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多层螺旋CT容积扫描在先天性外中耳畸形面神经管影像测量中的对照研究

多层螺旋CT容积扫描在先天性外中耳畸形面神经管影像测量中的对照研究
多层螺旋CT容积扫描在先天性外中耳畸形面神经管影像测量中的对照研究

四断层解剖与影像四

DOI:10.3760/cma.j.issn.2095?7041.2016.01.001

作者单位:211102南京,东南大学医学院附属南京同仁医院医学影像科(车子刚二储成凤二葛洪二张庆宇),耳鼻咽喉头颈外科(孟玮二龚单春二张庆翔二于振坤);东南大学附属中大医院放射科(彭新桂)

通信作者:于振坤,Email:yuzk@https://www.wendangku.net/doc/4a2399420.html,

多层螺旋CT 容积扫描在先天性外中耳畸形面神经管影像测量中的对照研究

车子刚 孟玮 彭新桂 储成凤 葛洪 张庆宇 龚单春 张庆翔 于振坤

【摘要】 目的 探讨MSCT 容积扫描在评估先天性外中耳畸形面神经管各段影像中的临床价值三方法 回顾性分析2008年7月 2014年10月东南大学医学院附属南京同仁医院收治的先天性外中耳畸形患者(病变组)和无颞骨病变患者(对照组)MSCT 资料各18例(26耳),两组均常规采用多平面重建(MPR)和面神经管曲面重建(CPR)三在MPR 图像斜矢状面二斜横断面测量面神经管各段长度二宽度二前后膝角度进行测量,并比较两组差异三在MPR 和CPR 图像上观察面神经管是否遮盖前庭窗三结果 病变组面神经管迷路段二鼓室段二乳突段长度分别为(3.38±0.44)mm二(10.07±1.23)mm二(9.25±2.44)mm,第Ⅰ膝及第Ⅱ膝角度分别为65.10°±9.14°二103.52°±8.79°三对照组面神经管迷路段二鼓室段二乳突段长度分别为(3.72±0.30)mm二(11.4±0.55)mm二(9.92±1.67)mm,第Ⅰ膝及第Ⅱ膝角度分别为65.62°±6.30°二112.10°±5.84°三病变组面神经管迷路段长度二鼓室段长度二第Ⅱ膝角度与对照组比较,差异均有统计学意义(P 值均<0.01);面神经管乳突段长

度二第Ⅰ膝角度测量两组之间比较,差异均无统计学意义(P 值均>0.05)三MPR 与CPR 显示面神经管遮窗的发生率均为46.15%(12/26),差异无统计学意义(χ2=0.000,P >0.05)三结论 MSCT 及后处理技术能够准确测量先天性外中耳畸形患者面神经管各段长度及角度,并对面神经管病变进行准确评估,对临床诊疗有重要意义三

【关键词】 先天畸形; 耳畸形; 面神经管; 体层摄影术,螺旋计算机

基金项目:国家临床重点专科建设项目(2011?872);江苏省双创人才资助(2014?373);南京市第八周期重点专科建设项目(2014?5?19);南京市医学科技发展项目(YKK10190)

Evaluation of facial nerve canal in congenital abnormalities of external and middle ear based on volume scanning of multi?slice CT Che Zigang *,Meng Wei ,Peng Xingui ,Chu Chengfeng ,Ge Hong ,Zhang Qingyu ,Gong Sanchun ,Zhang Qingxiang ,Yu Zhenkun.*Department of Radiology ,the Affiliated Nanjing Tongren Hospital of Southeast University Medical College ,Nanjing 211102,China

Corresponding author :Yu Zhenkun ,Department of Otorhinolaryngology Head &Neck Surgery ,the Affiliated Nanjing Tongren Hospital of Southeast University Medical College ,Nanjing 211102,China ,Email :yuzk@https://www.wendangku.net/doc/4a2399420.html,

【Abstract 】 Objective To analyze the CT findings of each segment of facial nerve canal in congenital abnormalities of external and middle ear (CAEM)and evaluate the clinical value of multi?slice CT (MSCT).Methods The clinical data of 18patients (26eras)with CAEM (lesion group)and 18patients(26eras)of temporal bone without abnormality(control group)wer retrospectivelye analyzed.Both groups received multiplanar reconstruction (MPR)and curved planar reformation (CPR)in the Affiliated Nanjing Tongren Hospital of Southeast University Medical College from July 2008to October 2014.The length and included angle of the facial nerve canal structures were measured in MPR images and the appearances of the facial nerve canal in two groups were compared.Fenestra vestibule was observed if it was overspreaded by the facial nerve canal on MPR and CPR imaging.Results The measurements of facial nerve canal in lesion group were as follows:the length of tympanic segment /labyrinth /mastoid segment were (3.38±0.44)mm,(10.07±1.23)mm,(9.25±2.44)mm,the angle of Ⅰand Ⅱwere 65.10°±9.14°and 103.52°±8.79°,respectively.The measurements of facial nerve canal in matched group were as follows:the length of tympanic segment /labyrinth /mastoid segment were (3.72±0.30)mm,(11.4±0.55)mm,(9.92±1.67)mm,the angle of Ⅰand Ⅱwere 65.62°±6.30°and 112.10°±5.84°,respectively.There were significant differences in the length of tympanic segment /labyrinth segment and included angle of Ⅱbetween the CAEM and normal groups (all P values <0.01);There was no significant

difference in the length of mastoid segment and included angle ofⅠbetween the two groups(all P values> 0.05).The incidence rate of fenestra vestibule overspreaded by the facial nerve canal on MPR and CPR images was46.15%(12/26).There was no significant difference between the two groups.Conclusions The anatomical structure of facial nerve canal in CAEM patients can be demonstrated by MSCT and reconstruction technique,which provides the accurate information to the clinical diagnosis and treatment.【Key words】 Congenital abnormalities; Ear malformation; Facial nerve canal; Tomography, spiral computed

Fund Program:National Key Clinical Department Construction Project of China(2011?872);Dual Creative Talents Project of Jiangsu Province of China(2014?373);Nanjing Key Clinical Department Construction Project of8th Period(2014?5?19);Nanjing Medicine Science and Technology Development Project(YKK10190)

先天性外中耳畸形(congenital abnormalities of external and middle ear,CAEM)是一种以耳廓先天发育不良伴外中耳畸形为特点的疾病,为头颈部常见先天性畸形之一,其发病率各统计资料有所差别,为1/10000~1/20000[1-3]三CAEM患者因耳廓畸形等面部美容缺陷和传导性耳聋等功能障碍,常需手术治疗;但外中耳畸形常伴发面神经管发育异常,为有效避免面神经损伤引起的并发症,术前影像评估面神经管异常情况十分必要三本研究中,采用多层螺旋CT多平面重建(multiplanar reconstruction, MPR)二曲面重建(curved plannar reconstruction, CPR)等后处理技术观察CAEM患者面神经管影像解剖,并选取正常组对照,比较两组差异,旨在探寻CAEM患者面神经管异常的规律,为该病的诊断和临床治疗提供参考信息三

1 资料与方法

1.1 一般资料

病变组:选取2008年7月 2014年10月在南京同仁医院确诊的CAEM患者18例26耳入组,其中男12例,女6例;双侧8例,单侧10例;右侧6耳,左侧4耳;年龄1~24岁,平均10.3岁三纳入标准: (1)MSCT检查提示CAEM患者;(2)临床上具有CAEM症状及体征,或经手术证实者;(3)影像学及临床资料完整者三排除标准:(1)后天性(外伤二肿瘤二炎症等因素)外中耳畸形;(2)临床及影像学资料不完整者三

对照组:选取2014年1 10月在南京同仁医院行鼻窦CT检查的患者18例26耳入正常对照组三对照组与病变组匹配入组三纳入标准:(1)MSCT检查提示颞骨发育正常者;(2)影像及临床检查无颞骨相关疾病者;(3)抽取与病变组同龄二同性别二同侧检查者一一对应入组三排除标准:(1)MSCT检查有颞骨疾病者;(2)年龄二性别二侧别与病变组不同者;(3)临床及影像学资料不完整者三

本研究经本院学术委员会及伦理委员会同意(批文号201305),所有患者检查前签署知情同意书三检查结果由2名具有副主任医师职称并从事头颈部影像诊断3年以上医师采用双盲法阅片诊断,并经临床查体或手术证实三

1.2 扫描设备与方法

病变组26耳与对照组26耳全部使用GE LightSpeed16层CT扫描仪检查,患者均取仰卧位,螺旋CT容积扫描,管电压130Kv,管电流230mA,骨算法重建,并将数据传至ADW4.6图形后处理工作站,进行面神经管的MPR及CPR重建,MPR重建层厚二层距均为1mm三

1.3 面神经观察与测量

参照国内文献[4-5]方法,首先将兴趣区FOV 放大至6.5cm×6.5cm三各孔道两侧最外方两点间直线距离定义为孔道长度三在MPR斜轴位图上测量面神经管迷路段长度(图1)及第Ⅰ膝角度,在MPR斜矢状位上测量面神经管鼓室段(图2)二乳突段长度和第Ⅱ膝角度(图3)三各孔道长度具体测量方法:该孔道中心线至其两端最外方截面的交点之间的连线三各角度的测量方法:相邻孔道中心线或其延长线的交角三以前庭窗下缘与面神经管鼓室段的垂直距离≤0.4mm为严重遮窗[6]三在冠状位重建图像上测量前庭窗下缘最低点至面神经管鼓室段垂直距离(图4二5),并运用MPR及CPR两种重建技术观察面神经管严重遮窗的发生率三

1.4 统计学方法

应用SPSS17.0统计软件进行数据处理,服从近似正态分布计量资料以?x±s表示,采用独立样本t检验,计数资料采用χ2检验三以P<0.05为差异有统计学意义三

2 结果

2.1 两组患者面神经管MPR测量值比较

病变组面神经管迷路段二鼓室段长度较正常组略短,第Ⅱ膝角度较对照组小,差异均有统计学意义(P值均<0.01);面神经管乳突段长度二第Ⅰ膝角度两组之间差异均无统计学意义(P值均>0.05)三见表1三

图1 患者男,12岁,颞骨CT轴位多平面重建(MPR)图像,面神经管迷路段长度为迷路段中心线至其两侧最外端交点(实白线) 图2 患者女,5岁,颞骨CT轴位MPR图像,面神经管鼓室段长度为鼓室段中心线至其两侧最外端交点长度(实白线) 图3 患者女,5岁,颞骨CT斜矢状位MPR图像,面神经管第Ⅱ膝的角度为鼓室段与乳突段的中心线夹角(实白线) 图4 患者男,23岁,颞骨CT轴位MPR图像,面神经管(箭)与前庭窗(箭头)位于同一水平 图5 患者男,17岁,颞骨CT冠状位MPR图像 5A 右耳先天性外中耳畸形面神经管鼓室段与前庭窗位于同一水平(白线) 5B 左耳发育正常的面神经管鼓室段(短黑线)与前庭窗下缘最低点距离(白线)

表1 病变组与对照组面神经管各项测量指标比较(?x±s)

组别例数迷路段长度(mm)鼓室段长度(mm)乳突段长度(°)第Ⅰ膝角度(°)第Ⅱ膝角度(°)

病变组26 3.38±0.4410.07±1.239.25±2.4465.10±9.14103.52±8.79正常组26 3.72±0.3011.40±0.559.92±1.6765.62±6.30112.10±5.84 t值--3.226-5.034-1.161-0.238-4.150

P值-<0.01<0.01>0.05>0.05<0.01

2.2 CAEM面神经管遮窗的观察

MPR与CPR两种方法观察到面神经管严重遮窗发生率均为46.15%(12/26),两者之间比较差异无统计学意义(χ2=0.000,P>0.05)三

3 讨论

3.1 正常面神经管各段长度与角度的测量

面神经管的测量国内外学者已经有相关报道[4-8],大体标本的解剖测量与CT测量结果相似,而且MSCT利用扫描所得的信息可以进行影像后处理,继而可获得高质量二能提供较多补充信息的重建图像(CPR二MPR等)三MPR操作方便,图像直观,能真实反映面神经管及其周围结构;因面神经管走行曲折,不易显示其全程,辅以CPR图像,能够通过对面神经管连续追踪,将不同空间走行的各段结构在同一平面显示,方便了解面神经管在颞骨内的走向二形态及与周围毗邻关系等信息三

在面神经管MPR图像上测量各段长度时,选择各段最佳层面孔道两侧最外方两点的直线距离作为测量标准,可避免误差三如乳突段单纯在冠状位上

观察,由于茎乳孔开口不规则,容易因测量点不一致

而产生误差,需选择斜矢状位上乳突段显示最好的

层面观察[4]三在测量角度时,面神经管第Ⅰ膝在斜轴位的外半规管平面显示最好,测量时应以膝状神

经节中央为顶点,然后再分别向迷路段二鼓室段两边

划线,其交角即第Ⅰ膝角度;在通过面神经管乳突段

和外耳道后壁处的鼓环所重建的斜矢状位上,可以

测量到面神经管第Ⅱ膝的角度三文献报道结果与解

剖实测值无明显差异[8]三本研究对26耳颞骨面神经管的测量值与文献[3-5]报道的结果亦吻合,证明测量方法正确有效三另外,本研究年龄跨度较大(1~24岁),但文献研究结果表明,除面神经管乳突段长度外,面神经其它各项测量指标在儿童和成人之间无明显差异[4-6];且病变组与对照组选取按年龄二性别二侧别匹配入组,避免了年龄二性别等因素的影响三颞骨的发育会随着年龄增长而变化,特别是上下径线的增长更加明显,面神经管乳突段长度会随之有所增长;面神经管其余各段在出生前即达成

人水平,所以不受年龄影响三国内外部分学者也选

择在CPR图像上进行测量,并将测量结果与文献上

的MPR及大体解剖测量数据进行比较,结果基本相

似[5,9]三CPR图像的优点是可以在同一层面显示面神经管 立体”构成的各段结构,包括迂曲二细小的

结构,缺点是重建图像改变了原有的面神经管空间

解剖关系,与正常结构有一定的差距,并高度依赖重

建中所画曲线的准确度,定位不准和画 点”不足易

导致图像局部失真,因此必须结合MPR图像三3.2 CAEM的面神经管测量

CAEM的面神经管异常国内外已有大量报道,主要表现为乳突段前移二鼓室段低位二多支变异二管壁裂缺二遮盖前庭窗等[2-9]三关于CAEM面神经管各段实际测量报道较少三在本研究中,通过测量发现病变组面神经管迷路段长度二鼓室段长度二第Ⅱ膝角度测量结果与对照组之间差异均有统计学意义(P值均<0.01);面神经管乳突段长度二第Ⅰ膝角度测量在两组之间差异均无统计学意义(P值均> 0.05)三CAEM患者面神经管鼓室段长度为(10.07±1.23)mm,与正常组鼓室段长度(11.4±0.55)mm比较略短,分析原因,CAEM患者常常伴有乳突段的前移,文献报道发生率为60%[3,10],而两者经第Ⅱ膝直接延续,因此乳突段的前移伴随着鼓室段发育低位二第Ⅱ膝的前移,三者密切相关三本研究也证实,病变组第Ⅱ膝角度为103.52°±8.79°,与对照组112.10°±5.84°存在显著差异,考虑亦受此影响;迷路段病变组为(3.38±0.44)mm,均值小于对照组的(3.72±0.30)mm,两者差异的发生机制有待进一步探讨三乳突段长度在两者之间差异无统计学意义,考虑乳突段的发育在出生后仍随着颞骨生长有较大变化,也可能受胎儿期母体环境二遗传等因素影响三第Ⅰ膝角度在两者之间差异亦无统计学意义,该角度一般较锐利,邻近的迷路段与鼓室段常呈一定弧度走行,测量难度较大,亦产生误差,同时还存在多支变异二管壁裂缺等因素影响测量结果三在MPR图像上行CPR重建,测得第Ⅰ二Ⅱ膝角度可以避免毗邻面神经管各段弯曲造成的影响,但微小结构易被掩盖,图像存在失真,两者各有利弊三

在观察面神经管是否遮盖前庭窗的检出方面, MPR与CPR两组结果之间差异无统计学意义三本研究结果显示MPR遮盖前庭窗的发生率46.15%,与文献报道[7]发生率21.43%~54.55%一致三笔者认为,两种方法均可作为常规评估方法,可以相互辅助,避免遗漏三

3.3 CAEM面神经管术前评估的临床意义

外耳道鼓室成形及听力重建手术时,容易导致

面瘫,是较为严重的并发症,特别是面神经管鼓室段

及乳突段,乳突入路手术时,为了避免损伤面神经,

应尽量远离面神经管三通过MSCT术前检查,明确

面神经管的走行位置,对其各段长度二角度进行准确

测量,并通过确认解剖标志,明确其固定解剖位置至

面神经管的距离,再选择具体手术路径,从而改善手

术视野,减少并发症[11-14]三面神经管乳突段前移,可穿过闭锁板,其在闭锁板中的位置对于手术至关

重要三临床可以选用外耳道后壁的距离定位面神经

管,测量面神经鼓室段锥隆起处与外耳道后壁的垂

直距离,评估面神经与外耳道后壁的位置关系,此处

骨壁薄,极易受损伤;MSCT检查对面神经第Ⅱ膝测

量也可以较为可靠地在手术前预测面神经与外耳道

后壁之间的距离;面神经第Ⅱ膝角度还可以间接判

断面神经乳突段的位置,因面神经第Ⅱ膝角度一般

较大,面神经走行向后偏离较大,一般面神经管乳突

段的位置距外耳道后壁相对较远三但CAEM患者

常常有面神经鼓室段低位二乳突段的前移伴行,因此

手术时应特别注意三鼓室段低位在正常组亦可出

现,严重遮盖前庭窗,术中无法判断前庭窗大小或是

否存在,且极易损伤面神经三因此,面神经管严重遮

窗的显示对术前评估及其重要三国内学者郑雅丽

等[6]认为,冠状位测量前庭窗下缘与面神经管鼓室段的垂直距离≤0.4mm为严重遮窗,无法进行鼓室成形术三本研究MPR及CPR两种方法均可检出遮窗的发生,且两种方法检出率无明显差异,可任选一种行术前评估;亦可同时应用,相互辅助,以提高准确性三

MSCT对面神经管评估还可应用于其它手术三赝复耳固定术前,应注意通过MSCT观察面神经管位置,避免损伤;对于重度或极重度感音神经性聋患者欲行人工耳蜗植入术时,为确保手术成功,术前亦应明确手术入路与面神经管的解剖关系[5-17]三颞骨MSCT扫描可以明确面神经的走行位置,并对其各段长度二角度测量不仅有助于面神经管病变的诊断及鉴别诊断,而且可指导选择治疗方案,协助制定手术计划,具有较高的临床应用价值[17-19]三MPR及CPR图像能很好的显示面神经管及其毗邻结构,轴位MPR显示迷路段及水平段较佳,冠状位及矢状位显示垂直段较佳,CPR图像能在同一幅图像上显示面神经管全程三两者相互结合,全面观察,才能避免漏诊二误诊三颞骨本身解剖结构复杂,很多重要的神经二血管等解剖结构互相毗邻三CAEM手术难度大,术中容易损伤并造成严重的并发症,通过术前对面神经管的观察与测量,了解其解剖结构细

节及其空间位置关系,可为临床耳鼻喉科手术提供解剖学的参考及手术依据[19-22]三

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2013.02.006.

(收稿日期:2015?02?02)

(本文编辑:张萍)

本刊承办单位

蚌埠医学院第一附属医院

先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识(全文)

先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识(全文) 先天性外中耳畸形(microtia and atresia,MA)也称小耳畸形,是面部最主要的出生缺陷之一,常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳,可单独或联合发生。临床表现多样,包括耳廓畸形如耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形;外耳道闭锁或狭窄;中耳畸形如听骨链畸形、面神经畸形等;部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)。除影响外观之外,通常伴有传导性为主的听力损失。MA多为散发,致病因素众多,发生机制不清。MA会影响患儿的听觉言语和心理发育,需要合理的治疗及康复策略以减少其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。 MA的处理需要对畸形耳廓进行再造整形手术,同时也包括听力重建和康复,是耳外科和整形外科共同关注的难点和热点。外耳道成形或再造重建听力传导,对耳外科医师的严峻挑战在于:①再造鼓膜的形态与有效振动面积的形成,再造鼓膜的上皮化与外侧移位,再造外耳道的狭窄与长期护理等;②畸形听骨链的松解与重建方式及术后粘连的预防与处理,以及如何有效地进行术中面神经和听力的功能保护;手术适应证和不同手术方法的选择,各类助听装置的选择及其与手术方式的协调等。 同样,耳廓的整形与再造对整形外科医师而言,既是对手术技术的考验也是对审美意识的挑战。Eduard Zeis早在1838年就提出了耳廓再造的两个决定性因素即合适的耳廓支架材料与覆盖耳廓支架的软组织,至今

仍然是需要进一步解决的难题。在目前外耳再造技术的基础上如何使再造耳廓逼真、生动,同时降低手术的难度和对患者的创伤,仍然需要在支架材料和外覆皮肤的选择上探索与创新。 2014年3月由中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会耳科组、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组、中华医学会整形外科学分会耳再造学组联合主办的“耳廓再造与听力重建——基础与临床研究论坛”汇聚了国内该领域的大部分专家学者,对该领域的热点问题进行了广泛和深入的交流与讨论,与会专家提出了宝贵的意见和建议。2014年8月,部分专家再次就耳整形相关问题进行了专题研讨,就近年来耳整形与听力重建的治疗原则、手术方法、审美取向、手术技巧、并发症处理、耳支架材料选择等问题达成初步共识。随后又组织国内相关专家对此共识进行了广泛的讨论与修改,最终成文。 小耳畸形的整复与再造策略 一、手术前评估 目前Marx分型(1926)仍然是常用的耳廓畸形分类方法:I型为轻度畸形,耳廓稍小、结构清晰可辨;II型为中度畸形,耳廓较小、结构部分保留;Ⅲ型为重度畸形,仅存部分耳廓软骨和耳垂;1V型为无耳畸形。 Nagata分型法也是临床重要的参考依据,同时需要评估患侧的面部发育状态、皮肤的松紧与厚薄程度以及发际位置等。由于先天性耳廓畸形多伴耳道闭锁或狭窄,宜尽早做耳道、中耳和内耳的形态及听力学评估。疑有听力问题常规进行耳科会诊,行听力学检查或耳部CT检查。评估内容

先天性外中耳畸形(7)——听力学研究进展

听力学及言语疾病杂志2019年第27卷第5期Journal of Audiology and Speech Pathology2019.Vol27.No.5579 ?继续教育园地?先天性外中耳畸形(7)——听力学研究进展% 张天宇1段雅珊1 DOI:10.3969/j.issn.1006—7299.2019.05.025 【中图分类号】R764.4【文献标识码】A【文章编号】1006—7299(2019)05—0579—03 先天性外中耳畸形是一类较为常见的颅面部畸形,发病率约万分之一到万分之三,其临床症状较为复杂,也可为综合征畸形表现的一部分,多单独发生。主要临床表现为单侧或双侧外耳郭畸形、耳道狭窄或闭锁、中耳畸形等,其中,单侧发病约占80%,其余为双侧畸形。先天性外中耳畸形的发病机制并不明确,孕期感染或者药物毒物刺激可能是部分诱因,另外,有少部分患者存在家族致病基因或明确的环境因素,12-%先天性外中耳畸形不但有形态和结构异常,还常伴有显著听力损失,严重影响患者生活质量。因此,在修复外形的同时,还需进行听力重建,这使治疗方法更为复杂,需要在治疗过程中更有整体思路3%大部分伴听力异常先天性外中耳畸形患者主要表现为传导性听力损失,故研究者更关注气导听力变化,认为该疾病对骨导听力没有影响4;但是随着骨导机制研究的不断进展,已经证实先天性外中耳畸形患者的骨导听力较正常人降低5%本文主要关注对于先天性外中耳畸形患者在听力学方面的研究进展,为临床诊断和治疗提供参考。 1先天性外中耳畸形患者的听力学表现 除自听外,健康人接收声音主要通过气导途径, 健康人纯音测听气骨导阈值在一10dB HL"25dB HL之间5%外耳道狭窄或闭锁和/或听骨链固定时气导阈值显著提高,气骨导差值(air—bone gap,ABG)可达50-60dB6%若患者仅为单侧传导性聋,对侧耳的听力正常,双耳声场听阈与正常人差距约10dB左右,对日常生活影响不大,但是在言语发育早期,对部分字词的发音仍有影响;而双侧外耳道狭窄或闭锁患者的双侧气导听力都有严重缺失时,需要给予提高听力方面的支持以改善听力状况,尤其是在幼儿言语发育期,尽早的无创骨导助听干预和言语矫正非常重要1% 骨导听力的径外耳道的、中%国家自然科学基金面上项目(81771014) 1复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科(上海200031)通讯作者:张天宇(Email:ty.zhang2OO6@https://www.wendangku.net/doc/4a2399420.html,)耳听骨链的惰性运动、内耳淋巴液的惰性运动、耳蜗骨壁的形变和脑脊液的压力传递7,外耳道的声辐射指颅骨的振动引起外耳道气压变化从而产生声信号的过程%听骨链周围的软组织使振动信号的传递发生,为听骨的性运,外耳道闭时,失去外耳道的听辐射,听骨链固定时,活动度下降,惰性运动减少匚89;这两种变化都可能使低频骨导减弱%研究发现,先天性外中耳畸形患者的骨导听阈在1?4kHz都有10?20dB的升高,在2kHz时骨导听力差异最大,这称为卡哈切迹,可以反映听骨链的固定情况口011% 言语识别率同样是重要的听力学指标,通常使用安静环境下的言语识别阈,或者噪声环境下的言语识别阈、不同信噪比(10、5、0、一5dB HL)下的言语识别率测算%单侧先天性外中耳畸形的患者与正常人在安静环境下的言语识别率通常接近100%,无统计学差异;双侧先天性外中耳畸形的患者则有显著差距口213。先天性外中耳畸形的患者噪声下力较差,中耳外耳道闭的患者在70dB声音信号时,也无法测出准确阈值,使用言语识别率来判定更为合适%言语识别能力与患的耳听关性,听,对的力%外,力还与患的 发育状况有关,语言发育状况不佳时,言语识别能力也较差% 声源定位是判断声音来源方位的能力,主要依赖于大脑对于声音到达两侧耳的时间差、强度差和频谱信号差异%耳间时间差和耳间强度差依靠双耳耳蜗对声音到达两耳的时间差异和强度差异来判定声音的水平方位,分别对低频和高频声音敏感%耳郭、头部和身体对声波的反射使不同方位来源的声音产生不同的频谱信号,用于垂直方位的判定%哺乳动物的声源定位能力是不断学习与适应的,后天的听力损伤发生后,听觉系统可以通过听通路和中枢的共同学习而缓慢发生适应性变化%先天的听力也经进行修,发育人的适应性能力%先天性外中耳畸形的患者在不同

先天性中耳畸形的诊断与治疗

?专家笔谈? 先天性中耳畸形的诊断与治疗 赵守琴1 DOI:10.3969/j.issn.1006-7299.2016.02.001 网络出版时间:http://www.cnki.net/kcms/detail/42.1391.R.20160224.1502.010.html 网络出版地址:2016-2-24 15:02 【中图分类号】 R764.7+2 【文献标识码】 A 【文章编号】 1006-7299(2016)02-0113-03 先天性中耳畸形在临床上较为常见,既可与耳廓畸形、外耳道畸形合并存在,也可单独发生,主要表现为传导性听力损失,少数为混合性或感音神经性听力损失。诊断主要依据病史(自幼听力障碍或伴有外耳畸形)、听力学检查(传导性或以传导性为主的混合性听力损失)及颞骨高分辨率CT检查结果进行综合判断。除了合并先天性外耳道狭窄者(因其容易并发胆脂瘤,手术以切除胆脂瘤、预防并发症为主)外,先天性中耳畸形治疗的目的为改善患者听力;治疗方式包括:常规听骨链重建术(伴或不伴外耳道成形)、人工听觉植入术(BAHA、振动声桥及骨桥)及佩戴助听器(以软带骨导助听器为首选)。1 中耳的胚胎发生学 胚胎时期外耳、中耳和内耳分别独立发生,其中之一发育畸形,其他部分不一定也畸形。由于外、中耳从胚胎发生上与内耳来源不同,故80%~90%的外、中耳畸形(通常外耳与中耳畸形合并存在)者,其内耳正常。 中耳腔由第一咽囊发育而来,咽囊的盲端扩展形成原始中耳腔,其末端经由咽鼓管和咽部相通。锤骨和砧骨来自第一鳃弓,镫骨来自第二鰓弓的一个独立原基,镫骨原基是由两个部分组成的特殊结构:上部将形成底部(base),下部在胚胎发育过程中有镫骨动脉穿行,最后会形成前后弓和镫骨头[1,2]。由此可见,在胚胎发生学上,镫骨各部分发育可能相对各自独立,所以畸形的变异也最多。 2 中耳畸形的特点及分类 与外耳道畸形合并存在的中耳畸形,主要依据外耳道畸形程度进行分类,尽管分类方法很多,包括 Altmann分型[3]、DeLaCruz分型[4]及Schuknecht分类[5]等,总的来说分为外耳道狭窄畸形和外耳道骨性闭锁畸形。 外耳道狭窄畸形:患者外耳道直径小于4mm, 1 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科(北京 100730)有些甚至小于2mm;这类畸形合并胆脂瘤的比率很高,听骨链畸形严重,镫骨畸形和前庭窗缺如的比例很高[6];面神经畸形发生率高,可表现为面神经鼓室段低位,锥曲段及乳突段前移等。 外耳道骨性闭锁者,因胚胎期颞骨鼓部发育受阻,未形成骨性外耳道,并发中颅窝低位,颞颌窝后位,遮挡鼓室腔,常伴有面神经走行异常,乳突气化不良或不含气等畸形;其听骨畸形多以锤砧骨融合,锤骨呈哑铃状,锤骨一端与闭锁板骨性融合为主;镫骨固定畸形和前庭窗缺如的比例相对较低。 单纯中耳畸形者,耳廓及外耳道正常,听骨畸形以镫骨畸形(镫骨上结构发育不全或未发育)、砧骨长脚发育不全、砧镫骨不连接为常见,其次为镫骨足板固定;面神经畸形发生率很高。Teunissen等曾于1993年提出听骨链畸形的分型[7]:I型,先天性镫骨固定;Ⅱ型,先天性镫骨固定伴听骨链畸形;III型,先天性听骨链畸形,镫骨足板活动;IV型,先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异常。王正敏建议将听骨链畸形分为6种类型[8]:锤砧骨上鼓室固定;镫骨足板固定;砧骨长突过短或缺失(镫骨正常或轻度畸变,足板固定或可活动);镫骨上结构不全,足板固定或活动(砧骨长突基本正常或缺失);砧镫关节骨性融合,足板固定;前庭窗闭锁伴听骨发育不全。 3 中耳畸形的诊断 合并耳廓畸形与外耳道畸形的中耳畸形者,诊断相对容易,但是听力学检查及颞骨高分辨率CT检查必不可少,一方面可明确诊断,另一方面可进行术前评估,确定治疗方案。颞骨CT阅片重点是:外耳道畸形类型(狭窄或闭锁),如果是狭窄畸形,则进一步了解外耳道直径大小,外耳道内有无软组织阴影,外耳道骨壁是否完整;观察中耳腔大小,其内是否有异常软组织阴影,听骨链畸形程度,面神经走形情况等。如果是外耳道闭锁畸形,则应该按照Jahr‐ sdoerfer评分系统(仅适用于外耳道骨性闭锁)对患 311 听力学及言语疾病杂志2016年第24卷第2期

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