心内科相关概念

1.干扰当窦房结兴奋性减低或异位节律点兴奋性稍高时，心脏内同时形成了两个节律点的活动，且两个节律点的频率相近，异位节律点的频率则略高于窦房结，而控制心室活动。当窦房结下传的激动(P 波)达房室结(或心室)时，该处正处于前一个兴奋后的不应期，因此激动被干扰而不能下传，这种现象称为干扰。干扰的结果使窦房结的激动只能支配心房形成P波，而房室交界部(或心室)的激动支配心室形成QRS波，使心房与心室活动彼此分离，这种现象称为脱节(或分离)

2.干扰性房室脱节干扰性房室脱节分为二种，即完全性干扰性房室脱节与不完全性干扰性房室脱节。

（1）完全性干扰性房室脱节的心电图特征如下：

①心房常呈窦性心律，常见的是窦性心动过缓，偶而为窦性心动过速；心室呈交界性或室性异位心律。如逸搏心律、阵发性心动过速等。R-R间期均等，完全性房室脱节时，如房率快于室率，应疑有房室阻滞的存在；

②P-R间期不固定而且一定小于0.20秒。P-R间期不固定表示P 波与QRS波群在时间上无一定关系。如果P-R间期超过0.20秒，尚未出现心室夺获，应想到可能并发房室阻滞。

（2）不完全性干扰性房室脱节的心电图特征如下：即房室脱节时出现心室夺获：

①夺获的QRS波群提前出现，即夺获与其前的交界性QRS波群之间的时距小于交界性周期；

②提前的QRS波群前必有一窦性P波，P-R间期超过0.10秒，可正常也可因房室干扰而延长。数个心室夺获的P-R间期可呈RP-PR 关系，即R-P间期长时P-R间期短，R-P间期短时P-R间期长。

③心室夺获的QRS形状一般与主导心律的QRS波群相同。偶尔心室夺获发生过早，可出现室内差异性传导。如果室率同房率接近，P 波在QRS前，则QR-S波群提前不显著，此时可依据P-R间期、QRS 形态、R-R间期来判断每个P波是否下传。

3.反复性心动过速

4.异位心律伴外出（传出）阻滞异位心律伴传出阻滞包括异位-心房传出阻滞、异位-心室传出阻滞两种。

异位-心房传出阻滞是异位心房起搏点与周围心房肌之间(异位-心房交界区)发生的传出阻滞。其心电图表现类似窦房阻滞，只是以异位心室P波代替窦性P波

异位-心室传出阻滞是异位心室起搏点与其周围心室肌之间(异位—心室交界区)发生的传出阻滞。高度的异位-心室传出阻滞可导致极度心动过缓，并易诱发心室纤颤和心室停搏，因此，异位心室传出阻滞是一种严重疾病征象。

5.后除极心脏的局部出现儿茶酚胺浓度增高、低血钾、高血钙与洋地黄中毒时，心房、心室与希氏束、浦氏组织在动作电位后产生除

极活动，称为后除极。若后除极的振幅增高并达阈值，便可引起反复激动。其可分为早期后除极和延迟后除极。

早期后除极发生于动作电位复极过程中，通常产生较高的膜电位水平(-75mv～-90mv)，发生于期前基础动作电位频率缓慢时，系“慢频率依赖性”后去极化活动。早期后除极引起的第二次超射可产生与前一激动联律间期相对固定的早搏及阵发性心动过速。

延迟后除极是在动作电位复极完成后发生的短暂、振荡性除极活动。洋地黄中毒，儿茶酚胺、高血钙等均能使延迟后除极增强，从而诱发快速心律失常。

6.心室晚电位心室晚电位是发生在心室电活动的晚期的高频、低振幅的碎裂波，是由于缺血区心肌内缓慢而不规则的拆返活动相起。心室晚电位是在心肌的心内膜或心外膜，或体表信息叠加的心电图，于QRS波终末部至ST段起始部的40毫秒中，记录到的一种高频低振幅的碎裂电位，称为心室晚电位。心室晚电位代表了缺血区心肌的电兴奋传导延缓，去极化速度延迟，是发生折返性室性心律失常的重要机制。因此晚电位的存在，是心肌电活动不稳定状况的反映。在危险的室性心律失常中，检出晚电位是猝死的预报信号，在急性心肌梗死后猝死的预测中，晚电位检查占有重要位臵。

7.T波电交替T波电交替的研究进展.pdf

8.电风暴室性心律失常风暴（ventricular arrhythmia storms）系指24h内发生≥2～3次的室性心动过速和/或心室颤动，引起严重

血流动力学障碍而需要立即电复律或电除颤等治疗的急性危重性症候群，简称电风暴（electrical storm）。由于其死亡率高、处理棘手和预后恶劣，而近年倍受临床关注。

1 室性心律失常风暴（电风暴）的常见病因和诱因

1.1 器质性心脏病是电风暴的最常见病因。

1.1.1 心脏解剖结构异常性心脏病包括①急性冠状动脉综合征；②心肌病；③各种心脏病引起的左心室肥大伴心功能不全；

④瓣膜性心脏病；⑤急性心肌炎；⑥先天性心脏病、急性心包炎、急性感染性心内膜炎等。其中以急性冠状动脉综合征的电风暴发生率最高，国内曾有报道因急性心肌梗死并发反复持续性室性心动过速等在1d内电复律50余次，20d内电复律700余次。而电风暴常可引起心脏性猝死。

1.1.2 心脏解剖结构正常性心脏病主要指原（特）发性离子通道病等遗传性心律失常，包括①原发性长QT综合征；②原发性短QT综合征；③Brugada 综合征；④儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；⑤特发性室性心动过速；⑥家族性阵发性心室颤动；⑦家族性猝死综合征等。该类心脏病的电风暴发生率高，可发生于任何时间，但由于总体人数较少，故电风暴总发生人数少于心脏解剖结构异常性心脏病。

1.1.3 植入心脏复律除颤器（implanted heart defibrillator, ICD）患者的电风暴ICD是一种能及时终止致命性心律失常的多功能、多参数的电子装臵，主要用于可能发生室性心律失常而引

起心脏性猝死的器质性心脏病患者。根据Israel等报道，已植入ICD患者在3年内电风暴发生率约25％，其中早期研究发生率较高，可能与经开胸臵入ICD心外膜电极等相关，在1次电风暴中可发生致命性室性心律失常约5～55次。Sesselberg等报道甚至有个别病例在30h内由电风暴致ICD电复律和除颤637次，5d内电复律和除颤＞3000次。其诱因包括焦虑、心功能恶化、药物因素、高速时差反应（jet－lag）等。

1.2 非心源性疾病

根据回顾性分析近年国内报道的35例电风暴患者中，经病史、体检、心电图、超声心动图、冠状动脉造影和/或心脏磁共振成像等检查未发现器质性心脏病12例（34.3%），说明非心源性疾病发生电风暴并非少见。

1.2.1 严重的非心源性系统性疾病包括急性出血性脑血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫症、急性重症胰腺炎、心脏型过敏性紫癜、嗜铬细胞瘤危象、急性肾功能衰竭等，上述疾病通过严重自主神经功能紊乱、低氧血症、损害心肌因子、血流动力学障碍或电解质失衡等可诱发电风暴。

1.2.2 精神心理障碍性疾病该类患者在极度愤怒、恐惧、悲痛、绝望等状态时，由于儿茶酚胺过度分泌增加，冠状动脉痉挛或阻塞、自主神经功能严重失衡等可诱发电风暴。

1.2.3 电解质紊乱和酸碱平衡失调严重的电解质紊乱和酸碱平衡失调可使心肌细胞处于电病理状态（如自律性增高、心室颤

动阈降低等）、加剧原有的心肌病变和/或增加某些药物（如洋地黄、β受体兴奋剂、抗心律失常药物等）对心肌的毒性作用。其中以重度血钾、镁过低或过高和重度酸中毒时极易诱发心室扑动、心室颤动和电风暴。

1.3 医源性电风暴医源性电风暴常在药物中毒、围手术期和某些创伤性临床诊治操作和试验时等发生，特别是当患者有心肌缺血、损伤、炎症、原发性或获得性离子通道功能异常或肝、肾功能不全时发生率更高。近年Marketou等和Krupa等相继有服用胺碘酮、冠脉搭桥术后、心脏再同步化治疗、双心室起搏、肝移植手术（因进行性肝豆状核变性－Willson病等）、植入右侧迷走神经刺激器等引发电风暴的报道，应予及时鉴别和处理。

2 室性心律失常风暴（电风暴）的发生机制

电风暴的发生机制尚未完全明晰，至今认为与下列因素相关：2.1 器质性心脏病变是发生电风暴的病理基础

在各种心内外和先后天性致病因素的作用下，首先会引起心肌细胞分子水平、细胞水平、形态、功能、代谢和/或遗传性或获得性心肌细胞膜离子通道功能和离子流异常，导致相似的心肌细胞电生理异常，成为发生电风暴的病理基础。如缺血性心肌细胞主要的电生理异常表现为：①缺血早期膜电位降低和动作电位时限缩短，引起异位自律性增高和不应期缩短，易于发生快速性心律失常；②动作电位振幅和Vmax降低以及不应期离散，引起传导性降低，易发生折返性心动心律失常和传导阻滞；③膜电位震荡，引

起早期后除极和延迟后除极，易发生触发性心律失常；④心室颤动阈下降，易发生致命性室性心律失常等。

2.2 交感神经过度兴奋是发生电风暴的促发因素

电风暴亦称为交感风暴，提示交感神经在促发电风暴中的重要作用。交感神经过度兴奋时，末梢释放大量去甲肾上腺素，通过β等心血管受体，使心肌细胞膜离子通道功能严重失控：①增强心室肌生理性和病理性具有自律性细胞4相舒张期自动去极化起搏电流，使自律性明显增高；②增强心室肌细胞2位相ICa2＋内流，诱发触发激动和2相折返性心律失常；③增强心室肌细胞1～3

位相IK＋外流 ,使不应期缩短，易于发生快速性心律失常；④降低心室颤动阈值。上述作用可使具有病理基础的心脏发生电风暴。

2.3 电风暴的其他相关触发因素

在器质性心脏病变和交感神经过度兴奋的基础上，老年人承受和代偿能力的降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、不适当抗心律失常或儿茶酚胺类药物的应用、心室希氏束－普肯野系统传导异常、肾功能衰竭所致电解质紊乱、创伤、不适当运动、ICD放电等引起的患者恐惧或焦虑等心理异常等在部分电风暴病例中起了触发的作用。但在其余病例中，虽然对病史、体检和辅助检查作了全面分析，亦有未能发现明显的电风暴触发因素的报道。

3 室性心律失常风暴（电风暴）的临床表现

3.1 基础心内外疾病表现如胸痛、胸闷、气急、心脏杂音、肺部啰音或猝死家族史等。

3.2 电风暴发作期表现常有不同程度的急剧发作性晕厥、晕厥先兆、意识障碍、胸痛、呼吸困难、血压下降（早期可升高）、紫绀、抽搐等，甚至心脏停搏和死亡。但反复单形室性心动过速患者可症状较轻，多因血流动力学障碍不甚严重可表现为电风暴发作前症状略有加重或无变化。

3.3 心电图特征

3.3.1 电风暴发作预兆表现①窦性心动过速、单形或多形室性期前收缩增多（急性心肌梗死患者出现R on- T现象）、ST段较前抬高或压低、T波较前增高或增深、新出现U波异常等；②原发性（遗传性）离子通道病可出现QTc间期更长或更短、Burgada 波、Epsilon波或Osborn波更显著等；③获得性离子通道病可出现Niagarc瀑布样T波、T波电交替、U波电交替等；④晕厥伴有室性期前收缩患者可合并三度房室传导阻滞伴室性逸搏心律、束支与分支阻滞或H－V间期延长、H波分裂等。

3.3.2 电风暴发作时表现24h内出现≥2～3次的室性心动过速或心室颤动，其中以反复发生室性心动过速居多。但每次发作持续的时间、间隔时间及频率等差异较大，现无统一标准，这可能与每例患者的病因、诱因和发生机制等不同相关。虽然多数教科书和心电图专著均定义为连续出现3个或3个以上的室性期前收缩即为室性心动过速，但作者认为电风暴所指的室性心动过速至少应达到Lown等提出的ⅣB级室性期前收缩标准，即短阵室性心

动过速为室性期前收缩连续＞7次，若QRS波群为多形或频率≥250次/分则意义更大。

4 室性心律失常风暴（电风暴）的诊断与鉴别诊断

根据电风暴的临床表现一般诊断不难，尤其是电风暴发作时的心电图特征常为电风暴的诊断提供了确切的依据。但鉴于电风暴时的室性心动过速多表现为宽QRS波心动过速，而某些室上性心动过速伴束支传导阻滞、心室内差异传导、经旁道下传、心肌弥漫性病变、药物中毒或电解质紊乱等时亦可表现为宽QRS心动过速，且甚至可引起心脏骤停和严重的血流动力学异常，故必须认真加以鉴别。目前临床常用的有Brugada分步鉴别法，其中四步法鉴别室性心动过速与室上性心动过速的敏感性可达99％，特异性为96.5％，但在逆传型房室折返性心动过速或室上性心动过速伴束支传导阻滞时，有较高的误诊率；三步法对鉴别室性心动过速与逆传型房室折返性心动过速的敏感性为75％，特异性为100%。2007年和2008年Vereckei等又提出了新的四步法和aVR导联法鉴别宽QRS心动过速（见图1、图2）,据报道鉴别室性心动过速与室上性心动过速的准确率分别可达90.3％和91.5％,均优于Brugada分步鉴别法（分别P=0.007和P=0.002）。上述方法均将有无房室分离作为鉴别的重要依据，但应该注意少数室性心动过速伴室房逆行传导时也可表现为房室不分离，而房室结折返性心动过速在以不同比例或不同速率逆传心房和下传心室时，却可表

现为房室分离的假象，故必要的心电生理检查仍是确定心动过速性质的金标准。

5 室性心律失常风暴（电风暴）的救治

5.1 尽快电除颤和电复律在电风暴发作期，尽快进行电除颤和电复律是恢复血流动力学稳定的首要措施，其中对于心室颤动、无脉搏型室性心动过速、极速型多形性室性心动过速等患者更为重要。在转复心律后，必须进行合理的心肺脑复苏治疗，以对重要脏器提供基础的血液供应。

5.2 及时静脉应用有效的抗心律失常药物抗心律失常药物的及时选用能有效协助电除颤和电复律控制电风暴的发作和减少电风暴的复发。推荐应用药物为：①多数病例首选药物为β受体阻滞剂（常选用美托洛尔），次选为胺碘酮、索地洛尔，必要时β受体阻滞剂和胺碘酮二者可联合应用；②对于部分难治性电风暴（refractory electrical storm）可酌情选用溴苄铵(bretylium)、非选择性阻滞Ikr的Ⅲ类抗心律失常药azimilide、以普萘洛尔替代美托洛尔或联合应用Ⅲ类和Ic类抗心律失常药

物等；③无器质性心脏病患者由极短联律间期室性期前收缩引发的电风暴应用维拉帕米可取得良性疗效；④急性心肌梗死患者的电风暴对艾司洛尔、利多卡因有一定疗效；⑤Brugada综合征发生电风暴时首选异丙肾上腺素，在病情稳定后，可选用口服异丙肾上腺素、奎尼丁、异波帕胺（denopamine）、磷酸二脂酶抑制剂西洛他唑（cilostazo）或长效广谱非特异性钙拮抗剂苄普地尔

（bepridil）等；⑥原发性长QT综合征1、2、3型均可选用β受体阻滞剂，2型尚可选用钾通道开放剂尼可地尔（nicorandil）、钾盐和选择性H1受体阻滞剂特非那定（terfenadine），3型尚可选用美西律（maxiletine）等；⑦原发性短QT综合征首选奎尼丁，次选氟卡尼或维拉帕米等。

5.3 必须加强病因等治疗

对于可驱除电风暴病因和诱因的患者，病因治疗是及时终止和预防电风暴再发的基础，如及时的缺血心肌再灌注治疗，心力衰竭患者的肾素－血管紧张素系统和交感－肾上腺系统拮抗剂的联合应用，瓣膜性心脏病的瓣膜矫治，精神心理障碍、电解质紊乱和酸碱平衡失调的纠治，医源性致病因素的驱除等常可使电风暴易于纠正和预防再发。此外，尚有冬眠疗法、全身麻醉、应用抗焦虑等药物治疗电风暴的报道。

5.4 积极选择非药物治疗

5.4.1 植入ICD和调整ICD参数

发生电风暴的患者不仅治疗棘手，而且预后较差。根据AVID 等研究,电风暴有较高的死亡率和复发率，且是其后死亡的显著独立危险因素。在排除左室射血分数降低等危险因素外，电风暴后3个月内死亡率可增加5倍，2年死亡率仍高达24％～30％。因而，植入ICD是目前及时治疗和预防电风暴发作的最佳非药物治疗方法，特别对于无法驱除或未能完全驱除电风暴病因（如遗传

性离子通道病等）的患者更为重要，因为此类患者电风暴可发生于任何时间。

对于已植入ICD发生电风暴的患者，应驱除其他相关诱因，如约66％患者可由新发生或恶化的心力衰竭、抗心律失常药物的更改、合并其他疾患、精神焦虑、腹泻和低钾血症等诱发电风暴。同时，应酌情调整ICD的相关参数和抗心律失常药物，如调整抗心动过速起搏的V-V间期和阵数、短阵快速起搏和阵内递减起搏的联律间期及起搏周期等，以达到更合理的分层治疗和防治电风暴。有时，调整抗心律失常药物控制相关心律和心率也能协助ICD 发挥更好的效能。

5.4.2 射频消融治疗

应用射频消融成功治疗心肌梗死后的电风暴在2003年即有报道，近年来类似报道日益增多。2008年Carbucicchio等报道了对连续95例药物难治性电风暴进行射频消融的前瞻性单中心研究结果，其中72例为冠心病，10例为特发性扩张型心肌病，13例为致心律失常性右室心肌病。经射频消融治疗后，全部病例电风暴即予终止。在随访中位数22月（范围1～43月）期间，87例（92％）未再发作电风暴，63例（66％）未再发生室性心动过速，8例（8％）电风暴复发，其中4例（4％）尽管适时地植入了ICD，仍发生了猝死。说明射频消融术对电风暴患者的短期疗效满意，而长期疗效尚需联合应用相关药物和ICD等。

5.4.3 其他非药物治疗

除了在病因治疗中需要对冠心病、瓣膜病心脏病、心肌病等进行介入治疗和手术治疗外，尚有交感神经节切除术、甚至进行心脏移植等报道。