重症肌无力的外科治疗进展

?专家笔谈?重症肌无力的外科治疗进展

刘宝东　支修益

一、概述

重症肌无力（ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ，ＭＧ）是一种神经唱肌肉接头部位传导障碍为特点的自身免疫性疾病，重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（ＡｃｈＲ），主要由乙酰胆碱受体抗体（ＡｃｈＲ唱Ａｂ）介导、细胞免疫依赖性、补体参与。表现为某些特定部位的横纹肌重复活动后加重，休息后或用抗胆碱酯酶药物治疗后症状缓解，晨轻暮重的骨骼肌无力。１８９９年德国柏林神经与精神病学会将其简称为ＭＧ。

ＭＧ发病率很低，在普通人群中的发病率为０畅５／１０万～５／１０万，据有关资料分析，近十几年来，本病的发病有明显增加趋势。中国有此患者约６０万人，发病年龄明显低于国外。女性患者多见，男女比例为２∶３；并且女性患者较男性的发病年龄低，女性在２０～３０岁发病最多，男性５０岁以上发病最多。大多数病例是非家族性的，但ＭＧ与基因（ＨＬＡ唱Ｂ８、ＨＬＡ唱Ａ２、ＨＬＡ唱Ａ３）存在某种关系，常见于其他自身免疫性疾病，如：Ｇｒａｖｅｓ病、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、恶性贫血等。没有种族和地区性差异。

自Ｂｌａｌｏｃｋ等［１］于１９３６年５月２６日为一位２１岁ＭＧ女性患者正中开胸切除了胸腺囊肿，ＭＧ症状明显缓解以来，胸腺切除术已成为迄今治疗ＭＧ较为有效的方法，是手术治疗ＭＧ的一个里程碑。１９７６年Ｂｕｃｋｉｎｇｈａｍ等［２］的回顾性配对研究：１０４例经胸骨标准胸腺切除手术患者（平均随访期１９畅５年）中，３４畅６％达到完全缓解，４５９例药物治疗患者仅７畅５％完全缓解，改善率分别为３３％和１６畅７％，死亡率分别为１４畅１％和４３畅６％。２０００年Ｇｒｏｎｓｅｔｈ等［３］回顾性分析了１９５３年至１９９８年２１项手术与非手术药物治疗ＭＧ疗效对比研究（Ⅱ类证据），胸腺切除术后完全缓解的几率是非手术药物治疗的２倍，证实了胸腺切除治疗ＭＧ的有效性。虽然胸腺切除对ＭＧ有效，但机制尚不清楚。由于缺乏随机唱对照临床研究，因此美国的５６位神经病学专家中有４５位对手术采取了积极的态度［４］。２００５年作者单位：１０００５３　北京，首都医科大学肺癌诊疗中心首都医科大学宣武医院胸外科

通讯作者：支修益，Ｅｍａｉｌ：ｘｉｕｙｉｚｈｉ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ

Ｎｅｗｓｏｍ唱Ｄａｖｉｓ等［５］组织了多中心前瞻性研究，比较手术和单纯用药（强的松）治疗（非胸腺瘤）ＭＧ的远期疗效，相信会取得满意效果。

二、胸腺的外科解剖

胸腺位于颈部和前上纵隔，大小、形态和分布差异较大，一般为左右两叶。由于胸腺复杂的迁移方式，导致了异位胸腺的广泛分布，可能分布于甲状腺后、颈部脂肪、无名静脉后、心包前脂肪、肺门、肺实质、主唱肺动脉窗、两侧膈神经附近等［６］，因此异位胸腺具有极重要的临床意义，理论上完全清除异位胸腺组织是外科技术所达不到的，所谓扩大切除都是相对的（图１）。这也可以部分解释为什么手术后仍有大约２０％不缓解和各种术式疗效没有明显差异的原因。

三、外科手术的目标

胸腺切除治疗ＭＧ有效的机制尚不清楚，手术可能去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的乙酰胆碱受体抗原（ＡｃｈＲ唱Ａｇ）；去除了胸腺生发中心ＡｃｈＲ唱Ａｇ致敏的Ｔ细胞和分泌ＡｃｈＲ唱Ａｂ的Ｂ细胞；切除了胸腺素的来源及可能异位脂肪组织的胸腺。

在胸腺切除的病理中，我们往往会发现胸腺以外也存在胸腺组织。不完全的

经颈和不完全的经胸胸腺切除治疗的ＭＧ患者症状可持续存在，经过再次手术切除残留胸腺组织以后，症状得以缓解。在一项研究中，经过颈唱胸联合扩大胸腺切除术，术后病理证实前次手术未探查的区域（颈部或前上纵隔）存在２～２３ｇ的残留胸腺组织，同时在前次经颈路径的１／４患者的颈部和前次经胸手术的２／３患者的胸部也都发现了胸腺残留，术后复发病例经再次手术切除残留异位胸腺后症状进一步缓解［７］。因此外科手术的目标是全胸腺切除，全胸腺切除术会获得更高的完全缓解率。

四、外科手术的分类

由于胸腺解剖位置的特殊性，决定了胸腺切除手术方法的多样性。ＭＧ的手术范围一直存在争议，为评价各种术式的优劣，美国ＭＧ基金会（ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ

ｆｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＡｍｅｒｉｃａ，ＭＧＦＡ）１９９７年对ＭＧ进行了重新分类，并将手术方法概括为４大类共７种，便于前瞻性研究［８］，见图２。

１畅经颈胸腺切除术（标准和扩大）：分别称之为Ｔ唱１ａ和Ｔ唱１ｂ。标准经颈胸腺切除术（Ｔ唱１ａ）清除胸腺组织约４０％～５０％。优点是创伤小，恢复快，并发症和死亡率低；但该法手术技术要求高，出血危险性大，难以清除胸腺下极，易残留纵隔内胸腺组织，手术效果欠佳，故目前此种手术方式已被放弃［９唱１０］。Ｃｏｏｐｅｒ等［１１］使用自制的特殊拉钩牵开胸骨，可改善纵隔的暴露，施行了扩大经颈胸腺切除术（Ｔ唱１ｂ），能够清除约７５％～８０％的胸腺组织，手术有效率明显提高［１２］。

经颈胸腺切除术衍生出包括纵隔镜、部分胸骨劈开、影像辅助经颈切口、经颈联合剑突下切口等方法，但是效果仍须观察［１３唱１５］。

２畅经胸腔镜胸腺切除术（标准和扩大）：分别称之为Ｔ唱２ａ和Ｔ唱２ｂ。标准电视胸腔镜胸腺切除术（ｖｉｄｅｏ唱ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｉｃｓｕｒｇｅｒｙ，ＶＡＴＳ）（Ｔ唱２ａ）一般只清除单侧胸腔（左侧或右侧）的胸腺和纵隔脂肪，清除约８０％～８５％的胸腺组织，一般不清

除纵隔胸膜和心包前脂肪［１６唱１８］。ＶＡＴＳ具有创伤小、术后疼痛轻、并发症少、住院时间短和美容等优点。缺点是手术需要单肺通气，呼吸功能不全的患者难以承受，肿块与周围组织明显浸润或胸腺黏连将增加手术难度，使手术时间延长。

扩大的电视胸腔镜胸腺切除术（ｖｉｄｅｏ唱ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃ唱ｔｏｍｙ，ＶＡＴＥＴ）（Ｔ唱２ｂ）一般是双侧探查，常规清除胸腺和胸腺周围脂肪，颈部切口暴露喉返神经清除颈部胸腺组织（同颈部切口），但一般不切除纵隔胸膜［１９唱２１］。

经胸腔镜胸腺切除术又衍生出其他新技术。机器人辅助经胸腔镜下胸腺切除术影像可以达到三维、放大１２倍的效果，同时手术臂操作更精确，但是否切除更彻底需要进一步研究［２２］。还有电视胸腔镜剑突下胸腺切除术［２３］、胸骨下纵隔镜术等［２４］。

３畅胸骨正中劈开胸腺切除术（标准和扩大）：分别称之为Ｔ唱３ａ和Ｔ唱３ｂ。由Ｂｌａｌｏｃｋ等［１］开创的标准胸骨正中劈开胸腺切除术，清除胸腺和脂肪组织约７０％～８０％，目前已经弃用。Ｍａｓａｏｋａ等［２５］采用经胸骨正中劈开扩大的胸腺切除术（Ｔ唱３ｂ），胸腺暴露好，能完整地切除胸腺，清除前纵隔所有脂肪组织，清除胸腺和脂肪组织约８５％～９５％。优点是手术野显露好，操作方便，目前仍然是大多数胸外科医生常用的手术方法，但该术式创伤大，切口长，破坏了胸廓及胸骨的完整性，术后恢复时间长。且可能在颈部残留少量胸腺组织和损伤喉返神经或膈神经。

４畅经颈唱胸骨联合胸腺切除术：称之为Ｔ唱４。Ｊａｒｅｔｚｋｉ等［６唱７］研究发现胸腺广泛分布于颈及纵隔，故倡导“最大的”胸腺切除术（颈唱胸联合切口，命名为Ｍａｘｉｍａｌ）。该手术胸腺组织切除率达９８％～１００％，有效率达７２％～９５％，被认为是治疗ＭＧ的标准手术方式。按照ｅｎ唱ｂｌｏｃ原则清除，切除范围包括胸腺、颈唱纵隔胸腺组织、颈唱纵隔脂肪组织、两侧纵隔胸膜、心包前脂肪组织等。术中注意保护喉返神经、膈神经、迷走神经［２６］。

五、外科手术的效果评价

在前瞻性随机对照研究之前，如何评价各种手术的疗效缺乏统一的标准。因为患者的性别、年龄、术前病程、疾病的严重程度、免疫抑制剂包括激素的用量、治疗反应评价标准、手术时机、手术方式等都影响到治疗效果。目前对胸腺切除术一般采用Ｋａｐｌａｎ唱Ｍｅｉｅｒ法生存分析，通过多因素分析确认有意义的变量，风险度（ＨＲ）用来校正随访的时间长度和失访。

Ｓｏｎｅｔｔ等［２７］在一篇关于胸腺切除术的评述文章中，对以上提及的几种术式进行了缓解率（粗率）分析（图３）。如图中所示，５组手术术式的六年缓解率分别为６２％、５１％、４８畅７％、４５％和２５％。因此残留胸腺越少，效果越好。从理论上讲，

颈唱胸联合胸腺切除可以达到切除全部胸腺组织的目的，然而，颈部外科手术需要有经验的胸外科医师或者相关学科外科医师协助手术。如果微创手术证实治疗

ＭＧ有效，Ｔ唱１ｂ和ＶＡＴＥＴ也是很好的选择，而单侧ＶＡＴＳ目前还需进一步研究确定疗效。Ｔ唱１ａ和Ｔ唱３ａ由于切除不彻底，因此效果也不佳。但是上述结果并非前瞻性对照研究，手术术式的选择需要与神经科医师协商，也要考虑到手术路径、外科医生的经验等。既要注意清扫彻底，减少胸腺组织残留，也要避免损伤喉返神经、迷走神经和膈神经。因此，我们建议胸外科医师与神经科医师组成ＭＧ研究小组，进行前瞻性随机对照研究，比较分析胸腺切除与内科治疗（强的松）的疗效，进一步还要研究胸腺切除术式的比较。

总之，胸腺切除术是治疗ＭＧ最有效的方法。在安全的前提下，尽可能彻底切除胸腺组织，才能取得更好的疗效。同时需要对各种胸腺切除术的疗效进行对照研究。

参　考　文　献

［１］　ＢｌａｌｏｃｋＡ，ＭａｓｏｎＭＦ，ＭｏｒｇａｎＨＪ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓａｎｄｔｕｍｏｒｓｏｆｔｈｅｔｈｙｍｉｃｒｅｇｉｏｎ：ｒｅｐｏｒｔｏｆａｃａｓｅｉｎｗｈｉｃｈｔｈｅｔｕｍｏｒｗａｓｒｅｍｏｖｅｄ．ＡｎｎＳｕｒｇ，１９３９，１１０（４）：５４４－５６１．

［２］　ＢｕｃｋｉｎｇｈａｍＪＭ，ＨｏｗａｒｄＦＭＪｒ，ＢｅｒｎａｔｚＰＥ，ｅｔａｌ．Ｔｈｅｖａｌｕｅｏｆｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ａｃｏｍｐｕｔｅｒ唱ａｓｓｉｓｔｅｄｍａｔｃｈｅｄｓｔｕｄｙ．ＡｎｎＳｕｒｇ，１９７６，１８４（４）：４５３－４５８．

［３］　ＧｒｏｎｓｅｔｈＧＳ，ＢａｒｏｈｎＲＪ．Ｐｒａｃｔｉｃｅｐａｒａｍｅｔｅｒ：ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ（ａｎｅｖｉｄｅｎｃｅ唱ｂａｓｅｄｒｅｖｉｅｗ）：ｒｅｐｏｒｔｏｆｔｈｅＱｕａｌｉｔｙＳｔａｎｄａｒｄｓＳｕｂｃｏｍｍｉｔｔｅｅｏｆｔｈｅＡｍｅｒｉｃａｎＡｃａｄｅｍｙｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２０００，５５（１）：７－１５．

［４］　ＬａｎｓｋａＤＪ．Ｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓｆｏｒｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，１９９０，４０（１２）：１８２８－１８２９．

［５］　Ｎｅｗｓｏｍ唱ＤａｖｉｓＪ，ＣｕｔｔｅｒＧ，ＷｏｌｆｅＧＩ，ｅｔａｌ．Ｓｔａｔｕｓｏｆｔｈｅｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｔｒｉａｌｆｏｒｎｏｎｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｐａｔｉｅｎｔｓｒｅｃｅｉｖｉｎｇｐｒｅｄｎｉｓｏｎｅ．ＡｎｎＮＹＡｃａｄＳｃｉ，２００８，１１３２：３４４－３４７．

［６］　ＪａｒｅｔｚｋｉＡⅢ．Ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ａｎａｎａｌｙｓｉｓｏｆｔｈｅｃｏｎｔｒｏｖｅｒｓｉｅｓｒｅｇａｒｄｉｎｇｔｅｃｈｎｉｑｕｅａｎｄｒｅｓｕｌｔｓ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，１９９７，４８Ｓｕｐｐｌ５：Ｓ５２－Ｓ６３．

［７］　ＪａｒｅｔｚｋｉＡ３ｒｄ，ＰｅｎｎＡＳ，ＹｏｕｎｇｅｒＤＳ，ｅｔａｌ．“Ｍａｘｉｍａｌ”ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９８８，９５（５）：７４７－７５７．

［８］　ＪａｒｅｔｚｋｉＡ３ｒｄ，ＢａｒｏｈｎＲＪ，ＥｒｎｓｔｏｆｆＲＭ，ｅｔａｌ．Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｓｅａｒｃｈｓｔａｎｄａｒｄｓ．ＴａｓｋＦｏｒｃｅｏｆｔｈｅＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｔｉｆｉｃＡｄｖｉｓｏｒｙＢｏａｒｄｏｆｔｈｅＭｙａｓｔｈｅｎｉａＧｒａｖｉｓＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＡｍｅｒｉｃａ．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２０００，７０（１）：３２７－３３４．

［９］　ＫｉｒｓｃｈｎｅｒＰＡ，ＯｓｓｅｒｍａｎＫＥ，ＫａｒｋＡＥ．Ｓｔｕｄｉｅｓｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．Ｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌｔｏｔａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ．ＪＡＭＡ，１９６９，２０９（６）：９０６－９１０．

［１０］　ＰａｐａｔｅｓｔａｓＡＥ，ＧｅｎｋｉｎｓＧ，ＫｏｒｎｆｅｌｄＰ，ｅｔａｌ．Ｅｆｆｅｃｔｓｏｆｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．ＡｎｎＳｕｒｇ，１９８７，２０６（１）：７９－８８．

［１１］　ＣｏｏｐｅｒＪＤ，Ａｌ唱ＪｉｌａｉｈａｗａＡＮ，ＰｅａｒｓｏｎＦＧ，ｅｔａｌ．Ａｎｉｍｐｒｏｖｅｄｔｅｃｈｎｉｑｕｅｔｏｆａｃｉｌｉｔａｔｅｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９８８，４５（３）：２４２－２４７．

［１２］　ＫｈｉｃｈａＳＧ，ＫａｉｓｅｒＬＲ，ＳｈｒａｇｅｒＪＢ．Ｅｘｔｅｎｄｅｄｔｒａｎｓｃｅｒｖｉｃａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．ＡｎｎＮＹＡｃａｄＳｃｉ，２００８，１１３２：３３６－３４３．

［１３］　ｄｅＰｅｒｒｏｔＭ，ＢｒｉｌＶ，ＭｃＲａｅＫ，ｅｔａｌ．Ｉｍｐａｃｔｏｆｍｉｎｉｍａｌｌｙｉｎｖａｓｉｖｅｔｒａｎｓ唱ｃｅｒｖｉｃａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｏｎｏｕｔｃｏｍｅｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００３，２４（５）：６７７－６８３．

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［１８］　ＭａｃｋＭＪ，ＬａｎｄｒｅｎｅａｕＲＪ，ＹｉｍＡＰ，ｅｔａｌ．Ｒｅｓｕｌｔｓｏｆｖｉｄｅｏ唱ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９９６，１１２（５）：１３５２－１３５９．

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［２０］　ＰｏｍｐｅｏＥ，ＴａｃｃｏｎｉＦ，ＭａｓｓａＲ，ｅｔａｌ．Ｌｏｎｇ唱ｔｅｒｍｏｕｔｃｏｍｅｏｆｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｎｏｎｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００９，３６（１）：１６４－１６９．

［２１］　ＭａｎｔｅｇａｚｚａＲ，ＢａｇｇｉＦ，ＢｅｒｎａｓｃｏｎｉＰ，ｅｔａｌ．Ｖｉｄｅｏ唱ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙａｎｄｅｘｔｅｎｄｅｄｔｒａｎｓｓｔｅｒｎａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙ（Ｔ唱３ｂ）ｉｎｎｏｎ唱ｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｐａｔｉｅｎｔｓ：ｒｅｍｉｓｓｉｏｎａｆｔｅｒ６ｙｅａｒｓｏｆｆｏｌｌｏｗ唱ｕｐ．ＪＮｅｕｒｏｌＳｃｉ，２００３，２１２（１／２）：３１－３６．

［２２］　ＲｅａＦ，ＭａｒｕｌｌｉＧ，ＢｏｒｔｏｌｏｔｔｉＬ，ｅｔａｌ．Ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｗｉｔｈｔｈｅ“ｄａＶｉｎｃｉ”ｒｏｂｏｔｉｃｓｙｓｔｅｍｆｏｒｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｒｅｐｏｒｔｏｆ３３ｃａｓｅｓ．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００６，８１（２）：４５５－４５９．

［２３］　ＨｓｕＣＰ，ＣｈｕａｎｇＣＹ，ＨｓｕＮＹ，ｅｔａｌ．Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｂｅｔｗｅｅｎｔｈｅｒｉｇｈｔｓｉｄｅａｎｄｓｕｂｘｉｐｈｏｉｄｂｉｌａｔｅｒａｌａｐｐｒｏａｃｈｅｓｉｎｐｅｒｆｏｒｍｉｎｇｖｉｄｅｏ唱ａｓｓｉｓｔｅｄｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．ＳｕｒｇＥｎｄｏｓｃ，２００４，１８（５）：８２１－８２４．

［２４］　ＵｃｈｉｙａｍａＡ，ＳｈｉｍｉｚｕＳ，ＭｕｒａｉＨ，ｅｔａｌ．Ｉｎｆｒａｓｔｅｒｎａｌｍｅｄｉａｓｔｉｎｏｓｃｏｐｉｃｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｓｕｌｔｓｉｎ２３ｐａｔｉｅｎｔｓ．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００１，７２（６）：１９０２－１９０５．

［２５］　ＭａｓａｏｋａＡ，ＹａｍａｋａｗａＹ，ＮｉｗａＨ，ｅｔａｌ．Ｅｘｔｅｎｄｅｄｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓｐａｔｉｅｎｔｓ：ａ２０唱ｙｅａｒｒｅｖｉｅｗ．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，１９９６，６２（３）：８５３－８５９．

［２６］　ＢｕｌｋｌｅｙＧＢ，ＢａｓｓＫＮ，ＳｔｅｐｈｅｎｓｏｎＧＲ，ｅｔａｌ．Ｅｘｔｅｎｄｅｄｃｅｒｖｉｃｏｍｅｄｉａｓｔｉｎａｌｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｉｎｔｈｅｉｎｔｅｇｒａｔｅｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ．ＡｎｎＳｕｒｇ，１９９７，２２６（３）：３２４－３３４．

［２７］　ＳｏｎｅｔｔＪＲ，ＪａｒｅｔｚｋｉＡ３ｒｄ．Ｔｈｙｍｅｃｔｏｍｙｆｏｒｎｏｎｔｈｙｍｏｍａｔｏｕｓｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ：ａｃｒｉｔｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓ．ＡｎｎＮＹＡｃａｄＳｃｉ，２００８，１１３２：３１５－３２８．

（收稿日期：２００９唱１０唱０３）

（本文编辑：姜峰）本文文献标引格式：刘宝东，支修益．重症肌无力的外科治疗进展［Ｊ／ＣＤ］．中华临床医师杂志：电子版，２００９，３（１１）：１８０５－１８１０．

重症肌无力能不能彻底治疗好

重症肌无力能不能彻底治疗好 重症肌无力能不能彻底治疗好?重症肌无力可发生于任何年龄，从临床和有关资料来看，发病年龄有两个高峰期，一是10岁以下人群;二是20-30岁人群。引起重症肌无力的病因目前还不清楚，因此治疗起来比较困难，所以目前还不能根治，但是经过治疗，大多数患者重症肌无力的症状都能得到缓解。 1、体育锻炼 体育锻炼有助于增强自身免疫力，有助于重症肌无力的治疗。但是对于重症肌无力患者来说，都不主张体育锻炼，如锻炼不当，可使病情加重，甚至诱发危象，故以多休息为佳。 2、饮食调节 注意饮食营养的摄入，保持良好的饮食习惯，对疾病的治疗有好处。这是因为重症肌无力病机与气虚关系密切，故调节饮食更为重要，不能过饥或过饱，同时各种营养调配要适当，不能偏食。下列食物食用后使本病加重，应避免食用：萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等，特别是萝卜和芥菜最为关键;芥菜西洋菜。 3、药物治疗 虽然可以短暂地缓解病情，但长期的用药就会促进了体内乙酰胆碱受体受到破坏，从而使疾病更加顽固难愈，而且有的患者会因服用药物过量，而出现胆碱能危象，有的患者可因服用素，而出现各种毒副作用，不能让这种病从根本上得到了有效的治疗，这也是重症肌无力治疗方法。 4、血桨交换法 血桨交换法这种重症肌无力治疗方法的运用范围还是比较狭窄，治疗重症肌无力的方法，一般只是用于比较严重的重证肌无力患者，而且，这种治疗重症肌无力的方法的费用也是较为昂贵的，治疗效果维持时间比较短，一般能维持在7～15天左右，故也不是治疗本病的有效方法。 5、手术疗法 手术的疗法就是胸腺或是胸腺瘤的切除，这个重症肌无力治疗方法，只适应于有胸腺增生或是有胸腺瘤的患者适用的，该治疗重症肌无力的方法，被认为是

重症肌无力的诊断和治疗

重症肌无力的诊断和治疗 重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动性肌无力。眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有年龄段均可发病。 MG是一种少见病，患病率大约为20/100000，年发病率为 10/1 000 000-20/1 000 000。50 岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间相当。MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可局限于眼外肌，也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型MG，后者为全身型MG。 诊断 MG的诊断需要全面整合临床病史、体格检查和实验室检查。作者推荐的诊断流程见图1，鉴别诊断见框1。 治疗 MG的治疗通常采用双重途径（表1）。乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无力的症状，但不能改变病程。免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系统并可改

变众多重症患者的病程。

乙酰胆碱酯酶抑制剂 乙酰胆碱酯酶抑制剂可增加神经-肌肉接头ACh的数目并增加MG患者突触后膜ACh 与有限AChR竞争结合的效率，由此引起患者肌无力短暂的改善。轻症和单纯眼肌型患者有时仅需单用胆碱酯酶抑制剂即可，而中至重症患者则需要免疫抑制剂治疗。吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂（见表1），其用药剂量和用药频率以获得最大疗效和最少副作用为原则。 本类药物的副作用通常较轻，与拟胆碱活性有关（见表1）。在少数情况下，日剂量超过450mg可引起胆碱能危险，有时与肌无力危象较难区分。胆碱能危象常伴发其他胆碱能副作用，但偶尔也可见单独发生危象者。 糖皮质激素 泼尼松和泼尼松龙（见表1）是一线免疫抑制治疗药物。患者的肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善，一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。严重的肌无力患者，尤其是累及延髓肌者，在使用激素治疗前常需静脉丙球或血浆置换治疗，这是因为约有15%的患者在使用激素治疗后早期会出现明显的肌无力加重。常用的激素治疗策略为应用大剂量激素使患者病情明显改善，然后缓慢减量至防止症状反复的最小有效剂量，但激素的治疗受长期使用产生的副作用限制（见表1）。

胸外科重症肌无力症临床诊疗指南

胸外科重症肌无力症临床诊疗指南 【概述】 重症肌无力(MG)是以横纹肌神经肌肉传导障碍为特点的自身免疫性疾发病可能是由于机体产生的乙酰胆碱受体抗体(AchRab)作用于横纹肌突触后膜的乙酰胆碱受体( AchR)，竞争性抑制乙酰胆碱的作用。由于突触处传导的安全系数降低而致骨骼肌易疲劳和无力，临床表现为活动后横纹肌无力、容易疲劳、休息后可以缓解。这种疾病并不多见，其发病率为0.5～5/10万人，可以发生于任何年龄，但女性多见于20～30岁，男性多见于50岁以上，女性与男性之比为3:2。 重症肌无力除累及横纹肌外，还存在胸腺的病理改变，观察发现：80%～90%的MG患者胸腺有病理学异常，其中65%～75%的患者伴有胸腺滤泡增生，接近10%的患者伴有胸腺瘤，其他10%～20%的MG患者表现为胸腺萎缩。胸腺瘤一般由上皮细胞或淋巴细胞组成，良性或恶性主要靠肉眼判断肿瘤是否累及周围组织、胸膜及心包。胸腺瘤多发现在>30岁的重症肌无力患者，男性居多。儿童和青少年重症肌无力患者多为胸腺增生。在光镜下观察到有癌特征的胸腺癌甚为少见。近年的研究发现正常胸腺内有多种细胞，包括肌样上

皮细胞(Myoid Cell)、胸腺细胞和上皮细胞等，这些细胞均能表达AchR，结构完全与突触后膜上的AchR楣同，但在蛋白水平AchR表达则仅见于胸腺肌样上皮细胞，这种细胞主要位于胸腺髓质和皮髓质交界区，其形态学和生物化学特点是细胞内含有横纹肌肌管。生理情况下，AchR与免疫系统形成免疫耐受，不能诱导机体产生特异性的AchRab，目前尚不知道MG时如何破坏已经形成的自身耐受，激发自身免疫反应。 胸腺切除术后重症肌无力症状缓解的原因，可能是：①去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面新的抗原决定簇；②去除了乙酰胆碱受体致敏的T细胞；③去除了分泌乙酰胆碱受体抗体的B细胞；④去除了与免疫功能障碍有关的其他胸腺因素。但有些重症肌无力病例胸腺切除效果不显著，其可能原因是：①胸腺切除不完全，如残留异位胸腺； ②神经肌肉接头处的损伤已不可逆；③在胸腺外，位于脾脏和周围淋巴结中的淋巴细胞群仍有类似胸腺的影响。 【临床表现】 主要是变化不定的肌肉无力，可累及全身骨骼肌。脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉为多见。：临床表现的共同特点为： 1．受累骨骼肌极易疲劳，休息或应用抗胆碱酯酶药

快速治疗重症肌无力的方法

快速治疗重症肌无力的方法 在我们生活中经常可以看到一些朋友深受重症肌无力的困扰，重症肌无力的出现不但会导致患者出现斜视和构音困难等症状而且还可能导致患者出现咀嚼无力和吞咽困难等情况，所以我们一定要做好对于重症肌无力的预防，一旦患上了重症肌无力要及时去治疗，下文我们就介绍一下快速治疗重症肌无力的方法。 一、治疗重症肌无力要注意各种感染，生活保持有规律，饮食方面应多食富含，高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白，以及新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要，注意食物的易消化性。

二、治疗重症肌无力要注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别是重症重症肌无力病人，运动过量会加重症状，所以病人要根据自己的情况，选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人，或长期期卧床不起的病人，应给予适当的按摩，防止褥疮的产生。 三、治疗重症肌无力要避风寒、防感冒。重症肌无力患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会，促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体，对疾病的抵抗力。起居有常，首先要安排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸结合。 四、在治疗上病人应有，良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有，积极乐观的治疗信心，减少病人的心里负担，避免精神剌激，和过度脑力(体力)劳累。还要注意忌食：生、冷、辛、辣性食物以及烟酒等刺激，服药其间禁食绿豆。

在上面的文章里面我们介绍了一种对患者伤害性很大的疾病，那就是重症肌无力，我们知道重症肌无力的危害是多方面的，所以我们要及时去治疗这种疾病，上文详细介绍了重症肌无力的快速治疗方法。

重症肌无力诊疗指南

重症肌无力诊疗指南 重症肌无力（Myasthenia·Gravis,MG）是一种表现为神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为一部分或全身横纹肌软弱和异常疲劳；通常在活动后加剧，休息后减轻。患病率约为5/10万，女性多于男性。各年龄组均可发病。自青年期至40岁间发病者，以女性为多；中年以后发病者，则以男性为多，本组中胸腺瘤较多见。【临床表现】 1、眼外肌是最常受累的肌肉，可表现为眼睑下垂、斜视和复视，双侧常不对称。其次为颅神经支配的其他肌群，颈肌，肩胛带以及髋部的屈肌。受累肌肉呈现为易疲劳和波动性。连续收缩后发生无力，经短期休息后好转。早晨症状较轻而傍晚时加重。整个病程可有波动，病程早期可有自发缓解和复发。 2、特殊类型短暂新生儿重症肌无力为女性患者所生的婴儿暂时有经胎盘输入的母体AchR抗体。大约有10%呈现不同程度的临床症状。患婴全身软弱，哭声轻微，吸吮无力，上脸下垂，严重者有呼吸困难，经救治后可在数日内或数周内痊愈。 3、先天性肌无力出生后或儿童期出现肌无力，持续存在眼外肌麻痹。母亲虽无重症肌无力，但家族中或同胞兄弟姐妹有肌无力病史。

4、重症肌无力患者除上述的临床表现外，神经系统检查体征主要是疲劳试验（＋）。腱反射正常或活跃。 Osserman根据受累部位和严重程度，可分为5型。 1型单纯眼肌型，始终仅累及眼肌。 2型轻度全身肌无力型。不伴明显延髓肌麻痹者为lla型，伴有明显延髓肌麻痹者为llb型。 3型急性进展型。常在首次症状出现后数月之内发展至包括延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌的严重无力。 4型为晚发型全身肌无力。由l,lla,llb发展而来，常在首发症状出现后数年或数十年后出现全身无力。 5型肌无力伴肌萎缩者。 以上各型患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，不能维持换气功能时，称为危象。可分为三种 （1）肌无力危象 为疾病发展所致。多见于暴发或严重的全身型。静脉注射腾喜龙2～10mg或肌肉注射硫酸新斯的明1.5mg可见暂时好转。 （2）胆碱能性危象 胆碱酯酶抑制剂过量，使突触后膜产生去极化阻断所致。常伴有药物副作用如瞳孔缩小，出汗，唾液增多等。腾喜龙试验无改变或加重。 （3）反拗性危象

激素治疗重症肌无力

激素八问-------重症肌无力减药 到目前为止,激素是控制MG的最普遍且疗效确定的方法. 1，我怎么会得MG的？激素是什么啊？通过什么道理能缓解MG的症状的？ 答:激素现在病友们在吃的主要是强的松(以下简称小强)和美卓乐(以下简称小美),都属肾上腺皮质激素，并属糖皮质激素。我想用最平实最易懂的语言和比喻让新病友们了解激素缓解MG症状的原因。这也我在和我的医生多次的交流中理解到的。肾上腺皮质激素，是在所有的脊椎动物体内都存在的一种激素，当它分泌正常的时候，维持我们身体正常的生理活动，不会出现病态的症状。激素是一种免疫抑制剂，很大一部分病友得MG是由于自身的免疫亢进，对于这种原因引起的MG，激素就能够缓解其病情。妮妮不讲晦涩的医学术语，简单的说，我们的肾上腺，每天勤劳的工作着，分泌我们必须的肾上腺激素，当我们的肾上腺分泌的激素刚刚好够用的时候，身体的其它抗体保持一定的正常量，身体也正常的运转。而当我们激素量分泌的不够的时候，那些不好的，坏的抗体就成倍的增长，直到影响我们身体的正常运转，出现各种病态的症状。这样简单的来说，我想病友们可以明白为什么激素能够缓解病情了。但是，MG的病因是很复杂的，至今医学界并没有给出一个准确确定的原因，所以，每个病友患MG的原因并不相同。 2，那是不是每个人用上激素都管用的？我能不能用啊？ 答：不是每个病友用激素都会有效果。由于各方面的原因，比如，有些病友不是由于免疫亢进引起的MG，再比如，就像相同的一种药在每个人身上的效果和反应不同一样，由于每个人的体质不同，年龄及各方面的差异，对激素的反应也是不同的，有些病友对激素很敏感，用上激素就能缓解病情，比如妮妮我；而有些病友，对激素不仅不敏感，而且没有丝毫效果反而还会过敏或加重。但是这部分病友，也许对其它类的免疫抑制剂有效，比如依木兰。所以，具体到每个病友，并不能确定激素一定对你有效或者无效。我想，如果你决定试一试，听听医生的建议更好些。 3，我已经在用激素了，为什么许多病友告诉我，激素要在早上吃？到底什么时候吃？什么时候吃副作用小？ 答：激素应该在早上6—8点一次性顿服。这个时间服用正作用大，副作用小。原因：对于这个问题，我多次请教过医生，也在这里用最简单的比喻来给亲爱的们说一下。我们的肾上腺，它长在肾上（那啥，这是句废话哈），我们的肾上腺，每天最活跃的时间，是早上6—8点，此时，大家可以想像，在肾的表面上，会一个个吸收点，这些点，由于肾上腺活跃的原因，都处于张开状态，我想像，就像一个个张开的小嘴，此时服用激素，能够达到最好的吸收效果。而也因其活跃性，副作用最小。8点之后，特别是到了下午，肾上腺过了其活跃期，这些一个个小的吸收点，基本处于闭合状态，休眠去了。亲们想一想，再吃激素的话，还能够吸收多少呢？是不是效果就要差很多了。所以，建议大家，激素一定要在早上吃，如果起的晚，也保证在上午吃。 4,用激素的方法有几种？我听说可以先从高的量开始慢慢减？或者先吃小的量一点点加？

中国重症肌无力专家共识

中国重症肌无力诊断和治疗专家共识【定义】 重症肌无力（myasthen gravis,MG）是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。 【病因】 自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7），在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。 【临床表现和分类】 1．临床表现 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上的MG患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。

2．临床分类：改良Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。 Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。 Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。 【辅助检查】 1．药理实验：甲基硫酸新斯的明试验时，成人皮下注射1-1.5mg，可同时皮下注射阿托品0.5mg以消除其M胆碱样副作用；儿童可按0. 02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1mg。注射前可参照重症肌无力临床绝对评分标准（见表1）。记录一次单项肌力情况，注射后每1 0分钟记录一次，持续记录60分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分。相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分×100%，作为试验结果判定值。其中<25%为阴性，25%-60%为可疑阳性，>60%为阳性。

重症肌无力：一年内手术效最佳

龙源期刊网 https://www.wendangku.net/doc/c512834737.html, 重症肌无力:一年内手术效最佳 作者：郑杨 来源：《大众健康》2011年第05期 38岁的白女士因患重症肌无力，在北京友谊医院胸外科接受了胸腔镜胸腺扩大切除术治疗，顺利出院。 4个月前，白女士出现四肢无力，吞咽、饮水呛咳，1个月前，症状加重。在当地医院经肌电图及CT检查后，被确诊为重症肌无力。服用口服药后，症状得到控制。为求进一步治疗，白女士来到北京友谊医院胸外科副主任医师林昌锦的诊室。林医生仔细检查、悉心分析病情后，建议患者采取手术治疗。 林昌锦副主任医师介绍说，重症肌无力患者起病一年内手术效果最佳。传统手术方法需要锯开胸骨，创伤大，疼痛剧烈，并在前胸遗留20多厘米长难看的纵形疤痕，往往使很多患者尤其是年轻女性望而生畏，迟迟不敢接受手术治疗。近年来，国内外胸外科领域开展的胸腔镜治疗胸腺疾病的微创胸外科技术，为许多青年胸腺瘤和胸腺增生合并肌无力的患者，特别是青年女性患者提供了新的选择。 胸腺扩大切除术（微创）结合药物治疗，是目前治疗重症肌无力的主要方法，无论是缓解症状还是远期生存率都明显高于单纯药物治疗。胸腔镜胸腺扩大切除术与传统的胸骨正中入路胸腺扩大切除术相比效果相同，但其具有手术切口小而隐蔽、创伤小、出血少、疼痛轻、手术时间短、恢复快、住院时间短、不增加住院费用的优点。手术只是在侧胸壁切开三个1～2cm 的小切口，不对胸骨及肋骨造成过多损伤，一般1～2时即可完成。术后疼痛轻微，且没有明显的手术瘢痕，美容效果良好，术后体内不遗留金属异物。 提起重症肌无力，不禁让我们想起根据王朔小说改编的电影《过把瘾》中男主人公的不幸命运。林昌锦副主任医师告诉我们，与电影描写不同的是，该病只要处理得当，大多数病人是可以被治愈的。绝大多数患者经手术治疗可解除重症肌无力的病因，胸腺扩大切除术是重症肌无力合并胸腺异常增生或胸腺瘤患者的首选治疗方法。 林昌锦副主任医师提醒，下列重症肌无力患者可选择胸腺扩大切除术治疗：病情进展迅速,药物治疗效果不佳；无法承受长期服用药物治疗的副作用，特别是激素的副作用；合并胸腺增生或胸腺瘤；年龄在30-40岁之间的女性患者；病程短、病情轻，并伴胸腺增生的全身型重症肌无力患者。 相关链结——

痿病(重症肌无力)中医诊疗方案

痿病（重症肌无力）中医诊疗方案 （2018年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力的诊断依据，标准如下： 肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。严重者呼吸困难、吞咽无力等。 2.西医诊断标准 参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》[3]的诊断标准。 （1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。 （2）药理学表现：新斯的明试验阳性。 （3）低频重复神经电刺激（RNS）检查低频刺激波幅递减10%以上；单纤维肌电图（SFEMG）测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。 （4）抗体：多数全身型重症肌无力（MG）患者血中可检测到乙酰胆碱受体（AChR）抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4（抗LRP-4）抗体。 在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和（或）神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。 临床分类（改良Osserman分型）：I眼肌型，ⅡA轻度全身型，ⅡB中度全身型，Ⅲ重度激进型，Ⅳ迟发重度型，V肌萎缩型。 （二）证候诊断 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准。 1.脾胃气虚证：胞睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体痿软，或咽下困难，纳差便溏，面色萎黄，舌质淡或胖大，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。

中国重症肌无力诊断和治疗指南

中国重症肌无力诊断和治疗指南 重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific tyrosine kinase，MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low-density lipoprotein receptor-related protein 4，LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率为(8.0-20.0)/10万人。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；40-50岁男女发病率相当；50岁之后，男性发病率略高于女性。 临床表现和分类 一、临床表现: 患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始，逐渐累及其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80％以上的患者；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分患者可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸。 二、临床分类 根据改良的Osserman分型分为： 1.I型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，2年之内其他肌群不受累。 2.Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。包括：ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理；ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。 3.Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 4.Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2年内逐渐进展，由I、ⅡA、ⅡB型进展而来，累及呼吸肌。 5.V型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。 实验室检查 一、甲基硫酸新斯的明试验 成人肌肉注射1.0-1.5 mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5 mg，以消除其M 胆碱样不良反应；儿童可按0.02-0.03 mg/kg，最大用药剂量不超过1.0 mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录1次肌力，注射后每10分钟记录1次，持续记录60 min。记录改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录

邓铁涛教授治疗重症肌无力之经验总结

邓铁涛教授治疗重症肌无力之经验总结 2011-05-20 21:48:35| 分类：默认分类|举报|字号订阅 1、释病机，脾胃虚损，五脏相关 邓老潜心于东垣脾胃学说之研究已达20余年，对东垣脾胃之论既重继承，又重发展且善融汇各家之说，故对重肌无力之认识，有其独到之处。邓老熔《难经》虚损之说与东垣脾胃学说于一炉，认为重症肌无力与脾虚有关，但又与东垣所论之一般中气不足不同，而是因虚损致损，实为脾胃虚损。因脾胃居中焦，乃后天之本、气血生化之源、气机升降之枢。脾胃健运则饮食水谷能化生精微，源陈于六腑而气至，和调于五脏而血生，内而五脏六腑、奇恒之府，外而四肢百骸、肌肉皮毛筋脉，皆得其养，形体始壮，神气乃昌。然或先天禀赋不足，或饮食饥饱失节，或形体劳倦内伤，或疾病失治误治，或病后失于调养，均要导致脾虚，甚则由虚致损。《难经.十四难》曰："脏真濡于脾"，此五脏相关之理也，先哲多引而未发。邓老独提出五脏相关学说，并论之甚详。邓老认为：从五脏相关之观点分析，重症肌无力的病机主要为脾胃虚损，此乃主要矛盾，亦为矛盾之主要方面。脾胃虚损则气血生化之源不足，肝乃藏血之脏，开窍于目，化源匮乏，肝血不足，肝窍失养，故重症肌无力除眼睑下垂外，常见复视斜视，是为脾胃虚损累及于肝。肾主藏经，"五脏六腑之精，皆上注于目而为之精"（〈〈灵枢.大惑论〉〉），今脾胃虚损水谷饮食不化生精微藏于肾，肾精不足，精明失养，则视物易倦。脾胃为气机升降之枢，气出于肺而根于肾，需脾于中间乾旋转运，使宗气充足以司呼吸。脾胃虚损则或枢机不运，聚湿生痰，壅阻于肺；或脾病及肾，肾不纳气，气难归根；甚或大气下陷，而出现气短不足以息，或努力呼吸，有似呼喘，或痰涎壅盛，气息将停，呈危在顷刻之肌无力危象。可见此时乃脾胃虚损，累及肺肾两脏使然。至若吞咽困难、构音不清，也莫不与此有关，个别重症肌无力患者尚有心悸、胸闷诸证。晚近的研究揭示重症肌无力可能伴有心功能损害，则是由于脾胃虚损、心血不足所致。 上述病机分析表明：重症肌无力之病机主要为脾胃虚损，由于五脏相关，脾胃虚损可进一步累及他脏。当然，心肺肝肾的病变，也可以反过来影响脾胃，形成相互影响，错综复杂的多维联系。然而其病机转化始终以脾胃虚损为中心环节，这就是辨证论治的着眼点。 2、论证治，辨病辨证，执简驭繁 邓老强调，重症肌无力之辨证论治，必须既辨证又辨病，由辨病又再进一步辨证，通过辨证-辨病-辨证不断地深化。根据上述病机的认识，邓老认为重症肌无力辨证为脾胃气虚之证，辨病当属脾胃虚损之病，尤应注重"虚损二字"，这对指导论治有重要意义。因虚损当补，虚损难复，需久治主能收工。在辨证辨病的基础上，进一步辨其五脏相关之证，以便抓住脾胃气虚这一主要矛盾，适当照顾其他兼证，打破脾胃虚损这个中心病理环节，使其他次要矛盾迎刃而解。至于重症肌无力病程中出现外感表证或危象等，次要矛盾上升为主要矛盾时，则又需权衡其标本先后缓急，随宜外理了。 邓老认为，不能辨证论治与辨证分型等同起来，有些人以为言辨证就必须分型，其实是一种误解。因为疾病的发生发展是千变万化的，并不能以几种分型印定眼目。即以分型而言，其本身也是不确定的。如果说，人们对疾病的认识，从辨证模糊到辨证分型是一种境界，那么，从辨证分型发展为抓主要证候（主要矛盾，其他随证治之）的辨证自由则是辨证的更高境界，是辨证分型的发展和升华，意味着从必然王国进入自由王国。解放初期，邓老运用脾

儿童重症肌无力的诊疗常规

儿童重症肌无力的诊疗常规 重症肌无力（MG）是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）的、由乙酰胆碱受体抗体（AchR－Ab）介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。 一、儿童MG分型 1、少年型重症肌无力（JMG）临床最常见。与成人MG相比，发病年龄不同，病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。女多于男。 肌无力特点：休息后好转，重复用力则加重，并有晨轻暮重现象。 JMG分为： ①眼肌型：最多见，患儿仅表现眼外肌受累症状，而无其它肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂，可伴眼球活动障碍，从而引起复视、斜视。重症者双眼几乎不动。 ②全身型：躯干及四肢受累，伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。轻者步行或上阶梯极易疲劳，重症者肢体无运动功能，常有呼吸肌及球肌麻痹。患儿腱反射多减弱或消失，但也有腱反射正常者。无肌肉纤颤及明显肌萎缩，感觉正常。 ③脑干型：有明显吞咽、咀嚼及言语障碍，除伴眼外肌受累外，无躯干及肢体受累表现。 2、新生儿暂时性重症肌无力：患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。 母亲的AchR－Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环，作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。 患儿生后数小时至3d内，出现全身肌张力低下、哭声弱，吸吮、吞咽、呼吸均显困难，腱反射减弱或消失；患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史，易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。重复神经刺激（RNS）检测对确诊有重要意义。 患儿血中AchR一Ah可增高。轻症可自行缓解，2～4周内完全恢复。重症者如不经治疗，可在数小时内死于呼吸衰竭。 3、先天性重症肌无力（Congenital myasthenia gravis CMG）发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR－Ab，常有阳性家族史。 患儿在宫内胎动减少，出生后表现肌无力，哭声微弱，喂养困难，双睑下垂，

重症肌无力诊疗和调养(借鉴参照)

重症肌无力诊疗和调养 序言 著者陈贯一识于上海市眼病防治中心中医科 (中医眼科主任医师) 公元2001年7月 (1)中医角度的病因 病员们各型的骨骼肌症状等已如前述。本章主要供内科中医（或西学中)参考，故中医基础知识及名词术语等说明从略。作者早年观察到很多儿童少年患者往往伴有某些全身性症状如精神萎靡、身体瘦弱、面色苍白或萎黄、食欲不振(中医称为胃呆)、盗汗(睡着时出汗)、自汗(稍热或稍体力活动后便特别多汗而与常人不同)、喉咽干燥、懒言短气、遗尿(尿床)、尿频、尿急(刚有尿意而立刻走向痰盂已几乎来不及)，以及极少数人常常鼻血等等，多寡轻重不一，且大多相当顽固而长期多半在肌无力出现之前已经存在，其中胃呆及盗汗二个主证（多半两者兼有)，约共占三分之二以上，此很值得注意，而在现代医学文献上似罕见重视；这些不但系作者早年摸索用中医药治疗本症之线索，也是中医“辨证施治”的证候依据。以上这些症状在中医角度主要属于脾肾二经(中医术语从略)亏虚之表现。在本书第一章国外医学所述：“目前认为本症是一种多形性疾病，可能有多种因素参与它的发病”，可知在现代医学上早已认识到这不是一种局部性之简单疾病。长期胃呆则全身营养来源不足，中医主要认为是“脾虚气衰”，

长期盗汗则是肾阴亏弱之故，遂使体内津液连带血液亏耗而出现一系列有关症状，因果关系是明显的。作者问询了儿童病员的家长，获知不少患者在婴幼儿时期开始即常常体弱多病，家长照顾欠周，或婴儿人工喂养失宜，有虚汗及食欲差食量少，容易感冒发热咳嗽或扁桃腺炎咽喉炎等，不足月分娩也有一些，但未作记录统计；故可以认为本症之一部分儿童，可能具有先天不足之因素，加上后天之调护不周与营养不良，以致酿成脾肾两亏的各种症状；若易于感冒发热与上呼吸道感染(肺部感染)，则与肺弱也有关系，常常受凉感冒可致肺弱，中医认为肺主一身之气，肺主皮毛肌表，气候热或劳动后出汗是体内正常的调节体温与水份的方式，而盗汗自汗则是不正常的虚汗，乃属肺弱表虚，摄纳无力。训练有素的武术者打了一整套拳术，跳闪腾挪，有如生龙活虎，十分精彩，打后面不红，气不喘，神完气足，这才是功夫深邃及身体强壮的表现，而决不会是满头大汗气喘如牛的狼狈相。水液入胃，经肠胃消化吸收，然后上输于肺，经肺的调节，合理分配精微部分流布全身；对剩余水份，一方面下输膀胱从小便排出体外；一方面通过肺的宣发，外达皮毛，从汗腺排出，这是肺的宣发和肃降的协同作用，有效地调控着汗液与尿的正常比例；儿童的遗尿及尿频尿急。主要乃膀胱括约少力而属肾亏之故，与肺弱也有关。 肌无力儿童少年中，有少数特别虚弱瘠瘦，发育与营养不良，面无华色，无精打采，有严重的盗汗自汗胃呆等病，另一些则舌红而无

痿病(重症肌无力)中医诊疗方案

痿病(重症肌无力)中医诊疗方案 (2018年版) 一、诊断 (一)疾病诊断 1、中医诊断标准 参照中华中医药学会2008年发布得《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病得诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力得诊断依据,标准如下: 肢体筋脉弛缓,软弱无力,活动不利,甚则肌肉萎缩,弛纵瘫痪。严重者呼吸困难、吞咽无力等。 2、西医诊断标准 参照中华医学会神经病学分会2015年发布得《中国重症肌无力诊断与治疗指南2015》[3]得诊断标准。 (1)临床表现:某些特定得横纹肌群肌无力呈斑片状分布,表现出波动性与易疲劳性;肌无力症状晨轻暮重,持续活动后加重,休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。 (2)药理学表现:新斯得明试验阳性。 (3)低频重复神经电刺激(RNS)检查低频刺激波幅递减10%以上;单纤维肌电图(SFEMG)测定得“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。 (4)抗体:多数全身型重症肌无力(MG)患者血中可检测到乙酰胆碱受体(AChR)抗体,或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶(抗-MuSK)抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4(抗LRP-4)抗体。 在具有MG典型临床特征得基础上,具备药理学特征与(或)神经电生理学特征,临床上则可诊断为MG。有条件得单位可检测患者血清抗AChR抗体等,有助于进一步明确诊断。需除外其她疾病。 临床分类(改良Osserman分型):I眼肌型,ⅡA轻度全身型,ⅡB中度全身型,Ⅲ重度激进型,Ⅳ迟发重度型,V肌萎缩型。 (二)证候诊断 参照中华中医药学会2008年发布得《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病得证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准。 1、脾胃气虚证:胞睑下垂,朝轻暮重,少气懒言,肢体痿软,或咽下困难,纳差便溏,面色萎黄,舌质淡或胖大,边有齿痕,苔薄白,脉细弱。 2、脾肾两虚证:面色晄白,言语不清,咽下困难,抬颈无力,四肢倦怠无力,或

全身型重症肌无力诊疗指南

全身型重症肌无力诊疗指南 概述 全身型重症肌无力（generalized myasthenia gravis，GMG）是神经肌肉接头处因自身抗体破坏突触后膜导致神经肌肉接头传递障碍的疾病。临床表现为骨骼波动性无力、不耐疲劳，活动后加重，休息后减轻。症状多分布于眼部、球部、四肢肌肉，严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。 病因和流行病学 由特异性抗体介导、细胞和体液免疫参与，累及神经肌肉接头突触后膜，导致神经肌肉接头传递障碍。患者外周血中可发现抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体，、抗骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶（MuSK）抗体或脂蛋白4（LRP4）抗体。例如，MG患者外周血中测得的AChR-Ab，作用于神经肌肉突触后膜的乙酰胆碱受体，起到封闭受体、激活补体、破坏突触后膜等作用，导致神经肌肉接头传递功能障碍，肌肉疲劳无力。在任何年龄段均可发病。年平均发病率为8.0/100 000～20.0/100 000人。在我国有两个发病高峰，40岁以前和60岁以后。40岁以前女性多于男性，60岁以后男性多于女性。重症肌无力约有80％合并胸腺异常，20％合并胸腺瘤。胸腺组织中生发中心存在大量T细胞，刺激外周血中的B细胞活化增殖，生成特异性抗体。 临床表现 经常从一组肌群开始，逐渐累及其他肌群，以上睑下垂和复视为最常见的发病症状，占80％。骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重。根据临床表现，按Osserman分成5型。Ⅰ型：眼肌型，表现为上睑下垂、复视等。ⅡA 型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累。ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍。Ⅲ型：重度激进型，进展快，数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌。Ⅳ型：迟发重度型，缓慢进展，2年内累及呼吸肌。Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内出现骨骼肌萎缩。神经科查体可见四肢近端、躯干、颈部、颅面部肌肉无力，不耐疲劳，Jolly试验阳性，腱反射正常，无感觉障碍，