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脑白质稀疏症的CT与临床研究

脑白质稀疏症的CT与临床研究
脑白质稀疏症的CT与临床研究

脑白质稀疏症的CT与临床研究

吴 天

(天津市第三中心医院放射科 300170)

【摘 要】 目的:探讨脑白质稀疏症的发病机理及CT表现与临床症状的关系。方法:分析124例脑白质稀疏症的CT及临床表现。结果:脑白质稀疏症的CT可表现为双侧侧脑室枕角周围对称性低密度和/或双侧侧脑室额角周围低密度、双侧侧脑室周围斑片状对称性低密度或脑白质弥漫性低密度。本病可合并基底节、丘脑腔隙性梗塞及出血。结论:脑白质稀疏症多发于双侧侧脑室枕角周围,也可以发生在双侧侧脑室额角周围,在严重病例可累及双侧侧脑室周围部分或全部脑白质区。本病病理表现为双侧侧脑室周围脑白质脱髓鞘,脑白质的供血特点、年龄的增长、高血压为脱髓鞘的主要原因。

【关键词】 脑白质稀疏症;脱髓鞘;体层摄影术,X线计算机

中图分类号:R814.42;R743.1 文献标识码:A 文章编号:1006-9011(2003)02-0077-03

CT and clinical research of leukoaraosis WU Tian.Department o f Radiology Tianjin Third Center Hospital,Tianjin300170

【Abstract】 Objective:T o evaluate pathogenesis of Leukoaraosis,relation between CT presentation and clinical symptom in leukoarao2 sis.Methods:T o analyse CT presentation and clinical symptom in the Leukoaraosis of124cases.R esults:The CT presentation of Leukoaraosis may be symmetrical low density of surrounding occipital horn of bilateral ventricle and/or surrounding frontal horn of bilateral ventricle,symmetrical low density surrounding frontal ventricle or diffused low density of white matter.This disease could be combined with lacunar in farction of basic ganglion,thalamus and hem orrhage.Conclusion:Leukoaraosis often occur in surrounding occipital horn and frontal horn of bilateral ventricle;In serious case,could inv olved part or all white matter of peri2ventricles.The pathology of the disease is related to demyelination of brain white matter,The blood supplying of the white matter,increase of age,hypertension is the main pathologic process of the demyelination.

【K ey w ords】 Leukoaraosis;Demyelination;T om ography,X2ray computed

在临床有部分患者CT扫描时可显示脑室周围脑白质对称性斑点状、斑片状或弥漫性的低密度区, 1987年Hachinski将此种表现命名为脑白质稀疏症(Leukoaraosis,LA)[1],为提高对本病的认识,笔者收集了124例本病患者的CT及临床资料,并结合有关文献进行讨论。

1 材料与方法

1.1 一般资料

本院1998年124例中,男66例,女58例,年龄50~93岁,平均年龄72.3岁。临床表现头痛、头晕、恶心等41例,占全部病例的3311%;肢体偏瘫、运动障碍、肢体无力等72例,占全部病例的58.1%;有高血压者51例,占全部病例的41.1%。

1.2 方法

使用美国GE公司Sytec4000CT扫描机,层厚、 作者简介:吴天(1948-),男,辽宁省绥中县人,毕业于天津医学院医学系,天津市第三中心医院放射科副主任医师,主要从事中枢神经系统和腹部影像学诊断层距10.0mm,120kV,80mAs,扫描时间2.7s,窗宽80H U,窗位40H U,全部平扫。

2 结果

98例双侧侧脑室额、枕角周围低密度(图1),约占全部病例的79.0%;7例侧脑室额角周围低密度(图2),约占全部病例的5.6%;11例双侧侧脑室周围斑片状对称性低密度(图3),约占全部病例的8. 9%;6例脑白质弥漫性低密度(图4),约占全部病例的4.8%。60例合并基底节和/或丘脑区腔隙性梗塞(包括陈旧性腔隙性梗塞)(图5),约占全部病例的48.4%;合并脑出血者10例,约占全部病例的8. 6%。

3 讨论

本病病理与脑室周围白质髓鞘含量下降,室管膜细胞层的丢失,侧脑室前角附近胶质细胞增生,室管膜周围间隙细胞外液含量增加及轴突变细

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图1 双侧侧脑室额、枕角周围低密度 图2 双侧侧脑室额角周围低密度 图3 

双侧侧脑室周围斑片状对称性低密度

图4 双侧脑白质弥漫性低密度 图5 合并双侧基底节区腔隙性梗塞

变小有关[2],因为脑白质供血动脉为终未动脉,特别

是深穿通支,它们很少或完全没有侧支循环,而灰质

动脉有较多的侧支循环,所以白质易受到缺血的影

响,导致脱髓鞘改变。本组病例在双侧侧脑室枕角

和/或双侧侧脑室额角、双侧侧脑室周围斑片状对称

性低密度及脑白质弥漫性低密度均为不同程度的脱

髓鞘改变。另有学者[3]认为一些所谓“腔隙性梗塞”

可能是脑白质稀疏症有关的病理改变。因此,基底

节区小的边缘清楚的低密度灶并不能全用腔隙性梗塞解释。

国内有学者[4]

提出在脑血管机能障碍及痴呆等不同疾病中脑白质稀疏症发生率不同,即使在同一类疾病中发生率也存在很大差别,并认为出现这种差异首先是年龄的因素。国外有文献[5]报告年龄在80岁以上者本病发病率为100%,其原因为脑内的

蛋白质和髓磷脂随着年龄增长而减少[6],脑白质神经纤维多数是有髓鞘纤维,蛋白质

和髓磷脂是髓鞘的主要成份。因此,年龄的增长引起脱髓鞘程度加重。本组资料提示脑白质稀疏症的发生与年龄有关,本组病例均为50岁以上较高龄和高龄患者,临床

和CT 表现有随年龄增高病变越严重的倾向。

有学者[5]证实高血压是脑白质稀疏症的一个重要原因,而高血

压同样是脑出血的一个重要危险因素。皮质及皮质下较大面积的梗塞大多是由于大血管血栓形成

所致,而脑出血和腔隙性梗塞最常见的原因为高血

压造成的小血管动脉硬化病变。从血管分布特点来

看,脑室周围的深部白质是由穿通支动脉供血,这些

血管很少或不能建立侧支循环,在距离室壁3.0~

10.0mm 范围内的终未区为分水岭区,当血流灌注压

下降时,脑白质首先受到影响而损伤[4]。高血压使

得颅内小动脉和深穿通支动脉壁广泛硬化、增厚、玻

璃样变致血流灌注不足,使脑深部白质血液循环障碍时会出现缺血缺氧性脱髓鞘样改变。高血压引起的血脑屏障改变致脑水肿也能造成脱髓鞘样改变。

本组病例有高血压者51例,约占全部病例的41.1%;60例CT 上可见基底节区及丘脑区腔隙性梗塞,约占全部病例的48.4%;提示高血压与本病的发生有关。

多种神经系统病症可类似脑白质稀疏症,如:多发性硬化、脑白质营养不良、海绵状脑病、皮质下动

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脉硬化性脑病、C O中毒等。CT诊断本病时要除外以上脑白质病变。

多发性硬化是最多的获得性脱髓鞘疾病,大多数脱髓鞘斑块位于白质,但约17%的斑块可位于灰质。本病斑块可发生在脑白质的任何部分。脑干、小脑、脑室周围常见,也可见于视神经、视交叉和脊髓。MR最突出的优点在于T2加权像上病变为高信号,能显示出很小的病灶且有利于特殊部位的病变显示,如听神经、视神经及其通道[7]。临床诊断主要根据病史、物理检查,MR检查对鉴别有帮助。

遗传性脑白质营养不良通常发生在10岁以前,运动功能障碍为早期的主要表现。

肾上腺脑白质营养不良CT表现为Ⅰ型常见顶枕、颞叶对称性或不对称性边缘不规整的低密度区,可向额叶延伸,顶枕区脑室周围可发生对称性钙化,Ⅱ型大脑后部脑室周围无低密度表现,增强检查见髓质纤维或纤维束强化如内囊放射冠、大脑脚、胼胝体的强化。

海绵状脑病(canavan氏病)CT表现为两侧大脑半球髓质广泛、对称性低密度区,严重时可累及皮质和深部灰质,病变可累及小脑、脑干,显示为低密度区。

皮质下动脉硬化型脑病(Binswanger’s病)CT表现为脑室周围及半卵圆中心大致对称的月晕状低密度区,基底节、内囊与丘脑区单发或多发腔隙性梗塞、脑萎缩[8]。

C O中毒严重者6天内CT表现髓质广泛低密度区,约2~3周后大部分病例低密度消失、也可无变化。

参考文献:

[1] Hachinski VC,P otter M erskey H.Leukoaraiosis[J].Arch Neurol,

1987,44(1):21-23.

[2] Fazekas F,K leinert R,O ffenbacher H,et al.Pathologic correlates of in2

cidental MRI white matter signal hyperintensities[J].Neurology,1993, 43:1683-1687.

[3] 王强,韩仲岩.白质稀疏症与脑血管病类型的关系[J].中风与

神经疾病杂志,1994,11(2):92.

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[5] Inzitari D,Diaz J K,F ox A J,et al.Vascular risk factors and leukoaraio2

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[6] 张昌颖,梁康,徐晓丽,等.生物化学[M].第1版.北京:人民卫

生出版社,1978.457.

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学影像技术,1992,16(1):58.

[8] 随邦森,陈雁冰,奚预飚.神经系统磁共振诊断学[M].北京:宇

航出版社,1990.235.

(收稿日期:2002206210 修回日期:2002-10-23)

多发性心包囊肿1例

One case:multipericardium cyst

张秀丽,梁天齐,赵 莉

(山东省茬平县第二人民医院CT室 山东 茬平 252111)

【关键词】 心包囊肿;体层摄影术,X线计算机

中图分类号:R732.1;R814.42 文献标识码:B 文章编号:1006-9011(2003)02-0079-02

患者 女,60岁。因上腹不适、返酸做胃肠钡餐透视时发现右心膈角处肿块,未见其他症状。

X线平片及透视:于右心膈角处显示315cm×5.0cm×519cm的椭圆形阴影,密度淡而均匀,轮廓清晰,内缘和下缘与心影和膈肌重叠。侧位胸片肿块紧贴前胸壁与心影重叠(图1,2)。透视下转动体位肿块均与心影相连,作深呼吸和变动体位可见囊肿形态及大小有改变。

CT扫描:心包右前缘及后缘分别示3.5cm×5.0cm×519cm及1.0cm×1.2cm×2.5cm的两个椭圆形囊性肿块影,密度均匀,CT值为6H U,囊壁薄而均匀,较大的囊肿压迫肺、膈肌与肝脏,致使膈肌、肝脏局部后移,肝脏局部边缘模糊(图3,4)。CT诊断:多发性心包囊肿。

手术所见:两个囊肿均位于心脏周围的心包膜上,大小分别为4.0cm×5.0cm×6.0cm及1.0cm×1.5cm×2.5cm,内含淡黄色液体分别为60ml及3ml。囊肿紧贴心包膜与心包不通。较大囊肿与膈肌有粘连。分离粘连行整个囊肿切除。病理诊断:间皮囊肿。

讨论:心包囊肿是一种少见的先天性发育异常,多发者更是罕见。在胚胎发育过程中,如果部分心包间质腔隙未与其他腔隙融合而发生隔离且不与心包相通,(下转96页)

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医学影像学杂志2003年第13卷第2期 J M ed Imaging V ol.13N o.22003

脑白质病变的特点及影像特征

脑白质病变的特点及影像特征 全网发布:2011-06-23 19:48 一、概论 有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类?继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病( Leukoencephalopathy ).脑白质病按发病时髓 鞘是否发育成熟再进一步分为2类: 1?先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良( Leukodystrophy )或遗传性脑白质营养不良(Heredity Leukodystrophy ),髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因?这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等 2. 获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘 (demyelination )疾病?它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓 炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同 心圆硬化等? 2、正常脑白质的结构、发育及影像诊断 (一)脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种?有髓神经纤维的外周有髓样结 构包裹,称之为髓鞘?在电子显微镜下,髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成?一个

板层”样结构,其主要 少突胶质细胞有多个突起,分别包卷多个轴突,其胞体位于神经纤维之间 ?一个轴 突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕, 这些突起相互融合,形成轴突外层 绝缘”的髓鞘. 髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋 化学成份是类脂质和蛋白质, 习惯上称之为髓磷脂?由于类脂质约占髓鞘的 80%, 呈嫌水性, 带离子的水不容易通过, 而起绝缘”作用.当其受损时,较多水进入髓磷脂内, 引起脑白质的 水含量增加. (2) 脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段 ?胎儿在宫内第3个月~6个月期间,自脊神经根和脊索、 从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘 ?出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内 囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位 ?其成熟过程主要发生于出生后,并持续到 20岁以前, 脑白质的髓鞘终生都在改建 ?后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布,通常病灶较小, 不引起脑形态结构的显著改变,但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩 ?少数先天性脑白质 疾病可引起脑体积增大,多数亦不引起脑的形态改变 (3) 影像学表现 1 . MRI 表现 MRI 是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段,显示脑白质髓鞘 发育成熟过程也以 MRI 为首选?在T1加权像上,无髓鞘的脑白质呈低信号,随 髓磷脂出现 并成熟,脑白质逐渐变为 高信号?相反,在T2力口权像上,无髓鞘脑白质呈高信号,随髓磷 脂成熟,脑白质信号强度 逐渐下降?通常,在出生后头6个月~8个月,监测髓磷脂发育,以 T1加权像为佳;而出生6个月后,则以T2加权像更为敏感?(髓鞘越多、T1信号越高、T2 信号越低) 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行,而有先后顺序 ?足月健康新生儿,在丘脑、小 脑臂有髓磷脂沉积;1个月后,内囊后肢也可见到髓磷脂沉积 ;6个月时,在视放射区、内囊 前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积 ;8个月时,额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积 ;1

脑萎缩脑白质病怎么回事

脑萎缩脑白质病怎么回事 脑萎缩是很常见的疾病,这类疾病对身体健康危害很大,中老年人很容易患有这样疾病,对这样疾病治疗上,常见就是药物治疗,这样的治疗方式,能够很好的控制脑萎缩病情,同时对患者身体也不会有太多影响,那脑萎缩脑白质病是怎么回事呢,这也是很多人不太了解的。 脑萎缩脑白质病怎么回事: 多种脑病都会发生脑萎缩,也包括脑白质病,做CT诊断不明确,需做磁共震确诊。 脑白质病变也称器质性脑损害,无它因多见于脱髓鞘脑病,其病理改变分为原发性,继发性和迟发性,由于脑白质受损,神经功能不全,早发病都不严重,故易忽视酿成大患患。 临床早发症状偶有头晕,头痛,视力异常,行走不稳或脑部

不适以及轻度的局域性麻嗜睡等(病灶部位不一,症状现也不一),易复发和迟发神经再度损害,严重时可侵犯整个中枢导致神经功能损害发生痴呆症、痉挛性瘫痪而危机生命,大部分患者是基因 免疫异常受特异病毒感染所致。 早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,而且副作用会导致体免疫你下,偶与病毒感染和炎症感染病情就会 复发使神经再度损害导致症状进一步加重.若得不到正确的治疗 受损神经则会复发和迟发多病灶硬化或病灶软化,且再度损伤神经继发痴呆或瘫痪。能否获得最佳恢复在于及早的治疗。 治疗方案:中西复合增强免疫,提高人体高病能力,慢性抗 炎使炎阻止炎症再度损害神经,改善受累神经血运以养神经,调节神经软化瘢痕预防病灶迟发缺血进一步加重,并采用神经再生之药兴奋激活神经才能再生修复病灶才能阻止病情复发恢复最 佳的神经功能获得早日康复。 通过对脑萎缩脑白质病认识,在治疗脑萎缩脑白质病的时候,可以选择以上的方法,不过对这样疾病治疗,也是需要长时间进行,因此对治疗这类疾病的时候,患者也需要积极配合,这样对稳定自身疾病才会有很好帮助,这点也是要注意的。

脑白质脱髓鞘影像学CT表现

脑白质脱髓鞘影像学CT表现 【摘要】目的探讨成人脑白质病的影像学特点,为临床诊断和治疗提供可靠依据。 方法对经临床证实的63例脑白质病影像学表现进行总结分析。结果血管性脱髓鞘42例,硬化性脱髓鞘7例,感染性脱髓鞘6例,中毒性脱髓鞘4例,脑白质营养不良性脱髓鞘 4 例。CT表现为脑白质内多发斑片状低密度区。 结论CT能较清晰地显示脑白质影,较准确地反映病理改变的特点,有助于进一步提高脑白 质病变的诊断水平。 成人脑白质病不是一种独立的疾病,而是各种脑白质病变的总称。本病诊断正确与否,不但 直接影响临床治疗方案的制定,也直接关系到患者的预后。笔者收集63例经临床证实的成 人脑白质病变的资料,对其影像学表现进行回顾性分析,旨在进一步认识成人脑白质病变的 影像学表现,以期为临床诊断和治疗提供可靠依据。 1资料与方法 收集近几年经临床证实的成人脑白质病患者63例,男36例,女27例,年龄18~72岁,平 均54岁。血管性脱髓鞘病例均有高血压病史5年以上且伴反复梗死;硬化性脱髓鞘病例均 有发作性加重和自发缓解病史,经治疗随访确诊;中毒性脱髓鞘临床均有明确的中毒病史;感染性脱髓鞘及白质营养不良性脱髓鞘均经治疗和随访确诊。 使用多排排螺旋CT机检查,行常规轴位扫描。 2结果按病因分类:血管性脱髓鞘42例,硬化性脱髓鞘7例,感染性脱髓鞘6例,中毒性脱髓鞘4 例,脑白质营养不良性脱髓鞘4例。 CT表现:血管性脱髓鞘多伴有多发性脑梗死及脑萎缩改变;硬化性脱髓鞘表现为脑室周围、 胼胝体、脑桥、延髓和小脑白质低密度改变,活动期可有显著结节状强化且伴脑萎缩;感染性脱髓鞘病灶多位于深部白质,也可单发,CT表现为斑片状低密度区。急性播散性脑脊髓 炎的脑部CT表现为白质内不对称多发斑片状或点状病灶,增强后病灶明显环形强化呈放射 状排列,且垂直于侧脑室,有人称之为垂直征”颇具特点;中毒性脱髓鞘若中毒较轻时, 可无异常发现,中毒严重时可见双侧对称性斑片状低密度区;异染性脑白质营养不良表现为 侧脑室周围白质内形态不规则的低密度区,病灶相互融合,无异常对比增强,并逐渐出现脑 萎缩;肾上腺白质营养不良表现为双侧枕叶及侧脑室旁白质内对称性蝶翼状低密度影,其内可见不规则钙化灶,病灶自后向前发展,皮层下弓状纤维及胼胝体压部亦可受累。 3讨论 脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病,对其分类迄今尚无统一标准。对成 人而言,大多数可明确病因,因此,认识成人脑白质病变的诱因及影像学表现,对临床诊断和治疗起着关键作用。他们有一个共同的特点,就是都表现为斑片状、大片状脑白质脱髓鞘改变,半卵园中心、额角、枕角周围及侧脑室周围的白质最常受累,若病变较轻,CT可无阳性表现。不同原因引起的脱髓鞘其影像学表现不尽相同,绝大多数都有弓状纤维保留。血管性脑白质病变是成人(尤其是老年人)最常见的,临床多有高血压、动脉硬化病史,且伴有反复多发梗死及脑萎缩,结合临床,很容易鉴别。硬化性脱髓鞘,多发生于中年女性,临床上多有反复发作、逐渐加重、恶化与缓解相交替的特点,影像学表现有三大特点,即病灶小、多发、位于脑室旁,呈斑片状低密度影。感染性和中毒性脱髓鞘,临床一般具有较明确的病史,结合影像学表现不难诊断。异染性脑白质营养不良,属常染色体隐性遗传性疾病,多见于婴幼儿,成人多在16岁以后发病,较少见,影像学表现不具有特征性。肾上腺白质营养不良,最常见于儿童,成人多见于20~30岁男性,属性染色体隐性遗传性疾病,病程长,有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退,结合典型的影像学表现很容易 诊断。其他一些少见脑白质病变无特征性表现,包括病因均有待于进一步研究。从解剖学特点来看,

轻度脑白质脱髓鞘改变的治疗

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢 生活常识分享轻度脑白质脱髓鞘改变的治疗 导语:脑白质脱髓鞘是一种疾病,也是一个不常见的一种疾病,所以说很多人当疾病发生过后由于不了解症状,所以没有得到及时的治疗,还有些人就觉得 脑白质脱髓鞘是一种疾病,也是一个不常见的一种疾病,所以说很多人当疾病发生过后由于不了解症状,所以没有得到及时的治疗,还有些人就觉得这个脑白质脱髓鞘在很轻微的时候根本不用治疗,其实轻微的脑白质脱髓鞘也是需要及时做治疗的,不然这个疾病也是会有并发症的,那么下面我们就来看看这个轻度脑白质脱髓鞘疾病的治疗方法有哪些: 脑白质变性属脱髓鞘脑病延误治疗导致神经组织发生变异病理改变,易复发和迟发神经再度受损,如果想彻底治疗要以修复受损的神经组织为主要目的,目前临床上治疗肌营养不良的有中医治疗、药物治疗、手术治疗及锻炼等,都不能从根本上解决疾病困扰;中医针灸和药物治疗无法深入患者病灶进行治疗,只能暂缓疾病症状,且长期药物治疗会刺激患者内脏;手术治疗风险高、创伤大,一般不建议患者采用;而锻炼只能作为辅助治疗的一种,并不能作为主要治疗方式。 可见,脑白质变性的治疗若局限于传统单一的治疗方法是不能让患儿痊愈,需从疾病根源入手同步完成神经根源上神经组织修复治疗、性格异常行为心里矫正、恢复神经传导循环三个步骤才能达到完整的治疗体系。而目前,我院神经疾病治疗中心临床所应用的“神经再生修复疗法治疗脑白质变性却完全实现了脑白质变性治疗三步曲,专家组在分析患儿病情的基础上,可结合病情为其制定以“神经再生修复疗法”修复受损神经组织为根本的综合康复体系,最终达到脑白质变性治疗治“脑”又修复到神经组织的目的。

脑白质

脑白质 大脑是由上百亿个神经元组成的,而神经元又是由细胞体和神经纤维组成的,细胞体中有细胞核(颜色深),神经纤维中有细胞质(颜色浅)。 在大脑中细胞体聚集在大脑表层,看起来颜色深,叫做脑灰质;而神经纤维聚集在大脑内部,看起来颜色浅,叫做脑白质。 脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变,到痴呆、昏迷,甚至死亡。 而中毒性脑白质病是由多种毒性因素引起脑白质病:颅脑照射;药物治疗,如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂;滥用药物,如甲苯、乙醇、海洛因等;还有环境毒素等。在这些因素中,颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病非常确定的病因。随着肿瘤患者放、化疗的广泛应用,出现医源性脑白质损害的肿瘤患者越来越多。为了更好地认识这一病症,笔者就肿瘤放、化疗引起中毒性脑白质病的临床及其研究进行综述。 脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为慢性意识模糊状态,伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。而灰质的疾病则相反,是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性坏死,

则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的,其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行。 初步精神状态检查,包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑,可进一步进行神经精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷,则可确定无可察觉的大脑损害;如果前两类试验发现异常,可进行大脑神经影像学检查。加权磁共振成像是首选检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段,而CT仅能显示重度脑白质损害。 确实有脑白质毒素接触史,如放、化疗和免疫治疗等,并排除其他脑白质损害原因,如遗传性脱髓鞘病等;接触毒源后发生精神状态改变,以及可能的剂量症状反应关系;有确凿的神经放射学证据,或典型神经病理结果。 要重视肿瘤放化疗性脑白质病的研究 .为什么说颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病的非常确定病因?因为,随着肿瘤发病率的上升,以及肿瘤放、 化疗和免疫治疗等广泛的应用,抗肿瘤治疗所致的脑白质病越来越多,所以,我们进一步认识肿瘤放化疗引起的脑白质病有着重要的临床意义。

脑白质疏松、变性、脱髓鞘影像学鉴别诊断

1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病,最常见 的是皮质下动脉硬化性白质脑病,其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。 典型的临床表现为慢性进行性痴呆,累积性神经系统功能障碍,腔隙卒中样发作。A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶,为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。B.许多学者认为,脑白质疏松是人正常的衰老过程,因为在许多正常老年人做体检时也可发现,因此常不被重视。但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠,记忆力、判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关,与脑血管病变有密不可分的关系。2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination) 疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出,用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现,根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。有研究表明,脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关,年龄越大,发病率越高。因此,脑白质疏松症是老年人的常见病,尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆;在病理学方面,脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变,到痴呆、昏迷,甚至死亡。”4.由于三者之间在病理学方面有许多内在关联,可能在影像学方面的表现也有许多相同之处,不是三言两语说得清。具体如何从影像学方面区分具体的疾病类型需要比较高的智慧。5.个人以为,掌握从病理学方面和掌握三者疾病的定义及相互之间的关联是非常重要的。 有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类.继发于中枢神经系统感染,中毒,变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病

正确解读磁共振脑白质区内斑点影精编版

正确解读磁共振脑白质区内斑点影 张磊,解放军306医院,医学影像科 或许每个人在体检或者看病的过程中都与磁共振MRI检查有过接触,可能最多检查的部位就是因头疼脑热而行头颅MRI,而在获得的颅脑检查报告中经常会见到“腔隙性脑梗死”、“多发脱髓鞘样改变”、“血管周围间隙扩大”、甚至“脑缺血灶”这样的诊断报告,这些不同的诊断名字究竟要表达怎样的病理意义呢? 首先,规范地来讲“缺血灶”不属于正规诊断名词,在教科书及医学文献搜索引擎里是无法检索到其定义及相应的理论基础,它可以表示一种缺血缺氧的状态,而定义为“缺血灶”只能算是想象化的口头描述或俗称。 腔隙性脑梗死(Lacunar infarction, LACI)、脱髓鞘样改变或白质疏松(Leukoaraiosis, LA)、血管周围间隙(Virchow-Robin spaces, VRS或者PVS)的确是存在于脑内需要鉴别的斑点状病灶。虽然在大多情况下少许斑点影的存在可以认为是微不足道的,或被视为正常,但是其各自还是具有不同的影像学表现及病理生理基础的。 脑白质区内斑点影界定之改良Fazekas法参考标准 由于磁共振对水成像的敏感性,腔隙灶、脱髓鞘和血管周围间隙在磁共振的T2WI 上均呈高亮的信号,与过去的CT检查比较虽然大大提高了这些病变的检出能力,但是同时也带来了一些鉴别诊断上的困难,MRI可以笼统地称之为不明原因亮点。 腔隙性脑梗死(LACI)

属于腔隙性卒中综合征的一种,是由Charles Miller Fisher通过尸检及病理对照于60年代正式提出的。“Lacunar”是深部脑组织坏死后残留的腔隙 A-大脑中动脉豆纹动脉分支; B-大脑后动脉的丘脑膝状体动脉; C-基底动脉旁穿支动脉(桥脑支)。

脑白质病变

脑白质病变 脑白质是中枢神经系统的重要组成部分,是神经纤维聚集的地方,脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害,则会引起脑白质病变。神经系统症状、体征多样,取决于病变部位及程度,临床可见视觉、运动、感觉、小脑、自主神经及认知功能障碍等。 1病因 脑白质病变病因复杂多样,广义上可分为后天获得性髓鞘脱失和遗传性髓鞘形成障碍疾病。 1.后天获得性髓鞘脱失疾病 (1)免疫障碍性①多发性硬化(MS);②视神经炎;③横贯性脊髓炎;④急性播散性脑脊髓炎;⑤急性坏死性出血性脑脊髓炎;⑥小脑炎;⑦副肿瘤性脑脊髓病;⑧类风湿性关节炎;⑨系统性红斑狼疮;⑩神经贝赫切特综合征。 (2)感染相关性髓鞘脱失疾病如人类免疫缺陷病毒(HIV病毒)、神经梅毒等导致中枢神经系统髓鞘脱失。 (3)中毒代谢性疾病所致髓鞘脱失疾病如亚急性脊髓联合变性、脑桥中央髓鞘溶解综合征、一氧化碳中毒性脑病、放射线所致髓鞘溶解综合征、药物治疗所致脑白质病变、后部可逆性脑病综合征。 2.遗传性髓鞘形成障碍疾病 如异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等。 2临床表现 脑白质病变临床表现复杂多样,取决于病变部位及严重程度,不同性质脱髓鞘疾病临床表现差异较大。如多发性硬化多为慢性病程,半数以上的病例病程中有复发-缓解,女性与男性发病比例为2:1,起病年龄通常20~40岁;约半数患者以肢体无力、麻木或二者并存为首发症状起病;其典型体征有:肢体瘫痪、视力障碍、眼球震颤及眼肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍、共济失调、发作性神经症状、认知功能障碍、自助神经功能障碍、精神障碍等。遗传性髓鞘形成障碍性疾病,起病年龄为婴儿或儿童,常合并有其他系统受累特点。

儿童脑白质病的病因

儿童脑白质病的病因 文章导读 相信大家对于儿童脑白质病这样的疾病肯定是不会太过于熟悉的吧,儿童脑白质病并不是我们常见的一种疾病,不过由于儿童脑白质病的危害性很大,所以我们还是有必要多了解一些关于儿童脑白质病的知识,这样有利于我们在日常的生活中帮助儿童做好对于这种疾病的预防工作,下文我们分析一下儿童脑白质病的病因。 脑白质病是一组具体病因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。推断的主要病因包括:1、遗传因素:在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多;而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。2、人文地理因素:其中如多发性硬化症在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低;3、感染因素:怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与多发性硬化症有关;已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(Simian Virus 猴病毒)是进行性多灶性脑白质病的病原体;医学界公认亚急性硬化性全脑炎由麻疹病毒引起。4、中毒:由多种毒性因素引起的脑白质病包括颅脑照射;药物治疗,如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂;滥用药物,如甲苯、乙醇、海洛因等;还有环境毒素等。5、血管性疾病:是成人(尤其是老年人)最常见的,临床多有高血压、动脉硬化病史,且伴有反复多发梗死及脑萎缩。6、肾上腺白质营养不良:最常见于儿童,成人多见于20~30岁男性,有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见的症状,那就是儿童脑白质病,我们知道儿童脑白质病的危害性很大,所以我们要重视这种症状,上文为我们详细介绍了儿童脑白质病的病因,相信大家都掌握了吧。

脑白质变性吃什么药

脑白质变性吃什么药 文章目录*一、脑白质变性吃什么药*二、脑白质变性的典籍偏方*三、脑白质变性的护理知识 脑白质变性吃什么药脑白质变性导致的精神分裂: 1、药物治疗可以缓解绝大部分症状,抗精神病药物治疗应作为首选的治疗措施。 2、第二代(非典型)抗精神病药物,应作为一线治疗药物选用,副反应相对较小,具有较高的5-羟色胺受体阻断作用,同时也阻断多巴胺受体,称为多巴胺/5-羟色胺拮抗剂。包括利培酮,奥氮平,氯氮平,喹硫平,齐拉西酮,阿立哌唑,帕利哌酮,氨磺必利。氯氮平因其副反应大,作为二线药物使用。 3、第一代(典型)抗精神病药物,应作为二线治疗药物选用,主要作用机制是脑内多巴胺受体的阻断剂,目前常用种类包括: 氯丙嗪,氟哌啶醇,五氟利多,奋乃静,氟奋乃静,舒必利。 4、长效药物:主要用于维持治疗和服药依从性不好的患者。第一代药物长效针剂包括氟哌啶醇葵酸酯、氟奋乃静葵酸酯、哌普嗪棕榈酸酯,五氟利多为口服氟哌啶醇长效制剂。第二代药物利培酮、帕利哌酮的长效针剂已在我国应用。 脑白质变性的典籍偏方尚不明确。

脑白质变性的护理知识多数脑白质病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。所以,如果采取适当的预防措施,患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性,目前也无统一的治疗方案,因此,预防非常重要。治疗大多采用大量糖皮质类固醇,亦可用抗凝治疗。曾有6例因5-氟尿嘧啶化疗引起脑白质病的乳腺癌患者,其中5例在出现症状早期经糖皮质类固醇治疗临床症状改善。此外,临床证实,这些患者的脑白质病出现与其年龄、性别、病理及乳腺癌分期无关。 对脑白质变性导致的精神分裂的护理: 尊重、理解、接纳、关心、支持、帮助患者;正确认识疾病,支持患者积极治疗、尽早治疗和长期维持治疗,以达到长期的病情稳定;促使他们积极参加社会性活动,以期减少或防止发生残疾。在此过程中,对患者多给予鼓励、肯定,根据患者的能力,与患者一起制定切实可行的目标,不能操之过急;学习疾病知识和治疗知识,帮助患者观察病情,及时应对病情变化,采取正确的应对策略,避免对自己和他人造成伤害;对于患者偏离正常的怪异想法、行为和幻觉等病态表现,通过治疗解决,避免强行争辩和校正,激怒患者或引起患者反感。

脑白质病变

脑白质病变(Leukoencephalopathy)影像学诊断 多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为两类: 1. 先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(Hereditory Leukodystrophy),髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。 2.获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。 一、正常脑白质的结构、发育及影像诊断 (一)脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种。有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹,称之为髓鞘。在电子显微镜下,髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。一个少突胶质细胞有多个突起,分别包卷多个轴突,其胞体位于神经纤维之间。一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕,这些突起相互融合,形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质,习惯上称之为髓磷脂。由于类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用。当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加。 (二)脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。胎儿在宫内第3个月~6个月期间,自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后,并持续到20岁以前,脑白质的髓鞘终生都在改建。后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布,通常病灶较小,不引起脑形态结构的显著改变,但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩。少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大,多数亦不引起脑的形态改变。 (三)影像学表现 1.MRI表现 MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段,显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选。在T1加权像上,无髓鞘的脑白质呈低信号,随髓磷脂出现并成熟,脑白质逐渐变为高信号。相反,在T2加权像上,无髓鞘脑白质呈高信号,随髓磷脂成熟,脑白质信号强度逐渐下降。通常,在出生后头6个月~8个月,监测髓磷脂发育,以T1加权像为佳;而出生6个月后,则以T2加权像更为敏感。 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行,而有先后顺序。足月健康新生儿,在丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积;1个月后,内囊后肢也可见到髓磷脂沉积;6个月时,在视放射区、内囊前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积;8个月时,额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积;1岁时,颞叶亦见髓磷脂沉积。1岁以后,髓鞘形成向周围逐渐扩大,至10岁时髓鞘形成才趋于完全。其发生顺序有一定的规律,一般从下向上、从后向前、从中心向周边。10岁以后,虽然髓鞘有轻微变化,在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显。 2岁以内正常发育的小儿,根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式,MRI表现可分为3种类型: (1)婴儿型(生后8个月内),MRI T2加权像显示脑白质信号强度高于灰质,与正常成人所见相反。

脑白质病变影像学鉴别诊断讲解

多灶性脱髓鞘: 1.多发硬化(Multiple Sclerosis ,MS):中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型,患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。 1.1病理:病灶主要位于脑和脊髓的白质内,呈弥散分布。大脑半球大体观可正常,部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽;切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块,以侧脑室周围和小脑多见。显微镜检查:早期病灶区髓鞘崩解,局部水肿,血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除,形成斑点状软化坏死灶,可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生,网状与胶原纤维增生,形成边界清楚的灰色斑块,直径一般在0.1cm~4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大,脑回变平,脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤,肿瘤起源于多发硬化的斑块。 1.2影像学:MRI T1加权像见多发斑点状低信号病灶,通常与侧脑室壁垂直排列,与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。陈旧性斑块呈等信号。由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病,因此有5%者,皮质和基底节亦受累,半卵圆中心的病灶可有占位效应。脊髓病灶呈长条形,与脊髓长轴走行一致,一般脊髓不增粗。T2加权像病灶呈高信号,边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。Gd- DTPA 增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化,陈旧病灶无强化。MRI可判断MS的分期:MRI 显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少,则提示为缓解期;若病灶增大或数目增多,则提示病情加重。MRI还可用来随访治疗效果。 MRI平扫示双侧侧脑室周围及深部脑白质多发斑片状异常信号区,T1WI(A、B)呈低信号,T2WI(C、D)呈高信号,未见占位效应

脑白质病

多发性腔隙性脑梗塞(脑白质病) 腔隙性脑梗塞是在高血压、动脉硬化基础上,脑深部的微小动脉发生闭塞,引起脑组织缺血性软化病变,而病变范围不超过2毫米,一般在0.5~20毫米,其中以2~4毫米者最为多见。病变数目呈多个,甚至多达数十个,临床上患者多无明显症状,约有3/4的患者无局灶性神经损害症状,或仅有轻微注意力不集中、记忆力下降、出现短暂性脑缺血发作等。 腔隙性脑梗塞是脑梗塞的一种特殊类型,诊断主要靠CT检查,脑CT检查可见2~20毫米大小的低密度病灶(小于2毫米者CT常不能显示,大于15毫米者则不属于腔隙性病灶)。腔隙性脑梗塞临床症状轻,体征不明显,常易被患者及家属忽略,不能及时发现和治疗,因此易导致广泛性、多灶性的腔隙梗塞,促使脑血流量降低,影响脑功能,引起智力下降,而且智力减退程度与脑血流量减少程度是一致的。因此,对腔隙性脑梗塞须积极进行早期治疗,否则,反复多次发生脑深部小动脉阻塞,病情会进行性加重,呈阶梯式进展,智力进行性衰退,最后将导致脑血管病性痴呆。 饮食原则: 食物多样,谷类为主;多吃桃、橙、香蕉、菠菜、毛豆、甜薯、马铃薯等富含钾的食物,可降低血压,预防中风;缺钙可促使小动脉痉挛,血压升高,每天摄入1克以上的钙,可使

血压降低;镁与钙的作用相似,应多吃粗粮、坚果、海藻等富含镁的食物;多吃蔬菜、香蕉、薯类和纤维素多的食物;每天吃奶类、豆类或其制品;常吃适量鱼禽蛋、瘦肉,少吃肥肉、皮、蹄和荤菜;食量与体力活动要平衡,保持适宜体重;吃清淡少盐、少糖膳食,应把食盐量降至每天6克以下。 食疗方剂: 1、黑木耳6克,用水泡发,加入菜肴或蒸食。可降血脂、抗血栓和抗血小板聚集。 2、芹菜根5个,红枣10个,水煎服,食枣饮汤,可起到降低血胆固醇作用。 3、吃鲜山楂或用山楂泡开水,加适量蜂蜜,冷却后当茶饮。若脑梗塞并发糖尿病,不宜加蜂蜜。 4、生食大蒜或洋葱10-15克可降血脂,并有增强纤维蛋白活性和抗血管硬化的作用。 5、脑梗塞病人饭后饮食醋5-10毫升,有软化血管的作用。 饮食等注意事项 (1)限制脂肪摄入量。每日膳食中要减少总的脂肪量,减少动物脂肪,烹调时不用动物油,而用植物油,如豆油、花

脑白质病变的影像学鉴别诊断

脑白质病变的影像学鉴别诊断 多灶性脱髓鞘: 1。多发性硬化症:中枢神经系统中最常见的脱髓鞘疾病,主要表现为患者大脑和脊髓中出现多灶性脱髓鞘斑块 1.1病理:病变主要位于脑和脊髓白质,分布分散一般来说,大脑半球是正常的。有些人有轻微的脑回萎缩和脑沟扩大。切片显示不同大小的软化坏死灶和边缘清晰的灰色斑块,大多位于侧脑室和小脑周围。显微镜检查:早期病灶区出现髓鞘崩解、局部水肿、血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润等炎症反应。中期,吞噬细胞逐渐清除髓鞘崩解产物,形成点状软化坏死灶,可见网格细胞形成和轴突消失。胶质细胞和星形胶质细胞增生,网状和胶原纤维在病变晚期增生,形成边界清楚的灰色斑块,一般直径为0.1-4.5厘米病变可以新旧共存。重症和晚期病人可以看到脑脊髓炎的变化,如脑室扩大,脑回扁平,脑沟扩大和脊髓变薄。偶尔多发性硬化可能伴有源自多发性硬化斑块的神经胶质瘤。 1.2成像:MRIT1加权成像显示多个低信号病灶点,通常与侧脑室壁垂直排列,并与脑室周围白质内小血管的走向一致古老的牌匾显示出同样的信号由于多发性硬化是一种少突胶质细胞-血管髓鞘复合体疾病,5%的病例还涉及皮质和基底神经节,并且半卵圆中心的病变可能具有空间占用效应。脊髓损伤是长条状的,与脊髓的长轴一致。一般来说,脊髓不会增厚。T2加权图像显示高信号强度和清晰的边缘质子密度加权成像有助于显示脑室、脑干和小脑边缘的多发性硬化病

变。钆对比增强DTPA T1加权成像显示急性脱髓鞘病变,旧病变无增强。磁共振成像可以判断多发性硬化的分期:磁共振成像显示病变大小不变,病变大小缩小或病变数量减少,表明缓解期;如果病变扩大或数量增加,表明病情正在恶化。磁共振成像也可以用来跟踪治疗效果。 MRI平片显示侧脑室周围及 两侧深部白质有多个斑片状异常信号区,T1WI(甲、乙)为低信号,T2WI(丙、丁)为高信号。未发现占位效应。 MRI平片显示双侧半卵圆区有多个斑片状异常信号区,有长T1(A)和长T2(B)改变。增强扫描(C,D)病灶显著增强 个双侧幕上冠状面放射区,并伴有多个斑片状异常信号区T1WI(A)为稍低信号,T2WI(B)为高信号,FLAIR(C)为不均匀稍高信号,占位效应不明显。 肿块样ms,但比肿瘤水肿轻,其对白质的压迫作用 1.3 ms影像鉴别诊断: 1.3.1皮质下动脉硬化性脑病(Binswanger disease): Binswanger病与高血压有关。对于患有长期高血压和进行性痴呆的患者,可以通过结合脑部磁共振成像发现来诊断该疾病。这是一种基于老年人脑动脉硬化的大脑半球弥漫性白质脱髓鞘脑病。主要累及侧脑室和半卵圆中心周

脑白质变性是什么原因

脑白质变性是什么原因 文章目录*一、脑白质变性是什么原因*二、脑白质变性如何预防*三、脑白质变性如何治疗 脑白质变性是什么原因1、遗传因素:在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多;而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。 2、人文地理因素:其中如多发性硬化症在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低。 3、感染因素:怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与多发性硬化症有关,已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(Simian Virus 猴病毒)是进行性多灶性脑白质病的病原体,医学界公认 亚急性硬化性全脑炎由麻疹病毒引起。 4、中毒:由多种毒性因素引起的脑白质病包括颅脑照射,药物治疗,如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂,滥用药物,如甲苯、乙醇、海洛因等,还有环境毒素等。 5、血管性疾病:是成人(尤其是老年人)最常见的,临床多有高血压、动脉硬化病史,且伴有反复多发梗死及脑萎缩。 6、肾上腺白质营养不良:最常见于儿童,成人多见于20-30岁男性,有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。

脑白质变性如何预防宜吃高蛋白食物;宜吃高维生素食物; 宜吃高热量食物。 脑白质变性如何治疗多数脑白质病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。所以,如果采取适当的预防措施,患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性,目前也无统一的治疗方案,因此,预防非常重要。治疗大多采用大量糖皮质类固醇,亦可用抗凝治疗。曾有6例因5-氟尿嘧啶化疗引起脑白质病的乳腺癌患者,其中5例在出现症状早期经糖皮质类固醇治疗临床症状改善。此外,临床证实,这些患者的脑白质病出现与其年龄、性别、病理及乳腺癌分期无关。 因此,研究者认为,5-氟尿嘧啶一旦诱发脑白质病,应采取大剂量糖皮质激素治疗。对甲氨蝶呤毒性引起的脑白质病可采用甲酰四氢叶酸钙治疗。对于脑白质病特异性治疗的开展,需要确定哪些抗肿瘤药物可致脑白质损伤,以及化疗对脑白质损伤的部位,如髓鞘、轴突、少突胶质细胞、星形胶质细胞以及脑白质脉管系统等。未来非特异性治疗包括诱导完好少突胶质细胞对脱髓鞘轴突重新进行修复,形成新的髓鞘;或行胚胎干细胞移植。后者可分化成有功能的,成髓鞘的少突胶质细胞。

脑白质病影像学诊断讲解

一、概论 有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类: 1. 先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良或遗传性脑白质营养不良,髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。 2.获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。 二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断 (一)脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种。有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹,称之为髓鞘。在电子显微镜下,髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。一个少突胶质细胞有多个突起,分别包卷多个轴突,其胞体位于神经纤维之间。一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕,这些突起相互融合,形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质,习惯上称之为髓磷脂。由于类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用。当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加。 (二)脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。胎儿在宫内第3个月~6个月期间,自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后,并持续到20岁以前,脑白质的髓鞘终生都在改建。后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布,通常病灶较小,不引起脑形态结构的显著改变,但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩。少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大,多数亦不引起脑的形态改变。 (三)影像学表现 1.MRI表现 MRI 是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段,显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选。在T1加权像上,无髓鞘的脑白质呈低信号,随髓磷脂出现并成熟,脑白质逐渐变为高信号。相反,在T2加权像上,无髓鞘脑白质呈高信号,随髓磷脂成熟,脑白质信号强度逐渐下降。通常,在出生后头6个月~8个月,监测髓磷脂发育,以T1加权像为佳;而出生6个月后,则以T2加权像更为敏感。 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行,而有先后顺序。足月健康新生儿,在丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积;1个月后,内囊后肢也可见到髓磷脂沉积;6个月时,在视放射区、内囊前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积;8个月时,额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积;1岁时,颞叶亦见髓磷脂沉积。1岁以后,髓鞘形成向周围逐渐扩大,至10岁时髓鞘形成才趋于完全。其发生顺序有一定的规律,一般从下向上、从后向前、从中心向周边。10岁以后,虽然髓鞘有轻微变化,在 MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显。

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