美格鲁特
一、基本信息
中文名称：美格鲁特
中文别名：
英文名称：Miglustat
商品名：ZAVESCA
英文别名：1,5-(butylimino)-1,5-dideoxy-D-gluc itol, N-butyl-deoxynojirimyc in CAS RN：72599-27-0
分子式：C10H21NO4
分子量：219.28
适应症：治疗因葡萄糖酶脑苷脂酶活性降低所引起的Ⅰ型戈谢氏病的药物
二、研发信息（)
On 18 October 2000, orphan designation (EU/3/00/006) was granted by the European Commission to Oxford GlycoSciences (UK) Ltd, United Kingdom, for 1,5-(butylimino)-1,5-dideoxy, D-glucitol for the treatment of Gaucher disease.
The sponsorship was transferred to Actelion Registration Limited, United Kingdom, in March 2003.
2000年批准用于戈谢病治疗。
Gaucher disease（戈谢病）（旧时曾称高雪病）是溶酶体糖脂贮积症中较常见的一种，为常染色体隐性遗传。法国皮肤科医生Gaucher P 1882年首先报道，是因溶酶体内的酸性β-葡萄糖苷酶(acidβ-glucosidase)，又称葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase，GC)缺陷致病，使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中，形成Gaucher cell（戈谢细胞）。常表现为多系统的脂质沉积，累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系统。
https://www.wendangku.net/doc/398211770.html,/view/1421087.htm
On 16 February 2006, orphan designation (EU/3/06/351) was granted by the European Commission to Actelion Registration Ltd, United Kingdom, for miglustat for the treatment of Niemann-Pick disease, type C.
2006年批准用于尼曼-匹克氏病C型治疗。
尼曼-匹克氏病（Niemann-Pick disease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。
https://www.wendangku.net/doc/398211770.html,/zhuanjiaguandian/leegang_52411.htm
国内研究单位：无
国外研究机构：MUSC研究发展基金会ACTELION PHARMACEUTICALS LTD
国外研究专利统计：
【1】预防和治疗炎性疾病或病症的方法和组合物
申请号：200480038400.6 申请日：2004.12.23
公开(公告) 号：CN1897961 公开(公告)日：2007.01.17
申请(专利权)人：MUSC研究发展基金会
地址：美国南卡罗来纳州
发明(设计)人：I·辛格国际申请：2004-12-23 PCT/US2004/043432
国际公布：2005-07-14 WO2005/063275 英进入国家日期：2006.06.22
本发明涉及治疗或预防患者炎性疾病或病症的方法和组合物，包括给予患者治疗有效量的包含谷胱甘肽供体、5-氨基4-咪唑羧酰胺核糖核苷酸(AICAR)、3-羟基-3-甲基戊二酸单酰-辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂、D-苏-1-苯基-2-癸酰基氨基-3-吗啉代-1-丙醇盐酸盐(D-PDMP)和/或1，5-(丁基亚氨基)-1，5-二脱氧-D-山梨醇(Miglustat)或它们的衍生物的组合物。
【2】STABLE PHARMACEUTICAL COMPOSITIONS
Inventor(s): ABIAN OLGA [ES]; ALFONSO PILAR [ES]; GIRALDO PILAR [ES]; POCOVI MIGUEL [ES]; SANCHO JA VIER [ES] + (ABIAN, OLGA, ; ALFONSO, PILAR, ; GIRALDO, PILAR, ; POCOVI, MIGUEL, ; SANCHO, JA VIER)
Applicant(s): ACTELION PHARMACEUTICALS LTD [CH];
Application number: WO2011IB52864 20110629
The invention relates to stable pharmaceutical compositions comprising a human ss-glucocerebrosidase or an analogue thereof and miglustat.
三、注册情况
欧盟制剂Gaucher Disease
制剂名称销售公司批准日期活性成分规格剂型原料工厂
ZA VESCA Actelion
Registration Ltd 20/11/2002MIGLUSTAT 100mg
Capsule
Actelion
Pharmaceutical
s Deutschland
GmbH 德国
18/10/2000 批准用于Treatment of Gaucher disease 戈谢病
16/02/2006 批准用于Treatment of Niemann-Pick disease, type C 尼曼-匹克氏病
美国制剂注册：
原料和制剂专利到期日2013/06/11
制剂名称注册公司批准日期活性成分规格剂型状态
ZA VESCA ACTELION
PHARMS LTD July 31,
2003
MIGLUSTAT 100mg
Capsule
Prescription
中国制剂申报
受理号药品名称申请类型企业名称办理状态状态开始日
期
JXHL11002 48 美格鲁特胶
囊
进口爱可泰隆医药技术（上
海）
在审评
2011-7-20
结论：中国还未上市，正在进行进口注册，国内无申报。
四、市场销售额
美格鲁特制剂ZA VESCA每季度销售额约20百万瑞士法郎，呈上升趋势。
https://www.wendangku.net/doc/398211770.html,/en/investors/financial-information/marketed-products/zavesca-sales.page ?
Actelion全部产品销售统计：
五、结论
美格鲁特适应症主要用于欧洲犹太人的罕见病，所以销售额不是很大。
10大成长力公关公司 TOP100
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品牌建设的作用和步骤(精)
品牌建设的作用和步骤,如何建立品牌? 台州市美格企业策划有限公司 “品牌”是一种无形资产；“品牌”就是知名度，有了知名度就具有凝聚力与扩散力，就成为发展的动力。企业品牌企业是城市经济的细胞，企业品牌是带动城市经济的动力。而企业品牌的建设，首先要以诚信为先，没有诚信的企业，“品牌”就无从谈起。其次，企业品牌的建设，要以诚信为基础，产品质量和产品特色为核心，才能培育消费者的信誉认知度，企业的产品才有市场占有率和经济效益。品牌建设包括了品牌定位、品牌规划、品牌形象、品牌扩张等等。 品牌建设定义 品牌建设 Brand Construction 是指品牌拥有者对品牌进行的设计、宣传、维护的行为和努力。品牌建设的利益表达者和主要组织者是品牌拥有者（品牌母体），但参与者包括了品牌的所有接触点，包括用户、渠道、合作伙伴、媒体、甚至竞争品牌。品牌建设包括的内容有品牌资产建设、信息化建设、渠道建设、客户拓展、媒介管理、品牌搜索力管理、市场活动管理、口碑管理、品牌虚拟体验管理。 品牌建设的作用 1.增加企业的凝聚力，这种凝聚力，不仅能使团队成员产生自豪感，增强员工对企业认同感和归属感，使之愿意留在这个企业里，还有利于提高员工素质，以适应企业发展的需要，使全体员工以主人翁的态度工作，产生同舟共济、荣辱与共的思想，使员工关注企业发展，为提升企业竞争力而奋斗。 2.增强企业的吸引力与辐射力，有利于企业美誉度与知名度的提高。好的企业品牌使外界人羡慕、向往，不仅使投资环境价值提升，还能吸引人才，从而使资源得到有效集聚和合理配置，企业品牌的吸引力是一种向心力，辐射力则是一种扩散力。 3.提高企业知名度和强化竞争力的一种文化力。这种文化力是一种无形的巨大的企业发展的推动力量。企业实力、活力、潜力以及可持续发展的能力，集中体现在竞争力上，而提高企业竞争力又同提高企业知名度密不可分。一个好的企业品牌将大大有利于企业知名度和竞争力的提高。这种提高不是来自人力、物力、财力的投入，而是靠“品牌”这种无形的文化力。 4.推动企业发展和社会进步的一个积极因素。企业品牌不是停留在美化企业形象的层面，而成为吸引投资、促进企业发展的巨大动力，进而促进企业将自己
中小型公关公司海外发展探索
中小型公关公司海外发展探索 作者：高利军 来源：《国际公关》 2018年第5期 一次偶然的机会，与远在澳大利亚墨尔本的朋友探讨起公司的突破发展时，得到在墨尔本建立美格国际公关分公司的邀请。这个“大胆”的想法，竟然在2018年就开始启动实施了，美格国际公关（以下简称：美格）开始在墨尔本筹建第一个海外公关公司。就是这么一个偶然所得，让美格这样一个“小而美”的公关公司开始站在全新的视角思考，如何抓住新环境带来的新机遇、重新布局公司的发展格局。 “一带一路”为中小型公关公司带来了海外公关的机遇 今年迎来了“改革开放”的40周年，也进入了“一带一路”的第五个年头。如果说“改革开放”将国门打开，让世界走进中国，那么中国“一带一路”的发展战略，就是中国改革开放40年的延续。它释放出了中国未来将进一步“包容并兼”的信号，在拥抱整个世界，对世界开放的同时，也更加深刻地推动了中国企业，特别是双创企业、中小企业走出去，看世界，使他们有机会在世界不同领域发声。 反观，目前中国市场处于市场增长上升通道，且中国的市场纵深比当今全球任何一个经济体都要大，未来市场增长空间巨大。随着中国互联网产业近20年的高速成长，使得中国千禧一代的消费者，与世界的距离更近，他们更加习惯于接受多元化的文化和产品。加之消费者的消费习惯对市场的发展，一贯起着正向主导作用，这使得未来的中国市场，必定是国际化的主色调。如果改革开放让无数全球型大企业走进了中国，那么“一带一路”将掀起世界各国中小企业进入中国市场的热潮。 应合作伙伴的邀请，在先后两次的澳大利亚考察中，也充分印证了这一点。澳大利亚是一个移民国家，众多的华人在那里工作和创业，催生着澳洲中小企业对中国市场的渴望，特别是近几年火热的澳洲产品代购热潮，让众多如Brown brothers、PlunkettOrcha r d s、 Vel r ad a、AFL、StartupVic、 Mitchelton Winery等中小企业和平台，开始将目光由布局全球市场转向聚焦中国内地市场。也让澳洲的很多企业开始有进入中国的冲动。 然而，无论是“走出去”还是“走进来”，中小企业在走向国际或中国市场时，都会面临着诸多困惑，如，在媒体环境、营销环境、思维模式、渠道资源等方面都不熟悉，且存在着沟通和信任的困惑。常常因为自身预算和企业发展阶段的限制，而被本土公关巨头拒之门外，这就需要具有国际沟通能力、值得信任的中小型公关公司提供专业的服务，为国内企业探路，帮助他们进行国际交流；为海外企业铺路，促进其在中国的本土化发展。 海外公关不仅是一个商机，也是一次自身竞争优势的战略提升近几年，随着中国互联网新媒体的高速发展，以大数据数字营销和内容营销为核心的公关公司已经成为市场整合营销的主力军。据了解，中国公关行业每年都以10%以上的速度在增长，2017年市场的年营业规模达到560亿元人民币。巨大的市场诱惑，催生出了不少于2万家各种类型的公关公司，且竞争异常激烈。随着资源和服务能力的趋同，竞争最终都聚焦在比价格和拼服务上，价格越来越低，利润越来越薄，同时拼服务导致了“保姆式”服务。正是这些，使得中国企业特别是中小企业很难接受海外公关公司的价格服务系统，觉得什么也没有做，收费却那么多，还不能提供“保姆式”的服务。加之因文化和沟通思维的差异，海外公关公司无法深入了解企业的产品和品牌。这样的痛苦也让中国企业渴望找到一家具有海外公关能力的公关公司。今年年初，美格接触到一家中国知名光伏发电企业的邀请，期望我们为其提供包括海外媒体的整合营销传播服务，拓