视神经脊髓炎辨治体会

视神经脊髓炎辨治体会

关键词视神经脊髓炎中医药疗法医案

视神经脊髓炎是一种病因未明的中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病，因视神经、脊髓和脑内有散在性脱髓鞘硬化斑而得名。本病多发于青壮年，且女性较多见。临床以视力障碍和肢体瘫痪为主要表现，症状的缓解与复发常交替出现，而且渐次加重。目前尚无理想的治疗药物，一般对严重的急性发作者以强的松配合针灸、理疗及对症治疗。笔者从事中医临床多年，擅治内科杂病，对治疗视神经脊髓炎一病，略有心得，今撷验案介绍如下，以飨同道。

患者某某，男性，35岁。因“言语含混，肢体麻木无力反复3月”，于2004年7月9日收入我院神经内科。查体：神志清楚，精神萎靡，表情淡漠，语少音低，言语欠清晰，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，眼球运动正常，无复视，双侧均见水平眼震，双眼脸闭合均力弱，鼓颊无力，构音不清。四肢肌力Ⅳ级，肌张力可，左侧提睾反射消失，右侧肱二、三头肌及桡骨膜反射减退，双侧膝腱反射、跟腱反射明显亢进，Kerning征、Brudzinsk征-，指鼻、跟膝胫试验左侧欠稳准。实验室检查：血沉56mm／h；NA1∶100为阳性。头颅MRI平扫：右侧延髓，右半卵圆区，左额顶近中线区可见斑点状片状略高信号影。提示：脑内多发斑点状硬化可能。西医予以甲基强的松龙针500mg，静滴，每日1次。冲击治疗5天后改为每日强的松50mg口服，逐渐减量，并予神经营养治疗，出院时症状好转，强的松每日维持剂量10mg，每日3次。因停用激素后症状易复发，且长期服用激素的副作用较大，故求治于中医。患者就诊时头晕，站立久则头晕加剧，全身肌肉跳动，双下肢行走无力。舌淡红、苔厚腻，脉细滑。辨证属肝肾亏虚，风痰阻络。治拟调补肝肾，祛风通络。处方：全蝎、炙甘草各6g，蜈蚣3条，熟地、杞子、乌梢蛇各15g，龙骨、牡蛎各30g，防风、锁阳、炙五味子、天龙、地龙、当归各9g，大枣5枚。每日1剂，水煎分服。强的松仍用维持剂量10mg，每日3次。14剂后复诊，症状无明显变化，左侧痉挛多，舌淡红、苔白腻，脉略弦。上方改为：全蝎6g，蜈蚣3条，川断、桑寄生、骨碎补、鹿含草、炮山甲、乌梢蛇各15g，地鳖虫、僵蚕、白芥子、锁阳、炙五味子各9g，炒莱服子30g，羚羊角0．6g。嘱患者停用激素，并禁食辛辣油腻之品。14剂后患者症状明显好转，唯肌肉跳动，舌淡红、苔薄白，脉略弦。上方加丹参、党参、龙骨、牡蛎各30g，黄芪60g，枸杞子、龟版各15g。服用1个月，症状完全消失。上方再加红花10g，莪术、片姜黄各15g，继服30日以巩固疗效。随访至今未复发。

视神经脊髓炎的病因及发病机制目前还不清楚，多认为与病毒感染、免疫、遗传等因素有关，治疗尚无特效疗法。对此，西医多采用激素或其他免疫疗法治疗，虽在急性期效果明显，但仍不能完全缓解症状，且长期服用激素副作用大，病人不能耐受。笔者认为，本病多属于中医的痿证、痹证、虚损等病证范畴，乃先天禀赋不足，后天失调或内伤劳倦，情志不畅，日久脾胃受损，累及他脏虚损，

视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识

视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫分会 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为Devic病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘病。视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的CNS炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。 长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple sclerosis ,MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现NMO-IgG是NMO较为特异的一项免疫标志物，而NMO-IgG就是CNS水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQP4分布于星形细胞足突，后者参和血脑屏障的构成。和MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。由于NMO在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均和MS有差异，故认为NMO是不同于MS的疾病实体。因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清AQP4抗体早期鉴别NMO和MS，在治疗上也应有相应区别对待。 一、视神经脊髓炎的诊断 ㈠临床表现 视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5～10:1，远高于MS患者的女男比例(2:1)。NMO主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤的临床症候，其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病。多起病急，进展快，视力下降可至失明。尤其是双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留等功能障碍显著重于MS，更容易有根性神经痛，痛性肌痉挛和Lhermitte征。大多数患者的症状常在几天内加重或达到高峰，NMO患者视力障碍的恢复对较MS差，NMO患者的视力障碍对大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗效果较MS差。部分NMO可累及脑干，表现为眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。有的NMO 单纯为视神经和脊髓的损伤，不伴有脑内的病灶，有的NMO在脑内可发现少数脱髓鞘病灶，但又不符合MS的影像诊断标准。 80％~90％NMO患者呈现反复发作病程，有报导60％患者在1年内复发，90％患者在3年内复发。多数NMO早期的年复发率高于MS。西方的NMO有少部分为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病(1月内)者多见于单时相NMO，单时相NMO神经功能障碍可能常较复发型NMO重。 总体而言，NMO的预后较MS差。多遗留显著视力障碍及下肢功能障碍。5年内约有半数患者单眼视力损伤较重或失明，约50%复发型NMO患者发病5年后不能独立行走。和MS不同，NMO较少发展为继发进展型。 部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，血清亦可检出其他自身免疫抗体，如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体等。但应注意区分是原发的NMO，还是继发的(如SLE导致的)视神经脊髓损伤。

最新视神经脊髓炎指南

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。NMO的病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的独立疾病实体。NMO临床上多以严重的视神经炎（optic neuritis，ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。 传统概念的NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓。随着深入研究发现，NMO的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。这些病变多分布于室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。 AQP4-IgG的高度特异性进一步扩展了对NMO及其相关疾病的研究。临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON （ON/r-ON）、单发或复发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为

NMO。2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。在随后的观察研究中发现： （1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异； （2）部分NMOSD患者最终转变为NMO； （3）AQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性，但目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的。 鉴于上述原因，2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定了新的NMOSD诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。 自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。鉴于 AQP4-IgG具有高度的特异性和较高的敏感性，IPND进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。

视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识(2012)

视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识（2012） 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫分会 视神经脊髓炎(neuromyelitis o ptica，NMO)，又称德维克病（Devic d isease）,是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。NMO在亚洲、拉丁美洲较为常见，女性高发，多为急性或亚急性起病，临床表现为较严重的视神经炎和脊髓炎，如视力下降、失明；截瘫，膀胱、直肠功能障碍等，脊髓病变通常超过3个椎体节段，预后较差。 最早的NMO被描述为一种严重的单时相的视神经和脊髓损害疾病。Gault 和他的老师Devic在1894回顾总结了16 例类似病例，提出这是一种选择性损害视神经和脊髓的完全独立的疾病，自此本病被正式命名为NMO[3--‐5]。如今NMO的概念与最初Gault描述的临床特点发生了一些变化：视神经炎可以为单侧或双侧，脊髓炎可以为横贯性或部分性，病程可以为单时相或多时相。通常将单时相的NMO称为Devic病，而多时相的NMO称为复发型NMO，80~90%的NMO为复发型。 长期以来，关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化（multiple s clerosis，MS）的特殊临床亚型一直存在争议。近年来研究发现，NMO和MS在流行病学、免疫机制、病理、临床、影像以及药物治疗和预后等多个方面均存在着较明显差异。2004年Lennon等在NMO患者血清中发现了一种特异性抗体，命名为NMO--‐IgG[4]，其靶抗原是位于星形胶质细胞（astrocyte ，AS）足突上的水通道蛋白4（AQP4）[5]，其在NMO的发病机制中发挥了重要作用。NMO的病理显示：脊髓病变可累及多个节段，表现为肿胀，广泛的髓鞘脱失，并有坏死、空洞以及急性轴突损伤；病变多位于脊髓中央；活动期的病灶有炎性细胞的浸润，主要是大量的巨噬细胞和一些血管周围的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，同时还有一些少见的CD3阳性和CD8阳性T细胞。病变区血管呈透明样变，壁增厚、纤维化，同时有增生。血管周围可见显著的免疫球蛋白和补体的沉积，少突胶质细胞丢失明显，少有髓鞘再生。NMO的可能发病机制为，AQP4--‐Ab与AQP4特异性的结合，改变了AQP4在AS的极性分布，在补体参与下，AQP4--‐Ab激活补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，AS足突被抗AQP4自身抗体和补体沉积物降解，继而活化的巨噬细胞与嗜酸性粒细胞和中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质的损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质

1例干燥综合征并发视神经脊髓炎患者的护理

1例干燥综合征并发视神经脊髓炎患者的护理 发表时间：2013-01-05T10:32:57.467Z 来源：《中外健康文摘》2012年第41期供稿作者：赵燕康勉利李利 [导读] 在临床护理中，应避免使用含皮质激素类药物的滴眼液，以免角膜变薄发生穿孔[5]。 赵燕康勉利李利（河南科技大学第一附属医院风湿免疫科河南洛阳 471000） 【中图分类号】R473.6 【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2012）41-0238-01 干燥综合征（Sjogren syndrome,SS）是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为主的慢性自身免疫性疾病[1]。它不仅侵犯外分泌腺造成口、眼干燥，也侵犯全身器官如神经系统，泌尿系统、呼吸系统等，且反复发作，并发症多，预后较差。视神经脊髓炎(Neuromyelitis Optica, NMO)是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变[2]。其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。免疫异常是视神经脊髓炎的主要发病因素，其发病机制系自身体液免疫所致[3]。SS可由血管炎机制出现神经系统病变。我院2012年5月份收治一例SS合并NMO的患者，经积极治疗，和全面护理，病情基本得到控制，现报道如下。 临床资料 段玲朴，女，45岁。以“口干4年，视力下降1天，下肢麻木3天”为主诉入院。口干、吞咽干食困难，需用水送服，牙齿片状脱落，猖獗龋齿，双眼视力下降，视物模糊。双下肢麻木，麻木范围上升到第五肋水平。Hoffman征弱（+）。唇腺活检及抗核抗体谱提示：干燥综合征。颈髓、胸髓MRI 示颈椎退行性变，颈髓及胸髓异常信号，考虑脱髓鞘病变可能性大。临床诊断：干燥综合征合并视神经脊髓炎。 1.方法甲强龙冲击治疗两次，加用免疫抑制剂，免疫球蛋白，同时给予营养神经，改善循环、对症治疗。 2.结果患者病情稳定，要求出院。 护理 1.安全护理患者视力下降视野缺损有跌倒、受伤的危险。在入院时要帮助患者熟悉环境，加深对方位、布局和设施的记忆。将呼叫器、生活用品置于患者伸手可及的地方。病人活动范围内，应有足够的采光，地面平整，干燥，光而不滑。鞋子不宜过大，尽量穿平底鞋，不穿拖鞋。床旁挂防跌倒警示牌，定期评估跌倒风险。加强巡视。 2.心理护理者突然视力下降视物模糊，存在焦虑抑郁心理，我们要经常巡视患者，与患者多多沟通，掌握存在的不良心理和情绪，及时地进行心理疏导。讲解疾病相关知识，对在治疗过程中出现的不良反应也要提前说明; 主动向患者介绍疾病的相关预防保健知识，使患者重新树立战胜疾病的信心，提高患者治疗的依从性，最终达到控制病情和恢复健康的目的。告知患者家属患者良好的心理状态对疾病康复的重要性，增强家属的支持。 3.激素冲击治疗的护理 (1)严格控制输液速度：冲击疗法需要的激素量大，可引起心律失常，所以要严格控制输液速度。使用输液泵控制滴速，进行心电监护，以便及时早期发现各种心律失常。 (2)密观察生命体征、准确记录出入水量。详细的护理记录有利于体重增减、血压波动、双下肢水肿、心律、呼吸的变化等异常情况的及时发现诊断和治疗，有利于电解质、酸碱失衡情况和低钾、酸中毒的早期发现。 (3)激素：可引起水钠潴留、血压血糖升高，骨质疏松，精神障碍疾病。①必须静脉或口服补钾，鼓励患者进食含钾、钙高的食物，并限制钠盐摄入。②监测血压、血糖、尿糖变化。因大剂量激素能使糖原异生作用增强，外周对葡萄糖的利用减少，导致体内血糖升高。每天测血压3次，测尿糖1次。③适当限制患者活动，加强蛋白质和钙的补充，以防骨质疏松;除对症用药外，要防止外伤和自伤。④夜间多观察患者的睡眠情况，及时对患者睡眠进行评估。如失眠严重，及时向医生汇报，必要时药物干预。 (4)积极防治感染。大剂量使用激素可使免疫功能降低而易诱发各种感染。要对患者实行保护性隔离：①保持病房清洁卫生，空气流通，温度适宜，每天紫外线消毒2次; ②给予碳酸氢钠漱口，预防口腔霉菌感染。③加强皮肤护理，保持局部皮肤干燥、清洁是防止感染的重要环节;④如体温有异常，要及时报告主管医生，明确感染灶，及时处理。 (5)预防消化道出血。大剂量激素可增加胃酸和胃蛋白酶分泌，减少胃粘液分泌和抑制蛋白合成，阻碍组织修复而出血。因此，冲击过程中应密切观察血压、脉搏和大便颜色，重视患者的自觉症状，加强腹部体征的观察，保持大便通畅。适当给予制酸类等保护胃黏膜的药物，进食易消化食物。做到定时、定量、少食多餐。 4、症状护理（1）口腔护理患者有龋齿、口干。患者因涎腺病变，唾液分泌减少，易诱发真菌感染，嘱患者经常用液体湿润口腔，可用麦冬、枸杞子，甘草等泡水喝[4]。嘱病人注意口腔卫生，早晚用软毛刷刷牙，饭后漱口，进食清淡易消化饮食，不吃甜食。制菌霉素研末和甘油搅拌每天两次口腔护理。（2）眼干眼泪减少可引起角膜损伤，易发生细菌感染，给人工泪液滴眼或其他眼药水滴眼，睡前涂眼膏保护角膜。避光、避风、外出戴防护眼镜，避免过度用眼。在临床护理中，应避免使用含皮质激素类药物的滴眼液，以免角膜变薄发生穿孔[5]。 出院指导 因视神经脊髓炎病程长，易复发，所以护士要告知患者正确服药的重要性，激素类药物应逐渐减量，不可擅自停药;尽量避免诱发因素，如感冒、发热、感染、寒冷等;继续适量活动，维持和强化康复效果。定期到医院随访。 小结 视神经脊髓炎(NMO)是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。病因和发病机制不清，常累及多系统，我们在患者住院期间应与患者建立良好的护患关系、必须细致观察病情，采取全面有效的护理措施，使患者尽快康复。 参考文献 [1]娄玉玲.中国风湿病学.北京：人民卫生出版社，2001：2209-2216. [2]王维治.神经病学5版.北京人民卫生出版社，2006:194. [3]Jacbo A,Matiello M,wingerchuk DM,et al.Neuromyelitis optica;Changing concepts JNeuro:mmnuology.2007:126-138.

中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识

中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识（讨论稿） 发表时间：2010-01-03发表者：李宏增 (访问人次：250) 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica ，NMO）又称为Devic病，是主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统免疫介导的炎性脱髓鞘病。视神经脊髓炎在亚洲中国、日本等人群的中枢神经系统炎性脱髓鞘病中较多见，西方人则以经典型多发性硬化较多。长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化（m ultiple sclerosis ,MS）的亚型一直存在争议，近年来研究发现NMO-IgG是视神经脊髓炎较为特异的一项免疫标记物，而NMO-IgG可能？就是中枢神经系统水通道蛋白aquaporin-4（AQP4）的抗体，分布于星形胶质细胞足突，其参与血脑屏障。与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫参与的中枢神经系统水通道蛋白病。NMO不论在东西方种族间的分布、免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS不同，大家一致认为NMO是不同于MS的疾病实体。我们应早期认识和关注NMO的特殊性，早期鉴别NMO和MS，避免采用与治 疗经典MS完全相同的方法去治疗NMO。 一、视神经脊髓炎的诊断 （一）临床表现 视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女男比例高达3～9：1，远高于MS患者的女男比例（2：1）；NMO的临床表现主要为视力障碍和急性脊髓炎，视神经脊髓炎初期既可以表现为单纯的视神经炎或脊髓炎，也可以两者同时发作，但多数不同时发病，两者间隔时间不定。视神经炎可单眼发病，以后另侧眼也发病，也可同时发病。起病急，进展快．视力急剧下降甚至失明，其功能障碍显著重于MS，双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留，可有神经根性痛，痛性痉挛和Lhermitte\\"s征。大多数患者的症状常在几天内加重或达到高峰。8 0％一9O％的患者呈现反复发作病程，60％的患者在1年内复发，9O％的患者在3年内复发。视神经脊髓炎的预后较差．很多患者遗留显著视力障碍以及双下肢功能障碍，5年内约有半数患者至少一只眼失明，或无法独立行走。NMO患者的视力障碍对大剂量甲基强的松龙冲击治疗效果较MS差。 多数NMO患者虽然预后较MS差，但与MS不同，NMO较少发展为继发进展型。亚洲的NMO基本是复发型NMO,女性最常见，且复发频率显著多于经典MS，西方的NMO有少部分为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病（1月内）者多见于单时相NMO，单时相NMO神经功能障碍常较复发型NMO重。 部分NMO可伴有内分泌功能紊乱(Vernant\\"s 综合征)，如 NMO复发时闭经，泌乳素增高并异常泌乳，个别甚至发生尿崩症，可有下丘脑功能障碍引起肥胖和贪食，嗜睡、低血钠和低体温。 部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，或血清其他自身免疫抗体增高，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺功能减低、结节性多动脉炎、恶性贫血、溃疡性结肠炎、原发性硬化性胆管炎、特发性血小板减少性紫癜、抗核抗体、抗S SA抗SSB抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗甲状腺过氧化物酶抗体等。 （二）视神经脊髓炎疾病谱（spectrum of Devic\\"s NMO） 为NMO及相关疾病血清NMO-IgG阳性，但临床表现不同的一组疾病。 1．经典Devic\\"s NMO 为单时相病程的急性视神经炎和脊髓炎，双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发生，病变限于视神经和脊髓。这种单时相NMO在西方有一些报道，在亚洲很少见，我国NMO病例基本属复发型。 2．复发型NMO 在亚洲较常见，反复发作的单侧或双侧视神经炎和脊髓炎，与单时相NMO相比，复发型NMO女性更常见，女男比例可高达9:1，发病年龄较MS偏大，可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性，预后差。复发型NMO可有脑干的轻微体征，如眼震、复视、恶心、讷吃和吞咽困难。在亚洲患者中，部分视神经脊髓炎型MS属此型，对于脱髓鞘病变始终仅累及视神经和脊髓，且血清NMO-IgG 阳性患者应考虑复发型NMO,若病变累及视神经和脊髓，脑内又有多发脱髓鞘病变符合MS改变，应诊断MS。 3．复发型NMO伴有不典型脑内病灶，首次发病时NMO脑MRI常正常，但在以后病程中MRI可显示下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围非特异性病灶，不强化。多数患者血清NMO-IgG阳性。 4．复发型视神经炎或复发型急性脊髓炎（NMO高危综合征，high-risk syndromes for NMO），该型可能是NMO的早期表现，但应与临床孤立综合征相鉴别。 （三）辅助检查

视神经脊髓炎的相关研究进展

视神经脊髓炎的相关研究进展 作者单位：300060 天津市环湖医院 通讯作者：乔清 视神经脊髓炎是一种视神经和脊髓受累的自身免疫性脱髓鞘疾病。该病与多发性硬化的关系一直存在争议，随着水通道蛋白4的发现，它们属于两个独立疾病的观点，已渐被国内外学者认同。文章从病因、机制、病理学、免疫学、临床表现、诊断及治疗方面，对视神经脊髓炎近年来的相关研究做了一个简单的概述；并将其与多发性硬化进行鉴别，二者在免疫学、病理学、病程发展、临床表现、治疗、预后、流行病学等诸多方面存在差异。文章还重点介绍了水通道蛋白及其特异性抗体的发现、生物学作用，及其在疾病的早期诊断、鉴别诊断中的重要意义，对于上述大分子的研究不仅利于人们对视神经脊髓炎发病机制的理解，更为今后治疗方案的制定提供了新的方向。 标签：视神经脊髓炎；多发性硬化；水通道蛋白 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO），又称Devic综合征、Devic病，是视神经和脊髓先后或同时受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。本病属于自身免疫病，具有选择性、侵袭性损伤视神经和脊髓的特点，呈单相或“复发-缓解”多相病程，亚洲人居多。NMO与多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的关系一直存在争议，随着水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）的发现，NMO被认为是一种离子通道病［1］，区别于MS。 1 病理学研究 NMO的典型病理学改变：脊髓中央坏死病灶，累及大部分灰质和部分白质，病灶以血管为中心，同时存在血管纤维变性，最终形成空洞［2］。病灶中少突胶质细胞丢失明显，广泛的巨噬细胞、小胶质细胞、B细胞浸润，管周有大量的免疫球蛋白（以IgM为主）的沉积和补体的活化。病灶内极少有髓鞘再生，病灶周围是髓鞘保留区［3］。 2 免疫学研究 脑脊液（cerebrospinal fluid, CSF）寡克隆带（oligoclonal bands, OBs）阳性率低且容易消失（转阴）；急性期、复发期脑脊液细胞数常≥50×106/L，蛋白增高，病情好转后细胞数、蛋白量很快减少［4］。Nakamura等在其研究的23例NMO 中仅发现2例IgG寡克隆带（+），且这2例NMO-IgG（+）；他们的共同点是病程较长，合并自身免疫病（MG重症肌无力、Sicca syndrome干燥综合征）——提示当长期处于自身免疫状态时可出现OBs（+），但这与NMO无直接关系。 Lennon等［4］在NMO患者的血清中发现了一种称为NMO-IgG的自身抗

视神经脊髓炎病人的护理查房

视神经脊髓炎病人得护理查房 神经内科主讲人 护士长:大家下午好,今天得护理查房主要讲得就是视神经脊髓炎得病人,现在我先简单得介绍一下视神经脊髓炎得一般知识。 视神经脊髓炎又称Devic病或Deviｃ综合症,就是视神经与脊髓同时或相继受累得急性或亚急性脱髓鞘病变。 病理病变主要累及视神经与视交叉,脊髓病损好发于胸段与颈段。病理改变就是脱髓鞘、硬化斑与坏死,伴有血管周围炎性细胞侵润。 临床表现好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解－复发。急性严重得横贯性脊髓炎与双侧同时或相继出现得球后视神经炎就是本病特征性得临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫与失明、 1、视神经受损症状:急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失 前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视 神经乳头炎或球后视神经眼。亚急性起病者,1~２个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。２、脊髓受损症状:脊髓受累以胸段与颈段多见,表现为急性或亚急性起病 得横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现、病损以下出现相应得感觉、运动与自主神经功能障碍。此外,不少病人可伴有痛性痉挛与L ｈｅrｍitｔe征(屈颈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部)、辅助检查 1、急性期患者多有脑脊液细胞数及

蛋白得增高,与多发性硬化不同,只有少数病者可出现寡克隆ＩgG带。 2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。 3、脊髓核磁共振检查发现,８0%以上得复发型病人得脊髓纵向融合病变超过3个,或3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段。 诊断典型病例临床诊断并不难,但仅有一次孤立发作且仅有 一个部位症状则诊断困难,但后来得临床进展可证实。核磁共振显示得视神经与脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要得诊断依据、注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼,没有脊髓病损,也没有缓解－复发得 病程;多发性硬化得脑脊液细胞数及蛋白得增高不如视神经脊髓炎明显,并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段,而视神 经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过３个以上脊柱节段,通常为6～10个节段等特点有助鉴别。 治疗甲基强得松龙大剂量冲击疗法,继以强得松口服等对终止或缩短病程,有一定得效果。另外,也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 通过介绍,我想大家应该对视神经脊髓炎这个疾病有所了解了。下面请我为大家介绍一下病人病史、实验室及其她检查、诊断、治疗等。 (护士): 现病史:患者,51床,陈雪梅,女,52岁,患者及家属诉２年余前突发双够缓慢行走,生活自理,今年9月份因受凉上述症状再发,无视力减退,

视神经脊髓炎

视神经脊髓炎临床路径 （2010年版） 一、视神经脊髓炎临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为视神经脊髓炎（ICD-10：G36.0）。 （二）诊断依据。 根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2006,39(12):862-864）。 1.必要条件：视神经和脊髓的炎症性损害。 2.支持条件：脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上；头颅MRI不符合MS诊断标准；NMO-IgG血清学检测阳性。 3.具备以上条件，并符合Wingerchuck NMO标准（2010年）。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2010）。 1.大剂量甲基强的松龙冲击治疗。 2.人体免疫球蛋白冲击治疗。 3.康复治疗。

（四）标准住院日为2–4周。 （五）进入路径标准。 根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2006,39(12):862-864）。 1.第一诊断必须符合ICD-10：G36.0视神经脊髓炎疾病编码。 2.神经功能明显受到影响（视神经、脊髓）。 3.患有其他疾病，但在住院期间无需特殊检查和治疗，也不影响第一诊断临床路径流程实施。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、便常规； （2）心电图、X线胸片； （3）肝肾功能、电解质、血糖、抗“O”、血沉、C反应蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）； （4）抗核抗体、ENA、ANCA、类风湿因子、甲状腺功能； （5）头颅及脊髓MRI平扫和增强； （6）腰穿脑脊液常规、生化、IgG指数、寡克隆区带、24小时IgG合成率； （7）诱发电位（视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位）检查；

视神经脊髓炎与多发性硬化的区别

视神经脊髓炎与多发性硬化的区别 很多人都把视神经脊髓炎跟多发性硬化混为一种疾病，其实视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病，以往，视神经脊髓炎被认为是多发性硬化的一种亚型，两种疾病在诊断和治疗上往往不加以区分，这是不妥当的，下面我们来了解一下这两者之间的区别。 目前，原来越多的证据提示，视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病。 视神经脊髓炎在亚洲、拉丁美洲等地区发病率较高。我国也属于高发地区。中老年女性是易感人群。该病男女患病比例高达9:1。在欧美的高加索人群中，视神经脊髓炎发病相对少见。视神经脊髓炎的视神经损害往往较为严重，双侧同时受损或反复受损的情况较多。脊髓病灶多为长节段(>3个椎体节段)，可以有明显的肿胀。视神经脊髓炎可以出现颅内病灶，特征性地分布于中线结构，如丘脑、胼胝体、脑干背侧等部位。 视神经脊髓炎在治疗上对激素较为依赖，急性期需要激素大剂量冲击，之后口服激素需要缓慢减量，特别是减至6片之后需要更慢减量。缓解期可以硫唑嘌呤，CTX等免疫抑制剂减少复发。干扰素不推荐用于视神经脊髓炎复发的预防。水通道蛋白4抗体是视神经脊髓炎的特异性抗体，而多发性硬化水通道蛋白4抗体为阴性。视神经脊髓炎合并其他系统性自身免疫病，如干燥综合征，SLE较为多见，但这种情况在多发性硬化并不常见。 多发性硬化好发于白种人。我国的多发性硬化病人数近年来也有

所上升。好侵犯年轻人群，男女比例为2:1。视神经损害在多发性硬化多为单侧，严重程度较多发性硬化轻。脊髓病灶为短节段，颅内病灶多位于侧脑室周围，皮层下，小脑脑干也会累及。治疗上急性期采用大剂量激素冲击，减量较视神经脊髓炎快，多不需要长期口服激素，缓解期可以干扰素皮下注射。

视神经脊髓炎护理常规及健康教育

视神经脊髓炎护理常规及健康教育 视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明。 【护理常规】 1.休息与运动卧床休息，保持病室安静;禁止用热水袋，防止烫伤;避免受凉、疲劳等。 2.饮食护理高热量、高蛋白质、高维生素、高纤维素食物，少食胀气食物，鼓励多饮水。 3.用药指导激素是最常用的药物，激素的不良反应有肥胖、痤疮、多毛、消化道溃疡、高压、高血糖、骨质疏松、精神症状、失眠等。要在医师的指导下有规律地服药，严禁突然停药或减量，也不可随意更换药物的种类。 4.心理指导指导患者克服悲观情绪，摆脱对照顾者的依赖心理，增强自我照顾能力与自信心。 5.病情观察注意观察患者的视力情况，是否继续下降或由单眼发展为双眼失明，观察患者的肢体活动情况，评估患者运动和感觉障碍的平面是否上升。 6.基础护理视力障碍者协助做好生活护理，防止跌倒、坠床，确保安全;应用气垫床，定时翻身，骨隆突部位可给予减压贴或透明贴保护，防止压疮发生，截瘫患者应保持肢体的功能位;按时翻身、叩背，痰液黏稠者给予雾化吸入，防止发生肺部感染;留置尿管患者

每日定时给予会阴护理，鼓励患者多饮水，保持会阴部清洁，预防泌尿系统感染;鼓励患者主动活动预防下肢深静脉血栓。 7.去除和避免诱发因素护理本病为自身免疫性疾病，应避免受凉及感染，增强机体抵抗力。 【健康教育】 1.休息与运动卧床休息，保持病室安静，病情稳定后适当锻炼。 2.饮食指导给予高热量、高蛋白质、高维生素、高纤维素食物，少食胀气食物，鼓励多饮水。多食新鲜蔬菜、水果。 3.用药指导应用激素的原则是时间要充分，剂量要足，减量或停用不易过快，以免出现反跳现象。服用激素期间，应多食用绿叶蔬菜、香蕉、果汁等含钾丰富，以及低钠、低糖、高蛋白质及高维生素饮食。 4.心理指导保持正常心态，克服悲观情绪，增强自我照顾能力与自信心。 5.康复指导早期进行肢体功能锻炼，可防止肌肉萎缩、关节畸形，促使肢体功能早日恢复。肢保持功能位，脚部盖被不可过累，防止足下垂。 6.复诊须知出院后按时服药，如有特殊不适及时就医，2周后门诊复诊。

视神经脊髓炎病人的护理查房

视神经脊髓炎病人的护理查房 神经内科主讲人 护士长：大家下午好，今天的护理查房主要讲的是视神经脊髓炎的病人,现在我先简单的介绍一下视神经脊髓炎的一般知识。 视神经脊髓炎又称Devic病或Devic综合症，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。 病理病变主要累及视神经和视交叉，脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴有血管周围炎性细胞侵润。 临床表现好发于青年，男女均可发病。急性或亚急性发病，病情进展迅速，可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。1、视神经受损症状:急性起病者，可在数小时或数日内，单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛，眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。亚急性起病者，1~2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。2、脊髓受损症状:脊髓受累以胸段和颈段多见，表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外，不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征(屈颈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部)。辅助检查1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高，与多发性硬化不同，只有少数病者可出现寡克隆IgG带。2、

视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。3、脊髓核磁共振检查发现，80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个，或3个以上脊柱节段，通常为6~10个节段。