中枢神经系统原发性血管炎：如何避免误诊与漏诊

中枢神经系统原发性血管炎：如何避免误诊与漏诊

中枢神经系统原发性血管炎（PACNS）是一种十分罕见的疾病（估计发病率

为 2.4/每百万人群），没有确切病因，病变局限于中枢神经系统。

其临床特点如下所示：

https://www.wendangku.net/doc/b61644060.html,S脉管炎/血管炎：PACNS起源于中枢神经系统（CNS）血管炎症反应，CNS 血管炎是血管病变的多种病因之一，血管病变包括任何形式的病理改变，如血管痉挛、动脉粥样硬化等。

2.原发性：指通过临床与辅助检查未发现其他导致血管炎性病变的疾病。相对应的为继发性CNS血管炎，如系统性血管炎所致CNS受累、感染继发的CNS血管炎（如水痘带状疱疹所致血管炎、曲霉菌等真菌感染侵犯血管壁等）。

3.肉芽肿性：PACNS仅能由CNS血管组织病理学检查来确诊，而其最常见的组织病理学亚型（58%）为肉芽肿性脉管炎，其特征为单核细胞及肉芽肿与多核细胞浸润。

PACNS的临床表现不具有特异性，包括头痛、认知功能障碍及局灶性神经系统体征。实验室检查、神经影像学及血管造影对诊断的特异性及敏感性均不令人满意；确定的诊断依赖于脑组织活检。因此，PACNS常被误诊。

有许多误诊为PACNS 的病例常常源于对上述三个原则的错误认识：

（1）血管造影显示出血管病变，即被错误的认为是血管炎；

（2）并未充分地搜寻继发性血管炎的可能病因；

（3）缺乏病理学诊断。

Pract Neurol发表一篇文章，对该病的临床、实验室检查及影像学特点进行综述，重点关注于如何避免常见的诊断误区，一起来学习下吧。

临床表现

PACNS的临床表现高度变异，最常见的症状为头痛（50%～60%）及认知功能改变（50%～70%）；没有上述症状也不能排除PACNS。

大多数患者也具有局灶性特征，如偏瘫、共济失调、颅神经病变、视觉症状、锥体外系体征、癫痫及脊髓病变。

PACNS患者通常不伴有系统性症状，如发热、寒战、体重下降等。

约半数病例起病年龄为37～59岁。男女均可受累，男性偏多。起病通常为亚急性或慢性，约40%患者。

有研究者将PACNS总结为三种临床表型：（1）复发缓解病程（「不典型多发性硬化」类型）：通过不典型的临床表现与多发性硬化区别，如痫性发作、严重头痛或急性/亚急性脑病；（2）颅内占位性病变；（3）急性或亚急性脑病。神经影像学

1.结构性神经影像

当颅脑影像学提示一个或多个无法解释的病变时，应当想到PACNS 可能。

超过90% 的病例MRI 可发现异常，MRI 正常时可基本除外PACNS。

CT 也可能发现异常，但敏感性不够。

MRI 的异常表现亦可多种多样，可概括为：累及皮质、皮质下白质及/或深部灰质的T2 或FLAIR 像高信号；大或小血管分布区的急性、亚急性或慢性梗

死灶；类似肿瘤的占位性病变；实质或脑膜强化。

这些改变可被影像学医师提示为心源性脑栓塞、小血管性脑血管病（脑白质缺血）、白质脱髓鞘病变、肿瘤、感染或伴有广泛白质改变时考虑为CADASIL。上述疾病的确均为亚急性起病、伴广泛或局灶性神经系统缺损、及异常MRI 改变患者所需考虑的疾病，且其中大多数较PACNS 常见的多。

2. 血管性神经影像

PACNS 最大的误诊或漏诊陷阱源于对血管病变的不正确理解（或缺乏了解）。1988 年首个PACNS 诊断标准中，血管造影显示出交替的狭窄与扩张——即所谓的「串珠」样改变——被认为是PACNS 具有代表性的证据。

然而，在脑血管造影中（包括CTA、MRA 与DSA）「串珠」仅仅代表存在了血管病变，并不指有血管炎。因此，并不具有特异性。

另外，在活检证实的PACNS 研究中，「串珠」样改变的特异性仅占30% 左右。这表示大多数具有血管病变的患者并非PACNS。

脑血管成像中血管腔不规则的疾病包括：可逆性脑血管收缩综合征、颅内动脉粥样硬化、感染性血管炎、抗磷脂抗体综合征、纤维肌性发育不良、血管内淋巴瘤或血管影像重建过程中的伪像。因此，血管成像结果需详细评估其潜在病因。

另外，血管成像是正常的也不能完全除外PACNS。病理学证实的PACNS 研究中显示仅有25%～43% 病例血管成像具有血管改变。

因此，正常的血管造影并不能排除PACNS。

实验室检查

CSF 检查或可帮助区分血管病变与血管炎。CSF 异常的病例中90% 被证明有血管炎，常常表现为蛋白升高、轻度淋巴细胞增生且糖正常。虽然许

多CNS 炎症性疾病均可有类似表现，其对PACNS 的敏感性及特异性均有限，但是，完全正常的CSF 检查结果可除外PACNS。

实验室检查可帮助鉴别潜在的系统性血管炎，如急性期反应物（红细胞沉降率/血清CRP）、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子、冷沉球蛋白及乙肝/丙肝血清学抗体。其中红细胞沉降率通常在继发性CNS 血管炎中均升高，在超过90% 的PACNS 中正常。

病理学诊断

PACNS 的病理学表现具有异质性，最常见的亚型为肉芽肿型（占58%），还有单纯淋巴细胞增生与急性坏死性血管炎。

在老年患者中，肉芽肿亚型可表现为血管壁大量β淀粉样蛋白沉积伴炎性反应——即所谓的β淀粉样蛋白相关血管炎。其中部分患者还可表现脑实质的β淀粉样蛋白沉积。

病理学诊断对PACNS 的确诊是必需的，常可发现临床可能为PACNS 病例的其他病因。一项30 例临床诊断为PACNS 的患者接受脑组织活检以确认，但仅有9 例符合PACNS 的病理学诊断，而其他病例则为高血压改变（最常见）、淀粉样血管病变、梗死、血管畸形、虫媒病毒感染或其他。

许多临床医师担心活检风险，然而，在有经验的医学中心，这种风险通常是很低的。一项研究显示61 例接受了活检的PACNS 患者，没有一例永久性神经系统损伤发生，仅有三例在活检处有微小出血。一项大型研究调查超

过7000 例立体定向脑组织活检手术的安全性，发现致死率不到1%，致残率为 3.5%，且极少为永久性残疾。

不幸的是，脑组织活检对PACNS 诊断的敏感性也不令人满意。比较活检结果与最终临床诊断金标准（结合病史、实验室检查、影像学检查及治疗效果综合判定），发现活检的敏感性为53%～74%。

为了提高发现潜在PACNS 的检出率，活检应包括影像学异常的区域，并含有脑膜及脑实质，这可是敏感性提高到80%。

另外，病理学检查的特异性确实相当高，还可帮助鉴别诊断与发现可治性疾病。大约有75% 的怀疑有血管炎的患者经脑组织活检得到最终诊断。

治疗

由于PACNS 十分罕见，临床随机对照试验难以进行。

专家建议初始治疗可选择皮质类固醇（如静脉使用甲强龙或口服泼尼

松 1 mg/kg/d）及环磷酰胺（可每日口服2g/kg/d 或每月静脉注射）。

大约80% 的患者对初始治疗反应良好，反应不佳者需再斟酌诊断。

初始治疗 6 个月后，通常可转为口服皮质类固醇或其他免疫抑制剂治疗，可选用硫唑嘌呤、麦考酚酸莫酯、甲氨蝶呤等。需警惕免疫抑制剂相关副反应。

要点总结

1. 中枢神经系统原发性血管炎（PACNS）最常表现为头痛与认知功能下降；但任何临床体征与症状都不具有特异性；

2. MRI 对PACNS 敏感性高但特异性低；PACNS 没有特异的MRI 病变特

征，但MRI 正常可基本除外PACNS；

3. 血管造影显示血管管腔异常对PACNS 诊断的敏感性、特异性均不够，不应当被用于诊断或除外该病；

4. CSF 通常显示细胞增多及/或蛋白升高，同样，对PACNS 诊断敏感性高但特异性低；

5. 脑组织活检是确诊PACNS 的唯一方式，然而，大多数临床考虑

的PACNS 病例中，活检可能显示为另一疾病。

参考文献

Bhattacharyya S, Berkowitz AL.Primary angiitis of the central nervous system: avoiding misdiagnosis and missed diagnosis o f a rare disease.Pract Neurol. 2016 Jun;16(3):195-200.

血管炎新分类

血管炎新分类的启示 血管炎(vascul itis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交叉重叠。合理的分类体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。 由于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了多个标准。现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐述如下。 1血管炎分类的发展历史 1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敏性动脉炎、过敏性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎、颞动脉炎5类。这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎[如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等]并不包括在内。 之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的De Shazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。 1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敏性血管炎、过敏性紫癜、颞动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周围炎”（即显微镜下多血管炎）并未包括在内。 目前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用多年。

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)

原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑(脊)膜、脊髓和眼，而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，这是一种罕见的浸润性、多源性恶性肿瘤。约占颅内原发性肿瘤的0.13%~1.15%，占全身淋巴瘤的1%左右。此病临床表现复杂，诊断和治疗困难，病人预后差，近20～30年发病率呈上升趋势，已引起广泛关注。 组织病理学及免疫表型特点：PCNSL瘤细胞形态与颅外恶性淋巴瘤相似，瘤体主要由B 淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤组成，来源于T细胞的比较少见。免疫表型特点：研究显示其大部分为弥漫大B细胞淋巴瘤，表达LCA，Bcl-6，CD10，CD19，CD20，CD79a，MUM-1和Ki-67等。B细胞来源约占90%以上，少部分为T细胞来源，不足10%。 临床特征 男性多见，中位年龄4l～50岁，在艾滋病患者中发病年龄较轻，中位年龄31岁左右。临床上起病急，进展迅速。主要表现为：(1)局灶性神经功能缺损，其中颅神经功能障碍较多见，如眼睑下垂、失语或偏瘫等;(2)精神状态改变，如幻听、幻视、失眠、嗜睡、焦虑等;(3)癫痫发作，随着病情进展，发作次数增加，发作时间逐渐延长;(4)颅内压升高，表现为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。 诊断 PCNSL的诊断主要依据患者的临床、影像表现，确立诊断需要病理活检。对PCNSL的诊断需要对中枢神经系统和全身多系统进行检查。通常认为PCNSL不伴有全身的淋巴结病变和其他部位的转移，根据AnnArbor分期，PCNSL均为IE期。 治疗 新诊断的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，如未经治疗，中位生存期仅为3个月。该病具有弥漫性浸润性之特点，单纯手术效果欠佳，术后很快复发进展。但已经肯定，有些治疗干预对原发性中枢神经系统淋巴瘤有效，如皮质类固醇激素治疗、外放射治疗、药物化疗、免疫靶向治疗等。目前多主张术后先行化疗(大剂量MTX)，再予全脑及局部放疗。美国

神经系统+血管炎

神经系统血管炎 坏死性血管炎可影响中枢神经系统和周围神经系统。还可造成肠道的缺血溃疡、肾功能衰竭和发生心肌炎， 因此，血管炎可能危及生命；但血管炎还是以影响神经系统为主。 中枢神经系统血管炎 已有一些相关病例报告，但数量较少，爆发病程很常见.。因此近早确诊本病对确保良好的预后有重要的意义。遗憾的是，许多患者发病早期，临床表现复杂，给早期确诊带来困难。还有一部分原因是这种疾病可能只影响中枢神经系统，而诊断时定位体征又缺乏，这种情况并不罕见，因此，造成早期确诊困难。中枢神经系统血管炎可能是独立的，也可能是全身全身血管病变的一部分。三种主要的中枢神经系统血管炎目前已被确定，其他血管炎目前考虑为继发于全身的血管炎，如结缔组织疾病，恶性疾病，感染和药物等。. 病理和分类 从尸检或从脑组织活检中获得病理证实，典型的血管炎累及小血管。 血管炎的组织学特点是：炎症反应，包括白细胞、单核细胞和巨噬细胞侵润并破坏血管壁造成纤维蛋白样坏死，动脉瘤形成和出血的可能。 导致血管炎的病理机制目前并不清楚，有人证实与细胞介导的免疫反应有关，当血管通透性正常时，CD4淋巴细胞增高而循环免疫复合物或补体的减低并不明显。 从病理学角度看，血管炎的诊断标准包括（Kolodny）：a) 动脉内膜肿胀和增生，b)膜外淋巴细胞滤过到静脉；c) 内膜下和内膜纤维蛋白样改变伴有膜外组织细胞堆积，d) 血管壁中层出现坏死和纤维蛋白样改变, e)内膜弹力薄层断裂，f)淋巴细胞和组织细胞全层侵润, g)肉芽肿部分或全部替代血管壁。. 从组织学角度看，血管炎性损害涉及到淋巴丛，单核巨细胞，纤维原细胞，多核巨细胞和浆细胞。 从临床角度上看，小动脉炎和静脉炎易累及软脑膜和它穿过皮层的分支，(这一特点对脑组织活检时十分有用)脑部典型的表现是纵向的和圆周放散型血管炎。 有些患者，病变累及脊髓动脉和细小动脉造成脊髓病，这种情况可以说是脊髓病最不常见的病因。 眼血管系统受累并不常见，如果一旦受累，它不仅可导致广泛的视网膜血管炎，而且可导致葡萄膜炎。epiduritis. 血管壁的坏死导致血管闭塞和缺血；而血管壁破裂通常导致蛛网膜下腔出血，这种出血通常累及脑沟而不是基底池，而动脉瘤破裂通常出血位于WILLIS环。 一般来说，确诊时，应有脑活检，且活检区应为MRI扫描的异常区，这样活检的敏感性可达70%，如果采取任意区域的脑组织活检，其敏感性将降低。 脑活检，标本应包括硬膜、软脑膜、皮层和白质。

系统性血管炎鲍春德

系统性血管炎鲍春德 Revised by BLUE on the afternoon of December 12,2020.

系统性血管炎 鲍春德 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。 目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义： ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及其定义 一、大血管的血管炎 1.巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。 2.大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。 二、中等大小血管的血管炎 1.结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎）中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。 2.川崎病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。 三、小血管的血管炎 1.韦格纳肉芽肿*累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球沿多见。 2.Churg-Strauss综合症*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。 3.显微镜下多血管炎*累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。 4.过敏性紫癜（Henoch-Schonlenpurprua）累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、

1、血管炎临床意义

血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCA相关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎 (GPA)、显微镜下多动脉炎（MPA）、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。特异性抗 PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%。其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%。而活动性的典型GPA，可达 100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPO抗体主要与MPA、NCGN、EGPA相关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN）、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病）、GPA、SLE、 RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN，对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBM抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%，在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病中有80%的阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%～70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。

血管炎临床意义

精品文档 血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCAf关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多动脉炎（MPA、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA相关小血管炎。特异性抗PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%而活动性的典型GPA可达100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPC抗体主要与MPANCGNEGPAg关。还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病、GPA SLE RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPC抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN对诊断原发性小血管炎的特异性达到99% 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志抗体。抗GBk抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM抗体相关疾病中有80%勺阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%-70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。

第九章 原发性血管炎

第九章原发性血管炎 邹和建梅振武 第一节概论 原发性血管炎是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的疾病，随受累血管的类型，大小，部位，病理特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的临床表现。病因大多不明，可因感染对血管的损害，血管内皮细胞受损，也可随不同病原，环境及遗传因素，导致免疫复合物沉积于血管壁，或细胞介导的免疫异常，引起炎症反应。由于病因和发病机理不明，分类方法众多，尚不统一。按受累血管大小进行分类虽不完满，但较为简单实用。 大血管性血管炎：大动脉炎、巨细胞(颞)动脉炎。 中等血管性血管炎：结节性多动脉炎，川崎病(kawasaki病)。 小血管性血管炎：韦格内肉芽肿、变应性肉芽肿病(churg strauss血管炎)、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症性血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎。 有一组血管炎多表现为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，称为ANCA相关性血管炎。多累及中小血管。 大动脉炎为主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，一般不累及颞动脉。巨细胞动脉炎则易累及颈总动脉，颅外动脉分支，尤其颞动脉最常受侵犯，并常伴风湿性多肌痛，结节性多动脉炎是累及中小动脉全层的炎症和坏死性血管炎。韦格内肉芽肿主要累及上、下呼吸道、肾脏的坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎症。川崎病可累及大、中等大小及小动脉，冠状动脉常受累并伴皮肤、粘膜、淋巴结综合征。变应性肉芽肿病累及小到中等大小血管，包括微动脉，毛细血管及微静脉的肉芽肿性病变，内含大量嗜酸性细胞浸润，显微镜下多血管炎，主要影响小血管如微动脉，毛细血管，微静脉，也可累及小动脉的坏死性血管炎，病变部位少有免疫复合物沉积，过敏性紫癜的累及血管与显微镜下多血管炎相似，病变部位则有以IgA为主的免疫复合物沉积。原发性冷球蛋白血症性血管炎是冷球蛋白沉积在小血管引起的血管炎症性病变，皮肤白细胞破碎性血管炎为皮肤微静脉，微动脉的血管炎症，没有内脏器官累及。

血管炎概述

血管炎 血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 病因： 1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎等。 2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。 3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。 4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。 5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。 6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。 7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。 临床表现： 1.主要表现 ①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人； ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是

血管炎新分类完整版

血管炎新分类 HEN system office room 【HEN16H-HENS2AHENS8Q8-HENH1688】

血管炎新分类的启示 血管炎(vascul itis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交叉重叠。合理的分类体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。 由于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了多个标准。现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐述如下。 1血管炎分类的发展历史 1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敏性动脉炎、过敏性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎、颞动脉炎5类。这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎[如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等]并不包括在内。 之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的De Shazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。 1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敏性血管炎、过敏性紫癜、颞动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周围炎”（即显微镜下多血管炎）并未包括在内。 目前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用多年。

系统性血管炎 鲍春德

系统性血管炎 鲍春德 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型，大小，部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症，肿瘤，感染等，此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性，称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害，故又称之为系统性血管炎。 目前对血管炎的分类仍不统一，现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义： Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名及其定义 一、大血管的血管炎 1. 巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上患者，常并有风湿性多肌痛。 2. 大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患者。 二、中等大小血管的血管炎 1. 结节性多动脉炎（经典的结节性动脉周围炎）中动脉及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。 2. 川崎病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉，并可累及主动脉及静脉，多见于儿童。 三、小血管的血管炎 1. 韦格纳肉芽肿* 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球沿多见。 2. Churg-Strauss综合症*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。

3. 显微镜下多血管炎* 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。 4. 过敏性紫癜（Henoch-Schonlen purprua）累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎。 5. 原发性冷球蛋白血症血管炎累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及肾小球常被累及。 6. 皮肤白细胞破碎性血管炎局限性皮肤白细胞破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球炎。 注：大血管指主动脉及走向身体主要部位（如肢体、头颈）的最大分支。中等动脉指主要脏器动脉（如肾、肝、冠状、肠系膜动脉）。小血管指微小动脉、毛细血管、微小静脉及实体内与微小动脉连接的远端动脉分支。有些小及大血管的血管炎病，可能累及中等动脉，但大及中等血管的血管炎不累及比小动脉小的血管。 *：与抗中性粒细胞胞浆抗体密切关联 第一节大动脉炎 大动脉炎又称高安病（Takayasu，arteritis），无脉症，主动脉弓综合症等，是指主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎症引起血管不同部位的狭窄或闭塞。主要累及主动脉及其重要分支，肺动脉及冠状动脉亦常累及，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，少数引起动脉扩张或动脉瘤。 [流行病学] 本病多发生于年轻女性，男女比例约为1：4，发病年龄为5~45岁，平均22岁，30岁以内发病约占90%。世界各地由于地域不同发病率也有差异，大样本报告主要来自日本、中国、印度和墨西哥等国家，因此一般认为本病在日本、中国等亚洲国家和南美洲地区较为常见。 [发病机制]

中国脑血管病分类(2015)最终版

中国脑血管疾病分类（2015） 中华医学会神经病学分会 中华医学会神经病学分会脑血管病学组 一、缺血性脑血管病 （一）短暂性脑缺血发作 1、颈动脉系统（包括一过性黑矇） 2、椎-基底动脉系统 （二）脑梗死 包括：脑动脉和入脑前动脉闭塞或狭窄引起的脑梗死 1、大动脉粥样硬化性脑梗死 （1）颈内动脉闭塞综合征 （2）大脑前动脉闭塞综合征 （3）大脑中动脉闭塞综合征 （4）大脑后动脉闭塞综合征 （5）椎-基底动脉闭塞综合征 （6）小脑后下动脉闭塞综合征 （7）其他 2、脑栓塞 （1）心源性 （2）动脉源性 （3）脂肪性 （4）其他（反常栓塞、空气栓塞）

3、小动脉闭塞性脑梗死 4、脑分水岭梗死 5、出血性脑梗死 6、其他原因（真性红细胞增多症、高凝状态、moyamoya病，动脉夹层 等） 7、原因未明 （三）脑动脉盗血综合征 1、锁骨下动脉盗血综合征 2、颈动脉盗血综合征 3、椎-基底动脉盗血综合征 （四）慢性脑缺血 二、出血性脑血管病 不包括：外伤性颅内出血 （一）蛛网膜下腔出血 1、动脉瘤破裂 （1）先天性动脉瘤 （2）动脉硬化性动脉瘤 （3）感染性动脉瘤 （4）其他 2、脑血管畸形 3、中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血 4、其他原因：（moyamoya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液

病、抗凝治疗并发症等）

5、原因未明 （二）脑出血 1、高血压脑出血 （1）壳核出血 （2）丘脑出血 （3）尾状核出血 （4）脑叶出血 （5）脑干出血 （6）小脑出血 （7）脑室出血（无脑实质出血） （8）多灶性脑出血 （9）其他 2、脑血管畸形或动脉瘤 3、淀粉样脑血管病 4、药物性（溶栓、抗凝、抗血小板治疗及应用可卡因等） 5、瘤卒中 6、脑动脉炎 7、其他原因：（moyamoya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液病等） 8、原因未明 （三）其他颅内出血

常见系统性血管炎诊疗指南(7个)

第1节大动脉炎 l概述 大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。2临床表现 2.1全身症状 在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。 2.2局部症状与体征 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。 2.3临床分型 根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。 2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)： 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。 上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。2.3.2胸—腹主动脉型： 由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。 高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸腹主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。 部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。 2.3.3广泛型： 具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。

《中国各类主要脑血管病诊断要点2019》要点

《中国各类主要脑血管病诊断要点2019》要点 1996年版“各类脑血管疾病诊断要点”至今仍被作为我国脑血管病诊断的主要依据，然而，近年来随着神经影像技术的快速发展和国内外对脑血管病分类认识的不断加深，迫切需要对我国主要脑血管病的诊断要点进行更新修订。本文参考了脑血管病国内外相关诊治指南，经中华医学会神经病学分会和中华医学会神经病学分会脑血管学组指南共识专家委员会反复讨论，修订而成，供广大临床和科研工作者参考。 一、缺血性脑血管病 （一）短暂性脑缺血发作 【诊断要点】： 1. 突发局灶性脑或视网膜功能障碍，符合颈动脉或椎-基底动脉系统缺血表现，一般在24h内（多数不超过1h）完全恢复，可反复发作。 2. 头颅MRI弥散加权成像（DWI）未发现相应急性脑梗死证据，为影像学确诊的短暂性脑缺血发作；无条件行DWI检查时，头颅CT/MRI常规序列未发现相应梗死灶，可作为临床诊断依据；无法得到影像学责任病灶证据时，仍以症状/体征持续时间不超过24h为时间界限标准。

3. 排除非缺血性病因。 （二）缺血性脑卒中（脑梗死） 【诊断要点】： 1. 急性发病的局灶性神经功能缺失，少数可为全面性神经功能缺失。 2. 头颅CT/MRI证实脑部相应梗死灶，或症状体征持续24h以上，或在24h内导致死亡。 3. 排除非缺血性病因。 附1：由于病因学不同，缺血性脑卒中（脑梗死）的临床和影像学表现各有特点。 1. 动脉粥样硬化性脑梗死： 2. 心源性栓塞性脑梗死： 3. 小动脉闭塞性脑梗死：

4. 其他原因所致脑梗死： 5. 原因未明的脑梗死： 附2：缺血性脑卒中（脑梗死）临床过程复杂。 1. 脑分水岭梗死： 2. 出血性脑梗死： （三）脑动脉盗血综合征 【诊断要点】： 1. 锁骨下动脉盗血综合征：（1）发作性椎-基底动脉系统缺血或上肢缺血症状；（2）患侧上肢动脉搏动减弱或消失，收缩压比健侧低20mmHg 以上，或锁骨上窝可闻及动脉杂音；（3）血管成像检查发现锁骨下动脉近端严重狭窄或闭塞，血管超声或DSA证实椎-基底动脉血液逆流至患侧锁骨下动脉。 2. 颈动脉盗血综合征：（1）发作性健侧颈内动脉系统或椎-基底动脉

血管炎的原因

血管炎的原因 文章目录*一、血管炎的简介*二、血管炎的原因*三、血管炎的 危害*四、血管炎的高发人群*五、血管炎的预防方法 血管炎的简介血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并 伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌 细胞坏死,又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性 血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管 炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 血管炎的原因目前,血管炎的病因主要表现在以下几大方面: 1、遗传:血栓闭塞性脉管炎患者中1～5%有家族史。不少学者发现人类白细胞抗原的某些特殊位点与血栓闭塞性脉管炎的 发病有关。 2、激素紊乱:血栓闭塞性脉管炎患者绝大多数为男性(80～90%),而且都在青壮年时期发病。 3、感染、营养不良:据观察发现,许多血栓闭塞性脉管炎患 者有反复的霉菌感染史。 4、寒冷、潮湿、外伤:我国血栓闭塞性脉管炎的发病率以比较寒冷的北方为高。流行病学调查发现,80%的血栓闭塞性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史,部分患者有外伤史。 5、吸烟:吸烟是血管炎的重要因素之一,血栓闭塞性脉管炎 患者中吸烟者占60～95%。

血管炎的危害如果出现了血管炎的症状,就要提高警惕,及 时治疗了,不然会引起严重的后果。那么血管炎会带来什么危害呢? 1、皮肤受到损害,发生红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等症状。两膝以及小腿下部至足背部皮损尤为明显。较多皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹,压之不退色。 2、会引起血管栓塞,导致局部缺血,然后引起局部组织梗死。发生在大血管还可能引起动脉瘤,如内膜剥离形成动脉夹层。另外,由于血管遍布全身,因此,血管炎可能会累及全身各个部位, 由于累及的血管不同,症状表现也会有所不同。 3、会累及内脏器官以及神经系统。如累及肺部,出现弥漫性、间质性或结节性病变,会出现咳嗽、气急、呼吸困难等表现;当侵犯肾脏时,患者可能出现血尿、蛋白尿,甚至产生肾功能减退;当患者累及肝脏时,会出现肝功能损害;当血管炎累及神经系统时,由于向颅内供血血管病变,可能会引起脑缺血的症状、颅内血管炎,最终导致颅内出血或结节样病灶。 血管炎的高发人群1、一般多发于40岁以上的“三高”(高血糖,高血压,高血脂)人士。此类人群身体免疫力开始下降,三高因素会导致血管通道狭窄,损害血管。 2、乙肝、丙肝病毒慢性感染者,肝脏功能受损,免疫力低下。

血管炎的病因有哪些

https://www.wendangku.net/doc/b61644060.html,/ 1 血管炎的病因有哪些 血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 一、血管炎的病因 多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染，乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因，进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T 细胞白血病病毒，均能引起血管炎。 二、血管炎的发病机制 原发性血管炎的发生主要是由免疫异常引起，而研究较多的是体液免疫，对细胞免疫等研究则较少。其致敏原有内源性和外源性两种，在内源性中有核抗原、冷球蛋白和变性免疫球蛋白等;外源性抗原中为多种药物和感染因素等，但在大多数疾病中，其病因仍是不易确定的。 有时,能看到某些特异性组织学改变(如出现大量巨细胞或斑片状纤维蛋白样坏死区,整个血管壁断面遭到炎症破坏与液化).无论在什么部位出现血管壁的炎 症,都可预期由于内膜肥厚或血栓形成而出现继发性管腔闭塞.另外血管壁的完整性一旦受到破坏,红细胞和纤维蛋白即可渗出到血管周围的结缔组织内. 任何血管都能受到炎症反应的侵犯,包括动脉,小动脉,静脉,小静脉及毛细血管.然而,由于血管炎引起的多种多样病理生理学改变,绝大部分可归纳为动脉的炎症,这种动脉炎都有可能发生完全性或部分性血管闭塞,并随之发生组织坏死. 由于血管炎症总呈节段性或局灶性病变,对临床上可疑的组织进行活检时,也不一定能够获得确切的血管炎的组织学证据.然而对血管壁上的炎症病灶引起的内膜和外膜周围的纤维化反应,常常从原发病灶向内和向外扩展,因此血管内膜肥厚与纤维变性或血管外膜周围炎等组织学所见往往提示附近有血管炎。 原文地址：https://www.wendangku.net/doc/b61644060.html,/xgy/2014/0802/186974.html