副肿瘤性天疱疮伴胸腺瘤1例临床护理
胸腺瘤
胸腺瘤 病因：胸腺瘤是前纵膈最常见的肿瘤之一，年龄组范围大，以在中年人中发病较多。病理上可分为：上皮样细胞型、淋巴上皮样型、淋巴细胞型和梭型细胞型。胸腺瘤有明显的恶性变倾向。 发病机制：胸腺是人体重要的免疫起源于胚胎时期第3（或第4）鳃弓内胚层，系原始前肠上皮细胞衍生物，随胚胎生长发育而附入前纵隔。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95％，在整个纵隔肿瘤中排次第1～3位，日本一组4968例纵隔肿瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤，占纵隔肿瘤的20.2％。美国一组1064例纵隔肿瘤，胸腺瘤为第一位占21.14％国内报告多以畸胎类肿瘤为首。综合国内14组报告2720例纵隔肿瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤和神经源性肿瘤为第三位，占22.37％。 临床表现：有50%无症状，系胸部检查无意间发现。肿瘤增大产生压迫气管，支气管等，周围组织可出现咳嗽，气短，发音嘶哑，胸闷，贫血，低热，无力，体重下降，上腔静脉综合征。有10%-15%可出现重症肌无力，有的报告胸腺瘤合并重症肌无力高达50%，国内一般不超过20%。其他尚可合并柯兴综合征，低丙种球蛋白血症，纯红细胞再障及某些胶原性血管疾病。 相关检查：B超、X线、CT、MRI、细胞学检查 诊断：X 线检查多在上纵隔出现圆形，椭圆形，边界清晰阴影，边缘光滑，可向一侧或双侧突出，偶见钙化斑点。（CT 及MRI检查对胸腺瘤有帮助。可查出X 线难以发现的胸腺瘤，CT 加强检查更可见肿块阴影，经皮针吸活检可获细胞学及组织学诊断，可在CT 及B超下进行。但必须在准备下进行，也有出现休克意外的情况。） 治疗：（1）治疗原则：胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增大，压迫邻近组织器官产生明显临床症状；单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性；而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。 （2）切口选择：突向一侧较小的胸腺瘤多采用前外肋间部胸切口，突向双侧瘤体较大者，可采用前胸正中切口。近年来前胸正中切口应用增多，除摘除胸腺瘤外同时摘除对侧胸腺，以防日后出现重症肌无力的可能。亦有春采用横断胸骨双侧胸部横切口切除肿瘤。前胸正中切口不进入胸腔，减少了术后对病人呼吸功能的干扰，避免术后呼吸系统合并症。有人经颈部切口摘除胸腺瘤，其指征为年老患者，有开胸禁忌，肿瘤体积小且靠近颈部。 （3）手术时应注意的问题：孤立无粘连的良性胸腺瘤，完整摘除无困难，手术可顺利完成，但某些复杂病例手术时要充分估计困难。恶性胸腺瘤须先探查，搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖。胸腺瘤位于胶上纵隔心底部，心脏与大血管交界处；恶性胸腺瘤可向周围粘连浸润；肿瘤增长时邻近组织器官被推移，正常解剖关系改变；纤维结缔组织粘连增厚，使之与血管不易辨别。这些均可造成术中误伤血管而引起大出血。术者对于这引起应有警惕性。
副肿瘤综合征
副肿瘤综合征 概述 副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。影响的远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)，如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、周围神经病变、脊髓以及大脑的病变等。中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低，较转移瘤少见（1-2%）。但由此综合征所造成的损害，而出现的临床表现要较肿瘤本身更早，并更为严重，因而，在临床上需要对此有高度的重视，这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。 早在1888年，Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。此年他又描述了1例淋巴肉瘤合并球麻痹，认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。Auche （1890年）报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。Guichara （1956年）提出了副肿瘤综合征这一名词。从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的临床类型。 神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等，可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构（如小脑的蒲肯野氏细胞，肌肉的胆碱能突触）出现单一的临床表现，前者表现为小脑性共济失调，后者为肌无力综合症。有时临床表现为一单独的神经系统损害，但是其病理改变却比较广泛，不过仍以其中一个结构损害的症状为主要突出的表现。 病因和发病机制 副肿瘤综合征的病因和发病机制目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质，如分泌激素样物质（hormone-like substances）和细胞因子（cytokines）。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、无力以及行为异常。肿瘤产生的异位ACTH造成的Cushing’s Syndrome和行为异常。白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。 目前认为免疫因素肯定是十分重要的发病因素之一。肿瘤抗原引起对肿瘤本身的抗原抗体反应，产生大量的抗体。这种抗体可以与神经系统内的某些类似抗原性的成分发生交叉性免疫反应，这种交叉性免疫反应既抑制肿瘤的生长，使肿瘤变小或生长缓慢，但也损害了神经系统，造成神经功能障碍。如Lambert-Eaton 肌无力综合征的患者中大约有2/3的患者同时合并有小细胞性肺癌，因肿瘤产生的特异性免疫球蛋白IgG与小细胞肺癌细胞的钙通道，以及与胆碱能突触处的钙通道均能产生免疫反应。故在胆碱能突触处的IgG与钙通道的反应，阻止了动作电位到达突触时的钙内流，使乙酰胆碱释放减少，产生肌无力症状群。血浆置换后Lambert-Eaton肌无力综合征患者血清中的IgG被去除，患者症状得以恢复。此血浆直接接种于实验动物也可造成肌无力。 副肿瘤综合征患者血清和脑脊液中可发现某些抗体，这些抗体与癌肿或损
胸腺瘤的分型及分期
胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一。绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。胸腺瘤一般生长缓慢，以局部浸润为主要生长方式，转移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者横膈内，胸腔以外的转移少见。即使完全切除的胸腺瘤仍有后期复发的可能性。较小的胸腺瘤可没有任何症状。肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等。胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。 分型 胸腺瘤主要病理特征为混杂的细胞成分，包括胸腺上皮细胞和非肿瘤性淋巴细胞，各种细胞比例变化是组织病理学分类基础。 传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为菱形细胞型、上皮细胞型、淋巴细胞性和混合型。这种分型对临床治疗和预后没有意义。 另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。这种分型方式和预后高度相关。
1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型： A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。 B型胸腺瘤：按照逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞及核异型上皮细胞比例又分为3个亚型； B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤； B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤； B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。2004年WHO分型 取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词，将胸腺神经内分泌肿瘤列入胸腺癌。胸腺瘤分期（masaoka） I期：局限于包膜内； IIa期：肉眼浸润周围脂肪组织、纵膈内脂肪组织或两者都有。 IIb期：镜下浸润包膜 III期：肉眼侵犯邻近器官（如：胸膜、大血管或肺）； IVA期：胸膜或心包播散； IVB期：淋巴造血系统转移。 2010年NCCN建议镜下浸润包膜为IIa，肉眼浸润周围脂肪组织，或肿瘤与纵膈和心包粘连但未浸润为IIb期。
副肿瘤综合征共8页文档
副肿瘤综合征 副肿瘤小脑变性 副肿瘤小脑变性：特点是亚急性、进行性、双侧、对称性小脑功能障碍。症状有：运动失调、讷吃、肌张力减退及钟摆样反射，并可有痴呆。常见脑脊液淋巴细胞增多、蛋白含量高，病理见小脑弥漫性萎缩、Purkinje细胞变性，有人认为与Eaton-Lambert综合症合并者可能为自身抗体产生所致。多见于肺癌。 副肿瘤性小脑变性相关抗体检查 患者男性，55岁, 右力手，白种人，以行动笨拙逐渐加重为主诉到休斯顿荣军事务院医疗中心就诊。患者平素健康，就诊6个月前出现身体右侧刺痛感，之后发展为迅速进展的行动笨拙，右侧重于左侧，伴有步态不稳，多次摔倒，视物模糊、重影以及构音障碍。病后1个月，他已达到无法在自己的奶场工作的程度，2个月后，他只能靠轮椅行动。当时患者生活在中西部上游地区，并在当地社区医院入院检查过。头颅MRI无明显异常所见，胸部和腹部CT均为阴性结果，Lyme血清学检查阴性。基于抗麸朊IgA滴度升高的检查报告，患者被诊断为口炎性腹泻，并采取了严格的无谷胶饮食。尽管控制饮食治疗，他的状态每况愈下，他无奈变卖了农场，搬到休斯顿与家人一起生活。到达休斯顿之后，其亲属注意到他有轻度的认知功能障碍，有时出现意识模糊，人格改变，伴有偏执狂样想法。 既往史：其他方面健康，既往无外科手术史。 过敏史：无已知的药物过敏史。 用药史：叶酸1 mg/天，阿米替林10 mg/天。 个人史：吸烟超过35年，每天2～3包。不嗜酒，无违禁药物滥用史。患者发病前在中西部地区是一位牛奶场主，能独立工作。否认有任何不寻常的化学物质接触史。 家族史：其母亲死于肺癌，父亲患有糖尿病。 系统回顾：患者否认发热、咯血和夜间盗汗。没有干咳史。病后体重减轻，但否认腹痛、腹泻或便秘。患者诉说晨起有恶心，偶有呕吐，吞咽流食时费劲。 体格检查 一般状态：恶液质，看上去老迈，比陈述的年龄要老得多，无急性痛苦病容。 生命体征：体温97.3 F（36.3摄氏度），脉搏48次/分，呼吸18/min，血压135/85 mmHg。 五官（HEENT）：头颅正常大小，无外伤痕。皮肤黏膜无黄染，鼻腔和口咽部清洁，黏膜干燥。 颈部：颈软，淋巴结无肿大，未闻及颈动脉杂音。 胸部：双侧肺部听诊，呼吸音清，胸阔运动良好。
胸腺瘤的分型及分期.
胸腺瘤的分型及分期 胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一，是一组来源于不同胸腺上皮细胞，具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。 较小的胸腺瘤可没有任何症状。肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适等。胸透、胸片或胸部CT检查可发现纵隔肿物。当肿瘤压迫无各静脉或上腔静脉可产生相应梗阻表现。良性胸腺瘤生长缓慢，如症状短期迅速加重，出现严重刺激性咳嗽，胸腔积液，心包积液，周身关切骨骼疼痛，均提示侵袭性可能。胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。 分型 传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型。 另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。 目前采用的多是1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型： A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。 B型胸腺瘤：被分为3个亚型； B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤； B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤； B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。 胸腺瘤分期 I期：肉眼见完整包膜，无镜下包膜外侵犯； II期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜； III期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管或肺）； IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包转移）； IVB期：淋巴或血源转移，胸腔外播散（以骨转移最为常见）。
1例副肿瘤性天疱疮患者的治疗及护理体会
·个案报道· 中国当代医药2019年3月第26卷第9期 CHINA MODERN MEDICINE Vol.26No.9March 2019 副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)属于少见自身免疫性疾病的一种,以严重的难治性黏膜炎症和多形性皮损为其特征临床表现,如累及皮肤黏膜的表皮内大疱性类天疱疮、寻常性天疱疮、落叶性天疱疮、扁平苔藓及多形红斑。此病出现后,患者会出现皮肤损伤,并伴有黏膜糜烂、疼痛。同时,患者会有苔藓样皮炎、角质形成细胞坏死,并有上皮蛋白自身抗体存在[1]。此外,PNP 发生后,患者面部口唇、四肢手掌、脚掌、会阴部等部位会有水疱、血疱出现,展开抽 液处理后会出现表皮破损,且渗液、蛋白质丢失较多,以往临床上多通过糖皮质激素类药物展开治疗,但继发皮肤、其他系统并发症的风险较大[2]。近年来,本院多通过庆大霉素+地塞米松组药液对皮肤创面进行湿敷,并通过红蓝光治疗仪予以皮肤创面照射。但PNP 对护理配合的要求较高,此次研究对本院收治的1例PNP 患者诊疗过程进行回顾,总结其中的护理体会, 现报道如下。 1临床资料 患者,男,87岁,因“反复头晕40年,再发加重1周” 于2018年9月20日14时20分入院,患者不能言语,肢体活动不利,留置胃管鼻饲饮食,有“脑垂体瘤及脑动脉硬化症”病史2年,患者头面部口唇、四肢手掌及脚掌、背部及阴囊等处可见水疱、血疱,皮损占体表面积的40%~50%,渗血渗液较多。对皮损糜烂处的分泌物展开细菌检查,可见金色葡萄球菌生长。病理诊断为∶1.PNP;2.大疱性类天疱疮。1.1治疗及护理方法1.1.1治疗方法 遵医嘱使用甲泼尼龙琥珀钠(天津金耀药业有限 公司,H20123319)40mg 静脉滴注,每日1次,米诺环素(惠氏制药有限公司,H10960010)0.1g 口服,每日2次,人血白蛋白(Baxter AG,S2*******)20g 静脉滴注,每日1次。治疗4d 后患者原有水疱、血疱较前有 吸收,但仍有新发水疱,增加烟酰胺片口服补充维生1例副肿瘤性天疱疮患者的治疗及护理体会 李鑫楠 张艳媚 广州中医药大学深圳医院内一科,广东深圳 518034 [摘要]对我院1例患有副肿瘤性天疱疮和大疱性类天疱疮的男性患者进行生理盐水加庆大霉素、地塞米松组药液外湿敷+红蓝光照射结合治疗,治疗后实施针对性创面、饮食、心理护理,并对其病情进行观察,包括患者的各项生命体征以及心理状态,有效预防了对患者治疗护理后的疾病复发,进而总结出副肿瘤性天疱疮治疗护理的注意事项。通过对此患者的诊治,对这种慢性、自身免疫性大疱性皮肤黏膜疾病的发病特征有了更加全面的了解,明晰继发感染是其致死的重要原因。[关键词]副肿瘤性天疱疮;庆大霉素;地塞米松;红蓝光治疗;护理体会 [中图分类号]R758.66 [文献标识码]A [文章编号]1674-4721(2019)3(c)-0196-04 Treatment and nursing experience of a patient with paraneoplastic pem?phigus LI Xin-nan ZHANG Yan-mei The First Department of Internal Medicine,Shenzhen Hospital,Guangzhou University of Chinese Medicine,Guangdong Province,Shenzhen 518034,China [Abstract]A male patient with paraneoplastic pemphigus and bullous pemphigoid in our hospital was provided with normal saline with gentamicin and dexamethasone for wet compressing in an external-application way combined with red blue light irradiation.After therapy,targeted nursing on wound,diet,and mind was applied.The disease conditions such as the patients′vital signs and psychological state were observed,then effectively prevented the recurrence of dis?ease after treatment and nursing,and then summarized the pathogenesis and cautions of treatment and nursing of para?neoplastic pemphigus,and possessed a more comprehensive understanding of the signs of this chronic,autoimmune bul?lous skin mucosal disease.It is clear that secondary infection was a leading cause for death. [Key words]Paraneoplastic pemphigus;Gentamicin;Dexamethasone;Red blue light treatment;Nursing experience 196
副肿瘤性和自身免疫性脑炎
副肿瘤性和自身免疫性脑炎 引言—神经系统副肿瘤综合征是与系统性癌症有关 的一组异质性神经系统疾病，并由除转移瘤、代谢和营养缺陷、感染、凝血病或癌症治疗副作用之外的机制引起。这些综合征可能影响从大脑皮层至神经肌肉接合处的神经系统 和肌肉的任何部分，损害一个或多个区域。边缘性脑炎(limbic encephalitis, LE)是指局限于边缘系统结构的一个炎性过程，引起认知损害伴随知觉障碍、心境改变和睡眠障碍。但是，病理学和临床及放射学的异常发现常常不局限于此。副肿瘤性和非副肿瘤性脑炎有许多共同的临床特点，也有一些明显不同的特点。疗效可能显著，但也高度可变。本专题将讨论副肿瘤性和自身免疫性脑炎。副肿瘤综合征的概述和其他副肿瘤疾病将单独讨论。(参见“神经系统副肿瘤综合征概述”和“累及周围神经及肌肉的副癌综合征”和“累及脊髓和后根神经节的副肿瘤综合征”和“副肿瘤性小脑变性”和“眼阵挛-肌阵挛-共济失调”)临床和病理学概述—副肿瘤性脑脊髓炎以神经系统数个区域受累为特点，包括颞叶-边缘叶区域、脑干、小脑、脊髓、后根神经节和自主神经系统[1,2]。病变的分布和症状不同。病理学检查通常提示血管周围和间质中T淋巴细胞炎性浸润、神经胶质增生、噬神经细胞结节和神经元丢失。除T细胞浸润外，B细胞优先聚集在血管周
围，且可能与浆细胞浸润有关[3,4]。这些发现常常比症状提示的更广泛且可能涉及中枢神经系统、后根神经节或自主神经元的任何区域。大多数副肿瘤性脑脊髓炎患者有抗Hu-抗体[也叫做抗神经元核抗体(antineuronal nuclear antibodies, ANNA-1)](表1)[1,5,6]。这些抗体针对神经元特异性RNA结合核蛋白(图片1)，且与副肿瘤性感觉神经元病和脑脊髓炎有关[1,5,7]。靶抗原表达高度局限于神经系统和肿瘤[2]。实际上，所有癌症类型都可导致副肿瘤性脑脊髓炎或其变异型(LE、脑干脑炎、脊髓炎)[1,2]。但是，约75%的患者其基础肿瘤是小细胞肺癌(small cell lung cancer, SCLC)。这在纳入超过500例患者的4项大型病例系列研究中得到了证实 [1,5,6,8]。由于这种肿瘤体积小，所以肿瘤通常在出现神经系统综合征时尚未诊断，且可能难以证实。这与大多数SCLC(超过60%)在诊断时已广泛转移的事实形成了鲜明对比。(参见“肺小细胞癌的病理生理学及分期”)脊髓炎—副肿瘤性脊髓炎是作为脑脊髓炎的一部分发生，通常伴SCLC 出现。这些患者常常出现感觉神经元病(即，后根神经节受累)，且在他们的血清和脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)中有抗-Hu抗体[1,2]。也有关于运动神经元综合征的描述。(参见“累及脊髓和后根神经节的副肿瘤综合征”)边缘叶脑炎—副肿瘤性和自身免疫性LE以急性或亚急性心境和行为改变、短期记忆问题、复杂-部分性癫痫发作和认知功能障碍为
1.15 副肿瘤性皮肤病
副肿瘤性皮肤病 副肿瘤性皮肤病（Paraneoplastic dermatoses，PND）是指从皮肤病患者所表现出的症状中能发现病人体内可能存在有某些恶性肿瘤，皮疹往往与内脏恶性肿瘤的病程相平行。皮损的出现可能使伴发的恶性肿瘤得以及时的诊断和治疗。PND的发病机制尚不明确，但可能与肿瘤的生物活性激素或生长因子的产生和减少有关，或由于肿瘤诱发的的宿主免疫反应引起[2]。本文选择了16种与内脏恶性肿瘤有关的皮肤病作介绍，由于皮肤科医生对这些疾病的临床表现较为熟悉，故本文重点叙述各种PND的历史及伴发肿瘤上。 1、恶性黑棘皮病（malignant acanthosis nigricans） 合并恶性肿瘤的黑棘皮病称为恶性黑棘皮病，是由Pollitzer和Janovsky于1890年报告，多突然发生，＞80%病人发病年龄在40岁以上，且皮损迅速扩展。 临床主要表现为腋下、阴股部等处的色素过度性天鹅绒乳头瘤病改变。最常合并的恶性肿瘤是腺癌，70~90%位于腹腔内，其中50%~60%是在胃部；其他肿瘤发生的部位包括子宫、肺、乳房、卵巢和肝脏。黑棘皮病与肿瘤同时发生者占60%，有20%在肿瘤发生前出现，其余则在肿瘤发生后出现。本病与良性型黑棘皮病相比，发生迟，发病快，皮损经过往往与肿瘤紧密相关。 2、获得性鱼鳞病（acquired ichthyosis） 临床表现为四肢伸侧和躯干表皮弥漫性菱形鳞屑损害的鱼鳞病，一般属先天性，当较迟出现鱼鳞病样皮疹时称为获得性鱼鳞病，它常合并某些系统性疾病，尤其是恶性肿瘤。本型鱼鳞病合并的恶性肿瘤中70~80%为何杰金淋巴瘤，其他有非何杰金淋巴瘤，多发性骨髓瘤、白血病和实质性肿瘤。其经过与肿瘤常常是相平行的。 3、牛肚掌（tripe palms） 1963年Breathnach等首先记述了1例病人的手掌似牛前肠发皱的表面。1977年Clarke正式提出了牛肚掌这一名称，其后有“掌棘皮病”、“掌角化瘤”、“掌角化过度”和“掌黑棘皮病”等不同的病名，有些学者认为它不是一种独立的疾病，而仅为黑棘皮病的掌上表现，但牛肚掌能发生在无黑棘皮病的病人中。本病发病年龄较大。临床表现为掌部皮肤增厚，伴皮脊隆起，有多皱的天鹅绒样表面与牛前肠相似。本病可单独存在或与黑棘皮病并存。 90%以上的病人合并有恶性肿瘤，主要是伴发肺癌，其次是胃癌，上述两种癌占本病患者恶性变的半数以上（但当病人同时有牛肚掌和黑棘皮病时，则最常伴发的是胃癌），此外，泌尿生殖系统肿瘤约占1/5，乳房癌和头颈部肿瘤亦有发生，星形细胞瘤、黑素瘤、非何杰金淋巴瘤及胰腺癌也有个案报告，本病可以出现在肿瘤发生之前，但多数（约2/3）患者是与肿瘤同时发生的。 4、Leser-Tr’elat征(Leser-Tr’elat sign) 本病以全身多发性脂溢性角化合并恶性肿瘤为特征，由德国的Leser和法国的Tre’lat各自在1890年报告。临床表现为脂溢性角化皮损的数目和大小均突然增加，并可有疣状改变及糜烂，伴瘙痒。约20%病人合并有黑棘皮病，故认为这两种有相似的发病机制，即与原发性肿瘤产生的转化性生长因子-α(transtorming growth factor-α)有关。 本病主要见于老年人中。在合并的肿瘤中，1/3为胃肠道腺癌，1/4为淋巴增殖性疾病，但妊娠和一些良性肿瘤也可与本病有关。 Leser-Tr’elat征可在诊断癌肿前5个月到确诊后9.8个月之间发生，其经过往往与肿瘤不相一致。 5、副肿瘤性肢端角化（acrokeratosis paraneoplastica） 1965年Bazex首先报告了1名男性病人患梨状隐窝部癌肿并伴四肢鳞屑性红斑损害，故
1副肿瘤综合征
副肿瘤综合征 发表时间：2008-04-18 发表者：郭宗成 (访问人次：329) 副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome)是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在 未出现 肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。影响的远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologicparaneoplasfic syndrome)，如肌病、神经肌肉接头病、周围神经病变、神经根病变、脊髓以及大脑的病变等。中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低，较转移瘤少见(1％—2％)。但由此综合征所造成的损害而出现的临床表现要较肿瘤本身更早，并更为严重。因而，在临床上需要对此综合征有高度的重视，这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。 早在1888年，Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。次 年他又描述 了1例淋巴肉瘤合并球麻痹，认为是第1例中枢神经系统的远隔效应。Auche(1890)报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。Guichara(1956)提出了副肿瘤综合征这一名词。从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的 临床类型。 神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等，可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert—Eaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎／多发性肌炎等。副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构(如小脑的浦肯野细胞，肌肉的胆碱能突触)出现单一的临床表现，前者表现为小脑性共济失调，后者为肌无力综合征。神经系统副肿瘤综合征所产生的临床症状常常不单独出现，而是与其他的神经系统副肿瘤综合征所产生的症状重叠出现。有时临床表现为一单独的神经系统损害，但是其病理改变却比较广泛，不过仍以其中一种结构损害的症状为主 要突出的表现。 副肿瘤综合征的病因和发病机制目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由 于癌肿分泌 某些直接损害神经系统的物质，如分泌激素样物质(hormone—likesubstances)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可弓／起高钙血症、无力以及行为异 常。肿瘤产生的异 位ACTH造成的Cushing’sSyndrome和行为异常。白细胞介素—1和肿瘤坏死 因子可造成肌肉萎缩和无力。 目前认为免疫因素肯定是十分重要的发病因素之一。肿瘤抗原引起对肿瘤本身的抗原抗体反应，产生大量的抗体。这种抗体可以与神经系统内的某些类似抗
非侵袭性胸腺瘤
非侵袭性胸腺瘤临床路径 （2010年版） 一、非侵袭性胸腺瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为非侵袭性胸腺瘤(ICD-10：D15.001+M8580/0)。 行胸腔镜胸腺瘤切除术(ICD-9-CM-3：07.8301)。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南－胸外科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 1.病史。 2.经体检CT或者X线检查发现有前上纵膈占位性病变。 3.鉴别诊断：生殖细胞肿瘤、淋巴瘤、胸骨后甲状腺肿、侵袭性胸腺瘤等。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南－胸外科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 手术治疗：胸腔镜胸腺瘤切除术。适用于诊断明确的非侵袭性胸腺瘤。 （四）标准住院日≤12天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合 ICD-10: D15.001+M8580/0非侵袭性胸腺瘤疾病编码。 2.有适应证，无手术禁忌证。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在门诊治疗期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备≤3天（指工作日）。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、粪便常规+隐血试验； （2）肝功能测定、肾功能测定、电解质、凝血功能、输血前检查、血型； （3）X线胸片、胸部增强CT、心电图、肺功能。 2.根据患者病情选择：葡萄糖测定、超声心动图、CTPA、心肌核素扫描、Holter、24小时动态血压监测、淋巴细胞亚群分析等细胞免疫功能检查、相关肿瘤标志物等。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。 2.建议使用第一、二代头孢菌素，头孢曲松。预防性用药时间为术前30 分钟。 （八）手术日为入院第≤4天。 1.麻醉方式：气管插管全身麻醉。 2.手术方式：胸腔镜胸腺瘤和/或胸腺切除术。 3.手术置入物：止血材料。 4.术中用药：抗菌药物。 5.输血：视手术出血情况决定。 （九）术后住院恢复≤8天。 1.必须复查的检查项目：血常规、肝肾功能、电解质、胸部X线片等。 2.术后用药：抗菌药物使用按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的
恶性胸腺瘤的病理分型及CT诊断
恶性胸腺瘤的病理分型及CT诊断 蒋小冬夏淦林冯峰 （南通市肿瘤医院影像科江苏南通226361） 摘要目的：探讨病理分型及CT表现对恶性胸腺瘤的诊断价值。方法：回顾性分析20例恶性胸腺瘤患者病 理资料及CT征象。结果：20例恶性胸腺瘤B1型5例，B2型2例，B3型3例，C型10例。心脏大血管受 侵17例，主要表现为肿块的心脏大血管接触面（mass-cardiovascular interface，MCI）呈灌铸型生长，纵隔胸膜-肺受侵18例，主要表现为肿块-肺接触面（mass-pulmonary interface，MPI）增厚呈尖角或锯 齿征。C型较B型更具侵袭性，转移多见。结论：根据恶性胸腺瘤的特征性CT表现，可以做出正确的诊断。关键词：恶性胸腺瘤； X线计算机；组织病理学 CT Diagnosis and Classification of Malignant Thymoma JIANG Xiao-dong,XIA Gan-lin,FENG Feng (Department of Radiology,Nantong Tumor Hospital,Jiangsu Province,Nantong 226361,China) Abstract 0bjective: To explore the performance of pathology and CT diagnosis of malignant thymoma. Methods:We retrospectively analyzed of 20 cases of malignant thymoma in patients with pathological data and CT sings.Result: The results revealed classification Type B1 in 5, Type B2 in 2, Type B3 in 3, Type C in 10. Heart and great vessels invasion in 17 cases,mass-cardiovascular interface with freezing sign, Mediastinal pleura-pulmonary invasion in 18 cases,mass-pulmonary interface with irregular and sharp shape. The type C is higher invasiveness and distant metastasis than type B. Conclusion: According to the characteristic of malignant thymoma CT signs,can make the correct diagnosis. Key words: Malignant thymoma;X-ray computed; Histopathology 胸腺瘤是前纵隔的常见肿瘤之一,由于存在局部外侵、播散、复发和远处转移,使其在生物学行为上表现为低度或潜在恶性。目前,胸腺瘤的组织学分类方法较多,不利于外科治疗方式的选择及术后辅助治疗。笔者对恶性胸腺瘤的CT特征以及与WHO组织病理学分型关系进行探讨。 1、材料与方法 1.1临床资料收集2005-2009年经手术或穿刺活检病理证实的恶性胸腺瘤20例，其中7例经手术切除，4例剖胸探查，9例穿刺活检。其中男13例，女7例，年龄27-71岁，平均48.7岁。临床上有不同程度胸闷、胸痛、咳嗽、乏力等症状，部分呈渐进性加重，5例因上腔静脉综合征就诊，1例合并重症肌无力，1例体检发现。 1.2检查方法使用Siemens Sensation 4多层螺旋CT扫描仪行平扫和增强扫描。范围从胸廓入口到横膈，层厚5-6mm，感兴趣区用1-3mm薄层扫描，运用工作站行血管重建和多平面重建（MPR），进一步显示胸腺瘤与纵隔血管的关系。增强用优维显100ml，注射速率 2.0- 3.0ml/s。重点观察肿瘤的形态、密度、边缘及周围肺组织和心脏大血管的关系，同时观察有无胸膜种植、肺转移及远处转移。病理学分型参照WHO（1999）[1]胸腺组织病理分型方法分为：A、AB、B(B1，B2，B3)、C型。纵隔分区按九分法划分。
副肿瘤综合征的中枢神经系统损害
副肿瘤综合征的中枢神经系统损害临床表现主要取决于中枢神经系统所受累的部位。受累的部位有大脑半球、边缘叶、小脑、脑干以及脊髓等，其临床表现各有特点。 一、弥漫性灰质脑病(diffused polio-encephalopathy) 常见于支气管肺癌、何杰金氏病等，据统计有大约40%的癌症晚期患者出现精神症状，其中一部分可能是由癌肿转移至脑部所致，但绝大部分属于此类。 临床表现：患者以痴呆为表现形式。开始时，患者出现近记忆力减退、情绪不稳、抑郁、焦虑、易激动，症状呈进行性加重，逐渐发展成痴呆。病程为5~20个月，一般不超过2年。 实验室检查发现患者脑脊液中细胞及蛋白的含量可轻度增高。细胞学检查没有转移的癌细胞发现。病理检查发现患者病变主要在大脑皮质，特别是在灰质存在有广泛的神经元脱失。此外，在大脑皮质的血管周围可见淋巴细胞浸润。 二、副肿瘤性边缘系统脑炎（paraneoplastic limbic encephalitis） 在一些肿瘤如肺癌、卵巢癌等可以出现的远隔效应，表现为中枢神经系统的灰质区域出现炎性和神经退行性变。当边缘系统主要受累时，临床上表现为遗忘综合征。其病因目前尚不清楚，但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。 副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重，学习新事物能力的明显下降为特点。远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。虚构在某些病例中可有出现，焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期，幻觉以及部分性或全身性癫痫发作叶可以出现。在许多的病例中，遗忘综合征呈进行性进展，直至发展为痴呆。 实验室检查发现在脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白抗体。脑电图有时表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在。MRI在中颞叶、海马、扣带回、岛叶、以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。 副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生，其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。组织学检查发现在大脑皮层出现神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征常常伴有其它部位的损害的症状，这取决于所影响的边缘系统以外神经系统部位，如小脑、延髓、锥体束以及周围神经等的损害。 目前还没有特效的治疗，所以对原发病的治疗就尤为重要。由于维生素B1缺乏所致的Korsakoff综合征应当特别重视，因为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏，应用大量的维生素B1治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。 三、副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration） 一些肿瘤的远隔症状常常出现小脑变性，特别是在患有小细胞性肺癌、卵巢癌、何杰金氏病以及乳腺癌的患者中常见。 副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞以及小脑蒲肯野氏细胞起交叉反应的抗体。 有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Y o抗体。抗-Y o抗体为多克隆IgG抗体，在补体的参与下特异性的与小脑
胸腺肿瘤
北京协和医院胸外科张志庸 写在课前的话 胸腺是人体重要免疫器官，可发生各类肿瘤。胸腺肿瘤分类有胸腺上皮的肿瘤、神经内分泌原性肿瘤、胚细胞原性肿瘤、淋巴原性肿瘤、脂肪组织肿瘤及胸腺转移瘤等。本文针对胸腺肿瘤的临床诊断及手术技巧进行介绍。 一、基本概念 （一）纵隔界限 胸腺的界限，上界是从第一肋，胸腔入口；下界是横膈，两侧是纵隔胸膜；前方是胸骨，胸骨柄、胸骨体、剑突；后方是第 1 到 12 胸椎，六个围成一个空间。 （二）纵隔分区
纵隔分区有很多方法,最常用的方法是从胸骨柄的下缘,即胸骨角向后方的胸椎、椎间盘做一横线，把纵隔分成上纵隔和下纵隔。以气管的前缘为界分成了前上纵隔、后纵隔和前下纵隔。所以有前纵隔，上纵隔、下纵隔，前纵隔、中纵隔、后纵隔三个部位。另外有九分法、六分法、四分法。临床常以胸骨柄的下缘和第四胸椎，椎间盘做一横线，分成上下，下方心包前面叫前纵隔，心包所在的地方叫中纵隔，心包后方叫后纵隔，上方以气管为界，前面叫前纵隔，后面是后纵隔。 （三）纵隔内容 左图是把心包打开，有很多血管，包括左右无名静脉、上腔静脉，肺动脉、主动脉，同时还可以看见迷走神经左侧绕过主动脉进入喉反神经，左边看到膈神经，右图主要显示胸腺的位置。
上图是把心脏去掉以后，看到的后纵隔，有主动脉弓，几个大血管，右边是无名动脉、左颈内动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉，腔静脉、肺静脉、气管分岔、食管、横隔、下腔静脉。
左图可以看到降主胸主动脉、横隔、脐静脉，旁边有胸导管、交 感量。右图纵隔显示左右脐静脉、半脐静脉，旁边靠左侧是交感神经 链，靠右边内侧是胸导管。 （四）纵隔疾病 纵隔疾病包括两大类，一种是纵隔炎症，另一种是纵隔肿物，纵隔肿物又分成纵隔囊肿和纵隔肿瘤。 纵隔肿瘤和囊肿里，前纵隔从上到下最常见的是胸骨后甲状腺、胸腺肿瘤、畸胎瘤、心包囊肿。中纵隔里最常见的是淋巴源性肿瘤，纵隔囊肿里最常见的是前肠囊肿，支气管囊肿。后纵隔基本是神经源性的肿瘤，神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤。 关于胸腺界限的说法错误的是（ ） A. 上界是从第二肋，胸腔入口 B. 下界是横膈 C. 两侧是纵隔胸膜 D. 前方是胸骨 确诊纵隔肿物的首选是什么？目前应用最广的分类方法是哪种？ 二、胸腺瘤 胸腺肿瘤有很多，最常见的是胸腺瘤，还包括胸腺囊肿、胸腺类癌、胸腺癌、胸腺畸胎瘤、胸腺淋巴瘤、胸腺脂肪瘤。胸腺的位置与甲状腺下级连接。
恶性肿瘤的皮肤表现
恶性肿瘤的皮肤表现有哪些？ 尚智伟肤能皮肤大讲堂 许多皮肤以外的器官的恶性肿瘤在皮肤上出现相应的症状和体征，及早发现和治疗可避免肿瘤的进一步发展和恶化。这些恶性肿瘤的皮肤临床表现分为转移性和非转移性两大类。 一、恶性肿瘤转移性皮肤表现 大多数内脏恶性肿瘤可以出现皮肤转移，常见的有肺癌、结直肠癌、口腔癌、乳腺癌、卵巢癌、胃癌、胰腺癌等，常转移至胸部、腹部、肩背部、头颈部和四肢等部位皮肤。临床表现为多发性、无痛性皮肤肿块或结节，在短期内明显增大，而后相对静止，增长速度减慢。病变处皮肤出现红斑、色素沉着等颜色改变，溃疡形成且经久不愈。病变处皮肤质地中等硬度或较硬，与周围皮肤粘连，活动性差，常伴有区域引流淋巴结肿大。 二、恶性肿瘤非转移性皮肤表现 恶性肿瘤的非转移性皮肤表现又称为副肿瘤性综合征。副肿瘤综合症是一种与恶性肿瘤伴发的器官功能紊乱综合征，为恶性肿瘤或其转移灶，引起多种生物活性激素、生长因子或抗原抗体相互作用等引起的生物学效应影响远处器官和组织的功能所致。常见的有副肿瘤性天疱疮、皮肌炎、恶性黑棘皮病、副肿瘤性指端角化、获得性鱼鳞病、匐形性回状红斑、坏死松解性游走性红斑、获得性毳毛增多症、Leser-Trélat综合征等。 1、副肿瘤性天疱疮是天疱疮的一种变型，为肿瘤伴发的自身免疫性综合征，伴发的肿瘤主要为慢性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤、Castleman病、肉瘤、胸腺瘤等。皮肤表现为红斑、苔藓样变、多形红斑、松弛样大疱、糜烂或紧张深在的大疱伴黏膜苔藓样变、口腔黏膜溃疡等。病理表现为表皮棘层松解、基底上裂隙形成、角化不良的角质形成细胞和基底层表皮细胞空泡改变，常同时有棘层松解和扁平苔藓样变或单个细胞坏死。直接免疫荧光检查可见上皮细胞间隙有IgG和补体C3沉积。 2、皮肌炎皮肌炎伴发恶性肿瘤的比例约为5%～52%，好发于50～60岁患者，多见于肺癌、鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、胃癌、肝癌、前列腺癌、肾癌、白血病等。皮肤表现为以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑，可累及面颊和头皮；指指关节、掌指关节伸侧扁平紫红色丘疹，对称分布，表面附着糠状鳞屑；部分患者还可表现为面部、颈部、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。皮肤病理改变为表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。 3、恶性黑棘皮病本病多见于中老年人，常见于胃癌、肺癌、卵巢癌和肝癌患者。与不伴有恶性肿瘤的良性黑棘皮病相比病情发展快、呈进行性加重。主要表现为皮肤粗糙、色素沉着、掌跖部天鹅绒样或牛肚样变及广泛且显著的皮肤黏膜乳头瘤样变。 4、副肿瘤样指端角化症又称Bazex综合征，常见于咽、喉、食道、肺等器官的鳞状细胞癌患者。主要皮肤表现为手、足、指、鼻和耳的皮损为银屑病样角化过度性斑块，对称分布；面部出现湿疹或红斑狼疮样改变。病变区内毛囊口可见直径1～2mm虫蚀样点状凹陷，无毳毛生长；头部可见大小不一的淡红色或苍白色萎缩斑，其内毛囊口闭塞；掌跖呈弥漫性角化过度伴甲下角化过度、指甲分离或甲完全损毁；患者毛发纤细而稀少，全身少汗或面部无汗。皮肤病理改变为表皮角质层板状增厚伴轻度基层肥厚、散在角化不全灶，有时可见散在棘细胞嗜酸性透明变性、空泡变性和基底细胞液化；表皮灶性萎缩，表皮突变平；真皮上部血管周围轻度淋巴细胞浸润。 5、获得性鱼鳞病常见于淋巴瘤、多发性骨髓瘤、Kaposi肉瘤、卵巢癌、乳腺癌、肺癌、宫颈癌、结肠癌患者。表现为皮肤粗糙、干燥、及似鱼鳞的非炎症性鳞屑。 6、匐形性回状红斑常见于肺癌、食管癌、乳腺癌、肝癌、鼻咽癌、卵巢癌及淋巴瘤患