可逆性后部脑病综合征诊治进展

作者单位:中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经内科,北京100730

通讯作者:崔丽英,电子信箱:p u m c h c l y@y a h o o.c o m.c n 综 述

可逆性后部脑病综合征诊治进展

郝红琳,崔丽英,高　晶,刘秀琴,黄　颜,张之诤

文章编号:1005-2194(2009)02-0169-03 中图分类号:R5 文献标志码:A

提要:可逆性后部脑病综合征是以头痛、抽搐、意识障碍、视力改变为主要临床特点的综合征,其确切病因及机制尚不清楚,血压急性增高、妊娠及产后子痫、各种原因肾病及肾衰竭、结缔组织病、免疫抑制和细胞毒性药物等与本病发病有关,其发病机制有脑灌注压突破、血管内皮细胞受损等。典型的影像学可见双侧对称性分布、多灶性、主要累及后部脑区的病灶。治疗主要包括控制原发病、减轻脑水肿、降压、抗癫痫等,一般预后良好,病程可逆。

关键词:可逆性后部脑病综合征;脑灌注压突破;血管内皮细胞受损

R e v i e w o f p o s t e r i o r r e v e r s i b l ee n c e p h a l o p a t h ys y m d r o m e. H A OH o n g-l i n,C U I L i-y i n g,G A O j i n g,L I U X i u-q i n,

H U A N GY a n,Z H A N G Z h i-z h e n g.D e p a r t m e n t o f N e u r o l o g y,P e k i n gU n i o nM e d i c a l C o l l e g e H o s p i t a l,C h i n e s e A c a d e m yo f

M e d i c a l S c i e n c e s,B e i j i n g100730,C h i n a

S u m ma r y:P o s t e r i o r r e v e r s i b l e e n c e p h a l o p a t h y s y m d r o m e i s t h e s y n d r o m e c h a r a c t e r i z e d b y h e a d a c h e,s e i z u r e s,c o n f u s i o n, v i s u a l d i s t u r b a n c e s.T h ee x a c t e t i o l o g y a n d m e c h a n i s mr e m a i n u n c l e a r.T h e s p e c t r u mo f a s s o c i a t e d d i s e a s e s i s d i v e r s e,i n-

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K e y w o r d s:p o s t e r i o r r e v e r s i b l e e n c e p h a l o p a t h ys y m d r o m e;b r e a k d o w no f c e r b r a l p e r f u s i o np r e s s u r e;v a s c u l a r e n d o t h e l i a l

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可逆性后部脑病综合征(p o s t e r i o r r e v e r s i b l ee n c e p h a-l o p a t h y s y m d r o m e,P R E S)是一种近年来新认识的、独特的综合征。脑部病变具有对称性、多灶性、主要累及后部脑区的特点,病程一般具有可逆性。常见的临床表现是头痛、抽搐、不同程度意识改变、视力丧失等。2000年C a s e y等[1]研究了本病影像后指出,本病不仅累及脑白质,也累及灰质,因此命名为“可逆性后部脑病综合征”。近年来,随着研究的不断增多,人们逐渐发现其可逆性的病程转归并不是自然病程,而是经积极有效的治疗才使疾病可逆,因此有人主张将其命名为潜在可复性脑病综合征(p o t e n t i a l l yr e v e r s i b l e e n c e p h a l o p a t h y s y n d r o m e,P R E S)[2]。目前文献中较多使用“可逆性后部脑病综合征”这一名称。

1　病因和发病机制

P R E S的确切病因尚未明了,目前认为与以下因素有关:高血压脑病的急性血压增高是P R E S最常见病因。因此,也有人称其为高血压脑病的变异型,但并非所有的高血压脑病都可导致P R E S;妊娠产褥期疾病:子痫、子痫前期或溶血、肝酶升高、血小板减少(H E L L P)综合征等;免疫抑制剂和细胞毒性药物:包括环孢素A、顺铂、环磷酰胺、异环磷酰胺、阿糖胞苷、6巯基嘌呤、他克莫司、麻黄、干扰素-α等;急性或慢性肾脏病如肾功能不全、透析平衡失调综合征、肾小球肾炎等;结缔组织病:包括系统性红斑狼疮(S L E)、结节性多动脉炎、白塞病、韦格纳肉芽肿病等;颈动脉内膜剥脱术后;内分泌疾病如原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、甲亢等;大剂量应用类固醇激素;血栓性血小板减少性紫癜;大量输血或促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子治疗;电解质紊乱如高钙血症;肝功能衰竭或肝移植;急性间歇性血卟啉症;感染、骨髓移植、获得性免疫缺陷综合征(A I D S)、格林-巴利综合征(G B S)等;其他原因如静脉应用球蛋白、造影剂应用、蝎子中毒、中枢兴奋药滥用、洋地黄中毒等[3-6]。

由于缺乏病理学和相对应的动物模型研究,其确切发病机制至今并不完全清楚,一般认为与脑血管自身调节功能衰竭和血管内皮损伤有关。目前最受推崇的发病机制是脑灌注压突破学说,其次还有内皮损伤学说等。

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2009年2月第29卷第2期 中国实用内科杂志

1.1　脑灌注压突破学说　脑灌注压增高时,尤其是在血压急性升高(如高血压脑病)时,由于增高的血压超过脑血管自身调节上限,调节机制被破坏而触发了级联瀑布式反应,脑局部细小动脉多灶性收缩和扩张,导致毛细血管内皮细胞间紧密连接开放,毛细血管通透性增高,血脑屏障受损,特别是动脉分水岭区扩张,血浆成分渗漏进入到脑实质,产生血管源性脑水肿或点状出血而不伴脑梗死。

颈动脉内膜切除术后所致的P R E S也是脑内高灌注所致,容易出现在术前有高血压史的患者,由于长期慢性高血压产生动脉硬化,使颈动脉窦压力感受器敏感性降低,颈动脉狭窄解除后,因压力感受器功能紊乱,血压骤然升高,在术后24h内最易发生P R E S[7]。

颈内动脉系统交感神经丰富,能保持良好的自身调节能力,而椎基底动脉系统的交感神经分布相对薄弱,因此更容易出现高灌注,本病不仅累及椎-基底动脉系统供血区,在大脑中动脉供血区也较常见。

1.2　脑血管内皮细胞受损学说　一些血压不高或仅轻至中度增高的病例,P R E S的发生主要由于血脑屏障受损或脑内毛细血管内皮细胞功能紊乱。内皮细胞具有调节血管张力、血管壁通透性以及调节物质交换、参与代谢调节等作用。免疫抑制剂或细胞毒性药物对毛细血管内皮细胞有直接毒性作用或通过内皮素介导的血管痉挛作用使内皮细胞受损,血脑屏障破坏。环孢素是最常见的导致P R E S的药物,如同时应用大剂量类固醇可增加环孢素的神经毒性。

结缔组织病除可产生循环内皮细胞毒素外,尚可产生抗血管内皮细胞抗体,引起血管内皮细胞破坏,当血压稍高于基础血压甚至完全正常时,就可导致血管源性脑水肿[8]。其他疾病状态如败血症、感染、炎症、高凝状态或特定的药物均可引起内皮毒性作用[9]。

1.3　其他可能的机制　多种机制可以同时作用,如肾功能损害既可通过水钠滞留、肾素血管紧张素活性增加,使血容量增加引起高血压,又可通过尿素氮等毒性代谢产物对血脑屏障的直接毒性作用而引起脑水肿;细胞因子也参与P R E S的发病,屡有报道急性G B S合并出现P R E S,因此推测急性G B S也是P R E S的独立危险因素,可能与P R E S有某些共同的发病机制[10]。另外钙镁失衡导致的皮层扩散性抑制机制也参与本病发病[11]。P R E S发病率女性远高于男性,原因是由于对不同激素的血管反应性不同,雌激素可以抑制脑组织中的N a+-K+-A T P酶,降低血管适应性,而雄激素可以提高对血压急剧升高时的血管适应性,防止脑水肿。

2　临床表现

临床表现因损伤部位及范围不同而异,症状一般在几小时至几天内急性出现,常见的临床表现是头痛、癫痫发作、视觉障碍、不同程度意识障碍、认知功能障碍或精神症状。可伴血压增高,头痛有时为突发霹雳性头痛、伴有恶心、呕吐,随着脑病加重,意识障碍可逐渐加重,出现意识模糊、激越、失定向、嗜睡、昏睡甚至昏迷。癫痫发作可以是局灶性或全面性发作,一次或多次发作,有的可以表现为癫痫持续状态。因病变累及顶枕叶,因此视觉症状比较常见,可以有视物模糊、视幻觉、视野缺失、偏盲或皮层盲、A n t o n综合征,可以出现屈肌无力、腱反射亢进,双侧病理症,其他累及小脑可以出现非典型症状包括步态不稳、凝视麻痹、意向性震颤等。经适当治疗多数很快完全恢复,少数可以遗留神经损伤后遗症,甚至致死。

3　神经影像

P R E S主要损害大脑半球后部顶枕叶白质或灰质,94%的患者有皮层受累病灶,核磁表面弥散系数(A D C)提示本病主要与血管源性水肿有关,而并非脑缺血[1]。其他较常累及的部位是额叶、小脑、胼胝体压部、脑干等,一般为双侧对称、多灶性的。但在颈动脉内膜切除术后的P R E S,病灶主要在手术侧,由高灌注引起的单侧病变,常包括大脑前、中动脉分水岭区,此时可有致命的脑出血。非典型P R E S 指非累及顶枕区的P R E S,病变可以只累及额叶和颞叶,额叶后部和胼胝体压部,也可以只累及脑干、小脑、基底节、丘脑等部位,因此其临床表现和影像表现各不相同,如遇到影像上非典型部位损害病例可根据临床、影像及病程转归等特点判断,而不能完全除外P R E S诊断[12]。

新的核磁技术快速液体衰减翻转恢复序列(F L A I R)、弥散加权成像(D WI)、A D C对本病诊断有重要价值,其中F L A I R对显示病灶敏感,而D W I、A D C有助于与其他脑梗死病灶鉴别。新发的脑缺血D WI为高信号,A D C为低信号,而P R E S经常表现为D W I低或等信号,A D C高信号,且A D C所显示的病变区域较D W I病灶明显增大。P R E S的特征性磁共振(M R I)表现提示本病主要是血管性水肿导致,但也可存在细胞毒性脑水肿或缺血,因此可以表现类似于缺血。P R E S的病灶分布可类似于基底动脉尖梗塞,但典型的P R E S一般不累及距状裂周围及枕叶旁正中结构,且P R E S常可以累及前循环的脑区,如额叶、颞叶等[13]。关于核磁的研究显示:35%～82%的P R E S患者额叶受累,仅累及脑干者少[14]。虽然P R E S在D W I上为等信号、A D C为高信号,但有27%的患者D WI上有缺血表现,提示预后不佳,因此有人根据D W I和A D C特点判断预后。但也有D WI上的缺血改变与预后无关的报道。

4　诊断和鉴别诊断

根据有常见诱因的患者出现神经系统损害症状,伴或不伴急性血压增高,影像学具有颅内多灶性、累及顶枕为主要特点以及病情可复性等特点可以诊断,其中头部M R I有重要的诊断及鉴别诊断价值[15]。应注意与中枢神经系统血管炎、基底动脉尖综合征、脑静脉窦血栓、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化等鉴别,结合影像学、病史、病程综合判断。

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5　治疗

本病治疗重点是早诊断,早治疗。治疗措施包括对因治疗以及对症支持治疗。降压、免疫抑制剂或细胞毒性药物减量或停用、控制癫痫是必需措施。一般在给予降压治疗或停止应用免疫抑制剂后,临床症状和脑部病变很快完全恢复。

5.1　降血压　P R E S的治疗与脑梗死最大的不同在于对血压的控制,脑梗死急性期要求血压维持于较高水平,以保持高灌注。而P R E S强调迅速降压,应在4～6h内将血压逐步纠正,平均动脉压降至发病前水平,在24～48h内需要血压监测,但在第1小时内平均动脉压下降不应超过25%,快速过度降压可导致脑灌注不足而加重脑损伤,对孕妇过快的降压可使子宫胎盘血流急剧下降,而加重病情。此外,慢性高血压者脑血管自身调节的上限上调,强力的降压导致持久的血管收缩,且伴随着全身血压下降,一起导致脑缺血。常用的降压药物主要包括拉贝洛尔、心痛定、尼卡地平、尼莫地平、硝普钠、肼苯哒嗪、二氮嗪等。硝酸甘油也是常用的降压药,但也有报道硝酸甘油由于加重脑血管扩张而加重病情,因此应谨慎应用[16]。尼莫地平是钙离子拮抗剂,对脑血管有良好的选择性作用,可解除血管痉挛,并有神经保护作用因而推荐应用。孕妇推荐使用的安全降压药有拉贝洛尔、肼苯哒嗪,避免应用血管紧张素转化酶抑制剂(A C E I)和血管紧张素受体拮抗剂(A R B)类药物,以防致畸或导致胎儿肾损害。

5.2　控制癫痫　癫痫可加重脑水肿,导致脑损伤,癫痫持续时间与预后成反比。故癫痫应及早控制至症状控制、影像学检查基本正常后可停药。用药可选择劳拉西泮、地西泮、丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥等,孕妇应用硫酸镁。顽固的癫痫持续状态选用异丙酚、硫喷妥钠、咪哒唑仑、戊巴比妥。有些病例可以遗留后部脑区病灶以及单侧海马硬化导致癫痫发作而需长期抗癫痫治疗。

5.3　免疫抑制剂或细胞毒性药物　减量或停用,环孢素可以导致低镁血症易出现抽搐,加重脑水肿,因此对应用此药的患者需查血镁,并更换药物。

5.4　其他　P R E S以脑水肿为主,因此应控制脑水肿,如脱水降颅压的应用等。重症患者可伴有肺水肿、心力衰竭,因此应保持充足的动脉血氧、水化作用静脉应用晶体液、纠正凝血紊乱和电解质失衡,注意营养支持治疗及防止并发症等。孕妇需及早终止妊娠。

6　预后

多数病例可在几周内临床症状和影像都完全恢复,但延误诊断和治疗可导致永久性损伤。本病之所以称为可逆性是指经积极正确治疗后,病情迅速缓解,但可逆性并不是其自然病程,某些P R E S预后并不好,严重者甚至可死亡。

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2008-08-25收稿　2008-10-29修回　本文编辑:刘　瑾

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2009年2月第29卷第2期 中国实用内科杂志

可逆性脑后部白质病变综合征

可逆性脑后部白质病变综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RP LS）的概念最早于1996年由Judy Hinchey提出［1］，多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。临床主要表现为急性或亚急性起病，症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等，预后较好，绝大多数病人神经系统症状能够完全恢复。颅脑影像学检查具有鲜明的特征性，即主要累及大脑半球枕叶、后顶颞叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位，CT显示为低信号，MRI为长T1长T2信号。大多数患者影像学所显示病灶与临床表现相一致，为可逆性病变，Hinchey等认为此病的发病机制是由于大脑后顶枕部局部脑水肿，命名为可逆性脑后部白质病变综合征。此外，也有学者提出高血压白质脑病、高灌注白质脑病、可逆性白质脑病以及枕顶白质脑病等概念来描述这类临床综合征。 病因与发病机制 RPLS的病因较为复杂，绝大多数患者都具有严重的基础疾病，常见的包括：恶性高血压或妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者等；也有个别报道一些少见病因如系统性红斑狼疮、白塞氏病、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、急性间歇性血卟啉病、甲状旁腺功能亢进继发高钙血症等［2-4］。尽管基础疾病的病因多种多样，病程中却出现了相似的神经系统症状和影像学表现，高度提示这一类综合征可能具有部分共同的发病机制。就受累部位而言，为何选择性累及大脑半球后部，目前多认为是由于大脑半球后部由椎基底动脉系统的后循环系统供血，相比较前循环的颈内动脉系统而言缺少丰富的交感神经支配，而交感神经可以在血压急骤升高时帮助维持脑血管的自我调节能力，因此后部白质更容易出现血管的渗透性增加引起血管源性的脑水肿。临床上患者的症状体征和影像学表现大多会随着血压的控制而较快消失，也高度提示病变性质是一个可逆性的血管源性脑水肿过程。早期高血压脑病的大鼠模型研究中曾发现神经系统症状和病理改变通常在高血压得到控制的数小时之内就会消失，可能属于类似的病理过程。对正在使用免疫抑制性药物的患者而言，本病的发生与多数免疫抑制药物的细胞毒性有关，这些药物可以直接作用于血管内皮细胞从而引起血脑屏障的通透性增加，常见的如环孢霉素、顺铂、α干扰素、他克莫司等，其结果同样可能是造成血脑屏障的通透性增加引起脑水肿。值得引起重视的是这种血管通透性的改变是可逆性的过程,数周内可以完全恢复正常，与常见的脑血管疾病有本质的不同。Uoshima N ［5］利用SPECT灌注成像观察到RPLS患者的大脑半球后部同位素摄取对称性减低；Eichler FS［6］等通过磁共振波谱技术分析了RPLS患者脑部病灶的代谢情况，发现病灶和周围正常脑组织均存在乙酰胆碱、肌酸水平的升高和N-乙酰天门冬胺酸水平的降低，2周后随着临床症状和影像学的改善这种代谢改变恢复正常。因此推测，这种血管源性的脑水肿只是造成了神经细胞功能的暂时紊乱，而并未引起严重的神经细胞的变性或死亡。 由于RPLS是一类预后相对良好的疾病，目前还缺乏细致的病理研究，多数研究都是通过现代影像学技术进行的，只有少数研究描述了部分高血压脑病和妊娠子痫病人尸检的病理检查结果，显示脑内病变部位出现裂隙状水肿、微出血灶以及动脉管壁的纤维蛋白样坏死病理研究结果也没有发现明确的梗死证据［7，8］。 , 临床表现 RPLE患者均存在严重的基础疾病，包括恶性高血压及妊娠子痫、恶性肿瘤接受化疗患者、严重的肾脏疾病、各种原因接受组织或器官移植后采用免疫抑制剂治疗等。值得注意的是不管患者的基础疾病如何，即使既往的基础血压正常，在病程中多数患者也会出现短暂的

血清尿酸、乳酸脱氢酶与子痫前期或子痫致可逆性后部白质脑病综合征的关系

血清尿酸、乳酸脱氢酶与子痫前期或子痫致可逆性后部白质脑病综合 征的关系 目的：探讨血清尿酸（UA）、乳酸脱氢酶﹙LDH﹚与子痫前期或子痫致可逆性后部白质脑病综合征﹙RPLS﹚发病的关系及临床意义。方法：分析27例子痫前期或子痫并发RPLS患者的临床资料，测定血清UA、LDH及其它生化指标，与同期住院行MRI检查结果阴性的子痫前期或子痫患者30例相比较。分析血清UA、LDH水平与RPLS发病的相关性。结果：RPLS组患者血清UA、LDH ﹙472±18μmo/L，423±68 U/L﹚水平显著高于对照组﹙365±16μmo/L，286±54 U/L﹚﹙均P＜0.05﹚。Pearson相关分析显示，血清UA、LDH水平与RPLS发病呈正相关﹙r=0.218，P=0.014；r=0.426，P=0.002﹚。结论：RPLS患者可能存在有更为严重的血管内皮功能损伤，联合检测血清UA、LDH对于RPLS的早期诊断具有一定的临床意义。 [Abstract]0bjective：To evaluate the clinical value of the uric acid and lactic dehydrogenase in preeclampsia-eclampsia patients with Reversible Posterior Leukoencephalolpathy Syndrome（RPLS）in preeclampsia-eclampsia patients.Methods：27 preeclampsia-eclarnpsia patients with RPLS were divided into RPLS group and 30 preeclampsia-clampsia controls with normal MRI findings were divided into control group. LDH，UA and other biomarckers were analyzed in the RPLS group and in the control group. The spss 16.0 was used to analyse the relevance between LDH，UA and RPLS incidence.Results：The concentration of LDH、UA ﹙472±18μmo/L，423±68 U/L﹚in the RPLS group were obviously higher than that ﹙365±16 μmo/L，286±54 U/L﹚﹙P＜0.05﹚of the control group，The RPLS was associated with LDH、UA﹙r=0.218，P=0.014；r=0.426，P=0.002）.Conclusions：There were severe vascular endothelium injury in RPLS patients，UA and LDH could be the early diagnostic biomarkers for RPLS. [key words]Eclampsia；Reversible Posterior Leukoencephalolpathy Syndrom；Uric Acid；Lactic Dehydrogenase；Brain edema 可逆性后部白质脑病综合征﹙reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS﹚是由多种病因引起的具有特征性临床及影像学表现，且预后良好的一组临床影像学综合征，最早由Hinehey等于1996年首先报道[1]。子痫前期或子痫是产科的严重并发症，也是RPLS的常见病因。由于围产期出现神经系统并发症常预示着母婴预后不良，RPLS与妊娠的关系正逐步被临床医师所重视。RPLS的发病机制尚不十分明确，目前有脑血流自身调节障碍、血管内皮细胞损伤等不同学说[2]。既往的研究表明，血清尿酸﹙UA﹚和乳酸脱氢酶﹙LDH﹚水平是反映血管内皮细胞功能的有效指标，可在一定程度上反映子痫前期或子痫患者的病情及其严重程度[3-4]。本研究通过分析27例子痫前期或子痫致RPLS患者的临床资料，测定血清UA、LDH及其它生化指标，旨在探讨血清UA、LDH水平与RPLS发病的关系及临床意义。

可逆性后部白质脑病综合征的临床分析

可逆性后部白质脑病综合征的临床分析 ［摘要］目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床特点和影像学特点。方法回顾性分析6例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床及影像学资料。结果6例患者中男2例，女4例；妊娠高血压综合征、先兆子痫1例（孕37周），慢性肾功能不全2例，高血压病4例。急性起病5例，亚急性起病1例。头痛4例，伴恶心、呕吐3例，视物模糊2例，癫痫样发作（全面强直-阵挛性发作）1例，行为异常1例，视乳头水肿3例，皮质盲2例。影像学检查：病灶在CT 表现多为低密度影，MR呈稍长或等T1,长T2及Flair像高信号，具有双侧性；其中累及额叶2 例，顶、枕叶6例，颞叶2例，小脑3例，脑干2例，丘脑1例，基底节2例，侧脑室周围4例；白质6例，皮层2例；2例行增强检查无强化。6例均采取降压、脱水及对症等治疗治疗2～3周后MR复查病灶完全或大部分消失。结论可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学具有一定的特征性，早期诊断及治疗一般预后良好。 ［关键词］可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；影像学 可逆性后部白质脑病综合征(PRES)是以头痛、癫痫样发作、视觉障碍、意识障碍及精神障碍为主要临床表现，影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害的临床综合征。尽管对该病的命名有一定的争论，但近几年日益受关注。现将我院1999年9月至2008年3月收治6例患者的临床资料，结合文献，回顾性分析如下。 1 临床资料 1.1 一般资料：本组男2例，女4例；年龄22～58岁，平均44岁。其中妊娠高血压综合征、先兆子痫（孕37周）1例，慢性肾功能不全2例，高血压病4例。4例行腰穿脑脊液检查；4例行颅脑CT检查，6例行颅脑MR检查，有2例行增强检查。 1.2 诊断标准：①有高血压病、肾功能不全、子痫等基础疾病；②急性或亚急性起病，表现不同程度的头痛、癫痫样发作或视觉障碍；③颅脑MR示双侧大脑后部白质为主的水肿性改变；④治疗后影像学上病灶大部分或完全消失。 ⑤排除其他疾患。 1.3 临床表现：急性起病5例，亚急性起病1例。头痛4例，伴恶心、呕吐3例，视物模糊2 例，癫痫样发作（全面强直-阵挛性发作）1例，行为异常1例，视乳头水肿3例，皮质盲2例。 1.4 腰穿脑脊液检查：压力为190～240mmH2O，平均210.5mmH2O(1mmH2O=0.0098 kPa)，常规及生化检查正常，细菌、病毒、真菌、结核病原学检查阴性。

可逆性后部脑病综合征

1996年Hinchey 等首次报道了一组临床影像综合征—可逆性后部白质脑病综合征，但随着MRI 技术的不断发展，发现其除了白质，也可累及灰质因此，2000年Casey 等提出了新的命名，即可逆性后部脑病综合征（PRES ）。 定义：可逆性后部脑病综合征是指一些特定的临床状态引起的、可逆的、脑皮层下的血管源性水肿，常合并各种急性神经症状。

一是脑血管痉挛 二是脑血管过度灌注 三是血管内皮损伤学说 目前多数学者支持高灌注理论, 认为PRES 与患者血压升高有关, 体循环血压突然升高超出了大脑血管自身调节能力极限之后, 则会致患者发生区域性血管扩张,破坏其血脑屏障, 导致患者大分子或血细胞外渗并引起血管源性水肿。若颅脑高灌注未及时改善且持续存在, 最终可发展为细胞毒性脑水肿、脑梗死, 甚至死亡。 PRES 形成的三种理论（其原因可能是患者血管发生收缩而使脑部出现低灌注, 主要依据是部分PRES 患者的MRA 显示其长时间可逆性的血管痉挛）（认为对毛细血管内皮细胞产生毒性反应的各种因素均可以直接或间接导致血脑屏障结构和功能破坏, 引发脑水肿）

一般情况下，脑灌注压变化范围波动在50-150mmHg 之间（脑灌注压=平均动脉压-颅内压），大脑可以通过自身调节来维持相对恒定的脑血流量。 脑血流自身调节机制包括：脑血管压力反应、化学因素（如CO2浓度）与自主神经系统。

当血压下降时，脑动脉舒张，为脑细胞保持足够的血流和灌注。相反，血压升高时，脑动脉透壁压升高，局部血管内皮的机械感受器通过离子通道、整合素和细胞骨架变形将压力变化转变为细胞反应，引起血管收缩，从而维持一个相对稳定的血流量。 脑血流自身调节需要所谓的神经血管单位，包括神经元、血管细胞和胶质细胞。来自神经元、血管内皮细胞和星形胶质细胞的化学信号有助于脑血流的控制。

子痫前期的诊断和子痫的处理

子痫前期的诊断和子痫的处理 子痫前期（preeclampsia）和子痫（eclampsia）无疑是严重威胁母胎生命安全的妊娠并发症，本文将就子痫前期诊断、分类和子痫的处理等相关问题进行阐述。 子痫前期（preeclampsia）和子痫（eclampsia）无疑是严重威胁母胎生命安全的妊娠并发症，以下3种情况常导致子痫前期孕妇死亡：（1）子痫前期伴严重表现；（2）子痫；（3）溶血、肝酶升高和血小板减少（hemolysis，elevated liver enzymes and low platelets，HELLP）综合征，也称为子痫前期的“死亡三联征”。本文将就子痫前期诊断、分类和子痫的处理等相关问题进行阐述。 一、美国妇产科医师学会（American Congress of Obstetricians and Gynecologists，ACOG）妊娠期高血压疾病指南（2013版）诊断标准的变化和分类引发的思考 2011年，ACOG成立了妊娠高血压疾病工作组（American Congress of Obstetricians and Gynecologists' Task Force on Hypertension in Pregnancy），该工作组由17名产科学、母胎医学、高血压、内科学、肾脏学、麻醉学、生理学和患者健康宣教等领域的专家组成，致力于制订新版的妊娠期高血压疾病指南，2013年11月该指南发布（简称ACOG 2013版指南）[1]。

ACOG 2013版指南中有关子痫前期诊断的最大变化是：不再单纯依赖是否有蛋白尿（proteinuria）或者蛋白尿的严重程度来诊断子痫前期，在没有蛋白尿的病例中，出现高血压同时至少伴有一项以下表现，仍可诊断为子痫前期：（1）血小板减少（血小板计数＜100×109/L）；（2）肝功能损害（血清转氨酶水平为正常值2倍以上）；（3）肾功能损害[血肌酐＞1.1 mg/dl（97.2 μmol/L）或为正常值2倍以上]；（4）肺水肿；（5）新发生的脑功能损害或视觉障碍[1]。 蛋白尿在子痫前期的地位，在产科医生心中已经根深蒂固，也正因为子痫前期的诊断不再只依赖蛋白尿，引发了产科医生最近一段时间的争论，焦点是“为什么要使用ACOG或者加拿大妇产科医师学会（Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada，SOGC）的标准？”。许多专家的观点是“标准要国际化，临床要个体化”，原因在于：（1）总说要有中国人群的研究数据，但是冷静查阅，确实缺少一些高质量的基于中国人群的子痫前期的随机对照临床研究；（2）我们需要和国际接轨，如果我们不认可，则必须拿出自己的已经在国际上发表的研究数据；（3）我们要参与国际交流，发表论文，采用不被国际认可的标准，肯定面临质疑；（4）其实目前中华医学会妊娠高血压学组的指南（2012版）也是主要根据SOGC妊娠高血压疾病指南（2008版）制订的，由于ACOG发布了迄今为止最为全面的一个妊娠高血压指南，2014年SOGC审时度势，及时更新了自己的指南[2]。 ACOG 2013版指南第二个变化是：建议将子痫前期分为无严重表现的子痫前期（preeclampsia without severe features）和伴严重表现

子痫致可逆性后部脑病综合征的临床护理

子痫致可逆性后部脑病综合征的临床护理 发表时间：2013-08-06T17:44:14.640Z 来源：《中外健康文摘》2013年第26期供稿作者：王燕 [导读] 可逆性后部脑病综合征大部分患者出现血压明显升高，仅有少部分患者血压正常或轻度升高。 王燕(徐州市中心医院神经二科 221009) 【中图分类号】R473.5 【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2013)26-0322-02 【摘要】目的探讨子痫致可逆性后部脑病综合征的护理措施。方法回顾性分析3例子痫致可逆性后部脑病综合征的诊疗及护理措施。结果经过及时诊治及优质护理，2例病灶完全消失，1例病灶明显减小，均未复发。结论应提高对子痫致可逆性后部脑病综合征的认识，积极治疗，提高护理质量，促进疾病恢复。 【关键词】子痫可逆性后部脑病综合征护理 【Abstract】objective: To study the nursing intervention of posterior reversible encephalopathy syndrome caused by eclampsia. Methods: Retrospectively analyze the diagnosis, treatment and nursing intervention of 3 cases of posterior reversible encephalopathy syndrome caused by eclampsia. Results: After prompt diagnosis, giving treatment and targeted nursing intervention, the condition of 3 cases were effectively controlled, in which, the lesions of 2 cases disappeared completely, and the lesion of 1 case decreased. All patients had no recurrence. Conclusion: We should improve the recognition of posterior reversible encephalopathy syndrome caused by eclampsia, treat actively, improve the quality of care, and promote recovery. 可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)又称为可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS)，最早在1996年由Hinchey[1]提出，是一组急性或亚急性起病，临床症状以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍和精神改变为主，影像学改变以双侧大脑半球后部白质对称性血管源性水肿为特征的综合征，病因包括子痫、子痫前期、高血压、器官移植、应用免疫抑制剂、细胞毒性药物等，经积极诊治后病情可逆。现回顾性分析2010年1月至2012年12月于我院住院治疗的3例子痫导致可逆性后部脑病综合征的临床诊疗及护理，提高对该病的认识。 1.临床资料 3例患者中，年龄分别为21岁，27岁，35岁，均患子痫，均为急性起病，3例均出现痫性发作、昏迷、蛋白尿、头痛、血压升高，2例出现视觉障碍(其中1例视野缺损，1例视物模糊)，1例精神异常。3例患者均行剖宫产术终止妊娠，术后予镇静抗癫痫、降血压、脱水降颅压、预防感染、对症支持等治疗，予优质护理，经10天左右，3例患者临床症状完全恢复。3例患者术前均行颅脑影像学检查检查，病灶累及后部脑白质为主，基本对称，符合血管源性水肿特点，治疗后均复查颅脑MR，2例病灶完全消失，1例病灶明显减少，并未完全消失，出院后随访至今，未再复发。 2.护理措施 2.1围手术期护理：3例患者均行剖宫产术终止妊娠，术前留置2路静脉通路，以备术中抢救，术前置于安静环境中，避免声光刺激，禁食6-8小时，加强营养支持，术中密切观察心率、呼吸、体温、脉搏等生命体征，术后观察患者伤口有无渗出、出血、感染、以及恶露情况，按摩子宫，定期换药，保持伤口清洁干燥。 2.2痫性发作的护理：患者痫性发作时多伴有意识丧失，保持头偏向一侧，防止抽搐时消化道内食物误吸，保持呼吸道通畅，必要时可行气管插管开放气道，发作时禁止用暴力固定患者的四肢，避免骨折及损伤的发生，防止舌咬伤。3例患者术前痫性发作时遵医嘱给予硫酸镁静推后静点维持，术后多应用地西泮及苯巴比妥等镇静药物，应用硫酸镁时注意观察患者的膝腱反射，若膝腱反射消失提示硫酸镁中毒，应立即汇报医师予葡萄糖酸钙静推抢救。静推地西泮时应缓慢，地西泮有抑制呼吸的副作用，故应密切观察患者的呼吸频率及幅度。 2.3意识障碍的护理：密切观察病情，判断意识障碍的程度，目前最常用的方法是通过观察患者的睁眼反应、言语反应及运动反应，计算Glasgow评分。昏迷的患者应着重观察瞳孔的变化，若出现双侧瞳孔不等大、对光反射消失，提示脑疝形成，应立即静脉快速滴注甘露醇降颅压。注意检测心电图、血压、血氧饱和度监测、呼吸、心率、体温等生命体征，体温升高者注意物理降温和退热药物应用。 2.4视觉障碍的护理：本研究收集病例中，1例出现视野缺损，1例视物模糊。视力下降后，感知功能受损，患者容易出现恐惧、焦虑心理，此时应加强心理疏导，此外，应注意避免因视觉障碍引起的肢体碰触等误伤。 2.5高血压的护理：可逆性后部脑病综合征大部分患者出现血压明显升高，仅有少部分患者血压正常或轻度升高，一部分学者[2]认为可逆性后部脑病综合征的病理生理过程是剧烈的高血压引起颅内过度灌注，进而引起血管源性水肿，因此主张积极降血压, 与脑梗死急性期需较高血压水平以保证脑灌注压不同，可逆性后部脑病综合征强调在4-6小时之内将血压降至正常水平以内，首个1-2ｈ内将MAP以25％-29％速度下降，或者舒张压降至100mmHg，但要避免降压速度太快。本组患者选用硫酸镁及硝普钠，降压过程中应注意监测血压水平，一般每10-15分钟测量血压，避免血压过低。 2.6头痛的护理：注意询问患者头痛的程度、性质、持续时间及发作形式，头痛剧烈时，应注意观察意识状态及瞳孔对光反射，及时汇报医师。患者头痛多因脑水肿及颅内压力过高所致，因此，对头痛的处理应以脱水降颅压为主，可选用甘露醇、甘油果糖、速尿等药物，应用脱水药时注意观察患者尿量及电解质情况。 2.7营养支持：患者经历剖宫产、痫性发作、脑水肿，处于高耗能状态，应加强营养支持，清醒患者鼓励经口进食，饮食宜选用易消化易吸收的食物，注意补充蛋白质及维生素，本组患者均有蛋白尿，提倡优质蛋白饮食，鼓励少食多餐。昏迷患者可留置鼻胃管，通过鼻饲补充营养摄入。此外，围术期禁食时注意静脉中补充糖及脂肪乳。 2.8心理护理：子痫致可逆性后部脑病综合征的患者经历剖宫产、癫痫发作、视觉障碍，易产生恐惧、焦虑、抑郁情绪。此时应加强心理护理，护理人员首先应与患者建立良好的护患关系，有目的地与患者进行交谈，使患者对自己的病情有全面的了解解除患者的紧张、恐惧及忧虑心理。同时做好患者家属的工作，使其与患者共同战胜疾病[3]。术前向患者讲解手术过程及预后，消除对手术的恐惧，向患者详细解释，告知患者此病经过积极诊治，症状能迅速好转，病灶可逆，患者情绪能明显改善。此外，应加强对患者的健康教育。 3.小结 可逆性后部脑病综合征是一组病因多种多样、病理生理机制仍不明确的综合征，经积极降颅压、控制血压、抗癫痫、对症支持等治

子痫案例分析

病例报告 患者，XXX，22岁，主因“停经8月余，抽搐一次”于20114-8-20急诊入院。 现病史：患者为已婚初产妇，平素月经规律，末次月经2013-12-13，预产期2014-09-20。孕期未规律产前检查。近15天双下肢水肿，无头晕、头痛、视物模糊等不适。2014年8月6日曾于外院产检，血压115/70mmhg，未行尿检。2014-08-20 9时30分于家中突然发生抽搐、口吐白沫，昏迷，急诊于2014年8月20日10时40分来我院。 既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病、心脏病及肾病，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术外伤史。 月经婚育史：14，5/30，LMP: 2013-12-13。20岁结婚，爱人体健，G0P0。 家族史：父母均无高血压、糖尿病等病史，否认明显遗传病史。 体格检查：脉搏：104次/分，呼吸：34次/分，血压：160/105mmHg，一般情况差，神志不清，口吐白沫，口唇青紫，被动体位，双侧眼球左侧斜视，瞳孔等大等圆，对光反射迟缓，心率104次/分，心律齐，腹部妊娠型，病理反射未引出，胎心率：128次/分，宫缩：无。 辅助检查：血细胞分析：白细胞计数17.22*109/l,,中性粒细胞百分比：88.2%，血红蛋白：123g/L，红细胞数：4.75*1012/L，红细胞压积：43.1%，血小板：270*109/L，尿蛋白：+3；凝血系列：FIB：4.14g/L TT：21.3秒。心电图示窦性心动过速，律不齐。急查肝肾

功能、心肌酶谱、电解质等未回报。 入院诊断：1、宫内妊娠35+4周 G1P0 LOA；2、子痫。 鉴别诊断： 1.癫痫：由脑异常放电引起抽搐，既往常患有颅脑疾病病史，间断发作，伴或不伴血压升高，本病例否认既往颅脑疾病病史，故暂不考虑该病。 2.脑出血：发病急，常有头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症 状及不同程度的意识障碍，血压增高明显，典型者不难鉴别。 CT或MRI检查均可明确诊断，现无CT或MRI检查支持，不能排除。 3.颅内占位性病变:某些硬膜下血肿、颅内肿瘤等也可成卒 中样发病，有偏瘫等局灶性神经功能缺失症状，多有颅内压 增高症状的征象，予CT或MRI检查不难鉴别，现无CT或MRI检查支持，不能排除。 诊疗计划： ①解痉、镇静、降压，积极控制抽搐后剖宫产终止妊娠。 ②面罩吸氧，开放两条静脉通路，心电监护； ③防止舌咬伤、坠床； ④通知总值班、医务科，建立抢救小组； ⑤必要时请神经内科会诊； ⑥下病危，向家属交待病情，患者随时可能再次子痫发作昏迷、猝死，胎死宫内，新生儿窒息抢救无效死亡等并发症，子痫控制后立即剖宫产终止妊娠，家属要求本院剖宫产终止妊娠。 抢救经过：入院后立即给予25%硫酸镁20ml+5%葡萄糖液20ml静

可逆性后部白质脑病综合征的临床分析

可逆性后部白质脑病综合征的临床分析 目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床特点及影像学特征。方法回顾性分析11例RPLS患者的临床和影像学资料。结果本组11例患者中原发病为子痫7例（63.7%），高血压脑病3例（27.2%），尿毒症1例（9.1%）；临床表现主要为头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍等。多数患者头颅MRI 表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号，T2WI和FLAIR像呈高信号。患者经对症治疗后大部分恢复正常，复查MRI病灶基本消失。结论RPLS 临床表现为脑病的症状，急性期MRI的脑白质异常是可逆的。 标签：可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；影像学特征 可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一組临床、影像综合征，急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍为主要临床表现。神经影像学表现为后部脑白质受累，多位于顶枕部区域，脑干、小脑等部位累及者少见。特征表现为血管源性水肿，经及时有效的治疗后，不但患者的症状、体征可以完全恢复，神经影像也可完全恢复正常，因此提高对本病的认识、早期明确诊断十分重要。现将我院2008～2014年诊治的11例RPLS患者报告如下。 1资料与方法 1.1一般资料本组男2例，女9例，年龄20～50岁，平均年龄（31.6±3.2）岁。继发于妊高征子痫7例、高血压脑病3例、尿毒症1例。 1.2 临床表现急性起病10例，亚急性起病1例，出现头痛9例，伴恶心呕吐4例、意识障碍8例，癫痫发作8例（全面强直-痉挛发作7例，复杂部分性发作1例）、视力障碍2例，11例患者均无面瘫、肢体瘫痪、感觉障碍、共济失调等局灶神经缺损症状体征。 1.3脑脊液及实验室检查腰穿压力为130～200 mmH2O，脑脊液常规及生化检查正常，肾功能检验示7例患者（子痫6例，尿毒症1例）存在肾功能损害，尿蛋白（+）～（+++），尿素氮7.8～11.3 mmol/L，肌酐118.2～449.1 umol/L。 1.4 脑电图8例癫痫患者脑电图检查，7例背景波减慢，3例可见棘波。 1.5影像学改变所有患者均行头颅MRI检查，病灶在T1WI呈低信号，T2WI 及FLAIR呈高信号，DWI呈低/等信号，病灶累及枕叶9例、顶叶6例、额叶2例、颞叶3例；侧脑室旁2例、小脑与脑干1例，多双侧对称分布。3例子痫患者行头颅MRV检查无异常。 1.6治疗及转归11例患者经病因治疗，对症治疗，所有患者于7～15d后症状和体征明显缓解，头颅MRI检查示8例完全恢复，2例部分恢复，未遗留神

子痫致高血压性脑病(PRES)的CT分析

子痫致高血压性脑病(PRES)的CT分析 目的分析子痫患者脑病的CT影像表现以及病理基础。方法回顾性分析11例子痫致PRES患者的临床和CT影像资料。结果PRES的CT表现主要以顶枕叶白质呈指状水肿为特征，多叶受累，单纯累及顶叶皮质1例，1例合并蛛网膜下腔出血。4例复查，均好转或完全恢复，呈可逆性改变。结论结合PRES的影像学特点，综合分析，有利于早期诊断并评价预后。 Abstract：ObjectiveTo analyze the CT findings and pathological basis of eclampsia encephalopathy. MethodsA retrospective analysis of clinical and CT image data of patients with PRES and 11 cases of eclampsia. ResultsPRES CT expressed mainly in the parieto occipital white matter is refers to the characteristics of macular edema, multi lobe involvement, only involving the parietal cortex in 1 cases, 1 cases with subarachnoid hemorrhage. In 4 cases, were improved or recovered completely, a reversible change. ConclusionA comprehensive analysis combined with PRES imaging features,, is conducive to the early diagnosis and prognosis evaluation. Key words：Eclampsia; Hypertensive encephalopathy; X-ray computed tomography高血壓性脑病(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)，是多种原因导致血管调节功能异常、血压迅速升高而引起的急性全面性脑功能障碍综合征[1]。也称可逆性后部脑白质综合征。该病是一种临床-影像综合征，经过及时有效治疗，患者的临床症状及影像学表现可以完全恢复。PRES具有较特征性的影像学表现，CT检查能及时发现颅内病变，并能观察影像的变化，典型者好发于双侧顶枕叶。本文回顾性分析11例子痫致PRES患者CT表现，旨在提高对该综合征的病因及影像学认识。 1资料与方法 1.1一般资料收集本院2010年3月~2013年12月妊高症患者行头颅CT检查且阳性病例11例，年龄19~35岁。妊娠前均无高血压病史。入院时血压在180/150 mmHg~150/100 mmHg，尿蛋白+~+++。10例终止妊娠行剖腹产后，1例放弃胎儿后行头颅CT检查，均未行CT增强检查。患者有急性头痛、高血压、视力模糊、意识障碍或抽搐等症状。 1.2方法使用GEHightspeeddual双层螺旋CT机。横轴位扫描，听眦线或听眶上线为基线，颅底层厚4 mm，颅底以上层厚10 mm。 2结果 10例枕顶叶白质均对称或不对称受累，7例累及额叶，2例累及基底节患者中1例对称性改变并蛛网膜下腔出血，见图1~3，11例均无脑实质出血，另1例累及单侧基底节；1例放弃胎儿未行剖宫产患者单纯累及一侧顶叶皮质，见图4，9例病灶边缘清晰，2例边缘模糊，均有不同程度脑室或脑沟变窄，2例合并

可逆性后部白质脑病综合征3例分析

可逆性后部白质脑病综合征3例分析 发表时间：2013-10-30T15:02:34.437Z 来源：《中外健康文摘》2013年第29期供稿作者：曹秀丽王明吉王艳萍[导读] 可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种以头痛、视力障碍、意识障碍及抽搐为常见临床症状。 曹秀丽王明吉王艳萍 (大连市友谊医院神经内科 116000) 【中图分类号】R742【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)29-0123-02 【摘要】目的探讨可逆性后部白质脑病综合征( RPLS) 的临床特点，以加深对该病的认识。方法回顾性分析我院收治的3例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料并复习文献。结果 3例中，均有视力障碍，神经影像学以双侧大脑半球后部可逆性白质异常病变为特征。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种预后良好的疾病,及时有效治疗对神经功能缺失的恢复至关重要。【关键词】脑后部可逆性脑病综合征临床分析 可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种以头痛、视力障碍、意识障碍及抽搐为常见临床症状，以双侧大脑半球后部白质区异常信号为影像学特点的综合征，早期诊断和及时治疗是可逆性恢复的关键。近年来国外报道逐渐增多，但国内对其认识尚不够，文献报道少见，笔者报道3例确诊的RPLS患者，并结合文献分析，旨在提高对本病的认识。 1 病例资料 例1：患者,男, 26岁, 主因头痛、头晕10小时, 失明2小时来我院急诊,既往史: 否认高血压、糖尿病、慢性肾脏病史。查体: Bp180/110mmHg, 神清,问答合理; 双侧瞳孔直径3mm, 对光反射存在, 双眼无光感;四肢肌力V级, 双侧Babinski征阴性，脑膜刺激症阴性，血常规：红细胞2.68*1012/L,血红蛋白82g/L,余两系正常。肾功:肌酐608umol/l，尿素氮14.7/dl。尿常规: 蛋白++。肾脏彩超:双肾慢性病变。头MRI双侧颞枕叶异常信号,表现为 T1低信号, T2、FLA IR高信号, DWI低信号,治疗上予乌拉地尔降压，呋塞米脱水降颅压等治疗。头痛很快缓解，2天后左眼视力恢复正常、右眼视物模糊。 例2：患者，男，59岁,既往有高血压病史10年,血压控制不理想。此次因“头痛伴视物模糊5小时”入院。体检:血压230/120mmHg,神志清楚,四肢肌力、肌张力正常、双侧Babinski征(-),脑膜刺激征(-),心电图显示心肌缺血,左室肥厚、劳损，头MRI显示双侧枕叶皮质下白质长T1长T2信号，DW I正常，经降压对症治疗,患者病情好转,1月后复查头MRI，枕叶病灶消失。 例3：患者，男，52岁，因间断头痛伴视物模糊3天，伴抽搐２次入院。否认高血压、肾脏病史。入院查体：血压230／120ｍｍＨｇ)，神经系统查体未见异常。头颅ＣＴ平扫未见异常。头部ＭＲＩ检查示对称分布于枕、顶、额叶脑回状或沟回弥漫片状长Ｔ２、长Ｔ１信号，DW I 低信号，ADC为高信号，脑电图未见异常，入院后诊断：高血压Ⅲ级，很高危组，ＲＰＬＳ。给予控制血压，丙戊酸钠止痉，甘露醇脱水降颅压等治疗，患者临床症状明显减轻，未再出现抽搐发作。１周后复查头部ＭＲＩ病灶明显减小。 2 讨论 近年来RPLS已日益引起临床医师的关注，由于其可逆性这一特点，若得到及时治疗，临床症状、影像学改变在短时间内呈戏剧性逆转，预后相对好。 RPLS属于临床少见病，症状包括头痛、视觉障碍、精神行为异常、癫痫发作、不同程度意识障碍等，常见的病因为高血压病，子痫、先兆子痫、慢性肾功能不全、应用免疫制剂及细胞毒性药物等，罕见于血栓性血小板减少性紫癜、结缔组织病(1)等影像学表现：特征表现为以白质为主的弥漫性水肿，异常主要位于双侧大脑后循环供血区，尤其是顶枕区及颞叶后部,也可延伸到相邻的灰质,有些患者还存在其他结构的广泛受累,如脑干、小脑、基底节、额叶。MRI表现为T1WI等或低信号，T2WI高信号，T2FLAIR高信号，增强扫描病变无强化或片状强化， DWI有利于病灶的检出和鉴别。DWI多呈等信号或低信号。DWI和ADC能鉴别PRES和脑缺血性疾病，在脑的急性梗死区,表现为细胞源性水肿，水分子弥散运动减慢的特征性表现为在(细胞源性水肿)DWI上呈高信号, ADC map上呈低信号。相反,在PRES时,(血管源性水肿区)在DWI上表现为略高或等信号, 在ADC map上与正常脑组织相比信号明显增高。 发病机制：对于PRES的发病机理，多数学者认为当血压突然增高超出脑血管自动调节机制时，脑血管由收缩变为被动扩张，脑血流量增加，灌注过量，血管内液体透过血脑屏障漏出到血管周围间隙，导致血管源性脑水肿。此外，由于椎-基底动脉系统交感神经分布较颈内动脉系统薄弱，血管收缩物质缺乏，易趋于扩张状态，故大脑后部白质更易发生脑水肿。当高血压急剧升高时，交感神经的刺激可引起前循环的血管收缩，起相对保护作用，以防止过度灌注，将压力转入椎-基底动脉系统，而出现后循环高灌注，导致血管源性脑水肿、毛细血管破裂出血，微梗死形成等病理改变，若不及时治疗高灌注持续存在，可导致细胞毒性水肿、脑梗死。当血脑屏障在某种因素下受损时，如免疫抑制药和细胞毒性药物对血管内皮细胞的直接毒素作用，造成血脑屏障破坏，即使全身血压仅轻至中度增高，甚至正常范围血压，也可产生血管源性脑水肿，少数可出现细胞毒性水肿[1-2]。 在临床工作中,对于表现为头痛、精神异常及癫痫发作的患者,若头颅MRIT2加权像上脑后部白质呈高信号,应考虑到RPLS的可能,此病需要尽早诊断,因经积极治疗后其临床症状及影像学异常可以逆转,但是延误诊断及治疗则可导致脑功能持久损伤 参考文献 [1] 杨文洁,凌华戚.大脑后部可逆性脑病综合征及影像学表现[J].国外医学?临床放射学分册,2006,29(5):315. [2] 王军,高旭光.可逆性后部脑病综合征[J].国外医学?神经外科学分册,1999,26(5):264.

可逆性后部白质脑病综合征15例的临床

可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoen ce-phalopathy syndrome，RPLS）是由各种病因引起的以神经系统受损为主要表现的临床综合征。其病因复杂，若不及时治疗则可导致永久性不可逆神经损伤，因此加强对本病的认识，其诊断和治疗有重要意义。本研究通过回顾性分析15例经临床及影像学确诊RPLS患者旨在提高对本病的认识，现报道如下。 1资料与方法 1.1一般资料选择经本院诊治的15例RPLS患者，男9例，女6例，年龄16～69岁，平均45岁，发病至磁共振成像（MRI）检查时间最短1h、最长2d，平均时间6.7h。本组患者中并发原发性高血压脑病5例，子痫4例（产后子痫2例），肺性脑病1例，慢性肾炎3例，肺癌术后使用化疗药物1例，系统性红斑狼疮伴狼疮性肾炎、肾性高血压、肾衰竭1例。 1.2临床表现所有患者均为急性或亚急性起病，以头痛起病者14例，意识障碍10例，癫痫大发作7例、部分发作2例，精神异常3例，恶心、呕吐6例，出现视觉障碍7例，共济失调3例，偏瘫4例。体征：血压升高13例，颈抵抗4例，Babinski征（+）单侧5例、双侧3例，腱反射亢进3例。 1.3检查方法磁共振成像（MRI）检查采用Siemens Sonata1.5 T磁共振扫描仪，采用头相控阵线圈，常规平扫轴面FSE T2WI （TR3500ms，TE110ms），回波链长8；轴面和矢状面SE T1WI （TR500ms，TE17ms），Flair（TR8000ms，TE130ms，TI2200ms）及DWI（TR6000ms，TE106ms）。 1.4治疗方法包括降压、控制抽搐发作、血液透析、停用化疗药物等病因治疗以及使用甘露醇、甘油果糖、呋噻米降颅压等对症支持治疗，其中2例产前子痫的患者经剖宫产终止妊娠。2结果 本组15例均经头颅MRI检查，结果提示枕叶受累12例同时累及额颞叶4例，小脑白质与脑干为主者2例，侧脑室旁1例，其病灶形态不规则，表现为皮质及皮质下白质脑回样异常信号，在基底节、脑干及小脑呈斑片样异常信号。MRI表现，T1WI呈略低或等信号，T2WI呈高信号；FLAIR像显示皮质和皮质下白质明显高信号。9例经治疗数天后复查头颅MRI显示原病灶明显缩小。 3讨论 RPLS最初由Hinchey等[1]1996年进行报道，是以多种病因引起的神经系统受损为主要表现的临床综合征。 3.1RPLS发病机制目前RPLS发病机制虽有大量研究但仍有争议，主要与多种因素有关[2]，通常认为高血压是最主要病因，因血压升高超过了脑血管自动调节上限，导致收缩的小动脉被迫扩张、脑灌注压上升，血脑屏障遭到破坏而引起血管源性水肿，此时组织间液、大分子物质甚至血细胞渗出到脑实质内，由于皮质比白质结合得更加紧密，更容易抵抗大量水肿液的积聚，因此水肿多集中于皮层下白质。同时认为脑水肿的部位可能与大脑后部血管相对于大脑前部血管缺少交感神经支配有关[3]，多数研究结果认为产褥期先兆子痫或子痫同高血压脑病具有相似的发病机制。 3.2临床表现PRES多为急性或亚急性起病，本病常见病因为高血压脑病、先兆子痫或子痫、肾功能不全、应用化学药物（免疫抑制剂和细胞毒性药物）[4]等。典型临床表现为头痛、癫痫、意识障碍、视力障碍四联症，一般无局灶性神经功能缺损，临床症状表现较影像学损害轻[5]。头痛可表现为突发严重性头痛、伴恶心、呕吐为脑水肿致颅高压表现，意识障碍可逐渐加重，癫痫多为反复全 可逆性后部白质脑病综合征15例的临床探讨 牛锐1，宋晓群2（陕西中医学院：1.临床医学院；2.附属医院磁共振室，陕西咸阳712000） 【摘要】目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床特点和影像学表现。方法回顾性分析15例可逆性后部白质脑病综合征患者临床及影像学资料。结果15例患者均为急性或亚急性起病，临床表现为头痛、视觉障碍、癫痫发作、意识障碍。原发病包括高血压脑病、子痫、慢性肾炎、系统性红斑狼疮伴肾衰竭等。影像学改变：头颅磁共振成像（MRI）表现以双侧大脑半球后部白质为主的T1WI略低或等信号，T2WI、FLAIR高信号。结论可逆性后部白质脑病综合征临床表现具有一定特征性，MRI表现对其诊断具有重要价值，该病治疗及时其临床和影像学改变完全可逆，预后良好。 【关键词】脑白质病，进行性多灶性/病因学；综合征；磁共振成像 文章编号：1009-5519（2012）18-2786-02中图法分类号：R747.9文献标识码：B

可逆性后部脑病综合征

移植相关护理：可逆性后部脑病综合征 可逆性后部脑病综合征简介：可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）是造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)后少见的神经系统并发症之一。1996年Hinchey最先提出可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)这一临床影像综合征。随着对疾病的进一步认识，发现其还可累及顶枕叶白质以外的其他区域和大脑皮质．于是Casey 等[2]提出了后部可逆性脑病综合征(PRES)这一概念。 概念：可逆性脑病综合征（PRES）是一种与多种致病因素相关的临床影像学综合征,以头痛、癫痫发作、精神症状、视觉障碍、意识障碍为主要临床表现,影像学以顶枕叶可逆性脑白质病变为主。该病如果能够得到及时的诊断与治疗,大部分患者的临床症状及影像学改变可以消失。 病因：可逆性后部脑病综合征病因复杂,与多种基础疾病有关 ,常见原因有高血压脑病、肾脏疾病、肾功能不全、子痫前期或子痫,恶性肿瘤化疗,免疫抑制剂及细胞毒性药物应用的毒性副反应,少数患者产后情绪波动也可引起本病。常见的可引起PRES的免疫抑制剂及细胞毒性药物包括：甲氨喋呤、环孢素、他克莫司、阿糖胞苷、L—ASP、环磷酰胺、糖皮质激素、顺铂等。而甲氨蝶呤及环孢素是导致PRES的重要诱因。 发病机制：PRES 发病机制目前尚不十分明确,广泛认为有“高灌注学说”、“脑血管痉挛学说”以及“血管内皮损伤学说”。高灌注学说:血压升高,超过脑血流的正常自动调节能力,脑血流灌注过度,血管扩张,液体透过血脑屏障外渗至脑实质内产生血管源性水肿。脑血管痉挛学说:各种原因使脑血管调解机制过度反应,脑血管痉挛,脑组织缺血使血管通透性增加,细胞内液渗透到细胞外间隙导致脑水肿。血管内皮损伤学说:各种高危因素造成血管内皮细胞损伤,血脑屏障破坏,血管通透性增加,血管内一些水分子和大分子进入脑织间隙造成血管源性水肿。不论是那种学说PRES 的主要机制是短暂急剧的血压升高使脑血管调节机能紊乱、崩溃,使血管扩张、痉挛及内皮损伤的病理生理学改变过程,最终导致的是以血管源性脑水肿为病理基础的一种可逆性脑疾病。 临床表现：PRES的主要临床表现有头痛、抽搐、意识障碍和视力障碍。局灶性和全身性癫痫发作都非常常见，见于2/3的患者。视觉症状是枕叶的功能性损伤