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第二单元周围神经病

第一节特发性面神经麻痹

特发性面神经麻痹是指原因不明、急性发作（数小时或1-3天达峰）的单侧周围性面神经麻痹，又称面神经炎或贝尔（Bell)麻痹。

一、临床表现

周围性面瘫。

例题：不符合面神经炎表现的是（2000）【ZL】

A.患侧额纹消失

B.患侧鼻唇沟变浅

C.患侧不能闭眼

D.患侧不能鼓腮

E.常伴有偏瘫

答案：E

二、诊断和鉴别诊断

根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。但需与下列疾病鉴别。

(一)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病可有周围性面瘫，但多双侧性，有对称性肢体瘫痪及脑脊液蛋白一细胞分离现象。

(二)继发性的面神经麻痹（原发病或其他并发症状）

三、治疗

1．糖皮质激素——减轻炎症

2．抗病毒药物如确系带状疱疹引起者——病因治疗

3．维生素B族药物——营养神经

4．理疗

5．护理眼裂

第二节三叉神经痛

这是一种原因未明的三叉神经分布区（第二、三支多见）内短暂的、反复发作的剧痛，又称原发性三叉神经痛。（医学上原发性或特发性一般都是指先阶段原因不明，与继发性注意区分）

一、临床表现

多在40岁以上发病，女略多于男。口角、鼻翼、颊部和舌等处最为敏感，轻触即可诱发，故有”触发点”或“扳机点”之称。疼痛可引起反射性面肌抽搐，口角牵向患侧，并有面红、流泪和流涎，称痛性抽搐。严重者影响生活。发作突发突止。病程可呈周期性，每次发作期可数天、数周或数月不等。缓解期亦可数

天至数年不等。一般神经系统检查无三叉神经损害体征。

例题1：男，70岁。左侧下颌部阵发性抽搐剧痛3天，不能吃饭，查体：双额纹对等，闭目有力，面部感觉对称存在。诊断

A．右面神经麻痹

B．偏头痛

C．左三叉神经痛

D．右三叉神经痛

E．左面神经麻痹

答案：C

解析：据患者典型的三叉神经分布区的发作性剧痛，查体无阳性神经系统定位体征，患者为左三叉神经痛。

例题2：左侧继发性三叉神经痛，除出现左面部痛觉减退外，尚有的体征为(2003)

A．左角膜反射消失，下颌向右偏斜

B．左角膜反射存在，下颌向右偏斜

C．左角膜反射消失，下颌无偏斜

D．左角膜反射消失，下颌向左偏斜

E．左角膜反射存在，下颌无偏斜

答案：D

解析：三叉神经为混合神经既有感觉成分也有运动成分，当其继发性受损时有感觉症状和运动症状，三叉神经支配区的感觉障碍、角膜反射消失、患侧咀嚼肌瘫痪、咬合无力、张口时下颌向患侧偏斜。

例题3：面颊部有短暂的反复发作的剧痛，检查时除“触发点”外无阳性体征，常见于（2001）

A.特发性面神经麻痹

B.三叉神经痛

C.症状性癫痫

D.面肌抽搐

E.典型偏头痛

答案:B

解析：一侧面部短暂的反复发作性剧痛、扳机点、查体无阳性体征可确诊为三叉神经痛。

二、诊断和鉴别诊断

依据疼痛的部位和性质，无三又神经系统损害体征，一般诊断不难。但需与继发性三叉神经痛和下列疾病鉴别。

l.继发性三叉神经痛常表现为三叉神经麻痹并持续性疼痛，有面部感觉减退、角膜反射迟钝等，且常合并其他脑神经麻痹，可由多发性硬化、原发性或转移性颅底肿瘤等所致。（总的来说：有三叉神经感觉、运动障碍以及其他脑神经麻痹）

2.牙痛

3.鼻窦炎

4.颞颌关节病

三、治疗

(一)药物治疗

卡马西平为首选

(二)射频热凝术选择性破坏三叉神经的痛觉纤维

(三)手术治疗

第三节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林一巴利(Guillain—Barre)综合征，是迅速进展而大多可恢复的运动性（运动比感觉重）神经病，主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远段轴索变性。

一、病因

尚未完全阐明。患者病前多有非特异性细菌、病毒等感染史，最常见为空肠弯曲菌、巨细胞病毒感染等。

二、临床表现以及诊断标准

本病的诊断根据是病前l～4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有脑神经损害（以双侧面神经麻痹常见），常有脑脊液蛋白（升高）一细胞（正常）分离现象（三周最明显）。以及上述电生理改变（早期正常，数周后逐渐减慢，潜伏期延长，动作电位幅度下降，随着病情好转而逐渐恢复正常）。

例题1：格林-巴利综合征的典型临床表现之一为四肢远端(2004)

A．感觉障碍比运动障碍明显

B．感觉和运动障碍均十分严重

C．仅有感觉障碍

D．疼痛明显

E．感觉障碍比运动障碍轻

解析：格林-巴利综合征典型的临床表现，运动障碍、感觉障碍、自主神经功能紊乱，突出的表现为运动障碍，感觉症状可有或无。

例题2：急性感染性多发性神经炎的诊断标准之一是（2005）【ZL】

E痛

答案：D

三、诊断与鉴别诊断

需与下列疾病鉴别。

(一)急性脊髓灰质炎

(二)重症肌无力

(三)周期性麻痹发作时亦为肢体弛缓性瘫痪，但过去有发作史，无感觉障碍与脑神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低和低钾心电图表现。

四、治疗原则及呼吸肌麻痹的处理

(一)治疗原则主要包括对症、支持疗法和针对病因治疗两方面。急性期是否应用激素治疗尚有争议。近年来血浆交换疗法、大剂量免疫球蛋白静滴治疗均已应用于临床。

(二)呼吸肌麻痹的处理呼吸麻痹的抢救是本病降低死亡率的关键。

例题1：【ZL】

A.糖皮质激素

B.甲状腺激素

C.血浆交换

D.维生素B族

E.肢体功能锻炼

答案：B

例题2：格林-巴利综合征患者病后五天出现严重面神经麻痹、吞咽困难，严重呼吸麻痹、构音含糊。首选的治疗是（2002）

A.肾上腺糖皮质激素

B.鼻饲流质

C.大量维生素B

D.抗生素治疗

E.气管切开并用呼吸机

答案：E

神经系统定位定性诊断思路

神经系统定位定性诊断思路神经系统疾病定位、定性诊断思路神经系统疾病诊断有三个步骤： 1、详细的临床资料：即询问病史和体格检查，着重神经系统检查２、定位诊断:用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料,确定病变发生的解剖部位。３、定性诊断：联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料，综合分析,筛选出初步的病因性质。感觉系统一．感觉分类㈠特殊感觉：嗅、视、味、听觉。㈡一般感觉 1。浅感觉—-痛觉、温度觉、触觉 2．深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。

3．皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。二。感觉的解剖生理 1.感觉的传导径路：①痛温觉传导路，② 深感觉传导路。 2．节段性感觉支配 3.周围性感觉支配 4．髓内感觉传导的层次排列三．感觉障碍的性质、表现㈠破坏性症状: １.感觉缺失：⑴完全性感觉缺失：各种感觉全失。 ⑵分离性感觉障碍：同一部位某种感觉缺失,而其他感觉保存。 2。感觉减退㈡刺激性症状: 1. 感觉过敏２。感觉过度3。感觉异常4。疼痛

四.感觉障碍类型㈠末梢型：四肢远端性、对称性，伴周围性瘫. ㈡神经干型:受损神经所支配的皮肤各种感觉障碍，伴周围性瘫痪. ㈢后根型: 节段性各种感觉障碍，伴神经根痛（放射性剧痛)。㈣脊髓型: 1.脊髓横贯性损害：损害平面以下各种感觉障碍。 2.脊髓半切综合征（Bｒown—Ｓequard Sｙndｒome）:同侧深感觉障碍(伴肢体瘫痪），对侧痛温觉障碍。㈤脑干型：1．延髓（一侧)病损时:交叉性感觉(痛温觉)障碍。 2。中脑、桥脑病变: 对侧偏身感觉障碍，多伴交叉性瘫痪. ㈥丘脑型: 对侧偏身感觉障碍,常伴自发性疼痛和感觉过度。㈦内囊型：“三偏”对侧偏身感觉障碍，伴偏瘫、同向偏盲。

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组崔丽英蒲传强胡学强慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。 CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病(chronic acquired demyelinating polyneumpathy，CADP)，是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。CIDP包括经典型和变异理，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(distal acquired demyelinating symmetric neuropathy，DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或称Lewis—Sumner综合征)等。一、临床表现与分类 (一)经典型CIDP 1．见于各年龄段，40一60岁多见，男女发病比率相近。 2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。 3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差。 4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16％的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4—8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：(1)脑神经异常：不到10％的患者会出现面瘫或眼肌麻痹。支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。(2)肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。(3)感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。(4)腱反

周围神经病变鉴别诊断

糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。临床上继发性坐骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。小腿后外侧和足外侧放射。疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出，椎管变窄。腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。肌电图为双侧坐骨神经神经源性改变，该病不能除外。慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：慢性Guillain-Barre综合征，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV 显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存；4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。 1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到4周停止发展。半数以上的患者病前2周有上呼吸道或消化道感染症状，可表现为进行性力弱，基本对称，少数也可不对称。轻者下肢无力，重者四肢瘫，可累及呼吸肌进而危及生命，可伴有颅神经损害。腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻。可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍。一般无肌萎缩，脑脊液检查发病两周后有蛋白细胞分离，血清肌酶谱检查正常，肌肉活检无显著变化。该病人急性病程，主要表现为四肢无力，腱反射未引出，病理征未引出，考虑格林-巴利综合征可能性大，进一步查肌电图及其脑脊液检查。 2、多发性肌炎：多起病缓慢，主要四肢近端无力，可有明显肌肉疼痛，一般无感觉障碍，可有肌痛和肌肉压痛，肌酶增高，肌电图为肌源性损害。该患者行肌电图进一步区别本病。 3、重症肌无力：首发症状为眼外肌麻痹，如眼睑下垂、复视，起病缓慢，活动后加重，休息后好转。颅神经可受累，出现面肌瘫痪、吞咽困难、饮水反呛等；呼吸肌和膈肌也可受累，出现呼吸困难、咳嗽无力。肌疲劳试验、阿托品试验、腾喜龙试验可证实。本患者无晨轻暮重现象，可做重频试验，进一步检查排除本病。 4、急性脊髓炎：一般急性起病，可表现为截瘫或四肢瘫，休克期为弛缓性，后为痉挛性，有感觉减退，一般为传导束型，有感觉障碍平面，早期出现尿便障碍，脑脊液检查蛋白细胞正常或轻度升高。该患者无感觉平面，双面神经麻痹，可排除本病。 5、副肿瘤综合征：此类综合征临床表现复杂，症状可单独出现，也可重叠出现，累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩，迅速或逐渐发展，可有肢体感觉异常，症状有时发生在肿瘤前，也可表现四肢远端感觉和运动障碍，腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白通常增高，肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。该患者临

慢性酒精中毒性周围神经病18例临床分析

慢性酒精中毒性周围神经病18例临床分析目的：探讨慢性酒精中毒性周围神经病（CAPN）的临床特点及治疗措施。方法：对18例慢性酒精中毒性周围神经病患者的临床资料进行回顾性分析，观察其临床表现、辅助检查结果及治疗效果。结果：本病临床表现多样，感觉、运动和/或自主神经均可受累；神经电生理学检查尤其是神经肌肉电图有助于疾病的早期诊断；绝对戒酒、营养支持和康复训练是治疗的主要原则，戒酒是关键，综合治疗效果较好。结论：慢性酒精中毒对健康的危害日趋严重，应引起足够重视，争取做到早期诊断和及时治疗。标签：慢性酒精中毒；周围神经病；绝对戒酒；营养支持；康复训练长期大量饮酒所导致的神经系统疾病称为慢性酒精中毒性神经病（chronic alcoholic nervous disease，CAND），这其中慢性酒精中毒性周围神经病（chronic alcoholic peripheral neuropathy，CAPN）最多见，其通常先从下肢开始出现对称性的感觉异常，一般远端重于近端，后逐渐波及上肢，后期则可出现肌无力及肌萎缩，且多数患者伴有植物神经系统功能紊乱。近年来与本病相关的临床报道日渐增多，为进一步提高认识，现对本科收治的18例慢性酒精中毒性周围神经病患者的临床资料进行回顾性分析，报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料入选的18例患者年龄28～69岁，平均（39.6±5.7）岁，其中男15例，女3例；饮酒时间6～37年，平均14.9年，日均饮酒量100～500 ml，平均250 ml，且均为38度以上白酒；所有入选患者均已排除高血压病、糖尿病、感染、肿瘤和长期毒物接触史。 1.2 方法对18例患者的临床表现进行分析总结。同时所有患者入院后均化验血常规、凝血五项、贫血三项、血沉、肝功十项、肾功能、电解质、血糖、同型半胱氨酸、心肌酶谱、术前四项、动脉血气分析、尿常规、粪常规+潜血等常规指标；行腹部B超（肝胆脾胰肾等）检查；且所有患者均行头部影像学（CT/MRI）检查及神经电生理检查（脑电图及神经肌肉电图）。所有患者在被确诊后均给予绝对戒酒、营养支持治疗（包括应用大剂量B族维生素，尤其是维生素B1和甲钴胺，同时给予神经营养剂）及康复训练。 1.3 观察指标观察本组18例患者的临床表现、辅助检查结果及治疗效果。

糖尿病周围神经病诊断和治疗共识2013

万方数据

糖尿病周围神经病诊断和治疗共识作者：中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组，中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组作者单位：刊名：中华神经科杂志英文刊名：Chinese Journal of Neurology 年，卷(期)：2013,46(11) 参考文献(17条) 1.Callaghan BC;Cheng HT;Stables CL Diabetic neuropathy:clinical manifestations and current treatments 2012 2.Tesfaye S;Boulton AJ;Dyck PJ Diabetic neuropathies:update on definitions,diagnostic criteria,estimation of severity,and treatments[外文期刊] 2010(10) 3.Boulton AJ;Vinik AI;Arezzo JC Diabetic neuropathies:a statement by the American Diabetes Association 2005 4.崔丽英糖尿病周围神经病的研究进展[期刊论文]-中华神经科杂志 2006(7) 5.American Diabetes Association Standards of medical care in diabetes--2013 2013(Suppl 1) 6.England JD;Gronseth GS;Franklin G Distal symmetrical polyneuropathy:definition for clinical research 2005 7.Hilz MJ;Dütsch M Quantitative studies of autonomic function 2006 8.England JD;Gronseth GS;Franklin G Practice Parameter:evaluation of distal symmetric polyneuropathy:role of laboratory and genetic testing (an evidence-based review).Report of the American Academy of Neurology,American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine,and American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation 2009 9.England JD;Gronseth GS;Franklin G Practice Parameter:evaluation of distal symmetric polyneuropathy:role of autonomic testing,nerve biopsy,and skin biopsy (an evidence-based review).Report of the American Academy of Neurology,American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine,and American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation 2009 10.贾志荣;王洪霞;石昕定量温度觉阈值检查在糖尿病周围神经病诊断中的应用[期刊论文]-中华神经科杂志 2008(10) 11.Dyck PJ;Windebank AJ Diabetic and nondiabetic lumbosacral radiculoplexus neuropathies:new insights into pathophysiology and treatment 2002 12.Garber AJ;Handelsman Y;Einhorn D Diagnosis and management of prediabetes in the continuum of hyperglycemia:When do the risks of diabetes begin? A consensus statement from the American College of Endocrinology and the American Association of Clinical Endocrinologists 2008 13.Bril V Treatments for diabetic neuropathy 2012(Suppl 2) 14.Zilliox L;Russell JW Treatment of diabetic sensory polyneuropathy 2011 15.Bril V;England J;Franklin GM Evidence-based guideline:Treatment of painful diabetic neuropathy:report of the American Academy of Neurology,the American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine,and the American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation 2011 16.中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组;中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组痛性周围神经病的诊断和治疗共识[期刊论文]-中华神经科杂志 2012(11) 17.Handelsman Y;Mechanick JI;Blonde L American Association of Clinical Endocrinologists Medical Guidelines for Clinical Practice for developing a diabetes mellitus comprehensive care plan 2011(Suppl 2) 引证文献(1条) 1.田丽.程焱.张哲成.刘娜.朱炬糖尿病周围神经病患者运动神经纤维的单纤维传导检测[期刊论文]-中华神经科杂志 2015(3) 引用本文格式：中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组.中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组糖尿病周围神经病

周围神经病的临床诊断

周围神经病的临床诊断 Clinical A pproach t o The P atient w ith P eripheral N europathy 张在强（首都医科大学附属北京天坛医院神经科100050）ＺＨＡＮＧ　Ｚａｉ－ｑｉａｎｇ 1 病理学类型周围神经病有三种主要病理过程：轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病，病理性质不同临床结局不同。轴索变性常见于代谢、中毒、营养不良疾病和系统性疾病，特征是易累及大直径和长束神经纤维，引起远端轴索病或逆死性神经病。节段性脱髓鞘指髓鞘破坏，而轴索相对完整。尽管轴索变性也见于脱髓鞘性神经病，而继发性节段性脱髓鞘可见于轴索变性，电生理检查有助于鉴别原发性脱髓鞘和轴索变性。神经元病为前角细胞或背根神经节受累。 2 临床评价最重要的部分是精确的病史和详尽的检查，感觉症状包括麻木、麻刺感、手足发麻、烧灼感、肢体疼痛、踏棉感、腕和踝束带感、不稳定感。运动症状通常为肌无力，病人感觉转动钥匙费力、系扣困难、不能开启瓶盖。在周围神经病早期，常表现为肢体远端无力，然而炎性神经病和卟啉病神经病早期就表现为肢体近端无力。自主神经症状，特别是体位性低血压、阳萎、膀胱扩约肌障碍、腹泻、便秘、肢端干燥或出汗过多，提示为有髓小纤维和无髓纤维损害。病史中要特别注意近期上呼吸道或其他感染、酒精和药物使用、饮食、可能的工业和环境毒素接触、家族史、系统性疾病的症状。询问病程演变非常重要：注意是急性、亚急性或隐袭发病；快速或缓慢进展；进展型、逐渐升级或复发缓解型病程，对病因诊断有重要指示作用。体征常常为肢体远端肌无力和萎缩，和感觉损害体征（特别是以远端为主，呈手、袜套样分布）。远端轴索病（特别是糖尿病）由于肋间神经远端变性，可出现躯干腹侧部分感觉丧失。糖尿病、莱姆氏病和干燥综合征可出现躯干神经病、感觉异常和感觉丧失可呈皮节分布。一些主要累及小纤维的疾病，如淀粉样神经病、Ｔａｎｇｉｅｒ病，一些糖尿病性神经病，可出现分离性感觉障碍：痛、温觉丧失，触觉保留。腱反射常常减低或消失，但在轻症病例、小纤维神经病、周围神经病与锥体束病变同时存在病例，反射可保留正常。其他重要体征还包括：弓形足或其他骨骼畸形、神经肥大、皮肤损坏、关节炎、粘膜干燥、肝、脾和淋巴结肿大。周围神经病的临床特征可提示其潜在的病因，有助于进一步开展合适的检查，见表１。单神经病通常由于直接压迫或嵌压，但也可为糖尿病或血管炎神经病的首发症状，多数单神经病一般由血管炎、麻风病、结节病和另一些疾病引起，详细情况见表２。 3 实验室检查一般实验室检查和神经传导检查常常被作为第一阶段诊疗手段，根据其结果再次决定其他检查措施。３．１　一般实验室检查（见表３）对所有疑有周围神经病而病因又不明确者，均应做基本的实验室检查，包括：尿液分析、血红蛋白、ＷＢＣ、血小板计数、ＥＳＲ、快速血糖、血清电解质、血清蛋白、血清蛋白电泳和免疫电泳、血肌酐、肝功能、胸部Ｘ线和电生理检查，如果仍未能提供诊断信息，进一步检查应包括：甲状腺功能、血清Ｖｉｔ　Ｅ浓度、血胆固醇和甘油三脂、冷球蛋白、尿重金属和卟啉、抗核抗体、类风湿因子、干燥综合征抗体（ＳＳＡ和ＳＳＢ），莱姆病血清学、ＨＩＶ、抗ＧＭ１抗体、Ｓｃｈｉｒｍｅｒ试验、内窥镜和Ｘ线放射学检查寻找隐性肿瘤（包括骨骼扫描）。３．２　神经传导检查神经传导功能检查可用来确定是否存在周围神张在强（１９６５－），男，湖北人，副主任医师，医学博士。专业特点：周围神经与肌肉疾病，神经病理学，系统疾病的神经系统损害。

神经病学章节练习：周围神经

选择题：概述：周围神经病下列哪项症状体征的表述不正确： A.传导束型感觉障碍 B. 运动障碍 C. 腱反射减弱或消失 D. 自主神经功能障碍 E. 肌萎缩周围神经疾病的病因： A. 营养代谢 B.药物及中毒 C. 血管炎 D. 肿瘤 E. 以上均是三叉神经痛男性，61岁，右面部发作性剧痛2年，疼痛自上唇始，延至外（目此）下方，每次持续数秒，讲话、进食和洗脸可诱发，无神经系统体征。最可能的诊断是： A. 偏头痛 B. 鼻窦炎 C. 三叉神经痛 D. 蝶腭神经痛 E. 非典型面痛男性，76岁，反复发生右上颌部疼痛，每次发作15～30秒，进食时发作频繁，间歇时正常工作。查体：右上磨牙全部脱落，右面部皮肤粗糙，其他未见异常。诊断考虑（A） A. 原发性三叉神经痛 B. 牙龈炎 C. 继发性三叉神经痛 D. 牙周炎 E. 丘脑痛三叉神经痛的好发年龄为（D）: A. 10～20岁 B. 21～30岁 C. 31～40岁 D. 40岁以上 E. 60岁以上原发性三叉神经痛的病因是（B） A. 急性上颌窦炎 B. 原因不明 C. 多发性硬化 D. 延髓空洞症 E. 颅底肿瘤三叉神经痛的那支发生率为最高（B） A. 第1支 B. 第2、3支 C. 第1、2支 D. 第1、3支 E. 第3支的运动支女性，63岁，5年来阵发性右侧面部剧烈疼痛，每次持续10-20秒，每天发作数十次，常因说话、进食、刷牙而诱发，不敢洗脸、说话或吃饭。最可能的诊断是：

A. 偏头痛 B. 面神经炎 C. 三叉神经痛 D. 从集性头痛 E. 混合性头痛继发性三叉神经痛与原发性三叉神经痛的主要区别为： A．有扳机点 B．有其他神经系统体征 C．三叉神经痛 D．疼痛的程度 E．卡马西平的治疗效果患者，女性，55岁，右侧面颊部阵发性剧痛一年余，疼痛持续时间较短。体格检查时应特别注意（C） A. 是否有扳机点 B. 两侧瞳孔是否等大 C. 角膜反射是否正常 D. 两侧眼球运动是否正常 E. 伸舌是否居中原发性三叉神经痛的疼痛特点：（ C ）。 A．持续性钝痛 B．持续性刺痛 C．短暂的电击样，撕裂样剧痛 D．发作性剧痛伴三叉神经破坏性体征 E．疼痛常见于前额部原发性三叉神经痛的疼痛特点：（E） A.三叉神经分布区内持续性剧痛 B.三叉神经分布区内持续性钝痛 C.三叉神经分布区内持续性钝痛阵发性加剧 D.三叉神经分布区内短暂性钝痛 E.三叉神经分布区内短暂性剧痛原发性三叉神经痛的患者可能出现的体征是： A.患侧面部感觉减退 B.患侧咀嚼肌萎缩 C.患侧角膜反射消失 D.患侧面部可有触发点 E.张口时下颌偏向患侧下列哪项表述不符合原发性三叉神经痛：（D） A. 多见于中老年人 B.第2、3支较常见 C.常有触发点或“扳机点” D. 常伴疼痛侧角膜反射消失 E. 严重者伴面肌痛性抽搐原发性三叉神经痛可能的体征：

慢性酒精中毒性周围神经病

慢性酒精中毒性周围神经病【摘要】目的探讨慢性酒精中毒性周围神经病的临床特点。方法对22例住院确诊的慢性酒精中毒性周围神经病患者的临床及电生理改变进行分析。结果全部患者均有5~40年大量饮酒史(平均每日5.2两)感觉神经受累较运动神经受累重，双下肢受累较双上肢重，深感觉障碍较常见。肌电图呈现MCV、SCV 减慢或消失。结论EMG可作为该病的早期诊断依据，戒酒并辅以维生素B族有效。【关键词】慢性酒精中毒；周围神经病近几年慢性酒精中毒患者明显增多，严重危害人类的健康。在慢性酒精中毒患者中周围神经受累最为常见，由于本病无特征性的临床表现，故常常出现误诊或漏诊。我院近年来收住院治疗的伴周围神经受累的酒精中毒患者22例，本文对其临床特点进行分析，以提高对此病的认识。 1 临床资料 1.1 一般资料本组22例，男21例，女1例。年龄31~69岁，平均50.2岁。本组患者均长期饮用白酒，饮酒年限为5~41年，平均2 2.9年，每日饮酒量为 3.5两~1斤2两，平均每日5.2两。 1.2 入选标准①有5年以上饮白酒史。②每日饮酒量在3两以上。③有周围神经受累的表现。④肌电图检查为神经元性损害。⑤排除了其他原因引起的周围神经病。 1.3 临床表现首发症状：22例均为四肢远端对称性疼痛麻木。感觉障碍：22例均表现为四肢远端对称性麻木或疼痛，有手套袜套样痛温觉减退或消失的体征，其中单纯双下肢受累15例，单纯双上肢受累1例，6例四肢均受累。双下肢踩棉感或穿鞋上床而不自知者6例，下肢位置觉、震动觉减退或消失8例，Romberg征阳性8例。运动障碍：四肢无力10例，均以双下肢无力为主；跟腱反射消失11例，减弱1例，其中8例膝反射消失，2例减弱；下肢肌萎缩9例。自主神经及其他症状：尿便障碍8例；皮肤营养障碍4例，其中足底溃疡3例，糙皮病1例；视力下降3例，有眼球运动障碍1例。所有病例空腹血糖、尿糖、血离子、肝功能及肺片检查均正常。 1.4 肌电图检查22例患者做感觉神经传导速度(SCV)和运动神经传导速度(MCV)检查。结果17例为神经元性改变，SCV和MCV均有不同程度的减慢，且上肢MCV、SCV异常率及异常程度明显高于下肢；2例SCV未测出；2例MCV未测出；1例SCV、MCV均未测出。 1.5 治疗及转归均采用绝对戒酒，补充大剂量的维生素B族(B1、B6、B12)等。大部分患者于一个月内症状有不同程度改善：四肢远端麻木感、疼痛感消失，下肢无力、跟腱反射基本恢复。仅有1例住院治疗29 d，自觉症状和神经体征仍存在。 2 讨论 1787年Lettsom首先描述了慢性酒精中毒性多发神经病(Chronic Alcoholism

糖尿病周围神经病诊断和治疗共识

糖尿病周围神经病诊断和治疗共识糖尿病周围神经病（diabetic peripheral neuropathy，DPN）是糖尿病的常见并发症，临床表现包括多种类型，其中以远端对称性多发性周围神经病（distal symmetric polyneuropathy，DSPN）和自主神经病最为常见。早期识别和治疗DPN，对于改善患者预后具有重要意义。一、临床症状和体征通过详细的病史询问和体格检查，寻找周围神经受累的证据是诊断DPN的第一步。（一）病史肢体麻木、疼痛等感觉异常为DPN的常见主诉。临床医生应详细追问感觉异常的性质、分布范围和发生发展的规律，同时明确感觉障碍是否符合周围神经分布以及肢体疼痛是否符合神经痛的特点。应注意询问是否有排汗异常、腹泻、便秘、性功能障碍等症状，从而了解有无自主神经受累。糖尿病患者出现肢体肌肉无力和萎缩通常相对较晚。（二）体格检查 1．感觉检查：应仔细检查患者有无振动觉、痛觉、触压觉、温度觉减退以及痛觉过敏，DPN的感觉障碍通常以下肢远端更为明显，严重者可有感觉共济失调。 2．运动检查：患者可有足部或手部小肌肉的无力和萎缩，但通常出现较晚。

3．腱反射检查：通常可出现腱反射减低或消失，尤以跟腱反射为著，是诊断DPN的主要体征之一。 4．自主神经功能检查：注意有无足部皮肤发凉、干燥以及变薄、溃疡，注意患者卧位和立位的血压和心率变化等。（三）注意事项 1．应重视下肢的感觉障碍和腱反射检查。 2．询问患者有无偏食、饮酒史、药物或毒物接触史以及家族史等，从而有助于对病因进行鉴别。 3．中枢神经系统感觉通路病变、功能性疾病或内外科相关疾病也可有感觉异常或某些自主神经症状（如性功能障碍、便秘、排尿困难等），详细的病史询问和体格检查是鉴别DPN与其他疾病的关键。二、辅助检查（一）生化检查 1．血糖相关检查：对于周围神经病患者，应常规进行空腹血糖、葡萄糖负荷后2 h血糖和糖化血红蛋白测定，明确患者有无糖尿病。2．根据患者临床表现的差异，可选择不同的化验检查进行鉴别，如：血常规、肝。肾功能、肿瘤筛查、免疫指标、免疫固定电泳、甲状腺功能、叶酸和维生素B12：检测等，必要时可进行毒物筛查、腰椎穿刺脑脊液检查等。（二）神经电生理检查神经电生理检查能够确认周围神经病变，并辅助判断其类型以及严重程度；对于无症状的糖尿病患者，电生理检查有助于发现其亚临

(完整word版)神经病学教学大纲

《神经病学Ⅰ》本科课程质量标准课程编号：11150401（第一临床医学院）、11160601（第二临床医学院）、11480017（附四院）、11490016（附属延安医院）、11500018（附属甘美医院）课程名称：神经病学Ⅰ 英文名称：NeurologyⅠ 总学时：28学时（理论授课：22学时；见习课：6学时）学分：1.5学分适用对象：临床医学专业（含法语、全科）课程考核：终结性考核，占总成绩70%。形成性考核，占总成绩30%。其中包括实习考核（10%）、学习态度和平时表现（10%）和课程网络阶段考核/ 期中考核（10%）。《神经病学Ⅰ》是临床医学的一门分支学科，与其他临床学科有着密切联系，是一门具有高度逻辑性和理论性的临床学科。《神经病学》教学必须用现代医学科学的最新成就，结合我国和我省的实际、系统阐述本学科的基础理论、基本知识和基本原理，并以理论联系实际的方法，循序渐进、由浅入深地进行讲课与示教，以培养同学的独立思考和独立工作能力。通过本课程学习，让学生掌握神经系统常见疾病的临床表现、诊断方法和治疗措施，同时还要深入研讨病因、发病机理、病理解剖、病理生理等方面的知识，并应用临床实践检验认识的正确性，通知实践、认识、再实践、再认识的过程，以达到充分掌握理论知识，并具有发现问题、分析问题和解剖问题的能力。《神经病学Ⅰ》是一门具有高度逻辑性和理论性的临床学科，由于学科发展，专业学科的形成，神经病学、精神病学等已由内科分出成为独立学科，目前神经病学重点讲述神经系

统常见病病因、发病机理、临床表现、诊断及鉴别诊断等。此外，解剖学、病理学、诊断学、免疫学等方面内容也与神经病学课程密切相关，相互渗透，但神经病学教材中仅简要加以叙述，更详细的知识由专业教材加以阐述。总学时数为28学时。理论授课：22学时，见习：6学时。第一章绪论目的要求：一、了解： 1. 神经病学的研究对象，简要说明神经病学发展史及现状。 2. 临床神经病学与基础各学科的关系及在临床各学科中的地位。 3. 学习神经病学的目的、态度、方法。学时安排：理论授课：0.5学时。教学内容：一、基本概念或关键词：神经病学，分子生物学，神经影像学。二、主要教学内容： 1. 神经病学的研究对象，简要说明神经病学发展史及现状。 2. 临床神经病学与基础各学科的关系及在临床各学科中的地位。 3. 学习神经病学的目的、态度、方法。第二章总论目的要求一、掌握：神经系统疾病的病史采集和临床常规检查方法。二、熟悉：神经系统损害的主要症状与体征。熟悉常用的辅助检查。三、了解：神经系统疾病的定位与定性诊断原则。学时安排：理论授课：5.0学时。见习课3.0学时。教学内容：一、基本概念或关键词：意识障碍，失语症、失用症及失认症，眩晕，感觉障碍，瘫痪，不自主运动，共济失调，反射。二、主要教学内容：

神经病学题库(第三章周围神经疾病)

神经病学题库（第二章周围神经疾病）

第二章周围神经疾病、选择题【A型题】 1 ?华勒变性发生在： A. 下运动神经元 B. 周围神经纤维近心端 C. 周围神经纤维远心端 D. 周围神经纤维末梢 E. 中枢神经元轴索 2. 周围神经病下列哪项症状体征的表述不正确： A. 传导束型感觉障碍 B. 运动障碍 C. 腱反射减弱或消失 D. 自主神经功能障碍 E. 肌萎缩 3. 男性，61岁，右面部发作性剧痛2年，疼痛自上唇始，延至外眦下方，每次持续数秒钟，讲话、进食和洗脸可诱发，无神经系统体征。最可能的诊断是： A. 偏头痛 B. 鼻窦炎 C. 三叉神经痛 D. 蝶腭神经痛

E ?非典型面痛 4 .女性，63岁。5年来阵发性右侧面部剧烈疼痛，每次持续10-20秒钟，每日发作数十次，常因说话、进食、刷牙而诱发，不敢冼脸、说话或吃饭。最可能的诊断是 A .偏头痛 B. 面神经炎 C .三叉神经痛 D .丛集性头痛 E. 混合性头痛 5 .继发性三叉神经痛与原发性三叉神经痛的主要区别为 A .有板机点 B. 有其他神经系统体征 C .常有牙疾患 D .疼痛的程度 E.卡马西平的治疗效果 6.原发性三叉神经痛的疼痛特点： A. 持续性钝痛 B. 持续性刺痛 C. 短暂的电击样、撕裂样剧痛 D. 发作性剧痛伴三叉神经破坏体征 E. 疼痛常见于前额部 7?下列哪项表述不符合原发性三叉神经痛： A. 多见于中老年人 B. 第2、3支较常见 C. 常有触发点或扳击点” D. 常伴疼痛侧角膜反射消失 E. 严重者伴面肌痛性抽搐 8. 原发性三叉神经痛可能的体征： A. 患侧面部感觉减退 B ?患侧咀嚼肌萎缩

神经肌肉疾病的临床诊断思路

思路与方法神经肌肉疾病的临床诊断思路 Thinking of Clinical Diagnosis on N euromuscular Disorder 杨晓军1,邝卫红2 (1.广州中医药大学第一附属医院,广东　广州　510407; 2.广州中医药大学,广东　广州　510407) [摘要]　从临床检查的角度阐述了神经肌肉疾病的临床诊断思路,如定位诊断、肌电图、病理切片、生化检查、基因检测等,为临床诊断提供参考。 [关键词]　神经肌肉疾病;临床诊断;思路 [Abstract]　The article expounded the thinking of clinical diagnosis on neuromuscular disorder from the clinical check,such as the position diagnosis,electromyography,pathological section,biochemical check,gene detect,which provide reference for the clini2 cal diagnosis. [K ey words]　Neuromuscular disorder;Clinical diagnosis;Thinking [中图分类号]R741　[文献标识码]A　[文章编号]1007-547(2004)07-060-04 神经肌肉疾病包括神经源性肌病和肌源性肌病。神经源性肌病指下运动神经元病变,如脊髓前角细胞、神经根和周围神经病损,下运动神经元病变可为炎症、外伤、肿瘤、中毒、变性、压迫的代谢障碍等引起的病变。肌源性肌病主要指在运动终板内和周围肌肉纤维或肌肉结缔组织内因解剖学和生物化学变化所引起的多类疾病,而非神经系统内的病变。虽然病变累及部位与性质不同,但均可导致不同程度的运动功能障碍,甚至造成严重残疾。由于本病的诊断依赖于临床、电生理、病理、生化、分子生物学等多种技术,故诊断难度较大。无论何种原因引起的肌肉疾病,其临床表现不外乎肌无力、肌强直、肌肉萎缩、肌肉假性肥大及肌肉疼痛等,而某些神经源性疾病中,也可出现上述相似的症状,导致诊断发生困难。因此,鉴别神经源性肌病和肌源性肌病,具有重要的临床意义。为提高神经肌肉疾病的诊治水平,现从临床检查的角度来探讨神经肌肉疾病的临床诊断思路。 1　定位诊断肌肉组织不属于神经系统,是机体在中枢神经系统调节下,适应和改造客观世界不可缺少的效应器官之一,但是,每一肌肉的收缩,又是直接通过运动神经的支配而进行的。因此,可以通过神经系统疾病定位诊断来鉴别是否为下运动神经元疾病,以此来鉴别神经源性肌病和肌源性肌病。定位诊断就是利用患者现有的症状、体征和辅助检查结果,推断或假设患者的病变部位;然后,根据医学专业知识讨论假设的病变部位的性质和应该出现的临床表现;最后,将应该出现的临床表现与患者现有的临床表现相比较,如果两者相一致,则初步诊断成立;如果不一致,则可进一步搜集资料或推翻假设。此法的特点是:(1)使抽象的概念具体化,有利于临床诊断思维的建立;(2)较易取得有关辅助检查来验证所提出的假设或初步诊断。进行定位诊断时应注意以下几点:(1)病史中所提供的首发症状往往提示病变的始发部位,对定性也有帮助;(2)定位时要注意首先明确病变为单一病灶、多病灶或弥漫性病变。局灶性病变仅累及神经系统的一个局限部位,如桡神经麻痹、急性脊髓炎等。多发性病变累及神经系统两个以上的部位,如多发性硬化症、视神经脊髓炎等。弥漫性病变通常指对称地侵犯两侧周围神经或脑的病变,如急性炎

神经病学汇总题库(第三章周围神经疾病)

第三章周围神经疾病一、选择题【A型题】 1．华勒变性发生在： A．下运动神经元 B．周围神经纤维近心端 C．周围神经纤维远心端 D．周围神经纤维末梢 E．中枢神经元轴索 2．周围神经病下列哪项症状体征的表述不正确： A．传导束型感觉障碍 B．运动障碍 C．腱反射减弱或消失 D．自主神经功能障碍 E．肌萎缩 3．男性，61岁，右面部发作性剧痛2年，疼痛自上唇始，延至外眦下方，每次持续数秒钟，讲话、进食和洗脸可诱发，无神经系统体征。最可能的诊断是：A．偏头痛 B．鼻窦炎 C．三叉神经痛 D．蝶腭神经痛 E．非典型面痛

4．女性，63岁。5年来阵发性右侧面部剧烈疼痛，每次持续10-20秒钟，每日发作数十次，常因说话、进食、刷牙而诱发，不敢冼脸、说话或吃饭。最可能的诊断是 A．偏头痛 B．面神经炎 C．三叉神经痛 D．丛集性头痛 E．混合性头痛 5．继发性三叉神经痛与原发性三叉神经痛的主要区别为 A．有板机点 B．有其他神经系统体征 C．常有牙疾患 D．疼痛的程度 E．卡马西平的治疗效果 6．原发性三叉神经痛的疼痛特点： A．持续性钝痛 B．持续性刺痛 C．短暂的电击样、撕裂样剧痛 D．发作性剧痛伴三叉神经破坏体征 E．疼痛常见于前额部 7．下列哪项表述不符合原发性三叉神经痛： A．多见于中老年人 B．第2、3支较常见 C．常有触发点或“扳击点” D．常伴疼痛侧角膜反射消失 E．严重者伴面肌痛性抽搐 8．原发性三叉神经痛可能的体征： A．患侧面部感觉减退

B．患侧咀嚼肌萎缩 C．患侧角膜反射消失 D．患侧面部可有触发点 E．张口时下颌偏向患侧 9．原发性三叉神经痛治疗首选： A．卡马西平等药物 B．维生素B族药物 C．封闭治疗 D．半月神经节射频电凝疗法 E．三叉神经微血管减压术 10．原发性三叉神经痛的首选治疗是： A．上颌支纯酒精注射 B．三叉神经感觉根切断术 C．抗癫痫药物治疗 D．半月神经节射频电凝疗法 E．三叉神经微血管减压术 11．特发性面神经麻痹的下列哪项表述是正确的：A．多为慢性起病 B．双侧受累多见 C．多数病例伴舌后1/3味觉丧失 D．Bell征(+) E．多数患者不能恢复 12．左侧特发性面神经麻痹下列哪项表述是正确的：A．左侧面部感觉减退或消失 B．张口时下颌偏向左侧 C．伸舌左偏，左侧舌肌萎缩 D．左眼睑下垂 E．左眼闭合不全

神经病学题库(第二章神经系统疾病的辅助诊断方法)

第二章神经系统疾病的辅助诊断方法一、选择题【A型题】 1．卧位腰椎穿刺的脑脊液压力正常值是： A．50~180mmH2O B．80~180mmH2O C．120~180mmH2O D．80~220mmH2O E．70~170mmH2O 3．颅内压增高患者腰穿的主要危险是： A．促使肿瘤扩散 B．引起脑内出血 C．诱发脑疝 D．诱发癫痫发作 E．导致脑血管痉挛 4．以下哪项不符合正常脑脊液标准： A．压力80~180mmH2O B．蛋白质0.15~0.45g/L C．糖2.5~4.4mmol/L D．白细胞数8 106/L E．氯化物120~130mmol/L 5．下列哪项不属于脑诱发电位： A．体感诱发电位

B．视觉诱发电位 C．事件相关电位 D．运动单位动作电位 E．脑干听觉诱发电位【X型题】 6．正常的脑脊液是： A．糖2.5~4.4mmol/L B．蛋白质0.15~0.45mmol/L C．白细胞数0~5 106/L D．氯化物120~130mmol/L E．无色透明液体 7．腰椎穿刺适应证包括： A．中枢神经系统炎症 B．蛛网膜下腔出血 C．颅内高压症伴明显视乳头水肿者 D．脱髓鞘疾病 E．脑膜癌病 8．血性脑脊液与腰穿副损伤鉴别方法是前者：A．离心后上清液为黄色 B．含血量多时放置后凝固 C．用三个试管连续接取脑脊液，含血量均匀一致D．显微镜下可见皱缩红细胞 E．脑脊液放置后有纤维蛋白膜形成 9．下述腰椎穿刺的哪项表述是正确的？ A．腰穿可用于诊断和治疗 B．穿刺局部感染或腰椎结核时禁忌 C．颅压增高症病人腰穿应慎重 D．腰穿可用于后颅窝肿瘤的诊断

第二单元 周围神经病