肺栓塞患者血小板膜糖蛋白相关基因mRNA显著性差异表达的意义

血小板膜糖蛋白及凋亡相关联的研究

论文题目：血小板膜糖蛋白与凋亡相关联的研究 The research of Platelet Membrane Glycoprotein Associated with Apoptosis 研究生姓名: 马娜 指导教师: 张凤 学科专业: 内科 研究方向: 血栓与止血 论文工作时间: 2013年 12月至2014年3月

学位论文原创性声明 本人郑重声明：本人所呈交的学位论文是本人在导师指导下独立进行实验研究工作所取得的成果，本论文中不包含其他人已经发表或已经获取得的研究成果。在本论文撰写中所引用其他研究者的研究内容和成果时已在论文中给予特别标注和明确说明。对本论文的实验研究以及论文撰写过程中给予帮助和建议等贡献的其他人士，也已作了致谢说明。 本人完全理解本声明的法律责任，以及所涉及的结果将由本人承担。 学位论文作者签名： 日期：年月日 关于学位论文著作权的共享声明 根据《中华人民共和国著作权法》和《高等院校知识产权管理条例》，本学位论文，题目：血小板膜糖蛋白与凋亡相关联的研究，是研究生在导师指导下完成的职务作品，得到蚌埠医学院相关部门科室的物质技术和经费支持，因此，本学位论文的著作权由研究生，导师和蚌埠医学院三方共同享有，均享有署名权和使用权等权益；本学位论文成果归属蚌埠医学院。 根据国家学位授予条例，学校对本学位论文有使用权，包括保存本学位论文；因教学和科研的目的，保留在图书馆被查阅或借阅；学校可根据国家规定将本学位论文送交国家有部门保留和使用。学校在公布本学位论文的全部或部分内容时，应保障研究生和导师的署名权等权益。研究生和导师在公开发表本学位论文的全部或部分内容时必须保障学校的署名权等权益，即在发表论文时蚌埠医学院及相关部门科室应署名为作者单位。 声明人完全理解本声明的法律责任。 研究生签名：导师签名：日期：年月日

血小板糖蛋白受体拮抗剂应用

指南使用对象使用建议药物级别 NSTEMI患者冠脉解剖影像学资料尚未完善的患者，不建议使用 2014ACC/AHA NSTE-ACS中高危患者 （出血风险低） 早期住院治疗后双联抗血小板治疗基础上，可使用 依替巴肽或 替罗非班 （Ⅱb ,B）NSTE-ACS高危患者 （肌钙蛋白升高、糖尿病、ST段明显压低） PCI时（未用氯吡格雷或替格瑞洛处理）建议使用GPI （Ⅰ ,A）NSTE-ACS患者PCI时（用UFH和氯吡格雷处理）可使用GPI （Ⅱa ,B） 2015中国急性STEMI STEMI患者有效的双联抗血小板及抗凝治疗情况下，不推荐STEMI患者造影前常 规应用 （Ⅱb ,B） STEMI高危患者PCI时造影提示血栓负荷重、未给予适当负荷量P2Y12受体抑制剂的 患者可静脉使用 替罗非班或 依替巴肽 （Ⅱa ,B） STEMI患者直接PCI时，冠状动脉脉内注射替罗非班有助于减少无复流、改善心 肌微循环灌注 替罗非班（Ⅱb ,B） 2012 中国NSTE-ACS NSTE-ACS中高危患者 （cTn增高、糖尿病、ST段明显压低） 准备行PCI的高危NSTE-ACS患者且已接受ASA和1种噻吩吡啶类药 物，而出血风险较小时，考虑术前静脉给予 GPI （Ⅰ ,A）NSTE-ACS中高危患者 准备行早期PCI并选用比伐卢定或6h前已接受至少300mg氯吡格雷 时，则不用 （Ⅱa ,B）NSTE-ACS患者 早期保守治疗的临床症状或心肌缺血反复发作，存在心力衰竭或严重 心律失常，应行诊断性冠脉造影，同时术前给予GPI及抗凝治疗 GPI （Ⅱa ,C）NSTE-ACS患者 （缺血事件风险低TIMI积分≤2） 在ASA和氯吡格雷治疗时， PCI术前不给予GPI治疗（Ⅲ ,B） 2013中国抗血小板治 疗专家共识 UA/NSTEMI患者PCI时冠状动脉造影示有大量血栓，慢血流或无复流和新的血栓并发症GPI 拟行PCI的高危而出血风险较低的患者GPI STEMI患者PCI时冠状动脉造影示有大量血栓，慢血流或无复流和新的血栓并发症GPI 高危险或转运PCI患者GPI

人类血小板膜糖蛋白GPⅠbα研究进展

人类血小板膜糖蛋白GPⅠbα研究进展 血小板粘附和血栓形成在正常止血中，以及在急性冠状动脉综合征和血栓形成病变的发病机理中起主要作用。血管内皮细胞破裂后，血管性血友病因子(vWF)结合在血管内膜下，血小板被初始捕获，在高剪切力流体条件下，血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ/Ⅴ复合物与血管性血友病因子之间可逆性粘附[1]。GPIb/Ⅸ/Ⅴ复合物由4个多肽构成，分别为GPIbα、GPIbβ、GPⅨ和GPⅤ，均属于富含亮氨酸重复序列的跨膜蛋白，是vWF的血小板受体，和其他分子共同参与止血和血栓形成[2]。其中，最大的多肽GPIbα行使完全的配体结合功能，GPIbα可以和固着的vWF相互作用，高剪切力激活是血小板黏附于血管壁的关键，GPIbα和vWF 的黏附对抗快速血流的流体动力学引发血栓形成和促进血小板的激活，阐明GPIbα功能将有助于对预防动脉血小板栓塞的探讨[3]。现对人类血小板膜糖蛋白GPⅠbα的结构功能及其临床意义做如下综述： 1 GPⅠbα重要的结构特点 血小板GPIb受体是一种由GPIbα和GPIbβ二硫化物亚单位组成的异质二聚体,与GPV和GPIX, 在血小板膜上形成了约25000拷贝GPIb-V-IX复合物。复合物的四个成员属于亮氨酸富集基序家族,其序列是以短串联亮氨酸重复片段(LRRs)为主要特征[4]。糖蛋白GPIba是由位于17号染色体的基因编码，是糖蛋白Ib/IX/V受体复合物最主要的配体结合亚单位,具有所有已知的细胞外配体结合位点[5]。糖蛋白Iba包含细胞外球状区域N末端的8个富含亮氨酸串联重复序列（LRRs），3个阴离子硫酸化酪氨酸残基序列,一个高度糖基化的巨糖肽核心区域,以及横跨膜序列和胞质C末端尾巴，与vWF结合的位点已被定位于GPⅠbα的N-末端45 kD结构域[6]。分离出来的GPⅠbα结构域呈现出一个细长的形状，有一个凹面和一个凸面，通过不同的结构形成两个末端之间的侧面。N-末端部分存在一个类似手指的β-发夹结构，它以一个Cys4和Cys17之间的二硫键定位在底部；C-末端部分包含一个α-螺旋和一个长环，其中的两个二硫键分别在Cys209-Cys248和Cys211-Cys264[7]。C-末端的环结构和N-末端的β-发夹结构伸出分子的凹面，可能在配体结合上有调节功能。GPⅠbα分子中富含负电荷的Asp 和Glu残基以及3个Tyr残基区域被认为在调节与vWF的结合中起重要作用，以及在α-凝血酶结合中的决定性作用[8]。 糖蛋白GPIba常见的遗传变异体和氨基酸序列改变的多态性包括：①发生碱基C/T置换，第145位密码子由Thr(ACG)变为Met(ATG),与HPA-2血小板抗原系统有关；②位于糖蛋白Iba 巨糖肽区(Ser399-Thr411) 的可变串联重复序列(VNTR),存在D、C、B或A等位基因39碱基序列拷贝；③位于GPIba启动子5’核苷酸上游区域，Kozak共同翻译起始序列第5密码子发生T/C置换，可能会降低GPIba的转化效率[6]。 2 GPⅠbα的主要功能 2.1介导止血和血栓形成内皮破损时，内皮下的基质蛋白质包括胶原和血管

血栓性血小板减少性紫癜

疾病简介 血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。1958年Amorosi 和Vltman总结了该病临床的五大特征，即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害，并称之为TTP五联征，仅有前三大特征的称为三联征。多数TTP患者起病急骤，病情凶险，如不治疗死亡率高达90%。 流行病学 国外报道发病率为1/100万，国内尚无这方面资料，近年来随着对该病认识进一步深入，诊断率提高，继发于其他疾病和药物的患者增多，发病率呈上升趋势，大约在2～8/100万。发病情况通常与种族差异无关，女性稍多，且好发于育龄期。 发病机制 绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）异常所致。vWFCP 是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用，导致血小板与内皮细胞粘附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病。1982年Joel Moake等最先从在TTP患者的血清中发现并证实了存在一种超大分子的vWF因子。1996年，Furlan等学者从血清中分离出一种可以剪切vWF的金属蛋白酶，在临床的研究中也发现TTP患者缺乏这种蛋白酶。2001年，Geririseten等分别应用不同的方法纯化得到该酶，确定了该蛋白酶是属于ADAMTS 金属蛋白酶家族成员，并命名为血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13），通过这一系列的研究，深刻地揭示了TTP的发病与ADAMTS13有密切的关系，对于TTP发病机制的认识也得到了更进一步的明确。vWFCP（ADAMTSl3）在TTP发病中起病因学作用，而其活性降低只是表现，本质的因素是其质、量或抗体存在。ADAMTSl3缺陷，活性下降，形成过多超大的vWF多聚体，可触发病理性血小板聚集，导致TTP。 根据病因可将TTP分为遗传性TTP和获得性TTP，后者又可根据病因是否明确分为特发性TTP和继发性TTP。遗传性TTP的基本原因为ADAMTSl3突变。 遗传性TTP患者大部分是复合杂合子，也有个别纯合子的报道，还有部分血缘相关家族病例。大约10%的病例发生ADAMTS13基因突变，引起遗传性的蛋白酶缺乏，导致家族性隐性TTP。 临床上70%-80%的TTP患者其ADAMTS13缺乏是获得性的，是由一种短暂的随疾病缓解而消失的循环型自身抗体所抑制，97%-100%的患者可检测出ADAMTS13自身抗体，

血栓性疾病

血栓性疾病 血栓形成(thrombosis)是指在一定条件下，血液有形成分在血管内（多数为小血管）形成栓子，造成血管部分或完全堵塞、相应部位血供障碍的病理过程。依血栓组成成分可分为血小板血栓、红细胞血栓、纤维蛋白血栓、混合血栓等。按血管种类可分为动脉性血栓、静脉性血栓及毛细血管性血栓。 血栓栓塞(thromboembolism)是血栓由形成部位脱落，在随血流移动的过程中部分或全部堵塞某些血管，引起相应组织和（或）器官缺血、缺氧、坏死（动脉血栓）及淤血、水肿（静脉血栓）的病理过程。 以上两种病理过程所引起的疾病，临床上称为血栓性疾病。 【病因与发病机制】 本类疾病的病因及发病机制十分复杂，迄今尚未完全阐明，近年研究表明其发生、发展主要与下列6种因素密切相关： （一）血管内皮损伤 当血管内皮细胞因机械（如动脉粥样硬化）、化学（如药物）、生物（如内毒素）、免疫及血管自身病变等因素受损伤时，可促使血栓形成。 （二）血小板数量增加，活性增强 各种导致血小板数量增加、活性增强的因素，均有诱发、促进血栓性疾病发生的可能，如血小板增多症、机械、化学、免疫反应等导致的血小板破坏加速等。目前认为，血小板因素在动脉血栓形成（如心肌梗死）的发病中有更为重要的地位。 （三）血液凝固性增高 在多种生理及病理状态下，人体凝血活性可显著增强，如妊娠、高龄及创伤、感染等所致的应激反应、高脂血症、恶性肿瘤等。 （四）抗凝活性减低 生理性抗凝活性减低是血栓形成的重要条件。其常见原因有：①抗凝血酶(AT)减少或缺乏；②蛋白C(PC)及蛋白S(PS)缺乏症；③由FV等结构异常引起的活化蛋白C抵抗(APC-R)现象。 （五）纤溶活力降低 临床常见有：①纤溶酶原结构或功能异常，如异常纤溶酶原血症等;②纤溶酶原激活剂(PA)释放障碍；③纤溶酶活化剂抑制物过多。这些因素导致人体对纤维蛋白的清除能力下降，有利于血栓形成及增大。 （六）血液流变学异常 各种原因引起的血液黏滞度增高、红细胞变形能力下降等，均可导致全身或局部血流淤滞、缓慢，为血栓形成创造条件。如高纤维蛋白原血症、高脂血症、脱水、红细胞增多症等。 近年来发现，多种药物使用亦与血栓形成有密切关系，如口服避孕药、rF Ⅶa、TP()及肝素等。 【临床表现】 因血栓形成及栓塞的血管类型、部位、血栓形成速度、血管堵塞程度及有无侧支循环形成而异。 （一）静脉血栓形成 最为多见。常见于深静脉如腘静脉、股静脉、肠系膜静脉及门静脉等。多为红细胞血栓或纤维蛋白血栓。主要表现有：①血栓形成的局部肿胀、疼痛；②血栓远端血液回流障碍：如远端水肿、胀痛、皮肤颜色改变、腹水等；③血栓脱落

血栓与止血及其检验习题

. 第四篇血栓与止血及其检验 第一部分习题 一、名词解释 1．出血时间 2．血小板聚集试验 3．血小板生存时间（PST） 4．活化蛋白C抵抗 5．过敏性紫癜 6．原发性纤溶 二、简答题 1．简述血小板聚集试验的原理。 2．遗传性血小板功能缺陷有哪些疾病？ 3．何为血栓前状态？有何病理性变化？ 4．简述血小板相关免疫球蛋白检测的临床意义。 5．简述血小板膜糖蛋白测定的原理及临床意义。 三、论述题 1．何谓一期止血缺陷？常用的筛检试验有哪些？其筛检试验在临床应用时分哪几种情况？ 2．何谓二期止血缺陷？常用的筛检试验有哪些？其筛检试验在临床应用时分哪几种情况？ 3．试述血友病的实验诊断步骤。 4．试述肝病引发出血的主要原因。 5．何为特发性血小板减少性紫癜？临床如何分型？哪些指标对本病具有肯定性诊断价值？ 6．诊断DIC的筛选试验和确诊试验各有哪些？ 7．试述血友病A 的主要临床表现和诊断步骤。 四、病例分析题 患者，男性，12岁。2天前，剧烈运动后，右膝关节肿痛，行走困难入院。3年前患者双膝关节不明原因的红、肿伴疼痛，被认为是关节炎，治疗后痊愈。患者自幼常有9鼻出血现象。检验Hb 120g/L；BPC200×10/L；CT: 15min（普通试管法，正常对照10min）；BT 3min（正常对照为4min）；PT:14s（正常对照为13s）；APTT: 62s（正常对照 35s）；TT 16s（正常对照为18s）。 1．根据以上资料，该患者初步诊断是什么？ 2．如需最终确诊，还需要哪些资料和实验室检查？ 1 / 21 . 五、选择题 【A型题】11．出血时间测定一般不作为常规筛查试验，主要原因是 A．临床灵敏度偏低B．临床特异性不高 C．BT测定器太昂贵D．操作复杂，皮肤切口稍大 E．只能筛查血管性出血性疾病 2．出血时间缩短的疾病可见于 A．血管性血友病B．血小板减少症 C．血小板功能缺陷症D．DIC E．心肌梗死

血小板减少性紫癜怎么治疗

血小板减少性紫癜怎么治疗 血小板减少性紫癜是出血性疾病的一种，通常在临床中分为慢性和急性。患有血小板减少性 紫癜的患者机体大多凝血功能较差，抵抗力较弱，血小板减少性紫癜严重会危害到患者的生 命安全。因此，本文通过介绍，让更多家长了解血小板减少性紫癜如何进行治疗和护理。广 大患者朋友们要对血小板减少性紫癜的治疗和护理知识给予足够的重视，这样才能够及时将 病情控制并消灭掉。接下来我们就给大家简单的介绍一下血小板减少性紫癜如何进行治疗和 护理。 血小板减少性紫癜在临床中分为急性血小板减少性紫癜和慢性血小板减少性紫癜，两种类型 血小板减少性紫癜存在不同临床症状。血小板减少性紫癜是因血中血小板数绝对减少引起的病。急性期部分病人发病前曾有感染和服药史，突然起病，出现广泛性的皮肤和黏膜部位不 同程度的出血，以后成为针尖样大小的瘀点或成片的瘀斑，甚至皮下血肿，有些患者有内脏 或颅内出血，肝、脾、淋巴结很少有肿大。血小板显著减少，白细胞可有轻度的增高，严重 者可危害生命。下面为患者朋友们介绍血小板减少性紫癜的症状。 首先，急性血小板减少性紫癜患者多为孩子，年龄在9岁-13岁左右。急性血小板减少性紫 癜多发病于春季和冬季。若孩子曾患过水痘、风疹等病毒感染症状，则患有血小板减少性紫 癜的几率较高。通常，血小板减少性紫癜的潜伏期大概在一个月左右，相对而言，二三十岁 左右的成年人患有血小板减少性紫癜的人数相对较少。若成年人患有血小板减少性紫癜，则 表明该患者存在常年服食药物等。成年人若患有血小板减少性紫癜就会比孩子严重。急性血 小板减少性紫癜患者在发病过程中，会出现高烧情况，同时体表温度较高，身体发热，此外 还会出现皮肤出血，伤口不容易愈合，体表出现大小不等的斑点。此外，急性血小板减少性 紫癜的临床表现为牙龈出血，口腔内存在血泡，泌尿出血，极少数出现眼内出血。急性血小 板减少性紫癜严重者会出现四肢麻痹，若不及时进行就医治疗，那么会极大的危害患者的生 命安全和身体健康，更严重者会危害到患者自身的性命。 而慢性血小板减少性紫癜在临床中较为常见，相对于慢性血小板减少性紫癜，出现急性血小 板减少性紫癜患者人数相对较少。慢性血小板减少性紫癜患者患病年龄多为10-40岁左右， 女性发病率高于男性。慢性血小板减少性紫癜早起症状为患者出现皮肤出血但愈合时间较慢，同时伴有反复出血的症状，如月经较多，皮肤表面出现大小不等的淤点以及斑痕。此外，血 小板减少性紫癜患者会出现泌尿道出血。而血小板减少性紫癜的外伤表现为头部出现血肿。 血小板减少性紫癜多为自身凝血功能较差，免疫力较低所引起的疾病，目前，血小板减少性 紫癜的病因研究尚不完全。因此，若患者出现血小板减少性紫癜，则应当及时进行就医，以 免耽误最佳治疗时机。 由于血小板减少性紫癜是机体免疫力较低所引起的疾病，那么在日常中就应当仔细观察护理，提高自身免疫力。下面为患者朋友们介绍血小板减少性紫癜的护理及治疗方法。 首先，血小板减少性紫癜患者应当注意饮食治疗护理。血小板减少性紫癜患者应在饮食中避 免食用一些富含高糖的食物，例如白糖、红糖等，富含高糖量的食物会增加血小板减少性紫 癜患者体内的糖含量，导致患者病情加重，因此，应当减少对高糖食物的摄取。此外，血小 板减少性紫癜患者切忌饮酒。由于酒精中的酒精不消耗其他营养物，也可能导致患者病情加重，因此，患者应当避免饮酒过多。在饮食护理及治疗过程中，血小板减少性紫癜患者应当 食用含有丰富蛋白质的豆制品，例如豆腐等富含高蛋白质的食物中，含有大量的不饱和脂肪酸，不饱和脂肪酸能够降低患者体内的胆固醇等元素。此外，谷物中的胆固醇也能够起到降 低血小板减少性紫癜患者血糖血脂的作用，因此，血小板减少性紫癜患者应当多食用此类食物。还有血小板减少性紫癜患者在日常饮食护理过程中，应当食用高蛋白质低脂肪食品，即 瘦肉和虾。 其次，血小板减少性紫癜在治疗护理过程中，护理人严密观察患者的生命指标变化，关注血压、意识和呼吸等变化，如果出现指标超出合理范围要及时进行就医处理。同时，患者应多

特发性血小板减少性紫癜讲义

特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP） 血小板减少性紫癜：我们先对紫癜性疾病有个大概了解：紫癜性疾病是一种较常见的出血性疾病，包括血管性紫癜和血小板性紫癜，血管性是由血管壁结构或功能异常导致，血小板性紫癜则是由血小板疾病所致，是因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。而血小板减少的原因有：1、血小板生成减少，比如再障、白血病等，2、血小板破坏、消耗过多如脾亢、免疫性血小板减少等；3、血小板分布异常等 特发性血小板减少性紫癜：ITP是一类临床上较为常见的出血性疾病，大多数患者血液中可以检出抗血小板抗体，因此又称为免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜（长期以来，认为引起血小板减少的原因不明，因而称之为原发性或特发性血小板减少性紫癜，后来发现患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，才发现ITP是一种与免疫反应相关的出血性疾病，所以实际上应该叫免疫性血小板减少性紫癜更为适合），是因免疫介导的血小板过度破坏，导致外周血中血小板减少而引起的出血性疾病。是临床所见血小板减少最常见的原因之一。可以发生在任何年龄阶段，一般儿童发病多为急性型，成人ITP多为慢性型。 其特点是：皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。 一、病因与发病机制： 1、感染：细菌或病毒与急性型ITP的发病关系非常密切，但非直接关系，免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，急性ITP患者常有上感病史以及慢性ITP常因感染而导致病情加重提示ITP发病与感染密切相关。 2、免疫因素：多数患者血浆中可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少，所以我们考虑自身抗体形成后致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏可能是ITP发病的主要机制。 3、肝、脾的作用：脾脏是产生血小板抗体的主要场所，肝脾的单核-巨嗜细胞系统对血小板有吞噬和清除及血小板滞留作用。 4、其他：如慢性ITP常发生于育龄妇女，妊娠期容易复发，表明雌激素可能参与ITP发病。 二、临床表现：临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性

特发性血小板减少性紫癜.护理试题

2019年第六节特发性血小板减少性紫癜病人得护理 一、A１ 1、急性特发性血小板减少性紫癜致死得主要原因就是 A、发热 B、贫血 C、颅内出血 D、失血性休克 Ｅ、感染 2、可成为慢性特发性血小板减少性紫癜患者唯一临床症状得就是 A、皮肤出血 B、月经量过多 C、贫血 Ｄ、轻度脾大 E、鼻出血 3、用糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜,错误得就是 A、出血停止后，即可停药 B、复发时再应用仍有效 Ｃ、开始时剂量宜大 D、血小板值接近正常后，用药维持数月 E、就是治疗本病得首选药物 4、由免疫因素引起血小板减少得出血性疾病就是 A、白血病 B、再生障碍性贫血 C、IＴP D、营养性贫血 E、红细胞增多症 5、特发性血小板减少性紫癜具有确诊意义得就是 A、血小板计数减少 B、可见巨大畸形血小板 C、出血时间延长 D、凝血酶原消耗不良 Ｅ、毛细血管脆性试验阳性 6、慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于 A、幼儿 B、儿童 C、青年女性 D、壮年男性 E、老年人 ７、急性特发性血小板减少性紫癜得临床表现不包括 A、儿童多见 B、常有发热

C、皮肤黏膜出血 D、便血、尿血 E、关节痛 二、A2 １、患者女性,30岁。诊断特发性血小板减少性紫癜。血常规显示红细胞3、6×1012／Ｌ，血红蛋白90g/L,白细胞6、8×109／L,血小板1５×1０９/L，该患者最大得危险就是 A、贫血 B、继发感染 C、颅内出血 D、心衰 Ｅ、牙龈出血 2、患者,女性，44岁.诊断为特发性血小板减少性紫癜，护士在为病人进行健康教育时不妥得指导就是 A、为病人介绍本病得有关知识 Ｂ、告知病人应遵医嘱坚持服药 C、服药期间应定期复查血小板 D、应禁止活动减少外伤得发生 E、患病期间不宜使用阿司匹林 3、王某,女性,诊断为特发性血小板减少性紫癜３年。目前血小板计数下降为15×10９/L,护士对其进行护理时，最应警惕得表现就是 Ａ、发热 B、咳嗽 Ｃ、肛周疼痛 Ｄ、剧烈头痛 E、皮肤出血点增多 ４、患者女，2８岁，印刷厂彩印车间工人。因特发性血小板减少性紫癜住院，应用糖皮质激素治疗半个月后好转出院,护士进行出院前得健康指导时，错误得就是 A、必须调换工种 B、坚持饭后服药 C、避免到人多聚集得地方 D、注意自我病情监测 E、若无新发出血可自行停药 5、某女性青年反复出现皮肤瘀点，并有鼻衄、月经过多，近来出现贫血、脾大，错误得护理措施就是 A、适当限制活动 B、预防各种创伤 C、尽量减少肌肉注射 D、保持鼻黏膜湿润,清除鼻腔内血痂 E、摄入高蛋白、高维生素、低渣、易消化饮食 6、患儿女，1岁,因急进型血小板减少性紫癜入院治疗，医嘱监测血小板得最主要目得就是 Ａ、及早识别颅内出血得发生 B、及早识别皮肤出血 C、及早识别黏膜出血 Ｄ、及早发现药物副作用

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病(2008-07-25 23:04:31)标签：ttp hus血液vw因子健康分类：血液病之友 血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病机理和病理生理学研究进展 关键词：血栓性血小板减少性紫癜；溶血性尿毒症综合征；发病机理；病理生理学 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症综合征（HUS）均属于系统性血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA），其特征为血小板减少和微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolytic anemia，MHA）和动脉微血管床内血小板聚集所致的器官缺血（中枢神经系统和肾脏）[1-10]。TTP典型表现为Moschcowitz’s五联征：血小板减少、微血管病性溶血性贫血、波动的神经学征象、肾功能衰竭和发热。溶血性尿毒症综合征（HUS）其特征为Grasser’s三联征，即MHA、血小板减少和肾功能不全。神经学功能异常主要见于TTP，肾功能异常主要发生在HUS[9]，或认为HUS为肾限性TMA，而TTP则系系统性TMA 与全身血液系统异常有关[2]。TTP和HUS在相当部分病例临床表现重迭，精确区分有时带有随意性和争议，尤其在成人临床和病理学上难以区分，有作者主张作为单一疾患来描述[2－12]。体质性或先天性TTP是重度VW因子裂解蛋白酶（VWF-CP）缺乏的结果[2-12]，由于ADAMTS－13基因杂合子或纯合子的复合突变，为常染色体隐性遗传，呈。大多数患者娩出后就有症状。ADAMTS－13活性重度减低（<正常对照的3％），没有ADAMTS－13的自身免疫复合物，需作换血治疗，亦称为Upshaw－Schulman综合征（USS）[2，3，5，8-12]。获得性TTP是由于循环中自身抗体抑制ADAMTS－13活性。大多无任何潜在疾病，系特发性TTP，约占获得性TTP 的33％－57％[9，13，14]，另约43％－66％为继发性TTP，常见病因有自身免疫病、感染、药物、恶性肿瘤、干细胞移植和妊娠等。 在美国TTP的发病率为每百万人中3.7例，近有增加趋势。经采用血浆置换（plasma exchange，PE）治疗以来，该病的死亡率乙由75%～92%减至10%～20%[2，4，5，7-13]。本文就TTP-HUS 发病机理及病理生理学进展作文献系统复习。 １微血管内皮细胞损害和凋亡 微血管内皮细胞损害是TTP-HUS患者重要发病因素，亦经证实该病存在损害血管内皮细胞的因素。从人脐静脉分离的血管内皮细胞(HUVEC)应用51Cr标记，通过放射性释放率表达内皮细胞损伤的程度。用健康人或TTP-HUS患者血清诱导血管内皮损伤，结果显示后者51Cr释放率显著高于前者。在临床，森美贵（15）报道比较32例TMA患者中ADAMTS－13活性重度缺乏（<3％）组（13例均为TTP）和中等缺乏（ADAMTS－13活性6%～51%）组（19例TMA中7例为TTP）患者的血管内皮细胞标记物凝血酶敏感蛋白（thrombomodulin，TM）活性，组织纤溶酶原活化物（t－PA）与纤溶酶原活化物抑制剂（PAI）－1复合物（t－PA.PAI-1C）(ng/ml)，结果显示ADAMTS-13活性中度减低组比重度减低组患者这两种标志物增高显著，

血小板减少性紫癜如何鉴别

血小板减少性紫癜如何鉴别 血小板减少性紫癜亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍。 慢性型 多见于成人，病程为6个月以上。起病缓。出血症状轻，一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。 急性型 多见于儿童，发病前l-3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。起病急，出血严重。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。 血小板减少性紫癜如何鉴别 过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。 再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。 特发性血小板减少性紫癜如何鉴别?急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。 Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb ′s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。 特发性血小板减少性紫癜如何鉴别?红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。 我也曾是一位血小板疾病患者，在得病之初不仅翻看了很多书籍，还找了很多医院的权威专家，也算是久病成医吧，不仅对于血小板常识比较了解，对于用药及治疗更是深有体会，尤其是一些西药吃了很多，但血小板一直很低，最低的

特发性血小板减少性紫癜鉴别

特发性血小板减少性紫癜鉴别 *导读：血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，病因复杂。血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。…… 特发性血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病，其特点为血液中存在一种抗血小板抗体，致使血小板破坏过多，血小板计数低下而引起紫癜；骨髓中的巨核细胞正常或增多，巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍。由于本病的发病机理与免疫有关，故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜。 临床常需与以下疾病鉴别： （1）再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。（2）急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。 （3）过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。 （4）红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时

应检查抗核抗体及狼疮细胞（LEC）可助鉴别。 （5）Wiskortt-Aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹并易于感染，血小板粘附性减低，对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属性顾隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。 （6）Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb´；s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。 （7）血栓性血小板减少性紫癜，见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉，以前认为是血小板栓塞，后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血，肝脾肿大，溶血较急者可发热，并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加，周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重，肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。 （8）继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒（药物可直接破坏血小板或抑制其功能，或与血浆成分合并，形成抗原复合物，继而产生抗体，再由抗原抗体发生过敏反应，破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛

正确的血栓性疾病防治知识

正确的血栓性疾病防治知识 ——每天100mg阿司匹林对大多数中老年人不一定恰当 1、血栓性疾病的危害 血栓性疾病是全球死亡率最高的疾病。在我国血栓性疾病也呈现出高发病、高致残、高死亡、高复发等特征。最新资料显示我国心脑血管病人近十年增加了一倍，每年发病约1500万例，死亡约500万人。而且治愈后留下后遗症的约达患者的40%以上，治愈者4年内复发率约达40%。血栓病造成的经济负担也十分沉重，以心梗为例一次救治的手术费用就达数万甚至数十万，加之治疗后的护理及健康损失等代价巨大，对社会、对家庭都是十分沉重的负担。尤其值得关注的是血栓危害人群主要集中在30岁以上人群，发病往往突然并常在极短时间内就可发生死亡等恶性结局。30岁以上往往是人生精力最旺盛、对社会贡献最大的阶段，也是精英和骨干的主要人群所在，由于血栓病对精英骨干的危害对社会的损失远远超出一般人员。因此，提高对血栓性疾病的防治水平不单纯是一个严重的医学问题，也是一个迫切需要高度关注和尽快解决的重要社会问题。 2、引起血栓性疾病发生的“三要素”及应对办法 医学界公认血栓性疾病的发生主要由于：血管壁病变、损伤；血液成份的改变及血液流变学异常“三要素”所导致，而且这三要素之间常常相互影响共同作用下导致血栓发生。因此在临床上常常控制其中某一种或两种因素也可有效预防或控制血栓发生。 血栓发生的主要原因及防治处理 血栓形成“三要素” 导致形成血栓机理及常见病因 应对办法 是否可预防 血管壁病变、损伤 血管内皮细胞能够生成和释放一些生物活性物质，在血管内皮损伤时可导致体内血液的抗栓和促栓平衡打破，而形成血栓。常见原因为动脉粥样硬化。 手术、控制血管病变进程 较难 血液成份的改变 血小板数量增加及活性增高；凝血因子异常；抗凝系统减弱；纤溶活力降低等。 常用抗血小板药物、抗凝药物控制