外科学骨肿瘤总论
定义：凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性还是转移性肿瘤统称为骨肿瘤。
发病情况：原发骨肿瘤中，良性比恶性多见。前者以骨软骨瘤和软骨瘤多见，后者以骨肉瘤和软骨肉瘤多见。骨肿瘤发病与年龄有关，如骨肉瘤多发生于青少年，骨巨细胞瘤主要发生于成人。解剖部位对肿瘤的发生很有意义，许多肿瘤多见于长骨生长活跃的部位即干骺端，如股骨下端、胫骨上端、肱骨上端，而骨骺则通常很少受影响。
临床表现
1．疼痛与压痛：疼痛是生长迅速的肿瘤最显著的症状。良性肿瘤多无疼痛，但有些良性肿瘤，如骨样骨瘤可因反应骨的生长而产生剧痛；恶性肿瘤几乎均有局部疼痛，开始时为间歇性、轻度疼痛。以后发展为持续性剧痛、夜间痛，并可有压痛。良性肿瘤恶变或合并病理骨折。疼痛可突然加重。
2．局部肿块和肿胀：良性肿瘤常表现为质硬而无压痛，生长缓慢，通常被偶然发现。局部肿胀和肿块发展迅速多见于恶性肿瘤。局部血管怒张反映肿瘤的血运丰富，多属恶性。
3．功能障碍和压迫症状：邻近关节的肿瘤，由于疼痛和肿胀可使关节活动功能障碍。脊髓肿瘤不论是良、恶性都可能引起压迫症状，甚至出现截瘫。若肿瘤血运丰富，可出现局部皮温增高，浅静脉怒张。位于骨盒的肿瘤可引起消化道和泌尿道机械性梗阻症状。
4．病理性骨折：轻微外伤引起病理性骨折是某些骨肿瘤的首发症状，也是恶性骨肿瘤和骨转移癌的常见并发症。创伤常引起肿瘤的早期发现，但不会导致肿瘤。
晚期恶性骨肿瘤可出现贫血、消瘦、食欲不振、体重下降、低热等全身症状。远处转移多为血行性转移，偶见淋巴结转移。
诊断：骨肿瘤的诊断必须临床、影像学和病理学三结合；生化测定也是必要的辅助检查。 1．影像学检查
(1)x线检查：能反映骨与软组织的基本病变。骨内的肿瘤性破坏表现为溶骨型、成骨型和混台型。有些骨肿瘤的反应骨可表现为骨的沉积。临床上将肿瘤细胞产生的类骨，称为肿瘤骨。
良性骨肿瘤具有界限清楚、密度均匀的特点。多为膨胀性病损或者外生性生长。病灶骨质破坏呈单房性或多房性，内有点状、环状、片状骨化影，周围可有硬化反应骨，通常无骨膜反应。
恶性骨肿瘤的病灶多不规则，呈虫蛀样或筛孑L样，密度不均，界限不清，若骨膜被肿瘤顶起，骨膜下产生新骨，呈现出三角形的骨膜反应阴影称codman三角，多见于骨肉瘤。若骨膜的掀起为阶段性，可形成同心圆或板层状排列的骨沉积，x线片表现为“葱皮”现象，多见于尤文肉瘤。若恶性肿瘤生长迅速，超出骨皮质范围，同时血管随之长人，肿瘤骨与反应骨沿放射状血管方向沉积，表现为“日光射线”形态。某些生长迅速的恶性肿瘤很少有反应骨，x线片表现为溶骨性缺损，骨质破坏。而有些肿瘤如前列腺癌骨转移，可激发骨的成骨反应。
(2)CT和MRI检查：可以为骨肿瘤的存在及确定骨肿瘤的性质提供依据，也可更清楚地描绘肿瘤的范围，识别肿瘤侵袭的程度，与邻近组织的关系，帮助制定手术方案和评估治疗效果。
(3)ECT检查：可以明确病损范围，先于其他影像学检查几周或几个月显示骨转移瘤的发生，但特异性不高，不能单独作为诊断依据，须经x线片或CT的证实。骨显像还能早期发现可疑的骨转移灶，防止漏诊；也可帮助了解异体骨、灭活骨的骨愈合情况。
(4)DSA检查：可显示肿瘤血供情况，如肿瘤的主干血管、新生的肿瘤性血管，以利于作选择性血管栓塞和注入化疗药物；化疗前后对比检查可了解新生肿瘤性血管的改变，监测化疗的效果。
(5)其他：超声波检查可描绘软组织肿瘤和突出骨外的肿瘤情况，对骨转移癌寻找原发灶有很大帮助。脊髓造影、钡餐造影、关节对比造影、尿路造影等对了解相邻骨组织的侵犯范围有辅助作用。
2．病理检查：病理组织学检查是最后确定诊断骨肿瘤唯一可靠的检查。按照标本采集方法分为切开活检和穿刺活检两种。切开活检又分切取式和切除式。切取式手术破坏了肿瘤原有的包围带和软组织间室，会扩大肿瘤污染的范围。对体积不大的肿瘤，最好选择切除式活检。穿刺活检则是使用针或套管针闭合穿刺活检，具有手术方法简便、血肿出现少、瘤细胞不易散落、较少造成病理性骨折等优点．多用于脊柱及四肢的溶骨性病损。
按照病理切片的制作方法分为冷冻活检和石蜡活检，前者是术中即刻获得病理诊断的快速方法，后者才是获得的准确的病理结果。当冷冻结果与术前临床诊断出现矛盾时，应特别注意将其与临床症状及影像学检查结合进行研究，必要时等待石蜡切片作最后诊断。
3．生化测定：大多数骨肿瘤患者化验检查是正常的。凡骨质有迅速破坏时，如广泛溶骨性病变，血钙往往升高；血清碱性磷酸酶反映成骨活动，成骨性肿瘤如骨肉瘤有明显升高；男性酸性磷酸酶的升高提示转移瘤来自前列腺癌。尿Benc-Jones蛋白阳性可提示骨髓瘤的存在。
4．现代生物技术检测：分子生物学和细胞生物学领域的新发现揭示了与临床转归及预后相关的机制。遗传学研究揭示了在一些骨肿瘤中有常染色体异常，能帮助诊断和进行肿瘤分类?并更精确地预测肿瘤的行为。如尤文肉瘤中发现特征性基因易位，发生在t(11；22)(q24，q22)的染色体易位(85％)，其次在1号染色体的长臂和8、12号染色体的畸变率超过50％，与之相关的mRNA可用于肿瘤的诊断和治疗。利用逆转录聚合酶链反应(RT PcR)技术可从少量瘤细胞中检测到融合基因的表达，用于评估切除后残存病变的范围和监测转移。
外科分期：肿瘤病理分级反映肿瘤的生物学行为和侵袭性程度。用外科分期来指导骨肿瘤治疗，被公认为是一个合理而有效的措施。外科分期是将外科分级(grade,G)、肿瘤解剖定位(territory，T)和区域性或远处转移(metastasis，M)结台起来，综台评价。
外科分级决定于临床表现、影像学特点、组织学形态和化验检查等变化，可分为三级：①G。(良性)：组织学为良性细胞学表现，分化良好，细胞／基质之比为低度到中度；x线表现肿瘤为边界清楚、局限在囊内或外生隆起突向软组织；临床显示包囊完整，无卫星病灶，无跳跃转移，极少远隔转移。②G1(低度恶性)：组织学显示细胞分化中等；x线表现为肿瘤穿越瘤囊，骨皮质破坏可向囊外生长；临床表现为生长较慢，无跳跃转移，偶有远隔转移。③G2(高度恶性)：组织学显示核分裂多见，分化极差，细胞／基质之比高，x线表现为边缘模糊，肿瘤扩散波及软组织；临床表现肿块生长快，症状明显，有跳跃转移现象，常发生局部及远隔转移。
肿瘤解剖定位T是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为界，可分为囊内、问室内和间室外肿瘤。T。：囊内；T1：问室内；T2：间室外。间室内肿瘤是指肿瘤在各个方向上都包在一个自然的屏障中(如骨、筋膜、滑膜组织和骨膜)；问室外肿瘤是指肿瘤生长在间室外(如腘窝)，或因肿瘤生长、骨折、出血及手术污染而超出自然屏障。间室外生长可作为肿瘤具有侵袭性的标志。
转移：指肿瘤区域或者远处发现转移病灶。M。：无转移；M1：转移。
治疗：骨肿瘤的治疗应眦外科分期为指导，手术治疗应按外科分期来选择手术界限和方法(表73—2，3)，尽量达到既切除肿瘤，又可保全肢体。
1．良性骨肿瘤的外科治疗
(1)刮除植骨术：适用于良性骨肿瘤及瘤样病变。术中彻底刮除病灶至正常骨组织，药物或理化方法杀死残留瘤细胞后置人充填物。填充材料中以自体骨移植愈合较好，但来源少、完全愈合较慢、疗程长；也可使用其他生物活性骨修复材料。
(2)外生性骨肿瘤的切除：如骨软骨瘤切除术，手术的关键是完整切除肿瘤骨质、软骨帽及软骨外膜，防止复发。
2．恶性骨肿瘤的外科治疗
(1)保肢治疗：不断成熟的化疗促进和发展了保肢技术。实践证明保肢治疗与截肢治疗的生存率和复发率相同。局部复发率为5％～10％。手术的关键是采用合理外科边界完整切除肿瘤，广泛切除的范围应包括瘤体、包膜、反应区及其周围的部分正常组织，即在正常组织中完整切除肿瘤，截骨平面应在肿瘤边缘以外5cm，软组织切除范围为反应区外1～5 cm。
保肢手术适应证：①病骨已发育成熟；②ⅡA期或对化疗敏感的ⅡB期肿瘤；③血管神经束未受累，肿瘤能够完整切除；④术后局部复发率和转移率不高于截肢；术后肢体功能优于义肢；⑤病人要求保肢。保肢手术禁忌证：①肿瘤周围主要神经、血管受侵犯；②在根治术前或术前化疗期间发生病理性骨折，瘤组织和细胞破出屏障，随血肿广泛污染邻近正常组织；
③肿瘤周围软组织条件不好，如主要的肌随肿瘤被切除，或因放疗、反复手术而瘢痕化，或皮肤有感染者；④不正确的切开活检，污染周围正常组织或使切口周围皮肤瘢痕化，弹性差，血运不好。
保肢手术后的重建方法有：①瘤骨骨壳灭活再植术：将截下的标本去除瘤组织。经灭活处理再植回原位，恢复骨与关节的连续性。②异体骨半关节移植术：取骨库超低温冻存的同种同侧异体骨，移植到切除肿瘤的部位，再行内固定。③人工假体置换术。
(2)截肢术：对于就诊较晚，破坏广泛和对其他辅助治疗无效的恶性骨肿瘤(ⅡB期)。为解除病人痛苦，截肢术仍是一种重要有效的治疗方法。但对于截肢术的选择须持慎重态度，严格掌握手术适应证，同时也应考虑术后假肢的制作与安装。
3．化学治疗：化疗的开展．特别是新辅助化疗概念的形成及其法则的应用，大大提高了恶性骨肿瘤患者的生存率和保肢率。病检时评估术前化疗疗效，可指导术后化疗和判断预后。化疗效果好者表现为:临床上疼痛症状减轻或消失，肿物体积变小，关节活动改善或恢复正常，升高的碱性磷酸酶下降或降至正常。影像学上瘤体变小，轮廓变清楚，病灶钙化或骨化，肿瘤性新生血管减少或消失。
4．放射疗法：可强有力地影响恶性肿瘤细胞的繁殖能力。对于某些肿瘤术前术后配合放疗可控制病变和缓解疼痛，减少局部复发率，病变广泛不能手术者可单独放疗。尤文肉瘤对放疗敏感，能有效控制局部病灶，可在化疗后或与化疗同时进行。骨肉瘤对放疗不敏感。
5．其他治疗：血管栓塞治疗是应用血管造影技术，施行选择性或超选择性血管栓塞达到治疗目的，可用于：栓塞血供丰富肿瘤的主要血管，减少术中出血；不能切除的恶性肿瘤也可行姑息性栓塞治疗，为肿瘤的手术切除创造条件。局部动脉内插管化疗辅以栓塞疗法或栓塞后辅以放疗，可得到更好的疗效。恶性骨肿瘤的温热化学疗法可以起到热疗与化疗的叠加作用。免疫治疗尚没有明确的结果，但此领域的研究非常恬跃。如合并病理性骨折可按骨折的治疗原则处理。