PFAPA综合征

PFAPA综合征

（Periodic Fever Aphthous-stomatitis Pharyngitis

cervical-Adenitis Syndrome）：

周期性发热、口疮性口炎、咽炎、颈淋巴结炎综合征，1986年首次见于文献报道，1987年Marshall GS提出以四大症状的首字母相连命名，故又称Marshall综合征。

病因：

不明。部分病例表现为家族聚集性，但尚未找到确凿的遗传学根据；个别病例发热期IgD、IFN-γ、CD64升高，提示病情活动期有B细胞、T细胞、巨噬细胞等的活化，故有人认为该病与自身免疫紊乱有关；发热期患者炎性指标如IL-1、IL-6、IL-8、G-CSF等的升高，抗生素治疗无效，故也有该病是自身炎症反应疾病的一种的说法。

临床表现：突然发生高热(>39℃)，持续3—6天，间隔3—8周后再次出现。发热期间伴口疮性口腔炎、咽炎、颈部淋巴腺炎，伴随症状可不同时出现。常主诉不适、头痛、吞咽困难、厌食等，罕见寒战、咳嗽、恶心、腹泻、腹痛、皮疹等。首次发病多在5岁前(平均2．8岁)，症状一般较典型，发热周期也常可预料。患儿生长发育不受影响。

实验室检查：

1. 血液学检测：发作期白细胞计数升高，伴核左移，血小板平均

容积减小，血沉增快（平均41mm/h），CRP升高，个别病例血清IgD升高，炎性指标如IL-1、IL-6、IL-8、G-CSF等的升高。

2. 微生物培养与分离：血、尿、咽拭子培养等始终阴性。

3. X线检查：常无明显阳性发现。

4. 颈部淋巴结超声检查：常可发现反应性增生性肿大淋巴结。

诊断：因无特异性实验依据，诊断主要为排他性。

1989年，Thomas等提出一个诊断标准：

①5岁以前开始的周期性发热；②没有上呼吸道感染而出现以下至少一种体征：a.口腔溃疡；b.颈淋巴结炎；c.咽炎；③除外中性粒细胞减少症；④间歇期完全无症状；⑤生长发育正常。

鉴别诊断：

1. 周期性中性粒细胞减少症（cyclic neutropenia，CN）：临床表

现与PFAPA极为相似。除了典型的四大症状外，还有化脓性感染和继发的皮肤感染。最重要的是存在周期性中性粒细胞减少症（<0.5*10~9/L），周期为21~24d。本病娇罕见，多在1岁内或幼儿期发生，约25%为常染色体显性遗传，大多为散发性。

2. 家族性地中海发热（familial Mediterranean fever，FMF）：系

常染色体隐性遗传疾病，其临床特征为发热、浆膜炎、关节痛

等。但该病好发于中东和西班牙后裔。根据病史、家族史，高度怀疑者可行基因检查。

3. 高IgD综合征（hyper-immunoglobulin D syndrome，HIDS）：

临床特征为周期性发热、皮疹、消化道症状、淋巴结肿大、脾肿大、关节痛或关节炎，其中关节炎为良性不对称性疼痛性的大关节炎，本病通常在 3 岁以内发作，病人IgD水平明显升高至145~5300U/ml。

治疗：由于病因未明，目前主要为对症治疗。

1. 退热治疗：应用对乙酰氨基酚只能暂时退热，一次性给予泼尼

松2mg/kg可在发热初始即终止其发展。如再次发热，可在24~48小时内再给一次，仍然有效。若不能继续退热，则无热间歇期会缩短。怀疑川崎病存在时应给予免疫球蛋白2g/kg，预防冠状动脉瘤的发生。

2. 西米替丁：能长时间地改善病情，但也只有30%的病例在用药

6~12个月后缓慢起效，周期热随之消失，可能与其免疫调节作用有关。剂量为20mg/(kg·d)，分2~3次服用，用药期间须定期监测血常规和肝肾功能。

3. 钙剂：钙剂可促进T细胞正常调控，有研究表明该钙的缺乏可

引起PFAPA综合征的复发，适当补充钙剂可在一定程度上降低疾病复发率。

4. 手术治疗：难治者可行增殖腺扁桃体切除术，术后患者病情常

有显著改善。

预后：

1.本病有自限性，病程呈良性经过，随患儿年龄增长有好转倾向甚至自愈，数年后无热间歇期可显著延长，约30%患儿4~8岁后可自行缓解。经过治疗后，约10%患儿可持久治愈，个别在数年后重新发作。目前尚无后遗症的报道，患儿的生理及精神心理发育均无异常。

2.目前有PFAPA综合征发展为川崎病倾向的报道，原因可能为自身免疫紊乱、炎症反应、自体基因表达等，但二者的必然联系尚未被证实。

发作性前庭综合征的临床诊断及治疗

发作性前庭综合征的临床诊断及治疗

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发作性前庭综合征的临床诊断及治疗 发作性前庭综合征(ＥVＳ)是一组以短暂发作的眩晕、头晕、站立不稳为主要症状的综合征,持续几秒到数小时，偶有数天者,通常包括一些暂时的、短暂的前庭系统功能障碍(如眼震、跌倒发作)。也有一些症状和体征提示耳蜗或中枢神经系统功能障碍。ＥVS通常具有发作性疾病引起的多次反复发作(诱发性或自发性)的特点，但也可能为首发事件之后初次表现。表现为EVS的疾病包括良性阵发性位置性眩晕(BPPＶ)、梅尼埃病（MD)、前庭性偏头痛(VM)、惊厥发作、低血糖以及短暂性脑缺血发作(TIA）引起的中枢或外周前庭系统结构损害。 良性阵发性位置性眩晕 BPＰV作为临床最常见的眩晕疾病，近年来得到广泛关注，临床诊治水平有很大提升。目前，这一疾病在病因、临床诊断和治疗研究等方面应该向纵深发展，避免诊断泛化,实现科学干预。诊疗要点如下。1BPPV经典的发病机制有两种：管结石症学说和嵴顶结石症学说，这两个学说几乎可以解释B ＰPV的临床主要症状。但有些患者在耳石复位后还可以有不稳感等症状,而检查时可以看不到眼震，对这一问题的解释可能与耳石在前庭内有关，虽然不能诱发出眼震,但可以存在前庭症状。因此,在BPPＶ的发病机制中，前庭结石也是一个

可能的原因，针对这一机制应有对应的处理策略。2ＢPPＶ诊断的金标准是变位试验(也称位置试验)有下述一些要点：首先,应该注意双侧评价，以往可能重点关注一侧,而对侧往往视为没有异位耳石存在,这种思维定式可能会导致对双侧或多个半规管累及的患者发生误诊或漏诊,因此在评价时应常规分别评价左侧和右侧；此外,若第1次检查为阴性结果，应进行重复检查。有研究发现在第1次检查阴性后，第2次检查仍可能出现阳性结果。所以,变位试验为阴性结果时至少应检查两次。原因在于耳石在半规管内的不同位置可以影响潜伏期等眼震参数,即使第１次检查时不明显,第２次检查也可能会观察到明显的眼震和眩晕。3难治性BPPV:难治性BPPV指BPPV发生后经过3个月治疗仍然反复发作。但实际工作中对于这一情况的诊断标准要宽一些，一般病程超过2周基本上就列入难治之列。难治性BPPＶ归纳起来有下述情况:(1)继发性ＢPPV，尤其在前庭神经（元)炎后并发的BP ＰＶ(突发性聋并发的BPPV一般不难治疗）；(2)水平半规管BPPV的背地性水平眼震类型,其治疗难度高于向地性眼震的类型；(3）上半规管ＢＰPV诊断有时有难度,复位的次数可能也要多于其他类型的BPＰＶ；（4)多个半规管受累是难治的另一可能原因，究其原因可能是评价不全面,忽略了并存的其他半规管内的耳石。4多个半规管受累在诊断时需要仔细分析多个半规管受累时会出现不同类型眼震叠加在一起的

多器官功能障碍综合症

多器官功能障碍综合征 江西省胸科医院张齐龙 多器官功能障碍综合征（Multiple Organ Dysfunction Sydrome,MODS）是指当机体遭受某种严重损伤，如创伤，休克，感染，心肺脑复苏等之后，同时或序贯地出现2个或2个以上的器官或系统功能障碍，而表现的临床病理生理综合症，此时机体不能维持内稳态，因而生命垂危。早在1973年Tilney在报导一组腹主动脉瘤切除的并发症时，提到“进行性或序贯性系统衰竭（Progressive or seguential system failure）”。1975年Baue报导了3例死于进行性序贯性系统衰竭的病例。并将其作为70年代的一个综合症。1977年Eiseman提出多器官衰竭（Multiple Organ failure,MOF）的概念和诊断标准。1980年Fry发现除器官功能衰竭外，尚有神经，血液系统衰竭，提出多系统器官衰竭（Multiple System Organ Failure，MOSF）。1987年我国学者王士雯提出“老年多器官衰竭（Multiple Organ failure in the elderly，MOFE）。同时提出并验证老年多器官功能不全的肺启动学说。1991年美国胸科医师协会（ACCP）和危重病医学会（SCCM）共同倡议将MSOF改名多器官功能障碍综合征（MODS），并提出全身炎症反应综合征（systemic inflammatory response syndrome,SIRS），急性肺损伤（acute lung injury,ALI）等新的概念，由SIRS替代感染，菌血症，脓毒症，脓毒血症等概念，并将其扩展到有全身炎症反应的非感染性疾病，如胰腺炎，多发伤和组织伤，出血性休克，免疫性器官损害等。MODS强调器官功能障碍是一个连续的过程，包括器官功能减退和功能衰竭，注重器官衰竭前的早期诊断和治疗，纠正了MOF过于强调器官衰竭的标准的诊断，不利于早期预防和治疗。近年来，尽管各种支持技术和新的治疗方案不断完善，MODS的病死率仍高达60％以上，4个以上器官衰竭几乎100％死亡。因此，MODS仍是新世纪危重病医学运用跨学科知识和系统思维方式认识，判断疾病，实施综合救治技术研究共同瞩目的热点。 一．病因和发病机制 （一）病因 导致MODS的病因较多，如严重创伤，休克，感染，心肺复苏术后，病理产科等，包括感染性和非感染性因素，通过炎症，坏死，组织缺血和再灌注损伤以及细胞凋亡等因素引起机体SIRS，把感染引起的全身性炎症反应称脓毒症，而非感染性因素引起的全身炎症反应称SIRS。由SIRS过渡到MODS缺乏明确的界限。临床上多将MODS分为原发性和继发性：原发性多见于创伤，如肺挫伤等，病因直接打击，MODS发生早；继发性则是机体对致病因素作出反应的结果，是SIRS过程中发生MODS。 （二）发病机制 MODS的发病机制尚不完全清楚，诸多研究表明微循环障碍，能量代谢障碍，再灌注损伤，免疫防御功能不全及内源性毒性物质造成的组织结构和功能的损害作用是其主要的发病机制，而细胞水平的损伤是其最根本的病理变化。 1．炎症反应失控 感染及非感染性因素可通过其对机体炎性细胞的激活而释放TNF-a，IL-1等多种细胞因子。这些细胞因子在正常情况下，有一定促炎，促细胞愈合作用，但过量的细胞因子可通过激活中性粒细胞并使其损伤内皮细胞而进一步释放氧自由基，脂质代谢产物及溶酶体酶，缓激肽，组胺，补体激活产物等，继而形成逐级放大的瀑布样链锁反应，引起机体的微循环障碍，凝血机制紊乱及细胞凋亡等。感染尤其是内毒素被认为是能触发SIRS 和MODS的重要物质，它可激活巨噬细胞释放各种炎性介质，炎性细胞因子，同时白细胞，血小板聚集，黏附并被活化释放炎性因子，氧自由基和蛋白水解酶，可达成上百上千种。而脂多糖蛋白/脂多糖受体(LBP/CD14)为体内内毒素的增效系统，其上调可介

眼科常见综合症

眼科常见综合症 眼科常见综合症 第一节结膜 一、莱特尔综合症 【病因】 莱特尔综合症（Reiter syn dr one）又称尿道炎-关 节炎-结膜炎综合症，病因不明，可能是感染引起的变态反应。 【临床表现】 1眼部表现 （1）眼部典型表现双侧非特异性结膜炎。 （2）其他可有虹膜炎角膜炎视神经视网膜炎等。2全身表现 （1）尿道炎，有尿道刺激征状。 （2）全身多发性关节炎，具有对称性易复发的

特点。 （3）皮肤红斑或脓包疮。 二、干燥性角膜结膜炎 【病因与病理】 干燥性角膜结膜炎病因不明。病理检查示腮腺淋巴细胞浸润，泪腺组织被结缔样组织代替。 【临床表现】 1眼部表现 （1）泪腺分泌减少为其特征，眼持续性干燥，灼热。 ⑵虎红染色阳性，希尔默试验阳性。 （3）结膜上皮角化，晚期有角膜血管翳及角膜混浊。 2全身表现 （1）皮肤黏膜干燥。 （2）吞咽困难，胃液胃酸分泌减少 （3）关节炎关节肿胀。 （4）慢性或复发性肺部感染。 三、史约-综合症 【病因］】 史-约综合症（Stevens-Johnson syndrome），又称口腔-粘膜-皮肤-眼综合症，病因不明。

【临床表现】 1眼部表现 （1）眼部典型表现卡他性或假膜性大疱性结膜炎化脓性。 （2）其他可有角膜溃疡穿孔，前房积脓及化脓性全眼球炎。 2全身表现 （1）全身皮肤黏膜发生水疱及斑丘疹 （2）急性呼吸道感染 第二节角膜 一非梅毒性角膜基质炎 【病因】 非梅毒性角膜基质炎（Cogan 1 syndrome）病因不明。 【临床表现】 1眼部表现 （1）双眼大多同时发病，刺激症状明显。（2）角膜基质炎，呈颗粒状或斑点样浸润。（3）梅毒血清反应阴性。 2全身表现 （1）前庭听觉症状，如恶心呕吐耳鸣。

儿童抽动秽语综合征(一)

儿童抽动秽语综合征（一） 儿童抽动秽语综合征是一种慢性神经疾病，是儿科疑难病症之一。临床 特征为慢性、波动性、多动性的运动肌快速抽动，伴有不自主的发声、言语障碍 和行为紊乱。本病男、女儿童发病之比约4:1，患病率约0.050/0，近年来发病 率有明显增多的趋势0 1825年Itard首次报道本病，1885年 Gilles de la Tourete 对本病进行系统描述，并获得以其名字命名的荣誉。目前对儿童抽动秽语综 合征的病因尚未完全清楚。最新研究表明，该病与基底神经节和边缘的特殊 部位的发育异常有关0 20世纪70年代以来，氟哌啶醇已被公认为治疗本症的 有效药物，有效率在66%—82.5%o但该药在治疗过程中，常有震颤、视力模糊、 疲乏恶心、粒细胞减少等副作用，使部分患者治疗难以持久。 中医目前对本病尚无统一命名，历代中医学者多将之归于“瘛”、“慢惊 风”、“肝风”等范畴。其病机多由于肝肾阴虚、筋肉失养、经脉阻滞、肝风内动 所致。与肝、脾、肾三者关系密切，与风、痰、虚三方面有关。小儿为稚阳未充、

稚阴未长、五脏六腑尚娇嫩之体，卫气不能外固则极易受风邪所侵；再者小儿 脾常不足，肝常有余，脾虚痰盛，肝旺动风，风主动主抽，风痰阻络，故而见不自 主抽动；风痰上犯清窍则见挤眉弄眼，耸肩摇头，口角抽动；上扰咽喉则出现不 自主发声。笔者体会到对于儿童抽动秽语综合征的治疗应以头针（百会、四神 聪穴）为主，辨证选穴以息风化痰通络，健脾疏肝补肾为大法。 一辈子活得就是这一颗人心！ 但是善良，要有个度，因为总有人利用你的善良伤害你。 人善，人欺，天不欺；人好，心好，有好报 为人行善，你把善良给对了人，别人就会对你感恩； 为人行善，你把善良给错了人，那么别人就会让你寒心。 真心待人，你把心软给对了人，别人会感谢你情深意重；

阿斯综合征病人的护理

阿斯综合征病人的护理 阿-斯综合征（Adams-Stokes综合征）即心源性脑缺血综合征，是指突然发作的严重的、致命性缓慢性或快速性心率失常，使心排出量在短时间内锐减，产生严重脑缺血、神志丧失和晕厥等症状，阿斯综合征与体位变化无关。 发病机制病窦综合征、房室传导阻滞等致心室率缓慢或停顿，室速、室颤等快速性心律失常以及左房粘液瘤等所致的排血受阻等均可引起心排量—过性减少而使脑缺血、缺氧。 临床表现阿-斯综合征最突出的表现为突然晕厥，其轻者只有眩晕、意识障碍，重者意识完全丧失。常伴有抽搐及大小便失禁、面色苍白，进而青紫，可有鼾声及喘息性呼吸，有时可见陈施氏呼吸（又称潮式呼吸,是一种由浅慢逐渐变成深快,然后再由深快转为浅慢,随之出现一段呼吸暂停后,又开始如上变化的周期性呼吸），根据病人病史，通过发作中心脏听诊、心电图检查可以明确诊断。 治疗阿-斯综合征一旦出现，即予以胸外心脏按压，心动过缓者可予阿托品、654-2、异丙肾上腺素等，也可根据情况植入临时或永久起搏器；心动过速者可予利多卡因、胺碘酮等，室颤应立即予除颤抢救。 护理措施 1 提高对阿斯综合征的鉴别能力：争分夺秒抢救患者，观察患者在发作时常表现为突然意识丧失昏厥、全身抽搐，心音和大动脉搏动消失，血压下降，瞳孔散大，如发现和抢救不及时将危及患者的生命，因此，

临床护士必须熟悉阿斯综合征的易发危险因素，提高对阿斯综合征的识别能力，及时发现，进行抢救和护理。 2严密监护：因病情反复，变化速度快，应进行严密监护，监护重点突出在以下几点。 心电监护：密切观察心电示波，及时发现各种心律失常，如室早、室速、室颤等，出现上述变化立即通知医生作紧急抢救，按医嘱及时，准确运用各种抗心律失常药物，如：异丙肾上腺素、阿托品、利多卡因、普鲁卡因酰胺等。 生命体征的监测：注意严密观察，意识、瞳孔、体温、呼吸、血压面色、四肢、心率、心律及末梢循环的变化每1～2小时测量生命体征一次。 观察药物反应：因患者反复使用多种，大量抗心律失常药物，应认真观察各种药物对病情的影响，及时为临床提供调整治疗方案的依据。①观察用药后原有心律失常纠正的情况；②注意是否出同新的心律失常；③药物所致过敏反应；④严格遵照医嘱按规定的速度给药，密切观察患者的全身反应。 3安装起搏器后的监护：①观察起搏器的起搏及感知功能，及时排除各种故障，确保起搏器使用安全；②观察伤口情况，有无渗血、红肿、压痛等；③预防伤口感染，保持伤口清洁干燥，指导患者在安装起搏器后第4天适当运动术侧肩关节，避免关节僵硬，勿过度用力或运动幅度大，以免影响起搏器的功能或使电极脱落，并嘱患者远离高压电区或磁场区，并不能做电疗或磁疗，防止电池耗竭过快或起搏器失灵。

(整理)胡桃夹综合征的诊断和治疗

胡桃夹综合征的诊断和治疗 胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）又称左肾静脉压迫综合征（left renal entrapment syndrome），它是左肾静脉（left renal vein，LRV）行经腹主动脉与肠系膜上动脉（superior mesenteric artery, SMA）所成夹角时受压而引起的临床现象，常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索静脉曲张。1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血，才引起重视。 1、病因学 解剖学上，下腔静脉（IVC）和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧，前者位于右侧，后者位于左侧。肠系膜上动脉（SMA）位于腹主动脉前方，与其形成夹角。右肾静脉直接注入IVC，而左肾静脉（LRV）则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角，跨越腹主动脉前方才注入IVC。正常时此夹角为45O～90O，其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，此夹角变小，使LRV受压，引起左肾静脉高压，此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa（0.973mmHg），患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征，即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，而是从腹主动脉后方穿过汇

入下腔静脉，因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压，因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。 2、病理学 左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。左肾静脉受压，使肾及其周围静脉淤血，淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血，血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。同时，左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血，肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应，导致肾小管重吸收功能下降，使尿中α1微球蛋白增高，出现蛋白尿。 3、临床表现 好发于青春期到40岁的男性，儿童年龄分布4-7岁，多发年龄见于13-16岁，男：女=24：5。主要表现无症状血尿的发作和蛋白尿。血尿可表现为镜下血尿，也可在剧烈运动或感冒后出现肉眼血尿。可有左侧腹痛和腰酸、腰痛，头晕、乏力。男性精索静脉曲张，女性痛经，不规则月经出血，成年男性性功能障碍，称谓生殖静脉综合征（由于引流入LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤血所致），因而对于盆腔静脉淤血引起的慢性盆腔炎症患者，应想到左肾静脉压迫可能。有些儿童可以出现慢性疲劳综合征（chronic fatigue syndrome）。偶有伴发十二指肠受压迫(SMAS)而发生良性十二指肠淤滞症。妊娠可使症状加重。本病的临床表

干燥综合征的护理

干燥综合征的护理 疾病认知：干燥综合征( SS) 是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病, 以唾液腺和泪腺的症状为主, 呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应表现, 还可出现腺体外的病变。本病多见女性。一般治疗: 眼干者用人工泪液滴眼, 口干者多饮水, 停止抽烟、喝酒, 避免服用含胆碱能作用的药物。药物治疗: 必漱平、正清风痛宁、糖皮质激素或免疫抑制剂, 有低钾性周围麻则应补钾。 症状观察与护理 口干：口干是唾液分泌显著减少造成的，严重时可见舌乳头萎缩、舌质红而干、舌苔消失剥脱，甚而出现龋齿。眼干：眼干是泪液分泌减少所致，会使患者的眼睛有异物感，或反复发生结膜炎、角膜炎，严重时可至欲哭无泪，也可因角膜重度干燥导致角膜溃疡等。#多发性关节疼痛：若患者的类风湿因子呈阳性，便可出现与类风湿关节炎相似的症状，如关节疼痛、僵硬、活动受限等。这些症状尤以清晨为甚，但该病患者很少发生关节畸形。女性患者的阴道分泌物减少，外阴及阴道粘膜萎缩、干燥，并可影响性生活。 1.眼睛干燥的护理: 眼睛干燥是本病最常见的一种临床表现, 患者常常出现眼睛异物感、烧灼感, 或眼前幕状遮蔽感觉,针对这些症状让患者避免强光刺激, 外出戴遮阳镜、遮阳伞。坚持每日用生理盐水冲洗眼部, 以保持其湿润, 必要时给患者滴入眼药水或人工泪液, 但不使用考地松眼膏, 防止角膜溃疡穿孔。在患者闲余时, 嘱其尽量减少看书、看报时间, 注意眼睛的休息。少数患者由于眼部的干燥发生霉菌与细菌感染, 这时就给患者应用抗生素治疗。 2.口腔干燥的护理: 由于口腔唾液分泌减少, 细菌生长, 会导致口干, 重度龋齿, 牙齿呈粉末状或小块状破碎脱落, 有的患者牙齿脱落后无法修补, 最终留下残根, 变为猖獗齿。多数患者有反复的口腔溃疡, 因此, 对有口干的患者嘱其经常用液体湿润口腔, 多吃些促进唾液分泌的食物, 如话梅、山楂等酸性食物对重度龋齿的患者保持口腔清洁, 每日早、晚刷牙、漱口, 注意刷牙时用软毛刷, 动作要轻柔。经常带患者到口腔科做牙科检查, 防止或延长龋齿的发生。如果发生口腔感染可用制霉菌素进行治疗。 3.唇腺活检前后护理: 为明确诊断常需做唇腺活检, 活检前护士应向患者做好

眼科常见综合症

眼科常见综合症 第一节结膜 一、莱特尔综合症 【病因】 莱特尔综合症（Reiter syndrone)又称尿道炎-关节炎-结膜炎综合症，病因不明，可能是感染引起的变态反应。 【临床表现】 1眼部表现 （1）眼部典型表现双侧非特异性结膜炎。 (2)其他可有虹膜炎角膜炎视神经视网膜炎等。 2全身表现 （1）尿道炎，有尿道刺激征状。 （2）全身多发性关节炎，具有对称性易复发的特点。 （3）皮肤红斑或脓包疮。 二、干燥性角膜结膜炎 【病因与病理】 干燥性角膜结膜炎病因不明。病理检查示腮腺淋巴细胞浸润，泪腺组织被结缔样组织代替。【临床表现】 1 眼部表现 （1）泪腺分泌减少为其特征，眼持续性干燥，灼热。 (2)虎红染色阳性，希尔默试验阳性。 （3）结膜上皮角化，晚期有角膜血管翳及角膜混浊。 2全身表现 （1)皮肤黏膜干燥。 （2）吞咽困难，胃液胃酸分泌减少 (3)关节炎关节肿胀。 （4）慢性或复发性肺部感染。 三、史约-综合症 【病因]】 史-约综合症（Stevens-Johnson syndrome)，又称口腔-粘膜-皮肤-眼综合症，病因不明。【临床表现】 1 眼部表现 （1）眼部典型表现卡他性或假膜性大疱性结膜炎化脓性。 （2)其他可有角膜溃疡穿孔，前房积脓及化脓性全眼球炎。 2 全身表现 （1）全身皮肤黏膜发生水疱及斑丘疹 （2）急性呼吸道感染。 第二节角膜 一非梅毒性角膜基质炎 【病因】

非梅毒性角膜基质炎（Cogan 1 syndrome)病因不明。 【临床表现】 1眼部表现 （1)双眼大多同时发病，刺激症状明显。 （2)角膜基质炎，呈颗粒状或斑点样浸润。 （3）梅毒血清反应阴性。 2全身表现 （1）前庭听觉症状，如恶心呕吐耳鸣。 （2）惊厥发作。 （3）血沉加快，血细胞增加。 二角膜营养不良综合症 角膜营养不良综合症（Buckler syndrome)分为三型：1 型是角膜颗粒状营养不良，2型是角膜斑点状营养不良症，3型是角膜格子状营养不良症。 【病因】 病因不明。1型和3型是常染色体显性遗传，2型是隐性遗传。 【临床表现】 1 眼部表现 （1）1型双眼角膜中央上皮与前弹力层之间有灰白色浑浊颗粒，边界清楚，混浊颗粒之间角膜透明。 （2）2型整个角膜见散在边界不清楚的灰色斑点，中央区明显，在角膜基质层进行性发展。（3）3型角膜中央与周边之间有许多微细的混浊线条，在角膜基质层交错成格子样。 2 全身表现无特殊表现。 第三节葡萄膜 一哈钦森综合症 【病因】 哈钦森综合症（Hutchinson syndrome),又称先天性梅毒三联症，为患儿父母患梅毒所致。【临床表现】 1 眼部表现角膜基质炎，角膜缘深层血管伸入角膜中央，呈典型的毛刷状改变，一般双眼先后发病。与哈钦森牙神经性耳聋构成先天性梅毒三联症。 2 全身表现 （1)哈钦森牙不发生于乳牙，而发生于第二造牙期。其特点是牙齿排列不整齐，稀疏缺乏光泽，门齿凹切等。 （2）神经性耳聋。 二急性视网膜坏死 【病因】 急性视网膜坏死（acute retinal nacrosis syndrome)主要由疱疹样病毒，如单纯疱疹1及2型巨细胞病毒（CMV）和水痘-带状疱疹病毒（VZV)引起全层视网膜坏死。 【临床表现】 1 眼部表现眼前段常表现为肉芽肿性前葡萄膜炎；后段典型三联征---闭塞性视网膜小血管炎玻璃体炎及多灶性周边部视网膜炎。健康的视网膜与病变区对比境界鲜明，称为‘新锯齿缘’，常发生视网膜脱离。 2 全身表现无特殊表现。 三获得性免疫缺乏综合症（AIDS)由人类免疫缺陷病毒1型引起。

抽动症和抽动秽语综合征患者需要知道的重要知识抽动症和抽动秽语

M D S -1116-501International Parkinson and Movement Disorder Society 555 East Well Street, Suite 1100 ? Milwaukee, WI 53202 ? +1 414-276-2145 ? https://www.wendangku.net/doc/b22633821.html, Copyright ? 2016 International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS). All rights reserved. 什么是抽动（T i c s ）？抽动是指患者本人不能控制的动作，患者有急切需要做这项动作的冲动，只有做完之后才能放松下来。患者有时候可以暂时停止这种不受控制的运动。抽动可能是：? 发作突然，快速? 重复的，有固定的模式（每次动作都一样）? 缺乏目的和节律? 可能很单一，也可能复杂抽动可能突然出现，而且通常持续数周或数月。最常见的单纯运动性抽动包括：眨眼睛，挑眉，耸肩，转颈或甩头。常见的单纯发声抽动包括：清理喉咙，咳嗽，吸鼻子和打呵欠。 复杂运动性抽动包括更富目的性的运动：做鬼脸，敲打，以 特定模式走路或转圈，跳跃，踢腿或者击拳。复杂发声抽动包括：发出多种声音，重复、音节单词或短语(模仿言语);偶尔会说不合适的脏话（秽语症）。什么是抽动秽语综合征（T s ）？抽动秽语综合征（TS）又称Gilles de la Tourette综合征，一般发生于4岁到6岁之间，最晚发病于18岁之前，在10岁至12岁期间病情最严重。TS患者男性远多余女性。TS患者会同时出现运动性抽动和发声抽动，既可以是单纯抽动也可以是复杂抽动，必须持续超过1年。还可能会出现行为举止问题如 焦虑和强迫行为。抽动（T i c s ）和抽动秽语综合征（T s ）的病因是什么？Tics和Tic的病因还未知，Tics和TS有遗传性，经常在家族中遗传。有抽动（T i c s ）就一定是抽动秽语综合征（T s ）吗?有抽动症状的人不一定是TS患者。TS的确诊需包括发声抽动以上的多种抽动，并且持续一年以上。虽然抽动很常见（5个孩子中就会有一个在某段时期可能出现抽动）， 但是TS 却远没有这么常见。是否可以治疗？ 抽动通常不需要治疗。运动性抽动、发声抽动和TS是否需要治疗取决于这些抽动症状是否对患者的社交和情感造成了影响。如果抽动症状没有影响患者的日常活动，那么只需要支持、教育和安慰患者即可。教育患者身边的人可以提高大家对该病的理解，并且减少社会偏见。这就需要医生、心理学 家和社会工作者们的努力。家庭成员和教师必须了解这个 病，认识到孩子的抽动症状是他们自己无法控制的，才能避免伤害孩子们的自尊。如果患者抽动的症状出现了以下情况，则需要咨询医生进行治疗： ? 引起严重的苦恼 ? 干扰日常生活和学习? 引起社交孤立，被欺负或抑郁情绪综合行为干预治疗抽动症（CBIT）是治疗TS的方法之一。CBIT重点关注加强意识和培养对抗抽动冲动的反应。如果单独进行行为治疗不起作用，可以辅助用一些药物。但 是药物可能引起不良副反应，所以患者需要与医生及时交 流。可选择的药物包括：可乐定和胍法辛，氯硝西泮或其他抗焦虑药物（特别是如果患者有焦虑），和抗精神病药物（注意其副作用）。此外，药物治疗无效的患者，还可以考虑深部脑刺激手术。 为什么抽动秽语综合症（T s ）是神经精神障碍？ 神经精神障碍是影响行为举止的神经系统疾病。超过50％的 TS患者有行为问题如注意缺陷/多动障碍（ADHD）和强迫症 （OCD）。 此外，TS患者可能还会有：抑郁、冲动行为、性格障碍、自残行为和睡眠障碍。这些症状可以通过药物治疗，所以若出现以上症状，请去就医。如果患有抽动（T i c s ）或抽动秽语综合症（T s ）该怎么做？抽动通常只是暂时性的。抽动和TS通常会随着患儿年龄增长而消失。多数情况下，患儿到了成人阶段后症状可完全消失。

阿斯综合征

阿-斯综合征 定义： 阿-斯综合症（Adams-Stokes综合症）即心源性脑缺血综合征，是指突然发作的严重的、致命性的缓慢性和快速性心律失常，引起心排出量在短时间内锐减，产生严重脑缺血、神志丧失和晕厥等症状。是一组由心率突然变化而引起急性脑缺血发作的临床综合征。该综合征与体位变化无关，常由于心率突然严重过速或过缓引起晕厥。 病因： 病窦综合征、房室传导阻滞等致心室率缓慢或停顿，室速、室颤等快速性心律失常以及左房粘液瘤等所致的排血受阻，均可引起心排量—过性减少而使脑缺血、缺氧。 症状表现： 阿-斯综合征多见于高度房室传导阻滞、早搏后间歇太长、早搏太频繁、窦性停搏、扭转性室性心动过速及心室率很快的室上性心动过速等。一般的室上性心动过速的心室率不会太快，不会引起阿-斯氏综合征，但如果原有脑动脉供血不足的情况存在，往往会引起本征。另外，心导管检查、胸膜腔穿刺、内窥镜检查均能反射性引起阿-斯氏综合征。阿-斯综合征最突出的表现为突然晕厥，其轻者只有眩晕、意识丧失，重者意识完全丧失。常伴有抽搐及大小便失禁、面色苍白，进而青紫，可有鼾声及喘息性呼吸，有时可见陈-施氏呼吸。根据病人病史，通过发作中心脏听诊、心电图检查可以明确诊断。 对于心率慢者，应促使心率加快，常应用阿托品、异丙肾上腺素。如果是由于完全性或高度房室传导阻滞、双束支阻滞、病态窦房结引起，则应安装人工起搏器。心率快者可电击复律。室上性或QRS宽大分不清为室性或室上性者应选用胺碘酮或普罗帕酮。室速者，除扭转性室速外，可首选利多卡因。 鉴别诊断： 应与可能引起晕厥的其他疾病如血管迷走神经性晕厥、直立性低血压晕厥、

颈动脉窦晕厥、生理反射性晕厥脑血管病晕厥、代谢性疾病和血液成分改变所致的晕厥和精神神经疾病所致的晕厥鉴别。与癫痫发作的区别： 室性心动过速 癫痫发作可出现于任何体位起病突然发作前可有预感，但持续仅几秒钟。发作时常致外伤有抽搐、眼向上翻尿失禁咬唇和意识紊乱。无意识的时间常持续几分钟，发作后有较长时间的昏睡状态晕厥起病缓慢而无预感发作短暂、神志很快恢复；发作后无昏睡状态。 2.癔症 出现于有癔症个性的病人，不伴血压心率或皮肤颜色的变化发作时无抽搐咬唇和两眼上翻。 3.低糖血症 发作前有饥饿感心跳加快、紧张不安和其他交感神经刺激症状继之意识丧失意识丧失逐渐进展，未经处理可进入深度昏迷。急诊检查血糖低可肯定诊断。 症状起因： 发病原因 1.快速型心律失常 因快速型心律失常而导致心源性晕厥发作，多见于器质性心脏病者，少数也见于正常人。 (1)室性快速型心律失常：①室性心动过速：并非所有类型的室性心动过速均引起晕厥发作。室速引起晕厥发作者主要见于心室率快且有器质性心脏病致心排出量急剧下降者。 A.单形性室速：a.持续单形性室速;b.非持续单形性室速;c.特殊类型的单形性室速，如右室发育不良性室速、束支折返性室速等。通常良性特发性室速、并行心律性室速和加速性室性自主节律不会引起晕厥发作。 B.多形性室速：a.Q-T间期延长的多形性室速，包括先天性和获得性两类。前者见于Jervell-Lange-Nielsen综合征和Ward-Romano综合征;后者见于低血

亨特综合征的护理

1、疼痛护理 患者均出现不同程度的耳痛、头痛。疼痛给患者带来身体舒适的改变。所以在疾病的初 期应及时做好患者疼痛的观察和护理。首先仔细观察患者疼痛的部位、性质, 解释疼痛的原因与诱因。告知患者神经痛是该病的主要特征之一, 有时神经痛剧烈、持久, 令人难以忍受。而且疼痛可出现在皮疹之前, 持续至皮疹消退之后, 告知患者治疗的方法及疾病恢复需要一定时间, 不可过于着急, 以减轻顾虑。遵医嘱给予止痛药, 如加喷他丁, 解释药物的作用与用法, 帮助患者正确服用。（局部用阿昔洛韦粉剂0 .25 g +0 .9 %氯化钠10mL 稀释后擦患处, 6 次/d , 对止痛也有很好的效果）在给予止痛药的同时与患者讨论减轻疼痛的方法与技巧, 鼓励患者运用指导式想象、听轻音乐等分散注意力, 以达到精神放松、减轻疼痛的目的。 2、心理护理 3 例患者出现口角歪斜, 自身形象改变。特别是女性, 害怕遇见熟人, 不敢出现在公共场所,容易导致焦虑、急躁情绪。病例3 住院15 d 均未回家, 每天照镜子抱怨治疗无效, 焦虑情绪尤甚,甚至导致失眠、不思饮食。家属见此也很焦急, 往往担心疾病是否误诊或者病情进一步加重而延误治疗时机。因此做好患者及家属的心理指导显得尤为重要。应针对心理问题, 鼓励患者诉说、表达对面部形象改变后的心理感受和对疾病预后担心的真实想法;告诉患者本病大多预后良好, 其预后取决于病情的严重程度及处理是否及时适当。轻型病例1 ～ 2 月内可恢复;部分病例需3 ～ 6 个月;约75 %的患者在2 ～ 3 月内恢复。介绍治愈病例, 指导克服焦躁情绪和害羞心理, 正确对待疾病, 使患者能积极配合治疗和护理;同时护士在与患者谈话时应语言柔和、态度和蔼可亲, 避免任何伤害患者自尊的行为。可遵医嘱给予调节情绪的药物, 如妙纳。晚间可给予促进睡眠的药物, 如氯硝安定。创造舒适安静的休息睡眠环境。鼓励家属陪伴, 减少患者的孤独、寂寞感。做好家属的心理支持工作。患者多为中年人, 在家庭和社会中担任多重身份角色, 压力大, 顾虑多, 对治疗和护理期望值高, 抱怨多。护士应尽快地使其进入患者角色, 耐心地接受治疗和护理。例如推掉一切社会活动, 外出检查治疗时可佩戴眼镜、口罩, 注意自我形象保护, 减少不良情绪刺激。本组3 例患者在医生耐心解释和护士细心指导下, 加上治疗的有效性, 均能保持稳定情绪, 焦虑、急躁情绪逐渐减轻。 3、耳部皮肤护理 该病征是由于带状疱疹病毒从局部经过皮肤侵入而致病, 因此保护局部皮肤, 避免感染是本病一个重要的护理环节。嘱患者忌挠抓, 3 例患者均出现不同程度的耳廓肿胀, 耳廓和耳后乳突部皮肤有散在红色疱疹。指导患者注意保持局部皮肤清洁干燥, 做好对症护理, 床单被褥要保持清洁, 内衣应勤换, 且穿着柔软衣服, 以防摩擦皮肤而使痛加剧。为防止水疱被挤破, 可取健侧卧位。有水疱出现时, 在常规消毒后用无菌针头刺破, 并抽出液体。如水疱已破, 有糜烂面时, 外涂磺胺嘧啶银软膏再加消毒纱布包扎。患者注意自己手的卫生, 接触病变部位后及时洗手。医生和护士在进行查体、治疗护理操作后也应及时洗手, 防止病毒通过接触播散到患者的其他部位或其他患者。 4、眼部护理 由于面神经受损害, 引起眼睑闭合不全或不能闭合, 瞬目动作及角膜反射消失、角膜长期外露, 均易导致眼内感染, 损害角膜, 因此眼睛的保护非常重要。必须做好眼部护理, 减少用眼, 同时给患者交替滴抗病毒和有润滑、消炎、营养作用的眼药水或者外涂金霉素眼膏, 动作要轻柔。嘱患者使用干净的面盆和面巾, 不要让污水进入眼内。注意观察患者的视力变化。病室内注意光线柔和, 避免强光刺激, 外出时可戴目镜, 睡觉时可戴眼罩或盖纱块保护。保护暴露的角膜及防止结膜炎的发生, 眼罩必须每天更换、消毒。治疗期每日遵医嘱, 热水毛巾热敷双侧面部4 ～ 5 次/d ,10 min/次, 特别是对眼睑闭合不全患者眼睛干涩、迎风流泪等症状, 此法尤为重要;每天自行做面部按摩数次, 由下向上推按;早晚尽可能避免风吹

多器官功能障碍综合症

多器官功能障碍综合症 一、概述 1.概念：指在严重感染、创伤(包括烧伤)、大手术、病理产科及心肺复苏后等状态下， 机体同时或相继发生两个或两个以上器官系统功能障碍的临床综合征。 2.特点：①是临床综合征，不是某一独立疾病。②原发致病因素是急性的。③表现为多 发的、进行的、动态的器官功能不全。④在MODS前，大多脏器功能良好，而发生后器官功能障碍是可逆的，多不留永久损伤或转为慢性。 3.相关概念：序贯性系统衰竭---多器官衰竭MOF---SIRS及MODS SIRS：全身炎症反应综合症指因感染性或非感染性（创伤、大手术、心肺复苏等）因素的打击所致的机体高代谢、高动力循环及过度的炎症反应状态。 二、病因、病生理及发病机制 1.病因：①严重感染腹腔感染及脓肿、败血症、菌群紊乱、细菌移位等。②组织损伤 及坏死创伤、大手术、严重烧伤及坏死性胰腺炎。③缺血缺氧、休克、心肺复苏后等。 2. 病生理及发病机制：其主要病理生理是：机体免疫系统调节紊乱、血管内皮系统受 损、凝血功能异常、炎症造成的器官损伤及高代谢状态。 发病机制很复杂，上述各种原因所致的失控的免疫炎症反应可能是其重要的病生理基础和根本原因。有各种重要假说和提法：①缺血再灌注损伤假说。激活炎症细胞产生大量氧自由基、细胞产生ATP障碍、血管内皮受损、微血栓形成及钙离子超负荷等。②炎症失控假说。受到刺激后产生炎症反应是机体的正常反应，如反应过于强烈以至失控则会损伤自身细胞。包括5个基本因素或环节。③胃肠道假说。屏障功能破坏，肠原性细菌和内毒素移位。④两次打击和双向预激假说。病因-炎症细胞被激活-二次打击-更剧烈的炎症反应，级联反应。⑤应激基因学说。 三、脏器功能障碍判断 1. 心脏短时间内心排血量急剧减少。左心功能不全表现晕厥、休克、肺水肿和心搏 骤停；右心功能不全出现体循环淤血表现。 2. 肺脏在MODS中表现早期的低氧血症，进一步发展为ARDS。ARDS是一种以进行性 呼吸困难和顽固性低氧血症为特征的急性呼吸衰竭。 ㈠ARDS的机制及病生理①肺泡通气血流比例失调ⅰ肺内分流增加使V/Q降低；ⅱ死腔样通气，肺内微血栓形成，微血管受压迫，使V/Q升高。②肺顺应性降低。③弥散功能障碍。④晚期出现肺泡通气量减少，PCO2升高提示病情危重。 ㈡诊断：①急性起病；②PaO2/FiO2≤26.7KPa(200mmHg)；③胸片示双肺浸润；④PCWP ≤2.4 KPa(18mmHg)或无左心功能不全的临床证据。 ㈢鉴别：与心源性肺水肿鉴别 ⒊肝脏短期内肝细胞大量坏死致急性肝功能衰竭，出现胆红素升高（总胆＞ 34.2umol/L即2mg/dl）、转氨酶异常（＞2倍正常）、凝血酶原减少、白蛋白降低、血 糖异常等。临床表现进行性黄疸、消化道症状、神经系统症状、凝血功能异常、继发感染、酸碱失衡电解质紊乱等。 4. 肾脏肾血流减少，肾小球缺血致无尿或少尿；肾小管变性坏死出现低渗尿。①尿 量≤479ml/24h或≤159ml/8h；②血肌酐≥309.4 umol/L（3.5mg/dl），常需透析。 5. 胃肠胃肠粘膜溃疡、出血和坏死，肠毒素吸收，肠蠕动减弱、胃肠麻痹。 6. 凝血障碍 DIC常见，实验室诊断标准：①血小板计数＜100×109/L或呈进行性

【疾病名】史-约综合征

【疾病名】史-约综合征 【英文名】Stevens-Johnson syndrome 【缩写】 【别名】Baader皮肤口腔炎；Baader综合征；pantomorphia erythema exudativum；Stevens-Johnson综合征；多形性渗出性红斑；多型性大疱性红斑；黏膜呼吸道综合征；黏膜-皮肤-眼综合征；史蒂文斯-约翰逊综合征；史-约综合症；ectodermosis erosiva pluriorifcialis；mucocutaneo ocular syndrome；severe erythema muhiforme；多腔糜烂外胚叶病；黏膜皮肤眼综合征；斯-约二氏综合征；斯约综合征；斯-约综合征；重症多形红斑 【ICD号】H11.8 【概述】 1922年，首先由Stevens和Johnson对史-约综合征即“Stevens-Johnson 综合征”进行了详细地描述。该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。Stevens-Johnson综合征可发生在某些感染或口服某些药物后，出现多形性红斑是皮肤的轻度水疱性病变，多形性红斑进一步发展形成毒性表皮坏死溶解，这是一种急性致命性的病变。该病的眼部表现比较严重，病变可累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑。 【流行病学】 1.发病率 Stevens-Johnson综合征的发病率较低。Char等报道每年在每100万人中仅有4.2人发生Stevens-Johnson综合征。Schoph等报道在德国Stevens-Johnson综合征每年的发生率为1.1/100万。法国所报道的发病率为每年1.2/100万～1.3/100万，而意大利的发病率为0.6/100万。目前国内尚无Stevens-Johnson综合征发病率的报道。 2.眼部并发症的发生率 Stevens-Johnson综合征患者中，80%出现眼部并发症。在某些严重病例，急性并发症包括角膜炎、角膜穿孔，严重者发生眼内炎。慢性并发症有结膜瘢痕、睑内翻、干眼症和睑球粘连等。这些并发症可继发角膜损害，从而导致长期并发症的出现。约有1/3的Stevens-Johnson综合征患者会出现明显的视力改变。由于艾滋病患者经常出现泪液分泌减少，所以其并发症的发生率要明显升高。 【病因】

胡桃夹综合征诊断和治疗

胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）又称左肾静脉压迫综合征（left renal entrapment syndrome），它是左肾静脉（left renal vein，LRV）行经腹主动脉与肠系膜上动脉（superior mesenteric artery, SMA）所成夹角时受压而引起的临床现象，常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索静脉曲张。1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血，才引起重视。 1、病因学 解剖学上，下腔静脉（IVC）和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧，前者位于右侧，后者位于左侧。肠系膜上动脉（SMA）位于腹主动脉前方，与其形成夹角。右肾静脉直接注入IVC，而左肾静脉（LRV）则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角，跨越腹主动脉前方才注入IVC。正常时此夹角为45O～90O，其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，此夹角变小，使LRV受压，引起左肾静脉高压，此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa（0.973mmHg），患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征，即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，而是从腹主动脉后方穿过汇

入下腔静脉，因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压，因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。 2、病理学 左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。左肾静脉受压，使肾及其周围静脉淤血，淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血，血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。同时，左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血，肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应，导致肾小管重吸收功能下降，使尿中α1微球蛋白增高，出现蛋白尿。 3、临床表现 好发于青春期到40岁的男性，儿童年龄分布4-7岁，多发年龄见于13-16岁，男：女=24：5。主要表现无症状血尿的发作和蛋白尿。血尿可表现为镜下血尿，也可在剧烈运动或感冒后出现肉眼血尿。可有左侧腹痛和腰酸、腰痛，头晕、乏力。男性精索静脉曲张，女性痛经，不规则月经出血，成年男性性功能障碍，称谓生殖静脉综合征（由于引流入LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤血所致），因而对于盆腔静脉淤血引起的慢性盆腔炎症患者，应想到左肾静脉压迫可能。有些儿童可以出现慢性疲劳综合征（chronic fatigue syndrome）。偶有伴发十二指肠受压迫(SMAS)而发生良性十二指肠淤滞症。妊娠可使症状加重。本病的临床表

神经外科最常见综合征

1.Foster-kennedy syndrome 福斯特-肯尼迪综合征：额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。 2.Gerstmann syndrome古茨曼综合征：为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能(失算症),手指失认,左右辨别不能（左右失认症）,书写不能（失写症），有时伴失读。 3.Parinaud syndrome帕里诺综合征：又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；小脑性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。 4.Wallenberg syndrome瓦伦贝格综合征:又称为延髓背外侧综合征。常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为：1.眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）； 3.病灶侧共济失调（绳状体损害）； 4.霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）； 5.交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。 5.Horner syndrome霍纳综合征:颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征.据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。 6.CushingⅠsyndrome桥小脑角综合征：(1)病变部位:脑桥小脑角.(2)常见病因:听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤.(3)受累颅神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ，Ⅸ，Ⅹ。 (4)临床表现:持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍；病侧周围性面瘫；