原发性小肠淋巴瘤的外科诊断与处理_包楠

·论著·原发性小肠淋巴瘤的外科诊断与处理

包楠张晓伦刘菁张薇薇管考平张艳董宁

作者单位：100020北京，首都儿科研究所附属儿童医院外科通讯作者：张晓伦，

Email ：zhxlun@126．com 【摘要】目的探讨小肠淋巴瘤与外科急腹症之间的鉴别诊断，以便采取正确的处理方法及早

诊断和治疗。方法对我院2000-

2011年外科收治的10例小肠淋巴瘤患儿进行回顾性分析。结果10例患儿中8例入院时诊断为阑尾炎或阑尾脓肿，2例诊断为急性肠套叠，经过反复分析病

史，结合影像学所见，实行开腹探查。术中快速冰冻病理检查，确诊为小肠淋巴瘤，术后转入血液科继续治疗。结论对于症状不典型及经相应治疗效果不佳，诊断不明确的外科急腹症患儿，应结合

病史及影像学结果警惕小肠淋巴瘤，

建议及时开腹探查，病理诊断。【关键词】原发性小肠淋巴瘤；诊断；急腹症

Surgical diagnosis and treatment of primary small intestinal lymphoma in children

BAO Nan ，ZHANG Xiaolun ，LIU Jing ，ZHANG Weiwei ，GUAN Kaoping ，ZHANG Yan ，DONG Ning．Department of Surgery ，Capital Institute of Pediatrics ，Beijing 100020，China

Corresponding author ：ZHANG Xiaolun ，Email ：zhxlun@126．com

【Abstract 】Objective To study the surgical diagnosis and treatment of primary small intestine

lymphoma （PSIL ）in children．Methods Ten cases with PSIL treated in our department from 2000to

2011were reviewed retrospectively．Results

All cases were misdiagnosed as acute surgical abdominal pain on admission．Among them ，8were diagnosed as appendicitis or appendiceal abscess ，2were diagnosed as acute intussusception．After reviewing the clinical manifestations and imagings repeatedly ，the PSIL were considerd．The diagnosis was confirmed by exploratory laparotomy and pathological study of frozen section．

They were referred to hematology department postoperatively for chemotherapy．Conclusions It is very important to have CT scan and exploratory laparotomy for patients with acute abdominal pain accompanied by atypical clinical manifestations and inappropriate treatment results ，which could avoid the misdiagnosis of PSIL．

【Key words 】Primary small intestinal Lymphoma （PSIL ）；

Diagnosis ；Acute abdomen 原发性小肠淋巴瘤（PSIL ）是一种较少见的消

化道恶性肿瘤，其起病隐匿，临床表现缺乏特异性，

容易导致误诊［1］。在小肠恶性肿瘤中占19%

38%，占所有原发性胃肠道淋巴瘤的20% 30%，

可发生于小肠的任何部位，但以淋巴丰富的回肠远

端发生率最高［2］。因其常表现为间断发作的腹部

隐痛、腹部肿块、不明原因的小肠梗阻、消化道出血，

但无特异性临床表现，因此易误诊为阑尾脓肿、肠套

叠等外科急腹症。资料与方法总结我院外科2000-2011年收治的10例小肠淋巴瘤病例，其中8例以阑尾炎或阑尾脓肿收入院，2例以急性肠套叠收入院。年龄5 12岁，均为男性，发病6d 至1个月不等，经抗感染等治疗后效果不明显，因病史、临床症状等与诊断不完全相符，行CT 检查后考虑为腹部肿瘤，行开腹探查。术中见肿瘤均位于小肠，

5例位于回盲部，2例位于空肠，3例位于回肠。病变肠管切除肠吻合8例，2例因肿瘤

广泛在腹腔转移扩散，行肿瘤活检术。术后病理诊断：8例为Burkitt淋巴瘤；1例为B细胞淋巴瘤，细胞类型介于大B细胞淋巴瘤及Burkitt淋巴瘤之间；1例为间变细胞性淋巴瘤。其中7例为Ⅲ期，3例为Ⅳ期。术后4例放弃治疗；6例转入血液科，给予改良LMB89方案化疗，其中2例已结束化疗，定期复查，目前无复发或转移征象，4例仍在化疗中。10例患儿的临床资料见表1。

典型病例：患儿男，7岁7个月，反复出现腹痛6个月，约1个月左右发作1次，每次发作症状均为腹部疼痛伴发热，体温最高可达40?，伴有寒战，无恶心、呕吐，有时伴有柏油样便，B超检查提示阑尾脓肿，给予输液抗感染治疗1周左右，患儿腹痛缓解，体温正常。入院前1个月患儿又出现上述症状。入院查体：腹部平坦，腹软，右下腹压痛，可扪及一包块，约8cm?5cm，质地硬，边界不清，反跳痛及肌紧张不明显。行B超检查仍提示为阑尾脓肿征象。入院后给予抗感染治疗后腹痛、发热症状缓解不明显。因考虑患儿反复腹痛发作病史及临床表现与阑尾脓肿不相符，故行腹部增强CT扫描，结果提示：右下腹及盆腔偏右、膀胱上方、乙状结肠前可见巨大不规则占位，外周密度较高，中央为片状均匀低密度区，其内含不规则裂隙影，并可见造影剂及气体填充进入，腹膜后及肠系膜见肿大淋巴结、盆腔内可见数

表110例患儿的临床资料

例号年

龄

临床

表现

初步

诊断

CT

结果

肿瘤

部位

手术

方式

病理

诊断

分期转归

17岁

7个月间断发热伴腹

痛6月余，排

黑便

阑尾

脓肿

右下腹及盆腔局部巨大不规则占位，

外周密度较高，中央为片状均匀密

度影，其内含不规则裂隙影，并可

见造影剂及气体填充进入

回盲部肠切除肠吻

合术

B细胞淋巴瘤，具有

介于大B细胞淋

巴瘤及Burkitt淋

巴瘤之间的细胞

Ⅲ放弃

化疗

25岁

10个月腹痛6d伴发

热及腹部

包块

阑尾

脓肿

下中腹局部肠管管壁环形不均匀

增厚，黏膜皱襞消失，管腔宽窄

不均匀

空肠同例1Burkitt样淋巴瘤，属

B细胞来源

Ⅳ化疗中

38岁

4个月阵发性腹痛

2d

急性

肠套

叠

右下腹回肠套入结肠止于横结肠

中段，套叠处回肠及结肠肠壁

增厚

回肠末段同例1Burkitt淋巴瘤Ⅲ化疗中

48岁间断腹痛伴呕

吐1月余阑尾

脓肿

腹腔内广泛软组织密度影，与周围

肠管关系密切，分界不清

回盲部肿物活检术Burkitt淋巴瘤Ⅳ放弃

治疗

55岁

7个月反复腹痛、呕吐

近1周

阑尾

脓肿

下中腹部局部管壁环形增厚，相应

黏膜皱襞消失，管腔宽窄不均

空肠同例1Burkitt淋巴瘤Ⅲ化疗结束，

定期复查

64岁腹痛12d，腹

胀9d 肠套

叠

右中腹部局部肠管管壁环形不均

匀明显增厚，相应黏膜皱襞消

失、管腔稍宽

回肠同例1Burkitt淋巴瘤Ⅲ化疗中

712岁右下腹痛2d急性

阑尾

炎右中下腹局部肠管管壁环形不均

匀明显增厚，相应黏膜皱襞消

失，管腔宽窄不均

回盲部腹腔淋巴结

活检术

间变细胞性淋巴瘤Ⅳ放弃

治疗

88岁

1个月阵发腹痛伴间

断发热6d

阑尾

脓肿

下中腹局部肠管管壁环形不均匀

增厚，黏膜皱襞消失，管腔宽窄

不均匀

回肠末段同例1Burkitt淋巴瘤Ⅲ化疗结束，

定期复查

97岁

6个月阵发腹痛伴呕

吐2周

阑尾

脓肿

右中腹部局部肠管管壁环形不均

匀明显增厚，相应黏膜皱襞消

失、管腔宽窄不均

回盲部同例1Burkitt淋巴瘤Ⅲ放弃

治疗

106岁

10个月右下腹痛伴发

热、呕吐5d

阑尾

脓肿

右中下腹局部肠管管壁环形不均

匀明显增厚，相应黏膜皱襞消

失，管腔宽窄不均

回盲部同例1Burkitt淋巴瘤Ⅲ化疗中

枚肿大淋巴结。考虑：右下腹及盆腔局部肠管肠壁异常增厚呈肿块样，小肠淋巴瘤可能性大，见图1、2。因其影像学检查不符合炎症表现，故决定行开腹探查术。术中见大网膜下降至右下腹，回盲部有一包块，直径约10cm，末段回肠20cm缠绕包块，阑尾无充血、水肿，大网膜、乙状结肠及膀胱分别与包块粘连，松解粘连后行肠切除肠吻合术将包块完全切除，并取肠系膜淋巴结同时送检，见图3、4。术后病理回报为B细胞淋巴瘤并淋巴结转移。

讨论

PSIL的病因目前尚未完全阐明，但研究发现其与环境因素、病毒感染、遗传因素、免疫缺陷、某些肠道疾病、药物等因素有关。PSIL起自于小肠黏膜固有层或黏膜下层的淋巴组织，常在黏膜固有层或黏膜下层沿器官长轴生长，再向腔内、腔外侵犯，病变早期范围即可广泛或多发。

PSIL的临床表现无特异性，常见的症状为腹痛，也可合并有体重减轻、食欲下降、呕吐、贫血、便秘等症状，也可出现肠梗阻的症状［3］。因回盲部结肠内径较大，肠壁薄，扩张性大，故梗阻症状并不常见［2］。肿瘤常以隆起型向腔内生长为主，其远端易发生缺血、出血、坏死、溃疡及继发感染，故临床上以类似急性阑尾炎的症状多见［4］。而急性阑尾炎及阑尾脓肿的典型临床表现为：多起于脐部和上腹部的疼痛，发病数小时后转移至右下腹，并固定在右下腹，疼痛呈持续性加重；可同时伴有恶心、呕吐等胃肠道症状及乏力、发热等全身症状。急性阑尾炎化脓坏疽时大网膜可移至右下腹，将阑尾包裹并形成粘连，出现炎性包块或形成阑尾周围脓肿［5］。若形成阑尾脓肿，查体时除有右下腹固定压痛的典型症状，还可于右下腹触及包块。而小肠淋巴瘤可使临近的肠管溃疡甚至穿孔，周围形成局限性脓肿，故临床症状可能酷似阑尾炎或阑尾脓肿的表现。而小肠淋巴瘤的B超表现是周围有厚壁样结构的低回声结节，也可表现为小结节或大包块；CT表现多种多样，最常见的是沿肠壁呈环形生长的巨大包块。而本组10例患儿的CT表现均可见到局部肠管管壁环形不均匀明显增厚，相应黏膜皱襞消失、管腔宽窄不均。发生于小肠的肿瘤容易导致肠套叠的发生，故也可呈急腹症的临床表现，通过B超检查可被发现［2］。而典型的阑尾脓肿CT表现为右下腹混合性密度肿块，形态不规则、边界不清，增强扫描脓肿壁明显强化，周围肠管有粘连及肠系膜炎症改变。有学者认为有以下表现者诊断阑尾脓肿：（1）阑尾区脓腔或软组织肿块；（2）阑尾区周围较广泛肠系膜脂肪变性浸润；（3）阑尾区邻近肠腔积气扩张；（4）右侧腰大肌前缘炎性改变［6］。

本组10例患儿最初以腹痛、发热、呕吐等非特异症状就诊，B超检查提示为阑尾脓肿或肠套叠。8例初步诊断为阑尾脓肿的患儿给予抗感染治疗后效果不明显，2例肠套叠患儿行气灌肠复位后回盲部仍可见包块，故考虑病情有异，进一步行腹部增强CT检查后，通过影像学异常表现诊断为腹部占位。从影像学检查表现看：回盲部肿瘤的B超检查肿块中央为强回声区，或由厚壁包裹的低回声区，而阑尾脓肿一般为低回声区；回盲部肿瘤的CT表现一般为局部肠腔内软组织肿块，密度均匀，强化后病变增强显示。本组10例患儿的影像学检查也支持该表现，均有局部肠管管壁环形不均匀增厚，相应黏膜皱襞消失；而阑尾脓肿主要表现为肿块中央低密度区，周围表现为较广泛炎性浸润样改变［7］。因为对于局限的消化道淋巴瘤尽可能完全切除病灶也是非常重要的［8］，所以本组有9例患儿在术中将肿物完全切除后再进行内科治疗。术中根据肿瘤浸润范围决定具体手术方式，若肿瘤局限于肠道，则采取肠切除吻合术，将病灶完全切除，通过降低肿瘤负荷而影响预后，同时还能预防肠穿孔等并发症的发生［9］；若肿瘤位于右下腹，多浸润回盲部，故术中通常要切除回盲部及附近肠系膜；若肿瘤浸润范围广泛，如腹膜后或腹腔内广泛转移时，手术切除易发生严重并发症，延迟化疗［9］，故通常行组织活检获得病理依据。

内窥镜及钡剂造影检查可发现多发结节、浸润性病变、溃疡性病变及肠壁包块等［3］。因难以对这种患儿进行确诊，故本病诊断以往多依赖于术后病理检查，而病理诊断通常需要足够的组织来进行形态学分析及免疫组化检查。

随着多层螺旋CT的普及和三维重建技术的问世，现已越来越多的被采用和认可，成为目前诊断小肠肿瘤最主要、最有价值的可靠检查方法［1］。PSIL 的螺旋CT表现以不同形式的肠壁增厚为主要特征，具有以下特点能为诊断提供重要依据：肠壁增厚，肠腔扩张；正常小肠壁厚度＜3mm，肠腔宽度＜30mm。此标准可作为肠壁增厚及扩张与否的参考。肠壁增厚可表现为对称性增厚，也可为偏心性增厚，以黏膜下层和肌层增厚为主，大多累及肠管3/4周径以

上［1］。增厚的肠管大多并有扩张，这可能是由于肠壁的肌层被瘤细胞替换及神经丛受侵引起［1-2］。

所以对于病史、症状不典型以及治疗效果不佳的阑尾脓肿、肠套叠等外科急腹症的患儿，应详细地询问病史，对病情作全面分析，不要满足于患儿的主诉及右下腹肿块、局部压痛等，要注意患儿近来是否有其他症状，如大便改变、体重下降、贫血、消瘦等表现。当发现症状、体征与诊断不完全相符时应积极进行CT等影像检查，发现不符合炎症表现而提示肿瘤可能性大时，应积极进行开腹探查术。一方面，手术切除了大块肿瘤组织后生存率有提高，尤其是肿瘤局限于肠道时［9］；另一方面，通过手术切除病灶或进行活检明确病理诊断，及时给予恰当的治疗。

（本文图1 4见封三）

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（收稿日期：2011-05-13；修回日期：2011-06-20）

（上接第202页）

总而言之，对于免疫抑制，特别是在肿瘤化疗后出现的粒缺患者，我们要对其可能出现的感染进行完整的评估，判断是否预防用药必须考虑在患者生存获益，包括生活质量、生存期、医疗负担和细菌耐药性之间找到一个平衡点。预防感染除了考虑用药，更重要的应是将主要措施放在阻断感染源，做好医院感染控制工作。

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恶性淋巴瘤诊疗规范(2015年版)

恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版） 一、概述 恶性淋巴瘤（也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为５/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步规范我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规范。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactate dehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

（四）影像学检查 常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像（nuclear magnetic resonance imaging ,MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、超声和内窥镜等。 １．CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。 ２．MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI 检查，尤其对于不宜行CT 增强者，或者作为CT 发现可疑病变后的进一步检查。 ３．PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT 推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT 对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 ４．超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT 和MRI 的补充，尤其是不能行增强CT 时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。 （五）病理诊断 病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和 腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，最好是切除或切取病变组织。对于复发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术，尚无一种技术可以单独定义为金标准。

CT在小肠原发性恶性淋巴瘤中的诊断价值

CT在小肠原发性恶性淋巴瘤中的诊断价值 目的探讨小肠原发性恶性淋巴瘤的CT诊断效果。方法选择2015年6月～2017年10月入院诊断治疗的小肠原发性恶性淋巴瘤患者20例，所有患者均经过手术病理检查最终得到确诊。手术前患者采用多层螺旋CT检查，将多层螺旋CT检查结果与手术病理结果进行比较。结果其中8例肠壁增厚型，CT下可见肠壁不规则增厚，厚度1.4～4.0 cm，部分患者可见病变肠管出现不同程度狭窄；动脉瘤样扩张型7例，CT下未见管腔狭窄，部分患者可见明显的扩张，呈“动脉瘤样”增强扫描下病灶部位肠管、肿大均出现不同程度强化；息肉样肿块型3例，CT下可见息肉状软组织肿块影，形状相对规则呈分叶状；增强扫描可见病灶部位形态规则或多呈分叶状，增强扫描下可见病灶轻度强化；肠系膜浸润型2例，CT下可见肠系膜增厚，脂肪间隙密度增高。结论将CT用于小肠原发性恶性淋巴瘤患者中能帮助患者早期确诊，值得推广应用。 标签：小肠原发性恶性淋巴瘤；CT诊断；手术病理；诊断符合率 近年来，随着CT影像学的不断发展，为小肠原发性恶性淋巴瘤的诊断提供了新的思路和方法。本课题以入院诊断治疗的小肠原发性恶性淋巴瘤患者20例作为对象，探讨小肠原发性恶性淋巴瘤的CT诊断效果及对患者胃肠功能的影响，报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 选择2015年6月～2017年10月入院诊断治疗的小肠原发性恶性淋巴瘤患者20例，男12例，女8例，年龄16～81岁，平均（54.57±4.51）岁。临床表现：腹部疼痛（多为持续性疼痛）12例，腹部包块2例，消化道出血7例。恶心呕吐、纳差及体重下降5例，低热2热。本课题在医院伦理委员会批准下进行，患者及家属对手术、检查方案签署同意书。 1.2 方法 （1）检查方法。所有患者均行手术治疗，且患者均经过手术病理检查最终得到确诊。手术前患者采用多层螺旋CT检查。①仪器与设备。采用GE Lightspeed plus 4排螺旋CT机。②检查步骤。检查前1天晚上叮嘱患者利用1000 mL开水混合15 g番泻完成肠道清洁；检查患者患者禁食12 h，检查前30 min～2 h饮用1000～1500 mL纯净水保持肠道充盈。设置相关参数：层厚5 mm，螺距1.0，CT扫描范围从膈顶部到耻骨联合下缘部位。患者CT平扫完毕后立即进行增强扫描，利用高压枪经肘静脉注射80～100 mL非离子对比剂，注射速度为3 mL/s，注射造影剂后20～25 s视为动脉期；60～70 s位静脉期，可延迟3～8 min。根据患者病灶部位、病灶大小设置重建参数：层厚5 mm、间距5 mm。③图像处理。将获得的图像传输到工作站中完成MPR、CRP及MIP图像重建，读片时由我院

原发性淋巴瘤的早期症状

原发性淋巴瘤症状诊断 一、症状体征： 1、霍奇金病 多见于青年，儿童少见，首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大( 占60%~80%)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大，肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛，少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现的压迫症状，例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管，引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特许或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥散，常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。全身瘙痒可为HD的唯一全身症状。 体验脾肿大者并不常见，约10%左右，脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来，所以肝较脾肿大为少。 HD尚可侵犯各系统或器官：例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏，以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD，约占5%~16%。 2、非霍奇金淋巴瘤 可见于各种年龄组，但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现，但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者。大多为晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外，NHL一般发展迅速，易发生远处扩散。

淋巴瘤的病理及分类

淋巴瘤的典型病理学特征有：①淋巴结正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏，被膜及其周围组织同样被侵及；②异常细胞的分裂指数增高。淋巴瘤是一组非均一性疾病，依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。一、霍奇金病以细胞多样性及肿瘤组织中找到Reed-sternberg细胞为特征。1966年Rye会议将其分为4个亚型（表5－6－1）。以结节硬化型及混合细胞型最为常见，各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，易向其他各型转化，结节硬化型较为固定。表5－6－1 霍奇金病的病理亚型Rye会议分类预后淋巴细胞为主型好，平均存活9.2年结节硬化型较好，平均存活4.2年混合细胞型较差，平均存活2.5年淋巴细胞减少型最差二、非霍金奇淋巴瘤其病理分类在1940年以前简单地分为三类，即滤泡性淋巴瘤、淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤。1966年Rappaport根据淋巴结病变是否有结节性，将其分为结节型与弥漫型。又根据细胞分化程度和细胞成分进一步分类（表5－6－2）。晚近由于对淋巴细胞的成熟过程及各阶段的生理功能的认识日益增多，发现从前分类中的网状细胞或组织细胞，绝大多数是转化中的淋巴细胞。真正的组织细胞淋巴瘤仅占NHL的5％。混合型是淋巴细胞转化过程中不同阶段的细胞同时存在。1980年提出了国际工作分类法（Working Famulation），是根据病理学与疾病的临床表现分成低度、中度及高度恶性（5－6－3）。此分类法与治疗反应关系密切，具有实际临床意义。在此基础上，1985年我国提出成都会议分类法（表5－6－4）。其与工作分类法相比，类型增加，免疫功能属性更明确，绝大多数病例能归入。目前我国正采用此分类法。表5－6－2 Rappaport分类法（1966）结节性型弥漫性型淋巴细胞分化良好性淋巴细胞分化不良性混合细胞性组织细胞性未分化型（包括Burkitt淋巴瘤）表5－6－3 国际工作分类低度恶性 A．小淋巴细胞型B．滤泡性小裂细胞为主型C．滤泡性小裂细胞与大细胞混合型中度恶性D．滤泡性大细胞为主型E．弥漫性小裂细胞型F．弥漫性大、小细胞混合型G．弥漫性大细胞型高度恶性H．大细胞、原免疫细胞型I．原淋巴细胞型J．小无裂细胞（Burkitt)型杂类复合型、蕈样霉菌病骨髓外浆细胞瘤、不能分类表5－6－4 成都会议工作分类（1985）低度恶性中度恶性高度恶性小淋巴细胞性弥漫型裂细胞性无裂细胞性淋巴浆细胞性弥漫型裂－无裂Burkitt淋巴瘤滤泡型裂细胞性细胞性免疫母细胞性滤泡型裂－无裂滤泡型无裂透明细胞性细胞性细胞性多形细胞性分化好髓外浆分化差髓外浆淋巴母细胞性细胞瘤细胞瘤（曲核与非曲核）蕈样霉菌病不能分类组织细胞性

小肠肿瘤

小肠肿瘤 小肠肿瘤是指从十二指肠起到到回盲瓣止的小肠肠管所发生的肿瘤，小肠位于胃部和结肠之间，有大约6米长。小肠占胃肠道全长的75%，其粘膜表面积约占胃肠道表面积的90%以上，小肠与结肠之长度比为4∶1，粘膜面积比为10∶1，但二者肿瘤的比大致为1∶40。人体小肠最主要的功能就是对摄入食物的消化和吸收，但是小肠肿瘤的发生率仅占胃肠道肿瘤的5%左右，小肠恶性肿瘤则更为少见，约占胃肠道恶性肿瘤的1%。最常见的小肠的恶性肿瘤包括：腺癌、淋巴癌、恶性肉瘤和类癌瘤四种。小肠肿瘤的确切病因目前尚不清楚，小肠肿瘤的临床表现很不典型，一般与肿瘤的类型、部位、大小、性质及是否有梗阻、出血和转移有关。 Freund综合小肠肿瘤发生率低的原因有以下一些：肠内容物为碱性且通过较快，减少了肠粘膜与致癌物质的接触和机械性刺激；小肠内细菌量少，因而致癌物质的形成减少；存在保护性酶，使潜在的致癌物质被解毒；含有高浓度的免疫球蛋白A，可中和潜在的致癌病毒；胚胎发育中肠的形成较晚，避免了不典型组织的种入。 小肠肿瘤多见回肠，其次空肠，最次为十二指肠。小肠肿瘤少见，约占消化道肿瘤的1-5%。少见的原因为：⑴小肠为碱性能⑵小肠细菌少⑶特定的酶含量高⑷运动快⑸分泌高浓度IgA ⑹小肠集合淋巴结多，以T 淋巴细胞为主，免疫功能强。 小肠肿瘤是由什么原因引起的？ 1.腺癌沿肠壁浸润生长，引起小肠狭窄，形成小肠肿瘤。 2.阑尾是盲端，回肠末端叫狭窄弯曲。 3.由胰腺，结肠和胃癌直接蔓延，也可从远处淋巴管或血行播散而来，如卵巢癌、黑色素瘤等。 病理

恶性大于良性。恶性：平滑肌肉瘤、腺癌、恶性淋巴瘤、淋巴肉瘤。良性：平滑肌瘤、脂肪瘤、纤维瘤、腺瘤、淋巴瘤、错钩瘤。 良性肿瘤 1、平滑肌瘤：腔内型腔外型壁间型。 2、脂肪瘤：回肠多见、单发，侵犯粘膜下或浆膜下，向肠外突出。 3、腺瘤：回肠多见，空肠、十二指肠少，多见向肠腔内生长，带蒂。 4、纤维瘤：粘膜或浆膜下纤维结缔组织。 5、血管瘤：来源于粘膜下血管丛或浆膜下血管丛，以消化道出血为主要表现。 恶性肿瘤 1、腺癌：息肉型、溃疡型、弥漫型、溃疡浸润型。 2、平滑肌肉瘤：腔内、腔外、壁间生长，可远处转移。 3、淋巴瘤：占20%多见。小肠粘膜淋巴瘤，发热，腹痛，大便改变，消瘦，可伴脾大，周围淋巴结肿大。息肉型、溃疡型、缩窄型、动脉瘤型。 4、类癌：来源嗜银细胞。多见阑尾、回肠；1/3为灶性。 小肠肿瘤有哪些表现及如何诊断？ 小肠肿瘤病人以50岁以下为多，平均在35岁左右，男女性大致相等，小肠肿瘤的常见临床表现如下： 1、腹痛为常见症状，可因肿瘤表面溃烂，刺激肠管引起肠痉挛所引起，也可因肠梗阻或肠套叠所致，当肿瘤巨大，突入肠腔，可引起肠堵塞；肿瘤侵犯肠壁可引起肠管狭窄，梗阻，这类梗阻较多见于小肠恶性肿瘤，肠套叠多半是小肠良性肿瘤所致，可急性发作，也可反复慢性发作。梗阻、运动失调，肿瘤坏死继发炎症、溃疡、穿孔等引起，脐周多见。肠梗阻：慢性，高位梗阻，进行性加重。 2、消化道出血约有1/3～2/3病人因肿瘤表面溃烂而引起出血，多数为隐性出血，表现为大便隐血试验阳性或黑粪，长时间也可产生缺铁性贫血，也可出现间断小量出血，甚至大量便血，最易引起出血的平滑肌瘤和肉瘤，血管瘤和腺瘤，神经纤维瘤。 3、腹块（腹部肿块）由于小肠活动度大，位置又不固定，所以小肠肿瘤在体检时偶可扪到肿块，但有时又扪不到，时有时无，可扪及肿块的多半是体积较大的小肠肉瘤。

近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为4种类型：①成人型...

【疾病名】小肠原发性恶性淋巴瘤 【英文名】primary malignant lymphoma of small intestine 【缩写】 【别名】primary small intestinal lymphoma；primary small intestinal malignant lymphoma 【ICD号】C17 【概述】 小肠原发性恶性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of small intestine)起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，诊断不是原发性者必须符合下述标准(Dawson修订法)：①体检无浅表淋巴结肿大；②胸部X线片无纵隔淋巴结肿大；③血液白细胞计数及分类正常；④术中探查病变主要位于肠管及相应肠系膜的区域淋巴结；⑤肝脾无肿瘤转移。 近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为4种类型：①成人型(西方型)；②儿童型；③免疫增生型小肠病(immunoproliferative small intestinal disease，IPSID)；④肠病相关型T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATCL)，其主要特征见(表1)。 【流行病学】 小肠淋巴组织较为丰富，是结外淋巴瘤的好发部位，在全部原发性胃肠道淋巴瘤中，以胃淋巴瘤最多(1/2)，小肠其次(1/3)，大肠淋巴瘤少见。国内统计小肠淋巴瘤占小肠恶性肿瘤的35.5%，刘宝华综合国内3830例小肠恶性肿瘤，恶性淋巴瘤1505例，占39.3%，是我国第1位小肠恶性肿瘤。本病的发病

年龄有两个高峰期，即15岁以前和40～60岁之间。男性多发，男女之比为2∶1。 在发病类型上，在我国小肠淋巴瘤以成人型常见。而在儿童小肠恶性肿瘤中，儿童型淋巴瘤在国内外均占第1位。 【病因】 目前尚不清楚，PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病)，免疫缺陷病如AIDS病患者，长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病 (immunoproliferative small intestinal disease，IPSID)的患者可明显增高，故其发病与机体免疫系统失调有关；亦有认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV)感染有关。本病绝大多数属于B淋巴细胞来源，仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL 可能来自T淋巴细胞。霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象，因而推测可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调，从而致使本病发生与发展。 【发病机制】 1.好发部位 小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织，向肠壁各层浸润。可发生于小肠任何部位，但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织，故恶性淋巴瘤多见于回肠(约50%)，其次是空肠(30%)，十二指肠最少(10%～15%)。 2.病理学 小肠原发性淋巴瘤绝大部分属非霍奇金淋巴瘤，常见类型是黏膜相关组织淋巴瘤(M ALT淋巴瘤)。肉眼所见：肿块为孤立性或多发性，多发性又可分为弥漫性及散在性。弥漫性者可见黏膜皱襞弥漫增厚伴有小结节、小息肉状突出物，常累及一段肠管；孤立性者倾向于呈环形，可致肠腔狭窄。 小肠淋巴瘤大体所见可分为4型，即息肉型、溃疡型、动脉瘤型、浸润缩窄型。 (1)动脉瘤型：最常见，沿肠壁黏膜下浸润生长，肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害，使肠壁增厚变硬，失去弹性而呈动脉瘤样扩张，故又叫囊样扩张型淋巴瘤。外观可见肿瘤环绕肠管，管壁僵硬呈皮革状，表面为暗红色或灰白色，黏膜常有多个结节样隆起，管腔呈扩张状态，由于肠壁高度增厚，可形成较大肿块(图1A)。

原发性肋骨恶性淋巴瘤一例

#病例报告 # 图1 CT 平扫:肋骨呈溶骨性侵蚀性破坏,周围软组织包绕,其内侧近脊柱旁可见一软组织向胸腔膨凸,其临近肋骨未见破坏 图2 CT 平扫:软组织比骨破坏范围大,凸向胸腔,并推压肌肉向后外膨隆,与肌肉分界尚清晰 图3 病理:镜下见大小不等的核裂细胞和无核裂细胞,两者数量相近,呈弥漫性增生。免疫组织化学:白细胞共同抗原(LCA)阳性,提示为恶性淋巴瘤作者单位:361004厦门大学医学院第一临床学院厦门中山医院影像科 原发性肋骨恶性淋巴瘤一例 叶锋 康江河 李怀波 王金岸 患者 男,24岁。发现右后胸壁肿物伴右胸背疼痛2个月,疼痛呈间歇性发作,无放射痛,深呼吸时明显;无发热及盗汗症状。体检:右肩胛下区隆起,无红肿及触痛,相当于第9肋骨后段可触及一约6cm @5cm 大小肿物,质硬,活动度差,边界不清晰。肝脾肋下未及,全身未扪及肿大淋巴结。B 型超声示肝脾正常,实验室检查:外周血常规及白细胞分类正常。 一、影像学表现 胸部平片示右第9后肋骨质破坏,局部软组织肿胀。CT 平扫可见右后胸壁局部肋骨溶骨性浸润性破坏,外周局部骨硬化,周围软组织肿块包绕,肿块推压肌肉向后外侧膨隆,并凸向胸腔,边界尚清晰,其内上方近脊柱旁见一局限性软组织向胸腔内膨凸(图1,2)。右侧胸膜腔少量积液,双肺野清晰。 二、手术病理 术中见右第9、10肋骨后段及肋间肿块,大小约为7cm @5cm @5cm,质硬,见骨质破坏,累及壁层胸膜,未侵及背阔肌、前锯肌及第8、11肋骨。另于第9肋间脊柱旁见一3cm @2cm 肿块,质中,未累及肋骨。病理:非霍奇金恶性淋巴瘤,裂-无裂型,中度恶性。免疫组织化学:白细胞共同抗原(LCA)及B 细胞相关抗原(CD20)为阳性;CD3、神经元特异性稀醇化酶(NSE)、CD15、细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(E MA)、结蛋白(DES)、S -100蛋白、突触素(SYN)、黑色素瘤特异性抗原(HMB45)均为阴性;甲基绿派洛宁染色(MGP)及糖原染色(PAS)阴性,网状纤维染色(RF)围绕单个细胞(图3)。随访6个月,患者已行化疗5个疗程,一般状况良好,复查未见异常。 三、讨论 骨原发性恶性淋巴瘤少见,均为非霍奇金淋巴瘤[1],在非霍奇金淋巴瘤中约占5%。任何年龄均可发病,多见于中年人,男B 女约为2B 1[2]。原发者多为单骨发病,继发者则为多骨受累,好发部位为股骨、骨盆及脊柱。原发于肋骨者罕见,Nishi yama 等[3]曾报道1例。X 线表现为溶骨性破坏,有时可见溶骨病变中夹杂一些成骨性变化,骨膜反应少见,局部见软组织肿块。C T 不仅能清楚显示骨破坏的特征,还可清楚地显示软组织肿块的范围及与周围结构的关系,主要表现:(1)既有不规则溶骨性破坏,又有膨胀性骨破坏,破坏区周围可见局部骨硬化;(2)骨破坏穿破骨皮质时,邻近软组织内软组织肿块较多见,且往往比骨破坏范围大;(3)有时可见少许骨膜反应。 影像诊断对确诊淋巴瘤是原发还是继发有价值[4],原发骨非霍奇金淋巴瘤的诊断标准为:(1)首诊时只有单骨受侵;(2)受侵的骨骼组织学确诊为淋巴瘤;(3)首诊时只有骨骼病变,或只有区域性淋巴结受累。不符合上述标准者则诊断为继发性。本例非霍奇金淋巴瘤符合上述诊断标准。 鉴别诊断:非霍奇金淋巴瘤原发于肋骨者,需同其他致肋骨破坏的病变相鉴别。表现为胸壁肿块且伴有肋骨破坏的最常见肿瘤是转移和小圆形细胞肿瘤(多发性骨髓瘤、尤文肉瘤、成神经细胞瘤)[5]。转移瘤常有原发肿瘤的临床症状,影像学及临床上可发现原发肿瘤,多发性骨髓瘤具有典型X 线表现及尿本-周蛋白阳性,较易鉴别;尤文肉瘤及转移性成神经细胞瘤发病年龄较小,前者多见于青少年,后者多见于儿童,临床症状均较明显,尤文肉瘤可有明显的骨膜反应,而淋巴瘤的临床症状与影像学表现多不相对应,可资鉴

淋巴瘤病理规范化诊断专家共识

淋巴瘤病理规范化诊断专家共识

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淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增 恶性淋巴瘤(以下称“淋巴瘤”)是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称,广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞 和树突细胞来源的肿瘤。近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步,推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和２0１4年2月２2日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。一、淋巴瘤病理诊断总则目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织(ＷHO)制定 的造血和淋巴组织肿瘤分类。WＨO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前,对于绝大部分病例而言,经典的组织病理学检查仍然是诊断淋巴

瘤最主要的方法，而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。所以，几乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检查之后方能确诊,部分病例的诊断和鉴别,还需辅以其他必要的检测技术。淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出。一般而言,细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊(特别是首诊）和分型的可靠依据,但可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑受累灶或复发病变的确认，在某些特定情形下(例如:白血病等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时）,细胞学检查亦可用于疾病诊断，但通常需辅以细胞块制作、免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。独特的临床特点也是某些类型淋巴瘤确诊的重要依据，因此，申请病理检查的临床医师有义务通过填写病理检查申请单向病理医师提供必要的信息：包括患者的年龄、性别、活检部位等一般信息以及临床表现、影像学、内镜和其他实验室检查的主要阳性发现、既往病理检查记录等。病理医师亦可通过查阅电子病历、直接与相关临床医师沟通或参加淋巴瘤病例临床多学科讨论等多种形式获得相关信息。二、标本获得、组织处理与切片制作足量、合格的诊断性组织是对淋巴瘤进行形态观察以及开展免疫表型和遗传学研究的物质基础。标本获得、组织处理和切片制作等环节也因此直接影响到淋巴瘤

淋巴瘤最新分类

淋巴瘤最新进展 WHO造血淋巴组织肿瘤分类更新将于今年9月出版的造血淋巴组织肿瘤分类第4版的一些新内容。 成熟B细胞肿瘤在成熟B细胞肿瘤分类中增加了4项:①脾淋巴瘤/白血病,不能分类;②原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤;③B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和Burkitt淋巴瘤(BL)之间的中间性特点;④B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和CHL之间的中间性特点。后两者即所谓的交界性(灰区)淋巴瘤。 滤泡性淋巴瘤对于FL的分级问题,2008年WHO分类依据中心母细胞(CB)数量仍将其分为3级。将原来的1级和2级归在一起,为FL1-2=CB少(“低级别”);CB数量多(>15/hpf),仍存在中心细胞(CC),为FL3A;CB成片则为FL3B。如果符合FL3而有弥漫大细胞区域,不再用“FL3级伴弥漫性区域”描述,而直接诊断为DLBCL。在FL中,将胃肠道FL、儿童淋巴瘤和滤泡内肿瘤(“原位”FL)分别列出,因为这些肿瘤具有特殊的临床和病理特点。 弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL进一步分为以下9类:DLBCL,无特殊说明(NOS,not otherwise specified);DLBCL,伴有慢性炎症;淋巴瘤样肉芽肿病;原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤(LBCL);血管内LBCL;ALK阳性DLBCL;浆母细胞性淋巴瘤;原发性渗出性淋巴瘤和起自人类疱疹病毒8型(HHV8)相关多中心性Castleman病的LBCL。其中DLBCL,NOS最为常见,又将其再分为:GCB/ABC,形态学变型;富于T细胞/组织细胞LBCL;原发性中枢神经系统DLBCL;原发性皮肤DLBCL(“腿型”)和老年人EB病毒(EBV)阳性DLBCL。有些DLBCL与BL或CHL具有两者之间特点而又不能归入上述任何一种肿瘤的交界性(灰区)淋巴瘤,在2008年WHO分类中也单独列出,其中介于DLBCL和BL的交界性肿瘤可能不是一种独立类型,而介于DLBCL[原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)]和CHL[结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤(NSCHL)]的交界性肿瘤现认为是一种真正独立类型。 间变性大细胞淋巴瘤对于间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),分类则明确区分出ALK阳性和ALK阴性两类,ALK阳性ALCL好发于儿童和青少年,男性明显多于女性,累及淋巴结或结外,临床上具有侵袭行为,但能治愈,预后好,遗传学上存在t(2;5)和变型,现认为是一种明确的独立疾病。ALK阴性ALCL则具有明显异质性,不是一种独立疾病。 其他 2008年WHO分类中,成熟T/NK细胞肿瘤中增加了儿童系统性EBV 阳性T细胞淋巴组织增生性疾病(伴有慢性活动性EBV感染),还依据欧洲癌症治疗研究组织(EORTC)-WHO皮肤T细胞淋巴瘤新分类,增加了痘疮样水疱病样淋巴瘤、原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤、原发性皮肤亲CD8+表皮细胞毒性T细胞淋 +小/中T细胞淋巴瘤。 巴瘤和原发性皮肤CD 4 淋巴瘤治疗新药研究进展人们已研制出针对恶性淋巴瘤各种分子靶点的新药和单克隆抗体,此外,提高抗肿瘤体液和细胞免疫功能的一些小分子免疫调节剂和肿瘤疫苗也正在研发中。有些药物的临床试验已显示出其在肿瘤治疗上的良好前景。

小肠恶性淋巴瘤的影像学表现

小肠恶性淋巴瘤的影像学表现 目的研究小肠恶性淋巴瘤的影像学表现。方法选取我院2013年3月～2014年2月收治的24例小肠恶性淋巴瘤患者作为本次研究的对象，对其CT及MRI （磁共振）检查资料进行分析，本次研究的24例患者均经过手术及活检病理的证实，都属于非何杰金恶性淋巴瘤患者。结果在24例患者中，有16个不连续肠道病变、侵润型病灶有20个，其中10个”动脉瘤样扩张征”；4个肠壁非均匀性增厚型病灶；8个肿块型病灶。24例腹腔淋巴结肿大患者、8例脾受侵犯患者。结论患者经过CT及MRI检查后发现，小肠管壁的增厚程度、形态以及范围都能够通过CT及MRI显示出来，有利于对肿瘤进行定性及疗效评价。 标签：小肠恶性淋巴瘤；CT；磁共振成像技术；影像学 在淋巴瘤中，肠胃系统属于较为常见的部位，而除了胃之外，最为高发的部位就是小肠[1]。在对小肠病变的检查中，X线及B超都具有一定的局限性，并且在临床症状中缺乏一定的特殊性，因此，该病情在早期时常常会出现误诊的现象。本篇文章主要阐述通过CT及MRI的影像学资料对患者的病情进行研究，并对CT及MRI的诊断价值进行评判。 1资料与方法 1.1一般资料选取我院2013年3月～2014年2月收治的24例小肠恶性淋巴瘤患者作为本次研究的对象。在此24例小肠恶性淋巴瘤患者中，有男患者16例，女患者8例；年龄为25～75岁，平均年龄为（50.62±25.08）岁。小肠恶性淋巴瘤患者的临床症状包括很多，例如：腹痛、发热、腹泻、恶心、呕吐、淋巴结体表增大以及肠胃出血等等。CT检查16例、MRI检查8例。此24例患者均经过手术及活检病理的证实，都属于非何杰金恶性淋巴瘤患者。 1.2方法使用的CT机为PHILIPS TOMOSCAN A V-P型螺旋CT机。管电压设定为115 KV、管电流设定为220 mA，扫描时间设定为2s。对患者进行常规扫描的层厚为10 mm、层距为10 mm，如有必要，可对兴趣区增加薄层的扫描厚度，加厚为4 mm左右。采集及显示的矩阵为510×510。使用非离子型造影剂时要增强其剂量。浓度为350 mgI/ml，剂量为 2.0 ml/kg，并且对肘静脉进行快速团注，注射时间为3 ml/s。 使用的MRI扫描仪为PHILIPS T5-NT磁共振扫描仪，扫描时，腹部采取常规的横断位及冠状位，T1WI为600/30 ms，T2WI为1800/90 ms，层厚为9 mm，间距为90%。利用呼吸门控技术对其进行控制。患者在进行扫描前必须空腹8 h 以上，并且在扫描前30 min服用Gd-DTPA，使用马根维显计量时要加强剂量，剂量为4 ml/20kg，并对静脉进行注射。 1.3观察指标依据CT及MRI的检查结果，对小肠恶性淋巴瘤患者的病情进行观察，并对CT及MRI的诊断价值进行观察。

恶性淋巴瘤诊断和治疗指南(2009年)

复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1

霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）

淋巴瘤诊疗规范(2018年版)

淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对

中国淋巴瘤病理规范化诊断专家共识-修订稿

中国淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增 作者单位：200032 复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系（李小秋、朱雄增）；300041中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)病理中心（汝昆）；350014 福建省肿瘤医院（陈刚）；510060 中山大学肿瘤防治中心病理科（林素暇）；100050 首都医科大学附属北京友谊医院病理科（周小鸽）；100191 北京大学医学部病理学系（高子芬）；610041 四川大学华西医院病理科（刘卫平）；510060 中山大学肿瘤防治中心肿瘤内科（姜文奇） 执笔人单位：200032 复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系[李小秋（E-mail：leexiaoqiu@https://www.wendangku.net/doc/429277127.html,）、朱雄增（E-mail：xiongzengzhu@https://www.wendangku.net/doc/429277127.html,）]；300041中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)病理中心（汝昆，E-mail：kunru@https://www.wendangku.net/doc/429277127.html,）；350014 福建省肿瘤医院（陈刚，E-mail：naichengang@https://www.wendangku.net/doc/429277127.html,） 恶性淋巴瘤（以下称“淋巴瘤”）是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称，广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞和树突细胞来源的肿瘤。近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步，推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和2014年2月22日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。 一、淋巴瘤病理诊断总则 目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织（WHO）制定的造血和淋巴组织肿瘤分类。WHO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前，

胃肠道淋巴瘤

胃肠道淋巴瘤分为原发性和继发性，最常累及胃(50%～70%)，其次是小肠(20%～30%)。胃淋巴瘤最常累及胃窦及胃体部，小肠淋巴瘤，常发生于回盲末端，结直肠淋巴瘤常发生于直肠及盲肠。胃肠道淋巴瘤起自胃肠道黏膜固有层和黏膜下层的淋巴组织，绝大多数为NHL，以弥漫大B细胞型最多见，肿瘤常在胃肠道黏膜固有层和黏膜下层沿器官长轴生长。大体形态分为：肿块型、溃疡型、浸润型(粘膜下浸润，使粘膜皱襞增厚、隆起)及多结节型，以浸润型多见。胃肠道淋巴瘤无成纤维反应，受累肠壁蠕动存在，当病变破坏肠壁内自主神经丛时，肠壁肌张力下降，出现肠腔“动脉瘤样”扩张。 临床特点：好发于40～60岁，常表现为腹痛、恶心、呕吐、体重下降及贫血等，腹部可扪及肿块。 影像特征 ?造影：胃淋巴瘤表现为息肉样肿块、溃疡、胃壁浸润及粘膜皱襞增粗，可多种表现同时存在。肠道淋巴瘤表现为肠壁增厚、多发小结节样或肿块样充盈缺损、肠腔动脉瘤样扩张，可多种表现同时存在。 ?CT o多数病变与相邻管壁无截然分界，可伴有病灶周围、肠系膜及腹膜后淋巴瘤肿大，淋巴结坏死少见。 o浸润型：(1)管壁弥漫性或局限性增厚，可多节段受累，呈均匀较低密度，表面光滑，多呈波浪状。(2)胃淋巴瘤常伴胃黏膜增粗；肠道淋巴瘤肠腔可不变窄，甚至呈“动脉瘤样”扩张，此为肠道淋巴瘤的特异性征象，一般无肠梗阻。(3)增强后肿 瘤轻中度均匀强化，表面粘膜可呈明显线样强化，线样强化的黏膜与相邻胃肠黏膜相延续(淋巴瘤的黏膜下生长的表现)；如果表面伴浅大溃疡，则表现为增厚黏膜轻度不规则凹陷，增强后黏膜线样强化的连续性中断，浅溃疡凹陷区无强化。 o肿块型：肠腔内或肠腔内外的软组织肿块，边缘光滑锐利，密度较均匀，少有液化坏死，增强轻中度均匀强化。 o可合并肠穿孔及肠套叠。 o肝脾肿大。 MRI：T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、稍高信号。 技术：胃肠钡餐常常只能显示本病的一些间接征象，对胃肠道淋巴瘤的诊断特异性较低，CT对诊断胃肠肠道淋巴瘤有重要价值。

淋巴瘤病理规范化诊断专家共识

淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 恶性淋巴瘤（以下称“淋巴瘤”）是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称，广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞和树突细胞来源的肿瘤。近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步，推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和2014年2月22日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。一、淋巴瘤病理诊断总则目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织（WHO）制定的造血和淋巴组织肿瘤分类。WHO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前，对于绝大部分病例而言，经典的组织病理学检查仍然是诊断淋巴瘤最主要的方法，而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。所以，几乎所

有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检 查之后方能确诊，部分病例的诊断和鉴别，还需辅以其他必要的检测技术。淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出。一般而言，细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊（特别是首诊）和分型的可靠依据，但可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑 受累灶或复发病变的确认，在某些特定情形下（例如：白血病等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时），细胞学检查亦可用于疾病诊断，但通常需辅以细胞块制作、免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。独特的临床特点也是某些类型淋巴瘤确诊的重要依据，因此，申请病理检查的临床医师有义务通过填写病理检查申请单向 病理医师提供必要的信息：包括患者的年龄、性别、活检部位等一般信息以及临床表现、影像学、内镜和其他实验室检查的主要阳性发现、既往病理检查记录等。病理医师亦可通过查阅电子病历、直接与相关临床医师沟通或参加淋巴瘤病例临床多学科讨论等多种形式获得相关信息。二、标本获得、组织处理与切片制作足量、合格的诊断性组织是对淋巴瘤进行形态观察以及开展免疫表型和遗传学研究的物质 基础。标本获得、组织处理和切片制作等环节也因此直接影响到淋巴瘤病理诊断的准确性。对于那些不适合做组织学评估（例如：严重的器械性损伤或大量坏死而导致诊断性组织

非霍奇金淋巴瘤NCCN解析

2012NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南更新解析 发表者：鲁一(访问人次：36) 2012年，新指南增加了对幼T淋巴细胞性白血病指南(TPLL-1 )及毛细胞性白血病(HCL-1) 两种疾病从诊断、治疗方面的详细描述。 其他诊疗指南也更加详细 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性白血病 1.删除了淋巴细胞倍增时间（LDT）大于等于6个月这项治疗适应症评估标准。 2.在治疗后缓解方面，删除了原先的大于三年为长期缓解，小于两年未短期缓解的这项期限，并且提出：长期和短期缓解不能根据现有数据严格区分。主要原因是之前的治疗可能会影响区分。临床医生需要使用临床上的评价标准。例如，FCR方案治疗后，根据MDACC的数据来说三年是个合理的时间点，但在瘤可宁治疗后，18-24个月可能就到了临界点。 3.提出“以淋巴结或脏器肿大缩小或血红蛋白、血小板改善为基础的孤立性恶性淋巴滤泡增多不考虑为恶性疾病”这一观点。 4.11q缺失的CLL：对于年龄大于等于70岁或有合并症的年轻患者的一线治疗，推荐“瘤可宁+-强的松”改为“瘤可宁+-美罗华”（对短期缓解小于两年，年龄大于等于70岁的复发难治性治疗同样适用）。对于未缓解、未移植或疾病进展后的复发难治性治疗，可以考虑“异基因干细胞”这一选择。 5. 17p缺失的CLL：一线治疗，不再推荐“苯达莫司丁+美罗华”，并强调除非病人对美罗华无效，否则都应该加用美罗华。复发难治性治疗，推荐把大剂量地塞米松改为大剂量强的松，提出17p缺失性疾病用阿伦单抗或大剂量激素治疗可能缓解 6. 无11q、17p缺失的CLL：对于虚弱、有严重合并症的患者，推荐“瘤可宁+-强的松”改为“瘤可宁+-美罗华”。（同样适用于一线治疗，年龄大于等于70岁或有合并症的年轻患者和大于等于70岁短期缓解小于两年的患者复发难治性治疗）。并且说明“大于等于70岁，作为一线治疗，氟达拉滨没有比其他治疗（如瘤可宁）更有效”加上。 滤泡型淋巴瘤 1.提出对于I-IV期患者的随诊：应该5年内每3-6个月进行病史询问、体格检查和实验室检查，之后每年检查根据临床情况决定。在完成治疗后两年：CT检查不超过每6个月一次，2年后，至少一年一次。对于IIx、III、IV期患者，无治疗指证，建议观察。并且提出，无论何时只要有临床指征就应该行影像学检查。 2.治疗方面：对于滤泡型淋巴瘤老年或衰弱者的一线治疗，推荐美罗华维持为：“对于最初表现为肿瘤高负荷的患者，美罗华维持剂量375mg/m2每八周一次”。二线及长期剂量治疗中，加入BVR（苯达莫司丁，硼替佐米，美罗华）和“氟达拉滨+美罗华”方案。对于二线巩固或长期剂量：美罗华维持使用方法为：“对于最初表现为肿瘤高负荷的患者，美罗华维持剂量375mg/m2两年内每12周一次”。新指南不再认为之前接受过化疗、美罗华和蒽环类药物的患者，美罗华维持可以延长无病生存期。 套细胞淋巴瘤