早产儿支气管肺发育不良的危险因素
右心室发育不良综合征
右心室发育不良综合征误诊误治一例 作者：哈尔滨医科大学附属第二医院于波孙勇来源：中国医学论坛报日期：2010-06-07 摘要患儿女性2岁，诊断为先天性心脏病、室间隔缺损，接受室间隔缺损堵闭术和外科手术治疗后，死于难以纠正的持续低氧血症和低心排出量。该病例为少见先天性心脏病误诊误治导致死亡的典型病例。该病历提示，1.超声心动图检查误诊，未识别出右心室发育不良，漏诊了三尖瓣发育畸形及房间隔缺损；2. 介入封堵治疗选择错误，导致术后血氧饱和度下降、病情加重；3.手术仓促，未考虑右心室发育不良综合征可能，导致了首次外科手术失败。 1例2岁先天性心脏病女性患儿，在入院后经历了室间隔缺损堵闭术和外科手术治疗，术后出现了难以纠正的持续低氧血症和低心排出量表现，最终死亡。这其中缘由如何？又有哪些经验和教训值得学习和总结？ 图1 左心室造影显示膜部室间隔缺损 图2 封堵后无残余分流 病历摘要 2岁女性患儿，出生后被发现存在心脏杂音。 彩色超声心动图：先天性心脏病，膜部室间隔缺损约4 mm，左心房内径为20 mm，左心室舒张末期内径为41 mm，右心室内径为10.3 mm，
入院诊断为先天性心脏病、室间隔缺损。 左心室造影：室间隔缺损大小约7 mm（图1）。 肺动脉造影：肺动脉发育正常，测量肺动脉压力为20/7/14 mmHg。 治疗经过 应用12 mm封堵器堵闭室间隔缺损（图2）。患儿在术前曾患感冒，术中痰鸣音较多，血氧饱和度曾一度下降。经面罩给氧辅助呼吸后，患儿的血氧饱和度有所改善，但释放封堵器后出现严重的低氧血症，血氧饱和度(SaO2)为30%。经呼吸机辅助呼吸治疗后，低氧血症无改善。 患儿在手术当日转入心外科治疗，手术过程中发现患儿存在中央型房间隔缺损 （2.0×2.0 cm），三尖瓣狭窄、发育畸形。遂在全麻体外循环下将封堵器取出，并进行房间隔缺损缝合、室间隔缺损修补和三尖瓣成形术。 术后第1天，患儿清醒，应用呼吸机辅助呼吸，同步间歇强制通气模式，吸氧浓度为80%，SaO2为58%。患儿双肺可闻及少许干湿性[吃][罗]音，起搏与自主心律交替，心率为144次/分，血压为94/52 mmHg，中心静脉压（CVP）为20 cmH2O。 经会诊，该患儿最终被诊断为右心室发育不良综合征。在外科手术后当日，患儿接受Glenn姑息手术（上腔静脉-右肺动脉吻合术）。术后患儿病情无明显改善，意识不清，球结膜水肿，双侧瞳孔对光反射迟钝。患儿接受呼吸机辅助呼吸，起搏心律，血压为 61~80/34~40 mmHg，CVP为43~45 cmH2O，脉氧饱和度为73%~84%。患儿病情进行性加重，在GLenn术后次日，因心脏骤停死亡。 讨论 疾病特征 右心室发育不良综合征包括各种以右心室发育不良为共同特征的先天性心脏畸形，该病较为少见，国内仅有少数报道。患者心脏存在多种畸形，可出现肺血减少、正常、增多等多种表现，右心室流入部、小梁部、流出部3个部分的发育情况也有所不同，常合并右心室环、三尖瓣和肺动脉瓣异常。 既往研究发现，以下13种病变可合并右心室发育不良：①三尖瓣闭锁；②肺动脉瓣闭锁伴室间隔完整；③三尖瓣下移；④单心室（左心室），右心室仅存流出道；⑤房室隔缺损（房室共同通道），左房室占优势型；⑥三尖瓣骑跨；⑦尤尔畸形（Uhl’s畸形）； ⑧右心房双出口；⑨二尖瓣骑跨；⑩左右心室呈上下关系；11 左右房室呈十字交叉； 12 三尖瓣缺如；13 孤立性圆锥大动脉倒置。其中，以前二者最为常见。
肺的生理解剖
肺的生理 呼吸系统由呼吸道和肺构成和肺泡囊。 呼吸道包括上下气道，包括鼻、咽、喉、气管及支气管，以环状软骨为界将其分为上、下两部分。支气管由肺门进入肺中逐级分支形成支气管树，直径<1mm，壁内无软骨及粘膜下腺体者称为细支气管，细支气管的末段称为终末细支气管，当其管壁上有肺泡开口时，则称为呼吸细支气管。 呼吸细支气管继续分支为肺泡管和肺泡囊。临床上通常将直径<2mm的小、细支气管统称为小气道，3～5个终末细支气管连同它的各级分支及分支末端的肺泡组成肺小叶（lobule），肺小叶呈大小不等的锥体形。Ⅰ级呼吸细支气管及其远端所属的肺组织称为肺腺泡（pulmonary acinus）。 气管、支气管及细支气管均被覆假复层或单层纤毛柱状上皮或柱状上皮，肺泡表面覆盖两种肺泡上皮细胞。Ⅰ型肺泡上皮细胞呈扁平状，肺泡表面的90％以上为其覆盖。Ⅰ型肺泡上皮细胞、基底膜和肺泡壁毛细血管内皮细胞共同组成气血屏障，是气体交换必需经过的结构。Ⅱ型肺泡上皮细胞呈立方形，数量少，能分泌肺表面活性物质，为一种磷脂蛋白，具有降低肺表面张力、维持肺泡直径及小气道通畅、防止肺萎陷的功能。肺泡壁上的肺泡间孔是肺泡内气体、渗出液或细菌向邻近肺泡扩散的通道。 呼吸系统具有黏液－纤毛排送系统，可将吸入气管和支气管内的粉尘颗粒或病原微生物粘附在气管、支气管粘膜表面的黏液层上，随痰排出体外，若被吸入肺泡，则被肺泡内的巨噬细胞吞噬。 成人在静息状态下，每天约有1万升的气体进入呼吸道，肺具有广泛的呼吸面积，成人的总呼吸面积约有100m2（有3亿～7.5亿个肺泡）。由于呼吸道与外界相通，在呼吸过程中，外界环境中的有机或无机粉尘，包括各种微生物、蛋白变应原、有害气体等，皆可进入呼吸道及肺部引起各种疾病。
胎龄小于32周早产儿支气管肺发育不良临床危险因素及并发症的分析与防治策略
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2020, 10(4), 587-594 Published Online April 2020 in Hans. https://www.wendangku.net/doc/789854875.html,/journal/acm https://https://www.wendangku.net/doc/789854875.html,/10.12677/acm.2020.104092 Analysis of Clinical Risk Factors, Complications and Prevention Strategies for Bronchopulmonary Dysplasia in Preterm Infants with Gestational Age < 32 Weeks Lili Li1,2, Rui Li1,2, Yueyao Zeng1,2, Dongyun Liu1* 1Department of Pediatrics, Affiliated Hospital of Qingdao University, Qingdao Shandong 2Qingdao University, Qingdao Shandong Received: Apr. 4th, 2020; accepted: Apr. 19th, 2020; published: Apr. 26th, 2020 Abstract Objective: To explore the clinical risk factors of bronchopulmonary dysplasia in preterm infants with gestational age < 32 weeks, and to seek the strategies and comprehensive management measures for prevening or treating BPD. Methods: Retrospective investigation of clinical data of 532 preterm infants with gestational age of <32 weeks who were admitted to the neonatal inten-sive care unit (NICU) of the Affiliated Hospital of Qingdao University from June 2016 to October 2018. They were divided into BPD groups according to the diagnostic criteria of BPD (case Group, total 134 patients) and non-BPD group (control group, total 398 patients), then, compared and analyzed the clinical risk factors of the two groups. Results: The incidence of BPD in this study was 25.2%. And the IVF-ET, normal labor, premature rupture of membranes > 18 h, amniotic fluid pollution, gestational age, birth weight, 1-minute Apgar score, 5-minute Apgar score, single-dose PS application, multiple-dose PS application, invasive mechanical ventilation time, non-invasive ventilation Time, mask/nasal catheter oxygen inhalation time, inhaled oxygen concentration ≥40%, blood transfusion and blood transfusion times and other factors were the related risk fac-tors of BPD (all P < 0.05). BPD was statistically associated with neonatal pneumonia, sepsis, NRDS, PDA, brain injury in preterm infants, ROP, metabolic bone disease, cholestasis, pulmonary hyper-tension (all P < 0.05). Conclusion: In order to prevent preterm infants with gestational age < 32 weeks frome BPD and improve the prognosis, we need to avoid preterm birth, reduce pregnant women prenatal infections and preterm infants infections, shorten mechanical ventilation and use oxygen time, reduce oxygen concentration and actively prevent and treat complications. Keywords Premature Infants, Bronchopulmonary Dysplasia, High Rrisk Factors, Complication, Prevention Strategies *通讯作者。
气管与支气管的解剖
气管、支气管的应用解剖 气管是人体进行呼吸的通道，气管与支气管连接于喉与肺之间，属于下呼吸道。气管自分叉处分为左、右主支气管，具有呼吸调节、清洁、防御性咳嗽反射与免疫等生理机能。 气管（trachea）是由一串马蹄形透明软骨环与膜性组织连接而构成的管腔。透明软骨位于外层和粘膜下层之间，为马蹄形的不完整环，占气管前2/3；后壁为无软骨的坚实膜壁，由纤维结缔组织和平滑肌构成。气管上起于环状软骨下缘，相当于第6颈椎平面，下达气管隆嵴处，相当于第5胸椎上缘水平。成人气管长度约为10~12cm，气管腔的左右径稍大于前后径，左右径约为2~2.5cm，前后径约为1.5~2cm。气管长度及内径依年龄、性别而逐渐变长增粗，呼吸时，内径也有变化。中国人体质调查统计结果见表4-1-1。 表4-1-1 气管的长度与内经 年龄气管长（mm）前后径（mm）横径（mm） 1个月3个月5个月1岁3岁5岁7岁12岁成人男成人女40 42 43 45 50 53 60 65 103 97 4 5 5.5 7 8 8.5 9 10 15 12.6 6 6.5 7 8 9 9.5 10 11 16.6 13.5 气管约有16~20个马蹄形软骨环，包括颈段气管与胸段气管两部分，上段居于颈前正中，自环状软骨下缘至胸骨上窝，约有7~8个气管环称为颈部气管，因位置较浅，可在颈前触及；从胸骨上窝至气管隆嵴，约有9~12个气管环称为胸部气管，进入胸腔后，气管的位置较深。第1、2气管软骨环常连成一体，呈分
支状，其他气管环可能也有连着现象。颈部气管前面被覆有皮肤、筋膜、胸骨舌骨肌、胸骨甲状肌等；在第2~4气管环的前面，有甲状腺峡跨越。颈部气管的长度及其位置深浅与头位有关，当头前倾时，颈部气管环部分进入胸腔，位置较深；头后仰时，颈部有较多气管环，位置变浅，易于暴露。临床上行气管切开时，取垫肩后仰头位，易暴露颈部气管，有利于手术。 气管壁自内向外有粘膜层、粘膜下层、纤维软骨层，其外层即为纤维和肌肉层。粘膜层为假复层柱状上皮，含有很多杯状细胞；粘膜下层为疏松的脂肪结缔组织，含有分泌浆液与粘液的两种不同腺体，散布在整条气管内；外层内含有血管、淋巴管与神经。 气管的血供来自甲状腺下动脉与甲状腺下静脉，其分支分布于颈部气管前面，在胸骨上窝水平，气管前面尚与无名动脉及左无名静脉邻近；临床上气管切开术时若位置过低，套管弯度不合适，伤口感染累及上述血管时，可并发严重的大出血而危及生命。 气管的末段最后一个气管环呈三角形突起，位于左右两侧主支气管交角处，组成气管杈（bifurcation of trachea）。其内形成一边缘光滑锐利的矢状嵴突，称为气管隆嵴（carina of trachea），是左右主支气管的分界，也是支气管镜检查时定位的一个重要解剖标志。 气管肌肉与粘膜的感觉神经由喉返神经支配，交感神经主要是由中部颈神经节支配，并与喉返神经相联系。淋巴引流至气管旁与气管前淋巴结。 支气管（bronchus）结构与气管相似，由软骨环、结缔组织与平滑肌组成，支气管进入肺门后，如树枝状反复分支，形成支气管树，此时分支愈分愈细，软骨环数目逐渐减少，软骨环也不完整。成人气管在第5胸椎上缘平面分为左右两主支气管，分别进入两侧肺门后，继续分支如树枝状，按自上而下分支顺序为：①主支气管（principle bronchus），入左右二肺；②肺叶支气管（lobar bronchus），右侧分3支，左侧分2支，分别进入各肺叶；③肺段支气管（segmental bronchus），入各肺段；④细支气管，直径1mm以下，入肺小叶；⑤终末细支气管；⑥呼吸
肺发育不良
先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。肺不发育或肺发育不全可分为以下病理类型： 1.肺发育不良即肺实质发育障碍，常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝肺动脉缺如球形肺伴支气管畸形。 2.肺叶缺如一叶或多叶缺如常见为右中叶和右下叶缺如纵隔向患侧移位患侧余肺多合并其他畸形。 3.单侧肺缺如由于一侧肺芽发育障碍可以是支气管闭锁，远端没有肺组织及肺血管；另有一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织肺气肿这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺如继发肺缺如左侧明显多于右侧，由于残肺换气不能代偿，患儿多在婴儿期死亡，有报道少数还是能活到60岁以上且无明显临床症状。 4.双肺缺如胚胎期肺芽不发育，发病罕见，胎儿多合并心脏等脏器畸形大多在宫腔内死亡流产少数出生后可有呼吸挣扎，不能维持生命。 影像学检查： 1、X线检查：一侧肺不发育在X线胸片上见患侧胸腔密度均匀致密，其内缺乏充气的肺组织以及支气管影和血管纹理的痕迹，心脏和纵隔结构均移向患侧，患侧的横膈面显示不清，对侧正常肺呈不同程度的代偿性肺气肿，以致横膈下降，膈面变平，过度膨胀的肺可形成纵隔疝。如果同时见到脊椎有半椎体畸形则很有助于诊断。另一部分肺发育不全可在X线胸片上显示肺组织充气，但肺纹理稀少，相比之下有时会被误认为是健侧支气管炎症或支气管扩张，须特别注意。 2、支气管造影：可以显示患侧主支气管缺如，气管似乎直接与另一侧主支气管相连接，或主支气管呈发育不良畸形，或支气管分支的数目稀少。行肺血管造影检查可见患侧肺动脉主干发育不良或缺如，有助于确定诊断。 3、肺动脉灌注扫描：患侧显示肺血流减少或明显减少。 鉴别诊断 1、支气管扩张在X线胸片上显示肺组织充气透明度增加，肺纹理稀少，与肺叶发育不全易混淆，支气管造影检查可明确诊断。 2、普通支气管炎症与肺发育不全合并肺部感染鉴别X线检查不易鉴别，可行肺动脉造影检查。
小儿间质性肺疾病的分类和诊断程序
小儿间质性肺疾病的分类和诊断程序 首都医科大学附属北京儿童医院内科刘秀云 间质性肺疾病（Interstitial lung Disease ILD）是以影像学弥漫性渗出和气体交换障碍为特点的慢性肺疾病，也称为弥漫性肺实质性疾病（diffuse parenchymal lung diseases DPLD）。病变主要发生在肺泡壁，随着病变发展，发生间质纤维化，乃至蜂窝肺。其病变不仅发生于肺泡间隔、支气管、血管、及末梢气腔隙周围的肺间质，也可涉及肺泡腔和细支气管腔内。此组疾病的病因复杂，病种庞大，已有200多种。小儿并非成人的缩影，其间质性肺疾病与成人的不尽相同。德国的研究调查：每年每百万儿童中有1.32新的弥漫性实质性肺疾病（DPLD）的病例。大多数在生后第一年内诊断，87%的病例存活[1]。来自英国和爱尔兰的数据估计儿童间质性肺疾病的发生率为每百万0-16岁儿童中有3.6例[2]。近年间质性肺疾病的发病有增加的趋势，本文将重点叙述其分类和诊断方法。 1.小儿间质性肺疾病分类 2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）由临床专家、病理专家和放射学专家共同制定了成人的DPLD的新分类，包括：①已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD或胶原血管病的肺表现等；②特发性间质性肺炎；③肉芽肿性DPLD，如结节病、韦格氏肉芽肿等；④其他少见的DPLD, 如淋巴管肌瘤病、郎格罕细胞组织细胞增多症、嗜酸细胞性肺炎等。并且将特发性间质性肺炎分为七型，包括了淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP），并且提出了所有的病例由有经验的临床呼吸科医师、
支气管肺发育不良的诊治(完整版)
支气管肺发育不良的诊治（完整版） 随着围产医学和新生儿医学的快速发展，新技术、新方法不断应用于临床，极低出生体重儿(very low birth weight, VLBW )和超低出生体重儿(extremely low birth weight, ELBW )存活率明显增加，BPD发病率也有上升的趋势。胎龄愈小、出生体重愈低,发病率愈高。超低出生体重儿(出生体重<1 000g)与极早早产儿(胎龄<28孕周)BPD发生率可高达50％。我国不同研究者流行病学调查的结果差异较大，出生体重<1 000g与胎龄<28孕周BPD发生率19.3%-85%。重度BPD是VLBW和ELBW死亡的主要原因，存活者者常出现反复下呼吸道感染、生长发育迟缓等问题，生后一年内病死率高。且有较高的神经发育障碍率。目前对BPD尚无有效的防治措施。 1、BPD的定义 1967年No rthway等首次提出BPD这一概念并作为一种病理学诊断。主要临床特征为：需要吸入高体积分数氧和机械通气较高气道压力呼吸支持的严重呼吸窘迫综合症的早产儿，出生后28天仍需要用氧，此称为“经典或旧BPD”。认为BPD的发生与氧中毒和机械通气气压伤有关。以后临床研究发现，发生BPD的新生儿并非都是RDS患儿，并提出RDS 不能作为诊断BPD的必要条件。1979年Bancalari等将BPD定义修改为：
(I)患呼吸衰竭的新生儿；(2)需要机械通气至少3天并且持续给氧超过28天； (3)有呼吸困难的体征和肺部的放射影像学表现。Jobe 为首的研究者们发现：BPD多发生于体重≤l kg的早产儿，且多发生在出生后仅有轻度或无肺部疾病，需低浓度氧或不需要氧疗及机械通气的低出生体重儿，患儿在住院期间逐渐出现氧依赖，并且持续时间超过纠正胎龄36周。同时在影像学方面，No rthway阐述的4阶段典型X线表现已不多见，此称为“新型BPD”。2000 年6月由美国国家儿童保健和人类发育研究所(NationalInstitute of ChildHealtha n d Human Development，NICHD)、国家心脏、肺和血液研究院及少见疾病委员会共同举办的研讨会上，制定了BPD新定义,根据末次月经后孕龄(PMA)并基于临床病情的严重程度进行分度。根据该定义的界定，BPD是指任何氧依赖(FiO２> 21% )超过28天的新生儿。二十世纪90 年代以来，随着产前糖皮质激素和出生后外源性肺表面活性物质的广泛应用,以及保护性通气策略实施，“经典型BPD”已很少见，临床上常见的是“新型BPD”。 2、病因及发病机制 BPD的本质是在遗传易感性基础上，各种不利因素（如炎症、氧中毒及气压伤等）对发育不成熟肺导致的损伤，以及损伤后肺组织异常修复。
可治性罕见病—进行性骨化性纤维发育不良
可治性罕见病—进行性骨化性纤维发育不良一、疾病概述 进行性骨化性纤维发育不良( fibrodysplasia ossificans progressiva，FOP)，或称进行性骨化性肌炎( Myositis ossificans progressiva，MOP)是一种罕见的遗传性结缔组织疾病，发病率约为200万分之一，无种族、性别和地域差别‘嵋。典型的FOP患者具有先天性大躅趾畸形和进行性异位骨化两个临床特点。早期表现为发作性软组织肿胀，后期出现异位骨化。大多数FOP患者在出现异位骨化之前易被误诊，并且接受了可能会导致终身残疾的创伤性诊断性操作。目前已可通过基因分析确诊，一旦诊断确立，应避免深部软组织创伤和一切医源性损害。 二、临床特征 该病的主要特征是先天性大躅趾畸形和出生后进行性异位骨化。大多数患者在10岁以内出现发作性的炎性软组织疼痛肿胀，肿胀可自行消退，其后柔软的结缔组织包括肌腱、韧带、筋膜和骨骼肌逐渐转变为成熟的骨组织[2]。FOP 的异位骨化首先发生在躯体的背侧、中轴、头部及肢体近端部位，逐渐发展到躯体的腹侧、附件、尾侧和肢体远端，病变的发展过程与胚胎骨骼的发育顺庠相似，临床表现具有特异性（见下表）。由于FOP患者进行性的异位骨化，患者在30岁之前常因髋关节融合而不能行走需坐轮椅，并失去日常生活的自理能力。此外，还可因下颌僵硬影响进食而导致严重的体重减轻，以及因胸廓运动严重受限而导致肺炎和右心衰竭。报道FOP患者死亡年龄的中位数约为41岁，通常死于因胸廓功能不全所导致的并发症[2]。 三、诊断 根据典型的临床表现及IA型苯丙酸诺龙受体（activin receptor IA，ACVR1）基因检测结果可明确诊断。已知FOP是常染色体显性遗传性疾病，其相关疾病基因位于常染色体2q23 - 24，该基因编码IA型苯丙酸诺龙受体（activin receptor IA，ACVR1），一种I型骨形成蛋白受体(bone morphogeneticprotein，BMP)。因FOP患者生育能力差，多数患者为自发性基因突变患者。不管是基因突变还是家族遗传性FOP患者，均存在ACVRl基因的杂合子错义突变，绝大多数患
小儿肺发育解剖生理特点
. 小儿呼吸系统的发育、解剖和生理特点 第一节呼吸系统的发育 一、呼吸系统进化的特点 在呼吸系统发育中，包含了分化和形态发生、适应大气环境下呼吸、肺生长和呼吸功能的成熟三个主要阶段。前两阶段是在出生前和出生后不久完成的。第三阶段取决于出生后机体发育和全身代谢和脏器功能需要。在这些阶段出现各种原因导致发育的障碍，可以解释多种疾病的发生原因和转归。先天性发育障碍相关的病因，可以导致严重且不可逆转的病变，而后天性损害，则可能得到代偿，并随肺和呼吸系统发育而逐渐恢复。 (一) 出生前的肺组织形态发生 出生前的肺结构发育特点见表1-1。肺支气管发育早在胚胎第4周已经开始，至第7周时已经形成支气管芽和由血管丛演变的原始肺循环血管。支气管分支受特定间充质基因、成纤维细胞生长因子(FGF)控制，并受到视黄酸调节。在第6-7周时如果气管发育出现障碍，会发生气管狭窄、食管-气管瘘等先天性病变。胸膜、平滑肌、软骨和其它间质结缔组织作为肺和气道的支持物，均从间充质分化发育而来，在16周时可以识别出。假腺样期也是横膈膜的发育期，如果横膈膜结构没有完全融合，形成横膈疝，造成腹腔脏器进入胸腔，并导致同一侧(多为左侧)肺组织发育障碍和发育低下。 表1-1 出生前肺结构发育的特点 _______________________________________________________________________________ 胚胎期假腺样期导管期囊泡期肺泡期 _______________________________________________________________________________ 胎龄(周) 4-7 7-16 16-26 26-36 36-42 _______________________________________________________________________________ 气道分支+ ++ +++ +++ +++ 粘液腺+ + ++ ++ 软骨+ + ++ ++ 肺泡+ ++ +++ 上皮细胞低柱状立方状扁平 糖原+ +++ + 板层小体+ ++ +++ 表面活性物质磷脂+ ++ +++ 磷脂酰甘油+ ++ SP-A + +++ SP-B + ++ +++ SP-C + ++ +++ 肺泡毛细血管+ ++ +++ _______________________________________________________________________________ 肺泡的发育水平是胎儿出生后能否适应生存的关键。在假腺样期如果肺泡分化发育障碍，会导致导管期肺发育低下(pulmonary hypoplasia)，其特点为近足月或足月儿肺重量占体重1%以下，肺
呼吸窘迫综合征并发支气管肺发育不良早期胸部影像的研究
呼吸窘迫综合征并发支气管肺发育不良早期胸部影像的研究 目的：探讨新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）并发支气管肺发育不良（BPD）影像学表现及其意义，以提高对该并发症的胸部影像的认识，尤其是该并发症的早期胸部影像的认识。方法：选择2006年1月-2011年11月本院新生儿科收治的符合研究条件的新生儿呼吸窘迫综合征并发支气管肺发育不良（BPD）66例患儿，随访2年，出院诊断明确，有完整胸部影像资料和完整临床资料的病例，进行回顾分析。结果：本组NRDS治疗后并发BPD 66例，治疗过程中平均治疗2～3周后复查影像检查，几乎所有并发BPD患儿胸片均开始出现“两肺透亮度减低，呈‘磨玻璃’样改变，两肺野可见斑片及云絮状阴影，边界模糊不清”表现，而且治疗过程中该影像较肺水肿影像持续时间长、吸收相对较慢。66例最终均出现不同程度的网格状囊泡状阴影改变，25例此后连续拍片影像无明显变化。结论：胸部影像是临床动态观察病情变化最直观、最方便、最快捷的首先方法，新生儿支气管肺发育不良的诊断主要根据临床病史及影像学资料，胸片、CT表现虽无特征性，但具有诊断意义，尤其是高分辨率CT能提供更多有价值的征象，有助于BPD的早期诊断，为临床及患儿尽早预防治疗赢得时间。 标签：新生儿；呼吸窘迫综合征；支气管肺发育不良；胸部影像 支气管肺发育不良（BPD）主要发生于早产儿特别是低体重儿。随着机械通气和肺泡表面活性物质、激素等药物的临床应用及新生儿重症监护技术的高速发展，早产儿和极低体重儿的存活率明显提高，BPD发病率也有随之不断上升的走势，并成为新生儿科重症监护病房最为棘手的问题之一，严重影响早产儿存活率及生活质量[1-2]。因此，BPD是目前国内外新生儿科研究的热门课题，临床近年来的研究报道相对较多，而影像学的研究报道相对滞后。胸部影像是诊断该病的重要手段及首先方法，随着影像技术的不断进步，胸部影像是临床动态观察病情变化最快捷、最方便、最直观的方法之一。此病的早期诊断尤其显得更为重要。现就本院2006年1月-2011年11月收治的诊断明确、资料完整的NRDS的病例，进行回顾分析报道如下，进一步探讨早期BPD的影像学诊断及意义，提高对该病的认识，为临床及患者早期预防治疗提供依据、争取时间。 1 资料与方法 1.1 一般资料选择2006年1月-2011年11月本院收治的，胎龄28～36周，出生体质量920～2500 g，出生4 h内发生新生儿NRDS的早产儿66例，男41例，女25例，诊断标准均符合《实用新生儿学》第4版标准[3]。其中超低体重儿（≤1000 g）3例，极低体重儿（≤1500 g）35例，低体重儿（1500 g≤体重32周13例。所有病例均经吸氧治疗和机械通气治疗，且有不同程度的氧依赖。临床表现：入院时表现为不同程度呼吸困难，并进行性加重63例，呻吟58例，三凹征53例，青紫54；血气平均值：pH （7.22±0.12），PaCO2 （43.53± 13.23）mm Hg，PaO2 （60.00±20.23）mm Hg。纳入和排除标准：（1）4 h 内发生严重的新生儿ARDS需机械通气治疗者；（2）初始需求吸气体积分数≥0.6，