第十六章 结缔组织病

第十六章结缔组织病

一填空题

1.红斑狼疮是一种疾病谱性疾病，可分为＿＿、＿＿、＿＿。

2.皮肌炎可分为＿＿、＿＿、＿＿、＿＿、＿＿、＿＿。

3.结缔组织病的共同病理改变为＿＿、＿＿、＿＿。

4.硬皮病分＿＿和＿＿两型。两者的主要区别在于局限性硬皮病无＿＿、无＿＿，以及不

发生＿＿。

二判断改错题

1.皮肌炎时尿肌酸排泄量减少。

2.为了确定硬皮病的诊断，首先须做皮肤组织病理检查。

3.系统性红斑狼疮的皮损主要为水肿性红斑，分布对称，在面部呈蝶形，表面有粘着性鳞

屑。皮损日晒后加重。

三选择题

【A型题】

1.SLE发热、关节痛，治疗首选＿＿。B

A.氯喹

B.皮质类固醇激素

C.左旋咪唑

D.消炎痛

E.硫唑嘌呤

2.红斑狼疮的肾损伤属于＿＿。C

A.第一型变态反应

B.第二型变态反应

C.第三型变态反应

D.第四型变态反应

E.第五型变态反应

3.系统性红斑狼疮、皮肌炎、全身性硬皮病都可出现＿＿。B

A.斑贴试验阳性

B.雷诺氏征

C.同形反应

D.划痕试验阳性

E.尼氏征阳性

4.下列哪种病需避免直接日晒＿＿。A

A.盘状红斑狼疮

B.湿疹

C.寻常痤疮

D.结节性血管炎

E.多形红斑

5.结缔组织病又称胶原性疾病，目前认为属于那一范畴＿＿。B

A.退行性疾病

B.自身免疫病

C.遗传性疾病

D.代谢障碍性疾病

E.维生素缺乏病

6.老年皮肌炎患者特别要注意检查有无＿＿。B

A.糖尿病

B.内脏恶性肿瘤

C.溶血性贫血

D.高脂血症

E.高血压

7.指出皮肌炎测定那个血清酶不必要＿＿。D

A.肌酸磷酸激酶

B.乳酸脱氢酶

C.谷草转氨酶

D.淀粉酶

E.醛缩酶

8.下列不属于结缔组织病的是＿＿。E

A.红斑狼疮

B.类风湿性关节炎

C.结节性多动脉炎

D.风湿热

E.过敏性紫癜

9.自身抗体的产生可能是＿＿。B

A.辅助性T淋巴细胞功能受损

B.抑制性T淋巴细胞功能受损

C.CD3细胞功能受损

D.B淋巴细胞功能受抑制

E.紫外线诱发DNA抗原的改变

10.DLE慢性角化明显的损害晚期可继发＿＿。B

A.基底细胞癌

B.鳞状细胞癌

C.黑色素瘤

D.细菌感染

E.瘢痕疙瘩

11.SLE致死的主要原因＿＿。A

A.肾脏损害和感染

B.呼吸系统损害

C.中枢神经系统损害

D.心脏损害

E.消化道出血

12.SCLE狼疮带试验阳性通常出现于＿＿。A

A.皮损处

B.曝光处正常外观皮肤

C.非曝光处正常外观皮肤

D.前臂屈侧

E.前臂伸侧

13.SLE患者若出现贫血，通常考虑＿＿。D

A.失血性贫血

B.缺铁性贫血

C.巨幼红细胞性贫血

D.溶血性贫血

E.以上均有可能

14.皮肌炎最先受累的肌群通常为＿＿。D

A.咽部肌群

B.呼吸肌

C.心肌

D.四肢近端肌群

E.颈部肌群

15.系统性红斑狼疮，患者，女性，38岁，经治疗后关节痛缓解，面部红斑消失，蛋白

尿转阴，近1月来上胸背部出现毛囊性丘疹，丘脓疱疹，无不适。此类皮损可诊断为＿＿。C

A.痤疮

B.毛囊炎

C.药疹

D.脂溢性皮炎

E.毛周角化病

16.可引起该类皮疹的药物不包括＿＿。E

A.碘剂

B.溴剂

C.糖皮质激素

D.避孕药

E.阿司匹林

【B型题】

A. 系统性红斑狼疮

B. 皮肌炎

C. 硬皮病

D. 盘状红斑狼疮

17.65岁，男性。3月来不规则发热，全身肌痛、肌无力，吞干食困难，两上下睑及颊

部水肿性紫红斑，小指甲后皱襞肿胀发亮。诊断为＿＿。B

18.20岁，女，左臂伸侧至左肘部两年前逐渐出现淡红色水肿性斑块，皮肤变硬，中央

出现色减及萎缩，边缘色沉。无主观不适。考虑＿＿。C

19.20岁，女。于一次郊游后两颊出现红斑，不痒。手背、指趾顶端相继出现角化鳞屑

性红斑，伴低热、乏力、关节痛。首先考虑＿＿。A

20.50岁，女。两耳廓、颧颊境界清楚暗红色浸润性斑疹已两年，上有粘着性角化性鳞

屑。皮损中央色减萎缩，边缘色沉。无全身不适。考虑＿＿。D

A. ANA

B. dsDNA

C. 狼疮细胞

D. CPK

E. 以上都不是

21.诊断SLE敏感性最高的是＿＿。A

22.诊断SLE特异性最高的是＿＿。B

23.诊断皮肌炎有价值的是＿＿。D

24.硬皮病特异性较高的是＿＿。E

【C型题】

A.面部蝶形红斑

B.雷诺现象

C.两者均有

D.两者均无

25.SLE＿＿。C

26.系统性硬皮病＿＿。B

A.尿中肌酸排出量增加，血清肌酶值增高

B.抗核抗体阳性，类风湿因子阳性

C.两者均有

D.两者均无

27.皮肌炎＿＿。C

28.SLE＿＿。B

A.食道吞咽困难

B.肌无力、自发痛、触痛

C.两者均有

D.两者均无

29.系统性硬皮病＿＿。A

30.皮肌炎＿＿。C

【X型题】

31.皮肌炎有哪些较典型表现＿＿。ABCE

A.面部特别是眼睑部水肿性紫红斑

B.肌无力、肌痛

C.血沉快

D.尿肌酸排出减少

E.血清肌酶升高

32.60岁，男，皮肌炎患者，有肺部病变，主观症状不明显。要考虑＿＿。AC

A.肺纤维病变

B.大叶性肺炎

C.肺癌

D.支气管扩张

E.肺结核

33.SLE患者长期服用皮质激素可能发生以下改变＿＿。ABCDE

A.向心性肥胖

B.头皮、躯干反复长疖

C.尿糖定性由（－）变成（＋＋＋）

D.面颈部出现痤疮、丘疹

E.高血压

34.红斑狼疮的面耳部皮疹应与以下疾病鉴别＿＿。ABCDE

A.日光性皮炎

B.多形红斑

C.冻疮

D.酒渣鼻

E.脂溢性皮炎

35.以下因素可诱发红斑狼疮的有＿＿。ABCDE

A.遗传因素

B.病毒感染

C.日光照射

D.妊娠及分娩

E.药物

36.SLE哪些项目可为阳性＿＿。ABCE

A.血沉快

B.蛋白尿、血尿及管型

C.血清IgG升高

D.白细胞增多

E.白细胞减少

37.系统性硬皮病的常见症状是＿＿。ACD

A.蛋白尿

B.狼疮细胞阳性

C.雷诺现象

D.食道扩张

E.结节性红斑

38.下列哪些是慢性盘状红斑狼疮的诊断要点＿＿。ACE

A.颜面红斑

B.贫血、白细胞减少

C.表皮基底层液化变性，附属器周围淋巴细胞浸润

D.表皮下淋巴细胞呈带状浸润

E.毛囊性角栓

39.可作为判断SLE的病情活动指标为＿＿。ABCE

A.24小时尿蛋白定量

B.抗dsDNA抗体滴度

C.补体

D.ANA滴度

E.血常规

40.SLE的发病机制中涉及的变态反应是＿＿。BCD

A.Ⅰ型

B.Ⅱ型

C.Ⅲ型

D.Ⅳ型

E.Ⅴ型

41.SCLE的皮疹主要有＿＿。BC

A.盘状损害

B.丘疹鳞屑型

C.环形红斑型

D.蝶形红斑

E.多形红斑

四名词解释

1.Gottron征

2.CREST综合征

3.抗核抗体

五问答题

1.试述DLE的临床特点。

2.SLE的临床表现有哪些？

3.皮肌炎的主要临床症状有哪些？

参考答案

一填空题

1. 盘状红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮系统性红斑狼疮

2. 皮肌炎多发性肌炎伴发恶性肿瘤的皮肌炎儿童皮肌炎与其他结缔组织病重叠的皮肌炎无肌病性皮肌炎

3．粘液水肿纤维蛋白样变性坏死性血管炎

4. 局限性系统性雷诺现象肢端硬化内脏损害

二判断改错题

1.错。排泄量增高

2.对。

3.对。

三选择题

1. B

2. C

3. B

4. A

5. B

6. B

7. D

8. E

9. B 10. B 11. A 12. A 13. D 14.D 15. C 16. E 17. B 18. C 19. A 20. D 21. A 22. B 23. D 24. E 25. C 26. B 27. C 28. B 29. A 30. C

31. ABCE 32. AC 33. ABCDE 34. ABCDE 35. ABCDE 36. ABCE 37. ACD 38. ACE 39. ABCE 40. BCD 41. BC

四名词解释

1.Gottron征：皮肌炎患者指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘

疹称为Gottron征。

2.CREST综合征：有些硬皮病患者皮肤出现钙质沉着（calcinosis，C）、雷诺现象（raynaud

phenomenon，R）、食管受累（esophagus，E）、指硬皮症（sclerodactylia，S）和毛细血管扩张（telangiectasis，T）症状，称为CREST综合征。属系统性硬皮病的一种亚型，预后较好。

3.抗核抗体：ANA是机体针对细胞核各种成分产生的抗体的总称，抗原有双链DNA

（dsDNA）、单链DNA（ssDNA）、可提取性核抗原（ENA）。可作为某些自身免疫性疾病的诊断特征之一。

五问答题

1.答：DLE的临床特点为：

（1）好发部位：主要暴露部位，如面部、鼻梁、面颊、其次为口唇、耳、手背等处。

（2）皮疹：初为绿豆至黄豆大红色或暗红色浸润性斑疹，境界清楚，渐向外周扩大，并可融合成不规则斑片。皮疹边缘略隆起，上附粘着性鳞屑，剥去鳞屑，可见

扩大的毛囊口及角栓嵌入。皮损中央逐渐萎缩，毛细血管扩张和色素减退，而

周围为色素沉着。

粘膜部位（主要在口唇）可出现灰白色小片糜烂或浅溃疡，绕以紫红色晕。

（3）实验室检查：ANA、狼疮细胞可阳性，ESR增高。

（4）直接免疫荧光于皮损的真皮－表皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积。

2.答：SLE的临床表现为：

（1）发热：为疾病活动的重要标志。可有各种热型，以长期不规则低热多见。

（2）皮疹：形态多样。面部蝶形红斑是其特征性皮损，此外，还可有盘状红斑、多形红斑样、荨麻疹样和红斑肢痛症、紫癜、水疱、血疱、结节、溃疡、网状青

斑、指趾甚或足背坏疽、雷诺现象、光敏、脱发等。

（3）口腔粘膜可有红斑、出血点、糜烂、水疱和溃疡等。

（4）关节疼痛及肌肉疼痛，甚至出现缺血性无菌性骨坏死，常累及股骨头。

（5）多系统受累表现：

A.狼疮性肾炎，表现为肾炎和肾病综合症，后期出现尿毒症，是本病引起死亡的

首要原因。

B.心血管系统病变：以心包炎、心包积液最多见，还可有心肌炎、心内膜炎等。

C.胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎、肺不张，甚至呼吸衰竭。

D.精神系统症状：如抑郁、躁动、幻觉、妄想、失眠、脑血管意外、偏瘫等。

E.眼底出血、乳头水肿、视网膜有渗出物。

F.其他：恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便血、肝区不适等。局部或全身淋巴结以及

肝脾肿大。

（6）实验室检查：

A.血常规三系减少。

B.ESR增快，血清白蛋白降低，IgG、IgA、IgM活动期增高。

C.LE细胞、ANA阳性。

D.抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性。

E.直接免疫荧光检查无论皮损区或正常皮肤的暴光与非暴光区均有免疫物沉积。

3.答：皮肌炎的主要临床症状有：

（1）皮疹

A.典型损害为以上眼睑为中心的淡紫红色水肿斑。皮损逐渐向前额、颧颊、耳前

后及上胸部扩展。日晒后皮疹加重。

B.Gottron征：指关节伸侧可见扁平紫红色丘疹，覆有细鳞屑，皮损消退后留有

萎缩，毛细血管扩张及色素减退，具特征性损害。

（2）肌肉症状：任何部位肌肉皆可侵犯。但四肢近端肌群最早受累，表现为肌痛、肌无力。随受损肌群而产生相应的症状，如上肢肌群受损则上举困难，吞咽肌

群受损则发生吞咽困难。

（3）并发恶性肿瘤：约25%的患者并发内脏恶性肿瘤，而40岁以上的患者可达52%。

（4）其他：可有不规则发热、消瘦、贫血、间质性肺炎、脾肿大、关节炎等。肾损害少见。

结缔组织病题库6-1-8

结缔组织病题库6-1-8

问题： [单选,A2型题]女性，57岁，反复低热5月余，伴四肢大小关节肿痛。血白细胞8.7×10L，血红蛋白89gL，ANA（-），RF（+），拟诊为类风湿关节炎，提示疾病处于活动期最有价值的表现是（） A.晨僵 B.关节肿胀 C.类风湿结节 D.贫血 E.抗角蛋白抗体阳性

问题： [单选,A2型题]女性，54岁，反复低热1年，伴双手小关节肿痛。血白细胞7.8×10L，血红蛋白97gL，血沉88mmh，ANA（-），RF（+），经多种抗生素正规治疗无效，拟诊为类风湿关节炎，应给予的治疗措施是（） A.服用甲氨蝶呤 B.服用大剂量糖皮质激素 C.服用环磷酰胺 D.关节穿刺给药 E.滑膜切除术

问题： [单选,A2型题]女性，47岁，反复低热半年余，伴双手腕关节及掌指关节肿痛，晨起关节有胶黏着样感觉，症状加重时脚踝部可见大小不一、无压痛的皮下结节，伴口干，查血白细胞9.3×10L，血红蛋白93gL，血沉83mmh，ANA（-），RF（+），应首先考虑的诊断是（） A.风湿关节炎 B.系统性红斑狼疮 C.干燥综合征 D.类风湿关节炎 E.痛风性关节炎 (森林舞会游戏 https://https://www.wendangku.net/doc/ea10658374.html,)

问题： [单选,A2型题]女性，35岁，反复低热半年余，伴双手腕关节及掌指关节肿痛，晨起关节有胶黏着样感觉，近日症状加重脚踝部可见大小不一、无压痛的皮下结节，伴心包炎及肺间质病变，查血白细胞8.9×10L，血红蛋白84gL，血沉98mmh，ANA（-），RF（+），已应用布洛芬、甲氨蝶呤、雷公藤多苷等药物规范治疗，进一步治疗措施是（） A.加用糖皮质激素 B.加用环磷酰胺 C.滑膜切除术 D.关节置换术 E.增加布洛芬用量

什么是结缔组织病

什么是结缔组织病 结缔组织病（connective tissue disease, CTD）是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。 风湿一词起源于古希腊。公元前4世纪，《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为：人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病，即为风湿。我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。因为风湿病大多累及关节而引起疼痛，所以风湿这一词一直沿用至今。 随着医学的发展，人类的认识也越来越多，其实风湿病是一种全身性疾病，主要累及结缔组织，大多数病人有关节、肌肉的病变。与机体的免疫学异常有关，是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)。它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。 混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是自身免疫性疾病，MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现，而不能确定其为哪一种疾病，并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。经多年观察大量病例，症状不变，故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。 风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。 常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变，因此常见的症状有： 1.发热是风湿免疫病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 2. 疼痛是风湿免疫病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿免疫病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛，手指关节、腕关节尤为明显；强直性脊柱炎有腰背痛，休息时加重，可伴有足跟痛、红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。关节疼痛，肿，查了血沉很高，类风关因子阳性是风湿病的表现。风湿免疫病常常会引起焦虑症。 3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 4.雷诺氏征:指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。 6.系统损害：有些风湿免疫病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等可有多个器官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、心内膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。 7.常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。 8．系统性血管炎是以血管炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病，包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、韦格氏肉牙肿等。症状比较复杂，往往会有血沉快、发热、系统损害等症状，需要有经验的专业医生来诊断。 9．混合结缔组织病病人在临床上往往同时有多种症状，如肿胀指，有雷诺现象，手指尖有血管炎的表现，可有肌肉疼痛、关节肿痛，吃东西时有梗噎感，还可有肺、心甚至肾脏损害的表现，类似系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎，但不能明确诊断为其中任何一种疾病，同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体，这种病人常被诊为混合性结缔组织病。 MCTD（混合结缔组织病）的病人，有些分病人，混合性结缔组织病表现为-种独立的疾病，有些病人

什么是混合结缔组织病

什么是混合结缔组织病？ 混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是1972年Sharp提出的一种新的结缔组织病。该病的特点为临床有类似SLE、SSc、PM/DM或RA的混合表现，同时伴有高滴度的抗核糖核蛋白（RNP）抗体（特别是抗u1RNP，即抗snRNP抗体），而抗Sm抗体阴性。 几十年来，MCTD是否是为一独立的疾病，一直颇有争议。其原因是：①部分最初诊为MCTD的患者，随时间的推移，其临床表现向某一特定的结缔组织病（CTD）发展，使其可确诊为SLE、RA、SSc或PM/DM；②MCTD 曾经被认为是一预后良好的疾病，但随认识的深入，发现MCTD也常见合并类似于其它CTD的重要器官损害； ③抗ｕ1RNP抗体阳性并非仅限于MCTD患者；其它CTD患者，尤其SLE、SSc等，该抗体也可阳性。因此，有人提出将“mixed”CTD改称为“undifferentiated”CTD（UCTD）或“overlap”syndrome（重叠综合征）等。尽管如此，由于目前多数学者一致认为，如满足以下特征，即可确定某种CTD是一独立疾病或综合征：①有特征性的临床表现；②有典型的自身抗体；③有特定的遗传特点；而多年观察发现，MCTD有其独特的临床表现，有“特征性”的自身抗体（抗ｕ1RNP），并与特定基因相关，故多数学者仍倾向于认为MCTD是一独立的疾病。 MCTD的患病率不详，估计可能高于PM，而类似SLE。发病年龄在4～80岁之间，平均年龄37岁，女性约占本病患者80%，。 MCTD的病因及发病机制是什么？ 本病的病因及发病机制尚不完全明确。 1．遗传因素许多研究发现，MCTD与HLA基因密切相关，但报道结果不尽一致。1988年，Black报告，本病患者HLA-DR4出现频率增多，但仅限于有关节炎症状者。MCTD患者中，HLA-DR4阳性者，发病年龄多较轻；而HLA-DR2阳性者，则发病年龄较大。美国学者研究发现，白种人MCDT患者，HLA-DR4频率增多，而HLA-DR5明显降低。我国学者则发现，汉族人中的MCTD与HLA-A、B无相关性，而与HLA-DR4、DR5相关；有肌炎表现的MCTD患者中，HLA-DR4、DR5抗原频率的增加更为显著。HLA抗原与抗RNP抗体的产生有相关性。HLA-DR4与抗u1RNA抗体的产生亦有相关。

内科学风湿及结缔组织病习题及答案

1.雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为 a.红→白→紫 b.紫→红→白 c.紫→白→红 d.红→紫→白 e.白→紫→红 答案：e 2.schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____厘米作标记，向上_____厘米再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4厘米为阳性_____. a.向下3厘米作标记，向上6厘米再作标记， b.向下5厘米作标记，向上5厘米再作标记， c.向下5厘米作标记，向上10厘米再作标记， d.向下10厘米作标记，向上5厘米再作标记， e.向下5厘米作标记，向上15厘米再作标记， 答案：c 3.关于类风湿结节的特点那一项错误 a.直径数毫米至数厘米 b.质硬 c.有压痛 d.常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织 e.对称性 答案：c 4.类风湿关节炎的遗传易感基因是 a.hla-b27 b.hla-dr2 c.hla-dr3 d.hla-dr4 答案：d e.hla-dr5 5.关于nsaids类药物的副作用哪一项错误 a.胃出血 b.胃穿孔 c.肾间质性损害转自学易网https://www.wendangku.net/doc/ea10658374.html, d.肌肉溶解 e.胃溃疡 答案：d 6.类风湿关节炎的诊断标准中关于x线表现的最低要求是 a.骨质疏松和关节间隙变窄 b.滑膜炎 c.血管翳 d.骨质疏松 e.骨性强直

7.关于狼疮带试验的叙述不正确的是 a.用间接免疫荧光法 b.取腕上方伸侧的正常皮肤 c.取红斑皮损部位的皮肤 d.真皮与表皮交界处可见igg沉积带 e.真皮与表皮交界处可见igm沉积带 答案：a 8.抗磷脂抗体与以下哪些病症有关 a.血小板减少 b.血栓 c.习惯性流产 d.狼疮脑病 e.以上都是 答案：e 9.关于ana的叙述不正确的是 a.可见于正常人 b.＞1∶20即有诊断意义 c.可见于sle d.可见于慢性活动性肝炎 e.其效价与病情活动程度不平行 答案：b 10.sle可检测到的自身抗体中与习惯性流产有关的是 a.抗rnp抗体 b.抗sm抗体转自学易网https://www.wendangku.net/doc/ea10658374.html, c.抗ssa抗体 d.抗acl抗体 e.抗ds-dna抗体 答案：d 11.sle可检测到的自身抗体中与新生儿狼疮有关 a.抗ssa抗体 b.抗ssb抗体 c.抗acl抗体 d.抗sm抗体 e.抗rnp抗体 答案：a 12.用乳胶凝集法测定的rf是哪一种类型 a.igm-rf b.igg-rf c.iga-rf d.igd-rf e.ige-rf 答案：a 13.类风湿关节炎患者出现颈痛、双手感觉异常和力量减弱、腱反射亢进、hoffman征阳

结缔组织病

结缔组织病 第一节红斑狼疮 【病史采集】 1.红斑等皮疹发生的时间、部位、形态、数目，有无对光敏感。有无口腔溃疡。 2.额顶部有无参差不齐的脱发、稀发、黄发及枯萎。 3.发热、乏力，关节红肿及疼痛。 4.少尿、血尿、全身及双下肢水肿等肾脏损害。 5.神经及精神障碍，如癫痫样发作、情绪兴奋、精神分裂症样表现、抑郁、痴呆等。 6.心悸气促，咳嗽胸痛等心肺症状。 7.腹痛、腹泻、血便、便秘等消化道症状。 8.治疗经过，尤其是有无用过皮质类固醇，剂量多少，时间多久。 9.既往有无经常用普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、抗癫痫药、利血平、灰黄霉素、口服避孕药等诱发因素。 10.既往有无其他疾病，如精神病、癫痫、胃溃疡、高血压、肺结核、糖尿病等。 11.有无家族史。 【体格检查】 系统检查同内科。 皮肤科情况：面部蝶形红斑、盘状红斑、手掌红斑、甲周红斑及毛细血管扩张、指趾尖片状红斑、出血点及点状坏死、雷诺现象、口唇红斑、口腔溃疡、面部及胸背部环形水肿性红斑或鳞屑丘疹样皮损、狼疮发，皮疹往往是对称性发生。 【实验室检查】 1.血、尿、大便常规及大便隐血试验。 2.抗核抗体、抗ｄs一DNA抗体、抗SM抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗磷脂抗体、狼疮细胞、梅毒血清试验、血清总补体及C3、C4等免疫学检查。 3.皮肤组织病理、狼疮带试验。 4.其他检查：心电图、胸部照片、血沉、类风湿因子、血清蛋白等。 【诊断和鉴别诊断】 根据1997年美国风湿病学会修订的SLE最新标准，11项中有任何４项或以上可确诊。但要分清类型，红斑狼疮一般分为四型：盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮(狼疮性脂膜炎)、系统性红斑狼疮。 应与皮肌炎、日光性皮炎、酒渣鼻、多形红斑等相鉴别。 【治疗原则】 1.应避免日晒、寒冷、过劳、感冒、精神创伤和妊娠等。 2.在用皮质类固醇时，应低盐软食，少食多餐。同时注意大便颜色和感染病灶等并发症。 3.首选皮质类固醇：用药原则是足量开始，逐渐减量，找出维持量，反跳加量。轻型病例一般用强的松15～30 mg/d，SLE一般用量相当于强的松60～80mg/d，个别病情较严重者120mg/d。如果严重肾脏损害，病情危重，可试用大剂量皮质类固醇冲击疗法，如静脉滴注甲基强的松龙１g/d，３日为一疗程，然后减到100mg/d。维持量一般为强的松5～15mg/d，长期服用。 4.免疫抑制剂：必要时可考虑应用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、雷公藤多甙等。 5.盘状红斑狼疮可服用氯喹、六味地黄丸等，外用肤轻松软膏、液氮冷冻疗法等。 【疗效及出院标准】 凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定，一般情况较好者可出院回家治疗，定期复诊。 1.临床治愈：临床症状和体征消退，一般情况好，免疫学检查恢复正常或明显好转。 2.好转：病情明显好转且稳定、一般情况较好，免疫学检查明显好转。 3.无效：症状、体征及免疫学检查与治疗前无变化。 ( 童秋生 )

以胸痛为主要表现混合性结缔组织病1例分析

以胸痛为主要表现的混合性结缔组织病1例分析 关键词胸痛混合性结缔组织病分析 病历资料 患者，女，48岁，干部。因“胸痛11小时”入院，入院前11小时患者受凉后出现左侧胸部持续性撕裂样疼痛，放射到后背部，疼痛以吸气时明显，伴气促、头晕、恶心、心悸、全身关节疼痛，但无皮疹、光过敏、面部红斑等，既往患者体健，平时自觉脱发明显，有雷诺现象，时有四肢关节胀痛。入院查体：t 38.1℃，p 80次/分，r 20次/分，bp 110/70mmhg，一般情况差，神清，急性痛苦面容，全身皮肤、黏膜无黄染，口唇发绀，颈软，双肺呼吸音稍低，未闻及干湿性啰音，前胸闻及胸膜摩擦音及心包摩擦音，心界不大，hr 80次/分，律齐，腹软，无压痛，肝脾未及，双下肢不肿，神经系统未见异常，双手指甲见痕纹，入院后予完善心电图提示：①窦性心律；②多数导联t波低平、倒置（后多次复查心电图无明显st-t 改变），血细胞分析：白细胞9.6×109/l，血红蛋白126g/l，血小板150×109/l，淋巴细胞比率7.5%，单核细胞比率12.60%，中性粒细胞比率78.9%；生化全套：总胆红素19.3umol/l，直接胆红素6.2umol/l，谷丙转氨酶14u/l，谷草转氨酶22u/l，总蛋白61.0g/l；crp 186mg/l，aso 115g/l，esr 66mm/小时，rf阳性，心肌酶学：正常，尿常规：正常，c3，c4，免疫球蛋白：正常；免疫全套：ana （+）1：10000斑点型，抗-dnp（-），抗ds-dna（-），抗-sm（-），抗u1rnp（++），抗ssb（-）。胸片：心影外形轻度增大。胸部ct

考研西综之贺银成内科学讲义 结缔组织病和风湿性疾病 免费

结缔组织病和风湿性疾病 第一章总论类风湿关节炎 第三章系统性红斑狼疮 第一章总论

【风湿性疾病分类】风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点可作以下分类： 风湿性疾病主要包括： ①弥漫性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎／皮肌炎（PM／DM）； ②脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎； ③退行性变如：骨性关节炎（OA）； ④痛风、假性痛风； ⑤感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热； ⑥其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。 【实验室检查】 1.抗核抗体（ANA）谱ANA 包括抗双链（ds）DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体谱。抗dsDNA抗体多出现在活动期SLE，其特异性强。 2．类风湿因子（RF）见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等。 3．抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对血管炎病尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。 4．抗磷脂抗体目前临床应用的抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性等。本抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关。 5．抗角蛋白抗体谱是一组不同于RF而对RA有较高特异性的自身抗体。抗核周因子（APF）、抗角蛋白（AKA）的靶抗原为细胞骨架的基质蛋白，即聚角蛋白微丝蛋白，其抗体AFA与APF、AKA均可以出现在RA的早期。 【治疗】药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。另有些辅助治疗可应用于某些病况。 一、非甾体抗炎药（NSAID） 二、糖皮质激素（简称激素）是许多结缔组织病的一线药物但非根治药物。 第二章类风湿关节炎 【病因】

结缔组织病的原因和症状

结缔组织病的原因和症状 结缔组织病是一种非常严重的疾病类型，严重的可以导致骨骼出现畸形，甚至是严重威胁到人体的生命安全。所以结缔组织病一定要积极预防才行，本文将讲一下结缔组织病那些事。 一、结缔组织病的原因 结缔组织病的病因尚无定论，可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。 结缔组织病的病因尚无定论。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，都还存在着争议。不过总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。 具体原因为： 1、T淋巴细胞功能低下 遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调）。当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。 2、病毒感染 病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面： （1）受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。 （2）病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。 二、结缔组织病的症状 患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形。 结缔组织病的症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。 1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣（软疣状假瘤）。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。 2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少，由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。 3、25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。 4、结缔组织病并发症很重。可引起心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤，可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等危机生命。 三、结缔组织病的预防 结缔组织病与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。 具体预防措施： 1、注意保暖：首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中，房屋温度、湿度适宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受风寒侵袭。

结缔组织风湿性疾病课件

第七章结缔组织病和风湿性疾病 §1 类风湿关节炎 类风湿关节炎(rheumatoid arthritis)是主要表现为周围对称性的多关节慢性炎症性的疾病，可伴有关节外的系统性损害。其病理为关节的滑膜炎，当累及软骨和骨质时出现关节畸形。患者血清中出现类风湿因子。是一种自身免疫性病。 （一）病因 病因尚不明。可能与下述因素有关。 1．感染因子如支原体、分支杆菌、肠道细菌、EB病毒、HTLV—I和其他逆转录病毒都曾被怀疑为引起本病的病原体，但均未找到确证。 2．易感性本病的易感性是与遗传基础即Ⅱ类HLA有关。 （二）发病机制类风湿关节炎的发生及延绵不愈是病原体和遗传基因相互作用的结果。有以下假设可说明两者间的相互作用：①HLA可以作为某些病原体的受体；②病原体的抗原片段与HLA分子的氨基酸进行结合；③分子模拟作用，即与疾病相关的HLA分子和病原体具有相似结构的基因片段，如HLA DR4某些亚型与EB病毒壳抗原(gP110)间则有一段相同的氨基酸，使抗体对病原体的反应转为对其自身抗原的免疫反应。当抗原进入人体后首先被巨噬细胞或巨噬样细胞所吞噬，经消化、浓缩后与其细胞膜的HLA—DR分子结合成复合物，若此复合物被其T细胞的受体所识别，则该辅助淋巴细胞被活化，引起一系列的免疫反应，包括激活B淋巴细胞，使其分化为浆细胞，分泌大量免疫球蛋白，其中有类风湿因子(rheumatoid factor)。类风湿因子是免疫球蛋白IgGFc端的抗体，它与自身的IgG相结合，故又是一个自身抗体。类风湿因子和IgG形成的免疫复合物是造成关节局部和关节外病变的重要因素之一。 （三）病理类风湿关节炎的基本病理改变是滑膜炎。在急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性，滑膜下层有小血管扩张，内皮细胞肿胀，细胞间隙的增大，间质有水肿和中性粒细胞浸润。当病变进入慢性时期，滑膜变得肥厚，形成许多绒毛样突起，突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质。这种绒毛在显微镜下呈现其滑膜细胞层由原来的1～3层增生到5～10层或更多，其中大部分为具有免疫活性的A型滑膜细胞，有巨噬细胞样功能。滑膜下层有大量淋巴细胞，呈弥散状分布或聚集成结节状，如同淋巴滤泡。其中大部分为CD4(+)T淋巴细胞，其次为B淋巴细胞和浆细胞。另外尚出现新生血管和大量被激活的纤维母样细胞以及随后形成的纤维组织。 绒毛具有很大的破坏性，它又名血管翳，是造成关节破坏、关节畸形、功能障碍的病理基础。血管炎可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织。它累及中、小动脉和(或)静脉，管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，内膜有增生导致血管腔的狭窄或堵塞，类风湿结节性血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，但也见于肺。结节中心为纤维素样坏死组织，周围有上皮样细胞浸润，排列成环状，外被以肉芽组织。肉芽组织间含有大量的淋巴细胞和浆细胞。 （四）临床表现（重要考点）本病发病年龄自20岁至60岁，以45岁左右为最常见。女性患者约2～3倍于男性。 大部分患者起病缓，在出现明显关节症状前有一段乏力、全身不适、发热、纳差等症状。1．关节表现 （1）晨僵病变的关节在静止不动后出现较长时间(半至数小时)的僵硬，如胶粘着样的感觉。出现在95%以上的类风湿关节炎患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度成正比，它常被作为观察本病活动性的指标之一。其他病因的关节炎也可出现晨僵，但不如本病明显。（重要名词解释）

《内科学8——结缔组织病和风湿性疾病》习题_0

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 《内科学8——结缔组织病和风湿性疾病》习题 《内科学 8结缔组织病和风湿性疾病》习题《内科学结缔组织病和风湿性疾病》习题及答案一、 A1 型题： 1、雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为 E A、红白紫 B、紫红白 C、紫白红 D、红紫白 E、白紫红 2、 Schober 试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____ cm 作标记，向上_____ cm 再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4 cm 为(＋) C A、 3； 6 B、 5； 5 C、 5； 10 D、 10； 5 E、 5； 15 3、关于类风湿结节的特点，那一项错误 C A、直径数 mm 至数 cm B、质硬 C、有压痛 D、对称性 E、常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织 4、 RA 的遗传易感基因是 D A、 HLA-B27 B、 HLA-DR2 C、 HLA-DR3 D、HLA-DR4 E、 HLA-DR5 5、关于 NSAID 类药物的副作用，哪一项错误 D A、胃出血 B、胃穿孔 C、肾间质性损害 D、肌肉溶解E、胃溃疡 6、 RA 的诊断标准中，关于 X 线表现的最低要求是D A、滑膜炎 B、骨质疏松、关节间隙变窄 C、血管翳 D、骨质疏松 E、骨性强直 7、关于狼疮带试验(LBT) 的叙述，不正确的是 A A、用间接免疫荧光法 B、取腕上方伸侧的正常皮肤C、取红斑皮损部位的皮肤 D、真皮与表皮交界处可见 IgG 沉积带E、真皮与表皮交界处可见 IgM 沉积带 8、抗磷脂抗体与以下哪些病症有关 E A、血小板减少 B、血栓 C、习惯性流产 D、狼 1 / 16

结缔组织病治疗

结缔组织病治疗 *导读：结缔组织病治疗方法有哪些？结缔组织病另两个病名分别是胶原病和无结缔组织并，属于痹症，主要原因是具有关节痛、肌肉游走性疼痛等共性症状。关于结缔组织病是痹症的说话，张景岳曾这样说“痹者，闭也，鼻塞之也。”气血不通的人会出现肌肉疼痛、四肢关节疼痛的症状。得了结缔组织病，如何治疗。下面，编辑为大家介绍一下结缔组织病治疗方法。…… *结缔组织病*治疗方法有哪些？结缔组织病另两个病名分 别是胶原病和无结缔组织并，属于痹症，主要原因是具有关节痛、肌肉游走性疼痛等共性症状。关于结缔组织病是痹症的说话，张景岳曾这样说“痹者，闭也，鼻塞之也。”气血不通的人会出现肌肉疼痛、四肢关节疼痛的症状。得了结缔组织病，如何治疗。下面，编辑为大家介绍一下结缔组织病治疗方法。 *中医治疗结缔组织病 结缔组织病治疗方法不多，目前在中医上只有辨证论治和辨病加病症论证两种方法。辨证论治法即是通过观察病者的情况，了解病者的病症，再细查病者受邪深浅情况，辨证论治。目前辨证论证的分型不统一，以红斑狼疮为例，主要有五种类型，分别是风湿热痹型、肾阴亏损性、火毒炽盛型、阴虚火旺型及毒邪攻心型。不同类型治疗方法也不一样。患者最好根据实际情况选择治疗方法，不要随意相信网上没有经过验证的方法。辨病加病症

论证法是中西医结合的方法，主要有四种，第一种是活血化瘀法，能够治疗皮肌炎、红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎等结缔组织病；第二种是清热解毒、活血解毒法，此方法多用于结缔组织病互动期；第三种方法是祛风湿、行痹通络的方法，适用于治疗风湿病、类风湿关节炎等结缔组织病；第四种方法是补气血、调阴阳、治肺脾肾的方法，适合肾阳两血，外邪入侵结缔组织病患者。 *西医治疗结缔组织病 与中医相比，西医治疗结缔组织病的方法就没有那么明确。西医一般根据病者的具体情况、病因、症状对症下药，每个病人的个人情况不一样，使用的药物也不一样。因此，如果得了结缔组织病，患者最好到医院就诊，然后根据医生的治疗方案科学用药，不要随意用药，免得用错药，损害自身健康，引发其他并发症。

结缔组织病和风湿性疾病

结缔组织病和风湿性疾 病 This model paper was revised by LINDA on December 15, 2012.

结缔组织病和风湿性疾病 风湿性疾病总论 一、单项选择题 1．风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎最主要的治疗目的是：A．减轻和缓解症状 B．防止反复发作 C．心理安慰 D．康复 E．防止并发症 2．风湿性关节炎的发病年龄是： A．婴幼儿 B．儿童 C．青少年 D．中年 E．老年 3．风湿性关节炎的特点为：

A．指间小关节疼痛 B．四肢大关节固定性肿痛C．四肢大关节游走性肿痛D．易出现关节畸型 E．RF（+） 4．弥漫性结缔组织病不包括：A．骨性关节炎 B．系统性红斑狼疮 C．干躁综合征 D．类风湿关节炎 E．多发性肌炎 5．抗核抗体谱不包括： A．抗双链DNA抗体 B．抗单链DNA抗体 C．抗磷脂抗体 D．抗SM抗体

E．抗RNP抗体 6．下列疾病中，家族遗传倾向最强的是：A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎 C．骨关节病 D．增生性关节炎 E．大骨节病 7．NSAIDs中，对肾脏影响较小的是：A．布洛分 B．消炎痛 C．奇诺力 D．炎痛喜康 E．阿西美辛 抗体常出现在： 8．HLA-B 27 A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎

C．骨关节病 D．硬皮病 E．SLE 9．抗角蛋白抗体谱不包括 A．抗核周因子 B．抗角蛋白抗体 C．类风湿因子 D．抗CCP抗体 E．AFA 10．p-ANCA阳性最常见于下列哪种疾病？ A．SLE B．Wegener肉芽肿 C．显微镜下多血管炎 D．类风湿性关节炎 E．干躁综合征 11．血清补体水平下降最常见于下列哪种风湿性疾病：

结缔组织病考点总结

结缔组织病 类风湿关节炎 概述 病因与发病机制 病理 临床表现 实验室检查及其他检查 诊断与鉴别诊断 病情评估 治疗 概述 类风湿关节炎（RA）是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系統性、自身免疫性疾病。本病是慢性、进行性、侵蚀性疾病，如未适当治疗，病情逐渐加重，可引起手等其他部位的残疾。本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。我国RA的患病率略低于0.5%～1%的世界平均水平，为0.32%～0.36%。多发生于中年女性，男女之比为1：3。 病因与发病机制 RA是遗传易感因素、环境因素及免疫系统失调等各种因素综合作用的结果，为一种抗原驱动、T 淋巴细胞介导及与遗传相关的自身免疫病。 1.环境因素目前认为某些细菌、支原体和病毒感染通过某些途径影响RA的发病和病情进展。 2.遗传易感性 RA的发病与遗传因素密切相关。家系调查发现RA先症者的一级亲属发生RA的概率为11%。许多国家和地区研究发现HLA-DR4单倍型与RA的发病相关。 3.免疫功能紊乱免疫功能紊乱被认为是RA的主要发病机制，是以活化的CD4+T淋巴细胞和MHC-II 型阳性的抗原递呈细胞浸润关节滑膜为特点。活化的CD4+T淋巴细胞启动特异性免疫应答，导致相应的关节炎症状。 病理 基本病理改变为滑膜炎 急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性； 慢性期，滑膜肥厚，形成绒毛样突起，突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质，称为血管翳，具有很强的破坏性，是导致关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础。 滑膜下层有大量淋巴细胞，呈弥漫状分布或聚集成结节状，另外尚出现新生血管和大量被激活的纤维母样细胞以及随后形成的纤维组织。 血管炎可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织，累及中、小动脉和（或）静脉，管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，内膜有增生，导致血管腔的狹窄或堵塞。类风湿结节是血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，也可发生于任何内脏器官。 临床表现 类风湿性关节炎可发生于任何年龄，80%发生于35~50岁。多以缓慢、隐匿方式发病。RA病情和病程有个体差异，从短暂、轻微的部分小关节炎到急剧进行性加重的多关节炎均可出现，多伴有晨僵。 关节表现 ·1.晨僵：晨起受累关节僵硬、胶黏着样感觉，一般持续1小时以上。晨僵出现在95%以上的RA 患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，它常被作为观察本病活动指标之一。 2.关节痛与压痛关节痛是最早出现的症状，最常出现的部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重，疼痛的关节往往伴有压痛，

《内科学8——结缔组织病和风湿性疾病》习题教学文稿

《内科学8——结缔组织病和风湿性疾 病》习题

《内科学——结缔组织病和风湿性疾病》习题及答案 一、A1型题： 1、雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为E A、红→白→紫 B、紫→红→白 C、紫→白→红 D、红→紫→白 E、白→紫→红 2、Schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____ cm作标记，向上_____ cm再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4 cm为(＋)C A、3；6 B、5；5 C、5；10 D、10；5 E、5；15 3、关于类风湿结节的特点，那一项错误C A、直径数mm至数cm B、质硬 C、有压痛 D、对称性 E、常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织 4、RA的遗传易感基因是D A、HLA-B27 B、HLA-DR2 C、HLA-DR3 D、HLA-DR4 E、HLA-DR5 5、关于NSAID类药物的副作用，哪一项错误D A、胃出血 B、胃穿孔 C、肾间质性损害 D、肌肉溶解 E、胃溃疡 6、RA的诊断标准中，关于X线表现的最低要求是D A、滑膜炎 B、骨质疏松、关节间隙变窄 C、血管翳 D、骨质疏松 E、骨性强直 7、关于狼疮带试验(LBT)的叙述，不正确的是A A、用间接免疫荧光法 B、取腕上方伸侧的正常皮肤 C、取红斑皮损部位的皮肤 D、真皮与表皮交界处可见IgG沉积带 E、真皮与表皮交界处可见IgM沉积带 8、抗磷脂抗体与以下哪些病症有关E A、血小板减少 B、血栓 C、习惯性流产 D、狼疮脑病 E、以上都是 9、关于ANA的叙述，不正确的是B A、可见于正常人 B、＞1:20即有诊断意义 C、可见于SLE D、可见于慢性活动性肝炎 E、其效价与病情活动程度不平行 10、SLE可检测到的自身抗体中，与习惯性流产有关的抗体是D A、抗RNP B、抗Sm C、抗SSA D、抗ACL E、抗ds-DNA 11、SLE可检测到的自身抗体中，与新生儿狼疮有关的抗体是C A、抗RNP B、抗Sm C、抗SSA D、抗AC L E、抗SSB 12、用乳胶凝集法测定的RF，是哪一种类型A A、IgM-RF B、IgG-RF C、IgA-RF D、IgD-RF E、IgE-RF 13、RA患者出现颈痛、双手感觉异常、力量减弱、腱反射亢进、Hoffman征(＋)，应首选下列哪种检查D

皮肤性病学考试试题(带答案)

皮肤性病学试题 一、名词解释：（每题 1、扁平湿疣 二期梅毒疹之一，发生于肛周或外生殖器潮湿部位的丘疹，增殖融合成肥厚片状，触之坚实，比较平滑。 2、皮肤异色症 是指结缔组织病如皮肌炎等患者躯干处出现的境界不清的暗红色斑片，伴有萎缩，毛细血管扩张，色素增加和脱失。 3、多形红斑样皮损 皮疹为多形性，具有靶形或虹膜样特征性的红斑，重症者皮疹泛发，出现水疱大疱，常有粘膜损害，并可伴有严重全身症状。 4、血管神经性水肿 是一种发生于皮下组织疏松部位或粘膜的急性局限性水肿，分获得性及遗传性两种。损害为突然发生的限局性肿胀，累及皮下组织，边界不清。肤色正常或淡红，表面光滑，触之弹性感。皮损一般持续１～３天可渐行消退，亦可在同一部位发复发作。 5、皮肤癣菌病 浅部真菌即皮肤癣菌只侵犯表皮的角质层、毛发和甲板，它们所引起的感染统称为皮肤癣菌病。 二、填空题（每题1分，计10分） 2应用糖皮质激素治疗皮肤病时，为减少其副作用常给患者用些保护胃粘膜制剂、钙制剂、补钾制剂药等。 2，甲癣患者的病原真菌可以有毛发癣菌、小孢子菌、表皮癣菌。 3，例举尼氏征阳性的皮肤病三个大疱型表皮松解性药疹、天疱疮、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症。 4，传染性软疣的病原体是传染性软疣病毒。 三、判断题：(每题1分，计10分，对的打“K”，错的打“×”) 4皮脂腺分布广泛存在于掌跖和指（趾）屈侧以外的全身皮肤，属全浆腺，通常开口于毛囊上部。（K） 5急性淋病男性有尿道口红肿、脓性排泄物，排泄物涂片检查发现革兰氏阳性菌。（×） 6带状疱疹是由单纯疱疹病毒感染引起的一种以沿周围神经分布的群集疱疹和以神经痛为特征的病毒性皮肤病。（×） 7特应性皮炎与其他过敏性疾病无关。（×） 8潜伏梅毒包括一期梅毒和二期梅毒。（×） 9混合性结缔组织病的患者实验室检查中往往RNP为阳性，SM为阳性，预后较好。（×） 10银屑病型关节炎不会引起关节功能损害。（×） 11引起寻常疣的病原体是疣病毒。（×） 12急性炎性皮肤损害可以用溶液、洗剂和粉剂外用治疗。（×） 13有扁平湿疣、梅毒粘膜斑的患者脑脊液均可查到梅毒螺旋体。（×） 四、选择题：(每题1分，计10分) 1、哪种细胞在表皮迟发型超敏变态反应中起主要作用：（Ｃ） A 角朊细胞 B 黑素细胞 C 朗格罕氏细胞 D 纤维母细胞 E 未定类细胞 2、真菌检查为发内菌丝的是：（Ｄ） A 石棉癣 B 白癣

内科学精题训练之--结缔组织病和风湿性疾病习题及解析

结缔组织病和风湿性疾病习题 （附：参考答案）一、名词解释 1．风湿 2．类风湿结节 二、填空题 1．类风湿关节炎临床表现有多种多样，其中关节表现可有晨僵和肿痛等，但部位多发生在______关节，严重者可致_______。 2．抗核抗体是______的筛选检查，它对______的诊断敏感性高。3．在系统性红斑狼疮中，______是特异性最高的自身抗体。 4．在系统性红斑狼疮中，______最具有特异性的皮疹。 5．常见结缔组织病有______、______、______、______、______、 ______。 6．抗角蛋白抗体谱有______、______、______。 7．类风湿关节炎关节的基本病理改变是______。 8．系统性红斑狼疮的基本病理改变是______。 9．白塞病的典型临床表现有______，______，______。 10．强直性脊柱炎的基本病理改变是______。 三、是非题 1．系统性红斑狼疮可损害任何系统、脏器和组织，如皮肤与粘膜、血液系统及神经系统等，但肾脏受累较少。（ ） 2．类风湿因子阳性不一定是类风湿关节炎，而类风湿因子阴性一定不是类风湿关节炎。（ ） 3．抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的高度特异性抗体。（ ） 4．类风湿因子是类风湿关节炎的特异性抗体。（ ） 5．类风湿关节炎只累及关节，不累及内脏。（ ） 6．系统性红斑狼疮一般不会有关节肿胀以及畸形。（ ） 7．类风湿结节是类风湿关节炎活动期的标志之一。（ ） 四、选择题 （一）A1型题 1．早期类风湿关节炎的诊断和识别是关键，你认为下列哪组最有助于早期诊断（ ）： A ANA APF AKA RF B ANA RF APF 抗ds-DNA

结缔组织病的诊断及预防

一、 结缔组织病诊断标准 临床常用Sharp标准： １、主要标准 ①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象／食管蠕动功能降低； ④肿胀手或手指硬化；⑤抗ENA大于或等于1∶10000，抗U1RNP(+)及抗Sm(-)。 ２、次要标准： ①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。 确诊： ①4个主要标准；②血清学抗RNP(+)，滴度大于1∶4000，需除外Sm抗体阳性。可能诊断：①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗RNP抗体阳性，滴度大于1∶1000。 二、 结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。 结缔组织病主要有皮肤病变，肌肉病变，关节病变等症状，会累及全身皮肤或全身各个关节，带给患者难以承受的伤害。 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可

同时受累），病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。 其中，肌肉和关节肌肉病变约占60%-75%，常见表现为近端肌肉疼痛、压痛和无力，症状比多发性炎轻。血清肌酶可升高，肌电图异常。肌肉组织病理示局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌纤维退行性变。关节病变呈多发性关节炎或关节痛，几乎所有病人都有不同程度的多个关节痛，约3/4病人有显著关节炎，常累及手指、膝和足关节，多数为一过性。很少引起骨破坏和关节变形，偶见如类风湿关节炎的畸形。 此外，临床明病的发生率仅约5%，但肾活检异常者占20%，肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润，内膜增殖和血管闭塞。 三、 结缔组织病的症状： 1.皮肤表现 以雷诺现象最多见，占84%～87%，而且常为本病的初始或先驱症状，手指肿胀，伴有局部皮肤变紧，增厚者占47%～88%，出现系统性红斑狼疮样红斑，毛细血管扩张，手指萎缩性红斑性斑点，皮肌炎样的眼眶性红斑，散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常(色素减退或增加)。 2.关节表现 93%～96%的患者有关节痛，其中2/3有明显的关节炎，多数病人

结缔组织病和风湿性疾病

结缔组织病和风湿性疾病 风湿性疾病总论 一、单项选择题 1．风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎最主要的治疗目的是：A．减轻和缓解症状 B．防止反复发作 C．心理安慰 D．康复 E．防止并发症 2．风湿性关节炎的发病年龄是： A．婴幼儿 B．儿童 C．青少年 D．中年 E．老年 3．风湿性关节炎的特点为：

A．指间小关节疼痛 B．四肢大关节固定性肿痛C．四肢大关节游走性肿痛D．易出现关节畸型 E．R F（+） 4．弥漫性结缔组织病不包括：A．骨性关节炎 B．系统性红斑狼疮 C．干躁综合征 D．类风湿关节炎 E．多发性肌炎 5．抗核抗体谱不包括： A．抗双链D N A抗体 B．抗单链D N A抗体 C．抗磷脂抗体 D．抗S M抗体

E．抗R N P抗体 6．下列疾病中，家族遗传倾向最强的是：A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎 C．骨关节病 D．增生性关节炎 E．大骨节病 7．N S A I D s中，对肾脏影响较小的是：A．布洛分 B．消炎痛 C．奇诺力 D．炎痛喜康 E．阿西美辛 抗体常出现在： 8．H L A-B 27 A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎

C．骨关节病 D．硬皮病 E．S L E 9．抗角蛋白抗体谱不包括 A．抗核周因子 B．抗角蛋白抗体 C．类风湿因子 D．抗C C P抗体 E．A F A 10．p-A N C A阳性最常见于下列哪种疾病？ A．S L E B．W e g e n e r肉芽肿 C．显微镜下多血管炎 D．类风湿性关节炎 E．干躁综合征 11．血清补体水平下降最常见于下列哪种风湿性疾病：

B．皮肌炎 C．系统性硬化病 D．S L E E．干躁综合征 12．在50岁以上的老年患者中，发病率最高的是：A．痛风性关节炎 B．骨性关节炎 C．强直性脊柱炎 D．类风湿性关节炎 E．干躁综合征 13．最常引起关节畸形的风湿性疾病是： A．S L E B．骨性关节炎 C．强直性脊柱炎 D．类风湿性关节炎