｒｏｔｅｉｎＡ．Ｉｂｕｔｎｏｔｗｉｔｈｆａｓｔｉｎｇｌｉｐｉｄａ ｉｎＢｒｉｔｉｓｈＢａｎｇｌａｄｅｓｈｉｓ．ＡｍＪＣｌｉｎＮｕｔｒ，２００５，８２：５１７－５２２． （收稿日期：２００８－０６－２６） （本文编辑：李宇奇） 万方数据

现场检查、现场检查笔录的制做与技巧

现场检查、现场检查笔录的制做与技巧 办案的根本就是办证据。在理论上，所有的案件都有可能受到司法审查，也就是行政诉讼。我们常常说要办铁案，经得起诉讼的才是铁案。而打官司就是打证据。根据法律规定，行政机关进入诉讼程序一般情况下是不能再去收集证据，所以所有的证据都必须在办案过程加以取得。 当前工商机关在办案中收集证据主要在现场检查和制作询问笔录中完成。在办案过程中我们应争取做到“四清”“五会”，即“依据清、程序清、事实清、思路清”;“会发现案源，会询问，会固定证据，会做思想工作，会协调外关系”。现就现场检查笔录的制作过程中应该注意那些细节作些粗浅探讨。 一、现场检查 (一)现场检查的要素 现场检查，是指工商行政执法人员依法对当事人涉嫌与经营活动有关的财物及场所进行查看、清理的执法活动。 1、现场检查要素： 一要细致观察现场情况：假设执法人员到一家店铺进行现场检查，现在这家店涉嫌，至于具体是无照经营，还是卖假冒伪劣、甚至不正当竞争，就要看检查的发现了。请不要急着进去，我们先看看这家店的门面。上面所有的文字及图

形都可能是潜在的证据。一般店门上有商标、服务容的介绍、店的名称、招聘告示等容。如在店名里发现有连锁等字样，要记住进去后应该要求店主出示相关文件。发现有招聘告示的，请留意它的容特别是与时间有关的，这可能关系到店主无照经营的时间长短。走进店铺，首先应该观察里面有多少人，是什么身份，在做什么，再看货架上的商品列，有没有价格标签，对检查发现的情景尽量当场都要摄影取证，防止当事人抵赖，比如有的无照经营者会抵赖自己没有从事经营或者最近几个月已经不再经营了，这时就可以用顾客选购情景的照片来驳斥谎言。另外，经销商品的生产日期、商品的价格标签等等都要在检查过程中留意，这些细节可能会成为决定当事人是否的关键。 二要精心收集书证：突击性的现场检查，往往能发现比较多的书面证据。尤其是账册，甚至是简单的流水帐都不能放过，记载有经营日期、收入情况的账册都是极为有力的证据。一般这些账册大都放置在抽屉。我们不管抽屉是否加锁，都不要未经当事人同意去打开。否则就可能演变成搜查，而我们工商机关是没有搜查权的。而且这种行为极易引起当事人的不满、甚至抵触情绪，这就可能会给后续工作带来不必要的麻烦，切记“检查是和平的”。同时，还要注意发现各类发票，有的是当事人所开具，有的是其他经营单位开给当事人，包括进销货发票、税费发票、水电费发票等等，这些

唐氏综合征

唐氏综合症 21-三体综合征，又称先天愚型或Down综合征，是小儿最为常见的由常染色体畸变性所导致的出生缺陷类疾病。顾名思义，该病是由先天因素造成的具有特殊表型的智能障碍。我国活产婴儿中21-三体综合征的发生率约为0.5‰～0.6‰，男女之比为3︰2，60%的患儿在胎儿早期即夭折流产。患儿的主要临床特征为智能障碍、体格发育落后和特殊面容，并可伴有多发畸形。 发病原因： 21-三体综合征为染色体结构畸变所致的疾病，形成的直接原因是卵子在减数分裂时21号染色体不分离，形成异常卵子，导致患者的核型为47, XX(XY), 21。年龄过高（35岁以上）、过小（20岁以下）均是导致21-三体综合征发生的危险因素，亦有报道与父亲的年龄过高也有关。目前，21-三体综合征的确切发病机制尚未明了，研究人员在胚胎学和神经病理学方面做了较多的研究，已经取得了一些进展，推测这类畸形可能是由于三倍体基因所决定的。疾病分类： 21-三体综合征是由于遗传物质畸变所导致的疾病，一般情况下，应用细胞遗传学分类法对其进行分类。根据染色体核型可分为三型，其中标准型和易位型在临床上不易区别，嵌合型的临床表现因正常细胞所占比重不同而差异较大，可以从接近正常到典型表现。 (1)标准型(2)易位型（3）嵌合型 临床表现： 21-三体综合征患儿在出生时即已有明显的特殊面容，且常呈现嗜睡和喂养困难。随着年龄增长，其智能低下表现逐渐明显，动作发育和性发育延迟。约30%患儿伴有先天性心脏病等其他畸形。因免疫功能低下，易患各种感染，白血病的发生率也增高10～30倍。如存活至成人期，则常在30岁以后出现老年性痴呆症状。具体症状和体征可归纳分为以下八个方面。 1.特殊面容：头颅小而圆，眼距宽，眼裂小，外眼角上斜，有内眦赘皮， 鼻梁低平，外耳小，硬腭窄，舌常伸出口外，流涎较多。 2.智能低下：最突出、最严重表现，智商通常在25～50之间，抽象思维能力受损最大。 3.语言发育障碍：患儿开始学说话的平均年龄迟至4～6岁，95%有发音缺陷、声音低哑、口齿含糊不清；口吃发生率高，1/3以上有语音节律不正常，甚至呈爆发音。 4.行为障碍：21-三体综合征患儿大多性情温和，常傻笑，喜欢模仿和重复一些简单的动作，经过反复训练可进行一些简单劳动。少数患者易激惹、任性、多动，甚至有破坏攻击行为；有些患儿则显示畏缩倾向，伴有紧张症的情绪。养育者要了解患儿的性情，因材施教。 5.运动发育迟缓：患儿在出生后早期运动功能与正常同龄儿差别可能不大，但随年龄增长其差别增大。在不同的患者中运动发育的情况也相差很大。21-三体综合征患者可执行简单的运动，如穿衣、吃饭等，但动作笨拙、不协调、步态不稳，需要养育者有耐心地反复训练。 6.体格发育落后：身材矮小，骨龄滞后，出牙迟且常错位。四肢短，韧带松弛，四肢关

三种有效的近视检测方法

三种有效的近视检测方法 一、自我检查 用视力表自我检查视力。视力表中的Ｅ是眼睛要辨认的目标，叫作视标。视标一共有12行，从上到下逐渐一级一级的缩小。每行视标的左边都有数字标示，表示看清这一行全部Ｅ字后所具有的视力。还有对数视力表，又称5分制对数视力表这种表也以Ｅ字作为视标，共分14行。能看清第11行的所有Ｅ字为标准视力，记作5.0，即1.0。最好的视力为5.3（2.0）。对儿童青少年来讲，低于5.2（1.5）即为不正常；视力5.1（1.2）者为潜伏性近视；5.0（1.0）为临界近视，功能性近视开始；4.9（0.8）为功能性近视和轴性近视开始； 4.8（0.6）～4.6（0.4）为混合性近视（轴性和调节性近视同时存在）；视力要是低于4.0（0.1）为高度近视。按5分制继续分，3为指数，即只能看到眼前有几个手指；2为手动，只能看到手在晃动而不能看清有几个手指；1为光感，只能感到光的存在而看不到任何物体；0为无光感，即全盲。 在检查时，先用一纸板或同类物体压在鼻梁上，遮盖一眼而检查另一眼的视力。注意遮挡物不能接触所压眼球，以免影响该眼视力测试的准确性。注意测试视力时要在光线柔和，光源充足的地方，光线过强或过弱都会影响到检测的准确性。要找准距离，高度要合适。1.0（5.0）一行的视标（Ｅ）要与被测者的眼睛成水平线。 测试时身体要垂直，不要歪头眯眼，以准确测试到本人的真实视力。检测时，要按从上到下的顺序进行辨认。 首先指着0.1一行的视标让受测人辨认指出Ｅ字缺口的方向。 然后顺次向下一行一行的检测，直到辨认不清视标缺口的方向为止。那么这一行左边的数字就是被测眼睛的视力。如果被测眼睛的视力很差，连0。1一行的视标也看不清这时可以缩短距离进行检测。让受测人慢慢走近视力表，直到能看清0.1一行Ｅ字的缺口方向为止。然后按照实际测试距离计算其视力：在4米处的视力为0.08；在3米处的视力为0。06；在2米处的视力为0.04；在1米处的视力为0.02（以5米标准视力表为例）。 在检查远视力的同时，也要检查近视力。因为远近物体所发出的光线是不同的。远处物体所发出的光线是平行的，而近处物体所发出的光线是散开的。这两种行进方式不同的光线进入眼睛后所结成的位置不同，所以远视力好的眼睛近视力不一定好。而近视力好的眼睛，其远视力也不一定好，因此视力有远近之分。通常以5米作为区分远视力的标准距离。 检查近视力的时候要用近视力表。3米的远视力表距眼30厘米处也可测得近视力。在充足的照明条件下，检测的标准距离为30厘米。检查的方法和要点与检查近视力时的大致相同。如果不能在30厘米处看清5。0一行的视标，即为远视或弱视。 二、镜片自试法 如果患者的裸眼视力达不到1.0（5.0）者，可以试戴镜片来判断其真假近视。方法是患者先试戴适合自己屈光度的眼镜。戴镜后视力达到1.0～1.2时，马上在原有的基础上把镜片再增加-150度。这时如果患者的视力不变或上升即为真性近视；如果患者的视力下降，则是假性近视。判断真假近视还可以用云雾法测试。所谓云雾法就是近视者戴400度以上

克氏综合征认识新进展

67 克氏综合征（Klinefelter Syndrome ）的主要核型是47，XXY ，发病率约为150/10万，是男性中最常见的性染色体异常疾病。克氏征自1942年被首次报道以来，随着对其认识的不断深入，其伴随的一系列临床特征陆续被认知和描述，涉及遗传学、流行病学、儿科学、内分泌学、心血管病学、精神病学、泌尿科学等学科。 一、遗传学 克氏征表型的遗传学机制主要存在额外的性染色体。这种遗传异常也见于家养和野生动物[1]。有研究报道其遗传表型可能与存在于X 染色体上未被灭活的额外基因有关。在这些基因中，唯一被阐明影响克氏征表型的是位于拟常染色体（pseudoautosomal ）p1区的矮生高同源框基因（SHOX ）。SHOX 能促进患者骨骼生长[2]。SHOX 的转录目标是脑利钠肽和成纤维细胞生长因子受体[3, 4]，这将有助于我们对克氏征临床表型的理解。雄激素受体中CGA 基因的重复数量也与克氏征表型有关[5]，如影响患者身高、血细胞比容等。然而来源于父母的额外X 染色体是否会影响克氏征表型值得进一步研究，因为在X 染色体中有超过10%的基因在睾丸中表达[6]。 二、流行病学（一）患病率 最初，克氏征被认为“极为罕见”。直到在新生儿中大规模的染色体分析后，“真的”患病率才确定。克氏征的患病率在增长，而且在不同的人群中患病率也可能存在差异[7]。丹麦学者通过产前诊断发现新生男婴的患病率为152/10万[8]；格鲁吉亚在36124例新生婴儿干燥血清DNA 的筛查中患病率为158/10万[9]；澳大利亚最近报道的患病率为223/10万[10]；亚洲来自韩国Jo 等一项回顾性研究显示患病率为22/9387[11]，而我国尚未见相关报道。 （二）诊断率 克氏征的诊断严重滞后。丹麦通过调查发现只有约25%患者被诊断，而这些病例中又仅有10%的患者是在青春期前确诊[8]。来自英国的同类研究也报道了相似的诊断率，大约为每年100/525[12]。国内则未 克氏综合征认识新进展 向 杨 综述 白志明 审校 中南大学湘雅医学院附属海口医院泌尿外科（海口 570100） 见相关报道。 （三）死亡率及社会经济学 Bojesen 等的研究表明随着一系列并发症包括糖尿病、肺部疾病、精神疾病、脑血管疾病等的出现，患者的死亡率增加，平均预期寿命将减少1.5年至2年[13, 14]。英国的一项研究显示在克氏征患者中乳腺癌、非霍奇金淋巴瘤和肺癌的风险和死亡率明显增加[12]。而丹麦的研究显示乳腺癌的患病风险并没有增加，但是纵隔肿瘤的风险明显增加。克氏征患者有低学历，低收入，低结婚率、早退休，高辞退率和后代少等特点，死亡率明显增高[14]。克氏征患者的一般犯罪行为和犯罪率高于普通人群，即使在调整一些社会经济因素之后，强奸罪和纵火罪仍有明显增加，但是交通罪和毒品相关犯罪却明显减少[15]。 三、垂体-性腺轴 （一）血浆睾酮缺乏与不育 以往认为克氏征患者不能生育，但有报道显示利用睾丸精子提取后胞浆内单精子注射使患者生育。1998年Palermo 等首次报道了克氏征病人行卵胞浆内单精子注射获得正常核型的后代，随后国内也有相关报道[16]。研究发现大多数非嵌合型患者精子的恢复率为66%，这些人中的45%具备生育能力。如果通过人绒毛促性腺激素或者芳香化酶抑制剂治疗，增加睾酮的利用度会效果更好[17]。但不育和性腺机能低下的病理生理机制仍不清楚。随着年龄增长，精子可能会减少或消失[18]，但通过现代技术获得早期有功能的精子是否可行仍有争议。 （二）体内激素变化 “微青春期”发生在婴儿出生后的前3个月，这时正常婴儿体内会出现一次睾酮的高峰，然而克氏征患儿的高峰减弱，但也有不同观点[19]。 典型的克氏征患者病理学和胚胎学特点是输精管的玻璃样变性，生精细胞和睾丸间质细胞的畸形。输精管的玻璃样变可发生在青春期中期[20]。通过超声检查发现在青春期中期双侧睾丸体积增长到大约6ml ，随后减低，到成人期小于6ml [21]。青春期开始，FSH 、LH 和睾酮的水平是正常的，随后FSH 、LH 水 ·综 述·

唐氏综合症科普

唐氏综合症科普 1、什么是唐氏综合症？ 唐氏综合症即21-三体综合征，又称先天愚型或Down综合征，是由染色体异常（多了一条21号染色体）而导致的疾病。 2、引起唐氏症的原因？ 引起唐氏原因一：遗传 10%唐氏综合症是因为来自父亲的额外染色体。孕妇生了一次唐氏综合症孩子，再生第二胎得病的机率高过一般人。 引起唐氏原因二：致畸物质

环境中致畸物质如放射线、苯、农药以及某些药物如磺胺等都可能引起染色体畸变。孕前或怀孕早期的女性如果腹部接受过放射线照射，或多次接触其它致畸物质，或者曾患病毒感染。 引起唐氏原因三：孕妇的年龄 孕妇的年龄是影响发病率的主要因素。母亲25岁以下，唐氏儿比率1/2000；母亲35至39岁，比率1/50；母亲40岁以上，比率1/20。也就是说，40岁之后才怀孕生产，不论是第几胎，生出唐氏宝宝的机率为25岁以前的100倍。 3、产前筛查只能通过羊水穿刺？ 目前产前诊断最常用的技术是羊膜腔穿刺技术，即在B超引导下将针通过孕妇腹部刺入羊水中，抽取羊水，对胎儿细胞进行染色体分析。 最新发现 最近，加州大学旧金山分校（UCSF）研究人员提出了一种新方法，在妊娠10到14周之间进行血液测试，可比标准非侵入式筛查技术更加有效地诊断唐氏综合征和其他两种不常见的染色体异常。 这项研究随访了近16,000名孕妇的妊娠结局，用无细胞DNA血液测试，正确识别出所有患有唐氏综合征的胎儿（38名），唐氏综合症是一种与认知障碍相关的疾病，可增加几种疾病风险。研究人员通过新生儿检查、产前或产后遗传分析，证实了这些诊断结果。

4、早期干预有多重要？ 令人惋惜和无奈的是，唐氏综合症在整个世界范围内尚无有效的治疗方案。对于出生后的患儿需要注意预防感染，常伴有呼吸系统和听力问题，患先天性心脏病、白血病、癫痫等风险也较高。 唐氏综合症患儿要有一个长期的包括早期干预在内的干预计划。 研究表明早期干预能改善患儿的运动和发育功能。 言语发展可促进唐氏综合征儿童智力的发展，提高他们的社会交往及社会适应能力，家长除了寻求专业机构进行康复训练外，在家中也可进行适当的早期干预，帮助孩子说话。 耐心地持续地进行教育和训练，生活多可自理，甚至可做较简单的社会工作从而自食其力。 本文系东方启音言语治疗中心独家撰写， 未经授权，禁止以任何形式转载，否则将追究法律责任。

老视验配的法

老视验配F C C法远用FCC视标的使用以及注意事项 远用FCC视标联合+/交叉圆柱镜测试和红绿测试的道理都是一样，都是用来定量分析屈光检查过程中被测眼所处的屈光状态。红绿测试是根据红绿色波长不同，在眼内成像位置不同的。而远用FCC视标联合+/交叉圆柱镜测试则是通过交叉圆柱镜将FCC视标分解成为一前一后的水平和垂直的两条焦线。 如图1： (图1)FCC视标 操作方法: 被检眼前放置一个+/的交叉圆柱镜,负轴放在90,正轴那么就在180.那么一个正视眼视网膜上面的像就因为加了这个交叉圆柱镜从原来的一个焦点变成两条相互垂直的焦线,水平焦线在网膜前垂直焦线落在网膜后,在调节相对静止的前提下,被检这应该看到的是横竖线一样清楚.最小弥散圈刚好落在黄斑中心凹. 在调节相对静止的前提下,如果一个近视患者,近视欠矫的话,或者一个远视患者,远视过矫的话,患者看到的是竖线清楚,横线模糊: 在调节相对静止的前提下,如果一个远视患者,远视欠矫,或者一个近视患者,近视过矫,此时患者看到的状态是横线清楚,竖线模糊.所以当出现横线更清楚或者竖线更清楚的时候,应该调整球镜,直到横线和竖线一样清楚为止. 如图2： 但是使用远用FCC视标测试的时候，操作者很容易因为个人的习惯，导致验光误差增大。所以在使用过程中也要注意下面几点：

(图2) 1.调节因素对远用FCC视标测试的影响 一般远视患者经常使用调节,相对更容易发生调节超前现象,特别是轻度远视的人特别容易表现出近视的状态,也就是常说的假性近视,所以在使用FCC视标的过程中,也必须控制调节.控制调节有几种方法,首选应该是睫状肌麻痹法,然后才是雾视.当眼镜店没有条件使用睫状肌麻痹剂时,看FCC视标必须在轻度雾视的前提下进行. 2.验光过程中对调节的控制. 为了不刺激调节,我们可以采用这样方法：首先提醒患者先注视靠视网膜前的视线条,然后注视靠视网膜后的线条.理由是患者先看靠视网膜前的线条, 先看网膜前的线，能迫使患者尽量放松调节,若是先看靠视网膜后的线条,患者将启动调节将靠视网膜后的线条移到网膜上.因此，当交叉圆柱镜的负轴放置在90,此时应该先问患者,先看横线,后看竖线,横线清楚还是竖线清楚如果交叉圆柱镜的负轴在180,应该问患者先看竖线,再看横线,竖线清楚还是横线清楚.这样相对来说，更不容易刺激调节，对调节的控制更为理想。3.焦深对FCC视标测试的影响: 按照光学理论来讲,瞳孔直径越小,焦深也就约长.理论上当瞳孔小到一个点时,只允许一条光线进入眼内时,不管哪种屈光不正,都可以在视网膜上面成像清晰.此时在这种理想值的状态下,红绿视标也就失去了作用.我们可以做一个实验,当一个矫正为正视眼的人,此时看5米视标,在眼睛前面放置一个孔径为的小孔片,然后在眼睛前面加减,不管是看红绿视标还是单纯的视力表,或者是+/的交叉圆柱镜联合FCC视标,可以发现,此时患者看红绿视标都是清晰的，红绿视标敏感性明显降低。 通过这个实验,我们可以得出这样的结论,焦深可以影响验光的结果,当在一定情况下,同样可以影响FCC视标的准确性.所以我们用红绿测试，远用交叉十字视标检查或者查视力时候，光线不能不能太亮，适当的暗点最好，因为这样可以避免焦深的影响，使检查结果更为客观。

克氏综合征的症状

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 克氏综合征的症状 导语：克氏综合征是一种先天性疾病，对于患者的伤害是比较大的，是患者的染色体异常所引发的一种疾病，那么克氏综合征的症状有哪些呢？患有克氏综 克氏综合征是一种先天性疾病，对于患者的伤害是比较大的，是患者的染色体异常所引发的一种疾病，那么克氏综合征的症状有哪些呢？患有克氏综合征的患者出生时是没有什么异常的，但是进入青春期后，睾丸发育缓慢，阴颈发育比正常人要小，我们来了解下吧。 本病患者的睾丸小而硬，组织学检查可见睾丸曲细精管纤维化和透明样变，管腔闭塞，无精子发生，间质细胞增生或聚集成团，且功能低下，睾酮生成减慢，血睾酮浓度低，对外源性促性腺激素（hMG）刺激反应低，而患者的血浆及尿中黄体生成素及促卵泡激素升高，黄体生成素分泌多，将刺激睾丸间质细胞，使雌二醇增高，雌二醇/睾酮比值上升，从而使病人的乳房发育呈女性型乳房。 病人在出生时和儿童期与正常人没有什么差别，只是到了青春期，才显露出一些病态，外观是男性，但睾丸小，阴茎可有一定程度的发育，但也较正常人小。第二性征也有不同程度的发育，有的有少许阴毛及胡须或无，喉结小或无，发音尖或女性声音。身材较高大（同其兄长高），骨骼较细，四肢相对较长，测量身体下部从耻骨到足底得出较长于身体上部的距离。皮肤较白，因皮下脂肪丰富，故皮肤好如女性，臀部较为宽大也宛如女性，大约一半的患者乳腺呈“女性化”特征，部分病人有男性乳房增生。如结婚，有的无性交能力，有的性功能差，多数患者阴茎能勃起，也可射精，但精液中无精子或精子量极少，因故称无精症，占97%大多数患者不能生育。 化验检查卵泡刺激素明显增高，黄体生成素偏高或增高，睾酮偏低。预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

GMP现场检查的注意事项和技巧

GMP现场检查的注意事项和技巧 GMP现场日常管理及审计检查细节汇总 一、现场决不允许出现的问题 1、各种现场存放的物料，出现帐、卡、物不符或没有标签或没有定置定位； 2、现场演示无法操作或操作不合规、不能说清如何工作； 3、现场（包括垃圾桶、垃圾站）存在废旧文件（受控或非受控），或有撕毁记录，随意涂改以及提前或明显滞后填写现象； 4、专家面前推卸责任、争辩、训斥下属或有阻挠、干扰检查工作的现象； 5、环境温湿度、压差、洁净区密封等方面存在问题； 6、穿着洁净服行走在不同洁净级别区域之内； 7、现场设备设施表面存在明显的锈迹、油污或粉尘。. 8、车间、仓库存在啮齿类动物尸体、粪便或其他活动痕迹。 二、各部门车间指定负责回答问题的人员素质要求 1、有能力可胜任； 2、沉稳自信； 3、放心可靠、能信任的（以防故意捣乱）； 4、有经验及专业有知识； 5、不该说的别乱说，以免节外生枝。 三、各部门必须注意的问题 （一）设备设施方面必须避免出现的问题 1、不合理安装（设计缺陷，可能引起操作不便及清洁不彻底情形，继而怀疑验证确认的合理性）； 2、管道连接不正确（存在交叉或较多盲端以及流通不畅、倾斜角度不对等）； 3、缺乏清洁（设备内表面有残留，清洗SOP的有效性）； 4、缺乏维护（现场存在跑冒滴漏的痕迹或正在进行）； 5、没有使用或运行记录； 6、使用不合适的称量设备或检测设备； 7、设备、管道无标志，未清楚地显示内容物名称和流向； 8、有故障和闲置不用的设备未移走或标识不清楚。 9、压差表不回零或指示不准确。 （二）生产现场检查时避免出现的问题或关注点 1、人流、物流、墙壁、地面、交叉污染； 2、每个区域，每次只能生产一个产品，或者必须没有混淆、交叉污染的危险； 3、同一批物料或不同批号是否放在一起，相关管理措施； 3、在开始生产之前，对生产区和设备的卫生进行检查； 4、产品和物料要有防止微生物和其它污染源污染的措施； 5、进入生产区人数受控、部分使用物品受控，偏差受控制，中间过程受控制；