脊髓亚急性联合变性的临床及MRI表现p

参 考 文 献

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(2004-04-29收稿 2004-06-15修回)

脊髓亚急性联合变性的临床及MRI 表现

黄旭升 郭晓玲 李雪梅 蒲传强

摘要 目的:探讨亚急性联合变性(SCD)的临床及MRI 特点。材料和方法:收集32例临床确诊为SCD 的临床资料。27例行血清维生素B 12、叶酸测定。27例根据临床定位诊断进行矢状面及轴状面MRI T1WI 、T2WI 扫描,其中10例行钆喷酸葡胺(Gd -D TPA)增强扫描。结果:20例血清维生素B 12低于正常,7例叶酸低于正常。脊髓MRI 检查的21例中,10例脊髓后索可见长T 2异常信号,其中5例侧索可见长T 2异常信号,与临床表现吻合,Gd -DTPA 增强扫描无增强。结论:SCD 确诊依赖于临床表现及血清维生素B 12测定。MRI 有助于SCD 诊断,特别是对血清维生素B 12水平正常的病例更有意义。

关键词 亚急性联合变性;维生素B 12缺乏;MRI 中国图书资料分类分类号 R445.2

The C linical and MRI C haracteristics of Subacute C ombined Degeneration of the Spinal Cord

Huang Xusheng ,Guo Xiaoling ,Li Xuemei,Pu Chuanqiang (Department o f Neurology ,Chinese P LA GeneralHospital,Bei -jing 100853)

Abstract Purpose:To investigate the clinical and magnetic resonance imaging (MRI)characteristics of patients with subacute combined degen -eration (SCD)of the spinal cord.Materials and Methods:The clinical data were collected for 32cases of SCD.Among them,serum vitamin B 12and folic acid were measured for 27cases.MRI study was undertaken for 27cases according to clinical findi ngs.MRI included sagittal and ax ial T1,T2weighted image.T en patients were scanned after Gd -DTPA administration intravenously.Results:The serum level of vitamin B 12and folic acid was below normal range for 20and 7cases respectively.For the 21cases undertaken spinal MRI study,T2weigh ted i mage showed high intensity sig -nal in pos terior column of the spinal cord in 10cases,and high in tensity signal in the lateral column in 5of them,these findin gs were in accordance wi th clinical manifestation,and no enhancement was found after administration of Gd -D TPA.Conclusion:The diagnosis of SCD depends on clinical manifestation and the measurement of serum level of vitamin B 12.MRI study is helpful for the diagnosis of SCD,especially for those patients with nor -mal seru m vi tamin B 12.

Key words subacute combined degenerati on;vitamin B 12deficiency;magnetic resonance i maging

作者单位 100853 北京 解放军总医院神经内科

脊髓亚急性联合变性(subacute combined degenera -tion of the spinal cord,SCD)是由于缺乏维生素B 12引起的神经系统变性性疾病。该病主要累及脊髓后、侧索,好发于胸髓,同时也可累及周围神经、视神经、小脑、脑干及大脑白质[1]。国内尚无本病较大宗的病例报道。本研究结合相关文献分析总结了我院近20年来收治的32例SC D 的临床及MRI 表现,以探讨MRI 对本病的诊断价值。

1 材料和方法

32例SCD 中男25例,女7例,年龄25~72岁,平均50岁。患者均行血常规检查、27例行血清维生素B 12及叶酸水平测定,其中7例行骨髓穿刺,5例有间断服用维生素B 12史。27例根据临床定位诊断情况行相应部位MRI 检查,其中单纯行头颅扫描6例,头颅和脊髓扫描5例,单纯脊髓扫描16例。2例行头颅及脊

髓、8例行胸腰段Gd -DTPA 增强扫描。3例行脊髓碘油造影。7例行头颅CT 检查,其中2例行头颅MRI 检查。病例均除外其他疾病的可能并经维生素B 12治疗的疗效证实诊断的可靠性。2结果

2.1 临床特点 32例SCD 中有明确消化道疾病者10例,偏食8例,吸烟、饮酒史11例。1例曾在合成氨厂车间工作22年,长期接触N 2O 。

32例均有不同程度后索受累表现,其中28例伴有典型侧索受累表现。以双下肢麻木、无力、行走不稳为首发表现者27例,手足麻木、行走不稳为首发表现者5例。肢体疼痛5例,有束带感7例,肢体发僵感7例。16例合并二便障碍,表现为便秘、小便排不尽感。精神/智能障碍6例。2例伴视神经受累(视力下降、视乳头颜色浅淡)。

神经系统查体:上肢肌力下降(3~5-级)6例,下肢肌力下降(4-~5-

级)15例;肌张力增高8例,降低7例。指鼻试验不准3例,跟膝胫试验不准30例,Romberg 征闭目倾倒5例,不稳26例。深感觉减退30例;浅感觉障碍12例。上肢与下肢腱反射活跃分别为12和15例;上肢、下肢腱反射减弱或消失分别为6和16例。腹壁反射减弱17例,提睾反射减弱或消失9例,肛门反射减弱或消失5例。出现病理反射26例。27例行血清维生素B 12及叶酸浓度测定:其中20例低于正常(0.187~ 1.059ng/ml),5例有不规则服用维生素B 12史;7例叶酸浓度低于正常(5~14.4ng/ml)。18例合并巨细胞性贫血,7例经骨髓穿刺证实为巨幼红细胞性贫血。

2.2 MRI 表现 行脊髓MRI 检查的21例中,10例见脊髓不同范围长T2信号,呈长条状,5例单纯后索长T2信号(图1,2),5例合并有侧索长T2信号,T1WI 呈等信号(图3,4),Gd -DTPA 增强扫描无明显增强。1例合并Chiari 畸形1型并脊髓广泛空洞。6例单独行头颅MRI 扫描者4例异常。3例基底节区白质点状长T1长T2信号,其中2例表现智能下降,反应迟钝、记忆力、理解力下降且头颅C T 示脑内缺血灶。1例双基底节区点状长T1长T2信号,水抑制呈低信号,亦考虑缺血改变。5例单纯行头颅CT 者未见异常。本组4例伴有轻度颈椎间盘突出,4例伴腰椎间盘脱出但均无脊髓压迫。3例行脊髓碘油造影未见明确异常。2

例未做影像学检查。

图1 横轴位T2加权FSE,TR:4000ms,TE:96/Ef 。脊髓后索对称性长T2信号。 图2 矢状位T2加权FSE,TR:4000ms,TE:96/Ef 。相当T7-10节段脊髓后索长T2信号。 图3 横轴位T2加权FSE,TR:4000ms,TE:100/Ef 。脊髓后、侧索对称性长T2信号。 图4 矢状位T2加权FSE,TR:4000ms,TE:100/Ef 。相当T8-12节段脊髓后、侧索长T2信号。

3 讨论

SCD 较少见,主要病因为维生素B 12缺乏。我科1982年至今收治SCD 仅32例,其中20例维生素B 12低于正常。维生素B 12缺乏的原因分为摄入不够、吸收不良及其他情况三类。本组胃镜证实10例有消化道疾病,其中萎缩性胃炎2例;18例有不同程度巨细胞性贫血。长期接触N 2O 可导致与维生素B 12缺乏引起的完全一致的神经系统损害表现,使用N 2O 麻醉后亦可导致SC D

[2]

。N 2O 可使有活性的维生素B 12CO +

变成

CO 2+和CO 形式使维生素B 12失去活性,从而导致维生素B 12缺乏[1]。本组有1例在合成胺厂车间工作,长期接触N 2O,22年后患SCD,经维生素B 12治疗后临床症状好转,间接支持本学说。

血清维生素B 12测定为诊断SCD 的有力证据,但应在治疗前检查,因补充维生素B 12后,其浓度很快恢复正常。本组27例行血清维生素B 12测定者7例正常,其中5例检查前曾间断服用维生素B 12。血液中运钴胺蛋白缺乏、抗内因子抗体及抗胃壁细胞抗体等亦是本病的致病原因。有报道SC D 患者血清维生素B 12浓度为高水平,但红细胞维生素B 12水平低,提示结合蛋白异常。Nagaishi [3]等报道1例血清维生素B 12水平

正常而高半胱氨酸水平明显升高。本组有2例血清维生素B12正常,可能是以上原因使维生素B12利用率减低,导致其相对缺乏而致病。

维生素B12缺乏引起神经系统损害的具体机制尚不明确。目前认为,维生素B12缺乏时,维生素B12-依赖性甲钴胺酯酶活性降低致使甲基丙二酸含量升高,后者对髓鞘具有毒性作用,导致脊髓白质的髓鞘和轴索损害而发病。

SCD主要为脊髓后索损害,随后累及侧索及前索,多见于胸、颈段。本组32例均有不同程度后索损害表现,且临床表现主要在下肢,其中28例有侧索损害表现。MRI检查发现脊髓病灶的10例中后索均有病灶,侧索病灶者5例,提示SCD侧索损害较后索损害少,如临床表现、实验室检查支持,单纯出现后索损害表现也可诊断SCD,与文献报道一致[4]。本组有6例伴精神/智能障碍,2例伴视神经损害,特别是1例脊髓后索及大脑白质多发长T2信号,与临床伴有智力下降、反应迟钝相符,说明SCD损害范围较广泛,除脊髓后、侧索外亦可累及大脑白质、脑干及视神经等,与以往的文献报道类似[1]。

MRI为目前唯一可以显示SCD脊髓病灶的影像手段。1992年Tracey和Schiffman报道[5]了该病MRI 表现,自此,MRI对本病的诊断价值受到越来越多的关注。迄今所见报道该病MRI阳性表现的多为单个或数个病例,国外最多为2例[2,4],国内最多为14例[6]。本组行脊髓MRI检查的21例中有10例发现病灶,阳性率较国外报道[4]高,但较国内某些报道[6,7]低。

SCD脊髓MRI阳性表现为脊髓长条状等T1长T2异常信号,病灶多位于胸段,与临床表现吻合。病灶多见于脊髓后索,后、侧索同时发现病灶者较少见,单纯侧索发现病灶者尚未见报道。脊髓前索亦可见病灶[8]。增强扫描病灶一般无增强,国外曾报道过后索病灶有增强,国内所报道的病例中仅有1例显示后索有轻度斑点状增强[9]。MRI平描所见髓内长T2异常信号为脊髓脱髓鞘后水份增加所致,而增强扫描所见增强表现为血-脊髓屏障破坏所致。经治疗后病灶可缩小或消失,与临床症状及体征的好转呈正相关,可有力支持SCD诊断。

SCD脊髓MRI阳性表现以后索明显多见,仅少数同时发现侧索病灶,原因可能为后索病变较侧索病变重,与该病临床上多以深感觉障碍起病且较严重相吻合。MRI阳性率低的原因可能为:(1)技术条件限制。早先报道的阳性率较近期报道的阳性率低,原因可能为近期报道的病例所采用的机器性能如分辨力较以往好,特别是本组10例阳性病例中5例同时发现侧索病灶,侧索阳性率明显高于以往报道。(2)对本病的MRI 表现认识不够及操作技术问题。本组10例阳性病例中有2例MRI报告正常,阅片后发现矢状位扫描未见明显病灶,但轴位T8-10节段后索可见明显长T2信号。(3)MRI检查时病程及病损程度不同。如Kat-saros[1]等报道1例首次检查未发现病灶,2周后见脊髓后索长T2异常信号,病情好转后病灶消失。慢性期胶质增生及脊髓肿胀不明显,MRI表现可以正常。

脊髓后、侧索的长T2异常信号并非特异性地见于SCD,诊断需结合临床表现、其他辅助检查及实验室检查的阳性结果。对于疑似病例,如血清维生素B12正常,脊髓的上述异常MRI信号对于诊断该病可提供重要信息。给予维生素B12治疗后,观察病情及MRI图像变化,依其平行关系可以帮助诊断及判断疗效。

SCD诊断依赖临床特点及维生素B12水平测定。MRI为目前唯一可显示SC D脊髓病灶的影像手段,表现为脊髓后、侧索长条状等T1长T2异常信号,后索病灶多见,病灶一般无增强。对血清维生素B12正常的病例行MRI检查具有重要意义。MRI还可随访观察疗效。

参 考 文 献

1 Katsaros VK,Gl ocker FX,He mmer B,et al.MRI of s pinal c ord and brain

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(2004-02-23收稿 2004-06-17修回)

维生素B12治疗脊髓亚急性联合变性

维生素B12治疗脊髓亚急性联合变性 纠正贫血,维生素B12 200-500ug肌注1次/天，连续二周； 以后二个月内每周给200-500ug,叶酸0.13次/天口服。 脊髓亚急性联合变性的药物治疗是什么？ 一纠正贫血维生素B12 200-500ug肌注1次/d连续二周以后二个月内每周给200-500ug,叶酸0.1 3次/d口服 二脊髓亚急性联合变性的营养神经药物：胞二磷胆碱250-500mg肌注 1次/d辅酶Ｑ10 10mg肌注1次/d 三配合理疗针灸可改善肢体无力及共济失调 脊髓亚急性联合变性的锻炼方法回答者：治疗脊髓亚急性联合变性病有更好的方法吗？回答者：神经损伤专家 维生素补充只能神经供养平衡，但不能恢复受累神经。故需中西复合治疗才能本质性的恢复。亚急性神经系统联合病变是神经元变性疾病合并脱髓鞘神经损害性疾病，也称维生素缺乏综合症,治疗不当易继发不完全性痉挛性截瘫.治疗方案：治疗除维生素补充外,需采用中西复合治疗增强受累神经的供血,充分的改造脊髓微循环的血供以养神经阻迟发性神经再度损害并采用神经再生之药兴奋激活受累麻痹不全的神经功能,以支配调节人体各种机能获得早日康复、。需帮助发来病历为你指导。 亚急性神经系统联合病变是神经元变性疾病合并脱髓鞘神经损害性疾病,发病原因和维生素缺乏所致神经营养不良有关,其病症治疗关键在于早期的控制,治疗不当多继发不完全性痉挛性截瘫,治疗除维生素补充外,需采用中药增强受累神经的供血,充分的改造脊髓微循环的血供, 并采用神经再生之药兴奋激活受累麻痹不全的神经功能,以支配调节人体各种机能获得早日康复.本病的治疗时间极强,若病情过久,受累神经继发缺血性严重病理改变会导致病情再度加重恢复更加困难.需指导再次联系。 脊髓亚急性联合变性回答者：任朝笛如果确实是患了这病，脊髓ＭＲＩ检查可发现变性节段脊髓的异常信号。看来是需要进一步明确诊断的。 脊髓亚急性联合变性的锻炼方法回答者：治疗脊髓亚急性联合变性病有更好的方法吗？回答者：神经损伤专家 维生素补充只能神经供养平衡，但不能恢复受累神经。故需中西复合治疗才能本质性的恢复。亚急性神经系统联合病变是神经元变性疾病合并脱髓鞘神经损害性疾病，也称维生素缺乏综合症,治疗不当易继发不完全性痉挛性截瘫.治疗方案：治疗除维生素补充外,需采用中西复合

脊髓亚急性联合变性的磁共振诊断

脊髓亚急性联合变性的磁共振诊断 目的探讨磁共振（MRI）在脊髓亚急性联合变性诊断中的应用价值。方法回顾性分析10例经临床证实的脊髓亚急性联合变性患者的MRI表现，总结其影像特征。结果脊髓亚急性联合变性多为中老年男性，多累及颈胸段脊髓的后索及侧索，于T2WI序列表现出斑片状高信号无明显强化。临床上多表现维生素B12缺乏及不同程度贫血。结论结合临床与MRI表现，可对脊髓亚急性联合变性做出正确诊断。 Abstract：Objective To explore magnetic resonance （MRI）in the diagnosis of subacute combined degeneration of spinal cord.Methods A retrospective analysis of 10 cases of clinically confirmed patients with subacute combined degeneration of the spinal cord MRI performance，summarizes its image characteristics.Results Subacute combined degeneration of spinal cord for older men，lesions involving the neck line after thoracic segment of the spinal cord and Lou，patchy showed high signal on T2WI sequences，no obvious reinforcement.Vitamin B12 deficiency and clinical presentations more different degree of anemia. Conclusion Combined with clinical and MRI performance，can make a correct diagnosis of subacute combined degeneration of spinal cord. Key words：Subacute combined degeneration of spinal cord；Vitamin B12；Anemia 脊髓亚急性联合变性（subacute comined degeneration of the spinal cord）是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，以脊髓后索和侧索损害出现感觉性共济失调、深感觉缺失及痉挛性瘫痪为主的病变，3个月以内经行积极治疗，患者可完全恢复[1]，病后2～3年未经过治疗也可死亡，故早期诊治至关重要。 1 资料与方法 1.1一般资料回顾性分析2010年5月～2014年10月在我院经临床证实的脊髓亚急性联合变性患者10例，男性8例，女性2例，年龄30～55岁，平均年龄45岁。病程3个月～2年不等。病因：慢性萎缩性胃炎3例，胃大部切除3例，回肠切除术后2例，偏食（素食）2例，该10例患者中有6例存在不同程度贫血。 1.2检查方法Siemens 1.5TMRI，多通道头颈联合线圈，扫描常规矢状位、冠状位、横轴位，层厚4mm，矩阵512×512。 2 结果 3例病变发生于颈髓，3例病变发生于胸髓，4例弥漫分布于颈胸髓。MRI 表现为T2WI及STIR序列脊髓内斑片状高信号，沿脊髓后索、侧索分布，边缘

脊髓亚急性联合变性

79岁男患，以“手脚麻木，走路不稳一年半，加重一个月”为主诉入院。患者一年半前无诱因出现走路不稳，踩地像踩棉花，穿拖鞋掉了不知道，不敢走夜路，伴有手脚麻木感，未诊治，近一个月上述症状加重，行走费力，像醉酒一样，自己不敢走路。求治入院，病来饮食差，二便正常，睡眠良好。既往史：二十余年前被诊为胃炎，曾有贫血病史（具体不详），平素时有返酸、腹胀，长期口服法莫替丁和气滞胃痛冲剂。慢性支气管炎病史三十年。查体：生命体征正常，双肺气肿征，余内科系统未见异常。神经系统：神志清，构音正常，记忆力定向力正常，颅神经（—），双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ+级，肌张力正常，BCR、TCR均正常，PSR活跃，ASR减弱，双babinski征（+），四肢振动觉及关节位置觉缺失，以双下肢为重，Romber征（+），双上肢长手套样、双下肢短袜套样痛觉减退，指鼻轮替试验尚稳准，跟膝胫试验差，脑膜刺激征（—）。辅助检查：1、血常规（—），2、肝功生化（—），3、外院胸髓MRI未见异常。诊断及治疗经过：四肢麻木长手套样短袜套样痛觉减退提示周围神经受损；踩棉花感、鞋掉了不知道，不敢走夜路，四肢振动觉及关节位置觉缺失，以双下肢为重，Romber征（+）提示脊髓后索或后根神经结受损；膝反射活跃和病理征阳性提示锥体束受损。周围神经、后索和锥体束共同受累符合脊髓亚急联合变性的特点，同时患者有胃病史，有过贫血史，常期服用法莫替丁，具有维生素B12缺乏的原因，故临床诊断脊髓亚急联合变性。给予VB121000ug qd.im, VB1100mg qd.im,连续两周之后改为VB121000ug、VB1100mg每周一次im。住院半月后患者深感觉障碍明显减轻，扶人可行走，一个月后可独自行走，步态稳健，临床治愈出院。讨论：脊髓亚急性联合变性是胃粘膜分泌内因子缺乏，导致胃肠道VB12吸收不良引起神经系统变性病，本病主要累及脊髓后索、锥体束及周围神经等。VB12是正常血细胞生成、核酸及核蛋白合成与髓鞘形成等生化代谢中必需的辅酶，VB12缺乏会导致贫血及胃肠道症状以及神经轴突变性。肉类、鱼和大多数动物副食品以及豆类富含VB12，蔬菜中通常没有VB12，VB12每日需求量仅1—2ug，多数缺乏的病例源于吸收障碍，而不是食物摄入缺乏。VB12缺乏的原因很多，常见于胃液中内因子缺乏，胃肠道手术、萎缩性胃炎、小肠吸收不良综合征及节段性回肠炎。高危患者包括老年人、常期服用溃疡药物的患者、HIV患者、素食主义者、有胃或小肠切除的患者。临床表现多见于中年以后起病，男女无明显差别，呈亚急性或慢性病程，病情逐渐进展，多数患者出现神经症状前有贫血表现，部分患者神经症状可早于贫血，首发症状长表现手指及足趾感觉异常，可有对称的手套、袜套样感觉减退，下肢较重，胸腹部可有束带感，是周围神经受累所致。脊髓后索受损，逐渐出现肢体动作笨拙，易跌倒，闭目或在黑暗下行走困难，检查可见双下肢音叉振动觉及关节位置觉减退或消失，走路不稳、步态蹒跚、基底增宽、踩棉花感及Romberg征等。部分病人出现Lhermitte征，后索变性晚期出现尿失禁等括约肌功能障碍。运动障碍通常较感觉障碍出现晚，可出现不完全性痉挛性截瘫，检查双下肢无力、肌张力增高、腱反射亢进及病理征，双手动作笨拙，为脊髓侧索变性所致。少数病人会出现视神经损害以及脑白质受累，表现为失明和智力下降、精神失常、痴呆等。血清VB12含量降低有诊断意义，贫血并非发生于所有病人，MIR可示脊髓呈T1WI低信号、T2WI高信号。确诊或拟诊本病后应用大剂量VB12治疗，否则可出现不可逆的神经损害，早期治疗愈后较好。 参考文献 [1] 任连海，许蔚海主译的贝勒医学院神经科疑难病例讨论. [2] 王维治主编的神经病学.

亚急性联合变性诊疗指南

亚急性联合变性诊疗指南 亚急性联合变性（subacute combined degeneration）是由于维生素B12的摄入、吸收、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性疾病。维生素B12缺乏多是由造成恶性贫血的胃粘膜内因子缺乏所致，少数情况下见于胃大部或胃全部切除术、长期素食造成的胃肠道吸收障碍。维生素B12即钴铵是核蛋白合成所必须的一种辅酶，但产生神经系统病变的机制尚不清楚。维生素B12的缺乏可以造成恶性贫血、脊髓后侧索联合变性、视神经萎缩和精神障碍。上述表现可以单独或合并出现，神经系统症状出现较晚。 【临床表现】 1.隐袭起病，逐渐进展。 2.最初症状常为四肢麻木，此后逐渐出现双下肢无力，走路不稳和上肢笨拙。 3.神经系统检查：锥体束和后索损害体征。双下肢痉挛性瘫痪，可有锥体束征，腱反射增高或减低。可出现足趾关节位置觉和音叉震动觉减退，Romberg征闭目阳性。可有手套袜套样痛触觉减退。 4.少数病人可出现Lhermitte征阳性，即屈曲颈部时有一阵阵针刺感沿脊背向肢体放射。 5.某些病人合并视神经萎缩及行为和精神异常。

6.有贫血者出现苍白、倦怠等症状。 【辅助检查】 1.血象和骨髓周围血象和骨髓涂片能提供贫血依据。 2.血清维生素B12和叶酸测定。 3.抗体测定抗内因子抗体和抗胃壁细胞抗体。 4.组织胺胃液分析，检查是否有抗组织胺性的胃酸缺乏。 5.梅毒血清检查有助于与脊髓痨的鉴别。 6.腰穿目的为排除其他性质脊髓病变。 7.脊髓核磁共振有时可以发现脊髓后索变性并有助于排除压迫性脊髓病。 【诊断】 1.特征性神经系统临床表现和体征、贫血或钴胺缺乏的其他临床表现。 2未经治疗的病人血清维生素B12小于150pg ml. 3.未经治疗的患者可以发现巨细胞性高色素性贫血的证据，但早期或经叶酸治疗的患者血液系统检查可能正常。 4.抗组织胺性胃酸缺乏。 5.抗内因子抗体或抗胃壁细胞抗体阳性。 6.脊髓核磁共振正常或髄内尤其是后侧索有长T1长T2信号。

亚急性脊髓联合变性

亚急性脊髓联合变性临床路径 （2010年版） 一、亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为亚急性脊髓联合变性（ICD-10：E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*），即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，偶可累及视神经及大脑白质。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 1.临床表现：亚急性或慢性起病，脊髓侧索、后索及周围神经损害症状进行性加重，可伴有视神经或大脑功能损害表现。可伴有贫血或消化道症状等。 2.辅助检查： （1）实验室检查：全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常。 （2）脊髓MRI检查：颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号，增强扫描无强化。慢性阶段MRI表现可正常。 （3）神经电生理检查：肌电图检查显示神经传导速度

减慢，神经波幅降低。体感诱发电位

（SEP）检查显示N20潜伏期及N20–N13 CCT明显延长。运动诱发电位（MEP）检查显示皮层潜伏期及上下肢中枢运动传导时间明显延长。视觉诱发电位（VEP）检测显示视神经受损。 （4）骨髓穿刺检查（贫血患者）：网织红细胞增多。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 1.维生素B12治疗：早期大剂量维生素B12治疗。甲钴胺500–1000μg 每日或隔日肌肉注射一次，根据病情和维生素B12浓度在15日或1个月后改为250μg每日或隔日肌肉注射一次，连续30天。后续口服小剂量维持一般不小于1年，甚至终身服药。 2.叶酸治疗：叶酸缺乏患者予以叶酸，每日口服5mg，但不宜单独使用，以免病情加重。 3.铁剂治疗：血红细胞逐步增长患者可予以硫酸亚铁。 4.原发疾病治疗：胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶、稀盐酸合剂等。 5.对症治疗：痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠；肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮；有精神症状患者可予奋乃静等抗精神病药物。

脊髓亚急性联合变性的典型表现

脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration，SCD）是维生素B12 缺乏导致的神经系统变性疾病，最常累及脊髓后索，其次为侧索。 维生素B12 缺乏会影响核蛋白合成和髓鞘形成，在影像学上会有相应的表现，加上特定的位置，该病的影像学表现也常常较为典型，通过几组病例我们来印证下吧。 病例一 在2014 年AJNR 的一则病例报道：男性，55 岁，进展性双下肢乏力，步态异常，共济失调。 图1 矢状位STIR 和轴位T2WI，可见脊髓后索对称性信号增强（图中黄色箭头所示），呈「八字征」或「倒V 征」 病例二 女性，42 岁，双上肢渐进性刺痛、麻木。

图2 颈髓水肿，脊髓后索可见片状T2WI 和FS-T2WI 高信号，在轴位图像呈「八字征」或「倒V 征」 病例三 男性，50 岁，双下肢麻木，共济失调。 图3 颈段脊髓后索可见条片状稍长T1 长T2 异常信号，轴位图像呈双侧对称性高信号，呈「八字征」或「倒V 征」 病例四 2009 年neurology 的一篇个案报道：男性，60 岁，手指感觉异常3 各月。

图4 矢状位T2WI 显示C1-4 椎体水平脊髓背侧条状高信号，轴位图像呈「八字征」或「倒V 征」 上述四例都是较为典型的脊髓亚急性联合变性影像学表现，但在临床中我们也发现很多时候患者影像学表现并非都是这样。 病例五 2015 年AJNR 的一篇个案报道：女性，70 岁，突发手脚麻木无力，伴行走困难。 图5 矢状位T2WI 上贯穿颈髓、胸髓的脊髓后索异常高信号（图中红色箭头），轴位增强T1 像上可见轻度强化，呈点状 当病变不仅累及脊髓后索，脊髓侧索也受累，其影像学表现也会发生相应的变化。丁香园荣誉版主曲老师在2014 年的丁香园网站上曾总结「脊髓亚急性联合变性」的影像大致出现四种影像表现： 第一类「圆点征」：后索受累为主； 第二类「小字征」：后索及侧索均受累； 第三类「三角征」：后索受累为主； 第四类「八字征」：即文献中提到的典型影像反兔耳征或「倒V 字征」：后索受累为主。

脊髓亚急性联合变性的MRI影像诊断

龙源期刊网 https://www.wendangku.net/doc/e17610127.html, 脊髓亚急性联合变性的MRI影像诊断 作者：张雪 来源：《健康必读（上旬刊）》2019年第12期 【摘要】目的：总结脊髓亚急性联合变性（SCD）的MRI特点，以提高对该病的诊断水平。方法：回顾性分析10例经临床证实的脊髓亚急性联合变性（SCD）患者资料，确诊前均进行脊柱MRI检查。结果：8例均累及颈髓或胸髓后索，横轴位部分可见典型“倒v字征”，2例累及侧索。结论：脊髓亚急性联合变性（SCD） MRI表现有一定的特征性，对指导临床治疗有一定意义。 【关键词】脊髓;亚急性联合变性;磁共振成像;维生素B12 【中图分类号】R445 ; ; ;【文献标识码】A ; ; ;【文章编号】1672-3783（2019）12-0047-01 【Abstract】Objective：To summarize the MRI features of spinal cord subacute combined degeneration （SCD） in order to improve the diagnosis of the disease. Methods： Data of 10 patients with clinically confirmed spinal subacute combined degeneration （SCD） were retrospectively analyzed， and spinal MRI examinations were performed before diagnosis.Results：Eight cases involved the cervical or thoracic posterior cord， the typical "inverse v sign" was seen in the horizontal axis ，2 cases involved the lateral cord. Conclusion： The MRI findings of spinal cord subacute combined degeneration （SCD） have certain characteristics，which are significant for guiding clinical treatment. 【Key words】Spinal cord; Subacute combined degeneration; Magnetic resonance imaging; Vitamin B12 脊髓亚急性联合变性（SCD）是维生素B12缺乏引起的神经系统变性性疾病，最常累及脊髓后索，其次为侧索，严重时可累及大脑半球及视神经。该病临床较少见，本文回顾性分析10例经临床确诊的脊髓亚急性联合变性（SCD）的MRI特点，提高对该病的MRI診断。 1 资料和方法 1.1 临床资料 回顾性分析济宁市第一人民医院10例经临床确诊的SCD患者的临床资料，其中男性7例，女性3例，平均年龄58岁（35-70岁），病程2个月-3年不等;10例患者中胃部及十二指肠疾病5例，酗酒2例，长期素食2例，无特殊病史1例;10例患者临床症状为亚急性起病，均表现为不同程度的双下肢无力，行走不稳，且症状进行性加重。

脊髓亚急性联合变性诊疗指南

脊髓亚急性联合变性诊疗指南 【概述】 脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏造成的神经系统变性疾病，因累及脊髓后索和侧索而得名。临床表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调、周围神经损害征等。 维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶，甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成；腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需，也是丙酸盐前身降解物的清除系统。故维生素B12缺乏势必造成造血和神经系统等多器官疾患。 维生素B12缺乏最常的原因是：①胃肠道疾病，如萎缩性胃炎、胃大部切除术、幽门梗阻、原发或继发性小肠吸收不良综合征和回肠切除等。②摄入不足或需要量增加。③药物：钙螯合剂、氨基水杨酸和双胍制剂。④化学品：一氧化氮、消遣滥用和牙科医生使用。⑤恶性贫血。⑥其他：如先天性甲基钴胺素缺乏。 【临床表现】 本病多见于中老年人，男女发病率无差异，起病为亚急性或慢性，呈进行性加重。主要临床表现有： (一)神经系统症状

早期为周围神经受累，若不经治疗随后将出现脊髓受累的临床症状。 1．周围神经症状呈多发性神经炎表现，早期症状为肢体末端出现对称性和持续性感觉异常，如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼样等，严重时可伴肢体无力，下肢受累较早和较重。客观检查肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失，肌张力减低，腱反射减弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。2．脊髓症状脊髓病损于脊髓后索，随后出现脊髓侧索病损的表现，以胸段脊髓累及为重。脊髓后索受累的表现包括：双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍，继之向上发展累及踝关节、膝关节及其他关节，行走不稳，踏地如踩棉花感，夜晚光线不足时更为严重。少数患者的双手动作亦笨拙，扣纽扣困难，神经系统检查发现两下肢深部感觉障碍和感觉性共济失调征。当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。病变进一步发展可上、下延伸累及颈段和腰骶段脊髓，出现相应的上肢症状、排尿和性功能障碍。3．其他神经系统受累的症状①视神经症状：5％的患者出现视神经炎和视神经萎缩症状，表现为视力减退，中心暗点，视野缩小，甚或失明。黄蓝色盲也可见。②精神症状：常见的有遗忘、兴奋、易激怒、情绪不稳、抑郁、淡漠、情绪低落和认知功能轻度障碍。严重病例可表现为精神病、重度痴

脊髓亚急性联合变性的MRI诊断及鉴别诊断

脊髓亚急性联合变性的MRI诊断及鉴别诊断【摘要】目的：评价MRI诊断脊髓亚急性联合变性(SCD)的价值。方法：3例出现临床 症状的患者进行MR扫描。扫描包括矢状面T1WI和矢状面、轴面T2WI，其中一例行Gd-DTPA增强扫描。结果：所有病例的T2WI均显示颈髓或胸髓后索的高信号病灶，T1WI未见 明显异常，Gd-DTPA增强扫描无强化。结论：在脊髓亚急性联合变性颈髓或胸髓的后索常可 见对称性长条形MRI异常信号影，MRI有助于SCD的诊断。 【关键词】脊髓亚急性联合变性；维生素B12缺乏；磁共振成像 【中图分类号】R681.5 【文献标识码】A 【文章编号】1004-6194（2015）01-0218-02 【Abstract】Objective：To analyze the magnetic resonance (MR) findings in patients with subacute combined degeneration (SCD) of the spinal cord. Methods：Three patients with clinical symptoms underwent cervical or thoracic spinal MR study.MR imaging included sagittal T1 weighted image ,T2 weighted image,and axial T2 weighted image.One of the patients was scanned after Gd-DTPA enhancement intravenously. Results：T2 weighted images showed high signal intensity in the dorsal columns of the cervical or thorcic spinal cord in all cases,there was no abnormal finding in T1 weighted images,and no enhancement after administration of Gd-DTPA. Conclusion：The symmetrical strip abnormal MRI signal in dorsal columns of cervical or thoracic cords is often found in SCD,it is helpful in the diagnosis of SCD. 【Key words】Subacute combined degeneration; VitB12 deficiency; magnetic resonance imaging 脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD)是维生素B12缺乏引起的营养障碍性脊髓病变，主要是脊髓后索、侧索和周围神经变性产生的临床表现。CT平扫及增强扫描无阳性发现，而MR扫描能清楚显示脊髓后索或侧索因变性所导致的脱髓 鞘改变。现报道3例SCD的脊髓MR表现，探讨MRI检查对脊髓SCD的诊断价值。 1 材料与方法 自2006年8月至2008年1月3例出现临床症状的患者进行脊髓的MRI检查，男2例，女1例，年龄51~72岁，平均63.3岁。患者均以双下肢无力、行走不稳进行性加重而就诊。 其中1例双下肢麻木10余天，胸部有压迫感，胸2水平以下浅感觉略减弱，右侧腹壁反射 减弱，Romberg sign征阳性；1例病理征阴性，有浅表性胃炎病史，血常规检查显示轻度贫血，经肌内注射维生素B12后随访，贫血纠正，神经系统症状和体征有明显改善；1例曾有 不规则用药史，后经随访，症状改变不明显。 使用1.5T MR扫描机。扫描包括矢状面T1WI，轴面和矢状面T2WI，其中一例患者行 Gd-DTPA增强扫描。 2 结果 3例患者中，病例1颈髓1~5水平后索对称性的条带状等T1、长T2信号，长度约 7.8CM，行Gd-DTPA增强扫描病灶无增强（图1-4）。病例2颈髓3~5水平后索条状等T1、 长T2异常信号。病例3上胸髓2~5后侧条带状长T2高信号。 3 讨论 SCD是VitB12缺乏的常见神经系统并发症。目前认为VitB12是核蛋白合成所必需的一种辅酶，也可能是维持髓鞘所必需的一种辅酶，体内VitB12缺乏导致VitB12依赖酶的缺陷，从

脊髓亚急性联合变性的典型表现

维生素 B12 缺乏会影响核蛋白合成和髓鞘形成，在影像学上会有相应的表现，加上特定的位置，该病的影像学表现也常常较为典型，通过几组病例我们来印证下吧。 病例一 在 2014 年 AJNR 的一则病例报道：男性，55 岁，进展性双下肢乏力，步态异常，共济失调。 图 1 矢状位 STIR 和轴位 T2WI，可见脊髓后索对称性信号增强（图中黄色箭头所示），呈「八字征」或「倒 V 征」 病例二 女性，42 岁，双上肢渐进性刺痛、麻木。 图 2 颈髓水肿，脊髓后索可见片状 T2WI 和 FS-T2WI 高信号，在轴位图像呈「八字征」或「倒 V 征」 病例三 男性，50 岁，双下肢麻木，共济失调。 图 3 颈段脊髓后索可见条片状稍长 T1 长 T2 异常信号，轴位图像呈双侧对称性高信号，呈「八字征」或「倒 V 征」 病例四 2009 年 neurology 的一篇个案报道：男性，60 岁，手指感觉异常 3 各月。 图 4 矢状位 T2WI 显示 C1-4 椎体水平脊髓背侧条状高信号，轴位图像呈「八字征」或「倒V 征」 上述四例都是较为典型的脊髓亚急性联合变性影像学表现，但在临床中我们也发现很多时候患者影像学表现并非都是这样。 病例五 2015 年 AJNR 的一篇个案报道：女性，70 岁，突发手脚麻木无力，伴行走困难。 图 5 矢状位 T2WI 上贯穿颈髓、胸髓的脊髓后索异常高信号（图中红色箭头），轴位增强 T1 像上可见轻度强化，呈点状 当病变不仅累及脊髓后索，脊髓侧索也受累，其影像学表现也会发生相应的变化。丁香园荣誉版主曲老师在 2014 年的丁香园网站上曾总结「脊髓亚急性联合变性」的影像大致出现四种影像表现： 第一类「圆点征」：后索受累为主； 第二类「小字征」：后索及侧索均受累； 第三类「三角征」：后索受累为主； 第四类「八字征」：即文献中提到的典型影像反兔耳征或「倒 V 字征」：后索受累为主。

脊髓亚急性联合变性诊疗规范

脊髓亚急性联合变性 【概述】 脊髓亚急性联合变性( subacute combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏造成的神经系统变性疾病,因累及脊后索和侧索而得名。临床表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调、周围神经损害征等。 维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶,甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成;腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需,也是丙酸盐前身降解物的清除系统。故维生素B12缺乏势必造成造血和神经系统等多器官疾患。 维生素B12缺乏最常见的原因是:①胃肠道疾病,如萎缩性胃炎、胃大部切除术、幽门梗阻、原发或继发性小肠吸收不良综合征和回肠切除等。②摄入不足或需要量增加。③药物:钙螯合剂、氨基水杨酸和双胍制剂。④化学品：一氧化氮、消遣滥用和牙科医生使用。⑤恶性贫血。⑥其他:如先天性甲基钴胺素缺乏。 【临床表现】 本病多见于中老年人,男女发病率无差异,起病为亚急性或慢性,呈进行性加重。主要临床表现有: (一)神经系统症状 早期为周围神经受累,若不经治疗随后将出现脊受累的临床症状。 1.周围神经症状呈多发性神经炎表现,早期症状为肢体末端出现

对称性和持续性感觉异常,如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼样等,严重时可伴肢体无力,下肢受累较早和较重。客观检查肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失,肌张力减低,反射减弱,轻度肌菱缩和腓肠肌压痛等。 2.脊髓症状脊髓病损于脊后索,随后出现脊徳侧索病损的表现,以胸段脊髓累及为重。脊后索受累的表现包括:双足趾的振动觉、关关节位置觉、运动觉等深感觉障碍,继之向上发展累及踝关节、膝关节及其他关节，行走不稳,踏地如踩棉花感,夜晚光线不足时更为严重。少数患者的双手动作亦笨拙,扣纽扣困难,神经系统检查发现两下肢深部感觉障碍和感觉性共济失调征。当脊侧索病损累及皮质脊束时,将出现下肢肌张力增高、反射亢进、病理反射阳性等脊性痉挛状态。病变进一步发展可上、下延伸累及颈段和腰骶段脊髓,出现相应的上肢症状、排尿和性功能障碍。 3.其他神经系统受累的症状①视神经症状:5%的患者出现视神经炎和视神经菱缩症状,表现为视力减遇,中心暗点,视野缩小,甚或失明。黄蓝色盲也可见。②精神症状:常见的有遗忘、兴奋、易激怒、情绪不稳稳、抑郁、淡漠、情绪低落和认知功能轻度障碍。严重病例可表现为精神病、重度痴呆和神志障碍,如妄想、幻觉、躁狂、定向力丧失、反应迟钝、嗜睡甚或昏迷。病变主要累及大脑白质,脑电图表现为弥散性慢波。 (二)其他系统症状 1.贫血症状多发生于神经系统症状之前,少数出现在神经系统症