J.S.Bach BWV565 Toccatas管风琴谱
巴赫管风琴作品介绍
巴赫管风琴作品介绍 (2011-03-06 23:29:32) 转载▼ 分类：音乐艺术 标签： 巴赫 天国 cd编号 管风琴 演奏 文化 J. S. BACH：Little Organ Book J. S. 巴赫是一个虔诚的基督徒，他一共为教堂创作了150首管风琴圣咏曲。管风琴圣咏曲是指根据教堂圣咏旋律作曲的一切管风琴曲。在17世纪以前，管风琴并不为教徒的歌唱作伴奏，而是为祭司或合唱团作序奏或和合唱团交替单独地演奏，是合唱的代用者。根据教会1598年所制定的《斯特拉斯堡(Strassburg)典礼规范》，“在教徒咏唱之前或之间，风琴并非用来演奏不常听的乐曲或经文歌，而是必须演奏将继续咏唱的歌曲。为使风琴和歌唱的时间不过分长，风琴师在前奏后的教徒咏唱中间，是不可演奏一次或两次以L的。”l7世纪的四、五十年代，管风琴在教会中一般已作为教徒咏唱的伴奏。在巴赫的年代，管风琴伴唱的习惯虽已风行，但在莱比锡，管风琴与咏唱还是交替进行的状态。 因为，管风琴在教堂中早期的作用，是合唱团的代用者或交替者，因此，管风琴圣咏曲在技法、形态上，与声乐的圣咏经文歌大致一致，是合唱曲也是风琴曲。在巴赫以前，管风琴圣咏曲最重要的作品是德国作曲家沙伊德(Samuel Scheidt，1587—1654）的《新乐谱》(Tabulatura nova)（1624年，共3卷）。沙伊德之后，管风琴圣咏曲的发展，形成了完全对立的两派，一派是以布克斯特胡德(Dietrich Buxtehude，1637—1704)为代表的北德乐派；另一派是以帕赫贝尔(Johann Pachelbel，1653－1706)为代表的中德乐派。初期的圣咏都是泛模仿经文歌的形式产生，其方式是圣咏旋律每一行为单位的模仿，一行终止后再开始第二行的模仿。这也就是把数个不同主题的赋格曲发展部连接组成一首作品，全曲缺少统一。布克斯特胡德的功绩是进一步强调各部之间的差异，加强对比的效果。帕赫贝尔则从变化之中进一步强调了统一。巴赫从这两派中间汲取营养，则把管风琴圣咏曲这种形式发展到了最高境界。他把帕赫贝尔追求的整体性和布克斯特胡德追求的局部的丰富性有机地统一了起来，从技巧上达到了后人难以逾越的高度。 巴赫的《管风琴小曲集》是风琴圣咏曲中的重要作品，这部曲集编定于1717年，其中的作品大约作于1708—1717 年，魏玛时期。巴赫在亲笔谱开头，有这
基础与临床心律失常B1
基础与临床心律失常 一、单选题 1、约60%的窦房结动脉源于: A.左主干; B.左冠状动脉; C.右冠状动脉; D.左回旋支； E.冠状静脉 答案:C 2、房室结的血供90%来源于: A.左主干; B.左冠状动脉; C.右冠状动脉; D.左回旋支； E.冠状静脉 答案:C 3、下列叙述哪一项是错误的: A,希氏束起源于房室结; B.长约15 mm; C.通过中心纤维体骑跨在室间隔顶部; D.通常行走于室间隔膜部的右侧; E.往下分为左右束支 答案:D 4、以下哪种心律失常时听诊心律不规则：c a.房扑4：1传导 b.房颤伴III度房室传导阻滞 c.莫氏I型房室传导阻滞 d. 莫氏II型房室传导阻滞2：1传导 5、.以下哪种疾病不引起上肢静脉压升高：d a.右心衰竭 b.上腔静脉综合征 c.缩窄性心包炎 d.肝硬化 6、.I度房室传导阻滞患者心尖部听诊可能发现：b a.第一心音亢进 b.第一心音降低
c.第二心音亢进 d.第二心音降低 7、下列各项中容易引起晕厥（或阿-斯综合征）的是：c a.完全性右束支传导阻滞 b. 完全性左束支传导阻滞 c.完全性房室传导阻滞阻滞 d.室上性心动过速 8、以下哪种心律失常时听诊心律不规则：d a. 室扑4：1传导 b.房颤伴III度房室传导阻滞 c.室上速 d.II度（文氏型）房室传导阻滞 9、关于房颤的心室率控制以下那项是正确的: A.常选用心律平控制心室率; B.静息时控制在60-80次/分, 中等运动量90-115次/分; C.无必要选用动态心电图来评估室率控制; D.抗凝治疗; E. 无必要选用6分钟步行试验来评估室率控制 答案：B 10、以下除外哪一项均需华法令抗凝: A.TIA; B.卒中史; C.人工心脏瓣膜; D.高血压; E.糖尿病 答案: D 11、如果心动过速时一个或多个室性期前刺激提前希氏束激动60-80ms以上而不改变心房激动时间,支持诊断: A.室速;B.AVRT;C. AVNRT;D.房速;E.窦速 答案:D 12、女性, 36岁, 发作性心悸3小时就诊。查体:心率220次/分,节律规整。按压右侧颈动脉窦数秒钟, 心率突然降为76次/分, 患者自觉症状缓解。该患者最可能的诊断为: A. 阵发性房性心动过速; B. 阵发性室性心动过速; C.阵发性室上性心动过速; D.阵发性房颤;E窦速 答案:C 13、对阵发性室上速伴心功能不全者以下哪项选择是正确的: A.心律平;B维拉帕米;C.地尔流卓;D.西地兰;E.美多心安
古典音乐家巴赫的介绍
古典音乐家巴赫的介绍 中文名：约翰·塞巴斯蒂安·巴赫 外文名：JohannSebastianBach 别名：JSBACH/J·S·巴赫 国籍：德国 民族：德意志人 出生地：爱森纳赫 出生日期：1685年3月21日(儒略历);3月31日(格里历) 逝世日期：1750年7月28日 职业：管风琴演奏家、指挥家、作曲家 主题风格 巴赫的作品深沉、悲壮、广阔、内在，充满了18世纪上半叶德国现实生活的气息。他笃信宗教，是个路德教徒。他希望他的乐曲为教会服务，他的大多数作品都是宗教音乐。他的音乐体现了生活在18世纪德国普通市民的思想。他深受着生活给他带来的痛苦，有丰富而深刻的生活感受，虽然他消极、屈服，但也还没存看到改变生活的途径。他觉得一个人必须有坚强的意志、崇高的信念、自我牺牲的精神。这就是巴赫在他的艺术中所反映的主要内容。他的作品从不同角度、用不同的形象反映了十八世纪德国市民之间的这种人文主义的思想。 他是最后一位伟大的宗教艺术家，他认为音乐是“赞颂上帝的和谐声音”，赞颂上帝是人类生活的中心内容。他的音乐最初就是从被称作赞美诗的路德圣咏而产生的。通过旋律可以看出作曲家结合
了当时流行的通俗之声。在音乐形式上他无意创新，而是把现有的 形式推上顶峰。[3] 声乐作品 他谱写了许多充满戏剧性因素的大型声乐作品，其中《马太受难曲》、《b小调弥撒》是最有影响的作品。在这些作品中，巴赫作 为一个虔诚的新教教徒，通过宗教音乐形式(受难曲、弥撒、经文歌、康塔塔等)，抒发了对人类灾难、痛苦的怜悯、同情以及对和平与幸 福未来的渴望。巴赫的声乐作品中以康塔塔最为丰富多彩。巴赫的 康塔塔一方面继承了接近歌剧的世俗“康路塔”的传统，另一方面 继承了接近复调合唱的宗教康塔塔的传统，创造出一种声乐器乐综 合的新型的康塔塔。它无论在内容上和风格上都比旧的康塔塔要深刻、丰富多了。 法国音乐评论家保罗·朗杜尔所言：“巴赫创作的目的并不是为后代人，甚至也不是为他那个时代的德国，他的抱负没有越出他那 个城市、甚至他那个教堂的范围。每个星期他都只是在为下一个礼 拜天而工作，准备一首新的作品，或修改一首旧的曲子;作品演出后，他就又把它放回书柜中去，从未考虑到拿来出版，甚至也未想到保 存起来为自己使用。世上再也没有一首杰作的构思与实践像这样天 真纯朴了!” 歌德有段对巴赫音乐的评论十分精辟：“就如永恒的和谐自身的对话，就如同上帝创造世界之前，在心中的流动，我好像没有了耳、更没有了眼、没有了其他感官，而且我不需要用它们，内在自有一 股律动，源源而出。” 德国大剧作家、政论家莱辛曾经这样讲道：“天才即使不是生在极端贫困的阶层，也是生在生活非常艰苦的阶层里。”
巴赫作品的特点
巴赫作品的特点 巴赫的音乐作品可以说是汗牛充栋，他把复调音乐推向了后世无人能够超越的、完美的顶峰。巴赫的音乐之美，体现在两个方面：一方面是严格和均衡的美，主要体现在其对曲式的完美应用上，对这个方面的领悟要结合相关的曲式学知识；另一方面是深刻的抒情美，这个方面你只要用心听就不难领会，他的无伴奏小提琴，平均律，勃兰登堡，哥德堡，哪一首不是充盈着无比的深情？巴赫的音乐有不少都充满了沉思冥想的意味，当然也不乏生机勃勃、激动人心者。他的作品体裁多样，乐队的有六部〈勃拉登堡协奏曲〉、四部〈管弦乐组曲〉等，管风琴是他的强项，作品无数，我们熟知的有〈d小调托卡塔及赋格〉、〈c小调帕萨卡里亚〉等，其他键盘的有如雷贯耳的〈平均律〉、〈哥德堡变奏曲〉、〈英国组曲〉、〈法国组曲〉、<古组曲>等，小提琴的有〈无伴奏小提琴组曲与奏鸣曲〉、多部〈小提琴协奏曲〉、多部<小提琴奏鸣曲（有伴奏）>等，大提琴的有〈无伴奏大提琴组曲与奏鸣曲〉等等等等.... 巴赫（Johann Sebastian Bach, 1685-1750）的音乐，可以说是构成欧洲音乐殿堂的一根重要支柱。对于整个巴罗克时期的音乐来说，巴赫的音乐成就，可以说是架在这座殿堂上的圆顶；对于其后的欧洲音乐发展来说，虽然直到19世纪巴赫才具有真正的影响力，但是这种影响力一旦产生，便对欧洲音乐的发展产生了深远的影响。只有当巴赫在新的历史文化背景下具有新的文化意义时，他的音乐作品才对现代音乐具有“启示录”的意义。而对于后人来说，没有研究过巴赫，就不可能理解欧洲音乐；未能深入研究过巴赫的作品，就难以成为一个严谨的、精通其专业的音乐家；若不能透过巴赫音乐纯朴的形式、精练的技巧乃至宗教音乐形式上的“外壳”，体验到巴赫音乐中蕴藏着的很深的思想情感，也就难以透彻地认识巴赫音乐的本质…… 在巴赫生活的时代，德国处于政治分列、经济落后的状况，文化艺术暗淡无光。外国的、例如法兰西、意大利、英吉利的文化，在德国占绝对优势，自己的民族文化受到轻视。恩格斯曾形容到，“从那个时候起，棍棒和鞭子就在国内占了统治地位；和整个德意志一样，德意志农民降低到极卑微的地位。”在这样情况下，
古典音乐家巴赫的介绍
古典音乐家巴赫的介绍 约翰;塞巴斯蒂安;巴赫(德语：Johann Sebastian Bach，1685.3.21-1750.7.28)，巴洛克时期的德国作曲家，杰出的管风琴、小提琴、大键琴演奏家。下面是给大家带来古典音乐家巴赫的相关介绍，欢迎阅读! 中文名：约翰;塞巴斯蒂安;巴赫 外文名：Johann Sebastian Bach 别名：JS BACH/J;S; 巴赫 国籍：德国 民族：德意志人 出生地：爱森纳赫 出生日期：1685年3月21日(儒略历);3月31日(格里历) 逝世日期：1750年7月28日 职业：管风琴演奏家、指挥家、作曲家 古典音乐家巴赫的创作风格主题风格 巴赫的作品深沉、悲壮、广阔、内在，充满了18世纪上半叶德国现实生活的气息。他笃信宗教，是个路德教徒。他希望他的乐曲为教会服务，他的大多数作品都是宗教音乐。他的音乐体现了生活在18世纪德国普通市民的思想。他深受着生活给他带来的痛苦，有丰富而深刻的生活感受，虽然他消极、屈服，但也还没存看到改变生活
的途径。他觉得一个人必须有坚强的意志、崇高的信念、自我牺牲的精神。这就是巴赫在他的艺术中所反映的主要内容。他的作品从不同角度、用不同的形象反映了十八世纪德国市民之间的这种人文主义的思想。 他是最后一位伟大的宗教艺术家，他认为音乐是“赞颂上帝的和谐声音”，赞颂上帝是人类生活的中心内容。他的音乐最初就是从被称作赞美诗的路德圣咏而产生的。通过旋律可以看出作曲家结合了当时流行的通俗之声。在音乐形式上他无意创新，而是把现有的形式推上顶峰。[3] 巴赫的作品含有一定的哲学伦理的意义，但他的表现形式却不是抽象的、教条的。相反，在他的作品中，哲学伦理思想是和抒情、写景紧密结合的‘，他虽然不像亨德尔那样大量运用造型手法，但是为了烘托一定的内心情绪，巴赫也不避免借助于自然景物的描绘(如风吹、河流)。巴赫的音乐内容的舰极性决定了他的音乐风格的版活性和综合性。巴赫的声乐风格和器乐风格之间没有截然的区别，他创造了声乐器乐综合的新风格。 声乐作品 他谱写了许多充满戏剧性因素的大型声乐作品，其中《马太受难曲》、《b小调弥撒》是最有影响的作品。在这些作品中，巴赫作为一个虔诚的新教教徒，通过宗教音乐形式(受难曲、弥撒、经文歌、康塔塔等)，抒发了对人类灾难、痛苦的怜悯、同情以及对和平与幸福未来的渴望。巴赫的声乐作品中以康塔塔最为丰富多彩。巴赫的康塔
心律失常
心律失常 心脏病变时，心内神经递质系统，尤其是肾上腺素能受体通路有不同 水准的损害。心力衰竭时受体功能异常是致心律失常以及心功能损害 的重要中介因素。受体通过调节各种离子通道(Na+、Ca2+、K+、Cl-通道)改变细胞内外离子浓度，影响细胞电活动，易致传导性改变或产生 后除极而诱发各种心律失常。利用遗传性猝死狗模型证实了室性心律 失常发生的机制为浦肯野纤维早期后除极诱发的触发活动［1］。 现就当前涉及心律失常与受体、心律失常遗传基础及传导系统相关研 究作一概述。 一、β肾上腺素能受体 1.β肾上腺素能受体(β受体)在传导系统的分布窦房结、心房内、 房室结、希氏束和心室内传导系统均有β1、β2受体分布。窦房结内 β1、β2受体均高于周围心房肌，房室结内β2受体最高。希氏束 β1受体最低，希氏束、房室间隔β2受体最低。另外传导系统各部位β1、β2受体密度不一致。窦房结与心房内均以β1受体为主，但窦 房结中β2受体为心房的2.5倍，与窦房结特殊的生理功能相一致［2］。希氏束内β2受体比例最高，占(72±6)%，房室结为(51±3)%，房室间隔均为(36±1)%。心室肌与冠状动脉相比，其β受体与G蛋白 耦联更牢固［3］，可能与心室肌以β1肾上腺素能受体为主而冠状动 脉以β2受体为主的亚型分布差异相关。 关于年龄对344只Fisher大鼠β受体影响的研究发现，随年龄增长，房室结β受体密度下降，但受体亲合力及亚型比率不变；而在左右心室，β受体的密度和亚型比率均无改变［4］。心力衰竭患者有β1受体下调，这种现象在心力衰竭早期就出现，且与心力衰竭的严重水准 呈正相关；β2受体数目不变但功能下降，可能与抑制性G蛋白(G-proteininhibit)功能增强相关。β1、β2受体数目及比例在扩张型心肌病(DCM)、缺血性心肌病(ICM)心脏传导系统中差别不明显［5］。在
对巴赫作品《G弦上的咏叹调》的赏析与体会
对巴赫作品《G弦上的咏叹调》的赏析与体会《揭开巴赫的音乐奥秘》 杭州市西湖高级中学杨丽圆 一、知识目标 通过对身边的巴赫作品（《第一号无伴奏大提琴组曲》、《G弦上的咏叹调》《歌德堡变奏曲》等等），以及《勃兰登堡协奏曲》、《马太受难曲》等作品的赏析，使学生能够初步了解巴赫作品的基本特征、高超的复调手法、深刻的宗教内涵和人文精神。 二、能力目标 通过对身边的巴赫作品分析，总结出巴赫作品基本特征。 通过对《勃兰登堡协奏曲》（第1号）的作品分析、感受复调魅力，并使学生掌握主、复调音乐的概念及风格差异。 三、情感目标
通过学习，学会理解和尊重不同文化的多样性，并透过《马太受难曲》等作品，体味音乐所折射出的巴赫的精神世界，深刻了解这首作品之所以成为巴赫音乐从埋葬走向复活的转折点，是因为音乐中无不渗透出生命的真正涵义，即以一种超我的状态坚定自身对理想和信仰不断的追求，永不放弃。 [重点难点] 一、通过多渠道的巴赫音乐作品把握巴赫基本风格特征，进而能辨认巴赫作品。 二、通过《勃兰登堡协奏曲》、《马太受难曲》的赏析，了解他精湛的对位技巧、无限的复调魅力，虔诚的宗教情怀和大胆的人文革新。 [教学策略与手段] 一、现代教学手段——自制的多媒体。 二、通过对身边各种形式存在的巴赫作品内容的赏析，缩短学生与宗教音乐的距离感，并激发学生学习古典音乐的兴趣。
三、通过分析、比较、创作等的方式，启发学生并获取新的音乐知识和技能。 [教学过程] 导入：地铁中奏响的《第一号无伴奏大提琴组曲》，并思考两个问题： 1.关于这个作品，你的直觉感受是什么？ 2.这是哪位大师的作品吗？ 一、揭开巴赫的音乐奥秘 （一）经典巴赫——无处不在经久不衰 通过各种形式呈现的巴赫作品，初步感受巴赫的基本基本特征 1.手机彩铃(《G弦上的咏叹调》) 较缓慢的速度十八世纪（巴洛克时期）属于节奏较缓慢的时代，巴赫的作品同样也是如此。（节拍器）
非离子通道阻滞剂的抗心律失常作用
非离子通道阻滞剂的抗心律失常作用 传统的抗心律失常药主要依赖于阻断Na+、K+、ca2+离子通道，包括I类、Ⅲ类和Ⅳ类抗心律失常药。由于多数治疗剂量的离子通道阻滞剂在患有器质性心脏病的患者中同时具有致心律失常的副作用，临床使用受到限制。近年来研究发现，心脏的机械牵张、炎症、氧化应激，心房肌细胞代谢，细胞外基质的重构和纤维化等也参与了心律失常的发生过程，已成为心律失常治疗的新靶点。非离子通道阻滞剂将成为心律失常治疗的重要药物，主要包括β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂／血管紧张素受体拮抗剂、他汀类药物、多聚不饱和脂肪酸等。由于这些药物的抗心律失常作用基于对参与心肌细胞电学和结构重构的受体和细胞信号转导途径的干预，它们不直接阻滞离子通道，无致心律失常的副作用，且对心律失常具有早期预防作用，近年来成为研究的新动向，又称之为“心律失常的上游治疗”。 一、β受体阻滞剂 β受体阻滞剂虽为Ⅱ类抗心律失常药，本身不直接阻断离子通道，却是惟一被大型临床试验证实能够降低器质性心脏病患者猝死的药物，能降低心肌梗死后患者30％的猝死风险，早期应用可降低慢性心力衰竭(心衰)患者30％的全因病死率。 二、血管紧张素转换酶抑制剂(angiotensin
convertingenzyme inhibitors，ACEIs)／血管紧张素受体拮抗剂(angiotensin receptor blocker，ARBs) 肾素．血管紧张素．醛固酮系统的持续激活能够导致心脏重构，也是心律失常发生的重要原因，尤其是其中间产物血管紧张素Ⅱ具有很强的致心律失常作用。首先，心房肌细胞的血管紧张素Ⅱ受体多于心室肌细胞，血管紧张素Ⅱ增加心房压力，导致心房牵张，使心房不应期缩短和心房内传导时间延长，从而使房性快速型心律失常的发生率增加。其次，血管紧张素Ⅱ显著增加心房和心室肌细胞的钙超载，在缺血时容易诱发再灌注心律失常。此外，血管紧张素Ⅱ促进心肌纤维增生，降低胶原酶的活性，使心肌的顺应性下降，这些改变均为折返性心律失常的发生提供了条件。而血管紧张素Ⅱ来源于血管紧张素转换酶途径和血管紧张素受体途径。因此，应用ACEIs和ARBs阻断血管紧张素Ⅱ的生成已成为心律失常治疗的新靶点，ACEIs和ARBs已经在心律失常尤其是房颤的治疗中逐渐受到重视。 三、他汀类药物 炎症反应是房性心律失常产生和维持的重要因素。25％一40％房颤的发生与心房炎症有关，尤其是术后房颤；而房性快速型心律失常的维持也常常与心房炎症瘢痕形成有关。近年来，他汀类药物即羟甲戊二酰辅酶A(HMG—CoA)还原酶抑制剂降脂之外的抗心律失常效应在临床试验中得到了证
离子通道病
离子通道病 定义:离子通道结构的缺陷所引起的疾病.又称离子通道缺陷性疾病。 与信号传导相关的离子通道获得性或遗传性的结构和功能改变,均可能导致响应的信号传导异常,引起某种疾病或参与疾病的发病过程。如；肌肉型nAch受体自身免疫性损害-----重症肌无力；CI-通道CIC1基因缺陷-----先天性肌强直：Ryarodine受体缺陷------恶性高热易感性。 细胞膜上电压调控性钠、钙、钾和氯离子通道功能改变与先天性和后天性疾病发生之间的关系，对于离子通道基因缺陷、功能改变与某些疾病关系的研究，将可更新在离子通道生理学、病理学和分子遗传学等方面的知识，有助于开辟离子通道病治疗新途径。 90年代以来发现的主要离子通道病: 第一节钠通道病 钠通道基因突变所引起的心律失常，其原因可分为：基于通道活动的失活异常（不完全失活）；基于通道激活异常（Ina降低）；基于细胞膜上通道的数量减少（合成、运输及表达障碍)。钠通道分子结构上的有关部门位点发生突变时，就会严重影响钠通道的正常活动，而出现致命性心律失常。 所有钠通道基因突变所引起的疾病主要与α-亚单位的基因改变有关。在心肌细胞，位于染色体3p21-24上的SCN5A基因与钠通道（hH1）的组成有关。该基因突变是造成人类第3型长Q-T综合症（LQT3）的根本原因。先天性长Q-T综合症是一种罕见且致死的心脏电复极化过程异常延长性心律失常，心电图上QT间期延长，出现室性心律失常、晕厥和瘁死的一种综合症。与正常结构相比，在由突变SCN5A形成的钠通道α亚单位上，位于Ⅲ和Ⅳ结构域之间的4和5号片段有脯氨酸、赖氨酸和谷氨酰胺缺失现象。破坏了通到连接攀与通道的相互作用，使部分通道变为非失活的形式，通道失活的延迟导致持续的Na+内流，延长心肌复极时间，导致QT间期延长。 LQT与一些基因的突变或缺失有关，这些基因分别命名为LQT1---LQT4。 LQT1，LQT2是主要的心脏钾通道病。
风琴的发声原理
风琴的发声原理 键盘上方有变换音色的音栓，可以随时调节音色。 下面是给大家带来的风琴的发声原理的相关内容，欢迎阅读!风琴的发声原理：一、风琴的分类手风琴手风琴是一件附有键盘的自由簧风琴族乐器。 弹奏手风琴时，中央部份需要左右伸缩，以引入气流颤动琴内的簧片发声。 手风琴的历史可以回溯至18世纪的欧洲，中国的笙传入此时的欧洲，与口琴和风琴的某些特点结合在一起，催生了手风琴这种新型的乐器。 手风琴(accordion)是一种既能够独奏，又能伴奏的簧片乐器，不仅能够演奏单声部的优美旋律，还可以演奏多声部的乐曲，更可以如钢琴一样双手演奏丰富的和声。 手风琴声音宏大，音色变化丰富，手指与风箱的巧妙结合，能够演奏出多种不同风格的乐曲，这是许多乐器无法比拟的;除了独立演奏外，也可参加重奏、合奏，可以说一架手风琴就是一个小型乐队。 管风琴风琴中最有名的，莫过于管风琴，它的发声原理也是一样的，但它的结构要远比其它的小风琴复杂得多。 再加上它历史悠久，体积庞大，管风琴在历史上随宗教普及甚广，所以很有知名度。 管风琴是世界上最大的乐器，因为体积巨大，其设计和制造需要
根据摆放它的建筑因地制宜，因此，管风琴的体积虽然世界之最，但却没有一定之规，没人说得出它到底有多大。 因为每一台管风琴的大小形状都不一样，所以，从这个角度说，每一台管风琴都是孤品，全世界仅此一件。 许多城市有一定水平的音乐厅里都有管风琴，以北京为例，北京音乐厅和中山音乐堂都有，并且都能很直观地被观众看到。 坐在中山音乐堂里，可以看到整个舞台的背景是许多根银色的钢管，这些钢管就是管风琴的音管，高度基本与舞台能高相同，长短粗细不等。 而且，观众能看到的这些管，也只是管风琴的一部分，更多的复杂结构藏在舞台的背后。 每一台管风琴都是“镶在建筑里面，作为建筑的一个部分存在的，一旦设计制作完成，就基本不可能移动或改建了。 二、风琴的发声原理广义上说，风琴是一个乐器类别，不论什么样的风琴，都有着共同的发声原理。 风琴属于管簧乐器，它利用某种动力(有机器的，或人力的等等)，使气流吹过制好的各种不同长度的音管，发出乐音。 狭义上说，常见的风琴，那是一种外形类似立式钢琴，通过脚下的大踏板送风，配合双手键盘弹奏的一种乐器。 踏板鼓风进入风道，如果不弹奏，则整个风道是密闭的，当手指按下某琴键后，该键对应的音管的管塞打开，气流通过，吹响音管，
巴赫音乐赏析
巴赫音乐作品赏析 来源：作者：发布时间：2008-11-06 《d小调管风琴托卡塔与赋格》 (管风琴曲) 首语言华丽,气魄宏伟,充满悲剧性的《d小调管风琴托卡塔与赋格》是巴赫世俗性管风琴曲的代表作品之一.如标题所示,它包括托卡他和赋格两个部分.托卡他是一种节奏紧凑,快速触键的富于技巧性的键盘器乐曲,始于十六世纪的意大利.A 加布里埃利的托卡他只是和弦与音阶的交错进行,以梅鲁洛为代表的托卡他,则由自由即兴的段落和赋格段互相交替而成.巴赫等人的托卡他继承了梅鲁洛的传统,处理成自由发挥的段落和复调段落相交替的多段结构.此曲一开始就以灵活的键音与厚重的琴管发出一种圣喻般的庄严和悲剧性的吁问,极富戏剧性.由此而展开的悲壮的音流,给人以辽阔空灵的感觉.接着便是三段相对完整的音乐,前两段是主题的自由变奏,第三段是音乐素材的整体综合与发展.这三段音乐情绪一段比一段高涨,到了托卡他的尾声达到最高潮.乐曲的第二大部分一赋格曲是极富特色的,在这里几乎看不到巴赫赋格曲所特有的旋律线严谨,复杂的交织,代之以对主题材料的多样化的自由展开,使赋格曲代有这一形式少有的即兴风格.显然,巴赫这样处理是为了使赋格曲能与托卡他有机地交融在一起.仔细聆听就会发现,赋格曲的主题也是从前面的托卡他中引伸而来的: {ewc MVIMAGE,MVIMAGE, !14800310_0071.bmp}在尾声中,托卡他与赋格曲这两部分的内在联系得到进一步的巩固,并且,使音乐的材料得到进一步的总结和概括.全曲在由辉煌的走句,浑厚的音响所营造的悲壮的气氛中结束.在《d小调管风琴托卡塔与赋格》中,巴赫使宗教世界的耶稣受难与现实中人的痛苦得到悲壮地统一,让救赎的牺牲精神与对幸福的孜孜希求水乳交融,在那建筑式的音响群落里,你能感到一种具有历史厚度的悲壮的热情,敏锐的呼吸和圣洁的冥想. 《平均律钢琴曲集》 (古钢琴曲) 《平均律钢琴曲集》,是巴赫古钢琴音乐中的最高杰作,在整个音乐史也具有举足轻重的地位,被誉为音乐上的"旧约全书".巴赫的《平均律钢琴曲集》,每卷由二十四曲组成,两卷共四十八首作品,这部作品不仅是十二平均律首次被这样完整地运用,预示了键盘乐器的远大前程,在当时古钢琴不够完善的情况下,奠定了现代钢琴的技术,而且就其音乐本身来说,也有根高的艺术价值,至今仍被视为古典音乐的典范.《平均律钢琴曲集》是为键盘弦乐器(Clarier)写的,他所说的Clarier常被误解为克拉维科德,实则泛指键盘弦乐器,包括克拉维科德与哈普西科德,第一本巴赫传记作者福克尔认为巴赫喜欢克拉维科德,因而他的《平均律钢琴曲集》,《创意曲》,《英国组曲》等都是为克拉维科德写的,但巴赫在遗嘱中提到的家藏乐器中有六架哈普西科德族乐器,却没有一架克拉维科德,可见福克尔的说法是值得推敲的.曲集的第一卷和第二卷都是按同一体系安排的,即C大调前奏曲与赋格,c小调前奏曲与赋格,#C大调前奏曲与赋格,#c小调前奏曲与赋格……依次类推,按半音的顺序遍及全部大小调.按纯律调音的古钢琴只能弹少数几个调,调性一多,音就不准了,所以超过三,四个调号的调性几乎不用,平均律在巴赫之前就为人所知,但从未付诸实践,巴赫特意要求古钢琴按平均律调音,即将八度分成十二个音程相等的半音,这样就能弹出所有的大小调,并可以自由地转调,而转调又是将主题材料加以戏剧性展开的最重要的因素之一.曲集的每一首都包括一个前奏曲和一个赋格曲,所以,《平均律钢琴曲集》也有叫作《四十八首前奏曲与赋格》的.赋格艺术对一般作曲家来说,是一个难以逾越的障碍,然而在天才的巴赫手中,却可以写成最富于情感最深刻动人的作品.他的赋格主题既有抒情性的,悲剧性的也有风俗性的,英雄性的,它们是当时德国人民精神面貌的反映,也是巴赫个人内心世界的写照.巴赫在赋格的创作中,将这一体裁发展到前所未有的高度,他充分发挥写作上的自由度,只严格遵循呈示部的原则,而在展开部或插部则灵活地施展他的变化技能,他运用主题的技艺性处理(倒影,逆行,扩大,紧缩)作为贯穿前后的线索,而在富于对比的答题和对题上进行丰富多彩的变化,并加进新的因素,使全曲达到高度的对比统一.巴赫在赋格创作
钙离子通道与心律失常
现代分子毒理学机制研究表明：乌头碱可促进钠离子通道电流(I )，增加内向整流钾电流(I ，)以及L一型钙离子通道电流(Ica-L)，抑 制瞬时外向钾电流(It。)，明显延长动作电位时程(APD)，增加后除 极发生率，引起折返冲动，诱发快速型心律失常， ]。其中L一型 钙离子电流、内向整流钾电流、钠内流可能是心律失常发生中起关 键作用的离子靶点。乌头碱改变心肌细胞膜上一系列离子电流的机 制是影响相关通道基因的表达。如，使钠离子通道基因(SCN 5A)表 达上调，导致心肌细胞膜钠离子通道失活关闭不正常，钠离子内流 增加[241；促进L一型钙离子通道基因(Cavl 2)的mRNA表达，引起L 一型钙离子通道电流密度增加，细胞内钙离子浓度升高【20 ；降低 瞬时外向钾电流基因(Kv43)的mRNA表达，改变It。，从而导致APD平 台期延长，复极异常，引起复极时程的离散和后除极的发生，导致 心律失常_2 。 L一型钙通道属于电压依赖性钙通道，其开放与关闭主要取决于膜电位的变化， 属长时程钙通道。 心室肌细胞膜上的钙通道以L型钙通道为主，生理情况下细胞内钙浓度上升主要 取决于细胞内钙释放，经L型钙通道产生的内向钙电流是内钙释放触发的主要机 制【剐。Ic,-L主要在快速去极化时引起动作电位的传导，参与心肌动作电位 平台期的形成和维持。L一型钙离子通道电流的升高会导致心肌细胞内钙超负荷，而各种细胞内钙增加将会引发心律失常。广泛的相关研究结果显示，L一型钙通 道编码基因的突变会导致包括Brugada综合征在内的多种类型的遗传性心律失常『2 。Sun等发现，由于L一型钙通道编码基因表达上调而引起的钙离子浓度增加，可能是脑缺血所致严重心律失常的可能机制之一[28】。Timothy综合征是 一种由于L一型钙离子通道基因(Cavl 2)的突变所致的多器官异常及心律失常综 合征。Cavl 2基因G406R的突变不仅改变了其电压依赖性失活动力学，而且显著 减缓了通道时间依赖性失活，导致L型钙通道“功能增强”，动作电位平台期内 向电流增加，QT间期延长。在后续研究中发现，L一型钙离子通道阻断剂(尼索 地平)能抑制突变通道显著增强的钙离子内流，因而具有治疗Timothy综合征的 潜力 根据以上充足的研究证据可以推测，粉防己碱通过非特异性抑制钙 离子的跨膜转运，对抗乌头碱引起的细胞内钙离子浓度升高，从而 阻止严重心律失常的发生 ______基于知识发现工具Arrowsm ith探求防己与附子配伍减毒机制的研究
巴赫作品分析 d小调托卡塔与赋格
浅谈“西方音乐之父”巴赫 ——《d小调托卡塔与赋格》作品分析介绍约翰·塞巴斯蒂安·巴赫（Johann Sebastian Bach）（1685～1750），德国著名的作曲家、管风琴及羽管键琴家，被誉为“西方音乐之父”。 巴赫简介： 巴赫出生在德国图林根的一个美丽的小镇——爱森纳赫。巴赫家族是一个人丁兴旺的音乐家族，这个家族从十六世纪中叶就开始出现音乐家，一直延续到十九世纪末，三百多年中共出现了五十二位音乐家。巴赫的祖父就是一位音乐家，他的父亲也是一位音乐家，他自幼生活在良好的音乐环境中，受家庭影响，巴赫从小就热爱音乐。在他10岁那年，父母都相继去世了，他成了孤儿，跟着哥哥约翰·克里斯托一起过活，哥哥也就成了一家之主，并接管了父亲许多乐谱和音乐书籍，认为弟弟巴赫小，不愿意让他翻阅。小巴赫只好在哥哥不在家时，偷偷抄一些，因为是在微弱的烛光或月光下抄写的，使巴赫从小就得了近视眼。后来被哥哥发觉，惩罚了他，并将小巴赫抄的乐谱都撕毁，就这样小巴赫并没有气馁，对音乐的兴趣却有增无减。 巴赫15岁那年，由于他的歌喉动人，获得了圣米歇尔教堂唱诗班领唱职位。在这里他经常彻夜不眠的学习古钢琴和古风琴。管风琴师伯姆见他努力学习并有天赋，就把他介绍给自己在汉堡的老师莱肯那里学习。巴赫没钱乘车，经常都是徒步到汉堡，甚至于更远的地方去听管风琴和古钢琴家们的演奏。功夫不负有心人。18岁的巴赫任多处教堂和宫廷的乐长及管风琴师。 1707年，巴赫和他的表妹玛丽亚·巴巴拉结为夫妻。婚后生有七个孩子。由于巴赫的许多作品在当时还不能为更多的人们所赏识，加上子女多，开支大，晚年巴赫家境比较困难。后在莱比锡逝世，享年65岁。 巴赫地位： 巴赫的音乐，可以说是构成欧洲音乐殿堂的一根重要支柱。对于整个巴洛克时期的音乐来说，巴赫的音乐成就，可以说是架在这座殿堂上的圆顶；对于其后的欧洲音乐发展来说，虽然直到19世纪巴赫才具有真正的影响力，但是这种影响力一旦产生，便对欧洲音乐的发展产生了深远的影响。他虽然终身未出国门，但却是将
管风琴之王的名人故事
管风琴之王的名人故事 巴赫可称得上是“管风琴之王”。管风琴是巴赫一生的主要创作工具，也是最能体现他演奏艺术的乐器。巴赫生前作为一个管风琴演奏家的名气远超过了他作为作曲家的声望。巴赫首创了五指并用的管风琴演奏技巧（此前的音乐家很少用拇指触键），并高度开展了运用踏板的技巧。 1714年底，巴赫访问了卡塞尔城，为弗里德里希亲王演奏了管风琴，引起了轰动。时隔多年后，有人这样回忆当时的情形：“他的脚在踏板上飞行，仿佛是长了翅膀一样，使得声音像暴风雨中的雷鸣闪电一样在回响。亲王脱下手指上的戒指赠给了他。试想，假如巴赫熟练的脚也得到这样的赠与，那么亲王又将以何物去奖励他呢？” 一位着名音乐家在巴赫逝世后这样评价他：“就像希腊只有一个荷马，罗马只有一个维吉尔，德国也只有一个巴赫。无论是在作曲艺术或管风琴和羽管键琴的演奏上，全欧洲迄今还没有人能与他相比，将来也不会有人能超过他。” 巴赫的另一样绝技是即兴演奏。他的儿子之后回忆说，父亲经常即兴弹奏不可名状的美好旋律，一连几个小时都不停，没有一首谱写下来的曲子能够与之相媲美。1720年，巴赫前往吕贝克访问了97岁高龄的管风琴大师赖因肯，并根据他的主习题即兴演奏了幻想曲《在巴比伦河畔》，一连两个小时，才思化作美好的音符汩汩流淌出来。赖因肯惊叹道：“我原以为这门（即兴演奏）艺术已经死去，此刻我
看到它在你身上还活着。” 据说巴赫还喜欢到郊外乡村简陋的小教堂弹奏。有一次，一位久闻巴赫大名但其实不相识的乡村风琴师听过巴赫用简陋的管风琴弹出了惊人美好的音乐时，他对眼前这位非凡的生疏人说：“您假如不是伟大的巴赫，就是一位来自天堂的天使。只有他有这样的技艺！”
离子通道与疾病
摘要 细胞离子通道的结构和功能正常是维持生命过程的基础，其基因变异和功能障碍与许多疾病的发生和发展有关.离子通道的主要类型有钾、钠、钙、氯和非选择性阳离子通道，各型又分若干亚型.离子通道的主要功能是:提高细胞内钙浓度，触发生理效应;决定细胞的兴奋性、不应性和传导性;调节血管平滑肌的舒缩活动;参与突触传递;维持细胞的正常体积.离子通道的主要研究方法为膜片钳技术、分子生物学技术、荧光探针钙图像分析技术.离子通道病是指离子通道的结构或功能异常所引起的疾病.疾病中的离子通道改变是指由于某一疾病或药物引起某一种或几种离子通道的数目、功能甚至结构变化，导致机体发生或纠正某些病理改变.从离子通道与疾病的关系角度，加强分子生物学、生物物理学、遗传学、药理学等多学科交叉深入研究，对于深入探讨某些疾病的病理生理机制、早期诊断及发现特异性治疗药物或措施等均具有十分重要的理论和实际意义. 0 引言 离子通道(ion channel)是细胞膜上的一类特殊亲水性蛋白质微孔道，是神经、肌肉细胞电活动的物质基础.随着分子生物学、膜片钳技术的发展，人们对离子通道的分子结构及特性有了更加深入的认识，并发现离子通道的功能、结构异常与许多疾病的发生和发展有关[1].近年来，对于离子通道与疾病关系的研究取得了重大进展，不仅阐明了离子通道的分子结构突变可导致某种疾病，而且还明确了某些疾病可影响某种离子通道功能甚至结构.本文论述离子通道的主要类型、功能、研究方法及其与疾病的关系. 1 离子通道的主要类型 离子通道的开放和关闭，称为门控(gating).根据门控机制的不同，将离子通道分为三大类:(1)电压门控性(voltage gated)，又称电压依赖性(voltage dependent)或电压敏感性(voltage sensitive)离子通道:因膜电位变化而开启和关闭，以最容易通过的离子命名，如K+、Na+、Ca2+、Cl-通道4种主要类型，各型又分若干亚型.(2)配体门控性(ligand gated)，又称化学门控性(chemical gated)离子通道:由递质与通道蛋白质受体分子上的结合位点结合而开启，以递质受体命名，如乙酰胆碱受体通道、谷氨酸受体通道、门冬氨酸受体通道等.非选择性阳离子通道(non-selective cation channels)系由配体作用于相应受体而开放，同时允许Na+、Ca2+ 或K+ 通过，属于该类.(3)机械门控性(mechanogated)，又称机械敏感性(mechanosensitive)离子通道:是一类感受细胞膜表面应力变化，实现胞外机械信号向胞内转导的通道，根据通透性分为离子选择性和非离子选择性通道，根据功能作用分为张力激活型和张力失活型离子通道.此外，还有细胞器离子通道，如广泛分布于哺乳动物细胞线粒体外膜上的电压依赖性阴离子通道(voltage dependent anion channel，VDAC)，位于细胞器肌质网(sarcoplasmic reticulum，SR)或内质网(endoplasmic reticulum，ER)膜上的Ryanodine受体通道、IP3受体通道. 2 离子通道的主要功能 离子通道的主要功能有:(1)提高细胞内钙浓度，从而触发肌肉收缩、细胞兴奋、腺体分泌、Ca2+依赖性离子通道开放和关闭、蛋白激酶的激活和基因表达的调节等一系列生理效应;(2)在神经、肌肉等兴奋性细胞，Na+ 和Ca2+通道主要调控去极化，K+主要调控复极化和维持静息电位，从而决定细胞的兴奋性、不应性和传导性;(3)调节血管平滑肌舒缩活动，其中有K+、Ca2+、Cl-通道和某些非选择性阳离子通道参与;(4)参与突触传递，其中有K+、Na+、Ca2+、Cl-通道和某些非选择性阳离子通道参与;(5)维持细胞正常体积，在高渗环境中，离子通道和转运系统激活使Na+、Cl-、有机溶液和水分进入细胞内而调节细胞体积增大;在低渗环境中，Na+、Cl-、有机溶液和水分流出细胞而调节细胞体积减少. 3 离子通道的主要研究方法 研究离子通道功能的最直接方法是用膜片钳技术直接测定通过离子通道的电流或测量细胞膜电位的变化.膜片钳技术是利用一个玻璃微吸管电极完成膜片或全细胞电位的监测、钳制和膜电流的记录，通过观测膜电流的变化来分析通道个体或群体的分子活动、探讨离子通道特性.分子生物学技术为离子通道的分子结构分析、基因克隆、功能表达研究提供了有力工具，对于编码离子通道亚单位的基因结构可采用基因定位克隆确定其在染色体上的定位，用逆转录-聚合酶链反应、Northern杂交等明确其在器官组织中的分布，用Western杂交检测基因表达产物等.荧光探针钙图像分析技术为检测细胞内游离钙离子浓度提供了有效
心脏离子通道病的治疗与预后
心脏离子通道病的治疗与预后 发表时间：2012-12-05T10:20:19.000Z 来源：《中外健康文摘》2012年第31期供稿作者：李焱鑫[导读] 近年来，分子生物学和遗传学研究已发现离子通道缺陷与某些心脏、肾脏和神经系统疾患密切相关。李焱鑫（黑龙江省大兴安岭地区加格达奇区人民医院红旗社区医疗服务站 165000）【中图分类号】R322.1+1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）31-0166-02 【关键词】离子通道病治疗预后近年来，分子生物学和遗传学研究已发现离子通道缺陷与某些心脏、肾脏和神经系统疾患密切相关。离子通道病(ion channelopathy，ICP or ion channel disease，ICD)是指由于细胞膜离子通道的结构和/或功能异常所引起的疾病，亦称为离子通道缺陷性疾病。心肌细胞离子通道(ion channels)是一种跨细胞膜蛋白质分子组成的特殊通道，选择性允许一些离子通过。通道的开放和关闭受电压门控或化学门控。心肌细胞的主要离子通道有钠通道、钾通道、钙通道和氯通道等，当离子通过开放的通道即形成离子电流，电流的方向是以阳离子通过细胞膜的方向来命名。阳离子内流和/或阴离子外流时形成的电流为内向电流，与细胞膜的除极化相关；而阳离子外流和/或阴离子内流时形成的电流为外向电流，与细胞膜的复极化或超极化相关。 1.分型 心脏离子通道病分为原发性和继发性两类，前者为先天性离子通道缺陷性疾病；后者为某些疾病(如缺血性心脏病、充血性心力衰竭等)引起的离子通道数目、功能和/或结构异常。原发性离子通道病包括原发性长QT综合征(1 2 4～6型为钾通道编码异常、Ikr和Ikx降低；3型为钠通道编码异常、INa增强）Brugade综合征(钠通道编码异常、INa降低）原发性短 QT综合征(钾通道编码异常、Ikr增强）特发性J波综合征、特发性心室颤动、家族性阵发性心室颤动、家族性猝死综合征等。“离子通道病”或“SCN5A病”最重要的特征是：同一基因上的突变可引起很多表型，而几种疾病表型间具有相似性(男性患者多发、高度致命性、心脏事件常发生于睡眠时和对β阻滞剂抵抗等)。有学者将遗传性心律失常和遗传性心肌病统称为遗传性心脏猝死综合征(inherited SCD syndroMe)。 2.基因突变与心律失常 越来越多的心律失常被证实与基因异常有关，其中多数为心脏离子通道异常，少数为非离子通道异常；一部分属于单基因异常，另一部分属于群体多基因遗传。致病基因(病变基因)可通过2种方式引起心律失常相关性疾病：(1)致病基因可通过胚胎发育而使病人患伴有心律失常的家族遗传性心血管病；(2)致病基因使病人对外源性致病因素有遗传易感性，最终患冠心病、高血压病等遗传相关性心血管病，而后者又有较高的心律失常发生率。基因突变改变离子通道功能的机制包括：(1)负显性效应：突变蛋白抑制野生型蛋白，使其具有功能的通道数不足50％；(2)单倍体不足：突变蛋白与野生型蛋白质之间不发生相互作用，从而使有功能的通道数目减半；(3)转运缺陷：突变蛋白阻滞在细胞内某个部位，不能到达细胞膜；(4)通道动力学改变：如突变蛋白电流灭活加速等；(5)内含子突变导致拼接异常：改变氨基酸序列或形成终止密码。 1995年Keating研究组划时代地确定了长QT综合征(LQTS)与心脏离子通道基因突变相关，开始了心律失常基因机制研究的新纪元。至今至少确定了12个单基因突变引起的心律失常。研究最多的是LQTS、Brugada综合征、儿茶酚胺依赖型多形性室速心动过速(CPVT)的相关基因，其次是短QT综合征(SQTS）致心律失常性右室心肌病(ARVC)的致病基因，另外还发现病窦综合征(SSS）家族性心脏传导阻滞、家族性心房颤动发病的可能基因。 3.离子通道病与心律失常 心肌细胞离子通道与心律失常(下表)的主要关系为：(1)离子通道功能异常时，可引起冲动发生异常和/或冲动传导异常性心律失常；(2)离子通道病常伴发严重心律失常；(3)抗心律失常药物常通过离子通道纠治心律失常或致心律失常。 冲动发生异常性心律失常包括自律性异常性心律失常和触发活动性心律失常。心肌细胞离子通道与冲动发生异常性心律失常的关系包括： (1)心肌细胞自律性正常与自律性异常性心律失常：与心肌细胞自律性相关的离子通道有外向衰减钾离子通道、内向起搏钠离子通道、钠/钙交换离子通道、内向T型和L型钙离子通道，以及慢钙内流钙离子通道等。在正常生理情况下，上述离子通道功能正常，心肌细胞自律性正常而形成窦性心律。当各种病因或诱因侵袭上述离子通道并引起其功能异常时，即可引起心肌细胞自律性异常，产生窦房结自律性异常和异位自律性异常性心律失常。 (2)触发活动性心律失常：由早期后除极和/或延迟后除极引起，前者与L型钙离子通道及钠离子通道相关，后者与非选择性阳离子通道和钠/钙交换离子通道相关。当上述离子通道在各种病因或诱因侵袭时发生功能异常，过多的钙离子进入细胞内，即可引起早期后除极、延迟后除极和触发活动性心律失常。 心肌细胞的传导性取决于多种因素，而离子通道是影响传导速度的重要因素。如浦肯野氏纤维的钠离子通道密度最高，兴奋后形成O 相除极速度快、幅度高，形成的局部生物电流大，故传导速度最快(2～5M/s)；而心房肌和心室肌细胞的钠离子通道密度较低，因而兴奋后的传导速度较慢(0.2～0.5M/s)；决定窦房结和房室结细胞兴奋和传导的主要是钙离子通道，传导速度最慢(0.2～0.05M/s)。当各种生理或病理因素引起上述离子通道的密度和功能降低时，即会发生各种传导阻滞；如若发生单相传导阻滞时，又可促发折返性心律失常等快速性传导异常性心律失常。 4.表型与基因型的关系 表型与基因型之间并非一定是一一对应的。有相当一部分突变基因携带者心电图表现正常，如32％的LQTS突变基因携带者QTc在正常范围内，但他们较正常人群更易于发生心律失常；同样的表型可由多种基因突变引起，如LQTS有多个致病基因；同一种基因的不同突变或同一突变又可导致不同的临床表型，如心脏钠通道基因SCN5A突变可导致3种疾病：LQTS、Brugada综合征和家族性进行性心脏传导系统疾病，由此可见同样的单基因突变，由于突变位点的微小差异和/或微环境的改变，临床表现型复杂多变。目前发现的只有一种基因突变引起Brugada综合征，只占临床表型的20％。此外，同一基因型可引起表型的重叠，临床心律失常间歇性发作的机制尚不清楚。目前认为修饰基因、环境因素、心脏结构改变均参与基因型与表型间的表达，而离子通道表达自身稳定性调节(正、负反馈机制)也在维持心肌细胞稳定电生理表型中起重要作用。 5.治疗进展