弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)的特点及诊治
临床医学
266 2015年19期弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的特点及诊治
戚力升曹波王清
四川医科大学附属第一医院脊柱外科，四川泸州 646000
摘要：弥漫性特发性骨肥厚症（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH）是一种原因不明的韧带骨化及骨质增生，是一种常见的随年龄增长而逐渐增多的疾病。临床上，弥漫性特发性骨肥厚症并不少见，常因为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检查，而根据这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸腰椎退变性疾病，并加以诊断和治疗。如何防止骨化的继续发展和监测术后复发，需要全面的了解DISH的特点。
关键词：弥漫性特发性骨肥厚症；骨质增生；DISH
中图分类号：R681266文献标识码：A 文章编号：1671-5837（2015）19-0266-02
1 病因
弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）于1971年由Forestier[1]首次提出，又称“Forestier病”。1976年，Resnick正式定义为弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）[2]。DISH好发人群为中老年人（年龄≥50岁），男性较为多见[3]。本病的病因未明，研究发现该疾病发病机制复杂。越来越多的资料显示与内分泌失调、血管障碍、代谢紊乱如肥胖症，高血脂，糖尿病，骨代谢异常，基因调控及遗传等多种因素存在相关性[4]。临床上，部分DISH合并其他内科疾病，Mader[5]等认为代谢性疾病以及心脑血管病患者更容易患DISH[6]。此外，还有少数几篇报道DISH有家族遗传倾向[7]。
2 诊断
2.1 临床表现
DISH主要临床表现为脊柱及外周关节活动度减低、吞咽困难、神经压迫症状等[8]。
DISH病变多见于脊柱，在脊椎中又以下胸椎（T7-T11）最好发，其次为颈椎、腰椎。脊椎外的好发部位是骨盆。在极少情况下，DISH在颈椎前缘形成的骨赘可挤压食管后壁引起吞咽困难，甚至可压迫气管影响呼吸，导致呼吸困难或阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。DISH进展缓慢，早期临床症状轻微，加之局灶性、弥漫性的钙化和骨化多在前纵韧带和脊柱旁软组织发生[9]。故临床上常以影像学作为诊断标准。
2.2 影像学表现
DISH影像学表现的病理基础是广泛的韧带、肌腱骨化，尤其在骨附着处明显。因此X线表现特异性相对较高。①脊柱表现：根据椎前及椎旁韧带钙化或骨化的X线表现将脊椎DISH分为两型：I 型是椎前及椎旁韧带呈连续的波浪状高密度钙化影或骨化影，椎间隙相对正常；Ⅱ型是椎前及椎旁韧带断续状的高密度钙化影或骨化影而在椎间盘处呈低密度影，其原因是伴有椎间盘退变并向前外侧突出，导致椎前及椎旁韧带钙化或骨化影在椎间隙水平形成切割状低密度区，使前纵韧带骨化影呈不连续表现。②脊柱外表现：骨盆平片可显示多部位的肌腱、韧带不同程度钙化或骨化，文献报道髂股韧带、骶髂腹侧韧带和骶结节韧带的钙化或骨化对提示诊断有一定特异性[10]。膝关节受累时的表现为广泛韧带钙化或骨化，这种表现为不对称、不规则，且多发生在关节的非承重部位。前臂受累时可见尺、桡骨的骨间筋膜钙化或骨化。
目前DISH的诊断主要诊断标准[2]：①至少有连续相邻4个椎体的前及外侧缘钙化或骨化，合并或不合并椎体与椎间盘交界处局部突出的骨赘。②脊椎椎间隙高度正常，无明显椎间盘退变。③椎小关节及骶髂关节无关节面侵烛、硬化或关节间骨性融合。Resnick提出的标准有所欠缺，它忽略了椎间盘退行性变在老年患者中普遍存在。并且没有把脊柱外关节病变的情况包含进去。近来有学者[11]基于之前的诊断标准提出了一套关于DISH评估的评分系统，涵盖了对DISH患者脊柱以及外周关节的受累情况的评估。脊柱评估（根据颈、胸椎侧位X线片和腰椎正侧位X线片）：将每个节段划分为4类（类别变量）：无骨化、骨化不伴骨桥形成、骨化伴椎间隙不连续骨桥形成、骨化伴椎间隙连续骨桥形成。测量每个椎体上、下终板间骨化块的大小作为连续变量。外周关节评估方面，主要观察特定解剖部位的重要肌腱、韧带附着部位有无骨赘形成。这些特定的解剖部位包括：
肩部：肱骨大结节，肩锁关节、喙锁韧带附着点、关节盂）
肘部：鹰嘴
髋部：大转子、小转子、髋臼上下缘
膝部：髌骨上下缘、胫骨粗隆、交叉韧带附着点
踝部：跟腱附着点、距骨背侧、跟骨跖面
髂骨和坐骨：观察骨盆前后位像上受累髂嵴长度占髂嵴总长度的比例
3 鉴别诊断
3.1 骨关节炎（OA）
OA主要病变在软骨，因而负重关节如膝关节、髋关节容易受累，脊柱主要累及活动度大的颈椎和腰椎部位，并伴有椎间隙变窄、椎间盘退行性改变，无前纵韧带的广泛骨化。DISH病人脊柱病变的典型区域在下胸椎（T7-T11），椎间隙高度不变，无明显椎间盘退变，而在前纵韧带和前纵韧带的右外侧钙化。外周关节受累部位为非负重关节，如掌指关节、肩关节、肘关节等，并且增生的骨赘不会进入关节内。[10]
3.2 后纵韧带骨化（OPLL）
OPLL是以后纵韧带的钙化或骨化为病理特征，最常见于C3-C5，偶有累及胸、腰椎。韧带骨化由外向内依次发展，CT检查显示骨化的后纵韧带呈高密度影与椎体间存在一透亮间隙。OPLL合并DISH的病例并不少见，有研究显示DISH 患者中 50%合并 OPLL；而在 OPLL 患者中，超过 20%患有DISH[12]。因此在诊断OPLL时应该将DISH考虑到。
3.3 强直性脊柱炎（AS）
据文献报道，DISH患者有晨起腰背部僵硬感和活
动不灵，白天活动后渐缓解甚至恢复正常，温度、湿度变化可使病情加重，AS患者临床上也有类似特点。两者鉴别点主要在于影像学上有无椎体“竹节样”改变，骶髂关节关节面的是否有侵蚀、硬化、骨性强直；AS患者HLA-B27多为阳性，DISH患者化验检查一般无异常。
3.4 SAPHO综合征
即滑膜炎、痤疮、脓疱疮、骨肥厚、骨炎综合征，是一种少见的疾病。表现为椎体终板硬化，椎旁骨化，椎间隙变窄，椎体楔形变。其在脊柱的表现类似DISH，多累及胸椎，但DISH 无皮肤病变[13]。
4 治疗
DISH是一种异位骨化，病变过程缓慢，只有当病变发展到一定程度，或才会出现相应临床症状，才需要治疗。治疗的主要目的包括[9]①对症治疗，缓解疼痛及关节僵直症状；
②减缓DISH的进展，防治并发症。③病因及风险因素的治疗：治疗相关代谢性疾病。目前的对症治疗一般可采用非手术治疗，包括针灸理疗、口服非留体类抗炎药和止痛药、局部封闭等。对伴发的相关内科疾病如糖尿病、痛风等进行相应的治疗。DISH中，肌腱和肌腱附着处若出现的钙化和骨化引起压迫症状应予以相应的手术治疗，如DISH合并 OPLL而引起椎管狭窄、脊髓受压产生相应临床表现时[14]；颈椎前纵韧带骨化引起气道阻塞呼吸困难、吞咽困难等，均应进行手