肝内胆管囊腺瘤

肝内胆管囊腺瘤

是一种罕见的胆道良性肿瘤。我院2005年至2006年收治了2例肝内胆管囊腺瘤的患者,在确定病因及精确定位下采取分阶段治疗,现报道如下。

1 临床资料

病例1,男性,56岁。患者于1999年因反复右上腹痛1年在我院行胆囊切除术,术后病理报告为胆囊腺瘤。2005年又因反复右上腹痛伴发热,皮肤、巩膜黄染半年就诊。入院后实验室检查：碱性磷酸酶517.1U·L-1，谷酰转肽酶1130.4U·L-1，总胆红素122.8μmol·L-1，直接胆红素56.5μmol·L-1，总胆汁酸104.1μmol·L-1。影像学检查：B超显示肝内多个高回声团块,肝门部胆管透声差,可见斑块样回声且形态欠规则（图1）；MRCP提示肝内胆管囊状扩张,可见多处充盈缺损（图2）。再次拟诊为阻塞性黄疸行胆总管切开探查,术中见胆总管明显扩张,切开胆总管前壁见胆总管、肝总管被水草样肿块充填,其间夹杂着血凝块。行胆道镜定位检查发现部分肿块蒂部散在位于左右肝管内,部分来源于二级肝管,故考虑胆管囊腺瘤肝内弥漫性生长,仅行胆总管内肿块切除术，送组织活检，给予T形管引流,拟二期行肝脏移植。病理检查诊断为肝内胆管囊腺瘤。术后胆管腺瘤呈高分泌状态,T管引流量逐渐增大，引流液色泽减淡,最多每小时达千余毫升,患者有脱水表现,予以夹闭“T”形管后症状好转，患者带“T”管出院。术后随访显示,患者术后3个月恢复尚好,无明显不适,其后间断出现腹痛、寒热等胆管图1 病例1患者术前肝脏B超图像炎表现（周期约1个月左右）,每次开放T管后均可抽吸出絮状坏死样物质,通畅引流管后胆管炎症状可缓解。至2007年5月起患者胆管炎发作频繁，最终因肝功能衰竭于2007年8月死亡。

病例2,男性,64岁。患者于2005年因皮肤、巩膜黄染1年在外院拟诊为阻塞性黄疸、胆管下端占位病变行剖腹探查术。术中胆总管探查见充满大量胶冻样物质,胆总管内未见肿块,仅行胆总管T管引流。术后T管间断排出胶冻样物质,症状仍时有出现,抽吸T管通畅后症状可缓解。因症状发作间期缩短于2006年收住入本院。入院后实验室检查：碱性磷酸酶49.4U·L-1，谷酰转肽酶1272.9U·L-1，总胆红素26.4μmol·L-1，直接胆红素17.9μmol·L-1，总胆汁酸46.3μmol·L-1。影像学检查：B超示胆管内见斑块及絮状物伴局部囊状扩张；CT示肝内外胆管扩张，肝门胆管内似可见实质性占位病变，胰管扩张；经T管及经皮经肝胆管造影术（PTC）联合胆道造影可见肝门部梗阻，肿块位于右肝管开口处并部分阻塞左肝管开口（图3）,T管抽吸物病理检查示胆汁、纤维渗出及黏液样物质,含有小块黏液柱状上皮细胞。术中解剖并经胆道镜检查证实胆管囊腺瘤起源于肝脏右后叶肝管,肿块涉及范围同术前检查。予以肝右后叶切除，肝胆管（左肝管、右前叶肝管）空肠吻合（图4）。病理诊断为肝内胆管交界黏液性乳头状囊腺瘤。术后随访患者恢复良好。

2 讨论

2.1 肝胆管囊腺瘤临床表现

肝胆管囊腺瘤是一种肝脏极少见的囊性肿瘤,容易发生癌变。其起源于异位形成胆囊的胚胎组织或迷走错构瘤样胆管。绝大多数发生于肝内,80％在右肝，20％左右肝叶都有,发生于肝外胆道者少见［1］。多见于女性,超过80%的患者发病年龄在40～80岁,发病高峰在50岁左右［2］。肿瘤生长缓慢,可长期无临床症状,待瘤体长到一定程度对周围组织或器官可产生压迫症状。本病的临床表现不具有特征性,患者常在肿块较大的时侯以腹部包块、腹痛就诊,其他少见的症状有消化不良和食欲减退,也可因肿瘤压迫引起黄疸。本组两例患者均因阻塞性黄疸及其相关症状就诊,增加了明确诊断的难度；经过初步检查均诊断为肝外胆道梗阻而行剖腹探查。

2.2 影像学特征及诊断

该病临床表现、实验室检查以及影像学检查均不具备特异性,故在该病的早期误诊率及漏诊率较高。在常规影像学检查中,腹部超声波检查可见近端胆管扩张、低回声或等回声无声影，圆形软组织团块位于扩张的胆管内,胆管壁回声清晰,病灶边界清晰,无浸润征象。CT也可显示近端胆管扩张,增强CT 可显示增厚的胆管壁外周光滑,扩张胆管内模糊的细小团块呈等密度类似肝实质。ERCP或PTC见胆管树广泛扩张,胆管壁不规则,呈天鹅绒或锯齿样充盈缺损,胆管腔内团块导致完全或部分胆管梗阻。胆道镜可见管状腺瘤呈圆形光滑息肉样病灶,乳头状腺瘤为光滑的、较小的乳头样病灶,乳头之间间隙大,常见到管径渐细的胆管梗阻。本组两例患者的术前肝功能示胆系酶谱升高,仅提示有胆管阻塞,而且影像学检查也并不典型,但由于本组病例均有第一次胆道引流手术的病史,而且病例2术前还获得了肿块分泌物及脱落的组织块,因此术前定性诊断准确。对于首次手术的患者,术中行组织块冰冻活检来明确诊断是必要的。

2.3 病理检查

肝内胆管囊腺瘤多为单发病灶,几乎所有胆管囊腺瘤呈多分房［3］。组织学检查显示囊壁多分3层,由外而内分别是致密包膜、间充质细胞及柱状（矩形）上皮细胞,如细胞增生明显,可形成乳头,即乳头状囊腺瘤［4］。胆管囊腺瘤根据其上皮细胞的分泌物质类型可分为两型：黏液型及浆液型,其中黏液型多见［2］。本组2例患者分属以上两型，而且从病程中可以看出其分泌量均较大,病例1由于瘤体直接造成胆道梗阻，而病例2则由分泌的黏蛋白样物质造成胆道梗阻。由于这两位患者的术前影像学检查并不典型,导致两位患者首次手术为胆道探查性质，而且首次手术均采用了对疾病进一步诊疗有最大帮助的胆管探查T管引流术。

2.4 治疗

手术是此病的唯一治疗方法。目前认为胆管囊腺瘤为少血供肿瘤,但具有潜在恶性，易复发,是胆管囊腺癌的癌前病变,故对此病的患者原则上应行根治性肝切除手术,切除包括肿瘤在内的部分肝脏,以减少术后复发［5］。其他术式包括病灶剜除术、部分囊壁切除、穿刺针吸、开窗术、内引流等，有报道其术后复发率超过90%［6］。从本组的病例来看,肿瘤的部位最终决定了术式的选择,而术前影像学检查结合术中胆道镜检查为手术方案的确定提供了直接的依据。病例1术前影像学及术中胆道镜证实肿瘤来源于左右半肝,因此仅采用胆管腺瘤清除T形管引流,等待二期肝脏移植；病例2患者初期表现胆总管梗阻,胆道引流后症状表现为肝门附近梗阻,通过术前联合PTC或T管造影明确肿瘤位于右肝管,而术中胆道镜检查则进一步确定肿瘤来源于右后叶肝管,由此调整术式，由右半肝切除改为肝脏右后叶切除,最大地保护了患者的利益,保证了患者的康复。我们认为准确的诊断和精确的定位对于肝内胆管囊腺瘤治疗策略的制定至关重要,分阶段处理疑难胆道疾病积极有效,全肝多发囊腺瘤可以通过分期处理得到较好的短期疗效。

肝内胆管囊腺瘤

病史： 女，37岁，两周前无明显诱因全身皮肤瘙痒，两天后发现皮肤、巩膜黄染，小便深黄，伴乏力、恶心，无呕吐。超声检查发现肝门部多房性囊性病变。 检查图片： 图 study： MRI series： T2WI 1 图 study： MRI series： T1WI 2

图 3 study： MRI series：其他 图4 study： 核医学成 像 series：其他 图 5 study： CT series：平扫 图 6 study： CT series：动态增强

图 7 study： CT series：动态增强 图8 study： 核医学成 像 series：其他 主要征象： CT表现：肝门部可见一直径约10.5cm分房样囊性占位，边界清，病灶内可见细而光滑的分隔，分房间密度不一，平均CT值为6Hu，周围肝组织被推压，病灶周围可见扩张的肝内胆管。动态增强扫描动脉期囊内不强化，囊壁及分隔略有强化。静脉期，囊壁及分隔进一步强化。MRI表现：病灶呈T2WI水样高信号，但各分房间T1WI信号强度不一，囊壁及分隔在T1WI及T2WI均为等信号。分析与诊断本例病变特征：肝内分房样囊性占位，囊壁及分隔细而光滑，各分房囊腔内由于所含成分不同而呈不同的信号强度或密度。病变将肝脏组织向周围挤压，肝内胆管引流不畅而扩张，无肝硬化背景，临床上无疫区接触史。病理诊断与随访术中所见：肝门部多房样囊性占位，张力较高，穿刺抽出胆汁样液体约350ml，术中经胆总管造影发现肿物与肝内胆管不相通。病理结果：镜下见囊壁衬高柱状上皮，部分囊壁纤维组织类似卵巢样纤维组织，胞核大小及形状规则，胞核淡染，瘤细胞无异型性。免疫组化：CK1/3(+)，Vm(+++)，Inhibin(-)，KI-67(3%+)，p53(-)，p16(++)，Rb(+/-)，CD68(+++)，S-100(-)。病理诊断：肝内胆管囊腺瘤。

肝内胆管弥漫性错构瘤

肝内胆管弥漫性错构瘤

胆管错构瘤[1]：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。 鉴别诊断：包括肝转移瘤和肝小脓肿。腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排 除上述病变 胆管性错构瘤于1918 年由V on Meyeburg 首先描述，故又称为V on Meyenbury Complex（VMC），系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构。该病多发于2 岁以下儿童，男女发病无明显差异。 （一）发病机制胆管性错构瘤起源于内胚层，发病机制尚未明确。多发于肝内的毛细胆管和肝管之间，或胆管的分支部，与先天性发育障碍有关。VMC 在形成初期可直接与肝细胞索连接，也可与细胆管相交通，当胆管内压上升到一定程度，则与肝实质的连续性中断，肝实质及胆管双方成为不具交通的迷路样管道，以后上皮细胞的不断

分泌和周围组织漏出液的滞留，随着不规则管腔的滞留液增多，最后渐渐成为球形以致发展为囊肿。本病临床少见，查阅文献多为个案报道。其与肝脏间叶性错构瘤不是同一种病变。后者位列儿童肝脏良性肿瘤的第二位，生物学和发病机制不明。细胞遗传学研究表明，该病变可能是一种肿瘤而非错构瘤，其典型表现为肝脏肿大的良性多囊肿瘤。 （二）病理学特点肉眼观可发现较小、多灶性和散在分布于肝实质内，呈灰白色或暗绿色。镜下，病变多位于汇管区，见胶原间质中有较多的小到中等大小的胆管增生，胆管常扩张，形态不规则，管腔中常含有胆汁或嗜酸性物质，胆管由单一的低柱状或立方状上皮组成。 （三）临床特点本病临床症状和体征不典型，部分病例表现为右上腹部进行性增大的肿块，肿瘤压迫周围脏器可引起胃肠道不适。从文献报道看常为成年人因反复肝功能异常或因初步怀疑为肝脏占位性病变而就诊。少数病例因尸检偶然发现。实验室检查：检查结果无特异性，部分病人可出现转氨酶、胆红素异常，但血AFP 和CEA一般正常。 （四）影像学检查多发性胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现。CT 平扫主要表现为肝内多发性的、低密度的囊状病变灶，病灶直径小于1.5 cm，增强CT 表现为无强化；MRI：T1WI 中病变的信号低于肝实质，T 2W I病灶显示清楚，呈明显的高信号，增强扫描时部分病灶出现环状强化，但是，对于有肝外恶性肿瘤的患者，有时候诊断可能会比较困难。胆管错构瘤造成的肝损害不典型，可能类似肝内转移灶。因此，患有原发性肝外恶性肿瘤的患者，当CT 或MRI 检查提示肝内出现单发或多发的病变时，不管大小和分布是否均匀，在诊断上都应该想到胆管错构瘤的可能。肝内胆管弥漫性错构瘤的治疗，对于单发的胆管性错构瘤，对周围肝组织影响较小，单纯手术切除后预后良好，无恶变的报道。弥漫性的胆管错构瘤，部分患者常常出现反复的肝功能异常，应建议行肝移植治疗。您目前肝功能正常，只需要针对肝硬化进行软坚散结治疗。 参考文献 1.Lee, JKT, et al. Computed Body Tomography with MRI Correlation. 4th ed. "Liver" and "The Biliary Tract". Lippincott, Williams, and Wilkins. 2006. pg. 843-4 and 946-8.

肝内胆管囊腺瘤

肝内胆管囊腺瘤 是一种罕见的胆道良性肿瘤。我院2005年至2006年收治了2例肝内胆管囊腺瘤的患者,在确定病因及精确定位下采取分阶段治疗,现报道如下。 1 临床资料 病例1,男性,56岁。患者于1999年因反复右上腹痛1年在我院行胆囊切除术,术后病理报告为胆囊腺瘤。2005年又因反复右上腹痛伴发热,皮肤、巩膜黄染半年就诊。入院后实验室检查：碱性磷酸酶517.1U·L-1，谷酰转肽酶1130.4U·L-1，总胆红素122.8μmol·L-1，直接胆红素56.5μmol·L-1，总胆汁酸104.1μmol·L-1。影像学检查：B超显示肝内多个高回声团块,肝门部胆管透声差,可见斑块样回声且形态欠规则（图1）；MRCP提示肝内胆管囊状扩张,可见多处充盈缺损（图2）。再次拟诊为阻塞性黄疸行胆总管切开探查,术中见胆总管明显扩张,切开胆总管前壁见胆总管、肝总管被水草样肿块充填,其间夹杂着血凝块。行胆道镜定位检查发现部分肿块蒂部散在位于左右肝管内,部分来源于二级肝管,故考虑胆管囊腺瘤肝内弥漫性生长,仅行胆总管内肿块切除术，送组织活检，给予T形管引流,拟二期行肝脏移植。病理检查诊断为肝内胆管囊腺瘤。术后胆管腺瘤呈高分泌状态,T管引流量逐渐增大，引流液色泽减淡,最多每小时达千余毫升,患者有脱水表现,予以夹闭“T”形管后症状好转，患者带“T”管出院。术后随访显示,患者术后3个月恢复尚好,无明显不适,其后间断出现腹痛、寒热等胆管图1 病例1患者术前肝脏B超图像炎表现（周期约1个月左右）,每次开放T管后均可抽吸出絮状坏死样物质,通畅引流管后胆管炎症状可缓解。至2007年5月起患者胆管炎发作频繁，最终因肝功能衰竭于2007年8月死亡。 病例2,男性,64岁。患者于2005年因皮肤、巩膜黄染1年在外院拟诊为阻塞性黄疸、胆管下端占位病变行剖腹探查术。术中胆总管探查见充满大量胶冻样物质,胆总管内未见肿块,仅行胆总管T管引流。术后T管间断排出胶冻样物质,症状仍时有出现,抽吸T管通畅后症状可缓解。因症状发作间期缩短于2006年收住入本院。入院后实验室检查：碱性磷酸酶49.4U·L-1，谷酰转肽酶1272.9U·L-1，总胆红素26.4μmol·L-1，直接胆红素17.9μmol·L-1，总胆汁酸46.3μmol·L-1。影像学检查：B超示胆管内见斑块及絮状物伴局部囊状扩张；CT示肝内外胆管扩张，肝门胆管内似可见实质性占位病变，胰管扩张；经T管及经皮经肝胆管造影术（PTC）联合胆道造影可见肝门部梗阻，肿块位于右肝管开口处并部分阻塞左肝管开口（图3）,T管抽吸物病理检查示胆汁、纤维渗出及黏液样物质,含有小块黏液柱状上皮细胞。术中解剖并经胆道镜检查证实胆管囊腺瘤起源于肝脏右后叶肝管,肿块涉及范围同术前检查。予以肝右后叶切除，肝胆管（左肝管、右前叶肝管）空肠吻合（图4）。病理诊断为肝内胆管交界黏液性乳头状囊腺瘤。术后随访患者恢复良好。 2 讨论 2.1 肝胆管囊腺瘤临床表现 肝胆管囊腺瘤是一种肝脏极少见的囊性肿瘤,容易发生癌变。其起源于异位形成胆囊的胚胎组织或迷走错构瘤样胆管。绝大多数发生于肝内,80％在右肝，20％左右肝叶都有,发生于肝外胆道者少见［1］。多见于女性,超过80%的患者发病年龄在40～80岁,发病高峰在50岁左右［2］。肿瘤生长缓慢,可长期无临床症状,待瘤体长到一定程度对周围组织或器官可产生压迫症状。本病的临床表现不具有特征性,患者常在肿块较大的时侯以腹部包块、腹痛就诊,其他少见的症状有消化不良和食欲减退,也可因肿瘤压迫引起黄疸。本组两例患者均因阻塞性黄疸及其相关症状就诊,增加了明确诊断的难度；经过初步检查均诊断为肝外胆道梗阻而行剖腹探查。 2.2 影像学特征及诊断

14 例肝内胆管囊腺癌诊治分析

14 例肝内胆管囊腺癌诊治分析 发表时间：2015-08-25T11:55:22.107Z 来源：《医师在线》2015年6月第11期供稿作者：程鑫刘妮妮高小清[导读] 青岛市肿瘤医院胆管囊腺癌为一种少见的原发于肝脏的囊性恶性肿瘤。 程鑫刘妮妮高小清 （青岛市肿瘤医院 266042） 【摘要】胆管囊腺癌为一种少见的原发于肝脏的囊性恶性肿瘤。一般认为是源于肝内胆管上皮细胞的囊腺瘤恶变引起。目的总结肝内胆管囊腺癌的诊断及治疗方法。方法回顾性分析笔者所在医院2005 年1 月至2014 年 6 月期间收治的 14 例肝内胆管囊腺癌患者的临床资料。结果14 例患者均经实验室检查和影像学检查初步诊断为肝脏占位，但确诊依据的是术后病理学检查。10 例行根治性手术切除；2 例行囊壁大部分切除术（浸润型），于术后12 个月死亡；2 例行彩超引导下的肝脏穿刺囊内积液引流、细针穿刺活检术（浸润型），于术后 7个月死亡。结论肝内胆管囊腺癌的影像学表现多为肝脏囊性病变，确诊需病理学检查。肝内胆管囊腺癌局限于囊内者，通过行完整切除即可获得较满意的临床疗效；而癌细胞向囊壁外肝组织浸润生长者的预后差，生存时间短。 【关键词】肝内胆管囊腺癌；临床特点；诊断；治疗 【中图分类号】 R2 【文献标号】 A 【文章编号】 2095-7165（2015）11-0398-01 胆管囊腺癌为一种少见的原发于肝脏的囊性恶性肿瘤。一般认为是源于肝内胆管上皮细胞的囊腺瘤恶变引起。胆管囊腺癌呈囊状，囊内壁被覆黏液上皮，上皮常形成大小不等的乳头状赘生物突起，少数有点状钙化灶。囊液为淡黄色或棕黄色黏性胶冻样液体。当伴有出血和感染时，囊液可呈血性或脓性。囊腺癌以单发性多囊腔为特征，偶为多发性单囊腔。光镜检查囊壁内衬以恶变的胆管上皮细胞，间隔为纤维组织。胆管囊腺癌一般不与胆管相通。细胞异型性明显，伴有核分裂相和间质侵犯。现回顾性分析笔者所在医院于2005 年 1 月至2014 年6 月期间收治的 14 例 BCAC 患者的临床资料，报道如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 14 例 BCAC 患者中，男 2 例，女 5 例；年龄 34 ～68 岁，平均 53.7 岁；均无肝炎及肝硬变病史。12 例表现为右、上腹部疼痛和（或）包块，2 例无症状；4 例发热，其中 2 例伴有寒战；病程0 ～ 108 个月，平均16.7 个月。术前 14 例患者的甲胎蛋白（AFP）均正常，10 例血清糖类抗原 125（ CA-125）及 19-9（ CA19-9）均升高，4 例癌胚抗原（CEA）轻度升高，4 例转氨酶及总胆红素均升高。彩超、CT 或 MRI 检查示肝脏囊肿为5.0 cm×4.2 cm×3.0cm~15.4 cm×12.5 cm×8.7 cm 大，平均 10.2 cm×8.2 cm×5.7 cm大；2 例为单房囊肿，6 例为多房囊肿，囊内壁均附有乳头状瘤结节。术前均诊断为肝脏占位，经术后病理学检查确诊。 1.2 治疗及随访结果 14 例患者中有 12 例行手术治疗，其中 8 例行半肝切除术，且肝切缘距离肿瘤组织边缘大于 1.0 cm；2 例行囊壁完整切除术；2例因肿瘤侵及肝门行囊壁大部分切除术。余 2 例患者因肿物较大（14.0 cm×9.8 cm×7.2 cm）、压破肝门、侵及血管并伴有肝内外多发转移，行彩超引导下的肝脏穿刺囊内积液引流、囊壁穿刺活检术，并于囊内注射无水乙醇。术后14 例患者均无并发症发生。14 例患者的囊壁厚薄不均，质韧，囊内壁可见乳头状物向囊内突起；囊内有黏稠液体，其颜色、混浊度及黏稠度随具体情况而异：10 例见囊内出血，内含咖啡色血凝块；2 例见囊腔与肝内胆管相通，内可见胆汁样黏性液体，2 例为黄白色黏性浑浊液；囊壁衬柱状上皮或复层上皮，细胞极性消失，胞浆丰富，细胞核深染，可见核分裂相。6 例见癌组织向囊壁外肝组织浸润生长（浸润型），其中 4 例伴有肝门和（或）肝外淋巴结转移；8 例癌组织局限于囊壁内（非浸润型）。术后 14 例患者获访 7 ～ 60 个月，中位数为 33.2 个月。随访期间死亡 6 例（均为浸润型），余 8 例至随访截止时仍存活。 2 讨论 肝内 BCAC 的病理学特点为单房性或多房性病变，囊腔通常较大，囊壁厚薄不均，囊内壁多不光滑。当囊内发生出血时，囊内会出现咖啡色血块；当囊腔与肝内胆管相通时，囊内的液体可变为胆汁样黏稠液体。本组 14 例患者中囊内合并出血者 10 例，合并肝内胆管相通者2 例。根据其癌细胞是否局限于囊壁内，Nakajima 等将其分为浸润型和非浸润型两种亚型：非浸润型多见于女性，行外科手术后获得的生存时间较长；而浸润型即使行手术切除，预后也较差，生存时间相对较短。本组 14 例患者中有 8 例为非浸润型，4例生存时间均将超过5 年，2 例至随访截止时已存活 16 个月，且多为女性；而 6 例浸润型患者的生存时间最长仅为 18 个月。BCAC通常表现为以下临床特征：①多发生在中年女性；②生长缓慢，病程较长，本组中最长为9 年；③多为不伴有发热或黄疸的右上腹疼痛和不适；④可为伴有黄疸的右上腹囊性占位或肿物；⑤影像学检查示肝脏囊性肿物，壁内可附着单个或多个乳头状瘤结节，CT 增强扫描见囊壁均匀增强，壁瘤结节显示清楚。本组 14 例患者均经病理学检查证实为肝内 BCAC，其中 10 例 CA-125 及 CA19-9 水平均明显高于正常。因此笔者认为，血清CA-125 及 CA19-9 水平有助于肝内BCAC 的诊断，其也可能是BCAC 手术预后的重要指标。外科手术治疗仍是肝内 BCAC 最有效的治疗手段，根治性手术切除对延长生存期具有重要的作用。应根据具体情况选择肿物完整切除术或肿物大部分切除术，行根治性手术或囊壁完整切除术时均应切除肿瘤周围 1 ～ 2 cm 正常肝组织。因该病对放化疗均不敏感，放化疗仅对不能行完整手术的患者施行，以防止复发或转移。肝穿刺引流、硬化剂或无水乙醇注射等治疗因容易引起种植转移而应该尽量避免，本组患者中仅 2 例因肿物大、压破症状明显并伴肝内外多发转移而行肝脏穿刺囊内积液引流、囊壁穿刺活检术，术后存活时间仅为 7 个月。 3 结束语 一旦怀疑为囊腺癌或囊腺瘤均应行手术治疗，因为两者难以鉴别，而且囊脉瘤有恶变可能。 手术中可行肝叶切除或局部切除，应沿肿瘤外侧将囊肿壁完整切除。肿瘤过大可吸出囊液后再沿囊壁外侧剥离。无法切除者可行放射治疗或超声引导下穿刺抽液、无水乙醇注射治疗、手术切除后预后良好。 参考文献 [1] 韩磊,李顺明. 肝内胆管囊腺癌的诊治要点[J]. 临床误诊误治. 2004(12) [2] 富维军,于国,孙玉芝,滕青山. 肝内胆管囊腺癌的临床与病理[J]. 解放军医学杂志. 2003(07)

错构瘤

错构瘤 文章目录*一、错构瘤的概述*二、错构瘤的典型症状*三、错构瘤的病因病机*四、错构瘤的检查诊断鉴别方法*五、错构瘤的并发症*六、错构瘤的防治方案 错构瘤的概述 1、定义错构瘤一词由Albrecht在1904年首先提出。多数学者一直认为错构瘤不是真性肿瘤,而是器官内正常组织的错误组合与排列,这种器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱改变将随着人体的发育而缓慢生长,极少恶变。错构瘤成分复杂,多数是正常组织不正常发育形成的类瘤样畸形,少数属于间叶性肿瘤。脂肪和钙化是多数错构瘤的特征表现,肺错构瘤常见爆米花样钙化,肾错构瘤20%合并结节性硬化,肝错构瘤多为囊实性肿块,肝内胆管错构瘤为多发不规则小囊,胸壁错构瘤含骨样密度和混杂钙化灶。下丘脑错构瘤出现痴笑癫痫和性早熟表现。 2、别称无 3、发病部位肺,肾,肝,下丘脑,乳腺 4、传染性无传染性

5、高发人群所有人群 6、科室胸外科、普外科、泌尿外科 错构瘤的典型症状 1、错构瘤的典型症状绝大多数错构瘤患者并无症状。症状出现的主要原因多数与肾错构瘤的生长部位、大小、多少、生长速度、与周围脏器之间的关系等有关。多在体检过程中发现部分患者可因瘤体本身及瘤体内压力增高、感染等而出现以下病状: 腰、腹部不适或疼痛:其原因是由于肾脏肿大和扩张,使肾包膜张力增大,肾蒂受到牵拉,或者使邻近器官受压引起。另外,肾脏错构瘤瘤体较大导致肾脏变得沉重,下坠牵拉,也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、钝痛,固定于一侧或双侧,向下部及腰背部放射。如有瘤体内出血或继发感染,则会使疼痛突然加剧。如合并结石或出血后血块阻塞尿路,则可出现肾绞痛。 血尿:可表现为镜下血尿或肉眼血尿。发作呈周期性。发作时腰痛常加剧,剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。 腹部肿块:有时为患者就诊的主要原因,60%～80%的患者可触及肿大的肾脏。 蛋白尿:一般量不多,24小时尿内不会超过2g。多不会发生肾病综合征。 高血压:固瘤体压迫肾脏,造成肾缺血,使肾素分泌增多,引

肝内胆管囊腺癌与囊腺瘤的术前鉴别诊断_杨晓波

·论著· 肝内胆管囊腺癌与囊腺瘤的术前鉴别诊断 杨晓波 万雪帅 郑永昌 徐意瑶 赵海涛 桑新亭 DOI ：10.3877/cma．j．issn．1674-0785．2012．22．109 基金项目：国家自然科学基金面上项目（30970623）；国家国际合作项目（2010DFA31840；2010DFB33720）；中华人民共和国教育部2011年度新世纪优秀人才支持计划（NCET-11-0288）；北京市自然基金面上项目（5112030） 作者单位：100730中国医学科学院北京协和医学院北京协和医 院肝脏外科 通讯作者：桑新亭， Email ：sangxt1963@yahoo．com．cn 【摘要】目的 肝内胆管囊腺瘤与囊腺癌术前无创鉴别诊断十分困难，本文目的在于探讨肝内胆管囊 腺瘤与囊腺癌的鉴别诊断。方法 回顾分析15例囊腺癌和24例肝内胆管囊腺瘤的临床资料，包括患者性 别、年龄、症状、症状持续时间、肿瘤标记物、影像学特点等资料，应用统计学方法进行比较分析。结果 囊腺 癌男10例， 女5例，年龄（57.93?14.39）岁；囊腺瘤男4例，女20例，年龄（43.75?12.51）岁，性别与年龄比较有统计学差异（P 均为0.002）；症状有无、病程长短以及CA199、CEA 对比分析无明显统计学差异。囊腺癌组有14例位于肝左叶， 囊腺瘤组有16例位于肝左叶（P =0.115）。肿瘤最大径分别为（7.38?3.98）cm 、（10.21?7.82）cm （P =0.293）。囊腺癌组合并胆管扩张的有5例（5/11），而囊腺瘤组只有1例（1/21）合并胆管扩张（P =0.011）。其他影像学特点无明显统计学意义。结论 年龄偏大的男性，病灶合并邻近胆管扩 张有助于诊断肝内囊腺癌，CA199、CEA 以及临床表现、其他影像学特点对鉴别诊断帮助不大。 【关键词】囊腺瘤； 囊腺癌； 胆管肿瘤； 诊断，鉴别 A retrospective and comparative study of intrahepatic biliary cystadenoma and cystadenocarcinoma ：differential diagnosis YANG Xiao-bo ，WAN Xue-shuai ，ZHENG Yong-chang ，XU Yi-yao ，ZHAO Hai-tao ，SANG Xin-ting．Department of Liver Surgery ，Peking Union Medical College Hospital ，Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College （CAMS ＆PUMC ）， Beijing 100730，China Corresponding author ：SANG Xin-ting ，Email ：sangxt1963@yahoo．com．cn 【Abstract 】Objective To give a tactics to differ intrahepatic biliary cystadenomas from cystadenocarcinomas in diagnosis．Methods Patients with a pathological diagnosis of cystadenocarcinomas and hepatobiliary cystadenomas were retrospectively reviewed from January 1991to July 2012．Data including patients'gender ，age ，symptoms ，duration of symptoms ，tumor markers and imaging were comparatively analyzed．Results Thirty-nine patients had pathologically diagnosed intrahepatic biliary cystadenocarcinomas ［15/39，10males and 5females ，mean age ：（57.93?14.39）years ］or cystadenomas ［ 24/33，4males and 20females ，mean age ：（43.75?12.51）years ］．Significant differences were both shown in age （P =0.002）and gender （P =0.002）between intrahepatic biliary cystadenocarcinoma and cystadenoma．There were no significant differences in symptom ，symptom duration ，CA199and CEA．In the cystadenocarcinoma group ，the lesions of 14cases located only in the left lobe of the liver ，while 16cases in the cystadenoma group （P =0.115）．The maximum diameter of the tumors were （7.38?3.98）cm and （10.21?7.82）cm （P =0.293），respectively．5（5/11）cystadenocarcinoma patients were combined with with introhepatic biliary dilatation nearby the lesions ， while only 1cystadenoma patient （1/21）（P =0.011）had the feature．Other imaging characteristics had no statistically significances．Conclusions Older age and male gender are associated with higher possibility of biliary cystadenocarcinoma．Intra-hepatic bile duct dilation near the lesion by radiology might be instrumental．CA19-9，CEA ，clinical manifestations ，and other imaging features are not of value for the differential diagnosis of cystadenocarcinoma and cystadenoma． 【Key words 】Cystadenoma ； Cystadenocarcinoma ； Bile duct neoplasms ； Diagnosis ，differential 肝内胆管囊腺瘤（intrahepatic biliary cystadenoma ） 与囊腺癌（intrahepatic biliary cystadenocarcinoma ）是来源于胆管上皮以囊性占位形成为特征的肝脏少见肿瘤，前者为良性，后者为恶性。两者之间的鉴别诊断非常重要，但目前仍然十分困难，很大程度上仍有赖于手术或者穿刺活检的病理结果。关于胆管囊腺瘤或囊腺癌回顾性文献较多，很少有研究着眼于两种之间的鉴别诊断。本文总结了1990年1月至2012年7月在北 · 5027·中华临床医师杂志（电子版）2012年11月第6卷第22期Chin J Clinicians （Electronic Edition ），November 15，2012，Vol．6，No．22

肝血管瘤

1、发病率 2、病理 肝血管瘤主要有两种：一是毛细血管瘤，二是海绵状血管瘤。前者好发于幼儿，常多发，瘤体小，直径多为2cm以下。后者常见于中年患者，多为单发，也可多发，肿瘤直径一般在3cm以上，甚至大到占据整个肝叶。病变左、右肝叶的发生率大致相等。两种血管瘤病理组织学上表现相似，都可以见到大小不等的血管腔隙，腔内充满新鲜血液，间质中有中等量的结缔组织，有时出现间质黏液变，肿瘤中央纤维化常见，有时可出现广泛纤维化。血管腔内偶可见钙化（静脉石）。 3、临床表现 （1）病史与症状体征：肿瘤生长缓慢、病程常达数年以上。50%-70%的患者临床无症状，仅在查体或其他原因行超声或CT等检查时发现。少数肿瘤较大（5cm以上）患者可出现压迫症状，主要是上腹不适、发热、嗳气、腹胀、腹痛等。体格检查可触及腹部包块，包块与肝脏相连，表面光滑，质地柔软，有囊性感及不同程度的压缩感，有时可呈分叶状。 （2）实验室检查：多无异常发现，部分患者可有贫血表现。 4、影像学检查 （1）B超： 1）毛细血管瘤：肿瘤常较小，直径1-2cm，多单发，位于肝表面和邻近血管处，呈圆形或卵圆形，边界清楚。肿瘤多为高回声，分布不均匀，可见细小圆形小暗区或管状无回声区，边缘可见凹陷，形成网状结构，部分肿瘤边缘为线状高回声，内部为低回声，有时低回声内见细小光点。 2）海绵状血管瘤：肿瘤较大时呈不规则形，边缘锐利。内部回声强弱不等，可呈蜂窝状或条索状，低回声型肿块周边可见强回声带，巨大者强回声内可见不规则无回声区，边界清楚。（2）CT：平扫表现为圆形或卵圆形低密度病变，边界清楚，边缘光滑或轻度分叶。密度多均匀，肿瘤较大者，其中心可见不规则更低密度区，少数中心可有钙化。增强扫描大多在60s内，个别在2min内出现边缘增强，部分血管瘤增强病灶可占据肿瘤的大部分。随着时间的推移，增强灶逐渐由边缘向中央扩大，延迟10-15min后，肿瘤变为等病灶或高密度。较大肿瘤中心的更低密度可始终不增强，系瘤内血栓机化形成纤维瘢痕或有坏死所致。（3）MR：T1加权像表现为均匀性低信号或混杂性低信号（内有更低信号区），如有出血，可表现为高信号。T2加权像，随着TE的延长，肿瘤信号强度也增高。重度T2加权像肿瘤信号可达到或超过胆囊和脑脊液信号。肿瘤的纤维瘢痕在T1、T2加权及质子密度像上均表现为低信号。 （4）血管造影：供应肝脏血液的动脉大小、形态及走形多正常。在动脉早期血窦显影，可见多发血管湖，一直持续至静脉期后达30s。一般无增粗、不规则的新生供血动脉存在。血窦显影通常呈环形或“C”形，系肿瘤中央纤维化或血栓、出血所致。有时可见动-静脉瘘。肿瘤较大者，可见血管增多、增粗且受压、移位。 5、介入治疗 （1）适应症及禁忌症： 适应证：①肿瘤较大，邻近器官受压移位，引起明显压迫症状者；②肿瘤较大，引起肝薄膜紧张导致疼痛者；③肿瘤破裂、出血者；④手术切除前准备；⑤肿瘤虽小，但一般治疗对疼痛效果不佳者。 禁忌证：①单发或多发肿瘤，病变较小（直径小于4cm）且趋于稳定、无临床症状者；②病变直径大于8cm或合并有动-静脉瘘者不适于经皮经肝瘤内注射治疗；③有血管造影禁忌证

成人多发胆管性错构瘤的CT、MRI表现

成人多发胆管性错构瘤的CT、MRI表现 田春梅1,张林2,冯艳2,杨青霖2,王旭2,刘新疆2 (1.滨州医学院附属医院儿科山东滨州256603;2.滨州医学院附属医院放射科山东滨州256603) 摘要目的:探讨成人多发胆管性错构瘤的CT、MRI表现,以提高对本病的认识。方法:回顾性分析经穿刺活检病理证实的3例成人多发性胆管性错构瘤患者的CT、MRI表现,并结合文献,对此病的病理、临床及影像特点进行讨论。 结果:CT平扫显示病灶呈多发低密度,增强扫描无强化。MRI平扫显示病灶呈长T1长T2信号,增强扫描无强化。 MRCP显示肝内多发类囊状高信号病灶,与胆管不相通。结论:应用多层螺旋CT及高场磁共振可清楚显示本病特点,能够明确诊断。 关键词胆管性错构瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像 中图分类号:R735.8;R814.42;R445.2文献标识码:A文章编号:10069011(2011)05070503 CT and MRI findings of multiple biliar y hamartoma in a dult T I AN Chun mei1,ZH ANG Lin2,F EN G Yan2,Y ANG Qing lin2,W ANG Xu2,LI U Xin j ia ng2 1.P a ediatr ics Depa r tment of Binz hou Med ica l College Af f iliated H osp ital,B inz hou S ha ndong256603,P.R.China 2.Ra diology Depa r tment of Binz hou Medical College Af f ilia ted H ospita l,Binz hou S handong256603,P.R.China Abstr act Objective:To discuss CT and MRI findings of mult iple hepatic biliar y hamartoma in adult in or der to impr ove the understanding of this disease.Methods:The CT and MRI f indings of mult iple biliary hamar toma proved by biopsy and pathology in3cases were r et rospectively analyzed;Then analyzing the CT featur es,clinical and pathological features.Re sults:Pla in CT scan showed mult iple lesions were low density,contr ast enhanced scan showed no enhancement.Lesions were long signal intensit y on T1WI and T2WI,and no enhancement on post gadolinium images.MRCP showed intrahepat ic mult iple t ype cystic lesion with high signa l,and with the bile duct is not connected.Conclusion:Multi slice spiral CT and high field MRI can clearly show the char act eristics of t his disease,to confirm the diagnosis. Key words Biliar y hamartoma;Tomography,X ray computed;MR imaging 胆管性错构瘤比较少见,本文回顾性分析经穿刺活检病理证实的成人多发性胆管性错构瘤的CT、MRI表现,并结合文献,对本病的病理、临床及影像特点进行讨论,以提高对本病的认识。 1材料与方法 1.1一般资料 收集我院2008年2月~2010年12月资料完整的胆管性错构瘤3例。男性2例,女性1例;年龄23~57岁,平均年龄40岁。临床主要以右上腹不适及查体发现收入院。所有患者都做了64层螺旋CT平扫、三期增强扫描;MRI平扫、增强扫描。本组病例均经穿刺活检病理证实。 1.2检查方法 作者简介田春梅(3),女,山东省桓台县人,主治医师,主要从事儿科诊断工作 通讯作者张林副主任医师z3@63 应用GE公司64层螺旋CT扫描,扫描范围包括全部肝脏。常规先行平扫,再用高压注射器经肘前静脉注射对比剂欧乃派克(300mg/100ml),流率为3.0~3.5ml/s,剂量为90~100ml。分别进行动脉期、门脉期及平衡期增强扫描。图像后处理:将原始数据传至GE ADW4.3工作站,采用多层面容积重组(multiplanar volume r econstructions, MPVR)得出重组图像。原始图像结合重组图像可以更全面观察病变特点。应用GE公司1.5T磁共振机行MRI及MRCP检查。平扫包括T1WI(同/反相位)成像、频率预饱和FSE T1WI、T2WI、稳态进动梯度回波成像(FIEST A)。增强扫描为Gd DT PA动脉期、门静脉期扫描。3D冠状位薄层扫描,层厚2~3mm,对采集的原始图像进行MIP重组,重组MR图像。 结果 5 医学影像学杂志2011年第21卷第5期J M ed Imagin g Vol.21No.52011 :197 :E m ail:han glin701011. com CP 2 70