儿童中枢神经系统影像学诊断 第2讲 颅脑先天发育畸形一

国家级继续医学教育专栏

儿童中枢神经系统影像学诊断

文章编号:1005-2224(2006)02-0155-04

第2讲　颅脑先天发育畸形(一)

范国光,陈丽英

作者单位:中国医科大学附属二院放射科,辽宁沈阳110004

E 2mail:fanguog@vi p.sina .com

中图分类号:R72　文献标识码:A

颅脑先天发育畸形种类很多,往往是多种畸形同时并存。其中约60%查不出病因,20%为遗传因素,10%为自发性染色体突变,另外10%由环境因素如感染、缺血或中毒等原因所致。由于颅脑先天发育畸形是器官形成多个阶段障碍的结果,因而系统地对脑先天畸形的分类是十分困难的。本节按照每一种畸形并结合其影像学分别进行叙述而不是按照分类法进行叙述。

1　胼胝体发育不良

胼胝体是有髓鞘纤维的集合体,连接着两侧大脑半球,并形成侧脑室的顶部。胼胝体分四部分:嘴、膝、体及压部。根据受损时间,胼胝体可完全缺如(不发育),也可部分缺如,即胼胝体部分发育不全。

1.1　CT 表现　胼胝体完全缺如时,可表现为两侧侧脑室

分离,三脑室扩大、上移并向前延伸。冠状扫描可见两侧脑室前角呈八字分离,三脑室扩大、上移并向前延伸。胼胝体部分缺如时,可仅表现为两侧侧脑室的分离或侧脑室后角的扩大(图1)

。

1.2　MR I 表现　由于MR I 扫描可以多个方位成像,为首

选的检查方法,在正中矢状位像上能准确地显示胼胝体畸形的部位。胼胝体完全不发育时两侧大脑半球的轴突不能跨越中线,为胼胝体完全不发育的特征。当胼胝体完全缺如时扣带回外翻,大脑半球内侧面的脑沟直接伸向第三脑室,在冠状面上侧脑室如同新月状,侧脑室前角向外侧突面不是像正常那样是内回的,这是由于沿侧脑室的内侧缘纵向行走的神经束称为Pr obst 束压迫侧脑室内壁所致。第三脑室向上伸入半球间裂,甚至形成半球间裂囊肿(图2)。

其他征像还包括:脑沟沿脑室内壁呈放射状排列,顶枕裂与距状裂不会聚,内侧裂与狭窄的半球下缘垂直;同时合并脑内其他畸形的同时发生如神经元移行异常等。当胼胝体部分发育不全时,压部及嘴部常缺如。当压部缺如,仅有疏松的白质围绕在侧脑室。这样,侧脑室向周围松软的白质伸展扩张,造成其枕角及三角区巨大扩张。当胼胝体的体部缺如,侧脑室受累,两侧侧脑室走行垂直并且互相平行

(图3)。

1.3　鉴别诊断　胼胝体发育不良是小儿常见的先天发育

畸形。在胎儿的第12～20周之间,胼胝体由前向后发育,此期由于缺血或宫内感染可使胼胝体完全不发育;晚期病变主要影响胼胝体的体部及压部的发育。胼胝体发育不良的最佳影像检查方法为MR I,以正中矢状位显示效果尤佳,

可发现轻度胼胝体部分缺如。CT 对于完全缺如能够提示诊断,对部分缺如诊断价值有限。结合临床症状,本病诊断较为容易,但胼胝体缺如时可引起脑室系统不对称性扩张,有时应与小儿先天性脑积水相鉴别。脑积水为脑室容积的异常扩张,并非由发育异常所致。脑积水其幕上脑室扩张程度相近,与蛛网膜下腔的大小不成比例;胼胝体升高与上移而形态较为完整。而当胼胝体部分缺如时,仅表现为脑室的枕角巨大扩张或脑室的平行走行,而脑积水无此征像,在CT 上即可加以鉴别。

2　胼胝体脂肪瘤

胼胝体脂肪瘤为一种先天畸形,被认为是原始脑膜异常分化成软脑膜以及蛛网膜下腔时,个别人的原始脑膜夹入了异常的中胚层脂肪成分而形成脂肪瘤。最好发的部位是半球间裂,通常称为胼胝体脂肪瘤。最常见的胼胝体脂肪瘤位于胼胝体膝部,一般较小。较大者可累及整个胼胝体。颅内脂肪瘤亦可见于四叠体池、鞍上区、脚间池及桥小脑池等。

2.1　X 线平片　X 线平片只能显示中线钙化及脂肪的低

密度,对本病的定性诊断是很困难的。

2.2　CT 表现　侧脑室上方有低密度阴影,CT 值为负值,

并向下伸展到侧脑室之间,或伸向半球间裂。少数情况下

可见脂肪瘤周边部钙化。

2.3　MR I 表现　MR I 为显示胼胝体脂肪瘤的最佳方法。

该肿瘤可表现为中线部对称的巨大脂肪肿块,占据半球间裂;也可表现为条带状肿块影包绕胼胝体的压部,甚至扩延至整个胼胝体

。可显示为短T1长T2的高信号肿块,位于中线处。并同时可显示与胼胝体的毗邻关系及胼胝体的形态异常。胼胝体脂肪瘤和胼胝体是分开的,并由于化学位移伪影的包绕,二者常有明显的分界。本病常合并胼胝体发育不全(图4)。

2.4　鉴别诊断　胼胝体脂肪瘤较为少见。约50%可合并胼胝体发育不良。由于特殊的发病部位及具有与脂肪相似的低密度,CT 上易于确诊。但CT 上有时应与畸胎瘤及皮样囊肿相鉴别。二者虽都可含有脂肪成分,但中线部位少见,常不伴有胼胝体的发育不良;同时瘤内出现钙化成分可有助于与二者的鉴别。MR I 不仅可诊断胼胝体脂肪瘤,同时可观察颅内其他畸形的发生。但由于MR I 上脂肪成分有时与颅内血肿不易鉴别,有时需通过其他一些征像如化学位移伪影或加扫特殊的序列如脂肪抑制序列等加以鉴别。

3　脑膨出

脑膨出是指颅骨及硬膜缺损,颅内结构向外膨出。脑膨出可根据其膨出的内容物不同分为脑膜膨出与脑膜脑膨出。单纯的脑膜膨出较为罕见,最常见的脑膜膨出为闭锁型脑膨出,是指缺损口非常小,其膨出物可包括纤维组织以及退变的脑组织。也可根据其发生的部位不同分类。分为枕部脑膨出、顶部脑膨出及前部脑膨出(包括鼻2额部脑膨出、鼻眶部脑膨出、额部脑膨出、蝶骨及蝶筛部脑膨出)等。

3.1　X 线平片　较大的脑膨出可见局部颅骨缺损和缺损

处囊状软组织密度肿物,较小的脑膨出仅见头皮软组织肿物。

3.2　CT 表现　颅骨缺损和由此向外膨出具有脑脊液密度

的囊性肿物,如合并脑膨出则为软组织密度,脑室受牵、变形并移向病变一侧。

3.3　MR I 表现　常规MR I 可清楚显示脑组织、脑膜、脑脊

液进入的状况,是本病的首选检查方法。枕部脑膨出最常见,幕上及幕下受累的比例相似。严重者幕上、幕下及天幕完全进入膨出的囊内,侧脑室的枕角及第四脑室也可进入囊内(图5)。高位枕部脑膨出,脑组织、脑膜等可通过枕大孔上方的枕骨缺损而膨出;低位枕部脑膨出,内容物可通过枕骨缺损于枕大孔前疝出。颈枕部脑膨出,内容物通过颈枕部骨缺损(包括C1、2椎体后弓)膨出。

顶部脑膨出较少

见,好发于中线,人字缝上方靠近矢状缝的中央。顶部脑膨出如果矢状缝位于膨出的囊内则修复困难,所以与矢状缝的关系应明确。前部脑膨出少见。脑膨出常合并其他脑畸形的发生,包括:胼胝体畸形、神经元移行异常、Chiari 畸形、Dandy 2W alker 畸形等。较大的枕部脑膨出,应判定硬膜静脉窦是否进入或经过囊内,可采用MR I 静脉造影(2D 2

T OF MRV )以显示静脉窦是否在囊内走行,便于手术治疗。

大多数顶部脑膨出属于闭锁型,皮肤下面常有边缘锐利的骨缺损,须做薄层CT 或MR I 扫描以显示小的通道。

3.4　鉴别诊断　脑膨出为一种先天性脑畸形,脑膜与脑组

织等通过颅骨与软组织缺损突出于颅腔以外。临床表现为囊性肿物与头部相连,出生时即可发现。本病诊断较为容易,但有时应与其他一些继发性病变如脑疝相鉴别。后者常因颅内高压或颅脑外伤等出现的继发性颅脑改变,小儿少见,病程较短,临床症状较重,常发生在外伤部位或枕大孔,与脑膨出发病部位完全不同。二者的鉴别并不困难。

4　神经元移行障碍

神经元移行是大脑发育过程中的复杂而有序的过程,任何原因所导致的神经元移行终止均可引起神经元移行畸形。以往认为主要是大脑发育过程中由于缺血、感染等引起的继发于环境因素的一组畸形,但目前的证据表明基因异常传递以及胎儿基因易感性的增加也是病因之一。

神经元移行障碍可引起脑组织位置异常,也可引起脑

沟的形成障碍。根据发生的时间、受损的严重程度及畸形的形态不同,可分为无脑回2巨脑回畸形、脑裂畸形、灰质异位、多小脑回畸形等。

4.1　无脑回2巨脑回畸形　无脑回多位于顶枕部,巨脑回

多位于额颞部。二者是畸形程度的不同,一般不能截然分开,常可并存。根据其影像学表现可将其分为以无脑回为主以及以巨脑回为主的畸形。

4.1.1　CT 表现　以无脑回为主者主要表现为大脑表面光

滑,无脑沟、脑回的显示,脑皮层增厚,脑白质明显变薄,而且由于两侧侧裂的变宽、变浅使两侧大脑半球呈特殊的“8”字形改变。以巨脑回为主的畸形仅表现脑回增宽、变平,脑沟变浅,有轻中度脑皮质增厚、脑白质变薄。巨脑回可累及两侧半球,也可仅累及一个脑叶或半球,使受累的脑叶或半球较健侧缩小,患侧脑室被牵拉而扩大(图6)

。

4.1.2　MR I 表现　除上述表现外,脑皮层增厚及脑白质变

薄较为明显,在顶枕叶增厚的皮层周围也可出现一圈特征性的长T2高信号带,与胶质增生有关。本病常合并髓鞘发育延迟(占90%)和胶质增生(脑室旁白质区域内斑点、斑片状长T2高信号),可伴有侧脑室轻中度扩大及其他类型的脑神经移行异常畸形等(图7)

。

4.1.3　鉴别诊断　无脑回与巨脑回畸形是指脑组织光滑,

脑回增厚、脑回浅宽而粗大,与正常脑回相比只是程度上的差异。因此,轻度的巨脑回畸形主要与正常早产儿相鉴别。

后者一般为一过性脑回增厚,一般不伴有脑皮层的增厚及脑白质的变薄。随着小儿年龄的增长,可在2～3岁恢复正常。在此年龄段的小儿诊断时了解出生时的妊娠月份是十分必要的。

4.2　脑裂畸形　为贯穿大脑的病理性裂隙,发生部位多在

中央前后回附近,可为单侧也可为双侧对称畸形。分为闭合型和开放型2种。

4.2.1　CT 表现　根据其影像特征,可分为闭合型和开放

型2种。闭合型是指裂隙的两侧或一侧融合,

裂隙仅达脑

白质内,不与一侧的侧脑室相通。裂隙的两端紧密相贴,中间不含低密度的脑脊液。开放型是指裂隙的两边分离,可从脑表面横贯大脑半球直达一侧脑室的室管膜下区,侧脑室的局部呈尖峰状突起,并与异常的裂隙相通。裂隙内为低密度的脑脊液。同时可见脑皮质沿裂隙内折,为本病的特征。

4.2.2　MR I 表现　闭合型和开放型脑裂畸形除上述表现

外,T1W I 、T2W I 均可见裂隙周围有不规则的带状增厚的灰质团包绕,尤以T2W I 明显。其中开放型裂隙内可见长T1长T2信号,与脑脊液信号一致(图8)。在裂隙的边缘或附近常合并巨脑回及多小脑回畸形,本病还可合并视隔发育不全、灰质异位、侧脑室扩大及髓鞘发育不良等。

4.2.3　鉴别诊断　脑裂畸形为脑神经元异行障碍所引起

的脑沟形成障碍。在新生儿及婴幼儿期应与正常的脑沟及外侧裂相鉴别。正常小儿由于脑发育较快,脑沟可呈不对称性增宽,一般以枕叶较为显著。但脑皮质发育正常,不出现内折改变是与脑裂畸形鉴别的依据。脑穿通畸形囊肿为因缺氧、缺血所导致的后天性脑破坏性疾病,与脑裂畸形的影像区别主要是它可与蛛网膜下腔及脑室相通。

4.3　灰质异位　由于神经元移行终止,神经细胞聚集在异

常部位,没有及时地移动到皮层的表面,即可引起灰质异位。一般发生在妊娠第12周左右。异位的灰质可为局灶性或多发,可位于室管膜下、脑室周围、脑深部或皮层下白质区。

4.3.1　CT 表现　一般呈板层状或团块状。异位的灰质团

块与正常灰质的CT 值相似,增强扫描不强化。较大的灰

质团块可压迫脑室,并使中线异位,但灶周无水肿。

4.3.2　MR I 表现　MR I 上可见异位的灰质团块T1W I 及T2W I 信号等同于脑灰质信号(图9)。位于室管膜下区呈

结节状,信号等同于脑灰质信号,以T1W I 显示效果为佳。灰质异位常常合并其他畸形,一般单发型比较少见。合并病灶包括小头畸形、胼胝体发育不良或不发育、小脑发育异常等。

4.3.3　鉴别诊断　灰质异位诊断的主要依据为其密度或

信号等同于脑灰质。小灶性灰质异位一般无症状,CT 上很难发现,MR I 诊断本病较为特异,可发现较小的病变。较大者需与脑肿瘤相鉴别,但由于前者与灰质密度或信号等同,灶周无水肿,以及增强扫描不强化等,二者的鉴别较为容易。位于室管膜下区的灰质异位还应与结节性硬化相鉴别,但由于灰质的独特密度或信号特征,二者是不难区分的。

4.4　多小脑回畸形　多小脑回畸形是神经元异常移行过

程中所形成的多发的细小脑回,主要表现为脑回小且数目过多,又称为皮层发育不良。常与其他神经元移行障碍相伴发,单独发病者少见。影像能够进行诊断的此类畸形多合并有其他畸形的同时存在。

4.4.1　CT 表现　由于CT 分辨力较MR I 差,且对接近颅

板处的皮层显示效果不佳,所以多不能对本组畸形做出正确诊断。

4.4.2　MR I 表现　好发部位为侧裂附近,其他部位如额叶

顶叶、颞叶也可受累。MR I 上脑皮层的内缘或表面出现多发锯齿状小而浅的脑回皱褶。本病常与其他脑畸形如脑裂畸形、Chiari 畸形、巨脑回等并存。

4.4.3　鉴别诊断　多小脑回畸形由于仅发生在大脑表面

或侧裂附近,明确诊断较为困难,需要仔细观察避免遗漏病变。有时不具备典型征象的病例需与闭合型脑裂畸形及其正常的脑沟相鉴别。但由于其特殊的好发部位及其主要表现为小而浅呈典型的锯齿状外观,一般不难鉴别。

(未完待续)

(2005-11-20收稿)

(本文编辑:邓文军)

颅脑先天性发育畸形的MR诊断

颅脑先天性发育畸形的MR诊断 李晓明 （湖南省儿童医院，湖南长沙410007） 目录 1.脑膨出 (2) 2.前脑无裂畸形 (2) 3.视-隔发育不全 (2) 4.胼胝体发育不全 (3) 5.细胞增殖异常 (3) 6.神经元移行异常 (3) 7.损毁性畸形 (4) 8.后颅窝囊肿 (5) 9.小脑扁桃体下疝畸形 (5) 10.Joubert 氏综合症 (6) 11.神经上皮综合征 (6) 12.下丘脑错构瘤 (7)

人脑发育大体上分为六个阶段。①背侧诱导期：相当于胚胎第3-4周时；②腹侧诱导期：约胚胎第5-6周；③细胞增殖期：胚胎第2-4月；④神经元移行期：约第3-6月；⑤器官分化期：胚胎第6月至出生后1岁；⑥髓鞘形成期：胚胎第6月至出生后1-2岁或者更长。上述任何阶段发育障碍，均可造成脑的先天性发育畸形。 先天性脑发育畸形，分为器官发育畸形和组织发育畸形二大类。器官发育畸形包含脑膨出、前脑无裂畸形、隔-视发育不全、胼胝体发育不全、神经细胞增殖异常、神经元移行异常、损毁性畸形、后颅窝囊肿、Chiari畸形等；组织发育畸形包括神经上皮综合征、脑血管畸形、先天性脑肿瘤、先天性颅内感染等。后三者通常分属于脑血管疾病、颅内肿瘤和颅内感染性疾病中阐述。 现代影像技术CT和MRI的临床应用，极大地提高了先天性脑发育畸形的探测能力和诊断水平。CT横断面扫描可直观地显示大部分先天性脑发育畸形；CT检查阴性时，MRI是一个重要的补充。MRI通常采取自旋回波（SE）序列，T1WI和T2WI图像观察。 1.脑膨出 脑膨出（cephalocele）系背侧诱导期发育异常，由于神经管闭合不全所致。颅裂好发于颅骨中线，以枕区最常见，其次是顶区、额区、鼻腔和鼻咽部。可合并Chiari 畸形、Dandy-Walker囊肿、胼胝体发育不全、唇腭裂等畸形。MRI上显示颅裂缺损，颅腔内容物经颅裂疝出颅腔外，形成软组织包块。单纯含脑膜和脑脊液者，称为脑膜膨出；同时含有脑组织者，称为脑膜、脑膨出；伴有脑室疝出者，称为脑膜、脑、脑室膨出。 2.前脑无裂畸形 前脑无裂畸形（holoprosencephaly）系胚胎第4-8周时，原始前脑分裂为大脑半球和脑叶的发育障碍。由颅部的间充质缺乏所致,从而导致基底中线结构诱导和分化的缺乏,形成面部颌骨前节段和大脑镰的发育不全、端脑和间脑分化的缺乏、端脑不能分裂为两个大脑半球及皮质区域不能形成正常的组织结构。 MRI上，前脑无裂畸形根据不同严重程度可分无脑叶型、部分脑叶型和脑叶型3种类型： ①分无脑叶型(未分叶型):最为严重的类型,无大脑镰和半球间裂,胼胝体缺如，间脑和第三脑室未分化,巨大的背侧囊肿往往占据颅腔的大部分,大脑被推向前方呈煎饼状,单脑室腔呈新月形,由于丘脑融合导致脑脊液循环紊乱是形成背侧囊肿的原因。本型常发生死胎或死产，故临床上很少见到。 ②部分脑叶型(半分叶型):半球间裂和大脑镰在后部部分形成,脑前部仍保持融合，因此半球间裂和大脑镰在前部仍缺如。胼胝体发育不全，胼胝体前部缺如而后部形成的表现是前脑无裂畸形独有的改变。丘脑部分分离,第三脑室小,侧脑室后角和下角部分形成,有或无背侧囊肿。 ③脑叶型(分叶型):脑叶外形与正常相似，半球间裂和大脑镰伸展至脑的前部,胼胝体发育正常，仅额叶底面部分脑组织仍融合，侧脑室前角狭窄且彼此接近,透明隔缺如。 3.视-隔发育不全 隔-视发育不全（septo-optic dysplasia）发生于胚胎第5-7周时，除透明隔发育缺损

颅脑先天性畸形1

颅脑先天性畸形 颅脑畸形的种类繁多，分类的方法也不同，现在多采用De Myer 分类。颅脑发育畸形 器官发育畸形 闭合（封合）畸形 脑膜膨出 颅裂脑膜脑膨出 脑膜脑及脑室膨出 脂肪瘤 胼胝体异常 发育不良 小脑扁桃体联合畸形（Anold Chiari 氏畸形） 先天性四脑室中侧裂闭塞（闭锁） 视--隔发育不良 无脑叶型 憩室样畸形（分离障碍）前脑无裂畸形半脑叶型 脑叶型 积水型无脑畸形 无脑回或脑回畸形 脑神经元移行畸形多小脑回畸形 脑裂畸形 灰质块易（移）位畸形 脑大 脑的大小畸形畸形 脑小 脑积水 损毁性畸形脑穿通畸形 缺氧、中毒、炎症 组织发生畸形 结节性硬化 神经皮肤综合症颅面血管痛综合症 神经纤维瘤病 视网膜小脑血管瘤病 血管发育畸形 胚胎性肿瘤

神经系统疾病 先天性畸形 按CT表现可区分为三类异常: 中线结构的异常 脑室的异常 脑实质的异常 一、中线结构的异常，又可分为： 分离障碍（憩室性畸形） 封合性畸形 1、分离障碍或憩室性畸形（Diver ticulation ） 1）前脑无裂畸形(holoprosencephaly ) 胚胎期4-8周第3脑胞到第五脑胞发育障碍，也就是前脑形成端脑和间 脑时的发育障碍，使大脑不分裂或分裂不全。 根据大脑分裂的情况和程度又可进一步分为： ①无脑叶（alobar ）型②半脑叶（semilobar ）型③脑叶型（lobar ） ①无脑叶型见图P33、A、B 有一个扩大的单一的脑室，实际上是三脑室和两个侧脑室合在一起了，位于融合了的丘脑基底节上方。单一脑室完全包在大脑里面的叫 De Myer 氏球型。没有完全包在大脑之内的叫“烤饼型”（pan – cake ）。此类病人中看不到纵裂和大脑镰，当然也没有第三脑室。在单 脑室的背侧可以有一个“囊肿样”的囊，叫做背囊（dorsal sac ）。囊 内含有脑脊液。 患者的后颅凹一般是正常的。但常合并有颜面部畸形。如独眼畸形、小眼球、感眼球畸形，筛头畸形（efhmocephaly ）或筛骨、鸡冠缺 如，猴头畸形（cebocephaly ），兔唇、正中唇裂、小颔骨、眼眶分离 过远，上颔骨发育不好，三角头。 ②半脑叶型，见图P33 CD 单脑室的后角已经形成，两侧额叶是融合的，单脑室比无脑叶型小，也就是说脑组织发育的较多。此型有第三脑室，但位置是怪的，单脑室加上“背囊”，含形成“箭簇”样表现。大脑镰已经形成，也有了一部分纵裂。 ③脑叶型，见图P33 E、F、G 、H 是此类畸形中的轻者，两侧大脑半球大致正常或者只是深部扣带回相连。脑室的后角已经形成，前角也几乎完全形成只是前角不是园形而 是呈方形（sequard –off appearance ）。透明隔是缺如的，第三脑室处于 正常的位置。患者的胼胝体常有缺损或变形，纵裂也没有正常时那么 深。 这样的分型只是畸形程度的不同。CT诊断此畸形的关键是抓住“单脑室”这一现象。实际上，看过一两个病例或CT图像后会形成较 深刻的印象。 2）视---隔发育不全 P33 I

第二十一章颅脑和脊髓先天性畸形

第二十一章颅脑和脊髓先天性畸形 一、名词解释 1．非交通性脑积水 二、选择题 A1型题 1．颅裂好发的部位是 A．双顶部 B．双额部 C．双颞部 D．囟门部位 E．鼻根部及枕部中线处 2．先天性脑积水哪项处置时错误的 A．发展缓慢不适手术者可给降颅压药物 B．脑脊液外引流 C．解除梗阻原因手术 D．脑脊液分流术 E．减少脑脊液分泌手术 3．出生半年的脑积水患儿，颅内压增高的主要表现是 A．头痛 B．呕吐 C．视乳头水肿 D．头围明显增大 E．抽搐发作 4．隐性脊柱裂常发生于 A．上颈段 B．下颈段 C．胸段 D．胸腰段 E．腰骶段 5．颅裂、脑膜膨出的病因是 A．产伤 B．新生儿窒息 C．新生儿头皮下水肿 D．新生儿维生素K缺乏 E．先天性神经管发育畸形 三、填空题 1．先天性脑积水是指婴幼儿时期由于脑脊液、障碍或过多使脑脊液大量积聚的脑室系统和蛛网膜下腔，导致脑室扩大、头颅扩大形成脑积水。 四、问答题 1．脑室分流术的并发症及其原因是什么？ [参考答案]

一、名词解释 1．称阻塞性脑积水，是由于脑室系统梗阻，导致梗阻以上的脑室系统显著扩大引起的脑积水。梗阻部位多在脑室系统的狭窄处，如室间孔、导水管或第四脑室出口处。 二、选择题 A1型题 1．E 2．B 3．D 4．E 5．E 三、填空题 1．循环受阻吸收分泌 四、问答题 1．脑室分流术的并发症主要有堵管和感染。常见的堵管的原因有：①脑脊液的蛋白含量过高，若脑脊液蛋白超过5g／L，堵管的机会明显增加；②脑室内出血；③大网膜粘连包裹或挤入引流管的腹腔端内。感染的来源有：①皮肤如覆盖阀门的皮肤溃疡；②引流管、阀门灭菌不彻底；③手术操作污染。 第二十二章颅内和椎管内肿瘤 一、名词解释 1．原发颅内肿瘤 二、选择题 A1型题 1．老年患者临床及CT诊断为脑转移瘤，其最常见的原发癌来源于哪个部位 A．皮肤 B．结肠 C．前列腺 D．肺脏 E．肾脏 2．各种脑肿瘤在颅内分布有其相对特殊性，第三脑室内肿瘤最常见的是 A．神经鞘瘤 B．多形性胶质母细胞瘤 C．胶样囊肿 D．室管膜瘤 E．髓母细胞瘤 3．最多见的颅内肿瘤是 A．脑膜瘤 B．垂体腺瘤 C．神经胶质瘤 D．神经鞘瘤或神经纤维瘤 E．血管瘤 4．最常见的神经纤维瘤起源于 A．三叉神经 B．面神经 C．位听神经

颅脑先天畸形的分类

颅脑先天畸形的分类 *导读：颅脑先天畸形包括多种情况产生的异常，像在胎儿 时期或出生后神经组织和器官的形成或成熟出现异常、婴儿出生时发生损失或生长发育的过程中出现异常等，都属于颅脑先天畸形的范畴。发生颅脑先天畸形，可能导致颅脑的形态改变和出现不同种类的神经系统功能障碍。可分为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常三大方面。…… 颅脑先天畸形包括多种情况产生的异常，像在胎儿时期或出生后神经组织和器官的形成或成熟出现异常、婴儿出生时发生损失或生长发育的过程中出现异常等，都属于颅脑先天畸形的范畴。发生颅脑先天畸形，可能导致颅脑的形态改变和出现不同种类的神经系统功能障碍。可分为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常三大方面。 *器官形成障碍 患者可能会出现神经管闭合畸形、出现颅裂、脑膜/脑膨出、先天性皮毛窦、胼胝体脂肪瘤、胼胝体发育不全等。有的患者出现憩室形成畸形，导致视-隔发育不良或前脑无裂畸形。还有的 患者神经元移行异常，出现无脑回畸形、巨脑回畸形、多小脑回畸形、脑裂畸形、灰质异位。还可能产生外貌的异常像脑小畸形和脑大畸形。器官形成出现障碍，容易发生破坏性的病变，如积水性无脑畸形、脑穿通畸形囊肿。

*组织发生障碍 主要表现为血管性病变、先天性肿瘤以及神经皮肤综合征。结节硬化、斯-威氏综合征、神经纤维瘤病都属于神经皮肤综合征。 *细胞发生障碍 细胞发生障碍可表现为营养不良，包括脑白质营养不良和轴索营养不良。除此之外还可能出现神经元变性和先天性代谢性异常，如氨基酸尿症、粘多糖沉积病、脂质沉积病。 对于颅脑先天畸形的治疗，主要是采取手术。如果患者已经出现严重的智力低下、瘫痪、失明等神经症状，就不适合进行手术，病情治疗效果大多不理想。手术一般选择在出生后一个月到满周岁之间进行。如果年纪稍大再进行手术，可以接着进行组织修复和整形。

外科学总论习题集：第二十章 颅脑和脊髓先天畸形

第二十章颅脑和脊髓先天畸形 一、填空题 1、先天性脑积水按脑脊液系统功能障碍的性质可分为，。 2、分流术的常见并发症有，。 二、判断改错题 1、在颅脑先天畸形中，颅底陷入症和扁平颅底可合并存在，二者均可引起延髓和局部神经的压迫症状。 三、选择题 [A型题] 1、在X线颅骨侧位片上，自硬腭后缘至枕骨大孔的后上缘作一连线，如枢椎齿状突超出此连线以上，即可确诊颅底陷入症。 A．3mm B．4mm C．5mm D．6mm E．7mm [B型题] A．脑脊液和脑膜B．脑膜和脑实质 C．脑膜、脑实质、部分脑室和脑脊液 D．脑膜、脑实质、部分脑室，无脑脊液 E．脑膜、脑实质、部分脑室、脑脊液和脊膜 2、脑彭出的内容物是。 3、脑膜膨出的内容物是。 4、脑囊状膨出的内容物是。 5、脑膜脑囊状膨出的内容物是。 [C型题] A、交通性脑积水 B、非交通性脑积水 C、两者都是 D、两者都不是 6、腰脊髓蛛网膜下腔一腹腔分流术适用于。 7、脑室一体腔分流术适用于。 [X型题] 8．狭颅症的临床表现可有。 A．舟状头B、视乳头水肿C、落日征D、分离性斜视E、智力低下 四、名词解释 1、狭颅症 2、交通性脑积水 五、问答题 1、试述分流术后的并发症及其常见原因。

参考答案 一、填空题 1、交通性脑积水、非交通性脑积水 2、堵管、感染 二、判断改错题 1、错在颅脑先天畸形中，颅底陷入症和扁平颅底可合并存在，仅颅底陷入症可引起延髓和局部神经的压迫症状。 三、选择题 1、A 2、B 3、A 4、D 5、C 6、A 7、C 8．ABDE 四、名词解释 1、狭颅症：一条或多条颅缝的早期闭合、从而影响脑和颅骨的正常发育，出现各种颅内压高的症状为狭颅症。 2、交通性脑积水：指脑脊液在脑室系统及蛛网膜下腔的循环通路并无显著梗阻，因脑脊液回收障碍或产生过多而致。 五、问答题 1、答：分流术后的并发症及其常见原因有：1）堵管：a脑脊液蛋白含量过高 b、脑室内出血 c、大网膜粘连包裹或挤入引流管的腹腔端内 2）：感染a、皮肤溃疡b、分流管灭菌不彻底c、手术操作污染。 第二十一章颅内和椎管和内肿瘤 一、填空题 1、颅内肿瘤的生长形式是，和。 二、改错题 1、脑膜瘤属于源自神经上皮的肿瘤 三、选择题 [A型题] 1、治疗颅内肿瘤的首选方法为。 A．免疫治疗B．放射治疗C．手术切除D．化学治疗E．脱水治疗2、诊断颅内动脉瘤主要的放射学检查方法。 A．X线平片B．头部CT C．脑核磁共振 D．全脑血管造影E．脑PET [B型题] A．星形细胞瘤B．少突胶质瘤C．髓母细胞瘤 D．多形性胶质母细胞瘤E．室管膜瘤 3、多发生在小脑蚓部，对放射治疗极为敏感。 4、胶质瘤中最常见，生长缓慢，恶性程度较低。 5、胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤，易发生肿瘤中心多处出血坏死。 6、肿瘤生长较慢，瘤内常有钙化斑块。 [C型题] A．蛛网膜下腔出血B．肢体抽搐C．两者均有D．两者均无 7、颅内动脉瘤可表现为。 8、颅内动静脉畸形表现为。 9、脑顶叶胶质瘤可表现为。 [X型题]

神经外科题库及答案-颅脑和脊髓先天畸形

颅脑和脊髓先天畸形 一、填空题 1、先天性脑积水按脑脊液系统功能障碍的性质可分为，。 2、分流术的常见并发症有，。 二、判断改错题 1、在颅脑先天畸形中，颅底陷入症和扁平颅底可合并存在，二者均可引起延髓和局部神经的压迫症状。 三、选择题 [A型题] 1、在X线颅骨侧位片上，自硬腭后缘至枕骨大孔的后上缘作一连线，如枢椎齿状突超出此连线以上，即可确诊颅底陷入症。 A．3mm B．4mm C．5mm D．6mm E．7mm [B型题] A．脑脊液和脑膜B．脑膜和脑实质 C．脑膜、脑实质、部分脑室和脑脊液 D．脑膜、脑实质、部分脑室，无脑脊液 E．脑膜、脑实质、部分脑室、脑脊液和脊膜 2、脑彭出的内容物是。 3、脑膜膨出的内容物是。 4、脑囊状膨出的内容物是。 5、脑膜脑囊状膨出的内容物是。 [C型题] A、交通性脑积水 B、非交通性脑积水 C、两者都是 D、两者都不是 6、腰脊髓蛛网膜下腔一腹腔分流术适用于。 7、脑室一体腔分流术适用于。 [X型题] 8．狭颅症的临床表现可有。 A．舟状头B、视乳头水肿C、落日征D、分离性斜视E、智力低下 四、名词解释 1、狭颅症 2、交通性脑积水 五、问答题 1、试述分流术后的并发症及其常见原因。

参考答案 一、填空题 1、交通性脑积水、非交通性脑积水 2、堵管、感染 二、判断改错题 1、错在颅脑先天畸形中，颅底陷入症和扁平颅底可合并存在，仅颅底陷入症可引起延髓和局部神经的压迫症状。 三、选择题 1、A 2、B 3、A 4、D 5、C 6、A 7、C 8．ABDE 四、名词解释 1、狭颅症：一条或多条颅缝的早期闭合、从而影响脑和颅骨的正常发育，出现各种颅内压高的症状为狭颅症。 2、交通性脑积水：指脑脊液在脑室系统及蛛网膜下腔的循环通路并无显著梗阻，因脑脊液回收障碍或产生过多而致。 五、问答题 1、答：分流术后的并发症及其常见原因有：1）堵管：a脑脊液蛋白含量过高 b、脑室内出血 c、大网膜粘连包裹或挤入引流管的腹腔端内 2）：感染a、皮肤溃疡b、分流管灭菌不彻底c、手术操作污染。 第二十一章颅内和椎管和内肿瘤 一、填空题 1、颅内肿瘤的生长形式是，和。 二、改错题 1、脑膜瘤属于源自神经上皮的肿瘤 三、选择题 [A型题] 1、治疗颅内肿瘤的首选方法为。 A．免疫治疗B．放射治疗C．手术切除D．化学治疗E．脱水治疗2、诊断颅内动脉瘤主要的放射学检查方法。 A．X线平片B．头部CT C．脑核磁共振 D．全脑血管造影E．脑PET [B型题] A．星形细胞瘤B．少突胶质瘤C．髓母细胞瘤 D．多形性胶质母细胞瘤E．室管膜瘤 3、多发生在小脑蚓部，对放射治疗极为敏感。 4、胶质瘤中最常见，生长缓慢，恶性程度较低。 5、胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤，易发生肿瘤中心多处出血坏死。 6、肿瘤生长较慢，瘤内常有钙化斑块。 [C型题] A．蛛网膜下腔出血B．肢体抽搐C．两者均有D．两者均无 7、颅内动脉瘤可表现为。 8、颅内动静脉畸形表现为。 9、脑顶叶胶质瘤可表现为。 [X型题]

名词解释

外科学 第一章无菌术 一、名词解释 1.无菌术 2.灭菌法 3.抗菌法 二、填空题 1.需要灭菌的各种包裹不应过大、过紧，一般应小于＿＿＿＿＿＿＿＿。 2.煮沸灭菌法适用于一般金属器械、玻璃及橡胶类等物品的灭菌。在水中煮沸至＿＿＿＿℃后，持续＿＿＿＿分钟，一般细菌可杀灭，但带芽胞的细菌至少需煮沸＿＿＿＿＿＿分钟才能被杀灭。 3.0.1%新洁尔灭溶液泡手最多使用＿＿＿＿次就不能继续使用。 三、问答题 1.药物浸泡消毒法适用于哪些器械？其注意事项是什么？ 2.病人手术区的准备其目的是什么？若腹部手术区曾用胶布粘贴过，应如何用消毒？ 第二章外科病人的体液失调 一、名词解释 1.高渗性脱水 2.反常性酸性尿 3.酸碱平衡 二、填空题 1.轻度缺钠后，病人觉疲乏、头晕、手足麻木、口渴不明显，尿中Na+＿＿＿＿,血清Na+在＿＿＿＿以下，每公斤体重缺氯化钠＿＿＿＿g。 2.细胞外液中最主要的阳离子是＿＿＿＿，主要阴离子是＿＿＿＿，＿＿＿＿，和＿＿＿＿。 3.机体主要通过＿＿＿＿来维持体液的平衡，保持内环境稳定。 三、问答题 1.补钾时应注意哪些问题？ 2.试述代谢性碱中毒的常见原因、临床表现和诊断依据。 第三章输血 一、名词解释 1.冷沉淀 2.自体输血 二、填空题 1.输血的途径主要有＿＿＿＿＿＿和＿＿＿＿＿＿。 2.与大量输血有关的并发症是＿＿＿＿、＿＿＿＿、和＿＿＿＿。 3.输血后非溶血性发热反应的原因是＿＿＿＿和＿＿＿＿。 三、问答题 1.自体输血的禁忌证有哪些？

2.如何预防溶血反应，治疗重点有哪些？ 第四章外科休克 一、名词解释 1.动静脉短路 2.中心静脉压 3.弥散性血管内凝血 4.毛细血管充盈 二、填空题 1.休克监测中，尿量能反映肾的灌注的情况，如尿量＜25ml/小时，比重1.030，表示＿＿＿＿＿＿＿＿。 2.休克治疗过程中，动脉压较低，中心静脉压也低，提示＿＿＿＿＿＿；如动脉压较低，而中心静脉压偏高，提示＿＿＿＿＿＿。 3.休克指数的计算方法是＿＿＿＿＿＿＿＿可以帮助判定有无休克及其程度。指数为 0.5，一般表示＿＿＿＿；＿＿＿＿表示存在休克；在2.0以上＿＿＿＿。 三、问答题 1.简述各项监测的临床意义及正常值。 2.简述皮质类固醇在休克治疗中的作用和用法。 第五章多系统器官功能不全综合征 一、名词解释 1.MODS 2.少尿和无尿 二、填空题 1.肾实质性急性损害的主要形式是急性肾小管坏死，＿＿＿＿＿＿和＿＿＿＿＿＿是其主要病变。 2.MODS的临床过程可有两种类型：＿＿＿＿＿＿＿和＿＿＿＿＿＿。 3.急性肾功能衰竭患者当24小时尿增加至＿＿＿＿＿＿＿＿以上，即进入多尿期。 4.急性肾功能衰竭少尿期补液的原则是＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿＿，要求患者每日体重减轻＿＿＿＿＿＿左右。 三、问答题 1.简述急性肾衰多尿期补液原则。 2.高血钾的常用药物治疗方法有哪些？ 第六章麻醉 一、名词解释 1.全身麻醉 2.基础麻醉 3.最低肺泡有效浓度（MAC） 4.局部麻醉 5.全脊椎麻醉 6.蛛网膜下腔阻滞 7.硬膜外阻滞 8.表面麻醉 9.Mendelson综合征

2、颅脑先天性畸形的影像学表现

首都儿科研究所附属儿童医院放射科袁新宇 写在课前的话 颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常，出生时损伤，即 发育成长中产生的异常，表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常。 先天畸形主要发生于妊娠5个月以前。随着中枢神经系统发育的阶段不同，所表现的畸形形 式也各不相同，这些病变大多可应用 CT、MRI 及超声做出正确诊断。 一、脑胚胎学与畸形发生 在脑发育过程的不同阶段，若发育受到干扰，则会产生不同畸形。 1 ．妊娠 3-4 周：无脑畸形、脑膨出、 Chiari 畸形、脊髓裂； 2 ．妊娠 5-10 周：前脑无裂畸形、视隔发育不良、 Dandy-Walker 畸形； 3 ．妊娠 2-5 月：巨脑或小脑、血管畸形、神经 - 皮肤综合征，脑裂畸形、无脑回、 巨脑回、多小脑回、灰质异位、胼胝体发育不良； 4 ．妊娠 6 月 - 出生：髓鞘形成障碍、代谢障碍、感染等； 常见的颅脑先天性畸形有哪些，可分为哪几类类，典型病变是什么？ 二、分类 先天性颅脑畸形可分为器官形成障碍、组织发生异常和细胞发育异常。 （一）器官起源异常 器官起源异常主要包括神经管闭合障碍、脑憩室 / 脑分裂障碍以及脑沟形成 / 细胞 移行异常，此外还有头颅大小异常及破坏性病变。 1 ．神经管闭合障碍：主要包括 Chiari 畸形、脑膨出、胼胝体发育不良、 Dandy-Walker 综合征和颅裂畸形（脑膜膨出和脑膨出）。 （ 1 ） CHIARI 畸形 ① CHIARI 畸形（Ⅰ型） I 型 CHIARI 畸形主要包括先天性扁桃体下疝，是指小脑扁桃体疝至上颈部椎管内， 一般而言 3 -4mm 临床意义不确定， > 5mm 时常具备临床症状。大部分脑组织正常，约 20-25% 病例可出现轻 / 中度脑积水，常见合并畸形包括脊髓积水空洞症（ 3-60% ）、颅 底内陷（ 25-50% ）、 Klippel-Feil 综合征（ 5-10% ）及寰枕融合（ 1-5% ）。 ② CHIARI 畸形（Ⅱ型） 特点：

名词解释

第一章无菌术 一、名词解释 1.无菌术 2.灭菌法 3.抗菌法 二、问答题 1.药物浸泡消毒法适用于哪些器械？其注意事项是什么？ 2.病人手术区的准备其目的是什么？若腹部手术区曾用胶布粘贴过，应如何用消毒？ 第二章外科病人的体液失调 一、名词解释 1.高渗性脱水 2.反常性酸性尿 3.酸碱平衡 二、问答题 1.补钾时应注意哪些问题？ 2.试述代谢性碱中毒的常见原因、临床表现和诊断依据。 第三章输血 一、名词解释 1.冷沉淀 2.自体输血 二、问答题 1.自体输血的禁忌证有哪些？ 2.如何预防溶血反应，治疗重点有哪些？ 第四章外科休克

1.动静脉短路 2.中心静脉压 3.弥散性血管内凝血 4.毛细血管充盈 二、问答题 1.简述各项监测的临床意义及正常值。 2.简述皮质类固醇在休克治疗中的作用和用法。 第五章多系统器官功能不全综合征 一、名词解释 1.MODS 2.少尿和无尿 二、问答题 1.简述急性肾衰多尿期补液原则。 2.高血钾的常用药物治疗方法有哪些？ 第六章麻醉 一、名词解释 1.全身麻醉 2.基础麻醉 3.最低肺泡有效浓度（MAC） 4.局部麻醉 5.全脊椎麻醉 6.蛛网膜下腔阻滞 7.硬膜外阻滞

9.Mendelson综合征 10.分离麻醉 11.控制性降压 12.低温麻醉 二、问答题 1.腰麻后发生头痛的原因是什么？ 2.气管内麻醉的优点？ 3.腰麻血压下降的原因和处理。 第七章颅内压增高 一、名词解释 1.柯兴反应 2.颅内压增高 3.慢性颅内压增高三主征 4.颅内压体积压力反应 5.脑疝 6.血管源性脑水肿 7.细胞毒性脑水肿 二、问答题 1.什么是小脑幕切迹疝？主要有哪些临床表现？ 2.何谓枕骨大孔疝？最常见的症状有哪些？ 第八章颅脑损伤 一、名词解释 1.逆行性遗忘