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肝内胆管囊腺瘤的影像学诊断和鉴别诊断

肝门部胆管癌的诊治进展

肝门部胆管癌的诊治进展 肝门部胆管癌约占肝外胆管癌的60%-70%,发病较隐匿,因其特殊的解剖部位及早期侵犯周围血管、神经、淋巴组织邻近肝组织的特性,出现明显黄疸症状且临床确诊时,病变多发展为中晚期。手术切除是其根治的唯一方法,但手术难度大、根治切除率低、手术并发症和死亡率高且临床预后差。近年来,随着人们对本病更深的认识和影像诊断技术及外科切除技术的进步,肝门部胆管癌的治疗效果有了较明显的改善,然而,远期疗效仍使人失望。如何通过术前肝门部胆管癌分期评估肿瘤的可切除性和合理的治疗方式选择是目前国内外许多学者研究的内容,本文就相关问题结合近年来文献报道作如下综述。术前肿瘤可切除性的评估肝门部胆管癌手术切除是目前最有效的治疗方法,因此,在评估患者总体状况能否耐受手术的基础上,术前评估肿瘤的可切除性,不仅对制定有效的治疗方案极为重要,而且可避免因盲目实施根治性手术所导致的并发症和死亡率增加。Bismuth 和Corlette在1975提出肝门部胆管癌临床分期,1988年进行了补充修改,改良Bismuth分型是目前临床最为常用的分型方法,该分型对术前了解肿瘤生长的部位和侵犯胆管的范围有很好的定位价值,但不能反应肿瘤与周围血管和肝脏组织的关系,无法了解肿瘤是否侵犯门静脉和肝组织及范围,目前临床上术前手术方案的制定,大多依据改良Bismuth分型决定,有一定的局限性,该分型系统中肿瘤分级程度与肿瘤可切除性和术后生存期长短之间无相关性。研究亦发现,改良Bismuth分型与术中探查和术后检查结果差异较大,常需对改良Bismuth分型进行术后调整,调整率有报道达35%。1997年美国癌症联合会(AJCC在肝门部胆管癌病理学特性的基础上提出AJCC分期系统,尽管分期中从病理角度考虑到了肿瘤肝脏侵犯和远处转移病变,但此病理分期标准

肝门部胆管癌诊断和治疗指南(2013年版)

中华医学会外科分会胆道外科学组、解放军全军肝胆外科专业委员会 肝门部胆管癌是指累及肝总管、左右肝管及其汇合部的胆管黏膜上皮癌,亦称高位胆管癌、近端胆管癌或Klatskin肿瘤。肝门部胆管癌的发病率呈逐年增高的趋势,尸检资料显示胆管癌的发病率约为0.01%~0.20%,肝门部胆管癌占其中的40%~60%。肝门部胆管癌被认为是肝胆外科领域最具挑战性的难题之一,由于缺乏符合我国国情的临床实践指南,在肝门部胆管癌病情评估、治疗决策、手术方式及非手术治疗等方面普遍存在不规范问题,这一复杂难治疾病的总体治疗效果很不满意。为此,中华医学会外科学分会胆道外科学组和解放军全军肝胆外科专业委员会组织国内相关领域的专家,基于循证医学的原则,通过深入学术研讨和论证制定了本指南,旨在为我国肝门部胆管癌的规范化治疗提供指导意见。 本指南中,证据的质量等级由高到低分为Ⅰ~Ⅵ级6个层次,诊断和治疗建议的推荐等级也相应分为A、B、C1、C2、D级。 肝门部胆管癌的临床分型和分期 目前肝门部胆管癌常用的分型和分期系统主要有以下4类:(1)Bismuth-Corlette分型;(2)MSKCC T分期系统;(3)AJCC的TNM分期系统;(4)国际胆管癌协会分期系统。 Bismuth-Corlette分型是经典的临床分型方法。该分型是以肿瘤累及胆管的解剖部位及范围为依据,对于手术方式的选择具有重要价值,但该分型没有表述对胆管癌切除和预后有影响的血管浸润、淋巴结转移和肝脏萎缩等因素。 MSKCC T分期系统是根据肿瘤累及胆管范围、门静脉侵犯和合并肝叶萎缩3个因素对肝门部胆管癌进行分期。该分期系统在判断可切除性或是预后判断方面均优于Bismuth-Corlette分型,但未体现肝动脉侵犯、淋巴结转移和远处转移等病理要素。 AJCC的TNM分期是基于病理指标的一种分期系统,有助于对患者预后的判断,但由于术前几乎得不到分期所需的相关资料,因此该分期临床实用价值有限。 国际胆管癌协会分期系统是2011年提出的一种新的肝门部胆管癌分期系统。该分期对胆管癌肿部位和形态,门静脉、肝动脉受累状况,预留肝脏体积、并存肝实质病变,淋巴结及远处转移等病理要素给予了全面评估和表述。借助这一分期系统,可对肝门部胆管癌的可切除性、术式选择及预后做出更准确的判断。

肝脏疾病典型影像学表现(附图例)

肝脏疾病典型影像学表现(附图例)一 肝典型的血管瘤表现a。动脉期CT影像示类似血密度的球形增强。b门脉期示肿瘤进行性充填。C血管后期持续强化。 典型的肝血管瘤MRI表现。与上图所示同一病例。强化形式同CT所见。a-c T1 a动脉期b门脉期c延迟期d T2示病变明显的高密度。 小血管瘤在CT上的典型表现。a动脉期血管瘤球形强化。因肿瘤较小,未显示进行性强化。b门脉期持续强化,由于这种变化常难以将小血管瘤同其他高密度肿瘤相鉴别。

小血管瘤在MRI的典型表现,与上图同一病例。a,b T1动脉期、门脉期球形强化类似CT。c T2相对于正常肝组织成典型高信号,证实血管瘤诊断。 肝脏疾病典型影像学表现(附图例)二 FNH在CT增强的典型表现a动脉后期显示一均匀明亮强化伴含滋养动脉中央低密疤痕的病变。b门脉期病变同肝组织等密,而中心疤痕低密。c延迟期中央疤痕高密,可见周围引流静脉。 FNH在MRI的典型表现 a,b 肿瘤均匀等信号于周围肝组织(a)T1 (b)T2非对比病例。中心疤痕T1 低信号T2高信号。c-dMRI增强T1动脉期肿瘤均匀强化(c);门脉期肿瘤等信号而中心疤痕高信号(d)

FNH在CT增强的典型表现 a 动脉期肿瘤高密度可见伪膜而中心疤痕未见。另可见一异常的瘤周动脉灌注。b 门脉期看不到肿瘤。 FNH在MRI的典型表现,与上图同一病例。a非增强T1,b T2。因几乎等信号于周围肝组织,病变相当难以察觉。尽管未见中心疤痕病变很可能为FNH,仅可能经皮活检而诊断。

肝脏疾病典型影像学表现(附图例)三 肝腺瘤CTC+,动脉后期及门脉期中度高密度且不均匀。可见中央疤痕假象(上图10)。肝腺瘤MRI的表现,同一病例a 非增强T1,b T2 均示不均匀信号肿瘤伴结节(箭)可排除FNH。 C、d增强后T1,动脉期轻度强化,而门脉期为等信号(下图11)。 原发于结肠的肝小转移瘤。MDCT影像。a 层厚 8mm未见病灶,b层厚5mm可见低密度病变。发现小的低密度病变需用较薄的层厚

肝门部胆管癌的诊断及治疗现状

·综 述· 肝门部胆管癌的诊断及治疗现状 西山煤电集团职工总医院(030053) 薛 源 肝门部胆管癌(HC)是指累及胆囊管开口及以上1/3的肝外胆管,并常扩展至肝管汇合部和一侧或双侧肝管的恶性肿瘤,其中58%~75%发生在肝胆管分叉处,又称中央型胆管癌或Klatski肿瘤[1]。HC在肝外胆管癌中发病率较高,达75%左右。由于其发现时已处于中、晚期,故手术切除率低、预后差,因此提高肝门部胆管癌的早期诊断对其预后具有重要的意义。 1 临床分型、分期 目前广为应用的是法国Bismuth-Corlett分型方法,可用于指导临床手术方式的选择,但其不能准确地判断肝门部胆管癌的分期[2]。具体分型为:Ⅰ型:肝总管平面,左右肝管相通。Ⅱ型:侵及左右肝管分叉处并累及左右肝管开口处。Ⅲ型:侵入肝内一级胆管和二级胆管。Ⅲa型:侵入右肝管;Ⅲb型:侵入左肝管。Ⅳ型:左右一级胆管均被侵犯。 按照国际抗癌协会(UICC)提出TNM分期标准,可把胆管癌分为0~Ⅳ期:0期:原位癌,无淋巴结或远处转移。Ⅰ期:肿瘤侵及黏膜或肌层,无淋巴结或远处转移;Ⅱ期:肿瘤侵及肌层周围结缔组织,无淋巴结或远处转移;Ⅲ期:在上述情况下伴有淋巴结转移;Ⅳa期:肿瘤侵犯邻近组织如肝、胰、十二指肠、胆囊、胃、结肠,有或无淋巴结转移,无远处转移;Ⅳb期:无论肿瘤大小,有无淋巴结转移,有远处转移。 2 诊 断 2.1 影像学检查 2.1.1 B超:以无创伤、可重复、简单、经济而成为首选检查方法。肝门部胆管癌的B超典型表现是:①肝内胆管扩张,肝门处扩张以远的左右肝管截断,并可发现中等或低团块回声的团状影,胆囊空虚;②胆总管不扩张,胰头无肿大;③可明确肿瘤与其临近血管(门静脉和肝动脉)的关系,以及有无癌栓,对术前判断肝门部胆管癌根治性切除有较大帮助。不足之处在于常规检查易受肥胖、肠道气体、肋弓气体以及操作者本身经验等因素影响。 2.1.2 CT:优点在于图像清晰,不受肥胖、肠道、肋弓气体以及操作者本身经验等因素影响。其价值在于可客观地显示肿瘤的部位和大小,肿瘤与周围组织的关系;准确提供梗阻的部位及肝内胆管扩张情况;了解肝内及腹腔有无转移,有无肝叶萎缩增生[3]。螺旋CT在判定病变部位,反映肝内胆管受累范围和程度上,优于普通CT、B超[4-6]。2.1.3 磁共振胆管成像(MRCP):一种无创、无造影剂、安全、无并发症的影像学诊断技术,能够获得直观的胰胆管系统的三维图像,可清楚地显示肿瘤部位、大小以及二级胆管和胆总管是否受累。其对病灶范围的确定较准确,对外科手术方案的选择具有重要意义[7]。 2.1.4 经十二指肠纤维内镜逆行胰胆管造影(ERCP):能显示肿瘤的下界及梗阻以下的胆道情况,完整地显示肿瘤上下缘,对判断肿瘤大小、范围和决定手术方案具有重要意义。其较适合于低位胆道不全梗阻的诊断,因其操作过程中使用造影剂,易引起胆道感染、胰腺炎等并发症,目前已较少适用。 2.1.5 经皮穿刺胆道造影(PTC):能详尽显示肝内胆管形态,直接显示并明确肿瘤的部位,肿瘤累及肝管的范围,肿瘤与肝管汇合部的关系。但作为一种有创性检查,加之梗阻患者胆管内压高、自身凝血机制不良、免疫力低下等,可引起胆瘘、出血、胆道感染等并发症,目前应用日渐减少。2.1.6 数字减影血管造影(DSA):显示肝门部入肝血管与肿瘤的关系及受肿瘤侵犯的情况。胆管癌动脉相主要表现为周围动脉受侵犯,一般为肝左、右动脉或肝固有动脉管壁不规则、狭窄或梗阻。 2.2 肿瘤标志物检查 2.2.1 癌胚抗原(CEA):作为诊断HC的标志物其特异性较差。约50%的胆管癌患者其胆汁中CEA上升,其测定值可明显高于胆道良性狭窄的患者,是发生非细菌性胆管炎时鉴别良、恶性狭窄的有益参考标志物。 2.2.2 CA50:是一种广谱的肿瘤标志物,单独测定CA50对HC的诊断意义较小,临床上一般作为观察HC转移及复发的参考指标。 2.2.3 CA19-9:当血清CA19-9>100U/L时,其诊断HC的敏感性和特异性分别为75.0%和80.0%[8],此外不可切除的胆管癌患者血清CA19-9水平显著高于可切除者[9]。CA19-9值的显著增高有助于肝门部胆管癌的诊断。2.2.4 胆管癌相关抗原(CCRA):是近年来从人胆管癌组织中发现的一种新的抗原物质。健康人血清中CCRA<28.95g/L。胆管癌时血清CCRA浓度明显升高。CCRA与CA19-9在胆管癌中阳性率相似,但CCRA在其他消化道肿瘤中阳性率却很低。这点对于胆管癌的诊断和鉴别诊断具有很重要的价值。 2.3 细胞学检查 通过PTC或ERCP技术获取胆汁行脱落细胞检查,诊断的特异性高,但敏感性低,原因可能是细胞在胆汁中变性溶解或肿瘤被增生的结缔组织包埋。 3 治 疗 大多数HC患者确诊时已属中晚期,且肿瘤解剖位置特殊,肿瘤细胞浸润性生长等特点,约80%的患者失去手术 · 8 5 1 ·山西医药杂志2013年2月第42卷第2期下半月 Shanxi Med J,February 2013,Vol.42,No.2the Second

肝门部胆管癌的治疗

肝门部胆管癌的治疗 作者:解英俊,张学文△,赵吉生,姜涛,季德刚,曹宏,张丹【摘要】目的探讨肝门部胆管癌的治疗方法。方法回顾性分析我院1996~2004年间52例肝门部胆管癌患者的临床病例资料。Ⅰ型癌肿切除率最高,Ⅳ型癌肿切除率最低。结果本组52例肝门部胆管癌中,围手术期死亡2例,均死于肝肾功能衰竭,余50例中31例术后获得随访,失访19例,随访率为62%。结论疑似或诊断肝门部胆管癌应早期积极手术探查,争取行根治性切除术;肝门部胆管癌肿瘤切除疗效明显优于其他治疗方式。 【关键词】肝门部胆管癌;治疗 【Abstract】 Objective To evaluate the therapeutic methods for hilar bile duct carcinoma.Methods Retrospective analysis of surgical management was performed on patients with hilar bile duct carcinoma in China-Japan Union Hospital between January 1996 and January 2004 years.Results There were 37 males and 15 females in 52 cases,aged 31 to 71 years(mean 54.8 years).History is between 5 days and 3 years,mean equals 2.5 months.Conclusion The surgical resection surpasses the other therapy in the long-term curative effect.If the tumor could not be resected,select drainage and support treatment should be chosen in order to prolong survival times and improve life quality.Radical resection should be accomplished if it is feasible.

肝门部胆管癌的术前胆道引流

肝门部胆管癌是指位于肝总管和左右肝管的胆管上皮癌,又称klatskin瘤。手术切除是患者获得长期生存的惟一方法。许多患者确诊时存在明显的梗阻性黄疸(以下简称梗黄),对机体产生的损害包括:(1)胆汁不能正常进入肠道所致营养不良和内毒素血症;(2)胆汁淤积所致高胆红素血症和胆道感染。这些变化引起机体一系列病理生理学改变,导致肝肾功能损害、凝血机能障碍、胃黏膜损伤、免疫功能低下等全身损害。手术后易发生出血、肝肾功能衰竭、腹腔感染、胆漏等并发症,病死率高[1]。术前胆道引流(preoperative biliary drainage,pbd)可改善患者的肝功能和全身状况,提高对手术的耐受。 1 肝门部胆管癌术前胆道引流的适应证 因病变部位的关系,肝门部胆管癌pbd与其他引起梗黄的疾病有所不同,存在以下特点:(1)复杂的肝门梗阻如bismuthⅲa和ⅳ型不易获得满意的胆道引流效果;(2)技术上困难,为达充分引流,需多支肝管引流;(3)引流的肝叶有可能是切除的肝叶;(4)可诱发肝脏引流叶段及非引流叶段的感染[8]。 目前部分学者[9-10]主张肝门部胆管癌术前常规行胆道引流,常规引流不仅缓解黄疸,还可评估肿瘤对胆管的浸润情况,以及明确胆汁内的细菌以指导抗生素的使用。但多数学者认为血总胆红素(tb)无明显升高时对机体的影响较小,因此不需常规术前引流,是否引流主要考虑黄疸程度和梗阻时间。北京协和医院将tb&256 μmol/l、梗阻时间&4周、血清白蛋白<35 g/l、凝血酶原活动度<60%,尤其是可能行大范围肝切除术的患者作为pbd的适应证[8]。张静霞等[11]提出符合以下标准中2项以上者应行pbd:(1)tb&170 μmol/l; (2)梗黄时间&2周;(3)年龄&65岁;(4)胆道梗阻合并胆道感染或并发急性重症胆管炎;(5)肝肾功能指标&正常值2倍以上者。国外多数学者[4]认为tb&150 μmol/l或胆管炎患者需行pbd。以上均为恶性梗黄时的术前引流适应证,包括低位胆管癌和胰头癌所致者,对于肝门部胆管癌的适应证报道较少。孙占棋[12]认为tb在342~513 μmol/l之间不需pbd,只有tb&513 μmol/l、有胆管炎存在或要保留的肝容量较小时才需引流。hemming等[13]将tb&85.5 μmol/l视为肝门部胆管癌pbd的指征。seyama等[6]则对tb&51.3 μmol/l 或保留肝(future remnant liver,frl)存在胆管扩张的患者进行引流。肝门部胆管癌行根治手术时因常合并行广泛的肝切除术(如左肝叶、右肝叶、右肝三段切除和尾状叶切除),故其术前减黄的作用较壶腹周围癌更有意义。我院2000-2005年收治肝门部胆管癌44例,17例行手术切除。其中肝叶切除患者4例,术后发生肝功能衰竭1例,非肝叶切除患者无一例发生肝功能衰竭。该例肝功能衰竭患者为62岁男性,因黄疸1月诊断本病,术前存在高胆红素血症(tb高达471.80 μmol/l),行右半肝+尾状叶切除、肝十二指肠淋巴结清扫、左肝管 空肠roux en y吻合术。但该患者术后麻醉复苏缓慢,术后17 h才拔除气管插管,1周内黄疸无明显减轻,11 d时tb升至682 μmol/l,出现胆酶分离,1个月死于肝功能衰竭。因此,笔者所在医院的经验是轻度黄疸时无需pbd,但黄疸较深(tb&200 μmol/l)且拟行较大肝叶切除术、存在抗生素难以控制的胆道感染或需改善全身情况而等待手术时需pbd,可解除胆道梗阻,恢复肝功能,减少术后肝功能衰竭的发生。 2 肝门部胆管癌术前胆道引流方法的选择 对于肝门部胆管癌,pbd的方法包括ptbd和内镜逆行胆道引流(endoscopic retrograde biliary drainage,erbd)。但究竟选择何种方法,各家报道不一。 理论上内引流优于外引流,因为:(1)胆汁进入肠道,恢复了正常的肠肝循环,更符合生理状态,可改善肠道吸收功能和患者的营养状态;(2)胆盐及大量的免疫球蛋白(分泌型iga) 随胆汁进入肠道,能够灭活、分解或中和肠道内的内毒素,减轻内毒素血症;(3)减少体液丢失,有利于水电解质平衡及血流动力学的稳定[1]。gouma等[17]动物实验研究证明内引流优于外引流,虽然两者都能使胆总管结扎大鼠的血胆红素降至正常,但前者可明显降低病死率。原因是内引流将胆汁引流至肠道,维持胆汁的肠肝循环,减少内毒素血症。mizuta等

肝肿瘤的影像学诊断_一_

继续教育园地 肝肿瘤的影像学诊断(一) 邵广瑞 (山东大学第二医院,山东济南250033) 肝肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤两大类。良性肿瘤中比较常见的是海绵状血管瘤,其他包括肝腺瘤、局灶性结节增生、肝脏囊腺瘤和脂肪瘤等。恶性肿瘤中常见的是肝癌,分为原发性和继发性(转移性)两种,其他比较少见的肝恶性肿瘤包括淋巴瘤、肉瘤和胆管细胞囊腺癌等。 1 影像学检查方法、检查技术及选择应用 111 超声(U S:ult rasound) 检查前一般要求禁食,患者多取仰卧位,采用实时超声显像仪,线阵、凸阵探头,探头频率315~510M Hz,检查肝血管时采用彩色多普勒血流显像仪。检查时从4~5或5~6肋间开始,沿肋间逐一向下探测。发现肝内病灶时,应从纵、横和斜位等多个方向观察声像图,并常规采用彩色多普勒观察肝脏主要血流的分布、流向和病灶区的血流情况。 超声影像为实时动态成像,可多方向、多角度扫描,检查方便、快捷、费用低廉,无电离辐射,是肝脏病变普查和筛选应用最为广泛的检查技术,对肝脏病变的大小、部位及一般性质可作出较准确的诊断,已成为多数肝脏疾病的首选检查方法。此外,超声引导下的肝脏病变穿刺活检及局部治疗也应用越来越广。但超声影像对肝脏疾病的诊断也存在一定的局限性,对一些局灶性病变和弥漫性病变的定性诊断与CT、MRI动态增强扫描有较大差距。 112 计算机体层成像(CT:comp uted to mograp hy) 肝脏C T扫描要求空腹,扫描前30min口服500~800ml泛影葡胺对比剂(2%)或水充盈中上腹小肠,上扫描床前再口服200ml充盈胃腔。患者一般取仰卧位,7~10mm层厚先行平扫,对较小病灶采用2~5mm层厚,扫描范围自膈顶至肝下段。由于肝肿瘤与肝实质血流动力学特点的差异,肝脏多期动态增强扫描在病变的检测和鉴别诊断上具有重要意义。增强扫描的目的在于:增加病变与正常肝实质之间的密度差别,显示平扫不能显示的病变;帮助鉴别肿瘤的性质和显示肝内血管。现增强扫描一般选用非离子型对比剂100ml(115~210ml/kg体重),3ml/s注射速率。对肝脏占位性病变以三期增强扫描为宜(动脉期延迟25~30s,门脉期延迟60~70s,90s后再行延迟扫描),尤其有助于对小肝癌的发现和定性。 CT具有较高的密度分辨率,对肝肿瘤诊断的准确性和可信度较高,在肝肿瘤的诊断和鉴别诊断中发挥着十分重要的作用。一个完整的C T扫描应包括平扫和动态增强扫描。C T检查的不足之处是对少血供的肝癌、肝硬化结节等病变诊断的敏感性和特异性不高。 113 磁共振成像(MRI:magnetic resonance ima2 ging) 肝脏MRI检查以横轴位扫描为主,首选呼吸触发脂肪抑制FSE2T2WI和屏气的梯度回波T1WI,并常规采用化学位移成像来帮助判断肝内病变有无脂质沉积或脂肪肝。平扫怀疑或发现病变后,选用脂肪抑制的快速扫描序列行多时相动态增强扫描(对比剂GD2D TPA,注射速率115~4ml/ sec,剂量011mmol/kg,动脉期15~20s,门脉期40~50s,90s后延迟扫描)。增强扫描动脉期主要用于检测富血供肿瘤,门脉期肝实质明显强化,主要用于显示乏血供病灶,延迟扫描可显示肝血管瘤、胆管细胞癌和局灶性结节增生等病灶的延迟强化。与C T增强扫描不同,肝脏MRI采用多层技术,所有层面同时激励,因此各层面之间不存在扫描时间上的差别,而且磁共振对比剂剂量少,团注效果优于C T,并且由于磁共振的组织特异性高于C T,所以肝脏MR动态增强扫描延迟时间比CT增强扫描短。根据鉴别诊断的需要还可选用磁共振特异性对比剂,如肝细胞介导的Mn2DPDP和网状内皮系统介导的菲立磁(Feridex)或内二显(Resovist)等,并根据鉴别诊断的需要选用磁共振胰胆管成像(MRCP: magnetic resonance cholangiopancreatograp hy)。 MRI具有很高的软组织分辨率、独特的显像能 77

肝门部胆管癌的诊治

肝门部胆管癌的诊治 作者:石铮杨明智欧荣文何庆良翁山耕陈有挺林春忠王家兴 【摘要】目的总结肝门部胆管癌的临床诊断及治疗经验。方法回顾性分析1993年5月至2006年4月97例肝门部胆管癌患者的临床资料。结果 97例患者中,首诊原因为进行性无痛性黄疸85例。根治性切除29例,姑息性切除26例,胆管引流42例。总手术切除率为57%(55/97)。根治性切除术后1、2、3年生存率分别为69%(67/97)、31%(30/97)、21%(20/97),姑息性切除术后1、2年生存率分别为42%(11/26)、23%(6/26)。引流的患者生存时间均<12个月。结论要重视无黄疸患者肝门部胆管癌的诊断;为保证治疗的根治性可适当扩大联合脏器切除的范围,以延长患者生存期。 【关键词】胆管肿瘤;肝门部;根治性切除 【Abstract】 Objective To summarize the experience in diagnosis and treatment of hilar cholangiocarcinoma (HCCA). Methods The clinical data of 97 patients with HCCA admitted in our hospital from May 1993 to April 2006 were analyzed retrospectively. Results Of all, 85 patients were initially diagnosed as progressive painless jaundice. Radical resection was performed on 29 patients, palliative resection on 26 and biliary drainage on 42. The total resection rate was 57%(55/97). The 1, 2 ,3year survival rates after radical resection

肝门部胆管癌

肝门部胆管癌是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左右二级肝管起始部之间主要侵犯肝总管肝总管分叉部和左右肝管的胆管癌 发病原因: 有关HCCA的发病原因或危险因素尚不清楚可能与胆道慢性炎症有关如原发性硬化性胆管炎胆总管囊肿胆管结石胆道良胜肿瘤胆道寄生虫病丙型肝炎胰胆管合流异常先天性胆管囊性扩张症慢性溃疡性结肠炎等均可增加发生胆道癌肿的危险 生理病理: 胆管癌分期 按照国际抗癌协会(UICC)提出TNM分期标准可把胆管癌分为~Ⅳ期:期原位癌无淋巴结或远处转移Ⅰ期肿瘤侵及粘膜或肌层 无淋巴结或远处转移Ⅱ期肿瘤侵及肌层周围结缔组织无淋巴结或远处转移Ⅲ期在上述情况下伴有淋巴结转移Ⅳa期肿瘤侵犯邻近组织如肝胰十二指肠胆囊胃结肠有或无淋巴结转移无远处转移Ⅳb期无论肿瘤大小有无淋巴结转移有远处转移Bismuth分型: 年法国的Bismuth-Corette对肝门部胆管癌进行的分型现已被广泛使用 Ⅰ型肿瘤位于肝总管未侵犯汇合部Ⅱ型肿瘤侵犯肝总管及左右肝管汇合部Ⅲ型肿瘤侵犯肝总管左右肝管汇合部并已侵犯右肝管(Ⅲa)或左肝管(Ⅲb)Ⅳ型肿瘤侵犯肝总管左右肝管汇合部并同时侵犯左右肝管 病理组织学分型:大体上分为型 ()乳头型:表现为管内多发病灶向表面生长形成大小不等的乳头状结构排列整齐癌细胞间可有正常组织 ()硬化型:质硬的灰白色环状增厚并引起大量纤维组织增生向外周浸润累及肝门血管或方叶 ()结节型:管腔内结节状肿瘤质地韧常位于胆管一侧 ()浸润型:沿胆管壁广泛浸润管壁增厚管腔狭窄管周结缔组织明显炎症反应与硬化性胆管炎不易区别

在组织学上又分为六型: ()乳头状腺癌; ()高分化腺癌; ()低分化腺癌; ()未分化癌; ()印戒细胞癌; ()鳞状细胞癌 传统的临床病理学描述将其定义为: 肝管分叉处体积小高分化生长缓慢的肿瘤但近年来研究的观点认为并非如此低中分化腺癌可占一半左右其原因可能是早期肝门部胆管癌手术切除率较低而能行切除者均为分化程度较高的病人因为肿瘤组织分化程度与其周围浸润程度和转移率呈反比因此低分化者由于未能切除而被忽略了 病理生理: 胆管梗阻后由于胆汁及其诸多成分不能流入肠道内(尤其是完全性梗阻者)将导致胆管内压升高肝血流改变以及一系列包括体内生物化学免疫功能肝肾功能及代谢等的变化其特点与程度主要取决于胆管梗阻的部位完全性期限以及是否合并感染 肝细胞凋亡随胆道梗阻时间延长而增加而肝脏损害及肝功能受损亦随梗阻时间延长而加重细胞凋亡与其正相关梗阻性黄疽由胆汁流出受阻引起是肝细胞受损的主要原因最终常导致肝硬化肝功能衰竭和死亡胆汁酸盐在肝内蓄积诱发肝细胞和胆管细胞凋亡过多的细胞凋亡又造成抗凋亡异常从而造成肝纤维化的异常增生这是构成肝损害的另一个主要原因 随着胆道梗阻时胆道内压力增加出现胆汁逆流使肝血窦压力明显增高并导致门静脉压力的增高和肝动脉阻力的增高使入肝血流量减少致肝细胞相对性缺血缺氧肝脏病理改变加重同时因胆汁酸盐不能经胆道排入肠道不能发挥胆盐对肠道细菌的抑菌作用致肠道内毒素繁殖加速菌群失调Gˉ细菌明显增多内毒素产生增加;此时肠粘膜屏障受损内毒素和细菌经门静脉移位入肝肝内Kupffer细胞功能受损对

肝门胆管癌中晚期患者还有必要做手术吗

近年来,肝门胆管癌的高发致使患病人群日趋增多。患病后,初期因症状较轻,尚不至于对患者造成太大影响,但若不及时采取治疗,随着病情的恶化,不仅会让患者承受极大的痛苦,而且严重时更会威胁到患者生命。在肝门胆管癌的各种治疗方法中,很多患者会首先考虑能直接将肿块切除,快速控制病情的手术,不过手术也有一定的弊端,并不适合每个患者,尤其是当病情进入晚期时,很容易出现其他部位的扩散转移,治疗起来也更加棘手,治疗不当甚至还会影响患者生存期,那肝门胆管癌中晚期患者还有必要做手术吗? 目前对于肝门胆管癌的治疗,很多患者认为“肿瘤必须手术”,“一刀切才能解决问题”,因此对手术寄予厚望,希望通过切除肿块,控制病情发展,延长生存时间,甚至有的患者被告知无法手术,也秉着“能切多少是多少”的态度执意手术治疗。手术确实能够直接将肿块切除,但手术也存在着不足之处,只是局部治疗手段,只能切除肉眼可见的实体瘤,对于远处转移的微小病灶,以及血液和淋巴液里的癌细胞无能为力,术后很容易出现复发转移的情况,影响患者生存质量和生存期。 当肝门胆管癌到了晚期时,常会出现其他脏器组织的扩散转移,手术切除的可能性很低,但并非所有的患者都不能手术,如果患者一般状况较好,尚未出现其他部位扩散转移,符合手术的指征,则可以考虑手术切除,但术后要辅助其他方法进行巩固治疗,如放化疗和中医治疗等,预防复发转移,延长患者生命。对于失去手术治疗机会的患者,也不能轻易放弃,可以考虑放化疗和中医保守治疗。 肝门胆管癌晚期通过放化疗虽然能杀死癌细胞,缩小肿块,但放化疗在杀死癌细胞时,对人体内的正常细胞也会造成伤害,产生一系列的副作用,增加患者的痛苦。有的患者会在放化疗期间辅助中医药的治疗,有助于起到增效减毒,进一步延长生命的功效。另外对于失去西医治疗机会的患者,则可以选择中医保守治疗,一方面注重为患者补充元气,增强患者的体能,提高免疫力和抵抗力,另一方面还能在一定程度上抑制肿瘤细胞,控制病情发展,从而达到提高生存质量,延长生存时间的目的。 中医治疗肝门胆管癌副作用小,整体观念强,注重标本兼治,能够将扶正与祛邪并行,应及时配合治疗,作为一家集预防、医疗、科研、康复为一体的现代化特色中医肿瘤专科医院,郑州希福中医肿瘤医院自成立以来,严格按照袁希福提出的三联平衡理论指导用药,在辩证与辨病的基础上,通过扶正、通淤、祛毒,改善广大肿瘤患者普遍存在的元气亏虚、痰凝血瘀、癌毒结聚,使患者病情得到一定程度控制的同时,机体的阴阳、气血、脏腑也逐渐恢复平衡,有助于减轻痛苦,延长患者生命,一些患者甚至实现了临床康复或长期带瘤生存。 自2004年以来,郑州希福中医肿瘤医院已连续举办了五届百位抗癌明星中医康复经验交流大会。会上,来自全国二十个省、九十多个地区的数百位抗癌明星分享了自己的康复经历和经验。这些经历和经验不仅增强了肿瘤患者抗癌、治癌的信心和决心,也为从事中医治癌的医务人员提供了弥足珍贵的临床案例,更为中医治疗肿瘤积累了详实可靠的资料。 部分参考案例: 曹国强(化名),男,65岁,肝内胆管癌,江苏人 2018年3月,曹国强出现了反复咳嗽、迁延不愈的情况,到当地县人民医院检查发现了胆管扩张。老人平常身体一直都很好也没在意,但是子女得知检查结果后执意带着父亲到医院好好做个检查。2018年3月8日新做的增强CT结果出来后,医生告诉他们高度怀疑是胆管癌,建议转到大医院进一步确诊,采取治

肝门部胆管癌诊断治疗指南-2013.08.19-55

肝门部胆管癌诊断治疗指南(2013版)-08-19 肝门部胆管癌(Hilar Cholangiocarcinoma,HC)是指累及肝总管、左右肝管及其汇合部的胆管粘膜上皮癌,亦称高位胆管癌、近端胆管癌或Klatskin肿瘤,HC的发病例称逐渐增高的趋势,尸检资料显示胆管癌的发病率约为0.01%~0.2%,HC占其中的40%~60%(Abdel WM,2007)。HC被认为是肝胆外科领域最具挑战性的难题之一,由于缺乏符合国情的临床实践指南,在HC病情评估、治疗决策、手术方式及非手术治疗等方面普遍存在不规范问题,这一复杂难治疾病的总体治疗效果很不满意(黄志强,2007)。为此,中华外科学分会胆道外科学组、肝脏外科学组和全军肝胆外科专业委员会联合组织了国内相关领域的专家,基于循证医学的原则,通过深入学术研讨和论证制定了本指南,旨在为HC的规范化治疗提供指导意见。 在本指南中,证据的质量等级由高到低分为I 到VI级6个层次,诊断和治疗建议的推荐等级也相应分为A、B、C1、C2和D级等5级(Takada TM , 2008)。 1 HC的临床分型和分期 目前HC常用的分型和分期系统主要有以下四类:①Bismuth-Corlette分型;②MSKCC T分期系统;③AJCC分期系统;④国际胆管癌协会分期系统。 Bismuth-Corlette分型是经典的临床分型方法(Bismuth H , 1992)。该分型是以肿瘤累及胆管的解剖部位及范围为依据,对于手术方式的选择具有重要价值,但该分型没有表述对胆管癌切除和预后有影响的血管浸润、淋巴结转移和肝脏萎缩等因素。 MSKCC T分期系统(Memorial Sloan Kettering Cancer Center T分期系统)是根据肿瘤累及胆管范围、门静脉侵犯和合并肝叶萎缩三个因素将HC进行分期(Jarnagin WR 2001)。该分期系统在判断可切除性或是预后判断方面均优于Bismuth-Corlette分型,但未体现肝动脉侵犯、淋巴结转移和远处转移等病理要素。 美国抗癌协会AJCC的TNM 分期是基于病理指标的一种分期系统(Nishio H,2005),有助于患者预后的判断,但术前几乎得不到TNM分期所需的相关资料,因而其临床实用价值有限。 国际胆管癌协会(the International Cholangiocarcinoma Group)于2011年提出了一种新的HC分期系统(Deoliveira ML , 2011),对胆管癌肿部位和形态,门静脉、肝动脉受累状况,预留肝脏体积、并存肝实质病变,淋巴结及远处转移等病理要素给予全面评估和表述,借助这一分期系统,可对HC的可切除性、术式选择及患者预后做出更准确的判断。 推荐1:采用Bismuth-Corlette分型可对癌肿累及胆管树的部位、范围及可切除性进行

肝门部胆管癌的术前胆道引流(一)

肝门部胆管癌的术前胆道引流(一) 肝门部胆管癌是指位于肝总管和左右肝管的胆管上皮癌,又称Klatskin瘤。手术切除是患者获得长期生存的惟一方法。许多患者确诊时存在明显的梗阻性黄疸(以下简称梗黄),对机体产生的损害包括:(1)胆汁不能正常进入肠道所致营养不良和内毒素血症;(2)胆汁淤积所致高胆红素血症和胆道感染。这些变化引起机体一系列病理生理学改变,导致肝肾功能损害、凝血机能障碍、胃黏膜损伤、免疫功能低下等全身损害。手术后易发生出血、肝肾功能衰竭、腹腔感染、胆漏等并发症,病死率高〔1〕。术前胆道引流(preoperativebiliarydrainage,PBD)可改善患者的肝功能和全身状况,提高对手术的耐受。 Nokayama等〔2〕在1978年报道了术前经皮经肝胆道引流(pecutaneoustranshepaticbiliarydrainage,PTBD)可使梗黄患者手术死亡率从28%降至8%,掀起了一股术前应用胆道引流的热潮。此后的一些前瞻性研究却未能体现PBD的优势〔3〕,PBD能有效降低胆道高压所引起的并发症,但其自身却可导致出血、胆道感染、胆漏等并发症。目前,较多文献报道低位胆道梗阻行PBD并不能降低术后并发症发生率和病死率。Sewnath等〔4〕分析了23项临床研究后发现PBD组的病死率与无PBD组相同,但并发症发生率高于后者(57.3%vs41.9%),他们认为只有当PBD相关并发症下降27%时,PBD才有益处。因此,术前检查已明确可切除的低位胆道梗阻无需常规胆道引流〔5〕。肝门部胆管癌手术时合并肝叶切除能明显提高手术根治率和生存率,但术后肝功能衰竭发生率增加。PBD可减少肝叶切除所致的肝功能衰竭,故有较多学者认为肝门部胆管癌需较大肝叶切除时术前应行胆道引流〔6-7〕。 1肝门部胆管癌术前胆道引流的适应证 因病变部位的关系,肝门部胆管癌PBD与其他引起梗黄的疾病有所不同,存在以下特点:(1)复杂的肝门梗阻如BismuthⅢa和Ⅳ型不易获得满意的胆道引流效果;(2)技术上困难,为达充分引流,需多支肝管引流;(3)引流的肝叶有可能是切除的肝叶;(4)可诱发肝脏引流叶段及非引流叶段的感染〔8〕。 目前部分学者〔9-10〕主张肝门部胆管癌术前常规行胆道引流,常规引流不仅缓解黄疸,还可评估肿瘤对胆管的浸润情况,以及明确胆汁内的细菌以指导抗生素的使用。但多数学者认为血总胆红素(TB)无明显升高时对机体的影响较小,因此不需常规术前引流,是否引流主要考虑黄疸程度和梗阻时间。北京协和医院将TB>256μmol/L、梗阻时间>4周、血清白蛋白35g/L、凝血酶原活动度60%,尤其是可能行大范围肝切除术的患者作为PBD的适应证〔8〕。张静霞等〔11〕提出符合以下标准中2项以上者应行PBD:(1)TB>170μmol/L;(2)梗黄时间>2周;(3)年龄>65岁;(4)胆道梗阻合并胆道感染或并发急性重症胆管炎;(5)肝肾功能指标>正常值2倍以上者。国外多数学者〔4〕认为TB>150μmol/L或胆管炎患者需行PBD。以上均为恶性梗黄时的术前引流适应证,包括低位胆管癌和胰头癌所致者,对于肝门部胆管癌的适应证报道较少。孙占棋〔12〕认为TB在342~513μmol/L之间不需PBD,只有TB>513μmol/L、有胆管炎存在或要保留的肝容量较小时才需引流。Hemming等〔13〕将TB>85.5μmol/L视为肝门部胆管癌PBD的指征。Seyama等〔6〕则对TB>51.3μmol/L或保留肝(futureremnantliver,FRL)存在胆管扩张的患者进行引流。肝门部胆管癌行根治手术时因常合并行广泛的肝切除术(如左肝叶、右肝叶、右肝三段切除和尾状叶切除),故其术前减黄的作用较壶腹周围癌更有意义。我院2000-2005年收治肝门部胆管癌44例,17例行手术切除。其中肝叶切除患者4例,术后发生肝功能衰竭1例,非肝叶切除患者无一例发生肝功能衰竭。该例肝功能衰竭患者为62岁男性,因黄疸1月诊断本病,术前存在高胆红素血症(TB高达471.80μmol/L),行右半肝+尾状叶切除、肝十二指肠淋巴结清扫、左肝管空肠吻合术。但该患者术后麻醉复苏缓慢,术后17h才拔除气管插管,1周内黄疸无明显减轻,11d时TB升至682μmol/L,出现胆酶分离,1个月死于肝功能衰竭。因此,笔者所在医院的经验是轻度

肝门部胆管癌的分型及图示

肝门部胆管癌的Bismuth-Corlette分型及图示 肝门部胆管癌的Bismuth-Corlette分型: I型:累及肝总管。 II型:肝总管及左右肝管汇合部。(累及一级胆管开口) IIIa型:肝总管、左右肝管汇合部、右肝管。(累及一级胆管,右侧二级胆管开口) IIIb:肝总管、左右肝管汇合部、左肝管。(累及一级胆管,左侧二级胆管开口) IV型:肝总管、汇合部和同时累及左右肝管。(累及一级胆管,双侧二级胆管开口) 在此基础上,国内学者又将Ⅳ型增加Ⅳa及Ⅳb型 IVa:IV型基础上累及右前、右后支开口。(累及一级胆管,右侧二级胆管,左侧二级胆管开口) IVb:IV型基础上累及左内、左外支开口。(累及一级胆管,左侧二级胆管,右侧二级胆管开口) 胆管四级分支:一级胆管指左右肝管,二级胆管指肝叶胆管(5叶),三级胆管指肝段胆管(8段),四级胆管指毛细胆管。

胆管癌诊断、治疗、分型 一、定义 胆管癌是指原发于左、右肝管汇合部至胆总管下端的肝外旦管恶性肿瘤,一般系指肝外胆管癌。由于胆总管下端癌或壶复癌的临床表现和治疗方法基本上与胰头癌相同,常列为壶腹另围癌。原发性胆管癌较少见,占普通尸检的0 . 01 % - . 46 % ,肿瘤病人尸检的2 % ,胆道手术的0 . 3 %一1 . 8 %。男女匕比约为1 . 5 一3 . 0 : 1 。发病年龄多为50 一 70 岁,但也可见于年轻人。 二、分型 (一)肝外胆管癌解剖学部位 肝外胆管癌的解剖学分型包括左、右肝管癌,肝总管癌,胆囊管癌,肝总管,胆囊管及胆总管汇合处癌,胆总管癌。 (二)大体形态可分为三型 1 .管壁浸润型可见于胆管的任何部位,最为多见。由于受累的管壁增厚,可致管腔变小或狭窄,进而可发生阻塞现象。 2 .结节硬化型较管壁浸润型少见,可见于较晚期的胆管癌,癌结节的直径可达1 . 5 一5 . ocm 。 3 .腔内乳头状型最少见,可见于胆管的任何部位,但汇合部更为少见。此型可将胆管腔完全阻塞。癌组织除主要向管腔内生长外,亦可进一步向管壁内浸润生长。(三)组织学类型肝外胆管癌可分为6 型。①乳头状腺癌:除个别为管壁浸润型外,几乎均为腔内乳头状型。 ②高分化腺癌:在胆管癌中最多,可占2 乃以上,可见于任何部位。癌组织均在管壁内浸润生长,环绕整个管壁。浸润的癌组织呈大小不等、形状不规则的肪体结构,有的可扩大呈囊腔。③低分化腺癌:即分化差的腺癌癌组织部分呈腺体结构,部分为不规则的实性片块,亦在管壁比弥漫浸润生长。④未分化癌:较少见。有的小细胞未分化癌,共胆囊的未分化癌相同,癌细胞在胆管壁内弥漫浸润,间质较少癌组织侵袭较大,常可侵及胆管周围脂肪组织或邻近的器官⑤印戒细胞癌:较少见。它与胆囊或胃肠道的印戒细胞癌一样由分化程度不等的含有戮液的癌细胞构成。癌细胞无一定纪构,弥漫浸润。⑥鳞状细胞癌:罕见。其组织形态与其他器官月见者相同。 三、诊断 (一)临床表现 进行性梗阻性黄疽为胆管癌的主要症状,常伴有皮肤痰痒。约一半病人伴有中上腹胀痛和发热,但程度一般较轻。少数病人可出现胆管炎的表现,约一半病人有食欲减退和体重减轻。担囊肿大与否,随胆管癌的部位而异。肝脏常有肿大,可在肋下或剑突下们及,其质地较坚硬,压痛不明显,后期可出现脾肿大和腹水等门静脉高压表现。 (二)辅助检查 1 .实验室检查主要表现为梗阻性黄疽的肝功能异常,如担红素和碱性磷酸酶的增高等。 2 . B 超可显示扩张的胆管、梗阻的部位,甚至肿瘤。B 超当像可呈肿块型、条索状、突起型及血栓状,肝内胆管癌常呈肿央或条索状,肝门部癌常为条索状,下部胆管癌常为突起型,

胆管癌分型

胆管癌通常是指源于主要肝管和肝外胆管的癌,大体解剖学的传统分类习惯将肝实质与胆管分开,如肝实质内源于肝内的小胆管癌属于胆管细胞性肝癌,而胆管癌则指源于肝外胆管和肝门部Ⅰ、Ⅱ级分支的主要肝胆管。通俗地说,胆管癌指源于大胆管的胆管细胞癌。临床上将肝内胆管结石癌变、先天性肝内胆管囊肿癌变等未明确列入在内,但胆结石和先天性胆管疾病与胆管癌有着密切的病因学关系,临床上胆管癌常合并有胆结石或胆管扩张症。胆管癌可分为肝门部胆管癌或上段胆管癌、中段胆管癌和下段胆管癌3个类型。其中以肝门部胆管癌最为多见,占同期胆管癌的40%~67%。加之肝门部胆管癌位于肝门部特殊复杂的解剖学位置,长期以来一直是外科治疗中的疑难点,而属于高危性的外科手术范畴,曾一度被视为外科手术的禁区。随着现代影像技术的发展,外科医师能更深入透彻地了解肝门部区域复杂的肝胆管、肝动脉和门静脉三者之间的毗邻关系,而只有外科技术更为成熟的外科医师才能使得肝门部胆管癌根治性手术能够达到成功,或降低手术并发症。近10多年肝门部胆管癌在外科治疗中备受关注,并在肝门部外科领域中取得明显进步。诚然,胆道肿瘤无论在外科治疗与临床研究等方面与常见的胃肠肿瘤、肝癌等相比,起步要晚得多,其外科治疗的水平与疗效目前仍存有很大差距,但在现代外科综合技术不断发展与成熟的今天,肝门部胆管癌等曾很难以达到根治性

切除的肝门区域的肿瘤,已经显示出外科治疗良好的结果和仍具有发展潜力的未来。 病理病因

胆管癌的病因至今尚不十分清楚,已发现与下列因素有关:

1.胆道慢性炎症、感染因素长期的慢性炎症刺激是胆管癌发生的基础,因为临床上发现与胆管癌有联系的疾病均可导致胆管慢性炎症。胆汁中某些物质(如胆汁酸的代谢产物)长期对胆道黏膜的刺激,导致上皮不典型增生。

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