神经病学大题总结
三偏综合征：内囊损害时，出现病灶对侧肢体偏瘫，偏身感觉障碍和偏盲，简称三偏综合征，常见于脑血管病。
交叉性瘫痪：脑干病变大多出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。
动眼神经麻痹：上睑下垂；眼球外展位：向内、上、下活动受限；复视，瞳孔散大，眼球向外下斜视，光反射及调节反射均消失。常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎等
延髓背外侧综合症：1.眩晕恶心呕吐及眼震（前庭神经核损伤）2.病灶侧软腭咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难，构音障碍及吞咽反射消失（疑核及舌咽迷走神经损害）3.病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束，部分小脑半球损害）4.Horner综合征（交感神经下行损伤）5.交叉性感觉障碍，及同侧面部痛，温觉缺失（三叉神经脊束核损害）对侧偏身痛，温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损伤。大脑脚综合征临床表现：1.患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大2.对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（椎体束损害）。因损伤动眼神经和椎体束，又称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。
分离性感觉障碍：病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失，触觉、深感觉保留的分离性感觉障碍，常见于脊髓空洞症，早期髓内胶质瘤等后角损害或其他部位损伤疾病。
Horner征：C8-T1侧角损害病变时产生眼裂缩小，眼球轻微内陷，瞳孔缩小或半同侧面部少汗或无汗。
Broca失语：又称表达性失语或运动性失语，由优势侧额下回后部病变引起，临床表现以口语表达障碍最突出。
Wernicke失语：又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起，临床特点为严重听理解障碍。
脊髓半切综合征：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪，深感觉障碍，精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍，见于髓外占位性病变，脊髓外伤等。
脊髓横惯性损伤定位：1.高颈髓C1-4：损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上神经元性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗。2.颈膨大C5-T2：两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉缺失，可有肩部和上肢的放射性痛，尿便障碍。3.胸髓T3~12：T4-5脊髓节段是血供比较差而最易发病的部位，损害时，该平面以下各种感觉缺失，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，受损节段常伴有束带感。4.腰膨大L1-S2：受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，括约肌障碍。5.脊髓圆锥S3-5：支配下肢运动的神经来自腰膨大，故脊髓圆锥损害无双下肢瘫痪，也无锥体束征。6.马尾神经根：马尾和脊髓圆锥病变的临床表现相似，但马尾损害时症状和体征可为单侧或不对称。根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部和小腿，下肢可有下运动神经元性瘫痪，括约肌障碍常不明显。
凝视麻痹：核上性眼肌麻痹（中枢性眼肌麻痹）时，由于大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害，使双眼出现同向注视运动障碍分为水平注视麻痹、垂直注视麻痹。复视：是眼外肌麻痹经常出现的表现，是指某一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或受限，并出现失视物双影。
瞳孔对光反射：是指收到光线刺激后瞳孔缩小的反射，分为直接光反射和间接光反射。其传导通路为：光线、视网膜、视神经、视交叉、视束、上丘臂、上丘、中脑顶盖前区、两侧E-W核、动眼神经、睫状神经节、节后纤维、瞳孔括约肌。
角膜反射：通路为角膜、三叉神经眼支、三叉神经半月神经节、三叉神经感觉主核、两侧面神经核、面神经、眼轮匝肌（出现闭眼反应）。是由三叉神经的眼神经与面神经共同完成的。当三叉神经第1支（眼神经）或面神经损害时，均可出现角膜反射消失。
周围性面神经麻痹：病变在面神经核或核以下周围神经。1口角下垂并歪向健测，鼓腮漏气，不能吹口哨，食物易残存于颊部与齿龈之间。2张口时下颌偏向患侧。3同侧面肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉。4眼裂变大5.眼睑闭合无力，用力闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为贝尔（bell）征，患者鼻唇沟变浅。张口时下颌偏向患侧。
亨特综合征：带状疱疹病毒感染膝状神经节损害时，表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，可伴有听觉过敏，耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹。随意运动指随本人意志而执行的动作又称自主运动.不随意运动为不经意志控制的自发动作. 嗜睡：是意识障碍的早期表现.患者表现睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡.
昏睡：是一种比嗜睡较重的意识障碍.患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激可唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可作含糊、简单而不简单不完全的答话，停止刺激后又很快入睡.
昏迷：是一种最为严重的意识障碍.患者意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼.严重程度可分为三级：1.浅昏迷2.中昏迷3.深昏迷
浅昏迷：意识完全丧失，仍有较少的无意识自发动作。对周围事物及灯，光刺激均无反应，对强烈刺激如疼痛刺激可有回避动作及痛苦表情，但不能觉醒。吞咽反射，咳嗽反射，角膜反射及瞳孔对光反射仍然存在。生命体征无明显改变。
中昏迷：对外界的正常刺激均无反应，自发动作很少。对强刺激的防御反射，角膜反射和瞳孔对光反射减弱，大小便储留或失禁。此时生命体征已有改变。
深昏迷：对外界任何刺激均无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动。眼球固定，瞳孔散大，各种反射消失，大小便多失禁。生命体征已有明显改变，呼吸不规则，血压或有下降。
失语：是指在神志清楚，意识正常，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍，表现为自发谈话，听理解，复述，命名，阅读和书写六个基本能力缺失或丧失。
上运动神经元性瘫痪：也称痉挛性瘫痪，是由于上运动神经元，即大脑皮质运动区神经元及其发出的下行纤维病变所致 1.肌力减弱 2.肌张力增高 3.腱反射活跃或亢进 4.浅反射的减退或消失5.病理反射 6.无明显的肌萎缩
下运动神经元瘫痪：又称弛缓性瘫痪，指脊髓前角的运动神经元以及他们的轴突组成的前根、神经丛及周围神经受损所致.脑干运动神经核及其轴突组成的脑神经运动纤维损伤也可造成弛缓性瘫痪.下运动神经元瘫痪的临床表现为：1.受损的下运动神经元支配的肌力减退 2.肌张力减低或消失，肌肉松弛，外力牵引时无阻力，与上运动神经元瘫痪时“折刀”现象有明显不同3.腱反射减弱或消失 4.肌肉萎缩明显.
共济失调：指小脑，本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累积躯干四肢和咽喉肌时可引起身体平衡，姿势步态及言语障碍。包括小脑性大脑性感觉性前庭性共济失调运动系统检查项目包括：观察肌容积，肌张力，肌力，不自主运动，共济运动，姿势和步态等。可检测患者主动运动或对抗阻力的能力，并观察肌肉的运动幅度和持续运动时间。
肌力分级：0无肌纤维活动1有肌肉活动，无关节运动2有关节运动，但不能抵抗重力，不能抬起3可以抵抗重力，但不能抵抗阻力4可以抵抗阻力，但较正常差5正常肌力
肌张力增加类型表现：表现为肌肉较硬，被动运动阻力增加，关节活动范围缩小，见于锥体系和锥体外系病变。前者表现为痉挛性肌张力增高，上肢屈肌和下肢伸肌张力增高明显，被动运动开始时阻力大，终了时变小，称为折刀样肌张力增高；后者表现为强直性肌张力增高，伸肌与屈肌张力均增高，向各方向被动运动时阻力均匀，也称为铅管样或齿轮样肌张力增高。闭目难立征实验：患者双足并拢站立，双手向前平伸，闭目。闭眼时出现摇摆甚至摔倒，称为Romberg征阳性，提示关节位置觉丧失的深感觉障碍。
TIA
短暂性脑缺血发作TIA：某一区域脑组织或视网膜因血液供应不足导致其功能发生短暂的障碍，表现为突然发作的局灶性症状和体征，大多持续数分钟至数小时，最多在２４小时内完全恢复，无责任病灶的证据，可反复发作，称为TIA。
TIA临床表现：一般特点：TIA好发于中老年人，男性多于女性，患者多伴有高血压，动脉粥样硬化，糖尿病或高血脂等脑血管病危险因素。发病突然，局部脑或视网膜功能障碍历时短暂，最长时间不超过24小时，不留后遗症状。由于微栓导致的脑缺血范围很小，一般神经功能缺损的范围和严重程度比较有限。TIA常反复发作，每次发作表现相似。
颈内动脉系统TIA：对侧单瘫\轻偏瘫\面瘫\舌瘫，对侧偏身感觉减退\对侧同向性偏盲，失语\失用\空间定向障碍，眼动脉交叉瘫\Horner征交叉瘫
椎-基底动脉系统TIA：眩晕\平衡障碍\眼球运动异常\复试，一或双侧面\口周麻木\交叉性感觉障碍\交叉性瘫痪。跌倒发作: 突然下肢失张力跌倒,无意识丧失, 很快自行站起。短暂性全面性遗忘症。双眼视力障碍发作
治疗：TIA是急症.TIA发病后2-7天为卒中的高风险期，对患者进行紧急评估与干预可以减少卒中的发生. 1.TIA短期卒中风险评估. 2.药物治疗：抗血小板治疗（非心源性栓塞者，小剂量阿司匹林或氯枇格蕾），抗凝治疗（心源性栓塞者，肝素、低分子肝素、华法林），扩容治疗（适用于血流动力性TIA），溶栓治疗，降纤酶治疗等其他治疗方法.3.TIA的外科治疗4.控制危险因素.
脑梗死
脑梗死：又称缺血性卒中，是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而出现相应神经功能损坏的一类临床综合征.脑梗死是卒中常见类型，约占70%—80%其主要分为三种主要病理生理类型：1.脑血拴形成.2.脑栓塞.3.血流动力学机制所致的脑梗死.
脑血拴形成：是脑梗死常见的类型，动脉粥样硬化是本病的根本病因，因此脑血栓形成临床上主要指大动脉粥样硬化型脑梗死.
脑血栓诊断：1中年以上高血压2动脉硬化患者3静息状态下或睡眠中急性起病4迅速出现局灶性闹损害的症状和体征5ct或mri检查发现梗死灶
临床表现1:一般特点。动脉粥样硬化性脑梗死多见于中老年，动脉炎症性脑梗死多见于中青年.常在安静或睡眠中发病，部分病例有TIA前驱症状如肢体麻木、无力等，局灶性体征多在发病后10余小时或1-2日达到高峰，临床表现取决于梗死灶的大小或部位.患者一般意识清楚，当发生基地动脉血栓或大面积脑梗死时，可出现意识障碍，甚至危及生命.
颈内动脉闭塞的表现：可无症状(取决于侧支循环)，单眼一过性黑矇，偶见永久性失明(视网膜动脉缺血)，Horner征(颈上交感神经节后纤维受损)，伴对侧偏瘫\偏身感觉障碍\同向性偏盲等(大脑中动脉缺血)，优势半球伴失语症, 非优势半球可有体象障碍，颈动脉搏动减弱&血管杂音, 可有晕厥发作&痴呆。
大脑中动脉闭塞的表现：主干闭塞：病灶对侧三偏\凝视麻痹（看病灶）\意识障碍；优势半球→完全性失语, 非优势半球→体象障碍。皮质支闭塞：（1）上部分支卒中(眶额\额部\中央前回\顶前部分支)：病灶对侧面部\手\上肢为主偏瘫&感觉缺失；伴Broca失语(优势半球)&体象障碍(非优势半球)；无意识障碍。（2）下部分支卒中(颞极\颞枕\颞叶前中后分支)：对侧同向性上1/4偏盲；无偏瘫；优势半球Wernicke失语, 非优势半球急性模糊状态。
深穿支闭塞：对侧中枢性均等性偏瘫, 可伴面舌瘫；对侧偏身感觉障碍, 可伴对侧同向性偏盲；优势半球出现皮质下失语
治疗：A治疗原则：1.超早期治疗：时间就是大脑，力争发病后尽早选用最佳治疗方案，挽救缺血半暗带. 2.个体化治疗：根据患者年龄、缺血性卒中类型、病情严重程度和基础疾病
等采取最适当的治疗.3.整体化治疗：采取针对性治疗的同时，进行支持疗法，对症治疗和早期康复治疗，对卒中危险因素采取预防性干预
B急性期治疗：一般治疗：主要为对症治疗，包括维持生命体征和处理并发症。主要针对血压，吸氧和通气支持，血糖，脑水肿，感染，上消化道出血，发热，深静脉血栓形成，水电解质平衡紊乱，心脏损伤和癫痫进行治疗。
C特殊治疗：一、动静脉溶栓：适应症：1.年龄18-80岁.2.临床诊断急性缺血性卒中.3.发病至静脉溶栓治疗开始时间<4.5小时.4.脑CT等影像学检查已排除颅内出血.5.患者或其家属签署知情同意书.禁忌症：1.有活动性内出血或外伤骨折的证据，不能除外颅内出血，包括可以蛛网膜下腔出血 2.神经功能障碍非常轻微或迅速改善.3.发病时间无法确定，发病至静脉溶栓治疗开始的最大可能超过4.5小时.4.神经功能缺损考虑癫痫发作所致.5.既往有颅内出血、动静脉畸形或颅内动脉瘤病史.6.最近三个月内有颅内手术、头外伤或症状性出血性卒中史.最近21天内有消化道、泌尿系等内脏器官出血史.最近14天有外科手术史.最近7天内有腰穿或不宜压迫止血部位的动脉穿刺史.妊娠7.有明显出血倾向：血小板计数<100X10９/L.APTT高于正常值上限.INR>1.5 8.血糖<2.7mmol/L. 9.严重高血压未能很好控制.10大脑中动脉区脑梗死患者.二、抗血小板治疗三、抗凝治疗四、脑保护治疗六、紧急血管内治疗七、外科治疗八、康复治疗
脑栓塞
脑栓塞：是指各种栓子随血流进入颅内动脉使血管腔急性闭塞或严重狭窄，引起供应血区脑组织发生缺血坏死及功能障碍的一组临床综合征.约占全部脑梗死的1/3.脑栓塞临床上主要指心源性脑栓塞.
临床表现：1.一般特点脑栓塞可以发生于任何年龄，以青壮年多见.多在活动中急骤发病，无前驱症状，局灶性神经体征在数秒至数分钟达到高峰，多表现为完全性卒中.大多数患者伴有风湿性心脏病、冠心病和严重心律失常等，或存在心脏手术、长骨骨折、血管内介入治疗等栓子来源病史.有些患者同时并发肺栓塞和皮肤栓塞等疾病表现.意识障碍有无取决于栓塞血管的大小和梗死的面积 2.临床表现不同部位血管栓塞会造成相应的血管闭塞综合征.与脑血栓形成相比，脑栓塞容易复发和出血.病情波动较大，病初严重，但因为血管的再通，部分病例临床症状可迅速缓解.有时因并发出血，临床症状可急剧恶化.有时因栓塞再发，稳定或一度好转的局灶性体征可再次加重.本病如因感染栓子栓塞所致，并发颅内感染者，多病情危重.
诊断：根据骤然起病，数秒至数分钟达高峰，出现偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损，既往有栓子来源的基础疾病，如心脏病、严重的骨折等病史，可初步作出临床诊断，如合并其他脏器栓塞更支持诊断.CT和MRI检查可确定脑栓塞部位、数目及是否伴发出血，有助于明确诊断.
腔隙性梗死
腔隙性梗死：是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压等危险因素基础上，血管壁发生病变，最终官腔闭塞，导致供血动脉脑组织发生缺血性坏死，从而出现相应神经功能缺损的一类临床综合征.缺血、坏死和液化的脑组织由吞噬细胞移走形成小空隙，故称为腔隙性脑梗死. 主要累及脑的深部白质、基底核、丘脑和脑桥等部位.
脑出血
脑出血临表：1.一般表现：ICH常见于50岁以上患者，男性稍多于女性，寒冷季节发病率较高，多有高血压病史.多在情绪激动或活动中突然发病，发病后病情常于数分钟至数小时达到高峰.少数也可以在安静状态下发病.前驱症状一般不明显.
1.基底核区出血：（1）壳核出血--豆纹动脉外侧支破裂：较严重运动功能缺损；持续性同向性偏盲；可出现双眼向病灶对侧凝视不能；主侧半球可有失语（2）丘脑出血--丘脑膝状体
动脉&丘脑穿通动脉破裂：上下肢瘫痪较均等；深感觉障碍较突出；大量出血损及中脑上视中枢→眼球向下偏斜(凝视鼻尖)；意识障碍多见且较重；出血波及丘脑下部&破入第三脑室→昏迷加深\瞳孔缩小\去皮质强直等；累及丘脑底核&纹状体→偏身舞蹈-投掷样运动（3）尾状核头出血：较少见, 颇似蛛网膜下腔出血；头痛\呕吐\轻度脑膜刺激征；无明显瘫痪, 偶见对侧中枢性面舌瘫；临床常易忽略, 偶因头痛CT检查时发现。
2.脑叶出血：顶叶出血--常见, 偏身感觉障碍\空间构象障碍；额叶出血--偏瘫\Broca失语\摸索等；颞叶出血--Wernicke失语\精神症状；枕叶出血--对侧偏盲。
3.脑桥出血：小量出血：交叉性瘫痪&共济失调性轻偏瘫；两眼向病灶侧凝视麻痹&核间性眼肌麻痹；可无意识障碍, 可恢复较好。大量出血(血肿>5ml)累及脑桥双侧：常破入第四脑室或向背侧扩展至中脑；数秒至数分钟陷入昏迷\四肢瘫\去大脑强直发作；双侧针尖样瞳孔&固定正中位；呕吐咖啡样胃内容物；中枢性高热(躯干39 C以上而四肢不热)；中枢性呼吸障碍&眼球浮动(双眼下跳性移动)；通常在48h内死亡。
4.小脑出血：小脑上动脉分支破裂，起病突然，头痛\眩晕\频繁呕吐\枕部剧烈头痛&平衡障碍等，无肢体瘫痪，病初意识清楚&轻度意识模糊。小量出血: 一侧肢体笨拙\行动不稳\共济失调&眼震。大量出血: 12~24h陷入昏迷&脑干受压征象，周围性面神经麻痹\两眼凝视病灶对侧，瞳孔小而光反应存在\肢体瘫&病理反射，晚期瞳孔散大, 中枢性呼吸障碍, 枕大孔疝死亡。暴发型: 发病立即昏迷, 与脑桥出血不易鉴别
5.脑室出血：小量脑室出血(多数)：头痛\呕吐\脑膜刺激征\血性CSF；无意识障碍&局灶神经体征；酷似SAH, 可完全恢复, 预后好。大量脑室出血：起病急骤, 迅速陷入昏迷, 频繁呕吐；四肢弛缓性瘫&去脑强直发作；针尖样瞳孔, 眼球分离斜视&浮动；病情危笃, 迅速死亡。
诊断：中老年患者在活动中或情绪激动时突然发病，迅速出现局灶性神经功能缺损症状以及头痛，呕吐等颅高压症状应考虑脑出血的可能，结合头颅CT检查，可以迅速明确诊断
鉴别诊断：1.首先应与其他类型的脑血管疾病如急性脑梗死，蛛网膜下腔出血进行鉴别
2.对发病突然，迅速昏迷且局灶体征不明显者应与引起昏迷的全身性疾病如中毒及代谢性疾病鉴别
3.对有头部外伤史者应与外伤性颅内血肿鉴别
治疗：治疗原则为安静卧床，脱水降颅压，调整血压，防止继续出血，加强护理防止并发症，以挽救生命，降低死亡率，残疾率和减少复发。
1.内科治疗：一般处理一般应卧床休息2至4周，保持安静，避免情绪激动和血压升高，注意水电解质平衡，早期积极控制感染。
2.降低颅内压
3.调整血压
4.止血治疗
5.亚低温治疗
6.稀释性低钠血症应输液补钠，中枢性高热物理降温等
2.通常下列情况需要考虑手术治疗：(1)基底核区中等量以上出血(壳核出血≥30ml，丘脑出血≥15ml)o (2)小脑出血≥lOml或直径≥3cm，或合并明显脑积水。(3）重症脑室出血(脑室铸型)o (4)合并脑血管畸形、动脉瘤等血管病变
3.康复治疗：脑出血后，只要患者的生命体征平稳、病情不再进展，宜尽早进行康复治疗。早期分阶段综合康复治疗对恢复患者的神经功能，提高生活质量有益。
原发性蛛网膜下腔出血
原发性蛛网膜下腔出血：脑底或脑表面血管病变（如先天性动脉瘤，脑血管畸形，高血压脑动脉硬化所致的微动脉瘤等）破裂，血液流入蛛网膜下腔，占急性脑卒中的10%
蛛网膜下腔出血病因：1。颅内动脉瘤：是最常见的病因2。血管畸形：约占SAH病因的10%，其中A VM占血管畸形的80%，常见于大脑中动脉分布区。3。其他：如moyamoya病，颅内肿瘤，垂体卒中，血液系统病等
临床表现：轻者可没有明显的临床症状和体征，重者可突然昏迷甚至死亡，以中青年发病较多，起病突然，多数患者发病前有明显诱因。一般症状包括：头痛（突发异常剧烈全头痛）。
脑膜刺激征（颈强直多件）。眼部症状：玻璃体下片状出血，眼球活动障碍等。精神症状：欢快，谵妄和幻觉等常于起病后2~3周内自行消失。其他症状：部分患者可出现脑心综合征，消化道出血，急性肺水肿等
常见并发症：再出血。脑血管痉挛。急性或亚急性脑积水。癫痫发作。低钠血症
诊断：突然发作的持续性剧烈头痛，呕吐，脑膜刺激征阳性，伴或不伴意识障碍，检查无局灶性神经系统体征，应高度怀疑蛛网膜下腔出血。同时CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度征象或腰穿检查示压力增高和血性脑脊液可临床确诊
治疗：急性期治疗目的是预防再出血，降低颅内压，防治继发性血管痉挛，减少并发症，寻找出血原因，治疗原发病和预防复发。SAH应急诊收入院诊治，并尽早查明病因
1.一般处理：保持生命体征稳定；降低高颅压；避免用力和情绪波动，保持大便通畅；其他对症支持治疗
2.预防再出血：绝对卧床休息4到6个月；调节血压；抗纤溶药物；破裂动脉瘤的外科和血管内治疗
3.脑血管痉挛防治（尼莫地平）
4.脑积水处理（脑脊液分流数）
5.癫痫的防治
6.低钠血症及低血容量的变化
7.放脑脊液疗法
8.预防：1.控制危险因素：包括高血压吸烟酗酒吸毒等2.筛查和处理高危人群尚未破裂的动脉瘤
鉴别诊断：1.高血压性脑出血：也可见反应迟钝&血性CSF，明显局灶性体征偏瘫\失语等，原发性脑室出血与重症SAH临床难以鉴别。小脑出血\尾状核头出血无瘫痪, 易与SAH混淆，CT & DSA可鉴别
SAH蛛网膜下腔出血脑脑出血
发病年龄粟粒样动脉瘤多发于40~60岁，动静脉畸形
50岁~65岁多见
青少年多见，常在10~40岁发病
常见病因粟粒样动脉瘤、动静脉畸形高血压、脑动脉粥样硬化
起病速度急骤，数分钟症状达到高峰数十分至数小时达到高峰
高血压正常或增高通常显著增高
头痛极常见，剧烈常见，较剧烈
昏迷重症患者出现一过性昏迷重症患者持续性昏迷
神经体征颈强、Kernig征等脑膜刺激征偏瘫、偏身感觉障碍及失语等局灶
性体征
眼底可见玻璃体膜下片块状出血眼底动脉硬化，可见视网膜出血
头部CT 脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度出血征脑实质内高密度病灶
脑脊液均匀一致血性洗肉水样
2.颅内感染：结核性\真菌性\细菌性\病毒性脑膜炎等，可有头痛\呕吐\脑膜刺激征, 先有发热CSF检查提示感染。需与SAH后化学性脑膜炎鉴别，SAH脑脊液黄变\淋巴细胞增多。注意与结核性脑膜炎(CSF糖\氯降低)区别
运动神经元病
运动神经元病MND：是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统和括约肌功能不受累。多中年发病，病程为2—6年，亦有少数病程较长者。男性多于女性。
临床表现：通常起病隐匿，缓慢进展，偶见亚急性进展者。由于损害部位的不同，临床表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合。损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力和肌萎缩而无锥体束征者，为进行性肌萎缩。单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩者，为进行性延髓麻痹。仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征者为原发性侧索硬化o 如上、下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征者，则为ALS。但不少病例先出现一种类型的表现，随后又出现另一类型的表现，最后演变成ALS。因此，在疾
病早期有时较难确定属哪一类型。
MND分型1．肌萎缩侧索硬化,为最多见的类型，也称为经典型，其他类型称为变异型。大多为获得性，少数为家族性。发病年龄多在30～60岁之间，多数45岁以上发病。男性多于女性。呈典型的上、下运动神经元同时损害的临床特征。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌，骨间肌，蚓状肌为明显，双手可呈鹰爪形，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干肌开始。受累部位常有明显肌束颤动。双上肢肌萎缩，肌张力不高，但腱反射亢进，Hoffmann征阳性；双下肢痉挛性瘫痪，肌萎缩和肌束颤动较轻，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。患者一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等。括约肌功能常保持良好。患者意识始终保持清醒。延髓麻痹一般发生在本病的晚期，在少数病例可为首发症状。舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩，束颤和伸舌无力。随后出现腭咽喉咀嚼肌萎缩无力，以致患者构音不清，吞咽困难，咀嚼无力。由于同时有双侧皮质延髓束受损，故可有假性延髓性麻痹。面肌中口轮闸肌受累最明显。眼外肌一般不受影响。预后不良，多在3—5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。2.进行性肌萎缩3进行性延髓麻痹4原发性侧索硬化
鉴别诊断：颈椎病或腰椎病；延髓和脊髓空洞症；多灶性运动神经病；颈段脊髓肿瘤；上肢周围神经损伤；良性肌束颤动；脊肌萎缩症
单纯性疱疹病毒性脑炎HSE
单纯性疱疹病毒性脑炎HSE：是由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性疾病，又称急性坏死性脑炎，是CNS最常见的病毒感染性疾病
临床表现：1．任何年龄均可患病，约2／3的病例发生于40岁以上的成人。原发感染的潜伏期为2一21天，平均6天，前驱期可有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。多急性起病，约l/4患者有口唇疱疹史，病后体温可高达38.4_40.0℃。病程为数日至卜2个月。2．临床常见症状包括头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、多动（震颤、舞蹈样动作、肌阵挛）、脑膜刺激征等。约1/3的患者出现全身性或部分性癫痫发作。3．病情常在数日内快速进展，多数患者有意识障碍，表现为意识模糊或谵妄，随病情加重可出现噜睡、昏睡、昏迷或去皮质状态，部分患者在疾病早期迅即出现昏迷。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，甚至脑疝形成而死亡。
临床诊断：①口唇或生殖道疱疹史，或本次发病有皮肤、黏膜疱疹；⑦起病急，病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状；③明显精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征；④脑脊液红、白细胞数增多，糖和氯化物正常；⑤脑电图以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常；⑥头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶；
⑦特异性抗病毒药物治疗有效支持诊断。确诊尚需选择如下检查：①双份血清和检查发现HSV特异性抗体有显著变化趋势；②脑组织活检或病理发现组织细胞核内包涵体，或原位杂交发现HSV病毒核酸；③脑脊液的PCR检测发现该病毒DNA；④脑组织或脑脊液标本HSV分离、培养和鉴定。
多发性硬化MS
多发性硬化MS：是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎症脱髓鞘性疾病，本病最常累及的部位为脑室周围，近皮质，视神经，脊髓，脑干和小脑。主要临床特点为病灶的空间多发性（DIS）和时间多发性（DIT）
辅助检查：脑脊液（CSF）检查：单核细胞正常/轻↑、蛋白正常/轻度↑、IgG鞘内合成↑(CSF IgG指数↑>0.7)、CSF-OB（+）；诱发电位：包括视觉诱发电位（VEP），脑干听觉诱发电位(BAEP)，体感诱发电位(SEP)等，50%--90%患者可有一项或多项正常；MRI检查：头MRI：
白质区圆形、斑块状Flair、T2高信号。多位于侧脑室体部前角和后角周围半卵圆中心胼胝体或为融合斑。垂直于脑室长轴。脊髓MRI：MS患者脊髓T2WI像多发斑块，增强后强化MS鉴别诊断：（1）非特异性炎症：急性播散性脑脊髓炎和视神经脊髓炎（2）血管病：多发腔隙性脑梗死（3）感染：包括莱姆病，HIV，结核，梅毒，Whipple病（4）代谢性/中毒性：脑桥中央髓鞘溶解，Wernicke脑病（5）先天和遗传性疾病：脑白质营养不良（6）肿瘤相关：原发中枢神经系统淋巴瘤。
Poster诊断标准
诊断分类诊断标准（符合其中一条）
1临床确诊MS （CDMS）1病程中两次发作和两个分离病灶临床证据
2病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据
2实验室检查支持确诊MS （LSDMS）1病程中两次发作，一个病变临床证据，CFS OB／IgG（＋）2病程中一次发作两个分离病灶临床证据，CFS OB／IgG（＋）3病程中一次发作，一处病变临床证据和另一处病变亚临床证据
3临床可能MS （CPMS）1病程中两次发作，一处病变临床证据；
2病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
3病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
4实验室检查支持可能MS （LSPMS）病程中两次发作CFS OB／IgG（＋），两次发作需累及CNS不同部位，须一个月，每次发作持续24h。
MS治疗:包括急性发作期治疗，缓解期治疗（疾病调节治疗）和对症治疗。
急性发作期治疗：大剂量甲泼尼龙冲击治疗数MS急性发作的首选治疗方案。短期促进MS 患者神经功能的恢复。原则为大剂量短程。对激素治疗无效和处于妊娠或产后阶段的患者可选择血浆置换或静注大剂量免疫球蛋白
疾病调节治疗（复发型MS）：1、B干扰素2、醋酸格拉默3、那他珠单抗4米托蒽醒5芬戈莫得6特立氟安7硫唑嘌呤8静注人免疫球蛋白
对症治疗：疲劳\金刚烷胺；疼痛、痛性痉挛\卡马西平、普瑞巴林、巴氯芬；膀胱直肠功能障碍\胆碱能药物、导尿；认知障碍\多奈哌齐；情绪障碍\SSIR；行走困难\达方吡啶
运动障碍性疾病：以往称锥体外系疾病，是以随意运动迟缓，不自主运动，肌张力异常，姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多数与基底核病变有关。
帕金森病
帕金森病：又称震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经系统病变性疾病，临床上以静止性震颤，运动迟缓，肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。
临床表现：发病年龄平均约55岁，多见于60岁以后，40岁以前相对少见，男性略多于女性。隐匿起病，缓慢发展。运动症状；（1）静止性震颤常始于一侧上肢远端，入睡后消失，典型表现拇指与示指呈搓丸样。（2）肌强直：被动运动关节时阻力升高，呈一致性。铅管样强直或齿轮样强直（3）运动迟缓随意运动减少，动作缓慢、笨拙（4）姿势障碍：冻结现象，前冲步态或慌张步态。非运动症状（1）感觉障碍：出现嗅觉减退或睡眠障碍等（2）自主神经功能障碍（3）精神障碍：抑郁、焦虑等
PD首选药物原则：老年前（<65岁）患者，且不伴智力减退，可有如下选择：（1）非麦角类DR激动剂；（2）MAO—B抑制剂，或加用维生素E（3）金刚烷胺：若震颤明显而其他抗PD药物效果不佳则可选用抗胆碱能药物；（4）复方左旋多巴+儿茶酚—氧位---甲基转移酶抑制剂，即达灵复（5）复方左旋多巴：在1.2.3方案效果不佳时使用。老年后（>=65岁）患者，或伴智力减退，首选复方左旋多巴，必要时可用DR激动剂，MAO—B抑制剂或COMT
抑制剂。
帕金森诊断标准：主要依据中老年发病，缓慢进展性病程，必备运动迟缓及至少具备静直或姿势平衡障碍中的一项，偏侧起病，对左旋多巴治疗敏感即可做出临床诊断。
诊断标准（必备标准） 1.运动减少启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重
复性动作的运动速度幅度均降低。
2.至少存在下列一项特征（1）肌肉僵直（2）静止性震
颤4—6Hz（3）姿势不稳
支持标准（比具备3项或3项以上特征）1.单侧起病2静止性震颤3逐渐进展4发病后多为持续性的不对称性受累5对左旋多巴的治疗反映良好（70%－100％）6左旋多巴导致严重的异动症7左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上8.临床病程10年或10年以上
鉴别诊断1.继发性帕金森综合症；共同特点有明确病因可循，如感染，药物，中毒，脑动脉硬化，外伤等。相关病史是鉴别诊断的关键。2.伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合症：不少神经性疾病具有帕金森综合症表现。这些疾病办法的帕金森症状，常以强直，少动为主，静止性震颤很少见，都以双侧起病，对左旋多巴治疗不敏感。3.其他：PD早期患者尚需鉴别下列疾病：临床上较常见的原发性震颤，1/3家族史，各年龄段均可发病，姿势性或动作型震颤为唯一表现，无肌强直和运动迟缓，饮酒或服用普萘洛尔后震颤可显著减轻。抑郁症可伴有表情频发，言语单调，随意运动减少，但无肌强直和震颤，抗抑郁药物治疗有效。帕金森治疗：治疗原则：1综合治疗：应对PD的运动症状和非运动症状采取综合治疗，包括药物，手术，康复理疗及护理。药物治疗为首选。2用药原则：以达到有效改善症状，提高现代生活质量为目标，坚持剂量滴定、以最小剂量达到满意效果。
1保护性治疗：原则上PD一旦予以诊断应及早予以保护性治疗。
2症状性治疗：早期帕金森病（1）何时开始用药（2）首选药物原则（3）治疗药物：1抗胆碱能药物：协助维持纹状体的递质平衡。安坦，适应于震颤突出且年轻。禁忌症：狭角青光眼、前列腺肥大；老年者慎用。2金刚烷胺：促进DA在神经末梢的释放，阻止再吸收。适应症：少动、强直、震颤。禁忌症：哺乳期妇女。肾功能不良、癫痫患者慎用。3复方左旋多巴：L-Dopa作为DA前体入脑转变成DA发挥替代治疗作用。美多巴、息宁适应症：治疗PD的最基本最有效药物，对震颤、强直、运动迟缓均有较好疗效。副作用：胃肠道反应、低血压、症状波动、异动症、精神症状。4多巴胺受体激动剂：激动纹状体，产生和DA相同作用的人工药物。溴隐亭、普拉克索、吡贝地尔，多与L-Dopa合用，年轻患者于早期可单独应用。副作用与复方L-Dopa相似，但症状波动和异动症少，而体位性体血压、精神症状多。5单胺氧化酶B(MAO-B)抑制剂：阻止DA降解成HV A，增加脑内DA含量，司来吉兰，一般与复方L-Dopa合用。禁止与5-HT再摄取抑制剂合用6儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂：抑制L-Dopa外周代谢，使血浆L-Dopa浓度稳定，并增加L-Dopa的进脑量。恩托卡朋。单用无效，需与复方L-Dopa合用
症状波动主要有两种形式1疗效减退或剂末现象：指每次用药的效作时间缩短，症状随血液药物浓度发生规律性波动，可增加每日口服药物次数或量或改用缓释剂。2开一关现象：指症状突然缓解（“开解”）与加重（“关期）之间波动，开期常伴异动症多见于晚期患者，处理困难，可应用长效DR激动剂，或皮下持续输注左旋多巴甲酯或乙酯。
癫痫
癫痫：多种原因引起的脑神经元高度同步化异常放电导致的短暂脑功能障碍，临床特点具有发作性、短暂性、反复性、刻板性。
部分性发作：一侧半球某部分神经元首先放电。（一）单纯部分性：部分运动性发作：局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，或整个面部或一个（侧）肢体，可有言语
中断。Jackson’ 癫痫:异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐从一侧手指、腕、肘、肩、口角、面部。Todd’ 瘫痪: 发作后局灶性神经缺失如偏瘫等持续1/2-36小时后逐渐恢复。部分感觉性发作：躯体感觉性发作表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口角，舌，手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉区。特殊感觉性发作表现为：视觉性：简单视幻觉,如闪光，病灶在枕叶。听觉性：简单听幻觉如嗡嗡声，病灶在额叶或岛回。嗅觉性：焦臭味，病灶在额叶眶回杏仁核岛回。眩晕性：眩晕/漂浮/下沉感，病灶在岛回或顶叶。精神性发作:各类记忆障碍（似曾相识，似不相识，强迫思维，往事重现），情感障碍（恐惧，忧郁，欣快，愤怒），错觉（视物变形，变大小声音变强弱），复杂幻觉（幻视，幻听）自主神经性发作：苍白，潮红，立毛，多汗，瞳孔散大，呕吐，腹痛，烦渴，排尿感。（二）复杂部分性：意识障碍：表现为意识模糊，意识丧失较少见。意识障碍与自动症：意识模糊状态下，出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。意识障碍与运动症状：为局灶性或不对称僵直，痉挛和变异性肌张力动作。（三）部分性继发全面性发作
全面性发作：双侧半球最初同时受累。（一）全身僵直—阵挛发作：强直期意识丧失，肌强直收缩，呼吸暂停，持续10~20s；阵挛期肌肉阵挛，呈一张一弛交替性抽动，持续30~60s；发作后期：渐肌松弛，尿失禁，意识渐恢复，多持续数min（二）失神发作：典型：儿童发病。突发突止，意识短暂中断数秒，正在进行中的动作中断，呼之不应，事后不能回忆。每日数次至数百。EEG背景活动正常，双侧对称全导同步3Hz棘-慢波。不典型：起始和终止均较典型缓慢。除意识丧失外，常伴肌力降低。EEG显示较慢的不规则棘—慢波或尖---慢波，背景活动异常。多见于有弥漫性脑损害患儿，预后差。（三）肌阵挛性发作：快速、短暂、闪电样肌肉收缩，可及全身或某肌群（四）失张力发作：部分或全身肌肉张力突然降低跌倒，可有短暂意识丧失（五）强直性发作（六）阵挛性发作
癫痫持续状态：SE或称癫痫状态，传统定义认为癫痫持续状态指“癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫持续发作30分钟以上未自行停止”
癫痫的诊断：（三歩原则）：首先明确发作性症状是否为癫痫发作，其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合症；最后明确发病的病因是什么。病史和体检、辅助检查 1.脑电图2.神经影像学检查
鉴别诊断：癫痫发作和假性癫痫发作的鉴别
特点癫痫发作假性癫痫发作
发作场合任何情况下有精神诱因及有人在场
发作特点突然刻板发作发作形式多样，有强烈自我表现，如
鼻炎，裤脚，手足抽动和过度换气等眼位上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏
眼睑紧闭，眼球乱动
转
面色和黏膜发绀苍白或发红
瞳孔散大，对光反射消失正常，对光反射存在
对抗被动运动不能可以
摔伤，舌咬伤，尿
可有无
失禁
约1-2分钟，自行停止可长达数小时，需安慰及暗示
持续时间及终止
方式
锥体束征Babinski征常（＋）（－）
治疗原则：控制发作或最大限度的减少发作次数；长期治疗无明显不良反应；使患者保持或恢复原有的心理，生理和社会功能状态。
药物治疗的一般原则：1确定是否用药；便年内发作两次以上者，一经诊断就应用药，首次
发作或间隔半年以上发作一次着，可在告知抗癫痫药可能的不良反应和不经治疗的可能后或情况下，根据患者及家属意愿酌情选择用或不用抗癫痫药。2正确选择药物：根据癫痫发作类型，癫痫及癫痫综合症类型选择用药。3药物的用法：用药方法取决于药物代谢特点，作用原理及不良反应出现规律等，因而差异很大。4严密观察不良反应：大多数抗癫痫药物都有不同程度的不良反应，应用抗癫痫药物前应检查肝肾功能和血尿常规，用药后还需每月监测血尿常规。5尽可能单药治疗：抗癫痫药物治疗的基本原则是尽可能单药治疗。单药治疗应从小尽量开始，缓慢增量至最大限度地控制癫痫发作而无不良反应或不良反应很轻，即为最低有效量。6合理的联合治疗：在最低程度增加不良反应的前提下，获得最大限度的发最控制。7增减药物，停药及换药原则：换药：快增，慢减转换期合并用药；停药：完全控制发作4-5年后，减量期1-1.5年
癫痫持续状态最常见的原因（1）不恰当的停用AEDs或因急性脑病脑卒中脑炎外商肿瘤和药物中度等引起，个别患者原因不明，不规范，AEDs治疗感染精神因素过度疲劳，孕产和饮酒过多可诱发。
常见死因（愈后）：癫痫持续状态若不及时治疗可因高热，循环衰竭，电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害，致残率和死亡率很高。
癫痫持续状态的治疗目的为：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持，终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱因，处理并发症。1一般措施：对症处理-保持呼吸道通畅，吸氧；建立静脉通道-静脉注射生理盐水维持；积极防治并发症-脑水肿可用20%甘露醇，
2药物选择：理想药物的特点1）能快速给药2）可快速进入脑内，阻止癫痫发作3）无难以接受的不良反应。地西泮治疗：首先用地西泮10-20mg静脉注射，每分钟不超过2mg至少5min；地西泮加苯妥英钠；苯妥英钠；10％水合氯醛；副醛。控制发作后，应用长效抗癫痫药苯巴比妥0.1-0.2g 每8-12小时肌注至稳定控制。同时根据发作类型，选用口服抗癫痫药（AEDs），必要时鼻饲，达到血药浓度后停用苯巴比妥肌注。难治性癫痫持续状态：是指癫痫持续发作对一般治疗药物等无效，连续发作1小时以上者，用异戊巴比妥、咪达唑仑、丙泊酚
脊髓半切综合征：
脊髓半切综合征：脊髓半侧损害引起，表现为受损平面以下同侧上运动神经元性瘫痪，深感觉障碍及对侧痛温觉障碍。
脊髓横贯性损害：在受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪，感觉全部缺失，括约肌功能障碍。严重横贯性损害急性期呈现脊髓休克，表现为周围性瘫痪，一般持续2-4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪。
急性脊髓炎
急性脊髓炎：是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪，传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。
临床表现：一般特点：任何年龄，尤青壮年。病前1-2周上感、疫苗接种，或过劳、受凉。急性起病，2-3天达高峰。部位：T3-5节段受累最常见。典型表现：1运动障碍：脊髓休克期-起病急重时发生，约2-4周，截瘫，软瘫；恢复期-肌力渐恢复，硬瘫2感觉障碍：急性期-病变水平以上感觉过敏带，束带感；病变水平以下深、浅感觉障碍；恢复期-感觉平面下降3自主神经功能障碍：急性期-尿潴留(无张力性神经源性膀胱)→充盈性尿失禁；恢复期-300-400ml尿液时自主排尿(反射性神经源性膀胱)，泌汗障碍、皮肤脱屑等
诊断：根据急性起病，病前有感染或预防接种史，迅速出现的脊髓横贯性损害的临床表现，结合脑脊液检查和MRI检查。鉴别诊断：1视神经脊髓炎：伴有视力下降或VEP异常。2
脊髓血管病：1）缺血性：如脊髓前动脉闭塞综合征，病变水平相应部位出现根痛，短时间内出现截瘫，痛温觉缺失，尿便障碍，但深感觉保留。2）出血性：多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤伴有剧烈背痛，肢体瘫痪和尿便潴留。3）亚急性坏死性脊髓炎：多见50岁以上男性，缓慢进行性加重的双下肢无力，腱反射亢进，锥体束征阳性。4）急性脊髓压迫症：脊柱结合或转移癌造成椎体破坏，出现急性横贯性损害。5）急性硬脊膜外脓肿：临床表现与急性脊髓炎相似，但有化脓性病灶及感染病史，病变部位有压痛，椎管有梗阻现象，外周血及脑脊液白细胞增高，脑脊液蛋白含量明显增高，MRI可帮助诊断。6）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：肢体成迟缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，可伴脑神经损害。7）人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病。
治疗：应早期诊断，早期治疗，精心护理，早期康复训练对预后也很重要。1一般治疗：加强护理，防治各种并发症是保证功能恢复的前提。1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧。2）排尿障碍者应保留无菌导尿管。3）保持皮肤洁净，防止压疮。2药物治疗1）皮质类固醇激素：急性期大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法。2）大剂量免疫球蛋白。3）维生素B 族。4）抗生素。5）其他：血管扩张药，神经营养药。3康复治疗：早期应将瘫痪肢体保持功能位，防止肢体，关节痉挛和关节挛缩。
脊髓压迫症
脊髓压迫症：是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征，横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。
临床表现：急性压迫：脊髓横贯性损害，脊髓休克；慢性脊髓压迫症可分为3期：1根痛期：表现为神经根痛和脊膜的刺激症状。2脊髓部分受压期：可表现为脊髓半切综合征。3脊髓完全受压期：出现脊髓完全横贯性损害的症状和体征。慢性脊髓压迫症的主要症状和体征：1神经根症状：根痛或局限性运动障碍。2感觉障碍：髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段，髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展。3运动障碍：一侧锥体束受压引起病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪，双侧锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫痪。4反射异常。5自主神经症状。6脊膜刺激症状。
压颈实验：可证明有无椎管梗阻，但试验正常不能排除梗阻。如压颈时压力上升较快，解除压力后下降较慢，或上升慢下降更慢提示不完全梗阻。
鉴别诊断:1急性脊髓炎：急性起病，病前多有感染或预防接种史，数小时或数日内出现脊髓横贯性损害，急性期脑脊液动力学试验一般无梗阻，脑脊液白细胞增多，以单核和淋巴细胞为主，蛋白质含量正常或轻度增高，脊髓MRI有助于鉴别。
三叉神经痛
三叉神经痛：是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。临床表现：成年及老年人多见，40岁以上患者占70-80%，女性多于男性。三叉神经痛常局限于三叉神经1或2支分布区，以上颌支、下颌支多见。发作时表现为以面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、针刺样或撕裂样疼痛，持续数秒或1-2分钟，突发突止，间歇期完全正常。患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为扳机点或触发点。严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧即痛性抽搐。病程呈周期性，发作可为数日、数周或数月不等，缓解期如常人。随着病程迁延，发作次数逐渐增多，发作时间延长，间歇期缩短，甚至为持续性发作，很少自愈。神经系统体查一般无阳性体征，患者主要表现因恐惧疼痛不敢洗脸、刷牙、进食，面部口腔卫生差、面色憔悴、情绪低落。
治疗：首选药物治疗，无效或失效时选用其他疗法。1药物治疗1）卡马西平：首选治疗药物。2）苯妥英钠3）加巴喷丁4）普瑞巴林。2封闭治疗：无水乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，破坏感觉神经细胞，可达止痛效果。3经皮半月神经节射频电凝疗法4手
术治疗：三叉神经感觉根部分切除术或伽玛刀治疗。
特发性面神经麻痹
特发性面神经麻痹：亦称面神经炎或贝尔麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。临床表现：任何年龄均可发病，多见于20-40岁，男性多于女性。通常急性起病，面神经麻痹在数小时至数天达高峰，主要表现为患侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或者闭合不全。部分患者起病前1-2日患侧耳后持续性疼痛和乳突部压痛。体格检查时，可见患侧闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征。鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时口角歪向健侧。由于口轮匝肌瘫痪，鼓气、吹口哨漏气。颊肌瘫痪，食物易滞留患侧齿龈。面瘫多见单侧。
面神经炎治疗：原则为改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。1药物治疗：1）皮质类固醇，连用7-10日逐渐减量。2）B族维生素3）阿昔洛韦、2理疗(红外线照射等)3护眼，4康复治疗
多发性神经病
多发性神经病：也称末梢性神经病，是肢体远端多发性神经损害。临床表现为四肢远端对称性运动感觉障碍和自主神经功能障碍。
吉兰-巴雷综合征：是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆交换治疗有效。包括AIDP、AMAN、AMSAN、MFS等
AIDP：是GBS中最常见的类型，也称为经典型GRS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。临床表现：1任何年龄，任何季节均可发病。2病前1-3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。3急性起病，病情多在2周左右达到高峰。4首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。多于数日至2周达高峰。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸肌麻痹。四肢腱反射常减弱，10%的患者表现为腱反射正常或活跃。5发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出现。感觉缺失相对轻，呈手套-袜套样分布。少数患者肌肉可有压痛，尤其以腓肠肌压痛较常见，偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。6脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、展、舌下、三叉神经瘫痪较少见，部分患者以脑神经损害为首发症状就诊。7部分患者有自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等。8多为单相病程，病程中可有短暂波动。
诊断标准：1常有前驱感染史，呈急性发病，进行性加重，多在2周左右达高峰。2对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射消失或减弱3可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍4脑脊液出现蛋白---细胞分离现象5电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长，传导速度减慢，F波异常，传导阻滞，异常波型离散6病程有自限性
鉴别诊断：如出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断1显著持久的不对称性肢体无力。2以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。3脑脊液单核细胞球超过50*10 6／L。4脑脊液出现分叶核白细胞。5存在明确的感觉平面。需要鉴别的疾病包括：脊髓炎，周期性瘫痪，多发性肌炎，脊髓灰质炎（起病时多有发热，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍），重症肌无力（受累骨骼肌病态疲劳，症状波动，晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别），急性横纹肌溶解症，白喉神经病等。
GSB治疗：一般治疗：1抗感染。2呼吸道管理：重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，当肺活量下降至正常的25～30%，血氧饱和度、血氧分压明显降低时，应尽早行气管插管或气管切开，机械辅助通气。3营养支持。4对症治疗及并发症的防治。免疫治疗：1血浆交
换。2免疫球蛋白静脉注射。3糖皮质激素。神经营养。康复治疗。
预后：主要死于呼吸衰竭，感染，低血压，严重心律失常等并发症
重症肌无力MG
重症肌无力MG：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
临床特点：1受累骨骼肌病态疲劳：疲劳后加重，晨轻暮重。2受累肌的分布和表现：首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，但瞳孔括约肌不受累。3重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸肌辅助通气，是致死的主要原因。4胆碱酯酶抑制剂治疗有效。5病程特点：起病隐匿，整个病程有波动，缓解和复发交替。
临床分型：成年型（Osserman分型）I眼肌型：病变仅限于眼外肌，眼球固定，瞳孔括约肌、眼内肌不受累。IIA轻度全身型：不累及咽喉肌。IIB中度全身型：较明显的咽喉肌无力症状，但呼吸肌受累不明显。III急性重症型：常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率较高。IV迟发重症型：病程2年以上，常由I.IIA.IIB发展而来，症状同III型。V肌萎缩型：非常少见。
诊断：1肌无力表现为晨轻暮重，骨骼肌易疲劳。2腾喜龙或新斯的明试验阳性。3低频重复电刺激神经相应肌肉动作电位波幅递减。4神经肌肉接头突触后膜皱褶减少，AChR减少5血清AChR-Ab增高。6除外其他疾病。7胸腺CT、MRI发现胸腺增生肥大8疲劳试验阳鉴别诊断：1Lambert-Eaton肌无力综合征：突触前膜，高频重复刺激波幅增高可达200%以上。2肉毒杆菌。3肌营养不良症，持续性，无晨轻暮重。4延髓麻痹。5多发性肌炎。
治疗：1胸腺治疗①胸腺切除，可去除患者自身免疫反应的始动抗原，减少参与自体免疫反应的T、B细胞和细胞因子。②胸腺放射治疗：不适于胸腺切除者。2药物治疗①胆碱酯酶抑制剂：溴比斯的明，溴新斯的明。②肾上腺皮质激素：冲击疗法适用于危重病人，已用气管插管或呼吸肌；小剂量递增法。③免疫抑制剂：适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳或不能耐受，或因有高血压，糖尿病，溃疡病而不能用肾上腺糖皮质激素者。如环磷酰胺。4禁用和慎用药物：氨基糖苷类抗生素，新霉素，多黏菌素，巴龙霉素等可加重神经-肌肉接头传递障碍；奎宁，奎尼丁等药物可降低肌膜兴奋性，另外，吗啡，安定，苯巴比妥，苯妥英钠，普萘洛尔等药物也应禁用或慎用。3血浆置换。4大剂量静脉注射免疫球蛋白。
危象的处理：肌无力危象：为最常见的危象，疾病本事发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足；胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药过量所致，患者肌无力加重并出现胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束震颤及毒蕈碱样反应，应立即停用抗胆碱酯酶药，待药物排除后可重新调整剂量；反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药不敏感而出现严重呼吸困难，依酚氯胺试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量
周期性瘫痪
周期性瘫痪：是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关。肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常，根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾型和正常钾型三类，临床上以低钾型者多见。
临床表现：1任何年龄均可发病，以20-40男性多见，随年龄增长而发作次数减少。常见诱因有疲劳，饱餐，寒冷，酗酒，精神刺激等。2常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端。3发作持续时间自数小时到数日不等，最先受累的肌肉最先恢复。
诊断：根据周期性发作性肌无力，发作期血清钾低，心电图呈低钾改变，补钾后迅速好转。无意识障碍和感觉障碍，发作间歇期正常。
治疗：发作期治疗：给予10%氯化钾40-50ml顿服，直到瘫痪恢复，24小时内再分次口服，一日总量为10g。预防期治疗：避免诱因，少食多餐，忌高碳水化合物饮食，限制钠盐摄入。发作频繁者可补充钾盐或服保钾利尿剂。
偏头痛：是临床常见的原发性头痛，其特征是发作性，多为偏侧，中重度，搏动样头痛，一般持续4-72小时，可伴有恶心，呕吐，光，声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境，休息可缓解头痛。慢性偏头痛：偏头痛每月头疼发作超过15天，连续3个月或3个个月以上，并排除药物过量引起的头痛，可以考虑为慢性偏头痛。
偏头痛持续状态：偏头痛发作持续时间大于等于72小时，而且疼痛程度较严重，但其间可能有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期。
髓外占位髓内占位
脊髓受压顺序根痛-半切-全切早期双侧受累
根痛早，常见少
感觉障碍顺序自下肢远端上行自病变水平下行
尿便障碍晚早，重
棘突压痛+ -
CSF 梗阻，蛋白高-
脊柱X光片+ -
MRI 髓外病灶髓内病灶
特征真球性麻痹假球性麻痹
病变部位舌咽，迷走神经一侧或两侧双侧皮质脑干束
下颌反射消失亢进
咽反射消失存在
强哭强笑无有
舌肌萎缩可有无
双锥体束征无常有
相同点：声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难
特征周围性面神经麻痹中枢性面神经麻痹
面瘫程度重轻
症状表现面部表情肌瘫痪使
表情丧失病灶对侧下部面部表情肌瘫痪，额支无损，皱眉闭眼无障碍；病灶对侧面部随意动作丧失而苦笑保存；常伴有病灶对侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫
恢复速度缓慢较快
常见病因面神经炎脑血管病及脑部肿瘤
临床表现上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主
肌张力增高呈痉挛性瘫痪降低呈迟缓性瘫痪浅反射消失消失
腱反射增强减弱或消失
病理反射阳性阴性
肌萎缩无或有轻度费用性萎
缩
明显
皮肤营养障碍多数无障碍常有
肌束颤动无可有
肌电图神经传导速度正常，无
失神经电位神经传导速度异常，有失神经电位
脑梗死脑出血
发病年龄多为60以上多为60以下
起病状态安静或睡眠中状态起病
起病速度十余小时以上达高峰十分钟至数小时
全脑症状轻或无头痛呕吐嗜睡等颅压高症
意识障碍无或较轻多见且较重
神经体征多为非均等性偏瘫多为均等性偏瘫
CT检查脑实质内低密度病症脑实质内高密度病灶
脑脊液无色透明可有血性
颈强直血压无正常或增高可有明显增高
病变部位面神经核或核下周围神经一侧中央前回下部或皮质延髓束
高血压脑出血好发部位和原因
豆纹动脉和旁正中动脉等深穿支动脉，自脑底部的动脉直角发出，承受较高的血流冲击，易导致血管破裂出血，又称出血动脉
18岁男性学生，上课时突发四肢抽搐，在问诊过程中应询问哪些？
病史包括起病年龄，发作的详细过程，病情发展过程，发作诱因，是否有先兆，抽搐部位，抽搐形式，发作频率，治疗经过，发作中有无尿便失禁等伴随症状，发作后对发作时记忆如何。既往史应包括母亲妊娠是否异常及妊娠用药史，围生期是否有异常，过去是否患过什么重要疾患，如颅脑外伤，脑炎等。个人史包括疫苗接种情况，生长发育情况等。家族史应包括各级亲属中是否有癫痫发作或与之相关的疾病，如偏头痛。
腰椎穿刺对那些神经疾病的诊断有价值？各有什么结果？
CT扫描阴性的SAH：均匀血性CSF，CSF离心后上清液发生黄变，或发现吞噬的红细胞，含铁血黄素或胆红素结晶的吞噬细胞，并且压力升高
急性脊髓炎：压颈试验通畅，压力正常，外观无色透明，细胞数和蛋白含量正常或轻度升高，以淋巴细胞为主，糖氯化物正常
脊髓压迫症：压颈试验阳性，CSF蛋白---细胞分离，Froin征阳性
吉兰—巴雷综合征：CSF蛋白—细胞分离，糖氯化物正常
单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）：CSF病原学特异性IgM，IgG抗体阳性，有核细胞增多，以淋巴细胞为主
多发性硬化：CSF单个核细胞正常或轻度增高，CSF—IgG阳性，CSF OB阳性