2012成人支气管扩张症诊治专家共识

2012成人支气管扩张症诊治专家共识（转载）

一、前言

支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的单纯影像学表现

的支气管扩张不在本共识讨论之列。

支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前，社会，包括医护人员对本病关注不足，远不如支气管哮喘或COP

D等疾病，相关文献也为数寥寥。

国外支气管扩张属于少见病，所以专门论述本病的专著也不多，2005年及2011年欧洲呼吸学会制定的“成人下呼吸道感染治疗指南”中曾涉及支气管扩张相关感染的诊治。2010年，英国胸科协会公布“非囊性纤维化支气管扩张指南”，在学习该指南的过程中，呼吸界同道感到我们有必要在借鉴国外文献的基础上，结合我国国情，制定一个相应的共识以供大家参考，为此特邀请国内十几位专家共同制定了本共识。

二、流行病学

支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行

大规模的流行病学调查。

支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约l5%~ 30%的患者可发现支气管扩张病变，重度C

OPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%。

三、发病机制

支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先人性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。

1．支气管先天发育不全：

(1)支气管软骨发育不全（Williams-Campbell综合征）：患者先天性支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张；(2)先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；(3)马方综合

征（Mar fan’s syndrome）：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指／趾和心脏瓣膜病变。

2．继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张，其具体机制包括：(1)气道防御功能低下：大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中6%~48%存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病( common variable immunodeficiency，C VID)，CVID是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有X-连锁无丙种球蛋门血症( X-linked agammaglobulinemia，XL A)及lgA缺乏症等，由于气管-支气管分泌物中缺乏IgA和（或）lgG中和抗体，易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染、气道黏液栓塞，最终气道破坏，导致支气管扩张。除原发性免疫功能缺陷外，已证实获得性免疫缺陷综合征( acquired immune deficien cy syndrome，AIDS)、类风湿关节炎等免疫相关件疾病也与支气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术，也有约40%的支气管扩张症患者找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动( primary ciliar y dyskinesia，PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除黏液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener综合征是其中一个亚型，表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。杨氏综合征( Young's syndrome)患者，由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，常导致支气管廓清功能下降，易出现支气管反复感染而发生支气管扩张。(2)感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张：感染是支气管扩张症最常见原因，是促使病情进展和影响预后的最主要因素，尤其是儿童，因气管和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张。60%~ 80%的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植，病情较轻者可以没有病原微生物定植，病情较重者最常见的气道定植菌是流感嗜血杆菌，而长期大量脓痰、反复感染、严重气流阻塞及生活质量低下的患者，气道定植菌多为铜绿假单胞菌。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加，痰液增多，损害气道纤毛上皮，影响气道分泌物排出，加重气道阻塞，引流不畅并进一步加重感染。另外，气道细菌定植也会造成气道壁和管腔内炎症细胞浸润，造成气道破坏。感染、黏液阻塞等因素使支气管扩张症患者气道存在持续炎症反应，以支气管管腔内中性粒细胞募集及支气管壁和肺组织内中性粒细胞、单核巨噬细胞、C D4+细胞浸润为特征，肥大细胞可能也参与了支气管扩张感染时的炎症反应，支气管扩张患者气道肥大细胞脱颗粒较明显，且与病情严重程度相关。这些炎症细胞释放多种细胞因子，包括IL-16、IL-8、IL-10、肿瘤坏死因子-α(tumor ne crosis factor-α，TNF-α)及内皮素-1等，进一步引起白细胞，特别是中性粒细胞浸润、聚集，并释放髓过氧化酶、弹性蛋白酶、胶原酶及基质金属蛋白酶等多种蛋白溶解酶和毒性氧自由基，导致支气管黏膜上皮细胞损害，出现脱落和坏死、气道水肿、黏液腺增生和黏液分泌增多，气道纤毛功能受损，黏液排除不畅，气道阻塞，容易发生细菌定植或感染，并可造成支气管壁组织破坏，周围相对正常的组织收缩将受损气道牵张，导致特征性的气道扩张，

在病程较长的支气管扩张中，支气管周围的肺组织也会受到炎症破坏，从而导致弥漫性支

气管周围纤维化。

四、病理与病理生理

1．支气管扩张的发生部位：支气管扩张可呈双肺弥漫性分布，亦可为局限性病灶，其发生部位与病因相关。由普通细菌感染引起的支气管扩张以弥漫性支气管扩张常见，并以双肺下叶多见。后基底段是病变最常累及的部位，这种分布与重力因素引起的下叶分泌物排出不畅有关。支气管扩张左肺多于右肺，其原因为左侧支气管与气管分叉角度较右侧为大，加上左侧支气管较右侧细长，并由于受心脏和大血管的压迫，这种解剖学上的差异导致左侧支气管引流效果较差。左舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染波及，因此临床上常见到左下叶与舌叶支气管扩张同时存在。另外，右中叶支气管开口细长，并有3组淋巴结环绕，引流不畅，容易发生感染并引起支气管扩张。结核引起的支气管扩张多分布于上肺尖后段及下叶背段。通常情况下，支气管扩张发生于中等大小的支气管。变应性支气管肺曲霉病（allergic hronchopulmonary aspergillosis，ABPA）患者常表现为中心性支气管扩张。2．形态学改变：根据支气管镜和病理解剖形态不同，支气管扩张症可分为3种类型：(1)柱状支气管扩张：支气管管壁增厚，管腔均匀平滑扩张，并延伸至肺周边；(2)囊柱型支气管扩张：柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄，支气管外观不规则，类似于曲张的静脉；(3)囊状支气管扩张：支气管扩张形成气球形结构，末端为盲端，表现为成串或成簇囊样病变，可含气液面。支气管扩张形成的过程中，受损支气管壁由于慢性炎症而遭到破坏，包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏，纤毛细胞受损或消失，黏液分泌增多，气道平滑肌增生、肥厚，反复气道炎症也会引起气道壁纤维化，炎症亦可扩展至肺泡，引起弥漫性支气管周围纤维

化瘢痕形成，使正常肺组织减少。

3．病理生理：支气管扩张症患者存在阻塞性动脉内膜炎，造成肺动脉血流减少，在支气管动脉和肺动脉之间存在着广泛的血管吻合，支气管循环血流量增加。压力较高的小支气管动脉破裂可造成咯血，多数为少量咯血，少数患者可发生致命性大咯血，出血量可达数百甚至上千毫升，出血后血管压力降低而收缩，出血可自动停止。咯血量与病变范围和程度不一定成正比。因气道炎症和管腔内黏液阻塞，多数支气管扩张症患者肺功能检查提示不同程度气流阻塞，表现为阻塞性通气功能受损，并随病情进展逐渐加重。病程较长的支气管扩张，因支气管和周围肺组织纤维化，可引起限制性通气功能障碍，伴有弥散功能减低。通气不足、弥散障碍、通气-血流失衡和肺内分流的存在，导致部分患者出现低氧血症，引起肺动脉收缩，同时存在的肺部小动脉炎症和血管床毁损，导致肺循环横截面积减少并导致肺动脉高压，

少数患者会发展成为肺心病。

五、病因

支气管扩张症是由多种疾病（原发病）引起的一种病理性改变。作为支气管扩张症患者临床评估的一部分，寻找原发病因，不但有助于采取针对性的诊疗措施，而且还可避免不必要的侵袭性、昂贵或费时的辅助检查。各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不一，且不同人种不同。但总体看来，多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染（如结核）。免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见，但成人少见。其他原因均属少见甚

或罕见。

1．既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张症最常见的病因，占41%~ 69%，特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染（麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和呼吸道合胞病毒等）。询问病史时应特别关注感染史，尤其是婴幼儿时期呼吸道感染病史。2．结核和非结核分枝杆菌：支气管和肺结核是我国支气管扩张症的常见病因，尤其是肺上叶支气管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相应的检查。非结核分枝杆菌感染也可导致支气管扩张，同时支气管扩张症患者气道中也易分离出非结核分枝杆菌，尤其是中老年女性。但气道中分离出非结核分枝杆菌并不表明一定是合并非结核分枝杆菌感染，这种情况下建议由结核专科或呼吸科医生进行评估和随访，明确是定植还是感染。

3．异物和误吸：儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因，成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见。文献报道，吸入胃内容物或有害气体后出现支气管扩张，心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中支气管扩张症的患病率也较高，因此，对于支气管扩张症患者均应注意询问有无胃内容物误吸史。

4．大气道先天性异常：对于所有支气管扩张症患者都要考虑是否存在先天性异常，可见于先天性支气管软骨发育不全、巨大气管-支气管症、马方综合征及食管气管瘘。

5．免疫功能缺陷：对于所有儿童和成人支气管扩张症患者均应考虑是否存在免疫功能缺陷，尤其是抗体缺陷。病因未明的支气管扩张症患者中有6%—48%存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病，也可能在成人后发病。最常见的疾病为CVID、XLA及Ig A缺乏症。严重、持续或反复感染，尤其是多部位感染或机会性感染者，应怀疑免疫功能缺陷的可能，对于疑似或确定免疫功能缺陷合并支气管扩张的患者，应由相关专科医生共同制

定诊治方案。

6．纤毛功能异常：原发性纤毛不动综合征患者多同时合并其他有纤毛部位的病变，几乎所有患者均合并上呼吸道症状（流涕、嗅觉丧失、鼻窦炎、听力障碍、慢性扁桃体炎）及男性不育、女性宫外孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。儿童支气管扩张症患者应采集详细的新生儿期病史；儿童和成人支气管扩张症患者，均应询问慢性上呼吸道病史，尤其是中耳炎

病史。成人患者应询问有无不育史。

7．其他气道疾病：对于支气管扩张症患者应评估是否存在ABPA；支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张的原因之一；弥漫性泛细支气管炎多以支气管扩张为主要表现，虽然在我国少见，但仍需考虑。欧美国家的支气管扩张症患者，尤其是白色人种，均应排除囊

性纤维化，此病在我国则相对罕见。

8．结缔组织疾病：2. 9% ~5.2 %的类风湿关节炎患者肺部高分辨率CT检查可发现支气管扩张，因此对于支气管扩张症患者均要询问类风湿关节炎病史，合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后更差。其他结缔组织疾病与支气管扩张症的相关性研究较少，有报道干燥综合征患者支气管扩张的发生率为59%，系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征及复发

性多软骨炎等疾病也有相关报道。

9．炎症性肠病：支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关，炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳

痰时，应考虑是否合并支气管扩张症。

10．其他疾病：α1-抗胰蛋白酶缺乏与支气管扩张症的关系尚有争议，除非影像学提示存在肺气肿，否则无需常规筛查是否存在α1-抗胰蛋白酶缺乏。应注意是否有黄甲综合征的表现。

（如肺源性心脏病等）并与其他疾病进行鉴别。所有患者均应有基线X线胸片，通常不需

要定期复查。

(2)胸部高分辨率CT扫描：可确诊支气管扩张症，但对轻度及早期支气管扩张症的诊断作用尚有争议。支气管扩张症的高分辨率CT主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化，正常值为0.62±0.13，老年人及吸烟者可能差异较大。此外还可见到支气管呈柱状及囊状改变，气道壁增厚（支气管内径< 80%外径）、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征。当C T扫描层面与支气管平行时，扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变；当扫描层面与支气管垂直时，扩张的支气管呈环形或厚壁环形透亮影，与伴行的肺动脉形成“印戒征”；当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时，则表现为“蜂窝”状改变；当远端支气管较近段扩张更明显且与扫描平面平行时，则呈杵状改变。根据CT所见支气管扩张症可分为4型，即柱状型、囊状型、静脉曲张型及混合型。支气管扩张症患者CT表现为肺动脉扩张时，提示肺动脉高压，是预后不良的重要预测因素。高分辨率CT检查通常不能区分已知原因的支气管扩张和不明原因的支气管扩张。但当存在某些特殊病因时，支气管扩张的分布和CT表现可能会对病因有提示作用，如ABPA的支气管扩张通常位于肺上部和中心部位，远端支气管通常正常。尽管高分辨率CT可能提示某些特定疾病，但仍需要结合临床及实验室检查综合分析。高分辨率CT显示的支气管扩张的严重程度与肺功能气流阻塞程度相关。支气管扩张症患者通常无需定期复查高分辨率CT，但体液免疫功能缺陷的支气管扩张症患者应定期复查，以

评价疾病的进展程度。

(3)支气管碘油造影：是经导管或支气管镜在气道表面滴注不透光的碘脂质造影剂，直接显示扩张的支气管，但由于此项检查为创伤性检查，现已逐渐被胸部高分辨率CT取代，极少

应用于临床。

2．实验室检查：

(1)血炎性标志物：血常规白细胞和中性粒细胞计数、ESR、C反应蛋白可反映疾病活动性及

感染导致的急性加重，当细菌感染所致的急性加重时，白细胞计数和分类升高。(2)血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白电泳：支气管扩张症患者气道感染时各种

免疫球蛋白均可升高，合并免疫功能缺陷时则可出现免疫球蛋白缺乏。

(3)根据临床表现，可选择性进行血清IgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查，以除外AB

PA。

(4)血气分析可用于评估患者肺功能受损状态，判断是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症。

(5)微生物学检查：支气管扩张症患者均应行下呼吸道微生物学检查，持续分离出金黄色葡萄球菌和（或）儿童分离出铜绿假单胞菌时，需除外ABPA或囊性纤维化；应留取深部痰标本或通过雾化吸入获得痰标本；标本应在留取后l h内送至微生物室，如患者之前的培养结果均阴性，应至少在不同日留取3次以上的标本，以提高阳性率；急性加重时应在应用抗菌药物前留取痰标本，痰培养及药敏试验对抗菌药物的选择具有重要的指导意义。

(6)必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体( anti-neutrophil cytoplasmi

c antibody，ANCA)，不推荐常规测定血清IgE或IgG亚群，可酌情筛查针对破伤风类毒素和肺炎链球菌、B型流感嗜血杆菌荚膜多糖（或其他可选肽类、多糖抗原）的特异性抗体的

基线水平。

(7)其他免疫功能检查评估，在以下情况可考虑此项检查：抗体筛查显示存在抗体缺乏时（以明确诊断、发现免疫并发症、制定治疗方案）；抗体筛查正常但临床怀疑免疫缺陷时（合并身材矮小、颜面异常、心脏病变、低钙血症、腭裂、眼皮肤毛细血管扩张症、湿疹、皮炎、瘀斑、内分泌异常、无法解释的发育迟缓、淋巴组织增生或缺失、脏器肿大、关节症状等）；确诊或疑似免疫疾病家族史；虽经长疗程的多种抗菌药物治疗，仍存在反复或持续的严重感染（危及生命、需外科干预），包括少见或机会性微生物感染或多部位受累（如同时累及支

气管树和中耳或鼻窦）。

(8)囊性纤维化相关检查：囊性纤维化是西方国家常见的常染色体隐性遗传病，由于我国罕见报道，因此不需作为常规筛查，在临床高度可疑时可进行以下检查：2次汗液氯化物检测及囊性纤维化跨膜传导调节蛋白基因突变分析。

(9)纤毛功能检查：成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎时应检查纤毛功能，特别是自幼起病者，以中叶支气管扩张为主，合并不育或右位心时尤需检查。可用糖精试验和（或）鼻呼出气一氧化氮测定筛查，疑诊者需取纤毛组织进一步详细检查。

3．其他检查：

(1)支气管镜检查：支气管扩张症患者不需常规行支气管镜检查，支气管镜下表现多无特异性，较难看到解剖结构的异常和黏膜炎症表现。以单叶病变为主的儿童支气管扩张症患者及成人病变局限者可行支气管镜检查，除外异物堵塞；多次痰培养阴性及治疗反应不佳者，可经支气管镜保护性毛刷或支气管肺泡灌洗获取下呼吸道分泌物；高分辨率CT提示非典型分枝杆菌感染而痰培养阴性时，应考虑支气管镜检查；支气管镜标本细胞学检查发现含脂质

的巨噬细胞提示存在胃内容物误吸。

(2)肺功能检查：对所有患者均建议行肺通气功能检查（FEV1、FVC、呼气峰流速），至少每年复查1次，免疫功能缺陷或原发性纤毛运动障碍者每年至少复查4次；支气管扩张症患者肺功能表现为阻塞性通气功能障碍较为多见（> 80%患者），33%~ 76%患者气道激发试验证实存在气道高反应性；多数患者弥散功能进行性下降，且与年龄及FEV1下降相关；对于合并气流阻塞的患者，尤其是年轻患者应行舒张试验，评价用药后肺功能的改善情况，4 0%患者可出现舒张试验阳性；运动肺功能试验应作为肺康复计划的一部分；静脉使用抗菌药物治疗前后测定FEV1和FVC可以提供病情改善的客观证据；所有患者口服或雾化吸人抗菌药物治疗前后均应行通气功能和肺容量测定。

七、诊断与鉴别诊断

（一）病史采集和评估

诊断支气管扩张症时应全面采集病史，包括既往史（特别是幼年时下呼吸道感染性疾病的病史）、误吸史、呼吸道症状和全身症状、有害物质接触史等。

对于确诊支气管扩张症的患者应记录痰的性状、评估24h痰量、每年因感染导致急性加重次数以及抗菌药物使用情况，还应查找支气管扩张病因并评估疾病的严重程度。

（二）诊断

1．支气管扩张症的诊断：应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定。胸部高分辨率CT是诊断支气管扩张症的主要手段。当成人出现下述表现时需进行胸部高分辨率CT检查，以除外支气管扩张：持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年，

冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压、肺源性心脏病、心力衰竭以及孕妇均忌用。(2)促凝血药：为常用的止血药物，可酌情选用抗纤维蛋白溶解药物，如氨基己酸（4～6 g+生理盐水100 ml，15~ 30 min内静脉滴注完毕，维持量1g/h）或氨甲苯酸（100~ 200 mg加入5%葡萄糖注射液或生理盐水40 ml内静脉注射，2次/d），或增加毛细血管抵抗力和血小板功能的药物如酚磺乙胺（250~ 500 mg，肌内注射或静脉滴注，2~3次/d），还可给予血凝酶l～2 kU静脉注射，5~ 10 min起效，可持续24 h。(3)其他药物：如普鲁卡因150 mg加生理盐水30 ml静脉滴注，l~2次/d，皮内试验阴性（0. 25%普鲁卡因溶液0.1 ml皮内注射）者方可应用；酚妥拉明5~ 10 mg以生理盐水20~ 40 ml稀释静脉注射，然后以10~ 20 m g加于生理盐水500 ml内静脉滴注，不良反应有直立性低血压、恶心、呕吐、心绞痛及心

律失常等。

3．介入治疗或外科手术治疗：支气管动脉栓塞术和（或）手术是大咯血的一线治疗方法：(1)支气管动脉栓塞术：经支气管动脉造影向病变血管内注入可吸收的明胶海绵行栓塞治疗，对大咯血的治愈率为90%左右，随访1年未复发的患者可达70%；对于肺结核导致的大咯血，支气管动脉栓塞术后2周咯血的缓解率为93%，术后1年为51%，2年为39%；最常见的并发症为胸痛(34.5%)，脊髓损伤发生率及致死率低。(2)经气管镜止血：大量咯血不止者，可经气管镜确定出血部位后，用浸有稀释肾上腺素的海绵压迫或填塞于出施部位止血，或在局部应用凝血酶或气囊压迫控制出血。(3)手术：反复大咯血用上述方法无效、对侧肺无活动性病变且肺功能储备尚佳又无禁忌证者，可在明确出血部位的情况下考虑肺切除术。适合肺

段切除的人数极少，绝大部分要行肺叶切除。

（四）非抗菌药物治疗

1．黏液溶解剂：气道黏液高分泌及黏液清除障碍导致黏液潴留是支气管扩张症的特征性改变。吸入高渗药物如高张盐水可增强理疗效果，短期吸人甘露醇则未见明显疗效。急性加重时应用溴己新可促进痰液排出，羟甲半胱氨酸可改善气体陷闭。成人支气管扩张症患者不推

荐吸入重组人DNA酶[A]。

2．支气管舒张剂：由于支气管扩张症患者常常合并气流阻塞及气道高反应性，因此经常使用支气管舒张剂，但目前并无确切依据。合并气流阻塞的患者应进行支气管舒张试验评价气道对β2-受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性，以指导治疗；不推荐常规应用甲基黄嘌呤类

药物。

3．吸入糖皮质激素（简称激素）：吸入激素可拮抗气道慢性炎症，少数随机对照研究结果显示，吸入激素可减少排痰量，改善生活质量，有铜绿假单孢菌定植者改善更明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响。目前证据不支持常规使用吸人性激素治疗支气管扩张（合并

支气管哮喘者除外）[B]。

（五）手术及并发症的处理

1．手术：目前大多数支气管扩张症患者应用抗菌药物治疗有效，不需要手术治疗。手术适应证包括：(1)积极药物治疗仍难以控制症状者；(2)大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；(3)局限性支气管扩张，术后最好能保留10个以上肺段。手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张、痰培养铜绿假单胞菌阳性、切除术后残余病变及非局灶性病变。术后并发症的发生率为10%~19%，老年人并发症的发生率更高，术后病死率<5%。

2．无创通气：无创通气可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支气管扩张症患者的生活质量。长期无创通气治疗可缩短部分患者的住院时间，但尚无确切证据证实其对病死率有影响。

（六）患者教育及管理

同其他慢性气道疾病一样，患者教育及管理也是支气管扩张症治疗的重要环节。对于支气管扩张症患者，教育的主要内容是使其了解支气管扩张的特征并及早发现急性加重，应当提供书面材料向患者解释支气管扩张症这一疾病以及感染在急性加重中的作用；病因明确者应向其解释基础疾病及其治疗方法，还应向其介绍支气管扩张症治疗的主要手段，包括排痰技术、药物治疗及控制感染，帮助其及时识别急性加重并及早就医；不建议患者自行服用抗菌药物；还应向其解释痰检的重要性；制定个性化的随访及监测方案。

（七）预防

儿童时期下呼吸道感染及肺结核是我国支气管扩张症最常见的病因，因此应积极防治儿童时期下呼吸道感染，积极接种麻疹、百日咳疫苗，预防、治疗肺结核，以预防支气管扩张症的发生。免疫球蛋白缺乏者推荐定期应用免疫球蛋白（每月静脉注射丙种球蛋白500mg/kg）可预防反复感染。一项随机对照研究结果表明，注射肺炎疫苗可减少急性加重次数，推荐注射多价肺炎疫苗，每年注射流感疫苗预防流感所致的继发性肺部感染。支气管扩张症患者应戒烟，可使用一些免疫调节剂，如卡介菌多糖核酸等，以增强抵抗力，有助于减少呼吸道感

染和预防支气管扩张症急性发作。

九、今后研究的几点建议

由于国内关于本病的研究不多，文献很少，临床上需要研究的问题甚多，目前不妨先从以下几个方面着手，开展一些多中心研究，特别是前瞻性研究。

1．组织多中心研究，进行必要的临床流行病学研究，了解我国支气管扩张症的患病情况及其特点，如支气管扩张发生部位、病因，特别是结核性支气管扩张及儿童时期下呼吸道感染（麻疹、百日咳、肺炎）对支气管扩张症发病的重要性。

2．通过痰培养及其药敏试验结果，了解我国支气管扩张症患者下呼吸道感染的病原谱及其耐药状况，同时寻找能够正确分辨下呼吸道细菌感染与定植的方法。

3．咯血是支气管扩张症患者常见症状，严重时可造成窒息或失血性休克，如何快速有效地

止血也是一个重要的研究课题。

4．支气管扩张症是一种慢性呼吸道疾病，除内科治疗外，康复也是一个重要方面，如何指导患者进行康复训练的经验较少，尤其是缺少循证医学证据，亟待加强。

5．必须改变支气管扩张症患者“因症就诊”的医学模式，应对患者进行教育和管理，使他们

成为防控疾病的主体。

6．最重要也是最困难的研究则是如何根据我国国情努力探索有效预防措施，而且简便易行，

经济实惠。

成人支气管扩张症诊治专家共识编写组：

蔡柏蔷（北京协和医院呼吸科）；何权瀛，高占成，曹照龙，马艳良，杨瑞红（北京大学人民医院呼吸与危重症医学科）；贺蓓，沈宁（北京大学第三医院呼吸科）；孙永昌（北京同仁医院呼吸科）；王辉（北京大学人民医院检验科）

成人支气管扩张症诊治专家共识

成人支气管扩张症诊治专家共识 成人支气管扩张症诊治专家共识编写组： 蔡柏蔷（北京协和医院呼吸科）；何权瀛，高占成，曹照龙，马艳良，杨瑞红（北京大学人民医院呼吸与危重症医学科）；贺蓓，沈宁（北京大学第三医院呼吸科）；孙永昌（北京同仁医院呼吸科）；王辉（北京大学人民医院检验科） 一、前言 支气管扩张症 是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功 能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的 单纯影像学表现的支气管扩张不在本共识讨论之列。 支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前，社会，包括医护人员对本病关注不足，远不如支气管哮喘或COPD 等疾病，相关文献也为数寥寥。 国外支气管扩张属于少见病，所以专门论述本病的专著也不多，2005年及2011年欧洲呼吸学会制定的“成人下呼吸道感染治疗指南”[1-2]中曾涉及支气管扩张相关感染的诊治。2010年，英国胸科协会公布“非囊性纤维化支气管扩张指南”[3-4]，在学习该指南的过程中，呼吸界同道感到我们有必要在借鉴国外文献的基础上，结合我国国情，制定一个相应的共识以供大家参考，为此特邀请国内十几位专家共同制定了本共识。

一、流行病学 支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高[5]。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万[6]，而美国成人总体患病率为52/10万[5]，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万[7]。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年 来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据．，在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行 病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。 支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约l5%~ 30%的患者可发现支气管扩张病变[8-10]，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%[11]。 三、发病机制 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先人性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。 1．支气管先天发育不全：(1)支气管软骨发育不全（Williams-Campbell综合征）：患者先天性支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张；(2)先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；(3)马方综合征（Marfan’s syndrome）：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指／趾和心脏瓣膜病变。 2．继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张，其具体机制包括：(1)气道防御功能低下：大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中6%~48%存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病( common variable immunodeficiency，CVID)，CVID是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有X-连锁无丙种球蛋门血症( X-linked agammaglobulinemia，XLA)及lgA缺乏症等，由于气管-支气管分泌物中缺乏IgA和（或）lgG中和抗体，易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染、气道黏液栓塞，最终气道破坏，导致支气管扩张。除原发性免疫功能缺陷外，已证实获得性免疫缺陷综合征( acquired immune deficiency syndrome，AIDS)、类风湿关节炎等免疫相关件疾病也与支气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术，也有约40%的支气管扩张症患者找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动( primary ciliary dyskinesia，PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除黏液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener综合征是其中一

支气管扩张的诊断方法

支气管扩张的诊断方法 支气管扩张(bronchiectasis)是指近端中等大小支气管由于管壁的肌肉和弹性成分的破坏，导致其管腔形成异常的、不可逆性扩张、变形。本病多数为获得性，多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和(或)反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。 支气管扩张作为一种不可逆的肺部疾病，患者时常感到治疗的无望，因为对于这种病，治愈率非常低，而且治疗手段单一，不能有效的治疗。支气管扩张还与很多肺部疾病、支气管疾病发病特征相似，使得病情难以在初期得到确诊，如果治疗不当，不但起不到治疗的作用，反而耽误治疗。那么我们怎么才能尽早的确诊支气管扩张呢?有什么有效的办法去治疗它呢?我们就这些问题来看这篇文章吧。 支气管扩张的诊断方法： (一) 通过体检诊断副鼻窦及口咽部可有慢性感染病灶，在早期及轻症者没有任何症状的发生，感染后肺部可闻及干湿性罗音和哮鸣音，晚期可有肺气肿、肺动脉高压、杵状指等体征。 (二) 可以根据原有疾病来进行诊断如果幼年可有麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等病史;症状为慢性咳嗽、咳痰，

痰量和痰的性质不等;部分有咯血，咯血量和诱因各异，多数有间歇性发热、乏力、纳差、心慌、气急等症状。 一般继发于支气管-肺组织感染性病变的支气管扩张多见于两肺下叶，且左下叶较右下叶多见。左下叶支气管细长，与主气管的夹角大，且受心脏血管压迫，引流不畅，易发生感染。舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染累及，故左下叶与舌叶支气管常同时发生扩张。上叶支气管扩张一般以尖、后段常见，多为结核所致。 支气管扩张依其形状改变可分为柱状和囊状两种，亦常混合存在。支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。粘膜表面常有慢性溃疡，柱状纤毛上皮鳞状化生或萎缩，杯状细胞和粘液腺增生，支气管周围结缔组织常受损或丢失，并有微小脓肿。炎症可可致支气管壁血管增多，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。支气管扩张易发生反复感染，炎症可蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿或肺小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变。 临床实践中发现并不是每一种呼吸系统疾病都需要手术治疗，当化学药物没有疗效的时候，我们转而关注中医中

支气管扩张症中医诊疗方案

支气管扩张症中医诊疗方案 （2018年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.西医诊断标准: 参照《成人支气管扩张症诊治专家共识》（2012版）。 (1)症状：咳嗽为本病常见症，多伴有咳痰，痰液为黏液性、黏液脓性、脓性或黄绿色脓痰。呼吸困难、咯血、胸痛等也是较为常见的症状。 (2)体征：可闻及湿啰音，以肺底最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。 (3)影像学检查：胸部高分辨率CT扫描可确诊支气管扩张症。 支气管扩张症的诊断应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定。 支气管扩张症急性加重期定义：当患者出现下列9项中的4项可诊断：痰量增多或痰的性质恶化；气促加重；咳嗽增加；发热(T>38℃)；疲倦、乏力或运动耐量下降；喘息增加；FEV1或FVC较既往记录下降10％；肺部啰音改变；影像学提示肺部病变进展。 （二）证候诊断 参照《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）、《中医内科常见病临床诊疗指南》（ZYYXH/T72-2008）。 1.风热犯肺证：咳嗽频剧，喉痒咳嗽，咯黄痰，不易咳出，常伴有恶寒发热，全身酸痛，口渴等表热证，苔薄黄，脉浮数或浮滑。 2.痰热壅肺证：咳嗽气粗，咯大量黄脓痰，或伴咯血或痰带血丝，胸闷气短，或胸痛，舌红，苔黄或黄腻，脉滑或滑数。 3.痰浊阻肺证：咳嗽，咳声重浊，痰多，色白或带灰色，晨起或饭后尤多，伴胸闷脘痞，食少，体倦，大便时溏，舌白腻，脉濡滑。 4.肝火犯肺证：咳嗽气逆，痰量少色黄，质粘难咯，或咯血鲜红，胸胁胀痛，伴性急易怒，口苦咽干，舌红，苔薄黄，脉弦数。 5.阴虚火旺证：咳嗽反复发作，或伴咯血，血色鲜红，或痰中带血，痰少，或干咳无痰，潮热盗汗，五心烦热，两颧发红，口燥咽干，舌红少津，少苔或无苔，脉细数。 6.肺脾气虚证：咳嗽咳痰，痰白而稀，不易咯出，胸闷气短，自汗出，易感冒，体倦乏力，腹胀纳少，大便或溏，自汗，易感冒，舌

胸外科支气管扩张临床诊疗指南

胸外科支气管扩张临床诊疗指南 【概述】 支气管扩张是亚段支气管异常永久性的扩张，其病因可分为先天性和后天性两种。先天性支气管扩张最常见于囊性纤维化、低丙种球蛋白血症、Kart a一genet综合征（一种常染色体隐性遗传病，有右位心、支气管扩张及鼻窦炎），选择性免疫球蛋白A缺乏，a靡胰蛋白酶缺乏、先天性支气管软骨缺骼如和肺隔离症。后天性支气管扩张是细菌反复感染、支气管内肿瘤、异物的阻塞、支气管外肿大淋巴结压迫（如中叶综合征）、结核瘢痕的牵引，以及后天的低丙种球蛋白血症所引起。其中，细菌反复感染是主要的病因。所以, 婴幼儿在流行性感冒、麻疹、百日咳等之后并发肺炎，若久治不愈，可造成支气管扩张。 对婴幼儿的呼吸道感染和肺炎，应及时诊断和治疗以预防支气管扩张的发生。感染引起支气管黏膜充血水肿、分泌物增加.造成部分阻塞。支气管周围的淋巴结增大隆起压迫支气管，也是引起阻塞的一个因素。阻塞使分泌物排出受阻，又加重感染。反复感染导致支气管上皮脱落和增生。有的柱状上皮化生为鳞状上皮，支气管内膜失去纤毛上皮的清除功能，进而管壁的弹力纤维和平滑肌受损破坏，支气管软骨亦破坏而纤维化，

支气管成为无弹性而扩大的纤维管腔。管壁有新生血管形成，破裂后发生咯血甚至大咯血。再者，支气管扩张常因分泌物排出受阻引起肺不张，从而影响通气和换气功能，动脉血气，甚至心肺功能的改变。 依病理形态而言，支气管扩张可分为柱状、囊状和混合型三种。囊状支气管扩张主要是感染、异物阻塞或支气管狭窄造成，是外科治疗的主要对象。支气管扩张的部位：左侧多于右侧，下叶多于上叶，最常见的是左下叶合并上叶舌段和右下叶合并中叶，右中叶单发亦不少见。分布的范围常与病因学相关，例如：Kartagener综合征、低球蛋白血症和囊性纤维化者，所累及的区域一般是弥散的和双侧的。结核性支气管扩张一般分布在上叶或者是下叶的背段。 【临床表现】 1.症状和体征咳嗽、咯黏液脓性痰，常持续数月或数年，有的甚至伴有咯血、呼吸困难、喘鸣和胸膜炎。 2.因反复发作慢性感染中毒，患者出现消瘦和营养不良。 3.需要注意的是，咯血量与支气管扩张的范围和严重程度常不一致，有大咯血者，以前临床上可无明显症状。 4.体征与支气管扩张的部位、范围、轻重密切相关尊病变轻而局限者可无体征；感染较重者，可听到肺部有哮鸣音，管状呼吸音或啰音。长期患病者，可有杵状指（趾）。

支气管扩张诊治指南新(建议收藏)

支气管扩张诊治指南 简介 支气管扩张症(bronchiectasis）是指支气管树的异常扩张,为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管,病变可以广泛，也可以局限；左肺下叶最为常见。支气管扩张症,可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态.。。。。。.文档交流引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种,以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞,两者相互影响,使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张.。。。...文档交流 支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常.。。...。文档交流 诱发因素主要包括以下几类： 1。支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病.

2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。 3. 遗传性缺陷纤毛缺陷（如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。..。..。文档交流 4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病. 5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。 6。其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。 流行病学 支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。到目前为止,我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此,支气管扩张症的患病率仍不清楚,需要进行大规模的流行病学调查。.。.。.。文档交流

支气管扩张诊治指南

支气管扩张诊治指南

支气管扩张诊治指南 简介 支气管扩张症(bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限; 左肺下叶最为常见。支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。 引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种，以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞，两者相互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。 支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。 诱发因素主要包括以下几类： 1. 支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。 2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。 3. 遗传性缺陷纤毛缺陷(如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。 4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。 5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。 6. 其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。 流行病学 支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率

支气管扩张症中医诊疗方案

支气管扩张症中医诊疗方案 （2018 年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.西医诊断标准: 参照《成人支气管扩张症诊治专家共识》（2012 版）。 （1）症状：咳嗽为本病常见症，多伴有咳痰，痰液为黏液性、黏液脓性、脓性或黄绿色脓痰。呼吸困难、咯血、胸痛等也是较为常见的症状。 （2）体征：可闻及湿啰音，以肺底最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。 （3）影像学检查：胸部高分辨率CT扫描可确诊支气管扩张症。 支气管扩张症的诊断应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定。 支气管扩张症急性加重期定义：当患者出现下列9项中的4 项可诊断：痰量增多或痰的性质恶化；气促加重；咳嗽增加；发热（T>38C）;疲倦、乏力或运动耐量下降；喘息增加；FEV1或FVC较既往记录下降10% ;肺部啰音改变；影像学提示肺部病变进展。 （二）证候诊断 参照《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94 ）、《中医内科常见病临床诊疗指南》（ZYYXH/T72-2008。 1.风热犯肺证：咳嗽频剧，喉痒咳嗽，咯黄痰，不易咳出，常伴有恶寒发热，全身酸痛，口渴等表热证，苔薄黄，脉浮数或浮滑。 2.痰热壅肺证：咳嗽气粗，咯大量黄脓痰，或伴咯血或痰带血丝，胸闷气短，或胸痛，舌红，苔黄或黄腻，脉滑或滑数。 3.痰浊阻肺证：咳嗽，咳声重浊，痰多，色白或带灰色，晨起或饭后尤多，伴胸闷脘痞，食少，体倦，大便时溏，舌白腻，脉濡滑。 4.肝火犯肺证：咳嗽气逆，痰量少色黄，质粘难咯，或咯血鲜红，胸胁胀痛，伴性急易怒，口苦咽干，舌红，苔薄黄，脉弦数。 5.阴虚火旺证：咳嗽反复发作，或伴咯血，血色鲜红，或痰中带血，痰少，或干咳无痰，潮热盗汗，五心烦热，两颧发红，口燥咽干，舌红少津，少苔或无苔，脉细数。 6.肺脾气虚证：咳嗽咳痰，痰白而稀，不易咯出，胸闷气短，自汗出，易感冒，体倦乏力，腹胀纳少，大便或溏，自汗，易感冒，舌淡，苔白或腻，脉滑。 7.肺肾气阴两虚证：干咳或少痰，痰白粘或黄白，痰中带血或反复咯血，气短，乏力，动则加重，口干甚至口渴，盗汗或自汗，手足心热，舌体瘦小，舌质淡或红，舌苔薄

老年人支气管扩张的诊治

老年人支气管扩张的诊治 发表时间：2017-02-28T16:02:17.353Z 来源：《中华高血压杂志（综合临床）》2016年6月作者：陈建国，秦铁林（通讯作者） [导读] 支气管扩张(bronchiectasis)是指肺内支气管管腔持久扩张变形。 湖北省黄石市爱康医院，湖北黄石 435000 摘要：支气管扩张即支气管壁肌肉和弹力支撑组织的破坏而引起的中等大小的支气管不正常扩张，常继发细菌感染，临床主要表现为慢性咳嗽、咳脓痰和反复咯血。支气管扩张是呼吸系统的常见病，可以引起肺毁损，表现为反复的慢性支气管、肺化脓性感染，无力排痰，可引起咯血，部分可并发慢性阻塞性肺病或肺心病，严重危害人体的身心健康。 关键词：支气管扩张；治疗 分类号】: R249 【文献标识码】 A 【文章编号】 支气管扩张(bronchiectasis)是指肺内支气管管腔持久扩张变形。由于支气管及其周围组织的慢性炎症及支气管阻塞，导致支气管壁组织结构较严重的病理性毁损。管壁纤维性重构，支气管异常扩张，临床上表现为慢性咳嗽，大量脓痰或反复咯血等症状。晚期可并发肺纤维化、肺气肿、肺心病、呼吸衰竭等。 1病因 支气管扩张是管壁弹力层和肌层破坏而引起的支气管持续性扩张。其重要发病因素为支气管肺组织的感染和支气管阻塞。 1.1支气管扩张多继发于慢性支气管炎，麻疹和百日咳后的支气管肺炎、肺结核以及异物吸入、肿瘤等。过去婴儿百日咳，麻疹为最常见原因，目前则以革兰阴性杆菌感染居多，尚有肺炎球菌、金葡菌及厌氧菌，由于呼吸道的反复感染引起支气管管壁的慢性化脓性炎症，损坏了支气管壁的各层组织，包括平滑肌，胶原纤维，弹力纤维和软骨等支气管壁的重要支撑结构。同时，支气管周围肺组织的慢性炎症和纤维化牵拉管壁，以及咳嗽和吸气时管腔内压力增高及胸腔负压的吸引等因素，导致支气管异常持久扩张。呼吸道阻塞可以是肿瘤、异物吸入或管外肿大淋巴结压迫的后果，它们都可导致远端支气管肺组织感染或阻塞性肺不张。右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结，常因淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右肺中叶不张，反复感染，称中叶综合征。是支气管扩张的好发部位。肺结核的纤维组织收缩牵拉或支气管内膜结核引起管腔狭窄阻塞，均可导致支气管扩张。 1.2先天发育缺损和遗传因素亦可引起支气管扩张，如巨大气管-支气管扩张症，可能是因支气管平滑肌软骨和弹力纤维发育不全，管壁结构薄弱和弹性较差而引起。软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性差，伴有鼻旁窦炎或内脏转位(右位心)，被称为Kartagener综合征。肺囊性纤维化是由于末梢肺组织发育不良，小细支气管呈柱状，囊状扩张，支气管黏液腺分泌大量黏液，引起阻塞肺不张和继发感染，导致支气管扩张。本病往往是常染色体隐性遗传性胰囊性纤维化病的肺部并发症。另外，部分遗传性X-抗胰蛋白酶缺乏症患者可伴有支气管扩张。 1.3机体免疫功能失调，免疫缺陷，如低丙种球蛋白血症诱发反复呼吸道感染，可引起支气管扩张。此外吸入腐蚀性气体如氨气或NO2，损伤气管，支气管黏膜后继发反复感染也可引起支气管扩张。 1.2临床表现：慢性咳嗽、咳大量脓痰；一般多为阵发性，每日痰量可达100～400ml，产生此现象的原因是支气管扩张感染后，管壁黏膜被破坏丧失了清除分泌物的功能，导致分泌物的积聚。约50％～70％的患者有反复咯血史，咯血的原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的小血管破裂出血所致。咯血最常见的诱因是呼吸道感染。患者常于同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。多数由上呼吸道感染向下蔓延，致使支气管感染加重，且因痰液引流不畅，最终使炎症扩散至病变支气管周围的肺组织。患者反复继发肺部感染病程较长时，则可引起全身中毒症状。 2治疗 支气管扩张的治疗原则是清除痰液、控制感染。 2.1清除痰液：保持呼吸道通畅，是控制感染及减轻全身中毒症状的关键。清除痰液一般采用以下方法：(1)体位引流：采取适当体位使病肺处于高位，其引流支气管开口向下可促使痰液顺体位引流至气管而咳出。体位引流每日2～4次，每次15～20分钟。嘱患者深呼吸，间歇用力咳嗽、咳痰或同时用手轻拍患部，可提高引流效果。对引流痰量较多的病例，应注意使痰液逐渐咳出，防止大量脓痰涌出引起窒息，也要避免过分增加患者呼吸、循环生理负担发生意外。重症和衰竭患者不能耐受体位引流者可暂不做体位引流。(2)祛痰剂：可使痰液稀薄易于咳出，如复方甘草合剂10ml，每日3次，氯化铵0.3～0.6g，每日3次，必嗽平8～16mg，每日3次。 2.2控制感染：可根据病情或参考痰菌培养药物敏感试验选用抗菌药。一般可先用青霉素，80万U，肌肉注射，每日2次，或羟氨苄青霉素，0.5g，每日4次。严重感染者可用氨苄青霉素或先锋霉素V，每日6～8g，必要时可选用第二、三代头孢菌素。 2.3咯血：咯血时，嘱患者卧床休息，尽量咯出积存的血液，应用镇静、止血药物。小量咯血，可用安络血10mg，肌肉注射，每日2～3次，中药云南白药、三七片等。大咯血必须积极抢救，首先令患者头低足高位，迅速清除呼吸道及口腔积血，防止窒息，用垂体后叶素10～20U加在5％葡萄糖液250～500ml中，静脉滴注。 3讨论 支气管扩张的发生可归结于下面两个因素：①感染的持续刺激；②气道阻塞、支气管引流功能损害和防御功能的缺损。两种因素可以同时存在，互为因果。持续的慢性炎症反应引起支气管壁和肺组织的损伤，破坏气道纤毛上皮的清洁功能，进一步加重感染和细菌定植，形成一个周而复始的恶性循环。 支气管扩张的主要发病因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染;支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。本病能引起肺功能改变，使肺循环阻力增加，最后可并发肺源性心脏病。 积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎、扁桃体炎等，高度重视幼年时期的麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺脓肿以及肺结核等的防治，对预防支气管扩张症的发生具有重要意义。 参考文献： [1]林茵，伍俊妍，王宜文等.支气管扩张合并咯血症的止血治疗分析及药学监护[J].中国医院用药评价与分析，2013，13（8）：764-765.

欧洲成人支气管扩张症管理指南要点

欧洲成人支气管扩张症管理指南要点 支气管扩张症（支扩症）在我国是一种常见病，以支气管壁不可逆扩张为特点。据不完全统计，我国7省市40岁以上居民中支气管扩张症的患病率为1.2%（135/10 811），这一低估数据仍高于一些欧美国家的数据（德国为67/10万）。2017年，欧洲呼吸学会发布的成人非囊性纤维化支气管扩张症管理指南（简称指南），对病因、药物治疗、手术、康复理疗选择等9个核心问题提出了推荐性意见。该指南循证医学证据充分，但研究数据多源于西方国家，为此，在2012年制定的"中国成人支气管扩张症诊治专家共识"（简称共识）的基础上，结合我国支扩症患者特点对指南的内容进行浅析。 一、我国支扩症病因学筛查重点 应与欧洲有区别 欧洲指南建议常规检查血细胞计数、血清免疫球蛋白（总IgG、IgA、IgM）、过敏性支气管肺曲霉病（弱推荐，低质量证据），酌情考虑囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）、原发性纤毛不动症（primary ciliary dyskinesia，PCD）、非结核分枝杆菌（nontuberculosis mycobacteria，NTM）感染及结缔组织病等。我国支扩症病因谱与欧洲情况悬殊，白种人以CF多见，而我国广东及山东省支扩症流行病学研究结果均显示以特发性（广州为48.9%，山东为66.0%）、结

核分枝杆菌感染及儿童期感染后为主。CF和PCD的筛查并不适用国内普查，且我国肺结核病所致结核性支扩症、支扩症合并非结核分枝杆菌性肺病（约5%）比例较高，因此更应重视这些因素。 二、我国支扩急性加重期 抗生素疗程有待明确 欧洲指南建议支扩症急性加重期使用14 d抗生素疗法，具体疗程可酌情选用（弱推荐，低质量证据），但未涉及具体抗生素药物的选择及单药或联合用药疗效的差异，我国制定的共识提出根据铜绿假单胞菌（P.aeruginosa，PA）高危因素合理选用抗生素。此外，目前支扩症急性加重的定义多用于临床试验，临床工作中加重期的诊断标准及如何确定加重诱因仍不明确。因医疗政策的限制，一般支扩症急性加重期患者住院天数不足14 d，疗程实施也存在困难。 三、我国支扩症患者病原体 清除方案尚存疑问 欧洲指南建议对新分离PA的成人支扩症患者进行病原体清除；不建议对新分离除PA以外的其他病原体感染的患者进行病原体清除（弱推荐，低质量证据），具体方案见图1。但环丙沙星750 mg，2次/d 口服对我国患者的安全性及有效性尚无研究结果支持；国外常用吸入

儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识(完整版)

儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识（完整版） 儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支气管发育不全或其他原因导致的支气管壁弹性组织和肌肉组织受破坏所致。由于儿童不会咯痰，早期症状较轻，易被忽视。部分患儿直到出现心肺功能异常，才去就诊，严重影响患儿的生长发育、生存质量及预后。而很多儿科医师也仅限于对"支气管扩张症"的诊断，往往不做深层次的检查，寻找引起支气管扩张症的原因。大多数患儿也缺乏规范化管理。为此，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制订此共识，以规范儿童支气管扩张症的诊断、治疗和管理。 1 支气管扩张症的发病情况如何？ 对儿童支气管扩张症的流行病学研究十分有限，目前尚无确切的世界范围发病率数据。既往认为支气管扩张症呈现逐渐下降趋势，可能与疫苗接种、感染性疾病的有效治疗、抗菌药物的使用等有关[1]，但缺乏确切的流行病学数据资料。 目前儿童支气管扩张症的发病率各国统计不一。如英国、美国及澳大利亚等高收入国家的发病率为0.2/10万～2.3/10万，但同为富裕国家的阿联酋其发病率则高达13.3/10万。另外，美国阿拉斯加及澳大利亚贫困的土著居民的发病率则明显增高，达到18.3/10万～740.0/10万[2,3]。因此，儿童支气管扩张症的发病率可能与社会经济状况、种族、遗传等因素有关。儿童支气管扩张症在发展中国家的发病率情况尚不清楚，印度为21.2/10万～264.6/10万[4]，我国尚缺乏儿童支气管扩张症的流行病学

资料。但随着对疾病认识的深入、诊断标准的改进、高分辨CT(HRCT)的广泛应用，国内儿童支气管扩张症的诊断逐渐增多[5]。 2 支气管扩张症是怎样形成的？ 支气管扩张症可分为先天性和后天性2大类。 2.1 先天性支气管扩张症 先天性支气管扩张症较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，如Williams-Campbell综合征，见于婴儿；或由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，如Mounier-Kuhn综合征，见于年长儿。 2.2 后天性支气管扩张症 后天性支气管扩张症病因繁多，故支气管扩张形成的始动因素亦存在差异。肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。支气管扩张的发病机制包括以下几方面： (1)气道防御功能下降：①黏液纤毛清除功能下降。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性或继发性纤毛功能障碍，造成支气管阻塞、反复感染。②免疫功能缺陷。多种免疫缺陷病，如以抗体缺陷为主的免疫缺陷病等[6]，均可导致气道防御功能下降，反复发生呼吸道病毒或细菌感染，导致黏液栓塞及气道结构破坏。③肺局部免疫功能异常。巨噬细胞是肺泡灌洗液中的主要细胞成分，占82%～90%，在肺局

支气管扩张药历

支气管扩药历 建立日期：2015年10月26日建立人：Iwkzx

既往用药史：多索茶碱片、桉柠蒎胶囊、左氧氟沙星注射液（具体用量不详） 家族史：父母已故，死因不详，2哥3弟1姐1妹，均体健。否认家族遗传病，家族传染病。过敏史：否认食物、药物过敏史。 药物不良反应及处置史：未发生药物不良反应。 入院诊断及主要诊断要点： 1. 支气管扩并感染 2.11型呼吸衰竭 3. 冠心病心功能不全心功能IV级 诊断要点：a.患者老年女性，慢性病程，老年女性，以“反复咳嗽、咳痰11年，加重伴胸闷、气喘20余天”为主诉入院，“冠心病”史一年。 b. 查体：听力粗试障碍，肺叩诊音呈清音，双肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音， 无胸膜摩擦音。 c. （2015.10.8）胸部CT: 1支气管炎、肺气肿；2?支气管扩合并肺部炎症；3?心影增大；4?双侧胸腔积液（少量）；5?双侧胸膜局限性增厚；头颅平扫（2015.10.8）示：左侧顶叶脑 沟局限性增宽并小钙斑；B型钠尿肽前体（PRO-BNP ）（2015.10.20） : 8940ng/L K 出院诊断： 1. 患者女性，57岁，20余天前无明显诱因出现咳嗽、咳痰加重，黄色黏痰，伴有胸闷、气喘、头晕、头痛，不能 平卧，无发热、胸痛、心悸，当地诊所给予”左氧氟沙星”等药物（具体用量 不详），效差，遂到当地县医院诊治，给予“左氧氟沙星、多索茶碱”等药物（具体用量不详）治疗后，上述症

状无明显好转。入院后完善相关检查，暂给予抗感染、扩支气管、平喘，强心利尿治疗。

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PCT: <0.05ng/ml ; 血沉：30mm/h f; 痰培养及药敏结果：检出铜绿假单胞菌 哌拉西林他唑巴坦（S）,头孢吡肟（S）,亚胺培南（S）,阿米卡星（S）,庆大霉素（S）,妥布霉素（S），环丙沙星（I）,左氧氟沙星（I） 诊疗经过：继续给予左氧氟沙星联合头孢他定抗感染，多索茶碱、沙丁胺醇平喘扩支气管对症治疗，去乙酰毛花苷、呋塞米改善心功能。 分析与监护：痰培养结果检出铜绿假单胞菌，目前抗感染药物应用合理，继续使用。患者心功能差，继续检测BNP。 2015年10月24日 主诉：咳嗽、咳黄痰，胸闷明显减轻，头晕、头痛减轻，睡眠差，饮食差。 查体：T.36.2C, P.72次/分, R.18次/分，神志清，双肺呼吸音粗，双肺可闻及大量干性啰音。辅助检查： 血气分析：PC02 82 mmHg f PO2 52mmHg J; 诊疗经过：继续原方案抗感染、强心治疗，患者双肺可闻及大量干湿性啰音，支气管痉挛严重，医师考虑患者心功能IV级，给予停用B 2受体激动剂沙丁胺醇，加用糖皮质激素甲泼尼龙琥珀酸钠（40mg , qd），并给与补充钙预防不良反应。 分析与监护：沙丁胺醇属于B 2受体激动剂，对B 1受体作用甚微，其心脏毒性在一般治疗量时，十分少见，但因患者心功能IV级，建议暂时停用B 2受体激动剂，等患者心功能改善后继续使用。医师调整方案合理。 2015年10月27日 主诉：咳嗽、咳黄痰，胸闷明显减轻，头晕、头痛减轻，腹胀，饮食差，睡眠差，大小便正常。 查体：T.36.8C, P.92次/分, R.23次/分，神志清，精神可，双肺可闻及大量干性啰音。 辅助检查： 再两次痰培养及药敏结果：检出铜绿假单胞菌 哌拉西林他唑巴坦（S）,头孢吡肟（S）,亚胺培南（S）,阿米卡星（S）,庆大霉素（S）,妥布霉素（S）, 环丙沙星（I）,左氧氟沙星（I） 诊疗经过：患者冠心病可能，请心一王主任会诊，考虑：1?扩性心肌病心功能不全2.COPD肺部 感染II型呼吸衰竭。建议给予强心、利尿治疗。平衡出入水量。遵会诊意见，继续强心利尿改善心功能，目前诊断1.支气管扩并肺部感染2. II型呼吸衰竭3.扩性心肌病心功能不全心功能IV 级。患者冠心病，给予阿司匹林肠溶片、阿托伐他汀、单硝酸异山梨片抗血小板聚集，调血脂，扩血管治疗。继续原方案改善呼吸衰竭症状。多次痰培养结果显示：铜绿假单胞菌，临床药师根 据药敏结果，考虑患者家庭经济情况困难，建议停用左氧氟沙星，改用敏感的阿米卡星(0.6, qd) 与头孢他定(2.0，q8h)联合抗感染，医师采纳建议。 分析与监护：药敏结果显示，患者对左氧氟沙星( I),在联合头孢他定的基础上可以继续使用，但考虑患者家庭情况，且患者年龄57岁，对阿米卡星(S)，临床上头孢他定联合阿米卡星抗铜绿 假单胞菌感染疗效确切，综合考虑药物经济学，故改用阿米卡星合理。阿米卡星肾毒性大，应密切监护患者肾功能。

106例成人支气管扩张症患者的临床特征分析

106例成人支气管扩张症患者的临床特征分析 发表时间：2017-02-06T15:50:11.443Z 来源：《医药前沿》2017年1月第02期作者：高阳 [导读] 通过观察分析106例成人支气管扩张症患者的临床特点及不同影像学类型的差异，更进一步了解该疾病的病因及临床特点。 （四川省医学科学院?四川省人民医院全科医学中心四川成都 610072） 【摘要】目的：通过观察分析106例成人支气管扩张症患者的临床特点及不同影像学类型的差异，更进一步了解该疾病的病因及临床特点。方法：采用系统回顾性方法分析选定的106例成人支气管扩张症患者的临床资料，记录患者的基本特征、临床表现及影像学资料等结果.结果：（1）男性的起病年龄早于女性，BMI低于女性比较均具有统计学意义（P＜0.05）；（2）特发性(56.6%）为成人支气管扩张症患者常见病因，支气管扩张症患者中男性低丙种球蛋白血症明显多于女性患者（P＜0.05）；（3）最常见的为累及2个肺叶（66.0%）及累及双侧肺叶（70.8%），最常见病变部位为左肺下叶（52.8%）；最常见的影像学类型为柱状支气管扩张症（54.7%）；（4）咳嗽（94.3%）、咳痰（100.0%）为成人支气管扩张症患者最主要临床表现；咯血（81.1%）、湿罗音（85.0%）也为支气管扩张症患者主要临床特征。结论：特发性是支气管扩张最常见病因，咳嗽、咯痰、咯血及固定湿罗音是其特征性表现，柱状支气管扩张症是其最常见影像学类型。 【关键词】成人；支气管扩张症；临床特征 【中图分类号】R56 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）02-0100-03 Clinical feature analysis of 106 cases with adult bronchiectasis Gao Yang. Center of General Practice,Sichuan Academy of Medical Sciences & Sichuan Provincial People’s Hospital;Chengdu 610072 【Abstract】 Objective To analysis the clinical feature and different imaging types of 106 cases with adult bronchiectasis and further understand the pathogenesis and clinical feature of them. Methods: Clinical data of 106 cases with adult bronchiectasis were retrospectively analyzed. Record the basic feature, clinical feature and imaging materials of them. Results: (1) Age of onset of male was early than female, BMI was lower than female, the different was statistically significant (P＜0.05). (2)Idiopathic (56.6%）became common etiology of adult bronchiectasis, hypogammaglobulinemia in female bronchiectasis was obviously higher than female patients (P＜0.05); (3) The common situation was involving two pulmonary lobe (66.0%) and bilateral lung (70.8%), the common diseased region was inferior lobe of left lung (52.8%); The common imaging type was cylindrical bronchiectasis（54.7%）; (4) cough（94.3%）、expectoration （100.0%）became main manifestations of adult bronchiectasis; hemoptysis（81.1%）、moist rales（85.0%）also became main manifestations of adult bronchiectasis. Conclusion Idiopathic is the most common etiology of bronchiectasis and cough, expectoration, hemoptysis, moist rales are characteristic manifestations. Cylindrical bronchiectasis is the most common imaging type. 【Key words】Adult;Bronchiectasis; Clinical feature 随着现在人们生活习惯的改变及抗菌药物治疗的进步，我国成人支气管扩张症患病率逐渐下降，据数据表明，今年较前年下降了8% [1]。支气管扩张症是指支气管管壁肌肉和弹力结缔组织破坏所导致的支气管级细支气管永久、异常的扩张，通常发生在慢性气道感染导致的炎症反应环境中[2]。其临床表现常表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，最后严重可致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。虽说现支气管扩张症患病率较之前稍下降，但每年仍有45%的人患上此病，严重影响了患者的生活质量，所以该病现已成为一个严重危害居民健康生活的重要卫生问题[3]。但目前我国社会对此病认识较少，医护人员不够重视，现通过对106例成人支气管扩张症患者的临床特点及影像学不同类型差异的研究分析，更进一步的了解认识该疾病的病因及临床特点。 1.资料与方法 1.1 研究对象 选取2015年1月至2016年5月我院收治的106例支气管扩张症成人患者作为研究对象，其中男60例，女46例，平均年龄56.8±14.2。纳入标准：（1）年龄20～75岁；（2）胸部HRCT显示支气管扩张而明确诊断患者。排除标准：（1）有认知沟通及精神障碍；（2）自愿退出本研究患者。支气管扩张症CT诊断标准：①支气管腔逐渐变细的正常层次消失，失去Tapering征象；②支气管内径大于相伴行的肺动脉直径；③胸膜下1cm以内看到支气管。 1.2 研究方法 采用系统回顾性方法分析选定的106例成人支气管扩张症患者的临床资料，记录患者基本特征、临床表现及影像学资料等结果。胸部CT：记录病变部位（包括上叶、中叶或舌叶及下叶）；累及单侧或双侧；累及肺叶数目（左肺舌叶单独计作一个肺叶）。参照有关研究，在影像学上将支气管扩张症分为柱状支气管扩张症、静脉曲张样支气管扩张症和囊状支气管扩张症3类[4]。病因分析：参照英国胸科协会支气管扩张症指南[5]，将支气管扩张症按不同病因分为结核后、肺炎后、免疫缺陷（低丙种球蛋白血症），ABPA及原发性纤毛不动综合征（PCD）等，无法确定病因者定为特发性支气管扩张症。对于符合Kartagener综合征（包括支气管扩张症、慢性鼻窦炎及右位心三联征）患者，诊断为PCD。 1.3 统计学方法 应用SPSS11.0软件进行统计分析。计量资料用(x-±s) 表示, 采用t检验；计数资料采用χ2检验。P＜0.05表示差异有统计学意义。 2.结果 2.1 一般情况 男性支气管扩张发病例数多于女性；男性的起病年龄早于女性，BMI低于女性，两者比较均有统计学意义（t=2.026，P=0.045），详见表1。

支气管扩张症医诊治规范

支气管扩张症诊疗规范 支气管扩张症是常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，本病多发生于青年和儿童，男性多于女性，可以由多种原因引起。麻疹、百日咳后的支气管肺炎，由于破坏支气管管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的临床应用，已使本病的发病率大为减少。 一、诊断标准 按照第十一版《西医内科学》对支气管扩张的定义、分类与诊断标准。 1．多有童年患肺炎、百日咳等肺部严重感染病史。 2．慢性反复发作，病程长，主要症状是咳嗽、咳脓痰和咯血。 3．体征：病变局部可听到局限性粗、中湿啰音，咳嗽后可暂时减少或消失，部分患者有杵状指（趾）。 4．影像学检查（详见附录） 胸部x线检查：胸部平片见肺纹理增粗，或粗乱肺纹理中见环状或条状透亮阴影，或呈卷发状阴影（纵切面可显示为“铁轨征”，横切面显示“环形阴影”、 “印戒征”）。 扩张，扩张的支气管与其相伴的血管形成钻戒样。 支气管碘油造影可确诊，并能明确病变部位、范围、性质及严重程度。但由于这一技术为创伤性检查，现已被CT取代，后者可在横断面上清楚地显示扩张的支气管。 二、鉴别诊断 (一). 慢性支气管炎 多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳，痰明显久多为白色粘液痰，很少脓性痰。，两肺底有散在细的干湿啰音。 （二）．肺脓肿． 起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有空腔液平，急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。若为慢性

肺脓肿则以往有急性肺脓肿的病史。 （三）．肺结核 常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，干湿啰音多，位于上肺部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断 （四）先天性肺囊肿 X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影。壁较薄，周围组织无浸润。支气管造影诃助诊断。 （三）西医治疗 治疗原则是控制感染和排痰，必要时手术治疗。内科治疗的目的是控制症状，延缓或阻止病情进展。 1．内科治疗 (1)控制感染控制感染是支气管扩张急性期的主要治疗措施，由于反复细菌感染，患者多有经常使用抗菌素的情况，其耐药致病菌感染率较高，对急性感染者，应尽可能根据痰培养及药敏结果选择抗生素，在结果未回时应尽可能根据症状、体征、痰液性状选择药物。轻症患者一般可选择口服药物，如阿莫西林、一、二代头孢，喹诺酮类等。感染严重者应考虑静脉用药，若痰培养出致病菌，可根据药敏选择敏感抗菌药物。其中，如是假单胞绿脓杆菌感染及其他耐药菌难治菌感染者，需选用抗假单胞菌抗生素如头孢他啶、头孢吡肟和亚胺培南等。如有厌氧菌混合感染，可加用甲硝唑、替硝唑、或克林霉素等。定期吸入庆大霉素可明显降低痰中致病菌的浓度，疗效优于静脉用药。 (2)药物祛痰祛痰药物可使痰液稀薄，便于排出，常用药物有乙酰半胱氨酸、盐酸氦溴索等，可口服或雾化吸入，病情较重时静脉用药。 (3)扩张支气管部分患者存在可逆性气道阻塞和气道高反应性，不利于痰液引流，可考虑用支气管扩张剂进行治疗，可吸入f3：受体激动剂、异丙托溴胺等，或口服氨茶碱及其缓释剂。 (4)物理治疗首先是体位引流，原则上是患侧抬高，引流支气管开口朝下，使痰液流入大气道而排出，一般饭前进行15 ---30分钟，每日2-3次，并可辅以祛痰药物及叩击胸部。另外可采用支气管—肺物理卫生治疗的其他方法，如胸腔叩击、胸腔振荡、胸腔摇动，辅助性咳嗽和用力呼气咳嗽等。