腹膜后脂肪肉瘤的CT诊断

58 医药前沿

论 著

2013年9月

[9] Yamashita S,Mita S,Kato S,et al. Bcl-2 expression using retrograde transport of adenoviral vectors inhibits cytochrome c-release and caspase-1 activation in motor neurons of mutant superoxide dismutase 1(G93A) transgenic mice[J].Neurosci Lett,2003,350（1）:17-20.

[10] Yukawa Y,Lou J,Fukui N,et al.Optimal treatment timing to attenuate neuronal apoptosis via Bcl-2 gene transfer in vitro and in vivo[J].J Neurotrauma,2002,19

（8）:1091-1103.

《Bcl-2基因与神经生长因子（NGF）抑制神经细胞凋亡的研究》为杭州市科技局基金项目:杭州市科技发展计划（No.20100733Q22）

脂肪肉瘤是腹膜后最常见的肿瘤之一，CT 扫描是诊断该肿瘤的主要方法。本文总结了10例经手术病理证实的腹膜后脂肪肉瘤，回顾性分析其CT特征并结合有关文献总结不同病理类型与影像学之间的关系。1 资料与方法

收集我院2000年至2010年12月经手术病理证实的10例原发性腹膜后脂肪肉瘤病例，其中男6例，女4例，年龄40岁～78岁，平均年龄56岁。临床主诉为腹部包块、腹胀、腹痛、体重减轻、偶有恶心、呕吐等。CT 检查采用GE/Hispeed CT 或TOSHIBA Aquilion16排螺旋CT 机，扫描层厚5 mm，层间距5 mm，10例均行CT 平扫加增强扫描。增强扫描对比剂为 优维显300mg/ml，剂量1.5ml/kg 体重，注射速率3ml/s。2 结果

2.1 CT 表现，LLS：1例CT 表现为均一的脂肪密度肿块，边界清楚，强化不明显，CT 值-4 Hu ～-135 Hu(图1)。SLS：CT 表现为软组织密度影，增强后较其他软组织肉瘤强化成度轻。MLS 1例：CT 表现为近似或略高于液体密度的软组织肿块，内可见模糊的斑片状略高密度区，增强扫描出现斑片状强化（图2）。DDLS 1例：增强扫描，去分化成分CT 表现为明显强化的软组织肿块，CT 值可达70 Hu ～80 Hu，密度高于肌肉，内有不规则坏死区。6例混合性成分肿瘤中3例瘤内脂肪密度组织、水样密度组织或(和)肌样密度组织界限分明（图3）；3例瘤内还可见片糊状水样密度与脂肪密度混杂或条状肌密度与脂肪密度混杂。

图1不均匀脂肪密度改变，增强后网状、片状强化

图2平扫呈囊样改变，增强后环状、分格强化，周围不部分结构受侵犯

图3 瘤内脂肪成分、肌样组织密度分界清晰，明显强化

2.2 手术病理结果：本组病例中LLS 1例，SLS 1例，MLS 1例， DDLS 1例，混合成分6例。

2.3 发病部位：6例位于肾前或腹盆腔交界部位，3例位于肾周，1例位于腹腔内。肿瘤大小：肿块直径3 cm ～20 cm，平均为15cm。 3 讨论

3.1 病因、流行病学及临床表现

脂肪肉瘤是后腹膜最常见的恶性肿瘤之一，关于其病因学的讨论一直未有明确结论。有关报道发现脂肪肉瘤易于在疤痕组织发生，而放疗

可以诱发此病，并提出该肿瘤与EB 病毒，巨细胞病毒感染有密切关系。

[2]。脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞由脂肪母细胞构成并向脂肪细胞分化而形成，所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟脂肪组织存在的部位，尤其好发于深部的软组织，最常见于大腿和腹膜后，其次为胸壁、乳腺、纵隔及大网膜[1]。脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即为恶性。发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隐匿，就诊时往往已很大，肿块大时可占据大部分的腹、盆腔并推移肠曲，易于包绕大血管及腹盆腔脏器，沿各间隙侵袭性生长是特点,使得肿瘤切除较困难，这也是脂肪肉瘤术后复发的主要原因，文献报道脂肪肉瘤好发于肾周，本组4例位于肾周，男略多于女，腹膜后发病者无性别差异[3]。本组中位年龄56岁，男女比例6：4，与文献报道基本一致。

3.2 CT 表现与病理对照

按照WHO 肿瘤病理学及遗传学分类：脂肪肉瘤病理上分5种亚型：Ⅰ型,分化良好型的脂肪肉瘤；Ⅱ型,粘液性脂肪肉瘤（MLS）；Ⅲ型,多形性脂肪肉瘤(PLS)；Ⅳ型,圆形细胞脂肪肉瘤（RCLS）；Ⅴ型,去分化脂肪肉瘤（DDLS），分化型脂肪肉瘤又分为LLS 脂肪瘤样脂肪肉瘤，硬化性脂肪肉瘤SLS [2]。Ⅰ型、Ⅱ型属1级～2级低度恶性肿瘤，后三者属高度恶性肿瘤。不同组织学亚型的脂肪肉瘤其共同点在于瘤内发现不同分化阶段的脂肪母细胞，不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后有很大差异，CT 表现也各有特点。

分化型脂肪肉瘤占所有脂肪肉瘤的40%～45%。LLS：CT 表现肿瘤内脂肪样组织超过75%，大部分呈脂肪密度影，边界清楚，瘤内可见云絮状、条纹状边缘模糊的稍高密度影，及粗细不一间隔。其CT 图像上，分隔、不均质是其特点。SLS：CT 不论平扫，还是增强扫描，密度均较均匀，呈均匀的肌密度，与肿瘤含大量的纤维胶原组织有关。病理取材局限时易误诊为纤维肉瘤。MLS：CT 平扫为均匀的“囊性”肿块，CT 值20-30HU，增强扫描内容物网状、片状、岛状强化，组织学上提示为间质毛细血管网，而非囊性病变。RCLS：不规则等或高密度软组织密度肿块，肿瘤内未见脂肪成分，本组未有该病例出现，组织学上瘤细胞由形状较一致的小圆形或卵圆形细胞组成。PLS：病理特点是多形性的梭形细胞圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪母细胞。这一型最少，约占脂肪肉瘤的5%，好发于肢体深部，CT：表现为不均质无脂肪的实质性肿块。RCLS 影及RLS 像学上与其他类型的软组织肉瘤如平滑肌肉瘤或恶纤组难以区分。DDLS：去分化脂肪肉瘤CT 表现有一定的特点，特征为分化好的脂肪肉瘤与分化差的成分同时存在，分界清楚，前者多位于病灶表浅部位,后者多位于深部,表现为脂肪瘤样或(和)黏液样组织中，出现一明显分隔强化的软组织肿块，增强扫描CT 值可达60

腹膜后脂肪肉瘤的CT 诊断

陈玲芝(通讯作者) 陈庆华 张新菊

（温州医学院附属义乌医院放射科 浙江义乌 322000）

【摘要】目的 探讨腹膜后脂肪肉瘤的CT 表现及诊断价值。资料与方法 回顾性分析10例经手术病理证实的腹膜后脂肪肉瘤的CT 资料，10例均行CT 平扫加增强扫描。分析不同组织类型脂肪肉瘤的CT 表现与病理改变。结果 与病理对照，脂肪瘤样脂肪肉瘤(LLS)1例，硬化性脂肪肉瘤(SLS)1例，黏液样脂肪肉瘤(MLS)1例，去分化脂肪肉瘤(DDLS)1例，混合成分6例。CT 影像上，LLS 表现为脂肪密度肿块，密度不均匀，有分隔，网状强化；MLS

平扫表现为均匀的水样密度肿块，增强扫描呈网状、片状或岛状强化；DDLS 表现为实性软组织肿块，明显强化，常伴有分化良好的脂肪瘤样组织。结论 不同组织学亚型的脂肪肉瘤其CT 表现有所不同，CT 表现的差异取决于病变内不同组织学亚型的比例、分布及混合的方式，其中脂肪成分是诊断脂肪肉瘤的关键，本组中，腹膜后脂肪肉瘤多以混合形式存在，了解这些CT 表现特点有助于脂肪肉瘤的术前诊断。

【关键词】 脂肪肉瘤 腹膜后 体层摄影术 X 线计算机病理学

【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）27-0058-02

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Hu ～80 Hu 左右，强化可均匀或不均匀，可有坏死和囊性变。

3.3 鉴别诊断：与腹膜后含脂肪病变鉴别，后腹膜成熟性囊性畸胎瘤，CT 表现为囊性肿块，囊壁光，囊内可见脂肪密度和钙化，前者主要为油脂，后者代表了成熟的骨样组织或牙齿。囊厚壁，油脂和水样液体形成脂液平面，团块状的软组织密度影浮于囊中形成“浮球征”，其主要成分为毛发、皮屑等为特征性改变；肾周脂肪瘤样脂肪肉瘤与肾巨大血管平滑肌脂肪瘤鉴别，后者为发生于肾脏的分化良好的良性肿瘤，特征性CT 表现包括瘤内增粗血管，肾脏缺损、出血；腹膜后脂肪瘤与分化好的脂肪肉瘤较难鉴别，但脂肪瘤较少发生于腹膜后，另外多形性与圆形细胞型脂肪肉瘤主要表现为无脂肪的不均质肿块，应与其他软组

织恶性肿块区别如平滑肌肉瘤、或恶性纤维组织细胞瘤。参考文献

[1] 张帆，张雪林，梁洁，等腹膜后原发性脂肪肉瘤的CT 表现与病理学对照 [J]. 实用放射学杂志,2007,23(3):351-354

[2]Campanacvi，张湘生，张庆.骨与软组织肿瘤[M].长沙：湖南科学技术出版社，1997：674.

[3] 刘权，彭卫军，王坚，腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT 诊断 [J]中华放射学杂志,2004,38(11):1206-1209[4] 刘权,王玖华，彭卫军，等.腹膜后脂肪肉瘤的CT 表现及病理对照[J].临床放射学杂志，2003,22 (1)：40 43.

清解合剂是由金银花、黄芩、地丁、黄柏等7味中药加入适宜的附加剂，采用适宜的方法提取、纯化、浓缩至一定体积制成的口服液体制剂。是由丹阳市中医院的协定处方开发研制的中药制剂，本品具清热解毒之功效，主要用于治疗疔疮痈疖，无名肿毒，红肿热痛等阳症。金银花是清解合剂的君药，绿原酸为其中的有效活性成分。为有效控制其内在质量，笔者参考有关文献[1]- [4]，建立了高效液相色谱法（RP-HPLC 法）测定清解合剂中绿原酸含量的方法。本法操作简便，绿原酸峰与其他组分峰分离良好，结果准确。1 仪器与试药

高效液相色谱仪：Waters2695/2996/Empower 色谱系统。

绿原酸对照品（供含量测定用，由中国食品药品检定研究院提供，批号为110753-200413）；清解合剂（丹阳市中医院提供，250mL/瓶，批号：110214、110228、110306）；乙腈、甲醇为色谱纯，水为超纯水，其余试剂均为分析纯。2 方法与结果

2.1 色谱条件

采用Symmetry C18柱（4.6mm×150mm，3.5μm）柱，流动相为乙腈-0.4%磷酸溶液(13:87)，检测波长为327nm；流速：1mL/min；柱温：35℃；进样量：10μL。

2.2 溶液的制备

2.2.1 对照品溶液的制备

精密称取绿原酸对照品约9.60mg，用50%甲醇溶解于100mL 容量瓶，并定容至刻度，摇匀，制成质量浓度为96mg/L 的对照品储备液[12]。

2.2.2 供试品(样品)溶液的制备

精密量取样品5mL 置于100mL 量瓶中，加50%甲醇约15mL,超声30min，加50%甲醇定容至刻度，摇匀，静置分层，精密取上清液（弃去初滤液，取续滤液），用0.45μm 微孔滤膜过滤，取续滤液，即得。

2.2.3 阴性样品溶液的制备

按清解合剂的处方，制备不含金银花药材的阴性样品，按供试品溶液的制备方法制成相应的阴性样品溶液，进样10μL，记录色谱图，结果详见图1-3。

图1 绿原酸对照品溶液的高效液相色谱图

图2 清解合剂样品溶液的高效液相色谱图

图3 空白阴性样品溶液的高效液相色谱图

2.3 线性关系考察

取对照品溶液（96μg·mL -1）经过0.45μm 滤膜滤过后，通过系统全自动进样器，分别进样2.5、5、10、15、20μL，在上述色谱条件下，测得峰面积。以绿原酸的量为横坐标，峰面积积分值为纵坐标，绘制标准曲线。得线性方程Y=3×106X-552631 r=0.9992（n=5），线性范围为0.24～1.92μg

2.4 精密度试验

在上述相同色谱条件下，精密吸取同一对照品溶液10μL，重复进样5次。RSD 为0.5％（n=5），精密度良好。

2.5 重复性试验

精密吸取同一批号的样品5份，按样品溶液制备方法平行制备样品。再精密吸取以上溶液10μL 进样，在上述相同色谱条件下，对该样品进行测定。RSD 为1.1％（n=5），结果显示其重复性较好。

2.6 稳定性试验

精密吸取同一供试品溶液10μL，按上述色谱条件，分别于0，2，4，6，8，10，24h 各进样1次，进行测定，计算RSD 为0.4%。结果表明，样品溶液在24h 内稳定。

2.7 回收率试验

RP-HPLC 法测定清解合剂中绿原酸的含量

杜慧敏 （泰州市妇幼保健院 225300）

【摘要】目的 建立清解合剂中绿原酸含量的测定方法。方法　高效液相色谱法。采用Symmetry C 18柱（4.6mm×150mm，5μm），流动相为乙腈-0.4%磷酸溶液(13:87)，检测波长为327nm。结果　本法线性关系良好，平均加样回收率为99.29%。结论　本法简便、准确，可用于测定清解合剂中绿原酸的含量。

【关键词】 高效液相色谱法 清解合剂 绿原酸

【中图分类号】R927.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）27-0059-02Determination of Chlorogenic acid in Qingjie Mixtures by HPLC Du Hui-min

(Taizhou Health Center & Hospital For Women And Children ,Taizhou 225300)

【Abstract】 Objective:To establish a HPLC method for the determination of Chlorogenic acid in Qingjie Mixtures.Methods:The Symmetry C18 column of 4.6mm×150mm，5μm was used .The mobile phase consisted of acetonitrile -0.4%H3PO4 solution (13:87).The detective wavelength was 327nm.Results:The linearity of this method was well with the average recovery of 99.29%.Conclusion:The method is simple and accurate. It can be used for the determination of the contents of Chlorogenic acid in Qingjie Mixtures.

【Key words】 HPLC Qingjie Mixtures Chlorogenic acid

软组织肉瘤的靶向治疗进展

.综述Review. 软组织肉瘤的靶向治疗进展 任志午　王国文 DOI: 10.3969/j.issn.2095-252X.2015.01.010 中图分类号：R738.6 作者单位：300060　天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科 A review on the advance of individualized therapy targeting soft tissue sarcomas REN Zhi-wu, WANG Guo-wen. Department of Orthopaedic Oncology, Cancer Hospital, Tianjin Medical University, Tianjin, 300060, PRC 【Abstract】 Soft tissue sarcomas are malignant tumors derived from mesenchymal tissues and ectodermal neural tissues, with wide distribution and multi subtypes. Traditional treatment method of soft tissue sarcomas includes surgery, radiotherapy and chemotherapy. The treatment aims to control primary tumors and prevent the transfer of tumors. At present, molecular targeted drugs obtain positive effects in the treatment of common cancers such like non-small cell lung cancer, colorectal cancer, etc. Targeted therapeutic strategies suddenly become a new field of cancer treatment. Antitumor drugs inhibit tumor growth by retarding tumor cell proliferation with the interference of tumor development and specific protein essential for the growth. Tumor-targeting drugs have fewer side effects and well tolerance. Currently, there are a variety of targeted drugs used in soft tissue sarcoma treatment. The individualized therapy provides different solutions according to the different tumor subtypes. It will be the future development trend of soft tissue sarcomas treatment. 【Key words】 Molecular targeted therapy; Antineoplastic agents; Soft tissue neoplasms; Sarcoma 【关键词】　分子靶向治疗；抗肿瘤药；软组织肿瘤；肉瘤 软组织肉瘤 ( soft tissue sarcoma，STS ) 是源于间叶组织和与其交织生长外胚层神经组织的恶性肿瘤，包括除淋巴造血组织外的非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经，多位于四肢、躯干和腹膜后等部位，占成人恶性肿瘤的 1%，儿童肿瘤的 10% [1]。其主要特点为：分布广、类型多。根据世界卫生组织 ( world health organization，WHO ) 的分类，STS 具有 60 多种亚型，许多亚型易形成假包膜而被误认为良性 [2]。其血行转移多见，易转移至肺。不表现为原位肿瘤，偶有软组织良性肿瘤转为恶性肿瘤，恶性外周神经鞘瘤除外。发病罕见、肿瘤异质性强、随机对照的临床研究少。 一、传统治疗方法 初发 STS 的传统治疗方法包括手术、放疗和化疗，治疗的目标为控制原发灶及预防肿瘤的转移。治疗方式的选择取决于肿瘤的诊断和分期。在传统治疗手段中，外科手术仍占主导地位，强调广泛切除和三维切除，但 30%～50% 出现局部复发和 ( 或 ) 远处转移，最终导致患者的死亡。基于仅有较少比例的病例可以实现广泛切除，有学者通过术前或术后放疗降低局部的复发率，但关于放疗与手术的时机还存在争议 [3]。术前放疗可用于肿瘤范围广泛的病例，以获得 I 期完整切除的可能；术后辅助放疗的目的在于降低术区局部的复发率。目前通过手术联合放疗的方式，肢体 STS 的局部控制率可达到 80%～90%，而躯干部位的肿瘤由于手术和放疗难以实施则预后较差 [4]。化疗在 STS 治疗中的地位亦未达成共识，由于 STS 是异质性非常明显的肿瘤，不同的组织学类型、不同的部位、不同的病理分级和肿瘤的大小可能对化疗有着不同的效果。一直以来缺乏化疗能改善总生存率的 I 类证据，并且作为辅助治疗，化疗的重要性未得到广泛肯定。有证据表明，在横纹肌肉瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤及脂肪肉瘤中均存在化疗有效的方案或药物 ，但均缺乏大宗病例报道或前瞻性临床研究 [5-7]。 二、靶向治疗 近年来，抗肿瘤靶向药物作为新的治疗手段，成功地应用于多种类型肿瘤的治疗当中。传统细胞毒化疗药物主要通过抑制细胞分裂产生抗肿瘤作用。抗肿瘤靶向药物则通过干扰肿瘤发展及其生长所必需的特定蛋白而阻滞肿瘤细胞增殖，虽然在这些蛋白中也可能存在于正常组织，但在肿瘤中却多已变异或呈过度表达状态。抗肿瘤靶向药物可简单分为单克隆抗体和小分子抑制剂两大类。而靶向药物的靶点蛋白可以是细胞分化群表面标志物 ( 如 CD20 ) 或生长因子相关蛋白 ( 如表皮生长因子受体 ( epithelial growth factor receptor，EGFR )、血管内皮生长因子 ( vascular

腹膜及腹膜后病变的CT影像

腹膜及腹膜后病变的CT诊断 中南大学湘雅二院放射科黎凤媛 一．腹膜的解剖及组织学： 腹膜为被覆腹腔内面及脏器表面的一层浆膜，分脏层与壁层，壁层较厚，被覆于腹腔或盆腔内侧，光滑。脏层很薄，被覆胃、肝、脾及部分被覆胰腺、膀胱、子宫表面后固定于后腹壁移行为壁层腹膜，并形成一些皱折和间隙，最大的皱折是网膜和系膜，脏壁两层的腔隙为腹膜腔。大网膜为包绕胃的浆膜所组成，从大弯开始覆盖于横结肠和小肠的前面，其间富于血管及脂肪。肠系膜：包绕肠管后相互融合附帖在后腹壁上，由两层腹膜组成，其间包含血管、淋巴管及脂肪组织。 腹膜的被覆上皮为间皮，单层扁平上皮和其下的薄层纤维结缔组织。 二．影像检查方法： 超声检查可用于诊断腹膜的炎性病变，化脓性腹膜炎，腹腔脓肿和结核性腹膜炎，腹腔内出血及腹膜肿瘤等，准确性较高。但由于受肠道气体回声、病人肥胖的干扰，诊断的准确性受到影响，如肠间小脓肿，超声诊断困难。CT扫描检查密度分辨率高可弥补超声检查的不足，在腹水的衬托下，使用恰当的CT调窗技术可很好显示腹膜病变。窗宽最好采用400-500HU。必要时可以做多种窗技术扫描以帮助鉴别病变的性质及病理基础。同时为了解胃肠道与腹腔内病变的相关性，在增强扫描前应口服造影剂和水。采用高分辨率CT可提高腹膜的显示率。MRI由于成像时间长，容易受肠道蠕动和呼吸运动的的影响，腹膜和腹膜腔病变的MRI图相质量欠佳，临床较少应用。 三．腹膜正常CT、MRI表现： 由于腹腔是一个潜在的腔隙，只有腹腔积气、积液时才可显示其边界及范围。正常情况下，利用腹膜外脂肪层与腹腔内脂肪衬托出腹膜的轮廓，瘦者难以显示。采用高分辨率CT或较宽的窗宽，腹膜较易显示。腹壁肌层CT扫描显示清楚。大网膜，肠系膜，韧带由于其内有脂肪结构显示为低密度。腹膜MRI扫描表现：腹膜外脂肪，大网膜，肠壁脂肪T加权和T加权均为较高信号，腹膜为相对低信号。正常胸膜腹膜不超过2mm. 四．腹膜病变的影像表现： （一）腹膜炎性病变： 1.化脓性腹膜炎：分原发性和继发性，继发性常见，病因：继发于胃肠，胆囊穿孔或腹 腔术后感染。病理：腹膜充血水肿，细胞浸润，纤维蛋白渗出致腹膜增厚，腹腔积液。 影像表现：①.游离气腹，②.腹腔积液或腹腔脓肿，③.腹膜增厚，④.反射性肠郁 ⑤.肠壁增厚粘连，⑥.脂肪组织密度增高，⑦.肠壁间积液. 2.结核性腹膜炎(tuberculous peritonitis, TBP )：为结核杆菌感染引起的慢性弥漫性腹膜炎， 感染途径：可由肠结核，肠系膜淋巴结结核破溃，女性生殖器结核，脊椎、胸膜结核直接蔓延。活动性结核血行淋巴播散而致。 病理及CT表现：按主要病变分为干湿两型通常为混合型，在发病过程中三型病变可相互重叠，混合存在或以某型病变为主。肠系膜淋巴结显具增大。肠管浆膜面及腹膜壁层布满无数结核结节，大网膜增厚、挛缩、变硬，肠系膜增厚并缩短。湿型结核性腹膜炎（腹水型）特点是：腹腔内有大量浆液性腹水，呈血性，腹膜表面复以纤维蛋白性渗出物并有粟粒样结核结节和结节斑块，肠管通常无粘连。①.CT表现为高密度腹水，CT 值高达25HU以上，②.污迹腹膜，腹膜上粟米大小的结节，周围有渗出和增殖，增强扫描无强化.腹膜结节以结核结节为病理特点，CT表现为腹膜上软组织样结节，饼状网膜及系膜增厚；CT影像上显示网膜密度增高呈扁块状，表面凹凸不平，增强扫描轻度强化。⑵干性型（粘连型）特点为腹腔内少量浆液性渗出物，因有大量纤维素渗出以致肠

平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁粘膜肌的恶性间叶组织肿瘤，占所有软组织肿瘤的5%~10%。其中以直肠最多见，约占大肠平滑肌肉瘤的85%。 临床上，平滑肌肿瘤良、恶难辨，主要在于组织学形态有时与生物学行为不安全一致，常出现形态学良性、生物学行为恶性的现象。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外，血行播散是最主要的途径。 临床表现? 软组织平滑肌肉瘤常发生于中、老年患者，40-60岁年龄段高发。年轻人也可发生，儿童罕见。可发生于腹膜后（是承认最常见的腹膜后恶性肿瘤）、外周软组织（最常见于下肢，尤其是大腿部）或大血管壁（主要是中等或大静脉）。腹膜后区时最为常见的发病部位，肿瘤较大，主要见于女性。发生于周围软组织和大血管者多见于男性。软组织平滑肌肉瘤常表现为肿物，发生于腹膜后者可有疼痛。下腔静脉的平滑肌肉瘤症状与肿瘤部位有关，位于下腔静脉上部者阻塞肝静脉，引起Budd-Chiari综合征，表现为肝大、黄疸和腹水；位于下腔静脉中部者可阻塞肾静脉，使肾功能受损；发生于下腔静脉下部和下肢大静脉可引起下肢水肿。 症状体征 此病早期常无任何症状；随着瘤体增大，压迫肠壁周围组织，影响排便功能，可出出现便秘和排便不畅，肿瘤位齿线上方，接近肛管时，可有肛门痛，压迫周围器官时在男性出现排尿异常，骶尾部或下肢痛、乏力。肿瘤发生溃疡，即出现便血，便频和里急后重感。 早期不影响粘膜。瘤增大后常有粘膜溃疡并出现类似溃疡病症状。 病理生理 平滑肌肉瘤好发于胃底、体部，源于胃壁肌层，源于粘膜肌及血管的平滑肌者少见。它向浆膜下或黏膜下膨胀及浸润性生长，成圆形或分叶状包块，早期不影响粘膜。瘤增大后常有粘膜溃疡并出现类似溃疡病症状，制酸剂可缓解症状。 饮食原则 平滑肌肉瘤的诊疗措施越来越多，包括切除术、放化疗，而有些时候，这些措施却无法减轻平滑肌肿瘤细胞瘤患者的痛苦，事实上是因为没有找到康复的真正原因就是体液是酸化的，酸性体液不改变，变异细胞也就不会死亡，这就是为何做了手术和化疗后癌细胞再度转移和复发的原因。要治疗平滑肌肿瘤细胞瘤还得从改善自身的体质开始，从源头上饿死肿瘤细

软组织肉瘤(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 软组织肉瘤(专业知识值得参考借鉴) 一概述软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管，每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移较常见，按身体不同部位的发病几率排列为下肢、躯干、头颈、上肢，后腹膜也可出现脂肪肉瘤和纤维肉瘤。本病中老年人发病率较高，无性别差异。软组织肉瘤可发生于任何部位，约75%的病变位于四肢（最常见于大腿）。软组织肉瘤多为恶性。不同年龄肿瘤类型有所不同。 二病因软组织肉瘤的病因尚不明确。 三临床表现1.肿块 患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年不等。肿块大、小不等，恶性肿瘤生长较快，体积较大，直径常大于5厘米。位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。 2.疼痛 高分化肉瘤因生长较快，常伴有钝痛。肿瘤如果累及邻近神经则疼痛为首要症状，出现疼痛则预后不好。保肢成功的病例仅27%出现疼痛，而施行截肢手术的疼痛则高达50%。 3.硬度 肿瘤中纤维、平滑肌成分较多者则质地较硬，血管、淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。 4.部位 纤维源性肿瘤多发于皮下组织；脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后；间皮瘤多发生于胸、腹腔；平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部；滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。 5.活动度 良性或低度恶性肿瘤，生长部位常表浅，活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤，其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。 6.温度 软组织肉瘤的血供丰富，新陈代谢旺盛，局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度可正常。 7.区域淋巴结 软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大，有时融合成团。 四检查1.X线检查

腹膜及腹膜后病变的CT影像

腹膜及腹膜后病变得CT诊断 中南大学湘雅二院放射科黎凤媛 一．腹膜得解剖及组织学: 腹膜为被覆腹腔内面及脏器表面得一层浆膜,分脏层与壁层,壁层较厚,被覆于腹腔或盆腔内侧,光滑。脏层很薄,被覆胃、肝、脾及部分被覆胰腺、膀胱、子宫表面后固定于后腹壁移行为壁层腹膜,并形成一些皱折与间隙,最大得皱折就是网膜与系膜,脏壁两层得腔隙为腹膜腔。大网膜为包绕胃得浆膜所组成,从大弯开始覆盖于横结肠与小肠得前面,其间富于血管及脂肪。肠系膜:包绕肠管后相互融合附帖在后腹壁上,由两层腹膜组成,其间包含血管、淋巴管及脂肪组织。 腹膜得被覆上皮为间皮,单层扁平上皮与其下得薄层纤维结缔组织。 二．影像检查方法: 超声检查可用于诊断腹膜得炎性病变,化脓性腹膜炎,腹腔脓肿与结核性腹膜炎,腹腔内出血及腹膜肿瘤等,准确性较高。但由于受肠道气体回声、病人肥胖得干扰,诊断得准确性受到影响,如肠间小脓肿,超声诊断困难。CT扫描检查密度分辨率高可弥补超声检查得不足,在腹水得衬托下,使用恰当得CT调窗技术可很好显示腹膜病变。窗宽最好采用400-500HU。必要时可以做多种窗技术扫描以帮助鉴别病变得性质及病理基础。同时为了解胃肠道与腹腔内病变得相关性,在增强扫描前应口服造影剂与水。采用高分辨率CT 可提高腹膜得显示率。MRI由于成像时间长,容易受肠道蠕动与呼吸运动得得影响,腹膜与腹膜腔病变得MRI图相质量欠佳,临床较少应用。 三．腹膜正常CT、MRI表现: 由于腹腔就是一个潜在得腔隙,只有腹腔积气、积液时才可显示其边界及范围。正常情况下,利用腹膜外脂肪层与腹腔内脂肪衬托出腹膜得轮廓,瘦者难以显示。采用高分辨率CT或较宽得窗宽,腹膜较易显示。腹壁肌层CT扫描显示清楚。大网膜,肠系膜,韧带由于其内有脂肪结构显示为低密度。腹膜MRI扫描表现:腹膜外脂肪,大网膜,肠壁脂肪T 加权与T加权均为较高信号,腹膜为相对低信号。正常胸膜腹膜不超过2mm、 四．腹膜病变得影像表现: (一)腹膜炎性病变: 1、化脓性腹膜炎:分原发性与继发性,继发性常见,病因:继发于胃肠,胆囊穿孔或腹腔术后 感染。病理:腹膜充血水肿,细胞浸润,纤维蛋白渗出致腹膜增厚,腹腔积液。 影像表现:①、游离气腹,②、腹腔积液或腹腔脓肿,③、腹膜增厚,④、反射性肠郁 ⑤、肠壁增厚粘连,⑥、脂肪组织密度增高,⑦、肠壁间积液、 2、结核性腹膜炎(tuberculous peritonitis, TBP ):为结核杆菌感染引起得慢性弥漫性腹膜炎, 感染途径:可由肠结核,肠系膜淋巴结结核破溃,女性生殖器结核,脊椎、胸膜结核直接蔓延。活动性结核血行淋巴播散而致。 病理及CT表现:按主要病变分为干湿两型通常为混合型,在发病过程中三型病变可相互重叠,混合存在或以某型病变为主。肠系膜淋巴结显具增大。肠管浆膜面及腹膜壁层布满无数结核结节,大网膜增厚、挛缩、变硬,肠系膜增厚并缩短。湿型结核性腹膜炎(腹水型)特点就是:腹腔内有大量浆液性腹水,呈血性,腹膜表面复以纤维蛋白性渗出物并有粟粒样结核结节与结节斑块,肠管通常无粘连。①、CT表现为高密度腹水,CT值高达25HU以上,②、污迹腹膜,腹膜上粟米大小得结节,周围有渗出与增殖,增强扫描无强化、腹膜结节以结核结节为病理特点,CT表现为腹膜上软组织样结节,饼状网膜及系膜增厚;CT影像上显示网膜密度增高呈扁块状,表面凹凸不平,增强扫描轻度强化。⑵干性型(粘连型)特点为腹腔内少量浆液性渗出物,因有大量纤维素渗出以致肠管彼此相互粘连,肠管间聚集干酪样物质。腹水吸收后有少量浆液性腹腔内渗出与大量纤维组织增生,纤

软组织肉瘤诊治指南

2009年软组织肉瘤诊治指南 软组织肉瘤是常见肿瘤，美国2004(2008)年发病率为8680(10390)例，每年死亡率为平均3660(3680)例。软组织肉瘤总体5年生存率为50-60%，目前，胃肠间质瘤在美国每年约5000例。 软组织肉瘤主要位于肢体，约占所有病例的50%以上，主要包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤，但也有50%的病例呈现为组织学亚型状态，常见转移部位为肺、肝等处，2002年美国AJCC在诊治指南中重新划分软组织肿瘤分期。 AJCC 2002年第六版临床分期： 原发肿瘤（T）远处转移（M） Tx 原发肿瘤不能明确Mx 远处转移不能被评估To 无原发肿瘤Mo 无远处转移 T1 肿瘤＜5cm直径M1 远处转移 T1a 表浅肿瘤 T1b 深在肿瘤组织学分级 T2 肿瘤＞5cm直径Gx 无法评估 T2a 表浅肿瘤G1 分化好 T2b 深在肿瘤G2 中等分化 G3 分化差 G4 分化差或未分化 区域淋巴结（N） Nx 局部淋巴结不能评估 No 无局部淋巴结转移 N1 局部淋巴结转移

临床分期 I期T1a、1b、2a、2b No Mo G1-2 G1低恶II期T1a、1b、2a No Mo G3-4 G2-3高恶III期T2b No Mo G3-4 G2-3高恶Ⅳ期任何肿瘤大小N1 Mo 任何分级高或低任何肿瘤大小N1 M1 任何分级高或低 病理组织学类型分类 腺泡状软组织肉瘤纤维肉瘤 小圆细胞肿瘤平滑肌肉瘤 上皮样肉瘤脂肪肉瘤 透明细胞肉瘤恶性纤维组织细胞瘤 骨外软骨肉瘤恶性血管周瘤 骨外骨肉瘤恶性周围神经鞘膜瘤 胃肠间质瘤横纹肌肉瘤 尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤滑膜肉瘤 未知起源肉瘤 外科治疗原则： 由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括： （1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。 （2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样可得到良好疗效。 （3）假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病灶，再决定进一步治疗。 （4）病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病

平滑肌肉瘤的症状

平滑肌肉瘤的症状 文章目录*一、平滑肌肉瘤的症状*二、平滑肌肉瘤的并发症*三、平滑肌肉瘤的饮食注意事项1. 平滑肌肉瘤吃什么好2. 平滑肌肉瘤不能吃什么 平滑肌肉瘤的症状软组织平滑肌肉瘤常发生于中、老年患者,40～60岁年龄段为高发,年轻人也可发生,儿童罕见。可发生于腹膜后(最常见的腹膜后恶性肿瘤)、外周软组织(最常见于下肢,尤其是大腿部)或大血管壁(主要是中等或大静脉)。最为常见的发病部位是腹膜后区,肿瘤较大,女性多见。男性多发生于周围软组织和大血管。软组织平滑肌肉瘤常表现为肿块,发生于腹膜后者可有疼痛。下腔静脉的平滑肌肉瘤症状与肿瘤部位有关,位于下腔静脉上部者阻塞肝静脉,引起Budd-Chiari综合征,表现为肝大、黄疸和腹腔积液;位于下腔静脉中部者可阻塞肾静脉,使肾功能受损;发生于下腔静脉下部和下肢大静脉可引起下肢水肿。 此病早期常无任何症状;随着瘤体增大,压迫肠壁周围组织,影响排便功能,可出出现便秘和排便不畅,肿瘤位齿线上方,接近肛管时,可有肛门痛,压迫周围器官时在男性出现排尿异常,骶尾部或下肢痛、乏力。肿瘤发生溃疡,即出现便血,便频和里急后重感。早期不影响粘膜。瘤增大后常有粘膜溃疡并出现类似溃疡病症状。

平滑肌肉瘤的并发症一般来说,肿瘤直径5cm者预后较好,超过40%的真皮部肿瘤易于复发,但极少转移,相反,有1/3的皮下肿瘤可发生转移,并引起死亡。本病属于恶性肿瘤,故本病的特点可经血液循环进行转移,常常合并肝脏、以及肾脏的继发性恶性改变,故患有本病的患者应尽早手术治疗。 平滑肌肉瘤的饮食注意事项 1、平滑肌肉瘤吃什么好 1.1、宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。比如冬瓜。冬瓜属于消食,促进肠道营养物质的吸收的作用,增强人体免疫力,有利于患者身体的恢复。 1.2、宜吃抗癌食物,增强免疫力。比如牛奶富含有优质蛋白质营养物质,可以促进肠道营养物质的吸收,增强人体免疫力,提高抗病能力,对患者的恢复有帮助。 2、平滑肌肉瘤不能吃什么 1.1、忌辛辣刺激的食物。如辣椒、大蒜等。 1.2、忌油腻,忌吃生冷食物。如肥肉、冷饮等。 1.3、忌霉变、腌醋食物。如霉花生、霉黄豆、咸鱼等食物。

腹膜及腹膜后病变的CT影像

腹膜及腹膜后病变的ＣＴ诊断 中南大学湘雅二院放射科黎凤媛 一．腹膜的解剖及组织学: 腹膜为被覆腹腔内面及脏器表面的一层浆膜,分脏层与壁层，壁层较厚,被覆于腹腔或盆腔内侧，光滑。脏层很薄,被覆胃、肝、脾及部分被覆胰腺、膀胱、子宫表面后固定于后腹壁移行为壁层腹膜，并形成一些皱折和间隙,最大的皱折是网膜和系膜，脏壁两层的腔隙为腹膜腔。大网膜为包绕胃的浆膜所组成，从大弯开始覆盖于横结肠和小肠的前面，其间富于血管及脂肪。肠系膜:包绕肠管后相互融合附帖在后腹壁上,由两层腹膜组成,其间包含血管、淋巴管及脂肪组织。 腹膜的被覆上皮为间皮,单层扁平上皮和其下的薄层纤维结缔组织。 二．影像检查方法: 超声检查可用于诊断腹膜的炎性病变，化脓性腹膜炎，腹腔脓肿和结核性腹膜炎,腹腔内出血及腹膜肿瘤等，准确性较高。但由于受肠道气体回声、病人肥胖的干扰，诊断的准确性受到影响，如肠间小脓肿，超声诊断困难。CT扫描检查密度分辨率高可弥补超声检查的不足,在腹水的衬托下，使用恰当的ＣT调窗技术可很好显示腹膜病变。窗宽最好采用４00-5０0ＨU。必要时可以做多种窗技术扫描以帮助鉴别病变的性质及病理基础。同时为了解胃肠道与腹腔内病变的相关性,在增强扫描前应口服造影剂和水。采用高分辨率CT可提高腹膜的显示率。MRI由于成像时间长,容易受肠道蠕动和呼吸运动的的影响，腹膜和腹膜腔病变的MＲＩ图相质量欠佳，临床较少应用。 三．腹膜正常CT、MRI表现： 由于腹腔是一个潜在的腔隙，只有腹腔积气、积液时才可显示其边界及范围。正常情况下，利用腹膜外脂肪层与腹腔内脂肪衬托出腹膜的轮廓,瘦者难以显示。采用高分辨率CT或较宽的窗宽，腹膜较易显示。腹壁肌层CＴ扫描显示清楚。大网膜，肠系膜,韧带由于其内有脂肪结构显示为低密度。腹膜MRＩ扫描表现：腹膜外脂肪,大网膜，肠壁脂肪Ｔ加权和T加权均为较高信号，腹膜为相对低信号。正常胸膜腹膜不超过２ｍm．四．腹膜病变的影像表现： （一）腹膜炎性病变： 1．化脓性腹膜炎:分原发性和继发性，继发性常见，病因：继发于胃肠,胆囊穿孔或腹腔术后感染。病理:腹膜充血水肿，细胞浸润,纤维蛋白渗出致腹膜增厚,腹腔积液。 影像表现:①.游离气腹，②.腹腔积液或腹腔脓肿，③.腹膜增厚,④．反射性肠郁 ⑤.肠壁增厚粘连，⑥.脂肪组织密度增高,⑦.肠壁间积液． 2.结核性腹膜炎（tuｂeｒculoｕｓpｅrｉtonitis, TBP ）:为结核杆菌感染引起的慢性弥 漫性腹膜炎，感染途径:可由肠结核,肠系膜淋巴结结核破溃,女性生殖器结核，脊椎、胸膜结核直接蔓延。活动性结核血行淋巴播散而致。 病理及CT表现：按主要病变分为干湿两型通常为混合型,在发病过程中三型病变可相互重叠，混合存在或以某型病变为主。肠系膜淋巴结显具增大。肠管浆膜面及腹膜壁层布满无数结核结节,大网膜增厚、挛缩、变硬,肠系膜增厚并缩短。湿型结核性腹膜炎（腹水型)特点是:腹腔内有大量浆液性腹水，呈血性，腹膜表面复以纤维蛋白性渗出物并有粟粒样结核结节和结节斑块,肠管通常无粘连。①.CT表现为高密度腹水，ＣT值高达２5HＵ以上,②.污迹腹膜,腹膜上粟米大小的结节,周围有渗出和增殖,增强扫描无强化．腹膜结节以结核结节为病理特点,CＴ表现为腹膜上软组织样结节，饼状网膜及系膜增厚； ＣT影像上显示网膜密度增高呈扁块状，表面凹凸不平,增强扫描轻度强化。⑵干性型（粘连型）特点为腹腔内少量浆液性渗出物，因有大量纤维素渗出以致肠管彼此相互粘

腹膜后超声诊断

第十二章腹膜后超声检查 第一节腹膜后超声解剖 腹膜后内容：贴在后腹壁的内脏、腹膜后间隙及相关肌肉群； 腹膜后间隙：腹膜壁层后方与腹后壁之间，为潜在间隙； 范围：上起横膈，下至盆腔， 其前方为后腹膜及腹腔器官的附着处：腹膜壁层、肝右后叶裸区、十二指肠、升结肠、直肠； 后：腰大肌、稍外为腰方肌、再外侧为腰横肌； 腹膜后间隙内容物：血管：腹主动脉及下腔静脉及其分支、 脏器：部分肝脏、十二指肠、胰腺、升结肠、降结肠、肾上腺、肾及输尿管； 脂肪、肌肉、筋膜、结缔组织、淋巴、血管、神经； （以上组织可成为肿瘤的来源） 腹膜后间隙分区： 肾旁前间隙：位于后腹膜与肾前筋膜之间及升结肠与降结肠后方，内有胰腺、 十二指肠降部及横部； 肾周围间隙：由肾前筋膜与肾后筋膜围成，内有肾、输尿管、肾上腺； 肾旁后间隙：位于肾后筋膜与髂腰筋膜之间，内有腰交感N干、乳糜池、淋巴结 第二节腹膜后探测方法和正常声像图 一、腹膜后超声 检查前准备：受检者空腹8-12小时、充盈膀胱； 体位：仰卧位为主，必要时侧卧位或俯卧位扫查； 方法：采用连续进行纵、横、斜切面。借助间隙与脏器结构的邻接关系进行推断。 扫查方法： 1、探查已知肿物及其与周围的关系； 2、全面扫查腹膜后间隙有无肿物及肿大淋巴结； 3、通过显示腹膜后脏器、血管及组织结构进行解剖定位； 正常腹膜后间隙声像图；通过以下四个腹部超声扫查断面，显示间隙与脏器结构的毗邻关系，推断取得腹膜后见习所处立体空间位置。 1、经腹主A长轴纵断面显示肝左叶及其浅部的腹主动脉长轴，在其腹侧有腹腔动脉、肠系膜上动脉发出，十二指肠横部、胰体和肠系膜上动脉位于肾旁间隙。 2、经胰腺长轴腹部横断此段面的胰腺及其浅部图像，包括胰腺、十二指肠降部、胆总管下段、门静脉和脾静脉、肠系膜上动脉等，相当于腹膜后肾旁间隙。腹主动脉和下腔静脉位于肾周围间隙。 3、经肾门横断显示肾门部肾动、静脉。肾和肾血管所处空间是肾周围间隙；肠系膜上动、静脉在肾旁前间隙内走行。

《原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识(2019版)》要点

《原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识（2019版）》 要点 软组织肿瘤主要是指一大类源于间叶组织的肿瘤，传统上还包括周围神经源性的肿瘤。其胚胎发生上主要源于中胚层和神经外胚层。腹膜后腔是指位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙，是软组织肿瘤的好发部位之一。原发性腹膜后肿瘤是指源于腹膜后腔非特定器官的一大类肿瘤，其中逾半数以上为软组织肉瘤。根据美国纪念斯隆-凯特琳癌症中心的统计资料，我国腹膜后肉瘤新发病应在每年9000～10000例。 原发性腹膜后软组织肿瘤（后简称“腹膜后肿瘤”）涵盖了70余种组织学类型和生物学行为方面异质性很强的肿瘤，加之解剖结构的特殊性和多见的巨大瘤体，给相关治疗决策的制定和实施者提出了较其他常见实体瘤更高的学术和技术要求，也给相关的医疗机构在诊治团队、设备、治疗模式乃至临床和基础科研方面提出了更高要求。 根据全国科学技术名词审定委员会1998年公布的名词规范，本共识推荐采用“腹膜后腔”和“腹膜后肿瘤”的名称。 鉴于“胃肠道间质瘤（GISTs）”诊断和治疗的特殊性，且该病已成为相对成熟而独立的一大类肿瘤。相关组织已有相应诊疗指南，本共识不再涉及此

方面内容。 1 共识的形成 2 诊断 2.1 影像学诊断 腹膜后肿瘤病人在治疗前、治疗过程中及治疗后均可能会多次进行影像学检查，其主要目的是：（1）评估肿瘤的质地和内部成分，肿瘤大小、数目、部位、范围、与邻近重要解剖结构的关系，以及可能的病理学类型，为肿瘤的良恶性鉴别、分期、预后评估及个体化治疗方案的制定提供依据。（2）明确是否有远位转移病灶，以及转移病灶的部位、范围、数目、大小等。（3）对拟行手术切除的病人，评估手术风险及有无手术禁忌证（如严重心脏和肺部疾患等）。（4）手术切除可能涉及一侧肾脏者，评估对侧肾脏血管是否受累以及肾功能。（5）评估治疗效果，为进一步治疗方案的调整提供依据。（6）对经治病人进行随访。 2.1.1 超声检查腹部超声是最简单易行且最经济的腹部肿瘤初筛检查手段。然而，在具有实时、多轴面成像、无电离辐射以及较高特异性等优点的同时，也不能忽视其在一些条件下（如肥胖、术后及病灶较小等）较低的敏感度和定性诊断方面的不足。

软组织肉瘤

软组织肉瘤 软组织肉瘤均起源于胚胎中胚层的机体间充质组织，具有局部侵袭性浸润生长以及易于发生血行转移的生物学行为行为和临床转归。人体的软组织约占人体比重的75%，然而发生于间质组织的软组织肉瘤的构成比却相对很小，仅占成人全部恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%。但软组织肿瘤的种类最为繁多，有超过100种以上的分型。软组织肉瘤可发生于任何年龄，在中国有两个发病高峰：第一高峰为从出生到5岁，第二高峰为从20--50岁。软组织肉瘤50%--60%发生于肢体部位，这应该是易于被发现和早期获得诊断的条件，然而80%以上的病灶并没有表现出疼痛等能引起重视的症状，这使得确诊时50%的病例瘤体已大于5.0cm，而其中的一半已经超过10cm，约10%的病灶已侵犯大血管和神经组织，显然治疗会因此变得复杂而难以治愈。 软组织肉瘤的病因不是单一因素所致，临床发病与环境因素、细胞遗传学病因、分子病因学相关。 软组织肉瘤种类很多，按不同组织来源分为纤维组织、肌肉组织、脂肪组织、神经组织、血管组织、组织细胞、滑膜组织、骨与软骨组织、间皮组织及其他十类。 软组织肉瘤可发生于人体任何部位，不同类型发生部位不同，临床症状和体、体征也各具特色。其中一般以上发生在四肢，其次为躯干，后腹膜，头颈等部位。肿瘤的生长部位科提示它的起源。纤维肉瘤大多来自躯干的皮肤和皮下组织；脂肪肉瘤多发生在脂肪组织较多的臀部，大腿和腹膜后；滑膜肉瘤多发生在四肢的大关节处；横纹肌肉瘤多发生在下肢深肌层内，其胚胎型常见于眼眶、耳道、鼻腔和泌尿生殖器官；间皮肉瘤多发生在胸膜、腹膜、心包腔、甚至鞘膜腔；平滑肌肉瘤易躯干和腹腔多见；腺泡状软组织肉瘤主要见于臀部和腹部肌肉。 症状和体征： 1.疼痛疼痛是软组织肉瘤最常见症状，其程度根据发生部位、肿瘤来源及与神经组织的关系等因素决定。血管平滑肌肉瘤及平滑肌肉瘤多有疼痛；纤维肉瘤则在肿瘤生长到一定程度才出现疼痛；滑膜肉瘤及横纹肌肉瘤等变化很大，有的患者疼痛与肿块同时出现，有的则先出现疼痛后出现肿块。所有肉瘤当侵犯骨组织或压迫神经组织时均可出现顽固性疼痛。 2.肿块患有软组织肉瘤时常能触到大小不等，形态不规则，质地各异的肿块，有些恶性程度高、发展迅、位于隐匿部位（如腹膜后肉瘤）的肿瘤如平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等直径常超过5cm，甚至达20-30cm。纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等质地较硬，而血管肉瘤、淋巴管肉瘤、粘液肉瘤、脂肪肉瘤则较软，常有分叶或假波动感，有的肿块因生长迅速而出现表面破溃或内部出血等。 3.肿块活动度肿块活动度与其发生部位的深浅、肿瘤体积及肿瘤与周围组织关系有关，生长于表浅部位的肿瘤易于活动；生长于深层肌肉及筋膜、肌间隙、侵犯骨膜及骨质者常较固定；生长于横纹肌深肌层内的肿瘤肌肉舒缩时固定，肌肉放松时则较活动；恶性程度高且有外侵者较固定。 4.肿瘤温度软组织肉瘤血供丰富，新陈代谢快，局部温度可较正常组织高，良性肿瘤则温度正常，脂肪肉瘤则常与正常组织相似，表面温度一般凭手触觉判断。有些软组织肉瘤表面有特征性改变，如隆突性上皮纤维肉瘤有典型的光泽，皮肤变薄，伴有毛细血管扩张现象；有些肿瘤表面可有静脉怒张，水冲脉等。 5.其他表现胸膜、心包、腹膜的间皮肉瘤可出现胸水、心包积液、腹水，有时胸腹水可因其他部位肉瘤侵犯胸膜造成；软组织肉瘤也可因淋巴结转移而出现区域淋巴结肿大，常见于滑膜肉瘤(上皮型）、横纹肌肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤等，临床上检查患者时应根据肿