炎性肌纤维母细胞瘤一例报告
炎性肌纤维母细胞瘤一例报告
贵州省人民医院整形外科(贵阳550002) 肖向阳 程代薇 李自力
中图分类号:R7301262 文献标识码:B 文章编号:10002744X(2007)0620525201
1 病例资料
患者,男性,27岁,因“左手腕部包块术后伤口不愈合,反复溃烂出血半年”于2005年04月15日入住我院整形外科(住院号102770)。病史:患者半年前无意中发现其左手腕部有一个大小约1.0cm×1.0cm大小无痛性包块,椭圆形,局部无明显隆起,活动度差,就诊于我省某医院,予以手术切除。局部组织活检提示为“结节性筋膜炎”(患者自述,但未见该院病理报告及病理切片),术后半年内伤口一直不愈合,反复破溃出血,伴疼痛,一直未引起足够重视,自行在小诊所换药治疗,为求进一步治疗就诊于我院。入院时查体:一般情况好,左手腕部尺侧见大小约3.5cm×4.5cm破溃区,局部有新鲜出血与陈旧性血块,新鲜肉芽及衰老肉芽相间,触痛明显且触之易出血,腕关节于尺偏约15°固定活动障碍,破溃区域周围组织红肿,无明显压痛。余无特殊。既往史无特殊。入院后第一次换药时即取局部破溃区域组织两小块送病理检查。完善相关术前检查,同时左手腕部X线检查提示局部无骨质破坏,局部予以换药以及湿敷消肿。病理结果提示为“慢性炎性肌纤维性母细胞瘤”。查无手术禁忌症后安排手术,术中见病理组织侵犯腕骨表面并深入关节,无法完全切除,告知患者及家属后行前臂骨间背逆行岛状皮瓣修复创面。术后予以常规对症治疗,但是皮瓣未存活,安排第二次手术皮瓣修复成功后,患者出院,嘱其定期门诊随访,但是不久患者外出务工,失去联系。
2 讨 论
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammato ry my ofibrobla stic t umo r IM T)这类疾病临床较为少见,以前一直认为该种疾病是一种假性肿瘤,故命名也较为混乱,如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、假肉瘤等等,尤其是“炎性假瘤”这个称谓更是泛滥。WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家已建议命名为炎性肌纤维母细胞瘤,从而结束了长期以来命名混乱的局面。近几年最新研究提示该种疾病其实是一种真性肿瘤,且有一定的复发率。在我科就诊的这位患者左手腕部的病变第一次的病理结果为“结节性筋膜炎”,是否为炎性肌纤维母细胞瘤的临床误诊,本次发病是该疾病的复发(目前对于该疾病的复发期限尚无定论),又或者是由于手术和术后用药的影响,由结节性筋膜炎演变为炎性肌纤维母细胞瘤,这两者之间是否存在一定的联系,是否有这样的演变趋势,由于没有第一次的病理切片参考,现在已无法得知。炎性肌纤维母细胞瘤目前临床报道较少,对于该疾病的认识尚浅,容易误诊,需引起临床医生的警惕,同时加强术后随访。
赖日权[1]指出炎性肌纤维母细胞瘤是以炎症为背景,以肌纤维母细胞增生为主的一种肿瘤性病变。最近W O定义该种疾病为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成常伴有大量浆细胞和或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”。炎性肌纤维母细胞瘤组织来源不明,其基本病理改变为细长梭形的肌纤维母细胞和成纤维细胞增生伴有不同程度的慢性炎性细胞浸润。镜下特点:(1)病变包括纤维母细胞和肌纤维母细胞混合性增生,排列呈束状、编织状或杂乱无章,增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞梭形,不规则,淡染,细胞核嗜酸或双染,可见核仁,核分裂少见。(2)肿瘤中有大量炎细胞弥漫散在分布,主要为成熟浆细胞,另外淋巴细胞和嗜酸性白细胞亦可见。(3)粘液样水肿间质伴多量细小血管形成疏松背景,梭形细胞间及细胞巢间可见钙化,疤痕样胶原化[2]。纪小龙等[3]提出分为三种主要组织学类型:(1)粘液样/血管型:以粘液、血管、炎症区域为主,可类似结节性筋膜炎和胚胎性横纹肌肉瘤。(2)丰富梭形细胞型:梭形细胞夹杂炎细胞,类似纤维、组织细胞瘤。当累及胃肠道时,常被误认为平滑肌瘤或间质瘤。(3)少细胞纤维型:致密成片的胶原纤维可类似疤痕或硬化性纤维瘤,少部分病例出现点状或大片的钙化和化生骨[3]。炎性肌纤维母细胞瘤的临床特点为可见于身体任何部位,最常见为肺部。发病年龄多为儿童和青少年,临床表现为内脏器官或软组织的实性包块,多为单发或多结节分叶状,边界清楚,但是无完整包膜,少数为多发病变,全身症状为发热、体重减轻、疼痛,故常常被误诊为恶性肿瘤,鲜有局部淋巴结及远处淋巴结转移的报道。目前炎性肌纤维母细胞瘤大部分病因不明,有些病例发生在手术和创伤炎病以后,提示IM T起初可能是人体对损伤的一种异常或过度的反应,直至最终发展为肿瘤。本病的诊断主要依靠病理检查,单靠临床表现及影像学检查往往容易误诊。免疫组化AL K标记的阳性率可以作为诊断炎性肌纤维母细胞瘤的一项指标。该疾病在临床上容易误诊,尤其是与恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、结节性筋膜炎等疾病,可以依靠病理检查以及免疫组化结果鉴别。在治疗上,新的WHO分类以前,尤其是病理上只认为是“假瘤”的时候,该病一般是只做单纯的肿物切除,大部分病例经手术切除病灶,症状和体征即会消失,并能完全治愈。但是目前病理学家普遍认为IM T是一种真性肿瘤,而且新的WHO分类将其归为中间性,少数可转移类,发生在肠系膜和腹膜后以及鼻旁窦的部分病例可能复发,甚至恶变,导致患者死亡,属于低度恶性肿瘤,所以在确诊该病后,如果病人一般情况允许,可以考虑适当扩大切除,术后应加强随访。
参考文献
1 赖日权,主编1软组织肿瘤病理学[M].北京:人民军医出版社, 199812292311
2 王鲁平,丁华野,周景,等1肌纤维母细胞瘤的病理研究-附3例报告及文献学习[]1诊断病理学杂志,,()21
3 纪小龙,马亚敏1从炎性假瘤到炎性肌纤维母细胞瘤浅谈病理形态学发展的过程[]1临床与实验病理学杂志,3,(3) 3231
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贵州医药2007年6月第31卷第6期
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