肾炎的诊断标准有哪些

肾炎的诊断标准有哪些

1、起病缓慢，病情迁延，临床上慢性肾炎的症状可轻可重，或时轻时重。随着病情发展，慢性肾炎患者可有肾功能减退、贫血、电解质紊乱等情况的出现。

2、肾实质增厚，回声弥漫增强，光点模糊，似云雾遮盖，肾皮质与肾髓质无区分，肾窦回声相对淡化，甚至整个断面内容浑然一体，正常肾结构无从显示。这是常见的急性肾炎的诊断标准，确诊后可直接选择奥申诺汤药治疗，一般2-3个月即可完全康复。

3、慢性肾炎患者可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿及管型尿等表现中的一种(如血尿或蛋白尿)或数种。临床表现多种多样，有时慢性肾炎患者可伴有肾病综合征或重度高血压。

4、急性肾小球肾炎的不同病理变化，虽互有差异，使声像图的表现也有所差别，如外形状态的程度、被膜模糊的程度、肾皮髓质区别的清晰程度，肾窦回声状态的程度等相互差别，对急性肾炎的诊断具有重要意义。但是整体的炎症病变的特征是一致的。

5、病程中慢性肾炎患者可有急性发作，常因感染(如呼吸道感染)诱发，发作时有类似急性肾炎的表现。有些慢性肾炎的症状可自动缓解，有些病例出现病情加重。

6、肾脏肿大，肾脏的各径线均增大尤以厚径为明显，使肾脏外形隆突，饱满，球形发展。

7、尿液检查尿异常是慢性肾炎的基本标志。蛋白尿是诊断慢性肾炎的主要依据，尿蛋白一般在1~3g/d，尿沉渣可见颗粒管型和透明管型。血尿一般较轻或完全没有，但在急性发作期，可出现镜下血尿甚至肉眼血尿。

8、肾脏被膜显示不清，轮廓界限不清晰，边缘模糊，也是常见的急性肾炎的诊断标准。

肾病综合症诊断标准是什么-

肾病综合症诊断标准是什么? 提到肾病综合症，大家可能有些陌生，这么专业的词汇或许离我们的生活很远。但是这种病却越来越多的被发现，提醒大家注意肾病的事宜也迫在眉睫，那么肾病综合症的诊断标准是什么呢？得了肾病我们又该如何进行治疗呢？ 针对这个问题，肾病医院专家介绍肾病综合症的诊断标准。 一、肾病综合症的诊断标准之低白蛋白血症：低白蛋白血症见于大部分肾病综合症患者，即血清白蛋白水平在30g/L以下，其主要原因是尿中遗失白蛋白但二者并不完全平行，由于血浆白蛋白值是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。 二、水肿：水肿的出现及其严重程度与低蛋白血症的程度呈正相关，然而例外的情况并不少见。 三、高脂血症：肾病综合症时脂代谢异常的特点为血浆中几

乎各种脂蛋白成分均增加，血浆总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇明显升高，甘油三酯和极低密度脂蛋白胆固醇升高。这是肾病综合症的诊断标准之一。 四、血中其他蛋白浓度改变：肾病综合症时多种血浆蛋白浓度可发生变化，如血清蛋白电泳中α2和β球蛋白升高，而α1球蛋白可正常或降低，IgG水平可明显下降，而IgA、IgM和IgE 水平多正常或升高，但免疫球蛋白的变化同原发病有关，补体激活旁路B因子的缺乏可损害机体对细菌的调理作用，为肾病综合症病人易感染的原因之一。 另原发性肾病综合征除外继发于全身疾病(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等)或临床上诊断明确的肾炎(如链球菌感染后肾炎及急性肾炎等)所致的肾病综合症表现者。单纯性肾病根据激素治疗8 周后的效应分为：完全效应(对激素敏感)、部分效应(对激素部分敏感)、无效应(对激素不敏感)。对激素耐药、依赖或复发者统称难治性肾病。就需要进一步的会诊了。 通过上面的分享大家对于肾病综合诊治是不是有了全新的

肾病综合症的诊断标准

肾病综合症的诊断标准 肾脏是我们体内一个重要的器官，如果它出现了问题，我们身体里的其他器官也会受到影响，从而影响我们的健康。肾病综合症在各个年龄段都可能出现，病发时会出现脸色苍白，精神萎靡等症状。所以我们应该要对于肾病综合症的诊断标准有一定的了解，下面让我们一起来了解它的步骤吧。 肾病综合征的诊断步骤如下：①是否肾病综合征;②是否原发性肾病综合征;③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别;④是哪种肾小球疾病引起，必须作肾活检才能确诊。 能引起肾病综合症的主要疾病常见有：1. 过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1～4周左右出现血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别。 2. 系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，以多系统受损的临床表现和免疫学检查可见出多种抗体，一般不难鉴别。

3. 乙型肝炎病毒相关性肾炎：好发于儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要临床表现，国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎，并可除外红斑狼疮等继发性肾小球肾炎;③肾活检切片中找到HBV抗原。 4. 糖尿病肾病：好发于中老年，常见于病程5年以上的糖尿病患者，早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5. 肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6. 骨髓瘤性肾病：好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有M蛋白及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生。累及肾小球时可出现NS。 以上是一篇关于肾病综合症诊断标准的介绍，相信大家对肾

先天性肾病综合征诊疗指南

先天性肾病综合征诊疗指南 【概述】 先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。先天性肾病综合征按病因通常分为两大类： 1.遗传性肾病综合征有先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型(弥漫性系膜硬化或增生硬化型，局灶节段硬化型、微小病变型等)。 2.非遗传性肾病综合征可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。 【诊断】 出生3个月内出现的肾病综合征多数为先天性肾病综合征。 1.芬兰型 (1)临床诊断：依赖于有无家族史；宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已下降，当纠正血中白

蛋白至15g/L时，尿中蛋白可>2g/L；胎盘大(>出生体重的25%)；临床表现为6个月内GFR常仍系正常；除外其他已知病因；肾活体组织检查有特征性病理改变。 (2)产前诊断：产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白(AFP)检查。该检查是一种正常的胎儿期的蛋白，由胎儿肝、卵黄囊及消化道合成，其分子大小及电化学特性与血中白蛋白者相似。妊娠13周时胎儿血中浓度达到高峰。当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中。故对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11~18周时检测羊水的AFP可有助于产前诊断。但应注意此种蛋白之增高还可见于有神经管畸形的小儿，但神经管畸形者除羊水中AFP增高外，胆碱酯酶也增高，可资鉴别，此外AFP 还可见于双胎、Turner综合征等。 2.非芬兰型本病也是常染色体隐性遗传病 多在3个月至3岁的儿童中发病，偶尔也见于出生时或出生后3个月内。病理学特征是肾小球弥漫性系膜硬化或增生硬化，局灶节段性硬化，肾小管呈囊性扩张，以深皮质层最显著。临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征，并较为迅速地进展为终末期肾病。 3.Drash综合征，表现为先天性肾病综合征，并发于肾母细胞瘤和(或)男性假两性畸形，其他相关的病变如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。

肾病综合症的诊断标准

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 肾病综合症的诊断标准 导语：肾脏是我们体内一个重要的器官，如果它出现了问题，我们身体里的其他器官也会受到影响，从而影响我们的健康。肾病综合症在各个年龄段都可能 肾脏是我们体内一个重要的器官，如果它出现了问题，我们身体里的其他器官也会受到影响，从而影响我们的健康。肾病综合症在各个年龄段都可能出现，病发时会出现脸色苍白，精神萎靡等症状。所以我们应该要对于肾病综合症的诊断标准有一定的了解，下面让我们一起来了解它的步骤吧。 肾病综合征的诊断步骤如下：① 是否肾病综合征;② 是否原发性肾病综合征;③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别;④ 是哪种肾小球疾病引起，必须作肾活检才能确诊。 能引起肾病综合症的主要疾病常见有：1. 过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1～4周左右出现血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别。 2. 系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，以多系统受损的临床表现和免疫学检查可见出多种抗体，一般不难鉴别。 3. 乙型肝炎病毒相关性肾炎：好发于儿童及青少年，以蛋白尿或NS 为主要临床表现，国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎，并可除外红斑狼疮等继发性肾小球肾炎;③肾活检切片中找到HBV抗原。 4. 糖尿病肾病：好发于中老年，常见于病程5年以上的糖尿病患者，早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5. 肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

引起肾小球肾炎的发病机制是什么

引起肾小球肾炎的发病机制是什么 免疫复合物形成引起肾小球肾炎基本上有两种方式：①抗体与肾小球内固有的不溶性肾小球抗原或植入在肾小球内的非肾小球抗原，在肾小球原位结合形成免疫复合物;②血液循环内形成的可溶性抗原抗体复合物沉积于肾小球。 1.肾小球原位免疫复合物形成抗体与肾小球内固有的抗原成分或植入在肾小球内的抗原结合，在肾小球原位直接反应，形成免疫复合物，引起肾小球损伤。近年来的研究证明，肾小球原位免疫复合物形成在肾小球肾炎的发病中起主要作用。由于抗原性质不同所引起的抗体反应不同，可引起不同类型的肾炎。 (1)肾小球基底膜抗原：肾小球基底膜本身的成分为抗原，机体内产生抗自身肾小球基底膜抗体，这种自身抗体直接与肾小球基底膜结合形成免疫复合物。用免疫荧光法可见免疫复合物沿肾小球毛细血管基底膜沉积呈连续的线形荧光。肾小球基底膜抗原的性质可能是基底膜内Ⅳ型胶原羧基端非胶原区的一种多肽。关于机体产生抗自身肾小球基底膜抗体的原因目前还不完全明了。可能在感染或某些因素的作用下，基底膜的结构发生改变而具有抗原性，可刺激机体产生自身抗体。或某些细菌、病毒或其他物质与肾小球基底膜有共同抗原性，这些抗原刺激机体产生的抗体可与肾小球毛细血管基底膜起交叉反应。抗肾小球基底膜抗体引起的肾炎称为抗肾小球基底膜性肾炎，是一种自身免疫性疾病。这类肾炎在人类较少见，约占人类肾小球肾炎的5%。 (2)其他肾小球抗原：除肾小球基底膜外，肾小球内其他抗原成分如系膜细胞膜抗原Thy-1和上皮细胞的Heymann抗原等也可引起肾小球原位免疫复合物形成。典型的代表为实验性大鼠的Heymann肾炎。用肾小管刷状缘抗原免疫大鼠后，大鼠体内产生抗肾小管刷状缘抗体，并引起肾小球肾炎。目前已知这种刷状缘抗原即Heymann抗原，是一种分子量为330kD的糖蛋白(gp330)，主要位于近曲小管刷状缘和肾小球。肾小球的gp330由脏层上皮细胞合成，合成后集中在上皮细胞足突底部表面与毛细血管基底膜相邻处。抗体与足突底部的gp330抗原结合，在毛细血管表面形成多数小丘状免疫复合物，免疫荧光染色呈不连续的颗粒状荧光。电子显微镜下可见肾小球毛细血管基底膜表面上皮细胞下有多数小堆状电子致密物沉积。免疫复合物沉积在肾小球毛细血管表面，呈不连续的颗粒状荧光免疫荧光染色FITC-IgG (3)植入性抗原：非肾小球抗原可与肾小球内的成分结合，形成植入性抗原而引起抗体形成。抗体与植入抗原在肾小球内原位结合形成免疫复合物引起肾小球肾炎。可形成肾小球植入抗原的非肾小球抗原可为内源性或外源性。例如带正电荷的非肾小球抗原或抗体，可与肾小球内带负电荷的成分如基底膜表面的硫酸类肝素、多糖蛋白或系膜细胞表面的阴离子结合形成植入抗原。免疫球蛋白，聚合的IgG等大分子物质常在系膜内沉积与系膜结合形成植入抗原。此外，细菌的产物如甲组链球菌产生的endostreptosin、病毒、寄生虫等感染产物和某些药物都可能与肾小球内的成分结合形成植入抗原。大多数植入抗原引起的肾小球肾炎，用免疫荧光法检查可见免疫复合物在肾小球内呈不连续的颗粒状荧光。

2021年慢性肾衰竭(慢性肾脏病)诊疗指南

For personal use only in study and research; not for commercial u s e 欧阳光明（2021.03.07） 慢性肾衰竭（附慢性肾脏病诊疗指南【概述】 慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率 （glomerular filtration rate, GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合 征，简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期；(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期)；(4)尿毒症期（表 48-1)。 表 48-1 我国 CRF 的分期方法（根据 1992 年黄山会议纪要） CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50～80 133～177 1.5～2.0 大致相当于 CKD2 期 肾功能失代偿期 20～50 186～442 2.1～5.0 大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 10～20 451～707 5.1～7.9 大致相当于 CKD4 期 尿毒症期<10 ≥707 ≥8.0 大致相当于 CKD5 期

注：肌酐分子量为 113，血肌酐的单位互换系数为 0.0113 或 88.5。如: 1.5 mg/dl=1.5×88.5= 132.75μmol/l ≈ 133μmol/l或1.5÷0.0113=132.74μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录: 慢性肾脏病）。显然，CKD 和 CRF 的含义上有相当大的 重叠，前者范围更广，而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼 疮性肾炎等)、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾 病等）、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家，糖尿病肾病、 高血压肾小动脉硬化已成为CRF 的主要病因，在发展中国家，这两种疾病在 CRF 各种病因中 仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的 “缺血性肾病”（ischemic nephropathy），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。 【临床表现】

肾病诊断标准

常见肾脏疾病的诊断标准 原发性肾小球疾病 凡临床上具备以下特点者为肾小球疾病：①肾小球性蛋白尿（以白蛋白为主）伴管型尿和（或）肾小球源性血尿；②肾外表现为高血压及水肿；③肾小球滤过功能损害先于并重于肾小管功能障碍。[1] 原发性肾小球疾病临床分型： （一）急性肾小球肾炎（简称急性肾炎） 1．起病焦急，病情轻重不一。 2．一般有血尿（镜下及肉眼血尿），蛋白尿，可有管型尿（如红细胞管型、颗粒管型等）。常有高血压及水钠潴留症状（如水肿等），有时有短暂的氮质血症。B超检查双肾无缩小。 3．部分病例有急性链球菌或其他病原微生物的前驱感染史，多在感染后1-4周发病。 4．大多数预后良好，一般在数月内痊愈。 （二）急骤进行性肾小球肾炎（简称急进性肾炎） 1．起病急，病情中，进展迅速，多在发病数周或数月内出现较重的肾功能损害。 2．一般有明显的水肿、血尿、蛋白尿、管型尿等，也常有高血压及迅速发展的贫血，可有肾病综合征表现。 3．肾功能损害呈进行性加重，可出现少尿或无尿。如病情未能得到及时、有效的控制，常于数周至数月内需以替代疗法延长生命。 （三）慢性肾小球肾炎（简称慢性肾炎） 1．起病缓慢，病情迁延，临床表现可轻可重，或时轻时重。随着病情发展，可有肾功能减退、贫血、电解质紊乱等情况出现。 2．可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿及管型尿等表现中的一项（如血尿或蛋白尿）或数项。临床表现多种多样，有时可伴有肾病综合征或重度高血压。 3．病程中可有肾炎急性发作，常因感染（如呼吸道感染）诱发，发作时有类似急性肾炎之表现。有些病例可自动缓解，有些病例出现病情加重。 （四）隐匿性肾小球疾病（无症状性血尿或蛋白尿） 1．无急、慢性肾炎或其他肾脏病病史，肾功能基本正常。 2．无明显临床症状、体征，而表现为单纯性蛋白尿或（和）肾小球源性血尿。 3．可排除非肾小球性血尿或功能性血尿。 4．以轻度蛋白尿为主者，尿蛋白定量<1.0g/24h，但无其它异常，可称为单纯性蛋白尿。以持续或间断镜下血尿为主者，无其它异常，相差显微镜检查尿细胞以异常为主，可称为单纯性血尿。 （五）肾病综合征 1．大量蛋白尿（>3.5g/24h）； 2．低蛋白血症（血清白蛋白<30g/h）； 3．明显水肿； 4．高脂血症。

肾小球肾炎的发病机制

肾小球肾炎的发病机制 急性感染后肾小球肾炎 急性肾炎又称急性感染后肾小球肾炎（AGN），是以急性肾炎综合征为表现的一组疾病，其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症。病理变化以肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生性变化为主。该病常发生在感染后，有多种病因，以链球菌感染后急性肾炎最为常见。 肾小球肾炎 病因 1.β溶血性链球菌其A组1、4、12、29型等“致肾炎菌类”所致的上呼吸道感染（扁桃体炎）或皮肤感染（脓疱疮）。 2.其他细菌如肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌、淋球菌、伤寒杆菌等所致感染。 3.病毒如水痘病毒，腮腺炎病毒、EB病毒等所知感染。 4.其他支原体、原虫及寄生虫等感染后亦可发生该病。 病理改变 该病主要是由于感染所诱发的免疫反应引起。多认为链球菌的胞浆或分泌蛋白的某些成分可能为主要致病抗原，诱发免疫反应后可通过循环免疫复合物沉积于肾小球而致病。或抗原种植于肾小球后在结合循环中的特异性抗体形成原位免疫复合物而致病。肾小球内的免疫复合物导致补体激活、中性粒细胞和单核细胞浸润，引发肾脏病变。 1.光镜检查可见肾小球细胞成分增多，血管袢肥大，毛细血管腔有不同程度的阻塞，偶有小血栓形成。该病以内皮和系膜细胞增生为主，病理上成为毛细血管内增生性肾小球肾

炎。部分患者以渗出性病变为主。病变严重的患者可见毛细血管袢断裂，形成小血栓。增生渗出的差别程度很大，轻的病变仅有系膜细胞增生，重者内皮细胞增生，阻塞毛细血管袢，更严重者可形成新月体。肾小管改变不明显，可有肾间质水肿，中性粒细胞、单核细胞浸润。 2、免疫荧光检查可见IgG、补体C3为主的颗粒状物质沉积在毛细血管袢及系膜区。肾脏小血管及肾小管很少见免疫沉积物。 3.电镜检查可见上皮下电子致密物形成驼峰及膜内沉积，驼峰为不规则的团块状沉积，与起病8周后逐渐淡化形成透亮区。 临床表现 1.急性肾炎多见于儿童，男性多于女性。通常于前驱感染后1--3周发病，病程平均为10天，少数患者可短于一周，也有长达3--4周。一般认为呼吸道感染者的潜伏期较皮肤感染者短。患者全身症状轻重程度不一，儿童常有头痛、食欲减退、恶心、呕吐、疲乏无力、精神不振、心悸气促，甚至发生抽搐。成人可无明显全身症状，或仅有食欲减退，疲乏无力。 2.血尿几乎全部患者均有血尿，约40%患者为肉眼血尿，均为肾小球源性血尿。尿色呈均匀的棕色或洗肉水色，在酸性尿中呈将油样，一般无明显尿路刺激症状。血尿可持续数月，大多数在1年内痊愈。 3.蛋白尿患者可伴有轻中度蛋白尿，一般为0.5--3.5g/d，约20%患者的蛋白尿为3.5g/d，多预后不良。 4.水肿常为起病早期症状。大部分患者有水肿症状，典型表现为晨起眼睑水肿，可伴有下肢水肿，严重时可有全身水肿。 5.高血压大约80%患者出现一过性高血压。常为中等程度，与水钠潴留有关，经过利尿后可恢复正常。少数患者可出现严重高血压出现头痛、头晕、失眠，少数严重者可发生高血压脑病。 6.少尿大部分患者起病时尿量少于500ml/d。一般2周后尿量可逐渐增加。少数患者可发展为无尿，提示可能为新月体肾炎。 7.肾功能损伤患者起病早期由于肾小球滤过率降低，钠水潴留而导致尿量减少。少数患者甚至出现少尿，肾小球滤过功能减退，如肌酐清除率或尿素清除率呈中度至显著降低，表现为轻度氮质血症。少数患者于1--2周后随着尿量的增多，肾小球功能可逐渐恢复正常。仅有极少数患者表现为急性肾功能衰竭。 8.实验室检查患者血沉增快，可有轻度正色素、正细胞性贫血。在急性链球菌感染后肾炎时血清抗链球菌溶血O（ASO)，抗链激酶（ASK)及抗脱氧核糖核酸酶往往升高。绝大

慢性肾衰竭(慢性肾脏病)诊疗指南

慢性肾衰竭（附慢性肾脏病诊疗指南 【概述】 慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率（glomerular filtration rate, GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征，简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期；(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期)；(4)尿毒症期（表 48-1)。 表 48-1 我国 CRF 的分期方法（根据 1992 年黄山会议纪要） CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50～80 133～177 ～大致相当于 CKD2 期 肾功能失代偿期 20～50 186～442 ～大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 10～20 451～707 ～大致相当于 CKD4 期 尿毒症期 <10 ≥707 ≥大致相当于 CKD5 期 注：肌酐分子量为 113，血肌酐的单位互换系数为或。 如: mg/dl=×= μmol/l ≈ 133μmol/l或÷=μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录: 慢性肾脏病）。显然，CKD 和 CRF 的含义上有相当大的重叠，前者范围更广，而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼 疮性肾炎等)、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾 病等）、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家，糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化已成为 CRF 的主要病因，在发展中国家，这两种疾病在 CRF 各种病因中仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的“缺血性肾病”（ischemic nephropathy），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。 【临床表现】 在 CRF 的不同阶段，其临床表现也各不相同。在 CRF 的代偿期和失代偿早期，病人可以 无任何症状，或仅有乏力、腰酸、夜尿增多等轻度不适；少数病人可有食欲减退、代谢性酸中毒及轻度贫血。CRF 中期以后，上述症状更趋明显。在尿毒症期，可出现急性心衰、严重高钾血症、消化道出血、中枢神经系统障碍等严重并发症，甚至有生命危险。 1. 水、电解质代谢紊乱慢性肾衰时，酸碱平衡失调和各种电解质代谢紊乱相当常见。 在这类代谢紊乱中，以代谢性酸中毒和水钠平衡紊乱最为常见。 （1）代谢性酸中毒：在部分轻中度慢性肾衰（GFR>25 ml/min，或血肌酐<350μmol/l） 患者中，部分患者由于肾小管分泌氢离子障碍或肾小管 HCO3 -的重吸收能力下降，因而可发生 正常阴离子间隙的高氯血症性代谢性酸中毒，即肾小管性酸中毒。当 GFR 降低至<25 ml/min （血肌酐>350μmol/l）时，肾衰时代谢产物如磷酸、硫酸等酸性物质因肾的排泄障碍而潴留，可发生高氯血症性（或正氯血症性）高阴离子间隙性代谢性酸中毒，即“尿毒症性酸中 206 毒”。轻度慢性酸中毒时, 多数患者症状较少，但如动脉血 HCO -3 < 15 mmol/L，则可出现明 显食欲不振、呕吐、虚弱无力、呼吸深长等。 （2）水钠代谢紊乱：主要表现为水钠潴留，或低血容量和低钠血症。肾功能不全时，

肾小球肾炎的常见发病机理

肾小球肾炎的常见发病机理 肾小球肾炎的三大发病机理。肾小球肾炎是肾病疾病的一种，经常引起肾功能衰竭。肾炎肾病一般早期症状不明显，到了晚期肾功能衰竭，危害病人的生命。肾小球肾炎分为原发性和继发性两种，下面我们听听专家是如何介绍的，原发性肾小球肾炎的发病机理。 肾小球肾炎的三大发病机理，专家给出如下解释： 1、免疫复合物沉积在肾小球上皮细胞： 上皮细胞受到损伤，其表面的C3b受体会进一步诱使大量免疫复合物沉积至上皮下，导致膜型肾病的产生。如果光学显微镜下仅有肾小球上皮细胞肿胀，电子显微镜下可见上皮细胞足突广泛融合变平，则为微小病变肾病，绝大多数病例预后良好。 2、免疫复合物沉积在肾小球系膜区： 大量的免疫复合物沉积肾小球系膜区，吸引炎性介质浸润，产生炎性反应。导致肾脏系膜细胞损伤，使系膜细胞增殖、收缩。系膜细胞增生、系膜基质增多，这就是系膜增生性肾小球肾炎，此时如果再有内皮细胞的增生，就是毛细血管内增生性肾小球肾炎。随着细胞分泌的介质、基质增多，毛细血管管腔狭窄，造成缺血缺氧，同时系膜细胞在炎性介质与基质的作用下表型转化为肌成纤维细胞，大量细胞外基质产生，病情恶化，肾脏纤维化进展;系膜细胞收缩，导致滤过面积较少，滤过的分数降低，基底膜受到损伤，通透性增加，有用物质漏出;再有系膜细胞的吞噬功能下降，使得免疫功能下降，大分子物质不能被吞噬，大量堆积最终使得系膜细胞表型转化为肌成纤维细胞，分泌不易被降解的ECM，健康肾脏功能的细胞逐步丧失。总之，受损的系膜细胞在肾脏纤维化中占据了中心位置。随着损伤细胞的扩大和蔓延，肾脏的健康肾单位愈少，肾脏纤维化逐步进展。 3、免疫复合物沉积在肾小球内皮下： 正常健康的肾小球内皮细胞有其正常的功能，当内皮细胞受到损伤，结构发生变化，功能也相应的产生变化。受损后的内皮细胞抗凝活性下降，促进了血小板的粘附与聚集，导致肾小球毛细血管微血栓形成，局部缺血缺氧;再者由于受损，NO(一氧化氮)、PGI2(前列环素)等血管扩张因子减少，分泌的血管紧张素增加，导致血管收缩，产生肾内高压;此外，受损后电荷滤过屏障产生障碍，基底膜受伤通透性增加。内皮细胞受损后的三种结果交互作用，进一步导致肾脏局部微循环障碍，部分肾小球硬化，并出现血尿、蛋白尿等临床表现。 研究表明，肾小球肾炎患者发病的机制有很多，主要为抗原抗体反应引起的变态反应。 由于各类感染以及药物等，抗原抗体结合形成免疫复合物，根据自身不同的体积以及所携带电荷的影响沉积在肾脏不同的固有细胞区域，分别沉积在内皮下、系膜区、上皮下位置，免疫复合物不断的沉积，对肾脏不同的固有细胞形成损伤。根据肾脏病变的性质、部位以及范围，分为不同的病理类型，微小病变肾病，膜性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎等。 肾小球肾炎的三大发病机理。肾小球肾炎发病机理很多，大多数都是由肾小球肾病疾病演变而来，常规检查时肾病病人会有很多检查，主要表现特征是面色苍白、乏力、生长发育迟缓等就诊，确诊时常已伴有不同程度的肾功能不全。希望大家能够注意多多预防肾病疾病，做好肾小球肾炎的预防与治疗工作。

急性肾炎综合征诊断治疗指南

急性肾炎综合征诊断治疗指南 【概述】 急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括： 1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。 2. 原发性肾小球疾病如IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。 3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病肾脏受累。 临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。

【临床表现】 急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。 【诊断要点】 1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。 2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。 3. 辅助检查 （1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。

肾病综合征分级诊疗规范指南规范

肾病综合征分级诊疗流程 肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征的一组临床综合征。肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征)。原发性肾病综合征又分为普通型及难治型，难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。 诊断 1.肾病综合征（NS）诊断标准是 （1）尿蛋白大于3.5g/d； （2）血浆白蛋白低于30g/L； （3）水肿； （4）高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 2.NS诊断应包括三个方面 （1）确诊NS。 （2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检，做出病理诊断。 （3）判断有无并发症。 肾病综合征鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎

好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。 2.系统性红斑狼疮性肾炎 好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。 4.糖尿病肾病 好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5.肾淀粉样变性病 好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6.骨髓瘤性肾病 好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，

急性肾小球肾炎的病因病理和发病机制

急性肾小球肾炎的病因病理和发病机制 急性肾小球肾炎是一种常见的严重威胁健康的免疫反应性疾病，多见于儿童和青年，男性多于女性。本病的发生与全身其它部位的感染有密切关系，其中以链球菌引起的上呼吸道感染最为常见，其次为皮肤感染。但本病的发生并非因细菌感染肾脏直接引起炎症，而是与病原体相关的抗原抗体复合物所介导的肾小球炎症反应，造成肾小球大量变性坏死，虽然只有少数病人会出现严重的后果，但由于如治疗不及时可以造成急性肾功能衰竭、充血性心力衰竭等危象而威胁生命，所以应引起足够重视。 一、病因和发病机制 急性链球菌感染后肾炎与A组β溶血性链球菌感染有关，根据其菌体细胞壁的M蛋白的免疫性质分为若干型，认为A组12型是大部分肾炎的病因。其他如1、3、4、18、25、49、60型与呼吸道感染后的急性肾炎有关，2、49、55、57、60型与皮肤感染后的急性肾炎有关，所有的致肾炎菌株均有共同的致肾炎抗原性。本病是由链球菌感染引起的免疫复合物性肾炎，其发病机理目前主要认为是由链球菌来源的有关抗原与其相应的特异抗体于循环中形成抗原——抗体复合物随血流抵达肾脏，沉积于肾小球基底膜，进而激活补体造成肾小球免疫病理损伤而致病。但近年还提出了其他机制。有人认为链球菌中的某些阳离子抗原，

先植入于肾小球基膜，通过原位复合物方式致病。有人认为感染后通过酶的作用改变了机体正常的IgG，从而使其具有了抗原性，导致发生抗IgG抗体，即自家免疫机制也参与了发病；本病急性期病理表现多为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。 中医对本病的病因病机认识可归纳为以下几点： 1、风邪外袭风寒或风热之邪外袭，内舍于肺，肺失宣降，上不能宜发水津，下不能通调水道、输于膀胱，以致风遏水阻，风水相搏，流溢肌肤，发为本病。 2、湿度浸渍肌肤溃疡湿毒未能及时清解消透，则内归肺脾，致肺失宣降、脾失运化，导致水液代谢受阻，水湿潴留，发为本病。 3、水湿浸渍居住潮湿，或冒雨涉水，水湿之气内侵，脾为湿困，失其健运，水湿不运，泛于肌肤，发为本病。 4、湿热内壅湿热侵袭，或饮食不节、过食辛甘肥腻生湿热，或湿郁化热，湿热壅盛，三焦气机阻滞，水道不利，发为本病。 综上所述，本病病因主要与风湿热毒有关，这些因素可以单独致病，亦可兼杂为患；病机关键在于肺脾肾功能失调。本病早期以标实邪盛为

成人原发性肾病综合征治疗专家共识

成人原发性肾病综合征治疗专家共识 2010年03月30日来源：中国医学论坛报作者：郭志强 关键词：原发性肾病综合征;专家共识;肾脏病;INS 2009年3月，在中国著名肾脏病学家、中国医师协会肾脏内科分会会长、北京协和医院李学旺教授的发起下，中国原发性肾病综合征（INS）治疗专家共识协作组成立。全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写。北京大学第一医院肾内科赵明辉教授、上海华山医院肾内科顾勇教授、李学旺教授分别担任局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病和微小病变性肾病综合征三个小组的组长，历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。 本共识全文将在今年4月正式由人民卫生出版社出版。现将共识的精编摘要先行刊登，以飨读者。 肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿≥3.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（MN）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（MCD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。 原发性肾病综合征治疗专家共识 微小病变性肾病综合征 MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾

急性肾小球肾炎的发病机制

急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎的发病机制!急性肾小球肾炎是一种常见的严重威胁健康的免疫反应性疾病，多见于儿童和青年，男性多于女性。 本病的发生与全身其它部位的感染有密切关系，其中以链球菌引起的上呼吸道感染最为常见，其次为皮肤感染。但本病的发生并非因细菌感染肾脏直接引起炎症，而是与病原体相关的抗原抗体复合物所介导的肾小球炎症反应，造成肾小球大量变性坏死，虽然只有少数病人会出现严重的后果，但由于如治疗不及时可以造成急性肾功能衰竭、充血性心力衰竭等危象而威胁生命，所以应引起足够重视。 一、病因和发病机制 急性链球菌感染后肾炎与A组β溶血性链球菌感染有关，根据其菌体细胞壁的M蛋白的免疫性质分为若干型，认为A组12型是大部分肾炎的病因。其他如1、3、4、18、25、49、60型与呼吸道感染后的急性肾炎有关，2、49、55、57、60型与皮肤感染后的急性肾炎有关，所有的致肾炎菌株均有共同的致肾炎抗原性。本病是由链球菌感染引起的免疫复合物性肾炎，其发病机理目前主要认为是由链球菌来源的有关抗原与其相应的特异抗体于循环中形成抗原——抗体复合物随血流抵达肾脏，沉积于肾小球基底膜，进而激活补体造成肾小球免疫病理损伤而致病。但近年还提出了其他机制。有人认为链球菌中的某些阳离子抗原，先植入于肾小球基膜，通过原位复合物方式致病。有人认为感染后通过酶的作用改变了机体正常的IgG，从而使其具有了抗原性，导致发生抗IgG抗体，即自家免疫机制也参与了发病;本病急性期病理表现多为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。 中医对本病的病因病机认识可归纳为以下几点：

1、风邪外袭风寒或风热之邪外袭，内舍于肺，肺失宣降，上不能宜发水津，下不能通调水道、输于膀胱，以致风遏水阻，风水相搏，流溢肌肤，发为本病。 2、湿度浸渍肌肤溃疡湿毒未能及时清解消透，则内归肺脾，致肺失宣降、脾失运化，导致水液代谢受阻，水湿潴留，发为本病。 3、水湿浸渍居住潮湿，或冒雨涉水，水湿之气内侵，脾为湿困，失其健运，水湿不运，泛于肌肤，发为本病。 4、湿热内壅湿热侵袭，或饮食不节、过食辛甘肥腻生湿热，或湿郁化热，湿热壅盛，三焦气机阻滞，水道不利，发为本病。 综上所述，本病病因主要与风湿热毒有关，这些因素可以单独致病，亦可兼杂为患;病机关键在于肺脾肾功能失调。本病早期以标实邪盛为主，但恢复期常以虚实并现，临床以气阴受伤、湿热未消表现多见。 二、病理 肾脏体积可较正常增大，病变主要累及肾小球。病理类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。光镜下通常为弥漫性肾小球病变，以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表一，急性期可伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。病变严重时，增生和浸润的细胞可压迫毛细血管袢使毛细血管腔变窄、甚至闭塞，并损害肾小球滤过膜，可出现血尿、蛋白尿及管型尿等;并使肾小球滤过率下降，因而对水和各种溶质(包括含氮代谢产物、无机盐)的排泄减少，发生水钠潴留，继而引起细胞外液容量增加，因此临床上有水肿、尿少、全身循环充血状态如呼吸困难、肝大、静脉压增高等。肾小管病变多不明显，但肾间质可有水肿及灶状炎性细胞浸润。本病所致的高血压，目前认为是由于血容量增加所致，是否与“肾素-血管紧张素-醛固酮系统”活力增强有关，尚无定论。 急性肾小球肾炎是一种常见的严重威胁健康的免疫反应性疾病，多见于儿童和青年，男性多于女性。本病的发生与全身其它部位的感染有密切关系，其中以链球菌引起的上呼吸道感染最为常见，其次为皮肤感染。但本病的发生并非因细菌感染肾脏直接引起炎症，而是与病原体相关的抗原抗体复合物所介导的肾小球炎症反应，造成肾小球大量变性坏死，虽然只有少数病人会出现严重的后果，但由于如治疗不及时可以造成急性肾功能衰竭、充血性心力衰竭等危象而威胁生命，所以应引起足够重视。 一、病因和发病机制 急性链球菌感染后肾炎与A组β溶血性链球菌感染有关，根据其菌体细胞壁的M蛋白的免疫性质分为若干型，认为A组12型是大部分肾炎的病因。其他如1、3、4、18、25、49、60型与呼吸道感染后的急性肾炎有关，2、49、55、57、60型与皮肤感染后的急性肾炎有关，所有的致肾炎菌株均有共同的致肾炎抗原性。本病是由链球菌感染引起的免疫复合物性肾炎，其发病机理目前主要认为是由链球菌来源的有关抗原与其相应的特异抗体于循环中形成抗原——抗体复合物随血流抵达肾脏，沉积于肾小球基底膜，进而激活补体造成肾小球免疫病理损伤而致病。但近年还提出了其他机制。有人认为链球菌中的某些阳离子抗原，先植入于肾小球基膜，通过原位复合物方式致病。有人认为感染后通过酶的作用改变了机体正

肾病综合征专家共识

成人原发性肾病综合征治疗的专家共识 全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。现将共识的精编摘要刊登，以飨读者。 一、肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿33.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需 条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（M N）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（M CD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。 二、原发性肾病综合征治疗专家共识 1、微小病变性肾病综合征（MCD） MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾功能减退，发展到终末期肾病（ESRD）不多见。因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比

例，为治疗首选。泼尼松1 mg/kg·d（最大不超过80 mg/d），约76%患者在治疗8周达到完全缓解，最长可观察到16周。治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整，之后每2~4周减少原使用量的10%，15 mg/d以下时减量应更加缓慢，以减少复发。 对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者，可以以泼尼松1 mg/kg·d、环磷酰胺2 mg/kg·d联合治疗12~16周。若该治疗不能维持患者长期缓解，或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者，使用环孢素治疗。起始剂量3.5~4 mg/kg·d，滴定谷浓度在100~200 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减量，每1~2月减0.5 mg/kg·d，疗程至少1年，可以小剂量（1~1.5 mg/kg·d）长期维持。联合使用小剂量糖皮质激素（泼尼松0.5 mg/kg·d或以下）可以提高缓解率。如果无效，应停用环孢素，重复肾活检核查诊断后，依次考虑他克莫司（FK506）、吗替麦考酚酯（MMF）和硫唑嘌呤。 为减少激素依赖患者对肾上腺皮质激素的依赖程度以及对环孢素抵抗的患者，可试用FK506，起始剂量0.05~0.1 mg/kg·d，滴定谷浓度5~10 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减少剂量。其临床使用经验仍需积累。

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南一激素敏感、复发依赖肾病综合征诊治循证指南试行

生堡』ｂ叠盘盎！堂生！旦箍盟鲞筮！翅！匦』＆ｉ鲤：丛地！堂：盟鲍，坠！ 儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（一）： 激素敏感、复发／依赖肾病综合征诊治循证指南（试行）中华医学会儿科学分会肾脏病学组 一、前言 肾病综合征（ｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＮＳ）是由于肾小球滤过 膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导 致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿、 低白蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点，可分为 原发性、继发性和先天性Ｎｓ３种类型，而原发性肾病综合征 （ｐｒｉｍａｒｙｎｅｐｈｒｏｆｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＰＮＳ）约占小儿时期Ｎｓ总数的 ９０％…，是儿童常见的肾小球疾病。国外报道儿童ＮＳ年发 病率约２—４／１０万，患病率为１６／１０万旧…，我国部分省、市 医院住院患儿统计资料显示，ＰＮＳ约占儿科住院泌尿系疾病 患儿的２１％一３１％【４】。自２０世纪５０年代以来Ｉ＝Ｉ服糖皮质 激素（ｇｌｕｅｏｃｏｒｔｉｃｏｓｔｅｒｏｉｄ，Ｇｃ）一直是ＰＮＳ公认的一线治疗方 法。由于８５％甚至更多儿童ＰＮＳ的肾脏病理改变为微小病 变，因此对Ｇｃ治疗敏感，８０％一９０％的ＰＮＳ患儿初始激素 治疗可获完全缓解，但有７６％～９３％的患儿复发，其中 ４５％一５０％为频复发（ＦＤ）或激素依赖（ＳＤ）＂…。由于长期 或反复使用ＧＣ会导致肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨 质疏松、白内障等副作用，临床常加用或改用免疫抑制剂。然 而免疫抑制剂义会带来更多、更严重的副作用。故探索合理 和有效的治疗方法甚为重要。近十余年来国内外就ＧＣ和 免疫抑制剂进行了大量的临床应用观察，并进行了循证医学 分析。中华医学会儿科学分会肾脏病学组为此对有关ＰＮＳ 诊治的文献进行了收集和分析整理，在２０００年１１月珠海会 议制定的《小儿肾小球疾病临床分类诊断发治疗》ｏ”的基础 上，制定了本循证指南试行稿，以期为我国儿科临床医生提 供符合我国国情的、可操作性的中国儿童ＰＮＳ规范化诊断 和治疗的参考。指南并不排除经验治疗，且认为治疗应注 意个体化。 二、证据来源 本指南以检索关键词ｎｅｐｈｒｏｄｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ。 ｔｈｅｒａｐｙＯ／＂ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｇｕｉｄｅｌｉｎｅ，ｓｙｓｔｅｍｉｃｒｅｖｉｅｗ，ｍｅｌａ－ ａｎａｌｙｓｉｓ，ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｉａｌｓ（ＲＣＴ），ｃＨｌｄｏｒｃｈｉｌｄｈｏｏｄ． 截至２００８年６月收录在Ｅｍｂａｓｅ、Ｍｅｄｌｉｎｅ、ＰｕｂＭｅｄ、循证医学 数据库（包括ＣＤＳＲ、ＤＡＲＥ、ＣＣＴＲ及ＡＣＰＪｏｕｒｎａｌＣｌｕｂ）、 ＯＶＩＤ平台数据库、Ｓｐｒｉｎｇｅｒ－Ｌｉｎｋ、ＥｌｓｅｖｉｅｒＳｃｉｅｎｅｅＤｉｒｅｅｔ电子 期刊、中国生物医学文献数据库（ＣＢＭ）、中国期刊网全文数 Ｄ０１：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５７８－１３１０．２００９．０３．００３ 通信作者：蒋小云，５１００８０广州，中山大学附属第一医院儿科 （Ｅｍａｉｌ：吲ｉａｎｇ－３２０８＠１６３．ｃｏｎｌ） ?１６７?．标准．方案．指南． 据库（ＣＮＫＩ）、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库（ＶＩＰ）的相关文献，通过阅读题目、摘要以及全文，共检索到儿童ＰＮＳ（激素敏感、复发／依赖）相关的指南５篇，系统评价３篇，Ｍｅｔａ分析２篇，２００６年１０月以后发表的ＲＣＴｓ或ｑｕａｓｉ—ＲＣＴｓ共５篇，回顾性研究６篇。 三、证据水平及推荐等级 本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组的统一规定，参照欧洲心血管病学会提出的证据和推荐建议分级喁】，其中推荐的意见分为Ｉ、ＩＩａ、ｌＩｂ和Ⅲ共４个等级，所依据的证据分Ａ、Ｂ、ｃ３个级别，见表ｌ。在本指南中以［证据水平／推荐等级］表示。 裹１证据水平及推荐等级 证据水平研究设计状况 证据来源于多个随机临床试验（ＲＣＴｓ）或荟萃 分析 证据来源于单个的随机临床试验或大样本非 随机临床研究 证据来源于专家共识和（或）小样本研究、回顾 性研究以及注册登记的资料 推荐等级 Ｉ级Ⅱａ Ⅱｂ级Ⅲ级证据和（或）共识对于诊断程序或治疗是有确定疗敛的、可实施的和安全的 对治疗的有效性具有分歧，但主要是有效的证据 对治疗的有效性具有分歧，但主要是疗效欠佳的自Ｉ：据 对治疗是无效的甚至是有害的证据 四、ＰＮＳ的诊断 （一）诊断标准 １．大量蛋白尿：ｌ周内３次尿蛋白定性（＋＋＋）～ （＋＋＋＋），或随机或晨尿尿蛋白／肌酐（－ｔ∥ｍｇ）≥２．Ｏ； ２４ｈ尿蛋白定量≥５０ｍＳ／ｋｇ。 ２．低蛋白血症：血浆白蛋白低于２５吕／Ｌ。 ３．高脂血症：血浆胆固醇高于５．７ｍｍｏＶＬ。 ４．不同程度的水肿。 以上４项中以１和２为诊断的必要条件‘”。 （二）临床分型 １．依据临床表现可分为以下两型： （１）单纯型ＮＳ（ｓｉｍｐｌｅｔｙｐｅＮＳ）：只有上述表现者。 （２）肾炎型ＮＳ（ｎｅｐｈｒｉｔｉｃｔｙｐｅＮＳ）：除以上表现外。尚具 有以下４项之１或多项者：（耽周内分别３次以上离心尿检万方数据