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神经系统病例分析题


闭眼时右脚大姆趾被人上下搬动,你可说出其运动方向,详述其神经传导通路。

向上搬动:足母短屈肌内的本体感受器》足底内侧神经》胫神经》坐骨神经》脊神经节(L4,5 S1-S3)》脊髓后索薄束上行》延髓薄束核》内侧丘系交叉》内侧丘系》延髓行与正中线两侧 椎体束背侧》脑桥穿斜方体》中脑行于红核背外侧》背侧丘脑腹后外侧核》丘脑中央辐射》中央后回中上2/3 中央旁小叶后部 中央前回

向下搬动:足母短伸肌》腓深神经》脊神经节(L4,5 S1,2)

?刺右足背皮肤引起疼痛并迅速屈膝避开,试述其反应经过的结构及通路。

足背皮肤感受器》腓总神经》脊神经节(L4,5 S1,2)》后根》后角》中间神经元》前角运动神经元》胫神经 股神经 坐骨神经

视神经不同部位损伤会出现何症状?



1. 内囊损伤后为什么会出现“三偏”症状?

2. 什么叫交叉性麻痹?

3. 什么叫Weber综合征?发病原因有哪些?主要症状及其特点是什么?

4. Horner征的主要表现及其结构基础是什么?

5. 什么叫感觉分离?



【病例1】女孩,5岁,2个月前突然高热39.5℃,3天后发现左下肢不能活动,经治疗后体温虽降至正常,但左下肢的运动并未恢复,且肢体逐渐变细,需持杖行走。检查发现:头、颈、两上肢及右腿无运动障碍;左下肢完全瘫痪,肌张力减退,腱反射(膝和跟腱)消失,足肌、小腿肌及大腿后面肌松弛,肌肉明显萎缩,无病理反射和其他任何感觉障碍。试分析病变发生的部位。

从患者左下肢有明显运动障碍、肌张力减退、腱反射消失、肌萎缩等瘫痪特点看,说明不是中枢性(痉挛性)瘫痪而是周围性瘫痪,即为下神经元损伤的弛缓性瘫痪。又因无感觉障碍,说明不是周围神经受损(周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍),故病变在脊髓前角(左侧) 。从瘫痪累及左侧整个下肢看,肌萎缩重在足、小腿和大腿后面,脊髓受损伤的主要节段在腰骶膨大的下段(L1~S4)。根据患者起病急,有高热等急性炎症的症状,诊断为急性脊髓前角灰质炎(小儿麻痹症) 后遗症。



【病例2】青年女子,25岁,主诉近数月来,自觉两上肢内侧感觉异常,曾两次吸烟时烟头烫伤手指,而无痛觉。检查发现患者两上肢(包括臂、前臂和手)前、后面内侧半的皮肤痛、温觉缺失,而触觉和深感觉保留。双手肌肉明显萎缩,手指不能作收、展运动及拇指的内收、对掌运动;前臂肌有些萎缩,双侧腕关节的屈伸运动乏力。患者双眼上脸下垂,瞳孔缩小。

本病临床诊断为脊髓空洞症,这是一种缓慢进行的脊髓变性疾病,主要病变是髓内有空洞形成和胶质增生。患者

脊髓空洞自中央管向周围发展,向前破坏了在白质前连合两侧痛、温觉的交叉纤维,出现双侧对称性痛、温觉障碍。因未累及后索,触觉和深感觉仍然存在。空洞扩大侵犯了前角时,造成病变相应节段的肌肉弛缓性瘫痪和肌肉萎缩。从痛、温觉缺失的皮肤节段和肌肉萎缩看,病变主要在脊髓C8和T1节段。眼睑下垂和瞳孔缩小是Horner征的主要表现。表明T1-2的中间外侧核受损。因脊髓T1-2侧角细胞发出的交感神经节前纤维,经颈交感干上升至颈上神经节中继,节后纤维支配瞳孔开大肌和提上睑的平滑肌(Müller氏肌)等。当T1侧角细胞受损伤时,即出现上睑下垂和瞳孔缩小。



【病例3】男,60岁,主诉近一年来行走困难,走路不知深浅,在黑暗处更严重,甚至不敢行走。检查发现:患者步态不稳,两足过度叉开站立。令其双足并拢直立,睁眼时尚可,如闭眼则立即摇晃倾倒(Romberg征阳性)。两下肢的肌力正常,髌腱和跟腱反射消失。脐平面以下双侧深感觉和两点辨别觉均消失,但触觉仅减弱。

临床诊断为脊髓痨,这是一种慢性进展的脊髓实质梅毒,主要病变为脊髓后索和后根发生变性和萎缩。患者脐平面以下双侧深感觉,两点辨别觉和腱反射消失,说明病变损坏双侧脊髓后索,且病变上界在T10节段。触觉不完全消失是触觉还可通过脊髓丘脑前束向上传导的缘故。患者出现的行走困难,步态不稳是由于肌关节感觉缺失所致的感觉性共济失调,它与小脑疾病的共济失调不同是通过视觉帮助可以在很大程度上得到控制,故Romberg征阳性。而小脑性共济失调则闭眼和睁眼对直立稳定性都影响不大(Romberg征阴性)。



【病例4】患者男性,46岁,背部被人戳了一刀,1年后,脊髓损伤所致的左下肢完全瘫痪依然存在。检查发现:左下肢随意运动消失,肌张力增高,腱反射亢进,肌无明显萎缩,Babinski征阳性。右侧躯干肋弓以下和右下肢的痛、温度觉丧失,但本体觉和触觉基本正常;左侧躯干剑突平面下和左下肢的意识性本体感觉(位置觉)消失,左半身自乳头以下精细触觉(两点辨别觉)消失,触觉减弱。其它未发现异常。试分析病变的部位发生在哪一侧,损伤了哪些结构?并解释产生上述症状的原因。

此患者主要的症状是左侧下半身痉挛性瘫痪、本体感觉及精细触觉障碍,对侧下半身温、痛觉丧失,根据病史和患者的症状和体征,显然不是周围神经损伤,而是利刃刺伤了脊髓的传导束。初步可以确定是由中胸段脊髓左侧半边横切性损伤所致,即所谓布朗-塞夸(Brown-Sequard)综合征。伤区在第4胸椎,并偏左侧,在这水平造成了脊髓第6胸节左侧半

损伤,切断了左侧的薄束所以导致了同侧第6胸神经(平剑突)平面以下本体感觉和精细触觉障碍;切断了左侧的皮质脊髓侧束,所以导致了左侧下肢的痉挛性瘫痪;切断了左侧的脊髓丘脑束,而脊髓丘脑束是从对侧经白质前连合斜升上来的,所以导致了右侧伤面下1~2节平面(肋弓平面,约相当第8胸节)以下温、痛觉丧失。触觉不完全消失是其冲动仍可经对侧脊髓丘脑前束上传。由于损伤是锐器刺伤,所以患者主要表现为传导通路损伤的症状,同侧节段性神经周围性损伤的症状不明显。从患者感觉缺失在剑突水平以下,推测脊髓受损伤的部位约在T6左侧半,与外伤位置相符。



【病例5】男,61岁,在数周前,突然昏迷不醒。意识恢复后,出现右上、下肢不能动弹,舌活动不灵活。检查发现:①右上、下肢痉挛性瘫痪,肌张力增强,腱反射亢进,Babinski征阳性,无肌萎缩。②伸舌时舌尖偏向左侧,左侧半舌肌明显萎缩。③身体右侧(除了面部外)本体感觉和两点辨别觉完全丧失。全身痛、温觉正常。试分析此病变的部位。

① 患者舌左半肌肉萎缩,伸舌时向左侧偏斜,提示左侧舌下神经核下瘫,病变可能在左侧舌下神经核或它发出的左侧舌下神经,舌下神经核位于延髓上部背侧中线旁, 它发出舌下神经根穿延髓内侧部,经锥体和橄榄之间出脑。此核下瘫引起左侧舌肌瘫痪,使右侧舌肌失去对抗导致伸舌时舌尖偏向右侧。②右侧上、下肢痉挛性瘫 痪,提示支配左侧上、下肢肌肉的皮质脊髓束受损,在脊髓为右侧,而在锥体交叉以上则为左侧,皮质脊髓束在延髓构成锥体。结合患者同时出现右舌下神经核下瘫 情况,推测病灶部位在左侧延髓上部前内侧区的舌下神经出脑水平,同时侵犯了左侧舌下神经根和锥体束。③由于病灶向背侧伤及左内侧丘系 ,因此,出现身体右侧(除面部)本体感觉和两点辨别觉丧失。根据起病急的病史,为血管病变所致,诊断为舌下神经交叉性瘫痪,又称贾克森(Jackson)综合征。病变是脊髓前动脉血栓形成,累及延髓左侧舌下神经根、锥体束和内侧丘系。



【病例6】患者,男,45岁,在2个月前突然头晕倒地,但神志还清醒。随后出现语言不清,右手运动不协调。检查发现:患者右侧上、下肢运动失调,但肌张力和反射正常。右侧软腭和声带瘫痪,腭垂偏向左侧。两足靠拢站立并闭目时,身体倾向右侧。右侧面部和左侧躯干和四肢痛、温感觉丧失。其他感觉正常。

临床诊断为延髓背外侧综合征(Wallenberg综合征)。由于小脑后下动脉血栓形成,累及延髓右背外侧区(图6)。患者由于病灶损伤脊髓小脑束,而出现同

侧共济失调,且在两足靠拢闭目站立时,身体倒向病灶侧。软腭和声带瘫痪是损伤同侧疑核引起。病灶波及三叉神经脊束和脊髓丘脑束,则发生同侧面部痛、温觉和对侧肢体痛、温觉丧失的交叉性感觉异常。



【病例7】男,64岁,突然昏迷,意识恢复后感到左侧上、下肢运动不协调,检查发现:左侧肢体共济失调,动作时手震颤,静止时消失,指鼻不准。半身感觉障碍,深、浅感觉消失。左侧面部深、浅感觉也丧失,咀嚼肌瘫痪。

诊断脑桥被盖综合征(Raymond-Cestan综合征), 为血管性疾病所致,病灶位于脑桥外展神经和面神经之上的左侧被盖部。病灶损伤左侧小脑上脚,出现同侧小脑性共济失调。左侧三叉神经根、内侧丘系和脊髓丘脑 束同时受损,故出现交叉性感觉障碍,即病灶同侧出现三叉神经分布区深浅感觉消失;病灶对侧半身深浅感觉丧失。病变涉及三叉神经运动核,出现同侧周围性咀嚼 肌瘫痪。



【病例8】患者,女性, 45岁, 几个月前,初觉右侧四肢无力,动作不灵。随后,说话也困难,视物出现重影。检查发现:左眼外斜视,上睑下垂,瞳孔比右侧大,直接对光反射和调节反射消失。 向前平视时,左眼转向外下方。右侧眼裂以下面肌瘫痪,右侧鼻唇沟变浅,口角歪向左侧。伸舌时舌尖偏向右侧,无舌肌萎缩。右侧上、下肢痉挛性瘫痪,腱反射亢 进,Babinski阳性。试分析此患者病变的部位。

患 者左眼外斜视、眼睑下垂、瞳孔散大提示左侧动眼神经损伤。动眼神经躯体运动纤维支配提上睑肌和眼上、下、内直肌及下斜肌,上睑提肌麻痹导致上睑下垂,内直 肌麻痹使外直肌失去对抗产生外斜视,其余肌肉的麻痹还引起眼球活动受限。动眼神经副交感纤维受损,使其所支配的瞳孔括约肌麻痹,瞳孔开大肌失去对抗而引起 瞳孔散大,同时对光反射消失。患者右侧面神经和舌下神经核上瘫(右侧下部面肌瘫痪导致右侧鼻唇沟变浅和口角歪向左侧,右侧舌肌瘫痪,伸舌时舌尖偏向右侧)提示左侧皮质核束受损。右侧肢体痉挛(瘫痪同时腱反射亢进)提 示左侧皮质脊髓束受损。皮质脊髓束和皮质核束合成锥体束,动眼神经根从中脑上丘平面发出经大脑脚内侧出脑,而锥体束行经中脑大脑脚底中份。由此提示,该患 者病变部位定位于中脑左侧动眼神经出脑处外侧的大脑脚底内,同时累及左侧动眼神经根和锥体束。此病临床上诊断为动眼神经交叉性偏瘫征,又称魏伯(Weber) 综合征,可为大脑脚髓内的局部病变所致,也可以因外部压迫(如小脑幕切迹疝)引起。



【病例9】患者,男性,65岁,在一次情绪激动时突然晕

倒,不省人事,急诊入院。2天 后意识恢复,但右侧肢体瘫痪,数周后入院检查发现:①右上、下肢痉挛性瘫痪,肌张力增强,腱反射亢进;②整个右半身的浅、深等各种感觉丧失,但痛觉仍存 在;③瞳孔对光反射正常,但两眼视野右侧同向性偏盲;④右侧眼裂以下面肌瘫痪,鼻唇沟变浅,发笑时口角歪向左侧。右侧舌肌瘫痪,伸舌时舌尖偏向右侧,无舌 肌萎缩。试分析患者病变部位、病变波及的范围,并解释出现上述症状的原因。

本例左侧半身感觉和运动障碍,根据感觉和运动传导束都经过左、右交叉的情况,病变部位应在右侧,而且是传导较集中的部位,据此可初步确定病变在右侧内囊。

① 瘫痪为中枢性瘫痪:右上、下肢痉挛性瘫痪表明皮质脊髓束受损,使皮质脊髓束支配的对侧脊髓前角细胞失去了上运动神经元的控制,表现为病灶对侧半上、下肢肌肉痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进。右侧面神经和舌下神经核上瘫,表明皮质核束受损,病变涉及内囊膝部(皮质核束通过)和内囊后肢(皮质脊髓束通过),由于皮质核束支配脑神经运动核的特点,脑神经分布区只表现为下部面肌和舌肌的核上瘫。右侧的面神经核下部、舌下神经核失去了对侧(左侧)皮质核束的控制,表现为右侧半眼裂以下的表情肌、右侧半舌肌瘫痪,口角受健侧表性肌的牵拉而偏向左侧,舌由于受颏舌肌的牵拉,伸舌时舌尖偏向右侧。

② 感 觉障碍的差别是由于位置、振动和辨别触觉要求整个传导通路必须完整。整个右半身的各种感觉除痛觉外均丧失,是因为痛觉在背侧丘脑水平已能感知,这说明了感 觉冲动仍可传至丘脑;而其他感觉丧失则表明其感觉传导路受损的部位是在丘脑以上。内囊后肢还有丘脑中央辐射通行,内侧丘系、脊髓丘系在丘脑腹后外侧核换第 三级神经元后,参与形成丘脑中央辐射,并经内囊后肢投射到中央后回第一躯体感觉中枢。由于内侧丘系、脊髓丘系均为交叉后的纤维,故左侧内囊损伤会导致右半 身深、浅感觉障碍。

③双眼视野右侧同向性偏盲要发生在左侧视束以上受损,说明内囊损伤的范围较大,损伤了经内囊豆状核后部通行的视辐射所致。左眼颞侧半视网膜节细胞的轴突直接(不交叉)进 入左侧视束,右眼鼻侧半视网膜节细胞的轴突于视交叉处交叉后亦进入左侧的视束,故左侧视束内含有来自两眼左侧半视网膜节细胞的轴突,与两眼右侧半视野均有 关。左侧内囊受损,使左侧视辐射纤维受损;左侧视辐射发自于外侧膝状体,外侧膝状体又接受左侧视束的纤维,故进入外侧膝状体,换元后形成左侧视辐射,经左 侧内囊

后部投射到左侧视觉中枢;内囊损伤,该传导路中断,故双眼右侧半视野偏盲。听辐射经过内囊豆状核下部,因每侧听觉传导通路接受两耳来的听觉冲动,一 侧受损伤,不致引起听觉障碍。由上综合分析可推断其病变在左侧内囊,根据起病急的病史,为血管病变出血所致。临床诊断为左侧内囊出血,且范围较大,已伤及 到皮质脊髓束、皮质脑干束、丘脑中央辐射和视辐射。

【病例10】年青女子,18岁,一天忽然晕倒,不省人事达几小时。意识恢复后,不能说话。检查发现:右上肢痉挛性瘫痪,随意运动丧失,肌张力增强,腱反射亢进。右眼裂以下面肌瘫痪,伸舌时舌尖偏向右侧,无肌萎缩。唇、舌能够运动,发音无障碍,但不能说出规则的言语。其它无异常。

右上肢以及面肌和舌肌的瘫痪都表明为上运动神经元损伤。而上运动神经元损伤,仅出现右上肢瘫痪而右下肢正常,只有在左侧大脑皮质中央前回下部受损才会出现。此部前方为运动性语言中枢的位置(优势半球的Broca区),故此区同时受损,患者虽仍能发音,但丧失了说话能力。诊断:运动性失语症,是由于供应此区的大脑中动脉的分支血栓所致。



【病例11】患者,女性,35岁。医生检查发现其左眼上睑下垂,眼球转向外侧,视近物模糊,瞳孔散大,对光反射消失。请根据所学神经解剖学知识分析该征象产生的原因。

该 患者左眼上眼睑下垂,为左侧提上睑肌瘫痪所致;左眼球转向外侧,是由于左眼内直肌瘫痪、外直肌失去对抗所致;左眼视近物模糊,是由于睫状肌瘫痪,晶状体失 去调节,造成物像不能聚焦于视网膜上引起;左眼瞳孔散大和对光反射消失,是由于瞳孔括约肌瘫痪引起。以上的眼外肌由动眼神经躯体运动纤维支配,眼内的平滑 肌由动眼神经副交感成分支配。因此,该患者的病症是由于损伤了左侧的动眼神经所引起。



【病例12】患者,男性,45岁,检查发现:左眼内斜视,左侧面部表情肌瘫痪,听觉过敏,舌前2/3味觉障碍,左眼眨眼反射消失,泪液分泌障碍,同时伴有右半身痉挛性瘫痪。试分析此患者病变的部位。





患者左侧面部表情肌瘫痪、听觉过敏、舌前2/3味觉障碍、眨眼反射消失、泌泪障碍提示左侧面神经膝神经节以上至面神经核部位的损伤。此种损伤导致面神经核下瘫,所以左侧面部表情肌全瘫痪。眨眼反射消失是由于眼轮匝肌麻痹所致,听觉过敏为镫骨肌瘫痪引起,舌前2/3味 觉和泌泪障碍表明面神经的味觉和副交感纤维受损,还应有左侧唾液腺和鼻腭黏膜腺体分泌的障碍,可能临床症状不明显。患者左眼内斜视为左外直肌

麻痹、内直肌 失去对抗拉力所致,为左侧展神经损伤引起。右侧半身痉挛性瘫表明病变在左侧面神经、左侧展神经,同时累及左侧未交叉的锥体束(皮质脊髓束)纤维。综合全部体征,病变应位于面神经丘水平左侧脑桥基底部。临床上称之为展神经和面神经交叉性瘫痪,又称密拉-古布勒(Millard-Gubler)综合征。



【病例13】患者,男性,25岁。夜间头面部靠近车窗,睡着后受凉,1天后感到右侧颊部无力,右眼闭不紧,口内干燥,进食无味而就诊。检查发现右侧额纹消失,右眼闭合不全,右侧鼻唇沟变浅,口角歪向左侧,右侧舌前2/3味觉障碍,无听觉过敏。请根据所学神经解剖学知识分析该征象产生的原因。

此患者表现为面神经损伤症状。右侧面肌瘫痪、舌前2/3味 觉丧失、唾液分泌障碍又无听觉过敏,损伤应定位在面神经管内、鼓索发出部之上、镫骨肌神经发出部之下。面神经离脑后,行经、邻接与分支情况颇复杂,不同部 位损伤,症状有不同。若在茎乳孔以外处损伤,则仅有患侧面肌瘫痪;若在面神经管内鼓索与镫骨肌神经发出部之间,则又有舌前2/3味 觉丧失和唾液分泌障碍;若在镫骨肌神经发出部之上与膝神经节之间损伤,由于镫骨肌麻痹则又伴有听觉过敏;若在面神经管内、膝神经节之上受损,除上述症状之 外,又加上泌泪障碍;若损伤在内耳道处,除面神经损伤症状之外,还伴有第Ⅷ对脑神经损伤的症状;若损伤在脑桥小脑角处,可伴有第Ⅷ、Ⅸ、X对脑神经受损症状。



【病例14】 有 甲、乙两位患者,检查后对他们的症状对比如下:甲睁开眼睛时,走路、站立看来都还好,但闭眼走几步就会摇晃不稳,闭眼站一会身体就开始晃动,得赶快睁开眼 睛。叫他用手指接触自己鼻尖,睁开眼睛时指得又快又准,闭上眼睛就指不准,手晃动。乙无论睁眼闭眼都站立不稳,醉汉步态,指鼻不准。试分析甲、乙两位患者 病变的部位。

维 持人体坐、立时平衡稳定,动作时协调准确,靠的是两套系统:一套是本体感觉情报系统的反馈,即随时知道自己的体位是否倾侧,动作是过了头还是不及;另一套 是小脑、基底神经核等自动指挥协调系统。这两套系统密切配合,维持体位平衡和动作准确,完成功能。甲患者是第一套系统受损,即薄、楔束在颈段受损,上下肢 的本体感觉丧失而表现症状。但当他睁开眼睛时通过视觉能得到情报的补偿,藉视觉进行反馈调节。乙患者则是小脑这套自动协调系统失灵,情报系统完好也无济于 事。小脑受损症状和基底核受损症状最大的区别在于前者活动时震颤(发抖)不稳,不动时正常,而后者恰相

反,平时手或头颈震颤,做活动时震颤停止,但后者由于肌张力增强,动作缓慢而费劲。



【病例15】 患者,男性,35岁,检查发现:患者从肚脐平面开始,右侧下半身痛、温觉丧失,左下肢本体觉丧失。医生需要对患者进一步做临床检查或手术,请你根据所学神经解剖学知识为其提供定位依据(分析该患者病变位于脊髓何侧、何平面?该平面相当于何椎体平面?)

某平面以下所有区域的感觉均受损是上行的传导束在该平面被横断的征象。本病例从脐平面开始下半身感觉丧失,布于脐平面的神经为胸10节段,说明脊髓约在胸10节段处受到损害。右侧痛温觉冲动是通过左侧脊髓丘脑束传导的,而左侧下肢的本体觉冲动则靠左侧的楔束传导。综合两者可知患者脊髓受损在左侧,从脊髓节段与椎体的对应关系可知,胸10脊髓节段约与第7椎体相对,这就为进一步临床检查或手术提供了定位依据。

【病例16】 老太太68岁从香港回内地观光,因呕吐腹泻就医。在静脉输液时,护士见患者总不说话而嗜睡,引起注意,欲详问病情,受患者家属阻扰,乃测血压,为170/110,脉搏慢而有力。患者表情淡漠,应答半句又睡着了。护士立即减慢输液速度,将情况报告医生,并做好必要准备。腰椎穿刺抽出血性脑脊液,证实脑出血诊断。第3天症状更加明显,左侧上下肢不会动,口角歪向右侧,左眼睑不能闭,仲舌舌尖偏左,左半身痛温觉丧失,左上、下肢本体感觉丧失。请问神经系统损伤在什么地方?并作解释。

患者口角偏右说明左侧面肌瘫痪,伸舌舌尖偏左说明左侧舌肌瘫痪,因此该患者的总体症状是左半身躯体运动和左半身躯体感觉丧失,脑出血的地方在右侧内囊,属高血压血管硬化继发脑出血。



【病例17】患者,男性,36岁,头部外伤,入院时神志清醒。第1、2天下床活动,第3天早晨护十推理床铺时发现枕头和床单皱乱,患者却很安静地睡在那里。问同室患者,得知患者昨晚辗转不眠,头痛小安。护士向他问话,发现迟迟不应,闭眼而睡。急忙检查患者瞳孔,发现左侧比右侧大近一倍且对光反应迟钝。乃通知负责医生。1个多小时后医生才到,检查角膜反射减弱,患者已处于昏睡状态。给重刺激右侧上下肢仍能活动避让,左侧上下肢活动减弱,乃急送手术室。手术证实左侧硬膜外血肿形成,推左颢叶的海马旁回钩疝入小脑幕切迹,形成了小脑幕切迹疝。请解释瞳孔症状和左侧肢体活动减弱的解剖学原因。

患者左侧瞳孔散大,对光反射迟钝是由于左侧动眼神经受到左侧海马旁回钩的压迫牵扯,血液循环障碍影响了其中的副交感节后纤维

,使瞳孔括约肌瘫痪所致。左侧上、下肢活动减弱则与中脑被推向右侧,右侧大脑脚被勒于小脑膜切迹的边缘,影响了大脑脚内的锥体束纤维有关。



【病例18】患者,女性,24岁,18岁时曾患过亚急性细菌性心内膜炎,用大量青霉素治疗6周痊愈。8天前,在工作中,忽然晕倒,神智不清约1小时,当意识恢复后,仍神智模糊,不能说话。检查发现:(1)右上肢痉挛性瘫痪,随意运动消失,无肌萎缩;(2)右眼裂以下面肌麻痹;(3)吐舌时舌尖伸向右侧,舌肌无萎缩;(4)右下肢和左上、下肢无改变,无视、听觉和躯体感觉障碍;(5)唇、舌能够运动,但吐字不清,不能说出完整的句子,问话时只能回答简单的几个字,如“行”或“不行”。试分析患者的病变部位,并解释出现上述症状的原因。

患者左侧大脑中动脉的一分支血栓形成,此分支恰好分布于中央前回中、下部管理右上肢及右侧半头面部肌肉运动的中枢,导致该中枢缺血、营养和机能障碍;血栓形成还累及到额下回后部即运动性语言中枢(供血障碍)。 由于中央前回的中、下部是分别管理对侧上肢和头面部肌肉运动的中枢,该区域受累,致对侧上肢和对侧眼裂以下表情肌、对侧半舌肌瘫痪;因舌下神经核和面神经 核下半只受对侧皮质核束的支配,故左侧中央前回中、下部的损伤,表现为右侧半舌肌瘫痪,伸舌时,舌尖偏向右侧;由于位于额下回后部的运动性语言中枢受损, 唇、舌虽能活动,但丧失了说话的能力。



【病例19】在急诊室,有一位左手重度烧伤的女性患者。当她看到烧伤部位后,才意识到烧伤。神经病学检查发现在两上肢的大部分和胸部第1胸神经分布的皮节有两侧分离性感觉丧失(触觉和位觉几乎正常,而痛温觉消失或减弱),在肩关节周围的一方形巾区上下的所有感觉正常。试回答以下问题: (1)该患者损伤很可能损伤什么结构?(2)患者的病情不幸进展到一定时候,出现左前臂肌变弱和左手内肌弛缓性萎缩性瘫痪,这些体征是由于损伤扩展至哪个结构?(3)后来,患者发生左眼球陷没,左眼睑假性下垂和左侧瞳孔缩小。左手皮肤和指甲出现营养不良性变化,这些发现表示脊髓空洞形成已累及什么结构? (4) 该病例的损伤部位可能局限于什么部位?

(1)损 伤白质前连合的交叉束。两侧分离性感觉丧失与脊髓空洞症有关。在脊髓中央管部位的空洞性疾病常向腹侧延伸而损害白质前连合的交叉束,引起损害的脊髓节段双 侧性痛温觉丧失。该患者,触觉障碍是轻微的,这是因为虽然一些触觉纤维在—白前连合交叉到对侧脊髓丘脑前束,但许多纤维在同侧脊髓丘脑前束上升

。而辨别性 触压觉和位置觉在同侧后索传递所以还是完整的。(2)损伤扩展至灰质前角。与脊髓空洞症有关的退行性病变向前外侧扩展,损害到灰质前角的运动神经元,导致下运动神经元麻痹,肌弛缓、腱反射消失和肌萎缩。(3)脊髓空洞形成已累及灰质外侧细胞柱。霍纳综合征是由于至头部的交感神经受损引起的。该患者综合征很可能是退行性病变过程扩展至脊髓的外侧细胞柱,该细胞柱内含有交感神经节前神经元的细胞体。下颈部和上胸部的交感传出径路受阻引起眼球陷没(越过眶下裂的苗勒肌眶部麻痹)、假性眼睑下垂(眼睑内的苗勒肌上睑部麻痹)和瞳孔缩小(由于对抗瞳孔括约肌的作用消失)。左手营养性变化是交感神经血管运动控制消失所致。(4)该患者在方形巾分布区的痛温觉丧失、手肌麻痹和至上肢及头部的交感传出径路受损;确定损伤部位在脊髓的C7~T1。



【病例20】一位患者下肢感觉丧失并有位置觉和振动觉损害。此外,患者患神经根痛和感觉异常,存在明显的共济失调和伴深趾反射减弱的行走困难,下肢尤为明显。该病变很可能的位置在哪里?为什么?

运动性共济失调是后期梅毒的共同表现,包括主要损害后根脊神经节细胞和背外侧索,并继发损害后索内的薄束和楔束,因而出现神经根痛和感觉异常的症状。位置觉和振动觉丧失及因而发生的共济失调和后索的退行性变有关。

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