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肾病综合征的临床表现及治疗

肾病综合征的临床表现及治疗
肾病综合征的临床表现及治疗

肾病综合征-临床执业医师考试指导

肾病综合征是临床执业医师考试复习需要了解的知识,医学|教育网搜集整理了相关内容与考生分享。

肾病综合征(NS)系一组由多种原因引起的以肾小球基底膜对血浆蛋白质通透性增高为基本病理生理改变,以“三高一低”(大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症、不同程度的水肿)为基本临床特征的综合征医学|教育网。发病率仅次于急性肾炎。

一、肾病综合征临床表现

肾病综合征临床表现是临床执业医师考试复习需要了解的知识,医学|教育网搜集整理了相关内容与考生分享。

1.多为隐袭起病,无明显诱因,亦可见于感染后诱发。

多2岁后发病,3~5岁为发病高峰。男﹕女约3~4.

2.水肿

最常见和突出的症状,从眼睑、颜面开始,渐波及四肢,具下行性和可凹性。

3.尿液改变

单纯性肾病无肉眼血尿,肾炎性肾病可有不同程度血尿医学|教育网。

4.血压

大多数血压正常,肾炎性肾病可有一定程度高血压。

肾病综合征并发症

肾病综合征并发症是临床执业医师考试复习需要了解的知识,医学|教育网搜集整理了相关内容与考生分享。

1.感染

为最常见的并发症。常见呼吸道、皮肤感染及原发性腹膜炎等。

2.电解质紊乱

“三低”即钠、低钾和低钙血症。

3.血栓形成:

以肾静脉血栓最为多见,典型表现为突发腰痛,血尿甚至肉眼血尿,甚至发生肾衰竭医学|教育网。

4.急性肾衰竭

5.肾上腺危象

皮质激素用药不当或发生感染或应激状态,体内皮质醇水平不足所致。临床表现为剧烈呕吐、腹痛、血压降低甚至休克,易致死亡。

二、肾炎型肾病

肾炎型肾病是临床执业医师考试复习需要了解的知识,医学|教育网搜集整理了相关内容与考生分享。

除典型的“三高一低”临床表现外,尚具有以下四项中的一项或多项:①2周内分别3次以上离心尿检,RBC≥10个/HP,并证实为肾小球源性血尿者;②反复或持续高血压,学龄前儿童≥120/80mmHg,学龄儿童≥130/90mmHg,并除外糖皮质激素等所致者医学|教育网;③肾功能不全,血BUN≥10.7mmol/L,并除外由于血容量不足等所致者;④血补体(C3)反复或持续降低者。肾炎型肾病常对皮质激素耐药或呈部分效应。

三、肾病综合征治疗

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1.一般治疗

一般不需卧床休息。显著水肿和严重高血压时应短期限制水、盐摄入,不应长期低盐或无盐饮食。优质蛋白摄入量1.5~2.0g/(kg?d)。

2.利尿治疗

轻者口服利尿剂;重者可快速静脉滴注6%低分子右旋糖苷,然后静脉使用呋塞米。一般勿用或慎用血浆和无盐白蛋白。

3.防治感染

肾病完全缓解且停用皮质激素或免疫抑制剂3个月以后方可预防接种。

肾病综合征的概念

肾病综合征的概念 …… Christian(克里斯琴)于1932年应用肾病综合征(nephroticsyn — drome肾病综合症)这一名词,来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿,及其相应的一组临床表现,这表现与肾病根相似,故名肾病综合征。本征的最基本特征是大量蛋白尿.“大量”蛋白尿是一个人为的界线,历史上各国、各医院有不同的界线,目前我国的定义为≥ 3.5g/d。国外大部分定为≥3.og(或 3.5g)/1.73m2.d。常伴有低蛋白血症(≤30g儿)、水肿、高脂血症。 虽然肾病综合征作为一组临床症候群具有共同的临床表现、病,阴生理和代谢变化,甚至治疗方面亦有共同的规律。但是,由于这是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征,所以在临床表现、发病机理和治疗等方面又各有其特点。肾病综合征和发烧、贫直等名词一样,不应被用作疾病的最后诊断。 儿科对肾病综合征这一名词的应用又有不同看法。小儿肾病综合征是一临床状态,是由于多种原因引起肾小球通透性的增加,导致大量蛋白由尿丢失。临床具有以下特点:大量蛋白尿(定性为+++或更多,定量为小儿超过o.1g/kg·d)、低蛋白血症(血清白蛋白儿童30g/L、婴儿25g/L)、高胆固醇血症(血清胆固醇儿

童 5.70mmol/L、婴儿5.20mmol/L)及明显浮肿为共同特征的临床 eO合征。以上四项中以第一项为必备的条件.肾病综合征在儿科肾脏病中较为常见,发病仅次于最常见的急性肾小球肾炎和尿路感染。据全国儿科肾脏病科研协作组(1986)对我国六大行政区20个省、市、县的105所医院1982年儿科泌尿系疾病住院病人的调查,儿科泌糖尿系疾病占同期住院总人次的2.63%,肾病综合征占泌尿系疾病的21%,仅次于急性肾炎(53%)。北京儿童医院(1988)对该院30年间(1956~1985)内科泌尿系疾病住院病例进行的分析,与上述调查结果相近似,原发性肾病综合征占19.02%。并有逐年增多的趋势。北京医科大学第一医院儿科1967~1976年10年中收住院的14岁以下儿童中,肾病综合征占肾脏疾病总数的38.1%。大于1岁儿童中,原发性肾小球疾病伴肾病综合征约占肾病综合征的90%,较成人比例数高。 肾病综合征是肾小球疾病(包括肾小球肾炎、肾病、狼疮和其他)的常见表现,但亦应注意到许多肾小球疾病并没有这一表现。

先天性肾病综合征诊疗指南

先天性肾病综合征诊疗指南 【概述】 先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。先天性肾病综合征按病因通常分为两大类: 1.遗传性肾病综合征有先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型(弥漫性系膜硬化或增生硬化型,局灶节段硬化型、微小病变型等)。 2.非遗传性肾病综合征可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。 【诊断】 出生3个月内出现的肾病综合征多数为先天性肾病综合征。 1.芬兰型 (1)临床诊断:依赖于有无家族史;宫内已有蛋白尿,于临床出现症状时,血中白蛋白多已下降,当纠正血中白

蛋白至15g/L时,尿中蛋白可>2g/L;胎盘大(>出生体重的25%);临床表现为6个月内GFR常仍系正常;除外其他已知病因;肾活体组织检查有特征性病理改变。 (2)产前诊断:产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白(AFP)检查。该检查是一种正常的胎儿期的蛋白,由胎儿肝、卵黄囊及消化道合成,其分子大小及电化学特性与血中白蛋白者相似。妊娠13周时胎儿血中浓度达到高峰。当胎儿发生蛋白尿时,则AFP随尿蛋白进入羊水中。故对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11~18周时检测羊水的AFP可有助于产前诊断。但应注意此种蛋白之增高还可见于有神经管畸形的小儿,但神经管畸形者除羊水中AFP增高外,胆碱酯酶也增高,可资鉴别,此外AFP 还可见于双胎、Turner综合征等。 2.非芬兰型本病也是常染色体隐性遗传病 多在3个月至3岁的儿童中发病,偶尔也见于出生时或出生后3个月内。病理学特征是肾小球弥漫性系膜硬化或增生硬化,局灶节段性硬化,肾小管呈囊性扩张,以深皮质层最显著。临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征,并较为迅速地进展为终末期肾病。 3.Drash综合征,表现为先天性肾病综合征,并发于肾母细胞瘤和(或)男性假两性畸形,其他相关的病变如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。

肾病综合症的诊断标准

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢 肾病综合症的诊断标准 导语:肾脏是我们体内一个重要的器官,如果它出现了问题,我们身体里的其他器官也会受到影响,从而影响我们的健康。肾病综合症在各个年龄段都可能 肾脏是我们体内一个重要的器官,如果它出现了问题,我们身体里的其他器官也会受到影响,从而影响我们的健康。肾病综合症在各个年龄段都可能出现,病发时会出现脸色苍白,精神萎靡等症状。所以我们应该要对于肾病综合症的诊断标准有一定的了解,下面让我们一起来了解它的步骤吧。 肾病综合征的诊断步骤如下:① 是否肾病综合征;② 是否原发性肾病综合征;③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别;④ 是哪种肾小球疾病引起,必须作肾活检才能确诊。 能引起肾病综合症的主要疾病常见有:1. 过敏性紫癜肾炎:好发于青少年,有典型的皮肤紫癜,可伴有关节痛、腹痛及黑便,多在皮疹出现后1~4周左右出现血尿和(或)蛋白尿,典型皮疹有助于鉴别。 2. 系统性红斑狼疮:好发于青少年和中年女性,以多系统受损的临床表现和免疫学检查可见出多种抗体,一般不难鉴别。 3. 乙型肝炎病毒相关性肾炎:好发于儿童及青少年,以蛋白尿或NS 为主要临床表现,国内依据以下三点进行诊断:①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎,并可除外红斑狼疮等继发性肾小球肾炎;③肾活检切片中找到HBV抗原。 4. 糖尿病肾病:好发于中老年,常见于病程5年以上的糖尿病患者,早期可发现尿微量白蛋白排除增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5. 肾淀粉样变性:好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏

2021年慢性肾衰竭(慢性肾脏病)诊疗指南

For personal use only in study and research; not for commercial u s e 欧阳光明(2021.03.07) 慢性肾衰竭(附慢性肾脏病诊疗指南【概述】 慢性肾衰竭(chronic renal failure,CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率 (glomerular filtration rate, GFR)下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合 征,简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期;(2)肾功能失代偿期;(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期);(4)尿毒症期(表 48-1)。 表 48-1 我国 CRF 的分期方法(根据 1992 年黄山会议纪要) CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50~80 133~177 1.5~2.0 大致相当于 CKD2 期 肾功能失代偿期 20~50 186~442 2.1~5.0 大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 10~20 451~707 5.1~7.9 大致相当于 CKD4 期 尿毒症期<10 ≥707 ≥8.0 大致相当于 CKD5 期

注:肌酐分子量为 113,血肌酐的单位互换系数为 0.0113 或 88.5。如: 1.5 mg/dl=1.5×88.5= 132.75μmol/l ≈ 133μmol/l或1.5÷0.0113=132.74μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases,CKD) 的分期方法提出了新的建议(见附录: 慢性肾脏病)。显然,CKD 和 CRF 的含义上有相当大的 重叠,前者范围更广,而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼 疮性肾炎等)、肾小管间质病变(慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾 病等)、肾血管病变、遗传性肾病(如多囊肾、遗传性肾炎)等。在发达国家,糖尿病肾病、 高血压肾小动脉硬化已成为CRF 的主要病因,在发展中国家,这两种疾病在 CRF 各种病因中 仍位居原发性肾小球肾炎之后,但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的 “缺血性肾病”(ischemic nephropathy),在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。 【临床表现】

肾病诊断标准

常见肾脏疾病的诊断标准 原发性肾小球疾病 凡临床上具备以下特点者为肾小球疾病:①肾小球性蛋白尿(以白蛋白为主)伴管型尿和(或)肾小球源性血尿;②肾外表现为高血压及水肿;③肾小球滤过功能损害先于并重于肾小管功能障碍。[1] 原发性肾小球疾病临床分型: (一)急性肾小球肾炎(简称急性肾炎) 1.起病焦急,病情轻重不一。 2.一般有血尿(镜下及肉眼血尿),蛋白尿,可有管型尿(如红细胞管型、颗粒管型等)。常有高血压及水钠潴留症状(如水肿等),有时有短暂的氮质血症。B超检查双肾无缩小。 3.部分病例有急性链球菌或其他病原微生物的前驱感染史,多在感染后1-4周发病。 4.大多数预后良好,一般在数月内痊愈。 (二)急骤进行性肾小球肾炎(简称急进性肾炎) 1.起病急,病情中,进展迅速,多在发病数周或数月内出现较重的肾功能损害。 2.一般有明显的水肿、血尿、蛋白尿、管型尿等,也常有高血压及迅速发展的贫血,可有肾病综合征表现。 3.肾功能损害呈进行性加重,可出现少尿或无尿。如病情未能得到及时、有效的控制,常于数周至数月内需以替代疗法延长生命。 (三)慢性肾小球肾炎(简称慢性肾炎) 1.起病缓慢,病情迁延,临床表现可轻可重,或时轻时重。随着病情发展,可有肾功能减退、贫血、电解质紊乱等情况出现。 2.可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿及管型尿等表现中的一项(如血尿或蛋白尿)或数项。临床表现多种多样,有时可伴有肾病综合征或重度高血压。 3.病程中可有肾炎急性发作,常因感染(如呼吸道感染)诱发,发作时有类似急性肾炎之表现。有些病例可自动缓解,有些病例出现病情加重。 (四)隐匿性肾小球疾病(无症状性血尿或蛋白尿) 1.无急、慢性肾炎或其他肾脏病病史,肾功能基本正常。 2.无明显临床症状、体征,而表现为单纯性蛋白尿或(和)肾小球源性血尿。 3.可排除非肾小球性血尿或功能性血尿。 4.以轻度蛋白尿为主者,尿蛋白定量<1.0g/24h,但无其它异常,可称为单纯性蛋白尿。以持续或间断镜下血尿为主者,无其它异常,相差显微镜检查尿细胞以异常为主,可称为单纯性血尿。 (五)肾病综合征 1.大量蛋白尿(>3.5g/24h); 2.低蛋白血症(血清白蛋白<30g/h); 3.明显水肿; 4.高脂血症。

慢性肾衰竭(慢性肾脏病)诊疗指南

慢性肾衰竭(附慢性肾脏病诊疗指南 【概述】 慢性肾衰竭(chronic renal failure,CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率(glomerular filtration rate, GFR)下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征,简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期;(2)肾功能失代偿期;(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期);(4)尿毒症期(表 48-1)。 表 48-1 我国 CRF 的分期方法(根据 1992 年黄山会议纪要) CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50~80 133~177 ~大致相当于 CKD2 期 肾功能失代偿期 20~50 186~442 ~大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 10~20 451~707 ~大致相当于 CKD4 期 尿毒症期 <10 ≥707 ≥大致相当于 CKD5 期 注:肌酐分子量为 113,血肌酐的单位互换系数为或。 如: mg/dl=×= μmol/l ≈ 133μmol/l或÷=μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases,CKD) 的分期方法提出了新的建议(见附录: 慢性肾脏病)。显然,CKD 和 CRF 的含义上有相当大的重叠,前者范围更广,而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼 疮性肾炎等)、肾小管间质病变(慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾 病等)、肾血管病变、遗传性肾病(如多囊肾、遗传性肾炎)等。在发达国家,糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化已成为 CRF 的主要病因,在发展中国家,这两种疾病在 CRF 各种病因中仍位居原发性肾小球肾炎之后,但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的“缺血性肾病”(ischemic nephropathy),在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。 【临床表现】 在 CRF 的不同阶段,其临床表现也各不相同。在 CRF 的代偿期和失代偿早期,病人可以 无任何症状,或仅有乏力、腰酸、夜尿增多等轻度不适;少数病人可有食欲减退、代谢性酸中毒及轻度贫血。CRF 中期以后,上述症状更趋明显。在尿毒症期,可出现急性心衰、严重高钾血症、消化道出血、中枢神经系统障碍等严重并发症,甚至有生命危险。 1. 水、电解质代谢紊乱慢性肾衰时,酸碱平衡失调和各种电解质代谢紊乱相当常见。 在这类代谢紊乱中,以代谢性酸中毒和水钠平衡紊乱最为常见。 (1)代谢性酸中毒:在部分轻中度慢性肾衰(GFR>25 ml/min,或血肌酐<350μmol/l) 患者中,部分患者由于肾小管分泌氢离子障碍或肾小管 HCO3 -的重吸收能力下降,因而可发生 正常阴离子间隙的高氯血症性代谢性酸中毒,即肾小管性酸中毒。当 GFR 降低至<25 ml/min (血肌酐>350μmol/l)时,肾衰时代谢产物如磷酸、硫酸等酸性物质因肾的排泄障碍而潴留,可发生高氯血症性(或正氯血症性)高阴离子间隙性代谢性酸中毒,即“尿毒症性酸中 206 毒”。轻度慢性酸中毒时, 多数患者症状较少,但如动脉血 HCO -3 < 15 mmol/L,则可出现明 显食欲不振、呕吐、虚弱无力、呼吸深长等。 (2)水钠代谢紊乱:主要表现为水钠潴留,或低血容量和低钠血症。肾功能不全时,

肾病综合征(4)

肾病综合征单病种全程管理规范 厦门大学附属福州第二医院 一、概述 肾病综合征(NS)是肾小球疾病中的一组临床症候群。本病的基本特征是大量蛋白尿。目前我国的定义为蛋白尿≥3.5g/d、低白蛋白血症(血浆白蛋白﹤30g/L)、水肿、伴或不伴高脂血症。肾病综合征可分为原发性及继发性两大类,可由多种病理类型的肾小球疾病所引起。 肾病综合征的分类和常见病因 二、临床表现:常表现为大量蛋白尿、水肿、高脂血症及低蛋白血症等典型症状。 三、辅助检查: 1.必需的检查项目 (1)血常规、尿常规、大便常规和大便隐血; (2)24小时尿蛋白定量,尿白蛋白/尿肌酐比值; (3)肝肾功能、血电解质、血糖、HbA1C、血脂、血浆蛋白、 ESR、CRP、BNP、凝血功能等; (4)免疫学指标:ANA、C3, C4,dsDNA, SSA, SSB 或ENA谱; (5)感染筛查:乙肝,丙肝,梅毒,HIV,结核筛查等; (6)副蛋白病筛查:血、尿免疫电泳;血尿免疫固定电泳;轻链; (7)肿瘤标记物;

(8)肾脏B超;肺CT;心电图; 2.根据患者病情可选择的检查项目:B超全身浅表淋巴结检查,肾静脉下肢深静脉B超检查,心功能评估等; 3.评估肾活检适应症、禁忌症后进行肾活检。 四、诊断与鉴别诊断 (一)肾病综合征的诊断并不难,同时具备蛋白尿≥3.5g/d、低白蛋白血症(血浆白蛋白﹤30g/d)这两条即可明确诊断。怀疑患者为肾病综合征时,应首先检查24小时尿蛋白定量及血清蛋白测定。在选择治疗方案前首先应排除各种继发性肾病综合征,常见的有糖尿病肾病、肾淀粉样变,狼疮性肾炎、肿瘤、药物级感染引起的肾病综合征等。原发性肾病综合征诊断明确的成人患者,在治疗前应先行肾组织活检术,然后根据病理类型有区别地选择治疗方案。若无肾活检条件,可先予激素正规治疗8周,无效时在行肾活检。 肾病综合征诊疗流程图 蛋白尿≥3.5g/d 血浆白蛋白﹤30g/L 高脂血症 ↓↓↓ 肾病综合征 ↓ ↓↓ 原发性肾病综合征继发性肾病综合征 糖尿病肾病狼疮性肾炎肾淀粉样变肿瘤等 ↓↓ 成人患者先行肾组织活检术若无肾活检条件,可先予激素正规治疗8周

急性肾炎综合征诊断治疗指南

急性肾炎综合征诊断治疗指南 【概述】 急性肾炎综合征(acute nephritic syndrome)是由多种疾病引起的一组临床症候群,其共同的临床特点表现为:急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压,可以伴有一过性肾功能不全。急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病,主要包括: 1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见,其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。此外,偶见于其它细菌或病原微生物感染之后,如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。 2. 原发性肾小球疾病如IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。 3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病肾脏受累。 临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后,需要进一步明确其病因。尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念,后者常特指急性链球菌感染后肾炎。

【临床表现】 急性肾炎综合征仅是一组临床症候群,病因不同,临床表现各异,但其共同的临床表现是:急性起病,几乎所有病人都有血尿(约30%可为肉眼血尿),呈轻度到中度的蛋白尿(部分病人可达肾病范围的蛋白尿),可有管型尿(红细胞管型、颗粒管型等),80%的病人有水肿和高血压,可以伴有一过性肾功能不全(表现为尿量减少和氮质血症),严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。 【诊断要点】 1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压,可以伴有一过性肾功能不全。 2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。 3. 辅助检查 (1)实验室检查:除了常规的实验室检查外,尤其要结合鉴别诊断进行相关化验(参见表1-1),如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性,提示急性链球菌感染后肾炎;血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病;ANCA 阳性支持系统性小血管炎;ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。

成人原发性肾病综合征治疗专家共识

成人原发性肾病综合征治疗专家共识 2010年03月30日来源:中国医学论坛报作者:郭志强 关键词:原发性肾病综合征;专家共识;肾脏病;INS 2009年3月,在中国著名肾脏病学家、中国医师协会肾脏内科分会会长、北京协和医院李学旺教授的发起下,中国原发性肾病综合征(INS)治疗专家共识协作组成立。全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写。北京大学第一医院肾内科赵明辉教授、上海华山医院肾内科顾勇教授、李学旺教授分别担任局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病和微小病变性肾病综合征三个小组的组长,历经1年时间,5次大型讨论会和审稿会,查阅了大量的国内外最新文献,汇集了广泛的专家意见,终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识,为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。 本共识全文将在今年4月正式由人民卫生出版社出版。现将共识的精编摘要先行刊登,以飨读者。 肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为:大量蛋白尿≥3.5 g/d;低白蛋白血症,血浆白蛋白<30 g/L;常伴程度不等的水肿和高脂血症,大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病(MN)、局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)和微小病变性肾病综合征(MCD),具体病因尚不明。在仔细排除继发因素(包括遗传因素)后,才能诊断原发肾病综合征。 原发性肾病综合征治疗专家共识 微小病变性肾病综合征 MCD典型临床表现是肾病综合征,仅15%左右伴镜下血尿,一般无持续性高血压和肾

肾病综合征分级诊疗规范指南规范

肾病综合征分级诊疗流程 肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(>35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征的一组临床综合征。肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征)。原发性肾病综合征又分为普通型及难治型,难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上,或一年内复发3次或3次以上者。 诊断 1.肾病综合征(NS)诊断标准是 (1)尿蛋白大于3.5g/d; (2)血浆白蛋白低于30g/L; (3)水肿; (4)高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 2.NS诊断应包括三个方面 (1)确诊NS。 (2)确认病因:首先排除继发性和遗传性疾病,才能确诊为原发性NS;最好进行肾活检,做出病理诊断。 (3)判断有无并发症。 肾病综合征鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎

好发于青少年,有典型皮肤紫癜,常于四肢远端对称分布,多于出皮疹后1~4周出现血尿和(或)蛋白尿。 2.系统性红斑狼疮性肾炎 好发于中年女性及青少年,免疫学检查可见多种自身抗体,以及多系统的损伤,可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年,临床主要表现为蛋白尿或NS,常见病理类型为膜性肾病。诊断依据:①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎,并且排除继发性肾小球肾炎;③肾活检切片找到HBV抗原。 4.糖尿病肾病 好发于中老年,常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5.肾淀粉样变性病 好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大,常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6.骨髓瘤性肾病 好发于中老年,男性多见,患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,

肾病综合症说课稿

尊敬的各位评委: 下午好: 我是33号,我说课的题目是《肾病综合症》, 一、说教材: 1、地位和作用:本节课是人们卫生出版社《内科学》第五篇第四章内容。是在肾小球肾炎 后安排的。是肾内科常见病之一,通过本节课的学习,可以帮助同学对肾脏疾病进一步了解和深化。 2、教学目标: (1)知识目标:了解肾病综合征的病因,发病机制,病理改变。掌握肾病综合征的病理生理、临床表现、实验室检查、诊断和鉴别诊断。掌握治疗肾病综合征的基本原则,掌握糖皮质激素和其他免疫抑剂的适应症,用药方法和注意事项。了解其他对症治疗措施和预后。(2)能力目标:初步培养学生分析问题,解决问题,团结协作的能力,培养学生加强理论联系实际的能力。 (3)情感目标:①增强学生学科兴趣和自信心;②培养学生尊重科学、事实求是的学风。 3、教学重点和难点: 教学重点:肾病综合症的病理生理、临床表现、诊断、鉴别诊断、并发症及其他发生机制。教学难点:肾病综合症的病理类型和临床特征。 二、说教法:结合教材和学生的实际,我准备采用以理论讲授法为主。运用该法同时在讲 授过程中加入临床病例分析,一方面能够使学生能够在学习好理论知识的基础上,联系临床实践,做到理论联系实践;另一方面,充分调动学生求知欲,并以此来激发学生的探究心理;通过老师讲授、课堂讨论,培养学生自主学习能力和分析能力。学生应注意课前做好充分准备,以提高课堂效率;上课时注意启发诱导,以便让同学充分吸收课堂内容;讲授后做好总结工作,注意在探究问题时留给学生充分的时间,以利于开放学生的思维。为了完成教学任务,突破重难点,我还在教学过程中合理的运用多媒体辅助手段,增加图片示教,使授课内容形象、生动以达到更好的教学效果。三、说学生情况:在之前我们也学习了泌尿系统疾病概论、肾小球肾炎,对泌尿系统的相 症状、实验室检查已初步了解。为本节课的学习奠定了基础。 四、说学法:本节课通过老师的理论讲解获取肾病综合症的病因、病理类型、实验室检查、 治疗原则;通过学生病例分析、讨论,归纳出肾病综合症的病理生理和鉴别诊断及并发症的发生机制。在指导学生解决问题时,引导学生通过比较、猜测、尝试、质疑、发现等探究环节选择合适的概念、规律和解决问题方法,从而克服思维定势的消极影响,促进知识的正向迁移。这样,既有利于学生养成认真分析过程、善于比较的好习

肾病综合征专家共识

成人原发性肾病综合征治疗的专家共识 全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写历经1年时间,5次大型讨论会和审稿会,查阅了大量的国内外最新文献,汇集了广泛的专家意见,终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识,为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。现将共识的精编摘要刊登,以飨读者。 一、肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为:大量蛋白尿33.5 g/d;低白蛋白血症,血浆白蛋白<30 g/L;常伴程度不等的水肿和高脂血症,大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需 条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病(M N)、局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)和微小病变性肾病综合征(M CD),具体病因尚不明。在仔细排除继发因素(包括遗传因素)后,才能诊断原发肾病综合征。 二、原发性肾病综合征治疗专家共识 1、微小病变性肾病综合征(MCD) MCD典型临床表现是肾病综合征,仅15%左右伴镜下血尿,一般无持续性高血压和肾功能减退,发展到终末期肾病(ESRD)不多见。因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比

例,为治疗首选。泼尼松1 mg/kg·d(最大不超过80 mg/d),约76%患者在治疗8周达到完全缓解,最长可观察到16周。治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整,之后每2~4周减少原使用量的10%,15 mg/d以下时减量应更加缓慢,以减少复发。 对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者,可以以泼尼松1 mg/kg·d、环磷酰胺2 mg/kg·d联合治疗12~16周。若该治疗不能维持患者长期缓解,或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者,使用环孢素治疗。起始剂量3.5~4 mg/kg·d,滴定谷浓度在100~200 ng/ml,4~6月后,如果出现部分缓解或完全缓解,则开始缓慢减量,每1~2月减0.5 mg/kg·d,疗程至少1年,可以小剂量(1~1.5 mg/kg·d)长期维持。联合使用小剂量糖皮质激素(泼尼松0.5 mg/kg·d或以下)可以提高缓解率。如果无效,应停用环孢素,重复肾活检核查诊断后,依次考虑他克莫司(FK506)、吗替麦考酚酯(MMF)和硫唑嘌呤。 为减少激素依赖患者对肾上腺皮质激素的依赖程度以及对环孢素抵抗的患者,可试用FK506,起始剂量0.05~0.1 mg/kg·d,滴定谷浓度5~10 ng/ml,4~6月后,如果出现部分缓解或完全缓解,则开始缓慢减少剂量。其临床使用经验仍需积累。

肾病综合征的诊断思路与治疗

肾病综合征的诊断思路与治疗 卫生部中日友好医院肾病中心谌贻璞 肾病综合征(NS)是一临床症候群,分为原发与继发两大类,皆由肾小球疾病引起。在诊断原发性肾病综合征时,必须严格按照下列三步进行:①是否肾病综合征?②是否原发性肾病综合征?③是哪种肾小球疾病引起的肾病综合征? 1. 肾病综合征的诊断 肾病综合征由以下四个方面的临床表现组成:①大量蛋白尿(尿蛋白大于3.5g/d);②低蛋白血症(血浆蛋白低于30g/L);③水肿(可轻可重,严重时常伴体腔积液);④高脂血症(血清胆固醇或甘油三脂增高)。前两条为诊断所必需,只有①②③、①②④或①②③④齐备时,肾病综合征诊断才能成立。 大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失,且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解(每日可达10g),即刺激肝脏代偿性增加蛋白合成,若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解,即出现低蛋白血症。低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低,水分渗出至皮下形成水肿,甚至胸、腹腔出现体腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性,在增加白蛋白合成的同时,也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内,且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失,使酶活性下降而脂蛋白降解减少,这双重因素导致了高脂血症。 因此,准确测定尿蛋白量是诊断肾病综合征的前提,尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量检查。 2.原发性肾病综合征的诊断 肾病综合征诊断成立后,还必须除外先天遗传性疾病及全身系统疾病导致的继发性肾病综合征,才能为原发性肾病综合征。 能引起肾病综合征的遗传性肾脏病不多。在儿科,主要见于先天性肾病综合征,包括芬兰型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬兰型)发病,呈现肾病综合征及进行性肾损害,数年后即至终末肾衰竭。此病发病率不高,国内罕见,应根据发病年龄、临床病理表现及家族史来诊断本病。在内科,能引起肾病综合征的遗传肾脏病更少,仅见于极少数alport综合征病人。Alport综合征的遗传方式呈异质性,多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传,近年已有常染色体隐性遗传报道。此病在10岁前发病,以血尿(100%病有血尿)、蛋白尿(多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及肾病综合征)、进行性肾功能减退为主要表现,并常伴神经性耳聋及眼疾(球性晶体及黄斑病变)。本病属性染色体显性遗传时,家族中男性病人病情常明显重于女性,男性多于30岁死亡。肾脏组织电镜检查证实本病主要病变在肾小球基底膜,可见增厚与变薄的基底膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网,故根据疾病临床表现(肾、耳、眼病变)、病理特点(基底膜病变)及家族史,诊断本病并不困难。 能继发肾病综合征的全身系统性疾病却很多,应十分小心地一一除外。如何发现这类继发性肾病综合征?以下两点可提示:①事先已知病人有全身系统性疾病,且知该病可继发肾小球损害,病人在此系统性疾病中出现肾病综合征应首先考虑为继发性肾病综合征。②事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以肾病综合征就诊,也不要贸然下原发性肾病综合征诊断,仍必须依据病人年龄、性别特点考虑有关系统性疾病可能,仔细做相应检查。例如:婴儿肾病综合征应仔细

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南一激素敏感、复发依赖肾病综合征诊治循证指南试行

生堡』b叠盘盎!堂生!旦箍盟鲞筮!翅!匦』&i鲤:丛地!堂:盟鲍,坠! 儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一): 激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)中华医学会儿科学分会肾脏病学组 一、前言 肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是由于肾小球滤过 膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导 致一系列病理生理改变的一种临床综合征,以大量蛋白尿、 低白蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点,可分为 原发性、继发性和先天性Ns3种类型,而原发性肾病综合征 (primarynephroficsyndrome,PNS)约占小儿时期Ns总数的 90%…,是儿童常见的肾小球疾病。国外报道儿童NS年发 病率约2—4/10万,患病率为16/10万旧…,我国部分省、市 医院住院患儿统计资料显示,PNS约占儿科住院泌尿系疾病 患儿的21%一31%【4】。自20世纪50年代以来I=I服糖皮质 激素(glueocorticosteroid,Gc)一直是PNS公认的一线治疗方 法。由于85%甚至更多儿童PNS的肾脏病理改变为微小病 变,因此对Gc治疗敏感,80%一90%的PNS患儿初始激素 治疗可获完全缓解,但有76%~93%的患儿复发,其中 45%一50%为频复发(FD)或激素依赖(SD)"…。由于长期 或反复使用GC会导致肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨 质疏松、白内障等副作用,临床常加用或改用免疫抑制剂。然 而免疫抑制剂义会带来更多、更严重的副作用。故探索合理 和有效的治疗方法甚为重要。近十余年来国内外就GC和 免疫抑制剂进行了大量的临床应用观察,并进行了循证医学 分析。中华医学会儿科学分会肾脏病学组为此对有关PNS 诊治的文献进行了收集和分析整理,在2000年11月珠海会 议制定的《小儿肾小球疾病临床分类诊断发治疗》o”的基础 上,制定了本循证指南试行稿,以期为我国儿科临床医生提 供符合我国国情的、可操作性的中国儿童PNS规范化诊断 和治疗的参考。指南并不排除经验治疗,且认为治疗应注 意个体化。 二、证据来源 本指南以检索关键词nephrodcsyndrome,diagnosis。 therapyO/"treatment,guideline,systemicreview,mela- analysis,randomizedclinicaltrials(RCT),cHldorchildhood. 截至2008年6月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学 数据库(包括CDSR、DARE、CCTR及ACPJournalClub)、 OVID平台数据库、Springer-Link、ElsevierScieneeDireet电子 期刊、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国期刊网全文数 D01:10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2009.03.003 通信作者:蒋小云,510080广州,中山大学附属第一医院儿科 (Email:吲iang-3208@163.conl) ?167?.标准.方案.指南. 据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献,通过阅读题目、摘要以及全文,共检索到儿童PNS(激素敏感、复发/依赖)相关的指南5篇,系统评价3篇,Meta分析2篇,2006年10月以后发表的RCTs或quasi—RCTs共5篇,回顾性研究6篇。 三、证据水平及推荐等级 本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组的统一规定,参照欧洲心血管病学会提出的证据和推荐建议分级喁】,其中推荐的意见分为I、IIa、lIb和Ⅲ共4个等级,所依据的证据分A、B、c3个级别,见表l。在本指南中以[证据水平/推荐等级]表示。 裹1证据水平及推荐等级 证据水平研究设计状况 证据来源于多个随机临床试验(RCTs)或荟萃 分析 证据来源于单个的随机临床试验或大样本非 随机临床研究 证据来源于专家共识和(或)小样本研究、回顾 性研究以及注册登记的资料 推荐等级 I级Ⅱa Ⅱb级Ⅲ级证据和(或)共识对于诊断程序或治疗是有确定疗敛的、可实施的和安全的 对治疗的有效性具有分歧,但主要是有效的证据 对治疗的有效性具有分歧,但主要是疗效欠佳的自I:据 对治疗是无效的甚至是有害的证据 四、PNS的诊断 (一)诊断标准 1.大量蛋白尿:l周内3次尿蛋白定性(+++)~ (++++),或随机或晨尿尿蛋白/肌酐(-t∥mg)≥2.O; 24h尿蛋白定量≥50mS/kg。 2.低蛋白血症:血浆白蛋白低于25吕/L。 3.高脂血症:血浆胆固醇高于5.7mmoVL。 4.不同程度的水肿。 以上4项中以1和2为诊断的必要条件‘”。 (二)临床分型 1.依据临床表现可分为以下两型: (1)单纯型NS(simpletypeNS):只有上述表现者。 (2)肾炎型NS(nephritictypeNS):除以上表现外。尚具 有以下4项之1或多项者:(耽周内分别3次以上离心尿检万方数据

肾病综合征教案

大理学院临床医学院教案 课程名称:内科学医学专业(本)授课时间:授课对象:级班 一、讲授题目:肾病综合征 二、讲授时数:2学时 三、讲授人:何敏华职称:教授 四、本课目的,要求: 1.掌握肾病综合征的临床表现、诊断标准 2.熟悉引起继发性肾病综合征的常见疾病 3.了解原发性肾病综合征的病理分类、治疗的药物 五、本章节重点、难点: 1.重点:要求掌握的内容 2.难点:原发性肾病综合征的诊断 六、教学方法: 大课讲授 七、使用用具: 多媒体 八、思考题: 如何诊断原发性肾病综合征 九、要求参考书目: 1. 《内科学》第六版 2. 叶任高主编《临床肾脏病学》 3. 王海燕主编《肾脏病学》 4. 中华肾脏病杂志 十、讲课内容及时数安排: 1.5学时讲授要求掌握的内容,0.5学生讲授其余内容,留5分钟提问

病例:男,26岁,因全身浮肿伴心悸、气促、尿少一月入院。患者一月前无诱因出现双下肢及浮肿,尿量较前减少,尿中有泡沫,余无异常。在当地医院治疗,病情无好转。近一周浮肿加重,尿量400mml/d左右,伴心悸、气喘、不能平卧。查体:T36℃,P100次/分,R30次/分,BP160/100mmHg,颜面及全身高度浮肿,双侧胸腔积液征(+),双肺呼吸音低,未闻罗音;心界向两侧扩大,心音低顿,未闻杂音;腹部膨隆,腹水征(+),肝脾触诊不满意,双下肢重度凹陷性水肿。实验室检查:尿常规:尿蛋白++++,余(-),24小时尿蛋白定量:14g/24h,血生化:ALB18g/L,血脂高,肾功能正常。胸片:双侧胸腔积液,心影增大。腹部B超:大量腹水,余(-)。 肾病综合征(nephrotic syndrome) 肾病综合征不是一个独立的疾病,而是肾小球疾病中的一组临床征候群。其诊断标准为:①大量蛋白尿,超过3.5g/d,②低蛋白血症,血浆白蛋白低于30g/L;③水肿;④血脂升高。其中①②两项为必要条件。 一、病因和分类 分类原发性 继发性过敏性紫癜肾炎 系统性狼疮肾炎 糖尿病肾病

临床诊疗指南_肾脏病学分册

临床诊疗指南·肾脏病学分册 编写说明 肾脏病是常见病和多发病,如果早期诊断、有效治疗,可以逆转或延缓其进展;如果恶化可以发展为尿毒症,严重危害人们健康。制定肾脏病的临床诊治指南,实施肾脏病的规范化诊治,对提高肾脏病诊疗水平、延缓肾脏病进展,具有重要意义。 在中华医学会领导下,第七届中华医学会肾脏病学分会组织学会常委、委员和青年委员,以及部分临床一线工作的专家亲自执笔,编写了《临床诊疗指南?肾脏病学分册》。本书编写强调以循证医学为基础,参考了国内外肾脏病临床指南、教科书、专著以及最新研究进展,力求与国际接轨,体现国内外肾脏病诊治的先进水平,保证《指南》的科学性;另一方面,本书编写中也同时强调实用性,顾及到我国各级医院肾脏病临床诊治的实际情况,尽可能达到指导临床医生肾脏病诊治的作用。希望能够通过本《指南》的普及和落实,提高我国肾脏病临床诊疗的规范化程度和诊治水平。 在本书的编写过程中,多方面征求了肾脏病领域专家、学者的意见,多次召开编委和编者会议,对书稿进行充分讨论;在此基础上由责任编者亲自修稿,共同定稿。但由于肾脏病专业涉及病种较多,一些疾病目前在国际上缺少多中心、大样本、前瞻和随机对照研究结果,因此,本书编写更多地是汇集了专家们的诊疗经验和共识,难免存在不足,仅供同道参考。 特别需要强调的是《临床诊疗指南?肾脏病学分册》是集体智慧的结晶,凝集了全体编委和编者的心血和智慧,体现了中华医学会肾脏病学分会和谐、协作和奉献的精神。 主任委员 中华医学会 肾脏病学分会 2009 年8 月

临床诊疗指南·肾脏病学分册 编著者名单 主编陈香美院士解放军总医院 常务编委(以姓氏笔画排序) 丁小强教授复旦大学附属中山医院 王力宁教授中国医科大学附属第一医院 刘健教授新疆医科大学附属第一医院 刘伏友教授中南大学湘雅二医院 刘志红院士南京军区总医院 李英教授河北医科大学第三医院 李学旺教授中国协和医科大学北京协和医院 余学清教授中山大学附属第一医院 陈楠教授上海交通大学附属瑞金医院 陈江华教授浙江大学医学院附属第一医院 郑法雷教授中国协和医科大学北京协和医院 侯凡凡教授南方医科大学南方医院 顾勇教授复旦大学附属华山医院 黄颂敏教授四川大学华西医院 梅长林教授第二军医大学长征医院 章友康教授北京大学第一医院 编委(以姓氏笔画排序) 丁国华教授武汉大学人民医院 王莉主任医师四川省人民 医院 王汉民副教授第四军医大学西京医院 王俭勤教授兰州大学第二医院 史伟教授广东省人民医院

肾内科临床诊疗指南

肾脏病临床诊疗指南 肾内科编著 吕梁市人民医院

目录 2第一章肾病综合征 ................................................................................ 7第二章IgA肾病 ..................................................................................... 第三章毛细血管内增生性肾小球肾炎 . (11) 第四章过敏性紫癜肾炎 (16) 19 第五章高血压肾损害 .......................................................................... 第六章糖尿病肾病 .............................................................................. 22 27 第七章尿路感染 .................................................................................. 33 第八章慢性肾衰竭 ..............................................................................

第一章肾病综合征 【概述】 肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是肾小球疾病的常见表现,由多种病因引起,其对治疗的反应和预后差异甚大。临床上不能仅满足肾病综合征的诊断,必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整诊断,以提高肾病综合征治疗的缓解率,改善患者的预后。 引起原发性肾病综合征的病理类型有多种,以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎等几种类型最为常见。 肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性肾病 综合征。继发性肾病综合征的病因常见于糖尿病肾病、狼疮肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。 【临床表现】 1.症状和体征可发生于任何年龄,发病前可有职业病史、有毒有害物接触史、服用药 物或食物过敏史等情况,可继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统 性疾病等,起病可急骤也可隐匿,患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等,部分患者可无 明显临床症状。除水肿、蛋白尿外,临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。 其主要症状为水肿,特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位,如眼睑、颜面等处, 然后出现于下肢(常从踝部开始),多为指压凹陷性水肿,严重的可发展至全身,引起胸水、 腹水、心包积液。水肿与体位有明显的关系,如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿,应 怀疑下肢深静脉血栓形成。但也有部分患者水肿不明显。 2.实验室检查典型的肾病综合征实验室检查表现为:①大量蛋白尿(尿蛋白定量>3.5g /d);②低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L);③高脂血症。 此外,尿沉渣镜检红细胞可增多,可见管型,肾功能正常或受损[肾小球滤过率(GFR)下降],可伴免疫指标(抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等)、肿瘤指标(CEA、AFP、PSA等)、病毒指标(HBV、HCV、HIV等)、骨髓穿刺活检异常。肾穿刺活检可明确 病理分型。 3.肾病综合征的主要并发症 (1)感染:肾病综合征患者由于存在营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的应 用,感染的机会增加。感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。常见的致病菌有肺炎 球菌、溶血性链球菌和大肠埃希菌等,引起呼吸道感染(肺炎、支气管炎)、胸膜炎。其他如 结核分枝杆菌、病毒(疱疹病毒等)、真菌的感染机会也明显增加。在严重肾病综合征伴大量 腹水时,易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis,SBP)。 (2)血栓栓塞:是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。临床上以肾静脉和

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