血液内科知识点
贫血
贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）；红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。一般认为在平原地区，成年男性Hb＜120g／L、RBC<4.5×1012／L及（或）HCT<0.42，女性Hb<110g／L，RBC<4.0×1012／L及（或）H CT<0.37就可诊断为贫血。
（一）分类
1.根据红细胞形态特点分类
分为①大细胞性贫血，如巨幼细胞贫血；②正常细胞性贫血如再障，急性失血贫血；③小细胞低色素性贫血，如缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血。
2.根据贫血的病因和发病机制分类分为：①红细胞生成减少；②红细胞破坏过多；③失血性。
（二）临床表现
贫血的临床表现取决于：①贫血的程度；②贫血的速度；③机体对缺氧的代偿能力和适应能力；④患者的体力活动程度；⑤患者的年龄；⑥有无心、脑血管基础疾病。
1.一般表现疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现的症状。部分患者可出现低热。皮肤粘膜苍白是贫血的主要体征。缺铁性贫血指甲扁平、反甲、甲纹粗易碎，肾性贫血和巨幼细胞贫血浮肿苍白。
2.心血管系统表现活动后心悸、气短最为常见。呼吸困难发生在较严重的贫血，有心率过快、心搏有力、脉压增加。部分患者可有贫血性心脏病。
3.中枢神经系统表现头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中及嗜睡等。乏困、无力、易疲劳为肌肉组织缺氧表现。
4.消化系统表现食欲减退、腹胀、恶心等是常见症状。食欲不振，厌食为巨幼细胞贫血早期表现。舌乳头萎缩见于营养性贫血；黄疸及脾大见于溶血性贫血。
5.泌尿生殖系统表现夜尿增多，尿比重降低，性欲改变及女性患者月经失调亦较为常见。
6.其他皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合较慢。眼底苍白及视网膜出血偶见。
（三）诊断
包括了解贫血的程度、类型及查明贫血原因。病因诊断最为重要。
实验室检查目的是确定贫血程度和贫血类型：①血红蛋白及红细胞计数是确定贫血的可靠指标。②外周血涂片检查可对贫血的性质、类型提供诊断线索。③网织红细胞计数可以帮助了解红细胞的增生情况以及作为贫血疗效的早期指标。
④骨髓检查
缺铁性贫血
缺铁性贫血（iron deficiency anemia）是由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。
缺铁性贫血是世界上最常见的贫血。在育龄妇女和婴幼儿中的发病率很高。
（一）病因和发病机制
1.铁摄入不足①育龄妇女、婴儿和生长发育时期的儿童、青少年的需要量增加。②食物的组成不合理。③药物或胃、十二指肠疾病。
2.慢性失血是缺铁性贫血常见的原因，以消化道慢性失血或妇女月经过多更为多见。
（二）临床特征
缺铁性贫血的临床症状是由贫血、组织缺铁及发生缺铁的基础疾病所组成。
1.临床表现；
（1）贫血的表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等。症状和贫血严重程度相关。
（2）组织缺铁的表现：儿童、青少年发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖和吞咽困难（Plummer?Vinson综合征）。（很重要的名词解释）
（3）体征：除皮肤粘膜苍白外，毛发干燥易脱易断、指甲扁平、失光泽、易碎裂，部分患者勺状（反甲）或脾脏轻度大。
（4）小儿可有神经精神系统异常。
2.实验室检查
（1）血象：呈现典型的小细胞低色素性贫血，网织红细胞大多正常或有轻度增多，白细胞计数正常或轻度减少，血小板计数高低不一。
（2）骨髓象：呈现增生活跃中晚幼红细胞增多。粒细胞系统和巨核细胞系统常为正常。核分裂细胞多见。骨髓涂片作铁染色后，铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁亦缺少。
（3）生化检查血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度降低，以血清铁和总铁结合力改变明显，血清铁蛋白降低，FEP的增高表示血红素的合成有障碍，缺铁或铁利用障碍时，FEP都会增高。
3.诊断与鉴别诊断
临床上将缺铁性贫血分为以下三个阶段
（1）缺铁，或称潜在性缺铁期。仅有体内贮存铁的消耗，血清铁蛋白<12pg／L或骨髓铁染色显示铁粒幼细胞<10％或消失，细胞外铁缺如。此时血红蛋白及血清铁等指标是正常的。
（2）缺铁性红细胞生成，红细胞摄入铁较正常时为少，除血清铁蛋白<12pg／L外，转铁蛋白饱和度<15％，FEP>4.5μg ／L，但血红蛋白是正常。
（3）缺铁性贫血，红细胞内血红蛋白明显减少，呈现小细胞低色素性贫血。血清铁蛋白<12pg／L，转铁蛋白饱和度<15％，FEP>4.5μg／L骨髓铁染色，Hb<120g／L（女性<110g／L）
（4）鉴别诊断需与珠蛋白生成障碍性贫血、慢性病性贫血、铁粒幼细胞贫血鉴别。
（三）治疗
1.病因治疗去除病因
2.补充铁剂以口服铁剂为首选。常用的有琥珀酸亚铁和富马酸亚铁等。餐后服用，忌与茶同时服用，在血红蛋白完全正常后，仍需继续补充铁剂4~6个月。对口服铁剂不能耐受，可改用胃肠外给药。常用的是右旋糖酐铁或山梨醇铁肌肉注射。
（四）预防
重视营养知识的教育及妇幼保健工作，改进婴幼儿的喂养，提倡母乳喂养和及时添加辅食，妊娠期及哺乳期妇女应予铁剂补充。在钩虫流行地区应大规模地进行防治工作，及时治疗各种慢性出血性疾病等。
再生障碍贫血
再生障碍贫血（aplastic anemia）是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血RBC，中性粒，血小板全部减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。
（一）病因
1.化学因素药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类）和工业用化学物品（苯）。其中一部分对骨髓的抑制作用与其剂量有关（如苯及各种抗肿瘤药），抗生素、磺胺药及杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。
2.物理因素X线、镭、放射性核素等可因阻挠DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生成。较长时间或较大剂量接触可损害坏血微环境，造成骨髓永久增生低下。
3.生物因素包括病毒性肝炎及各种严重感染。
（二）临床表现
再障主要的临床表现为贫血、出血和感染。
1.重型再生障碍性贫血起病急，进展迅速。①贫血进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。②出血部位广泛，除皮肤、粘膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。颅内出血是常见的致死原因。③皮肤感染、肺部感染多见，严重者可发生败血症高热或高热中毒症常是败血症象征，病情险恶，一般常用的对症治疗不易奏效。
2.慢性再生障碍性贫血起病及进展较缓慢。①贫血往往是首发和主要表现。②出血较轻，以皮肤、粘膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。③感染以呼吸道多见，合并严重感染者少。
（三）实验室检查
1.血像全血细胞减少，网织红细胞计数降低明显，贫血呈正细胞正色素性细胞大小不等。
2.骨髓像骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。多部位穿刺涂片呈现增生不良，粒系及红系细胞减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。巨核细胞很难找到或缺如，慢性型骨髓增生减低程度比急性型轻。
（四）诊断和鉴别诊断
1.诊断临床上有严重贫血、伴有出血、感染和发热的患者，血象表现为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，脾不大，骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多。能除外其他全血细胞减少的疾病（如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征，恶性组织细胞病等），可诊断为再障。1987年再障学术会议商定诊断标准考生要熟悉。
2.鉴别诊断
（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：酸溶血试验（Ham）试验、糖水试验及尿含铁血黄素试验（Rom试验）均为阳性。中性粒细胞碱性磷酶活力正常或降低，临床上常有反复发作的血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸、脾大。
（2）骨髓增生异常综合征（MDS）：血象呈现一项或两项减少，不一定是全血细胞减少。红系巨幼变，核浆发育不平衡，骨髓象呈现增生明显活跃，三系细胞有病态造血现象，为本病明显特征。
（3）恶性组织细胞病：多有高热，出血严重，晚期可有肝大、黄疸。骨髓中有异常的组织细胞。
（五）治疗
1.支持及对症治疗
（1）注意个人卫生特别是皮肤及口腔卫生。中性粒细胞＜0.5×109时，应采取保护隔离。
（2）对症治疗包括成分输血、止血及控制感染，早期应用强力抗生素。
2.雄激素大剂量雄激素可以刺激骨髓造血，对慢性再障疗效较好，对重型再障无效。常用睾丸酮衍生物司坦唑，达那唑等，特别对造血微环境健全，尚有残留选血干细胞疗效好。
3.免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是目前治疗重型再障的主要药物，适用于有抑制性淋巴细胞病例。
4.造血细胞因子主要用于重型再障，用于免疫抑制剂同时或以后，有促进血象恢复的作用。包括G-GSF、GM-CSF 及红细胞生成素EPO等。
5.骨髓移植主要用于重型再障。最好在患者未被输血、没有发生感染前早期应用。患者年龄不应超过40岁，有合适的供髓者。
溶血性贫血
（一）临床分类
1.红细胞内部异常所致的溶血性贫血
2.红细胞外部因素所致的溶血性贫血
（二）发病机制
1.红细胞易于破坏，寿命缩短
（1）红细胞膜的异常RBC膜由脂质双分子层和蛋白质大分子组成，膜的完整性和RBC酶和能量代谢关系密切。①红细胞膜支架异常，使红细胞形态发生改变，如遗传性球形细胞或椭圆形细胞增多症等。此类异形红细胞易在血管内单核-吞噬细胞系统内遭到破坏。②红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，如丙酮酸激酶缺乏症有红细胞内K+漏出和N a+增加等，从而使红细胞的稳定性发生破坏。③红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体，使红细胞易在血管内溶血，单核-吞噬细胞系统破坏，后者如自身免疫性溶血性贫血等。④红细胞膜化学成分的改变，如无β脂蛋白血症，因红细胞胆固醇含量增加而磷脂酰胆碱含量较低，从而使红细胞呈棘状。
（2）血红蛋白的异常血红蛋白分子结构的异常，如不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，由于氧化作用破坏血红蛋白Hb1，导致海因小球形成，使红细胞极易被脾索阻滞而清除。
（3）机械性因素如病理瓣膜如钙化性主动脉瓣狭窄、人工机械瓣膜、DIC，均造成红细胞的机械性损伤。
2.异常红细胞破坏的场所
（1）血管内溶血血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。起病比较急，常有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。
（2）血管外溶血由单核-吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血贫血等。血管外溶血一般较轻，起病比较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。
在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，称为原位溶血，或称为无效性红细胞生成，是一种血管外溶血。（什么是原位溶血，很重要的名词解释）。
3.异常红细胞的清除
血管内溶血时血红蛋白可以从肾排出，形成血红蛋白尿，血管外溶血时，血红蛋白裂解产物，以粪胆原、尿胆原形式排出。（什么是粪胆原肠肝循环？很重要的名词解释）。
4.溶血性贫血按发病机制分类，考生要熟悉。
5.临床表现
①急性溶血
常起病急骤。短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛、伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。主要是RBC大量破坏，分解产物对机体毒性作用所致。严重者出现周围循环衰竭、急性肾衰竭，如溶血产物引起肾小管坏死和管腔阻塞，可发生急性肾衰。
②慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征，由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。
（三）实验室检查
1.红细胞破坏
（1）高胆红素血症（游离胆红素升高）、粪胆原排出增多、尿胆原排出增多均提示血管外溶血RB C破坏。
（2）血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低血清游离Hb↑、血红蛋白尿、含铁血黄素尿均提示血管内溶血RB C破坏。
2.骨髓幼红细胞代偿性增生
表现为：网织红细胞增多、周围血液中出现幼红细胞（主要是晚幼红细胞）、血中大量RB C增多，骨髓幼红细胞增生。
3.红细胞寿命缩短的实验室检查
红细胞失去正常双面凹盘正常形态，而出现球形、棘形、靶形、口形、镰形等、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、海因（Heinz）小体、红细胞渗透性脆性增加（红细胞的寿命缩短是溶血的最可靠指标），均提示RB C寿命缩短。
（四）诊断和鉴别诊断
1.诊断临床表现（症状+体征）+实验室检查可确诊。
2.鉴别诊断确定溶血性贫血的原因，可参考以下几点：
（1）如有肯定的化学、物理因素的接触史或明确的感染史，一般病因诊断较易肯定。
（2）抗人球蛋白试验阳性者，应考虑免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。
（3）抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，患者很可能为遗传性球形细胞增多症，可进一步检查红细胞渗透性脆性试验及自体溶血试验。
（4）周围血片发现有特殊红细胞畸形者，如椭圆形细胞、大量红细胞碎片、靶形及低色素细胞，可相应考虑遗传性椭圆形细胞增多症、微血管病性溶血性贫血及海洋性贫血，并进行有关的各项检查以肯定之。
（5）患者无红细胞畸形而抗人球蛋白试验阴性，可进行血红蛋白电泳以除外血红蛋白病及高铁血红蛋白还原试验以除外红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。
（6）有血红蛋白尿者要作酸溶血试验等，排除阵发性睡眠性血红蛋白尿的可能。
（五）治疗
（1）去除病因，尽量避免肯定的化学，物理因素。
（2）药物治疗糖皮质激素，可有效，免疫抑制剂如环孢素A，环磷酰胺等。
（3）输血指征宜从严掌握。
（4）脾切除术对遗传性球形细胞增多症最有价值，主要适用于异常RB C在脾破坏者。
骨髓增生异常综合症
MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性白血病。根据血象和骨髓象改变分为五型（考生需牢记，重要考点。）难治
性贫血（RA）环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS），难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增多一转变型（RAEB-T）及慢性粒一单核细胞白血病（CMML）MDS分型特点是重要考点要牢记（一）临床表现
（1）RA及RAS以贫血为主，呈慢性过程。病情可长期变化不大，RAS有环形铁粒幼细胞增多。
（2）RAEB及RAEB-T则常有全血细胞减少，明显贫血、出血或（和）感染，可伴有肝脾大。病情呈进行性发展，多在短期内转变成急性白血病。
（3）CMML以贫血为主，可伴感染或出血，常有脾大。血中单核细胞常增多，骨髓有病态造血，染色体阴性，30％转变为急性白血病。
（二）实验室检查
1.血象和骨髓象
（1）血象常为全血细胞减少，亦可为一个系列或两个系列血细胞减少。
（2）骨髓多增生活跃或明显活跃。
（3）血象和骨髓象有病态造血表现。
2.细胞遗传化学异常染色体异常，有5、5q?、7、7q?、三体8、20q+等。
3.病理学改变在骨小梁旁区或小梁间区出现3~5个或更多原粒、早幼粒细胞的集簇（ALPC）。可出现处于同一阶段的幼红细胞岛或原红细胞增多的造血灶，骨髓网硬蛋白纤维增多等改变。
4.粒-单系祖细胞（CFU-GM）半固体培养：CFU-GM集落减少，而集簇增多。集簇／集落比值增大，预示向白血病转化。
（三）诊断
1.临床上患者主要表现贫血，常伴有出血或（和）感染。
2.外周血有一系、二系或全血细胞减少，骨髓常有两个或三个细胞系列病态造血。
3.病理活检可见ALPC和骨髓网硬蛋白纤维增多等改变。有染色体畸变。细胞培养有CFU-GM集落少而集簇多等特点。但应除外再障等全血细胞减少性疾病。
（四）治疗
1.一般治疗输血、抗感染可试用VitB6，雄激素、糖皮质激素、环孢素等。
2.化疗RAEB、RAEB-T均需化疗。①年老、体质差者常采用小剂量阿糖胞苷方案，注意骨髓抑制。②<50岁、体质较好的患者，可参照治疗急性白血病的标准联合化疗方案用药。
3.诱导分化剂全反式维甲酸（ATRA）20~40mg／d和1.25?（OH）２D3：2μg／d均可使少数患者粒细胞及血小板稍有回升，输血量减少。
4.细胞因子可试用干扰素EPO，C-CSF及GM-CSF等集落刺激因子。
5.骨髓移植
白血病
白血病（leukemia白血病为重点内容）是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。
（一）急性白血病（acute leukemia）
急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。（名词解释，考生需牢记）。
1.临床表现起病急缓不一，病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。
（1）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少。
（2）发热可低热，亦可高达39~40℃以上，伴有畏寒、出汗等。较高发热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等，也可出现真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。
（3）出血出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。急性早幼粒白血病易并发DIC。血小板减少是出血的最主要原因，颅内出血为白血病出血致死最主要原因。
（4）器官和组织浸润的表现
①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。轻度中度脾肿大，无红痛。纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。可有轻至中度肝脾大。非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。
②骨骼和关节胸骨下端局部压痛。
③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出，复视或失明。绿色瘤，很重要的名词解释）。
④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时，可使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。
⑤中枢神经系统白血病（CNS-L）CNS-L常发生在缓解期。以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。
⑥睾丸睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。
2.实验室检查
（1）血象WBC>100×109／L，称为高白细胞白血病，WBC<1.0×109／L，称为白细胞不增多性白血病。血片分类检查原始和（或）幼稚细胞一般占30％~90％，可高达95％以上，但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。有不同程度的正常细胞性贫血，约50％的患者血小板低于60×109／L，晚期血小板往往极度减少。
（2）骨髓象多数病例骨髓象有核细胞显着增多，主要是白血病性原始细胞，占非红系细胞的30％以上，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。（很重要的名词解释）正常的幼红细胞和巨核细胞减少。约有10％急非淋白血病性原始细胞为低增生性急性白血病，但白血病性原始细胞仍占非红系细胞的30％以上。白血病性原始细胞形态常有异常改变，Auer小体较常见于急粒白血病细胞浆中，不见于急淋白血病，有助于鉴别急淋和急非淋白血病。
（3）细胞化学，急粒白血病NAP反应明显降低，急淋血病NAP反应增高，统编教材中，常见急性白血病类型鉴别表内容要熟悉。
（4）免疫检查：
（5）染色体改变：多数可有染色体异常：如t（15；17）只见于M3，t（8；14）出现于B细胞急淋。16号染色体结构异常最常见于M4嗜酸型及M2。
（6）粒-单系祖细胞（CFU-GM）半固体培养急非淋白血病骨髓CFU-GM集落不生成或生成很少，而集簇数目增多；缓解时集落恢复生长，复发前集落又减少。
（7）血液生化改变化疗期间，血清尿酸浓度增高。DIC时可出现凝血机制障碍。急性单核细胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低。
出现中枢神经系统白血病时，脑脊液压力增高，白细胞数增多（>0.01×109／L），蛋白质增多>450mg／L）。而糖定量减少。涂片中可找到白血病细胞。
3.诊断和鉴别诊断：
根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般不难。诊断成立后，应进一步分型。
鉴别诊断：（1）骨髓增生异常综合征骨髓中原始细胞不到30％。
（2）某些感染引起的白细胞异常鉴别根据细胞形态的差别。
（3）巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆，但巨幼贫骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞大小一致核规则，染色质细致均匀，核发育落后于胞浆。PAS反应常为阴性。
（4）再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜，骨髓象检查可鉴别。
（5）急性粒细胞缺乏症恢复期多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。
4.治疗
（1）一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病应鼓励患者多饮水并碱化尿液。
（2）化学治疗
①化学治疗的策略目的是达到完全缓解并延长生存期。完全缓解的要求a.白血病的症状和体征消失，b.血象Hb100g ／L（男）或90g／L（女及儿童），中性粒细胞绝对值＞1.5×109／L，血小板＞100×109／L，外周血白细胞分类中无
白血病细胞；c.骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞（原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞）＜5％，红细胞及巨核细胞系列正常。
②目前多采用联合化疗，A.药物组合应符合以下各条件：a.作用于细胞周期不同阶段的药物；b.各药物间有相互协同作用，以最大限度地杀灭白血病细胞；c.各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。B.经诱导缓解达完全缓解后应实施巩固强化阶段的治疗4~6疗程。然后进入维持阶段。
③急淋白血病的化学治疗常用长春新碱加泼尼松（VP方案）、（V AP方案）即VP方案加门冬酰胺酶。（VDP方案）、（VADP方案）。
在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗，可以单独鞘内注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。
④急非淋白血病的化学治疗D A方案，HOAP方案等。全反式维甲酸可使M3白血病诱导缓解。
⑤其他老年患者对化疗耐受差，常规化疗方案中剂量应减少。过度虚弱患者，无法接受联合化疗，宜用小剂量阿糖胞苷（或高三尖杉酯碱）静滴治疗，直至缓解。
高白细胞性白血病，病情危重，应立即用血细胞分离计清除血中过多的白细胞，然后再用化疗。
（3）中枢神经系统白血病的治疗：常为髓外白血病复发的根源，以急淋白血病尤为突出。可用甲氨蝶呤鞘内注射。甲氨蝶吟疗效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘内注射，同时可考虑颅部放射线照射和脊髓照射，但对骨髓抑制较严重。
（4）睾丸白血病治疗：即使一侧睾丸肿大，也要两侧放射治疗。
（5）骨髓移植。
（二）慢性粒细胞白血病（chronic granulocytic leukemia）
慢性粒细胞白血病也是一种造血干细胞恶性疾病。
病程发展较缓慢，脾大可达到巨脾程度。周围血粒细胞显着增多并有不成熟性。在受累的细胞系中可找到Ph标记染色体或（和）bcr／abl基因重排。大多数患者因急性变而死亡。
1.临床表现
以中年最多见，男性略多于女性。起病缓慢早期常无自觉症状，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。由于脾大而感左上腹坠胀食后饱胀。脾大常最为突出，质地坚实、平滑、无压痛。治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再度增大。约半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。当白细胞显着增高时可有眼底静脉充血及出血。白细胞极度增高时可发生“白细胞瘀滞症”，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现，慢性期一般约1~4年，以后逐渐进入到加速期，以至急性变期。（什么是白细胞淤滞症）
2.实验室检查
（1）血象白细胞数明显增高，常超过20×109／L，血片中性粒细胞显着增多，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始细胞一般为1％~3％，不超过10％；嗜酸嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。疾病早期血小板多在正常水平，晚期血小板渐减少，可出现贫血。
（2）骨髓，骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒：红比例可增至10~50：1，其中，中性中幼，晚幼及杆状核粒细胞明显增多。红细胞相对减少。巨核细胞正常或增多，晚期减少。
中性粒细胞碱性磷酸酶（N AP）活性减低或呈阴性反应。（重要特点，与其他疾病的重要鉴别点）。
（3）细胞遗传学及分子生物学改变90％以上患者血细胞中出现Ph染色体，t（9；22）（q34；q11），9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区（bcr）形成bcr／abl融合基因。其编码的蛋白为P210。P210具有增强酪氨酸激酶的活性，导致粒细胞转化和增殖，在慢粒白血病发病中起着重要作用。
（4）血液生化血清及尿中尿酸浓度增高，主要是化疗后大量白细胞破坏所致。血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显着增加，且与白血病细胞增多程度呈正比，与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺传递蛋白I、Ⅲ有关。
3.诊断根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊断。对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph染色体阴性者，应进一步作bcr／abl融合基因检测。尚需与其他原因引起的脾肿大，类白血病反应，骨髓纤维化等疾病相鉴别。
4.病程演变：分为三期：慢性期（稳定期），加速期（增殖期）和急性变期。
（1）慢性期可持续1~4年，进入加速期后患者常有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。对原来有效的药物变得失效。有很明显的实验室检查特征。
①血或骨髓原始细胞＞10%；②外周血嗜碱粒细胞＞20%；③不明原因血小板进行性减少或增高；④除Ph染色体外又出现其他染色体异常；⑤CFU?GM培养，出现增殖的分化异常，细胞簇增加而集落减少。
（2）急性变期为慢粒白血病的终末期，临床表现与急性白血病类似，急性变预后极差，往往在数月内死亡。
5.治疗
（1）化学治疗
①羟基脲为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短。副作用较少，与烷化剂无交叉耐药性，但停药后，很快回升，为当前首选化疗药物。
②白消安用药2~3周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2~4周。故应掌握剂量。
用药过量有较严重并发症，如造成严重骨髓抑制，且恢复较慢。长期用药可出现皮肤色素沉着，类似慢性肾上腺皮质功能减退的表现，精液缺乏及停经，此外还有促使急性变的可能。
③靛玉红青黛中的双吲哚美化合物。副作用有腹泻、腹痛等。
④小剂量Ara-C不仅可控制病情发展，且可使pH染色体阳性细胞减少甚或转阴。
⑤干扰素α药物起效慢。对白细胞过多者，宜在第1~2周并用羟基脲或白消安。
⑥6-MP、苯丁酸氮芥、环磷酰胺及其他联合化疗亦有效。化疗时宜加用别嘌呤醇。并保持每日尿量在1500ml以上和尿碱化，防止高尿酸血症肾病。
（2）骨髓移植应在慢粒白血病慢性期缓解后尽早进行。以45岁以下为宜。慢性自身骨髓移植主要困难是体外净化未获得解决，大量化疗无法使Ph染色体转归阴性。
（3）白细胞单采采用血细胞分离机可除去大量白细胞，减少体内白细胞数量，主要用于白细胞瘀滞症，也可用于急需治疗的孕妇。
（4）脾放射和脾切除偶用于伴有胀痛的巨脾以缓解症状。
（5）慢粒白血病急性变的治疗可按急性白血病化疗方法治疗，但患者对药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。
6.预后化疗后中数生存期39~47个月。与预后有关因素有：①脾大小；②血中原粒细胞数；③嗜碱及嗜酸性粒细胞数。所谓Ph染色体阴性者预后较差。
（三）慢性淋巴细胞白血病（chronic lumphocutic leukemia）
慢性淋巴细胞白血病是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、蓄积浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。慢淋白血病绝大多数为B细胞性，T细胞性者较少，欧美国家多见。
1.临床表现多系老年，男性略多于女性。早期症状可能有乏力疲倦，后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。淋巴结肿大，以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛，较坚实，可移动。肠系膜和腹膜后淋巴结也可肿大。50％~70％患者有轻至中度脾大。晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜。T细胞慢淋白血病可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。以T细胞性慢淋多。由于免疫功能减退，常易感染。约8％患者可并发自身免疫性溶血性贫血。
2.实验室检查
（1）血象持续性淋巴细胞增多。白细胞>15×109／L~100×109／L淋巴细胞占50％以上。绝对值≥5×109／L（持续4周以上），以小淋巴细胞增多为主。可见少数幼淋巴细胞或不典型淋巴细胞，破碎细胞易见。中性粒细胞比值降低。随病情发展，血小板减少，贫血逐渐明显。有自身免疫性溶血性贫血，RB C数目进一步减少，抗人球蛋白试验多呈阳性。
（2）骨髓有核细胞增生活跃，淋巴细胞＞40％，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞均减少，有溶血时，幼红细胞可代偿性增生。
（3）免疫分型淋巴细胞具有单克隆性。B细胞性者，其轻链只有k或λ链中的一种，小鼠玫瑰花结试验阳性，SIg 弱阳性，CD5、CDl9、CD20阳性；CDl0、CD22阴性。T细胞性的绵羊玫瑰花结试验阳性，CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性，CD5阴性。
（4）染色体约50％患者有染色体异常。以12，14号染色体异常多见，B细胞慢淋白血病以t（11,14）等常见，T 细胞慢淋白血病以14号染色体常见。
3.诊断结合临床表现，外周血中持续性单克隆性淋巴细胞大于5×109／L，骨髓中小淋巴细胞＞40％，以及根据免疫学表面标志，可以作出诊断和分类。
4.临床分期：慢性淋巴细胞血病临床分期考生要熟悉：
5.治疗
（1）化学治疗慢淋白血病细胞绝大多数处于休止期（Go）期，因此用细胞周期非特异性药物为佳。一般I期患者无需治疗，定期复查即可。Ⅱ及Ⅲ期患者应予化学治疗。①最常用的药物为苯丁酸氮芥，每周检查血象，调整药物剂量，以防骨髓过分抑制。一般用药2~3周后开始显效，2~3个月时疗效较明显。维持半年可停药，复发后再用药，对C期（3期）患者合用泼尼松，疗效较单用苯丁酸氮芥为好。②环磷酰胺口服，疗效与苯丁酸氮芥相似。③氟达拉滨有抑制腺苷脱氨酶作用，完全缓解率50％~90％。\ Uz9{ ]'Q
（2）放射治疗仅用于淋巴结肿大发生压迫症状或化疗后淋巴结、脾、扁桃体缩小不满意者。不用全身或纵隔放射，多局部注射。
（3）并发症治疗①积极用抗生素控制感染。反复感染者可用静脉注射丙种球蛋白。②并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜者可用糖皮质激素，疗效尚好。若仍无效且脾大明显者，可考虑切脾手术，手术后红细胞、血小板可能回升。
6.预后病程长短不一，可长达10余年，平均3~4年。主要死亡原因为骨髓衰竭导致严重贫血、出血或感染。
淋巴瘤
淋巴瘤（lymphoma）概述
淋巴瘤与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关，是免疫系统的恶性肿瘤。可发生在身体的任何部位。分为HD和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。组织学可见淋巴细胞或组织细胞肿瘤性增生。共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。晚期因全身组织器官受到浸润，可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现，最后可出现恶病质。
（一）临床分期和分组
Ann Arbor临床分期方案现主要用于HD，NHL也参照使用。
Ⅰ期病变仅限于一个淋巴结区（1）或单个结外器官局限受累（1E）。
Ⅱ期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）。
Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变（Ⅲ），可伴脾累及（ⅢS），结外器官局限受累（ⅢE），或脾与局限性结外器官受累（ⅢSE）。
Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大，如肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期。
各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A，有症状者为B。全身症状包括三个方面：①发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；②6个月内体重减轻10％以上；③盗汗，即入睡后出汗。组织学分型（很重要考点考生要理解）。
（二）临床表现
1.霍奇金病多见于青年，儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（占60％~80％），左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，并可有相应组织器官的压迫症状。
另有一些HD患者以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥漫，常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。同期性发热多见于1/6病人部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。全身瘙痒可为HD的惟一全身症状。饮酒后引起淋巴结疼痛，这是HD特有的，但并不是每一个HD患者都是如此。
脾大者并不常见约10%，脾受累多为血源播放。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。带状疱疹好发于HD，约占5％~16％。
2.非霍奇金淋巴瘤可见于各年龄组，但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，但较HD为少。分化不良的淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、
盗汗等全身症状仅见于晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外，NHL一般发展迅速，易发生远处播散。
咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10％~15％，发生部位最多在软腭、扁桃体，其次为鼻腔及鼻窦，临床有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结大。NHL较HD更有结外侵犯倾向。尤其是弥漫型组织细胞性淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。NNL累及胃肠道部位以小肠为多，（西医综合课考过，重要考点）临床表现在腹痛、腹泻和腹部包块，症状可类似消化性溃疡，肠结核或脂肪泻等。脾大仅见于较后期病例。胸部以肺门及纵隔受累最多，半数有肺部浸润或（和）胸腔积液。可有心包及心脏受侵。中枢神经系统病变多在疾病进展期，以累及脑膜及脊髓为主。骨髓累及者约1／3~2／3。骨骼损害以胸椎及腰椎最常见，皮肤表现较HD为常见，多为特异性损害，如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。肾脏损害主要为肾肿大、高血压、氮质血症及肾病综合征。
（三）实验室检查
1.霍奇金病：
（1）血液血象变化较早。常有轻或中等贫血，偶伴抗人球蛋白试验阳性。少数白细胞轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞减少。
（2）骨髓大多为非特异性。如能找到R-S细胞对诊断有助。RS细胞大小不一，20~60μm胞浆嗜双色，核外形不规则呈“镜影”状，可多叶或多核，核质粗细不等，为较特异病变（R~S细胞很重要名词解释）。
（3）其他化验疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶活力增高。乳酸脱氢酶升高提示预后不良。当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼累及。
2.非霍奇金淋巴瘤
（1）血液和骨髓白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多，NHL血源播散早，晚期可有急性组织细胞性或单核细胞的白血病。
（2）其他可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。染色体易位t（14；18）是NHL最常见的染色体标志。
（四）诊断和鉴别诊断
1.对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能，应作淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片检查。当有皮肤损害可作皮肤活检及印片。如有血细胞减少、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变时，可作骨髓活检和涂片以寻找R~S细胞或淋巴瘤细胞。在缺乏HD其他组织学改变时，单独见到R~S细胞，不能确诊HD。（小的细节，考生要注意，可为选择题中的选择项）。
2.淋巴瘤需与其他淋巴结肿大疾病相区别。
（1）结核性淋巴结炎多局限于颈两侧，可彼此融合，与周围组织粘连，晚期由于软化、溃破而形成窦道。
（2）以发热为主要表现的淋巴瘤，需和结核病、败血症、结缔组织病等鉴别。
（3）结外淋巴瘤需和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别。
（五）治疗
1.霍奇金病高能射线治疗HD的IA及ⅡA用扩大淋巴结照射法。扩大照射除被累及的淋巴结及肿瘤组织外，尚需包括附近可能侵及的淋巴结构，如病变在膈上采用斗篷式，照射部位包括两侧从乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔的淋巴结。要保护肱骨头、喉部及肺部免受照射。膈下倒“Y”字照射包括从膈下淋巴结到腹主动脉旁、盆腔及腹股沟淋巴结，同时照射脾区。（重要考点，考生要牢记）。
如HD有B组症状、纵隔大肿块、属淋巴细胞消减型，分期Ⅲ~Ⅳ者，均应以化疗为主，必要时再局部放疗。化疗采用MOPP方案，MOPP方案耐药者，可采用ABVD方案，也可用MOPP与ABVD交替治疗，MOPP主要副作用是对生育功能的影响及引起继发性肿瘤的可能。AB~VD方案对生育功能影响小，不引起继发性肿瘤，而且ABVD方案疗效与MOPP方案相同。
目前治疗HD的策略是化疗为主的放化疗综合治疗。
2.非霍杰金淋巴瘤疗效决定于病理组织类型，而临床分期的重要性不如HD。
（1）低度恶性组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发，Ⅲ和Ⅳ期放疗和化疗都末能全愈。主张尽可能推迟化学治疗，定期密切观察。如有全身症状可单独给以苯丁酸氮芥或环磷酰胺。如病情有进展或发生并发症者，可给COP或CHOP方案治疗。
（2）中、高度恶性组根据NHL跳跃性播散并有较多结外侵犯的特点，治疗策略应以化疗为主。中、高度恶性淋巴瘤患者即使临床分期在I~Ⅱ期也应化疗，仅在必要时补充局部照射。CHOP方案为中、高度恶性NHL的标准治疗方案。新方案中加入中等剂量甲氨蝶呤，目的是防治中枢神经系统淋巴瘤。更强烈的治疗方案有M ACOP~B，因毒性过大，不适于老年及体弱者。
高度恶性组的淋巴母细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快，如不积极治疗，几周或几个月内即死亡，强烈的化疗方案予以治疗，或许有效。
3.骨髓移植55岁以下，重要脏器功能正常的患者，如属中、高度恶性或缓解期短，难治易复发的淋巴瘤，可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗，结合异基因或自身骨髓移植，以期取得较长期缓解和无病存活期。
4.手术仅限于活体组织检查；合并脾功能亢进者如有切脾指征，可行切脾术以提高血象，为以后化疗创造有利条件。
5.干扰素有生长调节及抗增殖效应。对蕈样肉芽肿病和滤泡性小细胞型有部分缓解作用。
特发性血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。血小板＜80×109／L以广泛皮肤、粘膜或内脏出血、血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。
临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性。女：男约为4：1。
（一）临床表现
1.急性型
（1）半数以上发生于儿童。80％以上在发病前1~2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。
（2）起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。
（3）当血小板低于20×109／L时，可有内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血等。颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。
2.慢性型
（1）主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状。
（2）出血症状轻，但反复发作，每次发作持续数周数月，迁延数年。
（3）多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。
（4）严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为惟一临床症状。部分患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。长期月经过多者，可出现失血性贫血。
（5）部分病程超过半年者，可有轻度脾大。
（二）实验室检查
1.血小板①急性型血小板多在20×109／L以下，慢性型常在30×109／L左右；②血小板形态正常平均体积偏大，易见大型血小板；③出血时间延长，血块收缩不良；④血小板功能一般正常。
2.骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显着增加；②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚；③有血小板形成的巨细胞显着减少（<30％）。
3.PAIgA血小板相关补体（PAC3）80％以上IT P患者PAIg及PAG阳性，主要抗体成分为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。
4.其他90％以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据（Evans综合征）。
（三）诊断与鉴别诊断
诊断①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；②多次检查血小板计数减少；③脾不大或轻度大；④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；b.脾切除治疗有效；c.PAIgA阳性；d.PAC3阳性；
e.血小板生存时间缩短。
鉴别诊断确诊需排除继发性血小板减少症。
（四）治疗
1.一般治疗出血严重者应注意休息。血小板于20×109／L，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物及局部止血。
2.糖皮质激素一般情况下为首选治疗
（1）作用机制①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏；③改善毛细血管通透性改善出血症状；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
（2）剂量与用法常用泼尼松30~60mg／d，分次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。等待血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量（每周减5mg），最后以5~mg／d维持治疗，持续3~6个月。
3.脾切除
适应症：①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效；②泼尼松维持量每日需大于30mg；③有糖皮质激素使用禁忌症；51Cr扫描脾区放射指数增高。
4.免疫抑制剂治疗，不宜作为首选
（1）适应症①糖皮质激素或切脾疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或切脾禁忌症；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
（2）常用药物：①长春新碱最为常用。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。②环磷酰胺。③硫唑嘌呤副反应小，相对安全。④环孢素主要用于难治性ITP治疗。
5.其他的治疗达那唑为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。
6.急症处理适用于：①血小板低于20×109／L；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。
（1）血小板悬液输注。
（2）静脉注射丙种球蛋白。
作用机制与Fc受体封闭、抑制自身抗体产生，单核-吞噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。
（3）血浆置换
（4）大剂量甲泼尼龙可通过抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用。
浆细胞病
浆细胞病（plasmacelldyscrasia）系指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。
正常免疫球蛋白皆由多株（克隆）浆细胞所产生，所以血清蛋白电泳显示不均一性的波形。发生浆细胞病时，异常浆细胞株增殖，产生单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段。因此在极大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构单一、在蛋白电泳时呈现基底较窄而均一的单峰，称为M蛋白（monoclonalprotein）。M蛋白有以下三种类型：①完整的免疫球蛋白分子，其轻链仅一具种抗原性，不是K链即为λ链；②游离的K或一链，即BenceJonesprotein，或称凝溶蛋白；⑧仅有重链的片段而无相应轻链。
本组疾病包括：①骨髓瘤（孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血病），原发性巨球蛋白血症，重链病（γ、α及μ）、原发性淀粉样变性；②未定性（良性）单克隆免疫球蛋白。后者除有M蛋白外并无临床表现。病情可能是良性的，也有个别多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。（其中骨髓瘤是重点掌握内容）。
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤（multiplemyeloma）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的增殖，引起骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，尿内出现Bence~Jones蛋白（凝溶蛋白）；最后导致贫血和肾功能损害。
（一）病因和发病机制 C-myc基因重组，部分有高水平的Hras基因蛋白质产物，可能与本病发生有关。被激活的癌基因蛋白质产物可能促使一株浆细胞无节制地增殖。目前认为骨髓瘤细胞起源于前B细胞或更早阶段。淋巴因子中特别白介素6（ⅠL~6）是B细胞的出生和分化因子，而进行性骨髓瘤患者骨髓中ⅠL~6异常升高。目前认为ⅠL~6等淋巴因子分泌的调节异常与骨髓瘤发病有关。
（二）临床表现发病年龄大多在50～60岁之间。临床表现如下：
1.骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸官的浸润与破坏所引起临床表现
（1）骨痛骨髓瘤细胞在骨髓腔内大量增生。骨髓瘤细胞可产生白介素Ⅰ、淋巴细胞毒素、肿瘤坏死因子等；这些因子激活主要症状，随病情发展而加重。疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢体。活动或扭伤后骤然剧痛者有自发性骨折可能，多发生在肋骨、锁骨、下胸椎上腰椎。多处助骨或脊柱骨可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤细胞显着浸润骨骼时，可引起局部大小不一肿块，多见于红骨髓部位如肋骨、锁骨、胸骨及颅骨。胸、肋、锁骨连接处发生串珠结节者为本病特征。极少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。
（2）髓外浸润以肝、脾、淋巴结和肾脏为多见。病程长者，机会更多。孤立性骨髓瘤也见于软组织，如口腔及呼吸道等。
（3）神经症状以胸腰椎破坏压缩，压迫脊髓所导致截瘫为多见，其次为神经根损害。
2.血浆蛋白异常引起的临床表现
（1）感染容易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。
（2）高粘滞性综合征症状有头昏、眩晕，眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。
3.出血倾向以鼻衄和牙龈出血为多见，皮肤紫癜也可发生。出血原因有：①除血小板减少外，M蛋白包在血小板表面，影响血小板功能；②凝血障碍，M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚化。M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ活性；⑧血管壁因素，高球蛋白血症和淀粉样变对血管壁也有损伤。
4.肾功能损害常为本病重要表现之一。临床表现有蛋白尿、管型尿甚至肾功能衰竭，为仅次于感染的致死原因。
5.其他少数患者，尤其是IgD型，可发生淀粉样变性，主要见于舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道、皮肤、外周神经以及其他内脏。
（三）实验室和其他检查
1.血液①贫血可为首见征象，多属正常细胞、正常色素型。②红细胞在血片上排列成钱串状，可伴有少数幼粒-幼红细胞。血沉显着增快。③晚期有全血细胞减少，并可发现骨髓瘤细胞在血中大量出现，超过2000／μL者，称为浆细胞性白血病。
2.骨髓主要为浆细胞系异常增生（至少占有核细胞数的15％），并伴有质的改变。①骨髓瘤细胞大小形态不一，成堆出现。②细胞浆呈灰蓝色，有时可见多核（2～3个核），核内有核仁1～4个，核旁淡染区消失，胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒，偶见嗜酸球状包涵体（Rusel小体）或大小不等空泡（mortcell）。核染色质稍疏松，有时凝集成大块，但不成车轮状排列。③电镜下骨髓瘤细胞有发达的高尔基体和扩张的粗面内质网，后者常呈板层状或囊泡状。
3.血液生化检查
（1）异常球蛋白血症血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。此外尚有及少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白（约1％），称为不分泌型骨髓瘤。少数患者血中尚存在冷球蛋白。
（2）血钙磷测定因骨质广泛破坏，出现高钙血症，以及M蛋白与钙结合，使结合钙增加。晚期肾功能减退，血磷也增高。由于本病主要为溶骨性改变而无新骨形成，所以血清碱性磷酸酶一般正常或轻度增加。
（3）血清β微球蛋白及血清乳酸脱氢酶活力高于正常。血清α微球蛋白是由浆细胞分泌的；经与血清肌酐纠正后与全身瘤细胞总数有显着相关性。
（4）尿和肾功能检查90％以上患者有蛋白尿。血清尿素氮和肌酐可以增高。约半牧患者尿中出现凝溶蛋白。
4.X线检查本病骨骼病变可有以下三种X线发现：①早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨；②典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害，常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处；③病理性骨折，常发生于肋骨、脊柱、胸骨。个别有骨质硬化。少数早期患者可无骨骼X线表现。
（四）诊断和鉴别诊断主要依据为：①M蛋白；②溶骨性损害；⑧骨髓瘤，骨髓涂片上至少超过15％，形态不正常。三项中至少有二项阳性，结合临床可作出诊断。
鉴别：①反应性浆细胞增多症，可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬变、转移癌等引起。浆细胞一般不超过15％且无形态异常；②良性单克隆丙球蛋白血症，无骨骼病变，骨髓中浆细胞增多不明显，单克隆免疫球蛋白一般少于10g/L，且历数年而无变化；③单克隆丙球蛋白也偶见于慢性肝炎、胶原病、淋巴瘤、白血病等；凝溶蛋白尿也偶见于淋巴瘤、白血病和癌肿患者；④本病的骨病变须与骨转移癌、老年性骨质疏松、肾小管酸中毒及甲状旁腺功能亢进相鉴别。
（五）治疗
1.化学治疗
抗骨髓瘤的化学治疗也分为诱导缓解和维持巩固两阶段。疗效标准以M蛋白减少75％以上（浓度降至25g／L以下）或尿中凝溶蛋白排出量减少90％以上（24h尿凝溶蛋白排出量减少到小于0.2g）即认为治疗显着有效。
（1）初治病例可先选用M P方案。如果MP无效或缓解后又复发者，应作为难治性病例，可使用VAD或M２方案。（2）维持治疗采用MP、M2或多种药物联合方案如VMCP（长春新碱、马法仑、环磷酰胺及泼尼松）、VBAP（长春新碱、卡氮芥、阿霉素、泼尼松）等用于维持治疗，但无一方案能取得长期缓解的效果。
2.干扰素体外试验证实干扰素有抑制骨髓瘤细胞集落生成。与M P方案合并应用，不仅提高初治者显着有效率而且尚可延长中数存活期，效果比单独用MP或M为好。此外干扰素也可用于化疗后维持治疗，可延长缓解期和存活期。对晚期或难治性病例，干扰素很难奏效。副反应有发热、恶心、厌食，嗜睡及骨髓抑制。用药后反应严重，或持续治疗8周无效，应考虑停药。
3.骨髓移植
化疗及干扰素均不能治愈。多采用大剂量马法仑和分次全身放射治疗。待化疗取得显着疗效后再行移植，效果较好，与性别、年龄无显着影响。为了减少移植物抗宿主病发生率，故应严格选择病例和供髓者。
恶性组织细胞病
恶性组织细胞病（简称恶组）是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病，主要累及淋巴和造血器官。临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。
（一）病理异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围广泛，除常见肝、脾、骨髓、淋巴结等处也可侵及非造血组织，如肺、皮肤、肾脏、消化道粘膜下肌层及浆膜层。恶组的主要病理改变为异型组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块也无所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。在上述器官不一定每个都被累及，如有病变存在，其分布也不均匀。
（二）临床表现发热为首见及常见症状。多数为不规则高热，少数为低热或中度发热。发热常持续不退，并随病程进展而升高，可伴畏寒甚至寒颤。
1.造血器官受累的表现有由全血细胞减少而引起的贫血，感染和出血症状。肝、脾和淋巴结因组织细胞浸润而逐渐肿大。肿大程度以脾为显着，一般达肋缘下3～5cm，其质地由中至硬，可有触痛，偶有隐痛。肝肿大质软至中，最大达肋下3～5cm。淋巴结多为黄豆至蚕豆大小，以颈及腋下最常见，少数表现腹块。病程后期出现黄疸，主要与肝损害有关，少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。
2.非造血器官受累的表现肺部病变很多见，患者有咳嗽、咯血并可出现呼吸衰竭，X胸片示有片状模糊阴影。浆膜腔积液也为常见表现，半数患者尸解中有胸水及心包腔积液，临床均被误诊。浆膜腔积液系由有关脏器及浆膜浸润外，低蛋白血症也可能是原因之一。
其他如脑部受累，临床可出现脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩症及眼球突出。鼻咽部可见肉芽肿，可因新生物而致呼吸困难。心脏间质累及时，心电图有心肌损害和（或）心律失常表现。胃肠道器官有大量恶组细胞浸润可引起腹痛、腹泻、上消化道出血，以及类似肠炎、肠结核、部分肠梗阻甚至肠穿孔的症状。
（三）实验室检查
1.周围血象大多呈全血细胞减少。早期即有贫血，多为中度，血红蛋白也有低至12g／L者。血片中可半数以上白细胞计数少于4×109／L。血片边缘和末梢可见异型组织细胞。当大量异组在周围血中出现，白细胞数可升至10×109／L以上，称白血性恶性组织细胞病。
2.骨髓象多数增生活跃，增生度与异组浸润度有关。增生差者示病情已严重。多数病例骨髓中找到数量不等散在或成堆的异形细胞。异组分类尚不统一，一般分为以下三型：①异形组织细胞：细胞体积较大，畸形。胞浆比一般原始细胞为丰富，并有空泡。核不规则，有时呈分叶状，偶有双核，核仁隐显不一，有时较大；②多核巨组织细胞：大小似巨核细胞，外形不规则，通常含核3～6个，彼此贴近或呈分叶状，核仁清晰；③吞噬型组织细胞：其形态与正常巨噬细胞类同，浆内常吞噬大量血细胞，包括幼红细胞、成熟红细胞碎片、血小板，偶有少数中幼粒细胞。异形组织细胞和（或）多核巨细胞对恶组有诊断意义。吞噬型组织细胞在其他疾病也可出现，因此缺乏特异性诊断价值。
3.超微结构恶组细胞具有不规则短索状的粗面内质网，线粒体小，具有各种不同类型的颗粒。借助电镜易与其他组织细胞相区别。
（四）诊断和鉴别诊断对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，当考虑本病的可能性；结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织细胞，可以确立诊断。
感染性疾病如伤寒、粟粒性结核、病毒性肝炎等，寄生虫病如疟疾、弓形体病等，结缔组织病以及疫苗接种反应等，骨髓中均可见到较多组织细胞，称为反应性组织细胞增多症。反应性增生呈良性过程，所见组织细胞多数正常，仅少数略有变形，个别细胞可类似恶组细胞，但形态大小较为一致，不能发现多核巨细胞。病因去除或原发病治愈，组织细胞增生也见消退。中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多增高或正常。
恶组尚须与急性白血病、粒细胞缺乏症、再生障碍性贫血及骨髓癌肿转移相区别。骨髓细胞形态学及淋巴结活检可用以鉴别诊断。
（五）治疗
1.环磷酰胺每日剂量为100～400mg注射或口服，总量可达8～12g。临床症状改善后每日减为50～150mg。
缓解标准为一般症状改善，肝、脾及淋巴结缩小，骨髓象及血象中异常组织细胞消失。
2.联合化疗曾用COPP方案，但大多复发较快，中位数存活期约9个月。推荐CAOP方案（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松）并吞3个疗程间加用博来霉素4mg／m2静脉注射。
骨髓增生性疾病
骨髓增生性疾病（myloproliferati v e disorders）是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。
本组疾病主要有以下几种：①以红细胞增生为主：真性红细胞增多症（polycythemiavera）；②以巨核细胞系增生为主：原发性血小板增多症（primary thrombaythemia）等；⑧以原纤维细胞及造骨细胞增生为主：原发性骨髓纤维化症（primary myelofibrosi）、骨硬化症等。
本组疾病的共同特点是：①病变发生在多能干细胞，但原纤维细胞的来源尚未阐明，可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应；②各症常伴有一种和两种其他细胞的增生，如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生；③各症之间可以转化，有时还可见到过渡型，例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症；④细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。
真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是一种克隆性以红细胞增多为主的一种慢性骨髓增生性疾病，血总容量绝对增多；血液粘滞度增高，临床特征有皮肤红紫、肝脾肿大及血管性与神经性症状。
（一）临床表现患者多为中年或老年，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理基础是血（红细胞）总容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。本病嗜碱粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激皮肤有明显瘙痒症。由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。在血管性症状方面，约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。当血流显着缓慢尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或静脉炎。血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状。
（二）实验室检查
1.血液血液色深而稠，粘滞性约正常的5～8倍。同位素测定血总容量增多，其中主要为红细胞容量增加（男＞36mL ／kg，女＞32mL／kg，51Cr 标记红细胞法）而血浆容量正常，红细胞计数大多为6～10×1012／L，血红蛋白可高达170～240g／L。小细胞低色素性红细胞增多（由于缺铁）。网织红细胞计数大多正常。偶尔血中可有少数幼红细胞。约3／4患者有白细胞增多，大多在10～30×109／L，个别可高达50×109／L，核象左移，常有1％～2％中幼及晚幼粒细胞可见。90.2％患者粒细胞碱性磷酸酶活性显着增高。2／5病例有血小板增多，大多为300～1000×109／L，有巨型和畸形。白细胞较血小板增高者多见。出凝血时间正常，血小板对ADP、肾上腺素和胶原的聚集反应异常。
2.骨髓各系造血细胞都显着增生，脂肪组织减少，巨核细胞增生常较明显。粒与幼红细胞比例常下降。铁染色显示贮存铁减少。
（三）鉴别诊断本症主要诊断标准有①红细胞容量增多；②血动脉血氧饱和度≥0.92；③脾肿大。如仅符合上述二项者则必须具备下列任何二条次要诊断指标：①白细胞增多；②血小板增多；③中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高或④血清维生素B12增高（～666pmol／L）或未饱和维生素B12结合力增高（＞1628pmol／L）。
本病须与相对性和继发性红细胞增多症相鉴别。相对性红细胞增多症是因血浆容量减少，血液浓缩而红细胞量并不增多；发生于严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退等。继发性红细胞增多症出现于慢性缺氧状态，例如高山居住、肺气肿和肺部疾患、紫绀性先天性心脏病、肺原性心脏病、慢性风湿性心瓣膜病以及氧亲和力增高的异常血红蛋白病等；也可因肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等，皮质醇增多症、各种肿瘤如肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、肾上腺样瘤、子宫平滑肌瘤等而引起。精神紧张或用肾上腺素后脾收缩所致的，称为应激性红细胞增多症，患者伴高血压而红细胞容量正常。
表5.1各类红细胞增多症的鉴别要点
（四）病程和并发症如无严重并发症，病程发展缓慢，病人可生存10～15年以上。病程进展可分为三期：①红细胞及血红蛋白增多期，可持续数年；②骨髓纤维化期，此期血象处于正常代偿阶段，通常在诊断后5～13年发生；③贫血期，有巨脾、髓样化生和全血细胞减少，大多在二三年内死亡，个别病例可演变为急性白血病。
并发症中以出血、血栓形成和栓塞最多见，常是主要死因。高尿酸血症可产生继发性痛风，肾结石及肾功能损害。
（五）治疗现有治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。
1.静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400mL，直至红细胞数在6.0×1012／L以下，红细胞压积在50％以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。
2.化学治疗
1）羟基脲系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应，每日剂量为15～20mg／kg。如白细胞维持在3.5×1010／L，可长期间歇应用羟基脲。2）烷化剂有效率80％～85％。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。
3）三尖杉酯碱
3.α干扰素有抑制细胞增殖作用。
4.放射性核素治疗
原发性血小板增多症
原发性血小板增多症，也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病；其特征为血小板显着增多，伴有出血及血栓形成，脾常肿大。
（一）临床表现起病缓慢，表现多不一致。轻者除疲劳、乏力外，无其他症状。偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。80％患者有出血或血栓形成，其中胃肠道及鼻出血较常见，皮肤、粘膜瘀点瘀斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。1／3患者有静脉或动脉血栓形成，多见于肢体，表现为手足发麻、紫绀、肿胀、趾溃疡及坏疸。颈内或其他内腔部位动脉也可发生血栓形成。静脉血栓形成有时发生在肝、脾、肠系膜、肾及门静脉。20％可有无症状脾栓塞，导致脾萎缩。一般肝脾都有轻至中度肿大。
（二）实验室检查
一、血液血小板多在1000～3000×109／L，涂片可见聚集成堆，大小不一，有巨型血小板，偶见巨核细胞碎片，血小板粘附性及二磷酸腺苷（ADP）的聚集性都减低。血小板第3因子活性异常。白细胞增多，常在10～30×109／L 之间。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。出血时间、凝血酶原消耗试验及血块回缩等可能不正常。
二、骨髓各系细胞均明显增生，以巨核细胞增生为主，原及幼巨核细胞均增多，并有大量血小板形成。
（三）治疗
1.骨髓抑制药血小板在1000×109／L以上者，可用白消安（每日4～8mg）、环磷酰胺（每日100～200mg）、苯丙酸氮芥（每日4～8mg）、羟基脲（每日15μg／kg）均有一定疗效。
2.放射性核素。
3.干扰素对本症也有效，但停药后要复发。
4.血小板单采术（plateletpheresin）可迅速减少血小板量，改善症状，常用急性胃肠道出血的老年患者、分娩前、手术前准备以及当骨髓抑制性药物不能奏效时。
5.抗栓治疗如有急性出血或可能发生血栓时，应立即静注氮芥或环磷酰胺，接着进行血小板分离术。若已有血栓形成，可用肝素。因血小板具有抗肝素作用，剂量宜稍大，但须谨慎观察，防止出血。阿司匹林等有对抗血小板自发凝集作用，可用以防止血栓形成。
原发性骨髓纤维化症
原发性骨髓纤维化症为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，常伴有髓外造血（或称髓样化生），主要在脾，其次在肝、淋巴结等。典型临床表现为幼粒?幼红细胞性贫血，骨髓常干抽，脾显着增大，以及不同程度的骨质硬化。
（一）发病机制细胞遗传学研究证实原始纤维组织并不来自骨髓干细胞。纤维组织增生同时与骨髓增殖过度活跃有关，因为它不仅见于骨髓，也见于肝脾等髓外造血灶的周围。当骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板相接触，导致血小板衍化的生长因子（PDGF）及转变生长因子B（TGE~B）的释放，后二者均可刺激原纤维细胞的分裂和增殖。由此说明骨髓纤维化同时伴有多量巨核细胞及其前期细胞的原由。现都认为肝、脾、淋巴结内髓样化生不是骨髓纤维化的代偿作用，而系骨髓增殖症的另一表现。
（二）临床表现多见于40岁以上，起病缓慢，开始多无症状或症状不典型，例如乏力、体重下降、食欲减退及左上腹疼痛等。偶然发现脾肿大而确诊。主要症状为贫血和由脾大而引起的压迫症状。此外可由代谢增高所致的低热、出汗、心动过速。少数有骨骼疼痛和出血。严重贫血和出血为本症晚期表现。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬变者。巨脾是本病特征，质多坚硬，表面光滑，并无触痛。轻至中等脾肿大约见于1／2～3／4病例。因肝及门静脉血栓形成，可导致门脉高压症。
（三）实验室和其他检查
1.血液贫血属正常细胞、正常色素型，外周血有少量幼红细胞。成熟红细胞形态大小不一，有畸形，常发现泪滴形或椭圆形细胞，有辅助诊断价值。网织红细胞通常在2％～5％之间，白细胞数增多或正常，但很少超过50×109／L以上，以成熟粒细胞为主，中幼及晚幼粒细胞可达10％~20％，甚至出现少数原粒及早幼粒细胞。贫血明显者可伴有白细胞减少，可见巨核细胞碎片和巨型血小板，血小板功能也不正常。粒细胞碱性磷酸酶活性约70％患者增高。
血尿酸增高，球蛋白也增多。细胞遗传学检查显示C组染色体（大多为第9号）有复制，无Ph染色体。
2.骨髓因骨质坚硬，多部位穿刺常告失败。疾病早期，骨髓造血细胞仍可增生，特别是粒和巨核细胞，但后期显示再生低下，有时可获得局灶性增生象。骨髓活组织病理切片可显示非均匀一致的纤维组织增生。
3.脾穿刺除淋巴细胞外，幼粒、幼红及巨核三系细胞均增生，类似骨髓穿刺涂片，尤以巨核细胞增多最为明显。
4.肝穿刺与脾相似，有髓外造血象，特别在窦中有巨核及幼稚血细胞。
5.X线检查
（四）治疗
1.纠正贫血严重贫血可输红细胞，要求血细压积保持在25％以上。雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放，但改善贫血的效果不肯定。如合并溶血，可用较大剂量泼尼松，病情稳定后逐渐减量，用小剂量维持一阶段。
2.化学治疗当白细胞和血小板明显增多，有显着脾大而骨髓造血障碍不很明显时可用烷化剂治疗。一般采用小剂量白消安每日2～4mg口服，约3～4周后改用维持量。
3.脾切除指征有：①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血症状；③并发食道静脉曲张破裂出血。切脾后有使肝迅速增大或血小板增多，加重血栓形成可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。
4.维生素D3维生素D3的活性代谢物是钙三醇，其前体是25?二羟基胆钙化醇。该药有抑制巨核细胞增殖，并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用。
脾功能亢进
脾功能亢进（hypersplenism）是一种综合征，临床表现为脾肿大，一或多种血细胞减少而骨髓造血细胞则相应增生；脾切除后血象正常或接近正常，症状缓解。
（一）病因分为继发性和原发性二种，继发性脾功能常发生于下列情况：
1.感染性疾病急性有传染性单核细胞增多症及感染性心内膜炎，慢性如结核、布氏杆菌病、病毒性肝炎、血吸虫病、黑热病和疟疾等。
2.充血性脾大即门静脉高压，有肝内阻塞如门脉性肝硬化及肝外阻塞如门静脉或脾静脉血栓形成。
3.造血系统疾病遗传性球形细胞增多症、海洋性贫血、自身免疫溶血性贫血、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化症伴有髓样化生、淋巴瘤及慢性淋巴细胞白血病等。
4.类脂质沉积症戈谢病（Gaucherolisease）、尼曼～匹克病（Niemann～Pickodisease）等。
5.其他炎症性肉芽肿、系统性红斑狼疮、Felty综合征、结节病、脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。
（二）发病机制有关脾功能亢进引起血细胞减少的机制，根据脾的生理功能，目前主要有以下两种学说：
1.过分阻留吞噬学说当脾有病理性肿大时，不但血小板而且其他血细胞也可能在脾索内过多阻留。全身血小板约50％～90％，红细胞可达38％被阻留在脾，导致周围血红细胞和血小板减少。由于脾内循环的特殊结构（兼有开放及闭锁循环两种），阻留血细胞在迂曲的脾索内缓慢前进，与索内游离巨噬细胞密切接触。脾亢时由于单核?巨噬细血极度增生活跃，上述脾的挖除及剔除作用均显着增强。所以衰老细胞，受抗体、氧化剂、金属离子影响的红细胞均更易于在脾内为巨噬细胞破坏或吞噬。加之脾内血流滞缓，酸度增高，葡萄糖降低，红细胞更易损伤而被破坏。过分阻留吞噬的学说是能成立的，但不能解释脾亢的全部发病机制。
2.体液（激素）学说脾可能产生某些体液因素，能抑制骨髓造血功能或加速血细胞的破坏。在免疫性血小板减少性紫癜和自体免疫溶血性贫血，脾能产生病理性抗体。在血栓性血小板减少性紫癜，脾切除后有时能使远处器官中的病变缓解愈合。切脾后病人对放射线治疗及化疗的抗力较强，可能是切脾后去除了体液因素的后果。但脾的体液（激素）学说尚缺乏有力佐证，有待进一步研究证明。
（三）诊断诊断的依据如下，其中以前三条最重要。
（1）脾肿大大部分的脾均肿大。对于肋下未触及脾者，脾区B型超声显像检查司供临床参考。如有条件可作放射性核素脾扫描，常用的有铬51红细胞或放射性胶体（99m锝、198m金及113m铟）静脉注射。脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。
（2）血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单一或同时减少，可逐渐缓慢发展，也可相对稳定几年。个别患者可有溶血依据。白细胞减少主要影响粒系细胞，但严重脾亢时各系白细胞都缺乏。血小板常中度减少。
（3）增生性骨髓象部分病例还可同时出现成熟障碍，也可因外周血细胞大量破坏，促使成熟细胞释放过多所造成的类似成熟障碍象。
（4）51铬标记血小板或红细胞注入体内，脾区体表51铬测定大于肝2～3倍，提示有血小板或红细胞在脾区内过度破坏或阻留。
（5）脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。
（四）治疗对继发性脾功能亢进患者，首先应该治疗原发疾病，有时能使脾缩小，脾功能亢进减轻，甚至消失。若不能收效而原发疾病允许，可以考虑切脾。手术切除脾指征有以下各点：
1.脾肿大显着，造成明显压迫症状。
2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。
3.相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板正常或轻度减少，切脾后可发生血小板增多症，甚至有血栓形成，不宜切脾。
4.粒细胞极度减少并有反复感染史，仅限于少数病人。
切脾前应进行充分准备，如贫血严重者给予输血。血小板减少有出血者宜应用肾上腺皮质激素治疗。粒细胞减少者应积极防治感染。
凝血功能障碍
凝血功能障碍性疾病（coagulation diaorders）是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
血友病
血友病（hemophilia）是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲（因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏）及血友病乙（因子Ⅸ缺乏）两型。因子Ⅷ：C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体，故称X?链疾病，两者均为X染色体伴性隐性遗传，男性发病，女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ：C或因子Ⅸ活性减低，但一般无出血症状。约1／3患者查无家族史，可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所致。
（一）临床表现主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。通常自幼儿期即有出血倾向，轻型可在青少年甚至成年才被诊断。出血症状出现越早，病情越重。患者可表现为轻微外伤或手术后严重出血，往往在拔牙或小手术时出血不止。少数患者以此为首发症状。出血可持续数小时甚至数周。出血程度与血浆因子活性（浓度）相关。虽然正常止血所需的因子Ⅶ或Ⅸ的活性为25％，但有症状者其因子活性往往低于5％。临床上依据因子活性将血友病分为重型、中型、轻型及亚临床型。出血部位以四肢易受伤处最多见，可出现深部组织血肿，血肿大者可压迫附近的神经如：股神经、正中神经、尺神经引起疼痛及麻痹症状；压迫血管可发生坏疸。颈部、喉部软组织出血可因呼吸道阻塞而窒息。腹膜后、肠系膜出血可有腹痛。重症者可出现鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血、血尿，出血过多者可引起贫血。关节腔反复出血见于重症患者，多发生在轻微损伤后，亦可自发出血。可有局部肿胀、疼痛、压痛、急性症状持续3～5天，出血停止后约经数周积血逐渐吸收可不留痕迹。若日久不吸收可致滑膜炎，反复出血可致关节僵硬，最后导致永久性关节破坏、骨质疏松、关节活动受限、变形、附近肌肉萎缩，致成残疾。最常受累的关节在婴幼儿期为踝关节，儿童及成人为膝关节。
◇血友病甲、乙凝血因子缺乏与出血程度的关系
血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ：C活性高低有关：活性为0～1%者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织（肌肉、内脏）出血，并常导致关节畸形；2%～5%者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见；6%～20%者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血；20%～50%为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。
血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2%者为重型，很罕见；绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。
（二）实验室检查
本病主要为内源性途径凝血障碍，故出血时间、血小板计数及形态、PT、TT、血管性血友病因子相关抗原（vWF：Ag）均正常。APTT延长，凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生成时间纠正试验。测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性（Ⅸ：C），以估计其在血浆中的浓度。
（三）诊断
根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定，血友病甲、乙的诊断和鉴别不难。但需与因子Ⅺ缺乏相鉴别，后者是常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，父母均可传递，临床出血症状较轻。依据凝血活酶生成不良，正常吸附血浆及正常血清均能纠正，以及血浆因子Ⅺ活性减低或消失可以鉴别。此外尚需与血管性血友病及循环中有抗凝物质存在（因子Ⅶ、Ⅸ抑制物）加以鉴别，后者出血症状与血友病相同，但无家族史及性别、年龄限制且凝血异常不能被少量正常血浆纠正。
（四）治疗
1.补充凝血因子对血友病的出血原则是补充所缺乏的凝血因子，使其血浆因子浓度提高到止血水平。一般可用新鲜血浆，严重出血必须外科手术，或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白浓缩剂、冷沉淀物或凝血酶原复合物浓缩剂（含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ）。
2.DDAVP是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质，有抗利尿及动员体内贮存因子Ⅷ的作用，主要用于轻症血友病甲患者，临床常用0.3～0.5μg／kg加入生理盐水20～30mL内静脉注射，也可用高浓度1μg／kg作滴鼻用，每12小时一次即可。
3.抗纤溶剂能保护已形成的血凝块不溶解，可用于口腔伤口及拔牙时止血，抗纤溶剂往往与补充疗法并用，常用6-氨基己酸4~6g每日4次，日总量20~25g，至拔牙术后72～96小时。也可用对氨甲苯酸（PAM BA）每次100~200mg 加入葡萄糖液内静脉推注或滴注。止血环酸。应注意引起血尿，在尿道内形成小血凝块可致尿路阻塞的危险。
4.局部止血深部组织血肿和关节出血应避免活动，卧床休息，将患肢置舒服位置。反复出血者应注意置肢体于功能位置，局部用冰袋或绷带压迫、固定。出血停止，局部血肿消失后可适当活动。p ~,n`6`$w%X Pn 血管性血友病
血管性血友病（von willebrand disease，vWD）是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血浆中von willebrand因子（vWF）缺乏或分子结构异常。
正常人血浆因子Ⅷ由低分子量的因子Ⅶ∶C和高分子量的vWF所组成蛋白复合物。本病患者的基本缺陷是vWF合成有障碍，因而出现血小板粘附性降低、血小板对瑞斯托霉素不发生凝集反应，半数以上患者Ⅷ：C也下降。目前认为vWF为血管内皮细胞产生，故推测本病的病变可能在内皮细胞。本病是常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男女均可罹病，双亲均可传递，也有双亲均无症状者。
（一）临床表现为出血，一般以皮肤粘膜出血为多见，有鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经过多，严重者可有胃肠道出血、血尿、外科手术后出血不止及产后大出血。关节及肌肉出血甚少见。出血症状最常发生于婴幼儿期，少数病人至成年后才出现出血症状，出血程度随年龄增长逐渐减轻。
本病最有意义的诊断依据为：出血时间延长、血小板粘附功能降低，瑞斯托霉素诱导的血小板凝集减低或不凝集，而对其他诱聚剂反应正常。血浆因子Ⅶ∶C和vWF∶Ag浓度降低或vWF结构异常。若同时伴出血症状及家族史者有助於确诊。依据遗传方式、临床表现及实验室检查可将本病大体上分为三型：①I型：最常见，为常染色体显性遗传，主要表现为vWF量减少，vWF多聚体结构基本正常；②Ⅱ型：通常亦为常染色体显性遗传，vWF多聚体有结构及功能异常，本型又可分为ⅡA、ⅡB、ⅡC等亚型；③Ⅲ型为重型，常染色体隐性遗传，患者vWF抗原及活性均极低或缺如。本病须与血友病甲（因子Ⅶ：C减少而vWF：Ag 正常）、血小板无力症（血小板膜糖蛋白Ⅱb、Ⅲa缺乏、血小板对多种诱导的聚集率降低）等相鉴别。
（二）治疗轻症患者可采取局部止血措施和（或）用DDAVP治疗，该药可促使因子Ⅶ释放入血循环，提高正常人或轻型病人血浆因子Ⅷ浓度。出血严重者应补充因子Ⅷ、新鲜血浆或全血；有条件可用冷沉淀物和新型vWF制剂，后者富含vWF，可用于所有遗传性vWD患者。反复月经过多者也可口服避孕药，抑制月经。因子Ⅶ浓缩制剂中缺少vWF 多聚体，难能纠正本病的出血，故不作首选。本病禁用阿司匹林、潘生丁、保泰松及低分子右旋糖酐等影响血小板功能的药物。
维生素K缺乏症
维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子（凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X）缺乏，这些因子，需由维生素K参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。严重缺乏时常出现自发性出血。
维生素K可分为K1（天然产物，来源于绿叶蔬菜）、K2（由寄生于小肠或结肠内的细菌合成）和K3（人工合成）。人体对维生素K的需要量每日约1μg／kg，婴儿每日仅需1μg。维生素K在肠道吸收需要胆盐帮助，吸收后的维生素K 在肝细胞微粒体环氧化酶作用下转化为活化的环氧化物（环氧化叶绿醌），又在微粒体还原酶作用下还原为维生素K；此氧化还原过程有助于微粒体内羧基化酶将维生素K依赖因子前体中的谷氨酸转化为γ?羧基谷氨酸，促使依赖维生素K 凝血因子的生成。故当维生素K缺乏时将影响维生素K依赖因子的合成。
维生素K缺乏有三个主要原因：①食物摄入不足；②胆盐缺乏所致吸收不良见于完全阻塞性黄疸，胆道手术后引流或瘘管及长期口服抗生素使肠道细菌群受抑制等；③口服与维生素K有拮抗作用的抗凝剂如：香豆素类可使环氧化叶绿醌积聚，不能还原为维生素K。或长期口服抗生素使肠道细菌群受抑制致维生素K合成减少。
临床常表现为皮肤瘀点、瘀斑、粘膜出血，程度一般较轻。此外，外伤、手术后渗血、血尿、月经过多及胃肠道出血亦常发生。未见深部组织出血及关节出血者。
实验室特点为PT延长，APTT延长，TT正常。因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X活性测定对确诊帮助较大。
治疗首先应解除引起维生素K缺乏的各种原因或治疗原发疾病，积极补充维生素K。但口服维生素K25～100mg吸收不佳。肌注可使严重维生素K缺乏者，产生血肿，故对有出血倾向者可缓慢静注维生素K10～15mg，如病因不能除去，可能需每月注射一次。
严重肝病所致的凝血异常
公务员考试知识点总结
一、适当试题标记 资料分析的一组材料，是由材料和5个试题组成，不像是其他部分那样，一个试题下面紧跟着4个选项，试题材料和题目的信息量并不是很大，我们只需要短暂的记忆试题即可，而资料分析由于材料的信息量很大，有些试题和材料相距比较远，所以我们在解答的时候，就要有意识的在材料中进行标记。 1、试题标记目的 我们在上面已经说过，由于资料分析的材料，尤其是文字材料，信息量很大，而且有的试题和材料距离比较远，那此时如果我们不进行标记，就容易忘记或者记忆混乱而造成找出错误的数据，最终得到错误的答案。 对于信息量比较大的表格材料来说，由于表格的行、列比较多，如果我们不进行标记，那么很容易找错行或者列，从而找出错误的数据。 对于图形材料来说，由于数据比较凌乱，所以我们在解答的时候，倘若不进行任何标记，那就有可能会将这些数据“张冠李戴”。 总而言之，我们进行标记的目的，就是为了找准数据，那在实际操作中，如何进行标记呢?且看下面的讲解。 2、如何进行标记 不论是文字材料，还是其他材料，我们在解题的时候，都是先看试题，然后根据试题的关键词来到材料中定位，找出关键句解答，所以在做标记的时候，可以从以下方面着手： (1)对于刚开始确定出来的关键词，我们就可进行标记，把关键词用圆圈圈住或者用直
线标出; (2)然后返回到材料中寻找关键句，我们可以根据比较明显的“指标”进行跳跃性的阅读，从而找出关键句，并用直线勾画出关键句。 二、结合选项分析 不论是资料分析，还是行测的其他部分，都是给出了4个选项，那这4个选项是凭空给出来的吗?当然不是，如果不是，那这几个选项在设置的时候，有什么特点，我们如何结合选项来解题呢?这就是本节将要讲解的内容。 1、选项特点分析 行测资料分析给出的4个选项，必然有一个正确的，其余的要么是用来迷惑你的，要么就是正确答案附近的，用来打酱油，对应资料分析而言，一般来说选项的设置也有以下几个原则(当然说的是一些计算性试题中)： 一、正确选项，这个显然是必须有的; 二、最大迷惑选项，如要求2005年的值，在选项中给出2006年的值; 三、打酱油选项，这类选项一般都是和正确答案比较接近的选项，有时候会给我们的计算带来不小的麻烦。 2、根据选项选答案 这种方法一般应用在选项中的数据特点比较明显，如上个资料分析的例题，其次也可以
新闻阅读与实践 综合练习 教师用
新闻类文本阅读题型类解 一、分析新闻内容的真实性 例1：昨天晚上7点多钟，记者乘坐采访车赶到南澳镇。此时，一阵紧过一阵的狂风裹挟着海水，不断向镇区刮来。尽管天已漆黑，但是大海上滔天的白浪依然清晰可辩。在港湾里避风的渔排随着浪头上下摇晃，随时有倾覆的危险。晚上8点一过，风力明显加大。记者乘坐的采访车一停下来，车身就被大风刮得剧烈抖动。海水被接近10级的大风卷集着，疯狂地“扑“上防波堤，形成一阵充斥着咸味的暴风雨。南澳镇门朝大海的店面几乎全部大量进水，积水没过脚面。晚上8点04分，南澳全镇停电。——《南澳：“风眼”里经受冲击》（节选） 题目：本文的作者是如何突出真实性的？ 【参考答案】从三个方面。一是根据采访经过突出真实性；二是根据对新闻现场的客观反映突出真实性；三是根据准确的数据突出真实性。 【方法小结】 1、从再现采访过程的角度思考 2、从再现现场情形的角度思考 3、从叙述人称选择的角度思考 4、从细节描写作用的角度思考 5、从新闻数据运用的角度思考 二、把握新闻语言的准确性 例2：新“哥德堡”与“哥德堡”一号在形状、结构、大小上基本相同，但新“哥德堡”的内脏却设置有高科技设备，它完全具备了现代远洋航海安全的要求。瑞典“哥德堡”号官方网站充满了对“哥德堡”号的溢美之辞：“这一工程是传统造船工艺和现代科技的完美结合，继承了18世纪的高超手工工艺。任何人在海上见到了升起全帆航行的‘哥德堡’号，都看不出她和历史上的古帆船有任何区别。”2005年10月，一艘18世纪的古船再次扬帆远航了。——《复活的“歌德堡”号到了广州》节选 题目：作者称新“歌德堡”号为“复活的歌德堡”号，是否准确？ 【参考答案】非常贴切。①“复活”两字使历史与现实、沉船与新船很自然的勾连起来了；②同时也是对文中“形状、结构、大小基本一致”的应证，很好的表现了瑞典人的航海梦想与行动激情。 【方法小结】 1、从表现形象特点的角度思考 2、从表现形象变化的角度思考 3、从前后内容联系的角度思考 4、从新闻传达感情的角度思考 三、探索新闻结构的合理性 例3．记者：您正在筹备下一部武侠片，那您是否会将《英雄》中的经验教训全带到下部片中去？ 张：其实不能光拿《英雄》来说，我每拍一部片都会总结，我自己总结比媒体早得多，一般是剪完或看完拷贝就开始总结，我肯定是希望总结好的经验，每一部都能提高，但有这样的心也不一定做得到，有时自己认为做到提高了，和别人看你是两个标准，我很坦率地说，到今天我不是用别人的眼光来判断自己，而是用自己的眼光判断自己，我只要尽量客观严格要求就没问题，只靠别人评价就会失去个性，众说纷纭该听谁的呢？我相信任何一个导演都不会听别人说来改变，创作最宝贵的是个人角度，评价往往是他人角度。——《奥斯卡决胜之前接受采访张艺谋：得失平常心》节选题目：张艺谋说完最后一段话后，记者没有作任何评论就结束了采访，你认为有没有必要评论一下？如果不必要，请说明理由。如果必要，请说明理由并说一说你准备如何评论。 【参考答案】（1）不必要。理由如下：张艺谋这一段话有两层主要意思，一层是每拍一部电影他都会总结提高；二层是不用别人的眼光来判断自己，而是用自己的眼光来判断自己，只靠别人评价就会失去个性。这两点都不好评论，第一点要评论就必须举例证明，就会使访谈结尾显得臃肿、偏离主题，第二点要评论就涉及到一个对与错的问题，无论记者同不同意张的看法都不好评说，因为张的观点有一些绝对，如果同意，显得不是发自内心，说不同意则可能引起对方的不愉快。所以记者至此访谈的目的均已达到，没必要在这个问题上纠缠，适时收尾正是一种智慧，再评论下去则可能画蛇添足。 （2）有必要。理由是：①张艺谋兴致勃勃讲的自己关于电影的观点却没有得到回应，显得记者不够礼貌；②张艺谋的观点确实有一些绝对的成分，有必要指出来，给读者一定的阅读关注指导。评论方法：基本肯定张艺谋的观点，对他坚持自己个性的做法表示欣赏，同时委婉地指出其实有一些评论如果合理参考还是有好处的。——评论时关键有两点，一是注意说话的度，二是注意说话的语气，态度要真诚。 【方法小结】 1、从能否深化主题的角度思考 2、从结构是否完整的角度思考 3、从群众能否想到的角度思考 四、体会新闻标题的艺术性 例4．人前我是乖乖仔一上贴吧就爆粗 “吴××，你知道吗？自从我第一天看见你，就被你深深地吸引。虽然你不很帅，也很爱逞能，但我心中还是很喜欢你。你的性格和言行，深深地打动了我的心。但后来，我从别的女生口里得知你甚至‘两天换一个女朋友’时，我很震惊。虽然我很想找你谈话，但却很害怕别的女生会骂我。我哭了一个星期……”这篇题为“一个爱吴××的女生的告白”，来自百度广州某重点小学的贴吧，作者署名为“爱的泪太苦”。紧随其后的是一条写着“你有病！”的回帖。——《人前我是乖乖仔一上贴吧就爆粗》节选 题目：新闻的标题被喻为新闻的“眼睛”，标题是否精彩，直接关系到能否激发读者的阅读欲望。试析本文标题的妙处。 【参考答案】这一标题巧妙运用了对比的手法，“人前”与“上贴吧”、“乖乖仔”与“粗暴”形成鲜明的对比，高度概括了新闻的重要内容，语言简练而且形象生动。 【方法小结】 1、分析新闻标题的表达技巧及其作用 2、分析新闻标题对表达新闻主题的作用
高一生物重点知识点整理(必背)
高一生物考试重要知识点 第一章走近细胞 第一节从生物圈到细胞 知识梳理： 1病毒没有细胞结构，但必须依赖（活细胞）才能生存。 2生命活动离不开细胞，细胞是生物体结构和功能的（基本单位）。 3生命系统的结构层次：（细胞）、（组织）、（器官）、（系统）、（个体）、（种群）（群落）、（生态系统）、（生物圈）。 4血液属于（组织）层次，皮肤属于（器官）层次。 5植物没有（系统）层次，单细胞生物既可化做（个体）层次，又可化做（细胞）层次。 6地球上最基本的生命系统是（细胞）。 7种群：在一定的区域内同种生物个体的总和。例：一个池塘中所有的鲤鱼。 8群落：在一定的区域内所有生物的总和。例：一个池塘中所有的生物。（不是所有的鱼）9生态系统：生物群落和它生存的无机环境相互作用而形成的统一整体。 10以细胞代谢为基础的生物与环境之间的物质和能量的交换；以细胞增殖、分化为基础的生长与发育；以细胞内基因的传递和变化为基础的遗传与变异。 第二节细胞的多样性和统一性 知识梳理： 一、高倍镜的使用步骤（尤其要注意第1和第4步） 1 在低倍镜下找到物象，将物象移至（视野中央）， 2 转动（转换器），换上高倍镜。 3 调节（光圈）和（反光镜），使视野亮度适宜。 4 调节（细准焦螺旋），使物象清晰。 二、显微镜使用常识 1调亮视野的两种方法（放大光圈）、（使用凹面镜）。 2高倍镜：物象（大），视野（暗），看到细胞数目（少）。 低倍镜：物象（小），视野（亮），看到的细胞数目（多）。 3 物镜：（有）螺纹，镜筒越（长），放大倍数越大。 目镜：（无）螺纹，镜筒越（短），放大倍数越大。 放大倍数越大视野范围越小视野越暗视野中细胞数目越少每个细胞越大 放大倍数越小视野范围越大视野越亮视野中细胞数目越多每个细胞越小 4放大倍数=物镜的放大倍数х目镜的放大倍数 5一行细胞的数目变化可根据视野范围与放大倍数成反比 计算方法：个数×放大倍数的比例倒数=最后看到的细胞数 如:在目镜10×物镜10×的视野中有一行细胞,数目是20个,在目镜不换物镜换成40×,那么在视野中能看见多少个细胞? 20×1/4=5 6圆行视野范围细胞的数量的变化可根据视野范围与放大倍数的平方成反比计算 如:在目镜为10×物镜为10×的视野中看见布满的细胞数为20个,在目镜不换物镜换成20×,那么在视野中我们还能看见多少个细胞? 20×(1/2)2=5 三、原核生物与真核生物主要类群： 原核生物：蓝藻，含有（叶绿素）和（藻蓝素），可进行光合作用，属自养型生物。细菌：（球菌，杆菌，螺旋菌，乳酸菌）；放线菌：（链霉菌）支原体，衣原体，立克次氏体 真核生物：动物、植物、真菌：（青霉菌，酵母菌，蘑菇）等 四、细胞学说
历年省考行测常识真题详解与特点分析
历年省考行测常识真题详解与特点分析 对于参加2018年省考的考生而言，准备的时间越来越少了，备考的压力也越来越大，如何在接下来的有限的时间里去准备省考常识方面的内容，中公教育专家在这里通过对往年考过的省考行测常识真题进行分析，希望能够给考生带来一定的帮助。 省考常识涉及的内容很多主要包括法律、马哲、科技、历史、人文、地理和经济等学科;在2016年省考地市级真题中，法律考到了6个题目，是占比例最多的，人文、地理、科技常识分别考察了5、4、3个题目，另外还有1个时政和一个经济的题目。所以，考生复习的时候应该侧重在法律和科技人文地理方面，这些基本占到了考试内容的三分之二以上。下面结合部分真题看一下各部分的考试特点： 一、法律常识 下列情形中，行为人不负刑事责任的是： A.十四周岁的张某，贩卖冰毒0.2克 B.十五周岁的李某，因过失导致他人伤残 C.二十周岁的周某，醉酒后殴打他人致人重伤 D.三十五周岁的聋哑人宋某，入户盗窃现金5000元 该题主要考查了刑法中自然人的刑事责任年龄，主要是自然人刑事责任年龄的划分，通过讲义知识我们知道不满14周岁的无刑事责任，14-16周岁的属于相对负刑事责任能力人，对八种行为承担刑事责任，已满16周岁的属于完全刑事责任，然后根据讲义内容我们可知这道题目选B。在省考常识中，法律的考查多涉及一些案例分析题，所以需要大家在掌握基本知识的前提下，多做题来加深巩固已有的知识才可以。 二、科技人文地理常识 1.下列历史人物与其著名言论对应错误的是： A.孟子——穷则独善其身，达则兼善天下 B.林则徐——苟利国家生死以，岂因祸福避趋之 C.梁启超——国家之主人为谁?即一国之民是也 D.曾国藩——天变不足畏，祖宗不足法，人言不足恤 【中公解析】本题D项名言出自《宋史·王安石列传》。北宋神宗时期，王安石力主变法，提出了著名的“三不足”论断，即“天变不足畏，祖宗不足法，人言不足恤”，意思是：自然
高中语文《新闻阅读与实践》教学计划及实施
新闻阅读与实践专题 人教版高中语文《新闻阅读与实践》教学计划及实施 一、了解教材编写宗旨 根据课程标准的要求，人教版编写的高中语文教材，必修课程安排了一个新闻单元，相关的拓展阅读（以《语文读本》为主）也配套有相应的新闻内容；选修课程则安排了《新闻阅读和实践》模块。 作为选修课程的教材，其目的和意义所在。 教学中应该如何使用这本选修教材呢？ 二、教材的编排方式及主要教学思路 本教材以简要的新闻学知识引领，重点放在新闻各主要体裁的阅读与实践上，以体现“语文”教材的本质特性。全册一共安排六章。第一章是学习新闻的基本要素，相当于一个总论，让学生了解新闻是什么，以及报纸、广播、电视、网络等新闻媒体形式。第二至六章是学习的重点，每章学习一个新闻类型，分别是消息、通讯、特写、新闻评论和报告文学。 各章的结构包括三个部分：导引、阅读、实践。“导引”部分只是某些知识的必要铺垫，同时穿插一些有用的小资料，可以让学生自己阅读完成。“阅读”一般包括3—4篇课文，课文的选择既考虑到类型，如
“通讯”中的“人物通讯”“事件通讯”“工作通讯”，同时又照顾到内容、时代等因素。课文后一般安排有3—4道练习，供学生们结合具体文章了解不同新闻体裁的不同特点，学会阅读。“实践”以写作为主，但又不限于写作，其中还涉及一些与该体裁密切相关的活动，应该说带有较强的综合性。这一部分包括需要了解的与本次写作有关的一些知识以及参考活动两项内容。 三、课时安排 按照《普通高中课程方案》规定的课时，每门选修课教科书的内容均按2学分、36学时的分量安排。但实际上我们在操作时根据实际情况加以了调整。 四、具体教学安排 全书六个单元，根据内容和特点结合学生的实际，我们的教材处理如下： 五、具体实施情况介绍 1、教材的取舍 2、兴趣的提升 六、课堂实例 《特写：镜头式的新闻片断》
(完整版)高中生物知识点总结(史上最全)重点知识汇总
高中生物知识点总结(史上最全) 重点知识汇总 高中生物学了三年，你知道高中生物哪些是重点吗?为了方便广大同学们学习生物以及更好的复习，高三网小编整理的史上最全的高中生物知识点总结，一起来看看!更多内容尽请关注高三网! 2017年高考生物核心知识点汇总高考生物最易错易混淆的考点汇总高考生物的高频考点有哪些?高中生物细胞的多样性和统一性知识点总结1高中生物知识点总结：必修一1、生命系统的结构层次依次为：细胞→组织→器官→系统→个体→种群→群落→生态系统细胞是生物体结构和功能的基本单位;地球上最基本的生命系统是细胞2、光学显微镜的操作步骤：对光→低倍物镜观察→移动视野中央(偏哪移哪) →高倍物镜观察：①只能调节细准焦螺旋;②调节大光圈、凹面镜3、原核细胞与真核细胞根本区别为：有无核膜为界限的细胞核①原核细胞：无核膜，无染色体，如大肠杆菌等细菌、蓝藻②真核细胞：有核膜，有染色体，如酵母菌，各种动物注：病毒无细胞结构，但有DNA或RNA 4、蓝藻是原核生物，自养生物5、真核细胞与原核细胞统一性体现在二者均有细胞膜和细胞质6、细胞学说建立者是施莱登和施旺，细胞学说建立揭示了细胞的统一性和生物体结构的
统一性。细胞学说建立过程，是一个在科学探究中开拓、继承、修正和发展的过程，充满耐人寻味的曲折7、组成细胞(生物界)和无机自然界的化学元素种类大体相同，含量不同8、组成细胞的元素①大量无素：C、H、O、N、P、S、K、Ca、Mg ②微量无素：Fe、Mn、B、Zn、Mo、Cu ③主要元素：C、H、O、N、P、S ④基本元素：C ⑤细胞干重中，含量最多元素为C，鲜重中含最最多元素为O 9、生物(如沙漠中仙人掌)鲜重中，含量最多化合物为水，干重中含量最多的化合物为蛋白质。10、(1)还原糖(葡萄糖、果糖、麦芽糖)可与斐林试剂反应生成砖红色沉淀;脂肪可苏丹III染成橘黄色(或被苏丹IV染成红色);淀粉(多糖)遇碘变蓝色;蛋白质与双缩脲试剂产生紫色反应。(2)还原糖鉴定材料不能选用甘蔗(3)斐林试剂必须现配现用(与双缩脲试剂不同，双缩脲试剂先加A液，再加B液) 11、蛋白质的基本组成单位是氨基酸，氨基酸结构通式为NH2—C—COOH，各种氨基酸的区别在于R基的不同。12、两个氨基酸脱水缩合形成二肽，连接两个氨基酸分子的化学键(—NH—CO—)叫肽键。13、脱水缩合中，脱去水分子数=形成的肽键数=氨基酸数—肽链条数14、蛋白质多样性原因：构成蛋白质的氨基酸种类、数目、排列顺序千变万化，多肽链盘曲折叠方式千差万别。15、每种氨基酸分子至少都含
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公务员考试常识知识点（中国地理篇） 1.我国领土最南端在哪里（南沙群岛曾母暗沙） 扩展一下 2.我国人口分布的特点（东南多，西北少） 扩展一下 3.我国南北方重要的地理分界线是那一座山脉（秦岭） 扩展一下：秦岭-淮河一线也是1月0℃等温线和800mm等降水线通过的地方。 4.我国山脉中属于弧形走向的是那一座山脉（喜马拉雅山脉）扩展一下
5.我国的四大高原（青藏高原、内蒙古高原、黄土高原、云贵高原） 6.“天无三日晴，地无三尺平”说的是哪里特有的现象（云贵高原贵州一带的现象） 扩展一下 7.古代东西方交流的必经之地是（新疆、甘肃等西北地区） 8.我国四大盆地（塔里木盆地、准格尔盆地、柴达木盆地、四川盆地）
9.世界上最大的“固体水库”是（南极洲） 10.我国长江中流域面积最大的支流是（嘉陵江） 11.我国长江位于世界长河第几位（第三位） 12.“五湖四海”中的“五湖”指的是（鄱阳湖、洞庭湖、太湖、洪泽湖、巢湖） 扩展一下 13.我国海拔最高的湖泊（西藏的霍尔湖泊） 14.“五岳”指的是哪五座山（东岳泰山、西岳华山、北岳恒山、南岳衡山、中岳嵩山） 扩展一下 15.四大名山中属于中国丹霞地貌且被列入《世界自然遗产名
录》的是（龙虎山） 扩展一下：龙虎山与龟峰于2010年8月2日被一并列入《世界自然遗产名录》 16.我国面积最大的平原是（东北平原） 17.我国面积第二大的平原是（华北平原） 18.我国陆地面积最大的省级行政区是（新疆维吾尔自治区） 19.我国面积最大的岛屿（台湾岛） 扩展一下：台湾岛——中国第一大岛，战略要地。位于东海南部，西依台湾海峡(属于东海)，距福建省海岸75～220海里；东濒太平洋；东北与日本琉球群岛为邻，距冲绳岛约335海里；南隔巴士海峡与菲律宾相望，距吕宋岛约195海里。岛形狭长，从最北端富贵角到最南端鹅銮鼻，长约394千米；最宽处在北回归线附近，约144千米。面积3.58万平方千米，在世界大岛中列第38位。其中汉族约占98％，高山族等约占2％ 20.我国主要的内河航线（长江航线、珠江航线、京杭运河航线、松花江航线）
《新闻阅读与实践》教案
《新闻阅读与实践》教案 【三维目标】 知识与技能： 引导学生了解新闻的定义、要素、特点、结构、传播媒体。 能力培养： 指导学生对新闻材料进行筛选、提炼，尝试写作一句话新闻、新闻导语，训练学生筛选、提炼、评判的思维能力，语言概括表达能力和语文实际运用能力。 情感态度与价值观： 激发学生阅读新闻的兴趣，培养阅读新闻的习惯和初步的传媒素养； 【教学重难点】 1、引导学生了解新闻的定义、要素、特点、结构、传播媒体； 2、引导学生理解新闻的“倒金字塔”式结构特点，指导学生对新闻材料进行筛选、提炼，尝试拟写一句话新闻和新闻标题，从而训练学生筛选、提炼、评判的思维能力、语言概括表达能力和语文实际运用能力。 3、引导学生理解新闻的真实性与倾向性的关系。 【教学方法】 教师引导、讲解与学生自主探究相结合；教师方法指导与学生写作训练相结合 【学情分析与学法指导】 学生初中接触过压缩语段题的“给新闻加标题”和“概括一句话新闻”，所以对新闻有一定了解，因此小班更强调自学与习题的训练；A1班应更多地了解新闻特点，提高解答压缩语段题的能力。【教学时数】3课时 第课时 一、新闻的定义与特征 1、定义 “新闻”这个词，至少有三个方面的含义： 一是新闻的实质特征，有人概括为对新近发生的事实的报道； 二是各种新闻载体的报道形式的总称，包括消息、通讯、特写、报告等； 三是专指消息这种体裁，包括简讯、电讯。 本书在大多场合下，侧重于第二层含义，即主要指的是各种体裁的新闻作品， 小结：新闻是经由新闻媒介传播的、为广大受众所关心的、新近发生的事实或情况的信息。 2、特征 新闻具有以下三个最基本的特征，即真实性、及时性和公开性。 二、新闻的六要素以及新闻的结构 1、新闻的六要素 新闻作为一种以叙事为主的文体，它的基本要素和我们语文界常用的记叙文的六要素是一致的。教材把它们概括为“5W+H”，即：谁（Who）、何时（When）、何地（Where）、何事（What）为何（Why）、结果如何（How），换一种说法就是人物、时间、地点、经过、原因、结果。如果把这六要素串起来，概括成一句话，就是：某人某时在某地做了某事出现了某种结果。 2、新闻都是按六要素顺次“串起来”的吗？——新闻的不同结构方式 （1）时间顺序式结构 学生阅读：教材P16中的《刘胡兰慷慨就义》明确：《刘胡兰慷慨就义》一文按照事件发展的时间顺序组织材料，是一种把六要素顺次串起来的结构方式。 （2）“倒金字塔”结构 学生阅读：教材P16中的《鲍威尔宣布辞职》 明确：《鲍威尔宣布辞职》一文是典型的“倒金字塔”结构，文章一下来就点明了最重要的信息——“美国国务卿鲍威尔已于12日向布什总统递交了辞呈”，突出了新闻六要素中的“What”这个要素。 3、新闻为什么要“打破顺序”？ 新闻要求简洁、凝练，用最少的文字表达最充分的信息。所以不能流水账似地报道所有的新闻要素，而是强调那些“含金量”最大的内容。由此造成了著名的“倒金字塔式结构”：最重要的信息放在开头介绍，后边的内容按照重要性依次递减的顺序排列。 4、新闻的导语 （1）什么是新闻的导语？ 新闻的开头称作导语，导语是以简炼而生动的文字介绍新闻事件中最重要的内容，揭示消息的主题，并能引起读者阅读兴趣的开头部分，它往往是最精炼、最重要的部分。 （2）导语的发展 ①“第一代导语”，也称六要素导语或全型导语，就是消息六要素齐全的导语。如： 本报上海9月22日电记者吕网大报道：我国优秀跳高运动员朱建华今天下午在上海虹口体育场举行的第五届全运会田径决赛中，跳过2．38米，打破由他本人保持的2．37米世界男子跳高纪录。（《人民日报》） 六要素导语的长处是具体、完整。但内容太多，主次不分，重点不突出,被讥为“晒衣绳”式导语。 ②“第二代导语”，也称微型导语或部分要素导语，即指导语中只包含“六要素”中的部分要素。只把五个“W”中的最重要的因素置于导语中，只有两个或三个“W”。该类导语通常突出“六要素”中最能激发人们兴趣的，或者内容最重要的就可以了。如： 今天下午，朱建华以他有力一跳，飞过2米38横竿，再次成为全球跳得最高的人。 ③“第三代导语”，也称丰富型导语。在“第二代导语”突出部分要素的基础上，“第三代导语”与之一脉相传，把落脚点放在了“如何去突出这些部分要素”上。 他平缓而有节奏地飞跑到最佳点，突然背向横竿凌空跃起，巨大身躯拖着收拢的双腿向前飞去，以这样优美和谐风姿跳过2米38高度。一个新的男子跳高世界纪录诞生了。 （3）导语的写作要求 （1）要彰显新闻价值 既然第二、三代导语都强调突出处理“部分要素”，那么我们自然会问，究竟哪此要素是需要在导语中加以突出呢？ 同一新闻事件的六要素中，判断哪个最为关键和重要，并无固定和绝对的标准，有时和记者所在的新闻机构的性质、观点、倾向有关，有时随整篇报道的侧重点和角度的不同而转移。所以，同一个新闻事件在不同的记者看来，需要强调和突出的重点也是不同的。比如，同是一起盗窃案，有的记者会突出“WHY”——保安的玩忽职守；有的记者会突出“WHO”——窃贼竟是公安人员；也有的记者可能会突出“WHEN”——“两打”专项斗争中的一个大白天。 导语写作贵在开篇有物，切忌空洞，充满概念和口号，也不能有太多人名、头衔、单位名称，否则会挤掉或冲淡重要新鲜的新闻事实。 （2）讲究语言技巧
高中生物知识点总结
高中生物知识点总结 1、生命系统的结构层次依次为：细胞→组织→器官→系统→个体→种群→群落→生态 系统 细胞是生物体结构和功能的基本单位；地球上最基本的生命系统是细胞 2、光学显微镜的操作步骤：对光→低倍物镜观察→移动视野中央（偏哪移哪） →高倍物镜观察：①只能调节细准焦螺旋；②调节大光圈、凹面镜 3、原核细胞与真核细胞根本区别为：有无核膜为界限的细胞核 ①原核细胞：无核膜，无染色体，如大肠杆菌等细菌、蓝藻 ②真核细胞：有核膜，有染色体，如酵母菌，各种动物 注：病毒无细胞结构，但有DNA或RNA 4、蓝藻是原核生物，自养生物 5、真核细胞与原核细胞统一性体现在二者均有细胞膜和细胞质 6、细胞学说建立者是施莱登和施旺，细胞学说建立揭示了细胞的统一性和生物体结构的统一性。细胞学说建立过程，是一个在科学探究中开拓、继承、修正和发展的过程，充满 耐人寻味的曲折 7、组成细胞（生物界）和无机自然界的化学元素种类大体相同，含量不同 8、组成细胞的元素 ①大量无素：C、H、O、N、P、S、K、Ca、Mg ②微量无素：Fe、Mn、B、Zn、Mo、Cu ③主要元素：C、H、O、N、P、S ④基本元素：C ⑤细胞干重中，含量最多元素为C，鲜重中含最最多元素为O 9、生物（如沙漠中仙人掌）鲜重中，含量最多化合物为水，干重中含量最多的 化合物为蛋白质。 10、（1）还原糖（葡萄糖、果糖、麦芽糖）可与斐林试剂反应生成砖红色沉淀；脂肪可苏丹III染成橘黄色（或被苏丹IV染成红色）；淀粉（多糖）遇碘变蓝色；蛋白质与双 缩脲试剂产生紫色反应。 （2）还原糖鉴定材料不能选用甘蔗 （3）斐林试剂必须现配现用（与双缩脲试剂不同，双缩脲试剂先加A液，再加B液） 11、蛋白质的基本组成单位是氨基酸，氨基酸结构通式为NH2—C—COOH，各种氨基 酸的区别在于R基的不同。 12、两个氨基酸脱水缩合形成二肽，连接两个氨基酸分子的化学键（—NH—CO—）叫 肽键。 13、脱水缩合中，脱去水分子数=形成的肽键数=氨基酸数—肽链条数 14、蛋白质多样性原因：构成蛋白质的氨基酸种类、数目、排列顺序千变万化，多肽 链盘曲折叠方式千差万别。 15、每种氨基酸分子至少都含有一个氨基（—NH2）和一个羧基（—COOH），并且都有一个氨基和一个羧基连接在同一个碳原子上，这个碳原子还连接一个氢原子和一个侧链基 因。 16、遗传信息的携带者是核酸，它在生物体的遗传变异和蛋白质合成中具有极其重要作用，核酸包括两大类：一类是脱氧核糖核酸，简称DNA；一类是核糖核酸，简称RNA，
高中语文选修《新闻阅读与实践》精品教案：《新闻阅读与实践：综合消息两篇》教案
《新闻阅读与实践：综合消息两篇》教案 【教学目的】 １、了解综合消息的定义及其种类。 ２、了解综合消息怎样组织材料的。 ３、了解综合性消息的导语的特点。 【教学课时】1课时 【教学过程】 一、综合消息的种类 1、结合P25的“小链接”，了解综合消息的定义。 综合消息报道的是一个时期里，发生在某一地区、某一系统的带有全局性的新情况、新动向、新成就、新问题，是多个单位里发生的具有共同性质的多个新闻事实的综合。它不像动态消息，一事一报，新闻涉及的范围多是一个局部、一个单位、一个点；更不像特写式消息，仅仅截取新闻事件的一两个片断。它报道面宽，声势大，给人以总体性印象。 综合消息不像动态消息那样，记者的观点、报道的主题，常常隐藏在事实的叙述中，它虽然也是用事实说话，但必须在叙述事实的基础上，从众多新闻事实中，概括提炼出一个共同的主题，或点化于标题、导语中，或见之于主体文字。 2、综合消息按其不同的综合方法，可分为三种基本类型。 （１）横向综合消息 把一个地区、一个系统内发生的有共性的多个新闻事实综合起来，反映全局性的总体趋向。所综合的新闻事实之间是并列关系。结构的基本形式是总分式，即总摄性导语后，并列若干具体的新闻事实，有的还有总括性结尾。在写法上，可以按地区并列，被学者们视作开我国综合消息之先河的报道—《外国军队到处横行》，就属此类综合。消息综合报道了上海虹口地带日本海军陆战队逾巡示威，海宁路及杨浦、闸北等地美国兵行凶，中国闸北保卫团拘捕美国兵等新闻事实。《拉宾遇刺举世震惊》（人民日报》1995年11月6日）也属此类综合，在导语后并列了联合国、巴勒斯坦、约旦、埃及、阿曼、美国等二十多个国家领导人发表的声明或谈话。还可以按构成新闻事实的几个侧面并列，《说说温州的衣食行》就是按各个侧面组织材料的。 （２）纵向综合消息 这类消息不但反映事物在全局范围内发生发展的总体趋势，而且反映事物发展变化的阶段性。所综合的各个新闻事实既是构成新闻总体的几个侧面，又内含递进关系，每增加一重事实，就反映着事物发展的几个阶段，对于主题的揭示也就深一个层次。这类消息的结构犹如彩线穿珍珠，彩线就是新闻事实的内在逻辑和内在意义，珍珠就是一个个新闻事实。《太行山老区土地改革后经济生活迅速上升》就是纵向的综合消息。表面看来，食、畜、住、衣是说明经济生活上升的几个并列侧面，实际上它们反映着经济生活上升的递进性、阶段性。首先是吃饱饭，在吃饱饭的前提下，对翻身农民来说最要紧的是增加耕畜，扩大生产。耕畜和土地是翻身农民的命根子。必须在经济生活上升到一定程度，才能够盖新房子，进而买洋布穿。这里，每多一重事实，翻身农民经济生活上升的程度就高一个层次。 （３）纵横结合综合消息 就是前二类综合消息的结合 二、《上课能否晚一点儿》 综合消息涉及材料较多，不像动态消息那样事实集中、连贯，因此，怎样组织材料是关键。
2012各省份公务员考试常识合集(省考常识汇总)
2012省考常识必背 2012省考常识，全面提高！ 1. 被称为中国古代第一个监狱的凌里城位于现在的：安阳 2. 下列起义取得胜利的是：武昌起义 3. “海的女儿”是哪个城市的城徽？哥本哈根 4. 被称为“老人国”的星系是哪一星系？椭圆星系 5. 妙应寺白塔始建于元朝至元八年（公元1271年），由当时哪国的工艺家阿尼哥奉敕主持修建？尼伯尔 6. 妙应寺白塔的刹座呈须弥座式，座上竖立着下大上小十三重相轮，即所谓的：“十三天” 7. 以下哪座塔是元大都保留至今的重要标志，也是我国现存最早最大的一座藏式佛塔。妙应寺白塔 8. 称为“数学之神”的科学家是：阿基米德 9. “薛涛笺”产生于哪个朝代？唐 10. 产生海水潮汐的主要原因是：月球引力 11. 天文学是研究什么的科学？天体 12. 以下哪项不是天文学主要研究对象？气象 13. 天文学家把全天空的星星按区域划分成多少个星座？88个 14. 领土面积居世界前四位的国家是：俄罗斯、加拿大、中国、美国 15. 加拿大的领土面积在世界上排第几？第2 16. 我国最东边的城市是黑龙江的哪一个城市？虎林市17. 法国资产阶级革命爆发的时间：1789年7月14日 18. 面临江上大风大雨时，吴六奇唱的是哪一出戏？《沉江》 19. 吴六奇死于何人之手？归钟 20. 非洲产量和储量都占世界第一位的矿产是：黄金、金刚石 21. 尼日尔河位于：非洲 22. 非洲的沙漠面积约占整个非洲面积的：1/3 23. 非洲石油产量最多的国家是：尼日利亚 24. 非洲热带草原上最典型的动物是：斑马、长颈鹿 25. 非洲的第一大河是：尼罗河 26. 撒哈拉以南的非洲分布最广的气候是：热带草原气候 27. 埃及地处非洲的：东北部 28. 下列关于人种的叙述，正确的是：撒哈拉以南的非洲被称为黑人的故乡 29. 第一批黑人从非洲运往海地，发生在：16世纪 30. 岛屿数量最少的洲是哪个洲？非洲 31. 非洲英雄马赫迪是哪个国家的？苏丹 32. “杀龟大会”的“龟”是指：吴三桂 33. 吴三桂在清朝初期在哪里宣布独立？云南 34. 太阳在那一天离地球最远？夏至
公务员考试常识判断考点全汇总
公务员考试常识判断36大高频考点全汇总 一、哲学的基本问题 思维与存在的关系问题。思维和存在的关系问题又可以表述为意识与物质的关系问题，或精神与物质的关系问题。思维和存在的关系问题包括两个方面：第一个是思维和存在、精神和物质谁为第一性，谁为第二性。对这个问题的不同回答是划分唯物主义和唯心主义的唯一标准。第二个是思维与存在、精神与物质是否具有同一性。对这个问题的不同回答，是划分可知论和不可知论的标准。 二、唯心主义的两种基本形式 一种是客观唯心主义，一种是主观唯心主义。客观唯心主义把某种独立于人类与自然界之外的“客观精神”作为世界万物的本原，世界万物都是这种客观精神本体的派生物；主观唯心主义把人的主观意识当作世界万物的本原，世界万物都是人的主观意识的产物。 三、物质和意识 列宁关于物质的定义：“物质是标志客观实在的哲学范畴，这种客观实在是人通过感觉感知的，它不依赖于我们的感觉而存在，为我们的感觉所复写、摄影、反映。”意识是物质世界发展到一定阶段的产物。意识是人脑对客观物质世界的主观反映，正确的意识是客观世界的反映，错误的甚至荒诞的意识是对客观世界的歪曲反映。
四、质量互变规律 质是事物成为自身并区别于他事物的内在规定性。量是事物本质所固有的可以用数量形式表示的规定性，包括事物的规模、程度、速度以及构成事物诸要素在空间上的排列组合方式等。度是事物保持自己质的量的限度、幅度、范围，是和事物的质相统一的量的区间。量变是事物的量的规定性在度的范围内发生的微小的、不显著的变化，是事物原有发展过程的延续和渐进。质变是事物由一种质态向另一种质态的飞跃，是事物延续和渐进过程的中断。事物的变化有没有超出度的范围，是区分量变与质变的根本标志。任何事物的变化都是量变和质变的统一。量变是质变的前提和必要准备，质变是量变的必然结果，事物的不断地经过“量变—质变—新的量变—新的质变”，两种状态循环往复，永不停息地向前发展。 五、对立统一规律 矛盾是指事物内部各方面之间及各事物之间既对立又统一的关系。唯物辩证法认为，矛盾是事物发展的动力。矛盾着的双方既对立又统一。推动了事物运动、变化、发展。事物的变化、发展，既离不开事物的内部矛盾，也离不开事物的外部矛盾。 六、社会存在与社会意识 社会存在是指社会生活的物质方面，即社会物质生活过程及其条件，包括自然环境、人口因素和物质资料生产方式，其中物质资料生产方式是主要的和决定性的因素。社会意识是指社会生活的精神方面，即人的精神活动及其产品，它是
《新闻阅读与实践》全套教案 doc
《新闻阅读与实践》全套教案 第一章新闻是什么？ 【教学目标】 1、了解新闻的六要素以及新闻的结构。 2、了解新闻的采写过程以及构成新闻价值的诸多要素。 3、初步了解客观报道的相对性，培养学生客观评判并分析大众传媒传递的信息的能力。 4、了解报刊、广播、电视、网络等媒介在报道新闻方面的不同特点，学会选择不同的策略来阅读不同媒介的新闻。 【教学重点】 新闻的要素、特点和构成。 【教学时数】二课时。 【教学内容及过程】 第一课时 教学内容：介绍新闻的知识 教学过程 一、新闻的“六位侍者” 新闻的定义：经过报道的新近发生的事实信息。 【定义的四层含义】 1、要通过大众传媒报道 2、是新近发生的事 3、是真正发生过的事
4、本来的“原料”是信息 【新闻的要素】 小说三要素：人物、故事情节和环境 议论文三要素：论点、论据和论证 记叙文六要素：时间、地点、人物、事情的起因、经过和结果 新闻的“六位侍者”：谁（Who）、何时（When）、何地（Where）、何事（What）、为何（Why）、结果如何（How）。 新闻作为一种以叙事为主的文体，它的基本要素和我们语文界常用的记叙文的六要素是一致的。教材把它们概括为“5W＋H”，即：谁、何时、何地、何事、为何、结果如何，换一种说法就是人物、时间、地点、经过、原因、结果。通过对这六要素的把握，我们面对一篇新闻，可以很迅速地把握其主要内容。这对于每天接触大量信息的现代人，快速筛选有用信息，提高阅读效率，无疑是有帮助的。 【典型实例】 经过多年艰苦训练，中国运动员刘翔终于在2004年8月27日，雅典奥运会上获得男子110米栏冠军，被媒体称为“亚洲飞人”。 找出下面新闻的导语： 新华网7月25日电，记者从青海省有关部门获悉，7月24日17时40分许，青海省大通回族土族自治县塔尔镇一在建清真寺发生垮塌事故，截至25日记者发稿时，有8人死亡，3人重伤，20人轻伤。 事故发生后，青海省应急救援总队和西宁市、大通回族土族自治县有关部门已经连夜展开救治和善后工作。
高二生物知识点必背归纳总结
高二生物知识点必背归纳总结 有很多的同学是非常想知道，高中生物必考知识点有哪些。下面是给大家带来的高二生物知识点总结，希望能帮助到大家! 高二生物知识点总结1 传统发酵技术 1.果酒制作： 1)原理：酵母菌的无氧呼吸反应式： C6H12O62C2H5OH+2CO2+能量。 2)菌种附着在葡萄皮上的野生酵母菌或人工培养的酵母菌。 3)条件：18-25℃，密封，每隔一段时间放气(CO2) 4)检测：在酸性条件下，重铬酸钾与酒精反应呈灰绿色。 2、果醋制作： 1)原理：醋酸菌的有氧呼吸。 O2，糖源充足时，将糖分解成醋酸 O2充足，缺少糖源时，将乙醇变为乙醛，再变为醋酸。 C2H5OH+O2CH3COOH+H2O
2)条件：30-35℃，适时通入无菌空气。 3、腐乳制作： 1)菌种：青霉、酵母、曲霉、毛霉等，主要是毛霉(都是真菌)。 2)原理：毛霉产生的蛋白酶将豆腐中的蛋白质分解成小分子的肽和aa;脂肪酶将脂肪水解为甘油和脂肪酸。 3)条件：15-18℃，保持一定的湿度。 4)菌种空气中的毛霉孢子或优良毛霉菌种直接接种。 5)加盐腌制时要逐层加盐，随层数加高而增加盐量，盐能抑制微生物的生长，避免豆腐块腐败变质。 4、泡菜制作： 1)原理：乳酸菌的无氧呼吸，反应式：C6H12O62C3H6O3+ 能量 2)制作过程：①将清水与盐按质量比4：1配制成盐水，将盐水煮沸冷却。煮沸是为了杀灭杂菌，冷却之后使用是为了保证乳酸菌等微生物的生命活动不受影响。②将新鲜蔬菜放入盐水中后，盖好坛盖。向坛盖边沿的水槽中注满水，以保证乳酸菌发酵的无氧环境。 3)亚硝酸盐含量的测定：
①方法：比色法; ②原理：在盐酸酸化条件下，亚硝酸盐与对氨基苯磺酸发生重氮化反应后，与N-1-萘基乙二胺盐酸盐结合形成玫瑰红色染料。 高二生物知识点总结2 1.生物体具有共同的物质基础和结构基础。 2.从结构上说，除病毒以外，生物体都是由细胞构成的。细胞是生物体的结构和功能的基本单位。 3.新陈代谢是活细胞中全部的序的化学变化总称，是生物体进行一切生命活动的基础。 4.生物体具应激性，因而能适应周围环境。 5.生物体都有生长、发育和生殖的现象。 6.生物遗传和变异的特征，使各物种既能基本上保持稳定，又能不断地进化。 7.生物体都能适应一定的环境，也能影响环境。 知识点总结：生命的物质基础
公务员考试必考常识1417个知识点(精华版)
公务员考试必考常识 1.热带有几个季节—— 2个 2.亚洲耕地面积最大的国家是——印度 3.“海的女儿”是哪个城市的城徽——哥本哈根 4.被称为“老人国”的星系是哪一星系——椭圆星系 5.妙应寺白塔始建于元朝至元八年（公元1271年），由当时哪国的工艺家阿 尼哥奉敕主持修建——尼伯尔 6.称为“数学之神”的科学家是——阿基米德 7.“薛涛笺”产生于哪个朝代——唐 8.产生海水潮汐的主要原因是——月球引力 9.天文学是研究什么的科学——天体 10.领土面积居世界前四位的国家是——俄罗斯、中国、加拿大、美国 11.我国最东边的城市是黑龙江的哪一个城市——绥芬河市 12.法国资产阶级革命爆发的时间—— 1789、7、14 13.面临江上大风大雨时，吴六奇唱的是哪一出戏——《沉江》 14.非洲产量和储量都占世界第一位的矿产是——黄金、金刚石 15.“杀龟大会”的“龟”是指——吴三桂 16.被誉为“风车之国”是哪个国家——荷兰 17.太阳表面温度大约多少——6000度 18.晋与十六国时期，谁曾建立前燕、后燕、西燕、南燕——慕容氏 19.荷兰的中央政府所在地是——海牙 20.新石器与旧石器的差别是——制作方法的差别
21.太阳在那一天离地球最远——夏至 22.“书圣”王羲之的代表作是——《兰亭序》 23.1945年发明了第一个充气轮胎的工程师是——罗伯特汤姆森 24.是谁发明了磅秤——吉尔?佩尔索纳?德?洛百瓦尔 25.第一架实用直升机的发明人为——西科斯基 26.千佛坛是哪个国家的——印度尼西亚 27.克里奥佩特拉是哪个王朝的君主——托勒密王朝 28.青海湖蒙古语为“库库诺尔”，意为——青色的海 布匿战争交战双方一方是罗马人，另一方是——迦太基人经验分享：在这里我想跟大家说的是自己在整个公务员考试的过程中的经验的以及自己能够成功的考上的捷径。首先就是自己的阅读速度比别人的快考试过程中的优势自然不必说，平时的学习效率才是关键，其实很多人不是真的不会做，90%的人都是时间不够用，要是给足够的时间，估计很多人能够做出大部分的题。公务员考试这种选人的方式第一就是考解决问题的能力，第二就是考思维，第三考决策力（包括轻重缓急的决策）。非常多的人输就输在时间上，我是特别注重效率的。第一，复习过程中绝对的高效率，各种资料习题都要涉及多遍；第二，答题高效率，包括读题速度和答题速度都高效。我复习过程中，阅读和背诵的能力非常强，读一份一万字的资料，一般人可能要二十分钟，我只需要两分钟左右，读的次数多，记住自然快很多。包括做题也一样，读题和读材料的速度也很快，一般一份试卷，读题的时间一般人可能要花掉二十几分钟，我统计过，我最多不超过3分钟，这样就比别人多出20几分钟，这在考试中是非常不得了的。论坛有个帖子专门介绍速读的，叫做“得速读者得行测”，我就是看了这个才接触了速读，也因为速读，才获得了笔试的好成绩。其实，不只是行测，速读对申论的帮助更大，特别是那些密密麻麻的资料，看见都让人晕倒。学了速读之后，感觉有再多的书都不怕了。而且，速读对思维和材料组织的能力都大有提高，个
公务员考试科技常识(常识部分)
知识点睛与解题技巧 1．科学 科学有若干种解释，每一种解释都反映出科学某一方面的本质特征，而且科学本身也在发展，人们对它的认识不断深化，给科学下一个永恒不变的定义是难以做到的。我们把众多的科学定义加以概括，指出为多数人可以接受的共同概念，那就是科学知识、科学研究活动、科学社会建制的统一体。 2．技术 技术是人类运用知识、经验和技能，并借助物质手段以达到利用、控制和改造自然的目的的完整系统。它是人们的知识和能力同物质手段相结合，对自然界进行改造的过程。 3．科学精神及特征 科学精神是人们在长期的科学实践活动中形成的共同信念、价值标准和行为规范的总称。它一方面约束科学家的行为，是科学家在科学领域内取得成功的保证；另一方面，又逐渐地渗入大众的意识深层。科学精神应包括12个方面的特征： （1）执着的探索精神。根据已有知识、经验的启示或预见，科学家在自己的活动中总是既有方向和信心，又有锲而不舍的意志。 （2）创新、改革精神。这是科学的生命，科学活动的灵魂。 （3）虚心接受科学遗产的精神。科学活动有如阶梯式递进的攀登，科学成就在本质上是积累的结果，科学是继承性最强的文化形态之一。 （4）理性精神。科学活动须从经验认识层次上升到理论认识层次，或者说，有个科学抽象的过程。为此，必须坚持理性原则。 （5）求实精神。科学须正确反映客观现实，实事求是，克服主观臆断。 （6）求真精神。在严格确定的科学事实面前。科学家勇于维护真理，反对独断、虚伪和谬误。 （7）实证精神。科学的实践活动是检验科学理论真理性的唯一标准。 （8）严格精确的分析精神。科学不停留在定性描述层面上，确定性或精确性是科学的显著特征之一。 （9）协作精神。由于现代科学研究项目规模的扩大，须依靠多学科和社会多方面的协作与支持，才能有效地完成任务。 （10）民主精神。科学从不迷信权威，并敢于向权威挑战。 （11）开放精神。科学无国界，科学是开放的体系，它不承认终极真理。 （12）功利精神。科学是生产力，科学的社会功能得到了充分的体现，应当为人类社会谋福利。 4．科学方法及特点 科学方法是人类所有认识方法中比较高级、比较复杂的一种方法。它具有以下特点：（1）鲜明的主体性，科学方法体现了科学认识主体的主动性、认识主体的创造性以及具有明显的目的性；（2）充分的合乎规律性，是以合乎理论规律为主体的科学知识程序化；（3）高度的保真性，是以观察和实验以及他们与数学方法的有机结合对研究对象进行量的考察，保证所获得的实验事实的客观性和可靠性。