肝内胆管囊腺瘤

肝内胆管囊腺瘤

是一种罕见的胆道良性肿瘤。我院2005年至2006年收治了2例肝内胆管囊腺瘤的患者,在确定病因及精确定位下采取分阶段治疗,现报道如下。

1 临床资料

病例1,男性,56岁。患者于1999年因反复右上腹痛1年在我院行胆囊切除术,术后病理报告为胆囊腺瘤。2005年又因反复右上腹痛伴发热,皮肤、巩膜黄染半年就诊。入院后实验室检查:碱性磷酸酶517.1U·L-1,谷酰转肽酶1130.4U·L-1,总胆红素122.8μmol·L-1,直接胆红素56.5μmol·L-1,总胆汁酸104.1μmol·L-1。影像学检查:B超显示肝内多个高回声团块,肝门部胆管透声差,可见斑块样回声且形态欠规则(图1);MRCP提示肝内胆管囊状扩张,可见多处充盈缺损(图2)。再次拟诊为阻塞性黄疸行胆总管切开探查,术中见胆总管明显扩张,切开胆总管前壁见胆总管、肝总管被水草样肿块充填,其间夹杂着血凝块。行胆道镜定位检查发现部分肿块蒂部散在位于左右肝管内,部分来源于二级肝管,故考虑胆管囊腺瘤肝内弥漫性生长,仅行胆总管内肿块切除术,送组织活检,给予T形管引流,拟二期行肝脏移植。病理检查诊断为肝内胆管囊腺瘤。术后胆管腺瘤呈高分泌状态,T管引流量逐渐增大,引流液色泽减淡,最多每小时达千余毫升,患者有脱水表现,予以夹闭“T”形管后症状好转,患者带“T”管出院。术后随访显示,患者术后3个月恢复尚好,无明显不适,其后间断出现腹痛、寒热等胆管图1 病例1患者术前肝脏B超图像炎表现(周期约1个月左右),每次开放T管后均可抽吸出絮状坏死样物质,通畅引流管后胆管炎症状可缓解。至2007年5月起患者胆管炎发作频繁,最终因肝功能衰竭于2007年8月死亡。

病例2,男性,64岁。患者于2005年因皮肤、巩膜黄染1年在外院拟诊为阻塞性黄疸、胆管下端占位病变行剖腹探查术。术中胆总管探查见充满大量胶冻样物质,胆总管内未见肿块,仅行胆总管T管引流。术后T管间断排出胶冻样物质,症状仍时有出现,抽吸T管通畅后症状可缓解。因症状发作间期缩短于2006年收住入本院。入院后实验室检查:碱性磷酸酶49.4U·L-1,谷酰转肽酶1272.9U·L-1,总胆红素26.4μmol·L-1,直接胆红素17.9μmol·L-1,总胆汁酸46.3μmol·L-1。影像学检查:B超示胆管内见斑块及絮状物伴局部囊状扩张;CT示肝内外胆管扩张,肝门胆管内似可见实质性占位病变,胰管扩张;经T管及经皮经肝胆管造影术(PTC)联合胆道造影可见肝门部梗阻,肿块位于右肝管开口处并部分阻塞左肝管开口(图3),T管抽吸物病理检查示胆汁、纤维渗出及黏液样物质,含有小块黏液柱状上皮细胞。术中解剖并经胆道镜检查证实胆管囊腺瘤起源于肝脏右后叶肝管,肿块涉及范围同术前检查。予以肝右后叶切除,肝胆管(左肝管、右前叶肝管)空肠吻合(图4)。病理诊断为肝内胆管交界黏液性乳头状囊腺瘤。术后随访患者恢复良好。

2 讨论

2.1 肝胆管囊腺瘤临床表现

肝胆管囊腺瘤是一种肝脏极少见的囊性肿瘤,容易发生癌变。其起源于异位形成胆囊的胚胎组织或迷走错构瘤样胆管。绝大多数发生于肝内,80%在右肝,20%左右肝叶都有,发生于肝外胆道者少见[1]。多见于女性,超过80%的患者发病年龄在40~80岁,发病高峰在50岁左右[2]。肿瘤生长缓慢,可长期无临床症状,待瘤体长到一定程度对周围组织或器官可产生压迫症状。本病的临床表现不具有特征性,患者常在肿块较大的时侯以腹部包块、腹痛就诊,其他少见的症状有消化不良和食欲减退,也可因肿瘤压迫引起黄疸。本组两例患者均因阻塞性黄疸及其相关症状就诊,增加了明确诊断的难度;经过初步检查均诊断为肝外胆道梗阻而行剖腹探查。

2.2 影像学特征及诊断

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