脊髓拴系综合症
小儿脊髓拴系综合症
重庆医科大学附属儿童医院小儿神经外科
一、概念：
小儿脊髓拴系及其综合症由于各种先天或后天性病因导致脊髓生长发育障碍而致脊髓异常或园锥的位置低于正常脊柱节段（Ｌ1--Ｌ2）称曰：脊髓拴系。由此产生慢性缺血缺氧及退行性病理改变，出现一系列神经功能障碍，大、小便失禁或障碍和下肢畸形或活动障碍，统称“小儿脊髓拴系综合症”。
二、脊髓拴系的回顾
1.拴系的历史:
早在1921年，Clute 观察到尿储留的马尾神经钎维被脂肪组织牵拉有关，首次提出脊髓拴系是脊髓发育不良、神经缺陷的病因。由于各种原因，该疾病没有得到重视和进一步深入研究。近来，随着神经科学的不断发展和现代科学技术的应用，直至1981年Yamada 等总结这类病例的临床资料，才提出“脊髓拴系综合症”的新概念。
2.胚胎发育史：
胚胎初期，脊髓与锥管基本等长，其终点止于骶管的末端，以后椎管的生长发育快于脊髓，圆锥开始向头侧移动，大约在妊娠30周时，终丝由圆锥尾部细胞团退化而成，正常终丝细弱，能允许脊髓继续缓慢上升至Ｌ2。正常新生儿出生时，绝大多数认为脊髓圆锥端位于Ｌ2，同时亦被大批死亡新生婴儿尸解所证实，有人用高分辩率超声检查新生儿脊髓圆锥位置，得到同样的结论。
三、小儿脊髓拴系原因
1·先天性病因∶
脊髓脊膜膨出，隐性脊柱裂，脊髓纵裂，脊髓空洞，皮肤窦道，脂肪瘤，上皮样囊肿，终丝增粗等
2·后天性病因∶
椎管内肿瘤，脊髓脊膜膨出或椎管内病变手术后可引起。
四、病理类型和病理变化
⒈病理类型：从影像学角度大多数分为五类，其中终丝粗大型和脂肪瘤型最为常见。
1）终丝粗大型；
2）脂肪瘤型；
3）脂肪瘤切除术后瘢痕粘连型；
4）椎管内肿瘤致脊髓拴系；
5）混合型。
⒉栓系的病理变化：
1）脊髓被拴系、固定后，引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血、缺氧，逐渐变性坏死或呈退性行改变。Schneider等利用激光多普勒血流仪连续监测手术前后脊髓远端的微循环，结果表明拴系解除后血流量明显增多，所有病例术后神经功能均有改善。
2）脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的椎板、硬脊膜栓系脊髓，脂肪组织可浸润至脊髓，神经纤维也深入脂肪瘤内，两者之间无明确界限，术中要完全切除脂肪瘤是十分困难。
3）脊髓栓系后血流障碍将导致栓系部位代谢率低，产生进行性神经损害。Yamada 利用双波长反射分光光度计检测呼吸链中关键的氧化酶细胞色素a1a1的还原／氧化率，以观察脊髓的代谢率。同时记录脊髓后侧电生理的变化，结果发现，实验动物脊髓缺血缺氧或被牵拉时，均表现为还原型细胞色素a1a1水平下降，即代谢降低，脊髓电位越低。脊髓拴系除后，可见代谢率和脊髓电位明显升高。
另外，大约20%脊髓栓系合并脑积水，在脊髓栓系处理前应常规头颅CT扫描，来确定治疗方案。
五、小儿脊髓拴系的临床表现
1. 腰骶部包块及畸形：
生后即能发现腰骶部正中或一侧包块，是小儿脊髓拴系最常见的临床表现。如脊髓脊膜膨出，但也有少部份病例在脊膜表面覆盖较多的脂肪组织，腰骶部皮下组织较为丰满，局部表现不如前者明显，易被忽视。有一些病儿骶部明显畸形，Ｘ线检查清楚显示骨的畸形。也有少数病儿在骶尾部皮肤内陷。
2. 泌尿系统症状：
遗尿、尿失禁和排尿困难最多见。尿动力学测定可发现膀胱容量，压力和括约肌的功能均异常。肛门检查时肛括约肌十分松驰，会阴部常用尿不湿。
3.下肢运动障碍：
主要是进行性下肢无力和步行困难。鞍区皮肤麻木或感觉减退是主要表现，神经电生理检查可发现下肢神经电生理异常。
除上述表现外还可能存在多系统的畸形和异常。脊柱侧弯，前凸或后凸，脊柱裂，骶骨发育不良，椎管扩大，下肢高弓足最多见，马蹄足也应引起重视。
六、诊断：
1.临床依据
1）腰骶部有脊髓脊膜膨出存在，多有椎板的缺损，脊髓和脊膜由此膨出，是脊髓拴系的最大可能存在者；
2）腰骶部皮下脂肪组织比较丰满，触之疑有缺损；
3）有长期的两便失禁史或异常；
4）有下肢的高弓足或马蹄足存在；
5）有骨科不能解释的下肢跛行；
6）有较长的腰骶部疼痛史，皮肤异常包括腰骶部毛发丛生，皮肤凹陷，皮肤班块，瘢痕组织和皮肤窦道。
7)有脊髓和椎管的手术史。
8)肛门直肠畸形可能合并脊髓栓系综合症，国外报告其发生率8—36 %。
2.影像检查：
1）Ｂ超检查：年龄小于一岁的婴幼儿椎管后部结构和骨化尚不成熟，Ｂ超检查可显示脊髓圆锥位置，彩超还测定脊髓的血流速度，提供有价值的诊断线索；
2）Ｘ线检查：一般普通Ｘ线检查能显示骨的异常，如隐性脊柱裂、椎管膨大或骶裂等。脊髓造影可显示腰骶部膨大和脊髓脊膜膨出，但要确定脊髓圆锥的位置较难。
3)CT检查：检查能够发现椎管内肿瘤，对脊髓圆锥位置的诊断也有一定帮助，CT检查+椎管内造影更有价值，脊髓纵裂显示也有意义。
4）核磁共振检查：
为脊髓病变的诊断提供了最佳手段，能清楚显示脊髓的病变、脊髓圆锥位
置，终丝的粗细。在冠状位、矢状位和水平位各个不同位置确定病变，对手术治疗提供科学依据。
3.电生理检查：
有人以诱发电位检测了脊髓脊膜膨出病例术后继发脊髓拴系和神经传导速度，发现其SSEPs降低或阴性。再次手术松解后，胫后神经SSEPs明显改善，提示神经功能的恢复和改善。
4.尿动力学检查：
包括膀胱内测压、容量、膀胱和尿道括约肌肌电图检查，神经性排尿障碍包括以上三方面。
如病儿在临床上有其中两条表现存在，再配合Ｘ线检查，有骶裂存在，应考虑脊髓拴系可能，有条件最好作ＭＲＩ检查，即能做出一个正确的诊断，同时能了解引起脊髓拴系的原因。
七、治疗:
脊髓拴系主要治疗手段是外科手术，松解并尽量解除拴系因素。
手术年龄越早越好，一般在1--3月内完成。
. 为了防止术后再拴系和并发症出现，应在显微外科实施手术，疗效较好。
术中对有硬脊膜缺损，应用自体筋膜或人造筋膜严密修补,是防止术后脑脊液漏的关键。
术中使用电生理监测，操作轻柔，尽量减少对脊髓、神经损害，减轻或杜绝术后可能出现并发症.
脊髓拴系合并脑积水，原则上先脑积水分流减压，后治疗脊髓拴系病灶。
术中最好使用气管插管，保持呼吸道通畅，保证充足供氧。
术后注意使用抗生素和俯卧位，预防伤口感染。
(8)脊柱MRI考试历年真题
检查技术及影像解剖 1.成人颈椎侧位片环齿之距离为： A. 1mm～1.5mm B. 2.5mm～4mm C. 5mm～6mm D. 6mm以上 E. 以上均不是 2．关于加强枕寰枢联合的横韧带的描述，正确的是 A．矢状面可以显示其全貌 B．MRI表现为齿状突后方的高信号影 C．唯一作用是限制寰枢椎之间的垂直运动 D．位于前后弓之间 E．创伤性寰枢椎脱位 注解：由于横韧带的位置在齿状突后方，连界环椎两侧块之间。当横韧带损伤或断裂时,即可出现寰枢关节脱位或半脱位。 3、枕环枢联合由 A、二个环枕和三个环枢关节联合构成 B、二个环枕和二个环枢关节联合构成 C、三个环枕和三个环枢关节联合构成 D、三个环枕和二个环枢关节联合构成 E、一个环枕和三个环枢关节联合构成 注解：环(寰)枕关节由寰椎两侧的上关节凹与枕髁构成。而环枢关节由枢椎齿状突与其前方寰椎的齿突凹构成寰枢正中关节，由位于两侧寰椎侧块的下关节面与枢椎上关节面构成寰枢外侧关节。 4．有关环枢关节的描述，错误的是： A、正常儿童齿状突至环椎前弓距离小于4.0mm。 B、正常成人齿状突至环椎前弓距离为 2.5mm—4.0mm。 C、X线检查不能诊断半脱位。D、环枢关节半脱位可由齿状突发育畸形引起。 E、MR检查有助于观察邻近结构的改变。 5．枢椎齿状突原发骨化中心有： A、1个 B、2个 C、3个 D、4个 E、以上均不对 齿状突与枢椎如果不联合，则成为游离骨组织，称终末骨，该诊断年龄为 A．4岁 B．8岁 C．12岁 D．15岁 E．18岁 7．哪项不是枢椎齿状突原发骨化中心发育异常的表现： A.齿状突上端分叉 B.齿状突骨 C.齿状突缺如 D. 终末骨 E.颈延髓交界处受压、变细、移位 8、颈椎椎管前后径的正常下限是 A、15mm B、14mm C、13mm D、12mm E、11mm 9．颈1、2椎管前后径不应小于 A．11-12mm B．12-13mm C．13-14mm D．14-15mm E．15-16mm 10．下列影像学方法，哪个可直接显示脊髓： A、超声 B、PET C、X线平片 D、CT E、MRI 11、成人时，脊髓圆锥位于： A.L1~L2水平 B.L2~L3水平 C.L3~L4水平 D.L4~L5水平 E.L5~S1水平 12．在SE序列上T1WI黄韧带的信号表现为： A、同椎体信号 B、同脂肪信号 C、与肌肉信号相似或略高 D、同脑脊液信号 E、同椎间盘信号 注解：正是因为在T1WI黄韧带的信号与肌肉信号相似或略高，所以T1无法准确识别黄韧带，掩盖于棘间韧带和棘上韧带的结构中。而只有在T2才能很好观察呈低信号黄韧带，从而作出黄韧带肥厚的诊断。 13、在SE序列上T1WI黄韧带的信号表现为 A、同椎体信号 B、同脂肪信号 C、较其他韧带的信号强度稍高 D、同脑脊液信号 E、同椎间盘信号 14．腰椎侧隐窝的后界是：
脊髓栓系综合征的诊断及外科治疗.
脊髓栓系综合征的诊断及外科治疗 [ 11-03-30 15:01:00 ] 作者：王一品，谢 斌编辑：studa20 【关键词】脊髓栓系综合征诊断外科治疗 脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）是指脊髓末端因附着在脊椎管硬脊膜管盲端，停留在正常位置的下方，受到力学的伸张，扭曲，缺血等不良影响的病理状态。这种病理状态可致局部神经组织缺血缺氧，而引发下肢瘫痪、足部畸形及排尿、排便功能障碍等一系列临床症状。TCS于1953年首次报道，1981年Yamada等首次命名由牵拉张力对脊髓的生理影响而引起的病症为脊髓栓系综合征［1］。 1 脊髓的生长发育及TCS发生机理 人类在生长发育过程中，脊椎管与脊髓的生长速度不一致。胎儿在3个月时脊髓与椎管等长，以后椎管生长较快，新生儿脊髓终止于第3腰椎下缘，成人则在第1、2腰椎之间，由于不等速度生长，腰骶神经根经脊髓圆锥发出后需斜向下行才能到达相应的椎间孔及骶孔，下行的神经根形成马尾，且随着脊椎的弯曲伸展运动，脊髓圆锥的位置可以在一定范围内上下移动，马尾和终丝则不致与硬脊膜粘连［2］。如果脊髓生长的速度过慢，椎管发育速度过快，终丝的张力过大，加之终丝发育异常、变短、增粗、紧张，并常伴发脊柱畸形（包括脊柱侧弯、后凸）、椎管闭合不全（隐性脊柱裂或脊髓脊膜膨出）、脊髓纵裂及椎管内畸胎瘤、脂肪瘤等，统称为原发性脊髓栓系（Primary Tethered cord syndrome），同时也是TCS的先天性致病因素。后天因素多见于脊髓脊膜膨出修补术或其他椎管内手术后，脊髓与硬脊膜粘连、或瘢痕形成，称为继发性脊髓栓系（Second Tethered cord syndrome）。当患者椎管不断快速生长及每天的弯腰、走路等各种运动，特别是屈髋、截石位分娩、芭蕾舞演员伸腿动作、外伤等将会对粘连的脊髓造成牵拉，使得脊髓缺血、缺氧，产生神经损害症状［3］。 2 TCS的诊断要点 TCS的诊断应结合临床表现及相应的辅助检查进行，同时可采用肌电图、尿流动力学和肛肠测压检查结果进行综合评价。临床表现对TCS的诊断提供重要依据，只有详尽的临床资料才能为该病的理化检查提供依据。TCS的临床表现较复杂，在不同的病因和诱因作用下，脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。症状出现的早晚与严重程度取决于脊髓和马尾神经受损的轻重，一部分患者生后即有症状，另一部分则在以后的不同年龄阶段开始出现，因而有儿童与成人脊髓栓系综合征之分。儿童多数出现在幼儿期，多有显性脊柱裂、下肢发育畸形及功能障碍，甚至不能行走，或伴有脊柱或脊髓的畸形，尿失禁多见［4］。成人TCS以疼痛、麻木为主要症状，其次是下肢无力及尿失禁，肢体畸形少而轻，需要与腰椎间盘突出症和腰椎管狭窄症相鉴别。伴随着MRI的普及，加之特有的成像原理，TCS患者最好的诊断手段
成人脊髓栓系综合征的研究进展
【关键词】成人脊髓 由于各种原因引起的脊髓圆锥低位合并腰骶部疼痛、下肢感觉运动障碍及大小便功能障碍等一系列症候群称为脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,tcs)。本病多见于幼儿及青少年，成人少见。与儿童脊髓栓系综合征相比，成人脊髓栓系综合征(adult tethered cordsyndrome,atcs)的诊断及治疗均有其特殊性。编辑。 1病因及分类 一般认为，儿童在生长发育过程中，脊柱生长快于脊髓，若脊髓圆锥在上升过程中受到各种因素牵拉，使圆锥位置低于正常水平，脊髓圆锥和马尾神经就会受到损害并产生一系列神经功能障碍和肢体畸形，最终形成脊髓栓系综合征。 与儿童脊髓栓系综合征不同，成人脊髓栓系综合征一般都有外伤、体力劳动、分娩等诱因。 yamada等［3］总结了引起成人脊髓栓系综合征存在的内因和外因。其中内因包括： （1）氧化代谢损伤的累积作用； （2）终丝中纤维组织的增生。外因包括： （1）频繁的高强度活动压迫脊髓； （2）意外引起脊髓的突然拉伸； （3）对运动受限的脊柱进行反复屈伸运动，常见骨关节炎、脊柱病(如腰椎间盘突出)； （4）18岁之后的快速生长期导致脊髓受牵拉。成人在脊髓低位的基础上，上述诱因导致栓系症状迟发性发作。 目前关于成人脊髓栓系综合征的分类较多。根据病因学和预后结果，gabriel 等［2］将成人脊髓栓系综合征分为如下五类：
（1）脊髓脊膜膨出修复术后型； （2）终丝紧张型； （3）脂肪瘤型； （4）脊髓纵裂畸形型； （5）蛛网膜粘连型。他们认为： 终丝紧张和脊髓纵裂畸形的病人预后较好，而那些脊髓脊膜突出修复术后、圆锥脂肪瘤或者疤痕粘连的患者有9%～50%仍然存在疼痛和感觉运动障碍。 2临床表现 成人脊髓栓系综合征的临床表现与儿童脊髓栓系综合征明显不同： （1）疼痛： 通常是腰骶部痛比下肢常见，疼痛局限于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部，有时可以放射至下肢，真正的根性疼痛罕见［3］。腰骶部的活动尤其是屈伸运动将会使这些症状加剧。yamada等人［3～5］把这种疼痛描述为“3b”症状： ①不能像佛(buddha)一样盘腿而坐；②腰部不能轻微的弯曲(bend)；③站立时难以抱着婴儿(baby)或者腰部难以维持承担轻物( 2.3 kg)。 （2）感觉运动障碍： 下肢运动障碍，表现为进行性下肢无力和步行困难；感觉障碍，表现为鞍区麻木及感觉减退。 （3）泌尿系症状： gabriel等［
2017年成人高考医学综合真题及答案
2017年成人高考专升本医学综合真题及答案 一、A型题：1～84小题，每小题1.25分，共105分。在每小题给出的A、B、C、D、E 五个选项中。请选出一项最符合题目要求的。 1．骨的构造中含有丰富血管和神经的是【】 A．骨密质 B．骨膜 C．骨松质 D．红骨髓 E．黄骨髓 2．含有关节盘的关节是【】 A．肩关节 B．肘关节 C．髋关节 D．颞下颌关节 E．踝关节 3．咽鼓管的开口部位在【】 A．扁桃体窝 B．咽腔口部的侧壁 C．咽腔喉部的侧壁 D．梨状隐窝 E．咽腔鼻部的侧壁 4．肱二头肌的作用是【】
A．使肱骨内收、内旋和前屈 B．屈肘关节、屈肩关节和使前臂旋前C．伸肘关节，其长头伸和内收肩关节D．伸肘关节．其长头伸和外展肩关节E．屈肘关节、屈肩关节和使前臂旋后5．肝下面右纵沟前部容纳的结构是【】A．下腔静脉 B．胆囊 C．肝圆韧带 D．静脉韧带 E．肝十二指肠韧带 6．与阴道后穹相邻的结构是【】A．直肠子宫陷凹 B．膀胱子宫陷凹 C．直肠膀胱陷凹 D．盲肠后隐窝 E．膀胱上窝 7．喉腔内易发生水肿的部位是【】A．喉口 B．喉前庭 C．喉室 D．声门下腔
E．喉中间腔 8．肺下界的体表投影在腋中线相交于【】A．第5肋 B．第6肋 C．第8肋 D．第7肋 E．第l0肋 9．膀胱三角的位置在【】 A．膀胱尖内面 B．膀胱体内面 C．膀胱底内面 D．膀胱颈内面 E．膀胱前壁内面 10．精囊腺的位置在【】 A．阴囊内 B．睾丸的后方 C．膀胱底的后方 D．前列腺的后方 E．输精管末段的内侧 11．走行通过腹股沟管的结构是【】A．骶子宫韧带 B．子宫圆韧带
脊髓栓系综合征
脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。TCS可于任何年龄段发病，由于病理类型及年龄的不同，其临床表现各异。 英文名称：tethered cord syndrome, TCS 主要症状：腰骶部皮肤异常，疼痛 主要病 因： 先天性脊柱裂，硬脊膜内、外 脂肪瘤 多发群 体： 婴幼儿 造成脊髓栓系的原因有多种，如先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。脊髓栓系的部位，多数是脊髓圆锥或终丝末端，但颈、胸段脊髓被由于各种因素牵拉，形成各种神经损害的症状也属于脊髓栓系综合征的范畴。共同特点是病变对脊髓远端和神经根的固定效应。[1] 脊髓栓系综合征的病因可分为原发性和继发性。 原发性TCS的病因：在胚胎发育初期,脊髓和椎管等长,随后脊柱生长快于脊髓,由于脊髓头侧固定,故脊髓相对向上移动,在胚胎20 w时,脊髓圆锥上移达L3~4椎体水平, 40 w时位于L3椎体水平，出生婴儿脊髓末端位于L1-2水平。出生3个月后脊髓升至成人水平,即圆锥末端位于L1水平。脊髓圆锥变细移行为终丝(成人直径小于2 mm)。在脊髓上移过程中,如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉,圆锥低位等病理改变,就会造成脊髓末端回缩不良, 马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良，称为原发性脊髓栓系综合征。 继发性TCS的病因:多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后,该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连,疤痕收缩导致脊髓受牵拉,也可见于蛛网膜炎局部出血后形成的粘连，称为继发性脊髓栓系综合征。 脊髓被栓系、固定后，引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血、缺氧，逐渐变性坏死或呈退性行改变。脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的椎板、硬脊膜栓系脊髓，脂肪组织浸润至脊髓，神经纤维深入脂肪瘤内，两者之间常无明确界限。血流障碍导致栓系部位代谢率低，产生进行性神经损害，且约20%脊髓栓系合并脑积水；Yamada等在实验研究中发现脊髓受牵拉而紧绷时，其供养血管变形变细，神经元缺氧，细胞内线粒体高度减少，三磷酸腺苷的产生明显减少，使脊髓由机械性损伤发展为代谢性损伤；长期处于这种状态使脊髓出现变性、坏死、软化、萎缩和脊髓空洞等改变；其MRI表现多样，且多发生于近栓系部位。目前认为TCS的主要病理改变在灰质．并提出“灰质病变学说”——即灰质内线粒体氧化代谢障碍是TCS 发病基础，先引发神经元变性，后为轴突。存在于灰质中线粒体内hop的氧化磷酸化作用如果发生障碍，神经元的病变随之发生。
脊髓栓系综合征与隐性脊柱裂
脊髓栓系综合征与隐性脊柱裂 摘要脊髓栓系综合征是由各种脊柱裂畸形导致脊髓栓系所引起的一系列慢性进展的神经损害症状。该综合征表现为皮肤、脊柱、脊髓、直肠肛管、下肢、泌尿系统等发育畸形及不同程度的慢性损害。起病原因为胚胎期神经管发育异常。诊断有赖于脊髓圆锥损害症状及体征，X线、超声波、CT及MRI检查可协助判断脊髓圆锥部位和引起栓系的原因。外科治疗的目的为解除栓系、尽量重建正常解剖结构、避免进一步脊髓损伤。 关键词脊髓栓系综合征隐性脊柱裂 脊髓圆锥受牵拉所致低位脊髓损害引起慢性进展的一系列神经功能障碍被称为脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome, TCS）。早在1891年，Jones就对该病变进行了描述；到20世纪中叶被广泛讨论。经典的脊髓栓系是指脊髓圆锥受牵拉而致位置降低[1]，但是Warder等[2,3]提出脊髓栓系综合征也可发生在脊髓圆锥位于“正常位置”的情况下。脊髓栓系综合征表现为皮肤改变、脊柱裂、脊柱侧弯、下肢畸形，以及因下段脊髓损伤所致的直肠及膀胱功能障碍[4]。 机械性牵拉可能是引起脊髓损伤的原因之一。Yamada等[5]提出脊髓圆锥缺血可能导致损伤。后来有人证实在脊髓栓系解除后脊髓血流增加[6]。 脊柱裂畸形（spinal dysraphism）是指后背部中线从皮肤到椎体的所有发育畸形。其具体发病率不详，但是某些调查结果估计约为0.005-0.025%，畸形常发生在腰骶部，偶见颈部和胸部，表现为显性
脊柱裂（spina bifida aperta）或隐性脊柱裂（spina bifida occulta），最常见的显性脊柱裂为脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）；隐性脊柱裂则以脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele）和脊髓纵裂畸形（diastematomyelia）。 “隐性脊柱裂”一词有时也用于描述发生于L5或L1节段棘突的良性骨裂，其整个人群发生率约为17%，1-10岁儿童发生率更高，达30%，但没有脊髓栓系。 脊柱裂畸形的胚胎发生学 人类子宫内发育分为胚胎期和胎儿期[7]。胚胎期指在受孕后最初的50到62天，这期间又被分为23个阶段，每个阶段2到3天。胎儿期则指其后的7个月妊娠。胚胎期第8到14阶段是中枢神经系统发育的最重要阶段，中枢神经系统发生的三个主要步骤在此时期完成，即神经胚形成（neurulation），尾芽成管（canalization）及退化（regression）。神经胚形成指神经管（neural tube）形成的过程，发生在第8-20阶段。在此过程中，神经板（neural plate）卷曲闭合形成神经管，内衬外胚层上皮。神经管的闭合最初发生在上颈段，随后向尾端和头端延伸。在第12阶段，神经管尾端在L1或L2水平闭合。神经胚形成期只发育到腰髓节段，尾端的部分则在尾芽成管期间形成。神经胚形成期的任何错误可能导致一系列先天性畸形，如脊髓脊膜膨出、脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓裂畸形、皮毛窦，以及椎管内肿瘤如皮样囊肿和表皮样囊肿。 尾芽形成紧随神经胚发育完成之后，其尾端的神经管由尾芽发育
脊髓拴系综合征
脊髓栓系 (Tethered cord syndrome，TCS) 一、理论概要： 由胚胎发育学可知，在胚胎早期（3个月前），脊髓在椎管内大致与椎管等长，以后随着发育椎管的增长较快，而脊髓的增长却与之不同步。正常情况下胚胎20周时，脊髓末端位于L4～L5椎骨平面；40周时位于L3平面；新生儿出生时，脊髓末端的位置在L1～L2平面；成年人约在L1平面。由此可见在生长发育的过程中，脊髓在椎管内存在相对位置的上移，已被椎间孔固定了位置的脊神经根，也从水平位置变为不同程度的倾斜。而腰、骶、尾神经根倾斜向下列于脊髓圆锥下终丝周围形成马尾。 TCS是由于各种先天和后天原因使脊髓圆锥被固定于低位，在生长发育过程中脊髓受到牵拉产生一系列神经功能障碍和畸形的症候群。1981年，Yamada等首次报道牵拉张力对脊髓的生理影响，并命名该疾病为脊髓栓系综合征。先天性的TCS主要是指由于脊髓神经管闭合不全（又称脊髓神经管缺陷、脊柱裂）所导致的脊髓栓系综合征，它是小儿TCS最主要的病因。而后天原因所致TCS少见，可见于腰骶椎管内肿瘤、脓肿、创伤或手术引起脊髓圆锥段或马尾神经粘连所致的TCS。由于其少见，后天原因所致的TCS就不纳入本章节讨论。 脊髓神经管闭合不全为人类最常见的先天性畸形之一，其全球平均发病率约1‰～2‰，我国北方为高发区。导致脊髓神经管闭合不全的确切因素不明确，但围孕期服用叶酸理论上最多可降低50%的发生率。脊髓神经管闭合不全的病理变化复杂，其中终丝粗短、脊髓粘连、脊髓脂肪瘤等病理改变在胚胎早期即构成脊髓栓系。胚胎发育过程中，脊髓下端不能自然上升，导致脊髓下端、马尾神经受到持续的牵张、压迫、脂肪瘤的侵袭、瘢痕组织的压迫，从而引起神经组织的缺血、缺氧、逐渐退变萎缩，神经元减少，胶原纤维增生，神经功能逐渐缺失而出现大小便失禁、遗尿、下肢功能障碍或畸形（瘫痪、高弓足、马蹄足）等。在出生后的生长发育过程中，仍然存在脊柱的增长快于脊髓，这一病理损害可继续发生，故以部分病人在出生后早期无症状。随着年龄的增大逐渐出现症状或出生后有症状，但随着年龄增大逐渐加重或出现新的临床症状。
大型仪器上岗证考试历年试题_按系统_-脊柱MRI篇
脊柱MRI考试历年真题 编者：徐浩铜Email：xuliangxman@https://www.wendangku.net/doc/3f1262197.html,
检察技术及影像解剖 1.成人颈椎侧位片环齿之距离为： A. 1mm～1.5mm B. 2.5mm～4mm C. 5mm～6mm D. 6mm以上 E. 以上均不是 2．关于加强枕寰枢联合的横韧带的描述，正确的是 A．矢状面可以显示其全貌B．MRI表现为齿状突后方的高信号影C．唯一作用是限制寰枢椎之间的垂直运动D．位于前后弓之间E．创伤性寰枢椎脱位 注解：由于横韧带的位置在齿状突后方，连界环椎两侧块之间。当横韧带损伤或断裂时,即可出现寰枢关节脱位或半脱位。 3、枕环枢联合由 A、二个环枕和三个环枢关节联合构成 B、二个环枕和二个环枢关节联合构成 C、三个环枕和三个环枢关节联合构成 D、三个环枕和二个环枢关节联合构成 E、一个环枕和三个环枢关节联合构成 注解：环(寰)枕关节由寰椎两侧的上关节凹与枕髁构成。而环枢关节由枢椎齿状突与其前方寰椎的齿突凹构成寰枢正中关节，由位于两侧寰椎侧块的下关节面与枢椎上关节面构成寰枢外侧关节。 4．有关环枢关节的描述，错误的是： A、正常儿童齿状突至环椎前弓距离小于4.0mm。 B、正常成人齿状突至环椎前弓距离为2.5mm—4.0mm。 C、X线检查不能诊断半脱位。 D、环枢关节半脱位可由齿状突发育畸形引起。 E、MR检查有助于观察邻近结构的改变。 5．枢椎齿状突原发骨化中心有： A、1个 B、2个 C、3个 D、4个 E、以上均不对 6．齿状突与枢椎如果不联合，则成为游离骨组织，称终末骨，该诊断年龄为 A．4岁B．8岁C．12岁D．15岁E．18岁 7．哪项不是枢椎齿状突原发骨化中心发育异常的表现： A.齿状突上端分叉 B.齿状突骨 C.齿状突缺如 D. 终末骨 E.颈延髓交界处受压、变细、移位 8、颈椎椎管前后径的正常下限是 A、15mm B、14mm C、13mm D、12mm E、11mm 9．颈1、2椎管前后径不应小于 A．11-12mm B．12-13mm C．13-14mm D．14-15mm E．15-16mm 10．下列影像学方法，哪个可直接显示脊髓： A、超声 B、PET C、X线平片 D、CT E、MRI
脊髓栓系综合征
脊髓栓系综合征 脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。 【病因】 脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外，腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为，脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。 【临床表现】 脊髓栓系综合征（脊髓拴系综合征）的临床表现与脊柱裂有相似性，主要有以下几方面： 腰骶部皮肤改变腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起 的大包块……。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。 右图所示为常见皮肤异常表现之一。 下肢的运动障碍表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。 下肢的感觉障碍表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。 大小便功能障碍常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等等；大便秘结、便秘，或失禁。 【诊断与检查】 磁共振（MRI）是诊断脊髓栓系的主要方法，它不仅可以明确有无脊髓栓 系，还可以了解并存的其它病理改变，如脂肪瘤、脊髓纵裂等。X线平片可以 确定有无脊柱裂。结合大小便功能情况行泌尿系B超和尿流动力学检查，以评 价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。 右图为一例脊髓栓系患者的MRI图像，正常脊髓末端约在第1腰椎椎体下 缘，此患者脊髓末端降至近腰5椎体水平。图中①指脊髓末端；②指脊髓被拴 系的部位。 【治疗】 手术松解栓系，切除脂肪瘤等病灶。 【我们对于脊髓栓系综合征手术治疗的原则】 脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，我们无法使之恢复正常，只 能予以适当的矫治，使其不继续发展。脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统 的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使病损不再 继续加重。症状也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。 所以，脊髓栓系综合征（脊髓拴系综合征）手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常，出现大小便功能障碍常提示预后欠佳，手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此，对许多脊髓栓系综合征患者，尤其是儿童，需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。 对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现
脊髓栓系综合征
脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS) 是指由于先天或后天的因素使 脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变， 临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。 TCS 可于任何年龄段发病，由于病理类型及年龄的不同，其临床表现各异。 脊髓脊膜膨出，腰骶手术后 脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。脊髓栓系的 部位，多数是脊髓圆锥或终丝末端，但颈、胸段脊髓被由于各种因素牵拉, 形成各种神经损害的症状也属于脊髓栓系综合征的范畴。共同特点是病变 对脊髓远端和神经根的固定效应。 脊髓栓系综合征的病因可分为原发性和继发性。 原发性TCS 的病因：在胚胎发育初期，脊髓和椎管等长，随后脊柱生长 快于脊 髓，由于脊髓头侧固定，故脊髓相对向上移动，在胚胎20 w 时，脊髓圆 锥上移达L3~4椎体水平,40 w 时位于L3椎体水平，出生婴儿脊髓末端位 于L1-2水平。出生3个月后脊髓升至成人水平 ,即圆锥末端位于 L1水平。 脊髓圆锥变细移行为终丝 (成人直径小于2 mm 。在脊髓上移过程中，如存在 神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂 等原因导致脊髓牵拉，圆锥低位等病理改变，就会造成脊髓末端回缩不良 ， 马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良，称为原发性脊髓栓系综合征。 继发性TCS 的病因：多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后 ， 该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连 ，疤痕收缩导致脊髓受牵拉 ，也可见于蛛 网膜炎局 部出血后形成的粘连，称为继发性脊髓栓系综合征。 脊髓被栓系、固定后，引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血、缺 氧，逐渐变性 坏死或呈退性行改变。脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的椎板、 硬脊膜栓系脊髓，脂肪组织浸润至脊髓，神经纤维深入脂肪瘤内，两者之 间常无明确界限。血流障碍导致栓系部位代谢率低，产生进行性神经损害， 且约20%脊髓栓系合并脑积水； Yamada 等在实验研究中发现脊髓受牵拉而 紧绷时，其供养血管变形变细，神经元缺氧，细胞内线粒体高度减少，三 磷酸腺苷的产生明显减少，使脊髓由机械性损伤发展为代谢性损伤；长期 处于这种状态使脊髓出现变性、 坏死、软化、萎缩和脊髓空洞等改变；其 MRI 表现多样，且多发生于近栓系部位。目前认为 TCS 的主要病理改变在灰 质.并提出“灰质病变学说”一一 即灰质内线粒体氧化代谢障碍是 TCS 发病基础，先引发神经元变性，后为轴突。存在于灰质中线粒体内 hop 的 氧化磷酸化作用如果发生障碍，神经元的病变随之发生。 [2]英文名 称： 主要症 状： tethered cord syn drome, TCS 腰骶部皮肤异常，疼痛 主要病 因： 多发群 体： 先天性脊柱裂，硬脊膜内、外 脂肪瘤 婴幼儿 造成脊髓栓系的原因有多种，如 先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤, [1]
成人脊髓圆锥的位置
万方数据
万方数据
成人脊髓圆锥的位置 作者：庞磊， 孔博玉， 仇金鹏， 路璐， 麻海春， PANG Lei， KONG Bo-yu， QIU Jin-peng，LU Lu， MA Hai-chun 作者单位：庞磊,仇金鹏,麻海春,PANG Lei,QIU Jin-peng,MA Hai-chun(吉林大学第一医院麻醉科,长春市,130021)， 孔博玉,KONG Bo-yu(吉林大学第一医院放射科,长春市,130021)， 路璐,LU Lu(吉林大学第一医院乳腺外科,长春市,130021) 刊名： 中华麻醉学杂志 英文刊名：CHINESE JOURNAL OF ANESTHESIOLOGY 年，卷(期)：2010，30(6) 被引用次数：0次 参考文献(8条) 1.庄心良.曾因明.陈伯銮现代麻醉学 2005 https://www.wendangku.net/doc/3f1262197.html,ler RD Miller's Anesthesia 2003 3.Saifuddin A.Burnett SJ.White J The variation of position of the conus medullaris in an adult population.A magnetic resonance imaging study 1998(13) 4.朱四海.徐建国.王中秋脊髓栓系综合征MRI特点与腰麻的相关性临床思考 1999(8) 5.涂恩平.吴新民腰麻联合硬膜外阻滞严重并发症二例 1999(6) 6.Reimann AF.Anson BJ Vertebral level of termination of the spinal cord with report of a case of sacral cord 1944(1) 7.欧阳林.周水添.肖玉辉.林焕斌.陈晓武腰椎相关结构的退变规律 2008(4) 8.Fettes PD.Leslie K Effect of spinal flexion on the conus medullaris:a case series using magnetic resonance imaging 2006(6) 相似文献(10条) 1.期刊论文张鸿祺.凌锋.李萌.支兴龙.缪中荣.宋庆斌.夏家骝.陈莉.田珑脊髓血管胚胎发生发育的解剖学研究- 中国临床解剖学杂志2002,20(6) 目的:观察人胚胎脊髓血管的发生发育过程;分析胚胎脊髓血管的结构特征以及与成人脊髓血管结构的关系.方法:采用胎龄30 d～28周的胚胎及胎儿、新生儿和成人尸体标本,进行解剖学观察.结果:对脊髓血管胚胎各期的发育特征进行了描述.神经管未闭合时,周围的间充质内已出现了毛细血管网,逐渐向基板和翼板集中,并沿神经根走行,进出椎管,每一节段均有两对,左右对称.表面的毛细血管垂直向脊髓内发出分支,部分分化成各级动、静脉,并在髓内发出分支,构成毛细血管网.原基板外周的毛细血管网随脊髓的生长,形成了脊髓前动脉纵轴.颈髓前动脉多保持双干结构.脊髓后动脉为双干,在外侧方.胎龄3个月以上的胎儿脊髓血管已与成人大致相仿.结论:脊髓前动脉在胎龄8周时,胸腰段就已经融合为一条.颈髓的脊髓前动脉多为双干,有相互靠近的趋势.胎龄3个月以上的胎儿脊髓表面血管形态已经与成人大致相仿.脊髓血管是神经管周围间充质中的毛细血管网随着脊髓的生长,通过相互融合和不均衡退化等机制,逐渐演化过来的. 2.期刊论文韩成龙.于占革.潘琦.张信英.Han Cheng-long.Yu Zhan-ge.PAN Qi.ZHANG Xin-ying脊髓运动神经元 功能性再生与侧方入路臂丛前根再植入术:解剖学特征-中国临床康复2005,9(14) 目的:根性撕脱的脊神经根再植入脊髓后,脊髓灰质前角的运动神经元可产生功能性的再生,观察臂丛根部及椎管内解剖学结构,探讨臂丛神经前根再植入脊髓的最佳解剖入路.方法:实验于2002-06/2003-05在哈尔滨医科大学附属第一医院显微外科实验室完成.成人颈胸段尸体标本19例,男16例,女3例 .在15例30侧成人颈胸段尸体标本上,对臂丛各神经根直径,出椎间孔处与椎体纵轴向头侧方向的夹角,各椎间孔(C4-5～T1～2)高和宽,椎管内各神经根分出角和长度、脊髓半径、前根起始处至脊髓中线距离,前根长度以及各脊髓节段与对应椎间盘的相对位置进行形态学观测.根据以上测量结果,另4例标本采用侧方入路行臂丛前根再植入术,寻找侧方入路再植入最佳位点.结果:椎管外臂丛各神经根夹角C5(138±7)°,T1(83±13)°,脊髓半径 C5(7.8±0.4)mm,T1(6.0±0.4)mm,臂丛前根起始处至脊髓中线距离C5(3.8±0.3)mm,C8(2.8±0.4)mm,均由上至下逐渐减小.各椎间孔高、宽C4～C5分别为(7.3±1.2),(5.6±1.3)mm,T1～T2分别为(10.5±0.6),(7.5±0.8)mm,椎管内臂丛各神经根长度C 5(15.1±1.4)mm,T1(19.2±2.6)mm,分出角 C5(90±3)°,T1(125±8)°,神经前根长度C5(9.9±1.5)mm,T1(15.6±2.9)mm,均由上至下逐渐增大.C5～7脊髓节对应C3-4,C4-5,C5-6椎间盘,C8,T1脊髓节对应C6,C7椎体.侧方入路再植入位点应位于脊髓外缘内侧4 mm处.结论:臂丛前根再植入最佳位点位于相应节段脊髓外缘内侧附近,侧方入路可使臂丛神经前根再植入至最佳位点,从而对功能恢复产生更好的效果. 3.期刊论文王亚蓉.王玮.雷学斌.白建军.杨赵峰.朱佳.井勇.杨娟.WANG Ya-rong.WANG Wei.LEI Xue-bin.BAI Jian-jun.YANG Zhao-feng.ZHU Jia.JING Yong.YANG Juan脊髓动脉64排CT血管成像解剖学研究-实用放射学杂志 2009,25(6) 目的 评价64排CT 血管成像(CTA)对脊髓动脉的显示能力及其影像学解剖特征.方法 121例(男87例,女34例)行64排CT胸腹联合增强扫描的患者,获得原始图像后,图像经颅脑CT算法及小视野二次重建,利用多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、斜面重建(OPR)和曲面重建(CPR) 观察脊髓动脉特征 :①脊髓前动脉(ASA)和大根髓动脉(AA)显示率;②ASA影像解剖特点;③AA影像解剖特点.结果 121例共可在CTA上确定显示ASA 121支(100%),ASA显示范围为T4～L2;AA的显示率为100%,其中22例(22/121,18%)出现副AA动脉;AA起源于左侧肋间动脉和腰升动脉的89例(89/121,81%),其中80支源于第T8～L2 水平