Bcl-2、NF-KB在腮腺腺样囊性癌中的表达及临床意义

病例实战：胰腺腺泡细胞癌的治疗

病例实战：胰腺腺泡细胞癌的治疗 胰腺癌大部分起源于外分泌腺，85% 以上为胰腺导管腺癌（PDAC）。腺泡细胞癌（ACC）是少见胰腺外分泌腺肿瘤，因其各色形态学特点和非特异临床表现，ACC 诊断极具挑战性。由于脂酶分泌过多，ACC 有时会出现Schmid 三联征，这是一种少见但独特的综合征，包括脂膜炎、嗜酸粒细胞增多和多发性关节炎，其皮下结节易被误诊为结节性红斑。 胰腺ACC5 年生存6%-50%，说明ACC 的生存优于PDAC。由于疾病罕见，缺乏前瞻性研究，尚无标准治疗。手术是局限期肿瘤的选择，PDAC 和结直肠癌的化疗药物也常用于ACC 治疗。美国Jauch 医师在Pancreatology 杂志上报告了一例IV 期ACC 患者在多学科治疗后接受卡培他滨单药维持3 年余，目前仍无疾病活动表现。 病例介绍 2007 年6 月，一名61 岁高加索女性因溃疡性紫红色皮下结节以及下肢肿胀就诊，既往血管炎病史。拟诊为结节性红斑，给予经验性强的松治疗，但皮损迅速进展，活检证实为间隔性脂膜炎伴有坏死，血检及伤口培养可以除外感染。 进一步CT 检查（图1A 和B）发现胰腺有一3.1×2.4 厘米肿物，位于胃底和胰尾远端间，肝脏左右叶多发转移，最大者位于肝右叶，10×8 厘米，CT 引导活检符合腺泡细胞癌。免疫组化见糜蛋白酶、脂酶、抗胰蛋白酶和全角蛋白强阳性，CA199 和胰蛋白酶散在阳性，神经原非特异性酯酶、突触素、嗜铬蛋白和联蛋白阴性。

图1. 腹部CT 证实（A）胰尾肿物伴有小囊样改变（箭头）和血管丰富的肝转移，（B）延迟显像见假包膜（虚线箭头）和洗脱，（C）肿瘤肝脏内复发，（D）治疗后完全缓解 患者ECOG 评分为3，体重指数仅有17.3 kg/m2，体检见腹部和下肢紫色皮损，实验室检查CA199 为345.6 U/mL，AFP343.5 ng/mL，脂酶7459 U/L，白蛋白3.3 mg/dL，乳酸脱氢酶865 IU/L，CEA、淀粉酶、总胆红素、谷丙转氨酶和谷草转氨酶正常。 患者一般状态和营养状态差，不适合手术治疗，接受了8 个周期卡培他滨联合奥沙利铂（XELOX）治疗。完成3 个周期治疗时CA199、脂酶和乳酸脱氢酶恢复正常，8 个疗程后脂膜炎恢复正常，ECOG 和BMI 改善。影像学检查证实原发肿瘤和肝转移灶缩小，由于XELOX 化疗反应良好，重新手术评估。 完成化疗4 个月后，患者接受了远端胰腺切除、脾切除、胆囊切除和右肝切除。病理学见胰腺仍残留中等分化ACC，直径约6 毫米，手术切缘阴性，11 个切除淋巴结有一个淋巴结转移，肝脏见6 个肿瘤结节，最大结节仍可见30% 的活肿瘤细胞（ypT1N1M1）。 术后患者恢复缓慢，同时因奥沙利铂神经毒作用，未接受辅助化疗，无病生存30 个月后脂酶升高、肝脏新发损害，考虑复发（图1C）。由于初始对化疗反应良好，再次3 周期XELOX 化疗，影像学显示所有可测量病灶缩小，共6 周期XELOX 化疗后改用单药卡培他滨（1000 mg/m2/day）维持3 年半。近期影像学显示所有病灶消失（图1D），PS 为0，实验室指标全部正常。 讨论 胰腺腺泡细胞癌是一种少见的侵袭性恶性疾病，中位生存19 个月，伴有转移者的中位生存为14 个月。需要指出文献中描述的腺泡细胞癌变化很大，因为ACC 多与胰母细胞瘤和混合性腺泡内分泌肿瘤掺杂在一起。一半的患者初起时就出现转移，肝脏是最常见的转移位置，另有23% 的患者诊断后出现转移。 有关ACC 的研究很少，尚无标准治疗推荐。手术能明显改善5 年生存，在一项回顾性研究和综述中，Schmidt 和其同事推荐新辅助治疗局部不可切除或远处转移肿瘤，降期以期获得手术机会。但未能进行前瞻性评估，因为ACC 发病率太低。 ACC 的复发率很高，57%-100%，即便R0 切除、新辅助和辅助治疗后也是如此。复发多出现在远处位置，说明存在微转移。由于高复发，单纯手术不足以治愈ACC，需要辅助性治疗消灭微转移，但有回顾性研究质疑辅助性化疗和/ 放疗的作用以及ACC 化疗方案的组成。对于转移性ACC，联合化疗、放疗和手术的多模式治疗看起来患者是受益的。 只有5 篇文章报告胰腺腺泡癌伴同时转移者生存超过5 年：Hashimoto 描述的患者存在皮下脂肪坏死、肝脏复发转移；Ang 和Cananzi 的患者均为肝转移，分别生存7 年和11 年；Armstrong 的患者根据基因改变进行个体化治疗，生存超过5 年；Sumiyoshi 的患者腹腔转移，行远端胰腺切除术、部分胃切除术和腹腔弥漫结节切除术后，口服S1 化疗，无复发生存超过5 年。 Kobayashi 还报告了一例异时转移ACC 患者，总生存15 年，腹腔复发后生存6 年，诊断初起接受过手术治疗，腹腔内复发后接受过腹腔内顺铂治疗。Suzuki 和其同事对一例肝转移的ACC 患者多次手术治疗，该患者生存65 个月。 本病例的提示：与其它报告不同，该患者一般状态在化疗后改善，体力状态和营养状态恢复、副瘤综合征消失与生化标志和影像学的改善一致，使患者有机会进行手术切除；手术切除残余肿瘤可使患者获得更长的无病生存期；XELOX 方案及后续的卡培他滨维持方案使复发转移的ACC 消失。 就目前为止，这是首次报告以卡培他滨单药作为维持治疗转移性ACC，并阻止了疾病复发。对于状态差不能耐受联合化疗的患者，单药卡培他滨显示了治疗活性，为含氟脲嘧啶的治疗

肺癌的分型

●肺癌的分型 生长于肺的肿瘤就是肺癌，但也有一部分是别的肿瘤转移到肺的，称为转移性肺癌。而我们常说的肺癌，则是原发于支气管黏膜及肺泡上皮细胞的恶性肿瘤，又称原发性支气管肺癌。 肺癌的分型 一、鳞状细胞肺癌（鳞癌）：这是在肺癌中最常见的一种类型，患者年龄大多数在50岁以上，男性占大多数。生长较缓慢，对放射治疗及化学药物治疗比较敏感。Xw2西安华福肿瘤研究所 二、小细胞肺癌：发病率比鳞癌低，发病年龄较轻，多见于男性。恶性程度较高，生长快，早期即可出现淋巴和血行的广泛转移，对放射治疗和化学治疗虽较敏感，但在各型肺癌中预后最差。Xw2西安华福肿瘤研究所 三、腺癌：这一型在女性中比较多见，早期一般没有临床症状，生长较慢，但有时早期就可发生血行转移，淋巴转移发生较晚。Xw2西安华福肿瘤研究所 四、大细胞肺癌：较少见，分化程度低，常在发生脑转移后才被发现Xw2西安华福肿瘤研究所 五、类癌：占1%～2‰。此癌为分化好的神经内分泌癌，恶性程度低。 六、细支气管肺泡癌：欧美占2‰～3‰，国内占20‰。为一种异源性肿瘤，可起源于细支气管Clara细胞、肺泡II型上皮细胞及化生的粘液细胞。 其他还有不典型类癌、大细胞神经内分泌、巨细胞神经内分泌癌、不能分类的神经内分泌癌、癌内瘤及成细胞瘤等。 由于小细胞肺癌的生物学行为表现为高度恶性，早期即发生广泛的转移，对化疗和放疗敏感，治疗原则有所不同，所以，从临床治疗角度考虑，目前世界上倾向于将肺癌初分为小细胞肺癌和非小细胞肺癌。 ●肺癌的死亡率是排名全世界第一的，所以当有人被确诊为肺癌时，就会感觉必死无疑。 其实，肺癌并没有那么可怕，主要对肺癌这种疾病足够了解，就可以做到有效的预防和及时发现及时治疗。下面，我们一起来了解一下肺癌的分型。 一、鳞形细胞癌(又称鳞癌)，是最为常见的一种类型，约占50%。患病年龄大多为50岁以上的男性。鳞癌大多起源于较大的支气管，常为中央型肺癌。鳞癌的生长发展速度比较缓慢，病程较长，对放射和化学疗法较敏感。 二、未分化癌：发病率仅次于鳞癌，多见于年轻的男性，大多起源于较大支气管。中央型肺癌可根据组织细胞形态分为燕麦细胞、小圆细胞和大细胞等类型，以燕麦细胞最为常见。未分化癌恶性度较高，生长速度快，会较早地出现淋巴和血行广泛转移，对放射和化学疗法较敏感，在各型肺癌中预后最差。 三、腺癌：发病率比鳞癌和未分化癌低，患者大多为年轻女性。腺癌大多起源于支气管黏膜上皮，为周围型肺癌。癌症早期一般没有明显的临床症状，常在胸部x线检查时被发现。腺癌的生长缓慢，早期即可发生血行转移。

腮腺肿瘤(唾液腺肿瘤)

多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）/混合瘤（mixed tumor）—唾液腺肿瘤中最常见者 由肿瘤性上皮组织+黏液样或软骨样间质组成 分为细胞丰富型—相对较易恶变+间质丰富型—相对较易复发 多形性腺瘤处理不当易复发：1，包膜常不完整，或在包膜中有瘤细胞，甚至在包膜以外的腺体组织中也有瘤细胞存在 2，肿瘤包膜与瘤体之间粘着性较差，易于瘤体分离，如采用剜除术，包膜很容易残留 3，手术中肿瘤破裂，往往造成种植性复发，种植性复发的肿瘤常为多发性结节 在大唾液腺—最常见于腮腺，其次为下颌下腺，舌下腺较少见 在小唾液腺—腭部最常见 任何年龄，但以30~50岁为多见，女性多于男性 临场表现：生长缓慢，常无自觉症状，病史较长。肿瘤界限清楚，质地中等，扪诊呈结节状，髙起处常较软，可有囊性变，低凹处较硬，多为实质性组织。一般可活动，但位于硬腭部或下颌后区者可固定而不活动。肿瘤长大后除表现畸形外，一般不引起功能障碍。 当肿瘤在缓慢生长一段时间以后，突然出现生长加速，并伴有疼痛、面神经麻痹等症状时—应考虑恶变（但不绝对）治疗：手术切除—不能作单纯肿瘤摘除，即剜除术，而应作肿瘤包膜外正常组织处切除。 腮腺肿瘤应保留面神经，下颌下腺肿瘤应包括下颌下腺一并切除。 沃辛瘤（Warthin tumor）/腺淋巴瘤（adenolymphoma）/乳头状淋巴囊腺瘤（papillary cystadenoma lymphomatosum）良性肿瘤 是发生于涎腺的良性肿瘤，几乎全部发生于腮腺，极少数见于颌下腺，未见有发生于小涎腺者， 其发病的组织来源不清，有两种说法：一是胚胎发育时期存在于腮腺导管内的淋巴结内的腮腺组织发生而来，另一种说法是由于腺管上皮的增生与炎症或免疫反应发展形成。 临床特点： 1，多见于男性，男/女=6:1 2，好发40-70岁的中老年 3，患者常有吸烟史 4，可有消长史—沃辛瘤由肿瘤性上皮和大量淋巴样间质组成， 淋巴样间质易发生炎症 5，绝大多数肿瘤位于腮腺后下极 6，扪诊：圆形或卵圆形，表面光滑，质地较软，有时有弹性 7，肿瘤常成多发性 8，术中可见肿瘤呈紫褐色，剖面可见囊腔形成，内含干酪样或粘稠液体—易误诊为结核或囊肿 9，病变区放射性同位素扫描显示瘤体内同位素99铸浓聚 (99m Tc核素显像呈“热”结节) 治疗： 手术切除—腮腺部分切除术 —肿瘤及周围0.5mm以上正常腮腺切除 不造成复发，可保留腮腺导管及大部分腮腺功能 黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma） 唾液腺恶性肿瘤中最常见者 肿瘤的主要成分为粘液样细胞和表皮样细胞。粘液表皮样癌来源于腺管的上皮细胞 女性＞男性 发生在腮腺者最多，约占70%以上，其次腭部，下颌下腺，也可发生其他小唾液腺，特别是磨牙后腺 高分化黏液表皮样癌： 无痛性肿块、生长缓慢，肿瘤体积大小不等，边界可清或不清，质地中等偏硬，表面可呈结节状 发生于腭部或磨牙后区者，可见肿块在粘膜下呈淡蓝色或暗紫色，粘膜光滑，质地软，穿刺可抽出少量血性紫黑色液体—与囊肿鉴别 手术者见，肿瘤常无包膜，包膜不完整，与周围腺体组织无明显界限 生长慢，转移率低，预后较佳 低分化黏液表皮样癌： 生长较快，可有疼痛，边界不清，与周围组织粘连，腮腺肿瘤常累及面神经，淋巴结转移率较高，可出现血行性转移，术后易复发 治疗： 手术为主 粘液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除。为防止复发，手术应在距肿瘤1cm以外的正常组织内进行肿瘤切除。腮腺高分化粘液表皮样癌首次手术治疗者，不管病期如何，一般采用保留面神经的腮腺全切除术（分离后的神经可加用术中液氮冷冻及术后放疗，以杀灭可能残留的肿瘤细胞）；低分化型浸润面神经的机会较多，如面神经受累，应行牺牲面神经的腮腺全切术，如果及的面神经长度较大，可以在切除一段神经后做神经移植。发生在颌下腺的粘液表皮样癌，应行颌下三角清扫术。发生在腭部者，应做部分上颌骨切除术。如肿瘤已侵犯周围组织，应做扩大切除术。 粘液表皮样癌的区域淋巴结转移率较低，除低分化型可考虑选择性颈淋巴清扫术，高分化者一般不做选择性颈淋巴清扫术。Perzik等强调，只有在切除原发肿瘤时确定颈淋巴结有转移者，才做颈淋巴结清扫术。 粘液表皮样癌对放射治疗不敏感，但对低分化型术后可配合使用放射治疗，有可能提高疗效或减少复发。

粘液表皮样癌

粘液表皮样癌 基本概述 粘液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma）也称粘液表皮样肿瘤（mucoepidermoid tumor），在涎腺肿瘤中占5%～10%。Stewart等根据其临床特点和组织学特征将其称为粘液表皮样肿瘤，并又分为良性及恶性两类。WHO也曾采用粘液表皮样瘤的名称，但以后许多学者认为这种命名分类并不恰当，认为此肿瘤全部为恶性，应称为粘液表皮样癌，并根据癌细胞分化程度的高低和生物学行为，将其分为低度恶性和高度恶性粘液表皮样癌。 WHO1990年修订的涎腺肿瘤的命名及分类已采用这种分类方法。虽然“粘液表皮样”一词并不完全合适，但基本上反映了肿瘤的主要成分为粘液样细胞和表皮样细胞。粘液表皮样癌来源于腺管的上皮细胞。[1] 发病原因 肿瘤的主要成分为粘液样细胞和表皮样细胞。粘液表皮样癌来源于腺管的上皮细胞。[2]临床表现 粘液表皮样癌发生在腮腺者最多，约占70%以上。小涎腺者常见于腭部，其他部位，如磨牙后区、颊部、上唇、下唇等部位则少有发生。可发生于任何年龄，以30～50岁多见，女性多于男性，约为1.5∶1。高分化者常呈无痛苦性肿块，生长缓慢。肿瘤大小不等，边界可清或不清，质地中等偏硬，表面可呈结节状。 腮腺肿瘤侵犯面神经时，可出现面瘫。手术后可以复发，但颈部淋巴结转移率低，血道转移更为少见。与高分化者相反，低分化黏液表皮样癌生长较快，可有疼痛，边界不清，与周围组织粘连。腮腺肿瘤常累及面神经，颈淋巴结转移率高，且可出现血到转移。术后易于复发。因此，高分化黏液表皮样癌术低度恶性肿瘤，而低分化黏液表皮样癌属高度恶性肿瘤。前者较常见，后者少见。 粘液表皮样癌的临床表现与临床的分化程度关系密切。高分化型，占多数，一般为无痛性肿块，生长较慢，病程较长。肿瘤体积大小不一，边界清楚，质偏硬，活动，表面光滑或呈结节状。可为囊性，亦可为实性。发生于腭部或磨牙后区者，可见肿块在粘膜下呈淡蓝色或暗紫色，粘膜光滑，质地软，穿刺可抽出少量血性紫黑色液体。 低分化型肿瘤生长较快，常伴疼痛。边界不清楚，呈弥散性，与周围组织有粘连，可破溃而继发感染，形成经久不愈的溃烂面，并有淡黄色粘稠分泌物。有时可形成涎瘘。发生于腮腺者，累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状。发生于腭部者，可能破坏硬腭。[3] 辅助检查

口腔医师辅导精华之恶性多形性腺瘤的病理变化,腺泡细胞癌变的病理变化

恶性多形性腺瘤的病理变化-口腔医师 以下是医学教育网搜集整理口腔医师考试相关的内容，供大家参考，详细内容如下： 恶性多形性腺瘤又称为多形性腺瘤癌变，是来自多形性腺瘤上皮性成分的恶变，占唾液腺肿瘤的l.5%～6%，占其恶性肿瘤的15%～20%.多见于腮腺，其次为下颌下腺、腭及上唇，男性多于女性。通常发生于50～70岁。一般认为有3%～4%的多形性腺瘤发生恶性转化，尤其长期存在的多形性腺瘤癌变的危险性增高。典型的临床表现是长期存在的肿块生长突然加快，如果浸润神经和周围组织，可伴有疼痛、面瘫、固定和溃疡形成医`学教育网搜集整理。 肉眼观察，肿瘤直径为1.5～25cm，平均大小约为多形性腺瘤的2倍。形状不规则，表面呈结节状，部分有包膜。剖面良性部分为乳白色或灰白色，组织致密，富有弹性，类似瘢痕；癌变部分组织呈污灰色或鱼肉状，组织松软易碎，常见出血及大片坏死，通常界限不清，并且有广泛浸润。光镜观察，表现为多形性腺瘤组织学结构中有数量不等的恶性成分，恶性成分中最常见的是低分化腺癌（唾液腺导管癌或非特异性腺癌）或未分化癌而呈相应的结构特点，其他类型的癌如多形性低度恶性腺癌、黏液表皮样癌、肌上皮癌和腺样囊性癌等也有报道。癌变部分仍停留在多形性腺瘤内者称为非侵袭性癌；癌细胞向周围组织浸润，侵等于或小于1.5mm者为微侵袭性癌；癌细胞侵入周围组织深度大于1.5mm者则称为侵袭性癌，侵袭性癌常发生淋巴结和肺、骨等远处转移。 长期存在的多形性腺瘤组织内如果观察到出血、坏死、严重的玻璃样变性和钙化等，应怀疑多形性腺瘤发生恶性转化。 腺泡细胞癌的病理变化-口腔医师 为方便广大考生复习，医学教育网整理了口腔医师考试的相关内容，以供参考： 腺泡细胞癌（acinic cell carcinoma）是唾液腺恶性上皮性肿瘤，构成肿瘤的细胞中至少部分肿瘤细胞含有酶原颗粒，呈浆液性腺泡细胞分化。占唾液腺恶性肿瘤的5%.多见于腮腺，其次为小唾液腺、下颌下腺和舌下腺。多数肿瘤生长缓慢，实质性，活动；少数肿瘤生长较快，与皮肤或肌组织粘连而不活动，可出现疼痛、面瘫医`学教育网搜集整理。 肉眼观察，肿瘤呈圆形或卵圆形，偶见结节状，可见薄层包膜，大多不完整。剖面多为实性，呈分叶状，褐色或红色，可见囊腔和坏死。镜下见肿瘤实质细胞有腺泡样细胞、闰管样细胞、空泡样细胞、透明细胞和非特异性腺样细胞。腺泡样细胞呈圆形或多边形，内含微嗜碱性酶原颗粒，细胞核较小。闰管样细胞呈立方形或矮柱状，微嗜伊红或双嗜性，均质状，胞核位于细胞中央。空泡样细胞内含数量不等的空泡。非特异性腺样细胞呈圆形或多边形，细胞界限不清楚，常呈合胞体样。肿瘤细胞排列为四种组织类型：①实体型；②微囊型；

腺样囊性癌(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 腺样囊性癌(专业知识值得参考借鉴) 一概述腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。腺样囊性癌是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的，也是恶性度最高的，在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第二位。本病发展较迅速早期即可出现局部蔓延或远处转移。常见临床表现为眼球突出并向内下方移位，由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛麻木、上睑下垂和复视较多见，疼痛是主要临床症状。可触及眶缘的粘连性肿块,边界不清可有压痛。 二病因由Billroth首次报道，并称为圆柱瘤。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔黏膜的基底细胞。 三临床表现腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%～3%。男女发病率无大差异，或女性稍多。最多见的年龄是40～60岁。 肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。病程较长，数月或数年。肿瘤一般不大，多在1～3厘米。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌可致面神经麻痹，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨；颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍；发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织，如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨；发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及黏膜时，除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外，常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。 四检查1.实验室检查 组织病理学改变：无完整包膜，切面灰白或伴出血小囊性改变。光镜下，柱状基底样细胞构成5 种组织学图像，包括①筛状（瑞士饼样）；②管状；③实体型；④粉刺型；⑤硬化型。 2.其他辅助检查 （1）X线检查早期无特殊发现，晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。 （2）超声检查B超显示泪腺区占位病变，形状为扁平形或梭形，边界清楚，内回声不均，声衰减

腮腺病变的MRI诊断和鉴别诊断

腮腺病变的MRI诊断和鉴别诊断作者：邱喜雄夏军雷益胡若凡杜立新 【摘要】目的探讨腮腺病变的MRI诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析30例腮腺区病变,所有病例均行MRI平扫及增强扫描,并由手术或病理证实,将MRI表现与病理结果对照研究。结果 30例病变中,良性病变26例,以多形性腺瘤居多 (13/26)，T1WI为低信号,T2WI为高信号,信号均匀或不均匀,增强后明显强化,其次为腺淋巴瘤(7/26)，病变边缘光整, T1WI为低信号, T2WI为高信号,易囊变或液化,大多数为轻中度强化,恶性病变4例,多数为粘液表皮样癌，表现为边界不清楚，浸润性生长,部分病变可有增大淋巴结。结论根据MRI表现,结合临床,多数腮腺病变可做出正确诊断。 【关键词】腮腺; 病变; 磁共振成像;诊断; 鉴别诊断 [Abstract] Objective To evaluate the MRI diagnosis and different diagnosis of parotid disease. Methods 30 patients proved with parotid disease were analyzed retrospectively. All patients were scanned with plain and contrast MRI. Results 30 benign tumers were 13 pleomorphism tumors, 7 Warthin tumors, 2 hemangiomas,2 mucus skin carcinoma,1 drive pipe cancer 1 papillate pouch gland cancer;2 chronic mumps; 1 tuberculoma;1 mikulics. All lesions were found clearly, Benign lesions demonstrated regular and clear margin.Malignant lesions demonstrated irregular and unclear margin.24 lesions showed low

头颈部腺样囊性癌的影像表现

龙源期刊网 https://www.wendangku.net/doc/3613664505.html, 头颈部腺样囊性癌的影像表现 作者：龙然 来源：《医学信息》2015年第05期 摘要：目的总结发生于头颈部的腺样囊性癌的影像特征，增加认识。方法回顾性分析头颈部腺样囊性癌12例，其中10例手术、2例为病理穿刺活检证实。结合临床及病理，观察CT （平扫/增强）表现。结果肿瘤来源：软腭及口底各2例，上颌窦3例，腮腺、颌下腺、鼻腔、眼眶及外耳道各1例。CT表现：①肿瘤形态不规则呈无定形生长。②肿瘤常沿间隙长，为明显骨质破坏3例，另有7例有不同程度压迫、吸收。结论①头颈部ACC的CT影像有以下特征：软组织密度团块；增强扫描后明显强化，可侵润性生长或外生性生长。②CT对骨质破坏情况显示较好，但不能够显示肿瘤沿神经生长的情况，对范围估计不足。 关键词：腺样囊性癌；头颈部；影像表现 腺样囊性癌（adenoid cystic carinoma，ACC）是起源于头颈部腺上皮细胞的恶性肿瘤，除腮腺、颌下腺、舌下腺和泪腺外，在头颈部的小涎腺组织亦均可发生。常见于大小涎腺，约占涎腺肿瘤的10%[1]，但发生于鼻腔鼻窦者少见[2]，又称圆柱瘤。它是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤，很少发生区域性淋巴结转移，能带瘤长期生存，但ACC具有明显的具备浸润性和远处转移的特征。 1临床资料 收集近2年内我院的发生于头颈部、经过病理确诊的腺样囊性癌，选取其中影像资料完整的12例、进行相关分析。其中女性7例，男性5例，年龄在37～79岁，均行CT检查， GE4/16/64排螺旋CT机，造影剂为碘海醇/优维显，扫描层厚为2.5mm。其中3例患者只有CT 平扫图像，6例患者只有CT增强图像，3例患者有CT平扫+增强图像。 2结果 2.1影像学表现 2.1.1肿块部位及范围软腭2例：2例可见软腭区团块影，其中1例仅可见右侧软腭向后突出的软组织密度影，密度均匀，周围结构未见异常。口底2例，下颌骨右侧受侵。上颌窦3例：上颌骨骨质破坏，并见不规则软组织团块影。腮腺1例：右侧腮腺内侧团块状影，增强扫描后明显、不均匀强化。病灶沿右侧颈内动脉鞘后方纵形走形。颌下腺1例：左侧颌下腺上方见团块状影，增强扫描后边缘明显、环形强化，其内见片状液化坏死区。左侧下颌骨轻度受压、变薄。鼻腔内1例，向上突入右侧前组筛窦，骨性鼻中隔向左推挤、压迫、变薄。眼眶1例：右侧眼环外上方团块影，边界清楚，右侧眼环完整，右侧眼环及右眼外直肌向内向下推

粘液表皮样癌是最常见的唾液腺恶性肿瘤

粘液表皮样癌是最常见的唾液腺恶性肿瘤。我们和其他人的研究共同表明，CRTC1-MAML2基因融合是临床病理学中常见的肿瘤特征之一。最近，在对粘液表皮样癌的研究中，科学家们报道了一种罕见的新型CRTC3-MAML2基因融合。这种新型的基因融合的发生频率和临床病理学意义尚不明朗。科学家们对101例粘液表皮样癌和89例非粘液表皮样癌的唾液标本进行了分析，并对被福尔马林固定和石蜡镶嵌过的标本进行了RNA提取。CRTC又分为分为CRTC1、CRTC2和CRTC3三种，我们对CRTC1-NAML2、CRTC2-NAML2和CRTC3-NAML2分别进行了RT-PCR检测，并从病人的临床记录中获得了其临床病理学数据。在101例粘液表皮样癌病例中，分别有34例和6例表现出CRTC1-NAML2和CRTC3-NAML2阳性。而在89例粘液表皮样癌病例中，则没有以上任何一种基因融合显示为阳性。在以往的病例分析中，我们知道CRTC1-NAML2和CRTC3-NAML2是相互排斥的，而CRTC2-NAML2则尚未被检测到。我们证实了CRTC1-NAML2阳性的粘液表皮样癌的临场病理学特征表现为惰性过程（indolent course）。而CRTC3-NAML2阳性的粘液表皮样癌的临场病理学特征则表现为进行肿瘤切除术后所有临场病例表现为低级的临床阶段（less-advanced clinic stage）、负节点新陈代谢过程（negative nodal metastasis）、无高阶肿瘤组织学（high-grade tumor histology）、无肿瘤再生或肿瘤

相关死亡。值得注意的是，CRTC3-NAML2患者的平均年龄（36岁）要远低于CRTC1-NAML2患者（55岁）和阴性患者（58岁）。综上所述，CRTC3-NAML2融合的发生概率被发现要高于较早研究的结果，对于存在CRTC3-NAML2融合的粘液表皮样癌常会伴随某些特定的临床病理学特征，且发病人群的平均年龄要远低于CRTC1-NAML2型或阴性粘液表皮样癌。

腺样囊性癌

腺样囊性癌 【概述】 腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma）又称圆柱瘤（cylindroma）或圆柱瘤型腺癌（adeno-carcinoma of cylindroma type）。由Billroth首次报道。并称为圆柱瘤。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔粘膜的基底细胞。 【诊断】 腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断是一难题。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；粘液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的，具此特点可诊断为腺样囊性癌。正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难，现有的检查方法，如涎腺造影X线片、B 型超声、CT及核素扫描等均不能解决这一问题。 【治疗措施】 外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则。即在功能影响不大的情况，尽可能切除肿瘤周围组织，甚至牺牲一些肉眼看来是正常的器官，对于邻近肿瘤的神经应尽量做追踪性切除。术中应配合冰冻切片检查周界是否正常。原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，对面神经的保留不宜过分考虑；颌下腺

者至少应行颌下三角清扫术；发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术，如已侵犯腭大孔，应连同翼板在内将翼腭管一并切除，必要时可行颅底切除。 腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右，但直接侵犯远较瘤栓转移为多。Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究，认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接长入淋巴结，其周围软组织都有瘤细胞浸润，未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。 复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外，术的可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时，也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例，也可以采用放射治疗控制发展。以往认为涎腺恶性肿瘤对放射线呈抗拒性，近来一些研究结果表明，腺样囊性癌对放射是敏感的，但单纯放疗不能完全治愈。 晚期患者或术后复发患者也可配合化疗，以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。据skibba及Bueld报告，用环磷酰胺、长春新碱、5-Fu、阿霉素、丝裂霉素联合化疗，有的可使转移灶完全消失。单一用药以顺氯胺铂最好，有效率37.05%。 【病理改变】 （一）大体形态此瘤呈圆形或结节状，大小不等，但直径多在2～4cm，与周围组织界限不清。肿块多呈实质性，质地稍硬，无

腺泡细胞癌

腺泡细胞癌 【概述】 腺泡细胞癌（acinic cell carcinoma）又称为浆液细胞腺癌（serous cell adenocarcinoma）。50年代以前，腺泡细胞癌并末被认为是涎腺肿瘤中的一种类型，1953年由Foote和Frazell才首次系统描述并命名。Buxton明确该肿瘤具有恶性性质，WHO将其命名为腺泡细胞瘤，但临床表现常有复发和转移。目前大多认为是低度恶性肿瘤。肿瘤的细胞形态完全与腺泡的浆液细胞相似，所以认为腺泡细胞癌发生于腺泡细胞。但在病变中见有闰管细胞，并有由闰管细胞到腺泡细胞过渡，所以认为腺泡细胞癌来源于闰管上皮。 【诊断】 由于临床上无特征性表现，虽然经涎腺造影、CT、B型超声及放射性同位素扫描等特殊检查，但术前也难以作出正确诊断，一般需在病理检查后方能确诊。 【治疗措施】 主要是手术切除。由于腺泡细胞癌有薄层包膜，且常不完整，甚至包膜外常有小瘤体生长，故应做广泛切除，做包括有正常腮腺组织边缘的次全切除，或保留面神经的全腮腺切除更为适用。是否行颈淋巴结清扫术，应根据临床和组织学类型确定，一般需做选择性颈淋巴结清扫术。

术后一般不需配合其他治疗，除非病变较广泛而有可疑残留时，可考虑做放射治疗。由于此瘤可能发生远处转移，因此有人主张后需行化疗。 【病理改变】 （一）大体形态肿瘤一般为单发，有包膜，但不完整，多数与周围组织界限清楚。呈结节状或分叶状，质地较硬。切面实性稍凸，灰白色，有棕红色斑点，较脆，无良性混合瘤的湿润及粘液样的表现。偶见囊性变，囊内含有棕红色液体。 （二）镜检肿瘤有薄的被膜，但被膜内常见瘤细胞浸润。瘤细胞排列成实体团块，构成许多类似正常腺泡、小梁、小管、滤泡，但无导管及导管样结构。还可见小叶或片状结构，有少量带血管和淋巴样组织的间质。有时肿瘤内可见有实性或乳头状囊性滤泡。瘤细胞呈圆形或多边形，胞核小，偏位，核仁不明显，胞浆丰富，含有嗜碱性颗粒，与正常腺泡细胞内的酶原颗粒相似，但也有无颗粒细胞者，细胞内可见空泡。有的则呈透明状胞浆，可有清晰胞浆的细胞及空泡状细胞出现，应注意与乳头状囊腺瘤、转移性肾透明细胞癌以及粘液表皮样癌相鉴别。 （三）生物学特点腺泡细胞癌生长缓慢，病程长，但呈局部浸润，并可有复发和转移。虽然瘤细胞的一致性和高度分化，也不能确定为良性，均应视为低度恶性。 【临床表现】

涎腺肿瘤组织病理特点

一、免疫组织化学技术常规用于涎腺肿瘤鉴别诊断 1.淀粉酶用于确定腺泡细胞癌之透明细胞变异型； 2.S-100蛋白、肌动蛋白、肌球蛋白用于鉴别肌上皮细胞来源的肿瘤； 3.细胞角蛋白用于区分未分化癌和恶性淋巴瘤与肉瘤； 4.癌胚抗原和甲状腺球蛋白鉴别原发性涎腺腺癌和转移性甲状腺癌。 二、涎腺肿瘤 1.多形性腺瘤 据报道，全部涎腺上皮肿瘤的50%以上，占其全部良性肿瘤的87%以上。病理：浅蓝色的软骨样区域，半透明胶冻状的粘液样区域以及灰白色圆形的小块角化物。有囊性变时，囊腔大小不一，内含无色透明或褐色液体。偶见出血和坏死灶。肿瘤持续时间较长可出现纤维化和钙化。 混合性：肿瘤性上皮，粘液，软骨样基质，上皮细胞常组成腺管样结构或肌上皮和鳞状细胞团片。 肿瘤细胞可分为：腺上皮细胞、肌上皮细胞、未分化导管上皮细胞以及其间呈过度状态的细胞。 2.肌上皮瘤 导管样结构少于5%-10%为肌上皮瘤，超过者多为多形性腺瘤。细胞位于不等量粘液样基质中，但一般不形成软骨样结构。 粘液软骨样基质是肿瘤性肌上皮细胞的产物。 3.腺淋巴瘤 约占腮腺全部肿瘤的5%-10%。 病理：剖面大部位实性，灰白色，质地均匀，有时呈干酪样。部分为囊性，囊内含有粘液样或乳汁样物；有时囊液稀薄，色黄，呈云雾状，并可闪光的胆固醇结晶。 肿瘤由上皮和淋巴样间质组成。上皮成分形成不规则的大腺管或囊腔并呈乳头状突入官腔内，其上皮细胞排列成假复层。 腺淋巴瘤由嗜酸性上皮细胞及淋巴样间质组成。其超微结构特点是上皮细胞内含大量畸形线粒体。 4.嗜酸性腺瘤 亮细胞、暗细胞 5.基底细胞腺瘤 无神经麻痹症状。 病理：上皮团块或条索周边层细胞呈栅栏状排列，有明显的基底膜样物包绕。分为小梁型、管状型、实性型及膜性型。 6.管状腺瘤 剖面呈棕黄色，有大小不等的囊腔，内含粘液。管腔或小梁周围无肌上皮细胞管状腺瘤也是单形腺瘤，且同样好发于上唇。管状腺瘤的管壁由双层柱状细胞组

腺样囊性癌的病理研究新进展

?综 述? 腺样囊性癌的病理研究新进展 山西医科大学(030001)　张　芳　徐　菁 腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)又称圆柱瘤(cylindroma),1859年由Billroth首先提出,为涎腺较常见的恶性肿瘤,约占涎腺上皮性肿瘤的10%,常累及腮腺、颌下腺、小涎腺,占小涎腺上皮性肿瘤的30%,以腭部多见。腺样囊性癌可发生于任何年龄,多在40～60岁,性别差异无统计学意义,肿瘤生长缓慢,病期较长,伴疼痛和麻木感,易于局部复发和远处转移为其特点。 1　组织病理学新进展 肉眼见肿瘤结节状,平均直径约3cm,剖面为灰白色,多为实性,肿瘤无包膜,侵犯周围组织。肿瘤由两种主要细胞构成,腺上皮细胞呈立方状、卵圆形,大小较一致,胞质少,核圆形或卵圆形,着色较深,核分裂象少见。肌上皮细胞腺呈扁平状、梭形或不规则形,通常为透明的胞质。肿瘤具有3种确定的结构类型:管状、筛状型、实性型(或基底样型)。在筛状和实性型中,有不等量的小的真性导管出现。这几种类型可作为一个肿瘤中的主要成分,或者作为含各种成分肿瘤中的一部分。肿瘤间质通常有玻璃样变,可有黏液样表现。有些肿瘤的间质玻璃样变广泛,上皮成分稀少。腺样囊性癌的突出特点是肿瘤侵犯神经周及少数神经内。 腺样囊性癌偶尔可发生在其他肿瘤内(杂交瘤)[1]。腺样囊性癌的多形性癌的肉瘤样变也有报道,多发生在复发和转移的病变中[2]。 免疫组织化学及免疫电镜证实,腺样囊性癌中的腺上皮对CK8、CK12、上皮膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA)均呈阳性表达,导管细胞对抗淀粉酶、L F、溶菌酶等可呈阳性反应,表明这些细胞具有分泌功能。肿瘤性肌上皮细胞胞质内有丰富的actin及myosin的肌微丝及S-100蛋白,这些细胞分布于腔隙的周边部、筛状结构及小导管外周,或散在于上皮团块之中。该瘤不含神经胶原纤维酸性蛋白(GFAP)中间丝,这一点与多形性腺瘤中的肌上皮细胞不同,表明腺样囊性癌不会出现软骨样组织。 2　分子生物学新进展 涎腺肿瘤分子生物学研究的目的是确定一些客观的标志,以取代涎腺肿瘤诊断中的主观评价,为生物学行为的预测及制定治疗策略提供理论依据。 常见的染色体结构异常表现为12q(33%)6q23-qter、13q21-q22和19q区(40%)的缺失[3]。针对p16基因的研究发现,只有该肿瘤有9p21区等位基因的杂合性缺失(LOH),而无基因的突变[4],另有研究报道20%的腺样囊性癌存在P16启动子甲基化[5]。王晓峰等[6]报道p53基因的过度表达或者p16基因的阴性表达二者都可以作为诊断ACC的肿瘤标记物。武剑云等[7]报道抑癌基因PTEN和p27kip1在涎腺腺样囊性癌中明显存在表达缺失或表达降低,PTEN的表达异常与涎腺腺样囊性癌的病理学分型有关,恶性程度越高PTEN表达越低;SACC中PTEN与p27kip1表达呈负相关,p27kip1表达强度可用于辅助涎腺腺样囊性癌与涎腺良性肿瘤的鉴别诊断。抑癌基因TIP30蛋白在SACC组织中表达量与正常涎腺组织相比显著性降低,可推论TIP30基因在SACC中表达是缺失的。 余树观等[8]报道核因子NF2κB p65在ACCs中的异常高表达与肿瘤血管密度(MVD)呈正相关,且二者可视为影响ACCs预后的重要因素。李萍等[9]报道MVD和层黏连蛋白(LN)、层黏连蛋白受体(LN2R)的表达与肿瘤的发展、侵袭、转移有关;LN、LN2R可通过促进腺样囊性癌血管生成,影响腺样囊性癌的侵袭和转移。陈玲等[10]报道cy2 clinD1的过度表达与ACC的肿瘤细胞高度增殖、肿瘤高恶性度及患者预后有关。郭澍等[11]报道蛋白激酶CK22β的活性和表达与SACC2LM呈正相关。内皮细胞特异性分子21 (ESM21)和E2钙黏着蛋白(E2cad)均与涎腺腺样囊性癌的发生有相关性。E2cad的表达可作为临床判断涎腺腺样囊性癌恶性程度、评估预后的潜在指标。苏涛等[12]报道在腺样囊性癌中端粒酶活性较高,免疫组织化学法检测hTERT 可以作为监测腺样囊性癌及其恶性程度的标志物。有研究报道C2kit与该肿瘤的生物学行为有关[13]。K i267、TP53、雌激素和孕激素受体在腺样囊性癌中的表达也有报道,但未见K2ras改变的报道。 3　预后及预测因素研究新进展 影响生存率的因素包括组织学类型、肿瘤部位、临床分期、神经侵犯和切缘情况[14]。 组织类型与预后密切相关,根据WHO分析的资料,管状和筛状型者一般较实性型成分超过30%者的侵袭性轻,筛状2管状型的复发和转移率为14%～36%,8年生存率为57%～100%;实性型的复发率为70%,8年生存率仅有30%。黄敏娴等[15]报道实体型10年生存率仅为2111%,腺样或小管型为4418%,本组112例中27例存活,其中仅3例为实体型。实体型有较高的血行转移率(40%)及复发率(5519%),37例实体型死亡34例(死亡率9119%)。 原发部位是影响预后有关因素之一,发生于上颌窦及舌的ACC预后差,舌部肿瘤多位于舌根部,活动频繁,易发生血行转移。颌下腺ACC预后最差,上颌窦部位较隐蔽,就诊时间多为晚期,难于彻底切除。Spiro等[16]报道264例涎腺ACC,其中上颌窦及颌下腺ACC患者预后差,因为这些部位的神经、肌肉及骨被肿瘤广泛侵犯,手术常难以根

黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma,MEC)

黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC） 黏液表皮样癌是最常见的涎腺肿瘤，在大、小涎腺发生率相似。MEC 有3种类型细胞组成：黏液细胞通常较大和类似杯状，经常衬覆于囊壁；非角化表皮样细胞，甚至可能看起来是鳞状上皮；中间细胞则更像基底样或立方细胞。非典型性少见，表皮样/鳞状细胞倾向类似于正常黏膜上皮。 临床上，使用FISH检测MAML2重排对几种情况有帮助。在低级别MEC病例中，鉴别诊断需考虑良性肿瘤如Wathin瘤的化生性变型，或更罕见的疾病，如淋巴腺瘤。在这种情况下，对MAML2重排的检测可以确认MEC的诊断。在MEC 嗜酸细胞亚型的这种特殊情形中，MAML2 的FISH检测非常有用，因为其中突出的嗜酸细胞形态学可以掩盖表皮样表型，并类似WT、嗜酸细胞囊腺瘤或AciCC。虽然在许多情况下出现p63阳性反应提示MEC，但对MAML2重排的检测可确认MEC。尽管许多需与良性肿瘤（WT或嗜酸细胞囊腺瘤）鉴别的嗜酸细胞MEC 是低级别和转移风险较低，但恶性嗜酸细胞MEC由于复发风险较高，对其的诊断诊断仍很重要。 在瘤谱的另一端，高级别MEC可以类似各种其他高级别癌。在这种情况下MAML2重排的确定对MEC具有诊断性，而且可能很重要，因为在腮腺部位能排除转移的可能性。高级别MEC中的MAML2重排少见，因此没有重排也不能排除MEC的诊断。鉴别诊断需要考虑下列肿瘤，包括SDC、腺鳞癌、甚至鳞状细胞癌；一般而言，所有这些肿瘤都比高级别MEC预后更差。SDC通常由雄激素受体（AR）阳性而p63阴性，与MEC形成对照，后者通常为AR阴性，并至少具有p63的局灶阳性。腺鳞癌和鳞状细胞癌一般认为源自表面上皮，与MEC对比，后者没有表面原位癌成分。多灶角化的存在有利于鳞状细胞癌的诊断而非MEC。 MAML2基因断裂探针 探针应用 黏液表皮样癌有特征性的 t（11;19）易位，导致形成 MAML2-CRTC1 融合蛋白。MAML2重排在多达3/4的低级别和中级别MEC中被检测到，但是似乎不到一半的高级别MEC是重排阳性。 当 MEC 进行鉴别诊断时，将以 MAML2 的 FISH 检测作为涎腺肿瘤常见临床诊断有益的辅助手段。低级别MEC中，MAML2重排阳性提示 MEC而非 WT。MEC嗜酸细胞亚型中，复发风险较高，表型类似 WT、嗜酸细胞囊腺瘤或 AciCC，但MAML2重排阳性确诊为MEC。高级别 MEC 可以类似各种其他高级别癌，包括转移性鳞状细胞癌、腺鳞癌和 SDC，MAML2重排的确定对MEC具有诊断性。高级别 MEC 中的 MAML2 重排阴性不能排除MEC 的诊断。 MAML2 基因重排阳性患者具有较低的复发、转移和死亡率。 Notch 通路靶向治疗靶点。 订货信息 货号产品名称染料颜色供货周期FP-082 MAML2基因断裂探针红/绿非常规，两周 ·12·

【病例分析】关于胰腺腺泡细胞癌的治疗

【病例分析】胰腺腺泡细胞癌的治疗 胰腺癌大部分起源于外分泌腺，85%以上为胰腺导管腺癌（P D A C）。腺泡细胞癌（A C C）是少见胰腺外分泌腺肿瘤，因其各色形态学特点和非特异临床表现，A C C诊断极具挑战性。由于脂酶分泌过多，A C C有时会出现S c h m i d三联征，这是一种少见但独特的综合征，包括脂膜炎、嗜酸粒细胞增多和多发性关节炎，其皮下结节易被误诊为结节性红斑。 胰腺A C C5年生存6%-50%，说明A C C的生存优于P D A C。由于疾病罕见，缺乏前瞻性研究，尚无标准治疗。手术是局限期肿瘤的选择，P D A C和结直肠癌的化疗药物也常用于 A C C治疗。美国J a u c h医师在P a n c r e a t o l o g y杂志上报告了一例I V期A C C患者在多学科治疗后接受卡培他滨单药维持3年余，目前仍无疾病活动表现。 病例介绍 2007年6月，一名61岁高加索女性因溃疡性紫红色皮下结节以及下肢肿胀就诊，既往血管炎病史。拟诊为结节性红斑，给予经验性强的松治疗，但皮损迅速进展，活检证实为间隔性脂膜炎伴有坏死，血检及伤口培养可以除外感染。 进一步C T检查（图1A和B）发现胰腺有一3.1×2.4厘米肿物，位于胃底和胰尾远端间，肝脏左右叶多发转移，最大者位于肝右叶，10×8厘米，C T引导活检符合腺泡细胞癌。免疫组化见糜蛋白酶、脂酶、抗胰蛋白酶和全角蛋白强阳性，C A199和胰蛋白酶散在阳性，神经原非特异性酯酶、突触素、嗜铬蛋白和联蛋白阴性。 图1.腹部C T证实（A）胰尾肿物伴有小囊样改变（箭头）和血管丰富的肝转移，（B）延迟显像见假包膜（虚线箭头）和洗脱，（C）肿瘤肝脏内复发，（D）治疗后完全缓解