45例先天性内耳畸形的高分辨率CT特征_王锦玲

45例先天性内耳畸形的高分辨率CT特征

王锦玲1　孟美娟1　宦怡2　张劲松2

[摘要]　目的:探讨先天性内耳畸形的高分辨率CT(HRCT)特征及其在先天性内耳畸形诊治中的意义。方法:总结45例先天性内耳畸形的临床资料,分析颞骨HRCT所见。结果:45例耳聋多起于幼儿,呈缓慢进行性感音神经性听力减退,波动性者15耳;17耳半规管麻痹。HRCT显示:M ichel型3例(4耳);Mo ndini型25例(39耳);不伴内耳畸形的前庭水管扩大13例(23耳);内耳道发育畸形4例(5耳)。伴中、外耳畸形13耳。结论: HRCT对先天性内耳畸形具有重要的诊断价值,并为临床治疗、特别是人工耳蜗植入术适应证的选择提供了重要的依据。

[关键词]　内耳畸形,先天性;电子计算机断层摄影术

[中图分类号]　R764 [文献标识码]　A [文章编号]　1001-1781(2003)10-0583-03

HRCT imaging charaterized of congenital abnormalities

of the inner ear in45cases

WANG Jinling1　MENG Meijuan1　HU AN Y i2　ZHANG Jinsong2

(1Department of Otolaryngology of Xijing Hospital,Fourth Military

Medical University,Xi'an710032;

2Department of Radiology,Xijing Hospital,Fourth Military Medical University)

Abstract　Objective:To ex plore the hig h resolution CT(HRCT)image charaterized of congenital abnormalities of the inner ear(CAI E),and its value in the diag nosis and treatment o f CA IE.Metho d:T he clinic data and axial HRCT scans of CA IE in45cases w ere analyzed.Result:I n45CA IE patients,mo st of them were frequently associated with slow ly progressive sensorineural hearing loss in childhood,15ears w ere fluctuating hearing loss.Seventeen ear s were u-nilateral semicircular canal paraly sis.HRCT show ed that Michel type3cases(4ears),Mo ndini type25cases(39ears). L arge vestibular aqueduct malformation not associated with anomalies of inner ears13cases(23ears),anomalies of in-ternal auditory canal4cases(5ears).T hirteen ears were associated w ith outer and middle ear malformation.Conclu-sion:HRCT image has the impo rtant value in the diag nosis and treatment o f CAIE,especially for the ex cerpt of indica-tion of cochlear implantation.

Key words　Congenital abnormalities,inner ear;Computed to mog raphy

由于高分辨率C T(HRCT)及高分辨率M RI (H RM RI)在内耳病变诊治中的应用,使先天性内耳畸形在先天性感音神经性聋患者中的诊断率明显提高。但是由于不少患者未行HRCT检查,或者临床医师对此检查认识不足,临床上对先天性内耳畸形漏诊误诊时有发生。近3年来,我们对45例先天性内耳畸形患者行HRCT扫描诊断,取得了较好的效果,并用以指导临床治疗。本文报告其临床资料,旨在探讨先天性内耳畸形的HRCT特征,以及H RCT对内耳畸形诊疗的指导意义。

1　资料与方法

1.1　临床资料

本组内耳发育畸形45例(71耳),男21例,女24例;年龄10个月～45岁,平均10.3岁。多起病于幼儿。其中6岁以下18例(40.0%),6～20岁23例(51.1%),21～45岁4例(8.9%)。病程最短3d,为单侧无意中发现;最长20余年,亦为单侧

1第四军医大学西京医院耳鼻咽喉科(西安,710032)

2第四军医大学西京医院放射科性,平均4.5年。幼儿多于2～3岁后不会说话而被发现。45例中双侧26例;单侧中右侧12例,左侧7例,多为偶然发现。听力减退多为缓慢进行性。听力呈波动性者15耳,其中8耳听力波动与发作性眩晕有关,或与感冒、轻度头部外伤、气压骤变有关。眩晕发作时听力损失加重,亦可表现为眩晕发作过后听力恢复、部分恢复或不恢复而逐渐加重。10例幼儿有平衡失调不稳感,易跌跤,2例伴有耳鸣。既往使用氨基甙类抗生素4例,上呼吸道感染、发热4例,中耳炎2例,腹泻2例,肺炎1例。母体妊娠早期感冒3例,先兆流产1例,有家族遗传病史3例。除内耳畸形外,伴副耳及小耳畸形1耳,外耳道闭锁或狭窄3耳,中耳未发育2耳,听小骨发育不全3耳,面神经管发育畸形(Traecher-Collins综合征)2耳,斜颈1例(耳-颈综合征)及颌面部发育不全1耳。

听功能测试在隔声电屏蔽室中进行。Michel 型及M ondini型28例(43耳)中16耳听性脑干反应(ABR)反应阈>100dB nHL;纯音测听语频均值

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临床耳鼻咽喉科杂志2003年10月第17卷第10期

听力损失中度占6.5%,中重度16.1%,重度41.9%,极重度35.5%。前庭水管扩大畸形13例(23耳),听力减退波动性15耳。7耳ABR反应阈>100dB nHL;纯音测听语频听力损失中重度占23.9%,重度54.4%,极重度21.7%。纯音听力图呈高频下降型占73.0%,平坦型14.0%,岛状听力13.0%。内耳道发育畸形4例(5耳),纯音语频均值损失中重度4耳,重度1耳。

部分伴眩晕或听力极重度聋者行前庭功能眼震电图检查,17耳呈半规管麻痹。

本组对波动性听力减退加重者,采用扩血管、营养神经及促代谢类药物对症治疗,以减缓听力减退的进展。对有残余听力者,予及早配戴助听器,并根据波动性听力改变,及时调整助听器的输出功率。本组2例重度或极重度聋M ondini畸形和1例前庭水管扩大综合征(LVAS)患者经行H RC T 及M RI明确内耳畸形部位及程度后,选择人工耳蜗植入术,取得良好效果〔1〕。

1.2　扫描方法

全部病例行颞骨H RCT检查,扫描使用So-matom AR.C及PQ6000CT机。主要采用横断位扫描,层厚1～2mm,层距1～2m m,矩阵512×512。

2　结果

先天性内耳畸形颞骨的HRCT所见,M ichel 型:内耳完全未发育3例(4耳)。H RCT表现岩骨小,耳蜗、前庭、半规管未发育(图1),呈硬变或融合为一腔。伴有中耳未发育2耳,内耳道未发育2耳,内耳道狭窄1耳,听小骨发育异常2耳,耳蜗水管扩大呈喇叭口样改变1耳。

M ondini型:25例(39耳)。根据耳蜗与前庭的不同病变分为3型:①畸形次于Michel型:耳蜗未发育,前庭、半规管发育不良。4例(5耳)HRCT显示半规管短小变粗,前庭腔扩大,与外半规管融合成一大囊腔(图2)。伴有内耳道发育不良4耳,乙状窦前置3耳,前庭导水管扩大1耳,鼓室腔狭小有软组织影2耳。②Mondini型:耳蜗发育不良,累及前庭、半规管。18例(30耳)H RC T显示耳蜗发育小,转数减少,囊状扩大,正常结构消失,与前庭可连通;可伴前庭扩大与半规管融合成囊状,半规管短小(图1)。伴有前庭水管扩大5耳,内耳道扩大变形3耳,内耳道狭窄3耳,面神经管发育异常1耳,中耳听骨发育异常1耳,耳蜗半规管密度增高呈硬化区(图3)2耳,外耳道骨性闭锁1耳,耳前副耳1耳,先天环枢椎发育不全(斜颈)1例。③前庭型:耳蜗正常,前庭扩大,半规管发育不良3例(4耳)。伴前庭水管扩大2耳,中耳腔实变1耳,听小骨发育异常1耳,外耳道狭小1耳。前庭水管扩大畸形13例(23耳)为单独发生,不伴有其他内耳畸形。以最大直径>2mm为扩大,管径扩大为2.5～8.0mm(图4)。内耳道发育畸形可单独发生。其中内耳道狭窄3例(4耳)(图5)。内耳道扩大1例(1耳)(图6)。

3　讨论

先天性内耳畸形是先天性感音神经性聋的常见致聋疾病。本文对“原因不明”的重度感音神经性聋患者行HRCT扫描,45例(71耳)确诊为先天性内耳畸形,其中Mondini型居首位;其次为前庭水管扩大畸形。另有100例双侧或单侧重度感音神经性聋临床上可疑为先天性聋,H RCT显示骨迷路正常,推测有可能属内耳膜迷路异常,即蜗管发育不全型(Alex ander或Siebenman型)和耳蜗球囊型(Scheibe型)。本组由于条件所限未能行M RI证实,尚难以确诊。鲜军舫等〔2〕报道用M RI快速自旋回波T2WI三维重建技术(3D FSE T2WI),可清楚显示膜迷路、内耳道神经以及内淋巴囊扩大等内耳病变,有望进一步提高先天性内耳畸形的诊断率。

由于中、内耳结构细微复杂,需要扫描图像具有良好的空间分辨率。H RCT通过薄层、小视野、大矩阵和骨算法,使其具有良好的空间分辨率。骨HRCT一般设定层厚为1～2mm,扫描时采用连续或部分重叠技术,常规双侧同时扫描,必要时还可进行局部重建放大。窗技术对满意显示中、内耳各结构十分重要,一般要求所用窗宽为4000Hu左右,窗位为400～1000Hu。由于扫描层厚和图像重建计算方法等的不同,H RC T较常规CT在听骨链和骨迷路等结构的显示分辨率明显增加,从而能够在此基础上对某些结构进行准确测量,为诊断和相应手术设计提供基础。从本组病例结果显示, HRCT对耳蜗、半规管、前庭水管等骨性结构具有良好的分辨率,能清晰显示先天性内耳畸形颞骨的HRCT特征,如M ichel型:耳蜗、前庭、半规管未发育,岩骨小;Mo ndini型:耳蜗发育不良,累及前庭及半规管,HRCT显示耳蜗发育小,转数减少或仅有底转,呈囊状扩大,可伴前庭扩大与半规管融合成囊状,半规管短小,或伴前庭水管扩大;前庭水管扩大畸形:可单独发生,不伴有其他内耳畸形;内耳道狭窄、扩张或缺如:亦可单独发生;因而对内耳疾病具有重要的诊断价值。至今对内耳畸形的分类尚不统一。诸小侬等〔3〕根据HRCT所见按解剖部位的异常和程度分为5类型,本组亦采用类似的分类,这有利于区分畸形不同的部位、范围和程度,有助于临床对不同的畸形采用不同的治疗措施,特别对人工耳蜗植入适应证的选择具有十分重要的诊断价值。

本组临床表现多为重度或极重度感音神经性聋,听力缓慢进行性加重,单侧多为偶然发现,有误

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·J Clin Otorhinolaryngol(C hina),Oct2003,Vol17,No10

诊为突发性聋入院予扩血管药物及激素治疗而无效者。出现波动性听力减退15耳,4耳呈突然明显加重。8耳听力波动伴有发作性眩晕,误诊为梅尼埃病者5例。部分患者虽然作了颞骨HRCT扫描,但是影像学的报告为未见异常,经我们再次阅片或复查HRCT,才确诊为先天性内耳畸形。因此,临床上对原因不明的双侧或单侧重度感音神经性聋、波动性听力减退或伴眩晕患者,除行听力学测试外,H RCT应作为常规检查。耳鼻咽喉科医师应娴熟辨认内耳细微结构在HRCT的正常和病变的影像学所见,放射科医师亦应不断提高对内耳畸形的识别和确诊率,以减少漏诊误诊。

近年来巳相继报道采用人工耳蜗植入治疗极重度聋的内耳畸形患者,认为这种治疗是这类患者恢复听觉的惟一有效的方法〔4,5〕。Fahy等(2001)对4例LVAS综合征儿童施行人工耳蜗植入,随访1年,听力有很大改善,未出现手术并发症〔4〕。本组3例先天性内耳畸形行人工耳蜗植入术后亦取得良好效果。HRCT对人工耳蜗植入的选择及选择何侧至关重要。多道耳蜗植入要求电极插入耳蜗24～30mm,要达到这个深度,耳蜗必须从圆窗基底螺旋到耳蜗第2螺旋均畅通。H RCT有助于明确内耳骨迷路发育情况,特别是耳蜗各旋的发育和骨化程度,内耳道的发育程度,前庭及前庭水管扩大情况,脑膜炎患者易遗留耳蜗骨化,可影响电极插入。但是,HRCT尚难以显示膜迷路内部分骨化和纤维化的局部病灶,而在M RI可显示局部低密度影,故对膜迷路、内淋巴以及内耳道内的耳蜗神经和前庭神经的观察,其价值不如M RI,另外, HRCT直接扫描方位仅局限于横断和冠状,不易进行矢状或其他任意倾斜角度的扫描,故某些结构的显示仍欠满意,而M RI在这方面亦具有明显优势。因此,通过H RCT进行骨结构的显示,M RI进行膜迷路的成像,将使内耳结构的显示更完美,对明确内耳疾病、以利手术成功具有重要意义。

(本文图1～6见插页第13页)

参考文献

1邱建华,乔莉,卢连军,等.不同类型人工耳蜗植入术13例分析.第四军医大学学报,2002,23(19):1801-1803. 2鲜军舫,王振常,燕飞,等.M RI快速自旋回波T2W I三维重建技术在内耳病变中的应用.中华放射学杂志, 1999,33(7):473-476.

3诸小侬,廉能静,蔡正华,等.内耳先天性畸形102例临床分析.中华耳鼻咽喉科杂志,1995,30(3):157-159. 4Fahy C P,Carney A S,Nikolopoulos T P,et al.Co chlear implantatio n in children with large vestibular aqueduct syndrome and a review of the sy ndro me.I nt J Pediatr O-torhinolaryngol,2001,59:207-215.

5T urrini M,Orzan E,Gabana M,et al.Cochlear implan-tation in a bilateral M ondini dysplasia.Scand Audiol Sup-pl,1997,46:78-81.

(收稿日期:2003-03-23)

鼻内镜引导为移位声门行气管插管成功1例

李株坚1　黄文福1

[关键词]　鼻内镜;声门;气管插管

[中图分类号]　R767 [文献标识码]　D [文章编号]　1001-1781(2003)10-0585-01

患者,女,50岁。因发现颈前肿物逐渐增大7年,迅速增大伴呼吸困难1年余,于2002年11月19日就诊我院普外门诊。经行颈侧位X线摄片、B 超及CT等检查,拟诊为①甲状腺占位性病变;②结节性甲状腺肿。收入我院行甲状腺大部分切除术。术日,麻醉医师在行气管插管全麻时,诉找不到声门,引导插管用的纤维支气管镜已坏,求助于我科。检查:颈前左中、下部有一约7.5cm×6.0 cm×5.5cm大小的肿块,肿块将气管上段及甲状软骨推离中线至颈部的右上方,声门在普通麻醉喉镜下无法窥见,判定声门已被推移至颈前右上方。即用麻醉喉镜镜片尽量抬起舌根、下咽前壁及会厌,将30°鼻内镜插入下咽腔,向右前方窥视,见声

1武警广西总队医院五官科(南宁,530003)门位于咽腔的右前上方,即借助气管插管把持钳,将空心的气管导管囊端导入声门下,充气固定。

讨论　正常情况下,患者平枕仰卧,使用普通麻醉喉镜镜片向前尽量上抬起舌根、下咽前壁及会厌,均能暴露出声门完成插管。但临床上如遇较大的肿瘤、血肿压迫等病症均可致甲状软骨移位而导致位于甲状软骨内的声门亦发生移位。本例因左侧甲状腺部有一7.5cm×6.0cm×5.5cm较大的肿块,将位于其右侧及右上的气管和甲状软骨(声门)推离中线,迫使其向右侧和右前上移位,故在正常位置找不到声门。本例由麻醉医师在纤维支气管镜作插管引导下,耳鼻咽喉科医生以鼻内镜寻找声门,二者配合致气管插管成功。

(收稿日期:2003-04-12)

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临床耳鼻咽喉科杂志2003年10月第17卷第10期

先天性畸形(DOC)

人体胚胎学 学院：电子信息学院姓名：张廷蓉 学号: 1142052076

先天性畸形 摘要：先天性畸形是指胎儿在子宫内发生的结构或染色体异常。它是出生缺陷 的一种，也是造成新生儿死亡的主要原因。在妊娠18－24周之间进行B型超声筛查能检查出一些常见的胎儿畸形。而及时检查出严重胎儿畸形并进行引产是提高出生人口质量的重要手段之一。人类的出生缺陷发生率国外约15‰，我国2012年由卫生部最新统计的结果为 5.6%。随着现代工业的发展，先天性畸形的发生率也在快速的上升。胎儿畸形的种类繁多，致病因素多种多样，我们应该加深对畸形学的认识，尽量不与致畸因子接触，提早预防，做好产前检查，减少先天性畸形的发生率，提高下一代的质量。 关键字：先天性畸形缺陷异常胚胎发育致畸因子遗传环境因素敏感期预防检查 一、先天性畸形概念与范围 先天畸形较早的狭义概念是指胎儿出生时，就存在整个身体或一部分的外形、内脏的解剖结构畸形或发育异常，又称出生缺陷。先天性畸形大多数是形成于胚胎发育的早期，即妊娠后的两个月以前，正是器官发生的重要阶段。胚胎发育的中、后期所发生的异常不是形态结构的畸形，主要是生理功能和精神行为方面的异常，不易发现，故常被忽视。目前广义的先天畸形概念则包括了人类出生时的各种结构畸形、功能缺陷、代谢以及行为发育的异常。先天畸形既可以是发育期内源性的缺陷，也可以是致畸的外源性缺陷。此外，还必须区别：器官发生的轻度畸形和表型发生的微小异常（亦称小畸形）。表型发生是指基因型在环境作用下，在胚胎发育中的形成过程，在个体能观察到的性状。 二、先天性畸形分类及常见的先天性畸形 从胚胎发育和病理学角度，先天性畸形可分为九类：1.发育不全，指发育失败或未能发育，如肾发育不良、无眼畸形等；2.发育不良，指过早停止，如腭裂畸形、幼稚子宫等；3.增生，发育过度，如多指（趾）畸形；4.骨骼发育异常，如短（缺）肢畸形等；5.遗迹结构残留，因退化失败所致，如主动脉导管未闭，肛门闭锁等；6.未分隔或管道未形成，如并指（趾）畸形、食管闭锁等；7.神经管闭合不全，如脊柱裂等；8。非典型分化，如骶尾畸胎瘤、神经胚细胞瘤等；

先天性畸形

第十七章先天畸形 一、教学大纲要求 1．掌握先天畸形、神经管缺损等基本概念； 2．掌握目前常用的先天畸形产前诊断方法和掌握先天畸形的发生因素； 3．熟悉影响致畸发生的因素和熟悉胚胎发育异常的机制； 4．了解与先天畸形有关的发育生物学。 二、习题 （一）A型选择题 1．目前诊断畸胎最常用的方法是 A．羊膜囊穿刺B．绒毛膜检查C．胎儿镜检查 D．脐带穿刺术E．B超 2．羊膜囊穿刺最适宜在妊娠周；绒毛膜穿刺最适宜在妊娠周；胎儿镜检查最适宜在妊娠周。 A．16～20；15～20；6～8 B．16～20；6～8；15～20 C．6～8；16～20；15～20 D．16～20；12～15；15～20 E．16～20；6～8；7～9 3．观察胎儿是否患先天性心脏病，可以选用的产前诊断的方法是 A．羊膜囊穿刺B．绒毛膜检查C．胎儿镜检查 D．脐带穿刺术E．B超 4．孕妇叶酸缺乏最易导致 A．先天性心脏病B．唇腭裂C．神经管畸形 D．牙釉缺损E．畸形足 5．AFP值低于0.75，患的风险增高。 A．先天性心脏病B．神经管畸形C．唇腭裂 D．先天愚型E．多囊肾 6．无创伤性产前诊断技术是指 A．羊膜囊穿刺B．母血中分离胎儿细胞C．胎儿镜检查 D．脐带穿刺术E．绒毛膜检查 7．弓形虫感染主要引起的疾患。 A．心脏B．神经管C．眼D．四肢E．肾脏 8．巨细胞病毒感染主要损害系统。 A．心血管B．中枢神经C．骨骼D．消化E．泌尿 （二）X型选择题 1．筛选高危孕妇的三联标志物是指 A．AFP B．uE3 C．DNA D．hCG E．FAD 2．AFP含量高支持胎儿可能患有下列哪种疾病

A．先天愚型B．Turner综合征C．脊柱裂D．无脑儿E．动脉导管未闭 3．支持胎儿患有先天愚型的有 A．孕妇AFP值高于0.75 B．孕中期母血清uE3显著降低 C．孕中期母血清uE3显著降低D．孕中期母血清hCG高于正常1.5倍E．孕妇AFP值低于0.75 4．对无脑畸胎描述正确的是 A．缺损几乎总是通连到一个颈部开放的脊髓B．没有颅盖 C．没有颈部D．缺少吞咽机制E．母体妊娠最后两个月的特点是羊水过多 5．环境致畸因子主要包括 A．生物致畸因子B．物理性致畸因子C．致畸性药物D．致畸性化学物质E．酗酒、大量吸烟、吸毒等其它致畸因子 6．目前已经确定对人类有明显致畸作用生物因子有 A．氨甲喋呤B．三甲双酮C．碘化钾 D．苄丙酮香豆素E．胰岛素 7．下列有明显致畸作用的药物是 A．风疹病毒B．巨细胞病毒C．流感病毒D．弓形体E．梅毒螺旋体 8．下列描述正确的是 A．只要有致畸因子存在，就会致畸 B．胎儿发育的不同阶段对致畸因子的感受性不同 C．孕妇对致畸因子的感受性存在个体差异 D．致畸因子的损伤与剂量无关 E．致畸因子的作用后果取决于致畸因子，母体及胎儿胎盘的相互作用如何9．发育异常的机制包括 A．诱发基因突变和染色体改变 B．致畸物的细胞毒性作用 C．细胞分化过程的某一特定阶段、步骤或环节受到干扰 D．母体及胎盘稳态的干扰 E．非特异性发育毒性作用 10．常用于胚胎发育的遗传学研究方法有 A．克隆家兔B．转基因小鼠C．体外受精与胚胎移植D．双生子与多生子E．系谱分析 （三）名词解释 1．congenital malformation 2．Aminocentesis （四）问答题 1．简述目前产前诊断先天畸形的常用方法。 2．影响先天畸形发生的因素有哪些？ 三、参考答案 （一）A型选择题

10种脊柱畸形影像表现汇总(1)

临床：通常不引起症状，伴发其他畸形可出现。 影像：后弓发育不良最常见征象是增大的枢椎棘突上缘，代表融合的寰椎后弓和后结节。过伸、过屈位可评估颈1/2椎体间是否有脱位。 寰椎后弓未融合 2、齿状突畸形 概述：包括Bergman永存小骨、游离齿状突小骨、齿状突发育不良或未发育。正常中，齿状突第一骨化中心5-7岁前与颈2椎融合；第2骨化中心2岁出现，10-12岁融合。Bergman 永存小骨为第2骨化中心未融合，形成独立小骨。游离齿状突小骨其头侧齿状突由双侧第一骨化中心发育成，但未与颈2椎体融合。 临床：游离齿状突小骨/齿状突发育不良如伴有寰枢关节不稳，可引起骨髓受压症状。颈1半脱位引起椎动脉压迫狭窄。 影像：12岁正常第二骨化中心融合后，如张口位齿状突头侧一游离卵圆形/圆形小骨，可诊断Bergman永存小骨。在5岁以下儿童中，在颈椎过伸/过屈位示齿状突活动异常增高，诊断为游离齿状突小骨。成人中，张口位及侧位，游离齿状突小骨为齿状突基底部线样透

亮影，将齿状突与颈2分开；寰椎前结节可见继发骨质增生。齿状突发育不良或缺如，张口位见齿状突短小或缺如。 游离齿状突小骨 3、脊椎分节不全 概述：脊椎分节不全或块状椎为相邻两节椎体自出生起骨性融合，系胎儿第3-8周发育过程中椎体分节失败所致。可完全性和不完全性。常见颈2-3、颈5-6、胸12-腰1、腰4-5。 临床：引起相邻上、下方椎间盘退行性脊柱炎。 影像：典型（1）椎体前后径减小；（2）椎间隙消失或仅残留线样钙化影；（3）50%可见椎间关节融合；（4）有时见棘突融合。融合椎体前后径较小，前缘形成“C”形凹陷，或称“细腰征”。融合椎总高度与相邻二椎体高度相仿，提示椎体融合为先天性而非获得性。先天性椎体融合骨性椎弓融合。

先天性耳廓畸形的临床护理体会

先天性耳廓畸形的临床护理体会 发表时间：2015-04-09T16:34:09.710Z 来源：《医药前沿》2014年第33期供稿作者：孙金梅 [导读] 耳廓畸形绝大部分都是由于先天性的原因引起的，如遗传，母亲怀孕期间受到梅毒、病毒。 孙金梅 （黑龙江省鹤岗市人民医院 154101） 【摘要】探讨先天性耳廓畸形的临床护理体会。对2013年1月～5月我院收治的12例先天性耳廓畸形患者进行回顾性资料分析。进行精心的术前设计以及术后的精心护理，无1例患者并发症。对先天性复合耳廓畸形进行分类并有针对性地设计手术方案，有助于诊断并取得良好的手术效果。 【】先天耳郭畸形护理 【中图分类号】R473.76 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2014）33-0344-02 耳廓畸形绝大部分都是由于先天性的原因引起的，如遗传，母亲怀孕期间受到梅毒、病毒，特别是风疹病毒的感染孕妇服用某些药物或患有代谢性、内分泌紊乱等疾病，或接触某些化学物质及放射线等，均可导致胎儿耳发育的畸形。先天性耳郭畸形以单侧畸形多见，男性较女性多发。可因耳郭的大小、位置和形态不同而异。 1.资料与方法 1.1一般资料 2013年1月～5月我院收治的12例先天性耳廓畸形患者，其中男9例，女3例；其中招风耳6例，小耳2例，附耳4。 1.2方法 廓畸形可采用手术方法进行治疗，手术年龄要根据不同情况来确定，单纯的副耳，双侧小耳或无耳外耳道及中耳畸形、听力障碍均应在学龄前手术，以免上学后同学们的议论对孩子造成心理创伤，不利于孩子身心健康。同时要注意提升听力。 1.2.1选用患者自体肋软骨或使用硅胶块来重建。因在胸壁上切口取软骨，创伤相对较大，术后局部疼痛，痛苦相对大些。硅胶块来源比较容易，亦易塑形，不需要另作切口。但是硅胶常引起一些不良反应，例如伤口感染、切口不愈、支架裸露招致手术失败。 1.2.2附耳耳前长了小肉赘可以称为附耳，是一种先天性发育畸形。手术出血量不多，伤口疤痕不明显，手术后也很少复发。切除后对面容美观有改善。 1.2.3招风耳首先要在耳后作纵形切口，以暴露出耳软骨，并在软骨上作两条弧形切口，然后把两侧软骨缘缝合，就会在耳外侧面形成耳廓的形态，再切除耳甲的部分软骨，最后在耳后切除多余部分的皮肤。 1.3结果 进行精心的术前设计以及术后的精心护理，无1例患者并发症。 2.护理 2.1术前护理措施 2.1.1心理护理及健康教育 做好入院健康教育，向患者及家属讲解疾病及手术的相关知识，讲解同种疾病的手术效果及预后。了解患者的心理状态，加强心理社会支持。向患者及家属详细交代术前、术后的注意事项，使患者积极配合手术。 2.1.2病情观察及护理 2.1.2.1了解患者外耳道闭锁的程度，听力有无损害；在与听力下降的患者沟通时，应提高音量；若听力损害程度严重，应教会患者简单的手势与外界交流，会写字的患者，可为其准备写字板。 2.1.2.2 观察患者耳道内有无流脓、流液等感染或中耳炎的征兆，并及时报告主管医生。 2.1.3术前常规准备 协助完善相关术前检查：耳部CT、心电图、肝肾功能、出凝血实验等。术前1日行抗生素皮试。术前1日沐浴、洗头，剃除术侧耳郭周围7～10cm的头发。如患者为男性，可建议其剃光头；女性患者应将剩余头发扎辫子，偏向健侧，充分暴露出手术部位。局麻者术晨进少量软食，全麻者术前6～8小时禁食、禁饮。术晨更换清洁病员服，建立静脉通道(一般为健侧上肢)，术前半小时遵医嘱使用抗生素等药物。手术当日与手术室人员核对患者信息后送入手术室。 2.2术后护理措施 2.2.1常规护理 2.2.1.1全麻术后护理了解麻醉和手术方式、术中情况。持续低流量吸氧。持续心电监护，严密监测生命体征变化。床档保护防坠床。 2.2.1.2体位及活动全麻未清醒前去枕平卧，头偏向健侧；麻醉清醒后予平卧位或头高卧位。术后第l天可适当抬高床头，床上活动，无头晕、呕吐者可在搀扶下于病室内活动。术后第2天如无不适可适当增加活动量。 2.2.1.3饮食护理全麻清醒后4h可饮水50ml，无不适即可进食软食，3天以后逐步过渡到普食。如患者出现频繁呕吐，应暂禁食或少量多次饮水，待病情好转后逐步从流质过渡到普食。评估疼痛的部位及性质、程度、发作时间及规律。 2.2.1.4疼痛护理讲解引起疼痛的原因，安慰患者，加强心理护理。留陪护，加强生活护理及心理支持，指导患者采用松弛疗法。遵医嘱给予镇静、止痛药物。为患者提供安静、舒适的休息环境。 2.2.2病情观察及护理 2.2.2.1观察耳部伤口渗血情况：包括渗血的颜色、性质及量。如有少许渗血，属正常现象，嘱患者及家属不必担心；如渗出的血液将耳部敷料浸湿，应及时报告医生更换，重新加压包扎。 2.2.2.2保持耳部敷料包扎完整，告知患者耳部加压包扎的重要性及可能引起的不适，嘱勿自行拆除耳部敷料，以免引起伤口出血。 2.2.2.3予健侧卧位，避免术耳受压，进食时用健侧咀嚼，以免引起伤口出血及加重疼痛。 3.健康宣教 复查术后一般7天拆线，14天抽出外耳道填塞纱条，以后根据病情由医生决定复查时间。出现耳道出血、流脓、切口疼痛、红肿等异常

国产耳廓矫形器对先天性耳廓畸形患儿的疗效分析

国产耳廓矫形器对先天性耳廓畸形患儿的疗效分析 作者：彭磊王东升杨宝黄瑞苹 来源：《中国典型病例大全》2020年第06期 摘要：目的对比和评价在临床先天性耳廓畸形患儿中，采取国产耳廓矫形器的临床应用之后效果，并分析是否矫正效果与年龄阶段分布呈现一定的相关性。方法在本单位所服务的先天性耳廓畸形患儿中，抽取27例（32耳）作为研究群体，并按照患儿的年龄阶段差异分为A、B、C三组，其中A组（90d）7耳。在这样的情况下，三组患儿都采取相同的国产耳廓矫形器进行临床治疗，对治疗之后的优良率、并发症发生率、佩戴时间情况进行对比，以观察和评价对不同年龄阶段的患儿来说是否有治疗效果方面的差异之处。结果开展三个月治疗后发现，A组患儿得到临床治疗优良率明显要更高，比B组和C组显著更好（P0.05），但A组患儿佩戴时间明显更短（P 关键词：国产耳廓矫形器;先天性耳廓畸形;临床应用;效果对比 【中图分类号】R746.1 ;;【文献标识码】A ;;【文章编号】1673-9026（2020）06-118-02 引言： 在颜面部外形组成中，耳部的重要性非比寻常，如患儿出现先天性的耳廓畸形，虽然这样的问题不影响听力，但是伴随年龄增长没有得到矫正治疗，其美观性会受到严重损害，以至于危害患儿的身心健康发育和发展，带来较大的不利影响，故而还需要早期进行干预恢复美观性[1]。进行疾病治疗的过程中，可以选择的方案较多，尤其现阶段推荐选择无创的方案，对于患儿影响更小，带来的效果和作用更加积极一些。尤其国产的耳廓矫正器在临床应用之后能够取得较好的效果，价格相对较低而且使用更方便，硅胶材质其并发症发生率也相对较低，对患

小耳朵畸形矫正全耳再造

小耳朵畸形矫正：全耳再造 先天性小耳畸形是一种比较常见的现象，小耳畸形给爱美人士的生活带来了很大的阴影。目前，也是可以通过美容技术来完善自身的不足，那么，小耳畸形修复术是怎么回事呢 关于较轻的小耳畸形，如只缺乏部分耳轮软骨，可以用耳后皮瓣或耳甲软骨移植，或者取健侧耳朵上的软骨移植。 全耳再造术有一次手术法和分次手术法，一次手术法分为两组职员同时进行，一组切取患者的肋软骨并将其雕刻成耳支架，另一组处理残耳组织并在耳后按雕刻好的支架大小设计皮瓣，切开皮肤并掀起皮瓣，在其下方掀起皮下组织筋膜瓣，将雕好的耳支架放入两皮瓣之间，最后在耳后植全厚或中厚皮片。 分次手术法目前多采纳皮肤扩张器法，其能有效解决再造耳廓时耳后乳突区皮肤量不足的问题，手术分两期进行，知名期手术为处理残耳并在耳后埋入事先选择好的皮肤软组织扩张器，拆线后第3天开始注入生理盐水，每隔2～3天1次，一般1个月完成注水。扩张完成后进行二期手术，取出扩张器并运用耳后已经扩张的皮瓣遮盖肋软骨雕刻成的耳支架。 先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累及。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型： Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁; Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁; Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。 二炮总医院激光整形美容专科，由具有多年丰富临床经验的专业整形外科副主任医师亲自操作，手术采用先进的微创技术，打破传统，术后无痕，恢复快，倾心塑造面部和谐美! 项目包括：菜花耳、环状耳、招风耳、耳垂裂、小耳畸形等耳部各种不良形态，都可到曹继武博士整形美容来进行检查设计，为你提供个性化、优质的服务，您重新拥有自然逼真的耳朵。

先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识(全文)

先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识（全文） 先天性外中耳畸形(microtia and atresia，MA)也称小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一，常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳，可单独或联合发生。临床表现多样，包括耳廓畸形如耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形；外耳道闭锁或狭窄；中耳畸形如听骨链畸形、面神经畸形等；部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)。除影响外观之外，通常伴有传导性为主的听力损失。MA多为散发，致病因素众多，发生机制不清。MA会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略以减少其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。 MA的处理需要对畸形耳廓进行再造整形手术，同时也包括听力重建和康复，是耳外科和整形外科共同关注的难点和热点。外耳道成形或再造重建听力传导，对耳外科医师的严峻挑战在于：①再造鼓膜的形态与有效振动面积的形成，再造鼓膜的上皮化与外侧移位，再造外耳道的狭窄与长期护理等；②畸形听骨链的松解与重建方式及术后粘连的预防与处理，以及如何有效地进行术中面神经和听力的功能保护；手术适应证和不同手术方法的选择，各类助听装置的选择及其与手术方式的协调等。 同样，耳廓的整形与再造对整形外科医师而言，既是对手术技术的考验也是对审美意识的挑战。Eduard Zeis早在1838年就提出了耳廓再造的两个决定性因素即合适的耳廓支架材料与覆盖耳廓支架的软组织，至今

仍然是需要进一步解决的难题。在目前外耳再造技术的基础上如何使再造耳廓逼真、生动，同时降低手术的难度和对患者的创伤，仍然需要在支架材料和外覆皮肤的选择上探索与创新。 2014年3月由中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会耳科组、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组、中华医学会整形外科学分会耳再造学组联合主办的“耳廓再造与听力重建——基础与临床研究论坛”汇聚了国内该领域的大部分专家学者，对该领域的热点问题进行了广泛和深入的交流与讨论，与会专家提出了宝贵的意见和建议。2014年8月，部分专家再次就耳整形相关问题进行了专题研讨，就近年来耳整形与听力重建的治疗原则、手术方法、审美取向、手术技巧、并发症处理、耳支架材料选择等问题达成初步共识。随后又组织国内相关专家对此共识进行了广泛的讨论与修改，最终成文。 小耳畸形的整复与再造策略 一、手术前评估 目前Marx分型(1926)仍然是常用的耳廓畸形分类方法：I型为轻度畸形，耳廓稍小、结构清晰可辨；II型为中度畸形，耳廓较小、结构部分保留；Ⅲ型为重度畸形，仅存部分耳廓软骨和耳垂；1V型为无耳畸形。 Nagata分型法也是临床重要的参考依据，同时需要评估患侧的面部发育状态、皮肤的松紧与厚薄程度以及发际位置等。由于先天性耳廓畸形多伴耳道闭锁或狭窄，宜尽早做耳道、中耳和内耳的形态及听力学评估。疑有听力问题常规进行耳科会诊，行听力学检查或耳部CT检查。评估内容

先天性畸形有哪些病

先天性畸形有哪些病 先天性畸形疾病就是一出生便有的，有可能是因为基因的问题，还有可能是因为妈妈在怀孕期间可能摄入了某些不良的病菌、气体、辐射等等，更甚者有可能是因为饮食和生活上的不注意，所以大家一定要多多注意自身的身体健康。那么，先天性畸形有哪些病？ 先天性畸形有哪些病 1、先天异常还可见于妇女孕前和孕早期体内缺乏叶酸，会导致脊柱裂和无脑儿的出生几率上升。臀位分娩和怀孕年龄过大，常导致先天性髋关节脱位和智力低下。 2、有些很罕见的遗传病往往在父母双方的家族中都找不到任何发病者，那么这类疾病是怎样产生的呢，研究表明，我们体内的遗传物质包含十万对基因，每个人都或多或少带有几个不良基因。这些不良基因平时隐藏不露，只有当夫妇两人的不良基因碰巧是同一个基因配成对时，孩子才会发病。 3、这类隐性遗传的疾病的发生率仅在几万分之一以下。若近亲结婚，夫妻就很有可能拥有相同的不良基因，这些基因配成对的可能性就增加了数十倍，甚至成百倍。因此，越是罕见的遗传病，近亲结婚所生患儿的比例就越大。 先天性畸形怎么预防 1、爱接近猫狗的孕妇，很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源，而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。据有关资料显示，在英国，由于孕妇亲近猫给婴儿造成不良后果的，约占染病孕妇的40%，每年约有500名婴儿被猫所害。 2、孕期精神紧张的女性，人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制，内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用，如果发生在妊娠期间的前3个月，就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。 以上就是有关于先天性畸形有哪些病的相关内容介绍。一般来说，先天性畸形疾病是有很多种类型的，其中包括先天性心脏病、脑部发育不完全、器官异常等等，这些都是非常麻烦的病症，所以大家一定要进行预防，比如说进行婚前检查、产前诊断等等。

先天性3度小耳畸形有没有听力

耳朵整形手术医生余文林：先天性小耳畸形的危害小耳畸形一般指的是耳廓先天发育不良，常伴有外耳道闭锁，部分病人还伴有颌面部发育畸形、外耳与中耳发育畸形，但内耳基本正常，因此听力对气导部分影响较大，骨导听力部分正常。也有部分小耳畸形是由外伤或烧伤造成的。 先天性小耳畸形的病因 先天性小耳畸形的确切发病原因并不十分清楚，可能涉及遗传、孕期等各种因素。但是不能说就是父亲或母亲一方的问题，现在也没有证据证实孕期饮食、作息、疾病等会引起这种情况。所以家长也不要互相猜测埋怨。 先天性小耳畸形临床表现 先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型： 1度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁; 2度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁; 3度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。 先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum，OAVS)。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨，上颌骨或下颌骨发育不全)，软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形)，眼睑缺损(眼睑缺损，睑结膜上皮囊肿)，脊柱畸形，以及先天性肾脏和心脏缺损。 先天性小耳畸形会不会影响听力? 先天性小耳畸形绝大多数会伴有耳道、中耳的畸形，但内耳多数正常。也就是说，孩子有听力，但是，比对侧要差。关于是不是需要手术打通耳道，这个因人而异。打通耳道会在

常见的先天性畸形

。 常见的先天性畸形 一、颜面 颜面是由额鼻窦、左右上颌窦、左右下颌窦向颜面正中生长并愈合形成的。若未愈合或愈合不完全，导致面部畸形。 1、唇裂常发生于上唇，多偏于人中一侧，也可见双侧唇裂。 2、腭裂常与唇裂同时存在，发生在硬腭部位。 3、面斜裂位于眼内眦与口角之间。 二、消化系统 1、消化管狭窄或闭锁消化管在发育过程中，上皮曾一度增生，使管腔狭窄或闭锁，随后发生细胞凋亡，逐渐退化吸收，重新开通。若增生的细胞上皮细胞吸收不完全，导致相应部位管腔狭窄或闭锁。 2、脐粪瘘发生在脐部。由于卵黄蒂未退化，与脐孔之间留有管道，肠腔内容物从脐孔溢出。 3、麦克尔憩室由于卵黄蒂疾步为退化，在回场壁上留有一小盲囊。 4、先天性脐疝原始消化管生长迅速，向腹部弯曲形成“U”字形肠秚，由于腹腔容积相对小，时肠秚入脐带内的胚外体腔即脐腔。随着腹腔容积增大，肠秚返回腹腔，脐腔闭锁。若脐腔未封闭，与腹腔留有一孔相同，腹压增高时，肠腔从脐部膨出形成脐疝。 5,、先天性巨结肠多见于乙状结肠。结肠壁中神经丛含有来自神经嵴的副交感神经节细胞，若该细胞缺乏，肠壁收缩乏力，致使近段结肠内粪便堆积，肠呈严重扩张状态。 6、不通肛又称肛门闭锁。由于肛膜未破裂，未与肛管相同所致。 7、肠秚转位异常肠秚在脐腔内由矢状位转为水平位，在退回腹腔时，肠秚逆时针选装180度。若肠秚反向转位，常出现左位阑尾和肝，右位胃和乙状结肠。 三、呼吸系统 1、气管食管瘘在喉气管憩室发育过程中，若气管食管发育不良，导致气管和食管分隔不全，两者间则形成气管食管瘘。 2、透明膜病由于肺泡II型上皮细胞分化不良，肺泡表面活性物质缺乏，出生后胎儿肺不张而出现呼吸困难。

复杂脊柱畸形矫形术的精确化麻醉管理(2020完整版)

复杂脊柱畸形矫形术的精确化麻醉管理（2020完整版） 复杂脊柱畸形是一种严重的脊柱病变，虽然定义尚未统一，但一般认为侧凸Cobb's角≥80°且曲线柔度≤30%时，病变可被认为是复杂脊柱畸形。临床上还要综合考虑畸形程度、僵硬程度、心肺功能和伴随的椎管内脊髓病变等。 复杂脊柱畸形严重影响患者的外观和生活质量，甚至产生严重的心理问题；病变晚期，还可能引发严重的肺功能障碍，导致呼吸衰竭或肺源性心脏病，危及患者生命。手术治疗可以一定程度纠正畸形，阻止畸形进展，对防止心肺功能恶化和远期肺功能的恢复具有积极作用。未经治疗的重度脊柱畸形患者预后明显差于手术后人群。复杂脊柱畸形患者的平均年龄小、程度差异大，复杂脊柱畸形矫形术手术复杂，具有创面广、失血多和手术时间长等缺点，围术期处理难度大，需要麻醉科医师与术者紧密合作，术前进行多学科的联合评估，围术期做好精细管理，实现精准麻醉。 1.术前评估与麻醉方案的制订 1.1肺功能评估和术前重建训练

呼吸系统并发症是复杂脊柱畸形矫形术后极为常见且凶险的并发症，包括肺不张、胸腔积液、气胸、肺炎和低氧血症等。北京协和医院一项包括298例成人脊柱侧弯患者的回顾性研究发现，术前肺功能与术后并发症发生率具有相关性，术前用力肺活量（FVC）＜30%的患者，术后呼吸系统并发症发生率是术前肺功能正常患者的18倍。 有研究结果显示，同时患有呼吸系统疾病和脊柱侧弯的青少年患者（FVC＜30%，年龄＜19岁）术后严重呼吸系统并发症发生率为58%，远高于肺功能正常组。因此，当患者FVC＜40%时，应慎重考虑手术治疗，谨慎制订麻醉方案；低FVC不是手术的绝对禁忌，但对于此类患者，围术期呼吸功能的调整和支持尤为重要。术前肺功能重建训练对提高患者术前肺功能和改善术后效果具有积极的意义。 德国巴特维尔东根脊柱侧弯中心的一项临床研究显示，术前使用Halo 重力牵引可使69%的患者的呼吸功能和矢状位平衡得到明显改善，86.7%的患者对手术效果非常满意。上海长征医院贾连顺课题组也报道，术前Halo牵引可将FVC提高7%，同时起到一定矫正脊柱畸形的作用。 故建议肺功能低下的脊柱侧弯患者应接受术前训练：①颅骨Halo牵引，用以提高胸廓高度，牵引重量不超过自身体重的1/3～1/2，每天牵引时间一般在12h以上，持续1～3个月；②呼吸练习，用以锻炼呼吸肌，

先天性椎体畸形

先天性椎体畸形 【概述】 先天性椎体畸形系胚胎时椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。 【诊断】 详细记录病人的身高，包括站高及坐高，胸背的旋转及侧凸程度，双下肢社经检查结果，是否合并其它畸形如先天性心脏病、Sprengel畸形、腭裂等。X线片可明确椎体畸形类型，应包括全脊柱正侧位片，以便初步估计术中可能矫正的角度。若有神经症状者，必须行脊髓造影，有条件者做MRI检查，除外脊髓纵裂或栓系综合征。 【治疗措施】 1.非手术疗法 Milwaukee支具可以防止长段柔软性侧凸的发展，而对短段且僵硬者效果较差。拍摄牵引状态下及自然状态下X线片，可测出脊柱弯曲柔软度。穿支具期间应记录原始弯及代偿弯的角度，以便监测其发展情况。如支具固定期间，弯曲度明显加重，则应考虑手术治疗。对于弯曲度超过50°者，最好不采用支具固定。

2.手术治疗根据脊柱畸形的类型和严重程度、脊柱侧凸的进展速度、畸形的部位及病原菌的年龄而决定术式。 （1）脊柱原位后融合术适应于脊柱畸形轻至中度、外形尚可，畸形发展不快者，尤其单侧未分节者适合做此类手术。手术时机宜在5岁前，有利于控制畸形的发展。可采用自体髂骨作为骨源，融合范围包括上、下两个正常椎体。 （2）单侧椎体骨骺固定术对椎体凸侧的前方和后方进行融合，阻止其过度生长，使脊柱凹侧继续生长，达到矫形目的。但对有过度后凸者不宜做这类手术。 （3）脊柱侧凸的矫正及融合适合于脊柱畸形严重者。术前需行脊柱牵引，防止术中脊柱突然被拉长而发生脊髓操作内固定矫形方法可选用Harrington棒Luque棒。 （4）半椎体切除术适应于骶椎连接部位所引起的脊柱倾斜和失代偿。提倡早期手术，以免发生继发骨性变化。切除半椎体后，用压缩棒进行固定。如合并有不仍髓分叉或神经闭合不全，则有先行凸侧腰、骶1椎体之间半侧融合术。 （5）脊柱截骨适应于年龄较大或者青春期的患者，其椎体单侧未分节、病变部位僵硬、严重成角侧凸。如脊柱岫侧有肋骨融合术中应将其切除，通过脊柱前入路行楔形截骨及融合术，这