肺动脉高压

肺动脉高压的压力大概多少是正常的？肺动脉高压会造成人体的哪些危害呢？

荆志成：实际上真正了解肺动脉高压的医生现在还不是很多。最初筛查发现肺动脉高压的往往是超声医生，当三尖瓣反流压差，加上右心房估测的一个压力，这两个压力相加大于了40mmHg，就要怀疑肺动脉高压。但是有一部分患者即使心脏超声测量出来大于40 mmHg，也不一定有肺动脉高压，这时就需要用右心导管去确诊。

超声测肺动脉收缩压大于40mmHg、右心导管测平均压大于25mmHg，也只能说是肺动脉高血压，但是不能诊断为肺动脉高压。肺高血压和肺动脉高压区别在于，要诊断肺动脉高压除了平均压大于25 mmHg，还要有左房压、左室舒张末压要小于15 mmHg，肺毛细血管压要小于15 mmHg，跨肺压差大于15 mmHg，就是肺动脉压减去肺静脉压大于15 mmHg，同时肺阻力还要大于三个物理单位，才能诊断肺动脉高压，这些都是要通过心导管检查来实现的。

很多病人做超声时发现肺动脉收缩压大于40 mmHg，医生说你有肺动脉高压了，他就去吃药。三个月后，如果没有降下来，就认为没有用，就不吃药了，这是常犯的错误。不但患者犯、网友容易犯，医生也容易犯这样的错误。实际上，肺动脉压等于心输出量乘以肺血管阻力。例如：经过伐地那非的治疗，肺血管阻力从6下降到4，心输出量从6上升到9，四九还是三十六，压力还是没有变的，但是这个病人病情明显好转了。所以肺动脉压是否下降，不能反映治疗有没有效。

搜狐健康：肺动脉高压高上去了，对人体有哪些危害？

荆志成：肺动脉压上升，会影响右心室收缩。因为右心室的功能是把血射到肺血管床，压力增高以后，右心收缩困难，就会引起心衰。活动后气短就是心衰导致的。

年轻人得肺动脉高压多是特发性或与先心病和使用减肥药有关

搜狐健康：请王教授分析一下，刚刚荆教授也分析了肺动脉高压一些高发原因，请您分析一下为什么现在年轻人会有这么多的肺动脉高压患者？

王勇：第一：可能跟它的发病原因有关系，就像特发性肺动脉高压，常见于青年人，尤其青年女性比较常见。

第二：就是先天性心脏病引起的肺动脉高压。儿童时期，先心病不是很厉害不会影响正常生活，分流是左向右为主。随着年龄增长，青壮年时期血流分布改为右向左分流，就出现了肺动脉高压。国内经常遇到的先心病引起的肺动脉高压和特发性肺动脉高压，都是青年人比较多。

还有一类是减肥药引起的肺动脉高压，青年女性高发。不仅仅肥胖的女性吃，身材好的为了保持身材，也会吃减肥药。

老年人得肺动脉高压一般属于第二、三、四大类因素引起的比较多。心脏病、慢阻肺、血栓栓塞引起的肺高血压，以老年人居多。

出现呼吸困难、胸痛等症状应及时筛查肺动脉高压

搜狐健康：刚才也提到首先发现的症状可能是气短，也可能是胸闷，可能大多数肺动脉高压患者就诊的是呼吸科，年轻人出现哪些症状应当及时就医？

王勇：出现活动后呼吸困难、胸痛、晕厥、咯血等症状要及时就医，这些症状是一般的综合性医院的呼吸科和心血管大夫经常遇到的。最常用的一个筛查手段是胸片检查、心超检查、心电图检查，临床上做完这三项检查就会有一些提示了。如果医生对这个疾病有认识的话，可以抓到一些蛛丝马迹，继而给患者进行规范的诊治，可以参照中国肺动脉高压诊治指南上的规范一项一项做筛查。

打呼噜，医学术语叫打鼾，又叫睡眠呼吸暂停综合症。国内、国外文献报道15%左右患者会出现严重缺氧，15%患者会出现肺动脉高压，这个比例还是蛮高的。如果各位网友有这种症状或者亲朋好友有这类现象，一定要及时的就诊、筛查。

积极预防肺动脉高压可以改善病情

搜狐健康：荆主任在肺动脉高压治疗上非常的有经验，我就想问这种疾病能预防吗？

荆志成：目前随着诊疗技术的进步，一部分肺动脉高压可以预防。比如说对于肺动脉高压高危人群，比如先天性心脏病、结缔组织病、系统红斑狼疮等，即使没有肺动脉高压，我们也要密切监测。对于家族里有肺动脉高压病人的其他家庭成员，特别是直系亲属，要进行遗传性检测，我们和世纪坛医院已经实现了。比如一个肺动脉高压患者的孩子，在我们医院或者到世纪坛医院，只需抽血就可以检查。我们跟世纪坛医院已经实现联网，可以互相沟通，互相支援，在遗传诊断、筛查方面可以相互协作。对于先天性心脏病患者，及早纠正结构缺损，可以避免肺动脉高压的发生。对于已经出现肺动脉高压的先天性心脏病患者，及时的治疗可以预防肺动脉高压的加重。很多医生认为伴有轻到中度肺动脉高压的先天性心脏病患者都不能做手术，但是我们认为经过认真筛查，只要没有BMPR2基因突变，经过药物治疗后可以继续做手术，术后肺动脉高压也会逐渐好转，我们都有很多成功的病例。

因为中国肺动脉高压患者都比较年轻，所以我们才更需要去警惕中老年病人，是不是有肺动脉高压被我们遗漏掉了，这是美国跟欧洲的经验。1981年美国做注册登记研究的时候，美国全国病人平均年龄是36岁，跟我们差不多，为什么现在变成55岁了？是因为他们发现更多的老年病人。这些老年病人为什么被忽略了？因为老年病人往往合并其他疾病，例如高

血压、糖尿病，医生注意力都在这些合并疾病上，没有发现肺动脉高压。所以说对于这些疾病，特别是对于左心疾病导致肺动脉高压，积极纠正肺心脏舒张功能的同时纠正他的呼吸道疾病可以预防肺动脉高压发生。

能确诊肺动脉高压的检查：右心导管术

搜狐健康：两位教授都提到肺动脉高压的检测上有一些先进的技术，我就想再问一下，确诊的时候，肺动脉高压具体应该有哪些手段来进行确诊和治疗，哪些指标和手段进行确诊？

王勇：诊断肺动脉高压必须要做的一项检查是规范性的右心导管检查。可能有些网友会认为心导管检查就是类似冠脉放支架，认为是有创检查，风险比较大。其实不是，现在做右心导管检查还是比较简单的，很多患者都可以在门诊完成。我简单的给大家介绍一下，左前臂抽血的位置放一个导管，经过漂浮导管到心脏，再到肺动脉，如果你的血管没有明显的畸形，操作起来比较简单，而且损伤小，做完后固定上纱布患者可以步行回病房。不像从前，需要在大腿上穿刺，这也是我们的一个创新。增加患者的舒适性和安全性，减少患者的恐惧。心导管检查是诊断肺动脉高压必须要做的一项检查。

荆志成：心导管检查不仅可以诊断肺动脉高压而且还可以诊断是哪种类型。另外在右心导管过程中还要做一个急性血管反应实验，鉴别是否对钙拮抗剂敏感。也要做急性肺血管扩张实验，以鉴别这个病人能不能使用钙拮抗剂，还要鉴别他的肺动脉高压是痉挛，还是闭塞。另一个检查是OCT，即光学相干断层扫描技术。在做右心导管同时，在右心导管里面送入一根光线导丝。这个小导丝可以发现一毫米到两毫米血管里面的血栓，可以诊断远端肺动脉造影和CT没法发现的肺栓塞。同时可以通过OCT发现血管壁有没有炎症细胞进入，看到肺血管重构的程度等，所以对于鉴别诊断也是很重要的。

肺动脉造影是一个很重要的鉴别诊断技术，可以鉴别肺血管炎、肺栓塞、原发性肺动脉高压等，再加上肺功能检查，可以协助诊断病人有没有严重的慢性的阻塞性肺病。睡眠呼吸监测可以协助鉴别病人有没有睡眠呼吸问题，血液检查可以协助鉴别有没有结缔组织病，寄生虫检查可以检查有没有血吸虫病，血清查艾滋病毒检测有没有艾滋病毒感染，肝脏的检查看看有没有门脉高压，所以我们要做好多的检查，才能确定是肺动脉高压的哪种类型。

搜狐健康：这些检查听起来不是很复杂，一个导管进入可能查了很多个指标。

荆志成：对，所以做导管不像很多医生、患者和网友想的那么简单，就是去测个压力。很多心内科医生也认为做导管就是测的压力，其实不然。刚才介绍的从胳膊上穿刺做心导管检查的技术，目前据我所知，只有北京世纪坛医院和上海市肺科医院可以做。绝大多数医院右心导管从大腿上扎进去，患者术后躺在那儿24小时不能动。还有少部分医院从颈内静脉插管，风险比较大。这个技术，是我们2007年研究成功的，到现在已经基本成熟。

新时代治疗方法比传统治疗方法效果好

搜狐健康：刚才聊到肺动脉高压诊断，在治疗上肺动脉高压有哪些特点？

王勇：可以分为传统治疗和现在新时代的靶向治疗。传统治疗有吸氧，一般在出现心衰的时候吸氧，第二是传统药物治疗，临床上经常所说的利尿剂，强心剂等。06年前国内经常用刚才所说的钙拮抗剂，例如心痛定。随着06年荆教授回国，引进了一些先进的理念，我们发现绝大部分肺动脉高压患者可能对钙拮抗剂是不敏感的，90%的患者需要新时代的靶向治疗药物。新时代的靶向治疗药物分三大类。即内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶五型抑制剂、前列腺素类药物。

荆志成：绝大多数患者都是使用这些药物治疗的。第一种，内皮素受体拮抗剂，比如说波生坦，2006年在中国上市，实际上它在国外很早就上市了。到现在全世界大概超过10万个病人在使用这个药物。这个药物是目前证据最多，证实它可以改善患者长期的生存率。美国专门研究肺动脉高压类药物的一个药厂董事长的女儿不吃他自己公司的药，而是在吃波生坦。第二种，磷酸二酯酶抑制剂，老百姓常说的伟哥就是其中一种，我们研究的药物是盐酸伐地那非，在国外很少有病人用这个药。但是我跟王教授2006年底开始研究伐地那非，做了一系列的研究。为什么用伐地那非？主要是因为病人比较穷，肺动脉高压没有纳入医保，怎么能让他们花最少的钱，而得到最好预后呢？我们就想到了这个药。

首先，我们要看看它到底是不是安全有效的？我们在英国最著名的心脏病杂志、全世界排名第一肺科杂志——《美国呼吸与重症监护杂志》上相继发表一系列关于伐地那非的研究结果。我们至少可以证明小剂量的伐地那非在中国人群应用是安全有效的。它安全有效，且比波生坦便宜。

第三种药叫万他维，这个药也很贵，现在用半年要五万块钱。最初上市时候用一个月五万块钱，用半年要三十万。这个药好处在于，当病人心衰比较重的时候，可以迅速改善心功能，起效比较快。我们不太清楚可不可以长期使用，但是至少使用半年到一年半是很有效，很安全，它的副作用是最小的。

最后的方法是波生坦联合伐地那非，或者万他唯联合伐地那非、西地那非，但是费用就更大了。

在我们这里，相当多的病人是两个药一起用，但是也有的病人只用伐地那非和西地那非。伐地那非在中国研究的证据是最多的，我们做了最多，也敢大胆放心的去用，这是一个非常值得跟网友讲的事情。

但伐地那非不能自己买了在家里用，它还会引起低血压，引起一些不良反应，还是要到

专科医院进行一些正规的诊治，定下治疗方案。

对于治疗我想再补充一下，目前全世界公认的治疗肺动脉高压就是这么三种药。当然远期来讲，现在有六七十种新药在做临床试验阶段，可能过五年到十年都会陆续上市，但目前只有这三种不同类型的药。其中波生坦和万他唯是比较贵的。波生坦也是中华慈善总会资助，但是也是需要买两盒要花四万块钱。伐地那非再便宜，要是加的量比较大的时候，一个月也要一两千到两三千块钱，很多农村老百姓一个月两三千块钱是承受不了的。有些会会对我们医生产生一个极大的误解，说这些医生只给他们推荐贵的药，说医生是在替药厂卖药。我觉得这是一个错误的观念。因为治疗肺动脉高压只有这么几种药，不推荐这三个药，我们也没有药可以推荐。因为全世界医生都是在用这三种不同类型的药，难道全世界的医生都是坏蛋吗？难道药厂研究出药来治你的病，也成坏蛋了。所以我想跟广大网友讲一句话，目前治疗肺动脉高压药就这么贵，之所以你觉得贵，是因为目前没有医保，这个责任不在医生身上，也不在药厂身上。我们作为一个发展中国家目前还没有到那种所有的疾病都能纳入医保的条件。

搜狐健康：我们应该承担的责任是推动医学的发展，研究更多的药。

荆志成：让更多的人了解这个疾病的治疗的复杂性，我们有责任让政府了解把这些药进入医保的必要性。我们也有责任发明更多的药，让药品价格降下来，减轻国家的负担。我们更重要的责任是研究这个疾病是怎么发生的，从而能把它治愈。

肺动脉高压的定期筛查和随访是重中之重

搜狐健康：刚才也了解到肺动脉高压也是一个长期的、慢性的疾病，需要长期的治疗，网友在日常生活中应该注意哪些内容呢？

王勇：先说说网友在日常生活中应该注意的问题。肺动脉高压患者往往合并心功能不全。第一、年轻女性患者，要做好避孕。我们遇到很多青年患者，其中青年女性患者又比较多，很多患者都希望要个小孩。但是从医生角度讲，应该避免受孕，因为怀孕会加重心脏功能，会使肺动脉高压加重。第二、肺动脉高压患者一定要避免感冒，感冒会影响心功能。这类患者还要避免劳累，我们有一些患者病情得到控制之后，恢复到正常工作或者出去旅游，往往经过一系列“折腾”之后，患者出现了心功能不全。

还有最重要的就是这一类患者要经常做筛查诊治，定期随访。我们两家医院都有数据库，我们对就诊过的患者，都会嘱咐他们，至少三个月回来复查一次，做一些检查，做一些心脏功能检查，包括现在新的BＮP指标的检测，看一看他的心脏功能情况，还要做一个简单的心电图的判断。我们安排医生给患者检查心功能情况，定期观察，定期随访，对此类患者的管理是非常重要的。根据心脏功能情况，决定是否要复查导管，是否要复查其他的检查，是

不是需要调整目前使用的药物。

我们有一个患者，吃了一两年钙拮抗剂效果很好，他就不来找我们了。结果又过了两年来医院的时候，检查时发现他心脏情况太差了，出现了一个明显的心功能改变。原来控制的很好，肺动脉收缩压四五十，现在升到九十多。他就是过分相信自己，两年不来看医生，病情加重之后，给患者带来经济负担、治疗时间延长，也加重了患者的思想负担。所以定期随访非常重要。

荆志成：我举一个例子，安徽一个干部的孩子，是一个十岁左右的小姑娘，得了肺动脉高压，在我们中心进行诊治，家属希望小孩经过治疗很快就会好转，这是可以理解的。但是要知道肺动脉高压是一个慢性的、需要长期治疗的疾病。但是他的家属不了解，治疗两年之后失去了信心，停了治疗的药物。他听了一个中医的话，我不是说中医不好，在这里没有丝毫攻击中医的意思。他采用了一个中医的建议，开始吃中药，我现在高度怀疑，目前来说没有任何一个中医或者是中药，可以治疗控制这种疾病的。改药以后并没有告诉我，等到这个孩子在合肥抢救的时候，突然打电话给我说孩子不行了。我们赶紧让他把孩子转过来，孩子还没到这里就已经没有了。由于他私自换药，这么一个生命就没了。

这种现象屡见不鲜，前两年在青岛有一个没有职业医生资格的号称祖传中医世家的医生，你知道中国还有很多中医是没有国家批准的营业资格，职业医生资格的中医，在家里摆了一个小摊就开始给人看病。他说发明一个药膏，叫三一药膏，只要涂在胸上，药膏渗进去可以把你的肺动脉高压治好。竟然还有很多病人买这个药膏去治疗，因为最初是免费的。几个病人抹上后觉得好起来了，甚至还有一个病人做超声提示肺动脉压力还下降了，于是去买他的中药的人更多了。实际上这都是国民素质的问题，没有任何科学依据，没有任何研究资料，没有任何国家的批准文件，没有任何的数据去说明你的资料是有效的，凭脑子一想，不知道从哪弄的药膏居然有人相信。这个在西方国家很难想象的，至少要做临床研究，没有任何的动物实验和人体研究的数据，怎么可以宣称治疗这种病？而最可笑的是，他在自己的日记和博客上写，他“发明”这个药以后，开始恶补肺动脉高压理论知识。说明他在发明这个药之前甚至不知道什么是肺动脉高压，竟然还有很多病人去信。所以随意把西药改成中药，是肺动脉高压患者生活中最常犯的错误。

有些老百姓可能由于经济原因，症状好转以后，自己停药或者在家里往往不坚持吃药，等到病情再加重的时候可能就晚了。

坚持随访是至关重要的，不能随便改变治疗方案。坚持随访，不能改变治疗方案，不能病情一旦好转就忘乎所以，不能因为自己是青年人就盲目挑战自己。我举个例子，2008年有一个病人到上海看病，病情好转以后，2009年又来了两次，第三次出院以后，病情确实明显好转了。出院回家竟然把西药雾化器的泵放在亲戚那里，然后在外旅游15天才回家。他犯了两点错误：第一、停止治疗，肺动脉高压是可以反跳的；第二个出去旅游，过渡的消耗体力，

对于一个严重的肺动脉高压病人来说，这是极端不理智的。他回到家后的第五天凌晨，猝死在早餐桌旁边。家属非常不理解。

一旦得了肺动脉高压，一旦开始使用伐地那非、波生坦、万他维，切忌随便停药。你病情再好，也不能去做体育运动，爬山、游泳、下海、滑船等这些运动都不能做。别着急，“留得青山在，不怕火来烧”，保住命是最重要的。明年会有新的科技技术出现，刚才说的这个患者已经享受不到了，因为他已经失去了这个机会，他享受不到革命成功的果实。所以现在保住命是最重要的，等到明年后年出现更好的技术，你就可以享受到了。

网友：母亲57岁，先心，II孔型房缺，左向右分流，轻度肺动脉高压伴中度三尖瓣反流，做手术有危险吗？创伤大吗?

荆志成：因为很多肺动脉高压的临床表现就是房缺，我们要看这个房缺是大是小，分流量大还是小。一般来说，尺寸小的房缺在病人的年轻时候一般不会出现肺动脉高压，如果出现了肺动脉高压，且检验出是由分流引起的，我们可以治疗。如果先天性心脏病合并肺动脉高压，需要进行遗传学等方面的检测。至于是不是需要外科手术，需要认真进行术前评估。在这里提醒广大先天性心脏病患者，如果你有先天性心脏病，也有肺动脉高压，哪怕是肺动脉高压不明显，最好先到我们医院或者北京世纪坛医院进一步鉴别诊断。如果确实排除了是遗传性的，下一步再考虑是需要药物治疗还是手术治疗。

网友：26岁女孩先心病-主动脉右冠窦瘤破裂，主动脉二瓣化，中度肺动脉高压，三尖瓣少量返流。现在这个年龄26岁还能不能做手术？手术的风险有多大？术后对生活有无影响？能不能结婚生小孩？会不会遗传？

荆志成：会不会遗传，需要给你做专科检查才可以确定的，如果没有遗传基因突变，是不会遗传的。能不能生小孩就要看手术愈后的结果，手术还是可以做的。

搜狐健康：风险大概有多大？

荆志成：最好选择一个成熟的外科中心。风险是有的，但是手术可以做。

网友：女，50岁 ,先天性心脏病，右房,右室扩大.房间隔中部局部回声失落,连续中断直径约32MM,三尖瓣反流中度,右房左右径 63mm 肺动脉收缩压75mmHg，还需要做手术吗？能否保守治疗？

荆志成：这个需要到我们中心进行专科的检查，通过右心导管检查肺功能，包括遗传性检查，排除你是遗传突变引起的先心病，下一步考虑是不是可以手术还是经过药物以后进行手术。

网友：被诊断出肺栓塞，最开始说是心脏三尖瓣关闭不全有回流，肺动脉高压，后来做64排CT，诊断为肺栓塞出院时做心脏彩超，心脏恢复正常，但右肺动脉和左肺动脉分支仍然有梗塞，只吃华法林控制，还有没有更好的治疗方法？

王勇：这个患者经过治疗以后压力下来了，还是要动态观察，至少要定期随访他的心脏超声，还有肺动脉压力，时间长了可能会发展成为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。如果肺动脉压力很高的话，我们就要动态观察，需要治疗的话，可能要做血管内膜剥脱术术，现在国内荆教授开展了新的介入治疗，我们可能会结合他的实际情况，必要的时候可以使用球囊支架介入治疗，这是一项新技术。

网友：女性，在中关村上班，35岁刚生完孩子，出现呼吸气短，今年在北医三院诊断为肺动脉高压，请问后期有什么好的治疗方法。

王勇：这个患者在北京可以进行一个标准的诊断评估，包括右心导管检查以后，看看是什么原因，肺动脉高压分类是什么？针对具体诊断，选择进行下一步治疗。

新生儿持续肺动脉高压

新生儿持续肺动脉高压 概述 新生儿持续性肺动脉高压是指出生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使从胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房及（或）动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重和难以纠正的低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿。 新生儿持续性肺动脉高压不是一种单一的疾病而是由多种因素所致的临床综合征。其发病凶险，死亡率较高。 病因 由于新生儿肺小动脉肌层在出生前即已过度发育，因某些病因所致低氧血症和酸中毒时，可致肺小动脉痉挛，造成生后肺动脉压力增高和肺血管阻力持续存在。宫内或出生后缺氧酸中毒有关的病因有以下几种： 1.宫内因素 如子宫-胎盘功能不全导致慢性缺氧，横膈疝、无脑儿、过期产、羊水过少综合征等。又如母亲在妊娠期服用阿司匹林或吲哚美辛等。 2.产时因素

出生时严重窒息及吸入(尤其是吸入被胎粪污染的羊水等)综合征等。 3.出生后后因素 先天性肺部疾患，肺发育不良、包括肺实质及肺血管发育不良、呼吸窘迫综合征(RDS)；心功能不全等。病因包括围生期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导管关闭等；肺炎或败血症时由于细菌或病毒、内毒素等引起的心脏收缩功能抑制，肺微血管血栓，血液黏滞度增高，肺血管痉挛等；中枢神经系统疾患、新生儿硬肿症等。此外，许多化学物质影响血管扩张和收缩，因而与胎儿持续循环有关。总之，除了少数原发性肺小动脉肌层过度发育及失松弛外其他任何严重缺氧和酸中毒均可导致肺动脉压力上升甚至导致动脉导管及卵圆孔的右向左分流。 小结与PPHN发生的相关因素 1.宫内慢性缺氧或围生期窒息 2.肺实质性疾病，如呼吸器窘迫综合症（RDS）等 3.肺发育不良，包括肺实质及肺血管发育不良 4.心功能不良，病因包括围生期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导管关闭等 5.肺炎或败血症时由于细菌或病菌、内毒素等引起的心脏收缩功能抑制， 肺微血管血栓，血液黏滞度增高，肺血管痉挛等。 临床表现 新生儿持续肺动脉常发生于肺小动脉中层平滑肌发育良好的足月儿和过期产儿，早产儿较少见。出生后重度窒息或吸入被胎粪污染的羊水。生后除短期内有呼吸困难外，常表现为正常，多于生后12小时内因严重缺氧出现全身难以纠正的青紫和呼吸困难（气急）等症状，而常无呼吸暂停、三凹征或呻吟。

肺动脉高压的炎症发病机制

肺动脉高压的炎症发病机制 肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）是一种致残率和病死率均很高的临床综合征，呈进行性加重，以肺血管阻力升高为特征，其产生与血管收缩、血管壁重塑及原位血栓形成3种因素的综合作用有关。肺血管阻力升高引起右心室负荷增加，可导致右心功能障碍[1]。已有研究表明导致肺动脉高压发生发展的机制是多方面的，与多种发病因素有关，包括炎症机制、遗传基因机制、离子通道机制、血管活性物质失衡机制、增殖或/和凋亡机制等。本文就肺动脉高压的炎症发病机制做一综述。 一、炎症的病理学与病理生理学证据 炎性介质能导致肺血管收缩的的观点已被广泛接受，但炎症可引起肺血管重塑是一个较新的概念。 已有研究表明在重度特发性PAH患者的肺部丛状病变存在炎性细胞浸润。在丛状病变血管处聚集有T细胞，B细胞和巨噬细胞，而且只浸润于中层管壁的外面部分和外膜。丛状损害和扩张性病变部分都表现为外膜的炎性浸润。PAH 时肺动脉还有纤维细胞亚群的浸润，也证实循环中单核细胞缺乏而减轻慢性缺氧导致的肺血管重构。V oelker等[2]认为低氧性PAH血管病理血管周围炎症明显，内膜增厚、动脉肌化、内皮细胞功能失调、原位血栓形成、毛细血管和毛细血管前微动脉丧失，血管充血和淤滞，并强调血管内皮生长因子、凋亡及氧化应激在发生机制中的作用。 不少研究发现严重PAH患者循环中炎性因子水平显著升高。参与炎症过程的细胞因子和生长因子如白细胞介素（IL）-1、IL-6，血小板源生长因子（PDGF-A）以及巨噬细胞炎性蛋白-1α在特发性PAH患者循环中的表达和合成显著增加[3]。Balabanian等[4]发现在重度特发性PAH患者血浆中可溶性CD25、可溶性P- 选择素、可溶性E-选择素、可溶性细胞黏附分子-1（intercellular adhesion molecule-1，ICAM-1）、可溶性血管细胞黏附分子（vascular cellular adhesion molecule-1，sVCAM-1）及可溶性IL-6等可溶性炎症标记物均显著高于对照组，支持系统性炎症与特发性PAH发病相关。研究认为单核细胞趋化因子（MCP）-1、IL-6和肿瘤坏死因子（TNF）-α循环水平在特发性PAH患者中显著高于健康人群。MCP-1水平升高在疾病早期尤为明显，提示其可能参与PAH的形成。

肺动脉高压的诊断标准

肺动脉高压的诊断标准 肺动脉高压二维上可见肺动脉增宽，右心室增大等表现，但是估测肺动脉的压力还是诊断它的准确方法，关于测量肺动脉压（收缩压），方法如下： 《一》正常情况下肺动脉压力的估测： 我们先弄清正常情况下如何估测肺动脉压。我们知道，在没有右心室流出道梗阻或肺动脉狭窄时， 肺动脉压=右室收缩压，这时侯我们常规利用三尖瓣返流法估测肺动脉收缩压（PASP）。 我们计算的公式是：RVSP=△P+SRAP （其中RVSP=右室收缩压；SRAP=收缩期右房压；△P=三尖瓣返流的最大压差）所以我们在测量出三尖瓣返流最大压差后，加上右心房收缩压即得出肺动脉收缩压。 右心房的正常压力是5-7mmHg；当出现右房中度增大者为10 mmHg；右房重度增大者为15 mmHg。 《二》当存在心室间分流时肺动脉压的估测： {假如左右心室之间存在分流，如VSD，这时候左右心室的压力阶差△P= LVSP-RVSP（LVSP：左室收缩压；RVSP：右室收缩压） 如果左心室流出道无梗阻出现，这时左室收缩压可用肱动脉收缩压（BASP）代替，这样PASP=BASP-△P，其中左右室之间的压力阶差△P=4V2，V为连续多普勒测得的收缩期室水平左向右最大分流速度。 举例说明： 如果测得一个VSD患者的室水平左向右分流的最大峰速为5m/s，肱动脉收缩压为120mmHg，则PASP=120-4×25=20 mmHg，即肺动脉收缩压为20 mmHg。 但是当室间隔缺损合并重度肺动脉高压出现双向分流时，右室收缩压与左室收缩压几乎相等，甚至高于左室收缩压，应用分流速度间接估计肺动脉收缩压已无意义。 《三》存在大动脉水平分流如动脉导管未闭时 H动脉导管两端的收缩压差△Ps=AOSP-PASP（AOSP：主动脉收缩压；PASP：肺动脉收缩压）。在无左室流出道狭窄时，AOSP与肱动脉收缩压（BASP）相近，可替代主动压力，这样肺动脉收缩压PASP=BASP-△Ps。应用简化的伯努力方程△Ps=4V2，即收缩期左向右最大分流速度计算动脉导管两端的收缩期压差。 《四》根据肺动脉反流估算肺动脉压 1、肺动脉收缩压＝3(PG+8)－2(MPG+6) PG为反流最大压差MPG为平均压差 2、肺动脉平均压＝4Va2 Va为肺动脉舒张早期反流峰值速度 肺动脉舒张压＝4Vb2 Vb为肺动脉舒张晚期反流速度 《五》根据肺动脉血流加速时间来估算肺动脉压 肺动脉收缩压＝79－0.45Act Act为肺动脉频谱加速时间（用于无法获取PA反流频谱时）简单总结来说： 1）正常时用三尖瓣反流压差法：肺动脉压=三尖瓣返流压差+右心房收缩压，前提是无右室流出道、肺动脉狭窄 2）出现室水平分流时计算法：肺动脉收缩压=RV收缩压=肱动脉收缩期血压-室缺分流压差；3）出现大动脉水平分流计算法：肺动脉收缩压= 肱动脉收缩期血压-PDA分流压差 静息状态下 肺动脉收缩压: 正常：15-30mmHg 轻度：30-50mmHg

肺动脉高压常见问题

肺动脉高压常见问题 一、关于病情 1、问：肺动脉高压分为I期，Ⅱ期，Ⅲ期，和Ⅳ。早期症状有哪些？晚期症状有哪些表现？ 答：肺动脉高压的功能分类与左心衰竭心功能的分类几乎相同。I期日常体力活动没有症状，心功能正常。Ⅱ期患者静息状态下舒适，一般体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。Ⅲ期患者静息状态下可以没有症状，轻微体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。日常活动明显受限。Ⅳ期患者在休息状态下即感气短和疲劳，任何体力活动后都可出现症状，有右心衰竭的征象，任何容易发生晕厥的患者均属该级。我们的医疗水平现不能检测出早期的肺动脉高压，许多患者在确诊时已处于高级别状态。经过治疗，也可以好转进入低级别状态。 2、问：肺动脉压力很高，是否代表病情很严重？ 答：肺动脉压力的高低并不是衡量病情严重的最重要指标，关键在于心功能的改善和肺血管阻力的降低。由于肺血管受损弹性变差，所以即便治疗有效， 恢复的过程也相当缓慢。患者服药后，压力没有降低并不一定表示治疗没有进展。如公式所示；肺动脉压力= 心排血量×肺血管阻力，如心排血量增加，则 肺动脉压力亦有可能不发生变化甚至升高，而这种升高并不预示着病情的加 重，所以各位病友不要有心理负担。 （PS：荆教授提示，有些时候大家可能感觉治疗没有效果，或者效果不佳，但 从医学角度讲并非治疗无效。治疗肺动脉高压如同逆水行舟，能够通过药物的 治疗将病情稳定的控制住并延缓恶化，这本身就是一种进步。所以希望大家能 够定期复查，掌握身体的变化，等待药物的新发展。） 3、问：在家里我们可以进行哪些辅助治疗？ 答：吸氧是目前被认为比较安全有效的辅助治疗方法。但每个人情况不同，吸氧时间不做明确建议。 4、问：我平时都要做那些常规检查?

肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH) [概述]： 正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均为15 mmHg。若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉20 mmHg，即为肺动脉高压。WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25 mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg，即为肺动脉高压。 [分类]： （一）按病因分类： 1、原发性肺动脉高压：病因未名者。 2、继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD，VSD，PDA等。 （二）按病理及血流动力学改变分类： 1、动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加所致。 2、反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛肺动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变梗阻性肺动脉高压。 3、被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。 （三）按肺动脉压力升高的程度分类： 1、轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘米-5. 2、中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达因. 秒. 厘米-5.

3、重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg, Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5. 继发性肺动脉高压 (secondary pulmonary hypertension) [病因]：根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺血管阻力、肺血流量有关。 平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力*肺血流量 1、肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压升高。 2、肺血管病变：主要引起肺血管阻力增加，肺动脉压因而增加。 如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。 3、肺部疾病： ⑴慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张等。 ⑵弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺间质纤维化等。 ⑶肺泡通气不足：原发性或神经原性肺泡通气不足（格林巴利综合征。 4、高原性肺动脉高压：由长期缺氧所致。 5、肺静脉高压 [发病机理] 目前不清，研究认为ET-1，NO，PGI，细胞因子和生长因子（PDGF，TGF-β，EGF）等参与了左向右分流肺动脉高压的形成。

新生儿持续性肺动脉高压

新生儿持续性肺动脉高压 [概要] 新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）是由于出生后肺血管阻力持续增高，不能过渡到正常的新生儿循环，，大量血液经卵园孔及/或动脉导管右向左分流，导致严重的低氧血症和紫绀。 该病常发生于足月儿或过期产儿，死亡率极高。 [诊断要点] 1．临床表现PPHN常并发于围产期窒息、胎粪吸入、肺透明膜病、肺炎及败血症，但 X线表现不成比例的低氧血症，也可能由于肺血管床的解剖学异常所致。临床表现为与胸 部 和吸高浓度氧也不能改善的紫绀，临床酷似青紫型先天性心脏病。体格检查可发现明显的心 前区搏动，第二心音单一而响亮，胸骨右或左下缘可闻及三尖瓣返流性收缩期杂音。胸部X 线除原发性肺实质病变外，可见心影增大，肺血正常或减少。 2．筛查试验 (1)高氧试验吸入80～100％氧10min后测定动脉导管后PaCO2（左挠、股或脐动脉血）， 若PaO2仍低于6.67Kpa(50mmHg)提示存在右向左分流，但不能区分先心和PPHN。 (2)导管前、后血氧差异试验：同时取导管前（颞、右挠、右肱动脉）和导管后动脉血， 若导管前 PaO2高于导管后2～2.67Kpa(15～20mmHg)；或经皮氧饱和度差>10%，提示存在 动脉导管水平的右向左分流，但试验阴性不能排除卵园孔水平的右向左分流。 3．确诊试验超声心动图有助于确诊PPHN，既可排除结构型先天性心脏病，又可证实 肺动脉压力增高和直接看到血液通过开放的卵园孔及动脉导管右向左的分流。 [治疗] PPHN的治疗包括针对基础疾病的支持疗法和针对PPHN的特异治疗。治疗原则为降低肺动脉压力和提高体循环压力，逆转右向左分流。 1．药物治疗可选用妥拉苏林，首剂1～2mg/kg,10～30min内从头皮静脉滴入，然后以 0.15～0.3mg/kg.h维持。也可选用硝普钠0.2～0.6g/kg.min，持续静滴；或硫酸镁负 荷量200mg/kg，稀释成8％浓度于30min内静滴，然后以20～50mg/kg.h维持。上述药物对体 循环也有扩张作用。因此应严密监测血压，必要时可用多巴胺5～7g/kg.min及/或多巴 5～15g/kg.min，持续静滴，维持血压在 6.65Kpa(50mmHg)以上。 酚丁 胺

第九章肺动脉高压与肺源性心脏病

第九章肺动脉高压与肺源性心脏病 肺动脉高压(pulmonaryhypertension，PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。 目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(meanpulmonaryarterypressure，mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP>30mmHg。此外，诊断动脉性肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(pulmonarycapillarywedgepressure，PCWP)或左心室舒张末压<15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36～45mmHg)、“重”(>45mmHg)三度。超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。 第一节肺动脉高压的分类 肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订(表2-9-1)。 肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5～3.4年。 第二节特发性肺动脉高压 世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension，PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryhypertension，IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenicpulmonaryarteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。 【流行病学】 美国和欧洲普通人群中发病率约为(2～3)/100万，大约每年有300～1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰～1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。 【病因与发病机制】 特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩

关于肺动脉高压你必须知道的知识

关于肺动脉高压你必须知道的知识 肺动脉高压（PAH）是一种少见的，预后不良的进展性疾病，有心血管系统“恶性肿瘤”之称，根据美国国立卫生研究院( NIH) 注册登记的结果，特发性肺动脉高压确诊后未经靶向治疗平均生存时间仅为 2.8年。近年来随着医疗水平的提高，PAH的生存率有所改善，但也并不是很理想，五年生存率也只能达到60％。了解肺动脉高压的相关知识对预防和治疗都有一定帮助，今天我们就来一起了解一下肺动脉高压。 什么是肺动脉高压 肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，其主要特征为肺血管阻力增加和肺血管压力持续升高，最终结局是右心衰竭和过早死亡。 肺动脉高压的症状 肺动脉高压最早出现的症状是呼吸困难，表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现，而肺动脉高压导致的心排量减少、组织灌注不足会导致患者昏厥、疲劳、乏力、运动耐量减低；右心缺血，右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足会引起患者心绞痛或胸痛，还有一部分患者会因为肺毛细血管前微血管瘤破裂所致咯血；患者肺动脉扩张压迫喉返神经可导致声音嘶哑；还有患者会表现出右心衰的症状如食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。 肺动脉高压的治疗 1、一般治疗 临床上有多种治疗肺动脉高压的方法，一般治疗可以采取康复训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。 2、手术治疗 肺动脉血栓内膜剥脱术是慢性血栓栓塞性肺高压首选治疗措施，适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级，肺动脉平均压达30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm5，血栓位于肺段以上动脉手术能达到者。 3、靶向药物治疗 治疗肺动脉高压的药物包括波生坦、安立生坦、伊洛前列素、曲前列尼尔、

肺动脉高压

肺动脉高压

病历摘要患者，女性，５４岁。因“乏力、胸闷、气短１年半，双下肢水肿半年”于２００４年５月入院。患者自２００２年８月无诱因感乏力，并出现活动后胸闷、气短。予扩冠治疗，效果不佳；２００２年１２月出现胸闷气短加重，晕厥３次，伴呕吐；无肢体抽搐及大小便失禁，约３～５分钟后苏醒，自觉与体位变化及用力有关。最后一次晕厥时咳粉红色泡沫痰，当地医院超声心动图提示：三尖瓣关闭不全（中度），肺动脉高压（重度），肺动脉收缩压９５ｍｍＨｇ。诊为原发性肺动脉高压，肺源性心脏病。经强心、利尿等对症治疗，症状有所改善。进一步检查，胸部ＭＲＩ发现右上纵隔囊性病变、肺动脉增宽、右房右室增大、二尖瓣关闭不全、双侧胸腔少量积液。心导管检查“符合原发性肺动脉高压，肺动脉主干压约１２２／５０ｍｍＨｇ”。血气分析：ＰａＯ2６９．６０ｍｍＨｇ，ＰａＣＯ2２６．８ｍｍＨｇ。经卡托普利、硝普钠、硝苯地平、氯沙坦等治疗，效果均不佳。患者活动耐量逐步下降，稍微活动则胸闷气短。２００３年１１月出现双下肢凹陷性水肿，并逐渐加重，同时出现夜间阵发性呼吸困难，利尿治疗可缓解。２００４年２月在当地医院腹部Ｂ超发现腹水，经利尿治疗后好转。为进一步诊治收入我院。患者１年前出现尿量减少，近期体重增加明显（５ｋｇ），平素长期服用利尿药。既往无冠心病、高血压、糖尿病、高脂血症、慢性肺部疾病史，无慢性咳嗽、咳痰史，无吸烟史。从事化工分析工作，有毒气（主要为氨气）接触史２０余年，粉尘接触史１年。入院查体慢性病面容，口唇紫绀明显。颈静脉充盈，肝颈静脉回流征（－）。双肺呼吸音清，心相对

浊音界向左稍扩大，心率８２次／分，律齐，三尖瓣听诊区可闻及３／６收缩期杂音，Ｐ２＞Ａ２，未闻及心包摩擦音。右下肺、左中肺肩甲部可闻及吹风样杂音。腹稍膨隆，肝肋下１．５ｃｍ，余（－），双下肢凹陷性水肿。实验室检查血常规正常，肝肾功能：谷丙转氨酶（ＡＬＴ）正常，白蛋白（ＡＬＢ）３．７～４．０ｇ／ｄｌ，总胆红素（Ｔｂｉｌ）２．４７～３．５５ｍｇ／ｄｌ，直接胆红素（Ｄｂｉｌ）１．１７～１．７２ｍｇ／ｄｌ，血肌酐（ＳＣｒ）０．８～１．２５ｍｇ／ｄｌ，尿素氮（ＢＵＮ）１４．９～２８ｍｇ／ｄｌ，血糖７４～１０８ｍｇ／ｄｌ。尿常规、便常规及ＯＢ（－）。２４ｈ尿量：８００ｍｌ。２４ｈ尿蛋白排泄量：０．３１０ｇ。免疫指标：抗核抗体（ＡＮＡ）＋ｄＳＤＮＡ、抗Ｊｏ－１抗体、自身抗体、补体、免疫球蛋白、类风湿因子、抗中性粒细胞胞质抗体（ＡＮＣＡ）、血沉、Ｃ反应蛋白、Ｄ－二聚体、抗心磷质抗体（ＡＣＬ）、可提取核抗原（ＥＮＡ）均阴性。血气分析ＰＯ2６６．６ｍｍＨｇ，ＰＣＯ2３１．０ｍｍＨｇoＸ线胸片：肺门影重，纵隔增宽，心影大，肺动脉段突出。高分辨ＣＴ：肺动脉高压，右心房及右心室明显增大；心包少量积液，前纵隔及中上纵隔有液体密度影，考虑为心包积液向上的延伸。ＣＴ肺动脉及静脉造影（ＣＴＰＡ，ＣＴＶ）：肺动脉高压，右心房及右心室明显增大；心包积液，少量腹水；肝淤血；胆囊结石。未见明显血栓征象。肺灌注通气显像：血流期肺动脉区异常，符合肺动脉高压表现；双肺多节段血流灌注减低，通气受损，通气－灌注基本匹配。肺功能：１秒钟用力呼气量（ＦＥＶ1）、最大肺活量

肺动脉高压治疗指南

肺动脉高压治疗指南 肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg 或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。 肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。 肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。 肺动脉高压治疗指南:一般治疗 活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。体力活动强度不应过强。避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。 预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。 避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。育龄期妇女应采取适宜方法避孕。若怀孕应及时终止妊娠。 降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。 肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。但对于门脉高压相关性肺动脉高压患者，应慎用抗凝药物。 氧疗对于各型肺动脉高压患者，低氧均是加重肺循环压力的一个重要因素，一般认为应给予氧疗以使动脉血氧饱和度达到90%以上。 抗心衰治疗对于存在右心功能不全的患者，利尿剂尤为适用，但应避免过快，以免引起低血压、电解质紊乱及肾功能不全；存在右心功能不全的患者可以小剂量应用洋地黄类药物，但应注意密切监测血药浓度；多巴胺、多巴酚丁胺能够增强心肌收缩，增加肾血流量，在晚期肺动脉高压患者适当应用有利于改善症状。 心理治疗I肺动脉高压患者发病年龄较早，患者常存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。医生应为患者提供足够信息，与家属配合治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。

肺动脉高压题库1-0-6

肺动脉高压题库1-0-6

问题： [单选]构成肾病综合征的主要临床表现为（） A.少尿、蛋白尿、高血压、水肿 B.血尿、蛋白尿、水肿、低血压 C.氮质血症、高血压、水肿、高脂血症 D.大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症和低蛋白血症 E.蛋白尿、水肿、低脂血症、高蛋白血症

问题： [单选,A1型题]对于肺循环的说法哪项是不正确的（） A.肺静脉和肺动脉之间的压力梯度约为5mmHg B.婴儿出生时，肌性肺小动脉与体循环小动脉相似，具有平滑肌构成的中层 C.支气管静脉和肺循环静脉之间，有广泛的侧支循环 D.运动时肺血管阻力保持不变 E.用来进行气体交换的总肺毛细血管表面积为60～70m2 运动时肺血管阻力反射性增高。故答案选择D。

问题： [单选,A1型题]对于肺的血液循环哪项是正确的（） A.肺循环属体循环 B.肺全部由肺循环供血 C.肺动脉中血液为静脉血 D.肺循环具有高压高阻特点 E.肺循环与支气管循环之间无吻合支相互交通 肺循环具有高容低阻的特点，其中肺动脉内血液为静脉血，肺静脉内血液为动脉血，肺由肺循环及支气管循环共同供血，支气管血循环属于体循环，两个循环间有吻合支交通。故答案选择C。 森林舞会游戏 https://https://www.wendangku.net/doc/5415776562.html,

问题： [单选,A1型题]缺氧对机体的影响不包括下列哪项（） A.心肌对缺氧十分敏感，早期可表现为心率加快，心排血量增加 B.缺氧可抑制细胞能量代谢，引起代谢性酸中毒 C.缺氧时皮肤、胃肠血管收缩，而脑、肾、冠状动脉血管扩张以保证重要脏器氧供应 D.缺氧时能量不足引起钠泵失灵，导致细胞内水肿 E.缺氧可引起黄疸和消化道出血 低血压可引起血流再分布；而缺氧不会引起血流再分布。故答案选择C。

肺动脉高压发病机制的探究

延伸阅读 肺动脉高压发病机制的探究 肺动脉高压是一类以肺血管阻力进行性升高,最终导致患者右心衰竭而死亡的临床病理生理综合征，其病理变化包括肺血管收缩、内膜增生和重构、体内血栓形成，发病机制极为复杂，许多环节仍然不明确，有待于深入研究。且七成多患者是年轻人，通常愈后较差，在西方国家，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。 有关肺动脉高压发病机制的研究也成为了国内外的学术热点。以往的研究表明，在肺动脉高压形成过程中，以下3种途径起着重要的作用：①花生四烯酸途径：导致前列腺素I2降低，血栓素A2升高，引起血管平滑肌细胞收缩。②NO途径：NO合成减少，cGMP水平降低，平滑肌细胞收缩。③内皮素途径：内皮素引起平滑肌细胞收缩。最近的研究表明，一些细胞因子、信号通路、基因表达、离子通道功能等发生改变后，血管内大量异常增殖反应，导致了不可逆性肺血管的重构、肺动脉高压形成的结局，而且它们之间并不是独立的，有很多的相互作用。下面就近年来研究较多且热门的机制予以概述。 1、5-羟色胺(5-hydroxytryptamine，serotonin，5-HT) 已有研究证实，一些减肥药物，如右芬氟拉明、阿米雷司及其衍生物可以促进5-HT的释放，抑制5-HT再摄取及降解，可提高血浆中游离的5-HT的浓度。而服用这些药物的人群，发生肺动脉高压的概率较未服用药物的人群大得多。故而针对5-HT展开了大量的研究。5-HT

是一种在哺乳动物大脑皮质层及神经突触内含量很高的单胺类神经递质。在外周组织，5-HT 是一种强血管收缩剂。主要由肠道内肠嗜铬细胞分泌，首先经过肝脏代谢经血流到达肺，最后进入体循环。正常生理条件下血浆中游离的5-HT浓度较低，约l～2 nmol／L。当低氧、炎症等刺激时，血小板可大量释放5-HT与受体结合或通过转运体进入细胞内而引发病理反应。有研究表明，在肺部5-HT主要与肺血管平滑肌细胞(PASMC)上的5-HTIB／1D及5-HT2A受体结合，进而引起肺血管收缩。细胞膜上的5-羟色胺转换体(SERT)可以把5-HT转入PASMC内，以促进细胞有丝分裂，进而引起PASMC增殖。而肺中小动脉平滑肌增殖是引起肺血管阻力增加、肺动脉压升高的主要原因。 2、低氧诱导因子-1(hypoxia inducible factor1，HIF-1) 低氧诱导因子-1（HIF-1）是由 HIF-1α和 HIF-1β亚基组成的异源二聚体转录因子。现已证实，HIF—l是机体细胞在低氧环境中产生的一种结合DNA蛋白质因子，能够调节的目的基因包括；促红细胞生成素（EPO）、血管内皮生长因子（VEGF）、NO合酶（iNOS）、血红素氧化镁-1（HO-1）、糖酵解酶等，是一种重要的肺动脉对缺氧反应的中介物。这些基因的表达和肺动脉高压的形成密切相关。其中血管内皮生长因子在肺血管重构时，作为低氧诱导因子-1的下游基因，可被大量激活。且已有研究表明，正常条件下，各组织HIF-1α的表达甚少，而低氧环境时，则表现为时间和低氧程度依赖性升高。总之，HIF-1调控的各种低氧反应基因在低氧性肺动脉高压形成过程中极为重要，它的存在是影响该病理过程的关键。

肺动脉高压诊治进展：从指南到实践(2020完整版)

肺动脉高压诊治进展：从指南到实践（2020完整版） 1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来，三大途径实际种药物陆续批准应用，肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。PAH患者的生存率明显提高，患者的生活质量的到大大改善。但总体预后依然需要进一步提高和改善。下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面，从指南到实践，回顾肺动脉高压诊治进展。 1.肺动脉高压定义的更新： 肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。然而，在正常成人静息状态下，mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。可见，在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP，相当于存在一个灰色地带。近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识，这个GAP也得到了重视和研究，发现mPAP超过20mmHg即使不足 25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展及死亡的风险

显著增加。因此认为，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段，从而在2018年第六届肺动脉高压大会上，专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg。 尽管如上所述，在不同的情况下，mPAP>20mmHg与增加死亡风险相关，但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。此外，从血流动力学上，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。如要定义毛细血管前的肺动脉病变，除mPAP > 20mmHg外，需要肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力≥3wood单位。限定PAWP ≤15mmHg以排除毛细血管后性因素，包含肺血管阻力的指标以尽可能除外无肺动脉病变但可能因肺血流量增多的高动力性肺动脉高压。这样的话，如果肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg，是否毛细血管前后肺动脉高压的定义同时都需要修订，成了专家们讨论的必须话题。最终认为，从本质上说，mPAP>20mmHg并不是定义疾病，这仅表示压力的异常升高。mPAP的轻度升高可以简单地作为强调疾病严重程度的一个标志。

肺动脉高压的分类

肺动脉高压的分类 2008年世界卫生组织(WHO)第四届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类，共分为5 大类：① 动脉性肺动脉高压；② 左心疾病所致肺动脉高压；③ 肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压；④ 慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤ 未明多因素机制所致肺动脉高压。该分类对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。 一、 动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension ，PAH ) 1. 特发性(idiopathic) 2. 遗传性(heritable) ⑴ 骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein receptor type 2 ，BMPR2) ⑵激活素受体样激酶1(activin receptor-like kinase type 1 ，ALK1，内皮因子(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症) [endoglin (with or without hereditary hemorrhagic telangiectasia)] ⑶ 未知遗传因素(unknown) 3. 药物所致和毒物所致肺动脉高压(drug-and toxin-induced) 4. 疾病相关性肺动脉高压(associated with) ⑴ 结缔组织疾病(connective tissue diseases) ⑵ HIV 感染(human immunodeficiency virus infection) ⑶ 门静脉高压(portal hypertension) ⑷ 先天性心脏病(congenital heart disease) ⑸ 血吸虫病(schistosomiasis) ⑹ 慢性溶血性贫血(chronic hemolytic anemia) 5. 新生儿持续性肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn) 肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤样增生症[pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and (or) pulmonary capillary hemangiomatosis(PCH)] 二、 左心疾病所致肺动脉高压( pulmonary hypertension owing to left heart disease ) 1. 收缩性心功能不全( systolic dysfunction ) 2. 舒张性心功能不全( diastolic dysfunction ) 3. 心脏瓣膜病( valvular heart disease ) 三、 肺部疾病和 (或)低氧所致肺动脉高压(pulmonary hypertension owing to lung disease and/or hypoxia) 1. 慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease) 2. 间质性肺疾病(interstitial lung disease) 3. 其他限制性与阻塞性通气障碍并存的肺部疾病( other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern ) 4. 睡眠呼吸障碍( sleep-disordered breathing ) 5. 肺泡低通气(alveolar hypoventilation disorders) 6. 长期居住高原环境(chronic exposure to high altitude) 7. 肺发育异常(developmental abnormalities) 四、 慢性血栓栓塞性肺动脉高压( chronic thromboembolic pulmonary hypertension ，CTEPH) 五、

美国肺动脉高压治疗指南

点片状影70例(5017%),双肺纹理紊乱110例(7910%),两肺野透亮度增加62例(4217%)。 213　治疗与转归　经住院治疗后所有患者哮喘症状均得到控制,哮鸣音消失,缺氧明显改善,感染控制,并发症改善,尿蛋白从++转为-,白细胞及中细胞粒转为正常,胸片显示双肺炎症吸收。平均住院时间(14±6)d。 3　讨论 支气管哮喘是由多种细胞(如嗜酸粒细胞、中性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病[4]。湘西苗族哮喘患者的临床资料显示:遗传因素、过敏原接触、呼吸道疾病、吸烟、气候变化是湘西苗族哮喘人群哮喘发病的主要原因,其中潮湿的住房环境与哮喘的严重程度有关[5]。湘西地处湖南西部,海拔高,气候变化快。卫生条件差,发作时不就诊,延迟就诊或到非正规医院就诊是延误治疗的主要原因, 以致病程长,并发症多。 湘西苗族哮喘的另一特点是肺功能 差,肺气肿、肺心病发生率较高,这是影 响哮喘患者生活质量的一个重要原因[6]。 在肺功能差的基础上,如哮喘发作,其症 状及活动受限制的程度更重。反复发作的 哮喘带来的气道重构可能是进行性肺功能 减低的原因。经抗感染、吸氧、解痉平 喘、补液、纠酸及控制并发症等治疗后, 大多数患者症状得到了缓解。糖皮质激素 在控制症状方面疗效显著,但不能治愈哮 喘。免疫疗法特别是特异性免疫治疗是唯 一能根治哮喘的方法[7]。在哮喘非规范 治疗中,全身运用激素及滥用抗菌药物应 引起注意。 参考文献 1　Nati onal I nstitute of Health Gl obal Stragegy f or as thm a management and p reventi on. NHLB1/WHO Workshop Report[R].N I H Publicati on;1998:3-10. 2　中华医学会呼吸病学分会哮喘组1中华医 学会呼吸学会:支气管哮喘防治指南[J]. 中华结核和呼吸杂志,1997:20:261. 3　林江涛1关于新修订的《支气管哮喘防治 指南》的几点说明[J]1中华结核和呼吸 杂志,2003:26(3):01. 4　钟南山1内科学[M]1第6版1北京:人 民卫生出版社,2003:64-73. 5　耿开兴,王若兵1支气管哮喘的八大危险 因素[J]1中国全科医学,2004,7: 1693. 6　Juni per EF,Guyatt GH,Ep stein RS,et al. Evaluati on of i m pair ment of health related qual2 ity of life in asthma:devel opment of questi on2 naire f or use in clinical trials[J].Thorax, 1992:47:76-83. 7　弥明1支气管哮喘临床药物治疗进展[J] 1河北医药,2004,26:581. (收稿日期:2007-11-15) (本文编辑:康丽涛) ?世界全科医生工作瞭望?美国肺动脉高压治疗指南 David B.Badesch,Steven H.Abman,Gerald Si m onneau,Le wis J.Rubin,Vallerie V.Mc Laughlin 肺动脉高压(P AH)是一种进行性疾病,最终导致右心室功能障碍、衰竭,严重的右心功能不全可致患者死亡。肺动脉高压的发病原因较为复杂且确切机制还没有完全阐明,环境因素、遗传因素以及其他因素都在肺动脉高压的发病过程中产生作用,这些因素导致心血管的结构和功能发生变化。最近几年,肺动脉高压的治疗取得了很大的进展,为此美国胸科医师学会(ACCP)在循证医学取得的成果基础之上,将2004年的指南进行了修订。 1　症状性肺动脉高压的治疗 肺动脉高压治疗的研究进展发展较快,医生在治疗这一疾病时要考虑到各方面的因素,包括心肺血流动力学、有无右心衰竭的表现、药物之间的相互作用以及副作用等。对心肺功能分级进行量化是比较困难的,因为患者之间的情况有所不同,每位医生对心肺功能分级的理解也不一样,并且心肺功能分级与其他预示疾病发展程度的指标之间也会出现不一致的情况。但是心肺功能分级与原发性肺动脉高压的治疗效果具有确切的相关性。 2　Ⅱ级肺动脉高压的治疗 Revati o以及静脉或皮下给予Re modulin是批准的治疗Ⅱ级肺动脉高压的药物。ACCP推荐Re modulin为一线治疗药物,因为这种药物效果较好,使用方便。 3　Ⅲ级肺动脉高压的治疗 美国F DA批准5种药物治疗Ⅲ级肺动脉高压,这些药物包括bosentan、sildenafil,静脉注射epop r ostenol、il op r ost、皮下或静脉给予trep r ostinil。ACCP推荐较早期的Ⅲ级患者使用bosentan和sildenafil。在使用药物时要考虑临床上是否显效、药物的毒性以及患者的基本状况等因素。较晚的Ⅲ级肺动脉高压患者推荐使用p r ostanoid、il op r ost或皮下给予trep r ostinil1 4　Ⅳ级肺动脉高压的治疗 目前所有的治疗手段都可以用来治疗I V级肺动脉高压患者,ACCP推荐严重的I V级患者静脉使用epop r ostenol。还没有可靠的依据说明口服、吸入以及皮下注射药物对I V级肺动脉高压的治疗有效,因此一般不推荐作为一线治疗手段。 5　结语 只有在充分了解患者具体情况的基础上,才能对肺动脉高压进行恰当的治疗。在治疗方案的选择方面,费用也是一个需要考虑的问题。医生要注意到患者的基础疾病,以及其他能够影响肺动脉高压的因素。对病情复杂的患者,要进行充分的评价。因肺动脉高压的诊断和治疗比较复杂,因此ACCP推荐患者到专门的医疗机构进行诊治。 (摘自《美国家庭医生》杂志,中国全科医学杂志李井泉编译) ? 5 5 1 ?

肺动脉高压

肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，可导致右心衰竭甚至死亡，是严重危害人民健康的医疗保健问题。其中动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）过去被认为是“不治之症”，平均生存期只有2.8年。近年来，随着对肺动脉高压发病机制认识的不断深入以及大量新型药物的研发，使得PAH的治疗进入了多元化时代，以干预PH病理生理过程为目标的内科治疗，不仅使PAH患者临床症状得到控制，同时有效地延长了患者生存期，改变了既往单纯使用扩血管药降低肺动脉压的局面。目前PH内科治疗主要涉及以下几方面： 一、一般治疗 是PAH的基础治疗，主要指氧疗、抗凝、利尿和强心等对症支持治疗。实验研究表明，PAH患者往往存在血液高凝状态，存在肺血栓栓塞症或原位血栓形成的风险，而充分抗凝治疗能够显著提高PAH生存率。另外氧疗、强心、利尿等对症治疗则可纠正患者低氧血症、右心高负荷状态，从而有效缓解临床症状。 二、靶向药物治疗 1.针对前列环素途径的药物 前列环素及其类似物是一类强烈的血管扩张剂，是最早用于PAH靶向治疗的药物，包括依前列醇、曲前列环素、贝前列素及伊洛前列素等。大量临床试验证实前列环素类药物能够改善患者的临床症状、WHO功能分级、6分钟步行距离（6MWD）及血流动力学指标。对于重度PAH，该类药物能够显著提高患者生存率。 2.针对内皮素途径的药物 这类药物通过阻断内皮素受体，抑制血管收缩、细胞增殖等病理过程，起到降低肺动脉压、抑制肺血管重塑的作用。目前应用于临床的药物有波生坦、安立生坦及马西替坦。多项研究均证实波生坦可以改善PAH患者的生活质量、WHO功能分级、血流动力学状况，并能延迟临床恶化时间。目前，波生坦和安立生坦均在我国上市。新近结束的SERAPHIN临床研究表明马西替坦能显著降低PAH患者病情加重及死亡事件的风险。马西替坦已于去年获得美国FDA及欧盟批准，作为单药疗法或联合其他药物，用于PAH的长期治疗。 3. 针对NO-cGMP途径的药物 3.1磷酸二酯酶-5抑制剂