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副肿瘤综合征的最新进展

副肿瘤综合征的最新进展
副肿瘤综合征的最新进展

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(2007-09-19修回)

副肿瘤综合征的最新进展

天津医科大学总医院神经内科(300052) 刘 馨综述 杨 丽审校

摘 要 副肿瘤综合征是癌肿对神经系统的远隔效应,不是其直接转移浸润所致;此病发病率低;免疫系统对癌细胞及神经元共同抗原作出的免疫应答导致神经系统损害是本病的主要发病机制,细胞免疫可能对累及中枢神经系统的副肿瘤综合征的发病起了重要作用;临床特点多样化;根据新的诊断标准,确诊最主要是典型的临床表现;治疗尚无特效疗法,多采用肿瘤治疗和免疫调节疗法,疗效及预后不佳。

关键词 副肿瘤综合征;发病机制;临床特点;诊断;治疗

副肿瘤综合征(PNS)的是全身性癌肿在神经系统出现的远隔效应,而非瘤细胞的直接转移浸润,并且在临床及病理上,与肿瘤导致的非转移病变不同,后者常指条件致病菌感染、放疗或化疗的

副作用、凝血异常、营养代谢障碍及血管性疾病等。PNS要比转移或其它非转移性病变少见,发病率约为1%,但住临床上却有重要的地位,主要因为:!P NS通常可引起严重、持久的神经功能缺失;?可提示患有处于隐匿阶段的、常可根治的肿瘤;#早期诊断可以为神经功能恢复和肿瘤治疗争取更多的时间。现将PNS的进展分为4个部分分别介绍,具体如下。

1 免疫机制

1 1 体液免疫

PNS的发病机制主要与自身免疫有关,即?分子模拟机制%:肿瘤细胞表达和神经组织相同或相似的抗原(onconeura l an ti g en,OA),前者介导的免疫应答不仅抑制了肿瘤细胞的生长,而且产生了抗神经元抗体,进而造成神经功能缺失。而抗体的发现是该理论的有力证据之一。自80年代中期以后,在患者血清中发现的抗神经元抗体越来越多(见表1)。其中一些具有选择性,仅能在特定的综合征中发现,如抗-recoveri n和抗-Yo/T r抗体分别提示视网膜及小脑变性。但大部分抗体不具有选择性,可提示各亚型P NS,如最常见的抗-H u及抗-C V2抗体。

虽然所有的抗体都在鞘内合成,但只有一部分起到致病作用。研究发现,可直接引起临床症状的抗原抗体复合物需具备2个条件:!抗原抗体直接接触起作用;?抗原得位于细胞及离子通道表面。其中最典型的例子是La m bert-Eaton综合征,它就是抗体和突触前膜的电压门控钙通道直接作用引发的。再比如肌阵挛,是由于神经末梢的电压门控钾通道和抗体直接反应造成[1]。小脑变性[2]和边缘性脑炎[3]的一小部分患者也分别通过电压门控钙、钾通道致病。而抗-recoverin抗体也可能直接产生了细胞毒性作用进而造成视网膜变性。

1 2 细胞免疫

但对于大部分累及中枢神经系统(CNS)的P NS来说,位于胞浆(Yo抗原)和胞核(H u/R i 抗原)的抗体,并未直接造成神经损伤[4]。比如,从患者血清中提取出的抗-H u/Yo抗体,在体外并不能引起P NS[5]。

最近关于脑脊髓炎及感觉性神经病的研究表明,细胞免疫可能导致神经元损伤[6-7],而抗体可能只是T淋巴细胞激活的替代标志[8]。Pe llko fer 等[9]通过被动转移自身抗原Pnm a1特有的T细胞,成功建立了脑脊髓炎的动物模型,说明T细胞介导的免疫反应可能是累及CNS的P NS的发病机制, CD8+和CD4+协同作用造成C NS神经元凋亡,相应神经功能缺失。

表1 中枢神经系统的副肿瘤性的抗体及抗原抗体神经细胞抗原位置抗原

抗-H u(ANNA-1)位于所有神经细胞胞核、胞浆,后

根神经节,腓神经节

35-40k D a的RNA结合蛋白,包括

HuD、H uC及H e l-N1

抗-Y o(PcA-1)Purkinje细胞胞浆,近端树突55-60kD a的cdr2

抗-R i(ANNA-2)位于所有中枢神经元胞核、胞浆

(不包括周围神经元)

53-61kD a和79-84kD a的RNA结

合蛋白,包括N ova-1/2

抗-CV2(CP M P-5)位于神经元胞浆,少突胶质细胞,

视网膜细胞,视神经,周围神经

66k D a的C V2蛋白,62kD aCRM P-5

蛋白

抗-T r位于Purk i nje细胞胞浆,树突未知

抗-M a/T a 位于所有中枢神经元胞核,后根神

经节,腓神经节

40k D a的M a,l42k D a的M a2

PCA-2位于P urk i nje细胞胞浆树突,颗粒层

神经元胞浆,齿状核

280kD a的蛋白

抗-a m ph i physi n位于大脑小脑的突触囊泡突触囊泡125kD a的a mphiphy si n

ANNA-3位于Purk i nje细胞和齿状核神经元的

胞核

170kD a的蛋白

抗-Z ic4位于小脑皮层的颗粒细胞30-40kD a的锌指蛋白

抗-recover i n位于视网膜光感受器23kD a的调节视紫质磷酸化的视网膜蛋白

2 临床特点

副肿瘤病变根据临床表现可分为数型,每一型都有其代表性的肿瘤(见表2)。成神经细胞瘤和小细胞肺癌(SCLC)分别是儿童成年人中最常见的病因。约2%~3%的成神经细胞瘤患者并发眼-肌阵挛。约1%~3%的SCLC患者并发La m bert -E aton综合征或其它的PNS。其它的常见肿瘤包括乳腺癌、卵巢癌、H odgk i n淋巴瘤和胸腺瘤。当然由于许多患者累及到数个不同的中枢区域,所以不能完全归入到某种类型中。

PNS共同的临床特点是:!发病年龄平均60岁,男女比例依亚型不同而有所区别。?亚急性起病,数日至数周症状发展至高峰,患者就诊时多存有严重的神经功能障碍。极个别患者呈急性病程[10]。#多数患者的P NS症状先于肿瘤,后者的诊断平均延迟6 5&7 0个月。而对于肿瘤症状在先的患者,PNS多预示着肿瘤进展或者复发。需要强调的是:约有20%的患者即使尸检也查不到原发肿瘤,这可能是由于患者的免疫应答成功地抑制了肿瘤的生长及转移[10]。这可能也是个别患者出现自发性缓解的原因。

表2 PN S及相关抗体

副肿瘤综合征原发肿瘤相关抗体

脑脊髓炎SCLC 抗-H u,抗-CV2,抗-a mphiphy s i n,ANNA-3

亚急性小脑变性肺癌

乳腺癌,卵巢癌

淋巴瘤

抗-Hu,抗-CV2,PCA-2,ANNA

-3,抗-VG CC,抗-Z ic4

抗-YO,抗-M a,抗-R i

抗-T r抗-mG l u R1

边缘性脑炎SCLC

睾丸生殖细胞癌

胸腺瘤

抗-H u,抗-CV2,PCA-2,抗-

amphi phys i n,抗-Z ic4

抗-M a2

抗-VGKC抗-CV2

眼-肌阵挛SCLC

乳腺癌,卵巢癌

成神经细胞瘤

抗-Hu,抗-amph i phys i n

抗-R,i抗-Yo

抗-Hu

胸腺瘤抗-VGKC,抗-C V2

L a mbert-Eaton综合征SCLC,前列腺癌,宫颈癌抗-VGCC

亚急性感觉性神经病SCLC,乳腺癌,卵巢癌抗-Hu,抗-CV2多发性皮肌炎卵巢癌,肺癌,胰腺癌抗-M i2

僵人综合征乳腺癌,SCLC抗-amphi phy si n

视网膜变性SCLC,其它肿瘤

黑色素瘤

抗-amp lli physi n

抗-双极细胞

3 诊断

PNS的诊疗计划包括以下几个部分:!是否是PNS;?寻找原发病灶;#肿瘤的治疗及免疫调节疗法。

3 1 诊断标准

Graus等在2004年提出了PNS的新诊断标准[11],分为肯定的及可能的PNS具体如下:

3 1 1 肯定的PNS !具有典型的神经系统疾病的临床症状,并且在症状出现后5年内发现肿瘤。

?非典型的神经系统疾病的临床症状,但只给予肿瘤治疗后症状减轻或有明显的改善,但首先要排除症状自发性缓解的情况。

#非典型神经系统疾病的临床症状,但抗神经元抗体(特征性或非特征性)阳性,并且在症状出现后5年内发现肿瘤。

?典型或非典型神经系统疾病的临床症状,具有特征性的抗神经元抗体(抗-H u、Yo、CV2、R i、M a2或a m ph i p hysin),但未发现肿瘤。

3 1 2 可疑的PNS !具有典型的神经系统疾病的临床症状,未发现抗神经元抗体及肿瘤,但为易

患肿瘤的高危人群。

?典型或非典型神经系统疾病的临床症状,具有部分特征性的抗神经元抗体,但未发现肿瘤。

#典型或非典型神经系统疾病的临床症状,没有抗神经元抗体,并且在症状出现后2年内发现肿瘤。

根据新的诊断标准不难看出,对于确诊最重要的是典型的临床表现。所以对于那些怀疑PNS的患者,要根据典型的神经系统表现来直接寻找肿瘤。

3 2 寻找原发肿瘤

因为抗体的类型可以指导检查的方向,所以应首先作抗体的检测。虽然有些抗体有其特异性,可提示肿瘤的类型,但也有着自身的局限性:!同一亚型可检测到不同的抗体[12],如SCLC患者往往具有一种以上的抗体[13];而相同的抗体可以出现在不同的亚型中[12]。?小部分患者具有高滴度的抗体,但检查不到原发病灶。所以,抗体阳性并不能绝对提示有潜在的肿瘤。#癌症患者体内存有低滴度的抗体,但没有神经系统表现。?怀疑PNS 患者,抗体检测阴性,可能是由于抗体不具特征性(约占5%~10%),一般的检测手段检查不到[14]。因此,抗体检查阴性,并不能完全排除该病。当然抗神经元抗体是诊断PNS的一个重要指标,其具有很高的特异性(90%),所以抗体阳性的真正价值是:可高度提示PNS或肿瘤的发生,并且可以缩小寻找肿瘤的范围。最近,P ittock[12]研究表明, 30%的患者具有一种以上的抗体,所以检测抗体时,不应只局限于某一个抗体,应广泛地检测。

除了常规的胸腹CT和MRI,女性要注意检查乳腺及盆腔。在这些检查都没有阳性结果时,可进行全身的FDG-PET检查,以提高敏感性和准确性[15],当然在肿瘤复发时也同样适用[16]。但是,有些患者需经过多次的检查才能检测到肿瘤。所以对于没有发现阳性结果的患者,尤其是不明原因的感觉性周围神经病患者[17],要注意随访年2~3年,每隔3~6个月复查1次,以免漏诊,耽误病情。

4 治疗和预后

4 1 治疗

PNS尚无特效疗法,目前多采用肿瘤治疗(手术、放疗和化疗)和免疫调节疗法(i v I G、血浆置换和免疫抑制法)。根据Candler[18]在全美调查研究得出:肿瘤治疗是影响神经症状稳定性的唯一重要因素,这同欧洲调查得出的结论相一致。而免疫调节疗法对累及神经-肌肉接头处或周围神经的PNS治疗效果明显,对CNS的症状几乎没有或仅有轻微影响[19]。

P NS疗效不佳。大多数的患者在治疗肿瘤后,仍遗留了严重且持久的神经功能缺失。如脑脊髓炎/感觉性神经病(抗-H u)和小脑变性(抗-Yo)的患者,尽管给予了肿瘤治疗和免疫疗法,只有不足10%的患者神经症状有了明显的改善[20]。而疗效不令人满意的原因可能是,在疾病诊断的同时受累的中枢神经元已经有了不可逆的损伤。但也有一些患者在成功地根治肿瘤后,神经症状有着明显的改善。

4 2 预后

预后不佳,多数患者在发病后数月内死亡,但也有良性进展病例。影响预后的因素有很多,比如:年龄>60岁、诊断P NS的同时即发现肿瘤、诊断时Ranki n评分>3、神经系统多处受累和没有采取治疗,这些都会使死亡率增高。

5 结语

所以对于那些不明原因有典型神经症状,特别是易患肿瘤的高危人群,应怀疑PNS。虽然PNS 会产生严重、持久的神经功能损伤,但迅速的诊断和治疗会对患者产生重大的积极作用。这就要求临床医生要熟知该综合征,并迅速做出判断,为患者争取更多的时间。

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(2007-07-04收稿)

Cystatin C与恶性肿瘤进展的关系

浙江省肿瘤医院(310022) 吴婉莉综述

浙江大学医学院附属妇产科医院(310006) 万小云审校

摘 要 恶性肿瘤的转移是癌症患者治疗失败的常见原因。组织蛋白酶参与许多癌细胞的浸润以及肿瘤血管生长过程。若这一过程被抑制,则可能减少肿瘤的转移,延缓肿瘤的发展,改善预后。研究发现Cystatin C通过抑制组织蛋白酶B 和L的活性,从而减少肿瘤间质组织以及基底膜的降解,延缓了肿瘤的浸润以及转移过程。因此,Cystati n C有望成为抗肿瘤转移的治疗靶点。

关键词 恶性肿瘤;Cystati n C;组织蛋白酶

Cystati n C是组织蛋白酶抑制剂的一种。近年来随着对组织蛋白酶与恶性肿瘤发生、发展关系的深入研究,作为组织蛋白酶抑制剂的Cystatin C与恶性肿瘤的关系也逐渐成为研究的热点。现将Cys tati n C与恶性肿瘤关系的最新研究进展作一综述。

1 Cystatin C的结构与分布

恶性肿瘤的表现

恶性肿瘤因其性质、发生部位和发展程度的不同,呈多种多样的临床表现。一般,恶性肿瘤在早期的症状很少或不典型,发展到一定阶段后才逐渐表现出一系列的症状和体征。 恶性肿瘤的表现分为局部表现、全身性症状和系统功能紊乱三个方面: 1、局部表现 肿块是瘤细胞异常增生所形成的,可以在体表发现或隐匿在深部,也可以看到器官(如肝脏、甲状腺)或淋巴结的肿大。良性肿瘤所形成的肿块生长较慢,表面光滑,界限清楚,活动度好;恶性肿瘤一般生长较快,表面不平,不易推动。 压迫症状常见于颅内、颈部、纵隔、腹膜后、椎管内等的肿瘤。如颅内肿瘤压迫脑实质引起颅内压增高,可造成头痛、恶心、呕吐、视觉障碍。甲状腺的肿瘤可压迫喉返神经,出现声音嘶哑,若压迫气管或食管,可引起呼吸或吞咽困难。纵隔肿瘤压迫上腔静脉,可出现头颈部肿胀、气急、浅表静脉怒张等上腔静脉综合症。腹膜后肿物压迫输尿管,可造成排尿困难、肾盂积液,压迫肠管可造成肠梗阻等。椎管内肿瘤压迫脊髓可引起截瘫。 阻塞症状常发生于空腔脏器。如支气管肿瘤可引起呼吸困难,食管肿瘤可引起吞咽困难,大小肠肿瘤可引起肠梗阻症状,胆管、胰头肿瘤可引起黄胆等。 疼痛症状由肿瘤引发的原因不同,因而发生疼痛的早晚及性质也有所不同。某些来源于神经的肿瘤及生长较快的肿瘤如骨肉瘤,常在早期出现疼痛。而某些肿瘤发展至晚期由于包膜紧张、脏器破裂、肿瘤转移或压迫浸润神经造成的疼痛则出

现较晚。肿瘤引起的疼痛开始多为隐痛或钝痛,夜间明显,以后逐渐加重,疼痛难忍、昼夜不停,且疼痛部位常伴明显触痛。 溃疡是肿瘤组织坏死所形成的,呈火山口状或菜花样,不一定疼痛,有时因并发感染而使表面有恶臭的血性分泌物,此时可伴有溃疡部疼痛。 出血通常是由于肿瘤破裂或侵犯血管所导致的。若肿瘤在体表,出血可直接发现;若肿瘤在体内,出血可表现为血痰、粘液血便或血性白带等。大量出血可表现为咯血、呕血或便血.且反复不止。 其他如骨肿瘤可导致病理性骨折,肺癌可引起胸水;肝癌可引起腹水。 2、全身性症状 乏力和消瘦是由于肿瘤生长快、消耗能量多,加之病人进食量下降,消化吸收不良所造成。 发热是由于肿瘤供血不足,发生坏死或合并感染而引起。 贫血是由于肿瘤反复出血、造血障碍或造血物质吸收不良而引起。 恶病质(恶液质)是肿瘤患者晚期出现的全身衰竭的表现。 3、系统功能紊乱 肿瘤组织可引起所在器官的系统和生理功能出现紊乱。例如,颅内肿瘤除引起头痛外,还能引起视力障碍、面瘫、偏瘫等神经系统症状;肝癌除有肝肿大或肝区疼痛外,还可引起食欲不振、腹帐等胃肠功能失凋的表现;功能性内分泌瘤如胰岛瘤、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺瘤,可引起相应的内分泌异常症状。

恶性肿瘤的诊断及医疗

第三十九章 常见恶性肿瘤 第一节 病史采集 】 有无耳鼻症状如鼻塞、鼻出血或回缩性血涕、 有无上颈部无痛性进行性增大的肿块。 有无头痛。头痛部位多位于颞顶部、顶枕部、额部或普遍性头痛,常呈持续性钝痛。 有无颅神经受累,常以m 、v 、w 对神经受累多见。 询问与鼻咽癌发病可能的相关因素,如遗传因素、地理环境与生活习惯、某些化学致癌物 【 1. 2. 3. 4. 5. 质刺激及某些微量元素摄入不平衡(高镍饮食)等。 物理检查 】 头颈部检查:应检查鼻腔、口咽、外耳道、鼓膜、眼眶、软腭有癌肿向外扩展。 眼部检查:是否有视力减退或丧失、突眼、眶内肿块、上睑下垂伴眼球固定。 颈部淋巴结检查:是否有单侧或双侧颈淋巴结肿大。 颅神经检查:是否有颅神经受累的表现。 全身检查:有无远隔部位转移的表现。远处转移常以骨、肺、肝等部位多见。 辅助检查 】 间接鼻咽镜或纤维鼻咽镜检查。 鼻咽部活组织检查。 鼻咽及颈部肿块针吸细胞学检查。 影像诊断学检查,如鼻咽部 CT 或 MRI 检查、鼻咽侧位及颅底片等。 EB 病毒血清免疫学检查,如 VCA - IgA 和 EA - IgA 测定。 诊断要点 】 对有头痛、耳鼻症状和颈淋巴结肿大等三大症状或其中之一者,需作鼻咽部检查,以排除 耳鸣及听力下降等。 【 1. 2. 3. 4. 5. 【 1. 2. 3. 4. 5. 【 1. 鼻咽癌。 2. 3. 诊的依据。 4.鼻咽或颈部肿块细针穿刺检查找到癌细胞。 5. EB 病毒血清免疫学检查,对确诊有重要的参考价值。 6.影像诊断学检查,有助于确定病变范围。 7.病理学分类:分为高分化鳞癌、低分化鳞癌(其中包括泡状核细胞癌) 类型的癌四种类型。 8.临床分型: ( 1)根据肿瘤生长形态分为浸润型、菜花型、结节型和溃疡型。 ( 2)根据肿瘤生长特点分为上行型、下行型和混合型。 【 临床分期 】 采用 1992 年福州会议推荐的“ 92 分期” TNM 标准: T 1: T 2: T 3: T 4: 鼻咽部检查发现鼻咽肿物、溃疡坏死、出血等异常病变。 鼻咽部活组织检查是确诊依据。鼻咽涂片脱落细胞检查可作辅助诊断,但不能单独作为确 、未分化癌和其它 局限于鼻咽鼻腔内。 局部浸润:鼻腔、口咽、颈突前间隙、软腭、颈椎前软组织、颈动脉鞘区部分侵犯。 颈动脉鞘区肿瘤占据、单一前组或后组颅神经损害、颅底、翼突区、翼腭窝受侵。 前后组颅神经同时损害、副鼻窦、海绵窦、眼眶、颞下窝、直接浸润第 1、 2 颈椎。

副肿瘤综合征

副肿瘤综合征 概述 副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome)是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。影响的远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome),如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、周围神经病变、脊髓以及大脑的病变等。中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低,较转移瘤少见(1-2%)。但由此综合征所造成的损害,而出现的临床表现要较肿瘤本身更早,并更为严重,因而,在临床上需要对此有高度的重视,这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。 早在1888年,Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。此年他又描述了1例淋巴肉瘤合并球麻痹,认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。Auche (1890年)报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。Guichara (1956年)提出了副肿瘤综合征这一名词。从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的临床类型。 神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位,因此,在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等,可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构(如小脑的蒲肯野氏细胞,肌肉的胆碱能突触)出现单一的临床表现,前者表现为小脑性共济失调,后者为肌无力综合症。有时临床表现为一单独的神经系统损害,但是其病理改变却比较广泛,不过仍以其中一个结构损害的症状为主要突出的表现。 病因和发病机制 副肿瘤综合征的病因和发病机制目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质,如分泌激素样物质(hormone-like substances)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、无力以及行为异常。肿瘤产生的异位ACTH造成的Cushing’s Syndrome和行为异常。白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。 目前认为免疫因素肯定是十分重要的发病因素之一。肿瘤抗原引起对肿瘤本身的抗原抗体反应,产生大量的抗体。这种抗体可以与神经系统内的某些类似抗原性的成分发生交叉性免疫反应,这种交叉性免疫反应既抑制肿瘤的生长,使肿瘤变小或生长缓慢,但也损害了神经系统,造成神经功能障碍。如Lambert-Eaton 肌无力综合征的患者中大约有2/3的患者同时合并有小细胞性肺癌,因肿瘤产生的特异性免疫球蛋白IgG与小细胞肺癌细胞的钙通道,以及与胆碱能突触处的钙通道均能产生免疫反应。故在胆碱能突触处的IgG与钙通道的反应,阻止了动作电位到达突触时的钙内流,使乙酰胆碱释放减少,产生肌无力症状群。血浆置换后Lambert-Eaton肌无力综合征患者血清中的IgG被去除,患者症状得以恢复。此血浆直接接种于实验动物也可造成肌无力。 副肿瘤综合征患者血清和脑脊液中可发现某些抗体,这些抗体与癌肿或损

常见恶性肿瘤

常见恶性肿瘤 [单项选择题] 1、结肠癌最早出现的临床症状是()。 A.腹部肿块 B.全身症状如贫血、消瘦、低热等 C.肠梗阻症状 D.排便习惯和粪便性状的改变 E.阵发性绞痛 参考答案:D 参考解析:排便习惯和粪便性状的改变是结肠癌最早出现的症状,多表现为排便次数增加、腹泻、便秘,粪便中带血、脓或粘液。其他如腹痛、腹部肿块、全身症状是结肠癌进一步发展的表现。肠梗阻一般属结肠癌的晚期症状。 [单项选择题] 2、诊断肿瘤最准确、可靠的方法是()。 A.临床表现 B.血清学检查 C.影像学检查 D.内镜检查 E.病理学检查 参考答案:E 参考解析:诊断肿瘤最准确、可靠的方法是病理学检查,包括细胞学和组织学检查。 [单项选择题] 3、直肠癌切除术能否保留肛门,主要取决于()。 A.肿瘤距肛门的距离 B.肿瘤的病理类型 C.肿瘤是否已侵犯肠管周围 D.肿瘤有无远处转移 E.左半结肠的长度 参考答案:A 参考解析:肠道肿瘤的根治术要求切除肿瘤及上下各一段肠管及其系膜淋巴结,因此,直肠癌根治术是否能保留肛门取决于肿瘤距肛门的距离,而非病理类型和左半结肠的长度。对于即使局部有浸润或远处有转移而无法行根治术的直肠癌,也要视肿瘤距肛门的距离,采取保留或切除肛门,或单纯造瘘等姑息性手术。

[单项选择题] 4、结肠癌Dukes分期中B期是指()。 A.癌达粘膜下层 B.癌累及肠壁肌层 C.癌穿透肠壁,无淋巴结转移 D.有淋巴结转移,仅局限于结肠旁淋巴结 E.有淋巴结转移,至系膜和系膜根部淋巴结 参考答案:C 参考解析:根据我国对Dukes结肠癌分期法的补充,分为:癌仅限于肠壁内为DukesA期;穿透肠壁但无淋巴结转移为B期;穿透肠壁有淋巴结转移为C期;有腹腔转移或远处转移,或广泛侵及邻近器官无法切除者为D期。 [单项选择题] 5、男性,60岁,上腹部隐痛不适3月余,伴纳差,乏力。体检:腹平坦,无压痛,未及肿块,移动性浊音(-),B超检查,肝左叶见一直径1.5cm光团,胃镜示胃窦部溃疡病变,织学检查高分化腺癌,最适宜的治疗方案是()。 A.化疗 B.肝动脉插管化疗 C.胃大部切除加肝左叶切除 D.免疫治疗 E.放疗 参考答案:C 参考解析:本例病人根据临床表现和B超检查可诊断为原发性肝癌,手术切除是目前首选的、最有效的治疗方法。胃镜显示,胃窦部受侵犯,在切除原发病变的同时,应连同受侵脏器一并切除。 [单项选择题] 6、肺癌常见的症状是()。 A.脓性痰 B.白色泡沫样痰 C.刺激性咳嗽和血痰 D.胸闷,气短 E.肺部干啰音 参考答案:C 参考解析:肺癌常见的症状是刺激性咳嗽和血痰。刺激性咳嗽是癌肿在较大支气管内生长引起,血痰为痰中带血点血丝或断续少量咯血。中年以上久咳不愈或出现血痰,就应提高警惕。

恶性肿瘤的主要特征

恶性肿瘤的主要特征 恶性肿瘤的特点为局部浸润和向远处转移。其恶行昭著,特点是: ①生长快。 肿瘤细胞可大量繁殖,其原料来源于人体自身,故会大量消耗人体营养而致贫血、消瘦、乏力。如肿瘤位于口腔内,影响营养的摄入而加剧上述表现。恶性肿瘤到了晚期就会表现为全身衰竭,医学上称为恶病质,表现为:极度消瘦、乏力、衰弱。 ②易浸润或向远处转移。 颌面部肿瘤向邻近部位浸润:可侵及眼球、颅底、呼吸道、食道及颈椎、胸肺、支气管等。向远处转移可破坏五脏六腑,造成功能损害,重则危及生命。 ③恶性肿瘤不易根治。 因恶性肿瘤的生长快以及人们医疗保健知识相对贫乏,致恶性肿瘤难以早期发现,肿瘤向深部浸润或转移,这就对临床上的根治带来难度。 区别肿瘤的良性与恶性,可以从几方面考虑: ①肿瘤的组织结构。良性肿瘤的形态结构与其来源的成熟组织相似,组织排列正常,细胞核保持正常极向;而恶性肿瘤与其来源的成熟组织相差很远,组织排列紊乱,细胞核失去正常极向。 ②肿瘤细胞形态。细胞的间变是恶性肿瘤的主要形态学特征,而良性肿瘤无间变。所谓间变,是指细胞大小不等,细胞核增大,染色加深,核浆比例倒置(即核多浆少,正常细胞浆多核少)。良性肿瘤

细胞核分裂少见,而恶性肿瘤细胞核分裂较多,特别是不典型分裂(即不对称分裂,多极核分裂等)对诊断恶性肿瘤具有重要意义。 ③肿瘤的生长方式。良性肿瘤一般呈膨胀性生长,多有完整包膜,恶性肿瘤呈浸润性生长,多无完整包膜。 ④肿瘤的生长速度。大多数良性肿瘤生长缓慢,病程几年至数十年,而恶性肿瘤生长迅速,有时几周或几个月往往长成巨大肿块。 ⑤肿瘤的转移。良性肿瘤不转移,因此,转移乃是恶性肿瘤的主要特征。

副肿瘤综合征共8页文档

副肿瘤综合征 副肿瘤小脑变性 副肿瘤小脑变性:特点是亚急性、进行性、双侧、对称性小脑功能障碍。症状有:运动失调、讷吃、肌张力减退及钟摆样反射,并可有痴呆。常见脑脊液淋巴细胞增多、蛋白含量高,病理见小脑弥漫性萎缩、Purkinje细胞变性,有人认为与Eaton-Lambert综合症合并者可能为自身抗体产生所致。多见于肺癌。 副肿瘤性小脑变性相关抗体检查 患者男性,55岁, 右力手,白种人,以行动笨拙逐渐加重为主诉到休斯顿荣军事务院医疗中心就诊。患者平素健康,就诊6个月前出现身体右侧刺痛感,之后发展为迅速进展的行动笨拙,右侧重于左侧,伴有步态不稳,多次摔倒,视物模糊、重影以及构音障碍。病后1个月,他已达到无法在自己的奶场工作的程度,2个月后,他只能靠轮椅行动。当时患者生活在中西部上游地区,并在当地社区医院入院检查过。头颅MRI无明显异常所见,胸部和腹部CT均为阴性结果,Lyme血清学检查阴性。基于抗麸朊IgA滴度升高的检查报告,患者被诊断为口炎性腹泻,并采取了严格的无谷胶饮食。尽管控制饮食治疗,他的状态每况愈下,他无奈变卖了农场,搬到休斯顿与家人一起生活。到达休斯顿之后,其亲属注意到他有轻度的认知功能障碍,有时出现意识模糊,人格改变,伴有偏执狂样想法。 既往史:其他方面健康,既往无外科手术史。 过敏史:无已知的药物过敏史。 用药史:叶酸1 mg/天,阿米替林10 mg/天。 个人史:吸烟超过35年,每天2~3包。不嗜酒,无违禁药物滥用史。患者发病前在中西部地区是一位牛奶场主,能独立工作。否认有任何不寻常的化学物质接触史。 家族史:其母亲死于肺癌,父亲患有糖尿病。 系统回顾:患者否认发热、咯血和夜间盗汗。没有干咳史。病后体重减轻,但否认腹痛、腹泻或便秘。患者诉说晨起有恶心,偶有呕吐,吞咽流食时费劲。 体格检查 一般状态:恶液质,看上去老迈,比陈述的年龄要老得多,无急性痛苦病容。 生命体征:体温97.3 F(36.3摄氏度),脉搏48次/分,呼吸18/min,血压135/85 mmHg。 五官(HEENT):头颅正常大小,无外伤痕。皮肤黏膜无黄染,鼻腔和口咽部清洁,黏膜干燥。 颈部:颈软,淋巴结无肿大,未闻及颈动脉杂音。 胸部:双侧肺部听诊,呼吸音清,胸阔运动良好。

肾恶性肿瘤的临床表现

肾恶性肿瘤的临床表现 文章目录 一、肾恶性肿瘤的临床表现 二、肾肿瘤如何预防 三、肾肿瘤吃什么食物好 肾恶性肿瘤的临床表现 1、肾恶性肿瘤的临床表现 血尿是肾肿瘤早期最常见纳信号,约70%的患者会出现血尿,多为突然发生的肉眼血尿,不伴有疼痛等其它症状。 发热是肾肿瘤早期的重要信号,20%的患者会出现低热、间歇热、高热、盗汗的症状。

50%左右的患者会出现腰部司上腹部钝痛。 当病情发展到一定程度时,患者可从腰部或上腹部模到或见到ar块,约30%的患者会有此症状。通常层害在侧卧位时容易摸到,有时肿块闭呼吸上下移动,着肿块固定,不能托动,患者就属于晚期了。 2、肾肿瘤的分类 肾肿瘤病理类型复杂,临床表现殊异,各家观点不一。1957年富特(N.C.Foot)等提出将肾肿瘤分为肾实质细胞瘤、肾移行细胞瘤、肾胚胎癌、肾间质瘤和继发性肾肿瘤五类,这一分类方法以

其简明扼要、比较完善实用,为人所乐于接受。近数十年,特别是B超、CT、MRI的广泛应用,肾实质肿瘤的检出比较容易,检出率迅速提高,人们对肾肿瘤的认识较前大有转变,如以往认为肾肿瘤几全为恶性,良性极少,现查知其良性肿瘤和肾囊肿占相当大的比例,并非罕见。今介绍常有的简明分类表如下: 3、肾肿瘤的常见类型 肾肿瘤多为恶性,以往普通认为“任何肾肿瘤在组织学检查以前都应该认为是恶性”。自B超、CT、MRI等影像诊断广泛应用以来,良性肿瘤的检出率提高,这一概念有所改变。中国医学科学院肿瘤医院770例肾实质肿瘤中,良性肿瘤48例,占6.29%。除原发性恶性肿瘤肾肿瘤外,尚有身体其他部分的恶性肿瘤转移到肾的称继发性肾肿瘤,以肺癌肾转移最常见,其他如恶性淋巴瘤、睾丸、卵巢。大小肠的恶性肿瘤亦可有肾转移,这类病人生前可能因转移广泛而未能处理,多数只在尸检中发现。

肿瘤学中级题库

1.术前诊断胃癌最常用、最可靠的检查手段是 A.气钡双重照影检查B.胃镜取活检检查C.胃螺旋CT检查 D.胃液脱落细胞学病理检查E.超声检查 2.目前用于小肝癌定位诊断的最佳检查方法是 A.B型超声检查B.放射性核素肝扫描C.CT检查 D.选择性腹腔动脉造影或肝动脉造影E.肝穿刺针吸细胞学检查 3.关于一般恶性肿瘤的症状,下列哪项不对 A.疼痛是早期的主要症状B.局部常形成肿块C.易形成溃疡 D.可引起小血管破裂出血E.直接侵入周围器官 4.乳腺癌患者,肺部无转移灶,而椎体转移,是由于 A.直接蔓延B.转移途径尚未明确C.经肺血行转移 D.经椎旁静脉系血行转移E.经椎旁淋巴道转移 1.B 2.D 3.A 4.D 5.E 6.关于某恶性肿瘤5年治愈率是指 A.病人5年生存数占全部病人的百分率B.病人5年生存数占全部治疗病人的百分率C.病人5年无复发表现者占全部病人的百分率 D.病人5年带瘤生存数占全部治疗病人的百分率 E.病人5年无瘤生存者占全部治疗病人的百分率 7.下列哪一种检查手段是诊断空腔脏器肿瘤最重要的方法是 A.根据症状和体征B.X线检查C.同位素检查D.免疫学检查 E.内镜检查 8.关于化疗药物的应用,下列哪项是错误的 A.可静滴、口服、肌注或肿瘤内注射、腔内注射等B.大剂量冲击治疗毒性较著C.中剂量间断治疗为目前较常用者D.联合用两种相同类型的化疗药物其疗效相加E.联合用药可同时投药或序贯投药 9.临床发现直肠质硬肿块,下述哪一项最能提示肿瘤晚期 A.肿块引起肠腔狭窄B.浸润至肛门引起痛感C.肿块与邻近结构粘连固定D.形成“冰冻样盆腔”E.直肠壁外可触及单个肿大之结节 10.下列属细胞周期非特异性药物的是 A.阿糖胞苷B.羟基脲C.长春新碱D.阿霉素E.氟尿嘧啶 6.E 7.E 8.D 9.D 10.D 11.胃癌患者手术完毕,关腹前以温热双蒸馏水灌洗腹腔,主要目的可能是为了 A.防止淋巴转移B.防止血行转移C.防止种植转移

副肿瘤性和自身免疫性脑炎

副肿瘤性和自身免疫性脑炎 引言—神经系统副肿瘤综合征是与系统性癌症有关 的一组异质性神经系统疾病,并由除转移瘤、代谢和营养缺陷、感染、凝血病或癌症治疗副作用之外的机制引起。这些综合征可能影响从大脑皮层至神经肌肉接合处的神经系统 和肌肉的任何部分,损害一个或多个区域。边缘性脑炎(limbic encephalitis, LE)是指局限于边缘系统结构的一个炎性过程,引起认知损害伴随知觉障碍、心境改变和睡眠障碍。但是,病理学和临床及放射学的异常发现常常不局限于此。副肿瘤性和非副肿瘤性脑炎有许多共同的临床特点,也有一些明显不同的特点。疗效可能显著,但也高度可变。本专题将讨论副肿瘤性和自身免疫性脑炎。副肿瘤综合征的概述和其他副肿瘤疾病将单独讨论。(参见“神经系统副肿瘤综合征概述”和“累及周围神经及肌肉的副癌综合征”和“累及脊髓和后根神经节的副肿瘤综合征”和“副肿瘤性小脑变性”和“眼阵挛-肌阵挛-共济失调”)临床和病理学概述—副肿瘤性脑脊髓炎以神经系统数个区域受累为特点,包括颞叶-边缘叶区域、脑干、小脑、脊髓、后根神经节和自主神经系统[1,2]。病变的分布和症状不同。病理学检查通常提示血管周围和间质中T淋巴细胞炎性浸润、神经胶质增生、噬神经细胞结节和神经元丢失。除T细胞浸润外,B细胞优先聚集在血管周

围,且可能与浆细胞浸润有关[3,4]。这些发现常常比症状提示的更广泛且可能涉及中枢神经系统、后根神经节或自主神经元的任何区域。大多数副肿瘤性脑脊髓炎患者有抗Hu-抗体[也叫做抗神经元核抗体(antineuronal nuclear antibodies, ANNA-1)](表1)[1,5,6]。这些抗体针对神经元特异性RNA结合核蛋白(图片1),且与副肿瘤性感觉神经元病和脑脊髓炎有关[1,5,7]。靶抗原表达高度局限于神经系统和肿瘤[2]。实际上,所有癌症类型都可导致副肿瘤性脑脊髓炎或其变异型(LE、脑干脑炎、脊髓炎)[1,2]。但是,约75%的患者其基础肿瘤是小细胞肺癌(small cell lung cancer, SCLC)。这在纳入超过500例患者的4项大型病例系列研究中得到了证实 [1,5,6,8]。由于这种肿瘤体积小,所以肿瘤通常在出现神经系统综合征时尚未诊断,且可能难以证实。这与大多数SCLC(超过60%)在诊断时已广泛转移的事实形成了鲜明对比。(参见“肺小细胞癌的病理生理学及分期”)脊髓炎—副肿瘤性脊髓炎是作为脑脊髓炎的一部分发生,通常伴SCLC 出现。这些患者常常出现感觉神经元病(即,后根神经节受累),且在他们的血清和脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)中有抗-Hu抗体[1,2]。也有关于运动神经元综合征的描述。(参见“累及脊髓和后根神经节的副肿瘤综合征”)边缘叶脑炎—副肿瘤性和自身免疫性LE以急性或亚急性心境和行为改变、短期记忆问题、复杂-部分性癫痫发作和认知功能障碍为

常见恶性肿瘤的诊断及医疗

第三十九章常见恶性肿瘤 第一节鼻咽癌 【病史采集】 1.有无耳鼻症状如鼻塞、鼻出血或回缩性血涕、耳鸣及听力下降等。 2.有无上颈部无痛性进行性增大的肿块。 3.有无头痛。头痛部位多位于颞顶部、顶枕部、额部或普遍性头痛,常呈持续性钝痛。 4.有无颅神经受累,常以Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ对神经受累多见。 5.询问与鼻咽癌发病可能的相关因素,如遗传因素、地理环境与生活习惯、某些化学致癌物质刺激及某些微量元素摄入不平衡(高镍饮食)等。 【物理检查】 1.头颈部检查:应检查鼻腔、口咽、外耳道、鼓膜、眼眶、软腭有癌肿向外扩展。 2.眼部检查:是否有视力减退或丧失、突眼、眶内肿块、上睑下垂伴眼球固定。 3.颈部淋巴结检查:是否有单侧或双侧颈淋巴结肿大。 4.颅神经检查:是否有颅神经受累的表现。 5.全身检查:有无远隔部位转移的表现。远处转移常以骨、肺、肝等部位多见。 【辅助检查】 1.间接鼻咽镜或纤维鼻咽镜检查。 2.鼻咽部活组织检查。 3.鼻咽及颈部肿块针吸细胞学检查。 4.影像诊断学检查,如鼻咽部CT或MRI检查、鼻咽侧位及颅底片等。 5.EB病毒血清免疫学检查,如VCA - IgA和EA - IgA测定。 【诊断要点】 1.对有头痛、耳鼻症状和颈淋巴结肿大等三大症状或其中之一者,需作鼻咽部检查,以排除鼻咽癌。 2.鼻咽部检查发现鼻咽肿物、溃疡坏死、出血等异常病变。 3.鼻咽部活组织检查是确诊依据。鼻咽涂片脱落细胞检查可作辅助诊断,但不能单独作为确诊的依据。 4.鼻咽或颈部肿块细针穿刺检查找到癌细胞。 5.EB病毒血清免疫学检查,对确诊有重要的参考价值。 6.影像诊断学检查,有助于确定病变范围。 7.病理学分类:分为高分化鳞癌、低分化鳞癌(其中包括泡状核细胞癌)、未分化癌和其它类型的癌四种类型。 8.临床分型: (1)根据肿瘤生长形态分为浸润型、菜花型、结节型和溃疡型。 (2)根据肿瘤生长特点分为上行型、下行型和混合型。 【临床分期】 采用1992年福州会议推荐的“92分期” TNM标准: T1:局限于鼻咽鼻腔内。 T2:局部浸润:鼻腔、口咽、颈突前间隙、软腭、颈椎前软组织、颈动脉鞘区部分侵犯。 T3:颈动脉鞘区肿瘤占据、单一前组或后组颅神经损害、颅底、翼突区、翼腭窝受侵。 T4:前后组颅神经同时损害、副鼻窦、海绵窦、眼眶、颞下窝、直接浸润第1、2颈椎。 N0:未扪及肿大淋巴结。 N1:上颈淋巴结直径<4cm、活动。 N2:下颈淋巴结或直径4~7cm。 N3:锁骨上区淋巴结或直径>7cm,或固定及皮肤浸润。 M0:无远处转移。 M1:有远处转移。 分期: Ⅰ期:T1N0M0 Ⅱ期:T2N0~1,T0~2N1M0 Ⅲ期:T3N0~2,T0~3N2M0

细数恶性肿瘤病人晚期症状

细数恶性肿瘤病人晚期症状 *导读:晚期恶性肿瘤患者,除肿瘤自身症状加重以外,还主要伴随以下四种症状:发热、疼痛、恶病质与恶性腔内积液等。 晚期恶性肿瘤患者,除肿瘤自身症状加重以外,还主要伴随以下四种症状: *一、*发热*: 其病因繁多,如细菌、病毒的感染,结缔组织病,还有功能性发热。 *二、疼痛: 当正常组织收到肿瘤的破坏和浸润,导致对邻近的神经根受到压迫和破坏,局部组织缺血坏死,血液回流受阻,骨与骨膜受到浸润均可引起疼痛。因此,疼痛是晚期恶性肿瘤患者最常见的

伴发症状。因此世界卫生组织制定的目标,要求在20世纪解决晚期恶性肿瘤患者的疼痛问题,但至今尚未寻找到真正的解决途径。目前采用的办法主要还是用镇痛剂和麻醉剂。 *三、恶病质 是特指晚期肿瘤患者出现的极度消瘦、精神萎糜、体力虚衰。原因有三: 1、癌本身是一种慢性消耗性疾病,由于癌细胞异常而迅速的增殖,致使肿瘤患者对营养的需要比正常人要高,从而影响身体其他器官的功能。 2、癌症本身产生的毒性物质引起病人胃肠道功能紊乱,而出现恶心、呕吐、发热、食欲下降、体重减轻、日趋消瘦等,也影响机体功能。

3、癌症压迫或侵犯到邻近重要脏器,从而影响个体某组织 器官的生理解剖功能。 *四、恶性腔内积液: 恶性腔内积液是恶性肿瘤的重要并发症,在临床上并不少见,但如处理不当可致迅速恶化以致死亡。 发生恶性腔内积液的部位有胸腹腔、腹膜腔、心包腔等。胸腔内恶性积液约占胸腔积液的1/4左右,引起胸腔恶性积液的肿瘤有:肺癌、乳腺癌、胸膛间皮瘤、恶性淋巴瘤和卵巢癌等。其中乳癌恶性胸腔积液的发病率可能最高,约50%乳癌病人会因转移而引起恶性胸腔积液。肺癌次之,约28%病例发生胸水,其中以腺癌的发病率为最高,约为37%左右。胸膜间皮瘤的发病率较低,但本病并发恶性胸腔积液的很多。大量的胸腔恶性积液可以压迫肺组织,使肺容量降低,尤其是右肺(占呼吸功能的2/3以上),被胸水压迫后,引起呼吸功能障碍更大,会引起肺不张和 肺部因引流不畅而致的感染。

恶性肿瘤

恶性肿瘤一般指癌症 在医学上,癌是指起源于上皮组织的恶性肿瘤,是恶性肿瘤中最常见的一类。相对应的,起源于间叶组织的恶性肿瘤统称为肉瘤。有少数恶性肿瘤不按上述原则命名,如肾母细胞瘤、恶性畸胎瘤等。一般人们所说的“癌症”习惯上泛指所有恶性肿瘤。 肿瘤是机体在各种致瘤因素作用下,局部组织的细胞在基因水平上失去对其生长的正常调控导致异常增生与分化而形成的新生物。新生物一旦形成,不因病因消除而停止生长,他的生长不受正常机体生理调节,而是破坏正常组织与器官,这一点在恶性肿瘤尤其明显。与良性肿瘤相比,恶性肿瘤生长速度快,呈浸润性生长,易发生出血、坏死、溃疡等,并常有远处转移,造成人体消瘦、无力、贫血、食欲不振、发热以及严重的脏器功能受损等,最终造成患者死亡。 病因 恶性肿瘤的病因尚未完全了解。多年的流行病学研究及实验和临床观察,发现环境与行为对人类恶性肿瘤的发生有重要影响。据估计约80%以上的恶性肿瘤与环境因素有关。各种环境的和遗传的致癌因素可能以协同或序贯的方式引起细胞非致死性的DNA损害,从而激活原癌基因或(和)灭活肿瘤的抑制基因,加上凋亡调节基因和(或)DNA修复基因的改变,使细胞发生转化。被转化的细胞可先呈多克隆性增生,经过一个漫长的多阶段演进过程,其中某个克隆相对无限制扩增,通过附加突变,选择性形成不同特点的亚克隆,从而获得浸润和转移能力,形成恶性肿瘤。因此,肿瘤从本质上来说是一种基因病。 1. 外界因素 (1)化学因素:如烷化剂、多环芳香烃类化合物、氨基偶氮类、亚硝胺类、真菌毒素和植物毒素等,可诱发肺癌、皮肤癌、膀胱癌、肝癌、食管癌和胃癌等。 (2)物理因素:电离辐射,如X线可引起皮肤癌、白血病等,紫外线可引起皮肤癌,石棉纤维与肺癌有关,滑石粉与胃癌有关,烧伤深瘢痕和皮肤慢性溃疡均可能发生癌变等。 (3)生物因素:主要为病毒,其中1/3为DNA病毒,2/3为RNA病毒。DNA病毒如EB 病毒与鼻咽癌、伯基特淋巴瘤有关,人类乳头状病毒感染与宫颈癌有关,乙型肝炎病毒与肝癌有关。RNA病毒如T细胞白血病/淋巴瘤病毒与T细胞白血病/淋巴瘤有关。此外,幽门螺杆菌感染与胃癌发生也有关系。 2. 内在因素 (1)遗传因素:真正直接遗传的肿瘤只是少数不常见的肿瘤,遗传因素在大多数肿瘤发生中的作用是增加了机体发生肿瘤的倾向性和对致癌因子的易感性,如结肠息肉病、乳腺癌、胃癌等。 (2)免疫因素:先天性或后天性免疫缺陷易发生恶性肿瘤,如丙种蛋白缺乏症患者易患白血病和淋巴造血系统肿瘤,肾移植后长期应用免疫抑制剂的患者,肿瘤发生率较高,但大多数恶性肿瘤发生于免疫机能“正常”的人群,主要原因在于肿瘤能逃脱免疫系统的监视并破坏机体免疫系统,机制尚不完全清楚。 (3)内分泌因素:如雌激素和催乳素与乳腺癌有关,生长激素可以刺激癌的发展。

1副肿瘤综合征

副肿瘤综合征 发表时间:2008-04-18 发表者:郭宗成 (访问人次:329) 副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome)是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在 未出现 肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。影响的远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologicparaneoplasfic syndrome),如肌病、神经肌肉接头病、周围神经病变、神经根病变、脊髓以及大脑的病变等。中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低,较转移瘤少见(1%—2%)。但由此综合征所造成的损害而出现的临床表现要较肿瘤本身更早,并更为严重。因而,在临床上需要对此综合征有高度的重视,这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。 早在1888年,Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。次 年他又描述 了1例淋巴肉瘤合并球麻痹,认为是第1例中枢神经系统的远隔效应。Auche(1890)报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。Guichara(1956)提出了副肿瘤综合征这一名词。从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的 临床类型。 神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位,因此,在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等,可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert—Eaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构(如小脑的浦肯野细胞,肌肉的胆碱能突触)出现单一的临床表现,前者表现为小脑性共济失调,后者为肌无力综合征。神经系统副肿瘤综合征所产生的临床症状常常不单独出现,而是与其他的神经系统副肿瘤综合征所产生的症状重叠出现。有时临床表现为一单独的神经系统损害,但是其病理改变却比较广泛,不过仍以其中一种结构损害的症状为主 要突出的表现。 副肿瘤综合征的病因和发病机制目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由 于癌肿分泌 某些直接损害神经系统的物质,如分泌激素样物质(hormone—likesubstances)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可弓/起高钙血症、无力以及行为异 常。肿瘤产生的异 位ACTH造成的Cushing’sSyndrome和行为异常。白细胞介素—1和肿瘤坏死 因子可造成肌肉萎缩和无力。 目前认为免疫因素肯定是十分重要的发病因素之一。肿瘤抗原引起对肿瘤本身的抗原抗体反应,产生大量的抗体。这种抗体可以与神经系统内的某些类似抗

恶性肿瘤的主要特征

恶性肿瘤的主要特征 肿块常为首先出现的临床表现,其他还可表现为疼痛、出血、溃疡、梗阻等多种症状,根据肿瘤的发病部位与性质而有所不同。 典型症状 1、肿块 位于体表或浅在的癌症,肿块常是第一表现,相应的可见扩张或增大增粗的静脉。位于深部或内脏的肿块不易触及,但可出现脏器受压或空腔器官梗阻症状。皮肤癌会有相应部位的皮损出现。如癌症发生转移,可出现肿大淋巴结、骨和内脏的结节与肿块等表现。 2、疼痛 肿块的膨胀性生长、破溃或感染等使末梢神经或神经干受刺激或压迫,可出现局部刺痛、跳痛、灼热痛、隐痛或放射痛,常难以忍受,尤以夜间更明显;肿瘤可致空腔脏器病变,产生绞痛,如癌症致肠梗阻后发生的肠绞痛。 3、溃疡

体表或胃肠的癌症,若生长过快,可因血供不足而继发坏死,或因继发感染而形成溃烂。恶性者常呈菜花状,或肿块表面有溃疡,可有恶臭及血性分泌物。 4、出血 体表及与体外相交通的癌症,发生破溃、血管破裂可致出血。 (1)胃癌可有呕血或黑便。 (2)结、直肠癌可有血便或黏液血便。 (3)泌尿系统癌症可有血尿出现,常伴局部绞痛。 (4)肺癌可有咯血或痰中带血。 (5)子宫颈癌可有血性白带或阴道出血。 (6)肝癌破裂可致腹腔内出血。 5、梗阻

肿瘤可导致空腔器官梗阻,随其部位不同可出现不同症状。 (1)胰头癌、胆管癌可合并阻塞性黄疸,出现皮肤及巩膜黄染、消瘦、乏力等。 (2)胃癌伴幽门梗阻可致呕吐。 (3)肠道癌症可致肠梗阻,出现腹痛、腹胀、呕吐、便秘等。 (4)支气管癌可致肺不张,出现胸闷、干咳、呼吸困难等。 6、压迫 癌症压迫周围组织会引起相应的症状。 (1)压迫喉返神经,可引起声音嘶哑。 (2)压迫上腔静脉,可出现面部、颈部、上肢和上胸部静脉怒张,皮下组织水肿。 (3)压迫食管,可引起吞咽困难。

恶性肿瘤的皮肤表现

恶性肿瘤的皮肤表现有哪些? 尚智伟肤能皮肤大讲堂 许多皮肤以外的器官的恶性肿瘤在皮肤上出现相应的症状和体征,及早发现和治疗可避免肿瘤的进一步发展和恶化。这些恶性肿瘤的皮肤临床表现分为转移性和非转移性两大类。 一、恶性肿瘤转移性皮肤表现 大多数内脏恶性肿瘤可以出现皮肤转移,常见的有肺癌、结直肠癌、口腔癌、乳腺癌、卵巢癌、胃癌、胰腺癌等,常转移至胸部、腹部、肩背部、头颈部和四肢等部位皮肤。临床表现为多发性、无痛性皮肤肿块或结节,在短期内明显增大,而后相对静止,增长速度减慢。病变处皮肤出现红斑、色素沉着等颜色改变,溃疡形成且经久不愈。病变处皮肤质地中等硬度或较硬,与周围皮肤粘连,活动性差,常伴有区域引流淋巴结肿大。 二、恶性肿瘤非转移性皮肤表现 恶性肿瘤的非转移性皮肤表现又称为副肿瘤性综合征。副肿瘤综合症是一种与恶性肿瘤伴发的器官功能紊乱综合征,为恶性肿瘤或其转移灶,引起多种生物活性激素、生长因子或抗原抗体相互作用等引起的生物学效应影响远处器官和组织的功能所致。常见的有副肿瘤性天疱疮、皮肌炎、恶性黑棘皮病、副肿瘤性指端角化、获得性鱼鳞病、匐形性回状红斑、坏死松解性游走性红斑、获得性毳毛增多症、Leser-Trélat综合征等。 1、副肿瘤性天疱疮是天疱疮的一种变型,为肿瘤伴发的自身免疫性综合征,伴发的肿瘤主要为慢性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤、Castleman病、肉瘤、胸腺瘤等。皮肤表现为红斑、苔藓样变、多形红斑、松弛样大疱、糜烂或紧张深在的大疱伴黏膜苔藓样变、口腔黏膜溃疡等。病理表现为表皮棘层松解、基底上裂隙形成、角化不良的角质形成细胞和基底层表皮细胞空泡改变,常同时有棘层松解和扁平苔藓样变或单个细胞坏死。直接免疫荧光检查可见上皮细胞间隙有IgG和补体C3沉积。 2、皮肌炎皮肌炎伴发恶性肿瘤的比例约为5%~52%,好发于50~60岁患者,多见于肺癌、鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、胃癌、肝癌、前列腺癌、肾癌、白血病等。皮肤表现为以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑,可累及面颊和头皮;指指关节、掌指关节伸侧扁平紫红色丘疹,对称分布,表面附着糠状鳞屑;部分患者还可表现为面部、颈部、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。皮肤病理改变为表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。 3、恶性黑棘皮病本病多见于中老年人,常见于胃癌、肺癌、卵巢癌和肝癌患者。与不伴有恶性肿瘤的良性黑棘皮病相比病情发展快、呈进行性加重。主要表现为皮肤粗糙、色素沉着、掌跖部天鹅绒样或牛肚样变及广泛且显著的皮肤黏膜乳头瘤样变。 4、副肿瘤样指端角化症又称Bazex综合征,常见于咽、喉、食道、肺等器官的鳞状细胞癌患者。主要皮肤表现为手、足、指、鼻和耳的皮损为银屑病样角化过度性斑块,对称分布;面部出现湿疹或红斑狼疮样改变。病变区内毛囊口可见直径1~2mm虫蚀样点状凹陷,无毳毛生长;头部可见大小不一的淡红色或苍白色萎缩斑,其内毛囊口闭塞;掌跖呈弥漫性角化过度伴甲下角化过度、指甲分离或甲完全损毁;患者毛发纤细而稀少,全身少汗或面部无汗。皮肤病理改变为表皮角质层板状增厚伴轻度基层肥厚、散在角化不全灶,有时可见散在棘细胞嗜酸性透明变性、空泡变性和基底细胞液化;表皮灶性萎缩,表皮突变平;真皮上部血管周围轻度淋巴细胞浸润。 5、获得性鱼鳞病常见于淋巴瘤、多发性骨髓瘤、Kaposi肉瘤、卵巢癌、乳腺癌、肺癌、宫颈癌、结肠癌患者。表现为皮肤粗糙、干燥、及似鱼鳞的非炎症性鳞屑。 6、匐形性回状红斑常见于肺癌、食管癌、乳腺癌、肝癌、鼻咽癌、卵巢癌及淋巴瘤患

副肿瘤综合征的中枢神经系统损害

副肿瘤综合征的中枢神经系统损害临床表现主要取决于中枢神经系统所受累的部位。受累的部位有大脑半球、边缘叶、小脑、脑干以及脊髓等,其临床表现各有特点。 一、弥漫性灰质脑病(diffused polio-encephalopathy) 常见于支气管肺癌、何杰金氏病等,据统计有大约40%的癌症晚期患者出现精神症状,其中一部分可能是由癌肿转移至脑部所致,但绝大部分属于此类。 临床表现:患者以痴呆为表现形式。开始时,患者出现近记忆力减退、情绪不稳、抑郁、焦虑、易激动,症状呈进行性加重,逐渐发展成痴呆。病程为5~20个月,一般不超过2年。 实验室检查发现患者脑脊液中细胞及蛋白的含量可轻度增高。细胞学检查没有转移的癌细胞发现。病理检查发现患者病变主要在大脑皮质,特别是在灰质存在有广泛的神经元脱失。此外,在大脑皮质的血管周围可见淋巴细胞浸润。 二、副肿瘤性边缘系统脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis) 在一些肿瘤如肺癌、卵巢癌等可以出现的远隔效应,表现为中枢神经系统的灰质区域出现炎性和神经退行性变。当边缘系统主要受累时,临床上表现为遗忘综合征。其病因目前尚不清楚,但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。 副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的,进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重,学习新事物能力的明显下降为特点。远事记忆力损害一般较轻,记录能力不受影响。虚构在某些病例中可有出现,焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期,幻觉以及部分性或全身性癫痫发作叶可以出现。在许多的病例中,遗忘综合征呈进行性进展,直至发展为痴呆。 实验室检查发现在脑脊液中少量的单核细胞增多,中等程度的蛋白升高。血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白抗体。脑电图有时表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在。MRI在中颞叶、海马、扣带回、岛叶、以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。 副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生,其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。组织学检查发现在大脑皮层出现神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征常常伴有其它部位的损害的症状,这取决于所影响的边缘系统以外神经系统部位,如小脑、延髓、锥体束以及周围神经等的损害。 目前还没有特效的治疗,所以对原发病的治疗就尤为重要。由于维生素B1缺乏所致的Korsakoff综合征应当特别重视,因为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏,应用大量的维生素B1治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。 三、副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration) 一些肿瘤的远隔症状常常出现小脑变性,特别是在患有小细胞性肺癌、卵巢癌、何杰金氏病以及乳腺癌的患者中常见。 副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞以及小脑蒲肯野氏细胞起交叉反应的抗体。 有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Y o抗体。抗-Y o抗体为多克隆IgG抗体,在补体的参与下特异性的与小脑

类癌综合征与的副癌综合征

副肿瘤综合征与类癌综合征 副肿瘤综合征( paraneoplastic syndrome ):由于肿瘤的产物(包括激素或激素类物质)或异常免疫反应(包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等)或其他不明原因,还可引起神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤等系统发生一些病变和临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的,而是通过上述途径间接引起,故称为副肿瘤综合征( paraneoplastic syndrome )。 异位内分泌综合征:非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激 素类物质,如促肾上腺皮质激素(ACT)甲状旁腺素(PTH、胰岛素、抗利尿激素(ADH、人绒毛膜促性腺激素(HC)促甲状腺激素 (TSH、生长激素(GH、降钙素(calcitonin)等十余种,可引起内分泌紊乱的临床症状。此类肿瘤称为异位内分泌肿瘤,其所引起的临床症状称为异位内分泌综合征。此类肿瘤大多为恶性肿瘤,其中以癌为多,如肺癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、结肠癌等;也可见于肉瘤,如纤维肉瘤,平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等。 类癌综合征 : 是由于恶性类癌细胞分泌、释放一些生物活性物质所引起的有多种复杂症状、体征的一组症状群,多数学者认为是类癌细胞大量释放以 5-羟色胺为主的生物活性物质所引起的具有复杂的全身反应的一组病征。 拿肺癌来举例: 肺癌副癌综合征,有很多如1、分泌抗利尿激素2、分泌促性激素 3 、分泌促肾上腺皮质激素样物 4 、类癌综合征 5、神经肌肉综合征 6 、

高钙综合征 7 、肥大性肺性骨关节病 8 、硬皮症等。 1-4 属于异位内分泌综合征,其中 4 、类癌综合征。 5-8 就可能是非异位内分泌引起的副癌综合征。 综上所述,副肿瘤综合征>异位内分泌综合征>类癌综合征类癌综合征其实就是一种比较特殊的副癌综合征 . 副癌、伴癌、类癌综合征 [zz]2009-05-06 10 : 59 伴癌综合征:指原发肿瘤 (zhongliu) 患者因为癌肿自己代谢非常或癌肿发生的一些物资进入血流并感化于远处组织,对机体产生各类影响而惹起的一组征候群。这些症状可早于脏器病变,而有些症状常伴随着肿瘤 (zhongliu) 的复发而呈现。类癌综合征:类癌是一种罕有的、发展迟缓的、能发生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APU0田胞瘤,除能排泄有激烈心理活性的血清素(即5-羟色胺)、胰舒血管素 (Kallikrein) 和组织胺外,有的还可排泄其余胺和肽类物资,如缓激肽、儿茶酚胺、胃泌素、胃动素、胰岛素、胰升血糖素、生激素、抗利尿激素、促性腺激素、ACTH皮质类固醇、甲状旁腺素、降钙素及前列腺素等。类癌是胃肠道最罕见的内分泌肿瘤,因为血液中 5-羟色胺等物资增加,临床上呈现皮肤潮红、腹泻、腹痛及哮喘和心脏瓣膜病等现象,谓之类癌综合征。副癌综合征:特指除肿瘤自己榨取及浸湿和转移所惹起的症状以外的其余全身性表示 , 由肿瘤直接发生,有时又称为伴癌综合征 .临床表示多样 ,有结缔组织和皮肤病变,神经肌肉综合征 , 血管、胃肠道和血液体系等的非常。三者的差别和接洽:类癌综合征实在就是一种比力少见的副癌综合征 , 能够在多个体系都呈现临床症状 ,其诊断罕用测 24 小时尿液 5- 羟基吲哚醋酸(HIAA),此值能够升

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