伴神经病变和前庭反射消失的小脑性共济失调综合征(CANVAS)诊断标准建议(中文翻译版)

Neurology ? Clinical Practice

伴神经病变和前庭反射消失的小脑性共济失调综合征

（CANVAS ）诊断标准建议

David J. Szmulewicz, FRACP; Leslie Roberts, FRACP; Catriona A. McLean, FRCPA; Hamish G . MacDougall, PhD;

G . Michael Halmagyi, FRACP; Elsdon Storey, FRACP

摘要

综述目的：对共济失调症的诊断是一个重要的临

床挑战，因为对疾病的预后、管理、病人的安慰，以

及最重要的未来治疗方案的希望等均依据于此。遗传

性疾病及其影响后代的可能性，增加了预示着健康隐

患、社会和经济等分支的额外负担。

近期发现：CANV AS 是一种遗传性的多系统共济

失调综合征，小脑、前庭及感觉功能均受损害。这种

情况并不少见，但是，尽管有早期的尝试，本病的遗

传缺陷仍尚未确定。随着持续进行的对于致病基因的

寻找，我们发现按照该疾病可能的表型来定义这种综

合征很有必要。

总结：我们基于该疾病确定的病理提出分期的诊断标准建议。我们相信这些标准将有助于临床医生诊断该病，同时帮助研究者进一步阐明这一复杂的疾病。

Neurol Clin Pract 2016;6:61–68

疾病是一种少见的共济失调，包含共济失调的三个关键病因，小脑、前庭和感觉。尽管该疾

病涉及掌管平衡的4个主要功能当中的3个（仅视觉不受影响），与其他类似的共济失调，

比如说Friedreich 共济失调及脊髓小脑性共济失调3型相比，本病的进展仍属缓慢。针对该疾

病致病基因的寻找正在进行，但我们的初步尝试表明，遗传的模式不太可能是直接的。

迄今为止，我们的经验表明，作为一个临床综合征，该病可能包括超过一个的致病基因，显示出了相当大的表型异质性及拟表型，存在一种复杂的遗传形式。那些患该病的患者从单发患病到兄弟姐妹共患病，极大程度的接近一种晚发形式的隐性遗传模式。对那些怀疑患有CANV AS 的患者，我们应用这个诊断标准进行严格的筛查，有助于致病基因的分离。我们这个临床标准排除性不是很强，可以减少漏诊那些可能患有CANV AS 患者的机率，特别是当该病已经被证实了具有较大幅度的表型异质性。

相反的是，如果我们的临床标准太过宽泛。就可能难以鉴别出潜在的基因异常。因此我们提出了分级标准，这样就可以在诊断疑似病例的同时保留一些我们所怀疑的CANV AS 患者。这些患者中出现的感觉运动病变和小纤维神经病变混合型的存在进一步强化了表型可变的可能性。我们揣测，一旦确定了基因的异常，回顾这些可变的表型，对更完整的定义表型（或可能确定不止一种疾病）是有价值的。

为临床可能的CANV AS 分型建立一个较宽泛定义的另一个原因是能获得可取的的变异性，以及专长于该

解释和特定的核型调查。这取决于MRI、前庭功能检测和神经生理评估等检查结果。而且仅以现有这些检查来说明该病的神经生理学，证据尚不足。更重要的是，希望应用这些检查来区分神经病和神经元病（神经节病），检查手段也是有限的。根据我们的经验，如果神经元病的诊断被排除，就能很容易诊断神经病。类似的情况也出现在周围感觉检查中。检查下肢的感觉时，通过在特定的解剖位置感觉消失来确定感觉平面。然而在某些病例中沿着肢体（事实上是躯干）从近端检查感觉的缺失可能会发现散在的感觉缺失，与神经元病更接近，而不是神经病。

对于CANV AS的3个主要特征（小脑损伤，双侧前庭机能减退，躯体感觉缺失）没有可识别的出现顺序，病人在满足该综合征诊断所需要的最小标准之前可能多年里仅存在上述3种机能损害当中的2种。病理上，该病是由多个颅神经[1]和后根神经[2]神经元病及相应的小脑萎缩来确定的[3]。听力丧失和锥体束征不是该病的必要条件。病人可能有无关的听力损失，大部分通常是老年性神经性聋或者是噪音诱发的听力损失。一致的双侧前庭损伤和小脑损伤将会排除该病，特别是在那些缺少阳性家族史的病人[4]。其中有一个病例是有一个Chiari畸形行后颅窝减压术的患者，因为术后败血症接受庆大霉素治疗合并了双侧外周前庭神经病。

表一建议的诊断标准

临床可能的诊断标准

双侧前庭功能减退的临床证据，并且

小脑损伤的临床证据，并且

与感觉功能减退相一致的异常神经传导，但是要排除神经卡压神经病或者其他已知的病理改变，并且排除了能检测到致病基因的遗传性共济失调，特别是脊髓小脑共济失调3型及Friedreich共济失调临床很可能的诊断标准

异常视觉增强前庭眼反射的临床证据，并且

磁共振上可见的小脑萎缩或者查体发现的小脑受损表现，并且

异常的神经传导检测，主要表现是感觉障碍，同时运动异常很少或没有，并且

排除了能检测到致病基因的遗传性共济失调，特别是脊髓小脑共济失调3型及Friedreich共济失调临床确诊的诊断标准

在视频眼电图[3]（见图2）、视频眼震电图、转椅试验上可见的异常前庭眼反射异常，并且

磁共振上显示的小脑蚓部的前背侧萎缩（蚓部小叶VI，VIIa，和VII）和主要影响上半球小叶(与蚓部小叶VII一致)[2]的小脑半球萎缩，并且

神经元病的神经生理学证据[25]，并且

排除了能检测到致病基因的遗传性共济失调，特别是脊髓小脑共济失调3型及Friedreich共济失调病理确定诊断标准

颞骨病理发现前庭神经元病[1]

尸检证实有典型的病理特征：

大体解剖可见小脑萎缩模式符合主要是小脑蚓部前背侧萎缩（蚓部小叶VI，VIIa，和VII）和主要影响上半球小叶(与蚓部小叶VII一致)的小脑半球萎缩（见图4A），并且

存在小脑浦肯野细胞层神经元缺失的微观证据，并且

明显的后根神经节神经元丢失的微观证据（见图4B），通常伴随着位于脊髓后索有髓神经元的损失（见图4C），并且

排除了能检测到致病基因的遗传性共济失调，特别是脊髓小脑共济失调3型及Friedreich共济失调

拟建立的“小脑性共济失调神经病变及前庭反射消失综合征”诊断标准（CANV AS）

虽然建议的诊断标准都是围绕该病的三个主要特征提出的，但是我们仍然不能忽视该病可能发生的其他症状，包括吞咽困难，咳嗽，植物神经功能紊乱（如体位性低血压），躯体异常性疼痛和感觉迟钝[5]。

神经传导研究应包括至少一个上肢和一个下肢神经异常的感觉神经动作电位，以满足临床可能CANV AS诊断标准的最低要求。

临床可能的CANV AS

双侧前庭功能减退的临床证据最常用的获得方式是通过前庭眼反射（VOR）增益减少（表1）来评价的[6]。可用的方法包括头脉冲试验（见图1），异常动态视敏度[7]，和异常眼底检查（Zee的测试）[8]。

鉴于该病的3个主要特征（小脑受损，双侧前庭病变，躯体感觉减退）均可以独自导致共济失调（即小脑性共济失调，前庭性共济失调，感觉性共济失调），证明每一个成分是独立于另外两者是非常重要的。就小脑性共济失调而言，仅当存在小脑特异性损害时临床证据才可能会被确定。包括小脑眼球运动异常（例如，异常破碎的平滑追踪，因凝视诱发的或方向不定的眼震，非对称目标扫视，反跳性眼震），小脑构音

障碍，吟诗样语言，和躯体共济失调。共济失调步态是一种非特异性表现，可以由小脑、前庭或感觉障碍引起[9]。同样，闭目直立试验阳性可能反映小脑、前庭或脊髓后索的功能障碍[10]。

神经传导研究应包括满足临床可能CANVAS的最低诊断所需的至少一个上肢和一个下肢神经异常的感觉神经动作电位。躯体感觉减退的临床检查是不可靠的，尤其是有患者存在同侧肢体感觉神经动作电位的完整腱反射。异常的视觉增强的前庭眼反射（VVOR；先前被称为“娃娃头”或“娃娃眼”反射）的评估是通过在航道平面上以0.5Hz的速度从一侧转动患者的头部到另一侧，在此过程中患者始终盯住固定的视靶（如医生的鼻子），可以观察到代偿性的眼球运动是扫视性的而不是平滑追踪[3]（见图2及视频）。

和CANV AS表现相似的的共济失调还包括了脊髓小脑性共济失调(SCAs)，特别是SCA3；可能出现小脑性共济失调，双侧周围性前庭病变[11-14]和感觉神经病[15,16]（表2）。我们推荐筛查SCA1，2，3，6和7，因为这些疾病的临床表现是多样的[17]，而且一般来说可以做基因检测。成年人发病的Friedreich共济失调可能由小脑损伤[18-20]、双侧前庭神经病[21,22]和感觉神经元病构成[23,24]。所以我们建议所有怀疑该病的患者均接受共济失调基因突变的检测[23]。

拟建立的“小脑性共济失调神经病变及前庭反射消失综合征”诊断标准（CANV AS）

临床很可能的CANV AS

在此诊断中，依照我们已经出版的标准，神经传导研究必须证明有神经元病的神经生理学证据[25]。

在磁共振上小脑萎缩的早期迹象可能是细微的，以我们的临床经验，这些迹象经常会在小脑受损的临床表现之前出现。在该病中的小脑萎缩主要累及小脑蚓部[2]，这也是早期改变能够被观察到的地方。

在此诊断中神经传导研究的结果可能需要与感觉神经病或者感觉神经元病，及感觉运动神经病，或者主要或全部是小纤维神经病或者小纤维神经元病相一致。运动检查是正常的或者显示出很小的异常（例如，异常明显小于那些神经在感觉检查当中发现的问题）。

值得注意的是，感觉神经元病的存在，可以通过感觉神经动作电位幅度降低或缺失来证实，一般上肢比下肢更容易受累。

表二该病的关键的鉴别诊断

遗传型

Friedreich 共济失调

脊髓小脑性共济失调（特别是SCA3，SCA6）

获得型

主要表现为小脑性共济失调的多系统萎缩

先天性的小脑性共济失调伴随双侧前庭病

Wernicke脑病

临床确定的CANV AS

在高速视频眼电图（见图2）、转椅试验、视频眼震电图或者磁性巩膜搜索线圈技术（表1）中可以发现异常的视前庭眼动反射的客观证据。我们发现敏感度最高的方法是一个使用视频甩头试验系统的高速视频眼电图。MRI显示的小脑萎缩主要是小脑蚓部前背部萎缩（蚓部小叶VI，VIIA和VIIB），和主要影响上半球小叶(与蚓部小叶VII一致)的小脑半球萎缩。这些变化在磁共振的矢状位和旁矢状位图像上显示最明显。同与冠状位的萎缩的表现一致（见图3）。

病理上确定的CANV AS

我们已发表了颞骨组织病理学[1]和神经和脊髓病理的结果[2]（表1）（见图4）。

结论

该病病理基因的识别将会促进确诊技术的发展，同时给治疗的进展带来希望。这样也可以改变该病的分类，无论是常染色体隐性小脑性共济失调或常染色体显性遗传SCA（尽管合并明显降低的外显率）。该“综合症”将被明确为一个确切的综合征，不论有无亚型或拟表型。从短期来说，该病的诊断标准最大的益处可能是给临床医师更大的信心，能够告知他们的病人诊断，可能的预后，以及后代临床患病的可能性。

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拟建立的“小脑性共济失调神经病变及前庭反射消失综合征”诊断标准（CANV AS）

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张尧(1310549221@https://www.wendangku.net/doc/5e12132273.html,) 王雪徐冰任莉隋轶编译姜扬(andong2003@https://www.wendangku.net/doc/5e12132273.html,)隋轶审校（沈

阳市第一人民医院·沈阳脑科医院·沈阳市脑病研究所）该诊断标准建议的中文翻译请求已经得到第一作者David J. Szmulewicz博士的书面同意

什么是小脑共济失调

什么是小脑共济失调？ 共济失调是一种影响神经系统的退行性疾病，表现为协调和运动能力差，言语、行走、精细运动技能、吞咽和视力障碍。它主要影响18岁以上的人（成人发病）。那么，什么是小脑共济失调？ 小脑共济失调症即脊髓小脑性共济失调（SCA ），是一种遗传性进行性共济失调，有20多种已确定的类型具有相似症状。目前尚无治疗或治愈方法来减缓脊髓小脑共济失调的进展。 小脑是负责协调运动的部分，小脑受损通常是共济失调的原因。但是，神经系统部分受损也会导致共济失调。这种损害可能是由于受伤或创伤、大脑缺氧、长时间过量饮酒，或多发性硬化（MS ）等现有状况。共济失调也可能是遗传性的，这是由家族成员遗传的错误基因造成的，他们并不总是表现出共济失调的迹象。 共济失调有三大类： 获得性（非遗传性）共济失调 获得性共济失调通常是由伤害、肿瘤或化学暴露等环境因素引起的，可影响任何年龄的人，并在数小时或数天内迅速发展。它可以随着时间的推移而恶化或改善，也可以保持不变。 遗传性共济失调 弗里德里希共济失调症是遗传性共济失调症中最常见的一种，约有五万人中有一人的症状始于儿童或青少年时期。弗里德里希共济失调症患者的预期寿命通常比正常人短，因为它对心脏有损害作用。 特发性迟发性小脑共济失调 脊髓小脑性共济失调是一种遗传性共济失调，影响25岁至80岁人群，其特点是： 根据SCA的类型，可能会出现不同的症状。 脊髓小脑性共济失调的病因是小脑萎缩，其他形式的共济失调也是如此。脊髓小脑共济失调的发病年龄一般在18岁以后，进展缓慢，症状在一段时间内恶化。某些类型的SCA可以进展得更快。 SCA可以常染色体显性遗传。症状可以从每个细胞中负责基因的一个突变拷贝出现，但有些情况是由三核苷酸重复扩增引起的，其中一部分DNA重复多次。这些重复并不总是引起问题。通常，重复次数越多，发病越早，症状越差。 与其他形式共济失调不同的临床特征包括几个非小脑特征，包括： 共济失调的诊断方法包括病史、家族史、排除其他类似症状的血液检查和神经系统评估。12种共济失调症、弗里德里希共济失调症和其他一些共济失调症都进行了基因血液检测，以帮助诊断；然而，某些形式的SCA无法准确诊断，因为它们还没有经过基因鉴定。脊髓小脑共济失调约占病例的25％-40％。由于不同类型脊髓小脑共济失调的症状重叠，基因检测可用于具体诊断影响患者的SCA类型。在这些情况下，可能包括大脑和脊柱的MRI扫描的神经检查可用于诊断SCA。 益脑平衡疗法 目前还没有治疗或治愈方法来减缓或阻止SCA的进展或小脑的损伤。患者与神经科医生密切合作，制定个人计划来处理共济失调的症状，包括言语治疗、职业治疗和物理治疗。药物治疗可与治疗结合使用，以帮助症状管理。 脊髓小脑共济失调患者的预后是可变的，并且根据SCA的类型而不同。预后通常基于最常见的SCA、SCA 1、SCA 2、SCA 3和SCA6类型。有这种SCA的人通常在症状出现后10 －15年需要轮椅，并且需要帮助完成日常任务。 益脑平衡疗法针对治疗小脑萎缩，共济失调，是经过治疗不断完善，不断总结，不断修改，最后总结出来的治疗方案，益脑平衡疗法治疗小脑萎缩共济失调针对性强，用药精准，

小脑共济失调治疗方法有哪些

小脑共济失调治疗方法有哪些？ 小脑性共济失调是指由于小脑某种原因的损伤，导致小脑及其有关联的神经结构病变，使患者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱。临床上采用的治疗有支持疗法，针刺疗法，TMES疗法等等。 人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等神经系统有密切的联系，一旦这些系统受到损害，人体正常的随意运动将无法完成，表现为运动的协调不良以及平衡障碍等，即共济失调。小脑共济失调就是由于小脑损伤或与其有关联的神经结构病变引起的，是共济失调病例中较为常见的一种。 小脑共济失调可能是先天性的遗传性疾病，也可能是后天由于某种原因导致的小脑损伤或病变所引起，患者日常生活动作便已表现出不同于常人之处。 小脑共济失调患者不能很好的完成随意动作，也难以维持自身的平衡。临床上可见行走不稳，步态蹒跚，步行时不能直线，忽左忽右呈曲线前进，动作不灵活。站立时无法站稳，患者身体会保持前倾状态或者左右摇晃仿佛要摔倒。容易摔倒是本病最初常见的表现，随着病情的加重，患者可能连起身坐稳都难以做到，对患者的身心健康造成极大的影响。 早些时候对于小脑共济失调的治疗方法较少，一般采用支持疗法，保持患者正常的生命活动，随着医学的进步，现在还有针刺疗法，体疗，TMES疗法和肢体功能锻炼等等，另外，治疗的同时还应注意预防各种其他的感染并积极治疗引起共济失调的原发病。 益脑平衡疗法针对治疗小脑萎缩，共济失调，是经过治疗不断完善，不断总结，不断修改，最后总结出来的治疗方案，益脑平衡疗法治疗小脑萎缩共济失调针对性强，用药精准，剂量把控严格，针对每一个病人的体质，病情病症，在益脑平衡疗法的基础上加药减药，其疗效也是得到很多病人的肯定。 根据症状，分为以下三型； ①：脾肾亏虚腿足自感无力，起立要用手撑，行走要靠人扶，步态不稳，跨步躯体前倾，足软易于跌仆，肢寒肌肉松弛，动则微有颤抖，平素形寒怯冷，纳少脘胀便溏。舌淡质薄苔白，脉象沉濡微弱。 ②：阴虚风劫肢体瘦削，步履艰难，站则摇晃欲坠，步则曲线行进，两脚剪刀交叉，手也难以操作，书写歪斜过大，时有肢体颤抖，动作协调不良，言词含糊顿挫，语句单调不清，伴有头晕目眩，脑转耳鸣，腰膝酸软，或见潮热，手足心热，足跟痛。舌质红或红绛，苔少或见无苔，脉象细数。 ③：肾督阳虚下肢痿软发凉，脊柱侧弯后凸，行走下肢艰难，躯干前倾欲仆，手足可见畸形，言语呐吃呆愚，可伴心悸怔忡，阳痿不举，性欲减退。苔薄舌质淡白，脉象沉细尺弱。 本病主要分为上述三型，虽其中二型归于阳虚，实是病涉脾、肾，有肉痿、骨痿之别，阴虚虽虚火旺之别，故当详察之。 针对其型辩证治疗； （1）脾肾亏虚 治法：补肾健脾，填精益脑。 （2）阴虚风动 治法：滋肾填精，柔肝熄风。 （3）肾督阳虚 治法：温补肾督，强筋壮骨。

伴神经病变和前庭反射消失的小脑性共济失调综合征(CANVAS)诊断标准建议(中文翻译版)

Neurology ? Clinical Practice 伴神经病变和前庭反射消失的小脑性共济失调综合征 （CANVAS ）诊断标准建议 David J. Szmulewicz, FRACP; Leslie Roberts, FRACP; Catriona A. McLean, FRCPA; Hamish G . MacDougall, PhD; G . Michael Halmagyi, FRACP; Elsdon Storey, FRACP 摘要 综述目的：对共济失调症的诊断是一个重要的临 床挑战，因为对疾病的预后、管理、病人的安慰，以 及最重要的未来治疗方案的希望等均依据于此。遗传 性疾病及其影响后代的可能性，增加了预示着健康隐 患、社会和经济等分支的额外负担。 近期发现：CANV AS 是一种遗传性的多系统共济 失调综合征，小脑、前庭及感觉功能均受损害。这种 情况并不少见，但是，尽管有早期的尝试，本病的遗 传缺陷仍尚未确定。随着持续进行的对于致病基因的 寻找，我们发现按照该疾病可能的表型来定义这种综 合征很有必要。 总结：我们基于该疾病确定的病理提出分期的诊断标准建议。我们相信这些标准将有助于临床医生诊断该病，同时帮助研究者进一步阐明这一复杂的疾病。 Neurol Clin Pract 2016;6:61–68 疾病是一种少见的共济失调，包含共济失调的三个关键病因，小脑、前庭和感觉。尽管该疾 病涉及掌管平衡的4个主要功能当中的3个（仅视觉不受影响），与其他类似的共济失调， 比如说Friedreich 共济失调及脊髓小脑性共济失调3型相比，本病的进展仍属缓慢。针对该疾 病致病基因的寻找正在进行，但我们的初步尝试表明，遗传的模式不太可能是直接的。 迄今为止，我们的经验表明，作为一个临床综合征，该病可能包括超过一个的致病基因，显示出了相当大的表型异质性及拟表型，存在一种复杂的遗传形式。那些患该病的患者从单发患病到兄弟姐妹共患病，极大程度的接近一种晚发形式的隐性遗传模式。对那些怀疑患有CANV AS 的患者，我们应用这个诊断标准进行严格的筛查，有助于致病基因的分离。我们这个临床标准排除性不是很强，可以减少漏诊那些可能患有CANV AS 患者的机率，特别是当该病已经被证实了具有较大幅度的表型异质性。 相反的是，如果我们的临床标准太过宽泛。就可能难以鉴别出潜在的基因异常。因此我们提出了分级标准，这样就可以在诊断疑似病例的同时保留一些我们所怀疑的CANV AS 患者。这些患者中出现的感觉运动病变和小纤维神经病变混合型的存在进一步强化了表型可变的可能性。我们揣测，一旦确定了基因的异常，回顾这些可变的表型，对更完整的定义表型（或可能确定不止一种疾病）是有价值的。 为临床可能的CANV AS 分型建立一个较宽泛定义的另一个原因是能获得可取的的变异性，以及专长于该

共济失调是什么

共济失调是什么 共济失调是肌力正常的情况下出现的运动协调障碍，临床表现为肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，不能维持躯体姿势和平衡。共济失调可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍，引发脊髓型颈椎病、痉挛性脑瘫等并发症。共济失调无传染性，发病率为0.003%-0.005%，多见于酗酒人群。 共济失调疾病简介 脊髓的前角细胞接受大脑皮质，大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统，深感觉等上行下行传导束的调节与控制，使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动，保持平衡，若上述部位发生病变，导致协调作用障碍，称为共济失调。共济失调主要反映小脑半球及其与对侧额叶皮质间联系的损害，但在其他部位的病变中也可能产生，如急性迷路水肿产生前庭性共济失调，同时伴发眩晕。深感觉障碍则产生感觉性的共济失调。累及四肢、躯干及咽喉肌可引起姿势、步态和语言障碍。

共济失调发病原因 共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。 共济失调疾病预防 多注意饮食，注意生活起居。若出现类似症状，应及早就医治疗。注意适当休息，勿过劳，掌握动静结合。 共济失调并发症 脊髓型颈椎病、痉挛性脑瘫 共济失调常见症状 大写症步态不稳感觉性共济失调小脑性共济失调感觉障碍肢体运动不协调强握反射意向性震颤肌张力减低眩晕 共济失调诊断方法 1.小脑性共济失调(cerebellar：ataxia)

小脑共济失调怎么治疗效果好

小脑共济失调怎么治疗效果好？ 小脑共济失调疾病，很多患者的心理压力比较大，家属应该帮助患者保持心理的平衡，给患者营造一个和谐温馨的气氛，采取适当的治疗方法家属做好相关的护理工作，按照医生的嘱咐来不断的护理患者的肢体，使得自己能够得到慢慢的恢复，恢复正常的生活能力。 小脑共济失调疾病，需要长时间的治疗，这种治疗的难度比较大，有很多患者甚至会出现比较明显的肢体瘫痪，所以采取适当的治疗方法家属做好相关的护理工作，按照医生的嘱咐来不断的护理患者的肢体，使得自己能够得到慢慢的恢复，恢复正常的生活能力，那么共济失调怎么护理比较好? 1、对于小脑共济失调疾病，我们并不能够忽视，而且患者的心理状况是非常严重的，一定要维持患者的心理平衡，给患者营造一个和谐温馨的气氛，减轻他们各种顾虑以及精神的负担，避免出现情绪太过激动的状况。 2、小脑共济失调的患者一定要在良好的环境当中修养，，如果病情较为严重，那么对于自己的身体状况一定要有所了解，你要使得患者的心情舒畅，稳定他们的情绪，促进他们的心理健康。 3、小脑共济失调的患者还应该保持日常的营养以及热量的摄入，同时有很多脑出血后遗症的患者，容易导致失语不能够表达自己的身体状况，出现小脑共济失调，从而导致患者身体缺乏很多营养需要从食物当中摄取，家属应该给予足够的重视让患者的心态平稳，积极的接受治疗，按照食谱定时定量地保持患者身体所吸收的营养， 4、小脑共振失调疾病是需要进行康复训练的，对于这种疾病的患者，由于心理状态的承受能力比较差，那么家属应该帮助患者做好相关的康复训练，共济失调最为严重的就是出现肢体的瘫痪，语言和智能的障碍是比较明显，所以采取这种治疗方法需要长时间治疗患者也要有耐心。 小脑共济失调疾病，很多患者的心理压力比较大，家属应该帮助患者保持心理的平衡，给患者营造一个和谐温馨的气氛，让患者减轻思想的负担，尽快的接受医生的治疗，经常参加康复训练，保证自己的各个机体能够慢慢的恢复健康。 益脑平衡疗法针对治疗小脑萎缩，共济失调，是经过治疗不断完善，不断总结，不断修改，最后总结出来的治疗方案，益脑平衡疗法治疗小脑萎缩共济失调针对性强，用药精准，剂量把控严格，针对每一个病人的体质，病情病症，在益脑平衡疗法的基础上加药减药，其疗效也是得到很多病人的肯定。 根据症状，分为以下三型； ①：脾肾亏虚腿足自感无力，起立要用手撑，行走要靠人扶，步态不稳，跨步躯体前倾，足软易于跌仆，肢寒肌肉松弛，动则微有颤抖，平素形寒怯冷，纳少脘胀便溏。舌淡质薄苔白，脉象沉濡微弱。 ②：阴虚风劫肢体瘦削，步履艰难，站则摇晃欲坠，步则曲线行进，两脚剪刀交叉，手也难以操作，书写歪斜过大，时有肢体颤抖，动作协调不良，言词含糊顿挫，语句单调不清，伴有头晕目眩，脑转耳鸣，腰膝酸软，或见潮热，手足心热，足跟痛。舌质红或红绛，苔少或见无苔，脉象细数。 ③：肾督阳虚下肢痿软发凉，脊柱侧弯后凸，行走下肢艰难，躯干前倾欲仆，手足可见畸形，言语呐吃呆愚，可伴心悸怔忡，阳痿不举，性欲减退。苔薄舌质淡白，脉象沉细尺弱。 本病主要分为上述三型，虽其中二型归于阳虚，实是病涉脾、肾，有肉痿、骨痿之别，阴虚虽虚火旺之别，故当详察之。 针对其型辩证治疗； （1）脾肾亏虚

脊髓小脑性共济失调-是以小脑共济运动障碍为主要临床表现的中枢神经系统变性疾病

脊髓小脑性共济失调-是以小脑共济运动障碍为主要临床表现的中枢神经系统变性疾病，是神经系统的一种常见遗传病，累及的部位为小脑、脑干及脊髓，表现行走站立不稳，上肢精细动作差，构音障碍，意向震颤等 脊髓小脑性共济失调-是以小脑共济运动障碍为主要临床表现的中枢神经系统 变性疾病，是神经系统的一种常见遗传病，累及的部位为小脑、脑干及脊髓，表现行走站立不稳，上肢精细动作差，构音障碍，意向震颤等。 学术术语来源--- 脐带间充质干细胞鞘内注射治疗脊髓小脑性共济失调 文章亮点： 采用脐带间充质干细胞鞘内注射治疗遗传性脊髓小脑性共济失调，入选病例数较多，且多人接受多疗程治疗，以世界神经病联合会国际合作共济失调量表(ICARS)及日常生活能力量表(ADL)对患者治疗前后神经功能和生活质量进行 综合评定，随访时间较长。结果显示脐带间充质干细胞鞘内注射治疗是安全的，可在一定时间内一定程度上改善脊髓小脑性共济失调患者的临床症状，延缓疾病进展，多疗程治疗有助于多数患者神经功能的进一步改善。 关键词： 干细胞；脐带脐血干细胞；脊髓小脑性共济失调；脐带间充质干细胞；鞘内注射；863项目 主题词： 脐带；间质干细胞移植；注射, 脊髓；小脑共济失调 摘要 背景：脊髓小脑性共济失调是以小脑共济运动障碍为主要临床表现的遗传性变性疾病，迄今为止缺乏有效的药物治疗。 目的：观察脐带间充质干细胞鞘内注射治疗脊髓小脑性共济失调的临床疗效。方法：38例脊髓小脑性共济失调患者给予脐带间充质干细胞鞘内注射治疗， 1×106/(kg?次)，1次/周，4次为1个疗程。38例患者共接受52个疗程治疗，其中27例接受1个疗程治疗，8例接受2个疗程，3例接受3个疗程。采用世界神经病联合会国际合作共济失调量表(ICARS)对患者治疗前后神经功能进行 评定，分值越高表示神经功能缺损越严重，采用日常生活能力量表(ADL)对患 者治疗前后的日常生活能力量进行评估，分值越低，日常生活能力越强。治疗

小脑病变主要的表现为共济失调

小脑病变主要的表现为共济失调？ 小脑是运动的重要调节中枢，大脑皮质发向肌肉的运动信息和执行运动时来自肌肉和关节等的信息，都可传入小脑。小脑进行整合，并通过传出纤维调整和纠正各有关肌肉的运动，随意运动保持协调。小脑在维持身体平衡上也起着重要作用。它接受来自前庭器官的信息，通过传出联系，改变躯体不同部分肌肉的张力，使肌体在重力作用下，作加速或旋转运动时保持姿势平衡。 小脑病变主要指小脑病变是指小脑部位的疾病,最常见的如小脑梗塞,小脑萎缩,小脑的供血不足，小脑萎缩和小脑共济失调等。小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的站立时身体前倾或左右摇晃，坐位时躯干也同样摇摆不稳，行走时不能走直线，忽左忽右步态瞒珊即醉汉步态。所以得了共济失调就应该及时去治疗。

①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调)，主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍，如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳)，上肢共济失调不明显，眼球震颤常无。诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型，共济失调毛细血管扩张症等。 ②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调)，主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍，如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧，眼球震颤较多见(粗大)，步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害; ③全小脑性共济失调，病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维，临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于ADCAI型等。

御方生髓汤本着“治痿独取阳明”的原则，选用党参、黄芪、白术、甘草等补脾气；参以《丹溪心法》“痿之不足乃阴血不足也”,根据病机与病因,严谨辨证与精当用方。 御方生髓汤诊疗三大阶段： 第一阶段：止痛通络，修复脊髓神经系统 活血镇痛，通脉透骨，活化病变部位的缺血缺氧状态，改善脊髓的病态肿胀，减轻对神经根的压迫，兴奋中枢神经细胞，抑制炎性水肿，使触觉逐渐恢复，改善患者的疼痛、麻木、痉挛、僵硬等外在表现! 第二阶段：补精养髓，营养神经提高免疫力

小脑性共济失调的症状

脊髓小脑性共济失调的症状？ 脊髓小脑性共济失调这种疾病可以出现的症状其实也是有很多的，因为在一定的情况下我们处理脊髓小脑性共济失调的时候，不仅仅是患者存在一定的心理压力，对于脊髓小脑性共济失调的患者也会存在一定的心理压力，需要我们及时的治疗。 1、SCA共同症状体征是，30-40岁隐袭起病，缓慢进展，也有儿童期及70岁起病者;下肢共济失调为首发症状，表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清，以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等;检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10-20年不能行走。 2、除共同临床表现外，各亚型有各自的特点，如SCA1眼肌麻痹，上视不能较明显;SCA2上肢腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动较明显;SCA3肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼;SCA8常有发音困难;SCA5病情进展非常缓慢，症状较轻;SCA6早期大腿肌肉痉挛、下视震颤、复视和位置性眩晕;SCA10纯小脑征和癫痫发作;SCA7视力减退或丧失，视网膜色素变性，心脏损害也较突出。 以上对于脊髓小脑性共济失调会出现的症状从疾病的两个角度给出了总结，当然了在一定的情况下我们护理和处理脊髓小脑性共济失调的时候，也需要考虑的就是患者的配合处理和治疗，随着我们对脊髓小脑性共济失调经验的增加患者的痛苦也会减轻。 益脑平衡疗法针对治疗小脑萎缩，共济失调，是经过治疗不断完善，不断总结，不断修改，最后总结出来的治疗方案，益脑平衡疗法治疗小脑萎缩共济失调针对性强，用药精准，剂量把控严格，针对每一个病人的体质，病情病症，在益脑平衡疗法的基础上加药减药，其疗效也是得到很多病人的肯定。 根据症状，分为以下三型； ①：脾肾亏虚腿足自感无力，起立要用手撑，行走要靠人扶，步态不稳，跨步躯体前倾，足软易于跌仆，肢寒肌肉松弛，动则微有颤抖，平素形寒怯冷，纳少脘胀便溏。舌淡质薄苔白，脉象沉濡微弱。 ②：阴虚风劫肢体瘦削，步履艰难，站则摇晃欲坠，步则曲线行进，两脚剪刀交叉，手也难以操作，书写歪斜过大，时有肢体颤抖，动作协调不良，言词含糊顿挫，语句单调不清，伴有头晕目眩，脑转耳鸣，腰膝酸软，或见潮热，手足心热，足跟痛。舌质红或红绛，苔少或见无苔，脉象细数。 ③：肾督阳虚下肢痿软发凉，脊柱侧弯后凸，行走下肢艰难，躯干前倾欲仆，手足可见畸形，言语呐吃呆愚，可伴心悸怔忡，阳痿不举，性欲减退。苔薄舌质淡白，脉象沉细尺弱。 本病主要分为上述三型，虽其中二型归于阳虚，实是病涉脾、肾，有肉痿、骨痿之别，阴虚虽虚火旺之别，故当详察之。 针对其型辩证治疗； （1）脾肾亏虚 治法：补肾健脾，填精益脑。 （2）阴虚风动 治法：滋肾填精，柔肝熄风。 （3）肾督阳虚 治法：温补肾督，强筋壮骨。

小脑共济失调word版

小脑共济失调 小脑共济失调又称脊髓小脑萎缩症，Spinocerebellar Ataxia，简写为SCA，由于小脑某种原因的损伤，将使受害者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱，称为小脑性共济失调。是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病患者，其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。 一、简介 人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。人的小脑的生理功能主要是维持身体平衡和协调随意运动。小脑病变时引发肌肉的张力低下，导致肢体打软，且对运动的距离、运动的速度及运动所需的力量估计不足，还会出现不规则的肢体震颤。 二、病因机理 小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。 机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上

肢的深感觉。从后索发出的纤维在延髓交叉，经对介的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。前旋系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。深感觉、前旋系统、大脑和上脑的病损均可发生共济失调。

三、临床表现 小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。 小脑性共济失调是由小脑及其传入传出纤维病变引起的共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。1．初期表现症状：①走路犹如喝醉酒（眩晕感）。②动作反应较不灵活，动作的流畅性丧失，提重物有困难。③上下楼梯双腿不协调，肌肉僵硬，无法精确的完成某些特定动作，如跑步、爬山、打球等。

共济失调

共济失调 共济失调(ataxia)是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜，视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。 任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，深感觉（深感觉是指感受肌肉、肌腱、关节和韧带等深部结构的本体感觉。肌肉是处于收缩或舒张状态；肌腱和韧带是否被牵拉以及关节是处于屈曲还是伸直的状态等的感觉。检查方法①振动觉检查：置振动的128Hz音叉末端于骨突起处（例如内外踝、膝盖、髂前上棘、腕骨或脊椎棘突等处）以试验患者能否察觉。注意感受的时限，两侧对比。②位置觉检查：瞩患者闭目，移动患者一肢的大多数关节，塑成一种姿势，瞩患者保持之，然后瞩患者用对侧的一肢模仿。③运动觉检查：轻移患者的手指和足趾向上及向下，瞩患者说出移动的方向）、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②前庭迷路性共济失调；③小脑性共济失调；④大脑型共济失调。而一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。几乎100%的Ias（颅内动脉粥样硬化性狭窄）患者有共济失调的表现。还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。 神经系统的协调和平衡包括： 1．感觉性深感觉向中枢神经系统反映躯体各部位的位置和运动方向。 病因有：①周围神经或神经根病；②脊髓亚急性联合变性（简称亚急性联合变性（subacute combined degeneration，SCD），是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。）、颅底畸形、脊髓病、肿瘤；③脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤；④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。 2．前庭性前庭系统向心传导平衡信息，引起体位、视线调节和空间定位感觉等的平衡反应。病因有：①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病；②椎-基底动脉狭窄或闭塞；③天幕下肿瘤（儿童天幕下肿瘤按照部位可分为中线区肿瘤和小脑半球、小脑表面区肿瘤两大类。前者自前向后依次起源于脑干、第四脑室，小脑局部及枕大池周围。共同特点为引起中脑导管狭窄或阻碍，第四脑室扩大或缩小，前移或后移很少左右移位）。 3．小脑性小脑为运动的调节中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮层的统一控制下才能完成的。病因有：①遗传性；②原发性或转移性肿瘤；③血管性如梗死、出血；④炎症性如急性小脑炎、脓肿；⑤中毒如酒、食物、药物、有害气体等；⑥脱髓鞘性；⑦发育不全或不良；⑧遗传性；⑨外伤；⑩钙化；⑾畸形。 4．额叶性病变部位在额叶前部，运动失调部位是对侧。病因有：①肿瘤； ②炎症；③血管病。 凡病人感到肢体运作不准、行走不稳而可能为共济失调的病人，神经系统检查应注意排除轻瘫、眼肌麻痹，视觉障碍所致的运动障碍；并着重进行有关共济运动检查，可分为平衡性及非平衡性两类。

针刺治疗小脑共济失调

induced ischaemic pain Pain,1995;61:39 8 Wang JQ,M ao LM,Han JS Compar ison of the antino ciceptive effects induced by electroacupuncture and transcutaneous electr ical nerve stimulatio n in the r at Inter J N eurosci,1992;65:117 9 刘红香,许伟,罗非,等.改进的大鼠单发佐剂性关 节炎模型的建立和实验观察.中国疼痛医学杂志, 1996;2:22310 王友京.影响电针镇痛的实验研究概况.针刺研 究,1993;18:151 11 符仲华,姜翼,杨传标,等.从针刺治疗大鼠实验性 胃炎溃疡分析影响疗效的刺法因素.针刺研究, 1995;20:40 12 朱丽霞,李文武,吉长福,等.不同强度电针对痛觉 异常治疗作用的比较.中国疼痛医学杂志,1996; 2:26 (收稿日期:1998-11-22,齐淑兰发稿) 针刺治疗小脑共济失调 陈维渝 (重庆市云阳县中医院针灸科,重庆404500) 笔者近3年来采用针刺治疗小脑共济失调(肿瘤所致除外)36例,疗效满意,现报道如下。 1 临床资料 本组36例,男28例,女8例;年龄最小46岁,最大78岁;病程最短6个月,最长12年。 2 治疗方法 2 1 取穴 以肾俞、悬钟、三阴交、曲池、大椎、足三里为主穴,以太溪、曲泉、阳陵泉、百会、合谷为配穴。 2 2 操作方法 以上主配穴交替选用,常规消毒针刺,得气后行平补平泻手法,然后用低频电流治疗仪之两极分别接上肢和下肢针刺穴位上,10分钟两极更换1次,留针30分钟,电流大小以两极附近肌肉有明显抽动和收缩,以患者感觉不痛为度。每日针刺1次,10次为一疗程,间隔3天,继续第2疗程。 3 疗效观察 3 1 疗效标准 痊愈:治疗后临床症状完全消失,指鼻及跟膝试验稳准。显效:治疗后临床症状基本消失,指鼻及跟膝试验基本稳准。好转:治疗后临床症状有所减轻,指鼻及跟膝试验不稳准。无效:治疗后临床症状无任何改变,指鼻及跟膝试验极不稳准。 3 2 治疗结果 本组36例,连续治疗3个疗程后,痊愈10例,占27 8%;显效18例,占50 0%;好转6例,占16 7%;无效2例,占5 5%。有效率9 4 5%。 4 典型病例 向 ,男,58岁,干部。1997年10月6日初诊。主诉:肢体活动不利6年余。曾经中西医多方治疗无效。查:患者两腿站立不稳,行走困难,需人扶持且左右摇晃,步行时两足左右分开较宽,不能保持直线方向前进,如醉汉步态。指鼻及跟膝试验均极不稳准,四肢肌肉松弛,感觉迟钝,膝腱反射消失。舌质淡,脉弦细。诊断:小脑共济失调。按上述方法施治3个疗程后痊愈,随访1年未见复发。 5 体会 根据本病症状,为肝、脾、肾三脏和督脉之亏损引起。因肾主骨、生髓、通脑,肾藏精,精生髓,髓养骨。肾精亏损,则骨软无力,站立不稳等症。治以益气补肾,强筋健骨。治疗取足少阴经腧穴以调理肾经之气,使肾精充盛,则达到健骨补脑之目的。取肝俞配曲泉等穴可疏通肝经之气,滋补肝阴之亏损,根据 肝肾同源 也可达到滋补肾阴目的。取脾经之腧穴是由于脾主肌肉,脾气盛则四肢肌肉充盛有力,脾阳不足不能化生精微则肾失所养,补脾可达补肾之目的。脾肾二脏气血充盛,肝气调达,再调理督脉之百会、大椎两穴,可振奋机体阳气,以达阴阳相对平衡,其疾则愈。 (收稿日期:1998-11-03,赵昕发稿) 46 2000年第1期 中国针灸

中医根据临床表现特点治疗共济失调

中医根据临床表现特点治疗共济失调 中医学中无“多系统萎缩”病名，依据其临床表现特点，共济失调属中医学“虚劳”“痿证”“风痱病”“骨摇”等范畴。 共济失调多由于外邪侵袭、久病体虚等多种因素致使经络阻滞，筋肉失于气血津液的滋养而成痿证。从中医病机分析，共济失调系气血阴阳失调，气血无以上充于脑，则脑髓空虚，神窍失司; 三焦气化失司，膀胱气化不利，则水液输布失常，遂致尿频、尿急等排尿困难症状; 四肢筋脉失于濡养而致肢体无力; 加之本病日久，患者生活自理能力下降，情绪低落，日久可致抑郁、失眠。 《灵枢·根结》曰: “故痿疾者取之阳明，视有余不足，无所止息者，真气稽留，邪气居之也。” 御方生髓汤：历代医家对痿证的认识为“内脏不足”，“阴血不足”，“使之太过,肾精枯竭”，“元气败伤,精血虚不能灌溉”等,气血津液所伤而致,其中肝肾之虚为主要病机，气血津液不足是形成痿证的主要因素。御方生髓汤本着“治痿独取阳明”的原则，选用党参、黄芪、白术、甘草等补脾气；参以《丹溪心法》“痿之不足乃阴血不足也”,根据痿证

病机与病因,严谨辨证与精当用方。 御方生髓汤诊疗痿症三大阶段： 第一阶段：止痛通络，修复脊髓神经系统 活血镇痛，通脉透骨，活化病变部位的缺血缺氧状态，改善脊髓的病态肿胀，减轻对神经根的压迫，兴奋中枢神经细胞，抑制炎性水肿，使触觉逐渐恢复，改善患者的疼痛、麻木、痉挛、僵硬等外在表现! 第二阶段：补精养髓，营养神经提高免疫力 补肾生髓，滋养督脉，补充受损部位流失的大量营养成份，滋养神经细胞，提高神经细胞的繁殖和再生能力。改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性，营养骨膜增强韧带组织柔韧性，增强机体组织免疫力。 第三阶段：滋肝壮骨，促进神经繁殖再生 逐步激活并修复断裂的神经，重建或通过侧枝重建使损伤的神经功能得以恢复。进一步巩固和提高，建立起一个强有力的神经组织，轴突树突紧密相连;从而达到周身经络通畅，气血和谐，肝肾滋养，柔筋壮骨。

散发性共济失调的分类及诊断

共济失调是一种表现为肢体、躯干及语言运动不协调的临床症状。引起共济失调的病因很多，但主要可分为遗传性及散发性两大类。遗传性共济失调是指具有明显家族史或遗传突变的共济失调。而散发性共济失调是指散在发病的、没有明确 家族史的共济失调。散发性共济失调的病因非常复杂，主要分为：（1）获得性原因，由内源或者外源性的非遗传因素引起；（2）遗传性原因，一些遗传性共 济失调的基因变异也可出现在散发患者中；（3）非遗传的退行性共济失调。本 文所述的散发性共济失调主要指的是成年发病的、没有明确家族史的进展性共济失调。脑血管病或急性颅内感染等也可表现为共济失调，但其多为急性病程，且共济失调只是其诸多症状之一，故不包括在内。儿童起病的共济失调主要是由于先天的、代谢性的或者继发性的原因引起，在这里也不做阐述。 一、病因分类 （一）获得性共济失调 获得性共济失调即继发性共济失调，可以继发共济失调的病因包括：有毒物质蓄积、维生素缺乏、免疫介导、慢性中枢神经系统感染及表面铁沉积等。 1.有毒物质导致的共济失调：（1）酒精性小脑变性（ACD）：ACD是一种慢性小脑疾病，主要见于长期嗜酒的中年男性，是慢性共济失调最常见的类型之一。一项大规模的尸检研究结果显示，ACD在慢性嗜酒者中的患病率为27%。病变主要累及小脑蚓部及邻近的小脑皮质，有的仅累及锥体束。对应的临床症状主要是严重的步态异常和下肢共济失调，上肢、发音及眼球运动症状较轻。ACD的发病机制很复杂，包括酒精的毒性反应以及继发的维生素B1缺乏导致的损害。乙醇、乙醛以及它们的高毒性的衍生物在中枢神经元可以发生多种毒性反应，包括通过与GABA能抑制机制抑制神经元放电，增强脂质过氧化作用及减少抗氧化剂聚合物等。诊断ACD主要依据长期的饮酒史和典型的姿势和步态的小脑共济失调症状，且MRI常表现为小脑蚓部萎缩。严格戒酒可以改善共济失调症状，而继续嗜酒则会导致共济失调的恶化。因此，戒酒是治疗ACD最有效的方法。此外，由于ACD的发病机制与维生素B1缺乏有关，所以患者需要及时补充维生素B1。（2）其他有毒物质导致的共济失调：除酒精之外，其他化合物也可以 导致小脑损害。临床上最常见的有锂、苯妥英钠、甲苯以及抗肿瘤药物五氟尿嘧啶和阿糖胞苷等。此外，重金属如汞、铅和铊等在体内蓄积也可引起小脑损害。治疗有毒物质导致的小脑损害的最重要的措施是迅速终止及切断有毒物质的接触。对于一些急性中毒，血液透析和血浆置换是首选的治疗方法。

共济失调的运动治疗

毕业论文（设计） 题目：小脑性共济失调患者的运动治疗 （文章讲的是所有类型的共济失调，题目应当与内容相符！） 学号： 0813010019 姓名：孙思明 系别：康复医疗系 专业班级：_康复治疗技术0081班__ 指导教师：_____田琴______ 2011年 5 月 20日

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目录 摘要 (1) 共济失调的分类及临床表现 (2) 共济失调的检查方法及康复评定 (4) 共济失调的运动治疗 (4) 参考文献 (7)

摘要 共济失调是由于神大脑性共济失调经系统损伤而引起的运动不协调和平衡障 （应当描述其准确的定义！）碍，而并非肌无力，是神经内科一种常见的症状和体征。 深感觉、前庭系统、小脑和大脑的损害都可发生共济失调。目前尚无明确改善共济失调的药物，所以早期对共济失调患者进行有针对性的康复治疗介入显得尤为重要。（似乎不具备什么因果关系！） 关键词：小脑性共济失调；康复；运动疗法

共济失调是脑血管病尤其是小脑、脑干病变后常见的临床症状（这句不准确，深感觉性的是SCI引起的！），主要表现为头晕、躯干姿势不稳与四肢运动不准，随意运动出现广泛的不协调。在成人中，小脑卒中是其常见的病因。共济失调患者不能灵活而准确的完成各项动作，因此消弱了患者的生活自理能力，使得患者的生活质量受到严重的影响。 一、共济失调的临床分类及表现 根据病变部位的不同，共济失调可分为四类[1]，现将其临床变现分述如下：（一）深感觉障碍性共济失调 深感觉障碍在视觉的辅助下，共济失调不明显，此种共济失调在脊髓后索病变时最突出，最早发现于脊髓痨的患者，故又称为脊髓痨性共济失调。（不需要这段！） 1．病变的定位 （1）周围神经病变周围神经损害时，由于深层感觉纤维亦受损害，可出现共济失调。 （2）后根病变多发性神经根炎因后根亦受损，可以出现深感觉障碍性共济失调。 （3）后索病变闭目时共济失调显著加重，尚有分离性感觉障碍，即温度觉及触觉正常，而位置觉及振动觉减低或丧失。 （4）丘脑病变病变对侧除有深感觉障碍外，尚有自发疼痛及浅感觉障碍。有时伴有轻偏瘫或锥体外系病变的表现。 （5）顶叶病变表现为病变时对侧偏身或某一肢体共济失调，顶叶病变的共济失调与深感觉障碍无平行关系，共济失调可相当明显，而深感觉障碍却甚轻微，或仅为一时性障碍。 2．临床表现 （1）躯干的共济失调患者独自坐着躯干即出现明显的摇晃，闭目时显著加重，躯干向各方向倾倒。

共济失调诊治指南

共济失调诊治指南 遗传性共济失调 【概述】 遗传性共济失调(hereditary ataxia，HA)是一组以小脑和其联系组织为主要病损部位的慢性进行性遗传病。临床上表现为自下肢开始的缓慢进展的共济失调。病理学上变性改变除主要累及小脑外，还累及脊髓后柱、锥体系、锥体外系、脑桥核、基底节或其他脑部位，并出现相应的症状和体征。而其他解剖部位的病损则不一定出现相应的症状和体征，病理改变和临床表现的不一致性是遗传性共济失调疾病的特点之一。另外，不同家族和同一家族的不同成员之间，其病理学改变和临床表现也不尽一致，是遗传性共济失调的另一特点。 【流行病学】 HA的发病率占神经系统遗传病的10% ~15%。流行病学的资料表明,本病的发病率较低,但在很多国家和地区均有发生,不同的疾病类型其患病率在不同的国家、民族也有较大的差异。例如本组疾病中常见的类型马查多-约瑟夫病(MJD)在某些地区患病率颇高,最高的是葡萄牙所属亚速尔群岛,患病率为40. 8/10万,其中的Flores岛高达900. 0/10万,而葡萄牙本土为9. 0/10万。弗里德赖希(Friedreich)共济失调在欧洲患病率较高,在瑞士患病率为1. 0/5万,在亚洲就少见。齿状核红核苍白球路易体萎缩症(dentatorubral-pallidoluysian arophy ,DRPLA)在日本多见,约占HA的1/3,但在其他国家均罕见。 我国自1958年首次报道HA以来,至2005年底共有文献100余篇,病例800多例,家系180多个,其中以小脑型共济失调最多。20世纪90年代之前的报道主要依靠临床症状为诊断依据,近年来报道的病例均是经基因诊断证实的SCA,其中以MJD最多见,占40%~50%,次之为SCA2型(SCA2)、SCA1型(SCA1), SCA 6型(SCA6)少见。这些研究引导我们重新认识这类疾病的确切分类和在我国的患病率问题。 【病因及发病机制】 HA的病因和发病机制尚未阐明, 大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。某些类型与酶活性降低有关,实验证明共济失调患者丙酮酸脱氢酶的活性减至正常人的15% ~30%, Livingstone等推测小脑中线对丙酮酸氧化异常有选择性的敏感。某些类型的发病与免疫障碍有关,如共济失调毛细血管扩张症。某些类型的发病可能与病毒感染有关,如橄榄桥脑小脑萎缩。也有某些类型的发病是由于DNA修复功能缺陷所致,如着色性干皮病。另一方面,具有某些生化缺陷(脂代谢、糖代谢、蛋白质代谢、氨基酸代谢缺陷)的疾病均能产生小脑损害,表现为共济失调,这些症状与上述的经典性小脑性共济失调症状相似,可能来源于不同的突变基因。

小脑性共济失调

小脑性共济失调 小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状，几乎100％的IAs 患者有共济失调的表现。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽；成年发病者，步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态，共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳，身体前倾或左右摇晃，当以足尖站立或以足跟站立时，摇晃不稳更为突出，易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到：“走小路或不平坦的路时，行走不稳更明显，更易摔倒”。随病情的进展，患者可表现起坐不稳或不能，直至卧床。 小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的： ①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调)，主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍，如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳)，上肢共济失调不明、显，眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型，共济失调毛细血管扩张症等。 ②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调)，主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍，如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧，眼球震颤较多见(粗大)，步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害； ③全小脑性共济失调，病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维，临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于ADCAI型等。 另外，IAs有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害，而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时，共济失调症状更明显，行走时常常低头视脚下路面，不敢正视前方，夜间行路更困难，洗脸时身体易向脸盆方向倾倒，Romberg征闭眼时更明显不稳，常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于Friedreich共济失调，Refsum综合征、后柱型共济失调、Roussy-Levy共济失调等。 发作性共济失调表现可见于某些代谢性共济失调(如Hartnup病)和周期性共济失调(EA)。

为什么出现小脑共济失调

为什么出现小脑共济失调，小脑共济失调能痊愈吗？ 小脑共济失调这种疾病可能是因为遗传因素变化、环境变化、肿瘤等而引发的，需要到医院接受核磁共振检查、CT检查或者小脑功能检查，需要选择合适的方式进行治疗，比如药物调理或者手术治疗，可以使用药物，也可以通过手术的方式将小脑里面的肿瘤切除。 小脑共济失调这种疾病是比较常见的，与遗传关系、环境变化、感染、免疫肿瘤等都是相关的，需要到医院进行抗体检查、甲状腺功能检查、CT检查或者大脑核磁共振检查，需要明确疾病成因，选择合适的方式进行治疗，比如药物或者手术治疗。 小脑共济失调成因是什么？能痊愈吗？ 人们了解一种疾病的成因是有必要的，小脑共济失调这种疾病主要是因为遗传因素、环境变化或者病菌感染等因素导致的。如果人们出现了免疫功能失衡，出现了大脑肿瘤等疾病，就会使人们的小脑神经或者组织受到一些损伤，从而引起小脑共济失调这种疾病，就会导致运动障碍、步态异常或者语言障碍。 人们应当保持信心，如果人们出现了小脑共济失调这种疾病，一定要到专业的医院进行检查和治疗。 1.需要进行全面的身体检查，比如抗体检测、血液检查、大脑神经检查、基因检测、CT 检测或者核磁共振检测等，需要确定小脑共济失调这种疾病的成因和具体的小脑状况，才能制定有效的治疗方法。 2.可以根据病因选择一些药物进行治疗，比如羌色胺能药物，也可以使用其他药物进行治疗，比如毒扁豆碱或者胞二磷胆碱。人们也可以使用维生素或者干剂等药物改善脑功能。 3.有的人可能会因为肿瘤等因素而影响小脑失调，可以通过手术的方式进行治疗，如果人们出现了基因问题，可以进行免疫功能治疗。 因此，小脑共济失调这种疾病是会影响人们的健康和正常的工作学习的，需要到医院接受检查，比如遗传基因检查、大脑CT检查和磁共振检查等，需要明确病因，才能选择合适的药物进行治疗，比如维生素或者羟色胺能药物。如果出现了肿瘤等，应当进行手术治疗。希望人们都能配合医务人员并且尽快恢复。 益脑平衡疗法针对治疗小脑萎缩，共济失调，是经过治疗不断完善，不断总结，不断修改，最后总结出来的治疗方案，益脑平衡疗法治疗小脑萎缩共济失调针对性强，用药精准，剂量把控严格，针对每一个病人的体质，病情病症，在益脑平衡疗法的基础上加药减药，其疗效也是得到很多病人的肯定。 根据症状，分为以下三型； ①：脾肾亏虚腿足自感无力，起立要用手撑，行走要靠人扶，步态不稳，跨步躯体前倾，足软易于跌仆，肢寒肌肉松弛，动则微有颤抖，平素形寒怯冷，纳少脘胀便溏。舌淡质薄苔白，脉象沉濡微弱。 ②：阴虚风劫肢体瘦削，步履艰难，站则摇晃欲坠，步则曲线行进，两脚剪刀交叉，手也难以操作，书写歪斜过大，时有肢体颤抖，动作协调不良，言词含糊顿挫，语句单调不清，伴有头晕目眩，脑转耳鸣，腰膝酸软，或见潮热，手足心热，足跟痛。舌质红或红绛，苔少或见无苔，脉象细数。 ③：肾督阳虚下肢痿软发凉，脊柱侧弯后凸，行走下肢艰难，躯干前倾欲仆，手足可见畸形，言语呐吃呆愚，可伴心悸怔忡，阳痿不举，性欲减退。苔薄舌质淡白，脉象沉细尺弱。 本病主要分为上述三型，虽其中二型归于阳虚，实是病涉脾、肾，有肉痿、骨痿之别，阴虚虽虚火旺之别，故当详察之。 针对其型辩证治疗； （1）脾肾亏虚