氨基酸代谢
第九章氨基酸代谢
一、名词解释
1.必需氨基酸
2.一碳单位
二、英译汉
1.ornithine cycle
2.one carbon unit
3.amino acid metabolic pool
4.nitrogen balance
5. transamination
6. blood ammonia
三、填空
1.体内甲基的直接供体是，间接供体是。蛋氨酸合成酶的辅酶是，其缺乏可导致巨幼红细胞性贫血。
2.肌酸的磷酸化物是，是心肌、骨骼肌及大脑中能量的贮存形式。
3. 是体内硫酸根的主要来源，硫酸根的活性形式是。
4.苯丙氨酸羟化后生成酪氨酸，酪氨酸可转变成、和。
5.人体缺乏酪氨酸酶会引起；苯丙氨酸羟化酶先天缺乏，导致；尿黑酸氧化酶缺陷可引起。
6.血清GTP(ALT)活性可作为监测指标之一；血清GOT(AST)活性可作为监测指标之一；血清尿素氮及肌酐可作为监测指标。
7. 氨在血液中的运输形式有两种，分别是和。
四、选择题
【例1】下列哪种氨基酸体内不能合成，必须靠食物供给？
A.缬氨酸
B.精氨酸
C.半胱氨酸
D.组氨酸
E.丝氨酸
【正确答案】A
【例2】食物蛋白质的营养价值是指
A.蛋白质含量
B.蛋白质与脂肪的比值
C.蛋白质的吸收速率
D.蛋白质在体内的利用率
【正确答案】D
【例3】属于酶化学修饰调节的反应有
A.乙酰化
B.磷酸化
C.腺苷化
D.泛素化
【正确答案】ABC
【例4】在肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式
A.谷氨酰胺酶参与的脱氨基作用
B.嘌呤核苷酸循环
C.谷氨酸氧化脱氨基作用
D.转氨基作用
【例5】催化联合脱氨基作用所需的酶是
A.L-氨基酸氧化酶
B.L-谷氨酸脱氢酶
C.谷氨酰胺酶
D.转氨酶
【正确答案】BD
【例6】与下列α-氨基酸相应的α-酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物？
A.丙氨酸
B.鸟氨酸
C.缬氨酸
D.赖氨酸
E.谷氨酸
【正确答案】E
【例7】氨由肌肉组织通过血液向肝进行转运的机制是
A.三羧酸循环
B.核蛋白体循环
C.丙氨酸-葡萄糖循环
D.甲硫氨酸循环
【正确答案】C
【例8】脑中氨的主要解毒方式是生成
A.尿素
B.丙氨酸
C.谷氨酰胺
D.天冬酰胺
【正确答案】C
【例9】氨在血中主要是以下列哪种形式运输的？
A.谷氨酸
B.天冬氨酸
C.谷氨酰胺
D.天冬酰胺
E.谷胱甘肽
【正确答案】C
【例10】经脱羧基作用后生成γ-氨基丁酸的是
A.酪氨酸
B.半胱氨酸
C.天冬氨酸
D.谷氨酸
E.谷氨酰胺
【正确答案】D
【例11】可以作为一碳单位来源的氨基酸是
A.丝氨酸
B.丙氨酸
C.亮氨酸
D.甲硫氨酸
【正确答案】A
【例12】体内转运一碳单位的载体是
A.叶酸
B.生物素
C.维生素B12
D.四氢叶酸
E.S-腺苷蛋氨酸
【正确答案】D
【例13】S-腺苷蛋氨酸是合成下列那些物质所需之原料
A.肾上腺素
B.肌酸
C.磷脂酰胆碱
D.肉毒碱
【例14】酪氨酸在体内不能转变生成的是
A.肾上腺素
B.黑色素
C.延胡索酸
D.苯丙氨酸
E.乙酰乙酸
【例15】体内酪氨酸分解代谢的产物有
A.四氢生物蝶呤
B.肾上腺素
C.尿黑酸
D.多巴胺
【正确答案】BCD
(16～17共用选项)
A.蚕豆病
B.苯丙酮尿症
C.帕金森病
D.镰刀型红细胞贫血
【例16】与G6PD缺陷有关的疾病是
【例17】与多巴胺生成障碍有关的疾病是
【正确答案】AC
【例18】下列属于蛋白质体内分解代谢途径的有
A.溶酶体降解
B.氨基酸脱氨基
C.甲硫氨酸循环
D.泛素化
【正确答案】AD
五、问答题
1.简述并图示体内氨（氨基酸）的来源及去路。
2.讨论鸟氨酸循环、丙氨酸—葡萄糖循环、甲硫氨酸循环、乳酸循环、三羧酸循环的基本过程与生理意义
3.写出下列氨基酸与α-酮戊二酸转氨基后生成相应酮酸的名称
(1)天冬氨酸(2)谷氨酸(3)丙氨酸(4)苯丙氨酸
4.列举氨基酸的脱氨基方式有哪些？肌肉组织主要通过哪种方式脱氨基？
5.高血氨症时，为什么会引起脑昏迷？对高血氨症患者能用碱肥皂水灌肠和用碱性利尿剂吗？为什么？
6.氨基酸脱去氨基生成的α-酮酸的代谢去路有哪些？哪些是生酮氨基酸？
氨基酸代谢复习题-带答案
第八章氨基酸代谢 一、名词解释 86、转氨基作用 答案：（transmination）是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。 87、必需氨基酸 答案：（essential amino acids EAA）人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His和Arg。 88、尿素循环 答案：又称鸟氨酸循环（urea cycle）是生物体（陆生动物）排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来，一般不进行尿素循环。整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1分子CO2和3分子ATP，净生成1分子尿素。 89、生酮氨基酸 答案：（ketogenic amino acid）可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。 90、生糖氨基酸 答案：（glucogenic amino acid）降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。组成蛋白质的 20种氨基酸中，除了生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。 91、脱氨基作用 答案：（deamination）氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步，分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。 92、联合脱氨基作用 答案：（dideamination）概括地说即先转氨后脱氨作用。分两个内容，一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸，再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基，生成α-酮戊二酸，同时释放氨。另一个指嘌呤核苷酸循环，即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸，后者被裂解酶催化，生成AMP和延胡索酸，AMP在腺苷酸脱氢酶作用下，脱去氨，生成次黄嘌呤核苷酸。 93、蛋白酶 答案：（proteinase）又称内肽酶，主要作用于肽链内部肽键，水解生成长度转短的多肽链。 94、肽酶 答案：（Peptidase）水解多肽链羧基末端肽键（羧肽酶）或氨基末端肽键（氨肽酶）。 二、填空题 124、氨的同化途径有合成途径、合成途径。 答案：谷氨酸；氨甲酰磷酸 125、由无机态的氨转变为氨基酸，首先是形成，然后由它通过作用形成其它们氨基酸。
氨基酸代谢
第九章氨基酸代谢 一、名词解释 1.必需氨基酸 2.一碳单位 二、英译汉 1.ornithine cycle 2.one carbon unit 3.amino acid metabolic pool 4.nitrogen balance 5. transamination 6. blood ammonia 三、填空 1.体内甲基的直接供体是，间接供体是。蛋氨酸合成酶的辅酶是，其缺乏可导致巨幼红细胞性贫血。 2.肌酸的磷酸化物是，是心肌、骨骼肌及大脑中能量的贮存形式。 3. 是体内硫酸根的主要来源，硫酸根的活性形式是。 4.苯丙氨酸羟化后生成酪氨酸，酪氨酸可转变成、和。 5.人体缺乏酪氨酸酶会引起；苯丙氨酸羟化酶先天缺乏，导致；尿黑酸氧化酶缺陷可引起。 6.血清GTP(ALT)活性可作为监测指标之一；血清GOT(AST)活性可作为监测指标之一；血清尿素氮及肌酐可作为监测指标。 7. 氨在血液中的运输形式有两种，分别是和。 四、选择题 【例1】下列哪种氨基酸体内不能合成，必须靠食物供给？ A.缬氨酸 B.精氨酸 C.半胱氨酸 D.组氨酸 E.丝氨酸 【正确答案】A 【例2】食物蛋白质的营养价值是指 A.蛋白质含量 B.蛋白质与脂肪的比值 C.蛋白质的吸收速率 D.蛋白质在体内的利用率 【正确答案】D 【例3】属于酶化学修饰调节的反应有 A.乙酰化 B.磷酸化 C.腺苷化 D.泛素化 【正确答案】ABC 【例4】在肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式 A.谷氨酰胺酶参与的脱氨基作用 B.嘌呤核苷酸循环 C.谷氨酸氧化脱氨基作用 D.转氨基作用
【例5】催化联合脱氨基作用所需的酶是 A.L-氨基酸氧化酶 B.L-谷氨酸脱氢酶 C.谷氨酰胺酶 D.转氨酶 【正确答案】BD 【例6】与下列α-氨基酸相应的α-酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物？ A.丙氨酸 B.鸟氨酸 C.缬氨酸 D.赖氨酸 E.谷氨酸 【正确答案】E 【例7】氨由肌肉组织通过血液向肝进行转运的机制是 A.三羧酸循环 B.核蛋白体循环 C.丙氨酸-葡萄糖循环 D.甲硫氨酸循环 【正确答案】C 【例8】脑中氨的主要解毒方式是生成 A.尿素 B.丙氨酸 C.谷氨酰胺 D.天冬酰胺 【正确答案】C 【例9】氨在血中主要是以下列哪种形式运输的？ A.谷氨酸 B.天冬氨酸 C.谷氨酰胺 D.天冬酰胺 E.谷胱甘肽 【正确答案】C 【例10】经脱羧基作用后生成γ-氨基丁酸的是 A.酪氨酸 B.半胱氨酸 C.天冬氨酸 D.谷氨酸 E.谷氨酰胺 【正确答案】D 【例11】可以作为一碳单位来源的氨基酸是 A.丝氨酸 B.丙氨酸 C.亮氨酸 D.甲硫氨酸 【正确答案】A 【例12】体内转运一碳单位的载体是 A.叶酸 B.生物素 C.维生素B12 D.四氢叶酸 E.S-腺苷蛋氨酸 【正确答案】D 【例13】S-腺苷蛋氨酸是合成下列那些物质所需之原料 A.肾上腺素 B.肌酸 C.磷脂酰胆碱 D.肉毒碱 【例14】酪氨酸在体内不能转变生成的是 A.肾上腺素 B.黑色素 C.延胡索酸 D.苯丙氨酸 E.乙酰乙酸
氨基酸的代谢
一、氨基酸代谢的概况 ?重点、难点 ?第一节蛋白质的营养作用 ?第二节蛋白质的消化,吸取 ?第三节氨基酸的一般代谢 ?第四节个别氨基酸代谢 食物蛋白质经过消化吸收后进人体内的氨基酸称为外源性氨基酸。机体各组织的蛋白质分解生成的及机体合成的氨基酸称为内源性氨基酸。在血液和组织中分布的氨基酸称为氨基酸代谢库(aminoacidmetabolic pool)。各组织中氨基酸的分布不均匀。氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也参与合成多肽及其它含氮的生理活性物质。除维生素外，体内的各种含氮物质几乎都可由氨基酸转变而来。氨基酸在体内代谢的基本情况概括如图。大部分氨基酸的分解代谢在肝脏进行，氨的解毒过程也主要在肝脏进行。 图8-2 氨基酸代谢库 二、氨基酸的脱氨基作用 脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α—酮酸的过程，是体内氨基酸分解代谢的主要途径。脱氨基作用主要有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环和非氧化脱氨基作用。 (一)氧化脱氨基作用
氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。组织中有几种催化氨基酸氧化脱氨的酶，其中以L-谷氨酸脱氢酶最重要。L-氨基酸氧化酶与D-氨基酸氧化酶虽能催化氨基酸氧化脱氨，但对人体内氨基酸脱氨的意义不大。 1.L-谷氨酸氧化脱氨基作用由 L谷氨酸脱氢酶(L-glutamatedehydrogenase)催化谷氨酸氧化脱氨。谷氨酸脱氢使辅酶NAD+还原为NADH+H+并生成α-酮戊二酸和氨。谷氨酸脱氢酶的辅酶为NAD+。 谷氨酸脱氢酶广泛分布于肝、肾、脑等多种细胞中。此酶活性高、特异性强，是一种不需氧的脱氢酶。谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的。其逆反应为α-酮戊二酸的还原氨基化，在体内营养非必需氨基酸合成过程中起着十分重要的作用。 (二)转氨基作用 转氨基作用：在转氨酶(transaminase ansaminase)的催化下，某一氨基酸的a-氨基转移到另一种a-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成a-酮酸。转氨酶催化的反应是可逆的。因此，转氨基作用既属于氨基酸的分解过程，也可用于合成体内某些营养非必需氨基酸。 图8-4 转氨基作用 除赖氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸外，体内大多数氨基酸可以参与转氨基作用。人体内有多种转氨酶分别催化特异氨基酸的转氨基反应，它们的活性高低不一。其中以谷丙转氨酶(glutamicpyruvic transaminase，GPT，又称ALT)和谷草转氨酶(glutamic oxaloacetictransaminase，GOT，又称AST)最为重要。它们催化下述反应。 转氨酶的分布很广，不同的组织器官中转氨酶活性高低不同，如心肌GOT最丰富，肝中则GPT最丰富。转氨酶为细胞内酶，血清中转氨酶活性极低。当病理改变引起细胞膜通透性增高、组织坏死或细胞破裂时，转氨酶大量释放，血清转氨酶活性明显增高。如急性肝炎病人血清GPT活性明显升高，心肌梗死病人血清GOT活性明显升高。这可用于相关疾病的临床诊断，也可作为观察疗效和预后的指标。 各种转氨酶的辅酶均为含维生素B6的磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺。它们在转氨基反应中起着氨基载体的作用。在转氨酶的催化下，α—氨基酸的氨基转移到磷酸吡哆醛分子上，生成磷酸吡哆胺和相应的α—酮酸；而磷酸吡哆胺又可将其氨基转移到另一α—酮酸分子上，生成磷酸吡哆醛和相应的α—氨基酸(图8—6)，可使转氨基反应可逆进行。
生物化学氨基酸代谢知识点汇总
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第九章氨基酸代谢 第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢 蛋白质重要作用 1.维持细胞、组织的生长、更新和修补 2.参与多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血，转运） 3.氧化供能 氮平衡 1.氮总平衡：摄入氮= 排出氮（正常成人） 氮正平衡：摄入氮> 排出氮（儿童、孕妇等） 氮负平衡：摄入氮< 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）2.意义：反映体内蛋白质代谢的慨况。 蛋白质营养价值 1.蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比 2.必需氨基酸-----甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来 3.蛋白质的互补作用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨 基酸可以互相补充 而提高营养价值。 第二节：蛋白质的消化、吸收与腐败 外源性蛋白消化 1.胃：壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活，水解蛋白为多肽和氨基
酸，主要水解芳香族氨基酸 2.小肠：胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活，水解蛋白为小肽和氨基酸；生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸 氨基酸和寡肽的主动吸收 1.吸收部位：小肠，吸收作用在小肠近端较强 2.吸收机制：耗能的主动吸收过程 ○1通过转运蛋白（氨基酸+小肽）：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。○2通过r-谷氨酰基循环（氨基酸）：关键酶----r--谷氨酰基转移酶， 具体过程参P199图
氨基酸的一般代谢
氨基酸的一般代谢 食物蛋白经过消化吸收后，以氨基酸的形式通过血液循环运到全身的各组织。这种来源的氨基酸称为外源性基酸。机体各组织的蛋白质在组织酶的作用下，也不断地分解成为氨基酸；机体还能合成部分氨基酸(非必需氨基酸)；这两种来源的氨基酸称为内源性氨基酸。外源性氨基酸和内源性氨基酸彼此之间没有区别，共同构成了机体的氨基酸代谢库(metabolic pool)。氨基酸代谢库通常以游离氨基酸总量计算，机体没有专一的组织器官储存氨基酸，氨基酸代谢库实际上包括细胞内液、细胞间液和血液中的氨基酸。 氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也合成多肽及其他含氮的生理活性物质。除了维生素之外(维生素PP是个例外)体内的各种含氮物质几种都可由氨基酸转变而成，包括蛋白质、肽类激素、氨基酸衍生物、黑色素、嘌呤碱、嘧啶碱、肌酸、胺类、辅酶或辅基等。 从氨基酸的结构上看，除了侧链R基团不同外，均有α-氨基和α 羧基。氨基酸在体内的分解代谢实际上就是氨基、羧基和R 基团的代谢。氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基生成氨ammonia)和相应的α 酮酸；氨基酸的另一条分解途径是脱羧基生成CO2和胺。胺在体内可经胺氧化酶作用，进一步分解生成氨和相应的醛和酸。氨对人体来说是有毒的物质，氨在体内主要合成尿素排出体外，还可以合成其它含氮物质(包括非必需氨基酸、谷氨酰胺等)，少量的氨可直接经尿排出。R 基团部分生成的酮酸可进一步氧化分解生成CO2和水，并提供能量，也可经一定的代谢反应转变生成糖或脂在体内贮存。由于不同的氨基酸结构不同，因此它们的代谢也有各自的特点。 各组织器官在氨基酸代谢上的作用有所不同，其中以肝脏最为重要。肝脏蛋白质的更新速度比较快，氨基酸代谢活跃，大部分氨基酸在肝脏进行分解代谢，同时氨的解毒过程主要也在肝脏进行。分枝氨基酸的分解代谢则主要在肌肉组织中进行。 食物中蛋白质的含量也影响氨基酸的代谢速率。高蛋白饮食可诱导合成与氨基酸代谢有关的酶系，从而使代谢加快(图7-1)。 图7-1氨基酸代谢的基本概况 一、氨基酸的脱氨基作用 图7－2谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氢反应
氨基酸代谢 重要知识点
蛋白质降解及氨基酸代谢 1、细胞内的蛋白质降解 （1）不依赖ATP的溶酶体途径，主要降解细胞通过胞吞作用摄取的外源蛋白、膜蛋白及长寿命的细胞内蛋白。在营养充足的细胞内没有选择性。饥饿细胞：选择性降解含有五肽Lys-Phe-Glu-Arg-Gln或相关的序列的胞内蛋白。 （2）依赖ATP的泛素途径，在胞质中进行，主要降解异常蛋白和短寿命蛋白（调节蛋白），此途径在不含溶酶体的红细胞中尤为重要。（选择性降解） 2、细胞内蛋白质降解的意义 （1）清除异常蛋白； （2）细胞对代谢进行调控的一种方式； （3）在需要时降解供肌体需要。 3、氨基酸的分解代谢主要在肝脏中进行。包括：脱氨基作用（最主要的反应）和脱羧基作用。 4、氧化脱氨基作用：α-氨基酸在酶的催化下氧化生成α-酮酸，此时消耗氧并产生氨。 5、L谷氨酸——α-酮戊二酸+ NH3 是L-Glu脱氢酶催化下的可逆反应，一般情况下偏向于谷氨酸的合成，因为高浓度氨对机体有害。L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或NADP+，此酶为别构酶，此反应与能量代谢密切相关，ADP、GDP是其别构激活剂。
6、转氨基作用：指在转氨酶催化下将α-氨基酸的氨基转给另一个α-酮酸，结果原来的α-氨基酸生成相应的α-酮酸，而原来的α-酮酸则形成了相应的α-氨基酸。它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式，其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。 7、转氨酶种类很多：其中谷草转氨酶（GOT）在心脏中活力最大，其次为肝脏；谷丙转氨酶（GPT）在肝脏中活力最大，用于诊断肝功能。转氨酶的辅酶均为磷酸吡哆醛（VB6的磷酸酯）。 8、联合脱氨基作用：（1）转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联：大多数转氨酶优先利用α-酮戊二酸作为氨基的受体，生成Glu，约占生物体的10%；（2）转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联：肝脏中90%谷氨酸经转氨基作用转化为天冬氨酸。 9、脱羧基作用：氨基酸经脱羧基作用生成伯胺类化合物和CO2。AA脱羧酶专一性很强，每一种AA都有一种脱羧酶，辅酶都是磷酸吡哆醛。AA脱羧反应广泛存在于动、植物和微生物中，有些产物具有重要生理功能。但大多数胺类对动物有毒。体内的胺氧化酶能将胺氧化为醛和氨，醛进一步氧化成脂肪酸。 10、NH3去向。（1）重新利用：合成AA、核酸。（2）贮存：高等植物将氨基氮以Gln和Asn的形式储存在体内。（3）排出体外：高等动物通过尿素循环在肝中将NH3生成尿素，通过肾脏排出体外。 11、尿素循环（鸟氨酸循环）：在排尿动物体内由NH3合成尿素是在肝脏中通过一个循环机制完成的，这一个循环称为尿素循环。 过程：（1）NH3、CO2与鸟氨酸作用合成瓜氨酸；（2）瓜氨酸与天
生物化学氨基酸代谢试题及答案
【测试题】 一、名词解释 1.氮平衡 2.必需氨基酸 3.蛋白质互补作用 4.内肽酶 5.外肽酶 6.蛋白质腐败作用 7.转氨基作用 8.氧化脱氨基作用 9.联合脱氨基作用 10.多胺 11.一碳单位 12. PAPS 13. SAM 二、填空题 14．氮平衡有三种，分别是氮的总平衡、____、____ ，当摄入氮＜排出氮时称____。 15．正常成人每日最低分解蛋白质____克，营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为____克。 16．必需氨基酸有8种，分别是苏氨酸、亮氨酸、赖氨酸、____、 ____ 、 ____ 、_____、____。17．胰腺分泌的外肽酶有____、____，内肽酶有胰蛋白酶、____和____。 18．氨基酸吸收载体有四种，吸收赖氨酸的载体应是____ ，吸收脯氨酸的载体是____。 19．假神经递质是指____和____，它们的化学结构与____相似。 20．氨基酸代谢去路有合成蛋白质、____、____、____，其中____ 是氨基酸的主要分解代谢去路。21．肝脏中活性最高的转氨酶是____，心肌中活性最高的转氨酶是____。 22．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是____或____，ADP和GTP是此酶的变构激活剂，____ 和____是此酶的变构抑制剂。 23．生酮氨基酸有____和____。 24．氨的来源有____、____、____，其中____是氨的主要来源。 25．氨的转运有两种方式，分别是____、____，在肌肉和肝脏之间转运氨的方式是____。 26．鸟氨酸循环又称____或____。 28．γ-氨基丁酸是由____脱羧基生成，其作用是____。 27．尿素分子中碳元素来自____，氮元素来自____和____，每生成1 分子尿素消耗____个高能磷酸键。29．一碳单位包括甲基、____、____、____、____，其代谢的载体或辅酶是____。 30．可产生一碳单位的氨基酸有____、____、____、____。 31．肌酸激酶有三种同工酶分别是____、____、____，其中____ 主要存在于心肌中。 32．体内可产生硫酸根的氨基酸有____、____、____，其中____ 是体内硫酸根的主要来源。 33．儿茶酚胺包括____、____、____，帕金森氏病是由于脑组织中____生成减少。 34．支链氨基酸包括____、____、____。 三、选择题 Ａ型题 35．下列哪种氨基酸是生糖兼生酮氨基酸？ A. Gly B. Ser C. Cys D. Ile E. Asp 36．下列哪种不是必需氨基酸？ A. Met B. Thr C. His D. Lys E. Val 37．苯酮酸尿症是由于先天缺乏： A.酪氨酸酶 B.酪氨酸羟化酶 C.酪氨酸转氨酶 D.苯丙氨酸转氨酶 E.苯丙氨酸羟化酶 38．不参与构成蛋白质的氨基酸是： A.谷氨酸 B.谷氨酰胺 C.鸟氨酸 D.精氨酸 E.脯氨酸 39．体内氨基酸脱氨基的主要方式是： A.转氨基 B.联合脱氨基 C.氧化脱氨基 D.非氧化脱氨基 E.脱水脱氨基 40．肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是： A.转氨基 B.嘌呤核苷酸循环 C.氧化脱氨基 D.转氨基与谷氨酸氧化脱氨基联合 E.丙氨酸－葡萄糖循环
氨基酸的代谢
一、选择题 1.转氨酶的辅酶是（）。E A、NAD+ B、NADP+ C、FAD D、FMN E、磷酸吡哆醛 2. 氨的主要去路是（）。A A、合成尿素 B、合成谷氨酰胺 C、合成丙氨酸 D、合成核苷酸 E、合成非必需氨基酸 3. 1mol尿素的合成需消耗ATP摩尔数是（）。C A、2 B、3 C、4 D、5 E、6 4.有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错的。（）A A 循环作用部位是肝脏线粒体 B、氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体 C、尿素由精氨酸水解而得 D、每合成1mol尿素需消耗4molATP E、循环中产生的瓜氨酸不参与天然蛋白质合成 5．参与尿素循环的氨基酸是（）。B A、蛋氨酸 B、鸟氨酸 C、脯氨酸 D、丝氨酸 E、丙氨酸 6. 一碳单位的载体是（）。B A、二氢叶酸 B、四氢叶酸 C、生物素 D、焦磷酸硫胺素 E、硫辛酸 7 . 在鸟氨酸循环中，尿素有下列哪种物质水解而得。（）C A、鸟氨酸 B、半胱氨酸 C、精氨酸 D、瓜氨酸 E、谷氨酸 8 . 参与转变作用的氨基酸是（）。D A、Tyr B、Trp C、Glu D、Cys E、Ser 9. 人类营养必需氨基酸指（）。A A、Val，Leu B、Trp，Pro C、Phe，Tyr D、Met，Cys E、Ser，Trp 10 .尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢连接起来的。（）C A、Asp B 、草酰乙酸C、Asp和延胡索酸D、瓜氨酸E、Asp和瓜氨酸 11 .尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是（）。B A、氨基甲酰磷酸 B、鸟氨酸和瓜氨酸 C、精氨酸和延胡索酸 D、精氨酸和代琥珀酸 E、尿素和鸟氨酸 12 .联合脱氨作用所需的酶有（）。B A、转氨酶和D－氨基酸氧化酶 B、转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶 C、转氨酶和腺苷酸脱氢酶 D、腺苷酸脱氢酶和L-谷氨酸脱氢酶 E、以上都是 13. 不能脱下游离氨的氨基酸脱氨方式是（）。B A、氧化脱氨基 B、转氨基 C、联合脱氨基 D、嘌呤核苷酸循环 E、以上都是 14. 能增加尿中酮体排出量的氨基酸是（）。A A、Leu B、Gly C、His D、Ser E、Ala 15. 即增加尿中葡萄糖也增加尿中酮体的排出量的氨基酸是（）。E A、Ile B、Trp C、Tyr D、Thr E、以上都是 16. 动物体内转氨酶的种类虽然很多，但就其辅酶来说仅有一种，即（）。E A、磷酸 B、辅酶A C、辅酶Ⅰ D、辅酶Ⅱ E、磷酸吡哆醛
氨基酸代谢
第十二章 氨基酸代谢 第一节 体内氨基酸的来源 一、 外源氨基酸 （一）蛋白质在胃和肠道被消化被成氨基酸和寡肽 1.场所一：胃 酶类：胃蛋白酶原、胃酸、胃蛋白酶 消化程度：多肽及少量氨基酸 2.场所二：小肠 酶类：肠激酶、胰液蛋白酶（原）、内/外肽酶 消化程度：氨基酸和小肽 ——小肠是蛋白质消化的主要部位 3.场所三：小肠粘膜细胞内 酶类：寡肽酶（例如氨基肽酶及二肽酶等） 消化程度：最终产生氨基酸。 （二）氨基酸的吸收是一个主动转运过程 吸收部位：主要在小肠粘膜细胞 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程 1.方式一：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP 供能将氨基酸、Na+转 入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。 2.方式二：γ-谷氨酰基循环 （三）未被吸收的蛋白质在肠道细菌作用下发生腐败作用 腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氢等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质，对机体有一定的营养作用。 组胺和尸胺：降血压；酪胺：升血压；酪胺和苯乙胺：假神经递质（肝性脑病） 二、 内源氨基酸 （一）蛋白质的降解及其半寿期 1.半寿期：蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。 2. PEST 序列：脯-谷-丝-苏，快速降解标志序列。 （二）真核细胞内有两条主要的蛋白质的降解途径 胃蛋白 胃蛋白酶 + 多肽碎片 胃酸、胃蛋白酶 (十二指肠分泌，胆汁激活)
1．外在和长寿蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径降解 （1）不依赖ATP （2）利用溶酶体中的组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋 白 2．异常和短寿蛋白质在蛋白酶体通过需要ATP 的泛素途径降解 （1）依赖ATP （2）泛素共价地结合于底物蛋白质，蛋白酶体特异性地识别被泛素标记的蛋白质并将其迅速降解，泛素的这种标记作用是非底物特异性的，称为泛素化。 （3）降解异常蛋白和短寿命蛋白 3*.P53蛋白：细胞内的分子警察 由这种基因编码的蛋白质是一种转录因子，其控制着细胞周期的启动。如果这个细胞受损，又不能得到修复，则P53蛋白将参与启动过程，使这个细胞在细胞凋亡中死去。 三、外源性氨基酸和内源性氨基酸组成氨基酸代谢库 第二节 氨基酸的转换和分解 一、转氨基作用（氨基酸与α-酮酸之间的氨基交换） 1.重要的转氨酶：谷氨酸转氨酶GTA 2.磷酸吡哆醛PLP 是 转氨酶的辅酶. 二、氨基酸脱氨基的途径 （一）氧化脱氨基 1.在肝内谷氨酸脱氢酶催化Ｌ-谷氨酸脱去氨基 场所：肝、脑、肾细胞线粒体基质 2. 联合脱氨基作用 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 （二）嘌呤核苷酸循环脱去氨基 1.此种方式主要在肌肉组织进行。 α-酮戊二酸 丙酮酸 草酰乙酸 Asp Glu AST Ala α-酮戊二酸 丙酮酸Glu ALT 草酰乙酸
氨基酸代谢
第十单元氨基酸代谢 植物、微生物从环境中吸收氨、铵盐、亚硝酸盐、硝酸盐等无机氮，合成各种氨基酸、蛋白质、含氮化合物。人和动物消化吸收动、植物蛋白质，得到氨基酸，合成蛋白质及含氮物质。有些微生物能把空气中的N2转变成氨态氮，合成氨基酸。 一、蛋白质消化、降解及氮平衡 1.蛋白质消化吸收 哺乳动物的胃、小肠中含有胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶、弹性蛋白酶。经上述酶的作用，蛋白质水解成游离氨基酸，在小肠被吸收。被吸收的氨基酸（与糖、脂一样）一般不能直接排出体外，需经历各种代谢途径。肠粘膜细胞还可吸收二肽或三肽，吸收作用在小肠的近端较强，因此肽的吸收先于游离氨基酸。 2.蛋白质的降解 体内蛋白质处于不断降解和合成的动态平衡。成人每天有总体蛋白的1%～2%被降解更新。不同蛋白的半寿期差异很大，人血浆蛋白质的t1/2约10天，肝脏的t1/2约1～8天，结缔组织蛋白的t1/2约180天，许多关键性的调节酶的t1/2均很短。 真核细胞中蛋白质的降解有两条途径： 一条是不依赖A TP的途径，在溶酶体中进行，主要降解外源蛋白、膜蛋白及长寿命的细胞内蛋白。 另一条是依赖A TP和泛素的途径，在胞质中进行，主要降解异常蛋白和短寿命蛋白，此途径在不含溶酶体的红细胞中尤为重要。泛素是一种8.5KD（76a.a.残基）的小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞内。一级结构高度保守，酵母与人只相差3个a.a残基，它能与被降解的蛋白质共价结合，使后者活化，然后被蛋白酶降解。 3.氨基酸代谢库 食物蛋白经消化而被吸收的氨基酸（外源性a.a）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源
性a.a）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。氨基酸代谢库以游离a.a总量计算，肌肉中a.a占代谢库的50％以上，肝脏中a.a占代谢库的10％，肾中a.a占代谢库的4％，血浆中a.a占代谢库的1～6％，肝、肾体积小，它们所含的a.a浓度很高，血浆a.a是体内各组织之间a.a转运的主要形式。 4.氮平衡 食物中的含氮物质，绝大部分是蛋白质，非蛋白质的含氮物质含量很少，可以忽略不计。 氮平衡：机体摄入的氮量和排出量，在正常情况下处于平衡状态。即，摄入氮＝排出氮。 氮正平衡：摄入氮＞排出氮，部分摄入的氮用于合成体内蛋白质，儿童、孕妇。 氮负平衡：摄入氮＜排出氮。饥锇、疾病。 二、氨基酸分解代谢 氨基酸的分解代谢主要在肝脏中进行。氨基酸的分解代谢一般是先脱去氨基，形成的碳骨架可以被氧化成CO2和H2O，产生A TP ，也可以为糖、脂肪酸的合成提供碳架。 （一）脱氨基作用 1.氧化脱氨基 第一步，脱氢，生成亚胺。第二步，水解。生成的H2O2有毒，在过氧化氢酶催化下，生成H2O+O2，解除对细胞的毒害。 2.催化氧化脱氨基反应的酶（氨基酸氧化酶） （1）L-氨基酸氧化酶 有两类辅酶，FMN和F AD（人和动物），对下列a.a不起作用：Gly、β-羟氨酸（Ser、Thr ）、二羧a.a（Glu、Asp）、二氨a.a （Lys、Arg），真核生物中，真正起作用的不是L-a.a氧化酶，而是谷氨酸脱氢酶。 （2）D-氨基酸氧化酶 有些细菌、霉菌和动物肝、肾细胞中有此酶，可催化D-a.a脱氨。
基于液相色谱鄄串联质谱的氨基酸代谢组学方法
DOI :10.3724/SP.J.1096.2013.20743 基于液相色谱?串联质谱的氨基酸代谢组学方法 研究黄芪注射液治疗脑缺血 吴宏伟1 高健2 李韶菁1 唐力英1 许海玉1 唐仕欢1 杨洪军*1 1 (中国中医科学院中药研究所,北京100700) 2 (河北医科大学药学院,石家庄071002) 摘 要 建立了基于液相色谱?串联质谱技术的氨基酸代谢组学分析方法三选用Diamonsil C 18色谱柱,乙腈?0.1%甲酸为流动相,梯度洗脱,三重四级杆质谱检测器,MRM 扫描方式,12min 内对血浆中12种氨基酸进行定量分析三应用本方法对脑缺血模型和黄芪注射液的治疗作用做出评价三通过偏最小二乘判别分析统计发现,脑缺血12h,其血浆中的氨基酸代谢表达存在显著差异,结合载荷图及VIP 值确定丝氨酸二天冬氨酸二甘胺酸等7种脑缺血生物标识物;采用黄芪注射液治疗后,从得分图上可以看到氨基酸代谢的轨迹发生了较大变化;与脑缺血模型组比较,丝氨酸二天冬氨酸二甘胺酸等生物标识物均向正常水平趋近三关键词 氨基酸代谢组;液相色谱?串联质谱;脑缺血;黄芪注射液 2012?07?17收稿;2012?10?15接受 本文系中国中医科学院自主选题研究项目(No.Z02067)资助*E ?mail:hongjun0420@https://www.wendangku.net/doc/2c994836.html, 1 引 言 代谢组学是对某一生物或细胞所有低分子量代谢产物进行定性和定量分析的学科[1,2]三随着转化 医学理念的不断深入,代谢组学的分析目标应更加具有针对性三从所有小分子代谢产物中筛选出与疾病具有明确相关性的目标成分群进行分析,不仅可以降低分析的难度二增加准确性,而且可以使找到的生物标识物更有可能应用于临床及药物的评价三 氨基酸在脑代谢的过程中具有重要的生理功能三研究表明,兴奋性氨基酸的大量释放与脑缺血时神经元的损伤具有密切关系[3,4]三本研究建立了一种基于高效液相色谱?串联质谱检测血浆中多种氨基酸的分析方法三本方法与其它衍生化分析法比较[5,6],操作简单,分析时间短三在此基础上对脑缺血的模型及黄芪注射液治疗作用作了评价,脑缺血12h 后,血浆中氨基酸整体表达存在显著差异,确定了丝氨酸二天冬氨酸二甘胺酸等7种生物标识物;经黄芪注射液治疗后,从得分图上可以看到氨基酸代谢的轨迹发生了较大变化;与脑缺血模型组比较,丝氨酸二天冬氨酸二甘胺酸等生物标识物均向正常水平趋近三 2 实验部分 2.1 仪器、试剂与材料 6410三重四级杆质谱(ESI ?QQQ/MS ,Agilent 公司);台式高速离心机(美国Labnet 公司)三酌?氨基丁酸(Gaba ),甘氨酸(Gly ),丙氨酸(Ala ),丝氨酸(Ser ),谷氨酸(Glu ),天冬氨酸(Asp ),同型半胱氨酸(Hcy ),蛋氨酸(Met ),酪氨酸(Tyr ),N ?乙酰天门冬氨酸(Naa ),苯丙氨酸(Phe ),色氨酸(Trp ),氘代丙烯酰胺(Acrylamide ?d 3,内标)标准品(Sigma 公司);甲醇(色谱纯,Fisher 公司);实验用 水为Milli ?Q Water System (Millipore ,Bedfo ?rd ,MA ,ΜSA )过滤后的纯水三实验动物为Wistar 大鼠(雄性,体重180~220g ,由北京维通利华实验动物技术有限公司提供)三黄芪注射液(神威药业有限公司),生产批号:10083041)三 2.2 动物实验 选取Wistar 雄性大鼠,共分为5组,分别为假手术对照组二脑缺血模型组二黄芪注射液给药组(高二中二低3个剂量),每组10只三脑缺血造模方法为的线栓法致局灶性脑缺血(Middle cerebral artery occlusion,MCAO)[7]给药方法为腹腔注射给药,中剂量相当于药品说明书中标识的临床有效剂量,高剂 第41卷2013年3月 分析化学(FENXI HUAXUE ) 研究报告Chinese Journal of Analytical Chemistry 第3期344~348
氨基酸的代谢概述
第三节氨基酸的一般代谢 一、氨基酸的来源与去路 （一）氨基酸的来源 1．食物蛋白质经消化被吸收的氨基酸 2．体内组织蛋白质的降解产生氨基酸 3．体内合成非必需氨基酸 （二）氨基酸去路 1．合成蛋白质和多肽 2．氨基酸分解代谢 3．转变成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、肾上腺素等
二、氨基酸的分解代谢 （一）氨基酸的脱氨基作用 有4种： 氨基酸氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环。
1．氨基酸氧化脱氨基作用 通式： 体内存在酶有3种： L-氨基酸氧化酶(animo aci oxideativese ） D-氨基酸氧化酶 L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase ） R-CH-COOH NH 2 氨基酸氨基酸氧化酶 -2H R-C-COOH NH 亚氨酸H 2O NH 3R-C-COOH O -酮酸α
L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase）
2．转氨基作用 ⑴转氨基作用的概念 在转氨酶的作用下,可逆地把氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上,生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成α-酮酸（α-ketoacid）。故为转氨基作用。 氨基酸α-酮酸 COOH H2N H R1+ R2 + 转氨酶 C COOH H2N H C COOH R1 C O COOH R2 C O
⑵转氨基作用的特点： ①转氨酶（transaminase）。其辅酶为磷酸吡 哆醛，属于维生素B6。其作用机制： ②转氨基作用是合成非必需氨基酸的重要途径。 ③体内存在多种转氨酶。其中最重要的酶是： 谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase, GPT,又称ALT )和谷草转氨酶（glutamic oxaloacetic transaminase,GOT又称AST）。 ④转氨酶在体内广泛存在,但各组织中含量不等。 应用的意义：可作为临床上疾病诊断和预后 的指标之一。
生物化学氨基酸代谢知识点总结电子教案
第九章氨基酸代谢 第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢 蛋白质重要作用 1.维持细胞、组织的生长、更新和修补 2.参与多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血，转运） 3.氧化供能 氮平衡 1.氮总平衡：摄入氮= 排出氮（正常成人） 氮正平衡：摄入氮> 排出氮（儿童、孕妇等） 氮负平衡：摄入氮< 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）2.意义：反映体内蛋白质代谢的慨况。 蛋白质营养价值 1.蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比 2.必需氨基酸-----甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来 3.蛋白质的互补作用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需 氨基酸可以互相补充 而提高营养价值。 第二节：蛋白质的消化、吸收与腐败 外源性蛋白消化 1.胃：壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活，水解蛋白为多肽和氨基
酸，主要水解芳香族氨基酸 2.小肠：胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活，水解蛋白为小肽和氨基酸；生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸 氨基酸和寡肽的主动吸收 1.吸收部位：小肠，吸收作用在小肠近端较强 2.吸收机制：耗能的主动吸收过程 ○1通过转运蛋白（氨基酸+小肽）：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。○2通过r-谷氨酰基循环（氨基酸）：关键酶----r--谷氨酰基转移酶， 具体过程参P199图
大肠下段的腐败作用 1.产生胺：肠道细菌脱羧基作用生成胺，其中 假神经递质：酪胺和苯乙胺未能及时在肝转化，入脑羟基化成β-羟酪胺，苯乙醇胺，其结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。 2.产生氨： 3.产生其他物质：有害（多），如胺、氨、苯酚、吲哚； 可利用物质（少），如脂肪酸、维生素 第三节：氨基酸的一般代谢 体内氨基酸分解 1.蛋白质降解速率---半衰期
第三章 氨基酸分解代谢 (30章).
第三章氨基酸分解代谢下册P299 30章 细胞总是不断地从氨基酸合成蛋白质，又把蛋白质降解为氨基酸，由此可排除不正常蛋白质，排除积累过多的酶和“调节蛋白”，使细胞代谢得以正常进行。对正常蛋白质细胞也要进行有选择的降解。蛋白质降解为氨基酸后氨基酸会继续进行分解代谢。 §3.1 氨基酸分解代谢（P303）： 氨基酸的分解代谢总是先脱去氨基。脱氨基的方式，不同生物不完全相同。氧化脱氨基作用普遍存在于动植物中，非氧化脱氨基作用主要见于微生物。陆生脊椎动物将脱下的氨基合成尿素，脱氨后的氨基酸碳骨架进行氧化分解，形成能进入柠檬酸循环的化合物，最后氧化成CO2和H2 O。 (一)氨基酸的脱氨基作用： 绝大多数氨基酸脱氨基出自转氨基作用，氨基酸与α-酮戊二酸在氨基转移酶作用下发生氨基酸脱氨同时生成Glu（也有的转到草酰乙酸上生成Asp）。（1）氨基转移反应分两步进行： 1.氨基酸先将氨基转移到酶分子的辅酶磷酸吡哆醛（PLP）上，自身形成α-酮酸，PLP则形成磷酸吡哆胺（PMP）。 2．PMP的氨基转移到α-酮戊二酸（或草酰乙酸）上，生成Glu（或Asp），PLP 恢复。 详细机制可见P305 图30-3。 （2）转氨酶： 已发现有50种以上的转氨酶，大多数需要α-酮戊二酸为氨基受体。 1.丙氨酸转氨酶（ALT），又称谷丙转氨酶（G..P.T），主要存在于肝细胞浆中，用于诊断肝病。 2.天冬氨酸转氨酶（AST），又称谷草转氨酶（G..O.T），在心、肝中含量丰富，可用于测定心肌梗死，肝病。 人体转氨酶以ALT和AST活力最高。 （二）氧化脱氨基作用 在氧化脱氨基作用中以谷氨酸脱氢酶活性最高，该酶以NAD(P)+为辅酶，使Glu经氧化作用，脱2H，再水解脱去氨基，生成α-酮戊二酸，如P306 图30-4所示。 谷氨酸脱氢酶由6个相同的亚基构成，分子量为33万，是变构调节酶，被GTP和ATP抑制，被ADP激活。活性受底物及产物浓度左右。 （三）联合脱氨基作用 氨基酸脱氨基重要方式是联合脱氨基作用。 （1）氨基酸的α-氨基借助转氨作用转移到α-酮戊二酸的分子上，生成相应的α-酮酸和Glu，然后Glu在谷氨酸脱氢酶催化下，脱氨基生成α-酮戊二酸，同时释放出氨（P307图30-5）。 此过程在肌体中广泛存在。 （2）嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用：次黄嘌呤核苷酸与Asp作用形成中间产物腺苷酸琥珀酸，后者在裂合酶作用下分解成腺嘌呤核苷酸和延胡索酸，腺嘌呤核苷酸水解生成游离氨基酸和次黄嘌呤核苷酸（P307图30-6）。 此过程在骨骼肌、心肌、肝脏及脑中存在。
氨基酸代谢1(答案)
第七章氨基酸代谢CCEEB；EDDCA; CCD C1. 人体的营养非必需氨基酸是 (A) 苯丙氨酸 (B) 甲硫氨酸 (C) 谷氨酸 (D) 色氨酸 (E) 苏氨酸 C2. 不出现于蛋白质中的氨基酸是 (A) 半胱氨酸 (B) 胱氨酸 (C) 瓜氨酸 (D) 精氨酸 (E) 赖氨酸 E3. 生物体内氨基酸脱氨的主要方式是 (A) 氧化脱氨 (B) 还原脱氨 (C) 直接脱氨 (D) 转氨 (E) 联合脱氨 E4. 与下列α氨基酸相应的α酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物？ (A) 丙氨酸 (B) 鸟氨酸 (C) 缬氨酸 (D) 赖氨酸 (E) 谷氨酸 B5. 哺乳类动物体内氨的主要去路是 (A) 渗入肠道 (B) 在肝中合成尿素 (C) 经肾泌氨随尿排出 (D) 生成谷氨酰胺 (E) 合成氨基酸 6. 糖、脂肪酸与氨基酸三者代谢的交叉点是 (A) 磷酸烯醇式丙酮酸 (B) 丙酮酸 (C) 延胡索酸 (D) 琥珀酸 (E) 乙酰辅酶A
7. 转氨酶的辅酶中含有的维生素是 (A) 维生素B1 (B) 维生素B2 (C) 维生素B12 (D) 维生素B6 (E) 维生素C 8. 氨基酸脱羧酶的辅酶中含有的维生素是 (A) 维生素B1 (B) 维生素B2 (C) 维生素B12 (D) 维生素B6 (E) 维生素C 9. 体内一碳单位的载体是 (A) 叶酸 (B) 二氢叶酸 (C) 四氢叶酸 (D) 维生素B12 (E) 维生素B6 10. 经脱羧基作用可生成γ氨基丁酸的氨基酸是 (A) 谷氨酸 (B) 谷氨酸胺 (C) 半胱氨酸 (D) 酪氨酸 (E) 甘氨酸 11.体内最广泛存在、活性最高的转氨酶是将氨基转给 (A) 丙酮酸 (B) 谷氨酸 (C) a酮戊二酸 (D) 草酸乙酸 (E) 甘氨酸 12、鸟氨酸循环中，尿素生成的氨基来源有： A、鸟氨酸 B、精氨酸 C、天冬氨酸 D、瓜氨酸 13以下对L－谷氨酸脱氢酶的描述哪一项是错误的？（） A、它催化的是氧化脱氨反应 B、它的辅酶是NAD+或NADP+ C、它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用 D、它在生物体内活力不强 答案：CCEEB；EDDCA; CCD
氨基酸代谢
氨基酸代谢 (总分：65.00，做题时间：90分钟) 一、A1型题(总题数：49，分数：49.00) 1.蛋白质的消化酶主要来源于 ?A．胃 ?B．小肠 ?C．胆囊 ?D．胰腺 ?E．肝脏 （分数：1.00） A. B. C. D. √ E. 解析： 2.关于肠道吸收氨的叙述，正确的是 ?A．肠道氨基酸在转氨酶作用下产生的氨 ?B．肠道酸性环境促进氨的吸收 ?C．肠道尿素在脲酶作用下产生的氨 ?D．碱性灌肠液可减少氨的吸收 ?E．NH4+比NH3易于吸收 （分数：1.00） A. B. C. √ D. E. 解析： 3.孕妇的氮平衡为 ?A．摄入氮＝排出氮 ?B．摄入氮＞排出氮 ?C．摄入氮＜排出氮 ?D．摄入氮≥排出氮 ?E．摄入氮≤排出氮
（分数：1.00） A. B. √ C. D. E. 解析： 4.通过一碳单位将两者代谢密切联系起来的是 ?A．糖与脂类代谢 ?B．氨基酸与糖代谢 ?C．氨基酸与核酸代谢 ?D．氨基酸与脂类代谢 ?E．糖与核酸代谢 （分数：1.00） A. B. C. √ D. E. 解析： 5.体内氨的主要去路 ?A．合成谷氨酰胺 ?B．合成尿素 ?C．生成铵盐 ?D．生成非必需氨基酸 ?E．参与嘌呤、嘧啶合成 （分数：1.00） A. B. √ C. D. E. 解析： 6.蛋白质生理价值大小主要取决于 ?A．氨基酸种类
?B．氨基酸数量 ?C．必需氨基酸数量 ?D．必需氨基酸种类 ?E．必需氨基酸数量、种类及比例 （分数：1.00） A. B. C. D. E. √ 解析： 7.合成尿素最主要的器官是 ?A．脑 ?B．心 ?C．肝 ?D．肾 ?E．胃 （分数：1.00） A. B. C. √ D. E. 解析： 8.关于α-酮酸的代谢的叙述，错误的是 ?A．可由氨基酸脱氨基而生成 ?B．多可通过糖异生生成糖 ?C．通过转氨基作用可生成相应非必需氨基酸?D．可通过三羧酸循环，氧化供能 ?E．都不能转变成脂肪 （分数：1.00） A. B. C. D.
氨基酸代谢、核苷酸代谢.doc(1)
第七章氨基酸代谢 一、名词解释题 1．必需氨基酸(EAA) 2．蛋白质互补作用 3．高氨血症 4．氨基酸代谢库（AA metabolic pool） 5．One carbon unit（一碳单位） 6．glucogenic and ketogenic amino acid （生糖兼生酮氨基酸） 8．氮平衡试验 (nitrogen balance) 二、填空： 1、蛋白质的消化部位有和，参与蛋白质消化的酶由内肽酶包括、、和，外肽酶有胰液和，小肠粘膜细胞的刷状缘及胞液中的酶和酶。 2、体内氨基酸的耗能主动吸收方式有和。 3、蛋白质腐败作用产生的产物主要有、、、、、 等有害物质。 4、组织蛋白的降解途径有①途径，此途径不依赖ATP，主要降解；②途径，此途径依赖ATP和泛素，主要降解。 5、体内氨基酸的来源有、和；去路主要为、和。 6、体内氨基酸脱氨作用的方式有、、和等，其中最主要的脱氨方式是联合脱氨基，肌肉组织氨基酸是通过嘌呤核苷酸循环脱氨的。 7、氨基酸脱去氨基生成的α-酮酸的代谢去路有、 及。 8、氨在血液中的运输形式有和。 9、氨在体内最主要的去路是在中合成无毒的随尿排出，这一过程称为，又称循环，是由于年提出。 10、转氨酶的辅酶是；氨基酸脱羧酶的辅酶是。 11、一碳单位包括等，一碳单位的载体是，其结合一碳单位的部位是和。一碳单位主要来自、、和色氨酸的分解代谢。一碳单位的主要生理功能是 12、体内甲基的直接供体是，间接供体是；活性硫酸的载体是；肌酸是由、和主要在肝中合成的，肌酸的磷酸化物是，是心肌、骨骼肌及大脑中能量的贮存形式。 13、蛋氨酸合成酶的辅酶是，其缺乏可导致巨幼红细胞性贫血。 14、组氨酸脱羧后生成，具有强烈的舒张血管作用；谷氨酸脱羧后生成，是抑制型神经递质；半胱氨酸可转变成，其是结合胆汁酸的组分；色氨酸脱经羟化后再脱羧生成，其在脑组织可作为抑制性，在外周组织具有收缩血管作用；鸟氨酸脱羧后生成，可进一步转变成和具有调节细胞生长的功能。