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血卟啉病(专业知识值得参考借鉴)

血卟啉病(专业知识值得参考借鉴)
血卟啉病(专业知识值得参考借鉴)

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血卟啉病(专业知识值得参考借鉴)

一概述血卟啉病原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

二病因急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。

三临床表现1.腹痛

腹痛是最主要和突出的症状,发作性的绞痛有时虽可极轻,但大多较严重。疼痛部位可以是局限的,也可波及整个腹部,或放射至背部或腰部,可伴有恶心呕吐。常有顽固性便秘。检查时腹部大多没有明显压痛。

2.神经精神症状

神经系统的症状有多种,如四肢神经痛、痛觉减退或麻木。可有单肢肌无力直至四肢松弛性瘫痪,在瘫痪出现前或同时可有肌肉剧痛,特别是小腿。腱反射常常减低或消失。腹部、肋间或膈肌无力可导致呼吸麻痹而危及生命。还可出现视神经萎缩、眼肌麻痹、面神经瘫痪、吞咽困难和声带麻痹等症状。

急性发作之前常有精神紧张、烦躁不安、甚至出现幻觉个别病人可暂时失明,严重者可发生惊厥,甚至昏迷。发作时脑电图可出现癫痫或类似电解质紊乱的变化。可有交感神经兴奋的表现,包括低热、出汗,血压可以明显升高。心动过速每于发作时出现,缓解时消失,因此可作为本型活动的指征。

3.皮肤征状群

多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕,引起畸形和色素沉着。口腔黏膜可有红色斑点,牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎。部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型,可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外,可同时伴有腹部或神经精神症状,即为混合型。

卟啉及金属卟啉的瞬态表面光伏特性

第46卷第2期吉林大学学报(理学版)V o.l46N o.2 2008年3月J OURNAL O F JIL I N UN I V ERSITY(SC IE N CE ED I T ION)M ar2008研究简报 卟啉及金属卟啉的瞬态表面光伏特性 郑文琦1,2,单凝1,3,魏霄1,张萍1,王杏乔1 (1.吉林大学化学学院,长春130021;2.吉林建筑工程学院基础科学部,长春130021; 3.吉林大学学报编缉部,长春130021) 摘要:通过对比研究卟啉单体、二聚体及金属卟啉单体的瞬态光电压性质,发现其光生电子-空穴对完全分离的时间:单体小于二聚体,卟啉配体小于金属卟啉.卟啉配体电荷载流子缓慢衰减,而金属卟啉在短时间内,电子在接近半导体表面空间电荷区域里实现了载流子的快速分离.Cu卟啉的光生电荷载流子瞬态光电压信号与卟啉配体有相似之处,且与其他金属卟啉也有相似之处.在金属离子Co2+,N i2+,Cu2+,Zn2+的影响下,电子-空穴对开始分离的时间大约在2@10-7s,负信号是由接近半导体表面空间电荷区域内快速载流子分离所致,金属卟啉中心离子d电子数不同,光生电荷载流子快速分离时间也略有不同. 关键词:卟啉;金属卟啉;瞬态表面光伏特性 中图分类号:O646文献标识码:A文章编号:1671-5489(2008)02-0355-03 Transient Surface Photovoltage Properties of Porphyri ns andM etalloporphyri ns Z HENG W en-q i1,2,S HAN N i n g1,3,WE I X iao1,Z HANG P i n g1,WANG X i n g-q i a o1 (1.Co llege of Che m istry,J ilin Universit y,Changchun130021,China; 2.B asic S cience D epart m ent,J ilin A rchitectural and C i v il Eng i neering Instit ute,Changchun130021,Chi na; 3.Ed itorial D epart ment of Journal of J ilin Un i ver sit y,Changchun130021,China) Abstrac:t T ransient surface photovoltage pr opertie of po r phyri n s and m etallopor phyri n s w ere studied.The photogenera ted electr on-ho le fu ll separati o n ti m e o f porphyr i n m ono m er w as shorter than that o f t h e di m er,and t h e photogenerated electron-hole fu ll separation ti m e of porphyr i n m ono m er w as shorter than those o f m etallopo r phyri n s.The transi e nt surface pho tovolta ic si g na l of porphyrin-Cu is an especia l one a m ong those o f m etallopo r phyri n s.It had si m ilarities to t h ose o f m etal free por phyri n s,and a lso si m ilarities to those o f m etallopo r phyri n s.The different centra l ions had d ifferent i n fl u ences on t h e separation ra te of charge carriers. Key wor ds:po r phyri n;m etalloporphy ri n;transien t surface pho tovo ltage property 通过对无机多孔氧化物Si O2和T i O2的研究发现[1,2],它们具有瞬态光电压性质,而具有这种性质的材料在光电器件中有潜在的应用前景,如光敏剂、太阳能电池、催化等[3,4].卟啉是一种有机半导体材料,具有表面光电压性质.为了解卟啉及金属卟啉的瞬态表面光电压及其变化因素,本文利用单羟基苯基卟啉(1)及其配合物(2~6)和二聚体卟啉自由碱(7,8),初步探讨其瞬态表面光电压性质.结果表明,卟啉单体与二聚体、卟啉配体与金属卟啉之间的瞬态光电压性质不同,形成这种差异的原因 收稿日期:2007-03-19. 作者简介:郑文琦(1979~),男,汉族,博士,讲师,从事功能卟啉配合物的研究,E-m ai:l zhengw enqi123402@eyou.co m.联系人:王杏乔(1942~),女,汉族,教授,博士生导师,从事功能卟啉配合物的研究,E-m ai:l w angx i ngq iao@m ai.l jl https://www.wendangku.net/doc/999139168.html,. 基金项目:国家自然科学基金(批准号:20071014;20473033;20673049).

急性间歇性卟啉病(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激! 急性间歇性卟啉病(专业知识值得参考借鉴) 一概述急性间歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria)是卟啉病中较多见且最重的一种。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)和卟胆原产生过多在体内蓄积所致,临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。本病是常染色体显性遗传病,青春期很少出现症状,大多数20~40岁发病,女性多于男性。 二病因本病为常染色体显性遗传,定位于11q24上的卟胆原脱氨酶等位基因发生突变,致使卟胆原转变为尿卟啉原的途径受阻,ALA与卟胆原增多,尿中排泄也增加。由于血红素及其远端产物均减少,导致正常反馈抑制作用减弱,ALA合成酶活性增强,使ALA、卟胆原进一步增加。 三临床表现本病一般在成年期发病,常有较长无症状期,发作时间数日或数月,然后有间歇期,发作频度和严重度不一致。 1.腹痛 最常见症状为急性腹痛,腹痛部位不确定,在脐周、右上或右下甚至全腹部,可放射至背部、膀胱区或外生殖器。疼痛发作数小时、数天、数周不等,可伴恶心、呕吐、便秘,为间歇性和痉挛性发作。可有轻度发热和血白细胞增多。 2.神经系统症状 周围神经性疾病亦是主要症状,轻重不一,有肌痛、肌无力,重者有抽搐和全身性软瘫等,如累及脑神经可出现眼肌麻痹、视神经萎缩、面神经瘫痪、声嘶、吞咽困难等症状。 3.尿色异常 急性期新鲜尿呈棕色或葡萄酒红色,但亦可正常。 4.精神症状 有性格改变、神经衰弱、烦躁不安以及癔病样发作等。 四检查1.血常规检查 急性期发作白细胞可轻度增高。 2.尿常规 尿中卟胆原明显增加,发作期颜色深棕色。如将尿液酸化或置于日光下,大量的卟胆原转变为尿卟啉或粪卟啉,尿呈紫红色。

最新整理血液透析室护理查房资料

护理查房 护士***汇报患者基本情况:唐**,女,51岁,慢性肾功能衰竭。乙肝、丙肝、梅毒、艾滋检查均为阴性,于2015年开始在我科阴性区行规律门诊透析治疗,每周2次,每次4小时。血液通路为左手內瘘,抗凝方式为低分子肝素钙,促红细胞生成素6000单位一周使用两次。每日尿量约150毫升,大便每日一次,颜色为黄色。患者自诉于2017年3月18日在家中出现胸闷、不能平卧来院,考虑心力衰竭立即给予血液透析治疗。实验室检查:肌酐1360umol/L,K+6.57mmol/L,P 2.12mmol/L,Ca 1.47mmol/L,血红蛋白73g/L。治疗4.5小时后患者症状缓解,透析后体重为39.4Kg。 查体:体温36.2℃,脉搏88次/分,呼吸20次/分,血压168/98mmHg,患者贫血貌,神志清,精神尚可,眼睑、口唇、甲床轻度苍白,內瘘处皮肤完整,体重40.66Kg。医生正在逐步下调干体重,暂时不确定干体重数值。 针对患者实际情况提出以下护理诊断: 1、体液过多:与少尿、饮食控制水分不严有关。 2、悲观:与经济压力大、知识缺乏有关。 3、营养失调:与营养物质摄入不足、贫血、透析导致营 养物质丢失、食欲下降有关。 4、有皮肤完整性受损的危险:与皮肤水肿、瘙痒有关。 护理措施: 一、体液过多 1、了解患者对限制水分的认识和实施情况,指导患者严 格控制水分,每日的摄水量等于前一天尿量加上500 毫升。

2、监测体重,每日增加不超过0.5Kg,两次透析之间体重 增长≤干体重的5%。适当运动,增加出汗量。 3、控制盐的摄入,每日3-4g。食物避免过咸。可以将水 冻成小冰块,口渴时取一小块冰块含在嘴里解渴。避免摄入过多水分。 4、饮食上尽量避免食用粥、面条、汤等含水分高的食 物,可食用米饭等水分含量少的食物。 二、悲观 1、关心患者,建立良好的护患关系,取得患者的信任。 跟患者讲解血透费用虽然昂贵,但它是尿毒症的有效治疗方法。建议患者找一些劳动强度不是太大的工作以缓解家庭的经济压力。 2、体力允许的情况下,多出去走走,呼吸新鲜空气,和 他人多交流多倾诉,避免情绪低落。 3、现在社会的医保政策好,报销比例大,如果遵医嘱透 析、用药,存活时间长。要相信医疗技术会逐步提 高,要有战胜疾病的信心。 4、必要时找家属谈心,做好家属的工作,争取来自家庭 更多的关心。 三、营养失调 1、加强健康宣教,给予营养指导。患者饮食的原则:足 够热量、优质高蛋白、低盐、低磷饮食。优质高蛋白如牛奶、鸡蛋白、瘦肉、鱼等,但要避免喝冲泡的奶粉。避免食用高磷食物如动物内脏、豆类、坚果类以及加工食品等。避免食用高钾食物如橘子、香蕉等。 禁食杨桃。不食用腌制食品。 2、遵医嘱使用促红细胞生成素纠正贫血。 3、食欲不佳时,可以适当选用醋做蘸料增加食欲。

184血卟啉病

184血卟啉病 血卟啉病 血卟琳病(血紫质病)系由先天性卟味代谢紊乱,叶啉前体或卟啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见,属儿科学范围。肝性血卟琳的临床表现可分为:(l)急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现,临床较多见。(2)迟发性皮肤型。卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波。卟啉及其衍了生物吸收光波后被激活而放出荧光,破坏皮肤表皮细胞溶酶体,因而产生皮肤病变、红斑、水泡、湿疹、字痕形成和色素沉着。(3)混合型。兼有前二型症状。(4)遗传性莫卟啉型。有家族史,临床特点是粪便中排出粪卟啉且增多而无症状,但在巴比妥、眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状,个别可有光感性皮肤损害的表现。本病的病因尚未完全明了。根据卟啉的病理生理,当血红素生成障碍,失去负反馈作用,就失去对α-氨基酸酮戊酸合成酶的抑制作用。阻遇物或操纵基因发生突变,失去正常的抑制,使α-氨基酸酮戊酸合成酶的活性异常地增加,酶的缺陷,如尿卟啉原Ⅲ辅合成酶缺乏,卟胆原不能转变为尿啉卟原Ⅲ而只形成尿卟

啉原Ⅰ,以致产生多量的型异构体;或尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏,卟胆原不能转变为尿卟啉原等;均可产生多量的卟啉和卟啉前体,而导致本病。本病诊断依据为临床症群(皮肤症群、腹部症群及神经精神症群),实验室检查大小便中出现大量尿卟啉及粪卟啉,间歇性急性型还可有肝功能损害,卟胆原测验阳性。本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支特疗法。急性发作时常有低钠、低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要。由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸。本病在中医学中可属“腹痛”,“心肝血虚”及“水湿瘀毒”等范畴,治疗原则为温中理气止痛,养心安神,疏肝理气,健脾燥湿,活血化瘀,清热解毒等,主要根据临床不同表现,进行辩证论治。亦可配合针灸、推拿、药浴等不同的对症治疗1.[处方名称]三黄卟啉方[功能主治]功能清热化湿通腑。主治肝性血卟啉病急性间歇型。[处方组成]大黄(后下)10克、黄连6克、木香10克、陈皮10克、黄芩10克、法夏10克、厚朴10克、竹茹12克、泽泻10克,水煎服。[辨证加减]湿重呕恶者加佩兰10克;腹痛甚者加元胡10克、川楝子10克;腹胀者加枳实10克;腑实者加玄明粉(冲)10克。[疗程疗效]治疗5例,经3~7天(平均5.4天)治疗,临床症状消失,尿叶胆原试验明性。经3个月至4年随访,未见面发。[处方来源]江苏省沭

血液病患者的护理

血液病患者的护理 血液病亦称为造血系统疾病,包括原发于造血系统疾病(如白血病原发于骨髓组织等)和主要累及造血系统疾病(如缺铁性贫血等)。血液病可以是原发的,其中大多数是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变。也可以是继发的,其他系统的疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等也可以对骨髓系统造成不良反应,血液或骨髓成分有较明显改变者,亦属血液病的范畴。 血液病患者做好护理也是不可或缺的一个内容,这对于病情的好转可康复至关重要,下面为您汇总血液病患者护理知识的相关内容。 血液病患者平常生活中的护理是非常重要的。血液病患者由于白细胞数量减少或功能异常,容易发生感染,轻者需输注抗生素,增加医疗费用,重者会危及生命。 就感染部位来讲,口腔、呼吸道、消化道、肛周、泌尿道以及皮肤与外界相通的部位比较容易发生感染。就感染发生的病原体来讲,细菌、真菌、病毒是常见的,有时也会有寄生虫的感染。感染是可以预防的,注意以下几方面可以有效地预防感染的发生: 1.保持愉悦的心境,坚定战胜疾病的信念。悲伤与忧愁都与病无补,而且会减低抵抗力,增加感染机会。相反,保持心情愉快则可以提高免疫力。 2.进食洁净、营养丰富、易消化的饮食。从饮食中摄入足够的能量和营养能够在一定程度上提高抵抗力,同时要注意洁净以防“病从口入”。 3.积极做好个人卫生及空气消毒:注意口腔、鼻腔、会阴的卫生,可以减少病原体侵入的机会,每日紫外线照射三十分钟,注意开窗通风。 4.减少互串病房及探视,避免交叉感染。 5.如已发生感染,积极配合医护人员进行相应的病原学检查及治疗,正确反映情况以利医务人员判断感染的真实情况做出治疗的选择,使感染尽快控制,节约人力、财力成本,促疾病痊愈。 6.应用中药可提高机体免疫力、改善免疫功能、增加身体抵抗力。 血液病患者发生感染是很危险的,所以平时生活中一定要处处注意,除了注意卫生和饮食以外,还要少去人多的地方,尤其是眼下正是流感高发时期,出门

急性间歇性血卟啉病的临床观察及护理

急性间歇性血卟啉病的临床观察和护理 摘要:目的根据温州市第三人民医院收治的3名急性间歇性血卟啉病患者的诊治和护理过程,总结出对此病的临床观察和护理的经验,对急性发作期护理、缓解期护理、心理护理、出院后护理进行细致总结,提供临床参考。方法结合温州市第三人民医院2010-2015年收治的3名患者的临床观察和护理进行报道和分析。结果三例患者都有其特殊的临床特点和多发的临床症状,经过周详的临床观察和护理,三例患者病情都得到了控制,并顺利出院,患者出院后在医务人员的指导下和家属帮助下仍进行着院外护理。结论急性间歇性血卟啉病尚无根治方法,可针对不同阶段的临床症状进行密切临床观察和对症治疗,再适当进行心理护理,出院后仍要继续进行院外护理,才能良好地控制病情,改善生活质量。 关键词:急性间歇性血卟啉病;临床观察;护理 OBJECTIVE:According to our hospital three acute intermittent porphyria patients blood diagnosis, treatment and care process, summed up the experience of clinical observation and care of this disease, acute exacerbation of care, ease of care, psychological care, meticulous care after discharge summary, provided clinical reference. Method combines hospital where 2010 - 2015 Clinical treated three patients and care coverage and analysis. Results Three patients have their specific clinical features and clinical symptoms of multiple, through careful clinical observation and care, three patients with the disease have been brought under control, and was discharged after being discharged under the guidance of medical staff is still engaged perfect care. Conclusion no cure for acute intermittent porphyries’ method, close clinical observation and symptomatic treatment for the different stages of clinical symptoms, and appropriate psychological care, still continue to care after discharge, can well control the disease, improve living quality. Keywords: acute intermittent porphyry; clinical observation; nursing 血卟啉病又称为血紫质病,系机体在血红素合成过程中酶活性发生变化或缺陷,从而导致卟啉或卟啉前体物质累积于组织、血液或出现于尿中,并表现出各种症状。其中,最常见的类型即为急性间歇性血卟啉病(AIP),为一种常染色体显性遗传性疾病,是由于胆色素原(PBG)脱氨酶(HMB合成酶)活性缺乏所致。临床症状有间歇性腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。此病多为个案发病,且诊断、治疗均比较困难[1]。为了提高对该病的认识,笔者结合温州市第三人民医院2010-2015年收治的3名患者的临床观察和护理进行报道,以提供临床参考。 1临床资料 1.1例1 患者女,35岁,间断性腹痛,半个月来加重伴有便秘,曾就诊浙江省一家三甲医院诊断为“肠易激综合症”,中药治疗无效。口述腹痛发作时尿液为橘红色,有神经官能症患病史,伴有发热,入院时体温38.1℃,血压140/90mmHg,呼吸23次/分,心率110次/分,全身皮肤无黄染,心肺检查未见异常。中上腹压痛,无反跳痛和肌紧张,肠鸣音亢进。血常规:红细胞5.0×1012/L,白细胞7.0×109/L,中性粒细胞4.3×109/L;血小板186×109/L;丙氨酸转氨酶53U/L,天冬氨酸转氨酶82 U/L;溶血相关实验阴性,TBIL102.0μmol/L。胃镜、心电图检查均无异常,收治入院观察。在患者腹痛时采集尿液,为橘红色,将尿液在太阳下照射半小时后尿液变为酒红色,高度怀疑血卟啉病,进一步检查。尿PBG阳性,确诊为为血卟啉病。到浙江省医学科学院生物工程研究所进行染色体检查发现胆色素原脱氨酶基因第13个外显子突变,显性遗传,进一步诊断为急性间歇性血卟啉病。 1.2例2 患者女,25岁,妊娠3个月,腹痛伴恶心、呕吐,无压痛反跳痛,有黄疸。反复发

慢性酒精中毒性周围神经病18例临床分析

慢性酒精中毒性周围神经病18例临床分析 目的:探讨慢性酒精中毒性周围神经病(CAPN)的临床特点及治疗措施。方法:对18例慢性酒精中毒性周围神经病患者的临床资料进行回顾性分析,观察其临床表现、辅助检查结果及治疗效果。结果:本病临床表现多样,感觉、运动和/或自主神经均可受累;神经电生理学检查尤其是神经肌肉电图有助于疾病的早期诊断;绝对戒酒、营养支持和康复训练是治疗的主要原则,戒酒是关键,综合治疗效果较好。结论:慢性酒精中毒对健康的危害日趋严重,应引起足够重视,争取做到早期诊断和及时治疗。 标签:慢性酒精中毒;周围神经病;绝对戒酒;营养支持;康复训练 长期大量饮酒所导致的神经系统疾病称为慢性酒精中毒性神经病(chronic alcoholic nervous disease,CAND),这其中慢性酒精中毒性周围神经病(chronic alcoholic peripheral neuropathy,CAPN)最多见,其通常先从下肢开始出现对称性的感觉异常,一般远端重于近端,后逐渐波及上肢,后期则可出现肌无力及肌萎缩,且多数患者伴有植物神经系统功能紊乱。近年来与本病相关的临床报道日渐增多,为进一步提高认识,现对本科收治的18例慢性酒精中毒性周围神经病患者的临床资料进行回顾性分析,报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 入选的18例患者年龄28~69岁,平均(39.6±5.7)岁,其中男15例,女3例;饮酒时间6~37年,平均14.9年,日均饮酒量100~500 ml,平均250 ml,且均为38度以上白酒;所有入选患者均已排除高血压病、糖尿病、感染、肿瘤和长期毒物接触史。 1.2 方法 对18例患者的临床表现进行分析总结。同时所有患者入院后均化验血常规、凝血五项、贫血三项、血沉、肝功十项、肾功能、电解质、血糖、同型半胱氨酸、心肌酶谱、术前四项、动脉血气分析、尿常规、粪常规+潜血等常规指标;行腹部B超(肝胆脾胰肾等)检查;且所有患者均行头部影像学(CT/MRI)检查及神经电生理检查(脑电图及神经肌肉电图)。所有患者在被确诊后均给予绝对戒酒、营养支持治疗(包括应用大剂量B族维生素,尤其是维生素B1和甲钴胺,同时给予神经营养剂)及康复训练。 1.3 观察指标 观察本组18例患者的临床表现、辅助检查结果及治疗效果。

周围神经病变鉴别诊断

糖尿病周围神经病:诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征,常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍,可出现四肢持续性疼痛,感觉症状通常子下肢远端开始,主要表现为远端疼痛,还可出现对称性麻木等感觉障碍,可由手套-袜套感觉减退或过敏。诊断依靠:确切的糖尿病诊断依据;四肢持续性疼痛或感觉障碍;双侧或至少一侧拇指震动觉异常;双侧踝反射消失;感觉神经传导速度减低。患者糖尿病家族史,并有双侧下肢腱反射减弱,双足疼痛,该病待排外。 坐骨神经痛:是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。临床上继发性坐骨神经痛较为常见,是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致,少数继发于全身疾病,根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛,其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。小腿后外侧和足外侧放射。疼痛常为持续性钝痛,阵发性加剧,根性痛在咳嗽、用力时加剧,查体可见直腿抬高试验阳性。患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出,椎管变窄。腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。肌电图为双侧坐骨神经神经源性改变,该病不能除外。 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP):慢性Guillain-Barre综合征,是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病,呈慢性进展或复发性病程。临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力,大多自远端向近端发展。其诊断必须具备:1、临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍,进展期超过2个月;②四肢腱反射减弱或消失;2、电生理检查NCV 显示近端神经节段性脱髓鞘;3、病理学检查:神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存;4、脑脊液检查:蛋白细胞分离。该患者脑脊液有蛋白增高,复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。 1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病:又称格林-巴利综合征,是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病,一般起病迅速,病情呈进行性加重,常在数天至周达到高峰,到4周停止发展。半数以上的患者病前2周有上呼吸道或消化道感染症状,可表现为进行性力弱,基本对称,少数也可不对称。轻者下肢无力,重者四肢瘫,可累及呼吸肌进而危及生命,可伴有颅神经损害。腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失。感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻。可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍。一般无肌萎缩,脑脊液检查发病两周后有蛋白细胞分离,血清肌酶谱检查正常,肌肉活检无显著变化。该病人急性病程,主要表现为四肢无力,腱反射未引出,病理征未引出,考虑格林-巴利综合征可能性大,进一步查肌电图及其脑脊液检查。 2、多发性肌炎:多起病缓慢,主要四肢近端无力,可有明显肌肉疼痛,一般无感觉障碍,可有肌痛和肌肉压痛,肌酶增高,肌电图为肌源性损害。该患者行肌电图进一步区别本病。 3、重症肌无力:首发症状为眼外肌麻痹,如眼睑下垂、复视,起病缓慢,活动后加重,休息后好转。颅神经可受累,出现面肌瘫痪、吞咽困难、饮水反呛等;呼吸肌和膈肌也可受累,出现呼吸困难、咳嗽无力。肌疲劳试验、阿托品试验、腾喜龙试验可证实。本患者无晨轻暮重现象,可做重频试验,进一步检查排除本病。 4、急性脊髓炎:一般急性起病,可表现为截瘫或四肢瘫,休克期为弛缓性,后为痉挛性,有感觉减退,一般为传导束型,有感觉障碍平面,早期出现尿便障碍,脑脊液检查蛋白细胞正常或轻度升高。该患者无感觉平面,双面神经麻痹,可排除本病。 5、副肿瘤综合征:此类综合征临床表现复杂,症状可单独出现,也可重叠出现,累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩,迅速或逐渐发展,可有肢体感觉异常,症状有时发生在肿瘤前,也可表现四肢远端感觉和运动障碍,腱反射减弱或消失,脑脊液蛋白通常增高,肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。该患者临

四苯基卟啉(TPP)及其金属配合物的合成及光谱表征

四苯基卟啉及其金属配合物的制备 卟啉简介 1.卟啉的结构 卟吩(Porphine )是由4个吡咯分子经4个次甲基桥联起来的共轭大环分子。环中碳、氮原子都是sp 2杂化,剩余的一个p 轨道被单电子或孤对电子占用,形成了24中心26电子的大π键,具有稳定4n+2π电子共轭体系,具有芳香性。 卟啉(porphyrins ),是卟吩的外环带有取代基的同系物和衍生物。卟啉化合物的命名主要有两种即fischer 命名和IUPAC 命名法,IUPAC 命名法将卟吩环与甲叉相连的吡咯环上 的碳开始依次编号,fischer 命名法是将卟吩的四个甲叉用α,β,γ,δ表示。 N H N N N H 12 34 567 8910111213 1415 16 17 18 1920 IUPAC 命名编号方法 Fisher 命名编号方法 卟吩核的α,β,γ,δ位由于不同的取代基取代后就成为中位取代卟啉,它是一类与血卟啉相似的化合物。如四苯基卟啉,结构式如图1: N HN N NH 图1 四中位取代四苯基卟啉化合物的结构式 卟啉环中心的氢原子电离后,形成的空腔可以与金属离子配位形成金属卟啉配合物。周期表中几乎所有金属元素都可以和卟啉类大环配位,金属卟啉也广泛存在于自然界。例如动物体内的血红素是含铁卟啉化合物,血蓝素是铜卟啉化合物,植物体内的叶绿素是含镁的卟啉化合物,维生素B 12是含钴的卟啉化合物。卟啉化合物由于其母体卟吩具有刚性为主兼有柔性的大环共轭结构,因而具稳定性好,光谱响应宽,对金属离子络合能力强的特性。卟啉化合物巨大的应用前景激起了化学家和生物学家对卟啉化学极大的兴趣和研究热情。人们相信卟啉化合物在医学、仿生学、材料化学、药物化学、电化学、光物理与化学、分析化学、功能分子的设计、合成及应用研究等各个领域都有很大应用前景。 2、中位取代卟啉的一般光谱特征 红外光谱 (1)卟啉化合物的的红外光谱特征峰为在1590-1300cm -1C=N 伸缩振动峰, 在1000cm -1 左右的卟啉骨架振动峰, 在3550-3300cm -1的 N-H 伸缩振动峰和在970-960cm -1的N-H 面内变形峰。 (2)中位取代四苯基卟啉及其衍生物的共同特征吸收,除了上面的特征吸收外,还有芳香烃的苯环骨架伸缩振动吸收和不同取代位置芳环的面内变形振动吸收。

慢性酒精中毒性周围神经病

慢性酒精中毒性周围神经病 【摘要】目的探讨慢性酒精中毒性周围神经病的临床特点。方法对22例住院确诊的慢性酒精中毒性周围神经病患者的临床及电生理改变进行分析。结果全部患者均有5~40年大量饮酒史(平均每日5.2两)感觉神经受累较运动神经受累重,双下肢受累较双上肢重,深感觉障碍较常见。肌电图呈现MCV、SCV 减慢或消失。结论EMG可作为该病的早期诊断依据,戒酒并辅以维生素B族有效。 【关键词】慢性酒精中毒;周围神经病 近几年慢性酒精中毒患者明显增多,严重危害人类的健康。在慢性酒精中毒患者中周围神经受累最为常见,由于本病无特征性的临床表现,故常常出现误诊或漏诊。我院近年来收住院治疗的伴周围神经受累的酒精中毒患者22例,本文对其临床特点进行分析,以提高对此病的认识。 1 临床资料 1.1 一般资料本组22例,男21例,女1例。年龄31~69岁,平均50.2岁。本组患者均长期饮用白酒,饮酒年限为5~41年,平均2 2.9年,每日饮酒量为 3.5两~1斤2两,平均每日5.2两。 1.2 入选标准①有5年以上饮白酒史。②每日饮酒量在3两以上。③有周围神经受累的表现。④肌电图检查为神经元性损害。⑤排除了其他原因引起的周围神经病。 1.3 临床表现首发症状:22例均为四肢远端对称性疼痛麻木。感觉障碍:22例均表现为四肢远端对称性麻木或疼痛,有手套袜套样痛温觉减退或消失的体征,其中单纯双下肢受累15例,单纯双上肢受累1例,6例四肢均受累。双下肢踩棉感或穿鞋上床而不自知者6例,下肢位置觉、震动觉减退或消失8例,Romberg征阳性8例。运动障碍:四肢无力10例,均以双下肢无力为主;跟腱反射消失11例,减弱1例,其中8例膝反射消失,2例减弱;下肢肌萎缩9例。自主神经及其他症状:尿便障碍8例;皮肤营养障碍4例,其中足底溃疡3例,糙皮病1例;视力下降3例,有眼球运动障碍1例。所有病例空腹血糖、尿糖、血离子、肝功能及肺片检查均正常。 1.4 肌电图检查22例患者做感觉神经传导速度(SCV)和运动神经传导速度(MCV)检查。结果17例为神经元性改变,SCV和MCV均有不同程度的减慢,且上肢MCV、SCV异常率及异常程度明显高于下肢;2例SCV未测出;2例MCV未测出;1例SCV、MCV均未测出。 1.5 治疗及转归均采用绝对戒酒,补充大剂量的维生素B族(B1、B6、B12)等。大部分患者于一个月内症状有不同程度改善:四肢远端麻木感、疼痛感消失,下肢无力、跟腱反射基本恢复。仅有1例住院治疗29 d,自觉症状和神经体征仍存在。 2 讨论 1787年Lettsom首先描述了慢性酒精中毒性多发神经病(Chronic Alcoholism

卟啉及金属卟啉配合物的研究进展

卟啉及金属卟啉配合物的研究进展 摘要:金属卟啉化学是现代化学领域中重要的研究分支之一.卟啉及金属卟啉配合物在生物医学、仿生化学、分析化学、合成催化、材料化学、能源等领域有广泛的应用.本文综述了近年来卟啉及金属卟啉类配合物的结构、性质、应用及合成方法的研究进展,并作出展望。关键词:卟啉金属卟啉配合物综述 1前言 卟啉配合物是一类特殊的大环共轭芳香体系,自然界中存在许多天然卟啉及其金属配合物,如血红素、叶绿素、维生素B12、细胞色素P-450、过氧化氢酶等。天然卟啉配合物具有特殊的生理活性。人工合成卟啉来模拟天然卟啉配合物的各种性能一直是人们感兴趣和研究的重要课题。由于卟啉配合物独特的结构、优越的物理、化学及光学特征,使得卟啉配合物在仿生学[1]、材料化学[2]、药物化学、电化学、光物理与化学、分析化学[3]、有机化学等领域都具有十分广阔的应用前景,正吸引着人们对卟啉化学不断深入地研究。 2卟啉及金属卟啉配合物的结构 卟啉和金属卟啉类化合物的母体结构均为卟吩,卟吩是由4个吡咯环和4个次甲基团所取代, 生成各种各样的卟吩衍生物, 即卟啉.卟啉的合成主要是构造卟吩核。当卟吩中 N 上的 H 被取代, 金属离子可与卟啉形成金属配合物[4], 现在卟啉几乎与所有的金属离子都能形成配合物。 3卟啉及金属卟啉配合物的性质

卟啉及金属卟啉配合物的物理性质:它们是高熔点,深色的固体,大多数不溶于水,但能溶于矿酸而且无树脂化作用,溶液有荧光,不溶于碱,对热非常的稳定. 卟啉及金属卟啉配合物的化学性质:易与金属离子生成1:1的配合物卟啉,与周期表中各类金属元素(包括稀土金属元素[5])的配合物都已经得到.金属卟啉配合物还具有独特的反应性质,如配体交换反应、络合反应、活化小分子、氧化反应、还原反应等. 4卟啉及金属卟啉配合物的应用 由于卟啉及其化合物是具有 18 个π电子的大共轭体系,其环内电子流动性非常好.卟啉化合物在光电材料、分子光电器件、分子识别、分子组装、医药、香料、食品检测、分析化学、荧光分析[6]、显色剂、环境保护、光电转换、药物合成、太阳能贮存、气体传感器、模拟天然产物、微量分析、电催化、有机合成、生命科学、能源以及地球化学等众多领域都具有广阔的应用前景. 近年来,人们对卟啉化合物的合成及在仿生催化领域的应用[7]关注度越来越高。通过合成具有不同环外取代基和中心金属离子的卟啉衍生物,已在仿生催化氧化领域实现了对过氧化氢酶、氧化酶的模拟,而金属卟啉仿生催化应用的关键是设计和合成高效、稳定、廉价的金属卟啉衍生物. 此外,到目前为止,以卟啉和金属卟啉为原料的新行业正在不断地兴起,对卟啉和金属卟啉的需求量也越来越大,但是低的合成收率和高的合成成本已成为卟啉及金属卟啉应用和发展的瓶颈之一,导致

急性间歇性血卟啉病1例报道

急性间歇性血卟啉病1例报道 目的:报道急性间歇性血卟啉病患者1例。方法:2008年7月11日患者1例,因不明原因反复出现腹部疼痛,并发精神症状2 d入院。初步诊断为肠梗阻,治疗无明显好转。入院2 d患者尿为浅咖啡色,实验室检查尿卟胆原为阳性,确诊为急性间歇性卟啉病。结果:0.1%普鲁卡因500 ml静脉滴注,肌注氯丙嗪缓解腹痛和精神症状,并针对其他症状做相应对症治疗,住院14 d患者病情稳定出院。结论:急性间歇性血卟啉病通常神经、精神症状出现在腹痛之后或同时,但亦有时神经精神症状为首发或唯一症状,易误诊,尿卟胆原定性试验对本病有特异性的诊断价值。 标签:血卟啉病;急性间歇性;肝性血卟啉病 血卟啉病是由先天性和后天性卟啉代谢紊乱所致的代谢病,临床表现多变化,又无特异性的症状和体征,易误诊。2008年笔者接诊急性间歇性血卟啉病患者l例,现将诊治情况报道如下: 1病例资料 患者,男,31岁,以不明原因反复出现腹部疼痛,并发精神症状2d,于2008年7月11日入院。患者伴有腹胀、便秘、恶心、呕吐等症状,腹疼局限于上腹部及脐周,持续性疼痛,阵发性加剧,严重时为绞窄样疼痛。体格检查:T36℃P 80/min,R 20/min,BP 150/90 mmHg。精神差,急性痛苦面容,蜷卧位。皮肤无破损及出血点,浅表淋巴结不肿大。双肺未闻及干湿性哕音,HR 80/rain。律整,心尖区闻及SlVIII/VI杂音。腹软,肝脾未触及,双下膝踝关节无红肿,有触疼。初步诊断为肠梗阻,予胃肠减压、抗感染、护胃等治疗,未见明显好转。入院2 d患者尿为浅咖啡色。实验室检查尿卟胆原为阳性,无家族史。其他病史:2003年2月至今曾多次因严重精神症状人精神病院治疗,治疗情况不祥。确诊为急性间歇性卟啉病。 2治疗方法 O.1%普鲁卡因500 ml静脉滴注,轮流应用维生素K、高乌甲索、布桂嗪肌注,肌注氯丙嗪缓解腹痛和精神症状,并针对其他症状做相应对症治疗。住院14 d患者病情稳定出院。 3讨论 血卟啉病是临床少见代谢紊乱病变,其主要发病机制为卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多,并在体内积聚而引起毒性反应的一组疾病,多有遗传因素。根据代谢紊乱发生的部位可分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病。前者属先天性,仅见于幼儿,较罕见;后者又分为急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型和遗传性粪卟啉型,J临床表现主要有易感性皮肤损害、腹痛及神经精神等3大症

血液系统疾病病人的护理试题及答案大全

血液系统疾病病人的护理试题及答案 (总分:76.00,做题时间:90分钟) 一、 A2型题(总题数:5,分数:10.00) 1.病人,女性,38岁。血红蛋白40g/L,诊断为缺铁性贫血,如给予口服铁剂治疗,饮食护理不正确的是 (分数:2.00) A.补充铁剂的同时补充蛋白 B.补充铁剂的同时补充维生素 C.每天饮食中必须有含铁丰富的食物 D.餐后饮浓茶可利于铁的吸收√ E.饭后服用 解析:解析:因为茶叶中有鞣酸,遇铁能形成沉淀物质,影响铁的吸收,所以餐后饮浓茶有利于铁的吸收是错误的。 2.病人,女,32岁,因头晕1个月来医院就诊。血常规显示:红细胞3.0×10 12/L,血红蛋白80g/L,白细胞2.0×10 9/L,血小板40×10 9/L。应考虑为 (分数:2.00)

A.缺铁性贫血 B.再生障碍性贫血√ C.特发性血小板减少性紫癜 D.急性溶血 E.急性白血病 解析: 3.病人,男,20岁,患白血病,在治疗过程中突然出现头晕,呕吐、视物模糊。应考虑为 (分数:2.00) A.脑炎 B.脑膜炎 C.颅内出血√ D.败血症 E.中枢性白血病 解析: 4.病人,女性,45岁,近2个月来反复出现皮肤瘀斑、鼻出血、月经过多。查体脾大,Hb80g/L。针对该病人的护理措施,错误的是 (分数:2.00) A.减少肌内注射

B.挖除鼻痂,保持鼻腔通畅√ C.适当限制活动 D.不要用牙刷,牙签清理牙齿 E.给予高蛋白、高热量、高维生素、少渣饮食 解析: 5.一天午夜,某ITP病人呼吸急促,诉头痛,为明确病人是否并发颅内出血,作为当班护士,下列哪项有助于你的临床判断 (分数:2.00) A.血压 B.脉搏 C.呼吸 D.脑膜刺激征 E.瞳孔√ 解析: 二、 A3型题(总题数:3,分数:18.00) 女,28岁,常因胃溃疡出血出现头晕乏力、苍白,经检查,HB90g/L,RBC3.50×10 12/L,确诊为缺铁性贫血。(分数:6.00) (1).此种贫血的发生机制是(分数:2.00) A.蛋白质太少

卟啉病简介

卟啉病 【概述】 卟啉病又称血紫质病,是一组遗传缺陷性或获得性卟啉代谢紊乱性疾病,因卟啉及卟啉前体生成增加、排泄异常并在皮肤等器官内积聚,引起以光敏性皮疹为主,并常伴有胃肠道及神经精神症状的疾病。 【病因与发病机制】 卟啉和卟啉前体是血色素生物合成的中间产物,其合成顺序是在一系列酶催化下甘氨酸及琥珀酸盐合成δ-氨基酮戊酸,再变为卟啉的单吡咯前体-卟胆原,然后依次转变为尿卟啉原、粪卟啉原、原卟啉原和原卟啉,原卟啉与亚铁络合成亚铁血红素。4个亚铁血红素与红细胞珠蛋白结合,最后成为血红蛋白。上述中间产物中,尿卟啉原和粪卟啉原又可分别形成尿卟啉和粪卟啉。 卟啉只是人体中的一种内源性光敏物质,本身并无直接致病性。但卟啉具有光动力作用,在吸收特定波长光谱(峰值为405nm)后形成激发态的卟啉,或是丢失能量而发出红色荧光,或将能量转移给其他分子。在氧的存在下,可发生光毒性反应形成单线态氧、过氧化物等自由基,导致组织与细胞损伤和炎症反应。因此,卟啉病的发生应具备两个条件:一是组织中存在过多的卟啉和卟啉前体,二是在特定波长光线(作用光谱峰值为405nm)照射下被激发。 已知多种遗传缺陷或后天因素可致卟啉代谢紊乱,引起卟啉及卟啉前体生成增加、排泄异常并在皮肤等器官内积聚,引起相应的临床症状。在卟啉-血红素生物合成过程中某些酶的遗传缺陷造成底物积聚与临床特征有密切关系,急性神经精神综合征发作总是伴有卟啉前体形成增多,而皮损发生则与各种卟啉产生过多直接相关。尿卟啉、粪卟啉和原卟啉在皮肤的过多沉积均产生显著光感性,特别是尿卟啉水溶性好,光感性更强。血液中的原卟啉对红细胞膜脂质有亲和性,易产生光溶血反应。 【诊断要点】 临床表现 临床上根据过量卟啉合成的场所将卟啉病分为红细胞生成性和肝性两类。 1.红细胞生成性卟啉病 (1)先天性红细胞生成性卟啉病:又称Gunther病、先天性光敏性卟啉病和先天性卟啉病,是罕见的常染色体隐性遗传病,患儿出生时或生后不久就被发现尿布被胎粪和尿染成红色,以后在日晒时患儿啼哭,暴露部位皮肤出现皮损,有水肿性红斑、水疱、大疱和血疱,可发生糜烂或溃疡,并可有瘢痕形成、局部组织结构残毁和变形。本型的临床特征是严重毁容性、光敏性皮损、溶血性贫血及脾肿大。患儿常早年死于继发感染、严重贫血或出血。患儿牙齿呈棕色,Wood灯下发出粉红色荧光。骨髓及红细胞荧光检查可见红色荧光。 (2)红细胞生成性原卟啉病:属常染色体显性遗传病,常有家族史。发病多在10岁以前,表现为急性光敏性反应,其临床特点是颜面、双手背等暴露部位皮肤经日晒后,5~30min内有烧灼感和刺痛,局部出现水肿及红斑,严重者有丘疹、水疱、血疱和紫癜形成,可有糜烂、黑色厚痂或线状结痂,皮损可持续数日至数周,消退后可留有虫蚀状表浅性萎缩性瘢痕及局部色素异常。反复发作后,局部皮肤可呈蜡样增厚,表面沟纹明显。皮损在冬季自然减轻和消退。此型病程较长,全身症状无或轻,预后较好。

血卟啉病相关知识

血卟啉病相关知识 【概述】 又称血紫质病,系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。 【诊断】 一、病史、症状及体征: 临床表现有: (一)皮肤征状群: 多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕,引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点,牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型,可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外,可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状,即为混合型。 (二)腹部征状群: 特征为急性腹痛,伴恶心、呕吐。 (三)神经精神征状群:

表现为下肢疼痛、感觉异常;亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪;也可表现为大脑病变,产生神经、精神、植物神经症状,如腹痛、高血压等。 二、辅助检查: 尿常呈红色(也可无色),但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。尿卟胆原(PBG)定性或定量试验阳性。 三、鉴别诊断: 本病腹痛发作时,应与急腹症、铅中毒鉴别;皮肤型应与糙皮病鉴别;表现精神、神经症状群时,应与脑炎、脊髓灰质炎、精神分裂相鉴别。 【治疗措施】 主要为对症治疗和预防复发 (一)红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害:避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d,或核黄素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg。 2、溶血性贫血:严重和长期溶血有脾切除指证,可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g 3次/d,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效。 (二)肝性血卟啉病 1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。

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