神经肌电图检查在运动神经元病中的应用现状
神经肌电图检查在运动神经元病中的应用现状
阳洪(广西医科大学第四附属医院神经内科，广西柳州545005)
[关键词] 神经肌电图;运动神经元病
运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角、脑干脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病，包括了肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩症(PSMA)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化症(PLS)。发病率为2/10～3/10万，是常见的神经系统变性疾病之一，目前没有确实有效的治疗手段，从有症状开始，平均仅能存活3～5年左右[1]。临床诊断主要依靠临床表现、神经电生理检查和神经影像学检查结果。神经肌电图检查是运动神经元病主要诊断和鉴别诊断手段，也是观察病情进展的客观检测方法，还可为临床提供疾病病理生理改变的重要信息。笔者对其在MND中的应用现状作一综述。
1 神经电图神经电图包括神经传导速度(NCV)、传导阻滞(CB)和复合肌肉动作电位(CAMP)等方面的观察。
1.1 神经传导速度检查：神经传导速度检查对MND的一个重要价值是除外其他类似于MND的周围神经疾病，如古兰—巴雷综合征。由于髓鞘的损害，古兰—巴雷综合征的电生理检查常表现为运动、感觉神经传导速度的明显减慢。MND患者感觉神经系统一般不受累，因此一般都认为感觉神经传导速度检查不会有异常发现。但近来有学者研究发现，晚期肌萎缩侧索硬化患者，周围神经病理检查可以发现不同程度的感觉神经损害，表现为轴索性周围神经病的病理特点，以轻度轴索变性、有髓神经纤维脱失为主要病理改变，无明显的炎性反应，认为其机理与疾病晚期的是营养障碍有关，即便如此对这些病例的电生理检查感觉神经仍是正常的[2]。MND患者的运动神经传导速度通常维持正常，仅是波幅极低时才轻度下降，但一般不低于正常值的70%。
1.2 运动神经传导阻滞(CB)：MND没有运动神经CB的改变，神经电图检查若发现CB侧提示周围神经疾病。因使用不同的CB诊断标准，可能导致假阳性或称CB样表现。由于运动神经纤维的缺失、轴索变性及失神经支配萎缩的肌肉中再生纤维慢传导占主导地位，在MND的晚期可出现复合肌肉动作电位(CAMP)波幅普遍降低和远端潜伏期延长，近端可出现波形离散，但未发现在短节段内波幅的突然明显下降。因此徐迎胜等建议CMAP的波幅降至1 mV以下时，诊断CB应采用Gustav Pfeifer标准，以避免假阳性。刘明生等也认为，MND所表现出来的电生理检测中的CB样表现，并非真正的生理学意义上的神经纤维传导受阻，而且“CB样”电生理表现的出现机会极小，并且会随着病情的进展较快消失[3-6]。他们在对162例MND患者的研究中，采用美国电诊断协会(AAEM)的CB诊断标准，仅有4例(
2.5%)患者4条神经的4个常规节段(0.29%)发生“CB样”电生理改变，在采用位移技术测定时均未达到短节段传导阻滞的诊断标准。建议采用位移技术进一步测定有助于对这种假性CB的识别。
1.3 复合肌肉动作电位(CAMP)：运动神经元病的下运动神经元的病变，可分为原发性和继发性病理改变两种。前者指运动神经元丢失，为疾病进展的真正本质;后者为运动神经元丢失后，邻近运动神经元通过侧支芽生再支配失神经支配的肌肉。CAMP波幅改变是MND原发性与继发性病理改变共同作用的结果。在疾病早期或缓慢进展者，虽已有运动神经元丢失，但由于侧支芽生的再支配作用，可无肌无力或CAMP 波幅下降;但当运动神经元丢失>50%以上时，再支配速度不及运动神经元死亡速度，此时始出现肌无力和CAMP波幅下降[7]。至疾病晚期，运动神经元大量死亡，CAMP波幅可降至极低甚至无法测出。CAMP波幅与可兴奋的肌纤维数目、每一肌纤维的直径等因素有关系，而侧支芽生的再支配使其与运动神经元数目丢失的相关性明显减低。关于肌萎缩侧索硬化患者CAMP波幅与肌力改变的关系，Kelly等对12例ALS
患者进行为期1年的随访，结果发现二者有明显的相关性[8];Mills等的观察发现二者并非呈简单线性关系，而呈指数相关性，即肌力每下降一点，波幅将近下降一半[9-10]。刘小璇等的研究结果亦有类似发现[11]。随着MND患者肌无力和肌萎缩症状的逐渐加重，CAMP波幅明显下降，但由于此时髓鞘保持完整，运动传导速度仍可正常。虽然MND患者的上、下运动神经元损害程度可有所不同，根据临床表现很难区分其肌力减弱的机制，但即使在合并较严重的上运动神经元损害者，其周围神经CAMP波幅仍可良好地拟合肌力下降的程度。由此认为肌萎缩侧索硬化患者肌力下降的主要机制系下运动神经元损害所致[7]。CAMP波幅的下降与病程的关系是复杂的，刘小璇等的研究结果亦显示同一患者的CAMP波幅在病程的进展过程中而呈逐渐下降趋势，但若将病程分阶段分析则并非病程越长，患者CAMP波幅下降越明显，很难通过时间一波幅曲线反映二者间的关系。这是由于，虽然绝大多数肌萎缩侧索硬化患者的CAMP波幅改变，均经历从正常到极度低下的过程，但不同个体因受累肢体的先后次序不同，其侧支芽生的程度和速度可有不同，病情进展速度亦可不同。因而造成CAMP波幅的改变，在同一时间的不同患者会有极大的差异。CAMP波幅的变化同时反映运动神经元丢失和再生这两种病理过程，因此，以其作为判断预后的指标有时并不敏感。CMAP波幅在典型ALS和下运动神经元综合征(LMNS)中有不同的发展趋，刘小璇等研究了81例典型的ALS与31例LMNS的CAMP改变，发现部分LMNS患者短期内波CAMP幅明显下降，但肌力下降与之不成比例或发病2年内CAMP波幅下降明显，但无广泛肌电图损害，其中一些病例经免疫抑制剂治疗有效，提示为多灶性运动神经病(MMN)或慢性运动轴索性神经病(CMAN)。另一部分LMNS患者表现为CAMP波幅下降缓慢或保持正常者，病程多超过2年，肌电图损害广泛，可能为PSMA。
1.4 NCV与CAMP的关系：如前所述，MND患者的运动神经传导速度通常维持正常，仅是波幅极低时才有所下降，CAMP波幅降低和传导速度减慢无直接平行关系。Comblath和刘小璇等把复合肌肉动作电位波幅和运动神经传导速度以正常下限的百分数表示后再取其平方根行相关分析，发现二者间显著相关，并建立了回归方程[12]。他们认为该方程可推导运动神经传导速度随波幅而改变的程度，可用于与类肌萎缩侧索硬化患者的鉴别诊断，若无此线性关系，提示可能不是肌萎缩侧索硬化。
2 常规肌电图(EMG)
MND患者EMG的检查中有纤颤或正锐波，束颤电位;运动单位电位时限延长，波幅的增高;重收缩时运动单位呈现单纯相或不完全的干扰相。MND患者应在多节段分布的二到三个区域中发现上述改变，不同的肌肉、疾病的严重程度和病程决定EMG的异常程度。不同临床阶段，EMG改变是不同的，邹漳钰等将60例不同阶段AlS，据EMG表现不同，从最早期阶段到最后阶段分为6个连续恶化的电生理阶段[13]。同时根据患者临床肌无力的严重程度作临床分期：无症状期(正常)、临床第1期(轻微改变)、临床第2期(明显改变)、临床第3期(显著改变)、临床第4期(肌肉毁损)。结果发现随着临床分期发展，肌电图进入更恶化的电生理阶段，提示肌电图的恶化与临床症状的恶化的一致性。MND患者不同部EMG位异常率不同，闫立荣等的显示提示在461例MND患者中，EMG异常率最高的为上肢肌(93.2%)、下肢肌(84.4%)，其次为胸锁乳突肌(SCM)(60.3%)、下胸段脊旁肌(54.1%)，这与MND发展特点有关[14]。在MND的发病过程中，常常是上肢症状出现最早、最重，其次为下肢、延髓、胸部。周瑞玲等的研究提示[15]：起病部位不同，下运动神经元区域EMG异常分布情况也不同，延髓起病组腰骶段异常率最低，下肢起病组延髓节段异常率最低;颈段和腰骶段中肢体远端肌肉异常率明显高于肢体近端肌肉。传统的EMG检查部位是上、下肢EMG 和SCM电图，分别检测颈、腰骶部和延髓运动神经元的病变。其中由于颈、腰椎病变在临床上较常见，SCM肌电图在MND与颈椎病鉴别诊断价值已为临床所认识，但有时高颈髓病变也偶可导致胸锁乳突肌肌电图改变，这给EMG结果的判断带来困难[16]。因此近来有人研究MND患者其他节段肌肉的EMG改变，探讨这些节段EMG改变对MND的诊断价值。徐迎胜等研究胸段脊旁肌EMG对MND的诊断价值，其阳性率为82%~85%，有较高的敏感性[17-18]。徐迎胜等研究了67例MND患者腹直肌EMG图的改变，其EMG神经源性改变阳性率(94.0%)，高于脊旁肌(85.1%);各参数均能可靠、稳定地测出，可作为检测MND 患者胸段下运动神经元病变的辅助手段[19]。MND可累及到三叉神经运动核，表现出三叉神经支配的咬肌
肌电图改变，由于三叉神经不受高位颈椎病变的影响，认为在有颈椎病，尤其是患有高颈段颈椎病的患者，进行咬肌EMG的检查对于MND的诊断和鉴别诊断有意义[20]。对舌肌肌电图检查价值有不同意见，李萍等对30例肌萎缩侧索硬化患者行舌肌肌电图和SCM肌电图比较，舌肌肌电图纤颤或正锐波为40%，显著低于SCM的90%，且易出血，难以配合，不建议作常规检查[21]。但徐东等对13例肌萎缩侧索硬化和9例脊肌萎缩症作了舌肌和SCM肌电图比较，结果显示舌肌肌电图异常率高于SCM，但由于该组病例较少，结论尚有待进一步扩大样本的研究来探讨[22]。
3 单纤肌电图
单纤肌电图(SFEMG)技术起源于1960年代，采用单纤维针电极识别和记录的来自单个肌纤维的动作电位，分析指标有颤抖(Jitter)(用平均连续波间期，即MCD差异测定来评价)、传导阻滞(Block)和肌纤维密度(FD)。Jitter、Block主要反映神经肌肉接头的功能;FD为单纤针电极的记录范围(300μm)，同一运动单位的单个肌纤维数。MND患者在失神经早期，由邻近健康的运动神经轴索侧支芽生再支配失神经的肌纤维，导致原有的的神经纤维支配的运动终板明显增多，使FD增大。同时新形成的芽生侧支支配神经肌肉接头不成熟，不能稳定、有效的传递神经冲动，导致Jitter增宽甚或Block。崔丽英等对68例ALS患者行SFEMG 检测，均异常，表现为不同程度的Jitter增宽、Block和FD增高[23];平均Jitter和Block所占百分比与伸指总肌肌力呈显著的负相关;而与自发电位呈明显的正相关;FD与伸指总肌肌力也呈明显的负相关。吕文等对38例MND患者的单纤肌电图研究也发现MND组颤抖明显增宽，FD增加[24];单纤维肌电图MND的检测阳性出率(92.11%)大于常规肌电图(76.32%)。刘明生等的研究显示，ALS患者组与颈椎病组比较，SFEMG 各参数均明显高于颈椎病组，颈椎病组没有发现阻滞，这项研究提示SFEMG测定有助于ALS与颈椎病的鉴别诊断[25]。
4 小结
神经肌电图检查在MND的临床诊断、鉴别诊断、病情动态观察中起着重要的作用，不同的神经电生理检查方法可从不同的方面来帮助我们全面了解MND患者的病理生理改变。在传统的临床神经电生理技术基础上，不断有新的技术方法引入MND的研究，促进了对MND疾病认识，为临床提供了新的诊断和病情监测手段，也有将助于为临床评估MND治疗试验的有效性提供客观的检测指标。
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肌电图及诱发电位意义
肌电图、诱发电位临床作用和社会价值 肌电图、诱发电位所能开展的检查项目有： 一、肌电图（EMG） 二、神经传导速度（NCV），包括运动神经传导速度（MCV）、感觉神经传导速度（SCV）、F波、H反射 三、诱发电位（EP），包括脑干听觉诱发电位（BAEP）、视觉诱发电位（VEP）和上、下肢体感诱发（SEP） 四、事件相关电位（P300） 它们的主要临床作用： （一）肌电图：它作为一种测定运动系统功能的手段，现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致，或神经病所致，还是其他原因所致。通过针极肌电图，对躯体不同部位肌肉的测定，可以了解： （1）肌肉病变是属于神经源性损害，还是肌源性损害； （2）神经源性损害的部位（前角细胞或神经根、神经丛、干、末梢）； （3）病变是活动性还是慢性；
（4）神经的再生能力； （5）提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依据。应用于不明原因的肌萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段，以及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。 （二）神经传导速度：是评定周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术。主要用于周围神经病的诊断如多发性神经病、遗传性周围神经病、格林－巴利综合征、腕管综合征、周围神经外伤等，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。 临床运用较多的是糖尿病性周围神经病变的诊断，糖尿病性周围神经病变起病多隐匿，其临床症状的出现，往往迟于病理改变，以致确诊时病理改变已很明显，失去早期治疗机会。神经肌电图检查对其病理改变较为敏感，可用于糖尿病性周围神经病早期诊断。临床住院的糖尿病病人皆可建议行此检查，及时发现早期神经病变，使患者得到及时治疗，还可以为糖尿病周围神经病临床疗效评估及治疗方案的拟定提供重要依据。 （三）视觉诱发电位；它主要检测视觉通路的病损，在眼科广泛应用于视神经炎、球后神经炎、视神经萎缩、视神经压迫病变、多发性硬化、视觉皮层病变、眼外伤、癔病等疾病，对评估白内障术后视
孔祥成分析运动神经元病三种典型症状表
临床上运动神经元病是种可怕的疾病，对于运动神经元病的治疗我们是必须要引起重视的，在此孔祥成专家介绍到，及时的了解运动神经元病的症状表现，才能及早的发现和治疗此病，避免危害的出现，对于运动神经元病的症状表现下面我们就一起来简单看看。 一、上、下运动神经元混合型： 平常运动神经元病的症状表现以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展浮现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。 二、下运动神经元损伤症状是： 运动神经元病的症状表现多见于30岁左右发病。平常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束抖动常常，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。 三、上运动神经元损伤症状是： 肢体无力、发紧、动作不灵。运动神经元病的症状表现先从双下肢开始，以后波及双上肢，且下面肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则发现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，通常进展甚为缓慢。 上述孔主任对于运动神经元病的症状表现上面已给大家介绍了，想必大家应该有了更深的了解了，一旦患上运动神经元病，要及时到正规医院进行检查和治疗，这样才能达到最好治疗效果，及早日康复。
肌电图解读
神经传导速度减慢主要见于周围神经疾患；脊髓前角细胞疾患时传导速度一般无改变，但如果伴有周围神经变性时，运动神经传导速度可有不同程度减慢，而感觉神经传导速度正常；肌源性疾病时，传导速度在正常范围。一般认为感觉神经传导速度较运动神经传导速度敏感，周围神经疾患在临床症状出现前．即可出现感觉神经传导速度的减慢，而运动神经传导速度正常。神经根压迫症神经传导速度无显著改变，这是因为每个神经内含有多个神经根，一个神经根的受损，并不影响神经传导。 肌电图的临床应用 —、下运动神经元疾患的肌电诊断 下运动神经元疾患的共同临床表现是：该单位支配的肌内发生瘫痪，肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩和无病理反射，由于病损部位不同，临床表现也各有其特征。因此，对患者进行细胞的肌电检查，是较易作出定位诊断的。 （—）脊髓前角细胞疾病的肌电图 1. 放松时①纤颤电位和正相电位呈节段性分布；②束颤电位常见。 2. 随意收缩时①运动单位电位时限显著增宽，常超过12.0ms；②运动单位电位电压显著增高，常出现巨大电位；③多相电位增加，且以群多相电位多见；④慢性病程可见巨大同步电位，同步实现阳性；⑤最大用力收缩时运动单位电位减少，呈单纯相或混合相。 3. 传导速度运动传导速度正常或接近正常范围，感觉神经传导速度正常。 4．反射肌电图病变的脊髓分节范围内反射都减弱或消失，而在没有病变的脊髓分节的反射均正常。 5. 异常肌电位的分布特点①脊髓灰质炎时多选择性损伤腰膨大，且不对称，多为单侧性； ②进行性脊肌萎缩症时，多先选择损伤颈膨大，且多为对称性。 （二）神经根压迫症的肌电图 1. 放松时病变神经根所支配的躯干、肢体、椎旁肌可出现纤颤电位、正相电位，这是因为受压神经发生变性，肌肉失神经引起的。束颤电位以颈椎病较多见，但比纤颤电位出现的机会要少。 2．随意收缩时①多相电位增加，运动单位电位电压降低、时限延长。神经根后支支配的椎旁肌和骶棘肌出现多相电位增加，对诊断根性病变具有重要诊断价值。②最大用力收缩时运动单位电位数量减少，但并不显著。 3. 传导速度传导速度无显著改变，即使有明显的肌肉萎缩时也是如此。
运动神经元病
site:https://www.wendangku.net/doc/8011748832.html, +运动神经元病 运动神经元病运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。目录病因疾病定义1 分类肌萎缩侧索硬化症1 进行性脊肌萎缩 1 原发性侧索硬化症 1 进行性延髓麻痹临床表现 1 症状肌萎缩侧索硬化 1 进行性脊髓肌萎缩 1 进行性延髓麻痹 1 原发性侧索硬化 1 下运动神经元型 1 上运动神经元型1 上、下运动神经元混合型疾病病理1 诊断鉴别中医诊断1 西医诊断检查治疗气管切开术后的处理辨病论治食疗护理精神调摄生活调理饮食调理体育锻炼注意事项预防与调护预防
发展过程症状开始期工作困难期日常生活困难期吞咽困难期呼吸困难期家庭照顾常识活动与运动饮食衣着身体的清洁咳嗽有痰的照护排泄的照护卧床者的按摩和翻身展开编辑本段病因运动神经元病运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。[1] 患者常常伴有合并症。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。疾病代码：ICD：G31.8，运动神经元病，疾病别名：肌萎缩侧索硬化,肌萎缩性脊髓侧索硬化,肌萎缩性侧索硬化,motor neuron disease,MND，编辑本段疾病定义西医:运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞，及锥体束受损的一组进行性变性疾病。若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、
运动神经元病临床表现--陈易建
运动神经元病临床表现 临床特点 多成年起病，散发性患者平均发病年龄岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄岁.该病平均病程年，但不同亚型患者病程也存在差异.一般而言，发病年龄小于岁地患者生存期较长.此外，家族性患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关.但无论何种类型患者，最终多死于呼吸功能衰竭.b5E2R. 临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性.一般无感觉异常及大小便障碍.其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累地主要表现.为了诊断地需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部()、颈段()、胸段()和腰骶段()，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损地证据.p1Ean. 对于不同地患者，首发症状可以有多种表现.多数患者以不对称地局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等.也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病.少数患者以呼吸系统症状起病.随着病情地进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现
呼吸困难、呼吸衰竭等.多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症.因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍.统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病.不同地疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同.DXDiT. 认知功能受损是地一个常见特征.额颞叶痴呆( ，)是患者常同时存在地疾病.据统计，约患者符合地诊断标准，而地患者虽然未达到诊断标准，但也出现了执行功能减退地表现.对于出现认知或行为等高级皮层功能障碍，但未达到诊断标准地患者，若以行为改变为主要表现，称为“伴有行为障碍()”，若以认知功能障碍为主要表现，则称为“伴有认知功能障碍()”.患者地临床表现包括：注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微.研究显示，执行功能障碍多见于以球部症状起病患者.近年来地研究显示，与在临床、影像、病理学和遗传特点上均存在重叠性.目前，尚不存在可靠地针对认知损害地筛选试验.言语流畅性是一个敏感指标，同时还要筛查额叶执行功能等.RTCrp. 及其相关临床表型 传统意义上，是运动神经元病中最常见地一种，但在实际临床应用中，已逐渐等同于运动神经元病地概念.在发病早期，因病变部位较为局限，很难将其明确诊断为运动神经元病地哪一种，且随着病情
刘泉鹏讲解运动神经元科普知识
运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。根据大量流行病学调查，人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实 运动神经元病的疾病类型 运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。但有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。 多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。 运动神经元病的发病机制 确切的发病机制至今尚未清楚。研究主要集中在铜锌超氧歧化酶基因突变学说、兴奋性氨基酸毒性学说、自身免疫学说和神经营养因子学说。 1.铜锌超氧歧化酶基因突变学说 研究表明，20%的家族性ALS有SODI(Cu/Zn过氧化物歧化酶)基因突变。该基因位于人类染色体21q22.1，其突变可致SODl活性丧失，使超氧化的解毒作用减弱，致自由基过量积聚，细胞损伤。一些散发性的ALS可能也存在2lq22位点的突变。 2.兴奋性氨基酸毒性学说 兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA)和N-甲基d-天冬氨酸(NMDA)。兴奋性氨基酸的兴奋毒性可能参与LIS的发病。谷氨酸与NMDA受体结合可致钙内流，激活一系列蛋白酶和蛋白激酶，使蛋白质的分解和自由基的生成增加，脂质过氧化过程加强，神经元自行溶解。此外过量钙还可激活核内切酶，使DNA
肌电图诱发电位检查适应症
肌电图、诱发电位常用检查项目中英文对照及适应症肌电图与诱发电位是利用神经肌肉的神经电生理变化来诊断神经肌肉疾病。临床上主 要用它来进行神经肌肉疾病的定性与定位诊断以及病情的预后判断。；常见的有前角性病损：如脊髓灰质炎、运动神经元病、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、脊柱骨折导致的脊髓压迫；根性 病损：颈椎病及腰骶椎间盘脱出所致的神经根的压迫、多发性神经根炎；周围性病损：各种性 周围神经损伤、周围神经病、末梢神经炎。神经肌肉接头病：重症肌无力症等。各种肌炎、肌 病如多发性肌炎、肌营养不良症、皮肌炎、各种药源性肌炎及各种原因引起的肌无力，肌萎缩 及感觉障碍。 诱发电位包括运动诱发电位（MEP）；体感诱发电位（SSEP）；脑干听觉诱发电位（BAEP）；视觉诱发电位（VEP）。它们主要用于中枢神经系统的定性与定位断及病情的预后辨别。如脑血 管病、脑肿瘤、脑外伤、脊髓炎症、血管瘤、肿瘤、外伤及压迫所致的锥体束损害，脊髓后索 损害以及听、视觉通路的损害。 BAEP脑干听觉诱发电位脑干病损多发硬化后颅窝肿瘤椎基底动脉 供血不足眩晕 ABR听性脑干电反应耳鸣耳聋皮层聋听力下降的劳动及司法鉴定 婴幼儿听力损伤筛查 PR-VEP棋盘格视觉诱发电位视神经病损多发硬化青光眼脑肿瘤脑梗塞 视觉功能的客观测定 F-VEP闪光视觉诱发电位眼眶外伤婴幼儿视觉功能测定 ERG+VEP-F联合闪光视网膜、视觉诱发电位白内瘴眼外伤颅脑外伤视网膜病损 SEP体感诱发电位臂丛与颈神经根病损多发硬化亚急性联合 变性蛛网膜下腔出血 P300事件相关电位脑血管疾病痴呆病人脑瘫、弱智儿童精神病TSEP三叉伸经诱发电位三叉神经痛面部感觉障碍 SSR交感神经电反映调节直立性眩晕糖尿病植物神经功能紊乱 F-Wave F-波格林巴利综和征糖尿病及尿毒症性神经病神经 丛及神经根病变 BR（Blimk Reflex）瞬目反射三叉神经、面神经病变（对Bell面瘫的早期诊断 及预后非常有价值） 面部感觉减退半侧面肌痉挛涉及脑桥、延髓的病 变 RS（Rep Stim）重复频率电刺激重症肌无力肌无力综合征肉毒毒素中毒 H-Reflex H-反射颈神经根、腰骶神经根病变神经丛病变 MCV运动神经传导速度运动神经元病脊肌萎缩症单肢肌萎缩神经 根与神经丛疾病格淋巴利 SCV感觉神经传导速度综和征 EMG肌电图
肌电图参数
肌电图/诱发电位仪技术参数 一、数量：1套 二、技术参数及要求 （一）硬件技术参数 1、电压灵敏度：0.05uV/div到10mV/div分档控制； 2、主机要求：工控主机； 3、系统噪音电压≤0.5uV RMS，（非单独部件）； ★4、系统共模抑制比：≥117dB（非单独部件）（必须提供国家食品药品监督管理局所属医疗器械质量监督检验中心出具的检验报告加以核验）； 5、分辨率：24比特； 6、采样率：≥200千赫/每通道； ★7、频率范围：0.5Hz～10KHz，电压测量误差+5%-- -15%（必须提供国家食品药品监督管理局所属医疗器械质量监督检验中心出具的检验报告加以核验）； 8、刺激强度≤125dB刺激耳给予Click声，刺激极性：密波，交替波； 9、最大Click声强：125-135dB； 10、恒流源：最大电流脉冲输出强度：100mA（安全上限），有自动复零功能。（二）软件功能和要求 1、肌电图软件包：干扰相、运动单位电位、静息电位、单纤维、同步电位； 2、神经传导速度软件包：感觉神经传导速度、运动神经传导速度、F波、H反射、重复电刺激、运动单位数目估计、瞬目反射、交感皮肤反应； 3、听觉脑干诱发电位软件包：听觉脑干诱发、多道听觉诱发； 4、体感诱发电位软件包：上肢诱发电位、下肢诱发电位、脊髓诱发电位； 5、视觉诱发电位软件包：常规棋盘格视觉诱发、LED闪光诱发。 （三）配置要求 ★1、仪器符合YY0505-2012医用电气设备第1-2部分；安全通用要求-并列标准；电磁兼容-要求和实验标准要求（必须提供国家食品药品监督管理局所属医 疗器械质量监督检验中心出具的检验报告加以核验）； 2、系统工作站：具有处理软件功能；中央处理器：工控主机，主频≥1.7GHz 处理器内存：≥2G、硬盘：≥320G、标准接口、显示器：≥19”液晶，打印机：黑白激光； 3、配稳压隔离电源。
陈易建--运动神经元病的诊断及鉴别诊断
诊断及鉴别诊断 诊断标准 ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果。同时，因ALS 为一类神经系统变性疾病，其诊断尚需除外其他可能引起类似ALS临床表现的疾病。 目前，世界公认的ALS诊断标准是修订的El Escorial标准，该标准于1994年由世界神经病学联盟出于研究和临床试验目的而提出的，在认识到实验室检查的重要性之后，上述诊断标准于1998 年被修订，并提出了Airlie House诊断标准。2001年，中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准(草案)。内容包括： 1、必须有下列神经症状和体征： (1)下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常); (2)上运动神经元病损的体征; (3)病情逐渐进展。 2、根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断： (1)确诊(definite)ALS：全身4个区域(球部、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征; (2)拟诊(probable)ALS：在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征; (3)可能(possible)ALS：在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2-3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。 在1994年的诊断标准中尚有可疑ALS(suspect ALS)。表现为广泛的下运动神经元损害，而没有上运动神经元受损的证据，即单纯下运动神经元受损。后来研究发现，这一部分病人真正转化为ALS的不到10%。于是，1998年修订的El Escorial标准去掉了该等级。在诊断ALS时必须有上运动神经元的损害，否则误诊的机会较大，而误诊会给病人带来很多不必要的损害。 3、下列支持ALS的诊断： (1)1 处或多处肌束震颤; (2)肌电图提示神经源性损害; (3)运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低;
肌电图及诱发电位意义
肌电图及诱发电位意义 The manuscript was revised on the evening of 2021
肌电图、诱发电位临床作用和社会价值 肌电图、诱发电位所能开展的检查项目有： 一、肌电图（EMG） 二、神经传导速度（NCV），包括运动神经传导速度（MC V）、感觉神经传导速度（SCV）、F波、H反射 三、诱发电位（EP），包括脑干听觉诱发电位（BAEP）、视觉诱发电位（VEP）和上、下肢体感诱发（SEP） 四、事件相关电位（P300） 它们的主要临床作用： （一）肌电图：它作为一种测定运动系统功能的手段，现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致，或神经病所致，还是其他原因所致。通过针极肌电图，对躯体不同部位肌肉的测定，可以了解： （1）肌肉病变是属于神经源性损害，还是肌源性损害； （2）神经源性损害的部位（前角细胞或神经根、神经丛、干、末梢）； （3）病变是活动性还是慢性；
（4）神经的再生能力； （5）提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依据。应用于不明原因的肌萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段，以及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。 （二）神经传导速度：是评定周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术。主要用于周围神经病的诊断如多发性神经病、遗传性周围神经病、格林－巴利综合征、腕管综合征、周围神经外伤等，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。 临床运用较多的是糖尿病性周围神经病变的诊断，糖尿病性周围神经病变起病多隐匿，其临床症状的出现，往往迟于病理改变，以致确诊时病理改变已很明显，失去早期治疗机会。神经肌电图检查对其病理改变较为敏感，可用于糖尿病性周围神经病早期诊断。临床住院的糖尿病病人皆可建议行此检查，及时发现早期神经病变，使患者得到及时治疗，还可以为糖尿病周围神经病临床疗效评估及治疗方案的拟定提供重要依据。 （三）视觉诱发电位；它主要检测视觉通路的病损，在眼科广泛应用于视神经炎、球后神经炎、视神经萎缩、视神经压迫病变、
上运动神经元的解剖生理临床表现和定位诊断
1．解剖生理 上运动神经元起自大脑额叶中央前回巨锥体细胞（贝茨细胞），其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合称锥体束）。二者分别经过内囊后肢和膝部下行。皮质脊髓束经中脑大脑脚、脑桥基底部，大部分神经纤维在延髓锥体交叉处交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束，支配脊髓前角细胞。小部分纤维不交叉而直接下行，形成皮质脊髓前束，终止于脊髓前角。皮质延髓束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。除面神经核下部、舌下神经核外，其他脑神经核均受双侧皮质延髓束支配。 2．临床表现 （1）缺损症状：瘫痪，即上运动神经元瘫痪，又称中枢性瘫痪或痉挛性瘫痪。 （2）刺激症状：抽搐。 （3）释放症状：中枢性瘫痪的肌张力增高（折刀样肌张力增高），腱反射亢进，病理反射阳性。 （4）断联休克症状：中枢神经系统局部急性严重病变，引起功能上与受损部位密切联系的远隔部位神经功能短暂缺失，如急性中枢性偏瘫肢体开始是弛缓的，肌张力减低，深浅反射消失（脑休克）；急性脊髓病变时受损平面以下的弛缓性瘫痪（脊髓休克），休克期过去后，受损组织的释放症状逐渐出现，转变为肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。在皮质下白质及内囊处，锥体束病变引起的偏瘫，常常是上肢比下肢重，远端比近端重，上肢伸肌比屈肌重，下肢的屈肌比伸肌重，脑神经瘫痪限于对侧下部面肌及舌肌，表情动作不受影响。 上运动神经元瘫痪的特征：瘫痪分布以整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）；肌张力增高；腱反射亢进；有病理反射；无肌萎缩或轻度废用性萎缩；无肌束性颤动；肌电图神经传导正常，无失神经电位。 3．定位诊断 （1）皮质：局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐（常为阵挛性），皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。 （2）内囊：锥体束纤维在内囊部最为集中，此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫，即对侧中枢性面、舌瘫和肢体瘫痪，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲，称为“三偏”征。 （3）脑干：一侧脑干病变既损害同侧该平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质延髓束，因此引起交叉性瘫痪，即一侧脑神经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元瘫痪。如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元瘫痪；一侧脑桥病变产生同侧5、6、7、8对脑神经障碍，对侧舌下神经及上、下肢上运动神经元瘫痪；一侧延髓病变产生本侧9、10、11、12对脑神经障碍，对侧上、下肢上运动神经元瘫痪。双侧延髓病变引起双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经瘫痪，称真性球麻痹，有咽反射消失，舌肌萎缩、纤颤，下颌反射无改变。双侧皮质延髓束病变引起的双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经功能障碍称假性球麻痹，特征是咽反射存在，下颌反射亢进，无舌肌萎缩及纤颤。 （4）脊髓：横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓（颈
肌电图测量实验
肌电图测量实验 一．实验目的 本实验目的在使学生明了肌肉活动时的点位变化，包括肌肉的意志控制的活动及出发活动，同时也使学生认识骨骼肌施力于等张收缩和等长收缩时其他肌肉强度的变化。 二、生理原理 骼肌提供了我们身体的支撑，以关节作为转轴，横纹肌直接或以肌腱附着在骨骼上，两组或多组肌肉一相互抗拮的方式运作，当一方收缩时另一方会舒张。骨骼肌是有多核的细胞组成，成束肌纤维整齐排列。动作电位自运动神经传向其所支配的肌纤维，引起肌细胞内钙离子在短时间内增加，以启动肌肉收缩的分子机制。 骨骼肌的最基本组成为运动单元（motor unit），可被意识性活化，而众多的运动单元可构成所谓的肌纤维，当单一运动单元（SMU）被诱导活化时，其波形间距为3-10ms，大小为20-2000uV，去电荷频率为6-30Hz。因此，肌纤维收缩时可引起较大的振幅和较高的频率信号，称之为肌电图（Electromyogram EMG）。骨骼肌的肌纤维接受运动神经的支配，当运动神经兴奋时会引发其所支配的所有肌纤维活动，这种过程包括动作电位的产生及肌纤维的收缩。一块肌肉可能有几百个运动神经在支配，神经系统以兴奋不同数目的运动神经方式来控制肌肉不同活动的程度，被兴奋的运动神经单元越多，活动的肌纤维数目也越多，故可以兴奋运动神经的单元数目来控制肌肉活动的程度。和心电图一样，可以用电极从皮肤上加以记录肌电图。意志控制肌肉活动时会产生很多电位变化，EMG的形状不像ECG一样规则，它是由一连串不规则的波形所组成。 肌肉进行等张收缩（Isotonic Contraction）时，肌肉维持固定的张力且会消耗能量，同时肌肉长度亦会改变。当肌肉长度改变时，它将承担负荷并移动一段相当的距离，以完成有效的做功。肌肉进行等长收缩（Isometric Contraction）时，肌肉的缩短极微而近于等长，但张力却大增。纵使等长收缩并不造成身体的移动，然而仍会消耗能量并转变为热及张力的形式，故肌肉的等长收缩作用，因为没有位移的现象，因而没有做功。 兴奋和收缩是肌肉的最基本功能，也是肌电图形成的基础。在肌细胞中存在4种不同的生物电位，静息电位，动作电位，终板电位和损伤电位。它们的产生都可以用细胞膜离子学说来解释。胞质内钙离子浓度升高和降低，从而引起肌肉的收缩和舒张。兴奋—收缩偶联的基本过程是：1.肌膜上的动作电位沿肌膜和由肌膜延续形成的T管膜传播，同是激活T管膜和肌膜上的L型钙通道。2.激活的L型钙离子通道通过变构作用或内流的钙离子激活JSR膜上的RYR，它的激活使JSR内的钙离子释放道胞质内，胞质内钙离子浓度比静息时升高了10到100倍。 3.胞质内钙离子浓度的升高促使肌钙蛋白于钙离子结合引发肌肉收缩。 4.胞质内钙离子浓度升高的同时，激活LSR膜上的泵，钙泵将胞质内的钙离子回收入肌质网，遂使胞质中的钙离子浓度降低，肌肉舒张。 三、电路原理说明 1、肌电图测量电路方框图
肌电图与诱发电位
肌电图与诱发电位 肌电图检查诊断是利用神经及肌肉的电生理特性，以电流刺激神经记录其运动和感觉的反应波;或用针极记录肌肉的电生理活动。来辅助诊断神经肌肉疾患的检查。肌电诊断检查基本上包括三大部份: 1.神经传导检查2.针极肌电图检查3.诱发电位检查。临床上借着上述检查可帮助诊断中枢神经、外周神经及肌肉病变。特别是对于下运动神经元、神经根、神经丛、神经肌肉接点，乃至肌肉的各种异常，神经传导检查及针极肌电图检查均可帮助侦测病变的性质 (区分神经病变或肌肉病变)、位置 (神经根、丛、或外围神经病变)及严重度，以协助正确临床诊断、选择治疗方式，及评估效果与预后。 诱发电位包括：体感诱发电位（SSEP）；脑干听觉诱发电位（BAEP）；视觉诱发电位（VEP）。它们主要用于中枢神经系统的定性与定位断及病情的预后辨别。如脑血管病、脑肿瘤、脑外伤、脊髓炎症、血管瘤、肿瘤、外伤及压迫所致的锥体束损害，脊髓后索损害以及听、视觉通路的损害。 肌电图检查的适应症 前角性病损：如脊髓灰质炎、运动神经元病、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、脊柱骨折导致的脊髓压迫； 根性病损：颈椎病及腰骶椎间盘脱出所致的神经根的压迫、多发性神经根炎； 周围性病损：各种性周围神经损伤、周围神经病、末梢神经炎。 神经肌肉接头病：重症肌无力症、肌无力综合征。 肌源性病损：各种肌炎、肌病如多发性肌炎、肌营养不良症、皮肌炎、各种药源性肌炎及各种原因引起的肌无力，肌萎缩及感觉障碍。 肌电图检查的禁忌症 1、安装心脏起搏器、金属心导管者； 2、开放性骨折或创伤伤口未愈合者；有外固定支架者； 3、乙肝、血友病、血小板减少等有明显出血倾向者； 4、意识不清、无法合作者。 肌电图检查的注意事项 1、患者在相关科室就诊，开具肌电图检查申请单； 2、若服用抗胆碱酯酶药（如新斯的明）要停药至少18小时后方能检查； 3、检查前一天要洗澡、洗头，保持皮肤清洁。不要戴首饰，不要涂擦头油、发胶等； 4、检查前可吃喝。穿宽松的内衣裤，以便检查时方便暴露检查肢体； 5、检查时需要关闭随身携带的手机等电源开关以防干扰。
肌电图诱发电位报告
医院 肌电图/诱发电位报告 ────────────────────────────────────────────────姓名：检查号： 性别：诊断： 年龄：科室： ID：住院号： 检查日期：床号： ────────────────────────────────────────────────检查意见： ABR：主观听力：左耳分贝; 右耳分贝（正常<55分贝） 提示：1、左/右侧ABR未见异常 2、左/右耳主观听力正常/下降，左/右侧Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波振幅降低，左/右侧Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长，右侧Ⅰ－Ⅲ、Ⅲ－Ⅴ、Ⅰ－Ⅴ峰间期延长，左/右侧Ⅲ－Ⅴ/Ⅰ－Ⅲ<1/>1, 示左/右侧听通路外周/脑干传导受损。 ABR：主观听力：左侧分贝; 右侧分贝（正常<55分贝） 双侧ABR各波潜伏期，峰间期属于正常范围。 提示：双侧ABR未见异常。 Blink: 左/右侧眶上神经刺激，记录左/右侧R1、R2、R2′波潜伏期正常/延长/消失， 左/右侧R1、R2、R2′振幅降低，余未见异常。 提示：1、左/右侧Blink未见异常。 2、左/右侧三叉神经/脑干/面神经传导受损。 BTEP:左/右侧唇上刺激，记录取T1、T2、T3、T5 波潜伏期正常/延长，T1/ T2、T3、T5 振幅降低成本，余未见异常。 提示：1、左/右侧BTEP未见异常。 2、左/右侧三叉神经/脑干/面神经传导受损。 DECR：左/右侧眼轮匝肌/三角肌/小指展肌/胫前肌/股四头肌记录，重复电刺激低/中/高频实验呈阴（阳）性。 EMG：1.所检肌肉肌电图未见异常。 2.所检左/右侧（拇展肌、小指展肌、第一骨间肌、伸指间肌、肱三头肌、肱二头肌、肱桡肌、三角肌、斜方肌、冈上肌、冈下肌、胸锁乳突肌、胫前肌、股四头肌内侧头、股外侧肌、股直肌、腓肠肌、踇展肌、小趾短伸肌）肌肉插入电位正常/延长，松弛见（电静息、纤颤、束颤、正锐波、肌强直）电位，轻力收缩时限（正常、增宽、变窄），多直电位（正常、增多）; 大力收缩（干扰相、混和相、单纯相、病理干扰相），示所检左/.右侧（拇展肌、小指展肌、第一骨间肌、伸指总肌、肱三头肌、肱二头肌、肱桡肌、三角肌、斜方肌、冈上肌、冈下肌、胸锁乳突肌、胫前肌、股四头肌内侧头、股外侧肌、股直肌、腓肠肌、踇展肌、小趾短伸肌）肌肉（未
脊髓损伤的临床表现
脊髓不同平面损伤的早期表现 ---李治伟 1、第1至第2颈脊髓节段损伤： （1）、运动改变：甲状舌骨肌、肩胛舌骨肌、胸骨舌骨肌和胸骨甲状肌功能受限。 （2）、感觉改变:耳部或枕部痛觉过敏或减退。 2、第3颈脊髓节段损伤：C3支配膈肌和肋间肌，伤后不能自主呼吸而死亡。 3、第4颈脊髓节段损伤： （1）、运动改变：伤后四肢、躯干所有的自主活动一概消失。创伤性反应波及到第3颈神经，可引起自主呼吸丧失，严重时会很快死亡。 （2）、感觉改变：锁骨平面以下的感觉消失。另外，有吞咽困难，呼吸困难、咳嗽不能等症状，严重因缺氧而死亡。 4、第5颈脊髓节段损伤： （1）、运动改变：患者由于支配三角肌、肱二头肌、肱肌、肱挠肌的神经节段受损，双上肢完全无自主运动。肩部因有肩胛提肌、斜方肌的牵拉而能耸起。 （2）、感觉改变：患者除颈部及上臂前方一个三角区以外，所有感觉全部消失。（3）反射改变：患者除肱二头肌反射减弱外，余
反射全部消失。 5、第6颈脊髓节段损伤：患者由于脊髓创伤性反应及肠胀气影响，呼吸功能可受到明显干扰。 （1）、运动改变：胸大肌、背阔肌、肩胛下肌、肱三头肌瘫痪，肩部失去下垂功能，肘部失去伸展功能，提肩胛肌、斜方肌、三角肌及肱二头肌可收缩，因而患者的肩部可抬高，上臂可外展90度，前臂屈曲，手放在头部附近。桡侧伸腕长肌呈下运动神经元损害，而第6颈脊髓节段以下的神经所支配的手指、躯干及下肢肌肉均呈瘫痪状态。 （2）、感觉改变：除上肢的外侧、前臂背外侧的一部分以外，上肢其余部分均有感觉缺失现象。 （3）、反射改变：肱二头肌、肱挠肌反射均正常，肱三头肌反射消失。 6、第7颈脊髓节段损伤： （1）、运动改变：肱二头肌肌力正常，伸指总肌肌力减弱，旋前园肌、桡侧屈腕肌、屈指深、浅肌、屈拇长肌均力弱，故手呈半卧状态。 （2）、感觉改变：躯干、下肢、上臂、前臂内侧、手的尺侧3个手指感觉障碍。 （3）、反射改变：肱三头肌反射消失。 7、第8颈脊髓节段损伤：可见单侧或双侧的Horner征，