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淋巴造血系统疾病

第九章淋巴造血系统疾病

一、名词解释

1. Burkitt 淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma）：非霍奇金淋巴瘤的一种类型，原发部位最常见于颌面部和胃肠道。瘤细胞呈滤泡中心母细胞分化，瘤组织常呈“星空”图像。病因学上与EB病毒感染关系密切。临床上分非洲地区性，散发性和HIV相关性三种类型，均高度恶性。

2. 蕈样霉菌病（mycosis fungoides）：原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤，临床上进展缓慢，依次可分为皮肤红斑期、斑块期和肿块期。瘤细胞表达辅助性T细胞（CD4+）免疫表型。瘤细胞浸润于真皮和表皮，表皮内的浸润灶称“巴氏微脓肿”。

二、选择题：

【A型题】

1.关于霍奇金病，有诊断意义的细胞是：

A. 类上皮细胞

B. 陷窝细胞

C. 镜影细胞

D. 异物巨细胞

E. 异型性组织细胞

2.脾脏在哪种白血病时肿大最明显？

A. 急性粒细胞性白血病

B. 慢性粒细胞白血病

C. 急性淋巴细胞性白血病

D. 慢性淋巴细胞性白血病

E. 单核细胞性白血病

3.Ph1染色体主要出现在哪种白血病？

A. 急性淋巴细胞性白血病

B. 慢性淋巴细胞性白血病

C. 急性粒细胞性白血病

D. 慢性粒细胞性白血病

E. 单核细胞性白血病

4.急性、慢性粒细胞性白血病时，在骨内、骨膜下或其它器官内，可由白血病细胞形成瘤结，外观呈某种颜色，称为：

A. 白色瘤

B. 黄色瘤

C. 绿色瘤

D. 棕色瘤

E. 转移瘤

5.霍奇金淋巴瘤中不出现哪种细胞？

A. R-S细胞

B. 陷窝细胞

C. 单核R-S细胞

D. 多形性或肉瘤样细胞

E. 异型的组织细胞

6.下列哪个是B细胞来源的恶性淋巴瘤？

A. 多发性骨髓瘤

B. 霍奇金淋巴瘤

C. 蕈样霉菌病

D. Burkitt淋巴瘤

E. 组织细胞增生症

7.与Burkitt淋巴瘤有关的病毒是：

A. EB病毒

B. 麻疹病毒

C. 疱疹病毒

D. 腺病毒

E. HTLV－1

8.淋巴结反应性增生最易与以下何种淋巴瘤混淆？

A. 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

B. 滤泡性淋巴瘤

C. 黏膜相关性淋巴瘤

D. 套细胞淋巴瘤

E. 弥漫大B细胞淋巴瘤

【B型题】

A.霍奇金淋巴瘤

B.非霍奇金淋巴瘤

C.Burkitt 淋巴瘤

D.B细胞淋巴瘤

E.T细胞淋巴瘤

9.R-S细胞是诊断何种疾病的主要依据

10.满天星现象是何种疾病的特点

答案：

1、C

2、B

3、D

4、C

5、E

6、D

7、A

8、B

9、A 10、C

三、问答题

1. 何谓“镜影细胞”？它的出现有何意义？

答题要点：典型的Reed-Sternberg细胞是一种双核或多核瘤巨细胞，体积大，直径20~50μm 或更大，双核或多核，细胞核圆或椭圆形，因为核大，可以为双叶或多叶状，染色质常围绕核膜聚集成堆，核膜厚。核中央有一大的嗜酸性核仁，直径约3~4μm，周围有一透明晕，最典型的R－S细胞的双核面对面的排列，都有嗜酸性核仁，形似镜中之影，形成所谓的镜影细胞。镜影细胞的出现对诊断霍奇金氏淋巴瘤具有重要意义，所以又称为诊断性R－S细胞。

淋巴系统

二、淋巴结 1.淋巴结的形态淋巴结为是哺乳类特有的周围淋巴器官。为大小不等（米粒大小）的圆形或椭圆形小体，（豆形），质软，色灰红，共约450个，位于淋巴回流的通路上。淋巴回流时常含有大分子抗原或微生物，淋巴结对淋巴液进行滤过，对病毒、细菌、异物甚至癌细胞等，进行清除或阻截；淋巴结产生淋巴细胞进行免疫反应。 2.淋巴结微细结构淋巴结的大小、结构及内含成分与机体的免疫功能状态密切相关。淋巴结一侧凹陷，一侧凸出，几条淋巴管从凸侧进入即输入淋巴管，淋巴结内也有管道及淋巴窦，淋巴管与淋巴窦相通，淋巴液入淋巴结后，经淋巴窦走出，即1~2条淋巴输出管，一个淋巴结的输出管即另一个淋巴结的输入管。淋巴结表面有结缔组织构成的被膜，数条输入淋巴管穿越被膜与被膜下淋巴窦相连。一侧凹陷为门部，有输出淋巴管、神经、血管出入。被膜和门部的结缔组织伸入实质形成相互连接的小梁，构成淋巴结的粗网架；在粗网架之间由网状组织构成淋巴结的细网架，网眼中填充大量淋巴细胞、巨噬细胞、交错突细胞等。实质可分为浅层的皮质和深层的髓质两部分。（1）皮质：位于被膜下方，由浅层皮质、副皮质区及皮质淋巴窦构成，是淋巴结的主要构成部分，各部分的结构和厚度随免疫状态的不同而有很大变化。 ①浅层皮质：紧贴被膜下窦，含淋巴小结及小结之间的弥散淋巴组织，为B 细胞区。受抗原刺激后，浅层皮质内出现淋巴小结，此层增厚，当淋巴小结发育成次级淋巴小结，体积增大，深入到深层副皮质区，并出现大的生发中心，这时的淋巴小结分成三部分：帽、明区、暗区。淋巴小结之间的弥散淋巴组织为小结间区，含有较多的初始B细胞，是淋巴结最先接受抗原刺激的部位，可诱生新的淋巴小结。 ②副皮质区位于皮质深层，为较大片的弥散淋巴组织，其淋巴细胞主要为 T细胞，又称胸腺依赖区。有毛细血管后微静脉，是血液中淋巴细胞进入淋巴组织的重要通道。此处的内皮细胞胞质内常见穿越细胞。血流经过此处时，约10%的淋巴细胞穿越内皮进入副皮质区，再迁移至淋巴结其它部位。 ③皮质淋巴窦包括被膜下淋巴窦和小梁周窦，小梁周窦的末端为盲端，仅部分与髓质淋巴窦直接相通。淋巴窦壁由内皮细胞围成，内皮外有薄层基质、少量网状纤维和一层扁平网状细胞，窦内有星状内皮细胞作支架，其中有巨噬细胞和淋巴细胞，淋巴在窦内缓慢流动，有利于巨噬细胞清除异物和处理抗原。当大量抗原物质进入淋巴结内，巨噬细胞即大量增多。淋巴内的各种细胞和淋巴浆不断穿过或渗过内皮，进人皮质淋巴组织；而淋巴组织中的细胞等成分也不断进人淋巴，这样淋巴组织便成为一种动态的结构，

2016造血与淋巴组织肿瘤who分类一览表

骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS 骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM）系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）* 冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）* 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）** 侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）* 肥大细胞白血病（MCL）肥大细胞肉瘤（MCS）伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS）伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS 伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del(5q)的MDS MDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症

伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML伴t(8;21)(q22;; RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16) or t(16;16);q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML伴t(9;11);; MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;; DEK-NUP214 AML 伴inv(3) or t(3;3);; GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22);; RBM15-MKL1 临时病种: AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1 AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOS AML微分化型 AML不伴成熟型 AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病

淋巴造血系统

第八章淋巴造血系统疾病一、教学大纲要求 1、掌握淋巴样肿瘤的类型。 2、掌握非霍奇金淋巴瘤的主要组织学类型、病变和免疫表型。 3、掌握霍奇金淋巴瘤的组织学类型和病理变化。 4、掌握髓样肿瘤的类型、急性髓母细胞白血病和慢性髓性白血病的主要类型，熟悉各型的临床与病理特征。 4、了解组织细胞肿瘤概念、类型及病理变化。二、理论内容提要（一）淋巴样肿瘤 1．分类与比较 2．霍奇金淋巴瘤（1）基本特点：病变往往从一个活或一组淋巴结开始，组建由邻近淋巴结向远处淋巴结扩散；原发于淋巴结外者极其罕见；具有特征性的瘤巨细胞即R-S 细胞，常伴有多种炎细胞浸润和纤维化。（2）镜下表现：肿瘤性成分：R-S细胞，典型者称为镜影细胞；变异的R-S 细胞：腔隙型细胞（陷窝细胞），爆米花细胞，多形性或未分化细胞；单核R-S 细胞。反应性细胞：淋巴细胞，浆细胞，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，上皮样细胞，组织细胞。

3．非霍奇金淋巴瘤（1）B 细胞性：滤泡型淋巴瘤，弥漫性大细胞性B细胞淋巴瘤，Burkitt 淋巴瘤等。（2）T细胞性：外周T细胞性淋巴瘤，NK/T 细胞淋巴瘤等。（二）髓样肿瘤： 1. 概念：骨髓造血干细胞呈单克隆性增生，取代正常骨髓细胞。 2. 分类：分为三大类：①急性髓母细胞白血病②慢性髓增生性疾病③骨髓异常增生综合症分类形态评论 MO最少分化型AML 无髓母细胞的形态和化学标记，但表达髓细胞系抗原占AML2%-3% M1未分化型AML 主要为极不成熟的髓母细胞，极少占AML20%，粒细胞或Auer小体预后很差 M2分化型AML 主要为髓母细胞和前髓细胞，占AML30%，常有Auer小体预后好 M3急性前髓细胞性主要为早幼粒细胞，每个细胞占AML5-10%%，白血病内有多个Auer小体 M4急性髓性单核细胞有髓细胞和单核细胞分化证据，占AML20%-30%%，白血病周围血单核细胞增多预后较好 M5急性单核细胞白血病以单核细胞和前单核细胞为主占AML10%，儿童和青少年常见 M6急性红白血病以奇异多核巨型母细胞样红母占AML5%，细胞为主，也见髓母细胞老年人多见 M7急性巨核细胞白血病以巨核细胞系列母细胞为主抗血小板抗体阳性，骨髓纤维化 3．急性髓母细胞白血病的临床与病理类型：其诊断与分类以形态学、组织化学、免疫表型及核型分析为基础。 4．骨髓异常增生综合症：概念、病理形态、临床表现和预后 5．慢性骨髓增生性疾病包括4类疾病：①慢性髓性白血病，②真性红细胞增多症，③骨髓化生并骨髓纤维化，④原发性血小板增多症（三）慢性髓性白血病的病理与临床特点 1．发病年龄：主要为25-60岁成人，40-50岁为高峰。 2．发病率：占所有白血病的15%-20%。 3．来源：多能干细胞。 4．病变特征：瘤细胞主要为粒细胞系和巨核细胞系列细胞，骨髓和周围血中出现大量粒细胞。 5．临床表现：发展缓慢，主要表现疲劳、衰弱、体重下降、脾脏肿大、外周血白细胞计数增高，超过100000/ul。

淋巴与造血系统疾病

第三章淋巴和造血系统疾病了解淋巴结良性病变。了解髓样肿瘤。了解组织细胞和树突状细胞肿瘤。淋巴造血系统：造血器官和血液。=>髓样组织和淋巴样组织。髓样组织myeloid tissue：骨髓和各种造血细胞。淋巴样组织：胸腺、脾、淋巴结和在人体内散在分布的淋巴组织。造血系统淋巴造血系统各种成分的量和质的变化所引起的各种疾病。淋巴结良性病变：淋巴结反应性增生=> 淋巴结非特异性反应性增生：B细胞为主的增生；T；组织细胞；混合。结局：刺激的抗原一旦消失，可恢复正常。淋巴结特殊感染：淋巴结结核【最常见，肉芽肿性炎-结核结节】；淋巴结真菌感染【曲菌和新型隐球菌】；组织细胞坏死性淋巴结炎恶性淋巴瘤：恶性淋巴瘤指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括霍奇金淋巴瘤和非霍【B细胞肿瘤、T&NK】。合计为三大类。几点总结性的话： 1）大多数淋巴样肿瘤来自于B细胞。 2）起源于B细胞，可表现为滤泡性，or弥漫性。 3）免疫特点： CD 2、3、4、7、8是T细胞 CD 10、19、20是B细胞 CD 16、56是NK细胞幼稚B和T（淋巴母细胞）表达末端脱氧核苷酸转移酶 CD 34 多潜能干细胞，在分化最早期的淋巴样& 4）生物行为学特点： NHL发生于某一局部时，已有广泛播散，在治疗上须进行全身治疗。 HD在局部时，仅扩散至相邻的淋巴结。因此HD在早期是可以通过局部治愈的。霍奇金淋巴瘤：1+4 定义：恶性淋巴瘤一种，病理特点细胞具有多样性，并有特征性的R-S细胞为特点。瘤组织内细胞成分多样：瘤细胞和反应性细胞。瘤细胞：典型的R-S（reed-sternberg）细胞，单核的R-S细胞，陷窝细胞和L&H型R-S细胞，多形性或未分化型细胞其和NHL最不同的三点 1）肿瘤中有形态特殊的肿瘤性巨细胞，RS细胞。这些细胞与各种反应性非肿瘤性炎症细胞混合存在； 2）患者有相对特殊的临床表现

第九节淋巴造血系统疾病

第九章淋巴造血系统疾病确诊何杰金氏病（HD ）的特征性细胞是 A 幼稚淋巴细胞 B 免疫母细胞 C 多形性组织细胞 D R-S 细胞 E 多核巨细胞答案：D 在非何杰金淋巴瘤中，非B 淋巴细胞起源的肿瘤细胞是 A 小核裂细胞 B 大核裂细胞 C 小无核裂细胞 D 大无核裂细胞 E 曲核细胞答案：E 急性粒细胞性白血病时，瘤细胞在骨膜下浸润，聚集成肿块，称为A 棕色瘤B 黄色瘤C 绿色瘤D Wilms 瘤E 以上都不是答案：C ph ' 染色体是

A 22 号染色体长臂易位至9 号染色体长臂 B 17 号染色体长臂易位至15 号染色体长臂 C 21 号染色体三体 D 5 号染色体短臂丢失 E 45 XO 性染色体单体答案：A 有ph ' 染色体标记的主要是哪一种白血病 A 急性粒细胞性白血病 B 慢性粒细胞性白血病 C 急性淋巴细胞性白血病 D 慢性淋巴细胞性白血病 E 急性单核细胞性白血病答案：B 急性白血病的骨髓组织，下列哪一项是不正确的？ A 主要为原始细胞 B 巨核细胞增多 C 红细胞系生成受抑制 D 成熟的白细胞数量不多 E 骨髓增生活跃

霍奇金淋巴瘤的特点 A 病变先从一个淋巴结开始，逐渐向远处扩散 B 细胞单一性 C 多处浅淋巴结同时发生 D 首先累及深部淋巴结 E 以上都不是答案：A 下列哪一个类型的霍奇金病预后最好 A 结节硬化型 B 淋巴细胞为主型 C 淋巴细胞消减型 D 混合细胞型 E 弥漫性纤维化型答案：B 霍奇金病中的独特细胞是 A Langerhans 细胞 B 泡沫细胞 C Langerhans 巨细胞 D R-S 细胞 E Aschoff 细胞

(整理)1淋巴造血系统疾病.

B、原始和幼稚淋巴细胞 C、成熟的小淋巴细胞 D、中、晚幼粒细胞 E、成熟的中性粒细胞答题答案：E显示答案：D 第4题慢性粒细胞性白血病与类白血病反应的区别是： A、贫血 B、末梢血内出现幼稚粒细胞 C、发热 D、中性粒细胞碱性磷酸酶缺如或活性降低 E、外周血白细胞数目异常增高答题答案：?显示答案：D 第5题有关白血病的描述中，不正确的是： A、肝脾淋巴结浸润急性较慢性白血病轻 B、髓性白血病比淋巴细胞性白血病多见 C、急性白血病比慢性白血病多见 D、白血病淋巴结浸润常出现累及被膜及周围脂肪组织现象 E、白血病肝脏浸润主要集中在汇管区及周围肝窦答题答案：?显示答案：E 第6题哪种白血病脾脏肿大最显著： A、急性粒细胞性白血病 B、毛细胞性白血病

淋巴造血系统疾病

淋巴造血系统疾病【淋巴系统组织学】淋巴器官：胸腺、脾脏和淋巴结；结外淋巴组织：扁桃体、腺样体、MALT A.淋巴组织：以网状细胞和网状纤维为支架，网眼内充满大量淋巴细胞、一些浆细胞、巨噬细胞和少量交错突细胞或滤泡树突状细胞等。按其存在形式，一般将淋巴组织分为弥散淋巴组织和淋巴小结两种。 1.弥散淋巴组织：与周边组织无明显边界；Th细胞为主；有毛细血管后微静脉。血液内的淋巴细胞进入淋巴组织的重要通道。 2.淋巴小结（淋巴滤泡）：细胞密集，边界清楚，球形；B细胞为主；抗原刺激下，增大、增多；细胞成分：B细胞、滤泡树突状细胞、巨噬细胞、Th细胞、发育、分化中的浆细胞；可分为：初级淋巴小结（小、无生发中心）和次级淋巴小结（大、有生发中心）。次级淋巴小结中央，染色浅，分裂相多；B细胞为主；可分为暗区和明区、小结帽。 B.淋巴器官 1.胸腺：胸腺上皮细胞分泌胸腺素和胸腺生成素。皮质：分化发育中的淋巴细胞是胸腺中的主细胞，故又称胸腺细胞，仅5%的细胞能分化为初始T细胞。髓质：胸腺髓质淋巴细胞较少，多为成熟的T淋巴细胞，并有若干胸腺小体（外周的较幼稚，近中心的较成熟。分泌胸腺基质淋巴细胞生成素TSLP，刺激胸腺DC成熟）。血－胸腺屏障：1.连续Cap内皮及其紧密连接；2. 内皮基膜；3.血管周隙含巨噬细胞；4.胸腺上皮基膜；5.胸腺上皮细胞。阻碍诸多物质（抗原、抗体、异物、代谢成分等）进入胸腺皮质，维持胸腺内环境的稳定，保证胸腺细胞的正常发育。 2.淋巴结：免疫应答的主要部位。被膜：结缔组织皮质：浅层皮质：淋巴小结和附近的薄层弥散淋巴组织，皮质的B细胞区；副皮质区：大片弥散淋巴组织，居皮质的深层，皮质的T细胞区（胸腺依赖区），还有很多交错突细胞，巨噬细胞和少量B细胞。皮质淋巴窦：被膜下淋巴窦、小梁周窦髓质：髓索：淋巴索，连接成网，B细胞为主，另有浆细胞、巨噬细胞；髓窦：腔内巨噬细胞较多。淋巴结的功能：滤过淋巴；免疫应答；参与淋巴细胞再循环。 3.脾：被膜伸入实质即为脾小梁，构成脾的粗支架，小梁内有小梁动脉。白髓（white pulp）相当于副皮质区：动脉周围淋巴鞘、淋巴小结（脾小体）、边缘区（淋巴细胞从血液进入淋巴组织的重要通道）红髓：脾索：淋巴索，连接成网，B细胞为主。有笔毛动脉开口于脾索，内含大量血细胞。脾窦（splenic sinus）：血窦，内皮细胞为长杆状，细胞间有裂隙，基膜不完整，外有网状纤维缠绕。脾的功能：滤血；免疫应答；造血；调节循环血量。

第九章淋巴造血系统疾病

第九章淋巴造血系统疾病一、名词解释 1. Burkitt 淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma）：非霍奇金淋巴瘤的一种类型，原发部位最常见于颌面部和胃肠道。瘤细胞呈滤泡中心母细胞分化，瘤组织常呈“星空”图像。病因学上与EB病毒感染关系密切。临床上分非洲地区性，散发性和HIV相关性三种类型，均高度恶性。 2. 蕈样霉菌病（mycosis fungoides）：原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤，临床上进展缓慢，依次可分为皮肤红斑期、斑块期和肿块期。瘤细胞表达辅助性T细胞（CD4+）免疫表型。瘤细胞浸润于真皮和表皮，表皮内的浸润灶称“巴氏微脓肿”。二、选择题：【A型题】 1.关于霍奇金病，有诊断意义的细胞是： A. 类上皮细胞 B. 陷窝细胞 C. 镜影细胞 D. 异物巨细胞 E. 异型性组织细胞 2.脾脏在哪种白血病时肿大最明显？ A. 急性粒细胞性白血病 B. 慢性粒细胞白血病 C. 急性淋巴细胞性白血病 D. 慢性淋巴细胞性白血病 E. 单核细胞性白血病 3.Ph1染色体主要出现在哪种白血病？ A. 急性淋巴细胞性白血病 B. 慢性淋巴细胞性白血病 C. 急性粒细胞性白血病 D. 慢性粒细胞性白血病 E. 单核细胞性白血病 4.急性、慢性粒细胞性白血病时，在骨内、骨膜下或其它器官内，可由白血病细胞形成瘤结，外观呈某种颜色，称为：A. 白色瘤 B. 黄色瘤 C. 绿色瘤 D. 棕色瘤 E. 转移瘤 5.霍奇金淋巴瘤中不出现哪种细胞？ A. R-S细胞 B. 陷窝细胞 C. 单核R-S细胞 D. 多形性或肉瘤样细胞 E. 异型的组织细胞 6.下列哪个是B细胞来源的恶性淋巴瘤？ A. 多发性骨髓瘤 B. 霍奇金淋巴瘤 C. 蕈样霉菌病 D. Burkitt淋巴瘤 E. 组织细胞增生症

1-WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类

WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类的形态学要点河北医科大学第二医院李顺义 WHO从上世纪九十年代参与造血与淋巴组织肿瘤分类以来，已经出版过多个版本。2008年分类是经22个国家130多位顶级专家深思熟虑、反复讨论研究，在2001年分类基础上而制定的，具有科学性和权威性。学习和掌握WHO(2008)分类对了解国际造血与淋巴组织肿瘤动态，统一国际、国内标准，促进国内外学术交流是非常有益的。一、WHO(2008)分类的特点 1.WHO(2008)分类与2006《造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学》中译版比较，从11部分扩展为14部分，增加了髓系肿瘤和淋巴系肿瘤分类的引言和概要，增加了伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1基因异常，也增加了系列不明的急性白血病。而将肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病）放入骨髓增殖性肿瘤中。 2.增加了部分典型彩图，如Fig.1.04、Fig1.06。 3.修改了部分图例，如Fig.2.12。 4.更新了部分列表，如Fig.8.04。 5.引入了一些最新遗传学资料，如光谱化核分型与形态学诊断（Fig.10.40）。光谱化核分型(Spectral Karyotyping SKY)是一种实验室技术能让科研人员同时看到全部23对染色体,而每对染色体又各带有不同的荧光色彩。二、髓系肿瘤髓系肿瘤介绍了骨髓增殖性肿瘤（MPN）、髓系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1异常、骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病（MDS-MPD）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性髓细胞白血病和相关的原幼细胞肿瘤及系列未明急性白血病。

淋巴造血系统疾病复习资料

淋巴造血系统疾病复习资料一、淋巴组织反应性增生 1.定义：各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。２.病因(多种多样) 感染性：病毒(如传染性单核细胞增多症，EBV)、细菌（如结核病;猫抓热）、真菌、原虫(如弓浆虫病) 自身免疫病（如红斑狼疮）代谢性( 如Nieｍann-Pick病) 医源性(如淋巴管造影）恶性肿瘤（如窦组织细胞增生）特发性(如Kikｕchi病*,Castlemａn病）３.病理形态学特点肉眼特点：淋巴结体积增大，切面灰白、土黄镜下特点:淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类

4.临床病理联系：淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因二、Kiｋuchi病（Kｉkuchi’s diseasｅ) 别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎(Histioｃｙｔic necｒotiｚｉｎｇ lｙmphadｅnitis）亚急性坏死性淋巴结炎(Sｕbacuｔe nｅｃrotiｚiｎｇlymphａdeｎitiｓ） 1.多见于亚洲人 2.好发于年轻人，女性更为常见 3.1/3-１/２患者发热；约50％患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 4.多为单侧颈部淋巴结肿大,常伴疼痛 5. 病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死 6.免疫表型特点：Maｃroｐｈage(CD６８+) 、T cell(CD8＋) 、Ｂ cell virtually abｓeｎｔ 7．细胞遗传学特点： Dｉｐlｏｉd patteｒｎ 8.自限性疾病 9．可能与病毒感染有关三、Lanｇerhａns细胞组织细胞增生症（Laｎgerｈａns cell ｈistiocytosiｓ) 别名：组织细胞增生症X(Hｉｓtiｏcytosｉs X) 1.定义:是Lａｎgerhａns 细胞或其前身的增生性疾病,包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。２．亚型：?嗜酸性肉芽肿(eoｓｉｎｏpｈiｌic ｇranｕlｏma)、?慢性进行性组织细胞增生症(cｈｒoｎｉc pｒogressivｅ Lanｇerｈans ceｌl hisｔiocytoｓｉs)或称Hand-Ｓchül ｌeｒ-Chrｉstiaｎ病、?急性弥散性组织细胞增生症（acute ｄiｓsｅminaｔed Ｌanｇｅｒhans ｃeｌl hiｓｔｉocytｏsis）或称Lettｅｒeｒ-Siwｅ病 3.共同点:Lａnｇerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。＊Langerhans细胞特点:ＬM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟; 免疫组化:S-10０（+)

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS 骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM）系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）* 冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）* 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）** 侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）* 肥大细胞白血病（MCL）肥大细胞肉瘤（MCS）伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS）伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS

伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del(5q)的MDS MDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214 AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1 临时病种: AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1 AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOS AML微分化型 AML不伴成熟型 AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病

淋巴造血系统

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第八章淋巴造血系统疾病一、教学大纲要求１、掌握淋巴样肿瘤的类型。 2、掌握非霍奇金淋巴瘤的主要组织学类型、病变和免疫表型。３、掌握霍奇金淋巴瘤的组织学类型和病理变化。 4、掌握髓样肿瘤的类型、急性髓母细胞白血病和慢性髓性白血病的主要类型，熟悉各型的临床与病理特征。 4、了解组织细胞肿瘤概念、类型及病理变化。二、理论内容提要（一)淋巴样肿瘤 1. 分类与比较 2 ．霍奇金淋巴瘤（1）基本特点：病变往往从一个活或一组淋分类霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤类型结节型淋巴细胞为主型Ｂ细胞源性(80%～85%) 经典型：又分4个亚型: Ｔ细胞源性结节硬化型? ＮK 细胞源性混合细胞型 ?组织细胞源性淋巴细胞减少型? 淋巴细胞为主型? 部位: 颈部和锁骨上淋巴结>纵隔、颈部、腋窝和腹股沟等浅表部位 ?腹膜后主动脉旁淋巴结的淋巴结和结外淋巴组织组织学: 成分复杂，有肿瘤细胞成分单一成分和非肿瘤细胞成分临床?无痛性淋巴结肿大，不规则发无痛性浅表单个或多个 ?热,夜汗，体重下降、瘙痒淋巴结肿大，伴不规则发热预后?5年生存率达75% 因细胞来源不同，预后不同， ?5年生存率70%

巴结开始,组建由邻近淋巴结向远处淋巴结扩散;原发于淋巴结外者极其罕见；具有特征性的瘤巨细胞即R-S 细胞,常伴有多种炎细胞浸润和纤维化。（2）镜下表现:肿瘤性成分：Ｒ-Ｓ细胞,典型者称为镜影细胞;变异的R-Ｓ细胞：腔隙型细胞（陷窝细胞)，爆米花细胞，多形性或未分化细胞；单核R-S细胞。反应性细胞:淋巴细胞，浆细胞,中性粒细胞，嗜酸性粒细胞,上皮样细胞，组织细胞。 3．非霍奇金淋巴瘤 (1)Ｂ细胞性：滤泡型淋巴瘤，弥漫性大细胞性Ｂ细胞淋巴瘤，B ｕrｋｉtt 淋巴瘤等。 (2）T细胞性:外周T细胞性淋巴瘤，NK／T 细胞淋巴瘤等。 (二)髓样肿瘤: 1. 概念:骨髓造血干细胞呈单克隆性增生,取代正常骨髓细胞。 2．分类：分为三大类:①急性髓母细胞白血病②慢性髓增生性疾病③骨髓异常增生综合症分类形态评论 MO最少分化型AML 无髓母细胞的形态和化学标记, 但表达髓细胞系抗原占AＭＬ2％-3% M１未分化型AML主要为极不成熟的髓母细胞，极少占A ＭL２０%，粒细胞或Auer小体预后很差Ｍ2分化型AＭＬ主要为髓母细胞和前髓细胞,占AM Ｌ30%，常有Auｅr小体预后好Ｍ3急性前髓细胞性主要为早幼粒细胞，每个细胞占AML5-10%％, 白血病内有多个Auer小体 M4急性髓性单核细胞有髓细胞和单核细胞分化证据，占AMＬ20%-３0%%, 白血病周围血单核细胞增多预后较好Ｍ5急性单核细胞白血病以单核细胞和前单核细胞为主占ＡML1０%，儿童

病理(淋巴造血系统)教材

(九)淋巴造血系统 1.霍奇金病的病理特点、组织类型及其与预后的关系。 2.非霍奇金淋巴瘤的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。 3.白血病的病因分类及各型白血病的病理变化及临床表现。一·淋巴造血系统概述 1.包括：骨髓、胸腺、淋巴结、结外淋巴组织、脾脏、肝脏等 2.位置：分散在全身各处，所以考虑淋巴造血系统疾病时切忌将病变局限在某一个器官或组织造血干细胞髓细胞原粒细胞早幼粒细胞中幼粒细胞晚幼粒细胞粒细胞幼单核细胞单核细胞原巨核细胞幼巨核细胞颗粒型巨核细胞血小板型巨核细胞血小板原红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞红细胞淋巴母细胞抗原刺激B淋巴细胞 B免疫母细胞浆细胞中心母细胞中心细胞记忆B细胞淋巴母细胞抗原刺激T淋巴细胞 T免疫母细胞效应T细胞二．霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL） 1.特点： ①以儿童和青年成人为主 ②通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结 ③肿瘤细胞，即R-S（Reed-Sternberg）细胞和Hodgkin细胞（散在分布的多核或单核的瘤巨细胞，总称H/R-S细胞），仅占细胞总数的少部分，并分散在丰富的反应性炎细胞和伴随细胞群之中 ④肿瘤细胞通常为T细胞围绕，形成玫瑰花环 2.病理变化（1）病变部位 ①一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下淋巴结，纵隔淋巴结，腹膜后淋巴结，主动脉旁淋巴结局部淋巴结的无痛性、进行性肿大往往是首发症状，也是导致病人就诊的主要原因 ②晚期可累及脾、肝、骨髓、消化道等处，以脾脏受累相对多见（2）大体:淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状或橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）早期：有活动性，互相无融合晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动

淋巴造血系统病理学多选题集

淋巴造血系统疾病一、A型题 535￣557条二、X型题 558￣575条一、单项选择题(A型题) 535.引起伯基特(Burkitt)淋巴瘤的病毒是( ) A.EB(Epstein-Barr)病毒 D.Ⅰ型人T细胞病毒 B.人乳头状瘤病毒 E.Ⅱ型人T细胞病毒 C.人疱疹病毒 536.引起蕈样霉菌病的病原体是( ) A.疱疹病毒 D.Ⅱ型人T细胞病毒 B.毛霉菌 E.结核杆菌 C.曲菌 537.* 急性白血病(acute leukemia)最重要和具有诊断意义的病理改变是( ) A.外周血白细胞增多 D.骨髓幼稚白细胞增多 B.骨髓巨核细胞减少 E.肝内幼稚白细胞浸润 C.淋巴结肿大 538.非急性淋巴细胞性白血病(acute lymphocytic leukemia)的特征之一是( ) A.好发于儿童 D.DNA多聚酶(TdT)阳性 B.B细胞起源者居多 E.瘤细胞有嗜苯胺蓝颗粒 C.瘤细胞核染色质粗大、成堆 539.预后较好的急性淋巴细胞性白血病的肿瘤细胞常起源于( ) A.成熟T细胞 D.成熟B细胞 B.早B细胞 E.不成熟T细胞 C.早B细胞前身 540.在骨髓活检组织中,以异形、幼稚巨核细胞为主(大于30%)的白血病称之为( ) A.急性淋巴细胞性白血病 D.急性单核细胞性白血病 B.急性巨核细胞型白血病 E.慢性粒细胞白血病 C.未分化型急性粒细胞型白病 541.慢性白血病(chronic leukemia)最大的危害性在于( ) A.巨脾症 D.慢性感染 B.慢性贫血 E.急变 C.血小板增多

542.可伴有小淋巴细胞淋巴瘤的白血病常是( ) A.急性淋巴细胞性白血病 D.慢性粒细胞性白血病 B.急性单核细胞型白血病 E.急性粒-单核细胞型白血病 C.慢性淋巴细胞白血病 543.巨脾症最常见于( ) A.急性淋巴细胞性白血病 D.急性粒细胞性白血病 B.急性单核细胞性白血病 E.慢性淋巴细胞性白血病 C.慢性粒细胞性白血病 544.Ph1 (Phiadelphia)染色体通常发生于( ) A.急性淋巴细胞性白血病 D.慢性粒细胞性白血病 B.急性单核细胞性白血病 E.慢性淋巴细胞性白血病 C.急性粒细胞性白血病 545.Ph1 染色体是指( ) A.22号染色体长臂移位到9号染色体长臂 B.22号染色体长臂移位到9号染色体短臂 C.22号染色体短臂移位到9号染色体长臂 D.21号染色体长臂移位到9号染色体长臂 E.21号染色体长臂移位到9号染色体短臂 546.确诊何杰金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)的特征性细胞是( ) A.幼稚淋巴细胞 D.多核巨细胞 B.免疫母细胞 E.多形性组织细胞 C.R-S细胞 547.陷窝细胞是一种形态变异的( ) A.变异的淋巴细胞 D.形态特殊的白血病细胞 B.变异的R-S细胞 E.变异的成纤维细胞 C.多形核瘤样细胞 548.预后最好的何杰金淋巴瘤的亚型是( ) A.淋巴细胞为主型 D.混合细胞型 B.淋巴细胞消减型 E.网状型的结节硬化型 C.弥漫纤维化型的结节硬化型 549.何杰金淋巴瘤的亚型,可随病情的发展相互转化,最可能发生的是( ) A.淋巴细胞消减型→淋巴细胞为主型 B.混合细胞型→结节硬化型 C.结节硬化型→淋巴细胞消减型 D.淋巴细胞为主型→混合细胞型 E.淋巴细胞消减型→结节硬化型

淋巴造血系统疾病复习资料全

淋巴造血系统疾病复习资料 -----------------------作者：-----------------------日期：

淋巴造血系统疾病复习资料一、淋巴组织反应性增生 1.定义：各种损伤和刺激引起淋巴结的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。 2.病因(多种多样) 感染性：病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病) 自身免疫病（如红斑狼疮）代性（如Niemann-Pick病）医源性（如淋巴管造影）恶性肿瘤（如窦组织细胞增生）特发性(如Kikuchi病*，Castleman病） 3.病理形态学特点肉眼特点：淋巴结体积增大，切面灰白、土黄镜下特点：淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类

4.临床病理联系：淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因二、Kikuchi病（Kikuchi’s disease）别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis) 1.多见于亚洲人 2.好发于年轻人，女性更为常见 3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛 5. 病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死 6.免疫表型特点:Macrophage(CD68+) 、T cell(CD8+) 、B cell virtually absent 7. 细胞遗传学特点: Diploid pattern 8.自限性疾病 9.可能与病毒感染有关三、Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis) 别名：组织细胞增生症X(Histiocytosis X) 1.定义：是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。 2.亚型：·嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)、·慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand-Schüller-Christian 病、·急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病 3.共同点：Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点：LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟；免疫组化:S-100（+）

造血系统和淋巴组织病理

造血系统和淋巴组织病理 (The pathology of hematopoietic and lymphoid tissues) 概述: 造血系统和淋巴组织。组成：造血器官、骨髓、脾脏、淋巴结及散在的淋巴组织；功能：产生各种血细胞；脾脏、淋巴结为体内免疫器官，机体重要的防御作用；造血系统在各种病因，尤其是传染性因子作用，出现多种病理过程。本章重点讲授：脾炎，淋巴结炎，骨髓炎。第一节脾炎（splenitis）一、概念：指脾脏的炎症。二、病因：伴发于多种传染病，血液原虫病。因为该器官为免疫器官，血液过滤器官—→吞噬，清除病原，易受刺激，损伤。三、类型：按病变特征和病程分为急性炎性脾肿、坏死性脾炎和慢性脾炎。（一）急性炎性脾肿（acute inflammatory splenectasis） 1 定义及原因：伴有脾脏明显肿大的急性脾炎。主要见于急性败血性传染病：炭疽，急性猪丹毒，副伤寒，马传贫等；以及血液原虫：牛泰勒焦虫，马梨形虫。 2 病理变化眼观：体积肿大（2～10倍），颜色暗红或黑红色，被膜紧张，边缘钝圆，切面流出血样液体，固有结构不清（脾小体，小梁）质地柔软，脾髓稀软，易刮下。镜下：脾髓内充盈大量血液，脾实质细胞（淋巴细胞，网状细胞）弥漫性坏死，崩解，数量减少；白髓体积缩小，数目减少，红髓中的细胞成分大为减少，坏死灶内结构疏松，可见渗出的浆液、中性粒细胞混杂，被膜和小梁中的平滑肌，纤维细胞肿胀，溶解。 3 结局病因消除—→炎症消散吸收—→充血消失—→淋巴组织增生—→结构与功能恢复。机体状况不良+再生能力弱+破坏严重——→脾萎缩，被膜增厚和小梁增粗。（二）坏死性脾炎（necrotic splenitis） 1 定义及原因：脾脏实质坏死明显而体积不肿大的急性脾炎。多见于急性传染病：巴氏杆菌，猪瘟，鸡新城疫、猪伪狂犬病等。 2 病理变化眼观：体积不肿大，其外形、色彩、质地与正常脾脏无明显差别。镜下：脾脏的实质细胞坏死特别明显。白髓，红髓中散在坏死灶，其中淋巴细胞，网状细胞多数胞核破裂，溶解，胞浆肿胀，崩解，坏死灶内有浆液渗出和中性粒细胞浸润。被膜和小梁均有变性，坏死的变化，脾内含血量不见增多，增生过程通常很明显。鸡坏死性脾炎（新城疫，霍乱）：坏死主要见于鞘动脉的网状细胞，扩大波及周围淋巴组织，严重时可见与临近的坏死灶融合。

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS 伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS 伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del（5q）的MDS MDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD2荧变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML 伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1 AML 伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML 伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214 AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1 临时病种：AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1

淋巴造血系统疾病

淋巴系统

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淋巴造血系统

淋巴与造血系统疾病

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第九节 淋巴造血系统疾病

(整理)1淋巴造血系统疾病.

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