2016最新视神经脊髓炎指南

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。NMO 的病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的独立疾病实体。NMO临床上多以严重的视神经炎（optic neuritis，ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。

传统概念的NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓。随着深入研究发现，NMO的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。这些病变多分布于室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。

AQP4-IgG的高度特异性进一步扩展了对NMO及其相关疾病的研究。临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON（ON/r-ON）、单发或复发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。2007年Wingerchuk 等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。

在随后的观察研究中发现：

（1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异；

（2）部分NMOSD患者最终转变为NMO；

（3）AQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性，但目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的。

鉴于上述原因，2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定了新的NMOSD 诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD 疾病范畴中。

自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。鉴于AQP4-IgG具有高度的特异性和较高的敏感性，IPND进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。

1、NMOSD的流行病学特征

目前为止，国际上尚无准确的NMOSD流行病学数据，从已有的小样本流行病学资料显示，NMOSD的患病率在全球各地区均比较接近，约为

（1-5）/（10万人·年），但在非白种（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民）人群中更为易感。

在特发性炎性脱髓鞘（IIDDS）疾病构成比例上，NMOSD明显高于白种人群。如在NMOSD:MS比例上，白色人种约为1:100，非白色人种约为40:60。

在性别构成上，NMOSD女性明显高发，女男患病比例高达（9-11）：1。

NMOSD首次发病见于各年龄阶段，以青壮年居多，中位数年龄为39岁。

NMOSD常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。

NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上患者为多时相病程；约60％的患者在1年内复发，90％的患者在3年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。

2、NMOSD的临床表现及分型

2.1 NMOSD的临床表现与MRI影像特征

NMOSD有6组核心临床症候，其中ON、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床及影像表现最具特征性。需要强调的是每组核心临床症候与影像同时对应存在时支持NMOSD的诊断特异性最高，如仅单一存在典型临床表现或影像特征，其作为支持诊断的特异性会有所下降（ON的MRI特征可以为阴性，后三组临床症候可以为阴性）。结果见表1、图1-3。

2.2 NMOSD的临床表现形式

2.2.1 NMO：传统NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓。早在18

世纪，由德维克和他的学生高尔特描述了一组临床上单时相快速进展的严重的视神经和脊髓受累病例并最终命名德维克氏病（Devic disease）。随后研究发现80％-90％的NMO病例临床表现为多时相复发过程，约50％合并有脑内受累表现。

2.2.2 ON/r-ON：部分NMOSD在疾病的某一阶段或是整个病程中均表现为单一的视神经受累症候。ON可以为单次或复发病程，每次ON发作可为单眼、相继双眼或同时受累。部分病例在随后病程演变过程中出现其他部位受累表现。

2.2.3 TM/LETM/r-LETM：部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是整个病程中突出表现为单一的脊髓受累症候。临床可以为单次或多次病程，影像学病变长度多超过3个椎体节段，且多为横贯性受损。部分早期病例脊髓受累长度可以短于3个椎体节段或不完全横贯受累。部分病例在随后病程演变过程中出现其他部位受累表现。

2.2.4 延髓最后区综合征：部分NMOSD 病例在疾病的某一阶段或是首次发作中突出表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐等与影像对应的延髓最后区受累症候及体征，部分病例可与脊髓病变相连续，亦可无任何症候。

2.2.5 其他脑病类型：部分病例在疾病的某一阶段可以单独或合并出现与NMOSD脑内特征影像对应的临床症候。（1）脑干及第四脑室周边症候：头晕、复视、共济失调等；（2）下丘脑症候：困倦、发作性睡病样表现、顽固性低钠血症、体温调节障碍等；（3）大脑半球白质或胼胝体症候：淡漠、反应迟缓、认知水平下降、头痛等；（4）可无任何症候。

在临床观察中，以上几种类型可以以不同形式组合；合并或不合并AQP4-IgG阳性；合并或不合并风湿相关自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等；合并或不合并风湿自身免疫性相关抗体阳性，如ANA、SSA、SSA等情况。

2.3 NMOSD的实验室检查

2.3.1 脑脊液（CSF）：多数患者急性期CSF白细胞＞10×10^6/L，约1/3患者急性期CSF白细胞＞50×10^6/L，但很少超过500×10^6/L。

部分患者CSF中性粒细胞增高，甚至可见嗜酸粒细胞；CSF寡克隆区带（OB）阳性率＜20％，CSF蛋白多明显增高，可大于1g/L。

2.3.2 血清及CSF AQP4-IgG：AQP4-IgG是NMO特有的生物免疫标志物，具有高度特异性。目前检测方法众多，公认的特异度和灵敏度均较高的方法有细胞转染免疫荧光法（cell based transfection immunofluorescence assay，CBA）及流式细胞法，其特异度高达90％以上，敏感度高达70％。酶联免疫吸附法测定（enzyme linked immunosorbent assay，ELISA）AQP4-IgG较敏感，但有假阳性，用其滴定度对疾病进展和复发预测评价尚有争议。因此，对ELISA 结果中低滴定度的AQP4-IgG阳性病例和不典型临床表现者应该谨慎判断。推荐采用CBA法检测AQP4-IgG或两种以上方法动态反复验证。

2.3.3 血清其他自身免疫抗体检测：约近50％NMOSD患者合并其他自身免疫抗体阳性，如血清抗核抗体（ANAs）、抗SSA抗体、抗SSB 抗体、抗甲状腺抗体等。合并上述抗体阳性者更倾向于支持NMOSD的诊断。

2.3.4 NMOSD是否存在异质性一直存在争议：临床观察发现，有20％-30％的NMOSD患者AQP4-IgG阴性。最近报道AQP4-IgG阴性的

NMOSD患者合并血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗体阳性较高。这些病例发病更年轻，男性居多，下段胸髓更易受累，临床过程相对较轻，复发不频繁，临床上亦有肿瘤合并AQP4-IgG阳性或合并N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性的病例报道，仍需要进一步观察研究。

2.4 NMOSD的视功能相关检查（1）视敏度：（最佳矫正）视力下降，部分患者残留视力小于0.1。严重者仅存在光感甚至全盲。（2）视野：可表现为单眼或双眼受累，表现为各种形式的视野缺损。（3）视觉诱发电位：多表现为P100波幅降低及潜伏期延长，严重者引不出反应。（4）OCT 检查：多出现较明显的视网膜神经纤维层变薄且不易恢复。

3、NMOSD的诊断

NMOSD的诊断原则：以病史、核心临床症候及影像特征为诊断基本依据，以AQP4-IgG作为诊断分层，并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断，还需排除其他疾病可能。目前国际上广为应用的相关诊断标准主要有以下几种。

3.1 2006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准

（1）必要条件：1）视神经炎；2）急性脊髓炎。

（2）支持条件：1）脊髓MRI异常病变超过3个椎体节段以上；2）头颅MRI不符合MS诊断标准；3）血清NMO-IgG阳性。

具备全部必要条件和2条支持条件，即可诊断NMO。

3.2 2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定的NMOSD诊断标准见表2。

新的标准将NMO纳入NMOSD统一命名，以AQP4-IgG作为分层，分为AQP4-IgG阳性与阴性组，列举了6大临床特征性表现，其中ON、急性脊髓炎及延髓最后区综合征最具特征性。强调影像学特征与临床特征的一致性，对AQP4-IgG阴性NMOSD提出了更加严格的MRI附加条件。此外，伴随自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性患者，CSF细胞数轻度升高及视神经轴索损害等证据亦提示支持NMOSD诊断，最后强调了除外其他疾病。

需要指出的是，无论是2006年NMO诊断标准还是2015年NMOSD 的诊断标准均存在着一定的诊断特异度及敏感度问题，2015年NMOSD 诊断标准着重强调了AQP4-IgG的诊断特异性，但是任何一项化验检查均存在一定的假阳性及假阴性情况。所以推荐对AQP4-IgG进行多种方法、多时间节点重复验证。

此外，新的NMOSD诊断标准亦无法规范下列情况的疾病分类归属问题：

对于AQP4-IgG（）病例：（1）无临床症候；（2）合并肿瘤自身免疫脑炎抗体（）等。

对于AQP4-IgG（-）或未知结果病例：（1）临床发作无前3项核心症候有/无影像支持；（2）临床发作核心症候无影像支持；（3）临床发作无DIS或rON；rLETM。

对于上述情况，均不符合2015年NMOSD标准的脱髓鞘疾病，建议定期进行临床、影像及免疫标记物的随访观察，并进一步查找证据和其他可能疾病相鉴别。

4、NMOSD的鉴别诊断

对于早期NMOSD或临床、影像特征表现不典型的病例，应该充分进行实验室及其他相关检查。注意与其他可能疾病相鉴别，并进行动态随访。

4.1 不支持NMOSD的表现见表3。

4.2 相关鉴别疾病

（1）其他炎性脱髓鞘病：MS（表4）、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘等；

（2）系统性疾病：系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管炎等。

（3）血管性疾病：缺血性视神经病、脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓血管畸形、亚急性坏死性脊髓病等；

（4）感染性疾病：结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等；

（5）代谢中毒性疾病：中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、Wernick脑病、缺血缺氧性脑病等；

（6）遗传性疾病：Leber视神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等；

（7）肿瘤及副肿瘤相关疾病：脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等；

（8）其他：颅底畸形、脊髓压迫症等。

5、NMOSD的治疗

NMOSD治疗应该遵循在循证医学证据的基础上，结合患者的经济条件和意愿，进行早期、合理治疗。目前NMOSD的治疗推荐主要是基于一些小样本临床试验、回顾性研究、以及专家共识并借助其他自身免疫性疾病治疗经验而得出。NMOSD的治疗分为急性期治疗、序贯治疗（免疫抑制治疗）、对症治疗和康复治疗。

5.1 急性期治疗

主要目标：NMOSD的急性期治疗以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症。

适应对象：为有客观神经功能缺损证据的发作或复发期患者。

主要药物及用法如下：

5.1.1 糖皮质激素（以下简称激素）：激素治疗短期内能促进NMOSD 急性期患者神经功能恢复（A级推荐），延长激素用药对预防NMOSD 的神经功能障碍加重或复发有一定作用。

（1）治疗原则：大剂量冲击，缓慢阶梯减量，小剂量长期维持。

（2）推荐方法：大剂量甲泼尼龙冲击治疗能加速病情缓解，具体用法如下：甲泼尼松龙1g静脉点滴，1次/d，共3d；500mg静脉点滴，1次/d，共3d；240mg静脉点滴，1次/d，共3d；120mg静脉点滴，1次/d，共3d；泼尼松60mg口服，1次/d，共7d；50mg口服，1次/d，共7d；顺序递减至中等剂量30-40mg/d时，依据序贯治疗免疫抑制剂作用时效快慢与之相衔接，逐步放缓减量速度，如每2周递减5mg，至10-15mg口服，1次/d，长期维持。

（3）注意事项：部分NMOSD患者对激素有一定依赖性，在减量过程中病情再次加重，对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每1-2周减5-10mg，至维持量（每天5-15mg），与免疫抑制剂长期联合使用。

大剂量激素治疗可引起心律失常，应注意激素冲击速度要慢，每次静脉滴注应持续3-4h，以免引起心脏副反应，一旦出现心律失常应及时处理，甚至停药。应用质子泵抑制剂预防上消化道出血，对于年龄较大或有卒中危险因素的患者应进行卒中预防。激素其他常见副作用包括电解质紊

乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松、股骨头坏死等。激素治疗中应注意补钾补钙，应用维生素D，较长时间应用激素可加用二膦酸盐。尽量控制激素用量和疗程，以预防激素引起的骨质疏松、股骨头坏死等并发症。

5.1.2 血浆置换（plasma exchange，PE）：部分重症NMOSD患者尤其是ON或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差，用PE 治疗可能有效（B级推荐），对AQP4-IgG阳性或抗体阴性NMOSD 患者均有一定疗效，特别是早期应用。建议置换5-7次，每次用血浆

1-2L。

5.1.3 静脉注射大剂量免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）：对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者，可选用IVIg治疗（B级推荐）。免疫球蛋白用量为0.4g/（kg·d），静脉点滴，连续5d为1个疗程。

5.1.4 激素联合免疫抑制剂：在激素冲击治疗收效不佳时，因经济情况不能行IVIg或PE治疗者，可以联用环磷酰胺治疗。

5.2 序贯治疗（免疫抑制治疗）

治疗目的：为预防复发，减少神经功能障碍累积。

适应对象：对于AQP4-IgG阳性的NMOSD以及AQP4-IgG阴性的复发型NMOSD 应早期预防治疗。临床上应该谨慎评估，目前尚无有效手段区分单时相及多时相NMOSD；反之，将单时相AQP4-IgG阴性的NMOSD进行过度免疫干预也是不必要的。

一线药物包括：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗（rituximab）等。二线药物包括：环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌，定期IVIg也可用于NMOSD预防治疗，特别适用于不宜应用免疫抑制剂者，如儿童及妊娠期患者。

5.2.1 硫唑嘌呤：能减少NMOSD的复发和减缓神经功能障碍进展。

（1）推荐用法：按体重2-3mg/（kg·d）单用或联合口服泼尼松[按体重0.75/（kg·d）]，通常在硫唑嘌呤起效以后（4-5个月）将泼尼松渐减量至小剂量长期维持。

（2）注意事项：由于部分患者用硫唑嘌呤可引起白细胞降低、肝功能损害、恶心呕吐等胃肠道副反应，应注意定期监测血常规和肝功能。有条件的医院在应用硫唑嘌呤前建议患者测定硫代嘌呤甲基转移酶（TMTP）活性或相关基因检测，避免发生严重不良反应。

5.2.2 吗替麦考酚酯：能减少NMOSD的复发和减缓神经功能障碍进展。

（1）推荐用法：1-1.5g/d，口服。

（2）注意事项：起效较硫唑嘌呤快，白细胞减少和肝功能损害等副作用较硫唑嘌呤少。其副作用主要为胃肠道症状和增加感染机会。

5.2.3 利妥昔单抗：利妥昔单抗是一种针对B细胞表面CD20的单克隆抗体，临床试验结果显示B细胞消减治疗能减少NMOSD的复发和减缓神经功能障碍进展，具有显著疗效。

（1）推荐用法：按体表面积375mg/m2 静脉滴注，每周1次，连用4周；或1000mg静脉滴注，共用2次（间隔2周）。国内治疗经验表明，

卓顶精文-最新2019最新视神经脊髓炎指南

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。NMO 的病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的独立疾病实体。NMO临床上多以严重的视神经炎（optic neuritis，ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM 为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。 传统概念的NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓。随着深入研究发现，NMO的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。这些病变多分布于室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。 AQP4-IgG的高度特异性进一步扩展了对NMO及其相关疾病的研究。临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON（ON/r-ON）、单发或复发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。 在随后的观察研究中发现： （1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异； （2）部分NMOSD患者最终转变为NMO； （3）AQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性，但目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的。 鉴于上述原因，2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定了新的NMOSD 诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。 自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。鉴于AQP4-IgG具有高度的

中国《慢性乙型肝炎防治指南》(2015年版)

《慢性乙型肝炎防治指南》（2015年版） 慢性乙型肝炎的预防、诊断和抗病毒治疗指南 中华医学会肝病学分会、中华医学会感染病分会 2015年10月22日 本指南为规范慢性乙型肝炎的预防、诊断和抗病毒治疗而制定，涉及慢性乙型肝炎其它治疗策略和方法请参阅相关的指南和共识。中华医学会肝病学分会和感染病学分会于2005年组织国内有关专家制定《慢性乙型肝炎防治指南》（第一版），并于2010年第一次修订。近5年来，国内外有关慢性乙型肝炎的基础和临床研究取得很大进展，为此我们对本指南进行再次修订。本指南旨在帮助临床医生在慢性乙型肝炎诊断、预防和抗病毒治疗中做出合理决策，但不是强制性标准，也不可能包括或解决慢性乙型肝炎诊治中的所有问题。因此，临床医生在面对某一患者时，应在充分了解有关本病的最佳临床证据、认真考虑患者具体病情及其意愿的基础上，根据自己的专业知识、临床经验和可利用的医疗资源，制定全面合理的诊疗方案。我们将根据国内外的有关进展情况，继续对本指南进行不断更新和完善。本指南中的证据等级分为A、B和C 三个级别，推荐等级分为1和2级别（表1，根据GRADE分级修订）表1 推荐意见的证据等级和推荐 一、术语 1．慢性HBV感染 (chronic HBV infection)—HBsAg和（或）HBV DNA阳性6个月以上。 2．慢性乙型肝炎 (chronic hepatitis B)—由乙型肝炎病毒持续感染引起的肝脏慢性炎症性疾病。可以分为HBeAg阳性慢性乙型肝炎和HBeAg阴性慢性乙型肝炎。

3．HBeAg阳性慢性乙型肝炎 (HBeAg positive chronic hepatitis B)—血清HBsAg阳性、HBeAg阳性、HBV DNA阳性，ALT持续或反复升高，或肝组织学检查有肝炎病变。4．HBeAg阴性慢性乙型肝炎 (HBeAg negative chronic hepatitis B)—血清HBsAg阳性，HBeAg阴性，HBV DNA阳性，ALT持续或反复异常，或肝组织学检查有肝炎病变。5．非活动性HBsAg携带者 (inactive HBsAg carrier)—血清HBsAg阳性，HBeAg阴性，HBV DNA低于检测下限，1年内连续随访3次以上，每次至少间隔3个月，ALT均在正常范围。肝组织学检查显示：组织学活动指数(HAI)评分< 4或根据其他的半定量计分系统判定病变轻微。 6．乙型肝炎康复 (resolved hepatitis B)—既往有急性或慢性乙型肝炎病史，HBsAg阴性，HBsAb阳性或阴性，抗-HBc阳性，HBV DNA低于最低检测限，ALT在正常范围。7．慢性乙型肝炎急性发作 (acute exacerbation or flare of hepatitis)—ALT升至正常上限10倍以上。 8．乙型肝炎再活动 (reactivation of hepatitis B)—常常发生于非活动性HBsAg携带者或乙型肝炎康复者中，特别是在接受免疫抑制治疗或化疗时。在HBV DNA持续稳定的患者，HBV DNA升高≥2 log10 IU/mL，或者基线 HBV DNA 阴性者由阴性转为阳性且≥100 IU/mL，或者缺乏基线HBV DNA者HBV DNA≥20 000 IU/mL。往往伴有肝脏炎症坏死再次出现，ALT升高。 9．HBeAg阴转 (HBeAg clearance)—既往HBeAg阳性的患者HBeAg消失。10．HBeAg血清学转换 (HBeAg seroconversion)—既往HBeAg阳性的患者HBeAg消失、抗-HBe出现。 11．HBeAg逆转 (HBeAg reversion)—既往HBeAg阴性、抗-HBe阳性的患者再次出现HBeAg。 12．组织学应答 (histological response)—肝脏组织学炎症坏死降低≥2分，没有纤维化评分的增高；或者以Metavir评分，纤维化评分降低≥1分。 13．完全应答 (Complete response) 持续病毒学应答且HBsAg阴转或伴有抗-HBs阳转。 14．临床治愈 (Clinical cure)：持续病毒学应答且HBsAg阴转或伴有抗-HBs阳转、ALT 正常、肝组织学轻微或无病变。 15．原发性无应答(Primary nonresponse)－核苷类药物治疗依从性良好的患者，治疗12周时HBV DNA较基线下降幅度＜1 log10IU/mL或24周时HBV DNA较基线下降幅度＜2 log10 IU/mL。 16．应答不佳或部分病毒学应答(suboptimal or partial virological response)－依从性良好的患者，治疗24周时HBV DNA较基线下降幅度＞1 log10 IU/mL，但仍然可以检测到。 17．病毒学应答 (virological response)—治疗过程中，血清HBV DNA低于检测下限。18．病毒学突破 (virological breakthrough)—核苷类药物治疗依从性良好的患者，在未更改治疗的情况下，HBV DNA水平比治疗中最低点上升1个log值，或一度转阴后又转为阳性，并在1个月后以相同试剂重复检测加以确定，可有或无ALT升高。19．病毒学复发(Viral relapse)－获得病毒学应答的患者停药后，间隔1个月两次检测HBV DNA均大于2 000 IU/mL。 20．临床复发(Clinical relapse)－病毒学复发并且ALT＞2 x ULN，但应排除其他因素引起的ALT增高。 21．持续病毒学应答(sustained off-treatment virological response)－停止治疗后血清HBV DNA持续低于检测下限。

中国急性肺栓塞诊断与治疗指南(2020年)

中国急性肺栓塞诊断与治疗指南（2020年） 急性肺栓塞（pulmonary embolism，PE）是我国常见的心血管系统疾病[1]，在美国等西方国家也是常见的三大致死性心血管疾病之一[2]。PE是内源性或外源性栓子阻塞肺动脉引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征，包括肺血栓栓塞症、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、空气栓塞、肿瘤栓塞等。其中肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism，PTE)是最常见的PE 类型，指来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致疾病，以肺循环和呼吸功能障碍为主要临床表现和病理生理特征，占PE的绝大多数，通常所称的PE即指PTE。深静脉血栓形成(deep venous thrombosis，DVT)是引起PTE的主要血栓来源，DVT多发于下肢或者骨盆深静脉，脱落后随血流循环进入肺动脉及其分支，PTE常为DVT的合并症。由于PTE与DVT在发病机制上存在相互关联，是同一种疾病病程中两个不同阶段的临床表现，因此统称为静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism，VTE)。本指南相关推荐主要针对血栓性PE，非血栓性PE发病率低，临床证据很有限，暂不做相关推荐。 近年来，对PE的认识不断提高，但临床实践中仍存在误诊、漏诊或诊断不及时，以及溶栓和抗凝治疗等不规范问题。2010年中华医学会心血管病学分会肺血管病学组、中国医师协会心血管内科医师分会专家组编写了“急性肺血栓栓塞症诊断治疗中国专家共识”[3]，对规范我国急性PE的诊断流程和治疗策略，提高我国急性PE的诊治水平起到了极大了推动作用。在此后的5年中，肺血管疾病领域发展迅速,尤其在PE患者诊断、评估和治疗等方面，大量临床试验结果的发表，提供了新的循证医学证据，过去的指南已不能满足临床医师的需要。为此，中华医学会心血管病学分会肺血管病学组专家组在2010年专家共识的基础上，对新近出现的临床证据系统研判，并参考国际最新急性PE诊断和治疗指南[4]，经认真研究讨论，达成共识，制订了本指南。与我国2010年专家共识相比，本指南在易患因素、危险分层、诊断治疗策略、新型口服抗凝剂、慢性血栓栓塞性肺高压等方面进行了更新，并对妊娠期和肿瘤患者PE的治疗给出正式推荐，旨在为PE的诊治提供依据和原则，帮助临床医师作出医疗决策，但在临床实践中面对每一个具体患者时，应该根据个体化原则制定诊疗措施。 为了便于读者了解诊疗措施的价值或意义，多因素权衡利弊，本指南对推荐类别的表述仍沿用国际上通常采用的方式： I类：指那些已证实和(或)一致公认有益、有用和有效的操作或治疗，推荐使用。 Ⅱ类：指那些有用／有效的证据尚有矛盾或存在不同观点的操作或治疗。 Ⅱa类：有关证据／观点倾向于有用／有效，应用这些操作或治疗是合理的。 Ⅱb类：有关证据／观点尚不能充分证明有用／有效，可以考虑应用。 Ⅲ类：指那些已证实和(或)一致公认无用和(或)无效，并对一些病例可能有害的操作或治疗，不推荐使用。 对证据来源的水平表达如下： 证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或荟萃分析。 证据水平B：资料来源于单项随机临床试验或多项非随机对照研究。 证据水平C：仅为专家共识意见和(或)小规模研究、回顾性研究、注册研究。 一、流行病学 急性PE是VTE最严重的临床表现，多数情况下PE继发于DVT，现有的流行病学多将VTE作为一个整体进行危险因素、自然病程等研究，其年发病率100-200/10万人[5,6]。 PE可以没有症状，有时偶然发现才得以确诊，甚至某些PE患者的首发表现就是猝死，因而很难获得准确的PE流行病学资料。根据流行病学模型估计[6]，2004年总人口为4.544亿的欧盟6国，与PE有关的死亡超过317,000例。其中，突发致命性PE占34％，其中死前未能确诊的占59％，仅有7％的早期死亡病例在死亡前得以确诊。PE的发生风险与年龄增加相

《慢性乙型肝炎防治指南》()

《慢性乙型肝炎防治指南》 （2015年版） 慢性乙型肝炎的预防、诊断和抗病毒治疗指南中华医学会肝病学分会、中华医学会感染病分会2015年10月22日本指南为规范慢性乙型肝炎的预防、诊断和抗病毒治疗而制定，涉及慢性乙型肝炎其它治疗策略和方法请参阅相关的指南和共识。中华医学会肝病学分会和感染病学分会于2005年组织国内有关专家制定《慢性乙型肝炎防治指南》（第一版），并于2010年第一次修订。近5年来，国内外有关慢性乙型肝炎的基础和临床研究取得很大进展，为此我们对本指南进行再次修订。 本指南旨在帮助临床医生在慢性乙型肝炎诊断、预防和抗病毒治疗中做出合理决策，但不是强制性标准，也不可能包括或解决慢性乙型肝炎诊治中的所有问题。因此，临床医生在面对某一患者时，应在充分了解有关本病的最佳临床证据、认真考虑患者具体病情及其意愿的基础上，根据自己的专业知识、临床经验和可利用的医疗资源，制定全面合理的诊疗方案。我们将根据国内外的有关进展情况，继续对本指南进行不断更新和完善。 本指南中的证据等级分为A B和C三个级别，推荐等级分为1和2级别（表1，根据GRAD分级修订）表1推荐意见的证据等级和推荐等级

一、术语 慢性HBV感染(chronic HBV infection) —HBsAg和(或)HBV DNA阳性6 个 月以上。 慢性乙型肝炎(chro nic hepatitis B)—由乙型肝炎病毒持续感染引起的肝脏 慢性炎症性疾病。可以分为HBeAg阳性慢性乙型肝炎和HBeAg阴性慢性乙型肝炎。 HBeAg阳性慢性乙型肝炎(HBeAg positive chronic hepatitis B)—血清HBsAg阳性、HBeAg阳性、HBV DNA阳性，ALT持续或反复升高，或肝组织学检查有肝炎病变。 HBeAg阴性慢性乙型肝炎(HBeAg negative chronic hepatitis B)—血清HBsAg阳性，HBeAg阴性，HBV DNA阳性，ALT持续或反复异常，或肝组织学检查有肝炎病变。 非活动性HBsAg携带者(inactive HBsAg carrier)—血清HBsAg阳性，HBeAg 阴性，HBV DNA低于检测下限，1年内连续随访3次以上，每次至少间隔3个月，ALT 均在正常范围。肝组织学检查显示：组织学活动指数(HAI)评分＜ 4或根据其他的半定 量计分系统判定病变轻微。 乙型肝炎康复(resolved hepatitis B)—既往有急性或慢性乙型肝炎病史，HBsAg阴性，HBsAb阳性或阴性，抗-HBc阳性，HBV DNA氐于最低检测限，ALT在正常范围。 慢性乙型肝炎急性发 作(acute exacerbati on or flare of hepatitis) —ALT 升至正常上限10 倍以上。 乙型肝炎再活动(reactivation of hepatitis B)—常常发生于非活动性 HBsAg携带者或乙型肝炎康复者中，特别是在接受免疫抑制治疗或化疗时。在HBV DNA 持续稳定的患者，HBV DNA升高》2 log10 IU/mL,或者基线HBV DNA阴性者由 阴性转为阳性且》100 IU/mL,或者缺乏基线HBV DNA者HBV DN侔20 000 IU/mL。 往往伴有肝脏炎症坏死再次出现，ALT升高。HBeAg阴转(HBeAg clearanee)—既往HBeAg 卩日性的患者HBeAg?肖失。 HBeAg血清学转换(HBeAg seroconversion)—既往HBeA?日性的患者HBeAg?肖失、抗-HBe出现。

2015版乙肝防治指南全文V3.0

题目待定 《慢性乙型肝炎防治指南》（2015年版） 慢性乙型肝炎的预防、诊断和抗病毒治疗指南 中华医学会肝病学分会、中华医学会感染病分会 2015年10月22日 本指南为规范慢性乙型肝炎的预防、诊断和抗病毒治疗而制定，涉及慢性乙型肝炎其它治疗策略和方法请参阅相关的指南和共识。 中华医学会肝病学分会和感染病学分会于2005年组织国内有关专家制定《慢性乙型肝炎防治指南》（第一版），并于2010年第一次修订。近5年来，国内外有关慢性乙型肝炎的基础和临床研究取得很大进展，为此我们对本指南进行再次修订。 本指南旨在帮助临床医生在慢性乙型肝炎诊断、预防和抗病毒治疗中做出合理决策，但不是强制性标准，也不可能包括或解决慢性乙型肝炎诊治中的所有问题。因此，临床医生在面对某一患者时，应在充分了解有关本病的最佳临床证据、认真考虑患者具体病情及其意愿的基础上，根据自己的专业知识、临床经验和可利用的医疗资源，制定全面合理的诊疗方案。我们将根据国内外的有关进展情况，继续对本指南进行不断更新和完善。 本指南中的证据等级分为A、B和C 三个级别，推荐等级分为1和2级别（表1，根据GRADE分级修订） 表1 推荐意见的证据等级和推荐等级 级别详细说明 证据级别 A高质量进一步研究不大可能改变对该疗效评估结果的信心 B中等质量进一步研究有可能使我们对该疗效评估结果的信心产生重要影响 C低质量进一步研究很有可能影响该疗效评估结果，且该评估结果很可能改变

推荐等级 1 强推荐充分考虑到了证据的质量、患者可能的预后情况及治疗成本而最终得出 证据价值参差不齐，推荐意见存在不确定性，或推荐的治疗意见可能会 2 弱推荐 有较高的成本疗效比等，更倾向于较低等级的推荐 一、术语 慢性HBV感染(chronic HBV infection)—HBsAg和（或）HBV DNA阳性6个月以上。 慢性乙型肝炎(chronic hepatitis B)—由乙型肝炎病毒持续感染引起的肝脏慢性炎症性疾病。可以分为HBeAg阳性慢性乙型肝炎和HBeAg阴性慢性乙型肝炎。 HBeAg阳性慢性乙型肝炎(HBeAg positive chronic hepatitis B)—血清HBsAg阳性、HBeAg 阳性、HBV DNA阳性，ALT持续或反复升高，或肝组织学检查有肝炎病变。 HBeAg阴性慢性乙型肝炎(HBeAg negative chronic hepatitis B)—血清HBsAg阳性，HBeAg 阴性，HBV DNA阳性，ALT持续或反复异常，或肝组织学检查有肝炎病变。 非活动性HBsAg携带者(inactive HBsAg carrier)—血清HBsAg阳性，HBeAg阴性，HBV DNA低于检测下限，1年内连续随访3次以上，每次至少间隔3个月，ALT均在正常范围。肝组织学检查显示：组织学活动指数(HAI)评分< 4或根据其他的半定量计分系统判定病变轻微。 乙型肝炎康复(resolved hepatitis B)—既往有急性或慢性乙型肝炎病史，HBsAg阴性，HBsAb阳性或阴性，抗-HBc阳性，HBV DNA低于最低检测限，ALT在正常范围。 慢性乙型肝炎急性发作(acute exacerbation or flare of hepatitis)—ALT升至正常上限10倍以上。 乙型肝炎再活动(reactivation of hepatitis B)—常常发生于非活动性HBsAg携带者或乙型肝炎康复者中，特别是在接受免疫抑制治疗或化疗时。在HBV DNA持续稳定的患者，HBV DNA 升高≥2 log10 IU/mL，或者基线HBV DNA 阴性者由阴性转为阳性且≥100 IU/mL，或者缺乏基线HBV DNA者HBV DNA≥20 000 IU/mL。往往伴有肝脏炎症坏死再次出现，ALT升高。HBeAg阴转(HBeAg clearance)—既往HBeAg阳性的患者HBeAg消失。 HBeAg血清学转换(HBeAg seroconversion)—既往HBeAg阳性的患者HBeAg消失、抗-HBe 出现。 HBeAg逆转(HBeAg reversion)—既往HBeAg阴性、抗-HBe阳性的患者再次出现HBeAg。组织学应答(histological response)—肝脏组织学炎症坏死降低≥2分，没有纤维化评分的增

视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识(2012)

视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识（2012） 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫分会 视神经脊髓炎(neuromyelitis o ptica，NMO)，又称德维克病（Devic d isease）,是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。NMO在亚洲、拉丁美洲较为常见，女性高发，多为急性或亚急性起病，临床表现为较严重的视神经炎和脊髓炎，如视力下降、失明；截瘫，膀胱、直肠功能障碍等，脊髓病变通常超过3个椎体节段，预后较差。 最早的NMO被描述为一种严重的单时相的视神经和脊髓损害疾病。Gault 和他的老师Devic在1894回顾总结了16 例类似病例，提出这是一种选择性损害视神经和脊髓的完全独立的疾病，自此本病被正式命名为NMO[3--‐5]。如今NMO的概念与最初Gault描述的临床特点发生了一些变化：视神经炎可以为单侧或双侧，脊髓炎可以为横贯性或部分性，病程可以为单时相或多时相。通常将单时相的NMO称为Devic病，而多时相的NMO称为复发型NMO，80~90%的NMO为复发型。 长期以来，关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化（multiple s clerosis，MS）的特殊临床亚型一直存在争议。近年来研究发现，NMO和MS在流行病学、免疫机制、病理、临床、影像以及药物治疗和预后等多个方面均存在着较明显差异。2004年Lennon等在NMO患者血清中发现了一种特异性抗体，命名为NMO--‐IgG[4]，其靶抗原是位于星形胶质细胞（astrocyte ，AS）足突上的水通道蛋白4（AQP4）[5]，其在NMO的发病机制中发挥了重要作用。NMO的病理显示：脊髓病变可累及多个节段，表现为肿胀，广泛的髓鞘脱失，并有坏死、空洞以及急性轴突损伤；病变多位于脊髓中央；活动期的病灶有炎性细胞的浸润，主要是大量的巨噬细胞和一些血管周围的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，同时还有一些少见的CD3阳性和CD8阳性T细胞。病变区血管呈透明样变，壁增厚、纤维化，同时有增生。血管周围可见显著的免疫球蛋白和补体的沉积，少突胶质细胞丢失明显，少有髓鞘再生。NMO的可能发病机制为，AQP4--‐Ab与AQP4特异性的结合，改变了AQP4在AS的极性分布，在补体参与下，AQP4--‐Ab激活补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，AS足突被抗AQP4自身抗体和补体沉积物降解，继而活化的巨噬细胞与嗜酸性粒细胞和中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质的损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质

视神经脊髓炎与多发性硬化的区别

视神经脊髓炎与多发性硬化的区别 很多人都把视神经脊髓炎跟多发性硬化混为一种疾病，其实视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病，以往，视神经脊髓炎被认为是多发性硬化的一种亚型，两种疾病在诊断和治疗上往往不加以区分，这是不妥当的，下面我们来了解一下这两者之间的区别。 目前，原来越多的证据提示，视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病。 视神经脊髓炎在亚洲、拉丁美洲等地区发病率较高。我国也属于高发地区。中老年女性是易感人群。该病男女患病比例高达9:1。在欧美的高加索人群中，视神经脊髓炎发病相对少见。视神经脊髓炎的视神经损害往往较为严重，双侧同时受损或反复受损的情况较多。脊髓病灶多为长节段(>3个椎体节段)，可以有明显的肿胀。视神经脊髓炎可以出现颅内病灶，特征性地分布于中线结构，如丘脑、胼胝体、脑干背侧等部位。 视神经脊髓炎在治疗上对激素较为依赖，急性期需要激素大剂量冲击，之后口服激素需要缓慢减量，特别是减至6片之后需要更慢减量。缓解期可以硫唑嘌呤，CTX等免疫抑制剂减少复发。干扰素不推荐用于视神经脊髓炎复发的预防。水通道蛋白4抗体是视神经脊髓炎的特异性抗体，而多发性硬化水通道蛋白4抗体为阴性。视神经脊髓炎合并其他系统性自身免疫病，如干燥综合征，SLE较为多见，但这种情况在多发性硬化并不常见。 多发性硬化好发于白种人。我国的多发性硬化病人数近年来也有

所上升。好侵犯年轻人群，男女比例为2:1。视神经损害在多发性硬化多为单侧，严重程度较多发性硬化轻。脊髓病灶为短节段，颅内病灶多位于侧脑室周围，皮层下，小脑脑干也会累及。治疗上急性期采用大剂量激素冲击，减量较视神经脊髓炎快，多不需要长期口服激素，缓解期可以干扰素皮下注射。

美国乙肝防治指南

前言 本指南是为了帮助医师和其它提供保健服务者认识、诊断和处理慢性乙肝病毒（HBV）感染患者。这些建议提供的是由资料支持的接诊乙肝患者的方法。它们是基于以下内容：（1）有关该论题已出版的文献的正式综述和分析–Medline中查找到2006年2月及2003-2005年会议文摘；（2）美国内科医师协会评估健康实践和设计实践指南手册（3）指南政策，包括AASLD开发和使用实践指南的政策和AGA的关于指南的政策声明；和（4）作者在乙型肝炎方面的经验。另外，2000年和2006年NIH有关“乙型肝炎处理”会议的记录，EASL 2002年乙肝国际共识会议和亚太慢性乙型肝炎处理共识声明2005年更新版在本指南的形成过程中也得到了考虑。建议提出了优选的诊断、治疗和预防的方法。这些建议是有灵活性的。特定的建议都是基于已出版的相关资料。为了表证支持这些建议的证据的质量，AASLD实践指南委员会对于每一项建议都要求指定和报告一个类别。当有新的资料出现时，这些指南可能被定期更新。 表1 建议所依据的证据质量 级别定义 I 随机对照试验（RCT） II-1 非随机化对照试验 II-2 分组或病例对照分析研究 II-3 多时间序列，明显的非对照试验 III 权威的意见，流行病学描述 绪论 估计全球有三亿五千万慢性HBV感染者。7在美国估计有一百二十五万的HBV携带者（定义为HBsAg阳性超过6个月的人）。HBV携带者出现肝硬化、肝功失代偿和肝细胞肝癌（HCC）的危险增加。虽然大多数携带者不会由慢性乙肝形成肝脏并发症，但有15％～40％在一生中会出现严重的后遗症。下面的指南是对以前AASLD指南的更新，反映了新的知识和针对HBV的新的抗病毒药物的文献。本指南中的建议与以下内容有关（1）慢性HBV感染患者的评估，（2）HBV感染的预防，（3）慢性感染者的处理，（4）慢性乙型肝炎的治疗。等待肝移植病人的慢性乙肝处理及肝移植术后复发乙肝的预防在最近的一篇综述文章中已经涉及，本指南不再予以讨论。 筛查高危人群以识别HBV感染者 全球HBsAg的流行情况变化很大，根据HBV携带情况分别≥8%、2%～7%和＜2%，可将各国分为高、中、低HBV感染流行。发达国家中移民自高或中流行国家者及有高危行为人群中流行率高。

视神经脊髓炎病人的护理查房

视神经脊髓炎病人得护理查房 神经内科主讲人 护士长:大家下午好,今天得护理查房主要讲得就是视神经脊髓炎得病人,现在我先简单得介绍一下视神经脊髓炎得一般知识。 视神经脊髓炎又称Devic病或Deviｃ综合症,就是视神经与脊髓同时或相继受累得急性或亚急性脱髓鞘病变。 病理病变主要累及视神经与视交叉,脊髓病损好发于胸段与颈段。病理改变就是脱髓鞘、硬化斑与坏死,伴有血管周围炎性细胞侵润。 临床表现好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解－复发。急性严重得横贯性脊髓炎与双侧同时或相继出现得球后视神经炎就是本病特征性得临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫与失明、 1、视神经受损症状:急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失 前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视 神经乳头炎或球后视神经眼。亚急性起病者,1~２个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。２、脊髓受损症状:脊髓受累以胸段与颈段多见,表现为急性或亚急性起病 得横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现、病损以下出现相应得感觉、运动与自主神经功能障碍。此外,不少病人可伴有痛性痉挛与L ｈｅrｍitｔe征(屈颈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部)、辅助检查 1、急性期患者多有脑脊液细胞数及

蛋白得增高,与多发性硬化不同,只有少数病者可出现寡克隆ＩgG带。 2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。 3、脊髓核磁共振检查发现,８0%以上得复发型病人得脊髓纵向融合病变超过3个,或3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段。 诊断典型病例临床诊断并不难,但仅有一次孤立发作且仅有 一个部位症状则诊断困难,但后来得临床进展可证实。核磁共振显示得视神经与脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要得诊断依据、注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼,没有脊髓病损,也没有缓解－复发得 病程;多发性硬化得脑脊液细胞数及蛋白得增高不如视神经脊髓炎明显,并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段,而视神 经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过３个以上脊柱节段,通常为6～10个节段等特点有助鉴别。 治疗甲基强得松龙大剂量冲击疗法,继以强得松口服等对终止或缩短病程,有一定得效果。另外,也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 通过介绍,我想大家应该对视神经脊髓炎这个疾病有所了解了。下面请我为大家介绍一下病人病史、实验室及其她检查、诊断、治疗等。 (护士): 现病史:患者,51床,陈雪梅,女,52岁,患者及家属诉２年余前突发双够缓慢行走,生活自理,今年9月份因受凉上述症状再发,无视力减退,

中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识

中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识（讨论稿） 发表时间：2010-01-03发表者：李宏增 (访问人次：250) 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica ，NMO）又称为Devic病，是主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统免疫介导的炎性脱髓鞘病。视神经脊髓炎在亚洲中国、日本等人群的中枢神经系统炎性脱髓鞘病中较多见，西方人则以经典型多发性硬化较多。长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化（m ultiple sclerosis ,MS）的亚型一直存在争议，近年来研究发现NMO-IgG是视神经脊髓炎较为特异的一项免疫标记物，而NMO-IgG可能？就是中枢神经系统水通道蛋白aquaporin-4（AQP4）的抗体，分布于星形胶质细胞足突，其参与血脑屏障。与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫参与的中枢神经系统水通道蛋白病。NMO不论在东西方种族间的分布、免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS不同，大家一致认为NMO是不同于MS的疾病实体。我们应早期认识和关注NMO的特殊性，早期鉴别NMO和MS，避免采用与治 疗经典MS完全相同的方法去治疗NMO。 一、视神经脊髓炎的诊断 （一）临床表现 视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女男比例高达3～9：1，远高于MS患者的女男比例（2：1）；NMO的临床表现主要为视力障碍和急性脊髓炎，视神经脊髓炎初期既可以表现为单纯的视神经炎或脊髓炎，也可以两者同时发作，但多数不同时发病，两者间隔时间不定。视神经炎可单眼发病，以后另侧眼也发病，也可同时发病。起病急，进展快．视力急剧下降甚至失明，其功能障碍显著重于MS，双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留，可有神经根性痛，痛性痉挛和Lhermitte\\"s征。大多数患者的症状常在几天内加重或达到高峰。8 0％一9O％的患者呈现反复发作病程，60％的患者在1年内复发，9O％的患者在3年内复发。视神经脊髓炎的预后较差．很多患者遗留显著视力障碍以及双下肢功能障碍，5年内约有半数患者至少一只眼失明，或无法独立行走。NMO患者的视力障碍对大剂量甲基强的松龙冲击治疗效果较MS差。 多数NMO患者虽然预后较MS差，但与MS不同，NMO较少发展为继发进展型。亚洲的NMO基本是复发型NMO,女性最常见，且复发频率显著多于经典MS，西方的NMO有少部分为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病（1月内）者多见于单时相NMO，单时相NMO神经功能障碍常较复发型NMO重。 部分NMO可伴有内分泌功能紊乱(Vernant\\"s 综合征)，如 NMO复发时闭经，泌乳素增高并异常泌乳，个别甚至发生尿崩症，可有下丘脑功能障碍引起肥胖和贪食，嗜睡、低血钠和低体温。 部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，或血清其他自身免疫抗体增高，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺功能减低、结节性多动脉炎、恶性贫血、溃疡性结肠炎、原发性硬化性胆管炎、特发性血小板减少性紫癜、抗核抗体、抗S SA抗SSB抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗甲状腺过氧化物酶抗体等。 （二）视神经脊髓炎疾病谱（spectrum of Devic\\"s NMO） 为NMO及相关疾病血清NMO-IgG阳性，但临床表现不同的一组疾病。 1．经典Devic\\"s NMO 为单时相病程的急性视神经炎和脊髓炎，双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发生，病变限于视神经和脊髓。这种单时相NMO在西方有一些报道，在亚洲很少见，我国NMO病例基本属复发型。 2．复发型NMO 在亚洲较常见，反复发作的单侧或双侧视神经炎和脊髓炎，与单时相NMO相比，复发型NMO女性更常见，女男比例可高达9:1，发病年龄较MS偏大，可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性，预后差。复发型NMO可有脑干的轻微体征，如眼震、复视、恶心、讷吃和吞咽困难。在亚洲患者中，部分视神经脊髓炎型MS属此型，对于脱髓鞘病变始终仅累及视神经和脊髓，且血清NMO-IgG 阳性患者应考虑复发型NMO,若病变累及视神经和脊髓，脑内又有多发脱髓鞘病变符合MS改变，应诊断MS。 3．复发型NMO伴有不典型脑内病灶，首次发病时NMO脑MRI常正常，但在以后病程中MRI可显示下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围非特异性病灶，不强化。多数患者血清NMO-IgG阳性。 4．复发型视神经炎或复发型急性脊髓炎（NMO高危综合征，high-risk syndromes for NMO），该型可能是NMO的早期表现，但应与临床孤立综合征相鉴别。 （三）辅助检查

最新《世界卫生组织乙肝预防治疗指南》

最新《世界卫生组织乙肝预防治疗指南》中文版首次发布 2015.5.18发布 中文版《世界卫生组织乙肝预防治疗指南》从初始对疾病分期和治疗指征的评估，开始一线抗病毒治疗，对疾病进展、药物毒性及肝细胞癌发生的监测，到治疗失败时改用二线药物等方面做了详细的解读。 在基线及随访过程中以非侵入性诊断评估肝脏疾病分期 推荐APRI（天冬氨酸氨基转移酶[AST]-血小板比值指数）作为资源有限地区评估成人是否存在肝硬化（APRI评分>2分）的首选非侵入诊断方法。瞬时弹性成像（如FibroScan）或肝纤维化检测可在有此设备和经济条件允许的地区作为首选非侵入性诊断方法。（条件性推荐，低质量证据）慢性乙肝患者中需治疗与不需治疗人群 需治疗人群: 需要优先治疗者：存在代偿期或失代偿期肝硬化证据（或成人患者APRI评分>2分）的所有成人、青少年和儿童慢性乙肝患者，无论其丙氨酸氨基转移酶水平、乙肝e抗原状态或乙肝病毒DNA水平如何，均需治疗。（强烈推荐，中等质量证据） 无肝硬化证据（或成人患者APRI评分≤2分）的成人慢性乙肝患者：若年龄大于30岁，同时丙氨酸氨基转移酶持续性升高，且存在乙肝病毒活跃复制证据（乙肝病毒DNA >20 000 IU/ml），无论其乙肝e抗原如何，均推荐接受治疗。（强烈推荐，中等质量证据）无法检测乙肝病毒DNA：无论乙肝e抗原状态如何，只要有丙氨酸氨基转移酶持续升高也可考虑治疗。（条件性推荐，低质量证据） 针对乙肝/艾滋病合并感染患者的现行建议: 所有存在严重慢性肝病证据者无论其CD4细胞计数多少均需开始抗病毒治疗；而所有CD4细胞计数≤500个/mm 3 者，无论其肝病分期如何，均需开始抗病毒治疗。（强烈推荐，低质量证据） 不需治疗，但需继续检测者: 无肝硬化临床证据（或成人患者APRI评分≤2分）、丙氨酸氨基转移酶持续正常、且乙肝病毒低水平复制（乙肝病毒DNA< 2000 IU/ml）的患者，无论其乙肝e抗原状态如何或年龄大小，均不需立即治疗。（强烈推荐，低质量等级） 无法检测乙肝病毒DNA，小于30岁且丙氨酸氨基转移酶持续正常的乙肝e抗原阳性患者可推迟治疗（条件性推荐，低质量证据） 所有慢性乙肝患者均需要持续监测，尤其是当前不符合上述治疗指征或无需治疗标准的患者更需要监测，以决定未来是否需要行抗病毒治疗以防止进展性肝病的发生。包括： 1、小于30岁且不存在肝硬化、乙肝病毒DNA水平>20 000 IU/ml且丙氨酸氨基转移酶持续正常的患者； 2、乙肝e抗原阴性、小于30岁、不存在肝硬化、乙肝病毒DNA水平波动在2000到20,000 IU/ml之间或丙氨酸氨基转移酶间断升高的患者； 3、若无法检测乙肝病毒DNA:无论乙肝e抗原状态如何，小于30岁且不存在肝硬化、丙氨酸氨基转移酶持续正常的患者。 慢性乙肝一线抗病毒治疗: 对于有抗病毒治疗指征的所有成人、青少年以及大于12岁的儿童慢性乙肝患者，推荐使用具有高耐药屏障的核苷（酸）类似物替诺福韦或恩替卡韦。2-11岁儿童推荐使用恩替卡韦。（强烈推荐，中等质量证据） 低耐药屏障的核苷类似物（拉米夫定、阿德福韦、替比夫定）会引起药物耐药，因此不推荐使用（强烈推荐，中等质量证据） 针对乙肝/艾滋病合并感染患者的现行建议，对于成人、青少年和3岁及以上儿童乙肝/艾

视神经脊髓炎

视神经脊髓炎临床路径 （2010年版） 一、视神经脊髓炎临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为视神经脊髓炎（ICD-10：G36.0）。 （二）诊断依据。 根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2006,39(12):862-864）。 1.必要条件：视神经和脊髓的炎症性损害。 2.支持条件：脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上；头颅MRI不符合MS诊断标准；NMO-IgG血清学检测阳性。 3.具备以上条件，并符合Wingerchuck NMO标准（2010年）。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2010）。 1.大剂量甲基强的松龙冲击治疗。 2.人体免疫球蛋白冲击治疗。 3.康复治疗。

（四）标准住院日为2–4周。 （五）进入路径标准。 根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2006,39(12):862-864）。 1.第一诊断必须符合ICD-10：G36.0视神经脊髓炎疾病编码。 2.神经功能明显受到影响（视神经、脊髓）。 3.患有其他疾病，但在住院期间无需特殊检查和治疗，也不影响第一诊断临床路径流程实施。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、便常规； （2）心电图、X线胸片； （3）肝肾功能、电解质、血糖、抗“O”、血沉、C反应蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）； （4）抗核抗体、ENA、ANCA、类风湿因子、甲状腺功能； （5）头颅及脊髓MRI平扫和增强； （6）腰穿脑脊液常规、生化、IgG指数、寡克隆区带、24小时IgG合成率； （7）诱发电位（视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位）检查；

急性横贯性脊髓炎诊断指南与操作规范

急性横贯性脊髓炎诊断指南与操作规范 【概述】 急性横贯性脊髓炎（acute transverse myelitis, ATM ）又称急 性横贯性非特异性脊髓炎（不包括病毒性脊髓炎、化脓性脊髓炎、结核性脊髓炎、真菌性脊髓炎、梅毒性脊髓炎等特异性脊髓炎 ）， 是一原因尚不明确、急性或亚急性起病、进展迅速的横贯性炎性脊髓损害。目前多认为本病可能为各种感染或预防接种所诱发的免疫介导性疾病。病变可累及脊髓的任何节段，以胸髓最常受累。临床上以双侧肢体无力（双下肢截瘫最为多见），伴受损平面以下完全性感觉障碍（传导束型感觉障碍），以及持续性的括约肌功能障碍为特点。肢体瘫痪程度因病变程度而不同，主要为上运动神经元瘫痪，疾病早期可出现脊髓休克，表现为肌张力降低、腱反射消失、病理反射阴性等弛缓性瘫痪的特点，脊髓休克期持续数天?数周不等。高位颈髓病变者可出现呼吸功能障碍而需要人工辅助呼吸。本病预后差异大，约44%预后良好，约33%可独立行走但存在痉挛性步态、感觉障碍或括约肌功能障碍，23%患儿遗 留严重后遗症不能独立行走。 【病史要点】

1.病前2~4周是否有前驱感染（如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、HIV等）或预防接种史（若狂犬病、破伤风、麻疹、乙肝疫苗等）。 2.起病形式，是否伴有发热，是否有后背及下肢疼痛，病前是否有明确的外伤史。 3.瘫痪发生的时间，瘫痪的部位（截瘫或四肢瘫），瘫痪的程 度和进展，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、 咳嗽无力，以及呼吸困难。 4.感觉障碍的表现和进展。 5?括约肌功能障碍：是否有持续性的尿潴留、大小便失禁或便秘。 【体检要点】 1.运动障碍：注意四肢肌力、肌张力、腱反射、病理征的检 查。 2.感觉障碍：全面的浅深感觉检查。 3.脊柱：外观有无畸形，脊柱旁有无包块，有无脊柱压痛。 4.颅神经：尤应注意以、X、刈后组颅神经有无麻痹表现。 5.呼吸肌：肋间肌和膈肌功能 6.一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤应注意有无青紫、呼 吸困难及心律紊乱。 【辅助检查】

脊髓炎治疗指南

脊髓炎治疗指南 西医定义 脊髓炎medullitis是指由病毒、细菌、螺旋体、立克次体、寄生虫、原虫、支原体等生物原性感染，或由感染所致的脊髓灰质或(和)白质的炎性病变，以病变水平以下肢体瘫痪、感觉障碍和植物神经功能障碍为其临床特征。临床上虽有急性、亚急性和慢性等不同的表现形式，但在病理学上均有病变部位神经细胞变性，坏死、缺失;白质中髓鞘脱失、炎性细胞浸润、胶质细胞增生等改变。因此，脊髓炎包括了大量的脊髓炎性疾病。本条只对急性脊髓炎，亦即急性非特异性脊髓炎着重介绍。急性脊髓炎(acutemyelitis)指的是一组原因不明的急性横贯性脊髓炎性损害。中医中医虽无脊髓炎的病名，但根据其主要临床表现的不同，本病可以分别归属于中医的“痿证”、“癃闭”及“便秘”等病中。 疾病症状 受凉、过劳、外伤等常为发病诱因。脊髓症状急骤发生，多为双下肢的麻木和麻刺感、病变相应部位的背痛。病变节段围绕躯体的束带状感觉，在2～3天内进展至高峰，病变水平以下肢体瘫痪、感觉缺失和括约肌障碍。若起病急且病变广泛而严重，则瘫痪肢肌张力低，腱反射消失，是为脊髓休克。一般休克期约为2～4周。如发生肺炎、泌尿系感染或褥疮则可延长至数月，影响预后。如无重要合并症，3～4周后进入恢复期。通常自发病后3～6个月可基本恢复，少数病例有程度不等的后遗症。 体征 (一)症状：病前数天或1～2周常有上呼吸道或肠道感染病史，疫苗接种史，或有受凉、过劳、负重、扭伤等诱因。本病发病急骤。可以在数小时至1～2天内出现完全性截瘫。部分病人在发病前有背部疼痛、束带感、肢体麻木、无力等先驱症状，并于数天至十几天后逐渐发展至全瘫。 脊髓炎的临床症状可以根据其病变部位、范围的不同，而有所差异。由于胸髓节段较长，且某些节段供血较差，病变常易累及胸髓。其首发症状常为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛，束带感，或见排尿困难。2～3天后，病情发展到高峰，出现病变水平以下的完全性瘫痪，感觉消失，少汗或无汗和二便潴留。 发病早期，处于脊髓休克阶段，肢体力弛缓性瘫痪，也就是所谓的软瘫。经过2～4周的时间，肢体逐渐变为痉挛性瘫痪，亦即所谓的硬瘫，排尿问题也由尿潴留转为尿失禁。病变累及颈髓时，可以出现四肢瘫痪。如果影响到高颈段(C4以上)，还可以出现呼吸困难。颈膨大脊髓炎可以出现双上肢软瘫，而双下肢硬瘫。病变部位在腰髓时，下肢呈弛缓性瘫痪，早期即可见肌肉萎缩。病变在骰髓时，括约肌障碍明显，而无明显的瘫痪。另外，还有一种上升性脊髓炎，本型脊髓炎起病急骤，病变可以迅速由下向上发展，常在1～2天内，甚至