儿童肝功能衰竭
儿童急性肝衰竭
急性肝衰竭（ALF）是严重的肝病症候群。临床上虽属罕见或少见，但因为一旦发生病死率极高，因此必须予以足够重视。多年来，各国学者对肝衰竭的定义、分类、诊断和治疗等问题不断进行探索，2005年美国肝病学会发布了对急性肝衰竭处理的建议[1]。为适应临床工作的需要，规范我国肝衰竭的诊断和治疗，中华医学会感染病分会和中华医学会肝病学分会组织国内有关专家于2006年制定了我国第一部《肝衰竭诊疗指南》[2]。这些建议和指南针对成人肝衰竭而制定，儿童肝衰竭的病因及临床表现等与成人都有较大差别。2008年8月28-30日在上海召开的第九次全国儿科肝病学术会议由中华医学会感染病学分会主办，上海市肝病学会和上海市感染病学会协办，中华医学会感染病学分会小儿肝病及感染学组和复旦大学附属儿科医院承办。为提高对儿童急性肝功能衰竭的诊断水平和救治能力，会议特邀中华医学会感染病学分会主任委员李兰娟院士和英国国王学院医院儿童肝病科主任、欧洲儿童肝病专委会主席Anil Dhawan教授等就有关问题作了专题报告。特将其中的新进展进行总结。
一、儿童肝衰竭的定义
急性肝衰竭最初的定义为无慢性肝病的患者，在起病8周内出现大块的肝坏死伴肝性脑病。以后许多学者认为一些先前无症状的慢性肝病，包括肝豆状核变性、垂直获得性HBV 或自身免疫性肝炎患者可能已存在肝硬化,但呈急性起病者,仍应纳入ALF 范畴。还有学者不以最早出现症状的时间，而以出现黄疸到进展为肝性脑病的时间进行分类。2005年美国肝病学会(AASLD)定义为原来没有肝硬化的患者,在发病26周内出现凝血障碍( INR ≥1. 5)和不同程度神智障碍(肝性脑病)，包括急性起病表现的肝豆状核变性等。既往国内对于肝衰竭多称为重型肝炎，但命名、分类和定义等和国际上所称的肝衰竭并不一致。我国《肝衰竭诊疗指南》将肝衰竭定义为由多种因素引起肝细胞严重损害，导致其合成、解毒和生物转化等功能障碍，出现以黄疸、凝血功能障碍、肝性脑病和腹水等为主要临床表现的一种临床综合征。临床上可将其分为急性肝衰竭、亚急性肝衰竭、慢加急性肝衰竭和慢性肝衰竭四种。急性肝衰竭指起病2周以内出现肝衰竭表现，亚急性肝衰竭指起病15天至24周出现肝衰竭，分别相当于既往的急性或亚急性重症肝炎。慢加急性肝衰竭之在慢性肝病基础上出现急性或亚急性肝衰竭，是本次肝衰竭标准中新提出的。慢性肝衰竭指在慢性肝病基础上出现肝功能进行性减退或造成失代偿，是慢性肝硬化的结果，和国际上的定义相同。
上述定义的共同特点是肝性脑病是诊断肝衰竭的必备条件。然而近年来认识到肝性脑病在儿童肝衰竭出现晚，部分婴儿和较小的儿童根本不出现肝性脑病,直接进入终末期。King’s的资料显示仅51%的儿童急性肝衰竭出现肝性脑病。其次儿童肝性脑病诊断困难，尤其是在年幼儿童，特别是小婴儿更加困难。因此现在儿童急性肝衰竭比较公认的定义为在无已知慢性肝病的病人，出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱，伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。根据这个定义，脑病不是儿童急性肝衰竭的必备条件，同时无已知的慢性肝病意味着急性起病的肝豆状核变性、自身免疫性肝炎或感染时间未知的乙型肝炎均可包括在内。
二、儿童急性肝衰竭的病因和病因诊断的重要性
成人ALF和儿童ALF在病因学上有很大区别。英国资料显示约53%成人患者由对乙酰氨基酚过量所致，乙型肝炎占9%，而非甲-戊型肝炎占17%；在儿童中，对乙酰氨基酚过量所致占比较小。在一项由欧洲和美洲多中心参加的研究中，331名儿童ALF病人，<20%和对乙酰氨基酚过量相关，病因未明患儿多达50%，其他较普遍原因是代谢性疾病、自身免疫性疾病、感染性肝炎、婴儿原发性疱疹病毒感染等。病因未明的比例如此之高可能和该研究系多中心研究，而并非每个中心在ALF病因诊断上都经验丰富，且并非都尽力明确病因有关。King’s总结236例儿童ALF，原因不明病例占31%。
尽力明确ALF的病因非常重要。因为如能明确病因，整个病程过程可能因此而改变。婴幼儿尤其是小婴儿临床表现不像成人那么典型，诊断有一定困难，应进行综合评价。病史询问包括发病症状如黄疸、精神改变、出血倾向、呕吐和发热；肝炎接触史、输血史、使用处方药和非处方药情况、静脉用药史，以及肝豆状核变性、α-1抗胰蛋白酶缺乏症、感染性肝炎、婴儿死亡、自身免疫性疾病的家族史。如果有生长迟缓或癫痫发作的证据，应该及早进行代谢病评估。伴有瘙痒、腹水或生长迟滞考虑慢性肝病。
实验室检查应包括全血常规、电解质、肾功能试验、血糖、血钙、血磷、氨基酸、凝血情况、总胆红素、直接胆红素以及血培养等。肝移植是ALF最重要的治疗手段，但某些病因是肝移植的禁忌症。比如King’s在诊断为特发性ALF前常规进行骨髓检查，因为骨髓检查对诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、白血病、淋巴瘤、某些类型的贮积性疾病、线粒体病具有非常重要的意义。这些疾病都必须针对原发病进行治疗，而非肝移植。
三、肠道微生态和肝衰竭
浙江大学第一医院李兰娟院士课题组对肠道微生态失衡和肝衰竭发生间的关系进行了系列研究。微生态平衡是人体健康的重要标志，是提供人体营养、调控上皮发育和先天性免疫的不可缺少的“器官”。在儿科滥用抗生素是造成的肠道微生态失衡的最重要原因。通过
从细胞、分子、代谢组学水平的动物实验和临床研究发现，肝功能衰竭时，肠道的有益菌明显减少，有害菌明显增加，肠粘膜的屏障作用破坏，从而使血中内毒素水平升高，通过一系列细胞因子途径加重肝损伤。通过调整微生态，可使有益菌明显增加，有害菌明显减少，肠粘膜的屏障作用加强，从而使血中内毒素水平下降，明显减轻肝损伤。代谢组学是近年来新发展的的技术，结合了基因组学、蛋白质组学、环境科学等研究方法，目前已用于肝衰竭时代谢谱变化研究，可作为生物标志物发现、临床诊断、预后判断和机制研究的重要手段。
四、肝活检对ALF病因诊断的价值
为尽量明确ALF的病因，许多中心在输注新鲜冻干血浆（FFP）或VII因子等制剂纠正凝血异常的基础上进行开腹直视下肝活检或经颈静脉肝穿刺活检，获取标本进行病理检查。然而，King’s 的经验认为肝脏活组织病理检查对明确ALF的病因并无帮助。这是因为，ALF 时肝块状坏死，在大体标本上某些部位为结节，某些部位塌陷，肝活组织检查不能观其全貌，随活组织取材部位的不同，显微镜下会表现为不同的特征。然而仅仅机理上的推测很难有足够的说服力，需要更有说服力的证据。
King’s为此对1989至2004年间211例儿童急性肝功能衰竭病例进行了回顾性研究。211例中有111例（男58例，年龄0-17.4岁，平均5.15岁）储存有肝组织标本，主要是接受肝移植治疗病例移植时切除的病变肝脏。在不提供临床资料的情况下，由病理医生盲法阅片，给出诊断建议。仅仅根据临床资料，约53%的病例作出了临床病因诊断，仅47%原因不明。临床病因诊断包括有自身免疫性肝炎9例、新生儿肝炎12例、病毒因素11例、肝豆状核变性5例、对乙酰氨基酚过量3例、其他药物有关5例、细胞色素氧化酶缺陷4例、OCT 缺陷2例、酪氨酸血症2例、白血病1例、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症2例、缺氧2例、小静脉闭塞症1例等。病理医生仅对32%的病例给出提示病因诊断，68%的病例对病因未有任何提示。病理医生给出提示病因诊断的病例多为仅仅根据其他临床资料已提示病因的病例。肝移植时切除的病肝均较肝脏活组织病理能提供更多的信息。既然这样大块肝组织的病理检查也不能对ALF的病因诊断提供更多信息，对ALF病例的肝脏活组织病理检查对病例的诊断和处理提供帮助会更少。考虑到肝活组织检查增加出血的风险，因此作者认为不建议对ALF患儿进行肝活检。去年在一次大型儿科会议上报告该研究结果后，目前不建议对ALF 患儿进行肝活检的观点已被许多儿科肝病医生接受。
五、儿童急性肝衰竭的一般处理和病因治疗
对儿童急性肝衰竭的处理包括一般措施、病因有关的治疗、特殊并发症的处理以及考虑肝移植的指征。要根据病儿的具体情况制定治疗计划，需要考虑当地的医疗资源以及是否需
要转诊到移植中心，尤其要考虑到病因，因为病因不同预后有很大差别。
一般治疗方面，将患者收入重症监护室，保证环境安静，避免不必要刺激。严密监测输入量和输出量。避免低血糖和电解质紊乱。护理人员必须昼夜数次检查患儿，以评估精神状态的改变或者肝性脑病的证据，如呼吸、心率加快，血压改变，可能是感染、脑水肿加重或电解质紊乱的体征。
对心肺功能和氧饱和度进行监测。如果So2<95%、G3-4昏迷、G1-2昏迷伴躁动或考虑长距离转运时需进行辅助通气。病人的营养也非常重要。传统的观点认为肝衰竭的病人要少给蛋白质，但数日的无蛋白饮食即可使病人出现负氮平衡，造成机体衰竭，因此目前的观点是至少保证每日1g/Kg体重的优质蛋白质供给。乳果糖的应用不是常规，要根据病人的情况，如果有便秘可使用，如本身大便已每日2-3次则不必使用。虽缺乏足够循证医学依据，一般常规使用硫糖铝（Sucralfate）和雷尼替丁以预防应激性溃疡和消化道出血。肝活检、镇静（除非机械通气）是可能带来相反作用的措施，应避免。其他一些药物治疗的评价见表1。
部分明确病因的病例可进行病因治疗。如对乙酰氨基酚急性中毒使用N-乙酰半胱氨酸（NAC），明确或怀疑蘑菇中毒导致的ALF患者给予青霉素G和水飞蓟素，酪氨酸血症用2一(2一硝基一4一三氟一苯甲基)一1，3环乙烷酮（NTBC），半乳糖血症使用无乳糖饮食，疱疹病毒感染使用阿昔洛韦抗病毒，AIH导致的ALF使用糖皮质激素治疗等。
表1. 急性肝衰竭时疗效未经证实的药物疗法
六、凝血障碍的处理
ALF病人存在凝血机制障碍，促凝血蛋白和抗凝血蛋白均减少。然而，如果没有感染或肝门脉压升高等激发因素，促凝血和抗凝血蛋白均衡减少很少导致严重出血。研究发现PT/INR虽能反映一些肝源性凝血因子的减少，但与出血的风险无关。患者如存在活动性出
血或者准备实施侵入性外科手术，应输入血浆或其它促凝制品如重组凝血因子Ⅶ，以纠正血浆PT/INR。
不推荐预防性使用新鲜冷冻血浆（FFP）或重组凝血因子Ⅶ纠正凝血障碍。预防性使用FFP的好处是可能减少出血和感染，然而对照研究中并未显出对提高生存率有任何益处。由于PT/INR是反映肝脏合成功能的重要指标，预防性使用FFP干扰对肝脏功能的监测，同时使用FFP还可引起液体过量和高粘综合征。肝功能衰竭时，复合凝血酶原复合物的使用更应该被认为是禁忌证。因为复合凝血酶原复合物制剂中含有少部分活化的凝血酶，由于肝功能的障碍不能将其及时有效清除，因此可诱发弥漫性血管内凝血（DIC）的发生。
七、颅内压升高的处理
颅内压增高在ALF患者中常见，也是导致死亡的主要原因。80%死于ALF的患者存在脑水肿。要严密检测ALF病人颅内压增高的情况，因为临床体征和CT扫描对ALF病人来说并不敏感。由于患者存在严重的凝血功能障碍，放置颅内压检测仪有较大风险，可进行血浆置换纠正凝血功能障碍后再放置颅内压检测仪。所有ALF患儿都可请神经外科医生会诊。患儿出现颅内压增高时要降颅压并保持脑灌流。亚低温（Hypothermia）动物模型显示一定益处，目前已开始在儿童试用。
八、人工肝支持治疗
肝衰竭时大块肝坏死，药物治疗常难以奏效，人工肝技术可暂时替代肝脏功能，可使部分急性或亚急性肝衰竭时肝细胞有机会再生，同时也可为肝细胞不能再生者进行肝移植争取时间。人工肝主要有三种类型，非生物型、生物型和混合型。非生物型技术已成熟，包括血液灌注、血浆吸附、血浆置换等。选择性血浆置换可减少用血浆量、避免低蛋白血症。可根据病情不同选用不同技术联合应用，个性化治疗。非生物型人工肝可去除毒性物质，补充生物活性物质，在全国成人肝衰竭中已有普遍应用，仅浙江大学第一医院近年就治疗超过千例，但在小年龄儿童中应用需要更多的研究。生物型人工肝是目前国内外研究的热点，通过使用外源性肝细胞生物反应器可较全面代替肝脏的功能，包括代谢和分泌等功能，已在动物模型等应用，初步结果令人鼓舞。混合型人工肝是将非生物型和生物型相结合，目前也处于研究阶段。
连续性血液滤过透析（CHDF)与分子吸咐再循环系统(MARS)是近年先后用于ALF治疗的新型血液净化技术。均能全面清除蛋白结合毒素及水溶性毒素、降低颅内压、改善肾功能，有助于脑水肿、肝肾综合征及多器官功能衰竭的防治。
分子吸附再循环系统（MARS），利用有白蛋白相关结合位点的膜，将患者血与白蛋白透
析液分离开来。白蛋白结合的物质，如胆红素，芳香族氨基酸，内源性苯二氮卓类产物，转移到膜结合位点，继而进入白蛋白透析液中被移除 [4,12]。有关儿童的资料非常有限，仍处于临床研究阶段。
九、肝移植和肝细胞移植
肝移植技术在ALF治疗中发挥重要作用。近年活体肝移植、劈离式肝移植、部分辅助肝移植等技术的发展有效缓解了肝源短缺问题，大大增加了需要肝移植的儿科病人的数量。使发生多器官功能障碍和不可逆性肝功能衰竭以前进行肝移植成为可能。目前肝移植是儿科病人实体器官移植后存活率最高者。在西方国家10%-15%的ALF患儿进行了肝移植。移植后存活率的高低取决于三个因素：一是受者的年龄，二是实施手术的年代，三是移植物的大小。1岁以内的患儿肝移植后的10年存活率为65%，较大儿童的十年存活率为79%。1993年以后进行肝移植者的存活率高于1993年以前进行移植者。劈离式肝移植的实施缓解了肝源短缺问题，大大增加了需要肝移植的儿科病人的数量。使发生多器官功能障碍和不可逆性肝功能衰竭以前进行肝移植成为可能。
治疗ALF的另一关键是对损伤的肝脏进行功能支持直到明确损伤是否可逆。辅助性肝移植即保留患者原来的部分肝脏，另外再移植一个或部分肝脏暂时替代原肝脏的功能。最终患儿的肝脏是去除还是全部保留取决于病情。希望通过移植足够的肝脏使患者的肝脏有充分的时间恢复，是自体肝脏功能完全恢复的桥梁。
肝细胞移植是20世纪70年代发展起来的一种细胞工程技术。通过HT增加存活的或有功能的肝细胞数量，也可作为肝移植前的过渡措施或肝脏自身恢复的过渡措施。此外，人们还将目光聚焦在干细胞移植方面。肝细胞移植和干细胞移植可成为未来治疗ALF的一种有前途的方法。
但需注意的是，某些病因是肝移植的禁忌症。比如King’s在诊断为特发性ALF前常规进行骨髓检查，因为骨髓检查对诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、白血病、淋巴瘤、某些类型的贮积性疾病、线粒体病具有非常重要的意义。这些疾病都必须针对原发病进行治疗，而非肝移植。
十、预后
ALF患儿的近期预后因病因、年龄、脑病的程度不同而不同。未进行肝移植的患者中，APAP引起的ALF生存率最高，为94%,非APAP药物导致者为41%，代谢性疾病为44%，未明原因所致者为43%。随脑病程度的加重，死亡率升高。然而，PALF研究中未出现脑病患儿有20%死亡或最终接受肝移植.[3]
总之，儿童急性肝衰竭的病因谱和临床特征与成人不同。一岁以内婴儿的主要病因是感染性和代谢性疾病，青少年时期ALF病因包括对乙酰氨基酚过量或肝豆状核变性，尚有50%ALF患者病因尚不明确。ALF患儿，尤其是年龄偏小者，不出现典型的脑病特征或出现较晚。处理ALF需在病因学指导下采用多学科的综合治疗方法，并对多系统并发症进行监控、预测和治疗。总体来说，儿童ALF短期效果较成人好，但这也取决于正确及时的诊断和脑病的严重程度。
参考文献
[1] Polson J, Lee WM. American Association for the Study of Liver Disease. AASLD position paper: the management of acute liver failure. Hepatology, 2005; 41:1179-1197.
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[3] Ostapowicz GA, Fontana RJ, Schiodt FV, Larson A, Davern TJ, Han SBH,et al. Acute liver failure in children: the first 348 patients in the pediatric acute liver failure study group。Results of a prospective study of acute liver failure at 17 tertiary care centers in the United States. Ann Intern Med 2002;137:945-954.
小儿肝衰竭
小儿肝衰竭 锁定 本词条由国家卫生计生委临床医生科普项目/百科名医网提供内容并参与编辑。 声明 百度百科公开招募三甲医院副高职称医师或医学博士，加入国家卫生计生委“权威医学科普传播网络平台”，撰写医学词条。查看详情 小儿肝衰竭又称暴发型肝炎及重型肝炎，是各种原因（在我国以病毒性肝炎最为常见）导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害，引起的极为凶险的临床症候群，是所有肝病重症化的结局。流行病学：本症病死率极高，国外报告肝衰竭的病死率在60%～80%，病死率最高依次为慢性肝衰竭（CHF），迟发性肝衰竭（LOHF）和急性肝衰竭（AHF或暴发性肝衰竭）。 目录 1病因 2临床表现 3检查 4诊断 5治疗 1病因 1.感染 病毒性肝炎占首位近年来以乙型肝炎病毒所致者明显增多。此外，EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等均可引起。 2.中毒 包括异烟肼、利福平对乙酰氨基酚和四环素等药物中毒，毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化学物中毒，毒蛇咬伤等。 3.遗传性代谢缺陷 少数肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症和糖原累积症Ⅳ型等也可以发生肝功能衰竭。 4.其他 （1）肝脏脑脂肪变性综合征瑞氏综合征。 （2）严重复合创伤大手术、大面积烧伤、败血症、缺血缺氧性损害、各种原因的休克等。 （3）其他侵犯肝脏的疾病，如恶性增生性组织细胞病郎汉斯细胞组织细胞增生症等。2临床表现
小儿肝衰竭的临床表现为进行性肝损害、不同程度的肝性脑病、颅内压增高、出血等，由于病因不同，尚存在原发病的症状。 1.进行性肝损害 病毒性肝炎患儿，消化道症状明显加重食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、偶有腹泻；黄疸迅速加深，一般均为中度以上；肝脏进行性缩小，尤以肝右叶明显病情加重后肝萎缩进展极快，少数伴有脾脏增大；儿童较易出现水肿及腹水严重者呼气有肝臭味是晚期预后不良的征兆。 2.肝性脑病 根据原发病不同肝性脑病可分为内源性和外源性内源性多见暴发型肝炎，起病数天内可进入昏迷，昏迷前无前驱症状；外源性肝性脑病属门体分流性脑病多见于肝硬化，以慢性反复发作性木僵和昏迷为主，常有诱因，出现肝性脑病后存活时间因肝功能衰竭的速度和程度而异，多起病缓慢，昏迷逐步加深。 3.颅内压增高 约80%患儿伴有脑水肿，表现为颅内压增高婴儿眼神呆滞、尖叫烦躁、呕吐、前囟隆起。年长儿可有剧烈头痛、频繁喷射性呕吐血压增高、惊厥及意识障碍。伴有肢体僵直旋扭病理反射阳性。由于脑循环障碍产生高热过高热，周围血管收缩致使皮肤苍白肢端青紫、发凉。发生颞叶沟回疝时，两侧瞳孔不等大；发生枕骨大孔疝时双侧瞳孔散大，呼吸节律不齐，甚至暂停。 4.出血现象 患儿均有不同程度出血。轻者为皮肤黏膜出血或渗血，鼻出血及齿龈出血较常见。严重时内脏出血，以消化道出血发生最多可呕血或便鲜血，也可吐咖啡样物及排柏油样便，常因一次出血量很多而导致休克或加重肝性脑病；也可有其他部位出血如咯血、血尿或颅内出血等。大出血常为致死的直接原因。 3检查 1.血清学检查 （1）血清胆红素血清总胆红素一般均超过171.0μmol/L（10mg/dl），平均每天增长 17.1μmol/L（1mg/dl）或更多，以直接胆红素升高为主。 （2）酶胆分离重症肝病丙氨酸转氨酶（ALT）及谷草转氨酶（AST）显著下降，与胆红素上升呈分离现象，即“酶胆分离”。因丙氨酸转氨酶主要分布于肝细胞浆内，轻症肝炎或某些肝病患者，细胞膜通透性改变，胞浆内的酶释放入血，丙氨酸转氨酶升高；当肝细胞受到严重损伤时，线粒体也受累血中丙氨酸转氨酶则降低谷草转氨酶分布于肝细胞浆及线粒体内，人体患急性肝炎时释入血中，但失活较快，故较丙氨酸转氨酶值低；而线粒体遭破坏后，则谷草转氨酶释出进入血液循环，血中浓度增高且大于谷丙转氨酶改变了丙氨酸转氨酶与谷草转氨酶比值，故监测丙氨酸转氨酶/谷草转氨酶对判断肝细胞损伤有重要意义比值减小表示肝细胞严重坏死预后不良。 （3）血氨基酸测定支/芳氨基酸比值正常时其摩尔比为3∶1～4∶1，重症肝炎者降至1∶1～1.5∶1以下。游离色氨酸明显增高，对促进肝性脑病的发生起重要作用
肝功能衰竭护理常规——护理常规
肝功能衰竭护理常规 相关知识 1、定义肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能 发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床综合征。 2、临床分类 命名定义 急性肝衰竭急性起病，2周内出现以II度以上的肝性脑病为特征的肝衰竭亚急性肝衰竭起病较急，15天至26周出现肝衰竭的临床表现 慢加急性肝衰竭在慢性肝病的基础上，出现急性肝功能失代偿慢性肝衰竭在肝硬化基础上，出现慢性肝功能失代偿 3、常见原因 3.1 病毒：肝炎病毒(主要是乙肝病毒)，还有巨细胞病毒等其他病毒。 3.2 药物及肝毒性物质(异烟肼、利福平、化疗药、酒精、毒蕈等)。 3.3 细菌：败血症，持续感染。 3.4 其他：肝脏缺血缺氧、肝豆状核变性、肝移植后等。 4、肝性脑病分期见肝硬化护理常规 一护理问题/关键点 1、呼吸困难 2、腹内压 3、腹水 4、脑水肿 5、肝性脑病 6、维持水电解质平衡 7、消 化道出血 8、肝肾综合征 9、感染 10、黄疸 11、凝血功能障碍 12、营养 13、实验室检 查 14、教育需求 二评估 1、神经系统肝功能衰竭患者可出现脑水肿及肝昏迷。脑水肿是爆发型肝衰死亡的主要原因 1.1 评估神志、瞳孔、四肢活动情况，有无头晕、头痛、意识障碍 1.2 评估是否有肝性脑病的早期症状：精神、性格及行为有无异常表现，双手是否有扑翼样 震颤等 2、呼吸系统肝硬化患者肺内血管病理性扩张，增加肺部血管病理性扩张，增加肺部右到左的 血液分流，可以导致低氧血症；另外，肝功能衰竭患者由于免疫力低下，容易导致肺部感染。 低蛋白患者还可以导致胸腔积液 2.1 给氧方式，氧饱和度、血气情况，昏迷的患者需要注意评估是否有舌根后坠 2.2 呼吸音、呼吸频率、型态，肝昏迷患者可有过度通气 2.3 咳嗽咳痰情况，痰液的性状、颜色和量 2.4 胸片、胸部B超、CT以及痰培养结果 3、心血管系统：评估容量是否充足：心率、心律、血压、CVP、水肿程度、进出量 4、胃肠道系统：肝功能衰竭患者可有恶心呕吐、腹水、消化道出血等症状，因免疫力下降还可 以出现自发性腹膜炎。需要评估： 4.1 腹内压力 4.2 饮食及食欲情况，有无胃潴留、呕吐 4.3 肠呜音、腹胀、腹痛、以及腹壁静脉曲张、痔疮等 4.4 大便颜色、性状、量以及次数 4.5 消化道出血征象 4.6 腹部B超，检查是否有腹水。有腹水患者监测腹围 5、泌尿系统警惕出现肝肾综合征。肝肾综合征是指肝功能衰竭伴进行性、功能性肾功能不全。 临床主要表现为少尿、无尿、血肌酐升高和氮质血症。需要评估： 5.1 尿量、颜色、是否浑浊，进出量是否平衡 5.2 肾功能 6、感染征象：肝功能衰竭患者易并发感染，需要关注体温及白细胞及培养结果。患者可出现腹 膜炎、肺部感染、泌尿系感染等。注意观察相应的感染征象 7、皮肤、肌肉系统 7.1 皮肤瘀斑、粘膜出血情况，蜘蛛痣以及肝掌 7.2 有无黄疸、肝病面容 7.3 水肿情况，皮肤是否完整，四肢肌力 8、化验检查 8.1 血糖：由于糖原移动，糖异生和胰岛素代谢障碍可出现低血糖。注意观察低血糖的临床 表现 8.2 CBC：脾亢患者可出现血三系减少。注意血色素、血小板和白细胞 8.3 凝血功能：肝脏产生凝血因子减少，可出现PT延长，纤维蛋白原降低 8.4 胆红素：失代偿期可出现结合胆红素和总胆红素升高，胆红素的持续升高是预后不良的 重要指标 8.5 蛋白：肝脏是合成白蛋白的唯一场所。正常值为35-55g／L，白蛋白低于28g/L为严重 下降；A/G比值正常为(1．5-2．5)：l，A/G倒置见于肝功能严重损伤
肝功能衰竭护理常规 护理常规
肝功能衰竭护理常规相关知识 1、定义肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重 障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床综合征。 2、临床分类 命名定义 急性肝衰竭急性起病，2周内出现以II度以上的肝性脑病为特征的肝衰竭 亚急性肝衰竭起病较急，15天至26周出现肝衰竭的临床表现 慢加急性肝衰竭在慢性肝病的基础上，出现急性肝功能失代偿 慢性肝衰竭在肝硬化基础上，出现慢性肝功能失代偿 3、常见原因 3.1 病毒：肝炎病毒(主要是乙肝病毒)，还有巨细胞病毒等其他病毒。 3.2 药物及肝毒性物质(异烟肼、利福平、化疗药、酒精、毒蕈等)。 3.3 细菌：败血症，持续感染。 3.4 其他：肝脏缺血缺氧、肝豆状核变性、肝移植后等。 4、肝性脑病分期见肝硬化护理常规 一护理问题/关键点 1、呼吸困难 2、腹内压 3、腹水 4、脑水肿 5、肝性脑病 6、维持水电解质平衡 7、消化道出血 8、肝肾综合征 9、感染 10、黄疸 11、凝血功能障碍 12、营养 13、实验室检查 14、教育需求 二评估 1、神经系统肝功能衰竭患者可出现脑水肿及肝昏迷。脑水肿是爆发型肝衰死亡的主要原因 1.1 评估神志、瞳孔、四肢活动情况，有无头晕、头痛、意识障碍 1.2 评估是否有肝性脑病的早期症状：精神、性格及行为有无异常表现，双手是否有扑翼样震颤等 2、呼吸系统肝硬化患者肺内血管病理性扩张，增加肺部血管病理性扩张，增加肺部右到左的血液分流， 可以导致低氧血症；另外，肝功能衰竭患者由于免疫力低下，容易导致肺部感染。低蛋白患者还可以导致胸腔积液 2.1 给氧方式，氧饱和度、血气情况，昏迷的患者需要注意评估是否有舌根后坠 2.2 呼吸音、呼吸频率、型态，肝昏迷患者可有过度通气 2.3 咳嗽咳痰情况，痰液的性状、颜色和量 2.4 胸片、胸部B超、CT以及痰培养结果 3、心血管系统：评估容量是否充足：心率、心律、血压、CVP、水肿程度、进出量 4、胃肠道系统：肝功能衰竭患者可有恶心呕吐、腹水、消化道出血等症状，因免疫力下降还可以出现自 发性腹膜炎。需要评估： 4.1 腹内压力 4.2 饮食及食欲情况，有无胃潴留、呕吐 4.3 肠呜音、腹胀、腹痛、以及腹壁静脉曲张、痔疮等 4.4 大便颜色、性状、量以及次数 4.5 消化道出血征象 4.6 腹部B超，检查是否有腹水。有腹水患者监测腹围 5、泌尿系统警惕出现肝肾综合征。肝肾综合征是指肝功能衰竭伴进行性、功能性肾功能不全。临床主 要表现为少尿、无尿、血肌酐升高和氮质血症。需要评估： 5.1 尿量、颜色、是否浑浊，进出量是否平衡 5.2 肾功能 6、感染征象：肝功能衰竭患者易并发感染，需要关注体温及白细胞及培养结果。患者可出现腹膜炎、肺 部感染、泌尿系感染等。注意观察相应的感染征象 7、皮肤、肌肉系统 7.1 皮肤瘀斑、粘膜出血情况，蜘蛛痣以及肝掌 7.2 有无黄疸、肝病面容 7.3 水肿情况，皮肤是否完整，四肢肌力 8、化验检查 8.1 血糖：由于糖原移动，糖异生和胰岛素代谢障碍可出现低血糖。注意观察低血糖的临床表现 8.2 CBC：脾亢患者可出现血三系减少。注意血色素、血小板和白细胞 8.3 凝血功能：肝脏产生凝血因子减少，可出现PT延长，纤维蛋白原降低 8.4 胆红素：失代偿期可出现结合胆红素和总胆红素升高，胆红素的持续升高是预后不良的重要指标 8.5 蛋白：肝脏是合成白蛋白的唯一场所。正常值为35-55g／L，白蛋白低于28g/L为严重下降；A/G 比值正常为(1．5-2．5)：l，A/G倒置见于肝功能严重损伤 8.6 肝酶和血氨：ALT、AST升高，疾病后期可降低；血氨升高需要警惕肝性脑病出现 8.7 电解质和酸碱平衡：可出现呼吸性碱中毒、代谢性碱中毒、低钾、低钠/高钠 9、既往史及相关病因：饮酒史、肝炎史、长期用药史、毒物摄人、细菌感染、血吸虫病史、肝硬化相关
病毒感染与肝功能衰竭(文档版)
1.1甲型肝炎病毒(HA V)感染.HA V是小RNA病毒.主要 经粪——口途径传播。人感染HAV，可表现为临床型和亚临床型感染。6岁以下儿童感染HAV后,70%为亚临床型感染;大龄儿童和成人感染HAV后,70%以上为临床型感染。病死率为0.3%~0.6%；50岁以上患者的病死率为1 .8%;慢性肝病者感染HAV后，发生急性肝衰竭的危险性升高.。HAv感染大多表现为自限性、急性临床过程，单独HAV感染进展为急性肝衰竭的几率低(约0.1%~0.35%)，但一印度医院报道的70例HAV感资的儿童中，l4例发展为急性肝衰竭.几率为20%。调查解放军302医院1977例肝衰竭患者的病因未发砚单独HAV感染急性肝衰竭，发现5例HAV感染引起的肝衰竭皆为在慢性HBV感染基础上发生。有研究显示HAV感染进展为急性肝衰竭与HAV受体TIM1的基因多态性有关1.2乙型肝炎病毒(HBV)感染目前我国慢性HBV感染者 达9300万，HBV感染是我国引起肝衰竭的最主要病因。有研究显示，HBV感染在1977例急性、亚急性、慢加急性肝衰竭患者病因中占87.25%。 1.3 丙型肝炎病毒(HCV}感染HCV感染是欧美国家终末期肝病的最主要原因。目前世界范围内确诊为HCV感染患者的人数达1.7亿，我国抗-HCV阳性率为3.2%，有近4千万感染者。HCV感染后一般临床症状较轻，引起急性肝衰竭少见,仅20%感染者表现为急性并呈自限性发病过程，而
15%~80%发展为慢性感染，肝硬化、肝愛发生率也较高，约25%的慢性HCV感染者发展为肝硬化，大多发展为以严重腹水、腹膜炎、肝性脑病、消化道出血等严重并发症为特征的慢性肝衰竭。慢性HCV感染基础上发生的慢加急性肝衰竭少见。 1.4 丁型肝炎病毒（HDV）感染HDV是一个小型的、有缺陷的RNA病毒，只感染有HBV感染基础患者，全球超过1500万人感染。HDV虽一定程度上抑制HBV复制，但会加速病程进展为肝硬化和慢性肝衰竭。有研究报道在HBV感染相关的急性、亚急性肝衰竭患者中合并HDV感染者约占30% ,远远高于普通型乙型肝炎患者中HDV感染的阳性率，说明HDV/HBV感染发生急性、亚急性肝衰竭的几率远远高于单独H BV感染者。 1.5戊型肝炎病毒(H EV)感染同HAV感染相似，HEV经消化道传播，大多呈自限性，孕妇、年老体弱者及慢性H BV 感染者感染HEV后易发展为肝衰竭，病死率也相对较高。孕妇感染HEV的预后比感染其他嗜肝病毒的预后差，我国上海地区孕妇感染HEV后的病死率为31%，印度北方地区病死率为39.1%。范振平等报道424例戊型肝炎患者中，青年、中年、老年组重型肝炎病例分别占单纯性戊型肝炎的3.0%、5. 99%和14.0%，汪茂荣等报道45例戊型重型肝炎平均年龄58岁，混合或重叠其它肝炎病毒感染19例(4 2. 2%)，
抗肿瘤药物临床应用暴发性肝功能衰竭不良反应处置办法
抗肿瘤药物临床应用暴发性肝功能衰竭不良反应处置办法 基本原则:加强监护，发现问题及时处理；早期诊断，早期治疗；预防并发症。 一、病因治疗 对肝炎病毒所致FHF，有HBV、HCV、HDV重叠感染者，或在发病早期、病程进展较缓慢者可用抗病毒药物，如干扰素等。药物引起者应停用药物。 二、免疫调节 不提倡用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂。可适当用免疫增强剂，如胸腺肽，用法:每日620mg加入10％葡萄糖液250~500ml，缓慢静脉滴注，每日1次，30日为1疗程，用药前做皮肤试验。也可用新鲜血浆。 三、胰高糖素-胰岛素疗法（GI疗法） 抗肝细胞坏死，促进肝细胞再生。用法为胰高糖素1mg，胰岛素10U加入10％葡萄糖液500ml内，缓慢静脉滴注，每日1~2次，与支链氨基酸为主的制剂联用，疗效较好。一般2~4周为1疗程。 四、肝性脑病治疗 （一）14-氨基酸800、6-氨基酸520，前者适用于肝硬化肝性脑病。两者均含支链氨基酸，不含芳香族氨基酸。用法为6-氨基酸520，每次250ml，每日2次，与等量10％葡萄糖液加乙酰谷氨基酸500mg 串联后缓慢静脉滴注，至神志转清醒减半量，直至完全清醒，疗程
5~7日。后用14-氨基酸800巩固疗效Sohami。注意复方氨基酸或Freamine含较高酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸，可促发肝性脑病。 （二）左旋多巴及卡多巴用法为左旋多巴100m、卡比多巴10mg 加入10％葡萄糖液500ml，缓慢静脉滴注，每日1~2次。两药并用，可减少左旋多巴的副反应。注意不可与VitB6共用，因VitB6有多巴脱羧酶作用，使左旋多巴脱羧，使脑内多巴胺浓度降低而失去作用，疗效不甚理想。 （三）控制氨的产生应从以下3方面着手: 1.清洁洗肠用食醋30ml加生理盐水1000ml洗肠，或生理盐水洗肠，每日2次洗肠后用50％乳果糖30ml和新霉素100mg加生理盐水100ml保留灌肠。 2.口服灭滴灵或氨苄青霉素。 3.乳果糖疗法可酸化肠道环境、降低血氨，清除内毒素血症。用法为50％乳果糖30~50ml，每日3次，口服（昏迷者可鼻饲），以餐后服为宜，达到每日排两次糊状便为准。 五、并发症治疗 （一）脑水肿 预防重于治疗。当膝反射亢进，踝阵挛或锥体束征阳性时，疗效较好。 1.脱水剂20％甘露醇或25％山梨醇，每次250ml，快速加压静脉滴注，于20~30min内滴完，这点很重要。以后每4~6小时用1次，必要时在两次脱水剂之间加用速尿。如神志好转可减半量，但不延长
2020急性肝衰竭的病因及治疗进展(完整版)
2020急性肝衰竭的病因及治疗进展（完整版） 摘要 急性肝衰竭（ALF）常用来描述出现或发展为肝功能异常的急性发作，是一种少见但严重危及患者生命的临床综合征，常会导致黄疸、凝血病和肝性脑病以及多器官衰竭。ALF的病因广泛，在全球范围内，不同地区往往呈现出不同的流行病学特征。随着专科诊疗及重症监护水平逐步提高，ALF的预后有了显著改善。目前ALF的临床治疗方法包括病因治疗、对症支持治疗、免疫治疗、人工肝和肝移植等。本文将对ALF的病因进行总结，并就ALF的最新治疗进展展开论述。 在急性肝衰竭（Acute liver failure，ALF）中，由于肝细胞坏死，导致肝功能严重障碍，患者常在短期内出现黄疸、昏迷等症状，并迅速发展为肝-肾综合征和肝性脑病等临床综合征，可严重危及患者生命。早期诊断、早期综合治疗是改善预后的关键。ALF的临床诊断需要依据病史、临床表现和辅助检查等综合分析而确定。 美国肝病研究学会《急性肝衰竭处理指南》中认为，有任何急性肝炎的临床表现或者实验室检查结果提示为急性肝炎的患者，均要进行凝血酶原时间和神志的评估，一旦出现凝血酶原时间延长4～6 s或INR ≥1.5都要高度怀疑是ALF。ALF的早期管理有助于优化肝脏再生条件和治疗并发症。
1. 流行病学 ALF的病因因地理区域和人群而异。在发展中国家，病毒性肝炎依旧是造成ALF的最常见原因。而在发达国家，公共卫生措施，包括改善的卫生设施和疫苗接种计划，大大降低了病毒性肝炎在发达国家的发病率。所以对乙酰氨基酚（Acetaminophen, APAP）所致的肝细胞损伤是发达国家发生ALF的主要原因。一项澳大利亚单一中心研究报道了2002~2017年169例ALF患者，其中APAP是最常见的原因，占ALF病例的50%。除此之外，仍有较多ALF患者病因不明。 2. 急性肝衰竭的病因 ALF的病因主要分为传染性和非传染性两类，包括APAP过量所致肝损伤、病毒性肝炎、肝缺血、自身免疫性肝炎、妊娠相关损伤以及非APAP类药物、中药和抗结核药引起的药物性肝损伤等。确定患者ALF 的病因对于指导临床治疗、评估肝移植的必要性和预测结局有着非常重要的作用。 2.1 病毒性肝炎
慢加急性肝衰竭
慢加急性肝衰竭 The Standardization Office was revised on the afternoon of December 13, 2020
慢加急性肝衰竭护理 一、护理评估 （一）一般资料及病史摘要 冯达春，男，50岁于2017-08-16 16:09入院，入院诊断：1、慢加急性肝衰竭2、酒精性肝硬化失代偿合并原发性腹膜炎3、病毒性肝炎乙型肝炎肝硬化4、胆囊结石5、胰头囊性占位原因待查6、双侧颈部包块原因待查。入院原因：反复乏力、腹胀、皮肤黄染伴双下肢水肿1+年，再发加重4天。1+年前，患者无明显诱因出现全身乏力、食欲下降，由病前150-200g/餐降至约100g/餐，腹部饱胀不适，伴皮肤巩膜黄染、双下肢水肿，无畏寒、发热，无反酸、嗳气、呃逆、厌油，无腹痛、腹泻、柏油样便等症状。患者遂于当地医院住院治疗，经检查考虑酒精性肝硬化，予以保肝、利尿等对症治疗。经治疗，患者上述症状缓解后出院。此后患者上述症状反复，多次于当地医院门诊就诊，予以保肝、利尿等治疗，经治疗上述症状稍有缓解。4天前，患者无明显诱因出现全身乏力、腹胀症状明显加重，无反酸、嗳气、呃逆、厌油，无腹痛、腹泻、柏油样便等症状。自行服用保肝、利尿药物（具体不详）后，上述症状无明显缓解。1天前，患者遂于龙泉驿中医院住院治疗。入院查肝功：ALT 27U/L，AST 73U/L，ALP
159U/L，GGT 27U/L，TBIL 306.5umol/L，IBIL 184.umol/L，DBIL 121.8umol/L，TBA 236.1umol/L。血常规：WBC 6.57*109/L，HB 80g/L，PLT 31*109/L。诊断为“酒精性肝硬化”，予以保肝、利尿等治疗。患者自觉症状无明显缓解，为求进一步诊疗，由龙泉驿中医院转院至我院，以“酒精性肝硬化失代偿期”收治入院。既往史：无。过敏史：无。个人史：有长期大量饮酒史。患者自发病以来，精神、食欲差，睡眠欠佳，大小便正常，体重较前无明显变化。 （二）体格检查及实验室辅助检查 T：36.4℃ P：81次/分 R：20次/分 BP：121/68次/分。查体：发育正常,营养中等，体型适中，自主体位，正常步态，慢性病容，表情自如，神志清楚，查体合作。皮肤巩膜轻度黄染。腹膨隆，全腹散在压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脏肋下、剑下未扪及，脾脏肋下未触及，肝区叩痛阳性，移动性浊音阳性，双下肢无水肿，扑击征阴性。头颅大小正常，左侧乳突后方可见大小约5*4cm的包块，皮温正常，质硬，无红肿、破溃，未扪及波动感。耳廓畸形，双侧乳突无压痛。左侧颈部可见大小约3*6cm的包块，皮肤完整，皮温正常，质韧，无红肿、破溃，未扪及波动感。右侧颈部可见大小约1*2cm的包块，皮肤完整，皮温正常，质韧，无红肿、破溃，未扪及波动
非生物型人工肝治疗肝衰竭指南(2016年版)
非生物型人工肝治疗肝衰竭指南（2016年版） 1非生物型人工肝治疗的适应证、禁忌证及疗效判断标准 1.1 非生物型人工肝治疗的适应证 （1）以各种原因引起的肝衰竭早、中期，凝血酶原活动度（PTA）介于20%～40%的患者为宜；晚期肝衰竭患者病情重、并发症多，应权衡利弊，慎重进行治疗，同时积极寻求肝移植机会。 （2）终末期肝病肝移植术前等待肝源、肝移植术后排异反应及移植肝无功能期的患者。 （3）严重胆汁淤积性肝病经内科药物治疗效果欠佳者、各种原因引起的严重高胆红素血症。 1.2 非生物型人工肝治疗的相对禁忌证 （1）活动性出血或弥漫性血管内凝血者。 （2）对治疗过程中所用血制品或药品如血浆、肝素和鱼精蛋白等严重过敏者。（3）血流动力学不稳定者。 （4）心脑血管意外所致梗死非稳定期者。 （5）血管外溶血者。 （6）严重除毒症者。 1.3 人工肝治疗的疗效判断 临床上一般用近期疗效和远期疗效来进行判断。 1.3.1 近期疗效1.3.1.1 治疗后有效率 （1）肝性脑病级别降低； （2）消化道症状的改善；
（3）血清胆红素降低； （4）PTA或国际标准化比值（INR）改善； （5）终末期肝病模型（MELD）评分下降； （6）其他实验室指标，如血氨、内毒素下降等。 1.3.1.2 治疗后4周好转率 （1）肝性脑病减轻； （2）消化道症状显著改善； （3）PTA稳定在30%以上； （4）血清胆红素降低。 1.3.2 远期疗效远期疗效用生存率来评价，包括治疗后12、24及48周生存率。2非生物型人工肝治疗的操作方法、原理根据病情不同进行不同组合治疗的李氏非生物型人工肝（Li-NBAL）系统地应用和发展了血浆置换（Plasma Exchange ，PE）/选择性血浆置换（Fractional PE，FPE）、血浆（血液）灌流（Plasma-orbemo-perfusion，PP/HP）/特异性胆红素吸附、血液滤过（Hemofiltration，HF）、血液透析（Hemodialysis，HD）等经典方法，并在此基础上进一步形成了临床方案系统化、技术操作标准化、治疗模块集成化的新型李氏人工肝系统。其他还有分子吸附再循环系统（Molecular absorbent recycling system，MARS）、连续白蛋白净化治疗（Continue albumin purification system，CAPS）、成分血浆分离吸附（Fractional plasma separation and absorption，FPSA）等。 2.1 李氏非生物型人工肝 2.1.1 血浆置换/选择性血浆置换（PE/FPE）
爆发性肝衰竭急救预案
起草人：刘全忠 暴发性肝衰竭急救预案SOP Ⅰ目的：建立暴发性肝衰竭急救预案的标准操作规程。 Ⅱ范围：本规程适用于暴发性肝衰竭急救处理。 Ⅲ规程 1. 定义 暴发性肝衰竭是指出现首发症状8周内发生Ⅱ度以上肝性脑病、血浆凝血酶原活动度低于40%、肝活检或尸解证明有大块肝坏死的急性肝损害。 2. 临床表现 2.1 基本临床表现 健康状况全面衰退、显著乏力、消化道症状严重（食欲极度减退、上腹闷胀不适、腹部明显胀气、肠鸣音减少或消失）、黄疸进行性加深、出血倾向明显、焦虑和烦躁、低热、出现肝臭等。 2.2 肝性脑病 最早出现的是性格的改变，表现为欣快、抑郁或孤僻，昼夜睡眠颠倒，可有扑翼样震颤。随着病情的进展，患者的智能发生改变，表现为对时间和空间概念不清，人物概念模糊，吐词不清，书写困难，计算力、定向力下降。继而出现较明显的意识障碍，开始处于昏睡状态，以后进入全昏迷状态。 2.3 腹水 主要根据腹部叩诊法加以识别。中等量腹水可出现显著的移动性浊音，大量腹水时两侧胁腹膨出如蛙腹。 2.4 凝血功能障碍 肝功能衰竭时，可出现血浆凝固的异常，包括内源性和外源性凝血系统的异常，血小板质和量以及形态的改变，DIC及抗凝系统的异常等，导致凝血功能障碍而致出血。 3 急救措施 3.1 基础支持治疗 原则上应绝对卧床休息，给予适量的水分、电解质，补充足够的能量、维生
素和微量元素，阻抑肝细胞进行性坏死，促进肝细胞修复和再生，调节肝细胞的代谢，纠正体内的各种代谢失衡，维持内环境稳定等。对急性肝衰竭的各种并发症，特别是上消化道出血、肝肾综合征、感染等要充分警惕。对某些并发症可给予预防性治疗，如适当输注新鲜血浆以补充凝血因子、给予抑酸剂以防止消化道出血、减少侵入性操作等以防止外源性继发感染。 ①肝细胞生长因子20-100mg/日溶于葡萄糖液内静脉滴注； ②前列腺素E1（凯时）10μg溶于20ml生理盐水中静推，没日一次； ③门冬氨酸钾镁20 mg溶于10%葡萄糖液内静脉滴注； ④阿拓莫兰1200 mg加入10%葡萄糖液250ml中静滴，15-60天为一疗程； ⑤易善复注射液（肝得健）10-20ml/日缓慢静推，每日一次； ⑥丹参注射液10-20 ml溶于10%葡萄糖液250ml中静滴，每日1-2次。 3.2 人工肝支持系统 人工肝脏是借助体外机械、化学或生物性装置，暂时替代或部分替代肝脏功能，从而协助治疗肝功能不全或相关疾病的方法。常用方法有血浆置换、血液灌流、血液透析、血液滤过、分子吸附循环系统以及连续性血液净化技术。其临床意义在于： ①遏制病情进展，促进肝脏自发恢复；暴发性肝衰竭时，尽管采取多种内科治疗，其死亡率仍在70%-80%以上，其中出现Ⅳ期肝性脑病患者的病死率高达90%-95%。在这种情况下，人工肝是迅速改善机体内环境，部分解除或缓解毒性物质对肝脏及全身的毒害作用，促使病情稳定甚至恢复的有效手段。 ②部分代偿衰竭肝脏的基本功能；通过血浆置换治疗，可补充体内急需的白蛋白、凝血因子及调理素等，部分代偿肝脏的合成功能。 ③减低内毒素和促炎性细胞因子的水平，防止和改善多脏器功能衰竭； ④改善肝移植患者的术前条件，顺利渡过术中的无肝期以及术后的肝脏无功能期。 3.3 肝脏移植 原则上，一切终末期肝病和未播散的恶性肿瘤，经现有的治疗方法不能治愈，预计在短期内无法避免死亡者，均是肝移植的适应症。 4.监测要点：
儿童暴发性心肌炎诊治进展
儿童暴发性心肌炎诊治进展 儿童暴发性心肌炎（FM）为起病2周以内，迅速发展为心力衰竭和循环功能障碍，或阿斯综合征的心肌炎患者，是儿童重症医学和心脏病学的严重危重疾病。儿童FM通常由病毒感染引起，常见有柯萨奇病毒和腺病毒，由微小病毒B19和甲型H1N1流感病毒导致的也有报道。近年来认为肠道病毒EV71也是FM的重要病因。 一、儿童FM的早期发现与诊断 1.主要临床表现：（1）泵衰竭型：突发心力衰竭和（或）心源性休克。（2）脑缺血缺氧发作型：也称阿斯综合征发作型，突然起病，迅速出现晕厥。（3）心动过速型：表现为室上性心动过速及室性心动过速。有报道FM症状最多依次为发热、疲乏、咳嗽，以呼吸困难为主要表现者仅占39%左右，而以休克为首发症状者约占29%。 2.早期诊断：儿科门急诊医师提高对FM的认识和警惕，是早期诊断FM的关键。参考指标如下：（1）有急性发作或急性加重的心脏疾病患；（2）收缩压降至同年龄正常血压低限以下；（3）有周围循环不足表现：如苍白、发绀、心率快、少尿或无尿、足底毛细血管再充盈时间延长；（4）有心功能不全体征：如心音低钝、奔马律、肝脏肿大、双肺湿罗音或血性分泌物、中心静脉压>6cmH2O；（5）心超EF<0.55, FS <0.3；（6）除外其他类型休克。1、2、 5、6为必备指标，加3、4中任意2个症状体征即纳入。 二、FM血流动力学监测 对FM进行血流动力学测定对循环功能维护，特别是正性肌力药物保用和液体管理很有帮助。 1.无创血流动力监测：超声心脏功能测定及连续无创超声心输出量监测。FM患儿抢救时尽量维持CI3.5-5.5L/(min.m2),LVEF40%以上，LVEF低于40%时，提示左心功能障碍，及时上调正性肌力药物。 2.脉搏指示连续心排血量技术（PiCCO）:通过大动脉内测量温度时间变化曲线，测量全心血流动力学参数。 三、治疗 儿童FM一旦诊断，就就立即开始救治，纠正严重的血流动力学障碍（包括心力衰竭）和严重心律失常，保障有效组织循环。 1.机械循环支持治疗: FM最严重的情况是心源性休克、阿斯综合征和严重心律失常，单纯药物治疗往往是不够的，经常需要进行有效的生命支持措施。 （1）心脏临时起搏器：安装临时起搏器是严重心律失常，特别是心室率过慢（通常<40次/分）的FM最直接的救治手段，可帮助患儿渡过最危险的时期。设置起搏器电压一般为4-6mV,起搏后心率设置为基础心率上浮5-10次/分，一般婴幼儿100次/分，儿童70-80次/分。 （2）体外膜氧合器（ECMO）：ECMO将血液从体内引流到体外，经膜式氧合器氧合后再用泵将血液注入体内，可以暂时代替以及的泵功能和肺的氧合功能，保证机体有充分的循环灌注与氧供，为心源性休克患儿短期内提供心肺功能支持，早期应用可尽快达到血流动力学的稳定。 2.严重心律失常的处理 （1）心动过缓或完全房室传导阻滞：心率低于50次/分（婴儿低于70-80次/分）时，静脉注射阿托品0.01-0.03mg/（kg.次），或异丙肾上腺素0.05-0.2mg/（kg.min）。无效装临时起搏器。 （2）室性心动过速或室颤：合并血流动力学障碍可道选电击复律，电击能量为0.5-1J/
儿童肝功能衰竭
儿童肝功能衰竭
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儿童急性肝衰竭 急性肝衰竭(ALF）是严重的肝病症候群。临床上虽属罕见或少见，但因为一旦发生病死率极高,因此必须予以足够重视。多年来,各国学者对肝衰竭的定义、分类、诊断和治疗等问题不断进行探索，20０５年美国肝病学会发布了对急性肝衰竭处理的建议[1]。为适应临床工作的需要,规范我国肝衰竭的诊断和治疗，中华医学会感染病分会和中华医学会肝病学分会组织国内有关专家于200６年制定了我国第一部《肝衰竭诊疗指南》［2]。这些建议和指南针对成人肝衰竭而制定,儿童肝衰竭的病因及临床表现等与成人都有较大差别。２008年8月２8-3０日在上海召开的第九次全国儿科肝病学术会议由中华医学会感染病学分会主办,上海市肝病学会和上海市感染病学会协办,中华医学会感染病学分会小儿肝病及感染学组和复旦大学附属儿科医院承办。为提高对儿童急性肝功能衰竭的诊断水平和救治能力，会议特邀中华医学会感染病学分会主任委员李兰娟院士和英国国王学院医院儿童肝病科主任、欧洲儿童肝病专委会主席Anil Dｈawan教授等就有关问题作了专题报告。特将其中的新进展进行总结。 一、儿童肝衰竭的定义 急性肝衰竭最初的定义为无慢性肝病的患者,在起病8周内出现大块的肝坏死伴肝性脑病。以后许多学者认为一些先前无症状的慢性肝病,包括肝豆状核变性、垂直获得性HＢV 或自身免疫性肝炎患者可能已存在肝硬化,但呈急性起病者,仍应纳入ALF 范畴。还有学者不以最早出现症状的时间，而以出现黄疸到进展为肝性脑病的时间进行分类。20０5年美国肝病学会（AASLＤ)定义为原来没有肝硬化的患者,在发病2６周内出现凝血障碍（ＩＮＲ≥1. 5)和不同程度神智障碍（肝性脑病),包括急性起病表现的肝豆状核变性等。既往国内对于肝衰竭多称为重型肝炎,但命名、分类和定义等和国际上所称的肝衰竭并不一致。我国《肝衰竭诊疗指南》将肝衰竭定义为由多种因素引起肝细胞严重损害，导致其合成、解毒和生物转化等功能障碍，出现以黄疸、凝血功能障碍、肝性脑病和腹水等为主要临床表现的一种临床综合征。临床上可将其分为急性肝衰竭、亚急性肝衰竭、慢加急性肝衰竭和慢性肝衰竭四种。急性肝衰竭指起病2周以内出现肝衰竭表现,亚急性肝衰竭指起病15天至2４周出现肝衰竭，分别相当于既往的急性或亚急性重症肝炎。慢加急性肝衰竭之在慢性肝病基础上出现急性或亚急性肝衰竭,是本次肝衰竭标准中新提出的。慢性肝衰竭指在慢性肝病基础上出现肝功能进行性减退或造成失代偿,是慢性肝硬化的结果,和国际上的定义相同。
急性肝衰竭的处理(AASLD指导意见)
急性肝衰竭的处理(AASLD指导意见) 王宇明晏泽辉 导言 《急性肝衰竭（acute liver failure, ALF）的处理》的推荐意见建立在一种证据分级的标准上。作者采用了下列证据：⑴世界各地最近发表的有关此主题的文献上的正式观点和分析结论（从Medline搜寻）； ⑵美国内科医师学院健康评定和实践指导手册；⑶指导方针，包括美国肝病联合会（AASLD）和美国消化病学会（AGA）发布的实践指南；⑷本领域专家意见和作者经验。 为了更好的促进对ALF病人能够高水平的诊治，作者对推荐意见的每一项证据都进行了证据分级的分析，其证据分级与AASLD实践指导委员会在实践指南全文中所采用的证据分级一致，并得到AASLD的认可。具体的推荐意见证据分级见表1。 表1 推荐意见的证据分级 证据等级 定义 Ⅰ 随机对照试验 Ⅱ-1 非随机对照试验 Ⅱ-2 分组或病例对照分析研究 Ⅱ-3 多时间系列，明显非对照实验 Ⅲ专家、权威的意见和经验，流行病学描述 述评：作者强调：①该推荐意见主要集中在ALF的诊断、治疗和预防方面，供内科医生参考使用；②与标准方案不同，本推荐意见有相当的灵活性，具体到每个病例都要灵活运用；③特殊的推荐意见都是依据相关的文献而来；④《急性肝衰竭的处理》一文中包含更多的专家意见而不是随机对照试验的结论，所以虽然该文被指定为专论，但不应因该文为实践指南而过分肯定或强调。上述说明对ALF的处理确属必要。其理由是：①ALF组成受地区、民族、生活习惯等影响，病因差异大，预后与病因关系密切；②同一病因的ALF，不同年龄感染后预后不一致；③ALF发病分散，难以进行系统总结；④ALF不同病例个体差异大。 绪论和定义 ALF是发生于正常个体的罕见病状，表现为肝功能结果的迅速恶化，并导致精神异常及凝血障碍。 ALF最被广泛认可的定义为：预先不存在肝硬化的患者出现凝血异常（通常INR≥1.5）、不同程度的意识改变（脑病），疾病持续时间少于26周。Wilson病患者、垂直获得性HBV感染者或自身免疫性肝炎的患者尽管存在肝硬化的可能，但如果被诊断的时间小于26周，也可包括在ALF之内。曾经用于描述ALF 的其他名词有：暴发性肝衰竭、暴发性肝炎、暴发性肝坏死等。急性肝衰竭（ALF）是更好更全面的名称，它应该包括所有的持续少于26周的肝衰竭。而过去超急性（＜7日）、急性（7～21日）和亚急性（＞21日但<26周）等用于区分病程长短的名词并无特殊帮助，因为这种方法并无比病因更好的预后判断价值。例如，超急性的病例预后可能更好，但是这只是因为大多数超急性的病例是由于对乙酰氨基酚中毒造成的。
儿童肝功能异常原因待查首次病程
肝功能异常原因待查 小儿8月余以来外院多次查肝功能均异常，故可明确诊断肝功能异常，外院做血、骨髓、肝穿刺病理等检查均未确诊，分析可能病因如下： 感染因素：8月余以来反复间断发热，应注意感染因素。 （1）细菌感染：各种细菌感染，以及全身及局部严重感染，均可损害肝功能，导致肝功能异常。但此类异常多为一过性，随感染控制肝功能应恢复正常。患儿病程中感染控制后，肝功能持续异常，与此不符。 （2）病毒感染：各种病毒感染，以及全身及局部感染，亦均可损害肝功能，特别如HBV、CMV、EBV等感染。外院曾查EBV抗体阳性，需考虑本病毒感染致肝功能持续异常，入院后进一步查乙肝五项、EBV抗体四项、四病毒抗体等协诊。 （3）其它病原体如结核、支原体、真菌、阿米巴原虫等感染，但患儿目前无相关感染表现，需进一步观察。 非感染因素：无感染征象时患儿肝功能已有异常，故需注意非感染因素 （1）营养因素：患儿家庭条件好，营养供应充足，虽患儿食欲一般，且有挑食，但患儿无营养不良表现，营养及生长发育中等，可除外本病。 （2）代谢性疾病：如糖原累积病、粘多糖病、尼曼-匹克综合征、戈谢病等，患儿常有体格发育畸形，肝脾肿大等表现，不支持本病。
（3）肿瘤：原发或转移性肝脏肿瘤，可致肝功能异常，但同时多伴肝脏肿大。患儿肝脏不肿大，曾做腹部彩超未见腹部脏器异常，肝脏活检亦未见肿瘤细胞，不支持。 （4）非炎症性肌病：肝功能可异常，多同时伴有CK增高。患儿无CK增高等肌损害表现，不支持。 （5）风湿性疾病：患儿无皮疹、关节痛等表现，曾查ANA、ds-DNA、ANCA系列等均阴性，不支持。 1.入院后予以清热合剂口服清热解毒。 2.积极完善辅助检查如血尿便常规，血沉，CRP，血生化，心电图，胸片，结核菌素试验、四病毒抗体、肺炎支原体抗体、ASO、腹部彩超等。 3.向家长交待病情，患儿目前诊断肝功能异常原因待查，病因不明确，入院后可完善辅助检查以明确诊断。入院后可能病情加重，院内交叉感染，费用较高，家长表示理解。 4. 请示上级医师指导诊治。
肝衰竭的诊断
第三节肝功能衰竭的诊断思路与步骤肝功能衰竭的诊断思路与步骤：首先，确定有无慢性肝病史及临床表现；其次，注重发现肝病到肝性脑病出现所历时间的长短；最后，关注大量功能性肝细胞的丧失及由其所导致的多系统证候群。其示流程图见附图。 （一）临床诊断 肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床症状和辅助检查等综合分析而确定。 1．急性肝衰竭 急性起病，在两周内出现以下表现者。 （1）极度乏力，并有明显厌食、腹胀，频繁恶心、呕吐等严重消化道症状和（或）腹水； （2）短期内黄疸进行性加深（血清总胆红素>171μmol/L或每日上升≥17μmol/L）； （3）出血倾向明显，PTA<40％，且排除其他原因； （4）有不同程度的肝性脑病（A型）； （5）肝脏进行性缩小。 2．亚急性肝衰竭 急性起病，在15日至24周出现以上急性肝衰竭的主要临床表现。 3．慢性肝衰竭 是指在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性减退。其主要诊断要点：（1）有腹水或其他门脉高压表现；（2）肝性脑病（C型）；（3）血清总胆红素>51.3μmol/L, 白蛋白<30g/L；（4）有凝血功能障碍，PTA≤40%。 （二）辅助诊断 （1）总胆红素升高；(2) 白蛋白或前白蛋白明显下降；(3) AST/ALT比值>1；（4）血清胆碱酯酶活力显著降低；（5）PTA<40%；（6）支链氨基酸/芳香氨基酸比值(BCAA/AAA)显著下降；（7）血氨水平明显升高；（8）血内毒素水平升高； (9)影像学检查提示肝脏体积进行性缩小；（10）血胆固醇水平明显降低。 （三）组织病理学诊断 组织病理学检查在肝衰竭的诊断、分类及预后判定上具有重要价值，但由于肝衰竭患者的凝血功能严重降低，实施肝穿刺具有一定的风险，在临床工作中应
病毒感染与肝功能衰竭(文档版)
1.1甲型肝炎病毒(HAV)感染.HAV是小RNA病毒.主要 经粪——口途径传播。人感染HAV，可表现为临床型和亚临 床型感染。6岁以下儿童感染HAV后,70%为亚临床型感染; 大龄儿童和成人感染HAV后,70%以上为临床型感染。病死率为0.3%~0.6%；50岁以上患者的病死率为1 .8%;慢性肝病 者感染HAV后，发生急性肝衰竭的危险性升高.。HAv感染大多表现为自限性、急性临床过程，单独HAV感染进展为急性肝衰竭的几率低(约0.1%~0.35%)，但一印度医院报道的70例HAV感资的儿童中，l4例发展为急性肝衰竭.几率为 20%。调查解放军302医院1977例肝衰竭患者的病因未发砚单独HAV感染急性肝衰竭，发现5例HAV感染引起的肝衰竭皆为在慢性HBV感染基础上发生。有研究显示HAV感染进展为急性肝衰竭与HAV受体TIM1的基因多态性有关1.2乙型肝炎病毒(HBV)感染目前我国慢性HBV感染者 达9300万，HBV感染是我国引起肝衰竭的最主要病因。有研究显示，HBV感染在1977例急性、亚急性、慢加急性肝衰竭患者病因中占87.25%。 1.3 丙型肝炎病毒(HCV}感染HCV感染是欧美国家终末期肝病的最主要原因。目前世界范围内确诊为HCV感染
患者的人数达1.7亿，我国抗-HCV阳性率为3.2%，有近4千万感染者。HCV感染后一般临床症状较轻，引起急性肝衰竭少见,仅20%感染者表现为急性并呈自限性发病过程，而15%~80%发展为慢性感染，肝硬化、肝愛发生率也较高，约25%的慢性HCV感染者发展为肝硬化，大多发展为以严重腹水、腹膜炎、肝性脑病、消化道出血等严重并发症为特征的慢性肝衰竭。慢性HCV感染基础上发生的慢加急性肝衰竭少见。 1.4 丁型肝炎病毒（HDV）感染HDV是一个小型的、有缺陷的RNA病毒，只感染有HBV感染基础患者，全球超过1500万人感染。HDV虽一定程度上抑制HBV复制，但会加速病程进展为肝硬化和慢性肝衰竭。有研究报道在HBV 感染相关的急性、亚急性肝衰竭患者中合并HDV感染者约占30% ,远远高于普通型乙型肝炎患者中HDV感染的阳性率，说明HDV/HBV感染发生急性、亚急性肝衰竭的几率远远高于单独H BV感染者。 1.5戊型肝炎病毒(H EV)感染同HAV感染相似，HEV经消化道传播，大多呈自限性，孕妇、年老体弱者及慢性H BV 感染者感染HEV后易发展为肝衰竭，病死率也相对较高。孕妇感染HEV的预后比感染其他嗜肝病毒的预后差，我国上海地区孕妇感染HEV后的病死率为31%，印度北方地区病死率为39.1%。范振平等报道424例戊型肝炎患者中，青