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【019】鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤的病理诊断及鉴别诊断刘红刚

【019】鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤的病理诊断及鉴别诊断刘红刚
【019】鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤的病理诊断及鉴别诊断刘红刚

【019】鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤的病理诊断及鉴别诊断--

刘红刚

刘红刚(首都医科大学附属北京同仁医院病理科头颈部分子病理诊断北京市重点实验室)[摘要]本文对鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤(嗅神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤、小细胞癌、Ewing肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤及NK/T细胞淋巴瘤等)的临床病理特点、免疫表型、超微结构特征及细胞遗传学改变进行了归纳,重点讨论临床病理特点和免疫组化染色特点对诊断及鉴别诊断的提示作用。*基金项目:北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划(2009-3-31)。小圆细胞恶性肿瘤(small roundblue cell tumors,S RBCT)通常是指形态学上瘤细胞体积相对较小、核深染、核浆比较高的一组恶性肿瘤。在鼻腔鼻窦可以见到嗅神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤、小细胞癌、Ewing 肉瘤(Ewing sarcoma,ES)/原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal neoplasms,PNET)及淋巴造血组织的恶性肿瘤等。在日常工作中,这类肿瘤常常由于取材标本较小,成为诊断及鉴别诊断的难点。获得正确的诊断应首先从识别其临床及病理学特点的异同入手,结合辅助检查,包括免疫组化染色、电镜和分子生物学检查。多数肿瘤通过免疫组化染色可以明确诊断。广东病理人家收集整理1、临床及病理学

特点1.1 嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ON)由于ON的多向分化特性,其确切的细胞起源尚不明确,

WHO(2005)头颈部肿瘤分类支持其为嗅上皮基底细胞发生,占鼻腔内肿瘤的3%,属于鼻腔鼻窦最常见的小圆细胞恶性肿瘤。1.1.1临床特征早期研究显示,ON发病年龄分布广泛,为3~79岁,存在两个发病高峰,分别为10~20岁和50~60岁。近来的研究显示,发病年龄呈现50~60岁的单峰分布。男女性别及种族没有显著差异。ON好发生于嗅黏膜区,可浸润累及邻近的筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦,也可向颅内和眼眶侵犯。主要症状是持续数月、数年的单侧鼻堵(70%),鼻出血(46%),还可以出现头痛、溢泪、嗅觉缺失及视觉改变等。出现首次症状到临床诊断该瘤通常为6个月~1年。典型的影像学表现为鼻腔顶部混浊性肿物,可累及周围解剖部位。1.1.2病理学特点大体肿瘤组织呈灰红色,富含血管,呈息肉状,质地较软、脆,触之易出血。镜下细胞形态兼具神经上皮瘤和神经母细胞瘤的特征,混合存在且彼此可呈移行分布。多数肿瘤细胞大小形态一致,呈小圆形或小梭形,胞质稀少,核膜不清,被明显的纤维血管性间质分隔,呈小叶状结构(图1)。间质血管有时增生明显,可呈血管瘤样,可见Homer-Wright型假菊形团或Flexner-Wintersteiner型真菊形团,有时可见嗅上皮的不典型增生、乳头状增生、原位肿瘤及早期浸润。分化好的肿瘤嗅丝多而明显。作为特殊结构

可见异向分化细胞,如鳞状及黏液腺细胞、横纹肌母细胞,可形成小的黏液囊肿/黏液池,可以与嗅神经丝呈灶状并存。间质偶尔可以见到钙化小球。ON可以伴发嗅上皮增生。图1A 嗅神经母细胞瘤,瘤细胞呈小圆形,核浆比高,排列呈小叶状,被薄壁血管组织分隔图1B 嗅神经母细胞瘤,可见花瓣样徦菊形团形成,菊形团周围由瘤细胞核围绕,中央区被粉染丝状物充填

病理学分型及分级,1924年Berger从组织学上将ON分为3个亚型:嗅神经上皮瘤型,有真菊形团形成;神经母细胞瘤型,有假菊形团形成;嗅神经细胞瘤型,无真假菊形团形成。1988年提出Hyams分级系统,分为以下4级:1级分化最好,其特征为明显的小叶结构,大量的血管基质及神经原纤维,含有无核分裂的单一核的分化良好的细胞,可见到假菊形团,无坏死;2级也有小叶结构、血管基质和神经原纤维(基质),但有少量的核间变及有丝分裂的活性增加,能见到假菊形团及局部坏死;3级有更多的核间变及核分裂活性增加,染色质浓聚,小叶结构及神经原纤维物质较难见到,能见到真菊形团及少量坏死;4级肿瘤分化最差,缺乏小叶结构,核间变多,核分裂活性高,无菊形团,坏死常见。1.1.3免疫组化肿瘤细胞神经内分泌标记物阳性,包括NSE、CgA、Syn、S-100蛋白和CD56;其中NSE阳性率可近100%,虽然其特异性不强,但可作为ON诊断的参考条件之一。S-100

蛋白着色于小叶周边的支持细胞及神经丝束,故在分化差的肿瘤中阳性表达率低。CgA在分化差的肿瘤细胞阳性率低,Syn的敏感性优于CgA,且更具特异性。Syn、S-100和CgA 等具有支持诊断价值,其阳性率普遍较低,但阴性结果不能排除诊断。CK通常呈阴性,仅在有鳞状上皮分化时部分细胞呈散在灶状阳性。EMA、LCA、HMB45、desmin、CD99和vimentin通常呈阴性,Ki-67约10%~50%阳性。1.1.4超微结构肿瘤细胞的一端较尖,有微绒毛状突起,胞核呈圆形,胞质较少,在胞质或胞质突起内可见神经分泌颗粒,直径在50~250nm,亦可见神经微丝和神经小管,细胞间有原始连接。鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤内可以含有ON的成分,但还可见到胞质透亮的鳞状细胞巢、发育不成熟的呼吸道或消化道组织结构、癌(鳞癌、腺癌)、肉瘤及原始未分化细胞等成分。1.2 神经内分泌型小细胞癌(smallcell carcinoma,neuroendocrine type,SCCNET)有学者认为,SCCNET起源于多潜能上皮干细胞或腺癌祖细胞;但一些学者认为,与其他神经内分泌癌一样起源于摄取胺前体脱羧(APUD)细胞。神经分泌颗粒的存在及肿瘤细胞的嗜银特性提示其神经内分泌

分化特征。1.2.1临床特征发病年龄26~77岁,平均49岁,最常见的原发部位是鼻腔顶部和后部,鼻窦原发而无鼻腔受累者占45%。患者有面部疼痛、鼻部症状、眼球突出、嗅觉丧失或牙源性感染等。易局部复发和远处转移,预后差,但

很少出现副肿瘤综合征。影像学表现为鼻腔软组织影,常侵及筛窦、上颌窦,破坏窦壁及眼眶。广东病理人家收集整理1.2.2病理学特点肉眼呈灰白色至半透明的息肉样肿块。镜下形态与肺小细胞癌相似。肿瘤由富于细胞、排列成片状和巢状、小到中等大小的细胞组成,生长方式多样,呈片状、条索状、带状。细胞核浆比例高,核浓染,核仁缺失或偶见嗜碱性核仁。病理性核分裂象常见,坏死、出血和挤压的人工假象是其突出的特点(图2)。鳞状上皮细胞灶可以偶尔出现,腺样或导管分化极少见,菊形团罕见。图2 小细胞癌,癌细胞较小,呈弥漫性生长,伴明显坏死

1.2.3免疫组化因其分化差,免疫组化抗体表达不一。绝大部分CK阳性,多为核周复合体灶状阳性,也可有阴性病例。CD56和p63通常阳性,而NSE、S-100、Syn和CgA表达不一。部分病例可TTF-1阳性。calcitonin、LCA、CK20、HMB45和CD99通常阴性。组织原位杂交EBER阴性。1.2.4超微结构胞质内可见有膜神经分泌颗粒(直径50~200nm),缺乏细胞连接复合体,细胞外腔隙常减少。1.3 黏膜无色素性恶性黑色素瘤(malignant melanoma,MM)起源于神经嵴衍生迁移而来的黑色素细胞。占鼻腔鼻窦原发性肿瘤的0.57%,约占头颈部恶性黑色素瘤(简称恶黑)的4%。种族间的发病率存在一定差异,在日本人该病的发病率占全部恶黑的1/4~1/3,而在西方人种中则<2% 。1.3.1临床特征好发于40~70

岁成人,男性稍多见。81%发生于鼻腔,其中以鼻甲和鼻中隔前下部最多见,鼻窦中以上颌窦最多见。主要症状为鼻部症状和面部变形。Ⅰ期患者占大多数(86.2%),有18.7%的患者就诊时即存在区域淋巴结转移。影像学检查表现为鼻腔内填充软组织密度影,可有周围骨质破坏,筛顶、筛板或眶内壁骨板密度增高。1.3.2病理学特点大体肿瘤呈息肉状、结节状,质脆或较坚实,直径平均2~75px,可有出血、坏死。切面为淡红、淡褐或棕黄色。镜下肿瘤组织结构及瘤细胞形态变异大,可见上皮样细胞、梭形细胞、透明细胞、浆细胞样细胞、痣样细胞和多核瘤巨细胞;胞质淡嗜酸或嗜双色性,黑色素不明显或数量很少,核大圆形、椭圆形,核浆比高,有嗜酸性核仁和核内包涵体。病理性核分裂象常见。瘤细胞可呈实体、腺泡状、假乳头样、外皮瘤样及肉瘤样排列,>40%的病例可见血管和神经的浸润。肿瘤内或邻近组织中可见炎症细胞浸润,肿瘤坏死常见,有时薄壁血管增生较明显(图3)。瘤旁黏膜上皮内可见数量不等的黑色素细胞或原位黑色素瘤。图3 恶性黑色素瘤,瘤细胞呈弥漫性生长,无明显间质,可见核仁

1.3.3免疫组化瘤细胞vimentin、S-100蛋白和melan-A阳性,HMB45和酪氨酸酶的表达可有变化,上皮和肌肉标记阴性。另外,CD117(c-kit)、CD99和CD56等可有不同程度的阳性。1.3.4超微结构肿瘤细胞有上皮样多角形细胞、突

起细长的星芒状细胞和细长的梭形细胞等。细胞间连接不常见,多半以中间型发育不良的连接为主;黑色素小体多寡不同,在难以寻见黑色素小体的情况下,有衣平行小管最常见于恶黑,有重要的诊断价值,但非特异。 1.4 横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)常见于儿童或年轻人,是儿童最常见的肉瘤。发病年龄从2个月~69岁,无明显性别差异。鼻咽部肿瘤多于鼻腔鼻窦肿瘤。1.4.1病理学特点大体肿瘤呈葡萄状或息肉状,切面呈黏液水肿样,常伴感染、出血、坏死。镜下可见3种类型;胚胎型、腺泡型和多形型,也可见两种亚型混合存在,以胚胎型最为多见(80%)。胚胎型常见黏液样基质,葡萄状肉瘤呈息肉样为胚胎型的变异型。上皮下可见特征性的3个区域,最上层为上皮下的富于细胞的新生层;其下为细胞稀疏的黏液样基质;第3个区域为原始的间充质细胞区。腺泡状横纹肌肉瘤常见多核巨细胞。肿瘤细胞形态多种多样,重演了横纹肌胚胎发育过程不同阶段的形态特点,并有异型性(图4),如星形细胞、圆形细胞、梭形细胞、管状细胞、带状细胞、网球拍状细胞和蜘蛛网状细胞,胞质内可见横纹及纵纹,但找不到横纹也不能否定诊断。当取材较小时切忌误为慢性炎症。图4 腺泡状横纹肌肉瘤,瘤细胞已浸及黏膜上皮下,呈腺泡状排列,胞质红染。图右上可见一双核瘤巨细胞

1.4.2免疫组化瘤细胞desmin、MSA、myoglobin、myosin、

MyoD1和myogenin阳性,部分病例非特异性表达CD56和CD99。1.4.3超微结构可见横纹肌分化,如Z带、不完全的肌节、粗细肌丝、核糖体-肌球蛋白复合体及糖原。1.4.4遗传学胚胎型11p15上存在等位基因缺失,腺泡型有

t(2:13)(PAX3-FKHR)等。1.5 Ewing肉瘤(Ewingsarcoma,EWS)/外周原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodermaltumor,PNET)两者关系密切,由共同的多能干胚胎性神经外胚叶细胞起源,形态相似,都有

t(11;22)(q24;q12)易位的染色体标记,并可检测到其异位融合基因EWS/FLI-1的表达,表明其为一类肿瘤的不同亚型或阶段,属于同一家族肿瘤,统称为EWS/PNET。从组织学上EWS和PNET常不能明确区分。广东病理人家收集整理1.5.1临床特征可发生于任何年龄组,最小7个月,最大67岁,但几乎90%的患者发生于5~30岁,最常见于10~15岁,其次是15~20岁。儿童约20%的EWS/PNET发生于头颈部,其中20%发生于鼻腔鼻窦,男性稍多。鼻腔鼻窦EWS/PNET 最常发生于上颌窦和鼻前庭,在临床及影像学上缺乏特异性症状,为局部肿胀伴剧烈疼痛、鼻塞,肿块与周围组织界限不清;肺转移灶的影像学特点为多发性结节状病灶,骨转移灶的X线表现为溶骨性骨质破坏和骨膜反应,但不像原发于骨的Ewing肉瘤那样出现洋葱皮样改变。1.5.2病理学特点大体肿瘤呈灰白、灰红色,圆形或椭圆形;切面实性,常伴

有出血、坏死,质地较软,无明显包膜,但与周围组织境界较清楚。镜下肿瘤由一致的小~中等大小的圆形细胞或卵圆形细胞组成,部分肿瘤细胞为梭形;核圆形或不规则,染色质细腻或斑点状,核浆比高,有较多核分裂;凝固性坏死常见(图5)。肿瘤细胞或弥漫密集分布,或呈分叶状结构,或形成腺泡状结构,可出现真性或假性菊形团。图5 Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶瘤,瘤细胞呈弥漫性生长,无明显间质,图中央及右侧可见假菊形团,核分裂象易见

1.5.3免疫组化CD99、vimentin和FLI-1阳性,偶尔可见vimentin阴性,约25%的病例可keratin阳性。其他神经标记物阳性结果不定,包括NSE、S-100蛋白、CD57(Leu7)、NF、GFAP、Syn和CgA。desmin、myogenin、HMB45和p63阴性。1.5.4超微结构肿瘤细胞是一种幼稚的原始细胞,胞质内细胞器稀少,见有一些高尔基体、粗面内质网、核糖体、微管,并见少许致密核心的神经分泌颗粒。1.5.5遗传学瘤细胞异位融合基因EWS-FIL-1阳性。1.6 淋巴造血组织恶性异位融合基因肿瘤包括NK/T细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、髓外髓细胞肉瘤等。1.6.1NK/T细胞淋巴瘤好发于亚洲、墨西哥、中美和南美地区。发病年龄4~85岁,以青、中年居多,男女之比为3∶1,中位年龄45岁。原发部位最多见于鼻腔,其次为鼻腔周围相邻区域。有高热及局部症状,影像学检查有相应发现,晚期可发生远处播散。镜下

可见异型性明显的淋巴样细胞增生浸润、肿瘤细胞团的凝固性坏死和炎症性背景(图6)。免疫组化染色示瘤细胞CD2、CD56、CD3ε、CD45RO、GrB、TIA-1和perforin阳性,CD20阴性,Ki-67增殖指数较高。原位杂交EBER阳性(约100%),αβ、γδTCR和TCR重排阴性。图6A NK/T细胞淋巴瘤,坏死背景上可见异型明显的淋巴样细胞散在浸润图6B NK/T细胞淋巴瘤,黏膜组织呈炎症样背景,被覆的鳞状上皮呈假上皮瘤样增生,似高分化的鳞状细胞癌

1.6.2鼻腔鼻窦的外周T细胞淋巴瘤极为少见,多为结性淋巴瘤的累及,此时具有相应的临床病理学改变,如原发部位淋巴结的病变,胞膜型CD3(sCD3)阳性,CD56-/ ,EBV

和细胞毒性颗粒通常阴性,TCR基因克隆性重排阳性等。1.6.3B细胞性淋巴瘤多见于老年人的鼻窦,主要是弥漫性大B细胞淋巴瘤。瘤细胞弥漫性生长,体积相对较大,B淋巴细胞标记物阳性。临床B症状常不像NK/T细胞淋巴瘤那样明显。1.6.4髓细胞肉瘤多见于年轻人,肿瘤细胞较一致,胞质丰富,有时可见杆状核。免疫组化:MPO、Ly、CD34和CD68等标记物阳性,NK/T细胞淋巴瘤标记物为阴性。2、临床病理特点对诊断的提示作用2.1 病变部位和年龄ON多见于鼻顶部嗅区,年龄范围较广;NK/T细胞淋巴瘤多见于鼻腔并常累及鼻窦,也可累及眶周及鼻咽部,多伴有发热,多见于青壮年;而弥漫性大B细胞淋巴瘤在鼻部则多见于鼻

窦和老年人;恶性黑色素瘤多见于鼻中隔和上颌窦,中老年人多见;横纹肌肉瘤多见于鼻咽部和鼻窦,多<20岁;EW/PNET多见于上颌窦,年龄<30岁,但横纹肌肉瘤和EW/PNET也可见于中老年人;癌多见于中老年人;神经母细胞瘤通常沿交感神经链分布(颅底至骨盆间中线两侧的任一位置),<5岁明确诊断的患儿占90%,1/4的病例为先天性的,临床少见。广东病理人家收集整理2.2 组织学如肿瘤细胞巢呈分叶状排列、间质富于薄壁血管形成网格状分隔及有神经丝结构/菊型团时首先应考虑到分化较好的ON;肿瘤细胞呈弥漫性排列者多为肉瘤,如无色素性恶性黑色素瘤、ES/PNET及淋巴瘤等;横纹肌肉瘤瘤细胞可呈弥漫性(胚胎型)及腺泡样或成角的腺泡样排列,与ON相比间质纤维结缔组织较致密,血管壁较厚;有大片坏死时应首先考虑到NK/T细胞淋巴瘤、小细胞癌、中线癌或未分化癌的可能,灶状坏死可见于高级别ON、高级别非肠型腺癌或基底样鳞状细胞癌,部分恶黑及ES/PNET病例可见出血和坏死,横纹肌肉瘤坏死少见。可以见到菊型团的肿瘤有ON、ES/PNET 及神经母细胞瘤,恶黑有时也可见到花瓣样结构;腺泡样结构可见于横纹肌肉瘤和ES/PNET。有些低度恶性或良性肿瘤其细胞体积较小,常见成片密集排列,如血管外皮细胞瘤、异位垂体腺瘤等,发生于鼻腔鼻窦或鼻咽部时也常常需要鉴别诊断。2.3 免疫组化见表1。免疫组化辅助诊断参考路径

见图7。本文转自《诊断病理学杂志》2014年7月第21卷第7期刘红刚教授简介:1993年北京医科大学博士毕业,其后来到北京同仁医院病理科工作至今。其间曾在北京市耳鼻咽喉科研究所做博士后,在北京协和医院病理科进修学习,在日本信州大学医学部及附属医院留学2年。从事病理学医教研工作25余年,2001年起任病理科主任及主任医师,2003年被评为博士生导师(现为临床病理诊断学专业),2004年晋升教授。擅长工作如下:1. 对全身疾病的病理诊断及细胞学诊断;2. 特别对眼耳鼻咽喉、口腔颌面部疾病及颅底-眶/鼻病变病理诊断积累了较丰富的经验,诊断的准确率较高;

3. 对各系统肿瘤、特殊感染症(如真菌病、结核、鼻硬结症及口咽部梅毒等)、头颈部恶性淋巴瘤及其他淋巴组织反应性疾病的病理诊断均有较深入的研究;

4. 对原因不明的肉芽肿性疾病—结节病的病因病理学研究获得过北京市科技进

步三等奖,在结节病肉芽肿细胞内证实有空气细颗粒物(PM2.5)的存在。特长:眼耳鼻咽喉、口腔颌面部疾病及颅底-眶/鼻病变病理诊断所属系统:淋巴造血系统病理,口腔、鼻、咽、喉、耳、涎腺病理,细胞病理(包括胸腹水)成就与荣誉:以第一作者或通讯作者发表学术论文及综述70余篇,SCI收录论文3篇。主编著作3部,包括《耳鼻咽喉诊断病理学彩色图谱》(2004)、《临床病理学》(2004) 和《Head and Neck Diagnostic Pathology》(2008),主译著作3部,包括

《最《2005年WHO肿瘤分类-头颈部肿瘤病理学和遗传学》、

新恶性淋巴瘤图谱/菊池昌弘》和《头颈部病理学/Lester D.R. Thompson》,参编其他专业著作8部;主办了6届《眼、耳鼻咽喉头颈部特色疑难病病理诊断讲习班》及一届《细胞病理诊断研讨会》。为中华医学会病理学分会青年委员;中华医学会病理学分会细胞学组委员;多个科学基金课题评审专家;《中华病理学》杂志等多个国家级期刊编委及学术团体的委员或专家。【本订阅号为非盈利学术交流媒体,所有文章均会标注作者和出处,如有转载文章涉及版权问题,请版权所有者及时联系管理人员,我们将第一时间删除该文章,对已造成的损失,我们深表歉意!】

第二节+阿尔茨海默病(Alzheimer's+disease,AD)-2012-1-30zlj

第二节阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD),是发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变,是老年期痴呆的最常见类型,约占老年期痴呆的50%。临床上表现为记忆障碍、失语、失用、失认、视空间能力损害、抽象思维和计算力损害、人格和行为的改变等。据统计,65岁以上的老年人约有5%患有AD。随着年龄的增长,患病率逐渐上升,至85岁,每3~4位老年人中就有1名罹患AD。 【流行病学】 张明园等曾报道上海地区痴呆与AD的发病率:55岁以上为0.71%和0.42%,60岁以上为0.91%和0.56%,65岁以上为1.31%和0.89%。我国“九五”期间的流行病学调查结果显示,65岁及以上人群的AD患病率在北方地区为4.2%,南方地区为2.8%。AD在老年期痴呆的比例北方和南方地区分别为49.6%和71.9%。截至2006年,全球痴呆患者约为2430万(我国500万),每年新发病例460万(我国30万),且每20年翻一番,各国调查趋势汇总显示,痴呆患病率在2%~7%之间,女性多于男性。 【病因和发病机制】 AD可分为家族性AD和散发性AD。家族性AD呈常染色体显性遗传,多于65岁前起病,现已发现位于21号染色体的淀粉样前体蛋白(amyloid precursor protein ,APP)基因,位于14号染色体的早老素1(presenilin 1,PS1)基因及位于1号染色体的早老素2(presenilin 2,PS2)基因突变是家族性AD的病因。对于90%以上的散发性AD,尽管候选基因众多,目前肯定有关的仅有载脂蛋白E(apollipoprotein E,APOE)基因,APOEε4携带者是散发性AD的高危人群。 有关AD的确切病因有多种假说,其中β-淀粉样蛋白(β-amyloid,Aβ)瀑布假说(the amyloid cascade hypothesis)认为,Aβ的生成与清除失衡是导致神经元变性和痴呆发生的起始事件。家族性AD的三种基因突变均可导致Aβ的过度生成,是该假说的有力佐证。而Down综合征患者因体内多了一个APP基因,在早年就出现Aβ沉积斑块,也从侧面证明了该假说。另一重要的假说为Tau蛋白假说,认为过度磷酸化的Tau蛋白影响了神经元骨架微管蛋白的稳定性,从而导致神经原纤维缠结形成,进而破坏了神经元及突触的正常功能。近年来,神经

耳鼻喉科鼻渊中医诊疗方案

鼻渊(慢性鼻-鼻窦炎)中医诊疗方案 一、诊断 (一)疾病诊断 1.中医诊断标准 参照《中华中医药学会标准—中医耳鼻咽喉科常见病诊疗指南》(中国中医药出版社,2012)。 (1)以大量粘性或脓性鼻涕,鼻塞,头痛或头昏为主要症状。 (2)鼻腔检查粘膜充血、肿胀,鼻腔或后鼻孔有较多的粘性或脓性分泌物。 (3)X线鼻窦摄片有阳性表现。 2.西医诊断标准 参照2008年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会制订的《慢性鼻-鼻窦炎的诊断和治疗指南》。 (1)病程持续超过12周。 (2)症状:①主要症状:鼻塞,黏性、脓性鼻涕。②次要症状:头面部胀痛,嗅觉减退或丧失。诊断时以上述两种或两种以上相关症状为依据,其主要症状中的鼻塞,黏性脓性鼻涕必具其一。 (3)检查 ①鼻腔检查:来源于中鼻道、嗅裂的黏脓性分泌物,中鼻道黏膜充血、水肿或有鼻息肉。②影像学检查:CT扫描显示窦口鼻道复合体或鼻窦黏膜病变。 (二)证候诊断 1.肺经风热证:间歇性或持续性鼻塞,鼻涕量多而白粘或黄稠,嗅觉减退。可伴头痛,兼有发热恶风,汗出,或咳嗽。舌质红,舌苔薄白,脉浮数。 2.胆腑郁热证:鼻涕脓浊,量多,色黄或黄绿,或有腥臭味,鼻塞,嗅觉减退。可兼有头痛剧烈,烦躁易怒,口苦,咽干。舌质红,舌苔黄或腻,脉弦数。

3.脾胃湿热证:鼻塞重而持续,鼻涕黄浊而量多,嗅觉减退。兼头昏闷,或头重胀,倦怠乏力,胸脘痞闷,纳呆食少。舌质红,苔黄腻,脉滑数。 4.肺脾气虚证:鼻塞,头昏,记忆力减退,鼻涕混浊,时多时少。面色萎黄或白,少气乏力,大便溏薄。鼻腔粘膜不充血,但肿胀,并有粘性或脓性分泌物。舌淡,苔白,脉细弱。 二、治疗方法 (一)辨证选择口服中药汤剂、中成药 1.肺经风热证 治法:疏风清热,宣肺通窍。 推荐方药:银翘散合苍耳子散加减。金银花、连翘、薄荷、淡豆豉、荆芥穗、牛蒡子、桔梗、甘草、淡竹叶、芦根、苍耳子、辛夷、白芷、薄荷等。 中成药:鼻渊通窍颗粒、香菊胶囊等。 2.胆腑郁热证 治法:清泄胆热,利湿通窍。 推荐方药:龙胆泻肝汤合苍耳子散加减。龙胆草、栀子、黄芩、泽泻、车前子、当归、柴胡、生地黄、甘草、苍耳子、辛夷、白芷、薄荷等。 中成药:鼻渊舒口服液、鼻窦炎口服液等。 3.脾胃湿热证 治法:清热利湿,化浊通窍。 推荐方药:甘露消毒丹合苍耳子散加减。白豆蔻、藿香、茵陈、滑石、川木通、石菖蒲、黄芩、川贝母、射干、薄荷、连翘、苍耳子、辛夷、白芷、薄荷等。 中成药:藿香正气口服液等。 4.肺脾气虚证 治法:健脾补肺,祛寒开窍。 推荐方药:补中益气汤加减。黄芪、人参、白术、炙甘草、当归、陈皮、升

鼻腔鼻窦恶性肿瘤治疗的进展{修}

浙江临床医学2013年11月第15卷第11期浙江临床医学2013年11月第15卷第11期 ?1745? 鼻腔鼻窦恶性肿瘤治疗的进展 孙哲(综述)? 王文忠(审校)? 鼻腔鼻窦恶性肿瘤(SNMs)是耳鼻咽喉科较复发现象。 [8, 9] 少见的肿瘤性疾病,国内外统计占全身恶性肿瘤的? 内镜手术也存在问题和不足 : (1)操作难度较大, [1~3] 1%~3.66% 。 S NMs 原发于鼻腔者较少,其病理类型并可能导致手术时间过长。 (2)大量出血时止血及手术 以癌为主, 占 80% 以上,肉瘤约占 10~20%。原发于鼻操作较困难。 (3) 难以对肿瘤整块切除。虽然传统的鼻外、窦者以上颌窦最为常见, 占60%~80%, 筛窦10%~20%, 颅面进路也不能全部做到整块切除肿瘤,但内镜下手术额窦及蝶窦均 5%。其病理类型包括鳞癌(SCC) 、腺癌更难做到肿瘤的整块切除。零碎切除可能导致肿瘤种植, (AC) 、腺样囊性癌(ACC) 、嗅母细胞瘤(ONB) 、恶性增加局部复发和远处转移的危险。虽然对零碎切除存在[1~3] [9] 黑色素瘤 (MM) 、神经内分泌癌 (NEC) 、恶性淋巴瘤等。争

议 : Nicola 等经冷冻切片证实恶性肿瘤的分块切除 本病总体的预后较差,鼻腔鼻窦的解剖结构复杂,肿瘤并不影响肿瘤治疗结果,认为仅需整块切除肿瘤根部侵 [10] 的病理类型繁多,多数患者在就诊时肿瘤已有广泛浸润, 犯周边的区域即可。Zimmera 等认为有些肿瘤呈膨胀 没有统一的分类、分期标准及标准化治疗方案。如何选性生长,但只在肿瘤的原发处(根部)才侵及周边结构, 择最合适的治疗方案,是目前临床上正在总结和研究的鼻内镜下零碎切除远端肿瘤组织,而在肿瘤根部组织整 重要问题。块切除,5 年无瘤生存率亦可达 91%。但目前颅面进路 [1,2] 仍是 SNMs 手术治疗的金标准 ,整块切除作为肿瘤手 1? 外科治疗 术的原则,这些将直接影响内镜手术的选择。选择内镜 手术治疗 SNMs,需要术者具有足够的内镜手术和肿瘤手 1.1? 手术方式的选择? 手术是目前 SNMs 治疗的主要 术的技术经验,在充分评估内镜下视野、操作,以保证 手段,可按手术进路分为鼻外进路、颅面进路,完全鼻 [2~9]

阿尔茨海默病

阿尔茨海默病 集团企业公司编码:(LL3698-KKI1269-TM2483-LUI12689-ITT289-

阿尔茨海默病 阿尔茨海默病(AD)是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病。临床上以、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性表现为特征,病因迄今未明。65岁以前发病者,称早老性痴呆;65岁以后发病者称老年性痴呆。 基本信息 别????称早老性痴呆,老年性痴呆,老年前期痴呆 英文名称Alzheimerdisease,AD 就诊科室神经内科多发群体70岁以上 常见症状记忆障碍,失语,失用,失认,视空间技能损害,执行功能障,人格、行为改变等 传染性无 阿尔茨海默病病因 该病可能是一组异质性疾病,在多种因素(包括生物和社会心理因素)的作用下才发病。从目前研究来看,该病的可能因素和假说多达30余种,如家族史、女性、头部外伤、低教育水平、甲状腺病、母育龄过高或过低、病毒感染等。下列因素与该病发病有关: 1.家族史 绝大部分的流行病学研究都提示,家族史是该病的危险因素。某些患者的家属成员中患同样疾病者高于一般人群,此外还发现先天愚型患病危险性增加。进一步的遗传学研究证实,该病可能是常染色体显性基因所致。最近通过基因定位研究,发现脑内淀粉样蛋白的病理基因位于第21对染色体。可见与遗传有关是比较肯定的。 先天愚型(DS)有该病类似病理改变,DS如活到成人发生该病几率约为100%,已知DS致病基因位于21号染色体,乃引起对该病遗传学研究极大兴趣。但该病遗传学研究难度大,多数研究者发现患者家庭成员患该病危险率比一般人群约高3~4倍。St.George-Hyslop等(1989)复习了该病家系研究资料,发现家庭成员患该病的危险,父母为14.4%;同胞为3.8%~13.9%。用寿命统计分析,FAD一级亲属患该病的危险率高达50%,而对照组仅10%,这些资料支持部分发病早的FAD,是一组与年龄相关的显性常染色体显性遗传;文献有一篇仅女性患病家系,因甚罕见可排除X-连锁遗传,而多数散发病例可能是遗传易感性和环境因素相互作用的结果。 与AD有关的遗传学位点,目前已知的至少有以下4个:早发型AD基因座分别位于2l、14、1号染色体。相应的可能致病基因为APP、S182和STM-2基因。迟发型AD基因座位于19号染色体,可能致病基因为载脂蛋白E(APOE)基因。 2.一些躯体疾病

鼻腔鼻窦常见恶性肿瘤的CT和MRI影像学诊断分析

鼻腔鼻窦常见恶性肿瘤的CT和MRI影像学诊断分析 发表时间:2018-06-27T13:56:29.707Z 来源:《医药前沿》2018年6月第16期作者:母晓松[导读] 然而将增强CT与增强MRI联合使用,则能够显著提升肿瘤的诊出率,并能够对肿瘤性质、范围等有较为清晰的认识。(阆中市人民医院耳鼻咽喉科四川阆中 637400)【摘要】目的:探讨和分析鼻腔鼻窦常见恶性肿瘤的CT和MRI影像学诊断价值。方法:选取2016年1月—2017年12月期间,在我院接受治疗的经过病理学证实的,且同时接受了CT与MRI检查78例鼻腔鼻窦常见恶性肿瘤患者作为研究对象,对患者的临床资料展开回顾性分析;统计和分析两种影像学诊断的特征,以及临床诊断的符合率。结果:单独使用CT与MRI检查,诊出率没有显著差异,P>0.05;使用 CT+MRI联合诊断,则诊出率有显著提升,P<0.05。结论:使用CT或MRI对鼻腔鼻窦恶性肿瘤做影像学检查,其表现往往比较复杂,特异性不足;然而将增强CT与增强MRI联合使用,则能够显著提升肿瘤的诊出率,并能够对肿瘤性质、范围等有较为清晰的认识。【关键词】鼻腔鼻窦恶性肿瘤;CT;MRI;影像学诊断【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2018)16-0222-02 1.引言 相关研究表明,鼻腔鼻窦恶性肿瘤大约占人体肿瘤的1%,在头颈部恶性肿瘤中占比3%左右;尽管鼻腔鼻窦恶性肿瘤的实际发病率并不算高,然而,对其早期诊断却有着十分重要的意义[1]。一方面,鼻—鼻窦解剖结构较为复杂,导致诊断不易;另一方面,鼻腔鼻窦炎的临床症状与鼻窦炎十分相似,在诊疗过程中不容易被发现。有数据表明,约有一半的鼻腔鼻窦恶性肿瘤发现时已经进入晚期阶段,失去了治疗的最佳时机[2]。影像学技术的发展,为诊断鼻腔鼻窦恶性肿瘤提供了更好的选择,CT与MRI均是常用检查手段。为了进一步探讨和分析鼻腔鼻窦恶性肿瘤的CT和MRI影像学诊断价值,我院特对78例鼻腔鼻窦恶性肿瘤患者实施回顾性分析,现就此做出如下报道。 2.资料与方法 2.1 一般资料 选取2016年1月—2017年12月期间,在我院接受治疗的经过病理学证实的,且同时接受了CT与MRI检查78例鼻腔鼻窦常见恶性肿瘤患者作为研究对象。78例患者中,包括男性患者49例,女性患者29例,年龄范围在20岁到83岁之间,平均年龄为(59.6±7.1)岁;病程范围在1个月到3年之间,平均病程为(0.7±0.2)年。患者主要的临床症状表现为:鼻塞流涕、鼻出血、头痛、眼痛溢泪、面部麻木等等。所有78例患者均经过病理学诊断确诊为鼻腔鼻窦恶性肿瘤,并且均属于期间占比前三的肿瘤类型患者,其中,35例患者为鳞状细胞癌,占比29.0%,23例患者为腺样囊性癌,占比19.0%;20例淋巴瘤患者,占比16.5%。 2.2 检查方法 2.2.1 CT检查 CT检查使用仪器为64排螺旋CT机(生产厂商:西门子),扫描采用冠状位、矢状位和鼻窦轴位分别扫描,其中部分扫描为增强扫描。使用欧乃派克作为增强检查对比剂,其使方式为静脉注射。 2.2.2 MRI检查 MRI检查使用仪器为Signa HDxt 3.0 T超导型MR 扫描仪(生产厂商:GE),扫描层面分为冠状面、矢状面和横断面;大部分运用FSE序列平扫,小部分使用增强扫描。 2.3 统计学方法 本次研究所有的数据统计分析,均使用SPSS19.0作为工具,计量数据运用t检验,计数数据运用χ2检验,以P<0.05作为差异具有统计学意义的判断标准。 3.结果 3.1 CT检查表现 鼻腔鼻窦恶性肿瘤的典型CT表现如下:(1)形态表现:全部肿瘤都呈现出软组织肿块影;其中有62例的患者的CT影像查表现出不规则形态,另外有11例患者的CT影像表现出规则的形态,主要圆形状或结节状。(2)界限表现:其中有14例患者的检查影像表现出较为清晰的边界,其余64例患者均为不清晰边界。(3)密度表现:45例患者的影像表现出不均匀密度,此外有33例患者的影像表现出均匀密度。(4)周围骨质状况:63例患者的肿瘤周围骨质有被破坏迹象,另外15例患者肿瘤周围骨质正常。(5)增强扫描:所有78例患者中,有59例患者实施了增强扫描,结果有34例患者具有显著强化作用,16例患者结果有中度强化;36例患者的强化效果并不均匀,另外有14例患者强化较为均匀。 3.3 MRI检查表现 全部78例患者中,有38例患者的T1W1信号偏低,28例患者T1W1信号为中等,12例子患者的T1W1信号偏高;有6例患者的T2W1信号偏低,24例患者T2W1信号为中等,48例子患者的T2W1信号偏高。78例患者中有60例患者实施了增强扫描,结果有48例患者具有显著强化作用,12例患者强化结果不显著;51例患者的强化效果并不均匀,另外有9例患者强化较为均匀。 3.4 CT、MRI对于鼻腔鼻窦恶性肿瘤的诊断价值 35例鳞状细胞癌患者,通过CT与MRI检查,分别诊断为恶性的17例和16例,检出率没有显著差异;CT与MRI联合诊断,诊出恶性肿瘤26例,显著高于单一使用CT或MRI检查,P<0.05。 23例腺样囊性癌,通过CT与MRI检查,分别诊断为恶性的10例和11例,检出率没有显著差异;CT与MRI联合诊断,诊出恶性肿瘤16例,显著高于单一使用CT或MRI检查,P<0.05。 20例淋巴瘤患者,通过CT与MRI检查,分别诊断为恶性的7例和8例,检出率没有显著差异;CT与MRI联合诊断,诊出恶性肿瘤15例,显著高于单一使用CT或MRI检查,P<0.05。详细数据下表所示。表 CT、MRI对于鼻腔鼻窦恶性肿瘤的诊断结果对比

鼻内镜下行鼻腔及鼻窦恶性肿瘤切除患者的护理

鼻内镜下行鼻腔及鼻窦恶性肿瘤切除患者的护理 发表时间:2013-12-09T14:11:42.577Z 来源:《医药前沿》2013年第31期供稿作者:陈玉娟[导读] 鼻腔及鼻窦恶性肿瘤较为常见,据国内统计,占全身恶性肿瘤的2.05%—3.66% 陈玉娟 (常州市第一人民医院江苏常州 213003)【摘要】总结了11例鼻内镜下行鼻腔及鼻窦恶性肿瘤切除患者的围手术期护理。术前重点做好心理护理、病情观察及常规术前准备;术后护理措施包括健康教育、鼻腔填塞观察护理、疼痛护理、饮食护理、并发症的观察及出院指导。本组无并发症发生,术后随访3个月,其中一例2个月后因肿瘤复发摘除眼球的眼眶内有血水流出再次入院,其余病人恢复良好。 【关键词】鼻内镜鼻腔及鼻窦恶性肿瘤护理【中图分类号】R473.6 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2013)31-0057-02 鼻腔及鼻窦恶性肿瘤较为常见,据国内统计,占全身恶性肿瘤的2.05%—3.66%,国外报道为0.2%—2.5%。鼻窦的恶性肿瘤较原发于鼻腔者为多见,在鼻窦恶性肿瘤中尤以上颌窦恶性肿瘤最多见,甚至可高达60%—80%[1]。由于鼻腔及鼻窦恶性肿瘤病理类型复杂多样,早期症状与鼻窦炎症状相似,确诊时多为晚期。20世纪,鼻腔及鼻窦恶性肿瘤治疗领域最成功的进展是颅-鼻联合进路手术。该手术可切除包括颅底区在内的全部前颅底区组织,并且疗效肯定,相对安全[2]。但也有国外研究[3]报道,该手术的并发症发生率较高,并有死亡病例。目前,鼻部炎性疾病和良性肿瘤多采用单纯鼻内镜下进路进行手术治疗。随着手术技术的进步,越来越多的研究[4]证实,单纯鼻内镜下进路切除鼻部及颅底区恶性肿瘤是可行的。我科自2011年1月—2012年12月共收治鼻腔及鼻窦恶性肿瘤11例,现将护理体会报告如下。 1、临床资料 本组男6 例,女 5例,年龄 43 —77岁,均全麻下行鼻内镜肿瘤切除术,其中2人因肿瘤侵及眼眶,行眼球摘除术,术后予碘仿纱布及水囊压迫止血,术后3-5天拔出水囊,术后10-12天后转放疗科治疗。2人因年龄大,身体弱未行放疗,直接出院。其中一患者2个月后因肿瘤复发,摘除眼球的眼眶内有血水流出再次入院抗感染治疗,病情好转后出院。 2、护理 2.1术前护理 2.1.1心理护理 评估患者对疾病的认识程度,理解患者正常的情绪反应,与家属有效沟通,共同做好解释工作,主动关心患者,讲解疾病尽早手术的重要性,告知患者术后可能导致面容改变,特别是行眼球摘除术者。增强手术信心,使患者以积极心态配合手术和术后后期治疗,同时对1例81岁老年患者,应家属要求予隐瞒病情。 2.1.2病情观察 加强巡视病房,观察病人神志,有无剧烈头痛,恶心呕吐等,观察鼻腔有无出血,出血多者及时配合医生进行处理。对头痛剧烈者可遵医嘱使用止痛药物。本组患者有2例因剧烈头痛,术前予曲马多口服止痛,保证其休息。12例患者均未出血鼻腔大出血,其中4人出现少量间断性出血,通知医生后予冰袋冷敷前额,使用蛇毒血凝酶(速乐涓)2u肌内注射,呋麻液滴鼻后出血停止。 2.1.3术前常规准备 术前协助完善各项常规检查,术前一日行青霉素皮试,剪患侧鼻毛。保持口腔清洁,术前3天用天舒欣漱口。 2.2术后护理 2.2.1健康教育 患者麻醉清醒后取半卧位,床头抬高30度,促进分泌物流出,有利于减轻面部肿胀。告知患者48—72小时后鼻腔填塞物取出后再平卧,观察口腔分泌物性质及量,嘱患者将口中分泌物轻轻吐出,切勿咽下,防止血液进入胃内刺激胃粘膜引起恶心呕吐,嘱患者尽量避免打喷嚏、擤鼻,教会病人避免打喷嚏的方法,如用舌尖顶上腭进行呼吸,当要打喷嚏时,立即张口深呼吸或指压人中穴,以防鼻腔填塞物松动、脱出引起出血。 2.2.2鼻腔填塞观察与护理 11例患者术后在填塞碘仿纱布基础上,放置水囊压迫止血。注意观察水囊有无破裂、松动、脱出、移位,防止脱落引起出血或窒息,如水囊破裂或脱出,立即通知医生处理,指导患者活动时,防止牵拉水囊,进软、易消化食物,防止刺破水囊。观察鼻腔渗血情况,正常情况会有少量血性分泌物流出,告诉患者不必太紧张,可用餐巾纸轻轻擦拭,若渗血较多且呈鲜红色,及时汇报医生,并予鼻额部冷敷及遵医嘱应用止血药。本组术后3-5天拔除水囊,无破裂及脱出,均无鼻腔大出血发生,纱布取出后用生理盐水冲洗鼻腔,并用呋麻液、MOC液滴鼻。 2.2.3术后疼痛的护理 因术后鼻腔填塞压迫止血,患者出现鼻部及头部胀痛。疼痛刺激可引起机体一系列生理、心理反应,激发交感—肾上腺系统引起血管收缩,血中儿茶酚胺增高,表现为心动过速,血压升高,加重鼻腔渗血[5]。本组患者术后在前额部用冰袋冷敷,减轻疼痛,同时对不耐痛者遵医嘱口服曲马多止痛。 2.2.4饮食护理 术后6小时进高热量、高蛋白、高维生素软食,少量多餐,忌刺激性、坚硬食物,忌过热食物及烟酒。鼻腔填塞后张口呼吸致口咽干燥,嘱患者多饮水。给天舒欣漱口,保持口腔清洁,指导患者进行张口训练并坚持训练。 2.2.5并发症的观察与护理 (1)出血的观察和预防。密切观察患者意识、鼻腔分泌物的颜色、量和性质,发现活动性出血征象及时通知医生予处理。鼻腔填塞物取出后卧床休息2—4小时,如有出血延长卧床时间,填塞物取出后3天内有出血可能,注意观察,如出血多配合医生再次填塞,避免用力排便,防止活动性出血,必要时应用缓泻剂。观察患者血压变化,防止血压增高引起出血。本组1例患者术后第5天因血压偏高引起大出血,再次予鼻腔填塞。

(完整word版)鼻窦炎指南

慢性鼻-鼻窦炎诊断和治疗指南 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会 中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学会鼻科学组 由于慢性鼻-鼻窦炎(也称慢性鼻窦炎,Chronic RhinoSinusitis, CRS)的病因学和发病机制等方面的研究结论尚不十分清晰,在诊断定义、分型及选择治疗方案等方面尚存有争议。近年来,以欧美为主的学者们相继组织制定了一系列有关鼻-鼻窦炎诊疗方面的指导性文件[1-3]。这些指导性文件的出台,反映了各国学者们对慢性鼻-鼻窦炎诊疗研究的重视。1997 年制定的海口标准[4]对我国开展鼻内镜外科手术、评价手术后疗效、进行学术交流等均起到了有益的促进作用。为尽可能借鉴国外的先进经验,与国际通行惯例接轨,制定、修改并不断完善适合国情的慢性鼻-鼻窦炎诊疗指南是十分必要的。 我国慢性鼻-鼻窦炎诊断和治疗指南起草过程中参照了国际现有指南性文件,并基于我国国情特点,遵循了“宜简不宜繁,宜粗不宜细”的原则,同时兼顾了我国现行医疗制度及具有临床可操作性的实际情况。为了使本指南更科学、合理和具有实用性,编辑部还组织了专家在全国部分城市巡讲,充分征求了各地同道们的意见,使之趋于完善。本指南适用于成人慢性鼻-鼻窦炎。 临床定义 慢性鼻-鼻窦炎是指鼻腔和鼻窦黏膜的慢性炎症,鼻部症状持续超过12周,症状未完全缓解甚至加重。 临床分类 1、慢性鼻-鼻窦炎(不伴鼻息肉) 2、慢性鼻-鼻窦炎(伴有鼻息肉) 注:鼻息肉发生机制至今不清,研究显示,鼻息肉有其相对独立的特征。因此,本指南的分类并不意味着慢性鼻-鼻窦炎与鼻息肉在发展阶段上存在必然的因果关系。 诊断 一、症状 1、主要症状:鼻塞,黏性、脓性鼻涕。 2、次要症状:头面部胀痛,嗅觉减退或丧失。 诊断时以上述两种或两种以上相关症状为依据,其中主要症状中的鼻塞,黏性、脓性鼻涕必具其一。 二、检查 1、鼻腔检查:来源于中鼻道、嗅裂的黏脓性分泌物,中鼻道黏膜充血、水肿或有鼻息肉。 2、影像学检查:CT扫描显示窦口鼻道复合体或鼻道黏膜病变。 三、病情严重度判定 按照视觉模拟量表(visual analoguescale, VAS)将病情分为:轻度0~3,中度﹥3~7,重度 ﹥7~10。见图1。

慢性鼻-鼻窦炎诊断和治疗指南

慢性鼻-鼻窦炎诊断和治疗指南 瑞安市人民医院耳鼻咽喉科 慢性鼻-鼻窦炎(chronic rhinosinusitis,CRS)是耳鼻咽喉头颈外科的常见病,是鼻窦及鼻腔的慢性炎性疾病。其发病与许多因素有关,病理生理学机制复杂,诊断和治疗对临床医师具有挑战性。为提 高慢性鼻.鼻窦炎的诊断准确性和治疗水平,1995年,我国鼻科学者制订了“广州标准”u]。尽管当时对其病因和发病机制的认识远不及今天,但应该说,“广州标准”(1995)以及后来在此基础上制订的“海口标准”(1997)怛J,对起步不久的我国鼻内镜外科技术的规范化应用都具有重要的引导意义。随着对慢性鼻一鼻窦炎病理本质认识的加深,在过去10年里,国外已发表多种版本的诊疗指南(guideline)、共识文件(consensus document)或意见书(position paper)。本刊编委会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会鼻科学组的专家根据国内临床实践的需要,并结合国外近年的发展趋势,于2008年制订了“慢性鼻.鼻窦炎诊断和治疗指南(2008年,南昌)”【3 J,至今已有4年多时间。在此期间,由于科学研究的深入、临床经验的积累以及实践过程中发现的问题,经本刊编委会组织专家多次进行讨论,并参考国外最新进展认为有必要对2008年版诊疗指南中的部分内容进行修订和更新,以期更好地适应我国国情和临床需要,进一步提高我国慢性鼻一鼻窦炎的诊断和治疗水平。 临床定义 慢性鼻一鼻窦炎是指鼻窦与鼻腔黏膜的慢性炎症,病程超过12周。 临床分类 慢性鼻一鼻窦炎临床可以分为两型:(1)慢性鼻.鼻窦炎不伴鼻息肉(chronic rhinosinusitis without nasal polyps,CRSsNP);(2)慢性鼻一鼻窦炎伴有鼻息肉(chronic rhinosinusitis with nasal polyps,CRSwNP)。 诊断 一、症状 1.主要症状:鼻塞,黏性或黏脓性鼻涕。 2.次要症状:头面部胀痛,嗅觉减退或丧失。诊断时以上述两种或两种以上相关症状为依据,其中主要症状中的鼻塞、黏性或黏脓性鼻涕必具其一。 二、检查 1.鼻内镜检查:来源于中鼻道、嗅裂的黏性或黏脓性分泌物,鼻黏膜充血、水肿或有息肉。 2.影像学检查:鼻窦CT扫描显示窦口鼻道复合体和(或)鼻窦黏膜炎性病变。诊断时依据临床症状、鼻内镜检查和(或)鼻窦CT扫描结果进行。对儿童慢性鼻.鼻窦炎诊断时应严格掌握CT扫描的指征。 三、病情评估 对患者病情作整体评估的主要目的是为了查找病因和诱发因素、判断病变类型、范围及严重程度,并据此选择恰当的治疗方式,以及对治疗效果和预后进行评估。这类评估方法比较多,有些也比较复杂,临床上可结合评估目的和实际情况采取必要的方法。 1.主观病情评估:采用视觉模拟量表(visualanalogue scale,VAS)。按照VAS评分将病情分为:轻度0—3;中度>3~7;重度>7—10。若VAS>5,则表示患者的生活质量受到影响。也可采用鼻腔鼻窦结局测试-20(sino —nasal outcome test-20,SNOT_20)量表。 2.客观病情评估:常用方法有:(1)对鼻腔和鼻窦解剖学变异的评价。(2)对感染和变应性因素的评价。(3)对伴发疾病与慢性鼻.鼻窦炎相互关联的评价。(4)对病变范围的评价:是评估病情严重程度的一项重要内容,主要根据鼻窦CT扫描来评定,推荐使用Lund-Mackay评分法。“海口标准”(1997)中的CRSsNP(I型)和CRSwNP(II型和Ⅲ型)也可以作为对慢性鼻一鼻窦炎分型和病变范围评定的一种方法‘2l。(5)鼻内镜检查量化评估,采用Lund—Kennedy评分法 药物治疗

阿尔茨海默病的发病机制及治疗

济宁医学院学报2011年6月第34卷第3期 doi:10.3969/j.issn.1000 9760.2010.06.023 阿尔茨海默病的发病机制及治疗 黄延红 王俊杰 综述 (济宁医学院基础医学与法医学院,山东济宁272067) 关键词 阿尔茨海默病;发病机制;治疗 中图分类号:R749 1 文献标志码:A 文章编号:1000 9760(2011)03 211 03 全世界大约有3500万人正在遭受着阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)的折磨[1]。阿尔茨海默病是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病,临床表现为认知和记忆功能不断恶化,日常生活能力进行性减退,并有各种神经精神症状和行为障碍。 阿尔茨海默病的首要危险因素是年龄。研究发现,65岁以上的老年人,年龄每增加5岁,阿尔茨海默病患者的百分数将上升2倍。85岁以上的老年人中,大约有1/3可能患有阿尔茨海默病。随着人口老龄化的加快,阿尔茨海默病患病率将显著增加。 已发现阿尔茨海默病的很多分子损害,但从以往资料看其首要问题是老化大脑中错误折叠的蛋白质的积聚,这将导致大脑的氧化损害和炎症损害,而后者反过来又会引起大脑的能量衰竭及突触功能障碍。 1 阿尔茨海默病的蛋白异常 1 1 淀粉样蛋白 新皮层内 淀粉样蛋白(A )和营养不良性神经轴突构成的老年斑与内侧颞叶的神经元纤维缠结(neuro fibrillary tangle,NFT)是阿尔茨海默病重要的病理特征。 淀粉样蛋白(A )是机体的正常代谢产物,源于淀粉样蛋白前体(am ylo id protein precurso r, APP)的酶解。 淀粉样蛋白(A )能自我聚集成各种物理形式。其中一种形式是寡聚体(2~6个肽),寡聚体再合并成中间淀粉样聚合物。可溶性的寡聚体和中间淀粉样聚合物是神经毒性最强的 淀粉样蛋白(A )形式。阿尔茨海默病的认知损害程度是与脑内A 寡聚体的量而不是A 的总量相关[1]。 脑啡肽酶和胰岛素降解酶一起调节 淀粉样蛋白(A )水平的相对稳定。脑啡肽酶是一种膜锚定的肽链内切酶,可降解A 单体和寡聚体。脑啡肽酶的减少将引起大脑 淀粉样蛋白(A )的堆积。胰岛素降解酶是一种硫醇金属内肽酶,可降解胰岛素和 淀粉样蛋白(A )单体等小肽。胰岛素降解酶的缺失使小鼠 淀粉样蛋白(A )的降解量减少50%以上。相反,脑啡肽酶或胰岛素降解酶的过度表达则能预防斑块形成[2]。 有关积聚阻断剂,A 接种及针对各种A 表位的单克隆抗体的临床试验都在进行中。在一个2期临床试验中,A 接种引起了脑炎。而且免疫病人随访也显示,尽管有斑块缩小,病人并没有认知方面的改善和存活率提高。一个2期被动免疫试验中,一部分病人发生了血管源性脑水肿。两个A 单克隆抗体(NCT00574132和NCT00904683)以及静脉注射10%的免疫球蛋白剂的3期临床试验正在开展[1]。 1 2 T au蛋白 大脑锥体细胞内的纤维样内容物,即神经原纤维缠结(neurofibr illar y tangle,NFT)出现在阿尔茨海默病和其他一些称为tau蛋白病的神经退行性病中。神经原纤维缠结的数量是阿尔茨海默病严重程度的病理学标记物。缠结的主要成分是一种异常高度磷酸化的tau蛋白所形成的双螺旋纤维(paired helical filament,PH F)。T au蛋白是一种可溶性的微管相关蛋白。正常时,tau蛋白能稳定微管的装配及囊泡运输。T au蛋白过度磷酸化形成PH F及NFT。阿尔茨海默病患者脑中过度磷酸化的Tau蛋白一部分是可溶的,另一部分沉积在PH F中为不可溶,称为PH F Tau。PH F T au 沉积于脑中导致神经元变性。另有报道,T au蛋白基因突变可以导致T au蛋白聚集,引起痴呆[3]。 211

鼻腔鼻窦恶性肿瘤

鼻腔鼻窦恶性肿瘤临床路径 (2011年版) 一、鼻腔鼻窦恶性肿瘤临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为鼻腔鼻窦恶性肿瘤(ICD-10:C30.0/C31)。 行鼻侧切开术或上颌骨全切除术(ICD-9-CM-3:21.31/22. 6/76.39/76.44)。 (二)诊断依据。 根据《临床诊疗指南-耳鼻喉科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。 1.症状:鼻塞、涕中带血以及头痛等肿瘤累及相邻结构引起的症状。 2.体征:鼻腔鼻窦部有新生物。 3.辅助检查:内镜和增强CT或MRI提示占位病变。 4.病理组织学活检明确诊断。 (三)治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-耳鼻喉科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)、《临床技术操作规范-耳鼻喉科分册》(中华医学会编著,人民军医出版社)。 1.鼻侧切开术适应症:原发于鼻腔、上颌窦、筛窦和蝶窦恶性肿瘤,已经病理诊断,临床认为需要行鼻侧切开术。

2.上颌骨切除术适应症:原发于上颌窦或鼻腔、鼻窦的恶性肿瘤,已经病理诊断,临床认为需要行上颌骨部分或全切除术。 3.眶内容物切除术:根据肿瘤侵犯眶内情况而定。 4.颈淋巴结清扫术:根据颈淋巴结转移情况而定。 5.酌情一期缺损修复术。 (四)标准住院日≤12天。 (五)进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:C30.0/C31鼻腔鼻窦恶性肿瘤疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。 (六)术前准备≤3天。 1.必需的检查项目: (1)血、尿常规; (2)肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能; (3)感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋等); (4)X线胸片、心电图; (5)内镜;

阿尔茨海默病

阿尔茨海默病 百科名片 阿尔茨海默病 阿尔茨海默病所谓的老年痴呆症。是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病,临床表现为认知和记忆功能不断恶化,日常生活能力进行性减退,并有各种神经精神症状和行为障碍。患病率研究显示,美国在2000年的阿尔茨海默病例数为450万例1。年龄每增加5岁,阿尔茨海默病病人的百分数将上升2倍,也就是说,60岁人群的患病率为1%,而85岁人群的患病率为30%2。阿尔茨海默病的治疗包括:神经保护疗法、胆碱酯酶抑制剂、采用非药物干预和精神药理学药物减少行为障碍、健康维护活动、临床医师与家庭成员及照看病人的其他人员联合。 目录

展开 疾病分类精神科有神经退行性病变 英文名称:Alzheimer's disease(AD) 编辑本段疾病描述 是一组病因未明的原发性退行性脑变性疾病。多起病于老年期,潜隐起病,病程缓慢且不可逆,临床上以智能损害为主。病理改变主要为皮质弥漫性萎缩,沟回增宽,脑室扩大,神经元大量减少,并可见老年斑 老年斑 (SP),神经原纤维结(NFT)等病变,胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量显著减少。起病在65岁以前者旧称老年前期痴呆,或早老性痴呆,多有同病家族史,病情发展较快,颞叶及顶叶病变较显著,常有失语和失用。 1907年,德国医生阿罗伊斯-阿尔茨海默(1864~1915)首先对其进行描述。只有当阿尔茨海默病患者死亡之后才能诊断出他们患有此病,因为只有对大脑中中神经细胞的损失情况和衰退情况(脑组织的减少情况或者萎缩情况)进行检查后才能对这种病做出诊断。我们可以在阿尔茨海默病患者的大脑中发现衰老的色斑(神经细胞丧失或者蜡状的沉淀物,学名为淀粉状蛋白)。它们通常位于靠近大脑中被认为是控制记忆和更高的认知过程(比如自我感知,解决问题和推理能力)

阿尔茨海默病

阿尔茨海默病 阿尔茨海默病(AD)是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病。临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征,病因迄今未明。65岁以前发病者,称早老性痴呆;65岁以后发病者称老年性痴呆。 基本信息 别称早老性痴呆,老年性痴呆,老年前期痴呆 英文名称 Alzheimer disease, AD 就诊科室神经内科多发群体 70岁以上 常见症状记忆障碍,失语,失用,失认,视空间技能损害,执行功能障,人格、行为改变等 传染性无 阿尔茨海默病病因 该病可能是一组异质性疾病,在多种因素(包括生物和社会心理因素)的作用下才发病。从目前研究来看,该病的可能因素和假说多达30余种,如家族史、女性、头部外伤、低教育水平、甲状腺病、母育龄过高或过低、病毒感染等。下列因素与该病发病有关: 1.家族史 绝大部分的流行病学研究都提示,家族史是该病的危险因素。某些患者的家属成员中患同样疾病者高于一般人群,此外还发现先天愚型患病危险性增加。进一步的遗传学研究证实,该病可能是常染色体显性基因所致。最近通过基因定位研究,发现脑内淀粉样蛋白的病理基因位于第21对染色体。可见痴呆与遗传有关是比较肯定的。 先天愚型(DS)有该病类似病理改变,DS如活到成人发生该病几率约为100%,已知DS致病基因位于21号染色体,乃引起对该病遗传学研究极大兴趣。但该病遗传学研究难度大,多数研究者发现患者家庭成员患该病危险率比一般人群约高3~4倍。St.George-Hyslop等(1989)复习了该病家系研究资料,发现家庭成员患该病的危险,父母为14.4%;同胞为3.8%~13.9%。用寿命统计分析,FAD一级亲属患该病的危险率高达50%,而对照组仅10%,这些资料支持部分发病早的FAD,是一组与年龄相关的显性常染色体显性遗传;文献有一篇仅女性患病家系,因甚罕见可排除X-连锁遗传,而多数散发病例可能是遗传易感性和环境因素相互作用的结果。 与AD有关的遗传学位点,目前已知的至少有以下4个:早发型AD基因座分别位于2l、14、1号染色体。相应的可能致病基因为APP、S182和STM-2基因。迟发型AD基因座位于19号染色体,可能致病基因为载脂蛋白E(APOE)基因。 2.一些躯体疾病 如甲状腺疾病、免疫系统疾病、癫痫等,曾被作为该病的危险因素研究。有甲状腺功能减退史者,患该病的相对危险度高。该病发病前有癫痫发作史较多。偏头痛或严重头痛史与该病无关。不少研究发现抑郁症史,特别是老年期抑郁症史是该病的危险因素。最近的一项病例对照研究认为,除抑郁症外,其他功能性精神障碍如精神分裂症和偏执性精神病也有关。曾经作为该病危险因素研究的化学物质有重金属盐、有机溶剂、杀虫剂、药品等。铝的作用一直令人关注,因为

阿尔茨海默病发病机制及治疗

阿尔茨海默病的发病机制及治疗研究进展 程青格1,2(综述),徐平1(审校),龚其海3 (1.遵义医学院附属医院神经内科,贵州遵义563099;2. 濮阳市安阳地区医院河南安阳455000; 3. 遵义医学院药理学教研室,贵州遵义563099) [关键词]阿尔茨海默病;发病机制;治疗进展; 阿尔茨海默氏病(Alzheimer’S disease,AD)又称老年性痴呆,是老年人常见的神经系统变性疾病,是痴呆最常见的病因,据统计,在老龄人口中,占痴呆人数的50%~60%[1]。主要病理基础是大脑萎缩,主要病理特点是老年斑,神经纤维缠结和广泛的海马神经元缺失。在临床上,以近记忆功能障碍为早期及突出表现,包括语言、记忆、认知、推理、内省力、定向力、判断等多种功能障碍,进而影响日常生活能力、工作及社交能力[2]。老年痴呆现代医学将其分成阿尔茨海默氏病、血管性痴呆、混合性痴呆及其他痴呆。其中最为常见的两种类型是阿尔茨海默氏病和血管性痴呆[3]。阿尔茨海默病发病隐匿,我们应积极发现疾病,阻止病情的发展。本文讨论了有关阿尔茨海默病发病机制最新研究进展及治疗策略。 1 阿尔茨海默病(AD)发病机制 目前对阿尔茨海默病的发病原因及发生机制尚不十分明确,现将对目前比较公认的阿尔茨海默病的发病机制概述如下。 1.1 Aβ的神经毒性机制β淀粉样蛋白的沉积是老年斑的主要成分,可能是引起AD的共同途径[4],Aβ是从APP中经β和γ分泌酶水解而产生,Aβ沉积导致老年斑及tau蛋白高度磷酸化及慢性炎性反应的形成,最终引起神经元功能的减退,进而导致痴呆[ 5 ]。大量的研究结果证实,β淀粉样蛋白( amyloidbeta protein,Aβ) 在脑内的沉积可引起神经元变性死亡,特别是聚合成纤维形式Aβ对神经细胞毒性作用较强,作用最强的毒性片段为 [基金项目]贵州省科技厅社发攻关(黔科合SY字[2010]3074)。 [通信作者]徐平,男,博士,教授,研究方向:神经病学,E-mail:。

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