结节病

肺结节病

（sarcoidosisSarcoidosis of lung）

结节病是一种慢性非干酪性肉芽肿，可影响到身体任何组织器官，其中以肺部和淋巴系统的是最常罹患的器官和组织。临床上90%以上有肺的改变。其次为皮肤和眼的病变，临床过程表现多样，初发病人约2/3的患者可以自行缓解，受累器官的进行性毁损可以导致不可逆的纤维化和后遗症。

一、流行病学

结节病发病呈世界性分布，无论性别、年龄、种族。结节病多见于中青年人，儿童及老人亦可罹患。据统计，20-40岁患者占总人数的55.4%，19岁以下占12.9%，60岁以上占8.3%，30-49岁占55.6%，女略多于男（女：男为7：5），黑人女性为男性的2倍。由于一些原因，结节病的流行病学仍有争议，这些原因是（1）不能准确一致的确定诊断。（2）各种诊断方法需要确证。（3）疾病表现变异较大。（4）没有敏感特异的诊断试验，导致疾病误诊、漏诊。（5）缺少系统的流行病学调查。但发病率有明显的地区和种族差异，寒冷地区多于热带地区，黑人多于白人。有的学者认为，可能与地理位置、人种、气候有关。如北欧、美国多见，加拿大、澳大利亚、南美、非洲次之，亚洲最少。在美国、南非黑种人患病率高于白种人10倍。美国黑人和瑞典是世界的高发人群，而黄种人最少。寒冷地带患病率较温带高，亚热带最少。据第六届世界结节病及其它肉芽肿会议报告，结节病的发病率近年有所上升。Hiraga报告了日本结节病年发病率60年代-70

年为1.6/10万；70年代-80年代为11.2/10万；80年代-90年代为25.6/10万。韩国统计数据显示，1992年-1993年结节病年发病率为

0.06-0.27/10万；1997年-1998年为0.128-0.125/10万。俄罗斯年发病

率也逐年上升，1988年为1.9/10万，而1998年增至4.1/10万。在我国国内目前没有确切的流行病学数据，迄今报道的结节病病例564例40岁以下的成年人发病率较高，我国结节病的发病率有待更详细的调查研究。

二、病因

结节病的病因仍未明确，曾对感染因素（如细菌、病毒、支原体、真菌等）进行观察，末获确切结论。对遗传因素也进行过研究，末能证实。近年有学者以PCR技术在结节病患者中发现结核杆菌DNA阳性率达50%因此提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果，但许多实验末证实此论点。尽管病因末明，但目前有三条主要的线索证据支持：结节病是由于遗传易感者暴露于特定的环境因素引起发病的：（1）前面所提到的流行病学的研究。（2）结节病的炎症反应以大量激活的巨噬细胞和带有CD4辅助表现型的T淋巴细胞为特征。在肺中分裂产生，和抗原刺激引起的I型免疫反应相一致。（3）结节病关于T细胞受体方面的研究。

1、遗传基因的作用：认识到种族是一个重要的危险因素提示结节病具有遗传易感性。然而，这种获得的易感性的遗传机制最有力的依据是其家族聚集性。一般说来，据志愿者的遗传基因分析，结节病易感者的基因可能位于这样一些位点：影响T细胞功能，调节抗原识别、处理或调整

导致肉牙肿形成，进展性纤维化的基质定位。在确定该病的类型、进展程度、详细的诊断方面，遗传因素也是有用的。在欧洲的捷克共和国和意大利这两个国家进行的关于结节病和HLA表型的关系的调查已经证实这一点。这两个国家的共同观察结果是：结节病和HLA-A1、-B8、DR3相关，和HLA-B12，-DR4呈负相关。在一个国家发现的结果是：意大利人表现为播散系统性类型者和HLA-B22有关，非意大利人，一些特殊的临床表现与HLA-B13有关。对斯堪的纳维亚人的基因组进行的一项研究发现，HLA-DR17单倍型者预后良好，，而DR15和DR16预示病程迁延。斯堪的纳维亚人的结节病患者常有DR17过度表达，和其它病人一样，也提示预后良好。在来自于日本的完全不同种族的人群，限制片段长度多态性表明限制片段DRβ基因只在DRW52阳性的病人，这些病人病程常自限，且无眼部表现，反之，DR5J阳性的日本人常预后较差。HLA特异性位点分析使种族间比较成为可能，使HLA表现型和临床表现间关系的研究得以进行。

2、环境因素的作用，尽管结节病的病因还未明确，自从松树花粉被认为与发病有关以来，越来越多的因素被认为与发病有关。

3、传播性疾病：早在1969年，Mitchell和Rees提出结节病的致病因素是有传播性的，自此以后，得到多家报道的支持，包括在接受结节病患者的器官进行移植的受者也患有结节病。

4、微生物致病：部分病原微生物可能是潜在的病因，例如病毒、螺旋体、丙酸杆菌属，一些非感染因子也可以引起与结节病类似的肉芽肿病变，如铍、铅，所以结节病的确切诊断依赖于详细的包括有机物和无机物在内

的暴露史。最后宿主本身也是诱导肉芽肿形成因素的潜在原因之一，然而结节病是一种自身免疫病的可能性目前认为不大。

5、因为结节病的病理特点是肉芽肿性炎症，学者们不断改善、应用现代诊断工具寻找感染性病因，如分支杆菌，其已经证实可以诱导宿主肉芽肿反应。尽管目前技术上较从前复杂的多，但这种观念已经有几十年了。不同的研究小组，用不同的技术在50%-60%的患者的病变区域检测到分支杆菌抗体，然而一少部分对照组也是阳性。在没有特异抗体类型前，这种数据很难解释，因为结节病病人常存在多克隆免疫球蛋白合成，导致多种抗原呈高滴度。虽然仍没有找到抗分支杆菌抗体，但这并不能排除分支杆菌是该病的病因，仅说明在感染组织中找到抗原是非常重要的。在肉样瘤结节中发现结核硬脂酸和胞壁二肽这两种分支杆菌细胞壁的成分可作为分支杆菌存在的间接证据。结节病病人血中已经培养出耐酸的L型分支杆菌。至今，还没有证据表明结节病是由感染因素所致。

6、寻找感染性病因的证据，特别是分支杆菌，变得越来越吸引人。但是，即使使用新出现的分子工具，如高敏的多聚酶链式反应（PCR），仍无法定论。Mangiapan和Hance对此项技术进行了评估，他们的回顾说明：无论是解释阳性结果还是阴性结果，均需谨慎。阴性结果可能是由于实验方法不敏感，而阳性结果可能是由于污染。最近，在结节病病人的活检组织和支气管肺泡灌洗液的细胞中发现分支杆菌DNA或核糖体RNA，此发现也必须在上述背景下予以解释。总之，这些数据提示分支杆菌DNA 即使在多数肉样瘤中存在，其量也是相当低的。或者说，部分确诊病人结节病是由分支杆菌诱发的，而其他病人由另外的病因诱发。

7、T细胞受体，大多数T淋巴细胞通过α/βTCR识别MHC分子的抗原多肽。TCR可变部分是通过种质成分重新排列构成。据预测，对TCR 分析可以揭示，限制性TCR应用的T细胞存在，提示特异抗原激发结节病发生。除此之外，在实验动物结节中发现较多TCR V的T细胞可以减轻自身免疫病的实验模型，这些细胞的数量变化对疾病产生影响。应用这种方法识别结节病抗原所潜在的问题是，疾病的持续时间可能对TCR的应用有影响。在疾病晚期，可能会出现变化更大的T细胞反应，而且由于结节病常隐袭起病，故难以估测病程对T细胞反应差异性的影响。

8、除此之外，不同的研究组报道TCR V基因的变化受所研究的群体、种族来源的影响。尽管这一领域的研究令人振奋，但TCR的研究对明确结节病的病因究竟有多大帮助仍不清楚。

9、免疫，类肉瘤反应：早期以激活T细胞和巨噬细胞在炎症反应区域聚集为特点，尤以肺脏反应显著。受累区域的T淋巴细胞的研究表明，大多数病人细胞表面是CD4+，少数病人为CD8+的淋巴细胞。这些细胞自发释放干扰因子γ（IFN-γ）和白介素2（IL-2）及其它细胞因子。而且，肉样瘤的肺泡巨噬细胞（AMS）类似多功能分泌细胞，可以分泌多种细胞因，在结节形成过程中，免疫活性细胞聚集是第一步，常以CD45RO+ Th-1型淋巴细胞作为中心细胞。病理上可以用两种机制解释炎症反应过程细胞聚集的机制，：外周血运输至肺的过程中，细胞重新分配并增殖。

三、发病机制

在结节形成过程中，免疫活性细胞聚集是第一步，常以CD4+Th-1型淋巴细胞作为中心细胞。病理上可以用两种机制解释炎症反应过程细胞聚集的机制；外周血运输至肺的过程中，细胞重新分配并增殖。

第一种机制为细胞免疫功能低下是结节病的重要免疫学特征，表现为外周血淋巴细胞减少，对多种迟发性皮肤实验反应减弱或消失，对结节病患者支气管肺泡灌洗液（BALF）的研究发现，BALF中巨噬细胞和淋巴细胞绝对数均明显增加，但巨噬细胞所占的比率下降而淋巴细胞比率上升，表明病发部位T细胞功能明显增强，与外周血T淋巴细胞下降形成对比，两者呈分离现象。对BALF中T细胞群进一步分析发现活动期结节病患者T辅助诱导细胞（CD4）明显增多，而T抑制性细胞毒细胞（CD8）则低于正常，使CD4/CD8比值明显升高。

第二种机制是：肉牙肿组织局部CD4+辅助T淋巴细胞的聚集是由于病变区IL-2介导的细胞增生。结节病病人的BAL细胞是大量的CD4+/HLA-DR+的T淋巴细胞，它们可自发释放IL-2，表达功能性受体系统。多项研究提示IL-2是肺实质和其它类肉瘤组织中T淋巴细胞渗出的局部增长因子。活动期结节病病人分离出的T细胞也表现为IFN-γ的mRNA 和蛋白水平增高。T淋巴细胞增殖，并区别Th0细胞和Th1细胞，因此疾病活动部位Th-1型T细胞反应（分泌IL-2、IL-12、IFN-γ、TNF-β）很可能与结节形成有关。

尚无研究说明，为什么一些病人肺部病变持续存在，而其他病人没有，而且，也没有研究说明为什么病程持续会导致肺损伤和纤维化。然而类肉瘤

中渗出细胞的免疫类型提示（1）类肉瘤结节是由于持续存在的，降解较差的抗原刺激物诱导局部Th-1型T淋巴细胞介导的免疫反应。事实上，这些细胞在表达TCRα链β链可变区域时存在偏向。（2）由于慢性刺激，巨噬细胞在局部释放炎症介质，导致Th-1细胞在炎症区聚集，形成肉牙肿结构。Schistosoma mansoni模型的实验数据提示如下机制：病程持续导致纤维化，例如，Th-1细胞转变成分泌IL-4、IL-5、IL-6、IL-9、IL-10的Th-2表现型。这种变异导致细胞外基质定位，纤维增殖反应，结果进展为肺纤维化。或者，结节病病人持续Th-1反应伴发纤维化。需要在结节病类肉瘤炎症过程的各个阶段，对人类Th-1/Th-2分泌类型进行研究，以求阐明控制病情变化的免疫调节机制。除了解释结节病的发病机理，免疫方面研究的另一目的是认识可以帮助处理病人的分泌标志物（表面抗原、细胞因子等），不仅可以预测预后，而且可以确定疾病的不同发展阶段。

四、病理

1、结节病的特征病变是稀疏的或紧密的类上皮细胞形成的非干酪性肉芽肿，这种肉芽肿由不同的单核吞噬细胞（类上皮细胞和巨噬细胞）和淋巴细胞组成。巨噬细胞内含有胞浆包涵体，如星状体、舒曼氏体。肉芽肿的中心主要是CD4+的淋巴细胞，周边区是CD8+的淋巴细胞。肉芽肿可以由周围开始发展为纤维化，并向中心扩展，有时局部发生梗阻性坏死，提示坏死性类肉瘤性肉芽肿，可能是结节病的变异。电镜下，成熟的类上皮细胞含有大量成分变化的胞浆复合物，其形态学的特征提示它具有分泌功能。定位及分布淋巴结（特别是胸内淋巴结）、肺、肝、脾、皮肤是肉芽肿常见的部位，其组成相似。70%的肺部肉芽肿发生在或靠近细支气管

的结缔组织鞘内、胸膜下、叶周间隙（沿淋巴分布）。开胸肺活检或尸检中发现半数以上病例存在血管受累。肉芽肿的形成肉芽肿病变可能发生也可能不发生纤维化。晚期肉芽肿引起肺实质纤维化，蜂窝肺改变。目前影响肺纤维化的因素仍不明确。

2、结节病的组织学诊断，由于该病的病因学不明确，当有临床影像学改变，加上肉芽肿的组织学证据，就可确立诊断。因为感染性疾病是重要的鉴别诊断，所以需要作微生物检查并行培养，尤其在患者发热或活检组织示坏死性病变时。有必要行抗酸杆菌染色和真菌检查，特别是在结节病表现不典型时，如肉芽肿发生坏死或其内有明显的空腔

3、肺内结节病的诊断，肺内结节病的形态学诊断依据三条表现：有紧

密完整的肉芽肿，边缘是淋巴细胞，成纤维细胞位于肉芽肿的外周；

淋巴管外间隙内的肉芽肿（经支气管肺活检时敏感的诊断方法）；除外其它可能的疾病。

4、肺外结节病的诊断，活检的部位不同，如淋巴结、皮肤、肝、骨髓、

脾，鉴别诊断不同。与肿瘤相关的类肉瘤反应局部淋巴结的癌肿表现为非干酪性肉芽肿病变的平均发生率是4.4%。何杰金病和非何杰金病经开腹手术获取的的肝脾组织表现为类上皮细胞肉芽肿的分别占13.8%和7.3%。精原细胞瘤和无性细胞瘤的病人中3-7%的原发肿瘤表现为肉芽肿。

5、意义不明的肉芽肿病变（the GLUS syndrome）15-20%的肉芽肿病变

病因不确定，这种疾病被称为GLUS（意义不明的肉芽肿病变）综合

征。免疫病理学分析，GLUS综合征的肉芽肿与肿瘤相关的类肉瘤反应和弓形体病相似，为B细胞阳性，而结节病肉芽肿和分支杆菌感染，B细胞是阴性的。

五、受累脏器和临床特征

结节病是多脏器疾病，由于其表现不同，结节病病人就诊时特点各异。该病的临床表现取决于人种、疾病病程、受累器官和程度、是否有活动性肉芽肿形成等许多因素。结节病的临床表现视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。

1. 非特异性表现：多发于中年，将近半数病人无症状。约有1/3的病人有非特异的全身症状，包括发热，多为低热，但也可见体温高达39-40度，盗汗和体重减轻，体重常在10-12周内下降2-6公斤，伴无力，甚至可致肢体活动障碍。

2. 肺部症状与体征：90%以上的结节病累及肺脏，三分之一至一半的病人表现有呼吸困难、咳嗽、多为干咳，胸闷和胸痛，这种胸痛常定位于胸骨后，咯血罕见。部分病人的肺部能闻及爆裂音或喘鸣音，杵状指罕见。

3. 淋巴结：胸内淋巴结、浅表淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大常见。肿大的淋巴结无粘连，可移动，不破溃，亦不形成窦道。

4、眼：有15%的病例出现虹膜睫状体炎，急性色素层炎，角膜-结膜炎等，表现为眼痛，视物模糊，视力下降，睫状体充血。

5、皮肤病变引起皮肤红斑和皮下结节，（多见于面颈部、肩部或

四肢），冻疮样狼疮、丘疹、斑疹等。

6、关节病变引起关节肿痛，手、足骨质可呈囊状或网格状改变，出现指趾畸形，可以合并痛风。

7、心脏受累，大约5%的病人有心脏受累的临床表现，引起房室传导阻滞和心律失常、心绞痛、充血性心力衰竭、复发性心包积液，甚至可以猝死。

8、神经系统：所有颅神经均可受累，其中以面神经病变最为常见，导致单侧面肌麻痹。还可以出现听力、视力以及垂体功能异常，感觉和运动障碍，结节病脑炎，脑内肉芽肿。可出现头痛、抽搐，并有定位症状和体征，偶有精神异常。

9、肾脏：可因肾钙质沉着症和复发性肾结石而致肾功能衰竭。

10、肝脾肿大，如累及肝脏、脾脏，可出现肝脾肿大。胃肠、内分泌和血液等也可受累。

六、X线表现

1. 胸部X线表现

约有90%以上的患者伴有胸片改变，肺门、纵隔、气管、支气管旁淋巴结肿大和肺部浸润影是X线的主要表现，典型的改变是双侧肺门对称性淋巴结明显肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。肺野病变多为两侧弥漫性网状、网织结节状、小结节状或小片状阴影。后期可发展成肺间质纤维化或蜂窝肺。

2、X线分期

根据胸片的X线表现对结节病分为五期。

0：无异常X线所见，两肺清晰。

Ⅰ期：双侧肺门、纵隔对称性淋巴结肿大，有时多个淋巴结肿大连结成肺门肿块阴影，使肺门呈萝卜根状。无肺部异常

Ⅱ期：除双侧肺门及纵隔淋巴结肿大外，伴肺部网状、结节状或片状模糊阴影。

Ⅲ期：肿大的肺门淋巴结消失，呈两肺纤维化索条状阴影、结节状或片状阴影。

Ⅳ期：广泛性肺纤维化, 蜂窝肺，肺大泡，肺气肿。

3、胸部CT/HRCT：HRCT的典型表现为沿着支气管血管束分布的微小结节，和融合成球的肺泡渗出，其它异常有磨玻璃样变、索条带影、蜂窝肺，牵引性支气管扩张、以及血管或支气管的扭曲或变形。病变多侵犯上叶，其底部相对正常。可见气管前、气管旁、主动脉旁和隆突下区的淋巴结肿大。

4、肺功能：80%以上的I期结节病患者的肺功能正常，但是II 期或III期结节病的肺功能异常者占40%-70%，特征性变化是限制性通气功能障碍和弥散量降低及氧合障碍。约1/3以上的病人同时有气道阻塞。

5、实验室检查

（1）血液检查，活动进展期可有白细胞减少，贫血、血沉增快。BAL 检查主要显示淋巴细胞增加，CD4/CD8 的比值增加。

（2）球蛋白、血沉、和碱性磷酸酶也可以增加，但是无特异性。 血清化验：血清血管紧张素转化酶(sACE)增高主要见于活动期结节病

患者。少数患者有高钙血症，高尿钙症。另外，血清尿酸增加，血清碱性磷酸酶增高。

（3）结核菌素试验阴性，痰中未找到结核分枝杆菌。

6、67Ga核素肺扫描可以帮助判断结节病的活动性。

7、活检：对I期，II或III期结节病可以通过纤维支气管镜检查进行支气管内膜活检或TBLB。对于有纵隔增宽或非对称性肺门淋巴结肿大，而支气管镜检查未能确诊者，应该考虑纵隔镜检查。很少需要经胸腔镜或开胸肺活检。如果临床发现病变累及皮肤、淋巴结、口唇或结膜，这些部位的活检也具有诊断意义。

七、诊断

1. 相应的临床或胸部X线、胸部CT指征

2. 组织学检查示非干酪样肉芽肿

3. 细菌、真菌检查阴性，除外其它肉芽肿性疾病。

如果无组织学证据，但有相应的临床或胸部X线/胸部CT征象，而且BAL检查显示CD4/CD4 > 3.5，结节病的诊断多能成立；如果具有双肺门淋巴结肿大、关节炎和结节性红斑三联征，伴有发热、不适和肌肉痛，则可以诊断为Löfgren综合征，即急性结节病。

病情活动性判断

1. 活动性：(1)症状明显或病情进展，伴或不伴眼、心、脑、肝等肺外脏器的表现；(2)胸部X线/胸部CT 10%)；(4)心电图异常；

(5)sACE明显增加，免疫球蛋白或血沉增高；(6)BAL示淋巴细胞明显增高伴CD4/CD8≥10%，DLco减少≥渗出增加；(3)肺功能恶化(肺

活量减少>3.5；(7)67Ga同位素扫描阳性；(8)心肌酶或肝酶增加，血钙增加。

2.无活动性：临床好转，上述客观指标基本恢复正常并稳定。

八、鉴别诊断

1、肺门淋巴结结核：患者较年轻，常有结核病中毒症状，肺门淋巴结肿大一般为单侧性，可伴有钙化，肺部可见原发病灶，CT可见淋巴结中心区坏死。结节病淋巴结肿大多为双侧对称性，同时伴有肺部改变及全身多脏器的损害。

2淋巴瘤：临床有明的全身症状，如发热、消瘦、贫血等，亦可累及胸膜，出现胸腔积液，胸内淋巴结肿大多为单侧或双侧不对称性肿大，、织可侵犯邻近组织和器官，出现相应的临床症状和X线表现，结合其它检查和活体组织病理检查可资鉴别。

3、肺门转移性肿瘤：肺癌和肺外肿瘤转移至肺门淋巴结，皆有相应的症状和体征。必要时作进一步检查以助鉴别。

4、矽肺，矽肺是吸入游离二氧化硅引起的肺部弥漫性纤维化，X 线表现以常以p形小阴影为主，小阴影逐渐增多、增大，最后融合成大块纤维化，肺门和气管旁淋巴结因缺氧坏死，可出现蛋壳样钙化。而结节病早期双侧肺门和纵隔淋巴结对称性肿大，可伴有肺部粟粒状、结节状或棉团状阴影，肿大淋巴结可自行消退，血清ACE增高，Kviem实验阳性，结合职业接触史鉴别诊断不难。

5、外源性过敏性肺泡炎，是由于吸入各种有机粉尘而引起的特异性免疫反应，主要病理表现为肉芽肿性炎症反应，临床表现，发病急，

在吸入相关抗原后数小时发病，为发作性呼吸困难，X线表现全肺呈毛玻璃状，广泛的或以两下肺为主小于3mm的结节状阴影，少见有纵隔和肺门淋巴结肿大。本病早期多无症状，除肺部改变外，常有浅表淋巴结肿大及其它脏器受损的症状与体征可助鉴别。

6、其它肉芽肿，如铍肺、感染、化学性因素所致的肉芽肿、泛发性细支气管炎、肺间质性疾病等应与结节病相鉴别，结合临床资料及其它相关检查进行综合分析，鉴别诊断诊断。

九、治疗.

1、治疗原则

（1）无症状和肺功能正常的I期或II期结节病患者，一般不需要特殊的治疗，但需要跟踪观察。

（2）急性炎症表现(如发热、多发性关节炎、结节性红斑)可先给予非甾体类抗炎制剂(NSAIDs)治疗；如果症状明显，NSAIDs 治疗无效，可以选用糖皮质激素。

（3）对于症状明显或进行性发展的肺内或肺外结节病应该首选糖皮质激素。对于前葡萄膜炎，可以局部使用糖皮质激素，但是对于后葡萄膜炎则应该采用全身用药。

（4）糖皮质激素抵抗的严重病例或病情进行性加重的患者可以使用免疫抑制剂(氨甲喋呤或硫唑嘌呤)，但应该遵循合理的用药原则，并进行治疗监测。

2. 治疗药物

（1）糖皮质激素治疗应该个体化。通常应用强的松20-40mg/

天, 1-3个月后，根据治疗反应缓慢减量至5-10 mg/天后，维持治疗，疗程6-12个月。停药后的复发率为16-74%。

（2）替代治疗对于糖皮质激素治疗无效或有严重副作用的患者，可以考虑使用免疫抑制剂，但应注意治疗反应和毒性反应的监测。

Ⅰ.硫唑嘌呤剂量为100-150mg/天。

Ⅱ.氨甲蝶呤剂量为10-20mg/周。

Ⅲ.氯喹适用于皮肤及粘膜结节病，剂量为500mg/天，2周后改为250mg/天，连续5个半月，接着休息6个月。

3. 并发症治疗如果并发感染、支气管扩张、及咯血等则需要

进行相应的抗感染，止血治疗。对于大咯血，可以通过支气管镜检查确定出血部位后，考虑选择性动脉造影和栓塞治疗。

4. 跟踪观察结节病I期每6个月复查一次，其它期每3-6个月

复查一次，跟踪观察至少3年，直至X线正常化2年。尤其是对激素治疗缓解的病人要加强跟踪观察。

十、临床病程和预后

与人种、遗传基因、起病方式、发病年龄、临床症状及体征、胸部X线分期等因素有关。约2/3结节病患者可以自行缓解或消退，甚至于大片的肺门淋巴结病变和广泛的浸润都可在几个月或几年内消失，纵隔淋巴结病变有时可持续多年无变化，只有淋巴结病变而无肺部X线改变的病人预后较好。若两年不能缓解，一般提示存在慢性或持续性原因。急性发病者，经治疗或自行缓解，预后良好；而慢性进行性，侵犯多个脏器，引起功能损害，肺广泛性纤维化等则预后较

差。死亡原因常为肺源性心脏病或心肌侵犯所致。有报道平均5年随访中34%的病例完全恢复，30%改善，20%不变，病情恶化和死亡各占8%。应注意对本病患者的长期随访。

参考文献

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2、叶任高主编《内科学》人民卫生出版社

3、袁孟彪编《医师速查丛书，内科速查第一册》山东科技出版社，

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