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内科学(第七版)内分泌系统疾病第三章 巨人症和肢端肥大症

内科学(第七版)内分泌系统疾病第三章   巨人症和肢端肥大症
内科学(第七版)内分泌系统疾病第三章   巨人症和肢端肥大症

第三章巨人症和肢端肥大症生长激素(GH)分泌过多,在骨骺闭合之前引起巨人症(gigantism)(图7—3—1),而在骨骺闭合之后导致肢端肥大症(acromegaly)(图7—3—2,7—3—3)。

同一患者可兼有巨人

一肢端肥大症。

【病因】

生长激素(GH)和

(或)胰岛素样生长因

子一1(IGF-1)分泌过

多的原因主要有垂体

性和垂体以外的原因。①垂体性:占98%,以腺

瘤为主(占垂体瘤的25%~30%),生长素瘤可自

发于突变细胞,但也可因下丘脑GHRH过

度刺激或生长抑素抑制减弱所致,

70%~80%为大腺瘤。如发生在垂体部位

的致密颗粒型(缓慢生长)或稀疏颗粒型

(快速生长)GH细胞腺瘤或增生、GH和PRL

混合细胞腺瘤、促催乳素生长激素细胞(mammosomatotroph cell)腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤、多激素分泌细胞腺瘤,偶可为多内分泌腺瘤1型的组成部分。②垂体外性:异位GH分泌瘤(如胰岛细胞癌)、GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌等伴垂体生长激素细胞增生)。

【发病机制】

垂体肿瘤发生的机制不明,可由于兴奋性G蛋白的a亚单位发生点突变所

致。腺瘤细胞可有GHRH表达而起到旁分泌兴奋作用所致;GHRH还可刺激PRL分泌。IGF结合蛋白则可抑制瘤细胞增生并促使凋亡。大多GH瘤直径>10ram,大约30%肿瘤已伸向鞍外,约30%肿瘤具有侵袭性,如影响骨和硬脑膜,肿瘤还可同时分泌其他激素如PRI。、TSH、ACTH等。由于GH分泌过多,继而使IGF-1产生过多,引起骨和软组织增生过度和代谢异常。肿瘤占位亦可导致腺垂体功能减退症。

【临床表现】

(一)巨人症

常始于幼年,生长较同龄儿童明显高大,持续长高直到性腺发育完全,骨骺闭合,身高可达2m或以上。若缺乏促性腺激素,性腺不发育,骨骺不闭合,GH可持续加速长高,软组织可表现为面部粗糙、手脚增厚增大,心、肺等内脏增大。若垂体瘤发展,迫使其他激素分泌减少,可导致腺垂体功能减退,精神不振,全身无力,毛发脱落,性欲减退,生殖器萎缩。多数可因心血管疾病而死亡。过多GH可拮抗胰岛素作用,导致糖耐量减低或糖尿病。

(二)肢端肥大症

发生率每年约3/100万,男女相当,多见于31~50岁。起病一般缓慢,使诊断延误5~10年,临床表现决定于垂体瘤的大小、发展速度、GH分泌情况以及对正常垂体和邻近组织压迫的影响。肢端肥大症既有GH分泌过多,又可有促性腺激素、TSH、ACTH分泌不足,使功能亢进与减退相混杂。患者可有软弱、乏力及缺乏活力。

垂体瘤可引起头痛、视物模糊、视野缺损、眼外肌麻痹、复视。大多数可因GH分泌过多而引起骨、软骨和软组织生长过度,如皮肤粗厚、皮脂腺分泌亢进(油质感),汗腺分泌亢进(多汗)。头面部表现尤为突出,唇肥厚,鼻唇沟隆起,头颅皮肤增厚呈脑回状,额部皱褶肥厚,鼻宽舌大。头围增大,下颌增大

前突,齿问隙增宽,咬合困难,可有颞颌关节炎,眉弓和颧骨过长,鼻窦增大,声带变粗厚,发音低沉。手脚粗大、肥厚、手指变粗,不能做精细动作,所备鞋帽手套嫌小,成年后仍需增大尺码。可有皮肤色素沉着、黑棘皮病和多毛。骨关节病和关节痛发生率较高,累及肩、髋、膝关节、腰骶椎,关节活动障碍,关节僵硬,脊柱后突并有桶状胸,换气功能障碍,可促使肺部疾病的发生。足跟垫(heel pad)可增厚,肌软弱无力,甚至表现肌痛。

患者可伴有PRL分泌过多,而表现月经紊乱、溢乳、不育,男性则有性欲减退和阳痿。腕部软组织增生而可压迫正中神经,引起腕管综合征。腰椎肥大可压迫神经根而有剧烈疼痛。

本症患者预后较差,病残和死亡率较高,显然与并发症增多如心血管病、糖尿病、肺疾患和恶性病变有关,平均寿命减少10年。患者可有GH和IG卜1分泌过多而表现胰岛素抵抗,糖耐量减低(29%~45%)乃至糖尿病(10%~20%),胰岛素分泌增多引起高胰岛素血症,可伴有高甘油三酯血症,脂蛋白脂酶活性降低。

肺部疾病发生率增高,肺功能异常,肺活量降低,总肺量增加;可有上呼吸道和小气道狭窄,从而增加呼吸道感染、喘鸣和呼吸困难;可有睡眠呼吸暂停综合征,与舌大后脱垂、吸气性咽下部塌陷有关,故而增加患者死亡率。

心血管疾病主要表现为心肌肥厚、间质纤维化、心脏扩大、左室功能减退、心力衰竭、冠心病和动脉粥样硬化。高血压与高胰岛素血症,肾小管钠再吸收增加、钠潴留,细胞外容量增加,肾素一血管紧张素一醛固酮系统活性和交感神经系统兴奋性增加有关。心血管病变与GH、IGF-1升高和漫长病程有关系。

本症患者可有1,25-(0H)2D3水平增高,而有肠钙吸收增加和高尿钙、尿结石增加。若有高钙血症应考虑伴有甲状旁腺功能亢进症(多内分泌腺瘤)。高磷血症与肾小管磷再吸收增加有关。此外,骨转换增加,有助于骨质疏松的发生。

结肠息肉发生率高,且结肠、直肠癌发生率增高,与皮垂(skin tags)增多相关。

【诊断】

从起病到确诊往往延搁5~10年,诊断主要根据身高、典型面貌、肢端肥大、内脏增大、内分泌代谢紊乱证据和影像学检查异常。肢端肥大症为缓慢进展,累及心血管、代谢和骨骼关节肌肉的疾病,早期诊断有一定困难。24小时GH水平总值较正常值高出10~15倍,GH分泌脉冲数增加2~3倍,基础GH水平增加达16~20倍(正常值<5μg/L);IGF-1(正常值<2.5ng/m1)升高可反映24小时GH分泌总体水平,可作为筛选和疾病活动性指标,也可作为本症治疗是否有效的指标。TRH、LHRH兴奋试验可有GH反常升高;GHRH、生长抑素不能改变GH水平;葡萄糖负荷(100g)后GH不能降低到正常值(O~5μg/L),可反而升高。下丘脑垂体区CT、MRI对诊断有较大帮助;CT、MRI不仅适用于颅脑病变而且亦可探查胸腔、腹腔等部位的病变。为确定本症患者是否还有腺垂体其他功能改变需要做整个垂体的功能检测如PRL、FsH/LH、TSH、ACTH及其相应靶腺功能测定。应与厚皮性骨膜病(pachydermoper-iostosis)鉴别。类肢端肥大症(acromegaloidism)无肿瘤和生化激素异常,GH<1μg/L,无IGF-1异常升高。

【治疗】

本症是一种慢性进展性疾病,可因心血管病和呼吸道疾患而使死亡率增加2~3倍。治疗生长激素分泌瘤,一是解决占位性病变所引起的体征和症状,如头痛、视力改变;二是将GH分泌和IGF_1水平转为正常,尽可能保存腺垂体功能,具体指标是血清IGF-1降为正常,葡萄糖负荷后血GH可转为正常(<10μg /L甚至<5μg/L)。治疗主要措施有三:

(一)手术治疗

应作为首选,经蝶显微外科操作下,将肿瘤完全切除。蝶鞍内微腺瘤(<10mm)最适宜手术切除,而大腺瘤(>10ram)尤其向鞍上发展或伸向海绵窦者手术治愈

率降低。术后基础血浆GH应<2.5μg/L,葡萄糖负荷后血浆GH应<1μg/L(可作为治愈标准)。微腺瘤切除后痊愈率可达90%,而大腺瘤则少于50%,手术并发症有尿崩症、脑脊液鼻漏、脑膜炎、腺垂体功能减退。

(二)放射疗法

作为术后残余肿瘤的辅助治疗。放疗的缺点是不能使肿瘤迅速缩小、改善视力和减少GH分泌。放疗包括常规高电压照射,总量45~50Gy,每周5次,共4~5周,疗效一般需要2~10年才能显示。放疗经5~10年可导致腺垂体功能减退,尤其原先已经垂体手术者。a粒子照射需要有回旋加速器,提供90Gy,对微腺瘤和大腺瘤分别经3年和5年使血浆GH<5μg/L,腺垂体功能减退症见于1/3患者。质子束放疗可提供120Gy,1/3患者可在2年内血浆GH<5μg/L,但在平均2~8年后可发生腺垂体功能减退症。伽玛刀为立放疗,适用于垂体小病变,可防止视交叉、视神经和海绵窦结构的损伤,但其疗效尚待证实,副作用有头发脱落、视力丧失、垂体卒中、嗜睡、性格改变等。

(三)药物治疗

①溴隐亭为多巴胺D2受体激动剂,在患者中可降低血GH、IGF-1、PRL,改善临床症状(多汗、软组织肿胀、头痛、疲乏、血压降低、左室射血分数增加),改善视野,有利于糖尿病控制,剂量一般偏大,20~40mg/d,分4次口服,但1/3患者无效。由于此药对GH的抑制不完全,停药后可复发,故宜在术后、放疗尚未达效前应用以缓解临床症状。副作用有头晕、乏力、恶心、呕吐、便秘、直立性低血压、幻觉、随意运动障碍等。②奥曲肽为生长抑素类似物,半衰期约90分钟,可抑制生长素脉冲式分泌达8小时,可降低血浆GH(<5μg/L)和IGF-1水平。奥曲肽50~100μg,一日3次,皮下注射,经数周后可迅速改善临床症状,如多汗、头痛、乏力、感觉异常等;较长时期治疗后软组织肿胀消失,肿瘤缩小,亦可减轻心血管并发症如心力衰竭、高血压、心律失常等。长

期奥曲肽治疗可缩小腺瘤,以便经蝶鞍手术。副作用为恶心、腹部不适、腹泻、脂泻和胆石症等。也可合用DA激动剂溴隐亭或培高利特(pergolide)或卡麦角林(cabergoline)和奥曲肽,使GH<2.5μg/L、IGF-1达正常值而收效。③GH 受体拮抗剂培维索孟(pegvisomant)可抑制受体二聚体化和构象改变,从而阻断GH信号发放,减少IGF-1生成,改善症状,尤其是糖耐量减退和糖尿病,但不能使垂体肿瘤缩小,GH分泌反而可增加。一日10~20mg,皮下注射,为此可与奥曲肽合用而收效。应注意监测肝酶活性,副作用有头痛、感冒综合征、注射部位反应。

肢端肥大症患者为达到满意治疗往往需要多种治疗途经的相互配合,以提高治疗效果。关于异位GHRH综合征治疗,应作有关肿瘤切除和(或)化疗等。

总之,在不适宜或拒绝手术治疗,肿瘤未压迫视神经和交叉,以及手术放疗失败者可用药物治疗,以保障腺垂体功能,一般药物治疗有效、安全,并能耐受良好,提高生活质量。

(陈家伟)

主管护师 内科护理学 第六章 内分泌与代谢系统病病人的护理

第六章内分泌与代谢系统病病人的护理 第一节概述 一、内分泌系统的生理与功能 (一)内分泌系统的组成及作用 内分泌系统由人体内分泌腺(下丘脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺、胰岛等)及一些具有内分泌功能的脏器、组织及细胞所组成的一个体液调节系统。内分泌系统主要通过它所分泌的激素对人体生长、发育、生殖、代谢、运动、脏器功能、衰老等生命现象进行调节,以维持人体内环境的相对平衡和稳定。 (二)主要内分泌腺、激素及其生理功能 常见的内分泌激素及其作用有: ①生长激素:由腺垂体分泌,刺激骨及身体组织的生长。 ②甲状腺激素:由甲状腺分泌,主要调节热能代谢,同时促进糖、蛋白质、脂肪代谢,促进生长发育。 ③皮质醇(糖皮质激素):由肾上腺皮质分泌,参与物质代谢、抑制免疫功能,抗过敏、抗炎、抗毒素等。 ④醛固酮(盐皮质激素):肾上腺皮质分泌,调节远端肾小管电解质含量,维持有效血容量。 ⑤胰岛素:由胰岛分泌,促进葡萄糖的利用和转化,使血糖下降。 【例题】 调节能量代谢,促进糖、蛋白、脂肪代谢,促进生长发育的激素是 A.生长激素 B.甲状腺激素 C.皮质醇 D.醛固酮 E.胰岛素

『正确答案』B 『答案解析』甲状腺激素:由甲状腺分泌,主要调节热能代谢,同时促进糖、蛋白质、脂肪代谢,促进生长发育。 (三)内分泌系统的功能调节 1.神经系统和内分泌系统的相互调节内分泌系统直接由下丘脑所调控,下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的枢纽。 2.内分泌系统的反馈调节正常情况下,下丘脑-垂体-靶腺激素的相互作用处于相对平衡状态。 3.神经、内分泌与免疫系统的相互调节。 二、内分泌系统疾病病人的症状评估 1.评估身体外形的改变 (1)身材的变化:评估病人有否: ①巨人症。 ②侏儒症:垂体功能减退,生长激素及生长激素释放激素缺乏致骨骼及组织生长发育迟缓,体格异常矮小,最终身高<130cm; ③呆小症:婴幼儿甲状腺激素分泌不足则生长受限,造成呆小症。临床表现为下肢短,上部量>下部量,骨龄落后,性发育迟缓,智力低下。 (2)面容的变化:评估有否眼球突出、满月脸、水牛背、向心性肥胖等,有否肢端肥大症的厚唇、宽鼻、舌大、眉弓突出的特殊面容。 (3)皮肤、黏膜色素沉着:重点检查皮肤黏膜色素沉着的部位、范围、颜色。 (4)毛发的质地、分布改变:评估有否多毛、毛发稀疏和脱落、发质干燥变细。 2.营养和代谢的异常了解有否食欲亢进或减退。 体重指数BMI=体重(kg)/身高(m)2。 第二节甲状腺功能亢进症 甲状腺功能亢进症(简称甲亢),是各种原因引起甲状腺激素(TH)分泌过多所致的一组临床综合征。 临床上以高代谢综合征(多食、消瘦、心悸等)、甲状腺肿大、眼征和自主神经系统失常为其特征性表现。各种病因引起的甲亢中,以毒性弥漫性甲状腺肿(Graves)病最多见。本节主要介绍Graves病。 【例题】 甲状腺性甲亢中最多见的是 A.多结节性毒性甲状腺肿 B.弥漫性甲状腺肿甲状腺功能亢进症(Graves病) C.毒性腺瘤 D.甲状腺癌 E.磺甲亢(地方性甲状腺肿) 『正确答案』B 『答案解析』各种病因引起的甲亢中,以毒性弥漫性甲状腺肿(Graves)病最多见。 一、病因及发病机制 1.遗传因素 2.免疫因素本病为自身免疫性疾病,并与细胞免疫有关。 3.应激因素当感染、创伤、精神刺激等应激因素破坏机体免疫稳定性。

中国肢端肥大症诊治指南(最全版)

中国肢端肥大症诊治指南(最全版) 一、前言 肢端肥大症(以下简称肢大)是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病,患者就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。肢大的主要病因是体内产生过量的生长激素(GH)。95%以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生,引起面容改变、手足肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。此外,垂体肿瘤压迫症状、糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加,这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量,导致患者寿命缩短。临床上诊断和治疗的延误会使这些并发症发生率明显增加。 《中国肢端肥大症诊治指南(2013版)》(以下简称指南2013版)旨在总结、吸取我国现有的肢大诊疗经验,结合国内外最新循证证据,提高对肢大的认识,倡导规范化的诊断和治疗的管理模式。 二、诊断 1.肢大诊断: 容貌改变、头痛和视力视野障碍等相关临床表现通常是肢大患者就诊的主要原因,肢大的诊断通常在收集相关临床信息后,通过血清GH和胰岛素样生长因子(IGF)-1测定、影像学检查以及相关并发症的检查最终明确。极少数肢大患者是由于单基因缺陷等导致,如多发性内分泌腺瘤

(MEN)-1型、McCune-Albright综合征和Carney综合征等,需进一步对相关并发疾病进行筛查和诊断。 2.临床表现: 肢大有特征性外貌,如面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多,随着病程延长更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合、枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背等。其他临床表现有:(1)垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍、颅内压增高、垂体功能减低和垂体卒中;(2)胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其急性或慢性并发症;(3)心脑血管系统受累:高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑梗死和脑出血等;(4)呼吸系统受累:舌肥大、语音低沉、通气障碍、喘鸣、打鼾和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染;(5)骨关节受累:滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、髋和膝关节功能受损;(6)女性闭经、泌乳、不育,男性性功能障碍;(7)结肠息肉、结肠癌、甲状腺癌、肺癌等发生率可能增加。当患者没有明显的肢大特征性表现,而出现2个或以上的下述症状时,需考虑肢大的可能并进行筛查,包括:新发糖尿病、多发关节疼痛、新发或难以控制的高血压、心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病、乏力、头疼、腕管综合征、睡眠呼吸暂停综合征、多汗、视力下降、结肠息肉和进展性下颌突出[1]。 3.实验室检查: (1)血清GH水平的测定:活动期肢大患者血清GH水平持续升高且不被高血糖所抑制。因此肢大的诊断,不仅要看空腹或随机GH水平,主要

内科学题库内分泌及代谢疾病甲状腺功能亢进症

内科学题库内分泌及代谢疾病甲状腺功能亢进症单选题 1、与Graves病发病无关的因素是 A.遗传 B.免疫 C.精神紧张 D.感染 E.中毒 (标答:E) 2、不符合甲亢常见临床症状的是 A.食欲亢进 B.无汗 C.周围血管症 D.早博 E.突眼 (标答:B) 3、甲亢患者最常见的心律失常是 A.心动过缓 B.室性早博 C.房性早博 D.传导阻滞 E.室性心动过速

(标答:C) 4、Graves病的浸润性突眼特征是 A.突眼达30mm B.突眼不超过18mm C.少见胀痛、流泪 D.眼睑无明显肥厚 E.可完全闭合 (标答:A) 5、男性,38岁,有甲亢病史。近来工作劳累,上午出现发热,T:39.5。C,烦躁、心慌、气促、大汗淋漓,恶心呕吐,心率160次/分,血象示WBC15.6*109%,N88%。应首先考虑的诊断是 A.急性左心衰 B.病毒性心肌炎 C.大叶性肺炎 D.甲亢危象 E.急性胃炎 (标答:D) 6、TSH升高常见于 A.T3型甲亢 B.T4型甲亢

C.甲减 D.正常人 E.单纯性甲状腺肿 (标答:C) 7、关于甲状腺摄131I率的叙述,错误的是 A.3小时5%~25% B.24小时10%~45% C.高峰24小时 D.含碘药物不影响结果 E.甲亢患者高峰提前 (标答:D) 8、患者,女,30岁。性情急躁,体形适中。体检:无突眼及甲状腺肿大,心率80次/分。实验室检查:TT3、TT4、FT3、FT4正常,TSH降低。首先应考虑的诊断是 A.Graves病 B.桥本病 C.亚临床甲亢 D.亚临床甲减 E.甲状腺功能正常 (标答:C) 9、诊断甲亢危象的治疗首选药物是 A.复方碘液

巨人症及肢端肥大症

巨人症及肢端肥大症 【概述】 系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期),体格、内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。 【诊断】 一.病史、症状及体征: 起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔,眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能大多正常,少数亢进。内脏普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢进,女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害,多饮多尿,伴高催乳素血症者可乳溢。晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛、视野缺损和高血压,也可出现继发性甲状腺功能减退症,继发性肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症,骨质疏松,脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长,身材高大,四肢生长尤速。食欲亢进,臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。 二.辅助检查:

(一)GH测定:基础值>15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常< 5ug/L)。 (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至 5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。 (四)钙、磷测定:少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。 (五)X线检查:头颅增大,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生,指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。 三.鉴别诊断: 应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。 【治疗措施】 一.放射治疗: 内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、γ-刀立体放射治疗。 二.手术治疗: 经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。

专业知识-第六章 内分泌与代谢性疾病病人的护理

专业知识-第六章内分泌与代谢性疾病病人的护理 一、A1 1、③弥漫性甲状腺肿伴甲状腺功能亢进(甲亢)所致甲状腺肿大最有鉴别意义的体征是甲状腺 A、弥漫性对称性肿大 B、有震颤和血管杂音 C、表面光滑 D、质地柔软 E、随吞咽上下移动 2、③处理甲状腺危象时,迅速减少甲状腺激素合成并抑制外周组织中T4转化为T3,应首选 A、丙硫氧嘧啶 B、他巴唑 C、碘化钠 D、卢格碘 E、糖皮质激素 3、③甲亢高代谢综合征的症状不包括 A、负氮平衡 B、体重增加 C、低热 D、多汗 E、血中总胆固醇降低 4、③甲亢患者排便次数多,是因为 A、肠蠕动过快 B、甲状腺素过少 C、高热 D、饮水过多 E、进食纤维素过多 5、③抗甲状腺药物治疗最危险的副作用是 A、甲状腺癌变 B、诱发甲亢危象 C、粒细胞缺乏 D、突眼恶化 E、永久性甲状腺功能减退 6、③下列属甲亢高代谢综合征特征性表现的是 A、怕热多汗、多食消瘦 B、粪便呈糊状 C、粪便有不消化食物 D、肠鸣音亢进 E、粪便次数多 7、③诊断甲状腺功能减退症最敏感的指标是 A、T3降低 B、T4降低 C、TSH增高

D、甲状腺摄碘率低于正常 E、TRAB阳性 8、③符合甲状腺功能亢进症代谢率增高的表现是 A、神经过敏、失眠 B、心动过速、收缩压增高 C、肠蠕动增快、腹泻 D、甲状腺弥漫性肿大 E、怕热、多汗、食欲亢进 9、③抗甲状腺药物最主要的不良反应是 A、甲状腺肿大加重 B、突眼加剧 C、牙龈肿胀 D、血粒细胞缺乏 E、出现胃肠道症状 10、③甲亢术前加服复方碘溶液的主要目的是 A、减少甲状腺素合成 B、使腺体缩小变硬,以减少术中出血 C、抑制自身免疫使术后不因诱发自身免疫而导致甲状腺功能减退 D、可以抑制术后纤维组织增生 E、增加甲状腺素释放 11、③下列哪种情况适合于用131I治疗 A、年龄>25岁的甲亢患者 B、有重度浸润性突眼 C、甲亢合并妊娠 D、甲亢合并活动性结核 E、甲状腺危象 12、③在抢救甲状腺功能亢进症危象时应首选下列哪种药物 A、甲巯咪唑 B、丙硫氧嘧啶 C、复方碘液 D、糖皮质激素 E、大量普萘洛尔 13、③治疗甲亢的各种处理原则中以下哪项是正确的 A、应给予高热量、高维生素和高碘饮食 B、甲亢危象药物治疗可选用丙硫氧嘧啶和碘剂 C、甲亢伴恶性突眼首选手术治疗 D、妊娠妇女禁用抗甲状腺药物治疗 E、18岁女青年,中度甲亢宜用放射性131I治疗 14、③碘化物治疗甲状腺危象的主要作用机制是 A、使有机碘形成减少 B、使增生的甲状腺缩小 C、抑制甲状腺激素的合成与释放

内科学试题-内分泌

内分泌和代谢疾病习题A型题 1.皮质醇增多症时,下列哪项不正确 A.抑制脂肪合成 B.抑制蛋白质合成 C.嗜酸性粒细胞绝对值增高 D.血浆肾素增高 E.抑制垂体促性腺激素 2. Graves病时的代谢,下列哪项不正确 A.道糖吸收增加 B.糖原分解增加 C.肌酸排出增加 D.胆固醇增加 E.糖耐量异常 3.下列哪项对诊断妊娠甲亢无帮助 A.血中T3,T4升高 B.血FT3,FT4升高 C.体重不随妊娠月数增加 D.休息时脉率大于100次/分 E.四肢近端肌肉消瘦 4.甲基硫氧嘧啶最主要的副作用是 A.药物过敏

B.药物型甲低 C.脱发 D.粒细胞减少 E.胃肠道反应 5.内分泌性疾病最好的治疗方法是 A.病因治疗 B.对症治疗 C.手术治疗 D.支持疗法 E.纠正功能紊乱 6.哪种药物使用过程中应加服甲状腺素片 A.糖皮质激素 B.磺脲类药物 C.硫脲类药物 D.双胍类药物 E.同化激素 7.放射性131I治疗甲亢的最主要并发症是 A.状腺功能低下 B.眼恶化 C.细胞减少 D.危象 E.癌变

8.作尿糖试验的尿标本采集时间是 A.饭前1h B.饭后1h C.饭后立刻 D.四段尿 E.晨尿 9. Cushing病的病因 A.垂体性ACTH分泌过多 B.异位ACTH分泌过多 C.肾上腺皮质腺瘤 D.肾上腺皮质腺癌 E.不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生B型题 A.甲状腺功能亢进 B.地方性甲状腺肿 C.亚急性甲状腺炎 D.甲状腺癌 E.甲低症 10.摄碘率降低、T3、T4增高 11.摄碘率升高,高峰提前 12.摄碘率明显升高,高峰不提前 A.单纯饮食控制

内分泌系统病理学多选题集综述

一、单项选择题(A型题) 619 ?弥漫性毒性甲状腺肿(Graves Disease)是一种自身免疫性疾病,其变态反应属于() A. 过敏反应 D.迟发性变态反应 B. 补体介导的细胞毒反应 E.抗体介导的靶细胞功能异常 C. 免疫复合物反应 620. 弥漫性毒性甲状腺肿患者出现突眼,与其有关的发病因素可能是() A. 眼球体积变大 D.粘液性水肿 B. 眼球后脂肪组织增多 E.代谢产物堆积 C. 眼球后组织肿胀伴淋巴细胞浸润 621. 关于弥漫性毒性甲状腺肿病理变化的描述中,错误的说法是() A. 甲状腺对称性弥漫性肿大 B. 滤泡细胞弥漫性增生 C. 甲状腺间质血管丰富,淋巴细胞浸润 D. 心脏粘液性水肿 E. 胫骨前液性水肿 622. 与甲状腺功能减退(hypothyroidism)发生无关的因素是() A. 手术切除或放射线治疗损伤过多正常甲状腺组织 B. 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 C. 自身免疫性损伤 D. TGI抗体 E. 胎儿期缺碘伴甲状腺发育不全 623. 粘液性水肿(myxedema)多发生于() A. 单纯性甲状腺肿 D.甲状腺炎 B. 甲状腺功能亢进 E.甲状腺腺瘤 C. 甲状腺功能减退 624. 粘液水肿心是指() A. 心肌间质水肿D.心肌间质粘多糖沉积性粘液水肿 B. 心肌粘液样变E.心外膜纤维蛋白性炎 C. 心脏粘液瘤 625. 在对克汀病(cretinism)的描述中,错误的说法是()

A. 地方性克汀病可以用碘化食盐预防 B. 散发性克汀病的发生可能与遗传因素有关 C. 患儿全身组织和骨骼发育障碍 D. 脑发育基本正常 E. 患儿母亲的甲状腺水平低下 626. 关于单纯性甲状腺肿(simple goiter) 的正确描述是( ) A. 男性多于女性D. 多数病例不伴有甲状腺功能改变 B. 年龄越大则发病越多 E.为良性肿瘤 C. 滤泡上皮增生,浸润包膜 627. 弥漫性甲状腺肿(diffuse goiter) 的主要病理组织学改变是( ) A. 滤泡上皮乳头状增生D. 滤泡破坏、增生 B .滤泡腔内充满胶质 E .淋巴滤泡形成 C. 间质纤维组织增生 628. *关于结节性甲状腺肿(nodular goiter) 的错误描述是( ) A. 结节包膜光滑 B. 结节可压迫周围甲状腺组织 C. 发病与缺碘有关 D. 结节内有出血、坏死和钙化灶 E. 多由弥漫性甲状腺肿发展而来 629. 可发生癌变的甲状腺疾病是( ) A. 甲状腺功能亢进 D. 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 B. 甲状腺功能减退 E.慢性甲状腺炎 C. 结节性甲状腺肿 630. 可通口服过碘盐而达到预防目的的甲状腺疾病是( ) A. 甲状腺腺瘤D. 甲状腺功能减退 B. 地方性甲状腺腺肿 E.甲状腺癌 C. 弥漫性毒性甲状腺肿 631. 诊断慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Hashmoto disease)最特征性的病理改变是甲状腺( ) A. 中等度对称性肿大D. 滤泡被扭曲、变形 B. 切面似肉样 E. 伴有嗜酸细胞(Hurthle) 形成 C. 镜下见大量淋巴样细胞浸润伴淋巴滤泡形成 632. 诊断亚急性甲状腺炎(De Quervam thyroiditis) 较特征性的病理学改变是甲状腺( ) A. 体积增大、不对称 D. 肉芽肿性炎症

内分泌系统(协和内科笔记)全

内分泌系统疾病. (1) 库欣综合征(皮质醇增多症) (2) 糖尿病 (5) 甲状腺功能亢进症 (10) 内分泌系统疾病 内分泌基本概念:激素-内分泌细胞释放的高效能有机化学物质经体液传送后,对其他细胞或器官的功能起兴奋或抑制作用。 分泌方式: 内分泌- 内分泌腺体分泌激素,经血液循环到达靶组织发挥调节功能;旁分泌- 因子释放后不进入血液,通过组织间液在局部发挥作用;自分泌- 激素可作用于分泌它的细胞自身; 胞内分泌- 胞浆合成的激素直接转运到胞核影响靶基因的表达。神经内分泌- 激素由神经细胞分泌,通过轴突运送到储存部位或靶组织; 激素的分类: 含氮类-E、NE 5-HT、T3/T4、PTH 胰岛素;类固醇类- 糖皮质激素、性激素、VD;脂肪酸衍生物- 前列腺素 经典内分泌腺及其激素: 下丘脑-GHRH SS生长抑素、TRH CRH GnRH PRF催乳素释放因子RIF 催乳素释放抑制因子; 垂体前叶-GH TSH ACTH MSH LH黄体生成素、FSH卵泡刺激素、PRL催乳素;垂体后叶-ADH 0T缩宫素 甲状腺-T3/T4 ; 甲状旁腺-PTH;肾上腺皮质-糖皮质激素醛固酮性激素;肾上腺髓质-NE E;性腺-睾酮雌孕激素;胰腺-胰岛素胰高血糖素; 内分泌疾病分类: 激素分泌过多-功能亢进;原发由于靶腺异常,继发由于下丘脑垂体异常;激素分泌不足-功能减退衰竭; 生成异常激素; 激素不反应综合征; 内分泌疾病诊断思路: 功能诊断-正常、亢进、减退、衰竭; 部位诊断; 病因和病理诊断;

各种病因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素所致的疾病的总称,最多见的是 ACTH分泌过多导致的库欣病(垂体瘤); 分类: 依赖ACTH勺Cushing综合征: Cushing病-多为微腺瘤(<1cn)、少数为垂体瘤(Nelson综合征,切除肾上腺后垂体瘤增大、皮肤变黑);68% 异位ACTH分泌综合征(垂体外肿瘤,最多见于肺癌);12% 不依赖ACTH的Cushing综合征: 肾上腺皮质腺瘤、腺癌(单侧)10%8% 双侧肾上腺大结节增生AIMAH (Bilateral Macro no dular Adre nal Hyperplasia )1% 双侧肾上腺小结节增生PPNAD(PrimaryPigmented Nodular Adrenocortical Disease)(双侧)1% 肾上腺皮质激素的生理: 糖皮质激素的分泌: 球状带-醛固酮;束状带-皮质醇;网状带-性激素;属于甾体类激素;以胆固醇为原料合成,基本结构是环戊烷多氢菲: 分泌为脉冲式,早晨达到高峰,下午和夜晚为低水平,入睡1-2h后最低;糖皮质激素的生理作用: 调节代谢-升高血糖、促进蛋白质分解(氨基酸进入肝细胞进行糖异生)、四肢脂肪分解增加、躯干脂肪合成增加;可以增加肾小球滤过率,利于水的排出,有弱的盐皮质激素的作用,保钠排钾; 循环系统-提高血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性,维持血压、提高CO 消化系统-使胃酸和胃蛋白酶分泌增多; 骨骼系统-产生骨质疏松; CNS影响情绪、行为、神经活动,兴奋性增高; 免疫和炎症-抑制; 参与应激反应; 病理生理和临床表现: 代谢异常-导致糖耐量降低,部分患者出现类固醇性糖尿病,多饮多尿;向心性肥胖;机体负氮平衡状态,皮肤紫纹;皮质醇有少量盐皮质激素作用,保钠排钾导致低钾性碱中毒;水肿。 心血管疾病-高血压常见,由于脂代谢紊乱血液高凝,易发生血栓; 免疫系统-容易感染,皮肤真菌感染多见、化脓性感染不易局限;炎症反应不明显,发热不高; 造血系统-刺激骨髓造血导致红细胞增加、多血质面容;白细胞总数和中性 粒细胞增加,嗜酸性粒细胞和淋巴细胞减少;瘀斑 皮肤-色素沉着-异位ACTH综合征患者,肿瘤产生促黑素细胞活性的肽类,皮肤色素明显加

第六章 躯体疾病所致精神障碍习题

第六章躯体疾病所致精神障碍习题 A1型题 答题说明 每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。 1、躯体疾病所致精神障碍一般具有以下临床特点,但不包括 A 精神障碍与原发躯体疾病的病情在程度上有平行关系 B 精神障碍与原发躯体疾病在时间上常有先后关系 C 精神障碍有独特症状 D 治疗原发疾病及处理精神障碍可使精神症状好转 E 躯体疾病常引起意识障碍,慢性躯体疾病常引起智能障碍和人格改变 2、躯体疾病所致精神障碍处理原则中,最重要的是 A 积极治疗原发的躯体疾病 B 支持治疗 C 加强护理 D 大剂量的抗精神病药 E 心理治疗 3、躯体疾病所致的精神障碍不包括 A 营养代谢疾病 B 内分泌疾病 C 感染 D 心脏病 E 颅内肿瘤 4、甲状腺危象时伴精神障碍最主要的症状是 A 意识障碍 B 妄想 C 抑郁 D 焦虑紧张 E 思维迟缓 5、关于甲状腺功能减退伴精神障碍,不正确的是 A 主要表现为抑郁症状 B 一般无认知功能损害 C 多见于女性 D 发展到粘液水肿时,可伴有妄想及幻觉 E 具有甲状腺功能减退的临床表现和实验室阳性发现 6 心脏病时伴发的精神障碍主要表现为 A 幻觉 B 妄想 C 抑郁 D 焦虑、紧张 E 思维迟缓 7、处理心脏病伴发精神障碍时首选药物是 A 奋乃静 B 氟哌啶醇 C 安定 D 阿米替林 E 多虑平 8、肝脑综合征前驱期的主要表现为 A 情绪障碍和行为障碍 B 严重意识障碍 C 谵妄 D 兴奋躁动 E 肝性昏迷 9、肝性脑病时可出现何种特征性体征?

A 静止性震颤 B 扑翼样震颤 C 意向性震颤 D 生理性震颤 E 震颤性谵妄 10、躯体感染性疾病所致精神障碍,以下哪条不正确? A 起病较急,病程发展常起伏不定 B 精神症状通常与感染性躯体疾病消长平行 C 大多预后不良 D 及时发现原发感染性疾病是正确诊断的关键 E 处理上最重要的是治疗原发性疾病 11、躯体疾病所致精神障碍的处理原则,以下哪条不正确? A 首先必须治疗引起精神障碍的原发性躯体疾病 B 支持疗法包括维持水电解质的平衡,充足的营养供应等 C 护理包括安静、安全的环境和防止意外发生等 D 对精神症状的控制应遵从大剂量、足疗程的原则 E 要考虑治疗的药物对患者的副反应 12、对肝脑综合征的诊断具有特殊性的是 A 脑电图呈三相波以及临床上出现扑翼样震颤 B 脑电图出现弥漫性慢波 C 临床上出现静止性震颤 D 临床上出现精神症状,如情绪不稳和行为异常 E 临床上出现神经系统体征 13、下列有关呼吸系统疾病所致的精神障碍的叙述,错误的是 A 在处理呼吸系统疾病所致的焦虑状态时,首选苯二氮卓类药物 B 呼吸系统疾病所致的精神症状以焦虑、激越、惊恐障碍或淡漠、抑郁等情绪障碍多见 C 低氧血症和高碳酸血症可影响判断能力、记忆力甚至导致智能与意识障碍 D 重度高碳酸血症可导致木僵或昏迷 E 中度高碳酸血症会引起头痛、头晕、冷漠、健忘等 14、躯体疾病所致精神障碍的诊断依据中不包括 A 有躯体疾病的依据,而且所导致的精神症状常波动 B 躯体疾病在精神障碍的发生、发展、转归等方面有时间上的密切联系 C 精神障碍可因躯体疾病的好转而好转 D 精神症状常有昼轻夜重的节律变化 E 可以依靠精神症状的内容来判定躯体疾病的病程和严重性 15、系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现,不正确的是 A 精神和神经系统症状都可出现,且临床表现多种多样 B SLE是一种具有多种自身抗体的自体免疫性结缔组织病 C 患者常有多器官受累,颜面部皮肤可出现蝶形红斑 D 要注意治疗SLE的药物,如类固醇药物本身所导致的精神障碍与SLE所致精神障碍的 鉴别 E 吩噻嗪类药物虽然可能诱发癫痫发作或诱发本病,但仍可在临床上用于控制精神症状 16、躯体疾病所致的精神障碍与下面因素有关,但不包括 A 原发躯体疾病的性质和严重程度 B 年龄因素和环境因素 C 遗传因素 D 个体当时的躯体状态 E 个体的性格特征 17、库兴综合征(Cushing综合征)患者最常见的精神症状 A 抑郁 B 类躁狂 C 幻觉 D 妄想

《 病理学 》试卷(内分泌系统疾病)

《病理学》试卷(内分泌系统疾病) (课程代码) 班级姓名学号 一、名词解释(每小题﹡分,共﹡分) APUD瘤;肢端肥大症(acromegaly);甲状腺髓样癌;Sheehan综合征; Cushing综合征;Ⅰ型糖尿病;Ⅱ型糖尿病;克汀病 二、填空题(每小题﹡分,共﹡分) 1.甲状腺功能低下发生在婴幼儿时,表现为;发生在成人时,表现为。 2.根据病变发展过程.可将非毒性甲状腺肿分为、、三个时期。 3.甲状腺瘤.根据其形态特点及分化程度.主要有、、四种组织学类型。 4.鞍内最常见的肿瘤是。 三、单项选择题(从下列各题所给备选答案中选出一个正确的答案,并将其序号填在题干后的括号内。多选、选错或未选者不得分。每小题﹡分,共﹡分) 1.下列有关毒性甲状腺肿病变的描述哪项是错误的: A.间质血管丰富,显著充血。 B.滤泡腔内胶质浓厚 C.甲状腺滤泡增生,以小滤泡为主 D.滤泡上皮呈立方或高柱状,并常增生,向滤泡腔内形成乳头状突起E.间质淋巴细胞浸润及淋巴滤泡形成 2.关于结节性甲状腺肿,下列叙述哪一项是错误的 A.结节具有完整包膜 B.滤泡上皮有乳头状增生者癌变率高C.结节大小.数目不等 D.结节内常有出血、坏死、纤维化E.部分滤泡增生 3.垂体腺瘤和垂体腺癌鉴别诊断的主要依据是: A.瘤细胞形态 B.肿瘤大小 C.肿瘤细胞的染色特性 D.有否侵犯周围组织和发生转移 E.肿瘤是否分泌激素 4.导致甲状腺肿大最常见的原因是 A.垂体肿瘤 B.缺碘 C.自身免疫反应 D.先天性疾患 E.药物 5.关于单纯性甲状腺肿.下列的记述哪一项是正确的? A.男性显著多于女性 B.年龄越大发病者越多 C.甲状腺多呈结节性肿大 D.一般不伴有功能亢进或功能低下E.从病变性质来说.可以看成是良性肿瘤 6.下列哪项不是甲状腺乳头状腺癌的特点: A.癌细胞排列成不规则的乳头 B.癌细胞核呈透明或毛玻璃状 C.恶性程度高 D.间质中有沙粒体 E.局部淋巴结转移早 7.下列哪项不是甲状腺髓样癌的特点: A.起源于C细胞 B.分泌大量降钙素 C.部分为家族性常染色体显性遗传 D.免疫组化常显示甲状腺球蛋白阳性 E.间质内有淀粉样物质沉积

内科学——内分泌学

内科学——内分泌学(二) 单选题(234题,100分) 1、男性,65岁,食欲亢进、体重增加1年。体检:身高170cm,体重85kg,腹部、臀部脂肪肥厚,下腹部及大腿上部可见淡红色紫纹。血压150/100mmHg。初步诊断为Cuslung综合征。患者口服地塞米松0.5mg/6h,连续2天。服药后24h尿17羟、17酮较服药前下降67.0%。此时可能的诊断为0.43分 A.多囊卵综合征 B.单纯性肥胖 C.原发性醛固酮增多症 D.皮质醇增多症 E.原发性高血压 正确答案:B 答案解析:患者血皮质醇有节律性,应考虑单纯性肥胖,为进一步排除Cushing综合征,可进行小剂量地塞米松试验以助两者鉴别。 2、双胍类药物与胰岛素合用可0.43分 A.减轻药物不良反应 B.增强降血糖作用 C.减少胰岛素用量 D.诱发乳酸性酸中毒 E.增加胰岛素用量 正确答案:C 答案解析:双胍类药物与胰岛素合用可减少胰岛素用量。 3、糖尿病病情控制最有价值的指标是0.43分 A.0GTT B.糖化血红蛋白 C.24h尿糖测定 D.空腹血糖 E.餐后2h血糖 正确答案:B 答案解析:糖化血红蛋白是反应近期血糖控制的水平。 4、女性,18岁。心悸、多汗,多食、消瘦4月余。体检:甲状腺Ⅱ度肿大,右上极可闻及血管杂音。患者被诊断为Graves病,宜首选哪种治疗0.43分 A.甲状腺次全切除术 B.放射性核素治疗 C.抗甲状腺药物治疗 D.普萘洛尔治疗 E.复方碘溶液治疗 正确答案:C 答案解析:该患者临床考虑甲亢可能性最大,故在患者初诊时应首先行甲状腺功能检查明确诊断。TSAb测定主要有助于Graves病的诊断,并对判断病情的活动、是否复发、是否停药有重要意义;T3抑制试验主要用于鉴别甲状腺肿伴碘摄取率增高的原因为单纯性甲状腺肿或甲亢,及药物治疗后预测停药后复发可能性参考;TRH兴奋试验可辅助甲亢病因诊断,但由于TSAb等检测方法推广,目前已少用;碘摄取率测定诊断甲亢符合率较高,但单纯性甲

肢端肥大症和垂体性巨人症

肢端肥大症和垂体性巨人症名称肢端肥大症和垂体性巨人症 所属科室内分泌科 病因巨人症患者垂体大多为生长激素细胞增生,少数为腺瘤;肢端肥大症患者垂体内大多为生长激素细胞腺瘤,少数为增生或腺癌。近年来,有人提出肢端肥大症可能系下丘脑分泌生长激素释放抑制激素不足或生长激素释放激素过多,使垂体生长激素细胞受到持久的刺激,形成肿瘤。垂体常肿大,引起蝶鞍扩大变形,鞍壁及前后床突受压迫与侵蚀;毗邻组织亦受压迫,尤其是垂体本身、视神经交叉及第三脑室底部下丘脑更为显著。腺瘤直径一般在2cm左右,大者可达4~5cm,甚而引起颅内压增高。晚期肿瘤内有出血及囊样变化,使腺机能由亢进转为减退。 内分泌系统中,肾上腺、甲状腺、甲状旁腺都有增生和腺瘤,生殖腺早期增生,继以萎缩,晚期病例肾上腺和甲状腺亦萎缩,胸腺呈持久性增大。 内脏方面,心、肝、肺、胰、肾、脾皆巨大,肠增长,淋巴组织增生。 骨骼系统病变常颇明显,有下列特征:巨人症的长骨增长和增大,肢端肥大症的长骨骨骺部加宽,外生骨疣。颅骨方面的变化除二者鼻旁空气窦皆增大外,巨人症患者仅见全面性增大;肢端肥大症病人头颅增大,骨板增厚,以板障为著,颧骨厚大,枕骨粗隆增粗突出,下颌骨向前下伸长,指(趾)端增粗而肥大。脊柱骨有多量软骨增生,骨膜骨化,骨质常明显疏松,引起脊柱骨楔状畸形,腰椎前凸与胸椎后凸而发生佝偻。 临床表现(一)巨人症单纯的巨人症较少见,成年后半数以上继发肢端肥大症,临床表现可分两期: 1.早期(形成期)发病多在青少年期,可早至初生幼婴,本病特

征为过度的生长发育,全身成比例地变得异常高大魁梧,远超过同年龄的身高与体重。躯干、内脏生长过速,发展至10岁左右已有成人高大,且可继续生长达30岁左右,身高可达210余cm,肌肉发达、臂力过人,性器官发育较早,性欲强烈,此期基础代谢率较高,血糖偏高,糖耐量减低,少数患者有垂体性糖尿病。 2.晚期(衰退期)当患者生长至最高峰后,逐渐开始衰退,表现精神不振,四肢无力,肌肉松弛,背部渐成佝偻,毛发渐渐脱落,性欲减退,外生殖器萎缩;患者常不生育,智力迟钝,体温下降,代谢率减低,心率缓慢,血糖降低,耐量增加。衰退期约历时4~5年左右,病者一般早年夭折,平均寿限约20余岁。由于反抗力降低,易死于继发感染。 (二)肢端肥大症起病大多数缓慢,病程长。上海华山医院98例入院前病程平均5.68年,最长者27年,症状亦分两期: 1.形成期一般始自20~30岁,最早表现大多为手足厚大,面貌粗陋,头痛疲乏,糖尿病症群,腰背酸痛等症状,患者常诉鞋帽手套变小,必须时常更换。当症状发展明显时,有典型面貌。由于头脸部软组织增生,头皮及脸皮增粗增厚,额部多皱折,嘴唇增厚,耳鼻长大、舌大而厚、言语常模糊,音调较低沉。加以头部骨骼变化,有脸部增长,下颌增大,眼眶上嵴、前额骨、颧骨及颧骨弓均增大、突出,牙齿稀疏,有时下门齿处于上门齿前,容貌趋丑陋(图15-11),如有患者前后照像作对比,变化常明显。四肢长骨,虽不能增长,但见加粗,手指足趾粗而短,手背足背厚而宽。脊柱骨增宽,且因骨质疏松发生楔形而引起背部佝偻后凸,腰部前凸的畸形,患者易感背痛。皮肤粗糙增厚,多色素沉着,多皮脂溢出,多汗,毛发增多,现男性分布。男性性欲旺盛,睾丸胀大;女性患者经少、经闭、乳房较发达,泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久。有时妇女患者虽无妊娠亦现持续性自发泌乳,甚至见于男性患者。神经肌肉系统方面有不能安静、易怒、急躁、头痛、失眠、神经紧张、肌肉酸痛等表现。头痛以前额部及双侧颞部为主。糖尿病症群为

内分泌系统和代谢疾病-习题-选择题-带题解

内分泌系统和代谢疾病 A型题 1.皮质醇增多症时,下列哪项不正确 A.抑制脂肪合成 B.抑制蛋白质合成 C.嗜酸性粒细胞绝对值增高 D.血浆肾素增高 E.抑制垂体促性腺激素 2.Graves病时的代谢,下列哪项不正确 A.道糖吸收增加 B.糖原分解增加 C.肌酸排出增加 D.胆固醇增加 E.糖耐量异常 3.下列哪项对诊断妊娠甲亢无帮助 A.血中T3,T4升高 B.血FT3,FT4升高 C.体重不随妊娠月数增加 D.休息时脉率大于100次/分 E.四肢近端肌肉消瘦 4.甲基硫氧嘧啶最主要的副作用是 A.药物过敏 B.药物型甲低 C.脱发 D.粒细胞减少 E.胃肠道反应 5.内分泌性疾病最好的治疗方法是 A.病因治疗 B.对症治疗 C.手术治疗 D.支持疗法 E.纠正功能紊乱 6.哪种药物使用过程中应加服甲状腺素片 A.糖皮质激素 B.磺脲类药物 C.硫脲类药物 D.双胍类药物 E.同化激素 7.放射性131I治疗甲亢的最主要并发症是 A.状腺功能低下 B.眼恶化 C.细胞减少 D.危象 E.癌变 8.作尿糖试验的尿标本采集时间是 A.饭前1h B.饭后1h C.饭后立刻 D.四段尿 E.晨尿 9.Cushing病的病因 A.垂体性ACTH分泌过多 B.异位ACTH分泌过多 C.肾上腺皮质腺瘤 D.肾上腺皮质腺癌 E.不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生 B型题 A.甲状腺功能亢进 B.地方性甲状腺肿 C.亚急性甲状腺炎 D.甲状腺癌 E.甲低症 10.摄碘率降低、T3、T4增高 11.摄碘率升高,高峰提前 12.摄碘率明显升高,高峰不提前 A.单纯饮食控制 B.正规胰岛素 C.中、长效胰岛素

内科学系统整理-内分泌及代谢疾病

内分泌及代谢疾病 2、甲状腺 3、甲状旁腺 4、胰腺内分泌部 5、肾上腺 6、 性腺7、胸腺8 内分泌细胞:分布于脑(内啡肽、胃泌素),胃肠(30多种胃肠肽,如胃泌素、缩胆囊素、促胰液素、抑胃肽、胃动素),胰(生长抑素、胰多肽),肾 (肾素、前列腺素),肝(血管紧张素原),血管内皮细胞(内皮素、NO), 心房肌细胞(心房钠尿肽),脂肪细胞(瘦素Leptin) 低钾血症 病因: 1. 摄入不足:长期饥饿、昏迷、吸收障碍、神经性厌食 2. 排出过多: ①非肾性失钾:过多出汗、腹泻、呕吐 ②肾性失钾:醛固酮增多症、库欣综合征、利尿药、肾盂肾炎、急性肾功能衰 竭多尿期、肾小管性酸中毒、镁缺失 3.钾向细胞内转移:代谢性碱中毒、过量胰岛素使用、大量细胞生成、周期性瘫 痪 临床表现: 1. 心血管:洋地黄毒性耐受下降、心律失常、加重心衰,甚至心脏骤停 2. 肌肉:肌无力、疼痛、痉挛,麻痹性肠梗阻、尿潴留 3. 肾脏:引起加重代谢性碱中毒 40~80mmol不等 2. 对因治疗:纠正碱中毒、改用保钾利尿剂 3. 注意:①禁用洋地黄类药物;②见尿补钾;③氯离子可以提高肾的保钾能力 高钾血症 病因: 1. 摄入过多:高钾食物、含钾药物、输入库存血 2. 排除减少: ①肾小球滤过下降:急性肾衰竭 ②肾小管分泌减少:醛固酮减少症 3. 钾向细胞外转移:酸中毒、大量细胞坏死(挤压、烧伤)、应用高渗药物 临床表现: 1. 心血管:心律失常,甚至心脏骤停 2. 神经-肌肉:兴奋性先升后降,感觉异常、嗜睡、乏力 3. 内分泌:引起加重代谢性酸中毒,胰岛素分泌增加 2. 促使钾离子转入细胞内:

①输注碳酸氢钠溶液 ②输注葡萄糖溶液及胰岛素,再加入葡萄糖酸钙可对抗心肌毒性 3. 促进钾离子排泄: ①排钾利尿剂 ②阳离子交换树脂 ③血液透析 高渗性脱水 病因: 1. 摄入不足:吞咽因难,重危病人的给水不足,断绝水源 2. 丧失过多:高热大量出汗、甲亢、大面积烧伤、尿崩、呕吐、腹泻 临床表现: 轻度缺水:口渴 中度缺水:极度口渴。乏力、尿少和尿比重增高。唇舌干燥,皮肤失去弹性,眼窝下陷。烦躁不安 重度缺水:除上述症状外,出现躁狂、幻觉,甚至昏迷 治疗: 1. 去除病因 2. 补水:每丧失1%体重补液400~500ml,分两天补完,加上当天需要量(2000ml) 3. 适当补钠、补钾(因醛固酮增多) 低渗性脱水 病因: 1. 胃肠道消化液持续性丢失:反复呕吐、胃肠减压 2. 大创面慢性渗液 3. 肾性:应用排钠利尿剂、醛固酮分泌不足、肾小管酸中毒 临床表现: 1. 不口渴 2. 多尿、低比重尿,晚期少尿 3. 皮肤失去弹性,眼窝下陷 4. 神志淡漠、肌痉挛性疼痛、腱反射减弱、昏迷 治疗: 1. 去除病因 2. 需补充的钠量(mmol)=[血钠的正常值(142mmol/L)-血钠测得值(mmol/L)]×体重(kg)×男O.6//女0.5 分两天补足 还要加上当天需要量4.5g氯化钠 等渗性脱水 病因: 1. 消化液的急性丧失:肠外瘘、大量呕吐 2. 体液丧失在感染区或软组织内:腹膜后感染、肠梗阻、烧伤、抽腹水

第六章 眼表疾病

第六章眼表疾病 【导读】眼表及眼表疾病是近年来提出的新概念,外伤、炎症等各种损伤因素均可导致角膜、结膜上皮表型发生改变,角膜新生血管化,干眼等一系列的病理变化,进而造成患者视功能障碍,因此眼表结构和功能的正常是清晰视觉获得的前提条件。本章节系统地对眼表的概念和内涵、眼表疾病的种类、以及代表性眼表疾病的临床表现及治疗原则进行了阐述。 第一节概述 眼表(ocular surface)的解剖学含义指起始于上下眼睑缘灰线之间的眼球表面全部粘膜上皮,包括角膜上皮和结膜上皮。这一概念强调了角膜上皮与结膜上皮在维系眼表健康时相互依赖的关系,但是清晰视觉功能的获得和维持不仅要有健康的眼表上皮,还要求眼球表面必须覆盖一层稳定的泪膜。正常及稳定的泪膜是维持眼表上皮正常结构及功能的基础,而眼表上皮细胞(包括杯状细胞及非杯状细胞)分泌的粘蛋白成分又参与泪膜的构成。因此眼表上皮和泪膜之间互相依赖,互相影响,任何一方的异常不仅影响另一方,同时也导致眼表功能的异常,进而影响视功能及引起眼的不适感觉。因此具有临床意义的眼表包括结膜、角膜、眼睑、泪器及泪道,

泛指参与维持眼球表面健康的防护体系中的所有外眼附属器。 一、眼睑在维持眼表健康中的作用 眼睑的主动性和非随意性闭睑动作对眼球的保护非常重要,当外界刺激出现时,眼睑会发生保护性闭睑反射,这种反射以视神经或听神经为传入弧,面神经为传出弧,保护性闭睑动作可使角、结膜等眼表组织避免与外界损伤因素的接触。更为重要的是眼睑的非随意瞬目动作是形成稳定泪膜的重要条件之一,正常人一般每5s~10s发生一次,其作用在于将泪膜均匀地涂布于眼表,并且对眼表泪液的流量及蒸发速度进行相应调节,维持眼表泪膜的稳定性。非随意瞬目反射由三叉神经的眼支作为传入弧,面神经为传出弧来完成。 眼睑的保护性反射一旦受损,会使眼表易于遭受到外界有害因素的侵袭,引起眼表及角膜损害。如严重的化学伤、热烧伤以及机械性外伤造成眼睑缺损时,不仅给患者美容上带来痛苦,还常由于眼球的暴露和瞬目功能的损害,导致泪液过度蒸发以及泪液流体动力分布障碍,加重了干眼严重程度和眼表上皮的损害,引起暴露性角膜溃疡,甚至角膜穿孔失明,因此进行其他眼表重建手术和角膜移植手术前必须先行眼睑重建。

2020《中国肢端肥大症诊治指南》要点解读

2020《中国肢端肥大症诊治指南》要点解读 由中国垂体腺瘤协作组牵头,汇集了来自神经外科、内分泌科、放射治疗科、放射影像科、病理科等多个专科的20余位领域内顶尖专家,共同编写了《中国肢端肥大症诊治指南(2020版)》。2020版指南结合国内外垂体腺瘤研究进展、肢端肥大症(以下简称肢大)诊治的循证证据和我国国情,制定了肢大诊断、治疗和随诊的规范流程。2020版指南更新要点如下: 诊疗模式更新要点 1. 强调多学科合作诊疗(MDT)模式。肢大作为一种复杂的内分泌代谢疾病,其诊治需要内分泌科、神经外科、放射治疗科、放射影像科、眼科、病理科和妇产科等多学科共同参与。MDT的诊疗模式能够提高肢大患者临床控制率、生化缓解率,提高患者生活质量、改善和缓解相关并发症并降低死亡率。MDT的诊疗模式还能促进各学科医生共同协作,提高医师综合诊疗能力,促进肢大科学研究的发展,并极大地推动肢大诊治的规范化、精准化和个性化。 2. 强化垂体瘤卓越诊疗中心(PTCOE)的任务。经20余年的实践提高,一些成立时间早、发展成熟的垂体腺瘤治疗中心的MDT团队已经进一步建设为垂体瘤卓越诊疗中心(简称PTCOE)。PTCOE

具有先进的临床诊疗技术、丰富的诊疗经验、完善的患者随访体系和较强的科学研究能力。新版指南提倡,PTCOE积极为患者提供高质量诊疗服务外,应该在专科医师培训、患者教育和科学研究上承担更多的责任,推动我国肢大的整体诊疗水平和研究能力的提高。 诊断更新要点 1. 修订肢大诊断界值和治疗后生化缓解标准。2020版指南推荐肢大诊断标准为OGTT-GH谷值≥1.0 μg/L。同时对肢大治疗后生化缓解目标中空腹或随机血清GH水平也重新进行了修订,由GH< 2.5 μg/L(2013年版)下调至GH<1.0μg/L 。本版指南标准的修订,是基于多项大型临床研究证实,术后GH<1.0 μg/L可改善患者长期预后和降低死亡率,使肢大患者生存率与正常人群无显著差异。临床医生和患者应充分重视长期生化不达标的严重危害,包括糖尿病、高血压、心脏和呼吸系统疾病、骨骼和骨关节病变、甲状腺结节、肠道息肉及恶性肿瘤等,严重损害患者寿命和生活质量。 2. 强调早期筛查高危患者,早诊断早治疗。肢大起病隐匿,常在起病后较长时间被察觉,延迟诊断长达4.5~9.0年以上,延误诊断会显著增加肢大患者并发症发生率和治疗难度。临床上需注意筛查高危患者,以期早诊断早治疗。以下情况需警惕肢大可能,必要时进行血清GH和IGF-1筛查:无高危因素出现新发糖尿病、高血压;

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