黑斑息肉综合征的治疗方法

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导语：相信大家对于黑斑息肉综合征都不太陌生，我们可能都见过一些黑斑息肉综合征病的患者，这种疾病使我们的身体受到了巨大的伤害，很多黑斑息肉

相信大家对于黑斑息肉综合征都不太陌生，我们可能都见过一些黑斑息肉综合征病的患者，这种疾病使我们的身体受到了巨大的伤害，很多黑斑息肉患者因为没有引起足够高的重视，从而引起恶化，引起一系列炎症，更有甚者，恶化严重者的胃息肉患者使很多人更多问题，给很多人带来了巨大的苦恼，那么有什么好的方法治疗黑斑息肉综合征这种疾病呢？下面就让我们一起来了解一下黑斑息肉综合征最佳治疗方法。

治疗方法：

1.其治疗使用最多的是外用药。如果外用药选择或使用不当，往往无效，甚至使病情加重。皮肤病具体来说，应注意以下几个方面：相同的药物有不同的剂型，如溶液、糊剂、粉剂、霜剂、洗剂、软膏、酊剂和乳剂等。不同的剂型，有不同的作用和适应证，故应根据不同病期的临床症状和皮损特点，正确选用不同剂型的外用药。一般急性期局部红肿、水疱、糜烂时，多选用溶液湿敷，可起到消炎、散热作用；有渗液者，先用溶液湿敷，后用油剂。皮损处于亚急性期时，红肿减轻，渗液减少，可酌情选用糊剂、粉剂和洗剂，可发挥消炎、止痒、收敛、保护作用。慢性期皮损增厚，呈苔藓样变时，目前以牛皮癣复发型专用药为主，防止牛皮癣、足癣、手癣等再次复发，牛皮癣复发型专用药主要外喷加涂抹，降低了对身体的副作用，它们穿透力强，作用持久，且有润滑及护肤作用。

2.目前对于解决肌肤问题的最好方法就是进行激光美容治疗。祛斑预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

常见疾病缩写

精品文档 . 常见疾病缩写 A Addiso 病原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 Af 心房颤动 AGN 急性肾小球肾炎 AIDS 获得性免疫缺陷综合症（艾滋病） ALL 急性淋巴细胞性白血病 AVB 房室传导阻滞 ASD 房缺 AS 主狭 ASO 闭塞性动脉硬化 AI 主闭 AS 主狭 ASO 闭塞性动脉硬化 AT 房速 AL 主闭 alzheimer(AD) 阿尔茨海默病（老年痴呆症） AML 急生髓细胞性白血病 Arnold-Chiari 畸形 小脑扁桃体下移畸形（阿-卡畸形） ARDS 急性呼吸窘迫综合症 ARF 急性肾衰竭 AS 强直性脊柱炎 ASD 房间隔缺损 AMI 急性心梗 AP 心绞痛 APB 房早 ALT 成人T 细胞白血病 AA 再障 AIHA 自身免疫性溶血性贫血 AIH 自身免疫性肝炎 AP 急性胰腺炎 AGN 急性肾炎 AIN 急性间质性肾炎 AML 动静脉畸形 B Binswang 病,BD 皮层下埃及硬化性脑病（SAE ） BBB 束支传导阻滞 Budd-Chiari Syndrome 布加综合症 C CCF 颈埃及海绵窦瘘 CHD 冠心病 CF 心衰 CLL 慢淋 CGN 慢粒 CHF 充血性心衰 CAP 社区获得性肺炎 CGN 慢性肾小球肾炎 CHD 冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病） CHF 充血性心衰 CF 心衰 CGN 慢性肾炎 CRF 慢性肾功难不全 CIN 慢性间质性肾炎 CKD 慢性肾脏疾病 CLL 慢性淋巴细胞性白血病 CML 慢性髓细胞性白血病 Colles`fracture 柯莱斯骨折 COPD 慢性阻塞性肺疾病 CRF 慢性肾衰竭 Crohn 节段性肠炎或肉芽肿性肠炎 CTD 结缔组织病 D DR 糖尿病视网膜病变 DM 糖尿病 DCM 扩张性心肌病 DDH 先天性髋关节脱位 DIS/DIC 弥漫性血管内凝血 DLE 盘状红斑狼疮 DM 糖尿病 DU 十二指肠溃疡 DR 糖尿病视网膜病变 DKA 糖尿病酮症酸中毒 DN 糖尿病肾病

黑斑息肉综合症

应该是Peutz-Jeghers综合征 Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers’s syndrome，下简称为PJS)又称家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病，简称黑斑息肉综合征。本征有3大特征：①黏膜、皮肤特定部位色素斑；②胃肠道多发性息肉；③遗传性。以往认为本病罕见，近年来临床报道病例较多。本病可发生于任何年龄，多见于儿童和青少年，男女发病率大致相同。 1896年Hutchinson首先报道了1对孪生女孩的上唇有黑色素斑点，1919年其同事Weber报道了两姊妹中的1个在20岁时死于肠套叠。1921年Peutz报道了一家三代人中曾有7人患小肠息肉病，口唇和颊黏膜有黑色素斑点。描述了本病的家族遗传性。1949年Jeghers会同Mckusick和Katz 等收集了世界文献22例，并报告了自己的10例，强调了本病的家族遗传性及皮肤、黏膜色素斑的特点，引起了广泛注意。1954年Bruwer等首次使用Peutz-Jeghers综合征这一名称。Vilchis等报道，此综合征全世界每年平均有10例。但1977年Mcallister等收集欧美文献共320例，1987年后藤明彦收集Japanese文献共355例，孟荣贵等收集1985-1989年国内文献44篇共173例，说明PJS在我国并不少见。 一．病因 PJS属于家族遗传性疾病，其遗传方式为常染色体显性遗传，由单一多效基因所传递。患者的染色体分纯合子和杂合子2种，由于基因的突变，二者都能发病。纯合子的出现率很低，而往往易致死胎或夭亡。在临床上所见的患者中以杂合子居多。在双亲中的一方正常，另一方为杂合子，其子女中约有1／2可能发病。患者的健康子女如果不是近亲婚配，不会有致病基因传给后代而发病。郭敏等报道了3个家族8例患者中，一家为父女遗传；一家为母子遗传；另一例共生4子，第3、4子则患本病，其长子仅唇部、口腔黏膜有黑色素斑，并无胃肠道多发性息肉，可称为不完全的显性遗传。PJS患者约有50％无明显家族史，可能是由于新的基因突变所造成的，但其后代仍有发病的可能。目前还不能通过遗传标志预测本病患者子女中谁可能发病，这有待进一步研究。 二．病理 PJS患者的主要病理改变为黏膜、皮肤色素斑和胃肠道息肉。黏膜、皮肤色素斑为真皮基底内黑色素细胞数量增加，黑色素沉着所形成。本征的息肉为错构瘤性，非肿瘤性息肉。息肉的表面是正常肠或胃上皮细胞所构成的腺管。螘国铮通过对6例PJS患者病理检查认为，本征息肉的最大特征是间质内有平滑肌束，呈树枝状分布，穿插至腺体间，腺体可错位于肠壁肌层及浆膜内，腺上皮杯状细胞往往增多，分泌亢进，腺体增多可呈增生腺体或簇状，也可呈乳头状生长。在该组6例中，有4例伴存腺瘤样结构，大多数腺瘤样结构与息肉同存一体，有的位于息肉顶部或体部，个别腺瘤单独存在。 关于本征的癌变问题，文献讨论颇多。大多数学者认为错构瘤癌变机会少，即便有恶变，也须严格区分是息肉恶变还是合并与息肉无关的肠管原发性癌症。有人发现癌变多发生于有错构瘤及腺瘤同时存在的病例，因此认为癌变很可能是由腺瘤演变而来，不一定来自本征的息肉。有些在癌性溃疡的边缘也密布着息肉，但究竟是伴发还是癌变尚难定论。一般认为本征息肉即使发生癌变，其恶性程度也较低，病变局限，转移也不多见。关于癌变多发部位，学者们的报道不一致。小西等综合***及欧美文献提出本征息肉恶变的部位主要在大肠、十二指肠、空肠和胃。有的则认为在胃及小肠。Dozois等收集321例，其中有11例恶变，占3.4％；宇都宫等报告为8.6％；刘汝报告为3.6％。须田等对409例本征的胃肠道息肉进行组织学检查，发现直径在1.Ocm以下者恶变中为0；1.0～3.0cm者为1.6％；3.Ocm以上者为15％。息肉越大，其恶变率越高。在螘国铮报告的6例PJS患者中，有2例伴发肠癌，从形态学观察，2例均呈隆起型高分化腺癌，其中1例伴淋巴结转移，1例侵及肠壁全层。 三．临床表现 本征临床表现不一，个体差异很大。病情轻者可无自觉症状，严重者可出现腹痛、腹泻、黏液便、便血、便秘、呕血等消化道症状。除以上症状外，本征尚有色素沉着、胃肠道息肉2大特征性表现。 1、色素沉着：①部位：色素斑主要发生于面部、口唇周围、颊黏膜、指和趾，以及手掌、足底部皮肤等处；②色泽：多数患者发生在上下唇和颊黏膜的色素斑为黑色，其余部位多为棕色或黑褐色；③出现时间：可出现于任何年龄，斑点多在婴幼儿时发生，至青春期明显，部分患者在30岁

肿瘤题库12-0-8

肿瘤题库12-0-8

问题： [配伍题,B型题]前列腺癌血清中可升高的是（）。 肝癌、骨肉瘤血清中可增高的是（）。 肝癌及恶性淋巴瘤血清中可有不同程度增高的是（）。 A.LDH B.AST C.ACP D.ALT E.AKP

问题： [配伍题,B型题]肝癌及恶性畸胎瘤血清中均可增高的是（）。胃肠道恶性肿瘤，特别是结肠癌血清中增高的是（）。 鼻咽癌血清中特异性增高的是（）。 A.VCA-IgA B.AFP C.ACP D.CEA E.AKP

问题： [配伍题,B型题]Turcot综合征的特点为（）。 家族性息肉病的特点为（）。 黑斑息肉病的特点为（）。 A.有蒂的血管纤维组织，表面有黏膜覆盖 B.家族性腺瘤性息肉病并发中枢神经系统恶性肿瘤 C.结肠广泛密集的不带蒂的小息肉覆盖，犹如蟾蜍皮一样 D.全胃肠道多发性息肉，伴有口腔黏膜和（或）皮肤表面色素斑 E.大肠多发性腺瘤，伴有多发性骨瘤和多发性软组织肿瘤 3.Turcot综合征是指伴有恶性神经上皮来源的中枢神经系统的恶性肿瘤。(辽宁11选5 https://www.wendangku.net/doc/2b17851210.html,)

问题： [配伍题,B型题]家族性息肉病的息肉属于（）。 溃疡性结肠炎的息肉属于（）。 黑斑息肉病的息肉属于（）。 A.腺瘤性息肉 B.错构瘤性息肉 C.炎性息肉 D.增生性息肉 E.化生性息肉 1.黑斑息肉病的息肉由正常的肠黏膜腺体组成，其间有平滑肌束分布，属错构性质。 2.溃疡性结肠炎形成的息肉属炎性息肉。 3.家族性息肉病的息肉为息肉状腺瘤。

问题： [配伍题,B型题]多发性骨髓瘤尿中可见（）。用于结肠癌术后监测，预测复发的是（）。 A.Bence-Jones蛋白 B.CEA阳性 C.AFP定量大于500ngml D.尿17-羟类固醇明显增高 E.血清钙增高

全球医疗的圣地梅奥医学中心(介绍)

走进全球医疗的圣地：梅奥医学中心 梅奥医学中心又称梅奥诊所，位于美国的罗彻斯特，距今已有150年历史。据财新网报道，梅奥医学中心的医疗诊断享誉全球，被誉为医疗诊断的“最高法院”，吸引了世界各地的政要、富豪、显贵等前来就医，比如，美国总统福特、里根、老布什，约旦前国王侯赛因，中国的商业领袖冯仑、潘石屹等。另据21世纪经济报道介绍，仅在2012年就有来自全美50个州和超过150个国家的100多万患者到梅奥医学中心就诊。 在《美国新闻与世界报道》（U.S. News & World Report）发布的2014-15年全美最佳医院排行榜中，梅奥医学中心荣登榜首。在参与评选的16个专科中，梅奥医学中心15个专科排名全美前十，8个专科排名全美第一。 梅奥医学中心进入前十的15个专科： 排名第1：糖尿病及内分泌科、耳鼻喉科、胃肠科、老年病科、妇科、肾科、神经科、肺病科 排名第2：心脏病及心脏外科、骨科、泌尿外科 排名第3：癌症专科 排名第4：康复科、风湿病学 排名第7：精神病科 据报道，梅奥医学中心近几年的中国患者数量呈现出几何增长态势，使中国成为梅奥医

学中心的第二级优先市场。2014年5月，梅奥医学中心访华，与中国最大的出国看病服务机构盛诺一家正式签约，开通中国患者出国看病绿色通道，盛诺一家成为国内迄今唯一一家与梅奥医学中心正式合作的出国看病服务机构。 梅奥医学中心的国际转诊主任Melissa Goodwin在接受21世纪经济报道采访时表示，近几年，来自中国的患者明显增多。为了应对这个趋势，正在筹建梅奥医学中心的中文网站，为中国患者提供更多的中文材料。包括梅奥医学中心与盛诺一家的合作，都是考虑为中国的患者赴梅奥就医提供更便利的条件。 梅奥医学中心部分专科介绍及权威专家介绍： 糖尿病和内分泌专科 梅奥医学中心内分泌科包括十大内分泌专科临床治疗小组：糖尿病临床治疗小组、脂质异常临床治疗小组、营养学临床治疗小组、骨质疏松和钙失调临床治疗小组、院外内分泌临床治疗小组、小儿糖尿病临床治疗小组、脑垂体疾病临床治疗小组、生殖腺疾病临床治疗小组、肾上腺疾病临床治疗小组、甲状腺疾病临床治疗小组。 梅奥医学中心内分泌科有17名医生和科学家擅长治疗糖尿病及相关疾病。糖尿病临床治疗小组的医生为糖尿病各个方面的问题提供解决策略，其中包括胰岛素强化治疗、低血糖症、妊娠、营养管理、运动指导、并发症预防（脂质控制、眼科监测、神经疾病控制和行为矫正）。 医学博士Steven A. Smith是梅奥医学中心糖尿病临床治疗小组的主任医师和医学教授，其临床兴趣包括代谢疾病和脂质异常。Smith博士是美国糖尿病协会理事会主席（2007年至今），并于2011年荣获了美国糖尿病协会颁发的“阻止糖尿病行动奖”。 梅奥医学中心拥有50多位内分泌学家，他们为内分泌和代谢疾病患者提供最先进的诊断和治疗，其中包括肾上腺静脉采血、减肥手术、临床营养学、糖尿病护士卫教课程、经鼻内视镜脑下垂体手术、内分泌病理、一般内分泌手术、伽马刀放射外科手术、Grave眼病治疗、岩下窦静脉采血、不育症/男性生殖器疾病治疗、高分辨率成像检查（MRI和 CT）、家庭进食教程、住院营养咨询服务、血脂紊乱强化治疗、糖尿病胰岛素强化治疗、微创肾上腺手术、微创甲状旁腺手术、多发性内分泌瘤病治疗、奥曲肽扫描和治疗、骨质疏松和代谢性骨疾病治疗、脑垂体-生殖腺-肾上腺治疗、甲状腺癌治疗、甲状腺疾病治疗、妊娠引起的糖尿病治疗、移植治疗、溃疡和创伤治疗。

临床常见疾病名称英汉对照缩写及简写

临床常见疾病名称英汉 对照缩写及简写 SANY GROUP system office room 【SANYUA16H-SANYHUASANYUA8Q8-

CAP(社区获得性肺炎)、SARS(非典)、COPD(慢性阻塞性肺病)、CP(儿童肺炎)、CPHD(慢性肺心病)、CHS(慢性肝炎)、LC(肝硬化)、DLD(药物性肝病)、CP(慢性胆囊炎)、GERD(胃食管反流病)、SU(胃溃疡) 、GU(胃溃疡)、SU(应激性溃疡)DU(十二指肠溃疡)、PU(消化性溃疡)、CU(复合性溃疡)、CSG(慢性浅表性胃炎)、SAP(重症急性胰腺炎)、CHD(冠心病)、AS(动脉粥样硬化)、ICVD(缺血性脑血管疾病)、CHF(充血性心力衰竭)、ACI(急性脑梗死)、CVD(脑血管疾病)、HE(高血压急症)、HL(高脂血症)、BPH(良性前列腺增生症)、AIDS(艾滋病)、CA(尖锐湿疣)、NGH(男性淋病)、ED(男性勃起功能障碍)、EAA(肛周湿疹)、HZ(带状疱疹)、AOPP(急性有机磷农药中毒)、AAN(马兜铃酸肾病)、ESRD(终末期肾病)、 DN(糖尿病肾病)、DM(糖尿病)、IR(胰岛素抵抗)、OA(骨关节炎)、RA(类风湿关节炎)、AD(阿尔采末病)、NSCLC(非小细胞肺癌)、CML(慢性髓样白血病)、SLE(系统性红斑狼疮)、CARS(代偿性抗炎性反应综合症)、SIRS(全身炎症反应综合症)、MODS(多器官功能障碍综合症)、ARDS(急性呼吸窘迫综合症)、IBS(肠易激综合症)。 临床常见疾病名称英汉对照缩写及简写 Addison病：原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 AAN(马兜铃酸肾病) AD(阿尔采末病) Af:心房颤动 AF:心房扑动 AGN：急性肾小球肾炎 AIDS:获得性免疫缺陷综合征(艾滋病) ALL:急性淋巴细胞性白血病 Alzheimer病(AD)：阿尔茨海默病(老年痴呆症) AML:急性髓细胞性白血病 Arnold-Chiari畸形：小脑扁桃体下移畸形(阿－卡畸形) ARDS:急性呼吸窘迫综合征 ARF:急性肾衰竭 AS：强直性脊柱炎/动脉粥样硬化 ASD:房间隔缺损 AVM:动静脉畸形 AOPP(急性有机磷农药中毒) Binswanger病(BD)：皮层下动脉硬化性脑病(SAE)

4例黑斑息肉病患者的围手术期护理

檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸檸 2．2．3 健康教育 术后第1天，鼓励患者下床活动，输液期间 则可在床上翻身，输液毕，责任护士让先取半卧位适应，然后帮助妥善固定引流袋后协助其适当下床活动，以疼痛可耐受不觉疲劳为宜。若患者无腹胀恶心呕吐等 “主诉”，遵医嘱指导其进流质饮食，如米汤、蔬菜汤、藕粉糊，逐步过渡到稀饭等，避免高脂肪餐， 如油炸类的煎鸡蛋、油条、肥肉，避免产气食物，如牛奶、豆类制品、甜食，每日责任护士对照之前发放的健康教育单，将目前的护理要点向患者家属予以强调，贯穿术后恢复期。在病区集体活动中，多用赞赏、鼓励的手势邀请患者加入，如散步等，让其在活动中体验到快乐和乐趣，逐渐培养其自信心，在生活上也要给予力所能及的关心与帮助，让其感受到温暖，主动与人交往 ［6，7］ 。 2．3出院指导 术后恢复期，向患者及家属做出院指导，宜选 择低脂、高蛋白、高纤维素、少油腻、易消化的饮食，切记油腻和饱餐， 同时告知该患者及家属服药注意事项，注意预防感冒，勿重体力活动，若有异常及不适，及时来医院就诊。3 体会 聋哑精神疾病患者对医护人员提出了更高的要求，对聋哑精神疾病患者围术期的管理中，最大的问题是沟通障碍。医护人员与患者用手语交流可以提高护理质量。但国内多数医院尚未配备手语翻译，导致此类患者很难顺利就医。医护人员要用更多的耐心、 细心、爱心、同情心、责任心来为他们服务，同时也要求学习运用更多更广的交流方式来满足他们的需求，让其得到更好的医疗服务。患者对护士易产生信赖感，从而建立了相互信赖合作的护患关系，使患者产生良好的心理效应，使患者处于最佳的治疗和护理状态， 赢得了患者及患者家属的赞誉，护士有了成就感，也可以使护士自身感受到患者满意的喜悦，从而提高工作效率 ［7］ 。 参 考 文 献 ［1］刘旺．听力障碍中学生疏离感特点研究［J ］．中国特殊教 育， 2005，11:14 19．［2］周智英．论精神科护患沟通重要性与沟通技巧［J ］．临床 心理疾病杂志， 2010，1(16):83．［3］孙建霞．聋哑人胃癌围手术期的护理体会［J ］．当代护士 (中旬刊)，2012，3:149 150． ［4］穆银静，薛蕾，张昀杰，等．聋哑患者的围手术期护理［ J ］．医学研究与教育， 2010，27(3):72 79．［5］穆银静，薛蕾，张昀杰．聋哑患者的围手术期护理［ J ］．医学研究与教育， 2010，27(3):72 73．［6］王贞慧，臧渝梨，柳雪玉，等．护理手语培训存在问题的质 性研究［ J ］．护理学杂志，2009，24(2):18 19．［7］赵怀堂，苏凤英．护理人员语言与护患关系［ J ］．护理管理杂志， 2003，3(1):48 49．(本文编辑:刘仁立 王春燕) 工作单位：221000 徐州 徐州医学院附属医院胃肠外科 李芹：女，本科，护师收稿日期：2016－07－29 4例黑斑息肉病患者的围手术期护理 李 芹张燕杜月娥 关键词：黑斑息肉病;围手术期护理;并发症中图分类号：R473．6 文献标识码：B 文章编号：1006－6411（2017）03－0131－03 黑斑息肉病（皮依茨－耶格综合征，PJS ），其主要临床表现是胃肠道有多发息肉， 并于唇黏膜、颊黏膜、鼻孔、眼周、指趾和掌趾等部位有黑色素沉着，是一种符合孟德尔遗传规律的常染色体显性遗传病［1］ 。患者常以不明原因的腹痛为主诉，多由慢 性或急性肠套叠引起，易导致肠梗阻、腹膜炎、息肉癌变等严重 并发症 ［2］ 。2012年1月 2014年1月本科室收治4例PJS 患 者，经内镜或手术治疗后恢复良好，随访至今未出现并发症，现将护理体会总结报道如下。1 病例介绍 本组4例，男3例、女1例。年龄14 33岁。未婚3例，均无家族遗传史，已婚1例，其子口唇有黑色斑。3例既往体健，1例既往有肠梗阻病史。4例患者均有口唇、颊粘膜等部位黑色素沉着斑， 并有多发胃肠道息肉，临床表现均以腹痛、便血为主。2例行小肠部分切除+肠息肉切除术，1例行小肠部分切除+肠息肉切除+末端回肠造瘘术， 1例行内镜下息肉摘除术。术后病理报告均为：小肠错构瘤性息肉。4例PJS 患者经过合理的治疗，积极的配合，规范的护理，术后恢复良好，本组患者4例均无出血、感染、等并发症的发生，1例造口患者未发生造口相关性并发症。2护理2．1 术前护理2．1．1心理护理 2．1．1．1 患者便血后常会紧张不安，产生恐惧心理，护士应协 助患者及时清除血便，认真倾听其倾诉，与患者及家属交谈，同 · 131·当代护士2017年3月中旬刊

Pj综合症癌变1例

Pj综合症癌变1例 患者女36岁。患者因“反复餐后呕吐伴上腹部胀痛2个月余”入院，自幼双手掌、指部先后长出大小不等的黑斑，逐渐长大，无不适感。口服法小肠造影：胃、小肠多发息肉样病，十二指肠升段近屈氏韧带处狭窄，肠管宽约4.3mm，范围约29.8mm。CT增强扫描：胃、十二指肠明显扩张，十二指肠升段近屈氏韧带处呈鸟嘴样改变，空肠肠管局部呈靶环状增粗、扩张，增强后肠壁呈分层状表现，肠腔内见强化的肠系膜，呈肠套叠表现。电子结肠镜检查：全结肠均可见0.6～3.0cm大小不等的息肉，部分有长蒂，且息肉以乙状结肠和直肠居多；电子胃镜于十二指肠区摘除息肉术中病理检查：腺瘤性息肉；中分化腺癌并部分粘液腺癌，侵及十二指肠壁全层。 讨论Peutz-Jeghers综合征即PJS由Peutz和Jeghers两人分别在1921年和1949年报道，在1954年Mayo正式提出用 Peutz-Jeghers命名本病。本征三大特征：①多发性胃肠道息肉。②特定部位的皮肤及黏膜的黑色素沉着斑。③本症为常染色体显性遗传。 本综合征的主要临床症状是腹痛、便血、贫血等，息肉可以诱发肠套叠。 在X线诊断方面本症息肉的主要表现为成堆的菜花样充盈缺损，约0.5～4.0cm大小，可以为带蒂或为广基息肉，数目可多可少，分布不均匀或集中出现，本综合征恶变少见，若有多在胃、十二指肠、结肠处，恶变的表现同结肠癌表现，由于肠套叠所致的局部肠腔扩张、增粗要注意与结肠癌鉴别。CT目前是诊断PJS并发症的辅助手段之一。根据本病的特征性表现、结合病史及家族史，诊断不难。 国内根据戴益琛等的报道［1］，1995～2006年间我国共报道黑斑息肉综合症1133例，其中有明确家族史的552例，散发病例581例，最大的一个家族共调查了5代63人，共有20例黑斑息肉综合征患者，4例可疑患者，共有4人患恶性肿瘤；黑斑分布以头部及手足为主，头部分布部位最广泛，包括唇、口周、鼻、面部、口腔粘膜、颊部、眼周等，而会阴部及肛周较隐秘，不易发现；息肉以大肠息肉最常见；我国所报道的1133例中，有明确病理报告535例，其中错构瘤性息肉351例，占65.6％；腺瘤性息肉110例，占20.6％；幼年期息肉9例，增生性息肉9例；炎症性息肉17例，淋巴样增生5例，21+6例为腺瘤性并错构瘤性，5例炎症性并错构瘤性，1例炎症性并幼年性息肉，1例炎症性并肠道阿米巴病；发病年龄2～36岁，平均为16岁；男女发病率约1：1.5；国内1133例中，合并恶性肿瘤104例，占9.2％，其中大肠癌43例，小肠癌25例，胃癌6例，胰腺癌7例；病理检查明确为癌变27例，占全部恶性肿瘤的25.96％，消化道肿瘤占全部恶性肿瘤的87.77％；过去认为此病不恶变，但近年资料表明，PJS是恶性肿瘤高发人群，总的恶性肿瘤发生率达20％。 随着医疗设备的不断更新，医疗水平不断提高，对PJS的诊断已经不困难。目前对PJS的研究已经从其诊断、治疗、病理、预防发展到分子水平，LKB1基因已经成为研究的热点，LKB1基因编码一种Camp依赖性的丝苏氨酸激酶，它通过磷酸化作用来控制细胞分化，据李宜雄等人报道［2］，中国人PJS患者的LKB1基因发生突变，会导致mRNA剪接异常和蛋白质翻译提前终止，使LKB1蛋白激酶失活和功能丧失，最终使细胞增殖和细胞凋亡异常，此理论目前被公认为是引起PJS发病或癌变的主要原因。此外，Axin基因、P53抑癌基因也被认为与此病有关［3］。 参考文献 [1] 戴益琛等.中国大陆黑斑息肉综合征临床荟萃分析临床内科学杂志2008，8（25）：526～527. [2] LI Y X,el al.Mutation characteristic of STK11 gene in Chinese with Peutz-jeghers syndrome Chin J Med Genet,2001.18(1):4～7. [3] 夏鸥东等.黑斑息肉综合征中Axin表达研究解放军医学杂志，2008，6（33）：692～694. For personal use only in study and research; not for commercial use

黑斑息肉病简介

黑斑息肉病 黑斑息肉病是一种少见的家族遗传性疾病，遗传方式为单基因常染色体显性遗传。男女均可发病。1949 年Jeghers 在详细观察和研究了10 例PJS 患者的临床表现胃肠道息肉和皮肤黏膜黑色素沉着斑点后提出该病是一种符合孟德尔遗传规律的常染色体显性遗传病。由此引起了临床医生对该病的重视，1954 年此综合征被命名为Peutz-Jeghers Syndrome (PJS)。 黑斑息肉病是一种少见的家族遗传性疾病，遗传方式为单基因常染色体显性遗传。男女均可发病。1896年由伦敦的一位外科医生Hutchinson首次对PJS综合征进行了报道，他发现一对孪生姐妹在口唇和口腔黏膜有咖啡色色素沉着。1921 Peutz研究了一家三代7位患者，发现所有患者有皮肤色素沉着的同时还伴有胃肠道多发性息肉。1949 年Jeghers 在详细观察和研究了10 例PJS 患者的临床表现胃肠道息肉和皮肤黏膜黑色素沉着斑点后提出该病是一种符合孟德尔遗传规律的常染色体显性遗传病。由此引起了临床医生对该病的重视，1954 年此综合征被命名为Peutz-Jeghers Syndrome (PJS)。 有关PJS 发病率，国外学者报告约为1/25 000，我们小组通过PJS 的流行病学调查发现中国人PJS发病率较低约为1/1 300 000(待发表)这可能与患者生存的地理环境有关。 临床特点 口唇黑斑 PJS最显著的特征莫过于口唇黑斑。黑色素斑点在儿童时期即可出现，也有的在婴儿期就有。黑斑分布范围较广于唇，齿龈，颊黏膜，口，鼻，眼周围，在此区域内黑斑呈现点或片状; 而在面颊部为碎斑；指趾的掌面呈对称性分布；阴唇及龟头亦有黑色素沉着；有人报道PJS 患者的支气管黏膜也发现有黑斑存在。颊黏膜黑斑在PJS 患者出生后即有，表现颜色为淡褐色1-2 岁后斑点，颜色逐渐变深成为黑色斑点，此处黑斑终生不变。这些特征对于指导确诊PJS 患者具有重要的临床意义。 胃肠道多发息肉

P-J综合征

P-J综合征 概念 P-J综合症又称黑斑息肉病,是由皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉,是一种少见的常染色体显性遗传病,有很高的外显率,男女均可携带因子,约有30-50%患者有明显的家族史.息肉分布的广泛性与遗传并不一定有直接的关系,但黑斑的发生部位常较一致. 该病由1921年Peutz首先描述,1949年Jeghers对本病进行了详细的系统的介绍. 临床症状 本征临床表现不一，个体差异很大。病情轻者可无自觉症状，严重者可出现腹痛、腹泻、黏液便、便血、便秘、呕血等消化道症状。除以上症状外，本征尚有色素沉着、胃肠道息肉2大特征性表现。 1、色素沉着：①部位：色素斑主要发生于面部、口唇周围、颊黏膜、指和趾，以及手掌、足底部皮肤等处；②色泽：多数患者发生在上下唇和颊黏膜的色素斑为黑色，其余部位多为棕色或黑褐色；③出现时间：可出现于任何年龄，斑点多在婴幼儿时发生，至青春期明显，部分患者在30岁后可逐渐减退或消失；④与息肉关系：绝大多数病例为两者同时存在，约5％的患者仅有胃肠道多发性息肉或色素沉着。两者在出现顺序上，临床多为先有色素斑点，然后才发生息肉，但色素斑的数目和深浅与息肉的数目无相关性；⑤色素斑的特征：其外形为圆形、椭圆形、梭形等多种形态，一般界限清楚，以口唇及颊黏膜最明显，下唇尤为突出。色素斑常紧密相连，不高出于皮肤及黏膜表面。 2．胃肠道息肉：常呈多发性，息肉可发生在整个胃肠道，以小肠多见，在胃、大肠、阑尾腔也有生长。这些息肉大小不定，小者仅为针头般大小的隆起，大者直径可达10.0cm，多为0.2～0.5cm，表面光滑，质硬，蒂的长短、粗细不—，也可无蒂。较大息肉可呈菜花样。 此外，胃肠道息肉所引起的长期腹泻和便血可导致贫血；当息肉发展成大型息肉时，可发生肠梗阻；也可因息肉过多或息肉牵拉引起肠套餐，有时还可并发直肠脱垂。肠套叠大多数可自行复位，如不能及时复位，延误较久可引起肠坏死。 诊断检查 诊断标准：皮肤粘膜的色素斑,胃肠道多发息肉,息肉组织学检查属错构瘤,家族遗传病史.诊断该病不需符合上述所有条件.部分患者只有色素斑和息肉,尤其是色素沉 着是本病特征性表现,临床上应注意口腔粘膜,手掌和足底,指趾,如患者存在这些色素 斑常提示本病 1．视诊：应检查口唇、口腔黏膜、手掌、足底、指和趾、肛门周围等部位，观察有无色素斑。 2．直肠指诊：在手指可触及的直肠范围内检查无息肉。

9例Peutz-Jeghers综合征临床分析

9例Peutz-Jeghers综合征临床分析 目的探讨黑斑-息肉病的临床病理及临床诊治方法。方法对南京军区福州总医院2010年1月~2013年7月的9例黑斑息肉病患者临床资料进行回顾性分析。结果黑斑-息肉易诊断，病理表现多样，但仍以错构瘤为主。该病胃肠道息肉复发率高，易合并恶性肿瘤。结论黑斑息肉综合征可发病于任何年龄，但以青少年为主，影像学检查在一定程度上可协助诊断病变部位、范围及进展情况。该病应做到早期发现，及时采取相应治疗措施，警惕恶病变的出现。 Abstract：ObjectiveTo explore the clinical pathology and treatment. MethodsRetrospective study the clinical data of 9 patients with PJS in Fuzhou General Hospital from January 2010 to July 2013. ResultsPJS diagnosis easily and has multiple polyps in digestive tract. The pathological type of most polyps was hamartomas .It has high recurrence rate and cancer predisposition. ConclusionPJS can develop in any age, but is given priority to with teenagers. Imageological examination can assist in the diagnosis of the location, the scope and progress of polyps.Early detection and measurement of polyps will benefit for watching outthe possibility of cancer。 Key words：Peutz-Jegher syndrome；Characteristics Peutz-Jeghers综合征，又称黑斑-息肉病，是一种以皮肤粘膜色素沉着、胃肠道多发息肉为特征的常染色体显性遗传病[1]。随着胶囊内镜、双气囊小肠镜、染色及放大内镜、内镜下治疗等技术的发展，PJS诊疗水平有了较大的提高，其恶变潜质也越来越受到关注。本研究回顾性分析2010年1月~2013年7月我院确诊的9例PJS患者的临床及病理特征，探讨更完善的临床诊治及随访方案。 1资料与方法 1.1一般资料PJS患者9例，来源于2010年1月~2013年7月年我院就诊患者。PJS采用WHO推荐诊断标准：①组织学上证实存在3个或>3个Peutz-Jeghers 息肉；②不管Peutz-Jeghers息肉数量的多少，但有PJS家族史；③存在典型并显著的皮肤粘膜色素沉着，并有PJS家族史；④任何数量的Peutz-Jeghers息肉并且存在显著的皮肤粘膜色素沉着。 1.2方法回顾性分析2010~2013年7月我院確诊的9例PJS患者的临床及病理资料特征，包括一般资料、临床症状、黑斑特征、胃肠道息肉部位及病理特征、合并肿瘤情况、治疗情况、家族PJS[2]及肿瘤患病情况等，探讨更完善的临床诊治及随访方案。 2结果 2.1一般资料PJS患者9例，其中男6例(66.67％)，女3例(3 3.33％)；发病

普外科考试参考资料-副高级

卫生系列高级专业技术资格考试参考资料 （普通外科专业——副高级） 一、专业知识 （一）本专业知识 1、熟练掌握外科的基本理论和基础知识，并对相关问题在普通外科专业领域中的实际应用有比较深入的认识和比较丰富的经验，包括外科病人的体液失调、外科输血、外科休克、多器官功能障碍综合症、围手术期处理、外科病人的营养支持、外科感染、创伤、复苏等； 2、熟练掌握普通外科常见疾病的诊疗理论与规范； 3、熟练掌握普通外科专业相关的外科手术学知识，掌握重症监护及治疗学、急救医学、肿瘤治疗学、移植学等知识； 4、掌握普通外科专业相关的物理诊断学、检验诊断学、影像诊断学、内镜诊断及治疗学等知识； 5、掌握普通外科专业领域中各系统、脏器疾患相关的流行病学、病因学、病理学和病理生理学知识； 6、熟悉普通外科专业相关的解剖学、生理学、组织胚胎学、遗传学、免疫学等知识； 7、熟悉开展普通外科专业临床科学研究的组织和管理方法，掌握医学统计学基本理论； 8、了解普通外科专业相关的麻醉学、药理学、药代动力学等知识。

（二）相关专业知识 1、掌握消化内科学、头颈外科学、胸外科学、泌尿外科学、妇产科学、显微外科学等相关学科专业的基本理论及相关知识； 2、熟悉医学心理学、医学伦理学等学科的基本理论及相关知识，熟悉我国的各项相关法律法规的条款； 3、了解骨外科学、心外科学、神经外科学、心血管内科学、呼吸内科学、内分泌内科学、血液内科学等学科的基本理论及相关知识。 二、学科新进展 1、熟练掌握及时、主动获取国际和国内普通外科专业临床医疗与相关研究领域中最新进展的方法，初步具备把握最新研究进展并指导临床实践的能力； 2、掌握普通外科专业国际和国内发展现状及发展趋势； 3、熟悉普通外科专业领域中不断出现的新理论、新知识、新技术和新方法； 4、了解普通外科专业相关基础研究领域的最新进展； 5、了解与普通外科专业实践和科学研究密切相关的其他学科的最新重要进展。 三、专业实践能力 1、熟练掌握普通外科专业领域中各种常见病、多发病的流行病学特点、病因及发病机制、病理特征、临床特点、诊断和鉴别诊断、

胃肠道息肉的诊断和处理

胃肠道息肉的诊断和处理 消化道是息肉的好发部位，多发于中老年人。息肉很少引起症状，较少产生出血和梗阻，往往不易被发现，多数是体检或检查其他疾病时发现的。70年代后，X线、B超以及内窥镜等检查技术的进步，消化道息肉的发现率大大增加，发现率>10%，对胃肠道息肉的诊断和处理，逐渐成为了消化内镜医师的临床日常工作。胃肠道息肉（Polyps）是指在胃肠道粘膜局限性增生形成的隆起肿物，从发生部位上分为：食管、胃、十二指肠、小肠、结肠和直肠息肉；形态上分为：广基（Sessile）和带蒂（Pedunculated）；组织学上分为：炎性（Inflammatory）或假性息肉（Pseudo-adenoma）、增生性（Hyperplastic）、腺瘤性（Adenomatous）、错构瘤性（Hamartomatous）等。 1 胃息肉 1.1 分类 多发于中年，发病率0.6%～10%，一般位于胃窦和胃体部，也可发生在胃底或其它部位，通常是单个，也可是多个，广基或带蒂，息肉直径从几毫米到几厘米，但大多<2 cm。内镜下肉眼胃息肉形态学分类常用日本山田法[1]，分为4型（图1）。 I型最多见，息肉形态呈无蒂半球形，息肉隆起与胃黏膜间角>90°，色泽与周围黏膜相似或稍红；II型息肉呈无蒂半球形，息肉隆起与胃黏膜间角<90°，表面较红，中央可见凹陷；III型息肉无蒂，表面不规则，呈菜花样、山脉状或棒状，息肉与黏膜间角<90°，好发于窦部幽门区；IV型息肉有蒂，长短不一，表面光滑，可有糜烂或颗粒状。IV型息肉的癌变率高达25.7%。胃息肉病理组织学分3类：（1）炎性假性息肉，炎症反应致黏膜上皮再生，组织学结构为血管和纤维细胞，伴大量炎性细胞侵润；（2）增生性息肉，约占所有胃息肉中的75%，是炎症反应引起以腺体增生形成的粘膜结节，直径一般<1 cm，较大的息肉则有蒂，多伴有胃酸缺乏、萎缩性胃炎或肠上皮化生。有报道发现增生性胃息肉病人79%有萎缩性胃炎[2]，1.5%～3.0%的增生性息肉有恶变可能，与其含有腺瘤成分有关； （3）腺瘤性息肉，约占胃息肉的10%左右，再分为管状、绒毛状及混合性腺瘤3种，以绒毛状腺瘤的恶变率最高。一般位于胃窦，多为单个，广基或带蒂。来自粘膜腺上皮，有形成乳头状的倾向。显微镜下腺瘤表现为不典型腺体组成的假复层上皮，有不同程度的多型性及分裂象。腺瘤性息肉作为癌前病变，其恶变率为6%～75%，恶变与息肉直径大小有关，直径超过2 cm被认为是腺瘤性息肉可能恶 （华中科技大学同济医学院附属协和医院消化科，武汉，430022） 任宏宇 综述 刘俊 审校 REN Hong-yu LIU Jun 作者简介： 任宏宇，1999-2002年美国芝加哥大学博士后，副教授。主要研究方向为胃肠道免疫，专于临床消化系疾病诊治。