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关于淋巴瘤的常识

关于淋巴瘤的常识
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关于淋巴瘤的常识

1、什么叫活检

虽然相当多的淋巴瘤病人临床表现为无痛性淋巴结肿大,但并非所有的淋巴结肿大都是淋巴瘤引起的。是不是淋巴瘤,要靠从患者身上切下一个完整或部分的病变淋巴结,做成病理切片观察,并辅以一些辅助研究,才能确诊。从患者身体取出活组织、加工成切片观察的检查过程就叫活检。病理活检不但能区分是淋巴瘤还是不是淋巴瘤,还能判断淋巴瘤的具体亚型,以指导临床对症治疗、获得最佳疗效。

2、如何才能进行病理检验

病理是确诊的关键,方法有两个一个是穿刺组织,另外一个就是活检开刀。

取组织的方式穿刺,说白了就是空心针,活检就是开刀,穿刺影响小,但是可能穿不到病变组织,活检更准确。

3、淋巴结肿大、淋巴结炎或者淋巴组织增生就是淋巴瘤吗?

尽管人类生存的环境并不理想,淋巴细胞压力重重,但是庆幸的是,这是一群坚强的战士,发生质变、恶变的少之又少,因此,与胃肠、肺、乳腺等恶性肿瘤相比,淋巴瘤是相对少见的肿瘤类型,虽然在全球各国家和地区的发病率并不一致,但是通常为2~5/10万人,在恶性肿瘤中仅排在第8~10位。何况,淋巴细胞的职能就是人体的卫士,淋巴结和淋巴组织就是战场,因此,每个正常人在其一生中都会反复发生淋巴结和淋巴组织增生肿大。尤其是双侧颌下和腹股沟淋巴结,前者的功能是监测和对抗口腔、鼻咽部的炎症反应,后者是监测和对抗双侧下肢和外阴的炎症反应,在我们的一生中,这些部位几乎不可避免的都会发生或多或少的感染和炎症反应,因此出现不同程度的淋巴结肿大也就不足为奇了。大多数情况下,炎性反应消除后,增生肿大的淋巴结也会恢复至正常大小,但是如果是长期、慢性炎症刺激,增生肿大的淋巴结就难以彻底恢复原貌。但是这些淋巴结中的淋巴细胞本质是好的,并没有发生恶性转变,因此称为淋巴结良性疾病,例如,慢性淋巴结炎、淋巴结结核、结节病等,此时淋巴结的肿大常较轻,质地较软,有触痛感,抗炎或抗结核治疗有效。

事实上,淋巴细胞从良性到恶性的转变是一个量变到质变的过程,因此,有些淋巴结病变可能介于良恶性之间,很难做出一个肯定的诊断,或者是一种淋巴组织异常增生。但是经过一定时间的演变,有些病变有可能彻底转化为恶性淋巴瘤,也可能从低度恶性淋巴瘤转化为恶性程度更高的淋巴瘤,对生命造成威胁,需要积极治疗。

淋巴结还是人体的“清洁滤器”,各种恶性肿瘤进展到一定程度都有可能在相应的淋巴引流区域出现淋巴结转移,例如,头颈部恶性肿瘤、肺癌、胃癌、食管癌、乳腺癌晚期会出现颈部和锁骨上淋巴结转移,妇科肿瘤、泌尿系统肿瘤或下肢肿瘤会出现盆腔、腹股沟淋巴结肿大等,称为淋巴结转移癌或者淋巴结转移瘤,无论从疾病性质还是治疗方面,和我们通常所说的淋巴瘤都完全不同。因此,淋巴结肿大还需要和淋巴结转移癌相鉴别。如果是淋巴结转移癌,无论哪种肿瘤转移到淋巴结,仍然要以治疗原发肿瘤为根本原则,例如肺癌淋巴结转移,应该治疗肺癌本身。

4、如何鉴别诊断淋巴结的良恶性疾病?

淋巴瘤的发病部位不一,临床表现多样,因此与其他肿瘤相比诊断更为困难。最常需要鉴别的是良性疾病引起的淋巴结增生肿大,此外,还需要和淋巴结转移癌相鉴别。此时的主要依据是病理诊断,也就是到显微镜下寻找恶性细胞。医生丰富的从医经验,高水平的望闻问切、视触扣听,精细的检查化验,有助于提出正确的诊断方向、可能的疾病类型以及最适宜的诊断手段,但是无论如何都不能替代病理诊断。

由此看出,病理诊断是淋巴瘤、也是所有恶性肿瘤诊断的“金标准”。不管病灶的深浅、位置、大小、形状、硬度如何,必须进行病理活检才能诊断或者排除淋巴瘤。浅表淋巴结可以切除活检,深部病灶则需要在B超或者CT引导下粗针穿刺活检,胃肠、鼻咽、呼吸道病灶可以行内镜活检,胸腔或者盆、腹腔病灶可以行腔镜活检,必要时需要开腹、开胸探查取病理组织。虽然比较麻烦,但是对于确诊淋巴瘤是不可缺少的。即便过去曾经患过淋巴瘤,再次出现淋巴结肿大、考虑复发时也要尽量再取组织进行病理诊断,一方面是为了明确淋巴瘤是否复发,另一方面是因为某些淋巴瘤类型可能会发生病理转化,转变为其他类型的淋巴瘤,治疗和预后往往也随之而变。

有的患者可能会担心这些穿刺和活检可能会造成淋巴瘤细胞转移。从理论上说,这种情况是存在的,这种猜想也是合理的。但是从逻辑上分析,如果真

是淋巴瘤或者其他恶性肿瘤,即便不穿刺,恶性肿瘤细胞也会突破肿瘤病灶的包膜并侵犯到邻近、甚至远处的器官组织,即便不突破包膜,恶性肿瘤细胞也会侵入肿瘤内部丰富的血管和淋巴管,随着血液和淋巴液广泛播散,这是恶性肿瘤的特性。何况,在穿刺或者活检后不久,如果病理诊断明确了,绝大多数患者会立即接受治疗。而如果不做穿刺或活检,就得不到正确的病理诊断,选择任何治疗都是盲目的,误诊误治的概率极高,既不符合医疗规范,也会给患者造成极大的伤害。

如果病理诊断初步考虑淋巴瘤,还需要进行多种免疫组化染色进一步确诊。即便确诊了淋巴瘤,也要继续进行病理分型,因为目前已知淋巴瘤有近70种类型,不同类型的治疗和预后差别非常显著。

由于患病的淋巴结和淋巴组织是人体的健康屏障,是人体抵御入侵者和整顿内部环境的“战场”,常常“满目疮痍、敌我难辨”,在良恶性疾病之间有时难以鉴别,因此和其他恶性肿瘤相比,淋巴瘤的病理诊断更为困难,也容易误诊。这是由人体淋巴组织的特殊使命和当今医学的局限性造成的,即便全世界最优秀的病理专家也难以做到百分之百的正确诊断和分型。对于有疑问的病例,有可能需要多位经验丰富的病理专家进行会诊。甚至为了取得满意的病理组织需要反复取活检。虽然繁琐又延误时间,但是本着对患者高度负责的态度,这是必需的过程,需要患者和家属的理解和耐心。

5、确诊淋巴瘤后还需要做哪些检查?这些检查费钱又耗时间,有无必要?

淋巴细胞和淋巴结、淋巴组织分布全身的特性,决定了淋巴瘤是一类全身性疾病,起病的时候往往不止一个病灶,除了毛发、指甲、角膜,全身有淋巴组织和淋巴结的部位都有可能受到侵犯,包括血液和骨髓。因此,在淋巴瘤诊断明确以后,还应该对全身病灶的部位、多少、大小等进行全面评估和检查,目的有两个:(1)对疾病进行分期:同种类型的淋巴瘤,如果分期不同,治疗原则、疗程和预后往往也有较大差别;(2)留存起病初期的基础数据,便于在治疗后对治疗方案的疗效进行评估,是继续原方案治疗还是调整剂量或更换更有效的方案。不同的淋巴瘤类型、不同的发病部位,需要检查的项目也不同,但是一般都包括浅表淋巴结B超(至少包括双侧颈部、颌下、锁骨上、腋窝和腹股沟淋巴结)、胸部增强CT、腹盆腔增强CT或B超、骨髓穿刺涂片或活检。有时可能还需要做鼻咽、胃肠、呼吸道内镜检查,或者腰椎穿刺检查脑脊液,以明确中枢神经系统是否收到侵犯,必要时还要注射化疗药物。

另外,还需要常规查血象、肝肾功能、血糖血脂、乳酸脱氢酶、β2微球

况。这些项目主要是为了判断患者的身体状况是否能够耐受化疗?心肺肝肾等重要脏器是否有严重的功能缺陷,是否需要其他内外科治疗保驾护航?化疗药物和剂量是否需要调整?有无影响预后的不良因素等等。因此,在耐心取得病理诊断后、初次治疗之前,等待淋巴瘤患者的检查项目还有很多,花费较高,等待时间较长,但是这也是正确诊断的一个重要内容和过程,与后续治疗能否安全、顺利进行直接相关,也是正确选择治疗方案的必要前提。

患者可以放心的是,绝大多数淋巴瘤类型的I和II期之间、III和IV期之间治疗和预后差别不大,因此,等待1-2周的时间进行化疗前的全面检查是安全的。当然对于有严重症状的患者或者伯基特淋巴瘤,就需要尽快治疗。

6、确诊淋巴瘤后是否需要立即治疗?如何选择治疗方案?

按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”,目前已知淋巴瘤有近70种病理类型,大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的10%左右,是一组疗效相对较好的恶性肿瘤,分两大类、共五种类型,即4型经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。其中,经典型霍奇金淋巴瘤中的结节硬化型和混合细胞型最常见,治疗方案相对简单经济,治疗效果较好,远期生存概率也比较高。局限期(I-II期,早期)、无明显不良预后因素的霍奇金淋巴瘤可以选择化、放疗联合的治疗模式,也可以单纯选择ABVD方案化疗,10年生存率达80%左右;但是早期患者如果伴有比较多的不良预后因素,以及晚期患者,则以BEACOPP方案为首选方案,必要时也可以联合放疗,10年生存率仍然可以达到50-60%。结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤是预后最好的淋巴瘤类型,10年的生存概率达到95%,可惜的是这型淋巴瘤非常罕见,在霍奇金淋巴瘤中的比例不足10%。

在我国,非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右,并且发病率逐年升高。非霍奇金淋巴瘤分为B细胞型和T/NK细胞型两大类。B细胞型淋巴瘤占70%左右,又进一步分为高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤三大类,T/NK细胞型淋巴瘤占30%,主要分为高度侵袭性和侵袭性两大类,少数病理类型属于低度恶性淋巴瘤。随着基础和临床研究的不断发展,淋巴瘤的分类还在进一步的细化和完善。

弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常见的类型,约占40%。这也是一组有治愈希望的淋巴瘤。I-II期、没有危险预后因素的患者可以选择美罗华+CHOP的化疗方案,3-4个周期,根据病情可联合局部放疗,不宜放疗者可行6-8周期化疗。III-IV期、有危险预后因素的患者应该行6-8周期化疗。美罗华是第一个应用于临床的免疫靶向治疗药物,尽管价格昂贵,但是该药使弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗有效率和总生存率都得到了15%-20%的提高,而且与传统化疗药物不同,该药几乎没有明显毒性。正是美罗华的应用帮助人类首次实现了靶向治疗恶性肿瘤的梦想。

外周T/NK细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中的另一大类,包括多种类型,在我国和其他亚洲国家更为常见,但是遗憾的是这类淋巴瘤对现有的化疗方案疗效都较差。一般参考弥漫大B细胞淋巴瘤的化疗方案,但是由于这类淋巴瘤细胞表面缺乏美罗华的治疗靶点,因此不能应用美罗华。治疗有效的患者很容易出现复发或者病情进展,因此,大多数III-IV期、尤其伴有多个不良预后因素的患者,在获得缓解后建议考虑行大剂量化疗联合自体干细胞移植进行巩固治疗,有些病例甚至需要考虑异基因干细胞移植。尽管经历了强烈的治疗,多数T/NK细胞淋巴瘤类型的患者长期生存率仍然很低,五年生存率徘徊于30%左右,是淋巴瘤治疗中的“困难户”,也是全世界淋巴瘤专家关注的焦点。正因如此,该领域研制的新药也比较多,正在进行多种临床试验,初步结果令人鼓舞。

惰性淋巴瘤也是非霍奇金淋巴瘤的一大类型,包括多种B细胞和少数T细胞亚型。这组淋巴瘤进展缓慢,可以长期带病生存,甚至不影响患者的生活质量,但是迁延不愈。强烈治疗无法根治这组淋巴瘤,但是小强度化疗可以延长无病生存的时间,让患者生活的更加乐观、更接近健康人的生活状态。因此,在没有比较严重的症状或者不适、病情进展不快的情况下,可以推迟治疗的时间。但是部分惰性B细胞淋巴瘤患者,有可能会进展成侵袭性的淋巴瘤类型,此时就需要积极治疗。

不同的淋巴瘤类型,治疗的原则不同,治疗方案和疗程也不同;即便是同一种类型,不同的分期、发病部位和预后因素、不同的年龄,治疗也不完全相

择和药物剂量的调整。

尽管临床表现多样,诊疗过程复杂,不易早期诊断,但是幸运的是淋巴瘤已经成为极少数可以治愈的恶性肿瘤之一,尤其自20世纪90年代起,淋巴瘤的基础研究、临床诊断和治疗成为恶性肿瘤中进展最快的领域之一,目前通过化疗或者联合放疗,大部分淋巴瘤类型有希望得到治愈或者实现长期生存,甚至分期晚、症状很重的一些病例,正确治疗后效果仍然比较满意。

7、淋巴瘤治疗过程中需要注意哪些事项?如何与医生配合顺利完成治疗?

全部检查结束后,医生会根据病情和病理类型决定是否开始治疗、何种治疗方案、大概的治疗计划等等。此时,主管医生与患者、家属之间的沟通非常重要,双方需要坦诚的谈论病情、治疗方案、剂量、大概的治疗计划、费用、有效率、可能的不良反应、如何处理不良反应、将来的复发率、复发后可能的治疗原则等等。

现代医学信息流畅,各种交流频繁,因此目前国内的很多肿瘤的治疗规划和方案、剂量都是遵循国际规范化治疗,并根据患者的身高、体重、体表面积等计算治疗剂量。淋巴瘤也不例外。但是患者个体之间也会千差万别,因此会根据肝肾功能、心脏功能、血象、血糖及其他合并症等做适当的调整。在治疗过程中会常规对各种常见的不良反应做预防性处理,比如止吐、保护肝肾功能心功能的药物等。即使如此,也不能完全避免某些不良反应的出现。例如,几乎所有的化疗药物都有骨髓功能抑制、脱发、胃肠道反应、肝肾功能损伤等等,只是发生程度和侧重面不同而已,因此,为了安全、为了顺利按时地开始下一个周期的化疗,如有异常情况应该及时向主管医生和值班医生报告病情变化,并按照要求定期复查血象及肝肾功能。

任何一种化疗方案都不可能达到100%的疗效,是否有效主要与患者的个体差异有关,有的患者天然携带某些耐药基因,对某些化疗药物天生耐药,因此一般每化疗2—3个周期后要进行一次评效检查。评效的目的是为了评价化疗方案的效果,如果没有达到理想效果,可能需要增加剂量或者更改新的治疗方案。检查项目基本与第一次检查项目相同,有病灶的部位是复查的重点。

8、淋巴瘤治疗结束后是否就高枕无忧了?能够预防复发吗?

经过化疗或者联合放疗后达到完全缓解的肿瘤患者,并非就彻底根除了肿瘤细胞,这种完全缓解只是一种临床意义上的初步治疗成功,实际上此时体内还残留几十万、上百万的肿瘤细胞,只是用普通的CT、B超、甚至PET/CT和血液学检查难以检测到而已。例如,霍奇金淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤,虽然

初治的有效率很高,完全缓解率也很高,约1/4至1/3的病例会复发。外周T 细胞淋巴瘤的复发率就更高了。而绝大多数惰性淋巴瘤是不可治愈的,或早或迟几乎都会复发。

哪些措施能够预防复发呢?目前,临床研究的数据显示,仅对于滤泡性淋巴瘤有比较肯定的结论,认为单药美罗华维持治疗,每2-3个月一次,可以延缓复发的时间,是否能够减少复发的概率还不得而知。对于其他B细胞淋巴瘤类型,结论不是非常肯定,通常要依据具体病例的临床病理特点和治疗过程综合分析。对于其他类型淋巴瘤,还没有预防复发的确切、有效的措施。

因此,淋巴瘤治疗结束后绝不能掉以轻心,仍然需要定期复查。通常治疗结束后的前两年复发的风险比较高,因此复查的频率要高一些,通常3-4个月复查一次,两年后可半年复查一次,五年后可改为每年复查一次,坚持终身。虽然通常把治疗后五年不复发作为肿瘤治愈的判断标准,但是不同类型淋巴瘤之间的差别比较大,例如,霍奇金淋巴瘤在治疗结束后20年也有可能复发,惰性淋巴瘤由于不能根治随时都有可能复发,而伯基特淋巴瘤在治疗结束一年后就很少复发了。

检查的项目依病变部位、病理类型而定,总之,原来的患病部位是复查的重点,其他部位及血液学检查也要兼顾。

PET/CT是当前一种重要的医学检查手段,它不仅能够显示肿瘤病灶的大小,还可以显示肿瘤内部的代谢活性,尤其对于淋巴瘤,常规CT/B超有时候难以判断稍大的淋巴结是正常淋巴结?淋巴结增生?还是淋巴瘤侵犯,此时

PET/CT就具有较好的判断价值。但是每种医学检查手段都有自身的局限性,PET/CT也不例外,高度敏感性的同时也会带来一定的误诊率,此外价格也比较昂贵,而且不在医保报销范围之内。目前在淋巴瘤界,对于PET/CT用于霍奇金淋巴瘤的分期、评效检查是持肯定态度的,作为弥漫大B细胞淋巴瘤的分期、评效检查手段也是比较肯定的,在其他类型淋巴瘤分期、检查中的应用价值还存有一定争议,主要与操作水平、判断标准和疾病特点有关,一般不作为常规检查手段,是否需要做主要根据病例的临床特点而定。这种争议有望在2013年得到解决。

但是,通常不把PET/CT作为常规的随访检查手段,只有在临床上可疑病情复发,或者某些B细胞低度恶性淋巴瘤可能向侵袭性淋巴瘤发生转化时,为判断病情或者指导更加精确的病灶定位活检,一般才会考虑进行PET/CT检查。

9、初次治疗效果不好或者复发了,是否意味着失去了治愈的希望?

虽然和其他绝大多数恶性肿瘤相比,淋巴瘤的整体治疗效果和预后结果较好,但是这主要是指接受一线治疗的初治患者。如果一线治疗效果不佳,虽然对多数淋巴瘤类型而言,复发的患者再次接受规范治疗后仍然幸运的有30-50%的有效率,某些惰性淋巴瘤的有效率更高。但是在此需要特别强调的是,即便二线方案效果不错,但是也很难通过常规化疗获得治愈。患者可能对很多方案有效,但是却不能根除淋巴瘤,往往在数个周期化疗后病情再次进展,再更换方案可能仍然有效,但是不久后再次进展,如此反复迁延,人体被肿瘤和各种治疗折磨消耗的羸弱不堪,而肿瘤却在这场持久战中被锻造的更加顽固和耐药,在不太久的时间内,肿瘤终将会战胜人体。因此,诊断淋巴瘤之后的首个治疗方案是决定能否治愈的关键所在,建议到正规、有经验的治疗中心就诊。

无论哪种类型的淋巴瘤,经过更改化疗方案再次治疗后,绝大部分患者会再次复发,如果单纯依靠常规剂量的普通化疗,侵袭性非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤患者很难获得治愈的机会,因此对于这类淋巴瘤,如果是年轻患者,建议在第二次治疗效果比较好的情况下,要尽早考虑大剂量化疗联合自体干细胞移植,部分患者仍然有希望治愈。必要的时候甚至需要异基因干细胞移植。惰性淋巴瘤患者虽然一而再、再而三的治疗仍然有效,但是大部分类型的有效持续时间会越来越短,复发的频率越来越高,疗效越来越差,因此年轻患者也要考虑干细胞移植这类积极地治疗方式。

10、罹患过淋巴瘤是否就被打上了终身的烙印?

随着淋巴瘤治疗效果的极大改善,许多患者能够长期生存、甚至结婚生育,从表面看来和普通人群没有差别,但是远期并发症和生活质量却是长期生

心理问题等。

淋巴瘤患者治疗结束10年后出现第二肿瘤的发病率较明显的高于普通人群,胸部放疗的患者发生第二肿瘤的几率更高,肺癌、乳腺癌是最常见的继发肿瘤,患者应该每年进行胸片或CT筛检。女性患者应每月自检乳腺,每年进行乳腺健康查体。接受胸部或腋窝放疗的患者,在治疗结束后8~10年或40岁后应每年进行乳腺核磁共振筛检。

一些抗肿瘤药物和纵隔放疗可产生心脏毒性作用,幸存者有症状或发生致死性心脏疾病的风险会增加,并且大多数患者同时具有其他的心脏病危险因

素,因而,对于血压和血脂异常的患者应进行积极地监测和治疗。出现进行性疲乏或胸痛症状的患者应进行心血管专科检查。对于妊娠的女性患者,由于心脏压力显著增加,应进行心功能监测。

约50%的长期生存的淋巴瘤患者可合并甲状腺功能异常,尤其是曾接受颈部和上纵隔放疗的女性患者发病率更高。最常见的是甲状腺功能低下,患者可

剂量有关。因此,对治疗后的淋巴瘤患者应该每年进行甲状腺功能检测,异常者应常规给予激素替代治疗,甚至可能需要终生服药。

盆腔放疗及烷化剂、甲基苄肼化疗对性腺的毒副作用极大,尤其是处于青

因此建议淋巴瘤幸存患者定期到专业肿瘤医院进行随访并持续终生。

11、哪些人群易患淋巴瘤?如何让家人远离淋巴瘤?亲人会被传染吗?子女会被遗传吗?

目前尚未发现淋巴瘤的明确病因,较为公认的是某些感染因素可能与淋巴瘤的发病有关,例如,人类免疫缺陷病毒(艾滋病病毒)感染患者最常罹患的恶性肿瘤就是淋巴瘤,发病率比普通人群高60-100倍;霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤和鼻NK细胞淋巴瘤的发病可能与EBV病毒感染有关,HTLV-1病毒与成人T细胞淋巴瘤/白血病密切相关,幽门螺旋杆菌是胃MALT淋巴瘤的可能病

相关。

机体免疫功能异常、自体免疫性疾病、器官移植后长期大量应用免疫抑制药物、老龄化很可能是近年来淋巴瘤发病率明显增加的重要原因。放射线、杀虫剂、除草剂、染发剂、重金属、苯等物理因素、化学品也可能与淋巴瘤的发病相关。

虽然有的家庭可能出现不止一个淋巴瘤患者,但是目前尚未发现淋巴瘤有非常明显的遗传倾向和家族聚集性,这与家族性乳腺癌、结肠癌是完全不同的概念。此外,如上文所述,虽然淋巴瘤的发病原因很可能与部分细菌病毒有关,但是肿瘤发生的机制非常复杂,感染只是其中一个外在因素,目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此,作为淋巴瘤患者的亲属,淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。

但是,如果接受过大剂量、多疗程化疗,尤其是某些影响生殖功能的药物,建议患者在治疗期间避免生育;为了孩子的健康和家庭的幸福,也建议在治疗结束3年后再考虑生育。

减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅有可能减少淋巴瘤的发病几率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同准则,值得每个人在日常生活中关注。

原发性淋巴瘤的早期症状

原发性淋巴瘤症状诊断 一、症状体征: 1、霍奇金病 多见于青年,儿童少见,首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大( 占60%~80%),左多于右,其次为腋下淋巴结肿大,肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉,如果淋巴结压迫神经,可引起疼痛,少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大,深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,表现的压迫症状,例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管,引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特许或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大,男性较多,病变较为弥散,常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻患者,特别是女性。全身瘙痒可为HD的唯一全身症状。 体验脾肿大者并不常见,约10%左右,脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛,少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来,所以肝较脾肿大为少。 HD尚可侵犯各系统或器官:例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏,以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD,约占5%~16%。 2、非霍奇金淋巴瘤 可见于各种年龄组,但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现,但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者。大多为晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外,NHL一般发展迅速,易发生远处扩散。

淋巴瘤晚期说话无力还可以活多久

淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。在世界各地均不少见,且在儿童及青少年中发病率较高。一旦淋巴瘤到了晚期意味着病情加重,治疗会更加棘手,预后较差,患者生存时间也相对较短,因此不少患者都担心不已,当身体出现不明症状时就害怕自己活不久了,如说话无力,那淋巴瘤晚期说话无力还可以活多久呢? 淋巴瘤晚期患者说话无力是由多方面的原因造成的,患者受肿瘤的侵害、治疗损伤的影响,食欲减退,每天摄入的饮食减少,无法满足机体的营养需求,会引起或加重消瘦、贫血等症状,患者身体也会变得虚弱,出现说话无力的情况;晚期病情较重,症状表现较多,给患者带来的痛苦极大,患者精神较差,说话也无力。淋巴瘤晚期患者出现说话无力还能活多久,并没有明确的答案,患者应及时进行检查,明确病因,以便对症治疗,控制病情,增强体能,缓解患者不适症状,延长生存时间。 淋巴瘤晚期疾病消耗较大,一定要及时调整患者饮食,满足机体的营养需求,给予患者清淡、易消化、营养丰富的食物,多吃富含蛋白质、热量和维生素的食物,如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼肉以及豆制品等,新鲜的蔬菜和水果,苹果、香蕉、胡萝卜、白菜等。多数淋巴瘤患者在确诊病情后,都会伴随焦虑、绝望、抑郁等负面情绪,患者心理压力较大,家属应多跟患者沟通、交流,安慰、鼓励、支持患者,帮助患者消除负面的情绪,树立战胜病魔的信心。 对于疾病本身所造成的痛苦,患者应积极进行抗肿瘤的治疗,控制病情发展,缓解临床症状,提高生存质量。淋巴瘤晚期手术切除的机会不大,放化疗虽然短期效果明显,但会伴随一系列的副作用,应慎重选择。中医治疗副作用小,基本上不会损伤机体,而且在治疗时以人为本,着眼于整体的治疗和调理,在控制局部症状的同时,还会调节患者机体,增强患者的元气和免疫力,提高的抗病能力,改善患者的饮食、睡眠、精神状况,增强体能,达到提高生存质量,延长生存时间的目的。 中医治疗与阴阳、五行相结合,注重调节患者全身机制的平衡,提倡标本兼治,郑州希福中医肿瘤医院院长袁希福经过从医30余年来不断的临床实践,对数十年来所搜集到的6000多个抗癌秘、单、验方和2000余种中草药进行了精心比较、筛选、整理,并与袁氏医方进行优化组合,终于摸索出来以三联平衡理论为指导的抗癌新思路。 “三联平衡理论”的实质就是针对“虚”、“瘀”、“毒”三大病机,统筹兼顾,采取“扶元”、“通瘀”、“排毒”三大治疗措施,有的放矢,重点用药,调节人体阴阳、气血、脏腑生理功能平衡,使人体达到自然状态下的康复。正如肿瘤患者用药,既不能过于攻伐,以免进一步加重元气损伤,又不能只为扶元固本,忽视对于其他病机的治疗,只有三者兼顾,才能更有效地抗癌。多年来,众多肿瘤患者在该理论指导用药下减轻了痛苦,延长了生命,甚至一些患者实现了临床康复或长期带瘤生存。 部分参考案例: 李连禹(化名),男,非霍氏T细胞淋巴瘤,河南周口人 2013年,24岁的李连禹陪母亲去郑大一附院治疗食管癌,在陪诊的过程中,他突然开始牙痛,起初还没在意,过了几天情况越发严重,口腔都肿了起来。2013年5月31日,口腔肿物被手术切除,术后病理被送到北京分析,查出“非霍氏T细胞淋巴瘤”。医院建议他尽快化疗,因给母亲治病,家中积蓄几乎消耗殆尽,实在是拿不出治疗费用,没办法只得返回老家。2013年8月,勉勉强强凑了一

恶性淋巴瘤诊疗规范(2015年版)

恶性淋巴瘤诊疗规范(2015年版) 一、概述 恶性淋巴瘤(也称为淋巴瘤)是我国最常见的十大肿瘤之一。根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据,2003年至2013年,恶性淋巴瘤的发病率约为5/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂,治疗原则各有不同,为进一步规范我国淋巴瘤诊疗行为,提高诊疗水平,改善患者预后,保障医疗质量和医疗安全,国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会,制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规范。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 (一)临床表现 淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位,最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。 (二)体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 (三)实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(Lactate dehydrogenase,LDH)、β2微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测,以及骨髓穿刺细胞学和(或)活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿,予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/T细胞淋巴瘤患者,应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

(四)影像学检查 常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像(nuclear magnetic resonance imaging ,MRI)、正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography-computed tomography,PET-CT)、超声和内窥镜等。 1.CT:目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法,对于无碘对比剂禁忌证的患者,应尽可能采用增强CT。 2.MRI:对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查;对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI 检查,尤其对于不宜行CT 增强者,或者作为CT 发现可疑病变后的进一步检查。 3.PET-CT:除惰性淋巴瘤外,PET-CT 推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查;PET-CT 对于疗效和预后预测好于其他方法,可以选择性使用。 4.超声:一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官(如睾丸、乳腺)病变的诊断和治疗后随诊具有优势,可以常规使用;对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用;对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估,可以作为CT 和MRI 的补充,尤其是不能行增强CT 时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。 (五)病理诊断 病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结,应尽量选择颈部、锁骨上和 腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时,最好是切除或切取病变组织。对于复发患者,可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术,尚无一种技术可以单独定义为金标准。

LA医师历年精彩试题(1998-2012)-淋巴瘤

1998年 1.霍奇金病中,大纵膈的定义是指: A.有纵膈淋巴结肿大的病例 B.胸片上纵膈增宽的病例 C.纵膈肿块最大径与T5~T6胸廓横径之比>1/3 D.纵膈肿块最大径与胸廓最大横径之比>2/3 E.纵膈肿块最大径与T5~T6胸廓横径之比>1/2 2.在霍奇金病中,结节硬化型常见于: A.年轻女性 B.年轻男性 C.老年患者 D.儿童患者 E.膈下受侵 3.在霍奇金病中,较少发生受侵的淋巴结区: A.腋窝淋巴结 B.腹膜后淋巴结 C.肠系膜淋巴结 D.腹股沟淋巴结 E.肺门淋巴结 4.霍奇金病Ⅰb期的治疗方案是: A.次全淋巴结照射 B.全淋巴结照射 C.全淋巴结照射+化疗 D.化疗+全淋巴结照射 E.以化疗为主 5.霍奇金病的根治剂量为: A.25Gy B.30Gy C.35Gy D.45Gy E.55Gy 6.脑原发非霍奇金淋巴瘤治疗失败的主要原因是: A.脊髓受侵 B.骨髓受侵 C.局部复发 D.淋巴结广泛受侵 E.肝脾受侵 7.韦氏环非霍奇金淋巴瘤最易出现的继发受侵部位是:

A.纵膈淋巴结 B.腹股沟淋巴结 C.肺门淋巴结 D.胃肠道 E.中枢神经系统 8.原发于扁桃体的ⅠA期非霍奇金淋巴瘤的放射野设计为: A.双侧耳前野 B.“品”字野+耳前野 C.面颈联合野+中下颈锁骨上下区野 D.面颈联合野 E.“品”字野+斗篷野 9.低度恶性非霍奇金淋巴瘤,对病灶小,无症状的Ⅲ、Ⅳ期病例: A.应采取积极的全身化疗 B.应给予大面积照射放疗 C.应给予全身化疗+放疗 D.应给予骨髓移植治疗 E.可选择“等等看”的治疗策略 10.鼻腔NHL常见的病理类型是: A.外周T细胞型 B.T淋巴母细胞型 C.B细胞型 D.B免疫母细胞型 E.Burkitt淋巴瘤 11.纵膈淋巴结非霍奇金淋巴瘤中,侵及骨髓合并白血病的约为: A.15%~25% B.25%~30% C.35%~45% D.45%~55% E.65%~75% 12.低度恶性非霍奇金淋巴瘤: A.以早期病例常见 B.常见原发于结外器官 C.常见纵膈受侵 D.常见肝和骨髓受侵 E.较少见骨髓受侵 1999年 1.在霍奇金病的病理诊断中: A.R~S细胞有诊断意义,但不是肿瘤细胞B.R~S细胞为肿瘤细胞 C.R~S细胞为反应性细胞 D.淋巴细胞为肿瘤细胞

淋巴瘤诊疗规范(2018年版)

淋巴瘤诊疗规范(2018年版) 一、概述 淋巴瘤(lyphoma)是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据,2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万,2015年预计发病率约为6.89/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂,治疗原则各有不同,为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平,配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整,保障医疗质量与安全,现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范(2015年版)》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 (一)临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位,淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织,通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时,应予以重视,并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 (二)体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、

伴随体征和一般状态等。 (三)实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等,还应包括人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤,应常规进行幽门螺杆菌(helicobacter pylori,Hp)染色检查;对NK/T细胞淋巴瘤患者,应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿,予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。 (四)影像学检查 常用的影像检查方法:计算机断层扫描(computed tomography,CT)、核磁共振(nuclear magnetic resonance,MRI)、正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography,PET-CT)、超声和内镜等。 1. CT:目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法,对于无碘对比剂禁忌证的患者,应尽可能采用增强CT扫描。 2. MRI:对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查;对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查,尤其对于不宜行增强CT扫描者,

淋巴结发出的大病信号_石远凯

相比头痛、腹痛、发热等身体信号,淋巴结发出的大病信号—— —通常为淋巴结肿大—— —虽然并不是那么常见,但它的出现一定要引起注意。 尽管大家都知道,淋巴结肿大是身体出问题的表现,但对它的重要性和危害性,认识的却不那么清楚,或者说存在很大的认识误区。 我认识的很多患者,都抱着这样的观念:疼痛的程度和疾病的严重程度成正比,疼得越厉害,病得越严重。甚至有人以为只有疼到让人受不了的病,才值得花钱上医院治。可以想象,如果大病以“不疼”或“不那么让人难受”的信号出现在这些人身上,他们的处境有多危险。 我就曾经遇到过这样一位患者,她姓林,40多岁。那天,她因为陪母亲看病来到我的诊室。她的母亲得了急性淋巴结炎,淋巴红肿疼痛,非常难受,还伴有发烧、头痛等症状。林女士很关心母亲,向我询问淋巴结炎的知识,突然,她的一句话引起了我的注意:“看着我妈这么受罪,真不好受。我脖子上也长了个瘤,就没这么难受,不疼不痒的。” 林女士边说边摸了摸脖子。我忙把林女士叫过来,仔细一看,她的脖子上确实有个小肿块。我又用手摸了摸,感觉肿块很硬。要知道,正常的淋巴结直径多在0.5厘米以下,基本上摸不出来,且质地柔软,经验告诉我,对林女士脖子上的小肿块不能大意。 我问林女士是什么时候发现肿块的,林女士告诉我,她自己也记不清具体的时间了。她见肿块不疼,就没怎么管,以为是自己工作太忙、压力太大造成的。 不等她把话说完,我就建议她去做淋巴结活检。可能是我严肃的表情吓到了她,开始她还和我争辩,说这个检查没必要,但最后还是答应了我的要求。之后活检的图像表明,她患了恶性淋巴瘤。这个结论,真让她惊出一身冷汗。 幸而发现及时,经过一段时间的住院治疗,林女士的病好了。其实,在所有恶性肿瘤里,恶性淋巴瘤的治愈率相当高,只要发现得早,治愈率在50%以上。那么,要如何及时发现它呢?平时没事多注意下自己的淋巴结,用手指轻轻摸下颈部、颌下、锁骨、腋下、腹股沟(这些部位的淋巴结最容易摸到),可以摸出直径在1厘米以上的淋巴结。若发现,淋巴结比一枚红枣要大(约3厘米以上),那么建议赶紧到医院看看,别因为肿块不疼,或疼得不厉害,就想当然地认定不严重。 “想当然”最要不得。我遇到过一些患者,因为得过淋巴结炎,当再次出现淋巴结肿大 淋巴肿大种类多,无痛质硬最危险 发出的大病信号淋巴结 文/石远凯(中国医学科学院肿瘤医院副院长、教授) 防病治病 18

外周T细胞淋巴瘤诊疗规范

外周T细胞淋巴瘤(非特指型)诊疗规范 (征求意见稿) 苏州大学附属第一医院血液科 1. 概述 外周T细胞淋巴瘤(Peripheral T-cell lymphoma, PTCL)是一组起源于胸腺后成熟T 淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型:外周T细胞淋巴瘤-非特指型(Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS),血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL),间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)和肠病相关T 细胞淋巴瘤(Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL)。 外周T细胞淋巴瘤,非特指型(PTCL-NOS)是PTCL中最常见的亚型。所谓“非特指型”,是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合,即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。PTCL-NOS是一类异质性疾病,在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断,即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后,方能做出PTCL-NOS的诊断。本病临床表现为侵袭性病程,对化疗不敏感,易复发,5年生存率仅为25~45%。 2. 流行病学 PTCL-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家,PTCL-NOS占所有NHL的7%~10%,占PTCL发病的30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美,占所有NHL的15%~22%,占PTCL发病的50%。发病常见于中老年人,中位年龄55岁,儿童少见。男性多见,男女比例约为2:1。 3. 病因及发病机制 本病病因尚未明确,可能与EBV感染有一定关系,也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。发病机制有待进一步研究。 4. 临床表现

淋巴瘤的症状以及治疗科普知识手册

淋巴瘤治疗科普知识手册 目录 一、淋巴系统生理概要 二、淋巴瘤病理学 三、淋巴瘤的临床表现 四、淋巴瘤诊断检查 五、淋巴瘤的治疗 六、香港部分淋巴瘤新特药物 七、中药牛樟芝及其临床研究 八、临床观察招募淋巴瘤患者信息 附录:参考文献 一、淋巴系统生理概要 淋巴系统像遍布全身的血液循环系统一样,也是一个网状的液体系统。该系统由淋巴 管道、淋巴器官、淋巴液组成。淋巴结的淋巴窦和淋巴管道内含有淋巴液,是由血浆变成,但比血浆清,水分较多,能从微血管壁渗入组织空间。淋巴器官包括淋巴结、脾、胸腺和 腭扁桃体等,脾脏是最大的淋巴器官,脾能过滤血液,除去衰老的红细胞,平时作为一个 血库储备多余的血液。淋巴组织为含有大量淋巴细胞的网状组织。 淋巴系统是人体的重要防卫体系,它与心血管系统密切相关。淋巴系统能制造白细胞 和抗体,滤出病原体,参与免疫反应,对于液体和养分在体内的分配也有重要作用。 人受伤以后组织会肿胀,要靠淋巴系统来排除积聚的液体,恢复正常的液体循环。 二、淋巴瘤病理学

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和其他器官淋巴组织的恶性肿瘤,是造血系统恶性疾病之一,经常发生于中老年,同时也是青少年和儿童的常见恶性肿瘤,分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。 1.霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤的主要组织学特征为散在分布的单核、多核或对称双核的巨大肿瘤细胞(分别被称为霍奇金细胞或Reed-Sternberg细胞),其背景则为非肿瘤性多种反应性炎症细胞,包括淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞等细胞成分和基质纤维化。 按WHO新分型,霍奇金淋巴瘤可分为:结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL)和经典型 HL(CHL),后者又进一步分为:结节硬化型(NSCHL)、富于淋巴细胞的经典型(LRCHL)、混合细胞型(MCCHL)和淋巴细胞削减型(LDCHL)。 2.非霍奇金淋巴瘤 按淋巴组织肿瘤WHO分类(2008版),非霍奇金淋巴瘤可分为B细胞性、T细胞性和NK细胞性三大类。 三、淋巴瘤的临床表现 (一)症状与体征 1.淋巴结肿大 以浅表淋巴结肿大为首发症状者占60%以上。淋巴结肿大常不对称,质韧而有弹性, 无疼痛,早期互不粘连,深部淋巴结肿大可引起局部浸润及压迫症状。 2.韦氏环病变 韦氏环是指包括鼻咽、软腭、扁桃体、口咽及舌根在内的环状淋巴组织。 扁桃体淋巴瘤浸润往往表现为淡红色或外生性肿块,可光滑无溃疡,亦可有溃疡坏死。患者多感局部肿胀、咽喉部异物感及疼痛,肿块大者可有呼吸困难和吞咽困难。 鼻咽部淋巴瘤浸润临床上主要以咽痛、鼻塞、听力下降等症状就诊。 口咽部淋巴瘤可表现为难治性溃疡。 3.胃肠道症状 原发性胃淋巴瘤临床表现通常为上腹部疼痛、恶心、呕吐、饱胀、消化不良等。内镜 检查多表现为非特异性胃炎或消化性溃疡。 原发性肠道淋巴瘤浸润的临床表现因其受累的部位不同而表现多样,常见症状可有发热、腹痛、腹泻、恶心呕吐、出血、体重降低、厌食等,肠梗阻和肠穿孔症状亦可发生。 儿童肠道淋巴瘤的临床表现与成人不同,多以急腹症出现,如淋巴瘤息肉样肿块可导 致肠套叠或类似阑尾炎的征象。

恶性淋巴瘤诊治指南

复旦大学附属肿瘤医院 恶性淋巴瘤多学科综合治疗小组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南 (2006年) 2006年12月

霍奇金淋巴瘤 一.WHO分类: 经典型霍奇金淋巴瘤:结节硬化型(NDHL) 混合细胞型(MCHL) 淋巴细胞削减型(LDHL) 富含淋巴细胞型(LRHL) 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL) 二.分期(COTSWALDS) I期:病变累及单个淋巴结区 I 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期:病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结, E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ) *注明受累的淋巴结区数目(如II 3 III期:病变累及横膈两侧淋巴结区 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位,加横膈两侧淋巴结区受累III E 期:病变累及脾脏,加以横膈两侧淋巴结区受累 III S III 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏,加横膈两侧淋巴结E+S 区受累 IV期:弥漫性(多灶性)侵犯1个或以上淋巴结外器官,伴或不伴相关淋巴结受累;或侵犯单个结外器官伴远处(非区域)淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状:不能解释的发热>38℃;盗汗;体重减轻>10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL) 肿瘤细胞(L&H细胞)表达CD45、CD20、CD79a、BCL6,Oct2+/BOB.1+,不表达CD15、CD30(少数病例CD30弱阳性),大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞(CD20+、CD79a+)所构成。 临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、CD20(L26)+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO(UCHL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性),背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。 2经典型霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin lymphoma, CHL) 经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤(LRCHL)、结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSHL)、混和细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL)、和淋

淋巴瘤的超声诊断

淋巴瘤的超声诊断 发表时间:2012-09-13T17:48:59.480Z 来源:《医药前沿》2012年第6期供稿作者:李群芳彭淑娟[导读] 本文对在我院超声科检查所发现的2例淋巴瘤进行一下分析与讨论。李群芳彭淑娟(厦门莲花医院超声科福建厦门 3 6 1 0 0 7 )淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类,组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生,由于病变部位和范围不尽相同,临床表现很不一致,原发部位可在淋巴结,也可在结外的淋巴组织,本文对在我院超声科检查所发现的2例淋巴瘤进行一下分析与讨论。 1 临床资料与方法 1.1资料回顾性分析2010年12月至2011年12月2例在我院住院治疗的淋巴瘤患者,男42岁(转移性淋巴瘤),女,27岁(非霍奇金淋巴瘤),2例患者均无任何临床表现,仅在腋窝处触及肿物而来我院常规检查,后经活检病理证实为淋巴瘤。 1.2仪器与方法使用ALOKa—a10、ALOKa—4000型彩色多普勒超声诊断仪,探头频率8—13H M z,常规超声检查,根据检查所需不同深度调整探头频率,观察病灶的大小、形态,内部回声、浸润深度及周围是否有淋转移及血流分布等情况进行分析、判断。 2 结果 病例一:男,42岁,右侧腋窝处无痛性肿块多年,2011年8月来我院做彩超检查。 超声所见:右侧腋窝腋中区腋血管旁探及一低回声团块,大小约51.9x23.0m m,边界清晰,形态不规则,呈分叶状,后方无明显衰减,其旁探及二个大小约13x5m m、11x4m m椭圆形低回声团块,形态失常,包膜完整,皮质区呈非对称性增厚,髓质和淋巴门消失,团块后方无衰减,C D FI:显示团块内血流信号丰富,呈高速低阻动脉血流频谱。见附图一。 超声提示:(1)右侧腋窝低回声占位—性质待定(考虑淋巴瘤可能)。 (2)右侧腋窝淋巴结肿大。 该患者在我院活检病理证实为转移性淋巴瘤,后经C T全身检查未发现原发病灶,目前正进行系统治疗。. 病例二:女,27岁,右侧腋窝无痛性肿块,2011年9月24日来我院行彩超检查。 检查所见:右侧腋窝腋下区及腋中区腋血管旁、右颈部均探及数十个大小不等的类圆形低回声团块,呈串珠状排列,包膜完整,皮质区明显增厚,髓质区及淋巴门明显变窄及消失,C D F I:显示较丰富血流信号,呈高速低阻动脉血流频谱,腋下区较大者约27x26mm,腋中区最大的约15x11mm,颈部较大的约24x10mm,图略。 超声提示:(1)右侧腋窝淋巴结肿大—原因待查(考虑淋巴瘤可能)。 (2)右侧颈部多发性淋巴结肿大。 该患者在我院经活检病理证实为非霍杰金氏淋巴瘤,目前正接受系统治疗。 3 淋巴瘤临床表现 无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现,具有以下两个特点:(1)全身性。(2)多样性。 非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床表现有如下二个特点: a.随年龄增长而发病增多,男较女为多;除惰性淋巴瘤外,一般发展迅速。 b. NHL有远处扩散和结外侵犯倾向,无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者,对各器官的压迫和浸润较多见,常以高热或各器官、系统症状为主要临床表现。 本文2例患者均无任何临床表现,仅在腋窝处触及肿物而来我院常规检查,后经活检病理证实为淋巴瘤。 4 讨论 4.1淋巴结转移癌研究发现某些转移瘤具有如下特异表现:结内有不规则无回声区及砂砾样点状强回声。有学者认为转移瘤内无回声为囊变坏死,有认为当转移瘤细胞低分代及未角化时,为无回声或囊性表现。Yi n gM和Ah u j aA综合前人研究结果认为淋巴结纵径>8mm,横径>5m m多为恶性;淋巴结纵横比<2多为恶性淋巴结。国内亦有相关报道称腋窝淋巴结>8mm考虑乳腺癌淋巴结转移。 4.2非霍奇金淋巴瘤 4.2.1基本病理变化病变的淋巴结体积增大,质地稍软,切面均质状,灰白或灰黄,可见出血、坏死。镜下,淋巴结部分或全部被破坏;瘤细胞成分较单一,形态较一致,弥散或结节状排列;淋巴结小梁、被膜及其外周脂肪组织不同程度地被非霍奇淋巴瘤瘤细胞浸润。尤其是瘤细胞成片浸润淋巴结外周脂肪组织是诊断时的重要参考依据。 4.2.2分类 ①小淋巴细胞淋巴瘤:绝大多数属B细胞系,少数属于T细胞系,多发于老年,男性较多。多隐性发病,病情进展慢。 ②滤泡性淋巴瘤:好发于中老年人,最常发生于淋巴结,尤其是腹股沟淋巴结,也可累及脾、肝、骨髓等。 ③弥漫型大细胞性B细胞淋巴瘤:患者以老年人为主,男性多见。 ④B u r k i tt淋巴瘤:是一种可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤。临床上有非洲地区性、散发性和H I V相关性三种形式。 ⑤蕈样霉菌病:是原发于皮肤的T细胞淋巴瘤。表现为湿疹样皮损,有不规则红色或棕红色斑疹,逐渐发展使皮肤变硬呈斑块状。 ⑥多形性T细胞淋巴瘤:多发生于中老年人,表现为全身淋巴结肿大,脾大,恶性程度高,预后极差。 4.3超声诊断恶性淋巴瘤的优势超声通过对颈部、锁骨上窝、腋窝等浅表及腹部各后腹膜等结内淋巴结的扫查,为临床诊断提供了有力的影像学信息。 不足之处:由于空气与人体软组织间特异性阻抗差异较大,遇腹腔气体过多时可使腹腔内及腹膜后结构模糊不清,大量腹膜后脂肪亦降低超声图像的分辨力,对此类病人如超声诊断不满意而临床高度怀疑大血管周围病变可选择性做C T扫描等检查,超声显像技术作为一种检查手段诊断恶性淋巴瘤,与TC、X线、胃肠钡餐造影等其他检查方法密切配合,能减少漏、误诊,提高恶性淋巴瘤的诊断率。参考文献

恶性淋巴瘤诊断和治疗指南(2009年)

复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南(2009年) 参加本指南制定的人员(按汉语拼音排列): 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注:1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1

霍奇金淋巴瘤 一.WHO分类: 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL) 经典型霍奇金淋巴瘤:结节硬化型(NSHL) 混合细胞型(MCHL) 淋巴细胞削减型(LDHL) 富于淋巴细胞型(LRCHL) 二.分期 I期:病变累及单个淋巴结区 I 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期:病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结, E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ) *注明受累的淋巴结区数目(如II 3 III期:病变累及横膈两侧淋巴结区 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位,加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期:病变累及脾脏,加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏,加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期:弥漫性(多灶性)侵犯1个或以上淋巴结外器官,伴或不伴相关淋巴结受累;或侵犯单个结外器官伴远处(非区域)淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状:不能解释的发热>38℃;盗汗;体重减轻>10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL)

淋巴瘤影像鉴别

1. MRI对脑转移瘤和多发性恶性胶质瘤的鉴别诊断 脑转移瘤和恶性胶质瘤MRl的鉴别诊断要点有:①转移瘤患者年龄比胶质瘤大,常有原发瘤病史;②转移瘤易多发且位置表浅,瘤脑界面一般比胶质瘤清晰;③转移瘤单发时一,整个肿瘤均匀强化比胶质瘤多见,环状强化时转移瘤环壁相对规则;④胶质瘤多发时病灶相对集中。但这些征象缺乏特异性。 脑实质内转移瘤的临床及MRI的表现具有以下特点:脑转移瘤多见于中、老年人,肺癌是其最常见的原发肿瘤,其他原发肿瘤还包括消化道癌肿、乳腺癌等,脑转移瘤可发生于脑实质、脑膜及脑室,内其中以脑实质最为常见。脑实质转移瘤常位于皮髓质交界区,可多发也可单发。病灶一般体积较小,无包膜,血液供应丰富,易于发生坏死、囊变及出血。临床表现常随转移瘤所处部位不同而出现不同的临床表现,早期可无症状,随之可出现头痛、头晕、肢体无力、感觉异常以及颅内高压表现,病情呈进行性加重汇2一4J。MR嚷现为病灶多发,大脑半球或小脑内均可发生,病灶位于皮髓质交界区或皮质内,呈膨胀性生长,多呈圆形及类圆形,其外缘较光滑、清晰,呈圆形或类圆形,大小一般为2. O一3.ocm,瘤内呈不均匀略长、长或等Tl及长、略长或等TZ信号,均有占位效应及水肿,常有坏死、囊变或出血。当早期转移,病灶为单发时,肿瘤体积较小。增强后病灶呈不均匀性明显或中等度强化。 胶质瘤在成人和儿童均可发生,成人以幕上多见,儿童位于幕下较多,但以20一40岁年龄组最常见。胶质瘤多单发,但多发病例也不少见。胶质瘤病灶多位于髓质或皮质下区,位置相对较深。病灶大小不一,一般发现时较大,肿瘤周围水肿相对较轻l5]。因为星形细胞瘤无包膜,一般呈浸润性生长,致使外壁毛糙不光整,与周围组织分界不清。瘤体中心易发生囊变坏死,从而实质部呈一环状,不规则,环壁厚薄不均,内壁凹凸不平。 2.多发性硬化的MRI特征 MS的临床诊断要求具有不同部位神经损害反复发作的特征,即俗称的“2+2”(2个部位, 2次发作),这势必需要包括较长时间的病程随访。如何在首诊时将怀疑为MS的患者明确诊断或排除诊断是一项很有临床应用价值的研究工作。对于不具备典型临床特征,如首次发病或仅有1个部位损害的患者,影像学检查尤其是MRI 具有重要意义。MS典型的头颅MRI表现为多发的分布于大脑半球白质部分的病灶,大小不等,呈边缘整齐、圆形、卵圆形或不规则形的T2WI高信号影。病灶也可见于内囊、皮质下、颞叶、脑桥与小脑等部位,严重者可见脑组织变性、萎缩[3]。本组MS患者头颅MRI的病灶分布大部分集中在侧脑室周围、额、顶叶深部白质,这与以往的研究结果基本一致。有文献[4]报道MS颅内病灶也可累及灰质如丘脑和基底节,在本组患者中也有类似发现。Kidd[5]研究提出MS可有大量的皮质病灶,但常规MRI却几乎不能显示小病灶,其原因可能是病灶小,病灶与皮质缺乏对比,或与周围脑脊液产生部分容积效应所致,采用对比剂或Flair扫描可有利于显示皮质小病灶。最近的免疫组化研究[6]证实MS慢性病程患者中也有广泛的灰质脱髓鞘,而灰质病灶的病理改变与白质不同,灰质病灶的炎性表现少,巨嗜细胞和淋巴细胞浸润少见,而轴突的横断和神经元的丢失却很显著。许多研究报道胼胝体为MS的好发部位,并有相对特征性的诊断征象。Alsia等[7]统计了42

淋巴瘤扩散病危期的症状有哪些

提起淋巴瘤,大家应该比较熟悉,淋巴瘤是常见的肿瘤,早期症状往往难以引起患者的重视。但是如果得不到及时的治疗,淋巴瘤也容易发生扩散转移。特别是晚期,可出现各种症状,那么淋巴瘤扩散病危期的症状有哪些呢? 1、发热:其病因繁多,如细菌、病毒的感染,结缔组织病,还有功能性发热。 2、疼痛:当正常组织收到肿瘤的破坏和浸润,导致对邻近的神经根受到压迫和破坏,局部组织缺血坏死,血液回流受阻,骨与骨膜受到浸润均可引起疼痛。因此,疼痛是晚期恶性肿瘤患者最常见的伴发症状。 3、恶病质:是特指晚期肿瘤患者出现的极度消瘦、精神萎糜、体力虚衰。 4、恶性腔内积液:恶性腔内积液是恶性肿瘤的重要并发症,在临床上并不少见。但如处理不当可致迅速恶化以致死亡。发生恶性腔内积液的部位有胸腹腔、腹膜腔、心包腔等。 淋巴瘤发展到了晚期,这时候是难以彻底治愈的,所以此时治疗的目的就应该是减轻病人痛苦、提高生命质量。有人说,对晚期癌症病人实行姑息治疗,似乎有违积极治疗的原则或不太人道,殊不知,有时候防守就是最积极的进攻。如果对病人“积极过头”,过度地给予治疗,让一个即将离世的病人无必要地开上一刀,或者反复实行治疗作用不大而损害更大的化疗,使病人短暂的最后时光更加痛苦,这种疗法做得越多,对病人的损害越大。过度的治疗不但不能延长病人的生命,反而严重影响病人的生存质量。 在晚期淋巴瘤的治疗上,中医药发挥着重要的作用,既能联合放化疗起到增效减毒的作用,也能单独作用与患者,中医治疗采用天然的中草药,能调理能纠正机体的某些失调,中药对健康细胞的伤害比较小,一般不会因治疗本身的原因对体力产生新的破坏,在癌症好转的同时,体力也会渐渐得到恢复,逐步增强免疫力。 在临床上,出身于中医世家,袁氏中医家族的第八代传人的袁希福教授经过30余年的潜心研究,在祖辈“阴阳平衡疗法”的基础上,摸索出以“三联平衡疗法”为代表的新路子,针对不同癌症病人进行辩证施治,为很多癌症患者减轻了痛苦,延长了寿命,使相当一部分被判死刑的晚期患者仍获得了较长的生存期。 总之,淋巴瘤出现扩散转移虽然事情比较严重,但是患者也不要放弃治疗,应该根据情况,选择合适的治疗方案,晚期主要是以减轻痛苦,提高生活质量为目标,然后在此基础上延长患者的生命。

淋巴瘤病理规范化诊断专家共识

淋巴瘤病理规范化诊断专家共识

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淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增 恶性淋巴瘤(以下称“淋巴瘤”)是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称,广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞 和树突细胞来源的肿瘤。近年来,淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步,推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进,也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求,促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高,本文作者于2013年11月9日和2014年2月22日先后两次召开会议,探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范,现将与会专家达成的共识总结如下。一、淋巴瘤病理诊断总则目前,淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织(WHO)制定 的造血和淋巴组织肿瘤分类。WHO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别,因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前,对于绝大部分病例而言,经典的组织病理学检查仍然是诊断淋巴

瘤最主要的方法,而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。所以,几乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检查之后方能确诊,部分病例的诊断和鉴别,还需辅以其他必要的检测技术。淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出。一般而言,细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊(特别是首诊)和分型的可靠依据,但可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑受累灶或复发病变的确认,在某些特定情形下(例如:白血病等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时),细胞学检查亦可用于疾病诊断,但通常需辅以细胞块制作、免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。独特的临床特点也是某些类型淋巴瘤确诊的重要依据,因此,申请病理检查的临床医师有义务通过填写病理检查申请单向病理医师提供必要的信息:包括患者的年龄、性别、活检部位等一般信息以及临床表现、影像学、内镜和其他实验室检查的主要阳性发现、既往病理检查记录等。病理医师亦可通过查阅电子病历、直接与相关临床医师沟通或参加淋巴瘤病例临床多学科讨论等多种形式获得相关信息。二、标本获得、组织处理与切片制作足量、合格的诊断性组织是对淋巴瘤进行形态观察以及开展免疫表型和遗传学研究的物质基础。标本获得、组织处理和切片制作等环节也因此直接影响到淋巴瘤

淋巴结超声诊断

淋巴结形似肾,由皮质髓质组成。 淋巴结的构造可因生理和病理情况不同而有所改变,与年龄、部位,有无病变等有 关

解剖区域 淋巴结大小 纵横比(L/T) 淋巴结边界 淋巴门 淋巴结皮质 淋巴结内部回声 辅助特征 与邻近血管关系 彩色血流显像及多谱勒

②淋巴结大小 ?在同一切面图上测量最大纵径L与横径T,横径比纵径更有价值。(图4-4-1) ?正常淋巴结横径上限为5-8mm,若以5mm为限,则敏感性较高而特异性下降;若以8mm 为限,则敏感性下降而特异性增高。 ?下颌下、上颈部淋巴结通常较其它部位的淋巴结要大,这可能与口腔经常发炎有关。 ?二腹肌区域淋巴结横径>8mm、或颈部其它区域淋巴结横径>7mm,都应考虑恶性淋巴结,特别要怀疑鼻咽喉部肿瘤。 ?非特异性炎症引起的淋巴结肿大,通常是纵横径均匀性增大。 ?转移性淋巴结一般都很大,然而感染性淋巴结可以和转移性淋巴结一般大小,也有较小的淋巴结内发生转移灶。 ?对已知原发肿瘤患者进行动态观察,发现相关部位淋巴结肿大,则高度提示淋巴结转移。 ③纵横比(L/T) ?又称淋巴结圆形指数,在同一切图上纵径L除以横径T,是诊断淋巴结肿大的主要指标。?良性淋巴结:多趋向于棱形、长椭圆形、长卵圆形,L/T≥2。(图4-4-2)但正常情况下,下颌下、腮腺淋巴趋向于圆形,95%的下颌下淋巴结,59%的腮腺淋巴结L/T≤2。 ?恶性淋巴结:形态趋向于圆形,(图4-4-3)但恶性淋巴结早期可能呈卵圆形。 ?L/T为1.5时,超声区分正常反应性淋巴结与病理性淋巴结的敏感性为71%,特异性为65%;L/T为2时,敏感性提高到81-95%,特异性提高到67-96%。 ④淋巴结边界

淋巴瘤

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。 根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯 (Reed-Steinberg)细胞,HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型,后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和,病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞,根据NHL的自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。 病因 病因不清。一般认为,可能和基因突变,以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物,合并自身免疫病等有关。 临床表现 恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤,虽然好发于淋巴结,但是由于淋巴系统的分布特点,使得淋巴瘤属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此,恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。 局部表现包括浅表及深部淋巴结肿大,多为无痛性、表面光滑、活动,扪之质韧、饱满、均匀,早期活动,孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处,晚期则互相融合,与皮肤粘连,不活动,或形成溃疡;咽淋巴环病变口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织,组成咽淋巴环,又称韦氏环,是恶性淋巴瘤的好发部位;鼻腔病变原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为NHL,主要的病理类型包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤;胸部病变纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位,多见于HL和NHL中的原发纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤和前体T细胞型淋巴瘤。胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影,病变进展可压迫支气管致肺不张,有时肿瘤中央坏死形成空洞。有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变,此时临床症状明显,常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难,继发感染可有发热;恶性淋巴瘤可侵犯心肌和心包,表现为心包积液,淋巴瘤侵犯心肌表现为心肌病变,可有心律不齐,心电图异常等表现;腹部表现脾是HL最常见的膈下受侵部位。胃肠道则是NHL最常见的结外病变部位。肠系膜、腹膜后及髂窝淋巴结等亦是淋巴瘤常见侵犯部位;

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