1例原始神经外胚叶瘤的诊断及护理

1例原始神经外胚叶瘤的诊断及护理【关键词】原始神经外胚叶瘤；诊断；护理

【中图分类号】r473.73 【文献标识码】a 文章编号：1004-7484（2012）-04-0573-012

原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumour，pnet)最早由hart等于1973年提出，是一种罕见的高度恶性肿瘤，好发于青少年，偶见中年人，老年人罕见［1］。pnet为神经嵴衍生而来的原始肿瘤，具有多方向分化能力，形态上属于小圆细胞类恶性肿瘤［2］。2000年who新分类将其归属于神经系统胚胎性肿瘤内，组织学分级为ⅳ级，生物学行为为高度恶性［3］。临床上根据发病部位不同将其分为中枢型(cpnet)和外周型(ppnet)。

1.病例介绍

患儿，男性，8岁，学生。于2011年5月至6月期间在无明显诱因情况下开始出现胸部疼痛、双下肢进行性麻木、活动不能，伴大小便障碍来我院就诊。入院后查体：胸椎棘突及棘旁压痛，轻度叩击痛，乳头连线下6cm平面以下皮肤感觉完全消失，会阴部感觉消失，双下肢足背动脉搏动正常。颈部活动尚可，胸腰椎活动受限，四肢各关节主动活动消失，被动活动正常；双下肢肌力0级，肌张力消失。肛门括约肌肌力减弱，双侧跟腱、膝腱反射减弱，提睾反射、腹壁反射消失，病理反射未引出。全脊柱mri检查：脊髓多段见条形等t1等t2信号，增强扫描明显强化，部分结节可见脑膜尾征。头颅mri：双侧大脑半球、双侧小脑半球近脑沟脑池处、左侧

原发脊柱尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤临床病理学特征与影像学分析

原发脊柱尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤临床病理学特征 与影像学分析 张锐;李绍林;张晓东;魏清柱 【期刊名称】《中华医学杂志》 【年(卷),期】2014(000)023 【摘要】Objective To explore the clinicopathological and imaging features of Ewing′s sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumors in vertebral column and to improve knowledge of the disease .Methods The imaging information of 15 cases with pathologically proved.Ewing′s/PNET were reviewed retrospectively.Results There was an earlier onset with a short disease course.The locations of tumor included cervical segment (n=1), thoracic segment (n=5), lumbar segment (n=2) and sacrococcyyeal region (n=7).The imaging showed different extents of bone destruction.Among them, on radiology and computed tomography (CT), osteolytic (n=9) and mixed (n=4) destruction were detected along with large soft tissue masses ( cystic and necrotic , n=13; calcification , n=2 ).Isodensity or low density was shown on CT , heterogeneous contrast enhancement of hypointensity or isointensity or slight hyperintensity on T1WI and slight hyperintensity or hyperintensity on T 2WI of magnetic resonance imaging ( MRI).Most cases showed obvious strengthening.Ten cases showed a collapse of centrum vertebrae while intervertebral space and

外周原始神经外胚层肿瘤15例临床病理分析

山东医学高等专科学校学报2007,29(5):343-345Journal of S handong M edical College 外周原始神经外胚层肿瘤15例临床病理分析 王世峰1,王 琪2,马利明3 (1临沂市人民医院,山东临沂276000;2临沂市中医医院;3临沂市兰山区第一人民医院) 摘要:目的 探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床表现、病理、免疫组织化学特点及预后。方法 对15例外周原始神经外胚层肿瘤进行病理组织形态学免疫组化表型及预后研究。结果 患者以男性为主,男女之比为6.5B 1,年龄6~35岁,中位数为16岁。发生部位:多为直肠、腹膜后、腹股沟、淋巴结、胸壁、鼻腔及骨组织等;免疫组化:肿瘤均弥漫表达CD 99,并不同程度地表达NSE 、SYN 、CgA 等,但对CK 、Desmin 、LCA 等不表达。随访时间为3~24个月。结论 PNET 是一种多发生在年轻男性、进展迅速、预后非常差的恶性小圆细胞肿瘤,认识其临床病理特点及免疫组化表型对于该恶性肿瘤的诊断及临床治疗意义重大。 关键词:原始神经外胚层肿瘤;免疫组化;组织形态学;临床特点;预后因素 中图分类号:R 7301264 文献标识码:A 文章编号:1001-5426(2007)05-0343-03 作者简介:王世峰(1970-),山东省临沂市人,1998年毕业于湖北 医学院,主治医师,现主要从事神经病理、淋巴瘤病理、软组织病理的临床及研究工作,已发表论文16篇。 收稿日期:2007-05-12 PATHOLOGIC AL ANALYSES O F 15CASES OF PRIMITIVE NEUROECTO DERMAL TUMOR WANG Shi -f eng,WAN G Qi,MA Li -ming (L inyi City Peop le .s H osp ital,L inyi,China 276003) Abstract:Objective To explore the clinical m anifestations and potholog ical,immunohistochemical and prog -nositic features of primitive neuroectodermal tumor(PNET).Methods 15cases of PNET w ere studied in terms of histopathological,immunohistochem ical and prognostic features.Results The ratio of m ale and fem ale patients w as 6.5B 1.T heir ages range from 6to 35,w ith the median ag e being 16.The attacks w ere located in rectum,retroperitoneum,inguina,lymph node,chest wall,testis,nasal cavity and bone tissues.All tumors show ed diffuse expression of CD99and different deg rees of NSE,SYN and CgA expressions.No CK,surveys lasted 24months.Conclusion PNET mainly attacks young males and has poor prog nosis.T he clinical patholog ical features and im -muno histochemical ex pressions can help to diag nose the disease. Key words:Prim itive neuroectodermal tumor;Zmmunohistochemistry;H istomorphology;Clinical character -istics;Prog nostic factor 原始神经外胚层肿瘤是一种少见的恶性肿瘤,具有特征性的组织学改变及免疫组化表型,且对放、 化疗不敏感,预后较差,绝大多数发生在躯干及软组织[1-2] ,也可发生在其他部位。现结合15例患者的 光镜、免疫组化表型的特点和预后进行分析。 1 资料与方法 1.1 一般资料 15例患者均经本院手术病理确诊,其中男10例,女5例,年龄最小6岁,最大35岁,平均16岁。肿瘤发生部位:直肠3例、腹膜后4

外周性原始神经外胚层瘤一例

·病例报告· 243? ? 中华普通外科学文献 （电子版） 2019年6月第13卷第3期Chin Arch Gen Surg （Electronic Edition ）, June 2019, Vol. 13, No.3 外周性原始神经外胚层瘤一例 吕瑞昌?南润玲?李晓武?尚培中?宋创业 DOI ：10.3877/cma.j.issn.1674-0793.2019.03.016 作者单位：075000 张家口，解放军第二五一医院普通外科通信作者：南润玲，Email ：nanrunling@https://www.wendangku.net/doc/4611829955.html, 患者女，20岁，因发现颈项部无痛性肿物3年入院。患者于3年前无意中发现未予重视，近半年自觉肿物迅速增大来诊。查体：心、肺、腹部未见明显异常，颈软，皮肤色泽正常，无湿疹、溃疡、瘘管，气管居中。颈项部偏右侧可见 5.0 cm ×6.0 cm ×4.0 cm 大小肿物，质韧，边界清楚，表面无红 肿破溃，活动度尚可，颈部未触及肿大淋巴结。入院后完善化验及检查未见明显异常，超声检查提示：后颈部距皮下0.4 cm 可见范围约4.9 cm ×5.2 cm ×3.3 cm 低回声团，边界尚清晰，形态欠规整，内回声不均匀，CDFI 示其内及周边可见血流信号。于2017年9月21日在局麻下行颈部肿物切除术，术中见肿物无明显边界，伴胶冻状液体流出，快速冰冻提示恶性肿瘤，遂将其完整切除。术后病理：光学显微镜下可见规则排列的卵圆形或小梭形细胞结构（图1）；免疫组织化学结果：Actin （-），CD117（+），CD31（-），CD34（-），CD56（+），CD99（+）（图2），CK （-），Desmin （-），HMB45（-），Ki-67（+++），LCA （-）， MelanA （-），NSE （-），P63（-），S-100（-），SMA （-），Syn （-）， TOPO-2（-），TTF-1（-），Vim （+）。根据发病部位、病理结果，考虑为外周性原始神经外胚层瘤。术后患者拒绝进一步治疗，自行出院，现在随访中，未见肿瘤复发或转移。 讨论?原始神经外胚层瘤最早于1973年由Hart 报道，是一种罕见、神经嵴起源、具有神经外胚层分化特征的恶性小 圆细胞肿瘤 ［1］ ，是由于基因调控失常，导致原始干细胞向神经上皮各个不同阶段分化，甚至向间叶组织分化的结果。根据来源部位不同，可分为中枢性神经外胚层瘤和外周性神经外胚层瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumors ，pPNET ），后者起源于中枢及交感神经系统以外的神经嵴细胞，属于尤文 肉瘤家族肿瘤成员之一［2］ 。pPNET 可见于任何年龄，以儿童 和青少年为主，极少见于35岁以上的成年人，其好发部位与外周神经走行相关，多见于软组织、骨、胸壁和肺部等，少数可 发生于腹盆腔、腹膜后、腹股沟、生殖道等部位［3-4］ 。本病临床 和影像学特点均无特异性表现，其诊断主要依据病理学检查。现多采用Schmidt 于1991年提出的诊断标准：至少表达两个不同的神经性标记和（或）有Homer-Wright 菊形团。其中，神经性标记以CD99、NSE 表达阳性较为多见，其次为Syn 、Vim 的阳性表达；菊形团则在光学显微镜下表现为规则排列的卵 圆形或小梭形细胞结构［5-6］ 。 pPNET 目前尚无最佳治疗方案。单纯局部治疗复发率 高，首次手术的根治性切除是预防复发的重要因素，局部放疗 可以延缓肿瘤复发，提高治疗效果［7］。全身化疗方案及疗效无 明确定论，临床应用较多、较为有效的化疗方案为阿霉素+长春新碱+环磷酰胺或异环磷酰胺+依托泊苷每 3周交替方 案 ［8］ 。目前观点倾向于包括手术、局部大剂量放疗及化疗的综合治疗。局部治疗与全身化疗联合的综合治疗较单纯局部治疗可改善 pPNET 患者的预后。pPNET 发病率低，恶性程度高，预后极差，国内外研究总结报道该病总生存期为3~67个月，中位生存期为26个月。一般平均生存时间仅2年左右，初诊时即有转移、乳酸脱氢酶水平升高或原发部位在盆腔或中位 线的pPNET 提示预后不良［9-10］ 。 pPNET 临床上少见，多以发现局部包块或由其引起的压 迫症状而就诊。表浅的包块容易和脂肪瘤、纤维瘤、皮样囊肿等相混淆，常因症状不典型或对此类疾病的认识不足而误诊， 应引起临床及病理科医师的足够重视。 图1 光学显微镜下观察Homer-Wright 菊形团表现（苏木精-伊红染色 ×100 ） 图2 免疫组织化学检测术后病理组织CD99阳性（EnVision 二步法染色 ×100 ）